Diagnostico diferencial Enfermedad de Parkinson y parkinsonismos

Dr Pedro ChanáCETRAM – USACH

La Paz Bolivia

SINDROMES PARKINSONIANOS

EPDROGAS

DCB

VASCULAR

AMS

PSP

minus plus

SINDROMES PARKINSONIANOSDistribución según etiología

E.Parkinson PSP AMS Otros

CETRAM 2003

N=375

¿ ?Parkinson o Parkinsonismo

Causas de Parkinsonismo

Enfermedad de Parkinson

Parkinsonismos Secundarios

Enfermedades degenerativas

del SNC

ENFERMEDAD DE PARKINSONDiagnóstico (criterios UK Bank)

Paso 1

• Diagnóstico de Síndrome PARKINSONIANO

Paso 2

• Criterios de exclusión para enfermedad de Parkinson

Paso 3

• Criterios positivos que soportan en forma prospectiva el diagnóstico de Enfermedad de Parkinson.

J.N.N.P. 1988;51:745-752

Criterios diagnósticos para enfermedad de Parkinson (Banco de cerebros UK)Paso 1 Diagnóstico de Síndrome PARKINSONIANO

– Bradicinesia ( enlentecimiento de la iniciación de los movimientos voluntarios con progresiva reducción en la velocidad y amplitud en las acciones repetitivas).

– Y al menos uno de los siguientes puntos:• Rigidez muscular• Temblor de reposo 4-6 Hz • Inestabilidad postural no causada por falla primaria visual, vestibular, cerebelosa ni propioceptiva.

Paso 2 Criterios de exclusión para enfermedad de Parkinson :– Historia de accidentes vasculares a repetición con un cuadro de parkinsonismo instalado en escalera.– Historia de traumas de cráneos repetidos– Historia de encefalitis– Crisis oculogiras– Tratamiento con neurolépticos al inicio de los síntomas– Más de un paciente con parkinsonismo en la familia– Remisión sustancial espontánea– Cuadro unilateral estricto por más de tres años– Parálisis supranuclear de la mirada– Signos cerebelosos– Síntomas severos de disatonomia de presentación temprana– Presentación temprana y severa de demencia con alteraciones de la memoria, lenguaje y praxias– Signo de Babinski – Presencia de un tumor cerebral o hidrocéfalo comunicante en TC o RM– Sin respuesta a dosis altas de levodopa descartando alteraciones de la absorción– Exposición a MPTP

Paso 3 Criterios positivos que soportan en forma prospectiva el diagnostico de Enfermedad de Parkinson. Tres o más son necesario para el diagnostico definitivo de enfermedad de Parkinson.

– Inicio unilateral – Temblor de reposo presente– Enfermedad progresiva– Persistencia de asimetría afectando mas el lado por el que se inicio la enfermedad.– Excelente respuesta (70-100%) a la levodopa– Corea inducida por la levodopa severa– Respuesta a la levodopa por 5 años o más– Curso clínico de 10 años o más

J.N.N.P. 1988;51:745-752

Causas de Parkinsonismos

• Esporádicas• Parálisis Supranuclear Progresiva • Atrofia Multisistemica• Parkinsonismo Demencia ELA de Guan• Degeneración cortico basal• Enfermedad de Alzheimer• Otras

Enfermedades degenerativas

del SNC

ATROFIA MULTISISTEMICA

•Shy Drager•OPCA espóradica•Degeneración

estrionigrica

Graham y Oppenheimer

1969.

ATROFIA MULTISISTEMICAEpidemiología

• 5 a 15 por 100.000 hPrevalencia (estimada):

• 3 por 100.000 h Incidencia

• 8,6% • rango 3,6 a 22%

Parkinsonismos criterios

patológico:

ATROFIA MULTISISTEMICAClasificación

• Tipo Estrionígrica– Parkinsonismo con ninguna

o escasa respuesta la levodopa.

• Tipo Olivopontocerebelosa – Síndrome cerebeloso con

parkinsonismo

Trastorno autonómico severo y/o

EMG de esfínter vesical alterado

Quinn, Mov.Disd. 3 1995

ATROFIA MULTISISTEMICACriterios diagnósticos

Tipo Estrionigrica(predomina Parkinsonismo)

Tipo Olivopontocelebelosa(predomina trastorno cerebloso)

DIAGNOSTICO POSIBLE

* Esporádica* Inicio adulto* Parkinsonismo con ninguna o escasa respuesta la levodopa.(Sin otra causa definida)

* Esporádica* Inicio adulto* Síndrome cerebeloso con parkinsonismo

DIAGNOSTICO PROBABLE

Lo anterior y trastornos autonómicos severos o signos cerebelosos, signos piramidales y/o EMG de esfínter vesical alterado

Lo anterior con o sin síndrome parkinsoniano o piramidal mas trastorno autonómico severo y/o EMG de esfínter vesical alterado

DIAGNOSTICO DEFINIDO

Anatomía patológica compatible

Quinn, Mov.Disd. 3 1995

Wenning: J Neurol Neurosurg Psychiatry, Volume 58(2).February 1995.160-166

AMS

EP

Wenning: J Neurol Neurosurg Psychiatry, Volume 58(2).February 1995.160-166

EP

AMS

ATROFIA MULTISISTEMICAPresentación Clínica

Parkinsonismo Signos Cerebelosos

Signos Piramidales

Sigmos Autonómicos

+ + + + + - + - + + - -

+ - - + - + - + + + + -

+ + - - - + + - + - + +

+ + + + - + - + - - - +

89% 55% 61% 78

Mov.Disd. 3 pp262-281, 1995

ATROFIA MULTISISTEMICAClínica

• Síndrome acineto rígido– Bilateral

• Trastornos autonómicos – Hipotensión ortostatica– Impotencia– Incontinencia

• Síndrome piramidal– Plantar extensor

• Síndrome cerebeloso– Disimetría leve

• Mioclonias reflejas• Trastorno del sueño

– Hiponea– Estridor laringeo

• Trastorno movimientos oculares– Square wave jerks– Sacadas– Disimetría– Elentecimiento movimiento

