University of Groningen

Over de chirurgische sluiting van dorsale defecten in het septum atriorumSchouten, A

IMPORTANT NOTE: You are advised to consult the publisher's version (publisher's PDF) if you wish to cite fromit. Please check the document version below.

Document VersionPublisher's PDF, also known as Version of record

Publication date:1969

Link to publication in University of Groningen/UMCG research database

Citation for published version (APA):Schouten, A. (1969). Over de chirurgische sluiting van dorsale defecten in het septum atriorum: een na-onderzoek bij 100 patienten. [S.n.].

CopyrightOther than for strictly personal use, it is not permitted to download or to forward/distribute the text or part of it without the consent of theauthor(s) and/or copyright holder(s), unless the work is under an open content license (like Creative Commons).

Take-down policyIf you believe that this document breaches copyright please contact us providing details, and we will remove access to the work immediatelyand investigate your claim.

Downloaded from the University of Groningen/UMCG research database (Pure): http://www.rug.nl/research/portal. For technical reasons thenumber of authors shown on this cover page is limited to 10 maximum.

Download date: 02-09-2021

A.Schouten

overde chirurgische sluiting van dorsale defecten in het een na-onderzoek bij honderd patienten

septum atriorum

Over de chirurgische sluiting

van dorsale defecten

in het septum atriorum

Stellingen

I Wanneer blijkt, dat schildkliercarcinoom niet in toto chirurgisch ver­wijderd kon worden, is therapie met J131 aangewezen, indien de tumor­cellen J131 kunnen opnemen.

II Hoewel de melanotic neuro-ectodermal tumor of infancy zowel klinisch als histologisch een maligne indruk maakt, kunnen patienten met deze van neum-ectoderm uitgaande tumor gecureerd worden door middel van grondige excochleatie ervan.

III Het verdient aanbeveling de diagnose achalasie mede op grond van de uitkomsten van intra-oesofageale drukmetingen te stellen.

IV Bij geestelijk geretardeerde kinderen is audiologisch onderzoek nood­zakelijk voor de bij de opvoeding te volgen gedragslijn.

v

De perinatale sterfte ten gevolge van overdragenheid kan in hoge mate beperkt worden door regelmatige controle door middel van amniosco­pie.

VI Het syndroom van Foster Kennedy heeft geen lokalisatorische waarde.

VII Bij kinderen met hepatomegalie dient men in de urine het gehalte aan homovanillinezuur en vanillinamandelzuur te bepalen.

VIII Indien bij een patient na de operatieve correctie van een dorsaal defect in het septum atriorum atriumfibrillatie blijft bestaan of ont­staat, verdient het sterke aanbeveling deze patient aan een hartcathe­terisatie te onderwerpen.

IX Het ligeren van een abnormaal inmondende longvene is een zinloze ingreep.

x Verlegenheid waaraan men niet lijdt, is in beginsel onherroepelijk overwonnen.

Stellingen behorende bij A. Schouten,

Over de chirurgische sluiting van dorsale defecten in het septum atriorum.

Groningen, 1969.

RIJKSUNIVERSITEIT TE GRONINGEN

Over de chirurgische sluiting van dorsale defecten in het septum atriorum

Een na-onderzoek bij 100 patienten

P R O E F SC H R I FT

ter verkrijging van het doctoraat in de geneeskunde

aan de Rijksuniversiteit te Groningen

op gezag van de Rector Magnificus Dr. J. Th. Snijders,

hoogleraar in de faculteit der sociale wetenschappen,

in het openbaar te verdedigen op

woensdag 25 j uni 1969 des namiddags te 3 uur precies door

ARIE SCHOUTEN

geboren te Djokjakarta

TE ASSEN BIJ

VAN GORCUM & COMP. N.V. - DR. H. J. PRAKKE & H. M. G. PRAKKE

PROMOTOR: PROF. DR. J. N. HOMAN VAN DER HEIDE

COREFERENT: DR. K. K. BOSSINA

Ter nagedachtenis aan mijn Vader Aan mijn Moeder Aan Loes en Theo

Woord vooraf

De voltooiing van dit proefschrift biedt mij de gelegenheid mijn dank­baarheid te uiten jegens allen, die hebben bijgedragen aan mijn medische ontwikkeling en aan de totstandkoming van dit proefschrift.

In de allereerste plaats gaat mijn grote dankbaarheid uit naar mijn ouders. Zij hebben mij in de moeilijke naoorlogse jaren, die volgden op de jaren doorgebracht in de Japanse interneringskampen, op on­navolgbare wijze geholpen de opgelopen achterstand in ontwikkeling in te halen. Aan deze periode denk ik met grote dankbaarheid terug. Helaas heeft Vader de bekroning van mijn medische studie niet meer kunnen beleven. Dat Moeder deze heugelijke dag wel ten volle kan meemaken, vervult mij met grote blijdschap.

Hoogleraren, oud-hoogleraren, lectoren en docenten van de medische faculteit der Rijksuniversiteit te Leiden ben ik erkentelijk voor het genoten onderwijs.

Hooggeleerde Roman van der Heide, hooggeachte promotor, ik prijs mij zeer gelukkig, dat U mij in de gelegenheid hebt gesteld mij in Groningen na mijn opleiding tot chirurg, in de thoraxchirurgie verder te bekwamen. Uw doordachte en van een verreikende visie getuigende oordeel over talrijke problemen hebben mij n inzicht in de thorax­chirurgie op bijzondere wijze verrijkt. Veel heb ik geleerd van de nauwgezette wijze, waarop U met mij dit proefschrift hebt door­genomen. Hievoor ben ik U zeer veel dank verschuldigd.

Zeergeleerde Bossina, voor Uw bereidheid als coreferent op te treden, ben ik U zeer dankbaar. Uw enthousiasme voor en heldere visie op de kindercardiologie zijn voor de opzet en de uitvoering van mijn na­onderzoek van grote waarde geweest. Tevens ben ik U veel dank ver­schuldigd voor het doornemen van dit proefschrift.

Zeergeleerde Tammes, dat U mij tot chirurg hebt opgeleid, stemt mij tot grote dankbaarheid. Op onnavolgbare wijze heeft U ons de operatietechniek en inzicht in de chirurgie geleerd. Geduld en discipline

VIII

tijdens de operatie heeft U ons op duidelijke wijze bijgebracht. Hiervoor ben ik U zeer dankbaar.

Hooggeleerde Blickman, ik dank U zeer voor Uw medewerking bij de beoordeling van voor publikatie geschikte thoraxfoto's.

Hooggeleerde Nieveen, U ben ik dank verschuldigd voor Uw constructieve ideeën bij de voorbesprekingen over de opzet van mijn naonderzoek.

Hooggeleerde Zijlstra, voor de mogelijkheid de ascorbinaatverdun­ningsmethode toe te kunnen passen en voor Uw bereidheid hoofdstuk V kritisch te willen bezien, zeg ik U van harte dank.

Geleerde van der Wall, beste Evert, jouw hulp en geestelijke steun bij de eerste hartcatheterisaties zijn voor mij van onschatbare waarde geweest. Je wist mij altijd op ontwapenende wijze uit mijn depressies te halen. Ik denk met grote dankbaarheid aan deze tijd terug.

Geleerde Stutterheim, beste Jan, op jouw uiterst rustige manier heb je mij bij het onderzoek van soms onrustige kinderen op zeer bijzondere wijze geholpen. Hiervoor dank ik je van harte.

Geleerde Oeseburg, beste Berend, mede aan jou is het te danken, dat de ascorbinaatverdunningsmethode poliklinisch op zulk een eenvoudige wijze uitgevoerd kon worden. Ik ben je dankbaar voor je geestelijke en daadwerkelijke steun bij mijn naonderzoek.

Geleerde Wright, beste Nicolas, voor de vertaling van de samen­vatting ben ik je zeer dankbaar.

Waarde Stenger, beste Hans, voor jouw hulp bij de vervaardiging en de berekening van de ascorbinaatcurven ben ik je veel dank verschul­digd.

Waarde Oostmeijer, ik ben je zeer dankbaar voor je plezierige en deskundige medewerking bij de vervaardiging van de curven. Je wist met je conversatie de patienten op hun gemak te stellen.

Zeer geachte zuster Klaren en zuster Bosman, voor Uw mede­werking bij de vervaardiging van de curven ben ik U veel dank ver­schuldigd.

Zeer geachte mejuffrouw Oudshoorn, beste Winy, ik ben je zeer dankbaar voor het vele typewerk, dat je in je vrije tijd hebt verricht. Grote bewondering heb ik voor het nagenoeg foutloos typen van het manuscript.

Waarde Houtman, mijn dank voor je vlotte en prettige mede­werking. Geen status ontbrak, hulde!

Zeer geachte zuster Zweep, U en Uw staf ben ik dankbaar voor de ontvangst en het vervoer van de patienten naar de operatiekamer.

Veel dank ben ik verschuldigd aan de dames Gripkes, Reinstra en

IX

Eimers voor hun medewerking bij het opzoeken van de statussen van de afdelingen cardiologie en kindercardiologie.

Zeer erkentelijk ben ik de heer Martens en zijn staf voor de foto's van instrumenten, de heer van der Zwaag voor het afdrukken van de röntgenfoto's en U, geachte heer Heikens voor de fraaie tekeningen.

Lieve Loes, op momenten van twijfel heb je me altijd op jouw bij­zondere wijze weten op te vangen. Je bent mij tot grote steun geweest.

. ·'

Inhoud

Woord vooraf

Inleiding

Hoofdstuk 1 . Het praeoperatieve onderzoek

Onderverdeling van het ASD II

Fossa ovalis defect . .

V.cava inferior defect

sinus venosus defect

Haemodynamica . .

Diagnostiek van het ASD II

Anamnese

Fysische diagnostiek

Fonocardiografie . .

Elektrocardiografie .

Vectorcardiografie

Röntgenonderzoek

Hartcatheterisatie

Hoofdstuk 2. Operatie-indicatie en contra-indicaties .

De indicatie . . . . . . .

Patienten beneden 45 jaar .

Patienten boven 45 jaar .

Contra-indicaties . . .

Pulmonale hypertensie

Decompensatio cordis .

Hypertensie van de systeemcirculatie .

Algemene contra-indicaties

Schema bepaling risicoquotient .

Vil

1

4 4

4 5 5

6

7

s 8

9

9

1 0

1 0

1 0

16

16

17

18

19

19

21 21 21

21

XII

Hoofdstuk 3. Operatietechniek

Inleiding en kort historisch overzicht

Correctie van het ASD II met direct zicht .

De hypothermie . . . . .

Nadelen . . . . . . . . .

De extracorporale circulatie

Voordelen .

Nadelen . .

De keuze van de conditionering.

De operatie . . . . . . . . .

Hoofdstuk 4. Per- en postoperatieve comphcatiC's .

Inleiding . . . . . . . .

Peroperatieve complicaties

Complicaties tijdens operatie in hypothermie .

Complicaties tijdens operatie met behulp van de cirrestor

Het postoperatieve beloop . . . . . . . . . . . .

Postoperatieve complicaties . . . . . . . . . . .

De ziektegeschiedenissen van de overleden patienten

Beschouwingen en conclusies . . . . . . . . . . .

Hoofdstuk 5 . Het naonderzoek .

Inleiding

Opzet van het naonderzoek

Resultaten van het naonderzoek

Pa tien ten met een restshunt van 5 tot 20° 0 van de longdoorstroming .

Patienten met een restshunt groter clan 30° 0 van de longdoorstroming

Vergelijking van onze catheterisatiebeYinclingen

Het algemeen cardiologisch onderzoek

De anamnese

Algemeen lichamelijk onderzoek

Röntgenonderzoek . .

Het elektrocardiogram

Het fonocardiogram .

Beschouwingen en conclusies

Samenvatting en conclusies

Summary and conclusions .

Literatuur . . . . . . . .

23

23

25

25

25

26

26

27

27

28

+5

+5

+7

47

53

55

56

64

68

73

73

78

80

83

85

96

100

100

103

10+

106

108

109

1 13

121

127

Inleiding

In de Chirurgische Universiteitskliniek te Groningen werden van 1 mei 1955 tot 1 september 1968 190 patienten met een dorsaal defect in het septum atriorum geopereerd. Dit defect zal verder in dit proef­schrift ASD II genoemd worden. De ontwikkeling van hypothermie en extracorporale circulatie maakte open correctie mogelijk. Daarvoor kon slechts van gesloten technieken gebruik gemaakt worden. Van deze blinde methoden wordt in hoofdstuk III een kort historisch overzicht gegeven. In aansluiting hieraan volgt in dit hoofdstuk de beschrijving van de techniek van de correctie van het ASD II met direct zicht.

Voor de sluiting van een ASD II met direct zicht in de hartholte heeft men dus de keuze uit 2 conditioneringen, te weten de hypo­thermie en de extracorporale circulatie, die wij in dit proefschrift cir­restor zullen noemen (Dorlas, 1960; Homàn van der Heide, 1960) .

Immersiehypothermie, zoals die in Groningen wordt toegepast, verlaagt de stofwisseling zodanig, dat zonder gevaar van anoxische weefselbeschadiging de circulatie 6 minuten stilgelegd kan worden. Deze korte tijd is slechts voldoende voor de correctie van eenvoudige atriumseptum defecten. De cirrestor, waardoor de circulatie juist in stand gehouden wordt, maakt daarentegen langdurige intracardiale operaties mogelijk, daar geen zuurstofgebrek kan ontstaan.

Het is begrijpelijk, dat in de eerste jaren van de open hartchirurgie de ervaring en de kennis van de onderzoekers zich moesten ontwikkelen. Een van de vele problemen, waarvoor men geplaatst werd, was welke conditionering voor de patient het meest in aanmerking kwam. Na een aantal jaren ervaring met de beide conditioneringsmogelijkheden in Groningen, bleek de keuze bepaald te worden door enkele factoren, die hier in het kort besproken zullen worden.

Zo bleken patienten, waarbij het hart door de langdurige overbe­lasting sterk vergroot was, hetgeen veelvuldig voorkomt bij oudere patienten, tijdens operatie in hypothermie door een aantal moeilijk

2

te beheersen risico's bedreigd te worden. Bij openen van het rechter atrium kan bij deze patienten zowel ten gevolge van het vergrote hart, als mede ten gevolge van het overvulde longvaatbed een grote hoe­veelheid bloed verloren gaan. Opdat gedurende de korte tijd, die de chirurg ter beschikking staat, een goed overzicht over het operatie­terrein verkregen wordt, dient deze grote hoeveelheid bloed snel afgezogen te worden. Hierdoor wordt enerzijds de introductie van gas in het linker atrium bevorderd en anderzijds wordt bij onvoldoende af­zuigen een incomplete correctie in de hand gewerkt. Het grote bloed­verlies en de incomplete correctie vergroten, zoals uit ervaring bleek, het risico voor de patient zodanig, dat de hypothermie als conditio­nering van deze patienten ten gunste van de cirrestor verlaten moest worden. Deze combinatie van complicaties zou door de aard van de conditionering met de cirrestor effectiever beheerst kunnen worden.

