LOS TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO EN LA...

LOS TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO EN

LA PRÁCTICA CLÍNICA DIARIA

Dr.Víctor M. Campos

Neurólogo. Director Área de Neurociencias

Hospitales Vithas-Xanit Internacional

Benalmádena (Málaga)

Hospital Vithas-Parque de San Antonio (Málaga)

Enfermedad Tasa prev./100.000 hab) Referencia

S.de Piernas inquietas 98800 Rothdarch (2000)

Temblor esencial 415 Haerer (1958)

E.Parkinson 187 Kurland (1958)

S.de Tourette 20-2990 Mason (1998)

Distonia de torsión 33 Nutt (1988)

Espasmo hemifacial 7,4-14.5 Auger/Whisnant (1990)

Blefarospasmo 13,3 Defazio (2001)

Ataxias hereditarias 6 Schoenberg (1978)

Enf.de Huntington 2-12 Kokmen (1994)

Enf.de Wilson 3 Reilly (1993)

PSP 2/6,4 Schrag (1999)

AMS 4,4 Schrag (1999)

Fahs S, Jankovik J (Eds). Principles and practice of Movement Disorders. Churchill-Livingstone Philadelphia, 2007;pp.5

Importancia

Estamos dotados de un sistema para desplazarnos a lo largo del medio

Somos “según nos movemos”

Imitación/aprehensión de una conducta inicialmente ajena

Ferrari PF. and Rizzolatti G. Mirror neurons research: The past and the future.2014 Phil.

Trans. R. Soc. B 369: 20130169

Un poco de historia: Neuronas espejo

Premack D, Woodruff G. Does chimpanzee have a theory of mind? Behav Brain Sci 1978; 4: 9-30.

“Habilidad para comprender y predecir la conducta de otras personas, sus conocimientos, sus intenciones, sus emociones y sus

creencias”

Planificación y ajuste de una conducta a la de otro

Un poco de historia: “Teoría de la mente”

Bressler SL, Menon V. Large-scale brain networks in cognition: Emerging methods and

principles. Trends Cogn Sci. 2010;14:277-90.

Sporns O. Making sense of brain network data. Nat

Methods. 2013;10:491-3.

Conexiones entre áreas que no son necesariamente vecinas anatómicamente

“Small world” “Scale free”

Redes

✓Percibimos la diferencia entre objeto quieto y móvil

✓Imitamos movimientos de otros

✓Tenemos un patrón de movimiento que consideramos normal por frecuencia y similitud

✓Comparamos constantemente

✓Esa comparación puede enseñarse

✓Los trastornos en este sistema generan signos (visibles).

✓Estos signos pueden ser tratados

✓Los tratamientos suelen actuar sobre sistemas de neurotrasmisión

✓No son enfermedades en sí mismas.

✓En las diferentes enfermedades se suelen ver agrupados.

Ajustes

Posturas anormales

Lentos

Catatonía

Hipocinesia

Bradicinesia

Apatía

Rápidos

TDAH

Pref.persistentes

Corea /atetosis

Discinesias

Estereotipias

No Si

Distonía paroxística

Tipo psicógeno

Normal Anormal

Velocidad Tiempo

Distonía

Temblor

Ambos

Casi siempre aparecen asociados

Circunstancias

desencadenantes

Pref.esporádicos

Tics

Mioclonías

Ataxia

Marcha

Características del movimiento

✓ CONTROL VOLUNTARIO

✓ SUEÑO

✓ REPOSO

✓ MARCHA

✓ ACTIVIDAD MOTORA ESPECÍFICA (REPETICIÓN, LABORAL, LÚDICA, ETC)

✓ ACTIVIDAD MENTAL/STRESS

✓ SUSTANCIAS EXTERNAS

✓ ESTIMULOS SENSITIVOS/SENSORIALES

✓ CAPACIDAD DE ANÁLISIS DE LAS CIRCUNSTANCIAS

Deberán ser investigados…

F. Desencadenantes / influyentes

Trast. En la velocidad del movimiento

CATATONIAHIPOCINESIAS

BRADICINESIAS APATIA

Escasa

Excesiva TDAH

Martinez-Castrillo JC. Neurolinks (2ª Ed.) 2011

✓ Pérdida del movimiento espontáneo con adopción de posturas

estables largo tiempo, “inmovilidad”

