Hiperaldosteronismo e Hipoaldosteronismo

CORTEZA

MEDULA

Glomerulosa

Fascicular

Mineralocorticoides

Glucocorticoides

Catecolaminas

GLANDULA SUPRARENAL

CORTEZA

Mineralocorticoides

Glucocorticoides

(Aldosterona)

(Cortisol)

Colesterol

Sintetasa de aldosterona

17-hidroxilasa

Glomerulosa

Fascicular

Proximal

Na+ 70%

20%Na+

Asa de Henle

Aldosterona

Glomerulosa

<7%Na+

Colector

¿QUÉ HACE LA ALDOSTERONA?

¿COMO SE REGULA SU PRODUCCIÓN?

Aldosterona

Glomerulosasuprarenal

¿COMO SE REGULA LA PRODUCCIÓN DE ALDOSTERONA?

RENINA

AngiotensinógenoAngiotensina I Angiotensina II

ECA ACTHK

Túbulo Contorneado Distal

Arteriola AferenteInervación simpática

Na+

Receptores de presión

Flujo sanguíneo

RENINA

APARATO YUXTAGLOMERULAR

Prostaglandinas

Factor Natriurético

Na+

K+

Aldosterona-Receptor

ALDOSTERONA

Célula principal

Célula intercalada

ATPasaK+

Na+

Aldosterona-Receptor

H+ CO3H--Retención de Na+ expansión del volumen extracelular. SIN EDEMA

-Hipopotasemia.

-Alcalosis metabólica

Exceso de mineralocorticoides (Hiperaldosteronismo)

-Pérdida de Na+ deplección de volumen extracelular.

-Hiperpotasemia.

-Acidosis metabólica

Disminución de mineralocorticoides (Hipoaldosteronismo)

QUÉ HACE LA ALDOSTERONA?

FENOMENO DE ESCAPE A LA ACCIÓN DE LA ALDOSTERONA

Aldosterona

Expansión del volumen extracelular (~3kg)

Renina

Natriuresis

Factor natriurético

Presión de perfusión renal

Disminución del transporte de sodio distal Hipertensión

NO EDEMA

EXCESO DE FUNCION MINERALOCORTICOIDE: CLASIFICACIÓN:

1-HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO.

-Adenomas (Sindrome de Conn) -Hiperplasia bilateral: a)esporádico

b)familiar (sensible a glucocorticoides)

-Deficiencias enzimaticas (11 OH asa y 17 OH asa)

-Exceso aparente de mineralocorticoides (Alteraciones de la enzima 11-- deshidrogenasa hidroxiesteroide) a) Intox. Ac.Glicirricínico b)Deficiencia congénita

-Adenomas productores de DOCA

2- HIPERALDOSTERONISMO SECUNDARIO

DIAGNOSTICO:1-Sospecha

Hipertensión con hipopotasemia (descartar diuréticos)Hipertensión dificil de controlar

2-DiagnósticoPérdida de K en orina (>30 mEq/dia) Relación Aldosterona/Renina (sin IECA, ARA II ni Espirolactona)

HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO

Aldo

Renina<20

Hiperaldosteronismo Secundario

(Aldo.>15 ng/dl)

Aldo

Renina>20

Hiperaldosteronismo Primario

Aldo

Renina

Exceso Mineralocorticoides (no aldosterona)

Confirmar:(test de supresión de aldosterona:

ClNa oral o I.V.)

HIPERALDOSTERONISMO SECUNDARIO

RENINA ALDOSTERONA

Flujo Sanguineo Renal

VASCULAR

Estenosis A.Renal, Coartación de Aorta, Nefroesclerosis Vasoconstricción renal

VOLUMEN EXTRACELULAR

Perdidas

Tumor productor de Renina

Sindrome de Bartter

VOLUMEN CIRCULANTE EFECTIVO

Isuf. Cardiaca, S.Nefrótico Ascitis

EDEMAS

DISMINUCIÓN DE LA FUNCION MINERALOCORTICOIDE: HIPOALDOSTERONISMOS

(hipoaldosteronismo-hiporeninémico) Primario.Renina

1-Insuficiencia adrenal.

