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3. DERMATOLOGIA-1

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DERMATOLOGIA

•Arndt KA et al (eds): Cutaneous Medicine and Surgery, An Integrated Program inDermatology. Philadelphia, Saunders, 1996•Champion RH et al (eds): Textbook of Dermatology, 6th ed. Oxford, BlackwellScientific, 1999•Dermatology Lexicon Project: http://www.futurehealth.rochester.edu/dlp/•Freedberg IM et al (eds): Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine, 5th ed.New York, McGraw-Hill, 1999

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ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA DE LA PIEL

La piel es una cubierta protectora cuyas estructuras celulares interdependientes actúan en conjunto por

un mismo objetivo.

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pelo

epidermis

dermisTC Subcutáneo

G. sudorípara

Folículo piloso

G. sebácea

Capa córnea

vasos sanguíneos

ESTRUCTURA DE LA PIEL

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ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA DE LA PIEL

A) La piel está formada por una capa epidérmica(e), desde la que descienden a la dermis los anexos especializados(folículos pilosos, h; glándulas sudoríparas,g; glándulas sebáceas.s).

B) La capa epidérmica(e) y la dermis muestra maduración de las células basales(b), que se convierten en las células del estrato córneo(sc).

• Existen también melanocitos dendríticos que contienen melanina(m) y células de Langerhans(Ic) dendríticas en la parte media de la epidermis.

• En la dermis se encuentran pequeños vasos sanguíneos(d), fibroblastos(f), mastocitos perivasculares(mc) y dendrocitos(dc), importantes para la inmunidad y reparación dérmicas.

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La piel está formada por dos capas :

• Epidermis, compuesta por epitelio estratificado plano queratinizado.

• Dermis, compuesto por tejido conectivo denso.

La hipodermis, tejido conectivo subcutáneo, yace por debajo de la dermis y es equivalente a la fascia superficial. Contiene cantidades variables de tejido adiposo

Los derivados epidérmicos incluyen las siguientes estructuras y productos tegumentarios:• Folículos pilosos• Glándulas sudorípara• Glándulas sebáceas• Uñas• Glándulas mamarias

GENERALIDADES

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TIENEN NUMEROSAS FUNCIONES::

• Función de barrera de protección

• Función homeostática, al mantener constante el ambiente interno, regular la temperatura corporal y la deshidratación.

• Función sensorial.

• Función “secretora”, por convertir en vitamina D a las moléculas precursoras.

• Función excretora

PIEL Y FANERAS

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• Compuesta por epitelio estratificado PLANO, donde se pueden identificar cuatro capas bien diferenciadas

– Estrato basal– Estrato espinoso– Estrato granuloso– Estrato lúcido– Estrato córneo

• En el estrato basal se encuentran las células madre que por mitosis dan origen a las células nuevas, los Queratinocitos, los cuales migran hacia la superficie finalizando en su maduración para descamar posteriormente.

EPIDERMIS

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EPIDERMIS

• El estrato córneo se compone de células llenas de queratina las cuales están cubiertas por un glucolípido que representa el principal constituyente de la barrera contra el agua de la epidermis.

• El estrato lúcido, como una división del estrato córneo solo se encuentra en piel gruesa

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• Está compuesta por dos capas:

* Capa papilar

* Capa reticular

• Básicamente la dermis es la capa de tejido conectivo de la piel, muy rico en vasos sanguíneos.

• Contiene abundantes evaginaciones digitiformes de tejido conectivo, las papilas dérmicas, proporcionan elementos nutritivos necesarios para la epidermis: las fibras de reticulina, colágeno y elastina confieren a la dermis su resistencia, fuerza y estabilidad.

DERMIS

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• Es una capa de tejido adiposo, músculo liso, y en algunos sitios, de músculo estriado.

• Generalmente formado por el panículo adiposo y el tejido conectivo laxo

• Este estrato adiposo proporciona aislamiento, protección contra los impactos y constituyen una reserva de energía.

HIPODERMIS

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• La piel contiene gran cantidad de receptores sensoriales que corresponden a terminales periféricos, donde la mayor parte son terminales nerviosas libres.

• Otras terminaciones cutáneas están rodeadas por una cápsula de tejido conectivo.

• Las terminaciones nerviosas encapsuladas incluyen: Los corpúsculos de Pacini Los corpúsculos de Meissner Los corpúsculos de Ruffini Los corpúsculos de Krause

INVERVACIÓN DE LA PIEL

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• En todas sus variantes lo forman células epidérmicas que se invagina hacia el interior de las capas dérmicas.

• Presenta una raíz, un tallo y un folículo. • La papila proporciona los nutrientes necesarios para cada

cabello.• Los melanocitos que se encuentra en el tallo le dan su color.

Cada pelo atraviesa una serie de fases cíclicas:- Anágeno = Crecimiento- Catágeno = Atrofia- Telógeno = Reposo

APÉNDICES CUTÁNEOSPELO

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• Están formadas por células epidérmicas transformadas en placas duras de queratina.

• El lecho ungueal , muy rico en vasos sanguíneos se encuentra inmediatamente por debajo de la uña y confiere a ésta un típico color a rosado.

• El estrato córneo de la piel que recubre la raíz de la uña se conoce como cutícula o eponiquio.

• El paroniquio es el tejido suave del reborde de la uña.

APÉNDICES CUTÁNEOSUÑAS

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1) Color y variaciones2) Lesiones básicas y secuenciales : duración y relación con “calor”,

“frío”...3) Síntomas dermatológicos: dolor, prurito, parestesia, exudados,

hemorragias, 4) Cambios cutáneos: llagas, erupciones, masas, sequedad, ; cambios

en verrugas o lunares.5) Fecha inicial, secuencia de apariencias y desarrollo,comienzo

brusco/gradual; fechas de recidiva, en su caso.6) Localización7) Síntomas asociados:patología sistémica o fiebre alta...8) Exposición a fármacos o toxinas.9) Causa aparente; viajes, lugares y duración10) Medicación

REVISIÓN DE LA HISTORIA CLÍNICAPROBLEMA ACTUAL

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SEMIOLOGIA Y EXPLORACION

• La dificultad del examen de la piel radica en distinguir lo normal de lo anormal y los signos importantes de los triviales, así como en integrar los signos y síntomas pertinentes en un diagnóstico diferencial apropiado.

• La exploración física debe realizarse en condiciones ideales con el paciente desnudo por completo (con bata de exploración) plantas y palmas, cuero cabelludo y boca.

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Descripciones de lesiones primarias de la piel (1)• Mancha o mácula: lesión hipercrómica plana con diámetro

menor de 2 cm, que no sobresale de la superficie de la piel vecina. Uno de los prototipos de mácula hiperpigmentada es la efélide o peca.

• Pápula: lesión sólida pequeña, con diámetro menor de 0.5 cm, que sobresale de la superficie de la piel vecina y es palpable (p. ej., comedón cerrado en acné).

• Placa (Estados Unidos): lesión plana mayor de 2 cm de diámetro, de color distinto del de la piel vecina. Difiere de la mácula sólo en tamaño.

• Nódulo: lesión firme de mayor tamaño (0.5 a 5.0 cm) que sobresale de la superficie de la piel vecina; difiere de la pápula sólo en tamaño (p. ej., nevo dérmico).

• Tumor: nódulo sólido sobresaliente con más de 5 cm de diámetro.

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Esquema de algunas lesiones primarias y frecuentes de la piel

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Descripciones de lesiones primarias de la piel (2)

• Vesícula: elevación circunscrita de la piel, llena de líquido, de menos de 0.5 cm de diámetro, que sobresale del plano de la piel vecina. Por lo regular contiene líquido y las lesiones suelen ser translúcidas [como las vesículas en el caso de la dermatitis alérgica por contacto causada por Toxicodendron (zumaque o hiedra venenosa)].

• Pústula: vesícula llena de leucocitos. Nota: La aparición de una pústula no denota forzosamente la existencia de infección.

• Bula o ampolla: elevación circunscrita de la piel, llena de líquido, a menudo translúcida que tiene más de 0.5 cm de diámetro.

• Quiste: acumulación no inflamatoria, blanda y encapsulada, llena de un material semisólido líquido.

• Roncha: pápula o placa eritematosa sobresaliente que suele denotar la presencia de edema dérmico de duración.

• Telangiectasia: dilatación de vasos superficiales

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Términos dermatológicos comunes (1)

• Liquenificación: engrosamiento característico de la piel que se distingue por mayor grosor a la palpación, con aumento de los pliegues cutáneos.

• Costra: exudado seco de líquidos corporales, que puede ser amarillento (exudado seroso) o rojo (exudado hemorrágico).

• Milia: pápulas blanquecinas, firmes y pequeñas, llenas de queratina (que a veces semejan pústulas).

• Erosión: solución de continuidad que sólo afecta a la epidermis y no a la dermis.

• Úlcera: pérdida más profunda de sustancia que puede incluir la epidermis y por lo menos parte de la dermis.

• Excoriaciones: erosiones angulares lineales, a veces cubiertas de costras, causadas por el rascado.

• Atrofia: disminución del espesor de una o varias capas de la piel y sus anexos. Asume a veces la forma de depresión, con la epidermis intacta (como sería pérdida del tejido dérmico o subcutáneo) o en sitios de lesiones brillosas, adelgazadas y finamenteplegadas (como atrofia de la epidermis).

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Términos dermatológicos comunes (2)

• Cicatriz: reparación de una solución de continuidad, después de traumatismo e inflamación. Puede ser eritematosa, hipopigmentada o hipertrófica, según el tiempo deevolución o sus características. Las zonas en áreas pilosas se caracterizan a veces por destrucción de folículos pilosos.

• Prurito: sensación que desencadena el deseo de rascarse. Suele ser la manifestación predominante de dermatosis inflamatoria (como la dermatitis atópica o la de tipo alérgico por contacto); también se acompaña a veces de xerosis y "envejecimiento cutáneo". Entre los cuadros generalizados que pueden acompañarse de prurito están nefropatías crónicas, colestasis, embarazo, cánceres, policitemia vera y "delirios organizados" de parasitosis.

