LES DIFFICULTES DE PRISE

EN CHARGE DE LA

DYSPHONIE SPASMODIQUE

PH. FONTAINE*, C.VIAL** , F.GUILLON***, AL.MATHIEU***

*ORL Phoniatre **Neurologue ***Orthophonistes Service ENMG et Pathologies NeuroMusculaires

UF Toxine Botulinique

Hôpital Neurologique LYON

LA DYSPHONIE SPASMODIQUE (DS)

• TROUBLE RARE DE LA FONCTION VOCALE

ACTIVITE MOTRICE EXCESSIVE induite par la

phonation

• ORIGINE – PSYCHOLOGIQUE (Traube - 1871)« Bégaiement des cordes

vocales » (James - 1879)

– NEUROLOGIQUE : DYSTONIE = DYSFONCTIONNEMENT

NGC (Meige - 1929) « Trouble convulsif de la parole »

• FACTEURS FAVORISANTS – GENETIQUE : 12,1% (Blitzer - 1998)

– IATROGENIQUE : Neuroleptiques, L Dopa

– PSYCHOLOGIQUE : 50% (KLAP - 2000)

Epidémiologie

• DYSTONIES = 27/100000 --> 24000 cas en France

• DYSTONIES FOCALES (90%) – Blepharospasme, Torticolis spasmodique, Crampe

écrivain,…

– Syndrome de Meige

• Dysphonie spasmodique – 9% DYSTONIES --> 2160 cas en France

• 2 Types de Dystonies – PRIMAIRES /IDIOPATHIQUE (82,5%)

– SECONDAIRES (17,5%) = Maladie Wilson, Chorée de Huntington, Trauma, Tumeur, AVC, iatrogéniques (Parkinson)

Tableau clinique

• FEMME 40 - 50 ans

• DEBUT PROGRESSIF +++ / BRUTAL (trauma physique ou psychique)

• ISOLEE OU ASSOCIEE (SD MEIGE)

• FACTEURS MODIFICATEURS – Aggravation: fatigue , énervement, lecture, stress

– Amélioration: rire , chant, « fil de la conversation »

• RETENTISSEMENT PSYCHO-SOCIAL

Les différentes formes de DS

• DS EN ADDUCTION (80%): Breaking voice =

– voix étranglée, forcée, ponctuée d’arrêts vocaux avec spasmes respiratoires

– Comportement de type « effort vocal »

• DS EN ABDUCTION (17%): Whispering voice =

– voix chuchotée, murmurée, faible avec aphonie

• SD DE GERHARDT(1%):Adductor breathing dysphonia

• Dyspnée - tableau paralysie des dilatateurs

• DS TREMBLANTE • ≠ tremblement de la voix ( personne agée, émotionnel)

Le diagnostic est parfois difficile !

Autres dysphonies

• DYSPHONIE PSYCHOGENE

• DYSPHONIE HYPERTONIQUE

• PARALYSIE RECURRENTIELLE

Autre dystonie

• CRAMPE DE L’ORATEUR (Moller -2005) Grimace periorale et distorsion sonore de la parole

Crampe de l’orateur

Diagnostic par « l’oreille et la vue »

DIMINUTION DU TEMPS MAXIMUM DE PHONATION

IRREGULARITES HARMONIQUES

A L’EXAMEN ENDOSCOPIQUE • DS EN ADD

– Mobilité saccadée CV en phonation - « danse des aryténoides »

– contraction de la margelle laryngée

– pas de trouble de la mobilité au repos

• DS EN ABD

– Fuite glottique ++ - glotte ovalaire

• TREMBLEMENTS

– Clonies des aryténoides au repos et en phonation

CONFIRMATION PAR L’EMG DU LARYNX

• SUJET NORMAL

– REPOS : Activité nulle

– PHONATION : Activité EMG riche et stop à arrêt de la

phonation

• DYSPHONIE SPASMODIQUE

– REPOS :

• Bouffées ou longues séquences

rythmiques

• Hyperactivité continue

• DYSPHONIE SPASMODIQUE

– PHONATION

• Tremblements + bouffées /

• hyperactivité début et fin de phonation

• TREMBLEMENTS

Quels traitements ?

