Dra. Dora Matus Obregón Pediatría

Hospital Nacional de Niños Universidad de Iberoamérica

Eritropoyesis

Eritropoyesis

Hierro

Ac fólico

Vit B12

Glóbulos Rojos �  Bicóncavo �  7 – 8 um �  120 días �  Anucleado �  Color rojo (Hb) �  Función: transportar

O2 y CO2 �  Glucólisis anaerobia �  No sintetiza

proteínas

Hemoglobina

Hemoglobina

�  Transporta el 97% de O2 en forma de oxihemoglobina

�  Transporta del 20 – 40% de CO2 en

forma de carboxihemoglobina �  Regula el equilibrio acido-base ya que

actúa como buffer, esta función la cumple ya que amortigua el acúmulo de H+ para prevenir la acidosis

Glosario

� Hto = Hematocrito �  Porcentaje de la sangre que corresponde a

glóbulos rojos

� Hb = Hemoglobina � Concentración total de hemoglobina

� MCV = Volumen corpuscular medio �  Tamaño globular promedio

Glosario

� MCH = Hemoglobina corpuscular media � Concentración de hemoglobina

promedio en cada eritrocito

� MCHC = Concentración de hemoglobina corpuscular media � Concentración promedio de

hemoglobina de los eritrocitos

Glosario

�  RDW = Dispersión del tamaño de los eritrocitos � Coeficiente de variación de tamaño de

los eritrocitos

�  Reticulocito �  Eritrocito joven que se caracteriza por la

presencia de una red o malla formada por filamentos, restos de las fases previas nucleadas

Alteraciones en la morfología de los eritrocitos �  Del tamaño:

�  Anisocitosis = diferentes tamaños �  Microcitosis = menor tamaño �  Macrocitosis = mayor tamaño �  Megalocitosis = grandes y ovalados

�  De la coloración: �  Hipocromía = CMCH 30% �  Hipercromía = esferocito, Hb concentrada �  Anisocromia = diferencia en la coloración

Alteraciones en la morfología de los eritrocitos

� De la forma: �  Poiquilocitosis = distintas formas � Ovalocitosis = forma ovalada �  Eliptocitosis = forma elíptica �  Esferocitosis = forma esférica �  Esquizocitosis = fragmentos de GR �  Falciforme = en forma de media luna

Anemia

� Disminución de los valores de Hb y/o número de GR por debajo de 2DS de la media de población normal para edad y sexo

� Definición Funcional: disminución de

la capacidad de la sangre para transportar oxígeno a los tejidos lo que provoca hipoxia tisular

Valores Normales

Hb (g/dL) Hto (%) VCM(µ3) Edad

0.5-1.9 12.5 11.0 37 33 77 70 2-4 12.5 11.0 38 34 79 73 5-7 13.0 11.5 39 35 81 75 8-11 13.5 12.0 40 36 83 76 12-14: mujer 13.5 12.0 41 36 85 78 hombre 14.0 12.5 43 37 84 77 15-17: mujer 14.0 12.0 41 36 87 79 hombre 15.0 13.0 46 38 86 78

Anemia

� Multifactorial �  Entidad aislada o formar parte de

procesos patológicos como: �  Renales, cardíacos, gastrointestinales,

endocrinos y neoplásicos

Anemia

� Una o más líneas celulares � Un problemas de 2 o 3 líneas

celulares indica: b médula ósea está comprometida (AA,

leucemia)

b desorden inmunológico (HIV, SCID)

b destrucción periférica de células (PTI)

b secuestro de células (hiperesplenismo)

La edad determina los diagnósticos que con mayor frecuencia se deben

considerar

�  Recien nacido �  Hemólisis – hemorragia aguda

�  Lactante menor �  Hipofunción medular

�  Lactante mayor y preescolar � Anemia ferropénica

�  Escolar y adolescentes �  Hemoglobinopatías o neoplasias

Clasificación

� Evolución � Morfología � Fisiológica/Fisiopatología � Distribución de los eritrocitos

Clasificación

� Evolución � Morfología � Fisiológica/Fisiopatología � Distribución de los eritrocitos

Evolución

�  Los valores de Hb descienden en forma brusca

�  Por: �  Hemólisis �  Hemorragia

�  Progresiva �  Presentación de

enfermedades que cursan con alteración de la médula ósea o defectos en la síntesis de Hb �  Carenciales �  Secundarias �  Insuficiencia medular