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Definiciones de los términos macroscópicos

• Mácula. Coloración <5mm, lisa• Pápula, lesión elevada cupuliforme <5mm• Nódulo: lesión elevada >5mm.• Placa: >5mm.• Vesícula: Rellena de líquido <5mm.• Ampolla o Bulla: líquido >5mm.• Pústula: vesicula llena de pus.• Habon o Roncha: edema en la zona superior de la dermis. • Escama: Excresencia córnea.• Liquenificación: Piel engrosada, por fricción.• Onicolisis: separación de la placa ungueal • Excoriación: Rotura de la epidermis, lineal.• Erosión: pérdida incompleta de la epidermis)• Ulceración: pérdida completa de la epidermis.

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Términos microscópicos.• Espongiosis: Edema intercelular.• Hinchazón hidrópica: edema intracelular (virus).• Exocitosis: infiltración de la epidermis. • Balonización: degeneración ampollar.• Vacuolización:• Lentiginoso:• Liquenificación: proliferación de los queratinocitos y del estrato

córneo • Hiperqueratosis:• Paraqueratosis: núcleos en las capas más externas de la piel • Hipergranulosis:• Acantosis:• Papilomatosis:• Disqueratosis: debajo del estrato granuloso.• Acantolisis: pérdida de desmosomas intercelulares.

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Metodologia exploratoria

• 1º. Examinar al paciente desde una distancia de 1.5 a 2 m, a fin de evaluar el aspecto general de la piel y la distribución de las lesiones. También se establecerá la presencia o ausencia de lesiones en las mucosas. Una vez conocida la distribución de las lesiones es preciso

• 2ª. Identificar el tipo de lesión primaria.• 3º. Alteraciones secundarias de la piel.• 4º. Palpación de las lesiones cutáneas.

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Caracteristicas de las lesiones cutáneas

Morfología:• Dimensiones• Elevación o hundimiento• Superficie lisa o rugosa• Induradas o no• Dolorosas o noDistribución• Localizada o GeneralizadaConfiguración (contorno visto desde arriba). Puede ser:• Anular. En forma de anillo.• Lineales. Dispuestas en línea recta.• Reticulares. En forma de red.• Serpentinas o policiciclicas o helicoidales. Patrón de distribución:• Agrupadas. Lesiones en proximidad estrecha.• Confluentes. Lesiones que se fusionan.• Dermatómicas. Distribuidas en dermatomas.

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Al igual que en otras ramas de la medicina, se realizará una anamnesis completa en la que se resalten las siguientes características:

• 1. Evolución de las lesiones:a. Lugar de apariciónb. Forma de avance o diseminación de la erupciónc. Duraciónd. Períodos de resolución o mejoría en las erupciones crónicas

• 2. Síntomas relacionados con la erupción:a. Prurito, escozor, dolor, entumecimientob. Modo de aliviar los síntomas, si existenc. Momento del día en que los síntomas son más intensos

• 3. Mediaciones actuales o recientes (con o sin prescripción médica)• 4. Síntomas sistémicos asociados (p. ej., malestar, fiebre, artralgias)• 5. Enfermedades previas o actuales• 6. Antecedentes de alergia• 7. Presencia de fotosensibilidad• 8. Anamnesis por aparatos

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Distribución de algunas de las dermatosis y lesiones más comunes de la piel.

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Distribución de algunas de las dermatosis y lesiones más comunes de la piel.

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Técnicas diagnósticas

• Biopsia cutánea

• Preparación con KOH

• Frotis de Tzanck

• Diascopia

• Luz de Wood

• Pruebas con parches

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TÉCNICAS EN LA EXPLORACIÓN CLÍNICA DE LA PIEL Y EL PELO

• 1. Cristales de aumento. Para examinar la morfología de una lesión con detalle. Son especialmente útiles en el lupus eritematoso (tapones foliculares), liquen plano (estrías de Wickham), carcinomas y melanoma maligno.

• 2. La iluminación oblicua de la lesión cutánea, realizada en una habitación a oscuras, es frecuentemente necesaria

• 3. La luz velada en la habitación donde se realiza la exploración aumenta el contraste entre la piel normal y la lesión hiper o hipopig-mentada.

• 4. La lámpara de Wood (luz "negra", ultravioletas de onda larga) es de utilidad en el diagnóstico de determinadas enfermedades del pelo, de la piel y de la porfiria. las lesiones de la esclerosis tuberosa y de la pitiriasis versicolor, que son hipomelanóticas pero no tan claras como las del vitíligo que son amelanóticas. La hipermelanosis circunscrita como la de las lentígines y melasma se hacen mucho más evidentes bajo la lámpara de Wood. La lámpara de Wood es útil, pues, para encontrar la localización de melanina.

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TÉCNICAS EN LA EXPLORACIÓN CLÍNICA DE LA PIEL Y EL PELO

• 5. La diascopia consiste en presionar firmemente un portaobjetos o un trozo de plástico transparente sobre la lesión cutánea. Es especialmente útil determinar si la coloración rojiza de una mácula o pápula es debida a vasodilatación (eritema) o a extravasación de sangre (púr-pura). También es útil para detectar las pápulas amanllomarronáceas de aspecto vidriado de la sarcoidosis, tuberculosis cutánea, linfoma y granuloma anular.

• 6. Prueba de Tzanck. Consiste en quitar la cubierta de una vesícula con el bisturí y luego raspar su base.

• 7. El signo de Darier es "positivo" cuando aparece una roncha palpable tras frotar con un borde romo la lesión macular marronácea o ligeramente papulosa de la urticaria pigmentosa (mastocitosis). Pueden tardar 5 o 10 minutos en aparecer.

• 8. La preparación con hidroxido de potasio (KOH), sirve para observar hifas y esporas, tras recoger unas escamas colocarlas en un porta y añadirlas una gota de KOH al 10%.

• 9. Las pruebas epicutáneas (test del parche) constituyen un método práctico para valorar la sensibilidad de contacto.

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LESIONES ELEMENTALES DE LA PIEL

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LESIONES CUTÁNEAS PRIMARIAS

MÁCULAPlana y lisa, no palpable, circunscrita e

inferior a 1 cm de diámetro, de color marrón, rojo, púrpura o bronce.

Ejemplos: Pecas, Lunares planos, Sarampión, Rubéola.

MANCHAPlana y l isa, no palpable, irregular, de más de 1cm.

Ejemplos: Vit i l igo, Manchas de vino.

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Macula.

Una mácula es un área circunscrita en la que existe un cambio de coloración, sin elevación o depresión de su superficie con respecto a la del resto de la piel de su alrededor. Pueden ser: hipopigmentada hiperpigmentada - por melanina - por hemosiderina - por dilatación capilar La diascopia sobre el borde de la lesión roja es un método simple y fiable para detectar la extravasación de hematíes. Si el enrojecimiento persiste bajo la presión del portaobjetos, esta lesión puede ser purpúrica; si el enrojecimiento desaparece, la lesión es eritematosa y está causada por dilatación vascular.

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LESIONES CUTÁNEAS PRIMARIASLESIONES CUTÁNEAS PRIMARIAS

MÁCULA

Nevo Anémico Tiña Versicolor

Nevo de Becker Léntigo

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LESIONES CUTÁNEAS PRIMARIASLESIONES CUTÁNEAS PRIMARIAS

PÁPULAElevada, palpable, f irme,

circunscrita menor a 1 cm de diámetro. De color marrón, rojo, rosa, bronce o rojo-

azulado

Ejemplos: Verrugas, Exantemas Farmacológicos, Nevos

pigmentados.

PLACAElevada, plana, fi rme y rugosa; pápula de más de 1 cm que puede ser

coalescencia de pápulas pequeñas.

Ejemplos: Psoriasis, Queratosis Actínicas y

Seborreicas.

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Papula.

Una pápula es una lesión sólida de tamaño menor de 1 cm de diámetro. La mayor parte de la lesión está por encima, más que en profundidad, del plano de la piel circundante. La elevación es debida a depósitos metabólicos en la dermis, infiltrados situados en la dermis, o por hiperplasia focal de los elementos celulares de dermis o epidermis. Las pápulas superficiales con bordes bien definidos son el resultado de un aumento del número de células epidérmicas o melanocitos. Las pápulas de implantación profunda, de bordes mal definidos, como consecuencia de infiltrados celulares, son dérmicas.

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LESIONES CUTÁNEAS PRIMARIASLESIONES CUTÁNEAS PRIMARIAS

PÁPULA

DermatofibromaHiperplasia Sebácea

MelanomaQueratosis Seborréica

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PlacaUna placa es una elevación de la superficie cutánea que ocupa un área relativamente grande en comparación con su altura por encima del nivel cutáneo circundante. Frecuentemente está formada por la confluencia de pápulas.

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LESIONES CUTÁNEAS PRIMARIASLESIONES CUTÁNEAS PRIMARIAS

PLACA

Sífi l is Secundaria Dermatit is Seborréica

Psoriasis Eczema

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LESIONES CUTÁNEAS PRIMARIASLESIONES CUTÁNEAS PRIMARIAS

RONCHAZona de edema cutáneo,

elevada, irregular, Sólida, transitoria y de diámetro

variable. Color rosado con el centro más

claro.

Ejemplos: Urticaria, Picadura de Insecto.

NÓDULOElevado, f irme, circunscrito,

palpable; más profundamente anclado en la dermis que la pápula; de

1 a 2 cm de diámetro.

Ejemplos: Eritema nudoso, Lipomas.

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HABON

Un habón es una elevación cutánea de coloración rojo pálido, de característica superficie redondeada o aplanada, y evanescente en el espacio de pocas horas. Los habones que persisten más de 24 horas deben ser sometidos a estudio histopatológico para des-cartar la presencia de una angiitis necrotizante.

El habón es debido a edema situado en la zona superior de la dermis.

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LESIONES CUTÁNEAS PRIMARIASLESIONES CUTÁNEAS PRIMARIAS

RONCHA

AngioedemaUrticaria

Pigmentosa

Dermografismo Urticaria Colinérgica

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Nodulo

Un nodulo es una lesión sólida, palpable, de forma redondeada u oval, de situación más profunda que la pápula, en la dermis o tejido subcutáneo o en la epidermis. La diferencia entre nodulo y pápula se basa principalmente en la profundidad y palpación más que en el diámetro. Los nodulos pueden ser causados por infiltrados, neoplasias o depósitos metabólicos en la dermis o tejido celular subcutáneo, indicando, a menudo, una enfermedad sistémica.

