FibRoma desmoplásico mandibulaR - RepoRte de un caso

Rev. Cient. Odontol., Vol.11 / No. 1, Enero a Julio 2015 17

Caso Clínico

abstRactobjective: Desmoplastic fibroma is defined as a rare intraosseous benign tumor characterized by abundant matrix formation and collagen fibers. Neoplasia is con-sidered intermediate between benign fibrous lesion and fibrosarcoma grade I. A case of desmoplastic fibroma was reported in a 30-year-old woman with a history of increased volume in mandibular bone, on the angle and the ascendent ramus at the right with a year of evolution. She was treated surgically under general anesthesia, per-forming radical resection and mandibular reconstruction simultaneously.

KeywoRds

Desmoplastic fibroma, bone tumors, oral cavity pathology

Resumenobjetivo: El fibroma desmoplásico es definido como un raro tumor intraóseo benigno caracterizado por la forma-ción de abundante matriz y fibras colágenas. Se considera como una neoplasia intermedia entre una lesión fibrosa benigna y un fibrosarcoma grado I. Se reportó un caso de fibroma desmoplásico en una mujer de 30 años de edad, con historia de aumento de volumen de un año de evo-lución en mandíbula, en zona de ángulo y rama del lado derecho. Fue tratada quirúrgicamente bajo anestesia ge-neral, realizando la resección radical y la reconstrucción mandibular simultáneamente.

palabRas claVe

Fibroma desmoplásico, tumores óseos, patología en ca-vidad oral

FibRoma desmoplásico mandibulaR - RepoRte de un caso

MANDIBULAR DESMOPLASTIC FIBROMA - CASE REPORT

arias-solís daiana maríaCaja Costarricense del Seguro Social

Costa Rica

Hernández-Vargas alejandroCaja Costarricense del Seguro Social

Costa Rica

Fecha de ingreso: 19.11.2014 / Fecha de aceptación: 27.04.2015

18 Rev. Cient. Odontol., Vol.11 / No. 1, Enero a Julio 2015

ARIAS M., hERNáNDEz A., “FIBROMA DESMOPLáSICO MANDIBULAR - REPORTE DE UN CASO” CASO CLíNICO. REV. CIENT. ODONTOL. 11 (1): 17-23

intRoducción

El presente caso clínico fue considerado de interés y de gran importancia, ya que no se han publicado casos de fibroma desmoplásico de mandibula en Costa Rica.

El fibroma desmoplásico es una neoplasia de crecimiento lento, con un potencial localmente invasivo al hueso y teji-do conectivo sin causar metástasis (Liceaga C., et al 2010)

Entre sus características clínicas es una tumoración so-litaria, no capsulada, de consistencia firme y de color grisáceo. (Vargas D., Rojas R., García V., Guadalupe S, 2012)

El fibroma desmoplásico es definido por la Organización Mundial de la Salud como un raro tumor intraóseo benig-no que es homólogo al tejido blando, tumor desmoide o fibromatosis con celularidad variable de bajo grado. (Li-ceaga C., Mosqueda A., Velázquez G., Ortiz E. E., 2010)

El primer reporte de fibroma desmoplásico lo realizó Jai-ffe en 1958 al describir 5 casos y en 1965 Griffith, lo des-cribió a nivel mandibular. (Schneider M., zimmermann A., Depprich R., 2009)

Aunque la etiología de este tumor es desconocida, se cree que puede ser causada por trauma, factores endocrinos o genéticos (Liceaga C., et al, 2010)

EL fibroma desmoplásico intraóseo corresponde el 0,06% de todos los tumores óseos y el 0,3% de los tumo-res óseos benignos en la población general. (Ortiz E., Es-crivano E., Valverde M.A., De la Torre S., Gavi C., 1993; Cruz B., huete B., Mateo I., Pernas A., 2010)

Puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo, sin embargo las localizaciones más frecuentes son en mandíbula y diá-fisis de huesos largos. (Ghassan D., Abdel A., Sharif S., 2008; Cruz B., huete B., Mateo I., Pernas A., 2010, Licea-ga C.,et al., 2010). En 22% de los casos la mandíbula está más afectada. (Schneider M., et al, 2009). Entre los casos reportados que involucran los maxilares, un 90% ocurre en mandíbula, y con mayor frecuencia en zona molar (án-gulo y rama ascendente). (Perrota F., Fretes G., Navarro A., Schaerer C., Cubilla A.,2006)