De beperkte tijd, die de chirurg voor correctie ter beschikking staat, maakt de hypothermie ongeschikt voor conditionering van patienten, waarbij ingewikkelde anatomische afwijkingen gecorrigeerd moeten worden. De mogelijkheid van incomplete correctie en overschrijding van de arbitrair vastgestelde tijdslimiet wordt hierdoor in de hand gewerkt. Hieruit volgt, dat voor operatie in hypothermie slechts die patienten in aanmerking komen, waarbij een eenvoudig ASD Il met absolute zekerheid gediagnostiseerd kan worden.

Op grond van bovengenoemde overwegingen hebben wij de hypo­thermie uitsluitend gereserveerd voor operaties bij jonge patienten, waarbij een eenvoudig ASD II met absolute zekerheid gesteld kon worden. Patienten met een groot hart, een ingewikkelde anatomische afwijking en een onzekere diagnose bleken veiliger met behulp van een cirrestor geopereerd te worden. In hoofdstuk IV van dit proefschrift wordt door bestudering van de directe operatieresultaten getracht een antwoord te geven op de vraag of bovengenoemde richtlijnen, die sedert 1 januari 1963 consequent zijn toegepast, juist zijn. Daarnaast ging onze belangstelling uit naar het resultaat van de chirurgische sluiting, met name de vraag of al dan n;et een restshunt aanwezig was. De diagnostiek van een restdefect berust op de veronderstelling, dat men hierdoor een links-rechts shunt mag verwachten. Zodoende kan men volstaan met een eenvoudige onderzoekmethode, die alleen shunts in deze richting behoeft aan te tonen. De ascorbinaatverdunningsme­thode, die wij in Groningen tot onze beschikking hadden, bleek een voor dit doel geschikt hulpmiddel te zijn (Oeseburg et al. , 1969 1 ,2) . Bij 100 geopereerde patienten werden poliklinisch ascorbinaatver­dunningscurven gemaakt. Aansluitend werd een algemeen cardiolo-

3

gisch onderzoek, bestaande uit anamnese, fysische diagnostiek, thorax­foto, elektrocardiogram en fonocardiogram uitgevoerd. Op grond van de uitkomsten van dit naonderzoek wordt in hoofdstuk V getracht een relatie te leggen tussen de catheterisatiebevindingen en de chirur­gische techniek. In het tweede deel van hoofdstuk V wordt een retro­spectief onderzoek verricht naar de relatie tussen de catheterisatie­bevindingen en het algemeen cardiologisch onderzoek.

1

Het praeoperatieve onderzoek

Inleiding In dit hoofdstuk worden de methoden, die door de afdelingen Cardio­logie en Kindercardiologie in Groningen ,·oor de diagnostiek van het ASD II toegepast werden, in het kort vermeld. Slechts de voor de volgende hoofdstukken van belang zijnde gegevens, afkomstig van deze diagnostiek zullen beschreven worden. Voor een uitgebreide beschrijving moge verwezen worden naar Vermeersch (1959) .

Alvorens tot de beschrijving van bovengenoemde onderzoek­methoden over te gaan, volgt eerst een korte uiteenzetting over de verschillende vormen van het ASD II , waarbij vooral aandacht be­steed wordt aan de voor de chirurg van belang zijnde anatomie.

Onder een ASD II wordt een aangeboren abnormale opening in het septum atriorum verstaan, die dorsaal van het ostium van de sinus coronarius gelegen is en niet door een klep afgesloten wordt (Hahn et al. , 1962 ; Losekoot en Hartog, 1963; Arnfred, 1964) . In Gron!ngen wordt een onderverdeling van het ASD II naar localisatie, die voor de keuze van de conditionering en voor de chirurgische techniek van groot belang is, gebruikt.

Onderverdeling van het ASD II

Fossa ovalis of foramen ovale defect (fig. 7)

Fig. 1 . Het fossa ovalis defect.

5

Het fossa ovalis defect is meestal centraal in het gebied van de fossa ovalis gelocaliseerd, doch het kan zich ook naar craniaal en caudaal uitbreiden, in welk geval het hoog respectievelijk laag reikend genoemd wordt. Indien men te maken heeft met een defect, dat zowel hoog als laag reikt, spreekt men wel van een doorlopend defect, of door Lewis et al. (1957) een continuous defect genoemd. Kleinere defecten in de buurt van het fossa ovalis defect noemt men fenestraties. Zowel het fossa ovalis defect als het V. cava inferior defect kunnen door abnor­maal inmondende longvenen begeleid worden.

V. cava inferior defect (fig. 2).

Fig. 2. Het V.cava inferior defect.

Onder een V. cava inferior defect, dat uiteraard bij de V. cava inferior gelegen is, verstaan wij een laag reikend fossa ovalis defect zonder dat een caudale defectrand aanwezig is. Vermeersch (1959) spreekt in dit verband over een V. cava inferior, die op het defect rijdt. Hier­door is het mogelijk dat een goed ontwikkelde klep van Eustachius voor de caudale defectrand aangezien wordt. Tengevolge van een hier­op berustende technische vergissing kan de V. cava inferior naar het linker atrium getransponeerd worden (Björk et al., 1958 ; J ohnson et al. , 1959 ; Effler en Graves, 1961 ) .

Sinits venosits defect (fig. 3)

Het sinus venosus defect dat nabij de V. cava superior gelegen is, wordt gekenmerkt door de afwezigheid van de craniale en soms van een deel van de dorsale defectrand, terwijl tevens abnormaal inmon­dende longvenen in de V. cava superior of het rechter atrium voor-

6

Fig. 3 . Het sinus venosus defect.

komen. Meestal zijn deze venen afkomstig van de rechter bovenkwab, minder vaak van andere longkwabben (Broek en Ross, 1959 ; Davidsen, 1960; Snellen et al. , 1968) .

Haemodynamica

Door het defect stroomt volledig geoxygeneerd bloed uit het linker naar het rechter atrium, de zg. links-rechts shunt. De shunt vindt voornamelijk plaats tijdens de diastole, daar de vullingsweerstand van de rechter ventrikel veel lager is dan die van de linker ventrikel (Dow en Dexter, 1950; Bedford et al. , 1957; Weinberg et al. , 1966) . Tijdens de systole bestaat eveneens een, zij het geringe, links-rechts shunt ten gevolge van de kleppenbasis-apexverkorting. In het verloop van j aren kan de druk in de A. pulmonalis, die reeds licht verhoogd is door de abnormaal grote longdoorstroming, verder toenemen ten gevolge van obliteratieve afwijkingen in de longvaten, de longvaat­ziekte. Histologisch kan men dan mediahypertrophie, intimaprolife­ratie en plexiforme of glomusachtige vormsels vinden (Wagenvoort, 1959, 1962; Bühlmeyer, 1967) . Heath et al. (1958) hebben op grond van histologische kenmerken de pulmonale hypertensie in 5 graden ingedeeld. Genoemde onderzoekers kwalificeren mediahypertrophie als graad 1, cellulaire intimaproliferatie als graad 2, fibreuze intima­proliferatie als graad 3, plexiforme laesies als graad 4 en occlusieve fibreuze laesies als graad 5. Zij beschouwen op grond van hun prae­en postoperatieve studie bij 32 patienten de graden 1, 2 en 3 als re­versibel.

Bij patienten zonder pulmonale hypertensie toonden de longvaten een vrijwel normaal histologisch beeld, zoals Wagenvoort et al. (1967) aantoonden. In longbiopsieën van 77 patienten met een ASD II

7

vonden zij slechts bij enkele patienten geringe afwijkingen in media en intima. Bij vergelijking van deze bevindingen met die van 77 controle­personen met een normale longcirculatie bleek tussen beide groepen geen verschil te bestaan.

Indien de longvaatweerstand in het verloop van de ziekte toeneemt, neemt de links-rechts shunt geleidelijk af, totdat via het stadium van de bidirectionele shunt een volledige omkeer van de links-rechts shunt bereikt wordt, in welk stadium chirurgische behandeling uiteraard niet meer mogelijk is.

Diagnostiek van het ASD Il

In de periode van mei 1955 tot september 1968 werden 190 patienten in de Chirurgische Universiteitskliniek te Groningen opgenomen voor de chirurgische sluiting van een ASD II . Deze patienten zijn naar leeftijd en geslacht in tabel 1 ingedeeld. Het blijkt dat er 68 manlijke en 122 vrouwelijke patienten waren, een voor dit defect typische geslachtsverdeling. De jongste patient was 8 maanden oud, de oudste 48 jaar.

Tabel 1 . Leeftijd- en geslachtsverdeling

groep leeftijd in man vrouw totaal jaren

I 0-10 36 56 92 I I 1 1-20 17 27 44 UI 21-30 5 14 19 IV 31-40 8 18 26 v 41-50 2 7 9 VI 51-60 0 0 0

68 1 22 190

Voor de diagnostiek van het ASD II werd door de afdelingen Cardio­logie en Kindercardiologie te Groningen gebruik gemaakt van de volgende onderzoekmethoden: anamnese fysische diagnostiek fonocardiografie elektrocardiografie

vectorcardiografie röntgenonderzoek hartcatheterisatie

8

In het kort zullen de resultaten, die met elk van deze methoden verkregen werden, beschreven worden. Slechts de voor de volgende hoofdstukken van belang zijnde gegevens van deze patienten zullen vermeld worden. De met bovengenoemde methoden verkregen diagnos­tische gegevens verschillen niet in soort en aantal met die van grote in de literatuur gepubliceerde patientenseries. (Björk et al. , 1954 ; Bedford et al. , 1957 ; Bolton et al. , 1957; Pernot, 1958 ; Blount en Da vies, 1959 ; Van Büchem et al. , 1959 ; Vermeersch, 1959 ; Davidsen, 1960; Gussenhoven, 1960; Gross, 1962 ; Hahn et al. , 1962 ; Guérin, 1964 ; Zellos, 1964 ; Adams, 1965 ; Derra et al. , 1965 ; Sellers et al. , 1966 ; Cohn et al . , 1967; Hamilton et al. , 1967 ; Petersson, 1967) .

Anamnese

Verminderde inspanningstolerantie en dyspnoe d'effort waren de meest voorkomende klachten, terwijl pijn in de hartstreek en hartkloppingen bij inspanning minder frequent vermeld werden. Van de 136 patienten van de leeftijdsgroepen I en II waren 30 patienten vrij van klachten, terwijl dit slechts van 2 van de 19 patienten van groep III gezegd kon worden. In de groepen IV en V hadden alle 35 patienten klachten.

Fysische diagnostiek

Opvallend was, dat kinderen in verhouding tot hun normale lengte nogal eens te licht in gewicht bleken te zijn. Bij volwassen patienten was het ge·wicht meestal in overeenstemming met hun lengte. Op­vallend was tevens de vuurrode Ycrkleuring \'an teen- en vingertoppen ten gevolge van perifere Yasodilatatie. Holt en Oram, evenals Massumi en Nutter, beschreven een atriocligitaal syndroom, dat uit afwijkingen aan de radius en de duimen bestaat. Bij 2 van onze patienten kwam dit syndroom in de vorm van duimafwijkingen voor.

BiJ inspectie van de thorax blijkt de voussûre cardiaque zelden voor te komen, wel echter is de voorachterwaartse afmeting van de thorax nogal eens toegenomen. Een thrill wordt zelden gevoeld. Parasternaal links geeft de rechter ventrikel een versterkte impuls.

Percutoor was het hart bij veel patienten naar links en rechts ver­groot.

De eerste harttoon was bijna altijd normaal, terwijl de tweede meest­al gefixeerd en wijd gespleten en luider clan normaal bleek te zijn. In de tweede en derde intercostale ruimte links kon men een systolisch uitdrijvingsgernis variërend van graad I tot graad IV horen. Een zacht

9

diastolisch geruis ten gevolge van relatieve tricuspidalisstenose werd vaak in de vierde intercostale ruimte links gehoord.

F onocardiogra/ie

Hiermede verkrijgt men een objectieve registratie van tonen en gerui­zen.

Elektrocardiogra.f ie

Dit onderzoek is bij de diagnostiek van patienten met atriumseptum defecten van groot belang teneinde een onderscheid te kunnen maken tussen een dorsaal en een endocardkussen defect. Het ASD II heeft in tegenstelling tot een endocardkussendefect bijna altijd een rechter asdeviatie ( > + 90°) en zelden een eerste graads atrioventriculair­block.

Een normaal sinusritme werd bij 184 patienten gevonden, terwijl slechts bij 6 patienten, die in tabel 2 vermeld zijn, een ritmestoornis voorkwam. Het blijkt dat bij 5 van de 6 patienten de ritmestoornis gepaard ging met een verhoogde druk in de A. pulmonalis. De links­rechts shunt was bij alle 6 patienten groot.

Tabel 2. Praeoperatieve ritmestoornissen

No. leeftijd in geslacht ritme- druk in LRS in RLS in in jaren stoornis AP in mm % van Qp % van Qs

Hg

1 32 � AF 50/25 57 2 32 � AF! 60/20 50 3 17 0 wandering 50/12 60

P.M. 4 32 � AF 30/10 45 5 33 � AF 75/30 50 15 6 4 � AF! 45/2 50

AF � atriumfibrillatie ; AP = A. pulmonalis ; LRS = links-rechts shunt RLS = rechts-links shunt; Qp = longcirculatie ; Qs = lichaamscirculatie ; AF! = atriumflutter.

Slechts 4 van de 190 patienten hadden een of meer malen een periode van decompensatio cordis doorgemaakt. Deze 4 patienten vertoonden allen een duidelijk verhoogde druk in de A. pulmonalis.

10

Tabel 3. Patienten met decompensatio cordis ---

No. leeftijd in geslacht druk in LRS in RLS in ritme jaren AP in mm % van Qp % van Qs

Hg

1 32 � 60/20 50 AF

2 33 � 75/30 50 15 AF

3 4 � 45/2 50 atrium flutter

4 lt � 45/12 54 15 sinus ritme

AF = atriumfibrillatie ; Qp = longdoorstroming; Qs = lichaamsdoorstroming.

V ectorcardiografie

Dit onderzoek laat nog een nadere differentiatie tussen het ASD II en het endocardkussendefect toe.