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LESIONES CUTÁNEAS PRIMARIASLESIONES CUTÁNEAS PRIMARIAS

NÓDULO

Hemangioma Neurofibromatosis

Prúrigo Nodular Linfoma Cutáneo de células T

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LESIONES CUTÁNEAS PRIMARIASLESIONES CUTÁNEAS PRIMARIAS

TUMORElevado, sólido, con o sin límites definidos, de más de 2cm. De

color igual o distinto a la piel.

Ejemplos: Neoplasias.

PÚSTULAElevada, superficial,

llena de líquido purulento.

Ejemplos: Impétigo, Acné, Viruela.

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Pustule.

Puede aparecer en un folículo piloso o independientemente del mismo. Son variables en lo que a tamaño y forma se refiere: sin embargo las pústulas foliculares son siempre crónicas y suelen estar centradas por un pelo.

Una pústula es una elevación circunscrita de la piel con un exudado purulento blanquecino, amarillo o amarillo grisáceo en su interior.

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LESIONES CUTÁNEAS PRIMARIASLESIONES CUTÁNEAS PRIMARIAS

PÚSTULA

Impétigo Foliculitis porPseudomonas

Foliculitis Herpes Simple

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VESÍCULAElevada, circunscrita, superficial, llena de

líquido seroso y tamaño inferior a 1

cm de diámetro.

Ejemplos: Ampolla, Varicela.

LESIONES CUTÁNEAS PRIMARIASLESIONES CUTÁNEAS PRIMARIASAMPOLLA

Vesícula de más de 1 cm de diámetro.

Ejemplos: Bullas, Pénfigo Vulgar.

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La vesícula (menor de 0,5 cm) o ampolla (mayor de 0,5 cm) es una lesión circunscrita, sobreelevada, con líquido en su interior. Las paredes a menudo son tan delgadas que son traslúcidas, y el suero, sangre, linfa o líquido extracelular, pueden ser identificados en su interior. Las vesículas y ampollas surgen a partir de un despegamiento a distintos niveles de la piel: puede estar en la epidermis (vesiculación intraepidérmica) o en la unión dermoepidérmica (vesiculación subepidérmica).

Vesiculas y ampollas

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LESIONES CUTÁNEAS PRIMARIASLESIONES CUTÁNEAS PRIMARIAS

VESÍCULA

Chicken PoxHerpes Zoster

Liquen Plano

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Cuando el despegamiento se produce justo por debajo del estrato córneo, se origina un vesícula o ampolla subcórnea, como las del impétigo y dermatosis pustular subcórnea. La vesiculación intraepidérmica puede resultar de la existencia de edema intercelular o espongiosis, como se ve de forma característica en las reacciones de hipersensibilidad retardada de la epidermis (p. ej., en la dermatitis eccematosa de contacto) y en el eccema dishidrótico. La vesiculación espongiótica puede manifestarse o no clínicamente como vesículas.

Vesiculas y ampollas

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QUISTE Elevado, circunscrito, palpable, encapsulado. Lleno de líquido o

material semisólido.

Ejemplo: Quiste Sebáceo.

LESIONES CUTÁNEAS PRIMARIASLESIONES CUTÁNEAS PRIMARIAS

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LESIONES VASCULARES

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PÚRPURAColoración rojo-purpúrea, no

decolorable a la presión, diámetro mayor de 0.5 cm.

Causada por alteraciones vasculares o infecciones.

LESIONES VASCULARESLESIONES VASCULARES

PETEQUIASColoración rojo-purpúrea, no

decolorable a la presión, diámetro menor de 0.5 cm.

Causada por alteraciones intravasculares o infecciones .

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EQUIMOSISColoración rojo-purpúrea, no decolorable

a la presión, de tamaño variable.

Causada por destrucción de las paredes vasculares, traumatismos, vasculitis.

LESIONES VASCULARESLESIONES VASCULARES

ANGIOMA ARÁCNEO

Cuerpo central rojo con ramificaciones radiales que palidecen a la presión.

Causada por patología hepática, déficit de Vitamina B, idiopática.

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ESTRELLA VENOSA

“Araña” azulada de forma lineal o irregular que no palidece a la

presión.

Causada por un aumento de presión en venas superficiales.

LESIONES VASCULARESLESIONES VASCULARES

TELANGIECTASIA

Línea roja f ina e irregular.

Causada por dilatación de capilares.

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HEMANGIOMA CAPILAR

(NEVUS FLAMMEUS)

Zona macular irregular roja.

Causada por di latación de los capilares dérmicos.

LESIONES VASCULARESLESIONES VASCULARES

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LESIONES SECUNDARIAS

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ESCAMA Acumulación de células

queratinizadas; exfoliación en copos; irregular; gruesa o fina, seca o untuosa, tamaño

variable; blanca, plateada, bronce.

Ejemplos: Psoriasis, Dermatitis Exfoliativa.

LESIONES CUTÁNEAS SECUNDARIASLESIONES CUTÁNEAS SECUNDARIAS

COSTRA Suero, sangre o

exudado purulento secos. Ligeramente

elevada y de tamaño y color variable.

Ejemplos: Costras sobre Abrasiones, Eccema.

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Escamas

Las células epidérmicas son reemplazadas en su totalidad cada 27 días (estrato córneo). Este, no contiene normalmente núcleos, y se pierde de forma imperceptible. Cuando existe un aumento en la proliferación de las células epidérmicas, como en la psoriasis, el estrato córneo no se forma normalmente y aparecen núcleos en las capas más externas de la piel (paraqueratosis). Estas capas descamativas cutáneas se manifiestan clínicamente como escamas. Las escamas densamente adheridas que tienen un tacto áspero (como papel de lija) son el resultado de un aumento local del estrato córneo y son características de la queratosis solar.

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LESIONES CUTÁNEAS SECUNDARIASLESIONES CUTÁNEAS SECUNDARIAS

ESCAMA

Psoriasis Plateada Fiebre Escarlatina

Síndrome Kawasaki

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CICATRIZ Tejido fibroso, fino o

grueso, que ha reemplazado la dermis lesionada.

Irregular y de color variable.

Ejemplos: Herida curada, Incisión quirúrgica.

LESIONES CUTÁNEAS SECUNDARIASLESIONES CUTÁNEAS SECUNDARIAS

QUELOIDE Cicatriz irregular, elevada y

que aumenta de tamaño progresivamente,

sobrepasando los límites de la herida.

Se deba a formación excesiva de colágeno durante la

curaciónEjemplo: Queloide en cicatrices

de quemaduras.

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LESIONES CUTÁNEAS SECUNDARIASLESIONES CUTÁNEAS SECUNDARIAS

CICATRIZ

Herpes Zoster Porphyria

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LESIONES CUTÁNEAS SECUNDARIASLESIONES CUTÁNEAS SECUNDARIAS

QUELOIDE

Queloides de unpaciente con acné

Queloide Auricular

Queloide de una sutura

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LIQUENIFICACIÓN Epidermis rugosa y

engrosada, con marcas acentuadas por fricción o

irritación. Afecta frecuentemente las caras

flexoras de las extremidades.

Ejemplo: Dermatitis crónica.

LESIONES CUTÁNEAS SECUNDARIASLESIONES CUTÁNEAS SECUNDARIAS

EXCORIACIÓN Pérdida de la epidermis; zona lineal o excavadora, con dermis expuesta.

Ejemplo: Arañazos, Abrasiones.

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FISURA Falla o rotura lineal de epidermis a dermis; pequeña y profunda; color

rojo.

Ejemplo: Pie de Atleta, Queilosis.

LESIONES CUTÁNEAS SECUNDARIASLESIONES CUTÁNEAS SECUNDARIASEROSIÓN

Pérdida de epidermis total o parcial; húmeda y brillante;

secundaria a rotura de vesícula o bulla. De mayor tamaño que la

fisura.

Ejemplo: Varicela, Viruela tras la rotura de las Ampollas.

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LESIONES CUTÁNEAS SECUNDARIASLESIONES CUTÁNEAS SECUNDARIAS

FISURA

Intértigo Perleche

Pies Fisurados y Resquebrajados

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LESIONES CUTÁNEAS SECUNDARIASLESIONES CUTÁNEAS SECUNDARIAS

EROSIÓN

Candidiasis Excoriaciónes Neuríticas

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ÚLCERA Pérdida de epidermis y

dermis, cóncava; de tamaño variable; exudativa. De color rojo o rojizo

azulado.

Ejemplo: Úlceras de Decúbito, Úlceras de Éstasis.

LESIONES CUTÁNEAS SECUNDARIASLESIONES CUTÁNEAS SECUNDARIASATROFIA

Adelgazamiento de la piel con pérdida de las marcas

cutáneas; piel de aspecto traslúcido y papiráceo.

Ejemplo: Estrías, Piel Envejecida.

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Atrofia

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LESIONES CUTÁNEAS SECUNDARIASLESIONES CUTÁNEAS SECUNDARIAS

ATROFIA

Liquen Escleroso Atópico

MorpheaLesión por Esteroides Tópicos

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UlceraUna úlcera es una lesión en la que ha existido destrucción de la epidermis y de la zona superior de la capa papilar de la dermis. Algunos rasgos que permiten determinar la causa de las úlceras son entre otras: localización, bordes, base, exudado y cualquier otra característica topográfica asociada, como nodulos, excoriaciones, varicosidades, trastornos del pelo, presencia o ausencia de sudor y pulsos.

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LESIONES CUTÁNEAS SECUNDARIASLESIONES CUTÁNEAS SECUNDARIAS

ÚLCERA

Ulceración post-trauma

ChancroChancro

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PELO

EXAMINAR: Textura Color Distribución Cantidad

INSPECCIÓN Y PALPACIÓN

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VARIABILIDAD: Brillante, Suave,

Resistente, Flexible

Fino o grueso Rizado o Liso Pérdida o caida. Seco o Frágil Desde un rubio

muy claro hasta negro o gris.

PELOINSPECCIÓN Y PALPACIÓN

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Se encuentra extendido en la totalidad del organismo.

El vello púbico en hombres se distribuye en forma de triángulo de vértice superior,

extendido desde el ombligo.

En las mujeres se encuentra en forma de triángulo invertido.

La presencia de Hirsutismo se acompaña de signos de Virilización.

