VOGT KOYANAGI HARADAINSTITUTO DE LA VISION MONTEMORELOS N.L.
Dr. Carlos Grau.
Definición.
Es un transtorno multisistémico e idiopático.
Afecta al ojo, al sistema nervioso, al oído y a los tegumentos.
Es una panuveítis granulomatosa bilateral con compromiso extraocular en el sistema auditivo, meníngeo y piel.
Historia.
Huchinson en 1892 describió a un paciente con uveítis bilateral y pestañas blancas.
1906 Vogt presento el caso de una iridociclitis crónica, bilateral, no traumática c/poliosis, vitíligo, y disacusia.
Koyanagi describió 6 casos con estas manifestaciones mas sordera y tinnitus.
1926 Harada un caso de uveítis posterior y DR exudativo c/ pleocitosis.
Babel en 1932, Bruno y Mc Pherson en 1949 y Cooper en 1951 sugirieron que era la expresión de una misma enfermedad.
ETIOLOGIA.
Trastorno multisistemico Idiopatica Afecta típicamente a hispanos, japoneses y
personas de piel pigmentada Se presume que es autoinmune mediada por
células. Inmunogenetica HLA-DR4, HLA-Dw15, HLA-Dw53
Epidemiologia
Mas frecuente en mujeres Edad 30 a 50 años Estudio de 65 pacientes 78 % hispanos 10 % asiáticos 6 % negros 3 % blancos Resultados 74 % mujeres Rango de edad 7- 71 Promedio 32 años
Epidemiologia
En la Clínica de uveítis Univ de Yokohama, Japón es el 10 % de las referencias , y prevalencia anual de 15.5 casos por cada 1000.000.
En medio oriente se diagnostica en el 13.4 % casos de uveítis
Argentina tiene una frecuencia de 14.14 México constituye 6.4 % de los casos
de uveítis. 1-4% de casos de uveitis en US
Fisiopatología de VKH
Uveítis granulomatosa bilateral
Infiltración celular en coriocapilar (células plasmáticas)
Hiperplasia del EPR
Nódulos de Dalen-Fuchs (macrófagos, células epitelioides, linfocitos y EPR alterado)
V-K-H
Se puede subdividir Enf de Vogt-Koyanagi :
cambios cutaneos y uveitis anterior
Enf de Harada : signos neurologicos y DR Exudativo
Características Clínicas
Signos SNC : -Cefalea -Rigidez nuca Signos cutáneas -Alopecia -Hipersensibilidad al tacto -Cuero cabelludo -Poliosis -Vitíligo Signos auditivos -Tinnitus -Hipoacusia
Manifestaciones extraoculares Dolor orbitario, cefalea, rigidez de nuca,
confusión mental Pleiocitosis en LCR Signos neurológicos : neuropatías de nervio
craneales, hemiparesia, afasia, mielitis transversal y ganglionitis ciliar
Manifestación auditivas (75%) asociada a inflamación oculares
Alteración de la piel : poliosis pestanas, cejas, cabellos, sensibilidad de piel y cuello cabelludo
Alopecia Vitíligo ( parpados, cabeza, tronco)
Sintomas Oculares
a. Disminucion de la vision b. Dolor c. Enrojecimiento d. Fotofobia
Etapas
Fase Prodrómica
Fase Uveitica
Fase Convalecencia
Fase Recurrencia
Fase Prodrómica
1- P0dromica (fiebre, cefalea, nausea, vértigo, meningismo y dolor orbitaria)
-pleiocitosis en el LCR -parálisis nervio craneales (hemiparesis) - Hipersensibilidad del cuero cabelludo. -Fotofobia - Disacusia, tinnitus - 3-5 días
FASE UVEITICA
2-Uveitica -Perdida de visión en AO (70-91%, 1-
15dias) - Engrosamiento coroideo -DR seroso -Hiperemia o edema papilar -Vitreitis -Depósitos retroqueraticos -Nódulos de Koeppe y Busacca (iris)- -Uveitis anterior bilateral de leve a moderada
3.Etapa de Convalescencia
3-Convalecencia - 4-6 semanas -Despigmentación de la piel -Despigmentación de la coroides (“resplandor de
atardecer”) -Despigmentación perilimbica (signo Sugiura) -Nódulos de Dalen-Fuchs (cicatrices numulares
blanca en periferia) Resolucion de los DR de la retina neurosensorial Alopecia Vitiligo 2-3 despues del inicio , manos, hombro,
espalda Poliosis
Recurrencia 4- Recurrencia -Inflamación del segmento
anterior -Catarata subcapsular
posterior -Glaucoma (abierto o cerrado) -Neovascularización de la
papila.
DIAGNOSTICO
Diagnostico es basado en la clinica. Afecccion Bilateral Ausencia de historia de trauma ocular penetrante No evidencia de otra enf ocular o sistemica FAG A. Multiple area de fugas subretinal en etapa
temprana y tardia por el encharcamiento en DR neurosensorial )
Ultrasonido RMN, TAC
Estudio Laboratorio
FAG
Punción lumbar (pleocitosis: fase aguda)
Ecografía
MRI y CT
Electrofisiología
Fluoroangiografía
Permite de ver complicaciones : -Neo vascularización coroideo -Neo vascularización subretinianos
peripapilares -Neovascularizacion de la papila -Anastomosis retinocoroides y
arteriovenosas -Obstrucción arterial del flujo -Fuga intracoroideea
Ecografía
DR seroso inf en polo posterior
Opacidades vítreas leves sin desprendimiento de vítreo posterior
Engrosamiento posterior de esclerótica o coroides
Diagnosticos Diferencial
Oftalmia simpática (Trauma ocular no penetrante) Linfoma de células grandes (SNC) Escleritis posterior (AR , LES, AP, gota…) Epiteliopatia pigmentaria placoide posterior
multifocal aguda (jovenes, gripa) Síndrome de puntos blancos múltiples evanescentes Síndrome de derrame uveitico Sarcoidosis Enfermedad de Lyme (Borrelia burgdoferi) Espondiloartropatia. Enfermedad de Kawasaki
Tratamiento
Esteroides Local, Sistemico, o periocular y topica por lo menos 6 meses
a. Altas dosis oral e IV de corticosteroides seguido por dosis suaves de 3 a 6 meses para acortar la duracion de la enfermedad y prevenir manifestaciones extraoculares
Tratamiento
Cortico esteroides (sistémicos, peri oculares)
Inmunosupresores -Agentes citotóxicos
(ciclofosfamida, clorambucilo y azatropina)
-Agentes citostaticos (ciclosporina)
60%-70% vision de 20/40 o mejor
Complicaciones
A. Sinequias anterior Periferica B. Sinequias Posteriores C. Cataratas D. Hipotonia E. Glaucoma Secondario F. Neovascularisacion coroidea
(CNV) G. Fibrosis Subretinal H. Ptisis bulbi
Gracias