En una búsqueda en la literatura internacional en pub-med, con palabras clave de fibroma desmoplásico man-dibular, se encontraron solo 76 casos publicados desde 1968-2009, lo que demuestra la infrecuencia y la baja inci-dencia de estos tumores (Schneider M., et al, 2009)

Según Vargas D. y cols en una publicación en el 2012 y otros autores como Acosta F. y cols en el 2008 afec-ta con más frecuencia a mujeres, y según Liceaga, 84% de pacientes de los pacientes afectados son jóvenes con 30 años de edad de promedio. Sin embargo, en un meta análisis realizado por Cruz B., huete B., Mateo I., Pernas A., 2010, el fibroma desmoplásico predomina en la edad pediátrica. La gran mayoría de los autores en las diferen-tes publicaciones concuerdan en que dicha neoplasia es comúnmente descubierta en la segunda y tercera década de vida, edad promedio 15,7 años, con leve predilección femenina (Ghassan D., Abdel A., Sharif S., 2008)

El 65% de casos se presenta asintomático, comenzando solo con un aumento de volumen. En alguno de los casos se presenta con dolor intenso, en otros, con limitación a la apertura bucal, y en un bajo porcentaje con movilidad dental y disestesias; cuando se presenta en maxilar puede ocasionar proptosis del globo ocular. (Liceaga C., et al, 2010; Acosta M., Infante P., López D., Carranza A., Gu-tierrez J.L., 2008)

A nivel radiográfico en la mayoría de los casos publicados, se presenta como zonas radiolúcidas multiloculares, pero puede presentarse como una zona radiolúcida unilocular y otras con componente mixto con zonas radiolúcidas radio-opacas. La lesión está bien definida con márgenes escleróticos que evidencian el crecimiento lento y su natu-raleza en principio benigna (Ortiz E., et al., 1993; Acosta M., et al, 2008; Liceaga C., et al, 2010).

Se ha encontrado perforación de corticales y otros cau-san expansión de las mismas, con afectación de los tejidos blandos. Puede causar desplazamiento dental con o sin reabsorción radicular en un bajo porcentaje. (Acosta M., et al, 2008; Liceaga C., et al, 2010)

Microscópicamente se aprecia la presencia de una proli-feración de células fibroblásticas sobre un lecho mesen-quimatoso invadido de fibras de colágeno con distinta disposición. No presenta pleomorfismo, Las mitosis son raras o ausentes. La ausencia de osteoide con una comple-ta y prominente zona de colágeno ayuda a distinguir esta lesión de otras lesiones fibrosas en hueso (Ortiz E., et al., 1993, Liceaga C., et al, 2010)

Jaffe en 1958 sugirió las normas para la diferenciación mi-croscópica del fibroma desmoplásico.

¨Los tumores que presentan pocos fibroblastos con nú-cleos pequeños deben ser considerados como Fibroma Desmoplásico; mientras que, aquellos que presentan nú-cleos prominentes y pleomórficos, deben ser considera-dos como Fibrosarcoma de bajo grado de malignidad¨ (Ortiz E., et al., 1993).

Dentro de los marcadores positivos en el análisis de in-munohistoquímica para fibroma desmoplásico tenemos: vimentina que es una proteína de filamentos intermedios que forman el principal componente del citoesqueleto de las células mesenquimales; siendo un excelente marca-dor de las células del mesénquima derivados o células se someten a una transición epitelial a mesenquimal, tanto durante el desarrollo normal y la progresión metastásica. (Bhagalia S., et al 2012; Cazal C., et al junio 2005) Actina músculo liso: Se encuentra en las fibras del músculo liso; permite marcar tumores blandos miogenicos es decir sin diferenciación hacia músculo liso o esquelético y diferen-ciación del músculo liso como en el caso del fibroma des-moplásico (Cazal C., et al junio 2005).

Actualmente el tratamiento más recomendable es la resec-ción de la lesión con márgenes amplios. (Carrera F., Gu-tierrez E., Duran h., Reyes A., Guadarrama E., 2002). En aquellos casos con márgenes quirúrgicos afectos, el uso de quimioterapia/fármacos no citotóxicos puede ser una al-ternativa de tratamiento (Contreras M., Martinez M., Ga-leas F.J., Anaya G., Ruiz, F., Valiente A., Bermudo L., 2012).