2- Defectos congénitos de síntesis de aldosterona.

3- Pseudohipoaldosteronismo.Renina

Afectación del Sistema Renina-Angiotensina-Aldosterona

Fármacos

DISMINUCIÓN DE LA FUNCION MINERALOCORTICOIDE: HIPOALDOSTERONISMOS

(hipoaldosteronismo-hiporeninémico) Primario.Renina

1-Insuficiencia adrenal.

2- Defectos congénitos de síntesis de aldosterona.

3- Pseudohipoaldosteronismo.Renina

Afectación del Sistema Renina-Angiotensina-Aldosterona

Fármacos

Hipoaldosteronismo-hiporeninemico. PRIMARIODefecto de producción de Renina por alteración en el funcionamiento del aparato yuxtaglomerular. 50-70% de los casos con hiperpotasemia.

Etiología: Diabeticos, Insuficiencia renal moderada. Nefritis intersticial.

Patogénesis: Patología renal; defecto de activación de renina, neuropatía, Moderada expansión de volumen. Defecto adrenal en la producción de aldosterona.

Clínica

Hiperpotasemia.( 0.2-1.0 mEq/L)

Bicarbonato (Acid Metab.)(3-6 mEq/L)

Renina y aldosterona

Sin deplección de volumen extracelular

DISMINUCIÓN DE LA FUNCION MINERALOCORTICOIDE: HIPOALDOSTERONISMOS

(hipoaldosteronismo-hiporeninémico) Primario.Renina

1-Insuficiencia adrenal.

2- Defectos congénitos de síntesis de aldosterona.

3- Pseudohipoaldosteronismo.Renina

Afectación del Sistema Renina-Angiotensina-Aldosterona

Fármacos

Hipoaldosteronismo-SECUNDARIO A FÁRMACOS

Inhibidores de la enzima convertasa

(IECA)

Ciclosporina

Pentamidina

Trimetropin-sulfametosazol

Heparina

Angiotensina I

Angiotensina II

Aldosterona

Renina

Angiotensinógeno

ECA

CélulasFunción

Antinflamatorios no esteroideos

(AINE)

Prostaglandinas

Espirolactona

Amiloride

Triamterene

K

DISMINUCIÓN DE LA FUNCION MINERALOCORTICOIDE: HIPOALDOSTERONISMOS

(hipoaldosteronismo-hiporeninémico) Primario.Renina

1-Insuficiencia adrenal.

2- Defectos congénitos de síntesis de aldosterona.

3- Pseudohipoaldosteronismo.Renina

Afectación del Sistema Renina-Angiotensina-Aldosterona

Fármacos

Hipofuncion corticosuprarenal primaria (E. Addison)

-Aislada

-Sindrome poliglandular: tipo 1(Addison +hipoparatiroidismo)

tipo 2(Addison +hipotiroidismo+diabetes I)

Manifestaciones

-↓glucocorticoides,↓mineralocorticoides,↓androgenos.↑ACTH

-hiperpigmentación

-hipotensión y todo el sindrome de hipoaldosteronismo.

-astenia, perdida de peso, molestias digestivas, Hipoglucemia

Hipofuncion corticosuprarenal secundaria a ↓ACTH

-no hiperpigmentación

-no hipoaldosteronismo

-responde a la ACTH

Hiperfuncion glucocorticoide (hipercorticismo) (S Cushing)

-exogeno (aporte de glucocorticoides)

-endogeno:

1-Primario (independiente de la ACTH) adenoma o carcinoma suprarenal

2-Secundario a exceso de ACTH (microadenoma hipofisiario o tumor bronquial productor de ACTH)

Manifestaciones-obesidad troncular, cara de “luna llena”, cuello de “búfalo”-debilidad muscular -estrias rojo-vinosas -hiperglucemia -hipertension arterial -Osteoporosis -trastornos psiquicos-pigmentación si ↑ ACTH

Patologia Medula Suprarenal

Elevación de catecolaminas (adrenalina y noradrenalina) en suero y d sus metabolitos ( metanefrina y vanilmandelico en orina

Manifestaciones:hipertensión severa con palpitaciones, cefaleas y sudoración.