Röntgenonderzoek

Bij doorlichting kan men de actieve pulsaties van de hilusvaten waar­nemen, een beeld dat meer bekend is onder de naam hilusdans. Op de voorachterwaartse thoraxfoto zijn de vergroting van het rechter hart, de dilatatie van de A. pulmonalis en de toegenomen longvaat­tekening kenmerkende verschijnselen. Angiocardiografie kan van be­lang zijn bijkomstige afwijkingen, zoals valvulaire en takstenose van de A. pulmonalis en de afwijkingen van de longvaatziekte, aan te tonen. Bühlmeyer (1967) beschreef het röntgenbeeld van de obliteratieve longvaatziekte. Het beeld bestaat uit wijde centrale en afgesloten perifere vaten. In het tussenliggend gebied zijn starre pijpvormige va­ten aanwezig. Het geheel maakt de indruk van een knotwilg.

Hartcatheterisatie

Dit onderzoek is onmisbaar ter bepaling van de grootte en de richting van de shunt en de druk in de rechter ventrikel en de A. pulmonalis. Bij patienten, waarbij het algemeen cardiologisch onderzoek geen twijfel over de diagnose ASD II liet bestaan, voerden Bedford et al. (1957) , Blount en Davies (1959) en Silver en Kirklin (1960) geen hart-

11

catheterisatie uit, een handelwijze, die ons inziens aanleiding kan geven tot onverwachte complicaties.

Bij de hartcatheterisatie verkrijgt men de volgende inlichtingen : D e zuurstofsaturatiewaarden, die in Groningen met behulp van de directe oxymetrie (Mook, 1959) bepaald worden. Het ASD II veroor­zaakt een zuurstofstijging in het rechter atrium. Door onvolledige menging in het rechter atrium kan men vaak in de rechter ventrikel een doorstijging van de zuurstofsaturatie waarnemen, waardoor ten onrechte een ventrikelseptum defect gediagnostiseerd kan worden. Abnormaal in de V. cava superior inmondende longvenen geven ter plaatse een stijging van de zuurstofsaturatie in het veneuze bloed. Op grond van de oxymetrie-uitkomsten wordt de links-rechts shunt

SP - sv berekend volgens de formule Y (%) = X 100, uitgedrukt in

SY - sv percenten van de longdoorstroming. (SP = zuurstofsaturatie in de A. pulmonalis; sv = gemiddeld in de venae cavae; SY = in de systeem­circulatie) .

De drukopbouw en het drukverloop in de verschillende hartsholten en de grote vaten.

Het catheterverloop is zowel van belang voor het aantonen van abnor­maal inmondende longvenen als van een persisterende V. cava su­perior sinistra. Hoewel Blondeau et al. (1961) van mening zijn, dat uit het typische verloop van de catheter een defectlocalisatie mogelijk is, blijkt dit in onze handen slechts zelden het geval te zijn.

De indicatorverdunningscurven met kleurstof en/of natriumascorbi­naat als indicator zijn van grote waarde voor het aantonen en bereke­nen van de grootte van de links-rechts en de rechts-links shunts. Doordat bij V. cava inferior en sinus venosus defecten een deel van het veneuze bloed uit respectievelijk de V. cava inferior en de V. cava superior naar het linker atrium stroomt, kan men na inspuiting in genoemde venen een kleine rechts-links shunt verwachten (Winters et al. , 1967) . Tevens kan men door inspuiting van indicator in achter­eenvolgens de linker en de rechter tak van de A. pulmonalis het grotere aandeel van de rechter long, de zg. preferentiële shunt, aantonen, zoals door o.a. Kirklin et al. (1955) , Swan et al. (1956) en Whitley et al. (1963) beschreven werd. Door inspuiting van indicator in de takken van de A. pulmonalis is het ook mogelijk met deze methode abnormaal inmondende longvenen te diagnostiseren (Swan et al. , 1957; Braun­wald et al. , 1960) .

12

De 6P02 curve, waarbij men met een negatief gepolariseerde injectie­elektrodecatheter, veranderingen in de zuurstofspanning registreert, laat een nadere localisatie van een defect of een abnormaal inmondende longvene toe. Deze methode wordt sedert begin 1965 in Groningen als aanvulling van de hartcatheterisatie toegepast.

Van de uitkomsten, die bij hartcatheterisatie werden verkregen, worden hier slechts die van de drukmetingen en de bepalingen van de shuntgrootte vermeld.

Bij de beoordeling van de drukwaarden in de A.pulmonalis, hebben wij een systolische druk tot 30 mm Hg als normaal beschouwd. Daar­boven spreken wij van een matige pulmonale hypertensie, evenals Vermeersch (1959) , Beek et al. (1960) , Morrow et al. (1960) , Loogen et al. (1961) , Buhlmeyer (1967) en Gault et al. (1968) . Er heerst geen eensluidende mening over de drukwaarde, waarboven men van ernstige pulmonale hypertensie moet spreken. Evenals Longmire et al. (1956) , Cooley et al. (1966) en Rahimtoola et al. (1966, 1968) hebben wij een systolische druk van 60 mm Hg aangenomen als grens, waarboven wij van ernstige pulmonale hypertensie spreken. Liddle et al. (1960) , Gerbode et al. (1960), Mustard et al. (1961) , Loogen et al. (1961 ) , Coles e t al. (1967) en Gault e t al. (1968) stelden de grens reeds bij 50 mm Hg. Hoewel een diastolische druk boven 15 mm Hg in de A. pulmonalis ons reeds een aanwijzing geeft o\·er de ernst van de pul­monale hypertensie, zouden de controversiële meningen niet bestaan, indien een exacte longvaatweerstandsberekening mogelijk zou zijn.

Van 180 van de 190 patienten waren de waarden van de systolische druk in de A. pulmonalis beschikbaar. In tabel 4 wordt hiervan een overzicht gegeven.

Tabel 4. De systolische druk in de .\ pulmonalis

leeftijdsgroep

I II I I I IV v

totaal patienten

Aantal patienten druk druk druk < 30 30-60 > 60

61 25 0 22 19 0 1+ 5 0

9 13 3 5 4 0

111 66 3

13

Uit de tabel blijkt, dat in de hogere leeftijdsgroepen relatief meer pa tien ten met een matige of ernstig verhoogde druk in de A. pulmonalis voorkomen.

Ten gevolge van de toegenomen longdoorstroming ontstaat een relatieve pulmonalisstenose, waardoor een drukverschil over de pul­monaliskleppen wordt veroorzaakt. Wij waren van mening, dat een drukverschil, groter dan 20 mm Hg, door een werkelijke stenose ver­oorzaakt werd. Het bleek echter, dat slechts 2 van de 15 patienten met een dergelijk drukverschil een valvulaire pulmonalisstenose hadden. In tabel 5 zijn van 180 patienten de beschikbare waarden van het drukverschil over de pulmonaliskleppen weergegeven.

Tabel 5. Drukverschil over de pulmonaliskleppen

leeftijdsgroep hoogste aantal totaal drukverschil pa tien ten pa tien ten in mm Hg met druk-

verschil > 20 mm Hg

I 30 7 89

II 70 6 42

III 23 1 16

IV 20 1 24

v 12 0 9

De grootte van de links-rechts shunt wordt berekend uit de uit­komsten van oxymetrie en indicatorverdunningsmethoden. Deze me­thoden kunnen een, enkele percenten van elkaar verschillende, uit­komst geven. Voor de gegevens van de shuntgrootte van 184 patienten, welke in tabel 6 worden vermeld, werd gebruik gemaakt van het gemid­delde van de uitkomsten van de 2 methoden. De patienten zijn in deze tabel ingedeeld naar leeftijd en shuntgrootte, waarbij een groep met een links-rechts shunt van 30 tot 50%, een groep van 51 tot 70% en een groep boven 71 % van de longdoorstroming werden onderscheiden.

Het blijkt dat er vrijwel geen verband bestaat tussen leeftijd en shuntgrootte, waarbij wij wel moeten opmerken, dat de zeer grote links-rechts shunts alleen bij jongere patienten voorkwamen.

14

Tabel 6. De grootte van de links-rechts shunt van 184 patienten

leef tijds- Aantal pat. met LRS kleinste grootste gemidd. groep 30-50% 51-70% > 71 % LRS LRS LRS

I 38 43 7 30 85 56.5 II 15 23 5 35 90 55.5 lil 9 8 2 34 88 53.4 IV 15 10 0 30 68 49.3

v 5 4 0 40 70 54 VI

- -

LRS = links-rechts shunt.

Ondanks alle, bovengenoemde, onderzoekmethoden was bij 2 pa­tienten de differentiatie tussen een ASD II en een endocardkussen­defect niet mogelijk. Bij 3 patienten, waarbij een endocardkussen­defect en bij 1 patient, waarbij een praecyanotische morbus Fallot gediagnostiseerd waren, werd bij operatie slechts een ASD II gevonden. Omgekeerd werd bij 3 patienten ten onrechte een ASD II gediagnosti­seerd, terwijl in werkelijkheid een endocardkussendefect bestond. Gelijksoortige diagnostische moeilijkheden werden ook door Lillehei et al. (1957) , Björk et al. (1960) , Silver en Kirklin (1960) , Johansson en Dubiel Tomaszewski (1964) en Rockseth en Efskind (1964) onder­vonden.

Hieronder volgt de anatomische diagnose van de 190 geopereerde patienten, zoals deze praeoperatief werd vastgesteld. ASD II zonder verdere precisering V. cava inferior defect Sinus venosus defect ASD II met abnormaal inmondende longvenen ASD II met mitralisstenose ASD II met mitralisinsufficientie ASD II met (mogelijk) een VSD Mono-atrium Endocardkussendefect Praecyanotische morbus Fallot Endocardkussendefect of ASD II

139 patienten 9

13 11 3 1 7 1 3 1 2

"

Bij 139 patienten werd een ASD II zonder nadere aanduiding over de localisatie van het defect gediagnostiseerd. Deze aanduiding kon evenmin voor het ASD II van de 22 patienten, waarbij tevens abnor-

15

maal inmondende longvenen, mitralisstenose, mitralisinsufficientie en een VSD werden vastgesteld, nader gepreciseerd worden. Bij 9 patienten werd het vermoeden op een V. cava inferior defect uitge­gesproken. Bij 13 patienten werd een sinus venosus defect vastgesteld, een diagnose, die meestal met zekerheid gesteld kan worden door het gelijktijdig voorkomen van abnormaal inmondende longvenen. Bij 11 patienten werd weliswaar de diagnose ASD II met abnormaal in­mondende longvenen gesteld, zonder daaraan echter de diagnose sinus venosus defect te verbinden. Uit deze groep bleken 5 patienten wel een sinus venosus defect te hebben.

Vanwege de doorstijging van de zuurstofsaturatie werd bij 7 pa­tienten aan de mogelijkheid van een concomiterend ventrikelseptum d�fect gedacht, hetgeen in werkelijkheid slechts bij 2 patienten het geval bleek te zijn. Bij de eerste patient, die in 1955 in hypothermie gèopereerd werd, werd het ventrikelseptum defect bij toeval gevonden. Bij de tweede werd het tevoren vermoede, zeer kleine ventrikelseptum defect tegelijk met het ASD II met behulp van de cirrestor gesloten.

Bij 3 patienten werd naast het ASD II een mitralisstenose vast­gesteld, eenmaal ten onrechte zoals bij operatie bleek. Lutembacher (1916) beschouwde de mitralisstenose, die in combinatie met een ASD II kan voorkomen als congenitaal van oorsprong. Volgens Bed­ford et al. (1941) , van Büchem en van Wermeskerken (1948) , Lewis et al. (1957) en MacKrell en Ibanez (1958) lijkt een reumatische genese van deze stenose waarschijnlijker. In overeenstemming hiermee bleek bij 1 van onze patienten de reumatische genese histologisch bevestigd te kunnen worden. Bij de tweede patient bleef de genese onbekend.

Bij 1 patient werd een ASD II tezamen met een mitralisinsuffi­cientie vastgesteld. Hoewel de kleppen kalk bevatten, bleef ook van deze patient de genese van de klepafwijking onbekend. Deze vrij zeldzame combinatie van een ASD II met een mitralisinsufficientie werd o.a. door Cachin et al. (1967) en Himbert et al. (1957) beschreven. Zij beschouwden de mitralisinsufficientie als reumatisch van oor­sprong. Tot slot zij vermeld, dat de patient, waarbij men met een mono-atrium te maken meende te hebben, slechts een fossa ovalis defect bleek te hebben.

2

Operatie-indicatie en contra-indicaties

De indicatie voor operatieve sluiting van het ASD II Het natuurlijk beloop van de ziekte bepaalt in grote lijnen de indicatie en contra-indicatie voor operatieve sluiting van het ASD II. Voor de bepaling van het meest geschikte ogenblik voor een operatie is de kennis hiervan onontbeerlijk.

Afhankelijk van de grootte van het ASD II en de drukverhouding tussen het linker en het rechter atrium ontstaat een links-rechts shunt. Haemodynamisch betekent dit aanvankelijk een volumenbelasting van de rechter ventrikel, afhankelijk van de grootte van de links-rechts shunt. Afhankelijk van de grootte van deze links-rechts shunt kunnen longvaatveranderingen ontstaan, waardoor de longvaatweerstand toeneemt. De toeneming van de longvaatweerstand betekent nu dat naast de volumenbelasting ook een drukbelasting voor de rechter ventrikel ontstaat. Op den duur kan de drukverhouding tussen de linker en de rechter harthelft zodanig Yeranderen, dat de links-rechts shunt verandert in een rechts-links shunt. De operatieve sluiting op dit moment zou de drukbelasting voor de rechter ventrikel alleen maar doen toenemen zonder dat van enige ontlasting door de sluiting van het defect sprake is. Op dit moment van de ziekte heeft operatieve behandeling dus alle waarde verloren.

Hoewel in theorie de kans op het ontstaan van pulmonale hyper­tensie e\'enredig is met de grootte van de links-rechts shunt, blijkt in de praktijk, dat over de te verwachten levensduur van de patient met een ASD II geen nauwkeurige voorspelling te doen is. Het is echter wel duidelijk, dat de levensverwachting van een patient met een ASD II gereduceerd is en dat het risico van het ontstaan van pulmo­nale hypertensie met iedere decade toeneemt.

Omdat het natuurlijk beloop van de ziekte door de longvaatziekte wordt bepaald, stellen Novack et al. (1963) , Daicoff et al. (1966) en Dalen et al. (1967) dat de operatieve sluiting van elk ASD II voor elke patient is "not only justified, but clearly indicated in order to

17

prevent pulmonary vascular disease' . Deze mening is enigszins extreem, want dit zou betekenen, dat men nu ook de kleine defecten met een kleine links-rechts shunt zou moeten sluiten.

Daar de kans op het ontstaan van pulmonale hypertensie evenredig met de grootte van de links-rechts shunt toeneemt, neemt bij kinderen de grootte van de links-rechts shunt een centrale plaats in bij de indicatiestelling tot operatieve sluiting. Men zou hier van een profylac­tische ingreep kunnen spreken. Bij oudere patienten daarentegen mag men niet meer van een profylactische ingreep spreken, daar zij hun geschatte levensverwachting benaderd of reeds overschreden hebben.