✓ ORIGEN: Cortical

✓ TRATAMIENTO: Gabaérgicos. TCE

Video

Catatonia

✓ Lentitud del movimiento espontáneo normal

✓ Pobreza motora global , agotable (Empeoramiento de la amplitud del

movimiento con la repetición)

✓ ORIGEN: G.Basales

✓ TRATAMIENTO: Levodopa, A.D. IMAO, ICOMT, ECP

Video

Hipocinesia / Bradicinesia

✓ Lentitud en el inicio del movimiento espontáneo normal y en la

motivación para realizarlo

✓ No empeoramiento de dicha amplitud con la repetición

✓ ORIGEN: Cortical

✓ TRATAMIENTO: ISRS, ISRNa, A.D.

Apatía

✓ Movimientos espontáneos normales en cantidad excesiva

✓ ORIGEN: Subcortical ?

✓ TRATAMIENTO: Anfetaminas

Video

T.D.A.H.

COREA/ATETOSISDISCINESIAS

ESTEROTIPIAS

Movimientos anormales persistentes

✓COREA: Movimientos anormales bruscos, no explosivos, fluctuantes, no

predecibles, de amplitud variable. ATETOSIS: Corea lenta, con

movimientos reptantes, de “retorcimiento”. BALISMO: corea de gran

amplitud proximal, de “lanzamiento” de una extremidad.

✓Aparecen o empeoran con los actos motores voluntarios

✓ORIGEN: Subcortical

✓ TRATAMIENTO: Antidopaminérgicos, Gabaérgicos

Video

Corea / Atetosis / Balismo

✓ Movimientos no explosivos, fluctuantes, no predecibles, de

amplitud variable

✓ No controlables por la voluntad

✓ ORIGEN: G.Basales

✓ TRATAMIENTO: Antiglutamatérgicos

Video

Discinesias

✓ Movimientos repetitivos, con patrón rítmico o ritual

✓ Controlable por la voluntad

✓ ORIGEN: Cortical-Subcortical

✓ TRATAMIENTO: Butirofenonas, Gabaérgicos

Video

Esterotipias

Movimientos anormales esporádicos

TICS MIOCLONIAS

ATAXIAS

✓ Movimientos (incluido m.laríngea) breves, intermitentes,

estereotipados, repetitivos

✓ Controlable parcialmente por la voluntad a expensas de ansiedad

✓ ORIGEN: Cortical/Subcortical

✓ TRATAMIENTO: Anticopaminérgicos, Gabaérgicos. ECP

Video

Tics

✓ Movimientos breves, rápidos y bruscos producidos por contracción

(positivas) o relajación (negativas: asterixis)

✓ No controlables por la voluntad

✓ ORIGEN: Cortical y/o subcortical

✓ TRATAMIENTO: Gabaérgicos, act.SV2A

Video

Mioclonias

✓ Dificultad en la coordinación de los movimientos necesarios para

conseguir un fin motor (Aprendidos con la comparación y el

entrenamiento)

✓ No controlables por la voluntad

✓ ORIGEN: Cerebelo o sus aferencias

✓ TRATAMIENTO: Ninguno

Video

Ataxias

MOVIMIENTOS ANORMALES “INTERMEDIOS”

TEMBLORDISTONIAS

✓ Movimientos involuntarios, rítmicos, oscilatorio alrededor de un plano

✓ No suelen ser controlable por la voluntad aunque en algunos tipos el inicio

del acto motor voluntario o la contracción muscular lo atenúa

transitoriamente

✓ ORIGEN: Cerebelo + G.Basales

✓ TRATAMIENTO: betabloqueantes, levodopa, Gabaérgicos, AD, ECP, toxina

botulínicaVideo

Temblor

Temblor de reposo

Video

✓Adopción de posturas anómalas por contracción simultánea de

musculatura agonista y antagonista.

✓Si es permanente: postura distónica fija

✓Si es ocasional: disponía paroxística

✓No controlable por la voluntad

✓ORIGEN: G.Basales

✓ TRATAMIENTO: Toxina botulínica, Anticolinérgicos, Gabaérgicos, ECP

Video

Distonia

Posturas anormales

CAMPTOCORMIAVideo

✓ Movimientos disquinéticos/distónicos coreo-atetósicos

✓ No están siempre presentes en la vida del paciente.