VELLO

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UÑASINSPECCIÓN

EXAMINAR

• Color

• Longitud

• Configuración

• Simetría

• Limpieza

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UÑAS

INSPECCIÓN

VARIABILIDAD en COLORES Gamas de rosas. Bandas pigmentadas en pieles oscuras. Amarillentas: Psoriasis, Hongos, EPOC. Verdoso-negruzca: Pseudomona, Hematoma. Hemorragias en Astilla: Psoriasis, Lesiones del

Pliegue Proximal. Bandas Blancas.

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• Bordes deben ser suaves y redondeados• Placa lisa y levemente convexa.• Surcos con depresiones leves (Característica Normal)• Los Surcos y las elevaciones longitudinales se observan en

Liquen Plano.

UÑASINSPECCIÓN

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• Surcos transversales en traumatismos repetidos.

• Depresiones en todas las uñas: Sífilis, Fiebres elevadas, Diabetes Mellitus, Patología vascular.

• Afectación de una sola uña, suele indicar traumatismo de la matriz ungueal.

UÑASINSPECCIÓN

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UÑASHALLAZGOS INESPERADOS EN LA INSPECCIÓN

Dedo en palillo de tambor en fase temprana. Casi 180°

Dedo en palillo de tambor en fase intermedia. 180°

Dedo en palillo de tambor en fase avanzada. > 180°

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UÑASHALLAZGOS INESPERADOS EN LA INSPECCIÓN

Surcos Transversales o líneas de Boeau

Curvatura de la Uña

Uña en Cuchara o Coiloniquia

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UÑASHALLAZGOS INESPERADOS EN LA INSPECCIÓN

Ensanchamiento de la Uña

Oscurecimiento de la Uña

Uña de Terry

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UÑASHALLAZGOS INESPERADOS EN LA INSPECCIÓN

Hemorragia en Astilla

Fosos o Depresiones

Onicólisis

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UÑASHALLAZGOS INESPERADOS EN LA INSPECCIÓN

ParoniquiaAnoniquia

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UÑASPALPACIÓN

Las placas de las uñas deben ser:

• Duras

• Lisas

• Grosor uniforme.

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ENGROSADA

• Zapatos muy ajustados

• Traumatismo crónico

• Infección por hongos.

ADELGAZADA

• Procesos patológicos ungueales

PLACA UNGUEALPALPACIÓN

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CAMBIOS DE COLORACIÓN CUTÁNEACAMBIOS DE COLORACIÓN CUTÁNEACOLOR CAUSA DISTRIBUCIÓN SELECCIONES DE POSIBLES

CUADROS

MARRÓN Oscurecimiento de la melanina GeneralizadaLocalizada

Patología hipofisiaria, suprarrenal o hepática.Nevos, Fibromatosis

BLANCO Ausencia de melanina LocalizadaGeneralizada

Albinismo, Vitíligo

ROJO Aumento del flujo sanguíneo Localizada Generalizada

Inflamación, Fiebre, Exantemas virales, Urticaria

Mayor número de eritrocitos intravasculares

Generalizada Policitemia

AMARILLO Aumento de la pigmentación biliar. (ictericia)

Generalizada Patología Hepática

Aumento de la pigmentación de caroteno.

Generalizada excepto en esclerótica

Hipotiroidismo, ingesta excesiva de vegetales que contienen caroteno

Visibilidad reducida de oxihemoglobina

Generalizada Anemia; patología renal crónica

AZUL Aumento de hemoglobina no saturada secundaria a hipoxia.

Labios, boca, lechos ungueales Patología Cardiovascular y Pulmonar

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Inspeccione con luz natural:• Mucosa oral y esclera de los ojos• Contorno de la piel• Piel debe ser suave y lisa

• Pliegues de las manos y pies presentes

• Vérnix caseosa sustancia blanquecina y húmeda, que desaparece al 2°-3° día.• Turgencia elástica

LACTANTES Y NIÑOS

INSPECCIÓN y PALPACIÓN

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• La piel del RN puede tener un aspecto intensamente rojo

• El color suavemente rosado predomina durante los primeros años de vida

CAMBIO DE COLORACIÓN RNINSPECCIÓN y PALPACIÓN

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• Los RN de piel oscura no siempre presentan intensidad de pigmentación melánica que se manifiesta a los 23 meses.

• El 50% de los RN pueden presentar un grado moderado de ictericia fisiológica, que desaparece al 10° día o incluso puede persistir hasta las 34 semanas

CAMBIO DE COLORACIÓN RNINSPECCIÓN y PALPACIÓN

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• Acrocianosis: Cianosis de manos y pies.

• Eritema Tóxico: Erupción papular rosada con vesículas sobreañadidas en tórax, dorso, nalgas y abdomen. Puede aparecer a las 24 o 48 hrs, y remite al cabo de unos días.

CAMBIO DE COLORACIÓN RNINSPECCIÓN y PALPACIÓN

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• Piel de Arlequín: cambio de la coloración, la mitad del cuerpo que está abajo adquiere una tonalidad intensamente rosa, y la mitad superior enpalidece.

• Cutis Marmorata: Aspecto moteado de la piel cuando el bebé es expuesto a temperaturas bajas.

CAMBIO DE COLORACIÓN RNINSPECCIÓN y PALPACIÓN

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• Manchas Mongólicas: zonas irregulares de pigmentación intensamente azulada, en las regiones sacra y glútea.

• Nevos Telangiectásicos: zonas lisas color rosa intenso, que suelen localizarse en la parte dorsal del cuello.

CAMBIO DE COLORACIÓN RNINSPECCIÓN y PALPACIÓN

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• Milio: o sarpullido miliar, son pápulas blanquecinas en cara, se presentan hasta los 23 meses.

• Hiperplasia de Glándulas Sebáceas: máculas y pápulas amarillentas en cara hasta 2° mes. Son debidas a estimulación androgénica por parte de la madre.

CAMBIO DE COLORACIÓN RNINSPECCIÓN y PALPACIÓN

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TURGENCIA

• Para su evaluación se pinza suavemente un pliegue de piel abdominal entre el índice y el pulgar. La propia elasticidad de la piel hará que recupere su situación normal al soltarla.

• .

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ADOLESCENTES

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• Tiene mayor untuosidad y perspiración de la piel.

• Aumento de la producción de sebo predispone al acné.

• La perspiración axilar es producto de la maduración de las glándulas apócrinas

ADOLESCENTESINSPECCIÓN

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• El pelo en extremidades es más oscuro y grueso.

• Tanto en varones como en mujeres se desarrolla vello púbico.

• Los varones desarrollan pelo en cara y pecho.

ADOLESCENTESINSPECCIÓN

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GESTANTES

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• Las estrías en abdomen, muslos y mamas aparecen en el 2° trimestre de la gestación.

• Las telangectasias aparecen en cara, cuello, pecho y brazos. • Los Hemangiomas que ya se tenían aumentan de tamaño o aparecen otros

nuevos.

GESTANTES

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• Hay aumento de la pigmentación en areolas, pezones, vulva, periné, axilas, línea alba.

• El eritema palmar es un hallazgo frecuente, se trata de un enrojecimiento difuso de la superficie palmar de las eminencias tenar e hipotenar.

GESTANTES

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• Existe un aumento uniforme de la caída del pelo 34 meses después del parto que puede continuar de 6 a 24 semanas.

• El acné vulgar puede estar agravado durante el 1er trimestre de gestación pero suele mejorar en el 3er trimestre

GESTANTES

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ANCIANOS

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• Hiperplasia Sebácea: Pápulas aplanadas aplanadas amarillentas con depresión central.

• Cuerda Cutánea: Cordoncillo pequeño y blando de piel que suele aparecer en cuello y tórax.

ANCIANOS

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• Cuernos Cutáneos: Proyecciones epidérmicas pequeñas y duras que aparecen en frente y cara.

• Léntigo Seníl: es una lesión irregular, redondeada, de color gris pardo y superficie rugosa, parece en zonas expuestas al sol.

ANCIANOS

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• El pelo se vuelve gris o blanco por deficiencia de melanocitos.

• El cabello, pelo corporal, vello axilar y púbico se hacen más finos, escasos y secos.

• Hay un aumento del pelo grueso en pabellones auriculares, narinas y cejas.

• Las mujeres tienden a desarrollar pelo facial.

• La calvicie es simétrica por lo general frontal y occipital

• Las uñas se hacen gruesas, quebradizas, deformadas, estriadas, distorcionadas o amarillentas.

ANCIANOS

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PROCESOS DERMATOLÓGICOS FRECUENTES • Infecciones cutáneas• Lesiones maculopapulares: exantemas. DD de exantemas y fiebre.• Dermatosis papuloescamosas: Psoriasis, Liquen plano, Pitiriasis rosada• Dermatosis eccematosas: Dermatitis de contacto alérgica y de contacto irritativa,

Dermatitis atópica, Dermatitis seborreica, Dermatitis numular, Neurodermatitis liquen simple crónico, Eccema asteatótico

• Dermatosis reactivas: Eritema multiforme, Necrólisis epidérmica tóxica, Dermatosis neutrofílicas (S. de Sweet, Pioderma gangrenoso, Hidradenitis neutrofílica ecrina, Síndrome dermatosis-artritis asociado a enfermedad intestinal, Pustulosis subcórnea de Sneddon-Wilkinson).

• Enfermedades autoinmunes (dermatitis ampollosas)Enfermedades ampollares intraepidérmicas, pénfigos: Pénfigo vulgar y pénfigo

vegetante, Pénfigo foliáceo y pénfigo eritematoso, Pénfigo paraneoplásicoEnfermedades ampollares subepidérmicas: Penfigoide ampollar, Penfigoide

cicatrizal, Herpes gestacional penfigoide gestacional, Epidermólisis bullosa adquirida, Dermatitis IgA lineal, Dermatitis herpetiforme

Enfermedades sitemicas con manifestaciones cutáneas: LES, polimiositis, esclerodermia y morfea.

• Urticaria y angioedema• Manifestaciones dermatológicas de enfermedades sistemicas: prurito, purpura,

telangiectasias, hiper-hipopigmentación, eritrodermias • Alopecias• Patología de la uñas• Síndromes paraneoplásicos de expresión cutánea: Acantosis nigricans, Síndrome de

Bazex o acroqueratosis paraneoplásica, Eritema gyratum repens, Eritema necrolítico migratorio, Hipertricosis lanuginosa, Pénfigo paraneoplásico, Tromboflebitis migrans, Síndrome de Sweet, Dermatomiositis, Pioderma gangrenoso, Queratosis seborreicas y Eritema anular centrífugo

• Tumoraciones cutáneas: benignas y malignas.

