Upload
prazzetyo
View
2.725
Download
11
Tags:
Embed Size (px)
Citation preview
ANEMIA HEMOLITIK
dr. Candra Bumi, MSi
A.H. Autoimun
• Anemia disertai hemolisis eritrosit berdsrkan rekasi Ag-Ab
• Antibodi:• Cold antibody: reaksi Ag-Ab berjalan
optimal pd suhu 4-10 oC• Warm antibody: reaksi Ag-Ab berjalan
optimal pd suhu + 37 oC
Yg termasuk AHA
• AHA tipe panas• AHA tipe dingin• Paroxysmal cold hemoglobinuri• AHA drug induced• AHA aloantibodi• Paroxysmal nocturnal
hemoglobinuri (PNH)
AHA tipe panas
• 30% idiopatik• Gejala:
• Lelah• Jantung berdebar• Urin coklat
• Lab:• Retikulosit >>• Anemia normokrom normositer• Tes coomb +
• Penyakit primernya • Neoplasma RES• Lekemia limfositik kronik• Limfoma• Mieloma multiple
• Jenis AH yg paling sering• Laki-laki lebih banyak• Antibodinya 80% IgG
Pengobatan• Transfusi darah• Sebelum transfusi penderita diberi
oradexon 2 amp. (@5mg) iv.• Prednison 1mg/kgBB peroral s.d. HB
normal kmd tappering off• Bila steroid tidak mampu perlu
pemperian:• Siklofospamid & aspirin
• Splenektomi dilakukan bila tjd splenomegali hebat
AHA tipe dingin
• Dibanding tipe panas lebih jarang• Pdu muncul > 50 th• Terjadinya sekunder:
• Limfoma • Multiple mieloma• Lekemia limfositik kronik• Peny infeksi: mycoplasma pneumonia &
mononukleus infeksiosa
• Terjadi secara kronis• Gejala muncul pada saat cuaca
dingin (< 28 oC)• Gejala berupa kebiru-biruan
terutama daerah akral• Pengobatan: menghindari daerah
dingin dan AC
Paroxysmal cold hemoglobinuri (PCH)• Dapat ditemukan pd penderita lues
dan inluenza• Gejala: panas, menggigil, sakit
pinggang yg menjalar ke perut, mual, hemoglobinuri
• Gejala berlangsung beberapa hari kemudian menghilang tanpa residif
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuri (PNH)
• Ada hubungannya dgn an. Aplastik, mielofibrosis, & lekemia mieloblastik
• Urin menjadi merah tua pd pagi hari sampai hilang menjelang siang/sore hari & terulang s.d. beberapa hari
• Pemeriksaan fisik• Spleenomegali ringan• Anemia & icterus ringan
• Laboratorium:• Retikulosit tinggi• Kadang makrositemia• Hemoglobinuri pagi hari
• Defisiensi kolin esterase & abnormalitas fosfolipid
• Hemolisis terjadi bila ada komplemen
• Transfusi drh sering muncul reaksi panas, diare, nyeri perut, sakit kepala, hemoglobinuri
• Untuk menghindari reaksi tersebut perlu diberikan transfusi washed red cell
AH drug induced
• Sebanyak 12,4% dari AH• Ada empat cara:
• AH dan metildopa• Kompleks imun• Adsorpsi obat• Adsorpsi protein non imunologis
AH dan metildopa
• Metildopa (aldomet) memegang peran yg besar
• Aldomet bila diberikan selama > 3 bln maka 1% menjadi AH
• Diduga terjadi perubahan membran sel eritrosit & rusaknya sel T
Kompleks imun
• Disebut juga innocent by stander• Ada 4 proses
• Pemberian obat membentuk Ab thdp obat• Ab-obat bereaksi thdp obat membentuk
kompleks imun• Kompleks Ab-obat melekat pd membran
eritrosit• Komplemen aktif menghancurkan kompleks
Ab-obat pada membran shg tjd lisis
Adsorpsi obat
• Obat langsung berikatan dg membran eritrosit yg kemudian dapat mengaktifkan komplemen
• Obat mampu merubah membran eritrosit shg mampu mengadsorpsi protein non imunologis
Adsorpsi protein non imunologis
POLISITEMIA VERA
dr. Candra Bumi, MSi
Pendahuluan
• Terbanyak pd usia 50-60 tahun• Pria > wanita• Prognosis 13 tahun• Ada tiga fase:
• Florid stage: eritrosit dan Hb tinggi• Mielofibrosis kompensata• Fase anemi dgn mielofibrosis hebat,
hiperplasi megakariosit dan spleenomegali
• Terjadi hiperplasi & proliferasi hebat pada erithroid, granulosit, & megakariosit
• Gejala• Malaise, lelah, kurang tenaga• Gejala lain: sakit kepala, kurang
konsentrasi, nyeri jari-jari, perdarahan gusi, epistaksis, ekhimosis
• Pemeriksaan: muka hiperemi & mungkin spleenomegali
• Laboratorium:• Hipervolemi/hiperviskositas/
eritrositosis (6-10 jt/mm3)• Hb meningkat: >18 gr% (pria) & >16
gr% (wanita)• Hematokrit >52%• Lekositosis > 12.000/mm3
• Trombositosis > 400.000/mm3
• Terapi:• Phlebotomi 500 ml tiap 2-3 bln• Diet miskin besi• Pengobatan:
• Fosfor radioaktif (P-32)• Atau Busulfan 2-4 mgr/hr• Obat imunosupresif lain
• Phlebotomi dilakukan bila hematokrit > 55%
• Terapi dgn P-32:• Trombosit turun sesudah 2 mgg• Eritrosit berkurang sesudah 1 bln• Sesudah 6 bulan pemberian dpt
diulang• Dapat terjadi remisi stlh 6 bln s.d. 2
tahun