Uit het natuurlijk beloop van de ziekte is gebleken, dat pulmonale hypertensie meestal niet ontstaat voor de volwassen leeftijd. Op grond van bovengenoemde overwegingen kunnen wij de patienten, waarbij de indicatie tot operatieve sluiting van het ASD II overwogen moet worden, in 2 groepen indelen.

Patienten beneden 45 jaar

Patienten beneden 45 jaar, waarbij de operatie een profylactisch ka­rakter heeft en dus de grootte van de links-rechts shunt de indicatie bepaalt. Gedurende de eerste ontwikkelingsjaren van de open hart­chirurgie werd in Groningen in verband met het verhoogde risico de indicatie tot operatieve sluiting pas gesteld, indien een links-rechts shunt van 50% of meer van de longdoorstroming aanwezig was. Toen dit risico door toenemende ervaring later zeer aanzienlijk verminderde, bleek het verantwoord deze arbitrair gestelde grens te verlagen tot een links-rechts shunt van 25 à 30%. Ook Derra et al. (1965), Petersson (1967) en Rahimtoola et al. (1968) volgden deze richtlijnen bij het stellen van de indicatie tot operatie. Husfeldt (1959) , Gross (1962) , Zellos (1964) , Arnfred (1965) en Ferguson (1965) daarentegen hielden nog vast aan de vrij grote links-rechts shunt van 50% of meer van de longdoorstroming als operatie-indicatie.

Om technische redenen verdient het de voorkeur de operatie niet te verrichten voordat het kind 2} à 3 jaar oud is. Indien zich voor deze leeftijd ernstige cardiale verschijnselen voordoen, zal men bij voorkeur een medicamenteuze behandeling instellen en continueren totdat het kind de door ons gestelde minimale leeftijd voor operatieve behandeling bereikt heeft. In het zeldzame geval, dat dit niet mogelijk blijkt, zal voor deze leeftijd ingegrepen moeten worden. Husfeldt (1959) stelt de onderste leeftijdsgrens op 4 jaar en Derra et al. (1965) op 6 jaar.

Alle omstandigheden in aanmerking genomen, verdient het aan-

18

beveling het kind met een ASD II te opereren voordat het naar school gaat.

Patienten boven 45 jaar

Patienten boven 45 jaar, waarbij behalve de aanwezigheid van een links-rechts shunt het klinische beeld de operatie-indicatie bepaalt. De bovenste leeftijdsgrens voor operatieve sluiting is moeilijk te be­palen. De te verwachten klinische verbetering van de patient is hier de belangrijkste leidraad. Hoe ver men kan gaan illustreren de mede­delingen van Baronofsky et al. (1966) en Bloodwell et al. (1967) , die met succes patienten in de zevende en achtste levensdecade geope­reerd hebben.

De groep patienten boven 45 jaar kan men daarom op klinische gronden onderverdelen in :

1 . Patienten met een ASD II zonder klachten, een links-rechts shunt kleiner dan 50% van de longdoorstroming, een normale of matig ver­hoogde druk in de A.pulmonalis en een hartschaduw (thoraxfoto) , die jarenlang vrij constant van grootte blijft. Deze patienten hebben waarschijnlijk een normale levensverwachting. Het is dus zeer de vraag of deze patienten gebaat zijn met een operatieve sluiting van het ASD II . Glenn en Holswade (1962) , Baronofsky et al. (1966) en Gault et al. (1968) vinden, evenals wij , dat hier geen operatie-indicatie aanwezig is.

Op grond van een studie bij 15 geopereerde en 19 conservatief be­handelde patienten boven 45 jaar komen Wolf et al. (1965) daaren­tegen tot de conclusie, dat alleen patienten met weinig klachten ge­baat zijn bij chirurgisch sluiting van het ASD II , en niet 'who were severely symptomatic. ' Zij stellen, dat 'surgical closure of ASD in persons over 45 years is of questionable value'. Wolf vergelijkt echter 2 ongelijke groepen en verwacht bovendien, dat de oudere patient na de operatie klachtenvrij zal worden, hetgeen inderdaad in het algemeen niet het geval zal zijn.

Deze kleine groep patienten, die dus niet in aanmerking komt voor operatie, dient regelmatig gecontroleerd te worden, mede gezien de mening van Kuzman (1967) dat alle patienten in de zesde levens­decade klachten hebben. Indien de verschijnselen van de patient in ongunstige zin veranderen, waaronder wij het ontstaan van klachten, een toeneming van de hartschaduw en een verslechtering van de cathe­terisatie bevindingen verstaan, dient men zich te beraden of de patient niet alsnog voor operatie in aanmerking moet komen.

19

2. Patienten met een ASD II met duidelijke verschijnselen, de zg. ' symptomatic adult' (Billig et al" 1968) . Deze verschijnselen kunnen bestaan uit klachten, een links-rechts shunt groter dan 50% van de longdoorstroming, een matige of ernstige hyperkinetische pulmonale hypertensie en duidelijke cardiale verschijnselen, zoals decompensatio cordis.

Op grond van operatieresultaten van relatief grote series oudere patienten komen Ellis et al. (1960) , Baronofsky et al. (1966) , Daicoff et al. (1966) , Bloodwell et al. (1967) , Coles et al. (1967) en Gault et al. (1968) tot de slotsom, dat de patienten van deze groep wel voor operatieve sluiting in aanmerking komen. Alhoewel de patient zal verbeteren, mag men echter niet verwachten, dat de patient na de operatie geheel klachtenvrij wordt. Bij de patienten, waarbij prae­operatief een medicamenteus moeilijk te behandelen decompensatio cordis aanwezig was, bleek de behandeling ervan postoperatief ge­makkelijker en vlotter te gaan. Rahimtoola et al. (1968) spreken in dit verband, op grond van hun ervaringen in de Mayo Clinic met 24 geopereerde patienten met decompensatio cordis, van 'a dramatic cure' .

Als conclusie kan men stellen, dat patienten in deze groep wel voor operatie in aanmerking komen, tenzij er contra-indicaties zijn.

Contra-indicaties tegen operatieve sluiting van het ASD II

Pulmonale hypertensie

Een verhoogde druk in de A. pulmonalis zegt op zich zelf weinig. Het is voor de patient van belang of deze verhoogde druk door de ver­grote longdoorstroming, dan wel door een verhoogde longvaatweer­stand veroorzaakt wordt, met andere woorden of de verhoogde druk reversibel of irreversibel is. Irreversibel wordt hij slechts door de long­vaatziekte. Dit proces zou door de sluiting van het defect vertraagd of tot stilstand gebracht kunnen worden.

De bepaling van de ernst van de longvaatziekte heeft dus grote klinische betekenis. De longvaatziekte kan men beoordelen met ob­jectieve en subjectieve maatstaven. Objectieve maatstaven verkrijgt men door : a. het nemen van een longbiopsie. b. de meting van de longvaatweerstand. c. de berekening van de grootte van de links-rechts shunt. Een hoge

druk in de A. pulmonalis met een grote links-rechts shunt wijst op

20

een lage longvaatweerstand (Eerland, 1959 ; Watkins en Gross, 1955 ; Lillehei et al. , 1957 ; Gault et al. , 1968) .

d. de berekening van de grootte van de rechts-links shunt. Een arte­riële zuurstofsaturatie van minder dan 90%, ook na ademen van zuurstof, ten gevolge van een beginnende shunt-omkeer betekent voor Meisner (1966) een absolute contra-indicatie.

e. auscultatie : een zeer luide tweede toon in combinatie met het afnemen van het geruis over de pulmonaliskleppen wijst op ernstige pulmonale hypertensie (Vonk, 1960) .

Subjectieve maatstaven verkrijgt men door : f. doorlichting : de hilusdans neemt af bij toenemende longvaatziekte. g. beoordeling van de voorachterwaartse thoraxfoto. Uitgezette cen­

trale vaten in combinatie met een verminderde perifere longvaat­tekening, het zg. knotwilgbeeld, zijn onmiskenbare tekenen van een pulmonale hypertensie.

h. het verrichten van een angiocardiografie.

Op grond van de uitkomsten van het algemeen cardiologisch onder­zoek, de hartcatheterisatie en het röntgenonderzoek, zonodig aange­vuld met angiocardiografie, verkrijgt men een goede indruk van de ernst van de longvaatziekte.

Zaver en Nadas (1965) hebben een eenvoudig schema voor de be­bepaling van de operabiliteit opgesteld. Indien de systolische druk in de A. pulmonalis hoger dan de helft van de systolische druk in de systeem­circulatie, de links-rechts shunt beneden de 50% en de arteriële zuur­stofsaturatie beneden de 90% zijn, wordt een patient met een ASD II ongeschikt voor operatie geacht. Zij blijven hiermee ons inziens aan de voorzichtige kant.

Cohn et al. (1967) en Coles et al. (1967) daarentegen menen, dat patienten met een ernstig verhoogde druk in de A. pulmonalis, een kleine links-rechts shunt en een arteriële saturatie lager dan 90% nog wel voor operatie in aanmerking komen. Coles beschrijft 12 der­gelijke patienten, waarvan twee overleden zijn ten gevolge van de operatie. Van de 6 patienten van Cohn, die met een geperforeerde prothese, die eventueel ter ontlasting van de rechter ventrikel kan dienen, gecorrigeerd werden, overleed er geen, hetgeen bewijst, dat de pulmonale hypertensie niet in alle gevallen een absolute contra­indicatie is. Wil men streven naar een zo klein mogelijke morbiditeit en mortaliteit, dan komen alleen die patienten met pulmonale hyper­tensie voor operatieve sluiting in aanmerking, die nog een links-rechts shunt van meer dan 40 à 50% van de longdoorstroming hebben. Indien

21

ten gevolge van een aanmerkelijke rechts-links shunt een duidelijke desaturatie in de systeemcirculatie, die zich niet normaliseert na ademen van zuivere zuurstof, bestaat, kan men beter van operatieve correctie afzien.

In het algemeen verdragen kinderen de operatie in grensgevallen beter dan oudere patienten. Men zou daarom in een dergelijke situatie bij kinderen meer risico mogen nemen dan bij oudere patienten.

Decompensatio cordis

Decompensatio cordis is een risico verhogende complicatie, die na adaequate behandeling echter geen contra-indicatie betekent, zoals eveneens door Gross (1962) , Cooley et al. (1966) , Weinberg et al. (1966) , Billig et al. (1968) en Bloodwell et al. (1968) gesteld werd.

Hypertensie van de systeemcircitlatie

Hypertensie van de systeemcirculatie zou men als contra-indicatie kunnen beschouwen, zoals Bedford et al. (1957) en Van Büchem et al. (1959) deden. Zij vreesden op theoretische gronden een decompensatie van het linker hart na de sluiting van het defect. Hiertegen pleit, dat de linker ventrikel bij hypertensie zijn veronderstelde hypoplasie wel verloren zal hebben.

In de literatuur vindt men weinig gegevens over dit onderwerp. Alleen Aldridge (1967) beschrijft een patient met essentiële hypertensie, die na operatie overleden is. Indien de hypertensie voor de operatie goed behandeld is, lijkt hypertensie van de systeemcirculatie slechts een relatieve contra-indicatie. Veel zal afhangen van de toestand van de vaatwand en het myocard.

Algemene contra-indicaties

Algemene contra-indicaties, die voor elke grote ingreep gelden, zoals ernstige longfunctiestoomis, nierfunctiestoornis, cachexie etc. gelden uiteraard voor een hartoperatie in dezelfde mate.

Schema bepaling risicoquotient

Om alle factoren samen te vatten en een indruk te krijgen over het risico, dat de patient loopt door de operatie hebben Chapman et al. (1961) een schema voor risicoquotient bepaling opgesteld. Alhoewel

22

dit schema nog niet door ons gebruikt werd, geeft het een goede in­druk van de kwantiteit en kwaliteit van de factoren, die men in zijn advies, al dan niet tot operatieve sluiting over te gaan, moet betrekken.

Er ontstaat een samengesteld quotient uit :

1 . leeftijd onder 25 jaar 26-35 jaar 36-50 jaar boven 50 jaar

2. functionele capaciteit (indeling New York Heart Ass.)

3. druk in de A.pulmonalis onder 25 mm Hg 26-35 mm Hg 36-50 mm Hg 51-75 mm Hg 76-100 mm Hg boven 100 mm Hg

4. links-rechts shunt kleiner dan 65% van Qp groter dan 65% van Qp rechts-links shunt

5. decompensatio cordis in de anamnese

Opgeteld krijgt men het risicoquotient. weinig risico matig risico ernstig risico

- 1 punt - 2 punten - 3 punten - 4 punten

- 1 tot 4 punten

- 1 punt - 1 ,5 punt - 2 punten - 2,5 punten - 3 punten - 4 punten

- 1 punt - 2 punten - 3 punten

- 0-2 punten

- 4-8 punten - 8-12 punten - 12-17 punten

3

Operatietechniek

Inleiding en kort historisch overzicht

De geschiedenis van de chirurgische sluiting van het ASD II getuigt van het vernuft en de vindingrijkheid van velen, wier belangstelling gewekt was door de grote problemen van een nieuw ontwikkelings­gebied. Aanvankelijk waren slechts sluitingstechnieken met gesloten hart mogelijk, waarbij men blind een correctie trachtte uit te voeren. Hoewel door de ontwikkeling van conditioneringsmogelijkheden van patienten voor open hartchirurgie deze blinde methoden verdrongen werden door de correctie met direct zicht, lijkt het uit historisch oog­punt van belang deze gesloten methoden hier in het kort te bespreken.

Cohn (1947) bevestigde met twee hechtingen het met de wijsvinger geïnvagi­neerde rechter hartoor op het defect, waarna met een gemodificeerde sludertang het invaginaat werd afgesneden.

Santy et al. (1950) gebruikten het rechter hartoor als plug in het ASD en hecht­ten deze plug vast aan de wand van het linker atrium.

Bailey et al. (1952, 1953) , Bailey (1955) en Neptune et al. (1953) bevestigden met, elkaar overlappende, matrashechtingen de wand van het rechter atrium of hartoor op de randen van het ASD op geleide van een toucherende wijsvinger, de 'atrioseptopexie'. Voor zeer grote defecten werd van de venae cavae superior en inferior een doorlopende buis, die in de rechter ventrikel uitmondde, gemaakt. Deze 'Pompeï-methode' was gebaseerd op de Romeinse manier van buizen­constructie (Bailey et al . , 1954) . De eerste atrioseptopexie vond plaats op 1 1 januari 1952.

Swan en Stewart introduceerden in 1949 de buttontechniek. Op het linker en het rechter atrium werd een polyethylene knoop aangebracht. De knopen wer­den naar elkaar toegetrokken met een draad, die met een sonde door de defect­randen was gestoken. Later in de ontwikkeling van deze techniek werd de rechter knoop door een atriotomie op het ASD geplaatst, in plaats van buiten op de wand van het atrium.