• MEDICAUX = Souvent inefficaces – Anticholinergiques - effets secondaires +++

– BZD - si myoclonies / effet psychotrope

• REEDUCATION ORTHOPHONIQUE – Insuffisante seule

– Relaxation ++ / Bio feed back / Sophrologie

– Eviter le forçage vocal +++

• CHIRURGICAUX – Section N.Récurrent (Dido)

– Stéréotaxie laryngée (Frèche)

– Diminution tension CV (Tucker)

La TOXINE BOTULINIQUE (TB)

une thérapeutique nouvelle?

• 1822: botulisme - Justinus KERNER

• 1897: toxine botulique - Pierre-Marie Von ERMENGEM

• 1949: description des blocs de la JNM

• 1973-1981: utilisation thérapeutique TB - Alan SCOTT

• 1986-1987: essais contrôlés ( TS et dystonies ) 1989- 2000: TB approuvée par la FDA pour strabisme, BSP, HFS puis TS

• 1993-2000: AMM (troubles oculomoteurs, BSP, HFS, TS puis spasticité et hypersudation)

Mécanisme d ’action moléculaire de

la TB

Neurotoxine puissante ++

Trois étapes

• Fixation rapide et irréversible à un récepteur présynaptique

• Internalisation: pénétration dans la terminaison nerveuse

• Action avec blocage de la libération d ’ACh

Effets post-synaptiques des toxines botuliques

Fibre musculaire striée

Fibre terminale du motoneurone

n-ACh récepteurs

Gel de la libération d' Acetyl-Choline

« sprouting » distal

Désensibilisation, éparpillement, internalisation, destruction

"run-down" des récepteurs nicotiniques

et dégénérescence de l'appareil sous-neural

Guiheneuc

Jonction neuro - musculaire

Fibre terminale d’un motoneurone

zone active

dense zone

vésicules d’ Acétyl-Choline

Fibre musculaire striée

ACh estérase

n-ACh récepteurs

Canaux Ca++

Guiheneuc

- La réinnervation peut être indéfinie - C ’est toujours la même JNM qui est paralysée et remise en jeu

TB: avantages et inconvénients

• Efficacité

• Doses adaptées

• Effet prolongé

• Pas de CNS

définitives

• Tolérance

• Induction de

rémission?

• Répétition des

injections

• CNS immédiates

• CNS tardives?

• TT symptomatique

• Effet incomplet

Les TB en clinique • Type A

Botox : 1989, fabriqué aux USA par ALLERGAN

Dysport : 1991, fabriqué en Angleterre et distribué par IPSEN-BEAUFOUR

Vistabel ; 2003 ALLERGAN

• Type B

Myobloc aux USA ( 2000) ou NeuroBloc en Europe par Elan Corporation Ireland

– unité BOTOX

(flacon 50u )

– unité DYSPORT

(flacon 500u)

– unité NEUROBLOC (flacons 5 et 10.000u)

• Rapport de dose?

• Diffusion, Durée d ’action, Immunisation, Effets végétatifs

Chaque toxine a son dosage et ses activités propres et

les unités utilisées ne sont pas interchangeables

• Dystonies

- Dystonies cervicales

- Blépharospasme, Syndrome de Meige

- Crampe des écrivains, Dystonies oromandibulaires

- Dysphonies spasmodiques

- Spasme hémifacial

- Tremblements - Parkinsonien, Essentiel

- Tête, main, voile, voix

• Tics, bruxisme, bégaiement

• Spasticité

- Pied spastique de l’enfant

- Spasticité du MS adulte

• Troubles végétatifs - Hyperhydrose focale, Sd de Frey

- Hypersalivation

• Douleurs: Céphalées de tension, Migraines, Lombalgies, Tennis elbow, Douleurs post opératoires, Fibromyalgies, SD myofaciaux