✓ Aparecen y desaparecen teniendo o no relación con actos motores o

mentales

✓ ORIGEN: G.basales

✓ TRATAMIENTO: Gabaérgicos, ant.canales Na.

Video

Distonia paroxística

✓Anomalías en el movimiento con patrón diferente a lo anteriormente

expuesto aunque puede asemejarse a cualquiera

✓ORIGEN: Cortical

✓ TRATAMIENTO: Psicoterapia, Fisioterapia, Gabaérgicos,

antidopaminérgicos.

Video

Tipo psicógeno (funcional)

SON MAS FRECUENTES ASOCIADOS

PARKINSONISMOCOREA

DISTONIA MIOCLONIAS

ATAXIA

A otros trastornos del movimiento

A otras manifestaciones neurológicas no motoras

DEMENCIAEPILEPSIA

PNPMIGRAÑA

ICTUS

Martinez-Castrillo JC. Neurolinks (2ª Ed.) 2011; 193-197

Martinez-Castrillo JC. Neurolinks (2ª Ed.) 201;198-202

✓ E. deParkinson tratada✓ AMS✓ E.de Huntington✓ E.de Wilson

Parkinsonismo + corea

✓ D.C.Basal✓ E.de Parkinson (Parkina, DJ1, Park-7)✓ AMS✓ SCA 1,3 (Machado-Joseph).✓ DRD✓ E.de Wilson✓ PKAN2✓ Neuroacantocitosis, Acerulopasminemia,

Neuroferritinopatía

Parkinsonismo + distonía

✓ D.C.Basal✓ AMS✓ E.de Parkinson (PARK-1, Levodopa)✓ E.de C.Jacob✓ E.de Alzheimer✓ PKAN

✓ D.C.Basal✓ P.S.P. (ataxia frontal)✓ AMS-C✓ SCA 1,2,3 (Machado-Joseph).✓ E.Múltiple/hipotiroidismo✓ E.de Wilson✓ FTAX (temblor-ataxia asociado a X frágil)✓ Acerulopasminemia, Neuroferritinopatía

Parkinsonismo + ataxia

Parkinsonismo + mioclonías

✓ D.C.Basal✓ AMS✓ E.de Parkinson✓ E.de Wilson✓ FTAX (temblor-ataxia asociado a X frágil)

Parkinsonismo + temblor

Asociados a otros T.M.

Kalia LV, Lang AE. Parkinson´s disease. Lancet 2015 385 (9996) 896-912

Fases de la enfermedad de Parkinson

SIMPLES COMPLEJAS

PREDECIBLESO GRADUALES

IMPREDECIBLESO BRUSCAS

✓ Deterioro “fin de dosis” o wearing-Off

✓ Acinesia matutina

✓ “On-Off”✓ “On” retrasado✓ No “On”✓ Congelaciones en “Off” o en “On”

Fluctuaciones motoras en la EP

Storch et al.Quantitative assessment of non-motor fluctuations in Parkinson's disease using the Non-Motor Symptoms Scale (NMSS). J Neural Transm (Vienna). 2015 Dec;122(12):1673-84

S. “no motores” en la EP

Safinamida

Tratamientos disponibles en la EP

Kulisevsky J, et al. Neurología 2013; 28(8): 503-21

EP avanzada, CEPA 2013

Estimulación cerebral profunda(ECP)

Perfusión subcutánea continua de Apomorfina (Psca)

Perfusión intestinal continua de Levodopa/Carbidopa (Piclc)

Tratamiento de la EP avanzada

✓ E.de Parkinson tratada✓ E.de Huntington✓ Discinesia tardía✓ Neuroacantocitosis, Acerulopasminemia,

Neuroferritinopatía ✓ “Crack dancing”✓ PKAN2✓ E.de Wilson✓ Alt.de canales (déficits de GLUT -1 o

biotina): discinesias paroxísticas

Distonía + corea✓ Distonía mioclónica✓ DC.Basal✓ Corea hereditaria benigna (TITF-1)