Hufnagel en Gillespie (1951) gebruikten een vernuftig geconstrueerd apparaat, waarmee het mogelijk was links en rechts op het ASD een knoop aan te brengen en deze knopen op elkaar te schroeven (Meade, 1961) .

Martin en Essex (1951 ) bevestigden een met venewand beklede polythene prothese met drie hechtingen op het ASD. De hechtingen werden met lange

24

rechte naalden door het vlak van het septum naar buiten geleid en daar ge­knoopt.

Kiriluk et al. (1951) maakten een met pericard beklede en met vet gevulde paddestoelvormige drijvende prothese, die van links uit door het ASD gestoken werd. De steel werd aan de wand van het rechter atrium vastgezet.

Shumacker (1953) en Shumacker et al. (1953) hechtten een van pericard gemaakt zakje in de rechter atriumwand, dicht bij de interatriale groeve. Met een vinger werd het pericard in het ASD gedrukt, waarna het pericard aan de defectrand werd gehecht. Het overtollige pericard werd gereseceerd.

Murray (1948) , die slechts verkleining van het ASD nastreefde, bracht een draad met een lange rechte naald van ventraal naar dorsaal door het septum. De einden werden buiten op het hart zodanig bevestigd, dat het tussenliggende weefsel enigszins werd gecomprimeerd. Hij hoopte dat de sluiting verder door thrombosering en fibrosering zou plaatsvinden.

Söndergaard (1954) en Söndergaard et al. (1955) brachten met een gebogen stompe sonde een draad rondom het ASD, nadat tevoren de interatriale groeve uitgepraepareerd was. In deze groeve worden de einden geknoopt. Het ASD wordt dan circulair vernauwd. De methode is bekend onder de naam Circum­clusie.

Kay et al. (1955) verrichtten reeds in 1955, weliswaar blind, maar toch een directe sluiting van het ASD met geknoopte hechtingen. De hechtingen werden door de atriumwand heen door de defectranden gestoken en daarna met een haakje door het touchergat naar buiten gebracht en geknoopt.

Dodrill (1949) gebruikte een semi-open techniek. Een wijd gebogen klem met metalen rondjes aan de uiteinden werd op beide atria gezet, zodanig dat het ASD binnen de rondjes kwam te liggen. Na openen van het atrium binnen een rondje moest het ASD à vue gesloten kunnen worden . Gross (1953) , Gross en '\Tatkins (1953) en Gross et al. (1953) hechtten een bodem­loze trechter in de rechter atriumwand, de zg. atria! well. Het bloed, dat ter plaatse met heparine onstolbaar gehouden wordt, stijgt in de trechter evenredig met de druk in het rechter atrium. Het defect kon nu 'onder bloed' op de tast gesloten worden. Kirklin et al. (1955) en Kirklin et al . (1956, 2) hebben deze methode tot 1961 toegepast.

De atrioseptopexie, de circumclusie en de atrial well techniek zijn veel toegepast, maar geleidelijk toch vrijwel geheel verdrongen door de correctie met direct zicht. De blinde methoden zijn uiteraard niet accuraat, waardoor het percentage restshunts hoog is, zoals door Cooley (1955) , Kay en Zimmerman (1958) , Björk et al. (1960) , Carlgren (1961), Gross (1962) en Rahimtoola (1967) werd aangetoond. Boven­dien bieden deze methoden een te beperkte mogelijkheid onverwachte anatomische afwijkingen te corrigeren. Slechts voor de correctie van eenvoudige fossa ovalis defecten met rondom behoorlijke randen zouden deze methoden effectief kunnen zijn. Bij afwezigheid van een defectrand of in geval van abnormaal inmondende longvenen schieten de blinde methoden tekort, zoals door Senning (1955) , Bosher (1957) en

25

Davidsen (1958) betoogd werd. Söndergaard en Wälti (1967) en Wieber­dink en Klok (1967) daarentegen propageren voor de sluiting van het sinus venosus defect een combinatie van circumclusie met atriosep­topexie, een zelfde combinatie als Bosher in 1957 voor het fossa ovalis defect reeds gebruikte. Alhoewel in gunstige gevallen met deze metho­den een behoorlijk resultaat verkregen kan worden, menen wij met Swan (1953) , sprekende over de blinde methoden : this type of proce­dure while aften effective, is at best a compromise.

Correctie van het ASD II met direct zicht

De ontwikkeling van hypothermie en algehele lichaamsperfusie als conditionering voor open hartchirurgie maakt de correctie met direct zicht mogelijk. Daar beide conditioneringen een geheel eigen proble­matiek met zich meebrengen, zullen de operatietechnieken met beide conditioneringen afzonderlijk beschreven worden. Op de techniek van de conditioneringen zelf zal niet worden ingegaan, daar deze bespreking geheel buiten de vraagstelling van dit proefschrift zou vallen.

De hypothermie

Bigelow et al. (1950) en Boerema et al. (1951) hebben onafhankelijk van elkaar experimenteel aangetoond, dat door verlaging van de lichaamstemperatuur van een proefdier de duur, gedurende welke men de circulatie zonder nadelige gevolgen kon stilleggen, verlengd kon worden.

De bij 28 à 29° Celsius verantwoorde duur van absolute circulatie­stilstand, waarbij geen irreversibele anoxische weefselbeschadiging zou optreden, bleek empirisch ongeveer 8 minuten te bedragen. Wij achten het echter raadzaam een occlusieduur van 6 minuten niet tf over­schrijden, aangezien het altijd enige ogenblikken duurt voordat zich de circulatie en het zuurstoftransport na opheffen van de cavae­occlusie weer herstelt. Als criterium voor een herstel van de circulatie hebben wij een arteriële druk van 40 mm aangehouden. Deze arbitrair gekozen tijdslimiet bleek empirisch voldoende garantie te geven voor het vermijden van anoxisch hersenletsel. Het verschil in absolute occlusietijd en de door ons aangehouden tijd van de physiologische circulatiestilstand verklaren dat in de literatuur verschillende tijden voor toelaatbare 'occlusieduur' worden opgegeven.

Johnson et al. (1959) stellen de grens op 4 minuten, Jacobson et al. (1960) op 5 minuten en Björk et al. (1960) zelfs op 10 minuten.

26

Men kan de circulatiestilstand desnoods enige keren herhalen. Men dient echter wel te wachten tot de circulatie hersteld is en de gevolgen van de anoxie weer enigszins ingehaald zijn. Johnson et al. (1959) herhalen de circulatiestilstand, indien dat nodig mocht zijn, tot vier keer toe .

Lewis en Taufic (1953) hebben de hypothermie voor het eerst voor de sluiting van een ASD II bij een patient toegepast op 2 september 1952 en Swan et al. (1953) op 15 april 1953.

"Wij hebben de hypothermie leren kennen als een eenvoudige en goedkope methode, waaraan echter de volgende nadelen verbonden zijn : a. Voor de sluiting van het defect is slechts korte tijd beschikbaar,

waardoor de correctie van een gecompliceerde anatomische af­wijking onmogelijk is. De tijdslimiet maakt het ons ook onmogelijk een prothese in te hechten (Morrow et al. 1960) .

b. Na opheffen van de circulatiestilstand moet het nog koude hart onmiddellijk en volledig de circulatie in stand houden. Voor een hart, waarvan de functie door de pathologische haemodynamica ernstig geleden heeft, zoals voorkomt bij patienten met een door­gemaakte decompensatio cordis, kan dat een te zware opgave be­tekenen.

c. Indien door een combinatie van complicaties, zoals bij een groot bloedverlies in combinatie met coronaire gasembolie ventrikel­fibrillatie optreedt, biedt de hypothermie onvoldoende mogelijk­heid tot beheersing van deze complicaties, zoals ook Gerbode et al. (1 960) en Michaud et al. (1963) ondervonden hebben. Hierop zal in hoofdstuk IV nog teruggekomen worden.

De extracorporale circulatie

De extracorporale circulatie , die door Gibbon, de pionier op dit gebied, voor het eerst werd toegepast voor de correctie van een ASD II op 6 mei 1953 (Meade, 1961) , maakt uitschakeling van het hart moge­lijk, terwijl de circulatie in stand blijft.

Aan deze methode zijn grote voordelen verbonden : a. Men kan zonder gebonden te zijn aan een absolute tijdslimiet elk

ASD II met bijkomende afwijkingen accuraat corrigeren (McGoon et al. , 1959 ; Ferguson, 1965) .

b. Na de intracardiale ingreep behoeft het hart slechts geleidelijk zijn pompfunctie weer over te nemen van de cirrestor. Voor de oudere patient, voor patienten met decompensatio cordis in de

27

anamnese en voor patienten met pulmonale hypertensie biedt dit een grote mate van veiligheid (Gross, 1962) .

Enkele nadelen, die aan deze methode verbonden zijn, moeten ge­noemd worden. Door het inbrengen van de benodigde canules is de ingreep groter dan met hypothermie. Bij kleine kinderen kan boven­dien het zicht in het atrium belemmerd worden door deze canules. Wij hebben tevens de indruk dat speciaal het direct postoperatieve beloop na een hypothermie-operatie iets lichter is dan na een operatie met behulp van de cirrestor.

De keuze van de conditionering

De keuze van de conditionering wordt niet alleen b<:-paald door het tegen elkaar afwegen van de voor- en nadelen, maar ook door de er­varing, die het team met een van beide conditioneringen heeft opgedaan.

De kans op een verkeerde diagnose en/of onverwachte bijkomende anomalieën van hart en grote vaten is voor vrijwel alle Amerikaanse thoraxchirurgen de reden het ASD II uitsluitend met behulp van een cirrestor te sluiten, zoals blijkt uit de Survey of Surgical treatment 1963. In Europa zijn Peräsalo et al. (1964) , Arnfred (1965) en Stoja­novic et al. (1968) op deze gronden ook voorstanders van het gebruik van extracorporale circulatie voor de sluiting van het ASD II .

De mogelijkheid voor accurate sluiting en eventueel een prothese in te kunnen hechten is voor Cooley et al. (1958) , Cooley et al. (1966) , Sloan et al. (1960) , Morrow et al. (1960) , Effler en Graves t1961), Sabiston (1963) , Scannell en Austen (1965) en Cohn et al. (1967) de reden elk ASD II met de cirrestor te corrigeren.

Gerbode et al. (1960) , Gross (1962) , Hahn et al. (1962) , Michaud et al. (1963) en in mindere mate ook Lewis (1957) wijzen meer op het gevaar van de hypotherme conditionering voor oudere patienten. Complicaties, die in deze groep patienten vaker voorkomen dan bij jongeren, bleken moeilijk of in het geheel niet beheerst te kunnen worden.

Het grote aantal restshunts bij sluiting in hypothermie wordt door Morrow et al. (1960) als reden genoemd, waarom zij deze conditionering verlaten hebben ten gunste van de extracorporale circulatie.

Niet alle onderzoekers zijn het met het bovenstaande eens. Schaep­kens van Riempst (1958) , Broek en Ross (1959) , Marian et al. (1960) , Zellos (1964) , Derra et al. (1966) en, met uitsluiting van oudere pa­tienten, achtten ook Lewis en Niazi (1958) en Hahn et al. (1962) de correctie van elk ASD II met hypothermie mogelijk.

28

De correctie van het sinus venosus defect vormt hierop volgens Johnson et al. (1959), Mustard et al. (1961) , Michaud et al. (1962) en Turski et al. (1967) een uitzondering. Vanwege de bij de correctie van dit defect te verwachten problemen, gebruiken deze onderzoekers hiervoor uitsluitend de cirrestor.

Op grond van eigen ervaringen en gegevens uit literatuurstudie werden de richtlijnen voor de keuze van de conditionering opgesteld, zoals die in de inleiding zijn vermeld. De hypothermie wordt in Groningen nu gereserveerd voor die grote groep jonge patienten, waarbij met absolute zekerheid de diagnose van een eenvoudig ASD II zonder bijkomende afwijkingen en zonder decompensatio cordis in de anamnese is vastgesteld. Alle andere patienten worden geopereerd met behulp van de cirrestor. Het doel van dit proefschrift is een ant­woord te geven op de vraag of deze richtlijnen juist zijn.

De operatie

De sluiting van het ASD 11 met hypotlzerme condi'tionering.

In Groningen is alleen koeling van de patient tot 28° Celsius door immersie in een ijsbad toegepast, zoals beschreven is door Swan en Zeavin (1954) , Swan et al. (1955, 1 , 2) , Roman van der Heide et al. (1958) en Ten Cate (1958) .

Voor de operatie wordt de patient in rugligging op de operatietafel gelegd. Bij alle patienten wordt een bilaterale dwarse thoracotomie in de vierde intercostale ruimte verricht (Swan en Zeavin, 1954 ; Lewis en Niazi, 1958) . Deze toegang biedt de grote voordelen van een goed zicht op het gehele hart, de mogelijkheid van hartmassage indien dat nodig is, en een kosmetisch fraai gelegen litteken (onder de mam­mae en min of meer in de huidlijnen) .

Het pericard wordt met een deurvleugelincisie zodanig geopend, dat de vleugel naar rechts omklapt. Naar craniaal wordt het pericard over aorta en A. pulmonalis in de mediaanlijn nog over enige centi­meters ingeknipt ten einde plaatsing van een klem op aorta en A. pulmonalis mogelijk te maken.

Men inspecteert nu het hart en de grote vaten, waarbij aandacht besteed wordt aan bijkomende afwijkingen, zoals een persisterende V. cava superior sinistra. Bij aanwezigheid hiervan moet deze evenals de venae cavae door middel van een tourniquetligatuur afgesloten kunnen worden ter voorkoming van groot bloedverlies tijdens de correctie van het ASD II . Bij 6 patienten werd een dergelijke V. cava

29

gevonden en bij 4 andere patienten vermoed op grond van groot bloedverlies uit een groter dan normaal ostium van de sinus coro­nanus.

Ook bij een fossa ovalis en een V. cava inferior defect dient men be­dacht te zijn op het voorkomen van abnormaal inmondende longvenen, zoals bij 7 van onze patienten het geval was.

Door palpatie van de A. pulmonalis kan men een aanwezige systo­lische thrill, afkomstig van een relatieve of organische valvulaire pulmonalisstenose, vaststellen, de druk in de A. pulmonalis schatten en de aanwezigheid van een persisterende ductus Botalli, die zich ver­raadt door een systolische-diastolische thrill, ontdekken. Wanneer de verdenking op een persisterende ductus Botalli groot is, kan men om absolute zekerheid te verkrijgen de A. pulmonalis een ogenblik afsluiten. Valt de druk perifeer van de klem niet weg en blijft de thrill bestaan, dan is dit een afdoende bewijs voor de aanwezigheid van een persisterende ductus Botalli.