Autres utilisations…

• Esthétiques

• Urologiques

- Dys-synergies sphinctériennes

- Hyperactivité vésicale

• Gastrointestinales

- Achalasie

- spasme du sphincter oesophagien

- Fissures anales

- Anismus, spasticité anale

• Ophtalmologiques

- Strabisme

- Nystagmus

- Orbitopathies endocriniennes

- Ptôsis thérapeutique protecteur

Toxine botulinique et dysphonie

spasmodique

• TECHNIQUE

– Ambulatoire

– Contrôle EMG (Marion et Brin - 92)

– Aiguille monopolaire Teflon – 20U DYSPORT(200U/ml) - 5U BOTOX(50U/ml) / CV

– DS EN ADD • Inj 2 M.Thyroaryténoïdiens / unilat (si mal tolérée)

– DS EN ABD • Inj 1 Cricoarythénoïdien post.

TB et DS

RESULTATS – Délai action = 8 - 15j

– Durée action = 4 - 6 mois

– Effets secondaires

• Aphonie = quelques jours à 2 -3 semaines

• Troubles de déglutition (liquides ++) = quelques jours à 2-3 sem

– Autoévaluation patient ++

EFFICACITE

– SUR DS : 75% de résultats satisfaisants

(Blitzer et Brin, 91 - Brin et al , 92- Adams et al, 93)

– SUR TREMBLEMENTS : 50 - 65% bénéfices (Hertegard, 00)

– Etude confirmative en double aveugle (Ludlow- 1988)

– Consensus 1990 du National Institute of Health

ETUDE CLINIQUE LYON

• 8 ans (1999 à 2007)

• 41 CAS

• 28 FEMMES 58 ans (31 à 75)

• 13 HOMMES 49 ans (23 à 72)

• DELAI DG = 5,8 ans (3 mois à 12 ans)

• DS ABD 1 cas

• DS ADD 40 cas – ISOLEE 31 cas

– ASSOC 10 cas TREMBT VOIX 3 cas SD MEIGE 7 cas

– PARKINSON 1 cas

RESULTATS

• SATISFAISANT: 53% (22 patients) – 6 non réinjectés

– 12 en cours de réinjection

– 4 réinjectés ailleurs

• ECHECS: 46% (19 patients) – 12 cas échec primaire

– 7 cas échec secondaire

• M = 4 injections /patient (1 à 20)

• Délai inter-injection: 6,8 mois

0

2

4

6

8

10

12

G +/- +/0

ETUDE PARTIELLE (1999-2001)

• 65 INJECTIONS – 12 BOTOX

(8,75 U / patient)

– 53 DYSPORT

(30 U / patient)

• EFFETS II /inj – APHONIE: 28 fois (43% des injections )

• Durée (2 sem)

– TR DEGLUT: 22 fois (34% des injections )

• Durée (2,8 sem)

– STRIDOR : 1 cas

– Pas de nécessité d’hospitalisation

ETUDE PROSPECTIVE

(mémoire orthophonie 2004)

• 9 patients comparés à des sujets témoins

• Analyse vocale par logiciel Speech viewer III

• Résultats après injection

Temps maxi de phonation

Pourcentage sons voisés - amélioration du timbre

Modulation vocale et voix projetée

• Variabilités intra et interindividuelles

Le rôle de l’orthophoniste

À partir de questionnaires / mémoire ortho

• ACCOMPAGNEMENT – Information sur pathologie

– Soutien relationnel

• SUIVI EVOLUTION VOCALE – Analyse subjective et objective

• REEDUCATION – respiration, détente, posture, exercices vocaux

• GUIDANCE – lors trouble de déglutition

CONCLUSION

• IMPORTANCE DE L’INTERROGATOIRE ++ – écoute de la voix et appréciation des plaintes

• CAUSES ECHECS – PB TECHNIQUE - entraînement

– ERREUR DIAGNOSTIQUE

– ECHAPPEMENT CAS SEVERES

– EFFETS SECONDAIRES

• INTERET EMG – Repérage et évaluation diagnostique (cas atypiques)

TOXINE EST UN TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE EFFICACE EN ASSOCIATION AVEC LA REEDUCATION ORTHOPHONIQUE