النزفية النزفية االضطرابات االضطرابات the haemorrhagic the haemorrhagic

disordersdisordersمن مجموعة هي النزفية االضطرابات من ان مجموعة هي النزفية االضطرابات ان

المختلفة االمراضية اآللية ذات المختلفة االضطرابات االمراضية اآللية ذات االضطراباتطبيعي غير ميل يحدث حيث كبير طبيعي بشكل غير ميل يحدث حيث كبير بشكل

االرقاء ميكانيكية في خلل الى يعود االرقاء للنزف ميكانيكية في خلل الى يعود للنزف

السريرية السريرية الموجودات الموجودات

بـ 5 سريريا النزفية االضطرابات بـ تتصف 5 سريريا النزفية االضطرابات تتصف والجلد المخاطية األغشية في العفوية والجلد النزوف المخاطية األغشية في العفوية النزوف

الداخلية الداخلية واالنسجة واالنسجة المرض بعد الشديدة المرض النزوف بعد الشديدة النزوف مكان من اكثر من مكان النزف من اكثر من النزف

األمراضية األمراضية اآللية اآللية

بالرقاء عالقة لها كبرى عوامل ثالثة بالرقاء هنالك عالقة لها كبرى عوامل ثالثة هنالك: هي :الطبيعي هي الطبيعي

االوعية االوعية الصفيحات الصفيحات التخثر التخثر عوامل عوامل

وان النزف ايقاف اجل من متضافرة تعمل وان وهي النزف ايقاف اجل من متضافرة تعمل وهياضطراب حدوث الى يؤدي احدها في خلل اضطراب أي حدوث الى يؤدي احدها في خلل أي

نزفينزفي

التالية النزفية التالية االضطرابات النزفية االضطراباتوعائية وعائية آلفات آلفات

الممارسة في 5 شيوعا االضطرابات اكثر الممارسة وهي في 5 شيوعا االضطرابات اكثر وهيتكون ال عنها الناجمة النزوف ومعظم تكون السريرية ال عنها الناجمة النزوف ومعظم السريرية

والكدمات بالفرفريات وتتظاهر عادة والكدمات شديدة بالفرفريات وتتظاهر عادة شديدةومعظم المخاطية األغشية و الجلد ومعظم على المخاطية األغشية و الجلد على

االضطرابات وهذه طبيعية تكون االضطرابات االستقصاءات وهذه طبيعية تكون االستقصاءاتوراثية أو مكتسبة اما وراثية تكون أو مكتسبة اما تكون

AquiredAquiredالمكتسبة المكتسبة

البسيط البسيط التكدم Simple easy Simple easyالتكدمbruizingbruizing

الشيخية الشيخية الفرفرية Senile Senileالفرفريةpurpurapurpura

العرضية الوعائية العرضية الفرفرية الوعائية Symptomatic Symptomatic الفرفرية vascular purpura vascular purpura

لـ مرافقة لـ وتكون مرافقة وتكون

االنتانات االنتانات األدوية األدويةاليوريميااليوريميا الستيروئيدات تناول بعد أو كوشينغ الستيروئيدات تناذر تناول بعد أو كوشينغ تناذر

القشريةالقشرية الين شون هينوخ الين تناذر شون هينوخ تناذر الوقوف الوقوف فرفرية orthostatic purpuraorthostatic purpuraفرفرية ميكانيكية ميكانيكية فرفرية mecanicalmecanicalفرفرية

الشحمية الشحمية الصمة fat embolismfat embolismالصمة الوراثية الجهازية الوراثية االضطرابات الجهازية systemic systemic االضطرابات

disordersdisorders الوراثية النزفية الوراثية التشوهات النزفية hereditary hereditary التشوهات

haemorrhagic telangiectasiahaemorrhagic telangiectasia

( ( osler- rendu-weber diseaseosler- rendu-weber disease ) ) الوراثية الوعائية الوراثية الهشاشة الوعائية hereditary capillary hereditary capillaryالهشاشة

fragilityfragility تناذر تناذرehlers- danlosehlers- danlos

التالية النزفية التالية االضطرابات النزفية االضطراباتلشذوذات لشذوذات الصفيحات الصفيحات

الصفيحات الصفيحات نقص thrombocytopeniathrombocytopeniaنقص

الـ عن الصفيحات تعداد نقص بالتعريف الـ هو عن الصفيحات تعداد نقص بالتعريف هو150,000150,000

بالنزف الصفيحات تعداد بالنزف عالقة الصفيحات تعداد عالقة

شدة و الصفيحات تعداد بين مطلقة عالقة شدة التوجد و الصفيحات تعداد بين مطلقة عالقة التوجدعام بشكل القول ويمكن عام النزف بشكل القول ويمكن النزف