AGUDA CRÓNICA

Clasificación

� Evolución

� Morfología � Fisiológica/Fisiopatología � Distribución de los eritrocitos

Morfología Anemia

Microcítica Hipocrómica

HCM < 28 pg VCM < 80 fL

Anemia ferropénica

Talasemias

Infecciones Crónicas

Anemia Macrocítica

Normocrómica

HCM 28 - 31 pg

VCM > 100 fL

Anemia Megaloblástica ya sea por deficit de Ac fólico o de Vit

B12

Anemia Normocítica

Normocrómica

HCM 28 - 31 pg

VCM 80 - 89 fL

Anemia por Hemorragia

aguda

Clasificación

� Evolución � Morfología

� Fisiológica/Fisiopatología � Distribución de los eritrocitos

Fisiopatología ARREGENERATIVAS

�  Respuesta reticulocitaria es elevada �  Hemorragias �  Hemólisis

�  Respuesta reticulocitaria es baja

REGENERATIVAS

ANEMIA

Reticulocitos

Bajo Alto

Bilis Leucos y

Plaquetas

elevado

Infección

normal bajo

A.A. Malignidad

Diamond-Blackfan Aplasia pura

alta normal

hemorragia A.H

Según alteraciones fisiológicas se pueden dividir en:

1. Desórdenes en la producción del glóbulo rojo

2. Desórdenes en donde hay rápida destrucción o pérdida de los GR

Fisiológicas - Producción

1. Fallo medular a. Anemia aplásica congénita o adquirida

b. Aplasia pura de serie roja congénita (síndrome Diamond-Blackfan) adquirida (eritroblastopenia transitoria) c. Remplazo de médula ósea malignidades, osteopetrosis, mielofibrosis

2. Incapacidad en producción de eritropoyetina

a. IR crónica b. Hipotiroidismo c. inflamación crónica

Fisiológicas - Producción 3. Desórdenes en la maduración del

eritroide o eritropoyesis inefectiva

�  Anormalidades en maduración citoplasmática:

a. Deficiencia de hierro b. Talasemias c. Anemia sideroblástica d. Intoxicación por plomo

�  Anormalidades en la maduración nuclear: a. Def. Vit B12 b. Def. ác. Fólico

Fisiológicas - Destrucción

Anemias Hemolíticas:

1. Defectos de la hemoglobina 2. Defectos de la membrana del GR 3. Defectos en el metabolismo del GR 4. Procesos mediados por anticuerpos 5. Efectos mecánicos 6. Agentes infecciosos 7. Hemoglobinuria paroxística nocturna

COOMBS POSITIVO

Clasificación

� Evolución � Morfología � Fisiopatología

� Distribución de los eritrocitos

Según la amplitud de distribución de los eritrocitos

� Homogéneos �  Si el ancho de la distribución es normal <

11.5%

� Heterogéneos �  Tienen un ancho de distribución

aumentado > 15%

Evaluación �  Historia clínica detallada �  Examen físico completo �  Exámenes de laboratorio iniciales:

Hemograma completo Reticulocitos Frotis sanguíneo

�  Otros exámenes de laboratorio: Electroforesis de Hb Coombs Cuantificación de G6PD Cuantificación de piruvato-kinasa Aspirado y/o biopsia de médula ósea

Hallazgos al Examen Físico

�  Piel � Hiperpigmentación: A. Fanconi � Petequias, púrpura: AHA, SUH,

infiltración medular �  Ictericia: AH, hepatitis � Hemangiomas: AH microangiopática � Ulceras en MsIs: Talasemias y

drepanocitosis

Hallazgos al Examen Físico

�  Fascies �  Prominencia de huesos malares y

proximales: Talasemia mayor

Hallazgos al Examen Físico

�  Boca �  Glositis: Def Vit B12 �  Estomatitis angular:

Def. Hierro

Hallazgos al Examen Físico

�  Tórax �  En escudo: A. Diamond-Blackfan

�  Bazo �  Esplenomegalia: leucemia, linfoma,

infección

� Manos �  Hipoplasia falange pulgar: ○  Anemia Fanconi

ANEMIA

FROTIS SANGUÍNEO Esferocitos Esferocitosis hereditaria

Incompatibilidad ABO Quemaduras severas Hiperesplenismo

Eliptocitos Eliptocitosis hereditaria Talasemias

Drepanocitos Drepanocitosis

Parásitos intraGR Malaria, bartonelosis

ANEMIA FROTIS SANGUÍNEO

Células tiro blanco Hemoglobinas S, C, D y E.