En pacientes con tumores irresecables que supondrían grandes resecciones y mutilaciones, el uso de radioterapia, quimioterapia (VAC, metrotexate / vinblastina), terapia hormonal (tamoxifeno) y/o fármacos no citotóxicos (AI-NES, Inhibidores de la COX-2) pueden ser una alterna-tiva razonable para su tratamiento. La radioterapia como tratamiento adyuvante en el adulto es útil; sin embargo, en niños puede ocasionar un retardo en el crecimiento facial así como tumores radioinducidos a la dosis ideal para tra-tar estos tumores (Contreras M., et al, 2012).

El tratamiento de elección es la resección segmentaria cuando la lesión muestra signo de agresividad con afec-tación de partes blandas (Acosta M., 2008; Contreras M., et al, 2012)

En la escisión quirúrgica radical, la restauración de la función y el aspecto estético por medio de la reconstruc-ción, es de gran importancia, ya sea utilizando, placas de reconstrucción, injerto de hueso autólogo, que incluyen desde los injertos libres no vascularizados hasta los colga-jos vascularizados. En niños menores de 5 años, las cos-tillas pueden ser consideradas como la fuente primaria de hueso corticoesponjoso, sobre todo en la reconstrucción de la articulación temporomandibular. La cresta iliaca es la mayor fuente de injerto óseo utilizada en cirugía maxi-lofacial, tanto de hueso esponjoso como de hueso corti-coesponjoso. (Perrota F., et al., 2006)

El fibroma desmoplásico posee una alta tasa de recurren-cia, a nivel de maxila es del 20% y localización mandibular del 70% (Cruz B., huete B., Mateo I., Pernas A., 2010).

El diagnóstico diferencial se establece con la displasia fi-brosa y el fibrosarcoma de bajo grado (Liceaga C., et al, 2010).

El diagnóstico diferencial radiográfico incluye lesiones ta-les como: ameloblastoma, mixoma odontogénico, tumor

odontogénico epitelial calcificante, quiste aneurismático, fibroma condromixoide, hemangioma central, granuloma eosinófilo o sarcomas (Acosta M., 2008).

descRipción del caso

Paciente Femenina de 31 años de edad, vecina del Car-men de Guadalupe, viuda, maestra de enseñanza prima-ria, acude al servicio de odontología del hospital Rafael ángel Calderón Guardia en Junio del 2013, por presentar un aumento de volumen hemifacial del lado derecho y con referencia para valoración radiográfica de lesión ra-diolúcida en mandíbula, cuadrante derecho que involucra el ángulo y la rama ascendente.

Previo a la anamnesis la paciente firmó un consentimien-to informado donde aprueba la toma y publicación de sus fotografías y la descripción de su caso.

No refiere antecedentes patológicos personales, tampoco no personales, como antecedentes familiares su madre es hipertensa, la paciente tiene antecedentes quirúrgicos de cesárea y planifica con anticonceptivos.

La paciente relata: “Desde Julio del 2012 acudí al odontó-logo, ya que presentaba mucho dolor en la cordal y desde que me la sacaron empecé con mucho más dolor y a la semana empecé a notar una pelotita donde me sacaron la cordal, me dijeron que se trataba de una infección, para entonces me encontraba embarazada y acudo nuevamen-te ya que la inflamación ha ido en aumento, ahorita no tengo dolor”.

Al examen clínico extraoral se observa asimetría facial producto de tumefacción apreciable del lado derecho, la cual se siente indurada a la palpación, no móvil, la piel se encuentra respetada, no ulcerada, de superficie lisa, sin cambios de coloración y sin ganglios palpables (Figura 1).

Figura 1. Asimetría facial, con aumento de volu-men del lado derecho

Figura 2. Tensión del tejido en la mejilla derecha, producto de la tumefacción

Al observar la paciente de perfil se observa como en el lado izquierdo facial no se aprecia tensión en el tejido de la piel a diferencia del lado derecho producto de la defor-mación de contorno (Figura 2).