Pobre respuesta levodopa

ATROFIA MULTISISTEMICAParkinsonismo Respuesta Ldopa

70%

21%9%

Pobre o Nula Buena o Moderada Excelente

Distonias y diskinesias orofaciales precoces

n=213

Mov.Disd. 3 pp262-281, 1995

Estudio

Evaluación autonómica

Mov Disord. Vol.18, 8 Pages: 890-897

PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA (PSP) Epidemiología

• 6,4 por 100.000 h• De los parkinsonismos :• 5% según criterios

clínicos• 18% según criterios

patológicos

Prevalencia estimada

de :

PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA (PSP)Criterios Clínicos

Necesarios• Enfermedad esporádica de curso

progresivo• Parálisis supranuclear de la

mirada vertical, con anomalía en la mirada abajo

• Trastornos de la estabilidad postural con caídas inexplicables

Apoyan• Parkinsonismo sin o escasa

respuesta Ldopa• Distonía axial• Parálisis pseudobulbar• Frontalización

Neurology 1996;46:922-930

Dominios clínicosTrastornos motores

El trastorno de la mirada

Los trastornos conductuales y neuropsiquiátricos

El síndrome pseudobulbar

Trastornos tracto piramidal

Trastornos motores

• Distonia axial/retrocollis• Facie reptiliana

Síndrome acineto rígido

• Caídas frecuentes• Inestabilidad postural

Trastorno de

equilibrio

PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVATrastorno del equilibrio

1 9 ca s o s(1 9 P S P )

N o

1 3 ca s o s(1 1 E P 2 P S P )

N o

3 c a s o s(3 P S P )

S i

C a ida s d u ra n te 1a

1 6 ca s o s(1 1 E P 5 P S P )

S i

B e ne fic io L -d o pa

3 6 ca s o s(2 4 E P 1 1 P S P )

Brain (1997), 120, 65–74

El trastorno de la mirada

• Disminución velocidad de los movimientos sacádicos (Hipometría)

• Parálisis mirada vertical

Trastorno movimientos oculares en la mirada vertical

conjugada hacia abajo

Blefaroespasmo/apraxia parpebral

Varias enfermedades neurológicas se presentan con trastornos de la mirada: (Adaptado de Lees A 1995)

Atrofia Multisitémica tipo olivopontocerebelosa

Degeneración Corticobasal

Atrofia Dento-palido-nigro-lusial

Niemann-Pick de inicio tardío

Enfermedad de Joseph`s

Los trastornos conductuales y neuropsiquiátricos

• Apatía• Cambio de personalidad, • Prensión forzada, • Perseveración de las conductas,• Enlentecimiento de pensamiento, • Disminución de la atención, • Disminución de la fluencia verbal.

síndrome frontal

Síndrome pseudobulbar

Disartria ---- Anartria.

• Sonda nasoyeyunal o gastrostomía Trastornos de la deglución

• Risa y llanto espasmódico, • Reflejo de Babinski, • Exaltación de reflejos osteotendíneos.

Piramidalismo

Nath: Neurology, Volume 60(6).March 25, 2003.910-916

Estudio

www.cetram.org

PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA (PSP)Criterios Clínicos

• Criterios de Exclusión– Resiente historia de encefalitis (encefalitis letárgica)– Mano alienígena o trastornos sensoriales de origen cortical

(degeneración cortico basal)– Atrofia focal frontal o temporo-parietal – Cuadro en que predominan las alucinaciones y delirio no relacionado

terapia dopaminérgica (enfermedad de Cuerpos de Lewy)– Demencia de tipo cortical, en que predomina déficit de memoria

(enfermedad de Alzheimer´s)– Cuadro en que predomina precozmente los síntomas cerebelosos o

disautonómicos (atrofia multisistémica)– Cuadro predominantemente acineto-rígido muy asimétrico

(enfermedad de Parkinson)– Evidencia en tomografía computada o resonancia magnética de cerebro

de lesiones estructurales importantes.

Neurology 1996;46:922-930

Warmuth Metz: Arch Neurol, 58(7).July 2001.1076-1079

Measurement of the midsagittal anteroposterior diameters of the pons (line 1, A and B)midbrain (line 1, C and D) quadrigeminal plate (line 2, A) sagittal T1- and axial T2-

weighted

Warmuth Metz: Arch Neurol, Volume 58(7).July 2001.1076-1079

Elementos atípicos (banderas Rojas) Examen físico

• Polilalia, polilogia, ecolalia• Manos frías• Microsacadas en la mirada• Apraxia parpebral• Facie reptiliana• Disartria• Trastorno coordinación• Trastornos de la marcha apraxia o aumento de base• Temblor mioclonico• Mioclonias reflejas• Signo de la silla de ruedas ON OFF

Síndrome Parkinsoniano

Banderas RojasSin o mala Respuesta LDOPATrastornos Autonómicos PrecocesTrastornos del equilibrio con caídaDeterioro orgánico cerebral precoz

Parkinsonismo atípico

Parálisis Supranuclear Progresiva

Atrofia Multisistemica

Degeneración Corticobasal

Enfermedad de Parkinson con ECV, EA….

Enfermedad de Parkinson

Si

No

E V O L U C I O N