Talasemias Xerocitosis hereditaria

Punteado basófilo Talasemias Intox. Por plomo Hemoglobinas inestables

Células crenadas Uremia Def. vit E Postesplenectomía

Esferocitosis

Drepanocitosis

Células de tiro al blanco

Caso Clínico

�  Sebastián, masculino, 4 años

�  Sano �  Hx: no le gusta

carne �  Palidez e

irritabilidad �  ExFx: palidez,

discreta queilitis angular

�  Hemograma �  Hb 9 �  VCM 73 �  HCM 25 �  Retis 0.6% �  RDW 21% �  Anisocitosis �  Microcitos

Anemia Ferropénica �  Más común �  RNT: reservas adecuadas hasta los 4-6

meses �  Introducción tardía o rechazo de los

alimentos ricos en hierro �  Leve: poca evidencia clínica �  Moderada:

�  Palidez mucocutánea �  Taquicardia, soplos �  Cabello fino y quebradizo �  Poca ganancia ponderal �  Irritabilidad, fatiga

Anemia ferropénica

� Efectos cognitivos a largo plazo

� Los déficits cognitivos resultado de

la anemia por deficiencia de hierro en un período crítico del desarrollo cerebral pueden ser irreversibles

Caso Clínico

�  Lucía, 2 años �  APP negativos �  Padres

vegetarianos �  Marcha inestable �  ExFx:

�  FPP �  Palidez �  Glositis �  Hiporeflexia

�  Hemograma �  Hb 10 �  VCM 110 �  HCM 28 �  Retis 0.2% �  RDW 27% �  Macrocitos

Anemia por Déficit Vit B12

�  Alteraciones hematológicas y neurológicas

�  Carencia dietética �  Sxs: disnea, fatiga, palidez, taquicardia,

inapetencia, diarrea, hormigueo, entumecimineto, marcha inestable, sangrado, pérdida de reflejos

Anemia por Déficit Ac. fólico

� Déficit dietético o aumento de requerimientos

�  Frecuentemente se asocia a def. hierro

�  Por medicamentos � Metiltetrahidrofolato es transportado

a los tejidos para síntesis de purinas, pirimidinas y ADN

�  Sxs y Hgma = Def Vit B12

Caso Clínico

�  Sharon, 5 años �  Etnia negra �  APP: infecciones �  Dolor agudo

intenso en manos �  Dactilitis y

esplenomegalia

�  Hemograma �  Hb 6 �  VCM 83 �  HCM 23 �  Retis 6 % �  RDW 14 % �  Poiquilocitosis �  Células falciformes �  Leucocitosis en

20,000 �  Pktas 320,000

Drepanocitosis

� Autosómica recesiva � Ac. Glutámico Valina � Hemoglobina S

�  Heterocigota �  Homocigota

� Asplenia funcional � Dactilitis: primera manifestación

� Necrosis isquémica de huesos pequeños

Drepanocitosis

�  Episodios dolorosos agudos �  Episodios de oclusión vascular

producen isquemia: �  Infarto esplenénico, pulmonar, hepático,

renal, miocardio �  Priapismo

�  Esplenomegalia que progresa a hiperesplenismo conlleva a : �  ITU �  Infecciones encapsulados �  Osteomielitis x Salmonella

Drepanocitosis �  Ictericia �  Fatiga muscular �  Retardo en el crecimiento �  Obstrucción de vasos retinianos �  Hemograma

�  Retis aumentados �  Anemia 5 – 9 grs/dL �  VCM normal �  Cel falciformes, células en diana,

poiquilocitosis, hipocromia �  Leucocitosis y Pktas normales

Drepanocitosis

�  Radiológicos �  Lesiones óseas en cuerpos vertebrales � Osteoporosis �  Esclerosis en HL y cabeza de fémur

� Dx: electroforesis de Hb

Caso Clínico

�  Valeria, RNT �  Ictericia �  Pte A(+) �  Madre A(-) �  Bilis elevadas �  Coombs +

�  Hemograma �  Hb 6 �  VCM 83 �  HCM 28 �  Retis 15 % �  RDW 14 %

Anemia Hemolítica

� Destrucción de GR �  Propia estructura del GR � Mecánicos �  Infecciosos ○  Altera la membrana y la vuelve

antigénica

�  Inmunológicos ○  Los Ac´s reaccionan frente a los Ag

comunes en todos los eritrocitos (Rh)

Anemia Aplástica

�  Pancitopenia �  Sxs: palidez, hemorragia, púrpura,

fiebre, no esplenomegalia ni linfadenopatias

� Anemia N-N arregenerativa

Resumen �  Detallada historia clínica y examen físico �  Hemograma completo, para definir si se

trata de una o más líneas celulares �  Determinación de las características

morfológicas de la anemia (basado en frotis e índices hematológicos)

�  Aspirado de médula ósea para excluir patología medular

�  Determinación de la causa de anemia con pruebas de laboratorios adicionales