Intraoralmente presenta una masa indurada no móvil, lo-calizada a nivel de la mucosa yugal derecha y zona retro-

molar, no ulcerada, de superficie lisa y color rosa similar a los tejidos circundantes, que desplaza pieza 4.7 no dolo-rosa, con dimensiones de aproximadamente 5cm de lon-gitud, por 4cm de ancho y 2 cm de espesor, sin limitación de la apertura oral (Figura 3).



Figura 3. Mucosa Yugal derecha con aumento de volumen

Figura 4. Lesión radiolúcida de apariencia multi-locular en rama mandibular derecha

En la TC del macizo facial se reporta que en rama mandibu-lar derecha existe una lesión ocupante de espacio de densi-dad de tejidos blandos de características expansivas y líticas. La lesión alcanza los 28 mm. AP x 46mm transversal e im-presiona que no infiltra las estructuras musculares adyacen-tes. Los senos frontales, esfenoidales, celdillas etmoidales y senos maxilares se observan neumatizados. Los complejos osteo-meatales se encuentran permeables. No hay niveles hidroaéreos, quistes de retención, ni engrosamiento de la mucosa. Tabique nasal central, cavidad nasal sin alteracio-nes. Rinofaringe irregular y levemente engrosada.

En la reconstrucción con diferentes cortes de la TC, se observa una osteolisis en el área mandibular derecha que se extiende desde la apófisis coronoides hasta la primera molar inferior (Figura 5).

Se determina dentro del plan diagnóstico valorar la pa-tología con ortopantomografía (OPG), tomografía com-putadorizada (TC), exámenes de laboratorio y biopsia incisional.

En la OPG, se aprecia una lesión radiolúcida con bor-des definidos de apariencia multilocular, que presenta una cortical sin poder determinar si es propia de la lesión o del canal mandibular, la cual se extiende desde el borde inferior de la rama mandibular hasta la apófisis coronoi-des, tomando el borde anterior de la rama ascendente con extrema cercanía al canal mandibular. Anteriormente, la lesión llega hasta la raíz distal de la primera molar inferior derecha en cuerpo mandibular, donde se observa aparen-te desplazamiento del canal mandibular conservándose la cortical basal del cuerpo mandibular (Figura 4).

Figura 5. Osteolísis en el área mandibular derecha desde la apófisis coronoides hasta la primera molar inferior

El diagnóstico presuntivo, tomando en cuenta caracterís-ticas clínicas, síntomas, edad, género, área anatómica afec-tada y aspecto radiográfico concuerdan con un tumor de células gigantes o un fibroma desmoplásico.

En los exámenes de laboratorio (hemograma, química, tiempos de coagulación y VDRL), todos los valores se encuentran dentro de los límites de lo normal.



Se realizó biopsia incisional y el estudio histopatológico del espécimen reportó: células fusiformes sin atipia que se disponen en fascículos entre los cuales se observan fibras gruesas de colágeno (Figura 6). En el análisis de inmu-nohistoquímica las células son positivas para vimentina y actina músculo liso con diagnóstico definitivo de fibroma desmoplásico (Figura 7 y 8).

Figura 6. Tinción hematoxilina y Eosina

Figura 7. Inmunohistoquímica positiva para Vimentina

Figura 8. Inmunohistoquímica positiva para acti-na, músculo liso

Debido a que el fibroma desmoplásico es considerado una patología benigna, localmente agresiva, con extensa y rápida destrucción de hueso e involucramiento de tejido blando, el tratamiento de elección fue la resección quirúr-gica de la rama y cuerpo mandibular derecho en bloque, hasta zona de primer molar, y la inmediata reconstrucción mandibular con mini placa de reconstrucción de 2,4 mm con 16 orificios con elemento condilar y 5 tornillos de 2.0 x 12 mm. (Figura 9)

Figura 9. Reconstrucción de rama, cóndilo y parte del cuerpo mandibular con miniplana de 2.4 mm

Figura 10. Vista intraoral, post reconstrucción quirúrgica

En la evolución post operatoria inmediata, la paciente tuvo edema de tercio inferior facial derecho leve a moderado, sin complicaciones. Se valoró desde el punto de vista funcio-nal movimientos, céntricos y excéntricos mandibulares con rangos normales, masticación, deglución, fonación con-servados. Dentro de las secuelas del tratamiento tenemos parestesia del labio inferior, a los 2 meses de post opera-torio se aprecia una limitación en la apertura oral (Figura 10) estuvo en tratamiento de fisioterapia para mejorar su capacidad de apertura oral. Extraoralmente presenta una mejora significativa en su simetría facial y los movimientos de la mímica se encuentran conservados (Figura 11). Dos años después la paciente no tiene datos de recidiva, por su condición no se recomendó rehabilitar con prótesis remo-vibles y actualmente se encuentra en vigilancia estrecha.