Distonia + mioclonías

✓ SCA 3 (Machado-Joseph) y 6✓ AMS✓ GLUT-1✓ Acerulopasminemia, Neuroferritinopatía ✓ Enf.de Wilson✓ Enf. de Nieman-Pick C✓ Ataxia telangiectasia✓ Enf.de Friederich

Distonía + ataxia

✓ S.de Tourette✓ Neuroacantocitosis (Coreoacantocitosis, S.de

McLeod) ✓ Enf.de Wilson✓ PKAN2

Distonía + tics

✓ Distonía idiopática✓ Enf.de Wilson✓ Temblor distónico✓ DRPLA

Distonia + temblor

Asociados a otros T.M.

✓ Distonía mioclónica✓ Enf.de Huntington✓ Corea hereditaria benigna (TITF1)✓ DRPLA

Corea + mioclonias✓ Enf.de Huntington✓ SCA 17✓ Deg.hepatolenticular adquirida✓ Enf.de Wilson✓ DRPLA✓ Ataxia con apraxia óculomotora tipos 1 y 2

Corea + ataxia

✓ Enf. de Parkinson tratada✓ Enf.de Huntington✓ Hipertiroidismo✓ Degeneración hepatocerebral

adquirida✓ DRPLA

Corea + temblor

✓ Enf.de Huntington y fenocopias✓ Corea de Sydenham✓ Deg.hepatolenticular adquirida✓ S.de Tourette✓ Neuroacantocitosis (Coreoacantocitosis,

S.de McLeod)

Corea + tics

Asociados a otros T.M.

✓ SCA 2, 14✓ PKAN2✓ Enf.de Whipple✓ MERFF✓ Opsoclonus/mioclonus. Anti Ri✓ Enf.de Gaucher. Gangliosidosis GM2✓ DRPLA

Mioclonías + ataxia✓ Distonía mioclónica✓ S.serotoninérgico✓ Encefalopatías metabólicas

Mioclonías + temblor

✓ SCA 2, 8, 12, 16✓ Temblor esencial✓ FTAX (temblor-ataxia asociado a X frágil)

Ataxia + temblor

Asociados a otros T.M.

✓ Demencia +• Enf.de Parkinson• Corea• Ataxia• Mioclonías

✓ Cualquier trastorno del movimiento +• Epilepsia• PNP• Migraña• Ictus

Asociados a otros S. Neurológicos

Casos clínicos

✓ 73 años

✓ Enf.de Alzheimer diagnosticada 8 años antes

✓ Institucionalizada ante la imposibilidad de manejo de la situación por parte de la familia

✓ Necesidad de ayuda para todas las actividades de vida diaria. Sin actividad motora

prácticamente ninguna.

✓ Usaba Memantina asociada a Benzodiacepinas y dosis bajas de quetiapina (50 mgr./día)

✓ Motivo de consulta: Emisión constante del mismo ruido (“Ay, Ay”) con sensación de

intranquilidad “a pesar de estar siempre quieta”. Le repercutía en el sueño.

Caso 1

✓ Pérdida del movimiento espontáneo con adopción de posturas estables

largo tiempo, de origen cortical

✓ La forma habitual de presentación es acinética acompañada o precedida de

manifestaciones hipercinéticas.

✓ Existe una“Catatonía maligna”

Caso 1. Catatonia

✓A.- Incrementar la dosis de Quetiapina

✓B.- Suspender Memantina

✓C.- Intentar Loracepam y si la respuesta fuera excelente valorar TEC.

✓D.- Incrementar benzodiacepinas y añadir Rivastigmina

En relación al tratamiento señale la respuesta correcta:

Caso 1. Preguntas

Busch G, et al. Catatonia.I.Rating scale and stranded examination. Acta Psychiatr Scand 1996;93:129-36

Catatonia: Medición

Escala de Bush-Francis• Obediencia automática

• Reflejo de presión

• Verbigeraciones

• Flexibilidad cérea

• Ecofenómenos

• Excitación

• Esterotipias

• Tendencia ambivalente

• Impulsividad

• Gegenhalten

• Perseveraciones

• Manierismo

• Combatividad

• Mitgehen

• Rigidez

• Alteraciones autonómicas

• Gestualidad

• Abstinencia

• Negativismo

• Mantenimiento de posturas fijas

• Estatuidad

• Estupor

• Mutismo

Busch G, et al. Catatonia.I.Rating scale and stranded examination. Acta Psychiatr Scand 1996;93:129-36

Catatonia: Medición

✓ Edad actual: 72. Mujer. Ama de casa.