التعداد كان التعداد اذا كان النزوف 8000080000> > اذا النزوف التحدث التحدث) فقط) رضية (العفوية فقط) رضية العفوية

التعداد كان التعداد اذا كان 5 3000030000 <<اذا مألوفا النزف 5 يكون مألوفا النزف يكون التعداد كان التعداد اذا كان عادة5 1000010000 <<اذا 5 غزيرا النزف عادة5 يكون 5 غزيرا النزف يكون بين التعداد كان بين اذا التعداد كان بوجود 4000040000--8000080000اذا اال بوجود التحدث اال التحدث

الوعائية واالفات كاالنتانات مساعدة أخرى الوعائية عوامل واالفات كاالنتانات مساعدة أخرى عواملالدموية البولة الدموية وارتفاع البولة وارتفاع

لنقص المرضي لنقص التصنيف المرضي التصنيفالصفيحاتالصفيحات

بدئي بدئي PrimaryPrimary االساسي الصفيحات االساسي نقص الصفيحات Idiopathic Idiopathicنقص

thrombocytopeniathrombocytopenia ثانوي ثانويsecondarysecondary

ومنها 5 شيوعا االكثر االسباب ومنها ونذكر 5 شيوعا االكثر االسباب ونذكرالكيمياوية 1.1. والمواد الكيمياوية االدوية والمواد االدويةاالبيضاضاتاالبيضاضات2.2.مصنع 3.3. الال الدم مصنع فقر الال الدم فقرالنقي 4.4. النقي ارتشاح ارتشاحالطحالية 5.5. الطحالية فرط فرطالحمامية 6.6. الحمامية الذئبة الذئبة

5 شيوعا األقل األسباب 5 أما شيوعا األقل األسباب أماالعرطل 1.1. الدم العرطل فقر الدم فقرالكبد 2.2. الكبد آفات آفاتالكحوليةالكحولية3.3.الكتلي 4.4. الدم الكتلي نقل الدم نقل النادرة األسباب النادرة أما األسباب أماالخثرية 1.1. الصفيحات نقص الخثرية فرفرية الصفيحات نقص TTPTTPفرفريةللوالدة 2.2. التالي الصفيحات للوالدة نقص التالي الصفيحات نقصاألساسي 3.3. الكريونيات األساسي فرط الكريونيات فرطالحساسيةلألطعمةالحساسيةلألطعمة4.4.

الكيفية الصفيحات الكيفية اضطرابات الصفيحات اضطراباتQualitative platelet Qualitative platelet

disordersdisordersمجموعتين الى صنفت مجموعتين وقد الى صنفت وقد

الصفيحات 1.1. وهن عن تنجم الصفيحات احداها وهن عن تنجم ThrombastheniaThrombasthenia احداها

اعتالل 2.2. عن تنجم اعتالل والثانية عن تنجم والثانيةThrombocytopathyThrombocytopathyالصفيحاتالصفيحات

الصفيحات قدرة عدم هو األولى المجموعة في السبب الصفيحات وان قدرة عدم هو األولى المجموعة في السبب وانعدم هو الثانية المجموعة في السبب أما التراص عدم على هو الثانية المجموعة في السبب أما التراص على

يسمى الذي العامل اطالق على الصفيحات يسمى قدرة الذي العامل اطالق على الصفيحات قدرةplatelet factorplatelet factor

من Anti-heparinAnti-heparinوالـ والـ من والمخزون أخرى ADPADPوالمخزون أخرى وعوامل وعوامل 5 حديثا عليها التعرف تم 5 عديدة حديثا عليها التعرف تم عديدة

5 ثانويا أو 5 بدئيا الكيفي االضطراب يكون 5 قد ثانويا أو 5 بدئيا الكيفي االضطراب يكون قدتناذر • تناذر نذكر االضطراب GlanzmanGlanzmanنذكر على االضطراب كمثال على كمثال

في يحدث عائلي نزفي وهواضطراب في البدئي يحدث عائلي نزفي وهواضطراب البدئيالتكدم بحدوث 5 سريريا ويتصف الجنسين التكدم كال بحدوث 5 سريريا ويتصف الجنسين كال

الطمثية والنزوف الرعاف وكذلك رض الطمثية ألقل والنزوف الرعاف وكذلك رض ألقلالدموية • البولة ارتفاع الدموية ونذكر البولة ارتفاع UraemiaUraemiaونذكر

على , كمثال االسبرين وتناول االسقربوط على , وداء كمثال االسبرين وتناول االسقربوط وداءالثانوي الثانوي االضطراب االضطراب

الصفيحات الصفيحات فرط فرطThromboctytosisThromboctytosis

النزوف حدوث في 5 سببا يكون قد الصفيحات فرط النزوف ان حدوث في 5 سببا يكون قد الصفيحات فرط انفي الحال هو في كما الحال هو كما