Figura 11. Vista Extraoral post reconstrucción quirúrgica

discusión



Es una patología poco frecuente donde es fundamental el estudio anatomopatológico para llegar a su diagnóstico y diferenciarla de procesos malignos.

La etiología es desconocida; sin embargo la patología se relaciona con antecedentes de trauma o cambios hor-monales y la paciente posee historia de embarazo y ex-tracción dental anterior a presentar la tumoración, cabe destacar que no se puede asumir este antecedente como la causa desencadenante de este acontecimiento, ya que no se pudo apreciar el área anatómicamente afectada por medios radiográficos anterior a la extracción. A nivel ra-diográfico un año después del traumatismo se aprecia una lesión multilocular con un borde esclerótico, que indica una tumoración de crecimiento lento; en el caso clínico presentado indica que la evolución fue de aproximada-mente un año, permitiendo debatir si realmente la neopla-sia inició posterior al traumatismo o ya se había empezado a desarrollar anterior a la extracción de la tercera molar. (J. Sapp, 1999, Liceaga C., et al, 2010)

En cuanto a la sintomatología de la paciente dos años pre-vios al diagnóstico de la patología, ella relata dolor en zo-na afectada y posterior a la extracción de la tercera molar estuvo asintomática; en otros casos clínicos por ejemplo en una publicación realizada por Cazal C., et al junio 2005 presentan una mujer con historia de tumoración asinto-mática por un periodo de tres meses, al igual que en el caso reportado por Ghassan D., et al en el 2008, quienes describen un caso de fibroma desmoplásico en un niño con tumoración por seis meses asintomático; comporta-miento que según Mettinen M., et al 1998 en un análisis clínicopatológico de 63 casos, el crecimiento lento de la lesión e indoloro y sin presencia de ningún otro síntoma es típico del fibroma desmoplásico; sin embargo según la revisión bibliográfica el 65% de casos se presenta asinto-mático, comenzando solo con un aumento de volumen (Liceaga C., et al, 2010; Acosta M., Infante P., Lopez D., Carranza A., Gutierrez J.L., 2008)

Las características clínicas e histopatológicas del presen-te caso, cumplen con los criterios para el diagnóstico de Fibroma Desmoplásico. La paciente concuerda con edad y género más frecuentes con los que se presenta el Fibro-ma desmoplásico según Vargas D. y cols, 2008, quienes indican que afecta con más frecuencia a mujeres, y según Liceaga, el 84% de pacientes de los pacientes afectados son jóvenes con 30 años de edad de promedio.

El área anatómica que en este caso está afectada por el fibroma desmoplásico también coincide con el área re-portada con más frecuencia la cual es la mandíbula, y es-pecialmente en zona molar en ángulo y rama ascendente. (Perrota F, et al 2006)

El tratamiento de elección fue la resección quirúrgica y la inmediata reconstrucción mandibular con mini placa de titanio, lo cual se puede considerar como un método efi-caz para la restauración de la función y el aspecto estético. (Acosta M., 2008; Contreras M., et al, 2012)

Sin embargo cabe destacar que la paciente tuvo una limi-tación de su apertura oral, una consecuencia común pos-terior a este tipo de tratamientos y según Dittel J., Mata C, en el 2012 en una publicación indican que el día posterior

a la cirugía, se puede recomendar un régimen de ejercicios para la mandíbula y deben continuarse hasta que se logre la apertura máxima o por al menos seis semanas.

Dos años después del tratamiento la paciente se encuen-tra con excelente evolución; sin signos de recidiva; sin embargo se encuentra en vigilancia estrecha, ya que por la localización de la patología en mandíbula la recidiva es del 70% (Cruz B., huete B., Mateo I., Pernas A., 2010)

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calidades

daiana maría arias-solísEspecialista en Odontología General Avanzada, Universidad de Costa Rica.

Correo electrónico: [email protected]

alejandro Hernández-VargasLicenciado en Odontología General, Universidad de Costa Rica.

Correo electrónico: [email protected]

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