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Manifestaciones dermatológicas de enfermedades sistemicas:

• Prurito

• Purpura

• Telangiectasias

• Hiper-hipopigmentación

• Eritrodermias

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Manifestaciones dermatológicas de enfermedades sistémicas: Prurito

• Pruritus of Chronic Renal Disease• Pruritus of Cholestasis• Pruritus of Endocrine Disease• Iron Deficiency• Pruritus in Hematologic Disease• Pruritus as a Manifestation of Solid Malignant Tumors• Pruritus of HIV-1 Infection• Itching in Senescence• Itching as a Manifestation of Psychiatric Disease• MISCELLANEOUS ITCHES

– Aquagenic Pruritus– Hydroxyethyl Starch-Induced Pruritus– Notalgia Paraesthetica– Brachioradial Pruritus– Pruritus of Anorexia Nervosa– Pruritus of Creutzfeldt-Jakob Disease (“Prion Pruritus”)– Itching in Atopic Eczema– Prurigo Nodularis

Twycross R et al: Itch: More than scratching the surface. QJM 96:7, 2003

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INVESTIGACIONES DEL PRURITO GENERALIZADO SIN RASH

• Historia cuidadosa• Considerar la naturaleza multidimensional del picor, que

debe incluir los detalles de la calidad, de la distribución, y de la duración en el tiempo.

• En cualquier paciente con prurito generalizado deben ser descartadas las escabiosis.

• Las investigaciones analíticas deben incluir SS (sobre todo para la eosinofília), BH, TSH, Sideremia, VHB, VHC, VIH, Proteinograma, Inmunoglobulinas, SO, Parasitos y huevos en heces y ano.

• Rx de torax, Ecografia y/o CT del abdomen es generalmente justificable para descartar linfoma.

• Una biopsia de la piel es útil para excluir mastocitosis cutánea no aparente.

Twycross R et al: Itch: More than scratching the surface. QJM 96:7, 2003

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Sarna• Enfermedad contagiosa provocada por el ácaro Sarcoptes

scabiei, que ataca a los lactantes y niños pero también a los adultos.

• La sarna se transmite por un contacto físico directo, como durante las relaciones sexuales, y excepcionalmente, por fomites.

• Se manifiesta por una erupción pápulo-vesiculosa, intensamente pruriginosa, especialmente por la noche, que se expresa principalmente en pequeños y grandes pliegues, área genital (pene y escroto en el varón), areola mamaria (en la mujer), plantas (lactantes), respetando la cara (no en lactantes).

• Suele haber varios miembros de la misma familia afectados. • Una variedad generalizada y querato-costrosa es la Sarna

noruega, altamente contagiosa, que aparece en pacientes inmunocomprometidos.

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Manifestaciones dermatológicas de enfermedades sistémicas: Prurito

• Pruritus of Chronic Renal Disease• Pruritus of Cholestasis• Pruritus of Endocrine Disease• Iron Deficiency• Pruritus in Hematologic Disease• Pruritus as a Manifestation of Solid Malignant Tumors• Pruritus of HIV-1 Infection• Itching in Senescence• Itching as a Manifestation of Psychiatric Disease• MISCELLANEOUS ITCHES

– Aquagenic Pruritus– Hydroxyethyl Starch-Induced Pruritus– Notalgia Paraesthetica– Brachioradial Pruritus– Pruritus of Anorexia Nervosa– Pruritus of Creutzfeldt-Jakob Disease (“Prion Pruritus”)– Itching in Atopic Eczema– Prurigo Nodularis

Twycross R et al: Itch: More than scratching the surface. QJM 96:7, 2003

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Pruritus of Chronic Renal Disease• Afecta al 20 a 50 por ciento de los pacientes, especialmente si

están en diálisis. • El rascado es común y el paciente puede presentar excoriaciones. • La piel puede aparecer eczematosa nummular, como un prurigo

nodularis o con aspecto liquenificada. • Las zonas de extensión se afectan frecuentemente, y el brazo que

lleva la fístula arteriovenosa es también un sitio común en pacientes de diálisis.

• Los pacientes con prurito urémico tienen a menudo una piel seca, pero la hidratación con emolientes sólo proporciona un alivio pequeño.

• La presencia de hiperparatiroidismo secundario, el número creciente de células de mástoideas cutáneas, los niveles elevados de histamina en plasma, así como niveles anormales de cationes bivalentes, proliferación de terminaciones nerviosas sensoriales en piel, lanzamiento de cytokines pruritogenic durante hemodialisis, y niveles elevados de vitamina A., aunque campo común en pacientes con fallo renal, es una causa rara del prurito renal.

• La evidencia reciente basada sobre la respuesta de pacientes a la naltrexone, antagonista selectivo del opiáceo, menciona la posibilidad que los péptidos del opiáceo pueden estar implicados.

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Pruritus of Cholestasis

• El prurito de la obstrucción biliar comienza a menudo con una distribución acra, pero más adelante se generaliza.

• El prurito de la colestasis está asociado con los altos niveles del plasma de sales biliares, pero hay poco o nada de evidencia de una correlación entre las concentraciones de sales de la bilis y picar.

• Los pacientes con picor colestático también presentan elevados niveles de opiáceos en plasma.

• La administración de una resina del intercambio, que baja niveles de la sales biliares y el empleo de antagonista opiáceos, aparecen razonables en la gerencia del prurito de la colestasis.

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Pruritus of Endocrine Disease• El picor insuperable generalizado es una característica

reconocida de la tirotoxicosis y puede ser un síntoma de la enferemedad. Esto es generalmente debido al flujo de sangre creciente, que eleva la temperatura de piel, lo que reduce el umbral del picor. Sin embargo, el picar en tirotoxicosis se puede localizar en el área anogenital, en este caso, es generalmente debido a candidiasis mucocutáneo.

• El hipotiroidismo puede presentar prurito extenso, debido a la sequedad excesiva de la piel.

• El picor generalizado no es una característica de la D. mellitus. El picor anogenital es común, pero es debido a candidiasis. El picor localizado en cuero cabelludo puede también ser una manifestación de la neuropatía diabética (suele responder a la capsicina).

• El prurito posmenopáusico puede ser generalizado o localizado, y, en el último caso, si es anogenital, es generalmente debido a candidiasis.

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Iron Deficiency

• El papel de la deficiencia de hierro en la causalidad del prurito es polémico.

• Aunque los pacientes con deficiencia de hierro puedan quejarse de prurito, es inverosímil que la deficiencia de hierro sea la responsable y por tanto otras causas de prurito, deben ser buscadas.

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Pruritus in Hematologic Disease

El picor es común en desordenes hematológicos:• S. Sézary, es invariable, intenso, y generalizado. • Policitemia vera, ocurre en el cerca de 50% y suele ser

precipitado por el contacto con agua (“picor del baño ").• Hodgkin, puede ser un actual síntoma y puede persistir

después de la remisión. • Mastocitosis cutánea, el picar ocurre localmente

después de frotar la piel, aunque pueda ser extenso en pacientes seriamente afectados.

• El picar puede ocurrir en pacientes con leucemia linfáticas y mieloides, así como en los síndromes mielodisplasicos.

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Pruritus as a Manifestation of Solid Malignant Tumors

• Tradicionalmente el inicio del prurito en un paciente de mediana edad o mayor con una piel normal, incita a una investigación cuidadosa para las causas sistémicas subyacentes incluyendo neoplasia interna, aunque este último sea una causa infrecuente.

• Aunque el prurito puede de vez en cuando ser precursor en años de la aparición del tumor, incluso si los recursos están disponibles, la investigación completa para un tumor sólido no está en el momento actual aconsejada.

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Pruritus of HIV-1 Infection• El picor es un síntoma temprano de la enfermedad de VIH y

puede ocurrir como síntoma primario del VIH o se puede asociar a enfermedad de piel (scabies, pediculosis, eczema seborreico, xerosis),o a causas sistémicas (enfermedad hepática, enfermedad renal, linfoma, reacción de droga adversa, infección sistémica y de la piel incluyendo estafilococo áureo y Pityrosporum).

• La folliculitis eosinófila es una erupción prurítica característica que ocurre en individuos seropositivos con una cuenta CD4 menos que 300/μL. Presenta pápulas urticariales foliculares y no folliculares y placas, que pueden o no pueden ser pustulosas en el tronco, las extremidades, y la cara

• Puede estar asociado a una elevación de IgE el suero en relación con la administración del tratamiento antiretroviral.

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Itching in Senescence

• Por lo menos el 50% > 70 años sufrirá ataques prolongados de prurito.

• Las enfermedades de piel pruríticas tales como scabies, penfigoides, liquen o eczema deben considerarse, así como enfermedad sistémica subyacente, especialmente colestasis y fallo renal.

• Sin embargo, en muchos casos, no se encuentra ninguna causa. En muchos de estos casos, la causa es desecación de la piel debido a una combinación de declinación en factores hidratantes naturales en piel del envejecimiento y humedad atmosférica baja.

• De vez en cuando, el prurito puede aparecer por el contacto de agua (prurito aquagenic), que en la piel senescente responde bien al tratamiento emoliente.

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Itching as a Manifestation of Psychiatric Disease

• El prurito localizado, especialmente prurito anogenital, es una manifestación común de la ansiedad crónica, aunque la candidiasis con o sin D. mellitus, los medicamentos y las dermatitis, deben ser excluidas siempre.

• En los casos en los cuales se han excluido éstos, la explicación comprensiva de la causa del picor, el consejo con respecto a higiene local, el cambio en la forma de vida, y la prescripción de un anxiolítico suave, así como un betabloqueante, pueden ser toda la terapeutica que se requiera.

• Si el área localizada se frota persistente, la liquenificación (simplex, neurodermatitis del liquen) es frecuente.

• La Parasitophobia es un problema grave. Es frecuente, que algunos tengan una psicosis.

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Aquagenic Pruritus

• El prurito aquagenic es raro pero conocido e insuperable, principalmente en personas de mediana edad y mayores.

• El picor local es provocado por el contacto con agua, a cualquier temperatura, que dura entre 30 y 60 minutos.