Het rechter atrium wordt met de wijsvinger of de pink geëxploreerd. Hiermede kan men de grootte en de localisatie van het defect bepalen, hetgeen later tijdens de circulatiestilstand tijdwinst kan opleveren (Lewis et al., 1954) . Bovendien kan men nu de meest gunstige plaats voor de atriotomie, dwz. vlak boven het defect, uitkiezen.

Ascorbinaatverdunningscurven worden voor en na de sluiting van het ASD II gemaakt. Door middel van een platina-electrode in een van beide A. A. mammariae intemae wordt de concentratie gemeten van natriumascorbinaat, dat in de rechter harthelft of in de A. pul­monalis gespoten is. De methode wordt in hoofdstuk V uitgebreid beschreven.

Voor de diagnostiek van een ventrikelseptum defect wordt de indicator in de linker ventrikel gespoten. Hiermede kan men een VSD fraai aantonen of uitsluiten.

Voor de occlusie van de V.V. cavae worden toumiquetligaturen intrapericardiaal gelegd. Bij een van onze patienten ontbrak de V. cava inferior, een zeldzame afwijking, die door Stackelberg et al. (1952) en Campbell en Deuchar (1954) werd beschreven. Op deze en andere anomalieën moet men bedacht zijn.

Bij een sinus venosus defect wordt de toumiquetligatuur extra­pericardiaal om de V. cava superior, craniaal van de abnormaal in­mondende longvenen, gelegd.

Om tijdens de circulatiestilstand tijd te sparen, wordt de atriotomie reeds tevoren op de geselecteerde plaats boven een Satinskyklem ge­maakt.

30

De duur van de circulatiestilstand was :

Bij 103 patienten korter dan 6 minuten 21 " langer dan 6 maar korter dan 8 minuten 6 " " " 8 " " )J 9 1 patient " " 9 " " " 10

Bij 5 patienten was een tweede circulatiestilstand noodzakelijk en bij 1 patient zelfs een derde.

Ter voorkoming van gasembolie worden de volgende maatregelen genomen.

De patient wordt iets op de linker zijde gelegd en de tafel met het hoofdeinde omhoog gedraaid. Het defect is dan op het hoogste punt in het septum gelegen, terwijl de linker ventrikel juist het laagste punt vormt (Swan et al. , 1959) . Het gas stijgt naar het hoogste punt in de linker harthelft, hetgeen het binnendringen van gas tegengaat en de ontluchting vergemakkelijkt.

Het operatieterrein wordt met koolzuur overspoeld. Koolzuur, dat zwaarder is dan lucht, verdringt dit van het operatieterrein. Het voordeel van koolzuur bestaat hieruit, dat het sneller dan de stikstof uit het gasmengsel lucht in bloed oplost. Mocht onverhoopt gas in de linker harthelft achtergebleven zijn, dan is dat in ieder geval een kool­zuurembolie, die minder ernstige gevolgen zou hebben (Nichols et al. , 1958 ; Mustard e t al . , 1961 ; Eguchi e n Bosher, 1962 ; Linder e t al. , 1965) .

Selman et al. (1967) hebben de technische aspecten van de kool­zuurverspreiding over het operatieterrein bestudeerd. Zij kwamen tot de slotsom, dat een aanvoersysteem met niet te kleine gaatjes, rondom het operatieterrein geplaatst, de meest effectieve methode was. Te kleine gaatjes geven een harde straal, die turbulentie veroorzaakt en daardoor juist lucht kan aanzuigen in plaats van het te verdringen. Het veelvuldig gebruik van afzuigsystemen in het hart heeft een zelfde gevolg. De koolzuur, aangevoerd op de wijze, die Selman aangeeft, zou de lucht voor 90°,0 verdrijven. In Groningen wordt gebruik ge­maakt van een in de sperder ingebouwd buizensysteem.

Als derde maatregel wordt prostigmine in de aortabasis gespoten, waardoor de hartfrequentie zelfs tot asystolie toe kan dalen. De zuigende werking, die van de contraherende ventrikels uitgaat, wordt hierdoor uitgeschakeld, waarmee de kans op gasembolie afneemt.

31

De circulatiestilstand

Nadat de faken aan de operatietafel goed verdeeld en de benodigde instrumenten gereed gelegd zijn, worden de tourniquetligaturen om de venae cavae aangetrokken. Wanneer het hart hierna bijna leeggeslagen is en de systolische bloeddruk tot 50 mm Hg of lager gedaald is, wordt een klem op de aorta en de A. pulmonalis geplaatst. Hiermee voorkomt men, dat bloed uit de aorta via de coronaire circulatie naar het rechter atrium stroomt en het nodige zicht in het rechter atrium belemmert.

Wanneer het hart niet goed leeg slaat, moet naar een abnormale bloedtoevoer gezocht worden. Indien de klem te snel op de aortabasis geplaatst wordt, kan veel bloed na openen van het rechter atrium verloren gaan. Anderzijds moet het hart nog zoveel bloed verplaatsen, dat de in de aortabasis gespoten prostigmine (0,5 ml-1 ml 1 : 4000 oplossing) met de coronaire circulatie over de hartspier verspreid wordt. Door de prostigmine vermindert de kans op ventrikelfibrillatie, daar het hart minder prikkelbaar wordt en de kans op gasembolie afneemt (Swan et al. , 1955, 2 ; Schaepkens van Riempst, 1958) .

Op het moment dat de hartfrequentie flink gedaald is, ongeveer na 5 tot 20 seconden, wordt de klem van de atriotomie afgenomen. Voor een goed zicht wordt het atrium zover leeggezogen, dat de defectranden juist zichtbaar zijn. Bij voorkeur moet niet door het defect in het linker atrium gezogen worden, daar hierdoor in de linker­harthelft lucht wordt geïntroduceerd. Zoals verderop zal blijken, is dit, gezien de anatomische verhoudingen, bij het V. cava inferior defect en het sinus venosus defect niet mogelijk.

De correctie

Het fossa ovalis defect

Met atraumatische zijde 000 of 00 worden in de craniale en caudale defectranden hechtingen geplaatst. De caudale hechting moet zodanig gelegd worden, dat plooivorming van de rand voorkomen wordt. Volledige zekerheid geeft slechts een halve tabakszaknaad (zie fig. 4) , die de gehele caudale rand in de hechting betrekt.

Vervolgens wordt het defect van craniaal naar caudaal met een doorlopende over en over naad gesloten. Bij het leggen van de naad mogen de defectranden niet te ver omhooggetrokken worden, aange­zien dan gas in het linker atrium kan komen. Voordat de doorlopende hechting tenslotte aan de caudale geknoopt wordt, moet het eventueel aanwezige gas uit het linker atrium verwijderd worden. Men bereikt

32

Fig. 4. De chirurgische sluiting van het fossa ovalis defect.

zijn doel door enige malen de longen intensief te ventileren, waardoor het bloed uit de longen in het linker atrium gedreven wordt.

De steekafstand van de doorlopende naad mag vooral niet te groot zijn, ongeveer 3 à 4 mm. Een te grote afstand zou een klein restdefect kunnen achterlaten. In verband hiermede wordt de doorlopende naad altijd versterkt met een aantal geknoopte steunhechtingen.

Bij het laagreikende fossa ovalis defect moet men ervoor waken de klep van Eustachius niet voor de caudale defectrand aan te zien, aangezien dan het risico bestaat, dat de V.cava inferior naar links geleid wordt. De soms ragdunne onderrand behoort zorgvuldig met stevige omgevende weefsels gehecht te worden (Effler en Groves, 1961) .

Bij 26 patienten kwam een gefenestreerd ASD II voor. Kleine defecten in de buurt van het hoofddefect worden, indien dat mogelijk is, in de naad betrokken. Een enkele wat grotere fenestratie kan beter apart gesloten worden.

Een apart probleem vormen de abnormaal inmondende longvenen. Indien deze met hun ostia bij het defect of dicht in de buurt ervan liggen, wordt de linker (ventrale) defectrand ventraal over de ostia heengehecht, zonodig na vergroten van het defect. Wanneer de afstand te groot is, zou correctie met een prothese uitgevoerd moeten worden.

Het V. cava inferior defect

De sluiting hiervan stelt ons voor een apart technisch probleem. Aangezien het V. cava inferior defect geen caudale rand heeft, is de sluiting aan dit einde zeer moeilijk . In eerste instantie moet men een nieuwe inmonding van de V. cava inferior in het rechter atrium maken. Hiertoe wordt een halve tabakszaknaad gelegd door de ventrale defect­rand, de achterwand van de beide atria en tenslotte door de dorsale defectrand (zie fig. 5) . Hierbij moet men vernauwing van de V. cava

33

inferior inmonding zorgvuldig vermijden. De sluiting verloopt verder analoog aan die van het fossa ovalis defect.

Fig. 5. De chirurgische sluiting van het V.cava inferior defect.

Bij het plaatsen van de caudale hechting moet men teneinde het operatieterrein ter plaatse goed te kunnen zien, dit gebied goed bloed­vrij maken en houden. Het is bijna niet te voorkomen, dat gas het linker atrium binnentreedt. De klep van Eustachius imponeert bij het V. cava inferior defect vaak als onderrand van het defect. Om naar links leiden van de V. cava inferior te voorkomen wordt een hamer, vervaardigd volgens het idee van Roman van der Heide en Eijgelaar (fig. 6) in de V. cava inferior opgeschoven. De tourniquetligatuur wordt om dit instrument aangetrokken. Met deze hamer kan bovendien de achterwand van het atrium fraai opgespannen worden, waardoor de juiste plaatsing van de hechtingen bevorderd wordt.

. J m . m 1

Fig. 6. V.cava inferior-hamers volgens Homan van der Heide-Eijgelaar.

34

Een te grote klep van Eustachius kan geheel of gedeeltelijk gere­seceerd worden, opdat hij geen vernauwing van de inmonding van de V. cava inferior kan veroorzaken.

Het ostium van de sinus coronarius en de atrioventriculaire knoop van His-Tawara (Verduyn Lunel, 1964) zijn weliswaar ventraal van het defect gelegen, doch de afstand is maar gering. Laesies kunnen voorkomen worden door de genoemde structuren met eerbied en van zorgvuldige afstand te behandelen.

Het sinus venosus defect

Dit defect wordt de laatste jaren in Groningen uitsluitend met behulp van de cirrestor gesloten, daar het gebruik van een prothese voor de correctie bijna altijd noodzakelijk gebleken is. Dit vrijwel altijd door abnormaal inmondende longvenen gecompliceerde defect is zelden eenvoudig te corrigeren, zoals blijkt uit een uitspraak van Braunwald et al. (1960) over dit onderwerp : its complete repair necessitates a prolonged period of circulatory interruption and is not possible by a closed method or during the brief period of cardiotomy possible with hypothermia.

Bij de 4 patienten, die om verschillende redenen in hypothermie werden geopereerd, werd de volgende techniek toegepast. Nadat een craniale en een caudale hechting geplaatst zijn, wordt het defect in lengterichting met een doorlopende naad gesloten, waarbij de ventrale defectrand zodanig over de in de buurt van het defect aanwezige ostia van abnormaal inmondende longvenen gehecht wordt, dat deze naar links getransponeerd worden. Deze procedure is slechts mogelijk in gunstige gevallen van kleine sinus venosus defecten, waarbij de ostia van de abnormaal inmondende longvenen nabij het defect gelegen zijn.

Omdat zij meenden dat door lengtesluiting de V. cava superior vernauwd werd, sloten Broek en Ross (1959) het defect dwars. Door deze dwarse sluiting zou echter grote spanning op de naad kunnen ontstaan, hetgeen niet wenselijk is i .v.m. uitscheuren van de naad en/of vernauwing van ostia van abnormaal inmondende longvenen.

Een apart probleem bij de correctie van het sinus venosus defect vormen de abnormaal inmondende longvenen in de V. cava superior. Voor volledige correctie zijn verschillende methoden beschreven. Zo kan men over korte afstand een soort tunnel (1) maken van de zijwanden van de V.cava superior (internal partitioning) . Ook uit­wendig is partitioning mogelijk. Tussen twee vaatklemmen wordt dan de V. cava superior gesplitst (Hahn, Brom, Nauta, 1962) . Bij beide methoden mondt de tunnel na partitioning uit op het defect, dat

35

hiermee verbonden moet worden. Bij gebruik van deze methoden bestaat het gevaar, dat de V.cava superior alsmede de ostia van de abnormaal inmondende longvenen vernauwd worden (Bjork et al. 1962) .

In het zeldzame geval, waarin een V.cava superior sinistra persistens van voldoende kaliber aanwezig is, kan de V.cava superior dextra craniaal van de ostia geligeerd worden (2) . Bij onvoldoende kaliber van de V.anonyma kan echter een gevaarlijke stuwing in de bovenste lichaamshelft ontstaan (Derra et al. 1966) .

Reïmplantatie (3) van een abnormaal inmondende longvene in het linker atrium of in een naburige, normaal inmondende longvene of reïmplantatie van de V.cava superior in het rechter atrium, nadat deze craniaal van de ostia van de abnormaal inmondende longvenen gekliefd is, zijn geen aanbevelenswaardige methoden. Thrombose op de naad en/of stenose door fibrosering kunnen het resultaat bedreigen (Benvenuto et al. , 1959 ; Blondeau et al. , 1961 ; Cooley et al. , 1961 ; Derra et al. , 1966) . Hahn et al. (1962) menen dat door vroegtijdige anticoagulantiatoediening deze thrombose te voorkomen is.

Derra et al. (1966) trachtten de restshunt, afkomstig van een kleine abnormaal inmondende longvene, te elimineren door ligering (4) van de A.pulmonalistak, die het longgebied met de abnormaal inmondende vene verzorgt. Naar alle waarschijnlijkheid wordt de bloedvoorziening van de geligeerde arterie overgenomen door collateralen afkomstig uit de A.pulmonalis van naburige longdelen en mogelijk ook uit de bronchiale circulatie, waardoor weer een links-rechts shunt ontstaat. Morrow et al. (1960) hebben dit bij 2 patienten aangetoond. Evenals ligering van een arterietak, lijkt ligering van de abnormale longvene (5) ook weinig zinvol. Aanvankelijk maakt de patient een moeilijke tijd door ten gevolge van een longinfarct en fibrineuze pleuritis, later kan door de vaatrijkdom in de adhaesies wederom een links-rechts shunt ontstaan (Swan en Mulligan, 1948 ; Lewis, 1958) .

Derra et al. (1965) hebben, zij het met weinig enthousiasme, resectie van de betreffende longkwab (6) voorgesteld, hetgeen een zekere verhoging van het operatierisico betekent.

Wanneer wij alle voor- en nadelen tegen elkaar afwegen, lijkt de correctie van het sinus venosus defect met behulp van de cirrestor ons de grootste garantie op succes te bieden. Een enkele hoog in de V.cava superior inmondende longvene kan eventueel als zodanig aanvaard worden, indien de hierdoor veroorzaakte links-rechts shunt gering is.