✓ Antecedentes: Dislipemia. Alergias a varios fármacos. Usa Candesartan, Loracepan y

Lansoprazol. Alopecia androgénica. Un prima con Parkinson

✓ Fecha de inicio síntomas: año 2010 (cuando tenía 66 a.)

✓ Temblor de reposo + torpeza en M.S.Derecho. Cree que se inició al usar Androcur, ya

suspendido. Evaluada inicialmente en otros centros, no toleró el primer fármaco

prescrito (Rasagilina) por problemas digestivos.

✓ Primera evaluación (Feb/2012, dos años tras el inicio, sin tratamiento): Hipocinesia

ligera. Rigidez 2/4 en M.M.derechos. Temblor de reposo MM DD ocasional y temblor

generalizado, ambos leve. Marcha hipocinética con pull test (-). En grado 2 H-Y.

UPDRS-III: 21. Eritema en tronco. Frialdad distal. Se propuso iniciar levodopa a dosis

bajas (150 mgr./día) que también le produjo discretas alteraciones en la piel pero que

toleró suficientemente.

Caso 2

✓ Marzo/2013: Torpeza general al andar, dolores generalizados y cansancio fácil. Inició

temblor postural en M.S.D. aunque era independiente para sus ADV. Se intentó Rotigotina

que solo toleró en parches pequeños (4 mgr./día) porque le producían enrojecimiento

cutáneo.

✓ Junio/ 2014: Empeoramiento de la estabilidad y de la marcha, muy lenta para todo (casi no

podía hacer tareas domésticas). No discinesias. Se intentó cambiar Rotigotina por

Pramipexol.

✓ Oct./2015: Torpeza al andar que podía mejorar con el uso de levodopa, sensación de

malestar en las piernas durante la noche, oscilante. Mejoraba con Pramipexol pero

también le producía alteraciones cutáneas cada vez mayores. Se suspendió e incrementó

levodopa a 300 mgr./día.

✓ Enero/2016: se intentó Amantadina 100 mgr.para mejorar los síntomas de la marcha, sin

eficacia llamativa.

✓ Marzo/2016: Su mayor dificultad estaba relacionada con la marcha (de hecho se había

caído en dos ocasiones). Se planteó cambiar Amantadine por Safinamida 50 mgr./día y al

mes 100 mgr./día. Dicho cambio se realizó de forma inmediata…

Caso 2

Frecuencia de síntomas notificados por los pacientes mediante el cuestionario WOQ-19; frecuencia relativa de pacientes que sufrieron cada síntoma, bien fuera como

manifestación del wearing-off (verde) o sin serlo (amarillo)

Stocchi F, Antonini A, Barone P, et al. Early detection of wearing off in Parkinson disease: The DEEP study. Parkinsonism Relat Disord 2014;20:204-211

Caso 2: EP Fluctuaciones no motoras

✓A.- Su supresión brusca de depende de la dosis previa que se use

✓B.- El paciente puede empeorar al suspenderla de forma brusca

✓C.- No hay razón para ello: diferentes mecanismos de acción

✓D.- Todas pueden ser ciertas

Hablando de la retirada de Amantadina en esta paciente

¿Qué os parece mas adecuado?:

Caso 2: Preguntas

✓A.-Mejora el tiempo “On” sin discinesias incapacitantes, al

menos durante 2 años

✓B.- No tiene acción relevante sobre las discinesias. Los datos

presentados no son concluyentes

✓C.- Solo mejora las discinesias a dosis elevada

✓D.- La mejoría citada es poco duradera

Sobre la afirmación de que la Safinamida mejora el control de las discinesias ¿Qué os parece mas correcto?

Caso 2: Preguntas

✓ Edad en la primera visita: 71 años. Diestro.

✓ Profesión: Funcionario.

✓ Enfermedades previas: Prostatismo. Poliartrosis.