• No se aprecian alteraciones cutáneas ni sistémicas.• Las investigaciones del laboratorio son negativas, pero de

vez en cuando se descubre policitemia vera. • En el prurito aquagenic, los niveles de histamina se

encuentran elevados en sangre y piel. La causa del prurito aquagenic es desconocida, pero la acetilcolina y la histamina están implicadas, aunque los antihistamínicos sean generalmente ineficaces en la reducción de picor.

• Debe de ser distinguido de el picor agua-inducido de los ancianos (desemejante de prurito aquagenic verdadero, ya que esta condición es resuelta por emolientes).

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Hydroxyethyl Starch-Induced Pruritus

• Se han comunicado varios informes, de picor intenso, durando 1 año, tras la infusión intravenosa del almidón hidroxietílico para la escasez vascular.

• El prurito se asocia a la evidencia de la deposición del almidón hidroxietílico en las ultraestructuras de las células de Schwann de las fibras del nervio periférico, las células endoteliales, y los macrófagos, y es probablemente un ejemplo de picor neurogénico.

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Notalgia Paraesthetica

• Esto es un picor localizado, crónico, afectando principalmente al área interescapular especialmente a los dermatomes T2-T6, pero de vez en cuando con una distribución más extensa, implicando los hombros, la parte posterior, y el pecho superior.

• No hay alteraciones cutáneas específicas, aparte de las atribuidas al rascado.

• Los depositos amiloideos se pueden encontrar en biopsias de la piel, pero esto es un acontecimiento secundario.

• La opinión actual sobre la etiología es que es un picor neuropático debido al atrapamiento de los nervios espinales.

• Puede responder al tratamiento tópico con capsaicina.

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Brachioradial Pruritus

• Este prurito localizado está llegando a ser cada vez más común.

• Pacientes con actividades al aire libre en climas soleados, desarrollan este prurito persistente en el antebrazo, superficie externa del codo y del brazo, asociada a evidencia clínica de daño cutáneo y de xerosis crónica por el sol.

• Los resultados de photo-testing son negativos y el problema parece consiguiente a la sobreexposición crónica de rayos ultravioleta.

• Puede responder a la crema de la capsicina.

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Pruritus of Anorexia Nervosa

• El prurito ha sido reconocido dentro de la sintomatología de la anorexia nerviosa y desaparace generalmente después de la restauración del peso.

• Las causas posibles incluyen el lavado repetido, una función renal o hepática deteriorada o una enfermedad de tiroides.

• En muchos pacientes, no hay causa evidente. • Un estudio reciente de 19 pacientes sugiere que las

anormalidades del tono regional del flujo de sangre, los niveles serotoninérgico y de opiáceos puedan ser la base de este síntoma.

• Se sugiere que la anorexia nerviosa sea considerada como causa de prurito en cualquier paciente de bajo peso sin otra explicación.

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Pruritus of Creutzfeldt-Jakob Disease (“Prion Pruritus”)

• Se han comunicado tres pacientes con picor intenso durante el período prodrómico de la enfermedad.

• La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es una encefalopatía espongiforme relacionada con la enfermedad por virus lento, también una enfermedad del prión de animales, asociada regularmente a picor y a rascado.

• Los tres pacientes tenían evidencia de disfunción de la médula oblonga y se propone que el “prurito del prión” es un prurito neuropático central en pacientes sin evidencia de otras causas sistémicas o cutáneas.

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Itching in Atopic Eczema• La base molecular del prurito en el eczema atópico, sigue siendo en gran parte

inexplicada. Si el picor precede el eczema, o al contrario es también una cuestión sin resolver. Es seguro que en el círculo vicioso picor-rascado, que existe en estos pacientes atópicos, el rascado realza el picor.

• Que existe un componente (neurogénico) central del picor del eczema atópico, es sugerido por la respuesta pobre a los antihistamínicos bajos de sedación H 1, lo que también sugiere que la histamina no sea un mediador importante del eczema atópico; candidatos alternativos incluyen citokinas. Los péptidos del opiáceo pueden servir como mediadores centrales porque los antagonistas del opiáceo son eficaces en algunos pacientes.

• El rascado nocturno es un problema grave en el eczema atópico. Ocurre durante las etapas 1 y 2 del sueño (sueño superficial), y ocupa del 10 al 20% del tiempo total del sueño., lo que implica cansancio e irritabilidad.

• El tratamiento se debe dirigir primero en la sequedad e infección (dos de las alteraciones más importantes y remediables del picor). Los antihistamínicos sedativos pueden ser útiles. Los esteroides tópicos alivian el picor en la piel inflamada, usando la concentración eficaz más baja.

• Phototherapy (UVB, photochemotherapy) puede ser eficaz en algunos pacientes.

• Para algunos pacientes seleccionados y seriamente perjudicados, con tratamientos previamente ineficaces, la azathioprine oral o la cyclosporin, pueden ser intentados.

• Recientemente, el tacrolimus, con una acción que se asemejaba a la cyclosporin oral, ha demostrado ser eficaz en el alivio del prurito del eczema atópico.

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• Eczema atópico.

• Se manifiesta por liquenificación, excoriación y formación de costras, principalmente en las superficies de flexión del codo y la rodilla.

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Prurigo Nodularis (Prurigo nodular de Hyde)

• El Prurigo nodularis es una erupción papulonodular crónica de causa desconocida, que produce intenso picor.

• Ocurre simétricamente, predominante en las superficies extensoras de los miembros, espalda y abdomen. Las palmas, las plantas del pie, la cabeza, y el cuello son implicado raramente.

• La piel circundante parece sana. Histológicamente, aparte de la hiperqueratosis obvia y la masival acanthosis, hay “hiperplasia colosal” de las fibras de los nervios (neuroma de Pautrier's), aunque éste sea el resultado del rascado crónico, y no es diagnóstico.

• Recientemente, los estudios del microscopio del immunoelectron demostraron énfasis del receptor p75 del factor de crecimiento del nervio en las células de Schwann y de las células del perineuro, que pueden ser las inmediatas causa de la hiperplasia.

• El tratamiento tópico, incluyendo emolientes, corticoesteroides y capsaicina, puede ser beneficioso.

• Los antihistamínicos sedativos pueden ayudar a pacientes a dormir por la noche. Algunos autores abogan por la cyclosporin, pero el tratamiento más eficaz es probablemente la talidomida.

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Manifestaciones dermatológicas de enfermedades sistemicas:

• Prurito

• Purpura

• Telangiectasias

• Hiper-hipopigmentación

• Eritrodermias

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PurpuraLa púrpura puede ser el resultado de alteraciones de cualquiera de los elementos que condicionan la hemostasia: – Plaquetas– Factores de coagulación – Vasos sanguíneos.

Las alteraciones en el número o funcionalismo de las plaquetas se manifestarán casi siempre en forma de petequias. Los trastorno en los factores de la coagulación, en particular la CID, producen la aparición de áreas equimóticas.Las vasculitis cutáneas de vaso pequeño producen generalmente una púrpura palpable. La púrpura no palpable de origen vascular puede ser de etiología inflamatoria -angiocapilaritis-, por incremento de la presión intravascular o asociada a la alteración estructural de los vasos sanguíneos.

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Púrpura trombocitopénica idiopática o enfermedad de Werlhof

• Es un trastorno que resulta de la destrucción autoinmune de las plaquetas circulantes de forma secundaria a anticuerpos antiplaquetarios, casi siempre de tipo IgG o IgM.

Se han descrito dos formas: • La forma aguda, de etiología postinfecciosa y más frecuente en la

edad infantil, se presenta como una erupción espontánea petequial o en forma de áreas equimóticas en la piel y mucosas que pueden acompañarse de ampollas hemorrágicas en las encías y labios.

• Las formas crónicas son más frecuentes en pacientes adultos y se encuentran, en alrededor del 20% de los casos, alteraciones analíticas diagnósticas del síndrome antifosfolípido: alargamiento del tiempo parcial de tromboplastina, anticoagulante lúpico y anticuerpos anticardiolipina. La clínica de las formas crónicas es similar a la referida en las formas agudas, si bien su presentación puede ser más larvada y la presencia de ampollas hemorrágicas en la mucosa oral debe considerarse rara. De este modo, las hemorragias de carácter ginecológico pueden constituir el primer y único síntoma de púrpura trombocitopénica idiopática en mujeres de edad media.

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• Púrpura trombocitopénica

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Coagulación intravascular diseminada

• La coagulación intravascular diseminada (CID) se define como una brusca activación de la cascada de la coagulación, circunstancia que puede ocurrir en el contexto de enfermedades muy diversas.

• El resultado es un depósito intravascular de fibrina que condiciona trombosis, isquemia tisular y necrosis. La activación secundaria de la fibrinólisis condiciona una depleción de plaquetas y de otros factores de la coagulación, lo que lleva, de forma aparentemente paradójica, a un estado de hipocoagulabilidad.

• La presentación clínica es heterogénea.

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• La purpura fulminans es una forma grave de CID desencadenada tras un proceso infeccioso (p. ej., escarlatina, infecciones estreptocócicas, varicela o rubéola) y se caracteriza por la aparición súbita de extensas áreas equimóticas.

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Vasculitis cutánea de vaso pequeño (púrpura palpable)

• Dentro de este concepto se incluye un amplio grupo de entidades, tanto primarias como secundarias -desencadenadas por fármacos, infecciones, neoplasias o enfermedades autoinmunes subyacentes- en las que las lesiones cutáneas pueden aparecer aisladas o acompañarse de la afección vasculítica en otros órganos y sistemas.

• El variado espectro de lesiones cutáneas, la más característica de las cuales es la púrpura palpable, será la traducción de la inflamación y necrosis de los vasos cutáneos de pequeño calibre: arteriolas, capilares y, de forma especialmente significativa, vénulas poscapilares.

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Púrpura de Henoch-Schönlein

También conocida como púrpura anafilactoide. Se caracteriza por lesiones de púrpura palpable que típicamente afecta a las EEII y las nalgas, y asocia, además, dolor abdominal, artralgias y hematuria. La biopsia cutánea demuestra vasculitis leucocitoclástica y depósitos de IgA en las paredes vasculares en el estudio de inmunofluorescencia. Aunque puede ocurrir a cualquier edad, es más frecuente que afecte a niños entre 3 y 10 años. Suele venir precedida por una infección de las vías aéreas altas.

