V Curs Immunodeficiències Primàries Què hem après? · Què hem après? Sospita i Avaluació d’un possible defecte de la immunitat Les IDP són alteracions qualitatives o quantitatives

V Curs Immunodeficiències Primàries

Què hem après?

Sospita i Avaluació d’un possible

defecte de la immunitat

Les IDP són alteracions qualitatives o quantitatives dels

mecanismes de la resposta immune

Classificació IDP

Clin Exp Immunol. 2012 Apr;168(1):58-9

• Defectes predominantment d’anticossos• ID severes combinades de cèl·lulesT i B.• Defectes del s.fagocític, INF i IL-12.• Defectes del complement i proteïnes reguladores.• Altres ID ben definides.• ID per alteració de la immunoregulació. • ID del sistema immune innat. • Malalties autoimflamatòries.

Clin Exp Immunol. 2012 Apr;168(1):58-9



Inunologia celular y molecular. K.Abbas Abul, H.Lichtman Andrew. 5ª Ed 2007






Molecular defects in T- and B-cell primary immunodeficiency diseases

C.Cunningham-Rundles & P.P. Ponda

Nature Reviews Immunology 5, 880-892 (November 2005)

Protein and gene defects in B-cell

development and function.






Protein and gene defects

in T-cell development and

function.

Molecular defects in T- and B-cell

primary immunodeficiency diseases

C.Cunningham-Rundles & P.P. Ponda

Nature Reviews Immunology 5, 880-

892 (November 2005)











Arthritis & Rheumatism 2011 Volume 63, Issue 2, pages 314-324,

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.30105/full#fig1

A Proposed Classification of the Immunological Diseases

McGonagle D, McDermott MF PLoS Medicine 2006 Vol. 3,

No.8.

“Recent Advances in Autoinflammatory Diseases and Animal Models”. J Genet Syndr Gene TherHofmann SR, Heymann MC, Hermsdorf A, Roesen-Wolff A (2011)

Enllaços d’interés

• GTIC: Grup d’Immunodeficiències Català

�Curs IDP per a residents i màsters

�Curs Infermeria

• ESID: European Society IDPESID: European Society IDP

�www.esid.org

• REDIP: Registro Español IDP

�www.redip.org

• http://www.immunodeficiencysearch.com/

• http://rapid.rcai.riken.jp/RAPID/index_html

• http://www.worldpiweek.org/

�www.esid.org

�www.redip.org

http://www.immunodeficiencysearch.com/

http://rapid.rcai.riken.jp/RAPID/index_html

http://www.worldpiweek.org/

PER ACABAR:

• Cal sospitar per diagnosticar.

• El diagnòstic precoç es essencial.

• Un hemograma i una determinació d’Ig ens

dóna molta informació.dóna molta informació.

• Hem de tenir en compte l’edat i els valors de

referència.

• Revisar i posta al dia constant!


defecte de la immunitat– Pediatres

– Medicina Interna

– Metges de Família

– Immunòlegs

– Al·lergòlegs– Al·lergòlegs

– Reumatòlegs

– Pneumòlegs

– Gastroenteròlegs

– Hematòlegs

– .... Etc.

Grup d’Immunodeficiències

Documents

V Curs Immunodeficiències Primàries Què hem après? · Què hem après? Sospita i Avaluació d’un possible defecte de la immunitat Les IDP són alteracions qualitatives o quantitatives