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Curso: FISIOPATOLOGIA IICatedrático: Dr. MERCADO HERERA, LuisCiclo: VISede: HOSPITAL MARIA AUXILIADORA
LIMA - PERÚ2011
ASOCIACIÓN UNIVERSIDAD PRIVADA SAN JUAN BAUTISTA ASOCIACIÓN UNIVERSIDAD PRIVADA SAN JUAN BAUTISTA
Facultad de Ciencias de la SaludFacultad de Ciencias de la Salud
Escuela Profesional de Medicina HumanaEscuela Profesional de Medicina Humana
ETIOPATOGENIA
Las cuatro causas principales de ictericia son:•excesiva destrucción de glóbulos rojos•alteración de la recaptacion de bilirrubina en las células hepáticas•disminución de la conjugación de bilirrubina•obstrucción del flujo biliar en los canalículos de los lobulillos hepáticos o en los conductos biliares intrahepaticos o extrahepaticos.
Causas de ictericia
Prehepatica (destrucción excesiva de glóbulos rojos)
Intrahepaticas Poshepáticas (obstrucción del flujo biliar)
Reacción hemolítica por transfusión sanguínea
Disminución de la recaptacion de bilirrubina en el hígado
Enfermedades estructurales de los conductos biliares
Enfermedades hemolíticas adquiridas
Disminución de la conjugación de bilirrubina.
Colelitiasis
Enfermedades hereditarias de los glóbulos rojos:
Anemia drepanociticaTalasemiaEsferocitosis
Daño hepatocelularHepatitisCirrosisCáncer de hígado
Atresia congénita de los conductos biliares extrahepaticos
Enfermedad hemolítica del recién nacido
Colestasis inducida por drogas.
Tumores que causan obstrucción de los conductos biliares
Anemias hemolíticas autoinmunitarias
EGO y Bilirrubina Sérica
Normal Bilirrubina en OrinaBT , BD
No bilirrubina en orinaBT y BD normal
Buscar Pseudoictericia
Ingesta abundantede Vegetales
HiperbilirrubinemiaConjugada
PFHAST, ALT, GGT, FA
HiperbilirrubinemiaNo conjugada
Hemólisis, Enf. de Gilbert,Hematoma, toxicidad
TABLA I. Ictericias por hiperbilirrubinemia indirecta no conjugadaPeriodo neonatal1. Ictericia fisiológica2. Ictericia por lactancia materna3. Ictericias patológicas• Ictericias por anemias hemolíticas– Ictericias isoinmunes por incompatibilidad Rh, ABO, etc– Ictericias no isoinmunes. Hemólisis intravascular: policitemia. Hemólisis extravascular: cefalohematomas, hemorragia intracraneal, sangre deglutida• Ictericias por obstrucción gastrointestinal– Estenosis hipertrófica de píloro– Íleo meconial– Enfermedad de Hirschsprung– Atresia duodenal• Ictericias por endocrinopatías– Hipotiroidismo– Hijo de madre diabética• Ictericias por defectos de la conjugación– Síndrome de Crigler-Najjar tipo I– Síndrome de Lucey-Discroll– GalactosemiaPeriodo no neonatal1. Ictericias por sobreproducción de bilirrubina (hemólisis)• Anemias hemolíticas inmunes• Anemias hemolíticas no inmunes– Defectos corpusculares– Déficit enzimáticos: defecto de glucosa-6- fosfatodeshidrogenasa, de piruvatoquinasa– Hemoglobinopatías: talasemias, anemia falciforme, etc.– Alteraciones de la membrana del hematíe: esferocitosis, eliptocitosis.– Defectos extracorpusculares– Microangiopatías– Fármacos– Hiperesplenismo2. Ictericias por defectos de la conjugación• Síndrome de Gilbert• Síndrome de Crigler-Najjar II3. Otras• Sepsis, infecciones urinarias, etc
TABLA II. Ictericias por hiperbilirrubinemia conjugadaPeriodo neonatal1. Ictericias por afectación hepatocelular• Hepatitis: víricas (CMV, herpes, adenovirus, ECHO, etc.), bacterianas (E. coli, estreptococo, Listeria, etc.)• Hepatitis idiopática neonatal• Hepatopatía hipóxico-isquémica• Hepatopatías de base metabólica– Galactosemia– Fructosemia– Tirosinemia– Déficit α1-antitripsina– Fibrosis quística• Hepatopatía por nutrición parenteral2. Ictericias por afectación de la vía biliar• Hipoplasia biliar intrahepática• Atresia biliar extrahepática• Quiste de colédoco• Perforación espontánea de los conductos biliares3. Otras: Sepsis, infecciones urinariasPeriodo no neonatal1. Ictericias por afectación hepatocelular• Hepatitis viral aguda: VHA, VHB, VHC, CMV, EB• Hepatitis tóxicas por drogas• Hepatitis autoinmune• Hepatitis metabólicas– Enfermedad de Wolman– Síndrome de Zellweger– Enfermedad de Wilson– Déficit α1-antitripsina– Fibrosis quística• Otras: sepsis, nutrición parenteral, abscesos hepáticos, neoplasias, etc.2. Ictericias por afectación de la vía biliar extrahepática• Coledocolitiasis• Colangitis• Quiste de colédoco• Tumores de la vía biliar3. Ictericias sin afectación hepatobiliar• Síndrome de Dubin-Johnson• Síndrome de Rotor• Enfermedad de Byler