15. SistémicasLupus Eritematoso (LE)Enfermedad AI en cuya etiología se implican genes (HLA-DR2/3) y ambiente (autoAcs, fármacos, virus, luz UV…), y cuya patogenia se debe al depósito de IC circulantes en tejidos/órganos.

- LE Cutáneo Crónico/Benigno (LECCB) (Un solo tipo o varios a la vez)Lesión elemental = PLACA bien delimitada, redondeada, rojo-violácea, centrífuga. Presenta una zona central con atrofia cicatricial y una zona periférica con eritema e hiperqueratosis SIGNO DEL RASTRILLO + (descamación y desprendimiento de espinas queratósicas o “tapones córneos” que ocupaban los folículos pilosos dilatados) y SIGNO DE BESNIER + (si se presiona la lesión se clava el tapón córneo contra la dermis y se produce dolor). Cuanto más crónica sea la lesión, más atrofia-eritema-queratosis presentará. Cuando desaparecen, tienden a dejar una lesión residual con halo hiperpigmentado permanente que nos indica que el proceso se encuentra detenido (son activas cuando hay eritema). Este tipo es el de peor pronóstico cutáneo.

o Discoide Localizado (cabeza y cuello; muy importante en concha pabellón auricular). Por ejemplo, “Facies

lúpica” (eritema malar bilateral, labio superior y mentón). En cuero cabelludo deja placas de alopecia permanentes.

DD con sarcoidosis (también presenta facies lúpica, no exclusiva de LECCB), eritema en vespertilo (EV lesiones fugaces/LECCB lesiones crónicas), LES/agudo (eritema “en alas de mariposa”: en AP se demuestra descamación y queratosis del LECCB, signo del rastrillo+), psoriasis (lesiones parecidas pero localizaciones diferentes), acné conglobata (deja cicatrices profundas parecidas a las de LECCB pero éste afecta característicamente al lóbulo de la oreja) y lupus vulgar/TB cutánea (“jalea de manzana” a vitropresión o diascopia).

Diseminado (áreas fotoexpuestas: V escote, dorso manos…). Es el de peor pronóstico cutáneo.

DD (cuando afecta al dorso manos) con dermatomiositis (la DM afecta a la piel de los nudillos y el LECCB no).

o Mucosas (ej. oral): lesión blanquecina arboriforme. Existen cuadros lupus-liquen (LECCB+LP).DD con liquen plano (LP presenta bordes “en llamarada” y el LECCB no)

o Acral o palmo-plantar (palmas y plantas, a veces clínica artefactada por grosor piel): eritema contorno nítido y definido.

DD con LES (eritema bordes indefinidos)

o Verrugoso o hipertrófico (acral en zonas fotoexpuestas). Aparecen hiperqueratosis y atrofia en las lesiones.

DD con verrugas vulgares (no presentan atrofia)

o Profundo o paniculitis lúpica (Irgang-Kaposi): nódulos profundos indurados a la palpación sin tapones queratósicos, y hoyuelos deprimidos o “piel de naranja” por edema local. Dejan cicatriz por lipoatrofia.

o Pernio (Hutchinson, Chilblain ) (regiones acras). DD Si aparece en extremidades distales de manos o pies será indistinguible de un sabañón (sabañón cura en verano y lupus no) y de una sarcoidosis cutánea (biopsia).

o LED-LES = Formas de transición entre el lupus crónico discoide diseminado y el LES/agudo, en las que aparece una miscelánea de ambas clínicas (siempre diseminadas!). Se caracteriza por presentar:

Afectación cutánea diseminada sin datos de LES (ANA -) SEGUIMIENTO (posible evolución a LES) Lesiones típicas de lupus crónico discoide, que dejan cicatriz residual (no por rascado!) Respeta (al menos) la mayoría de los nudillos.

El tratamiento, pese a solo tener lesiones cutáneas, es igual que el del LES, y busca evitar la repercusión cutánea (evitar cicatrices).

o Se realiza tto sistémico con antipalúdicos de síntesis (hidroxicloroquina, cloroquina), teniendo en cuenta que producen pigmentación retiniana (¡fondo de ojo!); o si se trata de LED-LES con corticoides orales (MTX, CF, AZA…).

o Si es una lesión única (hiperqueratósicas, desfigurantes), se dan corticoides tópicos/intralesionales.o Profilaxis con fotoprotectores TODO EL AÑO.

- LE Cutáneo Subagudo - LE Cutáneo Agudo o SISTÉMICO (LES) - LE Cutáneo Intermitente = Lupus Tumidus

Dermatomiositis

Esclerodermia