البدئي الصفيحات البدئي فرط الصفيحات Primary Primaryفرطthromocytharmiathromocytharmia

التكاثرية النقي أدواء من التكاثرية وهو النقي أدواء من MyeloproliferativeMyeloproliferative وهوmarrow disordersmarrow disorders

ارتفاع بسبب النزوف تحدث ارتفاع وهنا بسبب النزوف تحدث الى وهنا الصفيحات الى تعداد الصفيحات تعدادالهضمية النزوف تشاهد و 5 احيانا مليون من الهضمية اكثر النزوف تشاهد و 5 احيانا مليون من اكثر

الخفيفة الرضوض وبعد الدم ونفث والنسائية الخفيفة والبولية الرضوض وبعد الدم ونفث والنسائية والبولية

الخثرات تحدث الخثرات وقد تحدث الوريد ThrombosisThrombosisوقد في الوريد وخاصة في وخاصةالكبد فوق واألوردة الكبد الطحالي فوق واألوردة الطحالي

التخثر عوامل شذوذات عن الناجمة النزفية التخثر االضطرابات عوامل شذوذات عن الناجمة النزفية االضطرابات

الطبيعي االرقاء الطبيعي آلية االرقاء The normal haemostaticThe normal haemostatic آليةmechanismmechanism

من الدم نزف بفعلها يتوقف التي العملية هو االرقاء من ان الدم نزف بفعلها يتوقف التي العملية هو االرقاء انتعتبر , االنسان في التخثر ميكانيكية ان الرض بعد تعتبر , الوعاء االنسان في التخثر ميكانيكية ان الرض بعد الوعاء

للعودة قابلة آلية ذات معقدة عمليات لمجموعة للعودة نتيجة قابلة آلية ذات معقدة عمليات لمجموعة نتيجةFeed backFeed back والتي الفيبرين شبكة بتشكل تنتهي والتي والتي الفيبرين شبكة بتشكل تنتهي والتي

التالي الشكل على ببساطة وضعها التالي يمكن الشكل على ببساطة وضعها يمكن

Blood coaglutionfactorsBlood coaglutionfactors

Foreign surfacesForeign surfaces

Tissue factorTissue factor

Fluid BloodFluid Blood Fibrin clotFibrin clot Intact vascular endotheliumIntact vascular endothelium

Inhibitors of coagulationInhibitors of coagulation

Fibrinolytic systemFibrinolytic system

التخثر جهاز مكونات التخثر ان جهاز مكونات ان

Coagulation systemCoagulation system , الصفيحات و الكلس التخثر الصفيحات , عوامل و الكلس التخثر عوامل الخارجية الخارجية السطوح Foreign surfacesForeign surfacesالسطوح ) ( ممزقة زغابات المخربة ممزقة ) ( النسج زغابات المخربة Tissue factorTissue factorالنسج

خطوات عدة من سلسلة شكل على التخثر عملية خطوات وتتم عدة من سلسلة شكل على التخثر عملية وتتمالغراء الياف مثل خارجي سطح مع الدم بتماس الغراء تبدأ الياف مثل خارجي سطح مع الدم بتماس تبدأ

الوعائية البطانة الوعائية تحت البطانة subendothelial collagensubendothelial collagenتحتمرنة الياف مرنة أو الياف جلدية elasticelastic fibersfibersأو قطع جلدية أو قطع أو

أوعضالتأوعضالتالتي التخثر عملية من األولى الخطوة يبدأ التماس التي هذا التخثر عملية من األولى الخطوة يبدأ التماس هذا

التخثر شالل نظرية حسب التخثر تتم شالل نظرية حسب coagulation coagulationتتمcascadecascade

النزفية االضطرابات عن األمثلة بعض نذكر النزفية وسوف االضطرابات عن األمثلة بعض نذكر وسوف 5 شيوعا وأكثرها التخثر عوامل أحد نقص عن تنجم 5 التي شيوعا وأكثرها التخثر عوامل أحد نقص عن تنجم التي

الناعور الناعورhaemophiliahaemophilia

الثامن العامل نقص عن ينجم الثامن وهو العامل نقص عن ينجم بـ VlllVlllوهو بـ ويرمزله AHFAHF ويرمزله

Anti Haemophilic FactorAnti Haemophilic Factor

الناعور يدعى النموذج الناعور وهذا يدعى النموذج كصفة AAوهذا كصفة وهوينتقل وهوينتقلاألصحاء األمهات طريق بالجنسعن ومرتبطة األصحاء مقهورة األمهات طريق بالجنسعن ومرتبطة مقهورة