Voordat het atrium nu met een Satinsky-klem gesloten wordt, wordt eerst de occlusie van de V.cava superior opgeheven, waardoor de

36

rechter ventrikel en het rechter atrium vol stromen. Op deze wijze wordt het gas uit de rechter harthelft verdreven. Nadat met een klem de atriotomie gesloten is, wordt de klem van de aorta en de A.pulmo­nalis verwijderd. Langzaam komt daarna de circulatie weer op gang. Na enige tijd wordt tot slot de occlusie van de V.cava inferior eveneens opgeheven. Deze volgorde is van belang, daar het hart nu niet direct ten volle belast behoeft te worden (Swan, 1959) . Een enkele keer moet het hart door uitwendige ritmische stimulatie tot contraheren ge­prikkeld worden.

De atriotomie wordt met een doorlopende over en over naad met atraumatische zijde gesloten.

Controle op het resultaat van de sluiting van het ASD II

Betrouwbare meetwaarden blijken pas verkregen te kunnen worden 10 tot 15 minuten nadat de circulatie hersteld is. Bij een onvoldoende circulatie kunnen snel wisselende zuurstofsaturaties voorkomen, hetgeen tot onjuiste conclusies zou kunnen leiden.

Tot september 1967 kon de controle op het resultaat van de sluiting uitsluitend uitgevoerd worden door vergelijking van de bepalingen van de zuurstofsaturatie van bloedmonsters, genomen uit respectievelijk V. cava superior, V. cava inferior, A. pulmonalis en A. radialis. Door luchtbijmenging in het monster, door in plaats van uit de V. cava inferior bloed uit de sinus coronarius op te zuigen en door het feit, dat men eenmalige monsters neemt, kunnen ten gevolge van onjuiste uitkomsten misleidende conclusies getrokken worden.

Vanwege de grote betrouwbaarheid en de eenvoudige technische uitvoerbaarheid zijn sedert september 1967 ascorbinaatverdunnings­curven vervaardigd direct in aansluiting aan het nemen van de bloed­monsters (Oeseburg, 1969) . Het antwoord met de ascorbinaatverdun­ningsmethode is momentaan, het beeld ontrolt zich op de recorder voor de ogen van de operateur. Al zouden de curven niet durante operationem berekend worden, dan blijft toch, dat wij evenals Morrow et al. (1966) na enige ervaring goed kunnen zien of er nog een restshunt is of niet. Een kleine restshunt beneden 10° 0 van de longdoorstroming hebben wij als zodanig geaccepteerd. Bij een grotere restshunt moet een reïnterventie overwogen worden. In fig. 7 is een voorbeeld van deze dubbele controle weergegeven.

Na zich van de sluiting van het defect overtuigd te hebben, kan de operatie nu beëindigd worden. Het pericard wordt zodanig gesloten dat voldoende drainageopeningen overblijven, waarmee de kans op harttamponade voorkomen wordt. Bij een praeoperatief doorgemaakte

37

c 61059

L.L.Ll Ssec

....I....---... - - ---- - - - - - - - - - - -- - - - - - - - - - - - - - - - - -------- --------- ----- ---- - - - - - ---

Fig. 7. Controle op het resultaat van de sluiting : peroperatieve normale ascor­binaatvcrdunningscurve met meetplaats in een perifere arterie. De gelijktijdig bepaalde zuurstofsaturaties bij dezelfde patient waren : V.cava superior :77 .5 % ; V.cava inferior : 71 .5% ; A.pulmonalis : 78% .

pericarditis verdient het aanbeveling het pericard geheel open te laten of zelfs gedeeltelijk te reseceren. Beide borstholten worden gedraineerd, waarna de thoraxwand in lagen gesloten wordt. Het sternum wordt zorgvuldig met metaaldraad geapproximeerd.

De sluiting van het ASD II met behulp van een cirrestor

Als pompoxygenator werd gedurende de eerste jaren de bubble­oxygenator met sigmavingerpompen volgens Lillehei-Dewall gebruikt, later werd uitsluitend de discoxygenator met rollerpompen volgens Kay-Cross toegepast (Roman van der Heide, 1960 ; Dorlas, 1960) .

Evenals bij de operatie in hypothermie wordt ook hier het operatie­terrein met koolzuur overspoeld. Tegelijk met het bloed wordt het koolzuur afgezogen naar de oxygenator. Burbank et al. (1965) toonden aan, dat hierdoor een verhoging van de koolzuurspanning en een verlaging van de pH van het bloed in de oxygenator werden veroor­zaakt. Slechts een oxygenator met een grote capaciteit zou deze op­geloste hoeveelheid koolzuur kunnen elimineren, de kleinere daar­entegen, zoals de disposable bubble-oxygenator bleken hiertoe niet in staat te zijn. Shang en Rosen (1968) raden daarom aan het kool­zuur pas vlak voor het einde van de intracardiale ingreep te laten stro­men. Daar de lucht binnen 1 minuut door het koolzuur verdreven zou zijn, zou deze procedure voldoende zekerheid bieden, dat een eventuele gasembolie uit koolzuur bestaat. Om bovengenoemde reden verwerpt McGoon (1968) het gebruik van koolzuuroverspoeling. Uit herhaalde bepalingen van pH en pC02 is ons echter nimmer iets van de schadelijk­heid van de koolzuuroverspoeling gebleken.

38

In tegenstelling tot de circulatiestilstand tijdens de operatie in hypothermie, blijft bij gebruik van een cirrestor de circulatie juist in stand. Door het bloed afkomstig van de coronaire en bronchiale circulatie is het intracardiale operatieterrein allerminst bloedvrij . Voor een goed zicht is men genoodzaakt een aantal maatregelen te treffen, die tevens een uitstekende mogelijkheid tot voorkoming van gasembolie bieden. Door elektrische inductie van ventrikelfibrillatie, wordt de gasaanzuigende werking van het hart uitgeschakeld. Daar hiermede tevens de pompfunctie van het hart verdwijnt, kan het hart zich niet meer ontledigen. Bij intacte circulatie dreigt nu het gevaar van dilatatie van de linker harthelft. Deze kan nl. gevuld worden met bloed, afkomstig uit de longen en de bronchiale circulatie. Pre­ventief wordt nu een drain in de apex van de linker ventrikel gebracht. Het hart kan nu aan het einde van de operatie effectief ontlucht wor­den. De apexdrain mondt via een kogelklepsysteem in de oxygenator uit. Dit kogelklepsysteem laat de bloedstroom slechts in één richting door, waardoor aanzuiging van lucht voorkomen wordt. De apexdrain biedt tevens het voordeel, dat momentane decompressie van de linker ventrikel mogelijk wordt.

McGoon (1968) past geen drainage van de linker ventrikel toe tijdens de correctie van een ASD II. In de plaats daarvan sluit hij de aorta af, waardoor enerzijds geen bloedtoevoer meer plaats vindt naar het rechter atrium en anderzijds de contracties zodanig verminderen, dat de zuigwerking verloren gaat. Zuigen van bloed uit het linker atrium is dan niet meer nodig. Bij V. cava inferior en sinus venosus defecten is afzuigen van bloed uit de linker harthelft vrijwel niet te vermijden voor een accurate sluiting. In tegenstelling tot McGoon hebben wij tot nu toe aortaocclusie bij de correctie van een ASD II zelden toegepast.

Als extra preventie tegen het ontstaan van cerebrale en coronaire gasembolieën wordt na defibrillatie van het hart (50 Joule gelijk­stroomstoot) gas, dat nog in de linker harthelft aanwezig mocht zijn, hieruit verwijderd door punctie van de aorta ascendens met een door Roman van der Heide gemodificeerde naald van Effler-Groves t1964) (fig. 8) .

Ook Neville (1967) en McGoon (1968) passen deze methode als regel toe. De modificatie verschaft ons de mogelijkheid de naald af te sluiten, terwijl door de zijdelingse bloedafvoer chirurg en assistenten niet in hun zicht op het operatieterrein belemmerd worden. De punctiemethode wordt door Carlson en Lillehei (1967) de 'final safeguard' tegen gas­embolie genoemd.

Fig. 8 . Gemodificeerd ont­Iuchtingsnaaldje volgens Graves en Effler.

39

De thorax wordt ook hier met een bilaterale thoracotomie in de vierde intercostale ruimte geopend. Enkele malen werd een anterola­terale thoracotomie rechts zonodig in combinatie met een dwarse sternotomie als toegang gekozen. De ontluchting van de linker hart­helft is dan wat moeilijker te verwezenlijken. Behalve enige tijdwinst bij sluiten, zijn er weinig voordelen aan de unilaterale thoracotomie verbonden. McGoon (1968) verricht voor elke intracardiale ingreep een mediane sternotomie, hoewel hij erkent dat het litteken weinig fraai is. De mogelijkheid beide pleuraholten gesloten te kunnen houden, zou een voordeel kunnen zijn.

Voor de bilaterale thoracotomie wordt het pericard met een deur­vleugelincisie geopend. Bij de mediane sternotomie wordt het peri­card mediaan in de lengte geopend, waarna caudaal de incisie beider­zijds langs het diafragma naar lateraal voortgezet wordt.

Evenals bij de hypothermie is het van groot belang hart en vaten goed te inspecteren. Bij een sinus venosus defect behoort de V. cava superior rondom vrijgepraepareerd te worden, opdat geen abnormaal inmondende longvenen over het hoofd gezien kunnen worden. Tevens dient een onderzoek ingesteld te worden naar de eventuele aanwezig­heid van een persisterende ductus Botalli op de bij de hypothermie beschreven wijze. Voor de cirrestor in werking te stellen, dient een aanwezige persisterende ductus Botalli gesloten te worden.

We zijn het geheel met McGoon (1968) eens, dat het toucher van het rechter atrium ook bij cirrestoroperaties een verstandig onder-

40

zoek is. Men kan voor de atriotomie de juiste plaats selecteren, terwijl men zich zo nodig over de functie van de mitralis- en tricus­pidaliskleppen kan oriënteren.

Voor de occlusie van de venae cavae worden intrapericardiaal tourniquetligaturen om de venae cavae gebracht. Bij het sinus ve­nosus defect moet deze, extrapericardiaal, craniaal van de het hoogst abnormaal in de V. cava superior inmondende longvene gelegd worden.

De door ons gebruikte metalen canule voor de arteriële aanvoer wordt in de linker of rechter A. iliaca externa gebracht. Barman en Milwidsky (1968) , Gerbode et al. (1968) en McGoon (1968) canuleren de aorta ascendens, omdat zij deze methode gemakkelijker, snel1er en mogelijk ook veiliger vinden. De A. iliaca externa wordt bedreigd door splijting van zijn wand, bloeding, thrombose en stenose. McGoon (1968) wijst op het gevaar van uitslippen van de canule uit de aorta en bloedingen tijdens de decanulering. Voor de zeer jonge patient is canulering in de aorta ascendens noodzakelijk in verband met het te geringe kaliber van de perifere vaten (Ashmore, 1963) .

De veneuze afvoer geschiedt door 2 canules, één in de V. cava superior, via het rechter hartoor ingebracht en één in de V. cava infe­rior, die door de atriumwand, cranioventraal van en vlak bij de in­monding van de V.cava inferior ingebracht wordt. McGoon (1968) brengt de beide canules door één opening in het rechter hartoor in. Nichols et al. (1958) hebben hier bezwaar tegen op grond van het gevaar van introductie van gas langs de canules. Cooley et al. (1958) en Ger­bode et al. (1961) voeren als bezwaar tegen deze methode aan, dat het zicht op het ASD II belemmerd wordt, een ervaring, die wij in enkele gevallen ook opdeden. Bij een sinus venosus defect dient de canule hoog in de V.cava superior opgeschoven te worden, opdat de punt voorbij het gebied van de tourniquetligatuur komt te liggen.

Nadat de cirrestor in werking is gesteld, dient men er op te letten"' dat het hart goed leegslaat. Mocht dit niet het geval zijn, dan dient men de oorzaak van deze abnormale toevoer op te sporen. Nadat de circulatie zich gestabiliseerd heeft, worden de tourniquetligaturen om de venae cavae aangetrokken. Nu wordt de drain in de linker ventrikel gebracht en kan het hart tot electrisch fibrilleren (gelijkstroom) geïnduceerd worden.

De atriotomie wordt zo dorsaal mogelijk evenwijdig aan de inter­atriale groeve gelegd. Voor het V. cava inferior defect wordt deze ver naar caudaal voortgezet. Voor het sinus venosus defect juist ver naar craniaal en, indien nodig, voortgezet op de V. cava superior.

41

De correctie

De sluiting van het fossa ovalis defect en het V. cava inferior defect wordt op dezelfde wijze verricht als beschreven is voor de sluiting hiervan met hypotherme conditionering. Een verschil is, dat de chirurg met behulp van de cirrestor rustig en accuraat kan werken en de mogelijkheid heeft een prothese in te hechten, zoals bij een van onze patienten noodzakelijk was. Hierop zal later teruggekomen worden.

Het sinus venosus defect

In gunstige gevallen, waarbij men te maken heeft met een klein defect, waarbij de ostia van de abnormaal inmondende longvenen in het gebied van het defect gelegen zijn, kan een directe sluiting van het defect verricht worden. Men dient hierbij vernauwing van de ostia of van de inmonding van de V. cava superior te voorkomen.

Indien het defect groter is en de ostia van de abnormaal inmondende longvenen in de V. cava superior op een afstand van het defect ge­legen zijn, zal men een tunnel moeten maken, zodanig dat de long­venen door het defect in het linker atrium getransponeerd worden.

Aanvankelijk werd deze tunnel gemaakt door met een doorlopende naad de wanden van de V. cava superior tegen elkaar te hechten. Deze procedure werd bij 9 van onze patienten uitgevoerd. Daar het lumen van de V. cava superior en de ostia van de abnormaal inmon­dende longvenen vernauwd kunnen worden, is deze techniek verlaten. Nadien zijn wij overgegaan tot het gebruik van een prothese voor het maken van de tunnel, evenals Blondeau et al. (1961), Cooley et al. (1961), Vetto et al. (1961), Gall (1966) en Cohn et al. (1967) .

De prothese (fig. 9) wordt craniaal van de ostia op de binnenwand

Fig. 9. De correctie van een sinus venosus defect met abnormaal inmondende longvenen met een teflonvilt­prothese.