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• Púrpura de Henoch-Schönlein

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Púrpura no palpableDermatosis pigmentarias purpúricas

(angiocapilaritis purpúricas pigmentarias)

• Las púrpuras pigmentarias son un grupo de dermatosis de etiología desconocida, definidas por la presencia en el examen microscópico de capilaritis acompañada de una extravasación discreta de hematíes y de depósito extravascular de hemosiderina.

• Desde el punto de vista clínico, se presentan en forma de erupciones constituidas por máculas milimétricas confluentes en placas de coloración eritemato-anaranjada. La variante más frecuente es la púrpura pigmentaria progresiva o enfermedad de Shamberg.

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Enfermedad de Schamberg o Púrpura pigmentada progresiva

• Una forma de púrpura pigmentosa crónica, es una capilaritis linfocítica de etiología desconocida y patogenia oscura. En el área pretibial aparecen lesiones purpúricas de color marrón (como granos de pigmento), asintomáticas.

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• Enfermedad de Schamberg

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Púrpura anular telangiectásica de Majocchi

• Capilaritis de etiología desconocida que se presenta especialmente en adolescentes y adultos jóvenes. Las lesiones consisten en pequeñas placas de 1 a 3 mm de diámetro que tienen una configuración anular, a menudo con una claridad o atrofia central y telangiectasias perifoliculares. Las placas púrpuras, amarillas o marrones, se localizan en piernas y porción inferior del abdomen. Son asintomáticas.

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Púrpura anular telangiectásica de MajocchiPúrpura anular telangiectásica de Majocchi

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Púrpura de tipo eczemátide (Doucas-Kapetanakis)

• Capilaritis linfocítica de etiología desconocida.

• Las lesiones consisten en máculas eritematosas y purpúricas coalescentes, comenzando habitualmente alrededor de los tobillos y diseminándose hasta afectar a todas las piernas, y en ocasiones hasta el tronco y las extremidades superiores.

• Las lesiones son asintomáticas.

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• Púrpura de tipo eczemátide (Doucas-Kapetanakis)

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Púrpura por aumento de la presión intravascular

• La púrpura cutánea, en particular en forma de exantema petequial, puede ocurrir en el curso de procesos que condicionen un incremento de la presión intravascular.

• De este modo, resulta típica la aparición de petequias alrededor de los tejidos laxos de labios y párpados tras maniobras de Valsalva desencadenadas por vómitos o accesos de tos. De igual modo, pueden observarse máculas purpúricas con un patrón reticulado en las zonas de presión de prendas de vestir, o máculas purpúricas redondeadas en las zonas de aplicación de electrodos después de un electrocardiograma. La estasis venosa o cualquier dermatosis que curse con vasodilatación es causa frecuente de púrpura en las extremidades inferiores en pacientes de edad avanzada. En los niños, la aparición de zonas purpúricas en las áreas genitales debe alertar acerca de la posibilidad de abusos sexuales.

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• Púrpura por aumento de la presión intravascular

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Púrpura por alteración estructural de los vasos sanguíneos

• La alteración estructural de los vasos sanguíneos secundaria a la edad, al daño actínico crónico o a fármacos como los corticoides puede condicionar el desarrollo de áreas equi móticas en zonas expuestas, bien de forma espontánea o más a menudo desencadenadas por pequeños traumatismos.

• En la alteración estructural de los vasos sanguíneos estaría también el origen de la púrpura que puede verse en enfermedades del tejido conectivo, como el síndrome de Ehler-Danlos, y en enfermedades carenciales como el escorbuto.

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• Púrpura por alteración estructural de los vasos sanguíneos. Purpura Senilis

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Síndrome de Ehlers-Danlos

• Grupo de alteraciones hereditarias del tejido conectivo de gravedad variable que se transmiten de forma autosómica recesiva, autosómica dominante o ligada al X.

• Las características primarias son hiperextensión de piel y articulaciones, tendencia a formar hematomas, una capacidad reducida de cicatrización de las heridas, pseudotumores y defectos oculares.

(Dorland, 27 Ed.)(Dorland, 27 Ed.)

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• Síndrome de Ehlers-Danlos

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Púrpuras secundarias a enfermedades sistémicas

• Diversas enfermedades sistémicas, como la insuficiencia renal, diabetes, hepatopatías, hemocromatosis, carcinomatosis, malnutrición o afecciones endocrinológicas, pueden cursar con púrpura por mecanismos diversos y con frecuencia no bien conocidos.

• En la amiloidosis, el desarrollo de placas purpúricas en la cara interna de los párpados representa una imagen clínica típica que puede ayudar al diagnóstico. En esta enfermedad, el origen de la púrpura puede deberse a enfermedad hepática, a alteraciones plaquetarias o al depósito del amiloide en los capilares.

• La púrpura se incluye en el amplio abanico de manifestaciones cutáneas asociadas a procesos infecciosos

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• Amiloidosis. Se han observado casos de equimosis periorbitarias ("ojo morado" o "síndrome del mapache").

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Manifestaciones dermatológicas de enfermedades sistemicas:

• Prurito

• Purpura

• Telangiectasias

• Hiper-hipopigmentación

• Eritrodermias

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Telangiectasias

• Dilatación permanente de los vasos sanguíneos preexistentes (capilares, arteriolas, vénulas) creando pequeñas lesiones focales rojas, habitualmente en piel o membranas mucosas.

• La lesión se puede presentar como una línea fina o gruesa o como un punto o pápula con extremidades radiales.

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Telangiectasias: diagnóstico diferencial

• Nevus araneus o araña vascular• Disseminated Essential Telangiectasia• Radiodermatitis crónica• Acrodermatitis crónica atrófica de

Herxheimer • Erythrosis Interfollicularis Colli• Síndrome de CREST • Daño por corticoides tópicos

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• Telangiectasias

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Telangiectasia hemorrágica hereditaria o síndrome de Osler Weber-Rendu

• Enfermedad autosómica dominante que se caracteriza por telangiectasias múltiples en piel de la cara, manos y pies, y mucosas, especialmente de boca y tubo digestivo. También se pueden asociar con fístulas arteriovenosas pulmonares.

• Las dilataciones vasculares rojo oscuras, pueden ser maculosas, papulosas o estelares que pueden tener hasta 2-5 mm de diámetro, a menudo con telangiectasias en estrella. Casi siempre son pulsátiles. Puede cursar con epistaxis recurrente o hemorragias digestivas.

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• Osler Weber-Rendu

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Negus araneus o araña vascular

• Telangiectasia más frecuente, caracterizada por un cuerpo central vascular, en ocasiones elevado, con finas ramas radiales simétricas, siendo el vaso central una arteriola. Se presenta principalmente en la cara, cuello, parte superior del tronco y manos. Se encuentran en personas normales, pero también en hepatópatas.

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• Negus araneus o araña vascular

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• Disseminated Essential Telangiectasia

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Radiodermatitis crónica

• Después de un tratamiento fraccionado, pero intenso, con dosis totales de 3000 a 6000 rad, aparece una reacción epidermolítica en 3 semanas que se repara en 3-6 semanas con producción de cicatrices y restos pigmentarios, pérdida de anejos y atrofia cutánea. Esta atrofia va aumentando en los años siguientes, apareciendo, además, telangiectasias, ectasia de vénulas superficiales, hiper e hipopigmentación, y a veces lesiones hiperqueratósicas y, más infrecuentemente, necrosis y ulceraciones. Pueden degenerar a un carcinoma epidermoide.

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• Radiodermatitis crónica

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Acrodermatitis crónica atrófica de Herxheimer

• La acrodermatitis crónica atrófica es una manifestación dermatológica de la enfermedad de Lyme crónica (Borreliosis de Lyme) que adopta un curso progresivo crónico y finalmente conduce a la atrofia completa de la piel de las extremidades.

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• Acrodermatitis crónica atrófica de Herxheimer

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• Erythrosis Interfollicularis Colli

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Síndrome de CREST

• Forma limitada de esclerodermia sistémica habitualmente menos grave que otras formas, consistente en calcinosis cutánea, fenómeno de Raynaud, disfunción esofágica, esclerodactilia y telangiectasias, suele desarrollar hiperpigmentación en áreas expuestas. La forma en que no es prominente la función esofágica se conoce como síndrome de CRST.

• La mayoría de estos pacientes tienen anticuerpos circulantes anticentrómero.

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• Síndrome de CREST

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Daño por corticoides tópicos

• Los efectos no deseados de los esteroides tópicos se relacionan con su potencia y la duración de la aplicación.

• Los efectos adversos locales incluyen la atrofia cutánea y estrías, eritema facial, rosácea esteroidea, dermatitis perioral, telangiectasias y retraso de la cicatrización de heridas

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• Daño por corticoides tópicos

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Manifestaciones dermatológicas de enfermedades sistemicas:

• Prurito

• Purpura

• Telangiectasias

• Hiper-hipopigmentación

• Eritrodermias

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HYPOMELANOSES

• Generalized Hypomelanoses Attributed to Heritable/Congenital Factors

• Circumscribed Melanocytopenic Hypomelanoses Attributed to Heritable/Congenital Factors

• Hypomelanosis Associated with Nutritional Disorders• Hypomelanosis Associated with Endocrinopathies• Hypomelanosis Secondary to Physical Trauma• Hypomelanoses Resulting from Chemical Exposure• Hypomelanosis Associated with Infection• Hypomelanosis Associated with Tumors• Hypomelanoses—Idiopathic, Circumscribed• Confetti Leukoderma• Miscellaneous Types of Hypomelanosis• Hypomelanosis of Hair Alone (Canities)• Hypopigmentation Unrelated to Melanin Pigmentation

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Generalized Hypomelanoses Attributed to Heritable/Congenital Factors

• ALBINISM

• HISTIDINEMIA

• HOMOCYSTINURIA

• MENKES' SYNDROME

• PHENYLKETONURIA

• GRISCELLI's SYNDROME

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Circumscribed Melanocytopenic Hypomelanoses Attributed to Heritable/Congenital Factors

• VITILIGO• VOGT- KOYANAGI-HARADA SYNDROME • ALEZZANDRINI'S SYNDROME• PIEBALDISM• WAARDENBURG'S SYNDROME• ZIPRKOWSKI-MARGOLIS SYNDROME• TUBEROUS SCLEROSIS• HYPOMELANOSIS AND CUTANEOUS MOSAICISM These include

two different entities, hypomelanosis of Ito and phylloid hypomelanosis.