✓ Antecedentes familiares: Hermana fallecida de ELA.

✓ Tratamientos previos: Duodart®, Droglican®

✓ Síntoma inicial (año 2011): dificultad para escribir a mano (debe “pensar

para escribir”, no tiene “naturalidad en la escritura”). Sin problemas para el

uso de teclados

✓ Meses después: cada vez mayor limitación para el uso de la mano derecha

en varias tareas finas y movimientos espontáneos en ella (“que no puede

controlar”). Tiene sensación interior de que “debe moverla”.

✓ Control voluntario de la mano: mínimo

Caso 3

✓ La esposa refería que no los hacía durante el sueño pero que durmiendo “daba

muchas voces” y a veces demostraba “ansiedad”.

✓ Empeoramiento motor con inicio de las repercusiones en las actividades de

vida diaria desde mediados del año 2013 (dos años aprox.tras el inicio)

✓ Tendencia a la apatía y al carácter “retraído”

✓ Desde finales del año 2013 hormigueos en los tres dedos centrales de la mano

derecha, con sensación de “cansancio” en el antebrazo.

✓ No había notado otras sensaciones extrañas en su mano.

✓ Negaba alteraciones en la alimentación y seguía efectuando sus tareas

habituales sin errores con excepción de la dificultad para el manejo de la

mano.

Caso 3

Video

Caso 3: Neuroimagen estructural

Video

✓RNM de cerebro informada como normal. (Atrofiafrontotemporal)

✓RNM de col cervical: Discopatía degenerativa difusa de C3 a D1. Estenosis foraminales leves

✓ DATScan: Hipocaptación putaminal izquierda

✓ PET de glucosa: Hipermetabolismo asimétrico en ganglios basales (mayor en

el lado izquierdo) con mayor extensión en putamen y Gl.Pálido.

Hipermetabolismo cortical frontoorbitario de predominio izquierdo.

Hipometabolismo frontal medial bilateral, mayor derecho.

Caso 3: Neuroimagen funcional

Pruebas administradas:

✓ Test del trazo A y B, Test de símbolos y dígitos, Subtest de memoria de

Wheschler (WMS-III) Test de recuerdo facilitado de Buschke, Figura

compleja de Rey, Fluencia verbal fonológica y semántica, Stroop, Test

de denominación de Boston y batería visual de percepción de objetos y

del espacio (VOSP)

✓ NPI y escala Bayer de AVD

RESULTADO:

✓ Cognitivamente en buena situación con función ejecutiva en el límite de

la normalidad (Stroop). Dificultad de concentración y fatiga mental.

✓ Alteración conductual evidente con tendencia a los delirios (episodio de

celos injustificados) y situación apática

Caso 3: Neuropsicología

✓A.- Su diagnóstico mas probable es una degeneración

córticobasal

✓B.- Mejoraría con Butirofenonas

✓C.- La evolución suele ser muy lenta

✓D.- Todas son correctas

En relación al caso 3 señale lo adecuado:

Caso 3: Preguntas

pre tratamiento post tratamiento

Video

Caso 3: Distonia distal + PK

Armstrong MJ et al.Criteria for the diagnosis of corticobasal degeneration. Neurology 2013;80: 496-503

✓ 69 años. Varón. Diestro

✓ Hipertenso en tratamiento

✓ Temblor leve distal, simétrico, discretamente progresivo

en ambos M.M.superiores desde hace mas de 20 años

✓ Antecedentes familiares de temblor

Video

Caso 4

✓A.- Ha desarrollado una E.de Parkinson

✓B.- Es un temblor esencial que ha evolucionado mas en un

lado que en otro

✓C.- La asimetría es motivada por un ictus

✓D.- Ha añadido un fármaco tremorígeno

En relación al diagnóstico del caso 4 señale lo correcto:

Caso 4: Preguntas

✓ Antecedentes de temblor en varios familiares

✓ Síntomas desde hace mas de 20 años.

✓ 5 meses antes había tenido un ictus “menor” que le afectó a la

movilidad distan de la mano izquierda

✓ Se recuperó muy bien y notó que temblaba menos con la

mano al hacer actos motores voluntarios

✓ Eb la exploración no existía bradicinesia ni rigidez

Caso 4