والنموذج والنموذجBB التاسع العامل نقص عن ينجم التاسع وهو العامل نقص عن ينجم وهوlXlX أقل وهو السابقة الطريقة بنفس أقل وينتقل وهو السابقة الطريقة بنفس وينتقل

الناعور من الناعور مصادفة من AA 5مصادفة تقريبا مرات 5 بعشر تقريبا مرات بعشر النقصفي درجة حسب النزف شدة النقصفي تختلف درجة حسب النزف شدة تختلف

بين تتراوح والتي التاسع أو الثامن بين العامل تتراوح والتي التاسع أو الثامن 00العامل%%3030حتى حتى

كدمات شكل على الجلد في النزوف كدمات تحدث شكل على الجلد في النزوف تحدث

أو رعاف شكل على المخاطية األغشية أو وفي رعاف شكل على المخاطية األغشية وفيطمثية أو لثوية طمثية نزوف أو لثوية نزوف

و العقبين أو الركبتين في النزوف تحدث و وقد العقبين أو الركبتين في النزوف تحدث وقدشديدة مفصلية تشوهات لحدوث شديدة تؤدي مفصلية تشوهات لحدوث تؤدي

أو القحف داخل النزوف بعض تشاهد أو وقد القحف داخل النزوف بعض تشاهد وقدخارجه خارجه

البولية أو الهضمية النزوف بعض تحدث البولية وقد أو الهضمية النزوف بعض تحدث وقد

أو الثامن العامل معايرة على التشخيص أو يعتمد الثامن العامل معايرة على التشخيص يعتمدمن النزوف وتستمر ، المصورة في من التاسع النزوف وتستمر ، المصورة في التاسع

5 أحيانا اسبوعين الى 5 أسبوع أحيانا اسبوعين الى أسبوع

الناقص العامل باعاضة المعالجة الناقص وتكون العامل باعاضة المعالجة وتكون

العوامل نقص عن تنجم نزفية اضطرابات العوامل وهنالك نقص عن تنجم نزفية اضطرابات وهنالكالسريريات في المشاهدة قليلة ولكنها السريريات األخرى في المشاهدة قليلة ولكنها األخرى

ويلليبراند فون ويلليبراند داء فون داءVon Willbrand`s DiseaseVon Willbrand`s Disease

ولكنه الناعور يشبه وراثي نزفي اضطراب ولكنه وهو الناعور يشبه وراثي نزفي اضطراب وهوويصيب بالوراثة قاهرة كصفة ينتقل شدة ويصيب أخف بالوراثة قاهرة كصفة ينتقل شدة أخف

الجنسين الجنسين

الذي والرعاف كالكدمات الخفيفة بالنزوف الذي يتصف والرعاف كالكدمات الخفيفة بالنزوف يتصفيستمر يستمر قد ساعة .ساعة .3636قد

النزف النزف سبب سبب

الصفيحات- 11 وظيفة في خلل مع وعائي الصفيحات- اضطراب وظيفة في خلل مع وعائي اضطراب

الثامن- 22 العامل الثامن- نقص العامل نقص

المكتسبة النزفية المكتسبة االضطرابات النزفية االضطراباتAcquired Coagulation Acquired Coagulation

DisordersDisordersالمثال سبيل على منها المثال ونذكر سبيل على منها ونذكر

الفيتامين الفيتامين نقص KKنقص الكبد الكبد آفات آفات للتخثر المضادة للتخثر األدوية المضادة األدوية ال األوعية داخل النتشر ال التخثر األوعية داخل النتشر DICDIC التخثر الحاد البدئي الفيبرين الحاد انحالل البدئي الفيبرين انحالل

البحث خالصة البحث وفي خالصة وفي

نزفي باضطراب مصاب مريض حالة استقصاء نزفي لدى باضطراب مصاب مريض حالة استقصاء لدىيلي عما نبحث أن يلي يجب عما نبحث أن يجب

أم 1.1. موضعية مرضية أذية عن ناجم النزف أم هل موضعية مرضية أذية عن ناجم النزف هل 5 معا االثنين أم نزفي 5 اضطراب معا االثنين أم نزفي اضطراب

هو 2.2. فما 5 نزفيا 5 اضطرابا النزف سبب كان هو اذا فما 5 نزفيا 5 اضطرابا النزف سبب كان اذاأو) المسببالمسبب العاملالعامل الدموية األوعية أو أو) الصفيحات الدموية األوعية أو الصفيحات

) التخثر (عوامل التخثر عوامل

النزفي 3.3. االضطراب لهذا االمراضية اآللية النزفي ماهي االضطراب لهذا االمراضية اآللية ماهيلذلك . المناسبة العالجية الخطة وضع الى لذلك .ليصار المناسبة العالجية الخطة وضع الى ليصار