• INCONTINENTIA PIGMENTI• ATAXIA TELANGIECTASIA • XERODERMA PIGMENTOSUM • PREUS SYNDROME

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• Hypomelanosis Associated with Nutritional Disorders– KWASHIORKOR – SELENIUM DEFICIENCY

• Hypomelanosis Associated with Endocrinopathies– Hypopituitarism is associated with reversible hypomelanosis secondary to

decreased MSH and ACTH production.– Hypogonadism may be associated with pallid skin.

• Hypomelanosis Secondary to Physical Trauma

• Hypomelanoses Resulting from Chemical Exposure– CHEMICAL LEUKODERMA– POSTINFLAMMATORY HYPOMELANOSIS– MYCOSIS FUNGOIDES– PITYRIASIS ALBA

• Hypomelanosis Associated with Infection– TINEA VERSICOLOR – TREPONEMATOSES– ONCHOCERCIASIS– POST-KALA-AZAR – LEPROSY

Hipomelanosis adquiridas

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Hipomelanosis adquiridas• Hypomelanosis Associated with Tumors

– HALO NEVI – MELANOMA-ASSOCIATED LEUKODERMA

• Hypomelanoses—Idiopathic, Circumscribed– IDIOPATHIC GUTTATE HYPOMELANOSIS

• Miscellaneous Types of Hypomelanosis– HEMODIALYSIS – PIGMENTARY DEMARCATION LINES – PROGRESSIVE MACULAR HYPOMELANOSIS OF THE TRUNK – SCLERODERMA– VAGABOND'S LEUKODERMA

• Hypopigmentation Unrelated to Melanin Pigmentation– NEVUS ANEMICUS – BIER SPOTS.– WORONOFF'S RING

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Tipos de albinismoTipos de albinismo

• Óculo-Cutáneo (OCA) - Autosómicos recesivos– Tipo 1: Albinismo clásico Mutaciones en el gen Tyr –Cr. 11- (deficiencia

en Tyr). Tirosinasa negativo. Incidencia: 1/10.000 -1/15.000 en Irlandeses; USA: 1/28.000 – 1/39.000

– Tipo 2: Tirosinasa positivo. Gen Tyr activo, pero la tirosina es incapaz de llegar al melanosoma (defectos gen OCA2 – Cr. 15 -, productor de la proteína P, transmembrana melanosoma). Incidencia: Raza blanca, 1/37.000 – 1/60.000); africanos 1/14.000 – Ibos (Nigeria) 1/1.100; algunas tribus idias americanas, 1/140-1/240 – Tele Cuna, Hopi, Jemez y Zuni)

• Ocular (OA) – Ligados a X la mayoría.

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Tipos Comunes de Albinismo

  Tipo 1 Tipo 2 Ocular

Color de Pelo  BlancoBlanco a amarillo ómás oscuro en personas de color

Normal ó un poco mas claro que lo esperado

 Color de Piel  RosadaRosada. Puede broncearse en razas oscuras

Normal

Lunares Pigmentados ó pecas  Ausente Presente Presente

Color de Ojos Violeta a azul Azul, puede ser café en razas oscuras

Espacio normal

Agudeza Visual  20/200 a  20/400 20/60 a 20/400 20/50 a 20/400

Patrón de HerenciaAutosomalRecesivo

AutosomalRecesivo

X-linked óautosomalrecesivo

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HIPERMELANOSIS

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HYPERMELANOSES

• Epidermal Hypermelanoses• Dermal Hypermelanoses• Dermal Melanoses from Chemical or

Pharmacologic Agents• Dermal Hypermelanosis Secondary to

Infectious Diseases• Idiopathic Circumscribed Dermal Melanoses• Diffuse Dermal Melanotic Hypermelanoses• Nonmelanin Dermal Hyperpigmentation• Mixed Hypermelanoses and

Leukomelanodermas

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HIPERMELANOSIS

• Epidermal Hypermelanoses– MELANOCYTOTIC EPIDERMAL HYPERMELANOSES

• Lentigo simplex• Lentigo senilis (actinica)• Eruptive lentiginosis• Partial unilateral lentiginosis• Laugier-hunziker syndrome• Leopard syndrome

– CARNEY COMPLEX• Peutz-Jeghers syndrome• Centrofacial neurodysraphic lentiginosis • Arterial dissection with lentiginosis• Bannayan-Riley-Ruvalcaba syndrome• Tay's syndrome • Faces syndrome

– MELANOTIC EPIDERMAL HYPERMELANOSES • Isolated melanotic epidermal hypermelanoses

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HIPERMELANOSIS• Epidermal Hypermelanoses

– MELANOCYTOTIC EPIDERMAL HYPERMELANOSES– CARNEY COMPLEX– MELANOTIC EPIDERMAL HYPERMELANOSES

• Isolated melanotic epidermal hypermelanoses– CAFÉ-AU-LAIT MACULES– MCCUNE-ALBRIGHT SYNDROME– BLOOM'S SYNDROME– SILVER-RUSSELL SYNDROME– WATSON'S SYNDROME – WESTERHOF'S SYNDROME – BECKER'S NEVUS– NEVUS SPILUS/SPECKLED LENTIGINOUS NEVUS– LINEAR AND WHORLED HYPERMELANOSIS

• Widespread epidermal melanotic hyperpigmentation– EPHELIDES– MELASMA– ACQUIRED BRACHIAL CUTANEOUS DYSCHROMATOSIS – TAR MELANOSIS– PELLAGRA.– POSTINFLAMMATORY HYPERPIGMENTATION– TINEA VERSICOLOR PHOTOCONTACT DERMATITIS– CRONKHITE-CANADA SYNDROME– DYSCHROMATOSIS UNIVERSALIS HEREDITARIA– FAMILIAL PERIORBITAL HYPERPIGMENTATION– FAMILIAL PROGRESSIVE HYPERPIGMENTATION

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HIPERMELANOSIS– MELANOCYTOTIC EPIDERMAL HYPERMELANOSES– CARNEY COMPLEX– MELANOTIC EPIDERMAL HYPERMELANOSES

• Widespread epidermal melanotic hyperpigmentation • Isolated melanotic epidermal hypermelanoses • Reticular melanotic hypermelanoses

– DOWLING-DEGOS DISEASE– DYSKERATOSIS CONGENITA

• Acromelanoses– DIFFUSE ACROMELANOSIS– RETICULATED ACROPIGMENTATION OF DOHI– RETICULATE ACROPIGMENTATION OF KITAMURA

• Diffuse melanotic hypermelanoses– ADDISON'S DISEASE.– OTHER CAUSES OF ADDISONIAN-LIKE HYPERPIGMENTATION– UNIVERSAL ACQUIRED MELANOSIS—THE CARBON BABY – POEMS SYNDROME – MISCELLANEOUS CONDITIONS

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HIPERMELANOSIS

• Dermal Hypermelanoses– CIRCUMSCRIBED DERMAL MELANOCYTOTIC

HYPERPIGMENTATION • Mongolian spots or congenital dermal melanocytosis• Nevus of Ota (oculodermal melanocytosis)• Acquired circumscribed dermal facial melanocytosis • Nevus of Ito• Diffuse dermal melanocytotic hyperpigmentation

– CIRCUMSCRIBED DERMAL MELANOTIC HYPERPIGMENTATION

• Incontinentia pigmenti• Franceschetti-Jadassohn syndrome • Dermatophathia pigmentosa reticularis• Macular amyloidosis

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HIPERMELANOSIS

• Dermal Melanoses from Chemical or Pharmacologic Agents

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PIEL DE COLOR AMARILLO• Xanthoderma por pigmentos exógenos (quinacrine, betacaroteno, ácido pícrico) o

endógenos (carotenemia secundaria, bilirrubina).

• Bronze baby syndrome El síndrome del bebé bronceado es una complicación rara de phototherapy de niños ictéricos.

• La Carotenemia desarrollada tras la ingestión de grandes cantidades de frutas y verdura que contengan el caroteno (naranjas, mangos, albaricoques, zanahorias, y todos los vehículos verdes) y en los pacientes que toman el betacaroteno sintético. El color de piel amarillo es el más prominente en las palmas y las plantas del pie y detrás de los oídos. La Carotenemia ocurre en el cerca de 10 por ciento de pacientes con D. mellitus y en hipotiroidismo. Una carotenemia esencial idiopático o benigno también se ha descrito.

• La ictericia se presenta de niveles crecientes de bilirrubina que deposite en el dermis y en los sclerae debido a la afinidad de la bilirrubina para el tejido elástico. En pacientes con niveles de la bilirrubina conjugada, el color de piel puede asumir una tonalidad verdosa debido a la oxidación de bilirrubina para poner verde el biliverdina.

• La pigmentación del Quinacrine produce un color del amarillo verdoso que no implica la sclerae.

• El xantoma planum es una pigmentación circunscrita, macular, amarilla encontrada especialmente en los brazos superiores.

• El xantoma plano generalizado normolipemic extenso se puede asociar a mieloma múltiple

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Manifestaciones dermatológicas de enfermedades sistemicas:

• Prurito

• Purpura

• Telangiectasias

• Hiper-hipopigmentación

• Eritrodermias

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Eritrodermia exfoliativa de Leiner

• Eritema universal con formación de escamas y costras, que se asocia con diarrea grave, consunción importante e infecciones recurrentes por gramnegativos.

• Se considera una variante grave de la dermatitis seborreica, y se ha encontrado una deficiencia del factor quimiotáctico C5a.

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• Eritrodermia exfoliativa de Leiner

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Eritrodermia ictiosiforme bullosa congénita de Brocq

• Forma de ictiosis congénita de herencia autosómica dominante que se caracteriza por eritrodermia e hiperqueratosis grave. Se manifiesta al nacimiento por ampollas seguidas por la aparición de escamas engrosadas, húmedas, córneas y verruciformes en todo el cuerpo, la cara se afecta raramente. Asocia queratodermia palmoplantar

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• Eritrodermia ictiosiforme bullosa congénita de Brocq

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Eritrodermia ictiosiforme congénita no bullosa

• Alteración poco frecuente que puede representar más de una alteración metabólica. Se hereda como una característica recesiva y se presenta con eritrodermia generalizada y las finas escamas de toda la superficie cutánea, estando los cambios cutáneos presentes ya al nacimiento, junto a ectropion, alteraciones ungueales, talla baja y otras malformaciones.

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• Eritrodermia ictiosiforme congénita no bullosa

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