Defectos de pared ,Abdominal wall defects, Children congenital anomalies , Gastrosquisis ,...

DEFECTOS DE PARED

DR. ARTURO RUIZ MOLINA Cirugía pediátrica

Calle 22 No 1702 Córdoba Ver. (271) 7163040

DEFECTOS DE PARED

• OBJETIVOS DE LA PLATICA – Tener una idea apropiada de la fisiopatología de los

defectos de pared – Saber cuales son los diferentes defectos que se

presentan y sus características clínicas y frecuencia – Saber cuál es el Método diagnóstico apropiado y

cuales los estudios complementarios – Saber cuáles son los métodos de tratamiento y el

pronóstico esperado– Que manejo es pertinente en primer nivel

EMBRIOLOGIA

• El defecto principal en los síndromes asociados con defectos de pared está dado por lesión Mesodérmica que involucra los Somitas lumbosacros.

• Dado que estos Somitas y el Mesodermo participan en la formación de Vejiga, Genitales, Ano y Recto se asocian problemas en estos órganos.

OTRAS ETIOLOGIAS

• Obstrucción urinaria – 50% de las masas abdominales neonatales son de

riñón y vías urinarias– Defectos de vaciamiento de la vejiga o ureteros

por estenosis ureteropiélica, valvas posteriores de vejiga.

– Hidrometrocolpos por himen imperforado – Quistes Hepáticos, Neuroblastoma, …etc.

DEFECTOS DE PARED

DEFECTOS DE PARED • PRUNE BELLY (STUMME 1903)– Ausencia congénita de músculos abdominales– En 1950 se asocia con malformaciones urinarias

bajas– Malformación, por Teratógeno, Cromozomopatía o

multifactorial– Obstrucción urinaria Uretral que dilata la vejiga e

impide desarrollo orgánico normal.

DEFECTOS DE PARED

• PRUNE BELLY (Vientre de Ciruela)– 20% nacen muertos, 50% mueren antes de los 2

años, los que sobreviven tienen problemas graves renales y requieren cirugía

– Se debe estudiar al nacimiento el grado de obstrucción urinaria ya que este es el defecto que lleva a IR y a la muerte del paciente

– Metabólicamente puede haber muchas alteraciones por la mala función renal

Defectos de pared Carácterísticas Clínicas del Prune Belly

Defectos de pared

• Extrofia de Cloaca– Imposibilidad del mesodermo de invadir la porción infra-

umbilical de la membrana cloacal– Muy rara reportados aproximadamente 100 casos – Muy grave, asociado a muchas otras malformaciones – Esta expuesta la Vejiga abierta y el intestino delgado

fistulizado al sitio del ombligo, generalmente el recto queda a modo de un cabo ciego que no llega al periné.

– Hay diastásis de la sínfisis púbica – Frecuentemente anomalías físicas distales

Defectos de pared

• EXTROFIA DE VEJIGA – 1 en 30,000 nacidos vivos (raro).– Misma fisiopatología de la extrofia de cloaca ,

menos afectación local.– Se ve en los llamados síndromes de Regresión

Caudal – Se observa la Vejiga abierta y los orificios

ureterales expuestos, diastásis del Pubis y puede haber defectos Sacros o distales .

Defectos de pared

• Tratamiento :– La extrofia de Vejiga se puede operar al

nacimiento, algunos recomiendan esperar a los 6 meses

– Hay que mantener la mucosa hidratada fresca y lubricada . Es muy dolorosa y sangra .

– Estudiar a fondo las Vías urinarias y otras malformaciones

– Mantener el calor y cubrir con antibióticos

Defectos de pared

• ONFALOCELE – 1 en 3,000 a 10,000 nacidos vivos raro que haya

factores hereditarios – Resulta de la imposibilidad del intestino a retornar

a la cavidad abdominal en la décima semana de vida. 50% asociado a malrotación.

– En el Onfalocele hay una membrana delgada o gruesa cubriendo un defecto que involucra al sitio del ingreso de los vasos umbilicales

Defectos de pared

• DIAGNOSTICO– Prenatal con US – Postnatal es evidente el defecto.–

Defectos de pared • ONFALOCELE Pertinente notar:– Integridad del saco – Contenido del saco– Tamaño del defecto– Presencia de otras anomalías (muy frecuentes)– Diferenciar de Gastrosquisis sobre todo con

membrana rota y extrofia de cloaca.

Defectos de pared

• MANEJO – Urgente: mantener la membrana íntegra. Si es

delgada lubricarla y humedecerla si es gruesa se puede cubrir con merthiolate o isodine

– Mantener hidratación adecuada, hay pérdida = que una quemadura del 10% SC.

– Si es pequeño se podrá cerrar de primera intención. No es urgente cerrarlo si no esta roto.

– Antibióticos indicados

DEFECTOS DE PARED

DEFECTOS DE PARED

• GASTROSQUISIS – Los Somitas de la pared abdominal fallan en migrar a

la línea media y la pared queda incompletamente formada

– Generalmente hay un defecto a la derecha del ombligo y hay vísceras no cubiertas por Peritoneo expuestas

– La exposición al líquido Amniótico las hace engrosarse y endurecerse. El intestino parece CORTO

– Frecuencia ?? Esta aumentando ??

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DEFECTOS DE PARED

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Defectos de Pared

• GASTROSQUISIS– Mantener hidratado al niño la exposición visceral

es como una quemadura del 40% de SC. – Mantener CALIENTE al bebe . – Mantener Húmedas las asas – Proteger de trauma y dar analgésicos– Poner sonda Nasogástrica y no Ventilar con

Ambú ! (solo urgencia)– Operar a la brevedad posible !

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GASTROSQUISIS MANEJADA CON UN SILO

Defectos de Pared

GASTROSQUISIS CON SILO

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DEFECTOS DE PARED

CIERRE DE LA PARED GASTROSQUISIS NO MUY GRANDE

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RECUBRIMIENTO CON UNA MALLA DE MERSILENE

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EXPOSICION DE MALLA DE MERSILENE AÑOS DESPUÉS DE LA OPERACIÓN