Anemia Hemolitik

ANEMIA HEMOLITIK

dr. Candra Bumi, MSi

A.H. Autoimun

• Anemia disertai hemolisis eritrosit berdsrkan rekasi Ag-Ab

• Antibodi:• Cold antibody: reaksi Ag-Ab berjalan

optimal pd suhu 4-10 oC• Warm antibody: reaksi Ag-Ab berjalan

optimal pd suhu + 37 oC

Yg termasuk AHA

• AHA tipe panas• AHA tipe dingin• Paroxysmal cold hemoglobinuri• AHA drug induced• AHA aloantibodi• Paroxysmal nocturnal

hemoglobinuri (PNH)

AHA tipe panas

• 30% idiopatik• Gejala:

• Lelah• Jantung berdebar• Urin coklat

• Lab:• Retikulosit >>• Anemia normokrom normositer• Tes coomb +

• Penyakit primernya • Neoplasma RES• Lekemia limfositik kronik• Limfoma• Mieloma multiple

• Jenis AH yg paling sering• Laki-laki lebih banyak• Antibodinya 80% IgG

Pengobatan• Transfusi darah• Sebelum transfusi penderita diberi

oradexon 2 amp. (@5mg) iv.• Prednison 1mg/kgBB peroral s.d. HB

normal kmd tappering off• Bila steroid tidak mampu perlu

pemperian:• Siklofospamid & aspirin

• Splenektomi dilakukan bila tjd splenomegali hebat

AHA tipe dingin

• Dibanding tipe panas lebih jarang• Pdu muncul > 50 th• Terjadinya sekunder:

• Limfoma • Multiple mieloma• Lekemia limfositik kronik• Peny infeksi: mycoplasma pneumonia &

mononukleus infeksiosa

• Terjadi secara kronis• Gejala muncul pada saat cuaca

dingin (< 28 oC)• Gejala berupa kebiru-biruan

terutama daerah akral• Pengobatan: menghindari daerah

dingin dan AC

Paroxysmal cold hemoglobinuri (PCH)• Dapat ditemukan pd penderita lues

dan inluenza• Gejala: panas, menggigil, sakit

pinggang yg menjalar ke perut, mual, hemoglobinuri

• Gejala berlangsung beberapa hari kemudian menghilang tanpa residif

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuri (PNH)

• Ada hubungannya dgn an. Aplastik, mielofibrosis, & lekemia mieloblastik

• Urin menjadi merah tua pd pagi hari sampai hilang menjelang siang/sore hari & terulang s.d. beberapa hari

• Pemeriksaan fisik• Spleenomegali ringan• Anemia & icterus ringan

• Laboratorium:• Retikulosit tinggi• Kadang makrositemia• Hemoglobinuri pagi hari

• Defisiensi kolin esterase & abnormalitas fosfolipid

• Hemolisis terjadi bila ada komplemen

• Transfusi drh sering muncul reaksi panas, diare, nyeri perut, sakit kepala, hemoglobinuri

• Untuk menghindari reaksi tersebut perlu diberikan transfusi washed red cell

AH drug induced

• Sebanyak 12,4% dari AH• Ada empat cara:

• AH dan metildopa• Kompleks imun• Adsorpsi obat• Adsorpsi protein non imunologis

AH dan metildopa

• Metildopa (aldomet) memegang peran yg besar

• Aldomet bila diberikan selama > 3 bln maka 1% menjadi AH

• Diduga terjadi perubahan membran sel eritrosit & rusaknya sel T

Kompleks imun

• Disebut juga innocent by stander• Ada 4 proses

• Pemberian obat membentuk Ab thdp obat• Ab-obat bereaksi thdp obat membentuk

kompleks imun• Kompleks Ab-obat melekat pd membran

eritrosit• Komplemen aktif menghancurkan kompleks

Ab-obat pada membran shg tjd lisis

Adsorpsi obat

• Obat langsung berikatan dg membran eritrosit yg kemudian dapat mengaktifkan komplemen

• Obat mampu merubah membran eritrosit shg mampu mengadsorpsi protein non imunologis

Adsorpsi protein non imunologis

POLISITEMIA VERA

dr. Candra Bumi, MSi

Pendahuluan

• Terbanyak pd usia 50-60 tahun• Pria > wanita• Prognosis 13 tahun• Ada tiga fase:

• Florid stage: eritrosit dan Hb tinggi• Mielofibrosis kompensata• Fase anemi dgn mielofibrosis hebat,

hiperplasi megakariosit dan spleenomegali

• Terjadi hiperplasi & proliferasi hebat pada erithroid, granulosit, & megakariosit

• Gejala• Malaise, lelah, kurang tenaga• Gejala lain: sakit kepala, kurang

konsentrasi, nyeri jari-jari, perdarahan gusi, epistaksis, ekhimosis

• Pemeriksaan: muka hiperemi & mungkin spleenomegali

• Laboratorium:• Hipervolemi/hiperviskositas/

eritrositosis (6-10 jt/mm3)• Hb meningkat: >18 gr% (pria) & >16

gr% (wanita)• Hematokrit >52%• Lekositosis > 12.000/mm3

• Trombositosis > 400.000/mm3

• Terapi:• Phlebotomi 500 ml tiap 2-3 bln• Diet miskin besi• Pengobatan:

• Fosfor radioaktif (P-32)• Atau Busulfan 2-4 mgr/hr• Obat imunosupresif lain

• Phlebotomi dilakukan bila hematokrit > 55%

• Terapi dgn P-32:• Trombosit turun sesudah 2 mgg• Eritrosit berkurang sesudah 1 bln• Sesudah 6 bulan pemberian dpt

diulang• Dapat terjadi remisi stlh 6 bln s.d. 2

tahun