42

van de V. cava superior met een aantal matrashechtingen vastgezet. De resterende rand wordt met een doorlopende naad bevestigd aan de wand van de V. cava superior en aan de randen van het defect. Op deze wijze worden de abnormale longvenen via de tunnel door het defect naar het linker atrium getransponeerd. Een te lange tunnel, die nodig zou zijn voor de correctie van een hoog in de V. cava superior inmondende longvene, is niet aan te bevelen vanwege het gevaar van thrombose. In dat geval is het risico voor de patient groter dan het nadeel van een kleine restshunt. Bij 6 van onze patienten werd om deze reden een hoog abnormaal inmondende longvene als zodanig aanvaard. Door de correctie met een prothese kan het lumen van de V. cava superior zo verkleind worden, dat een verwijdingsplastiek noodzakelijk is.

Tot slot dient de valvula foraminis ovalis geïnspecteerd te worden. Mocht deze niet vergroeid zijn, dan verdient het aanbeveling hem vast te hechten, aangezien een functioneel gesloten foramen ovale door tractie open zou kunnen gaan. Bij 3 patienten was naast het sinus venosus defect tevens een fossa ovalis defect aanwezig. Deze combinatie kwam volgens Derra et al. (1966) bij 30% van hun pa­tienten met een sinus venosus defect voor.

Als prothesemateriaal voor intracardiaal gebruik wordt bij voorkeur teflonvilt gebruikt. Het vilt is sterk en heeft een ruw oppervlak, dat in enkele uren met een fibrinelaag bedekt wordt. Blumberg et al. (1960) , Sauvage et al. (1961) en Longmore et al. (1964) hebben experi­menteel pericard en een aantal kunststoffen beproefd. Voor intra­cardiaal gebruik bleek slechts een kunststof met een grote eigen sterkte bruikbaar te zijn. Voor plastisch gebruik in de wand van hart en grote vaten echter was een stof als pericard ook bruikbaar. Het verschil in gedragspatroon tussen de materialen bleek veroorzaakt te worden door de verschillende wijzen van bindweefselingroei. Intracardiaal geschiedt deze van uit de periferie, hetgeen tijd kost. Voordat het pericard door dit bindweefsel versterkt is, bestaat reeds de mogelijkheid dat het desintegreert en fragmenteert. In de wand van hart en grote vaten geschiedt de bindweefselingroei van buiten over de gehele oppervlakte tegelijk, waardoor bovengenoemde desintegratie en fragmentatie in het pericard niet voorkomen. Deze onderzoekers kwamen tot de conclusie dat voor intracardiaal gebruik een stof met een grote eigen sterkte nodig is. Voor een verwijdingsplastiek van de V. cava superior is dus een pericardprothese goed bruikbaar. Evenals Vetto et al. t1961) en Gerbode et al. (1964) adviseerden bovengenoemde onderzoekers als materiaal voor een kunststofprothese het dacron en het teflon.

43

Bij 4 patienten werd een verwijdingsplastiek van de V. cava superior met een pericardprothese uitgevoerd, terwijl dit materiaal bij 3 patienten intracardiaal gebruikt werd. Slechts bij 1 patient werd het sinus venosus defect met een teflonvilt-prothese gecorrigeerd.

Nadat men zich van de correctie heeft overtuigd, wordt de operatie beëindigd. In de tijd, die nodig is voor de sluiting van de atriotomie, wordt de rechter harthelft opgevuld met bloed uit de sinus coronarius. Hierdoor wordt het gas uit de rechter harthelft verdreven.

Ontluchting van de linker harthelft

Alvorens het hart zijn pompfunctie hervat, moet de linker hart­helft zorgvuldig ontlucht worden. Het hart wordt geluxeerd, zodat de apex van de linker ventrikel het hoogste punt vormt. De linker harthelft wordt nu gemasseerd, waarbij eventueel aanwezig gas in de richting van de apexdrain gedreven wordt. Met de vingertoppen moet vooral het gas zorgvuldig uit de venae pulmonales en achter de mitraliskleppen vandaan gemasseerd worden. Het gemodificeerde naaldje van Effler-Groves wordt nu in de aorta ascendens gestoken. De tourniquetligaturen rond de venae cavae worden gevierd, waarna met een gelijkstroomstoot (50 Joule) het hart gedefibrilleerd wordt. Wanneer de contracties zich voldoende hersteld hebben en de ont­luchting effectief geweest lijkt te zijn, wordt de apexdrain verwijderd. Hierna wordt de perfusie beëindigd.

Controle op het resultaat

Controle op het resultaat van de correctie wordt op dezelfde wijze uitgevoerd als bij de operatie in hypothermie beschreven werd.

Het pericard wordt zodanig gesloten dat voldoende openingen blijven voor drainage ter voorkoming van harttamponade, waarna thoraxdrains ingebracht worden en de thoraxwand wordt gesloten.

Tabel 7 geeft een overzicht van de verschillende vormen van het ASD II bij onze patienten, zoals deze bij operatie vastgesteld werden.

Hieruit blijkt, dat van de 190 geopereerde patienten 149 patienten een fossa ovalis defect, 23 patienten een V. cava inferior defect en 18 patienten een sinus venosus defect hadden.

Van de 100 patienten van het naonderzoek hadden 77 patienten een fossa ovalis defect, 14 patienten een V.cava inferior defect en 9 pa­tienten een sinus venosus defect gehad, waaruit volgt, dat de verdeling van de verschillende vormen van het ASD II in aantal bij beide groepen vrijwel gelijk is.

44

Tabel 7. Voorkomen van de verschillende vormen van het ASD II

Fossa ovalis defect

centraal hoog reikend laag reikend doorlopend

V. cava inf. defect Sinus venosus defect

in combinatie met abnormaal in­

mondende long­venen

aantal patienten aantal patienten

119 2 3 1

25 3 2

23 1 18 17

In de literatuur is slechts vergelijkend cijfermateriaal over het voorkomen van het sinus venous defect te vinden.

Hieronder volgen de aantallen uit enkele bekende centra in verge­lijking met de cijfers uit de Groningse kliniek.

Lewis Cooley et al. Derra et al. Mustard et al. Gerbode et al. Zellos Groningen

(1958) 12 sinus venosus defecten op 66 ASD II 164 (1961) 17

(1966) 139 " (1961) 10 (1960) 9

" 1084 " 95

(1964) 8 (1968) 18

77 129 190

percen-tage

18 .1 % 10.3 % 12 .8% 10.5 % 1 1 .6% 6.2 % 9 .4%

Lewis heeft een betrekkelijk groot en Zellos een betrekkelijk klein aantal patienten met een sinus venosus defect. De overige cijfers ontlopen elkaar niet veel. Waarop deze verschillen berusten is niet gemakkelijk te verklaren.

4

Per- en postoperatieve complicaties

Inleiding

In de afgelopen jaren hebben wij uit eigen ervaring de mogelijkheden, die hypothermie en cirrestor de chirurg bij de correctie van een ASD II bieden, leren kennen en waarderen. Spoedig na introductie van de hypotherme conditionering bleek deze methode slechts bij uitstek geschikt voor sluiting van eenvoudige dorsale defecten in het septum atriorum bij jeugdige patienten. Als maximum leeftijd hebben wij een grens van 25 jaar aangehouden.

Zoals reeds in de inleiding werd vermeld, hebben wij daarom na 1962 de hypothermie uitsluitend gereserveerd voor toepassing bij deze groep patienten, terwijl voor alle andere patienten met een ASD II de cirrestor gebruikt werd.

In het nu volgende hoofdstuk zullen wij eerst nagaan welke compli­caties ons tot deze richtlijnen gebracht hebben. Daarna zullen wij naar aanleiding van de resultaten de vraag beantwoorden of wij toen de goede weg zijn ingeslagen of dat wij nu wederom onze keuze van conditionering moeten veranderen.

De studie omvat 190 patienten, die geopereerd zijn in het tijdvak tussen 1 mei 1955 en 1 september 1968. In tabel 8 is een indeling van de patienten naar leeftijd, operatiejaartal en conditionering gegeven, waarbij tevens het aantal, per jaar aan de gevolgen van de operatie, overleden patienten werd vermeld.

Hoewel wij eind 1962 onze richtlijnen hebben veranderd werden respectievelijk in 1964 en 1966 nog 2 patienten geopereerd in hypo­thermie, die strikt genomen met behulp van de cirrestor geopereerd hadden moeten worden. Deze patienten, die, uitgezonderd de leeftijd, geheel aan de richtlijnen voor hypothermie voldeden, waren respec­tievelijk 26 en 27 jaar oud. Zij werden derhalve als grensgevallen be­schouwd.

De peroperatieve complicaties, die wij bij beide conditioneringen hebben waargenomen, zijn in tabel 9 vermeld. Daar deze gegevens

46

Tabel 8. Indeling van de patienten naar leeftijd, operatiejaartal en conditionering

Hypothermie Cirrestor aantal aantal

jaartal Leeftijd patient overleden Leeftijd patient overleden operatie < 25 j . vanaf 26 j . pa tien ten < 25 j . vanaf 26 j . pa tien ten

1955 1 - 1

1956

1957 3 2 - 2 - 1

1958 17 4 2 4

1959 14 1

1960 10 2 1 1

1961 8 4 2 - 1

1962 10 1 1 3 4 1

1963 15 - - 6 4 1

1964 10 1 - 2 3

1965 7 - - 3 2

1966 8 1 - 5 9

1967 - - - 4 2 1

1968 12 - - 1 3

- --

totaal 1 15 16 7 31 28 4

verzameld werden uit de ziektegeschiedenissen, moeten wij de ver­melde aantallen met enige reserve beschouwen. Zo werden geringe afwijkingen, die nauwelijks of geen invloed uitoefenden op het post­operatieve beloop, in de aanvangstijd niet op hun juiste waarde geschat en daarom niet in het operatieverslag beschreven. Naarmate de ervaring steeg werden nieuwe verschijnselen opgemerkt en expliciet in de ziektegeschiedenis van de patient vermeld. Desondanks hebben wij de complicaties in een tabel samengevat, daar hier duidelijk het kwantitatieve en kwalitatieve verschil in complicaties tussen beide conditioneringen naar voren komt. De opmerkingsgave van het team werd weliswaar in de loop der jaren groter, maar in principe voor operaties met beide conditioneringen in gelijk mate.

Daar fataal verlopende complicaties zich zowel tijdens als na de operatie voordeden, zullen de per- en postoperatieve complicaties afzonderlijk en, voor beide conditioneringen, gescheiden besproken worden.

47

Peroperatieve complicaties

Complicaties tijdens de operatie t"n hypothermie

Gas embolie

Het gas, dat tijdens de intracardiale ingreep het hart binnendringt, bestaat ten gevolge van de koolzuuroverspoeling van het operatie­terrein waarschijnlijk voor het grootste deel uit koolzuur en slechts voor een klein deel uit lucht. Ondanks alle voorzorgsmaatregelen blijkt het binnengedrongen gas bij een aantal patienten niet volledig uit het hart verwijderd te zijn, voordat de atriotomie gesloten werd.

Wij kunnen de volgende vormen van gasembolie onderscheiden.

Cpronaire gasembolie

Deze diagnose kon tijdens de operatie met zekerheid gesteld worden, indien gasbelletjes in de coronaire vaten waargenomen werden. Op grond van opgedane ervaring meenden wij echter, dat een bleek paars gevlekt myocard in combinatie met afwijkingen op het elektro­cardiogram eveneens een bewijs vormde voor het bestaan van een coronaire gasembolie. Indien men de diagnose slechts stelt op de waarneming van gasbelletjes in de coronaire vaten, zullen ons inziens een aantal gevallen niet herkend worden. Waarschijnlijk verklaart dit het feit, dat onderzoekers, zoals Lewis en Taufic (1953) , Cookson en Costas-Durieux (1954) , Swan et al. (1959) , Björk et al. (1960) en Hahn et al. (1962) de complicatie alleen noemen en dat Irmer en Seling (1967) deze complicatie slechts bij 7 van de 825 patienten, in hypo­thermie geopereerd, hebben waargenomen.

De coronaire gasembolie kwam bij 40 van de 131 patienten voor. Vooral tijdens de correctie van een V.cava inferior defect wordt vrijwel altijd, zoals in hoofdstuk III werd beschreven, gas in de linker hart­helft geïntroduceerd. Bij 13 van de 15 patienten met een dergelijk defect kwam dan ook een coronaire gasembolie voor.

Het gevaar van deze complicatie is het ontstaan van een gestoorde myocardfunctie en van ritmestoornissen, waarvan de ventrikelfibril­latie wel de meest gevreesde is.

Cerebrale gasembolie

Deze complicatie werd bij 7 patienten waargenomen. Bij 5 patienten werd deze veroorzaakt door onvoldoende ontluchting van de linker harthelft. Van deze patienten werden postoperatief bij 2 patienten

48

slechts geringe en bij 3 patienten ernstige neurologische afwijkingen waargenomen. Slechts een van deze patienten heeft restverschijnselen in de vorm van enige krachtsvermindering in de linker arm overge­houden.

Bij de 2 overige patienten was de oorzaak een onder druk staand intraärterieel infuus. Een van deze patienten kreeg in een nood­situatie een intraäortale bloedtransfusie. Bij de tweede patient werd lucht geïntroduceerd door de in de A. radialis gelegen drukmeet­canule. In de beginperiode van de open hartchirurgie werd deze canule nl. doorgankelijk gehouden door middel van een onder druk staand infuus. Nadien werden de veiligheidsmaatregelen zodanig verscherpt, dat deze fatale complicatie niet meer kon voorkomen. Beide patienten zijn aan de gevolgen van de cerebrale luchtembolie overleden.

Gasembolieën in de A. pulmonalis

Deze vorm van gasembolie werd bij geen enkele in hypothermie ge­opereerde patient vermeld. Wij mogen echter zonder meer aannemen, dat deze embolieën bij een aantal patienten zij het in geringe mate zijn voorgekomen. Klinische gevolgen hebben wij aan deze vorm van gas­embolie nooit toe kunnen schrijven. Nichols et al. (1958) , Bücherl (1961) en Anderson et al. (1965) achten hieraan echter wel gevaar verbonden. Het gas in de A. pulmonalis zou een tijdelijke verhoging van de longvaatweerstand kunnen veroorzaken en bovendien in de postoperatieve fase de longfunctie ongunstig kunnen beïnvloeden. Beide factoren zouden in de postoperatieve fase een ernstige belasting voor de patienten kunnen betekenen.

Cardiale stoornissen

Ritmestoornissen

Ventrikelfibrillatie, die prae-, per- en postoperatief kan ontstaan, betekent voor de patienten een ernstige complicatie. Over de oorzaak ervan heerst geen eenstemmigheid. Volgens Lewis en Taufic (1953), Schaepkens van Riempst (1959) , Hahn en Risch (1959) en Jacobson et al. (1960) zouden de coronaire gasembolieën hier een belangrijke causale rol spelen, een mening, waarmee wij ons geheel kunnen ver­enigen. Van de 9 patienten, waarbij direct na de intracardiale ingreep ventrikelfibrillatie optrad, werd de operatie bij 7 patienten gecompli­ceerd door een duidelijke coronaire gasembolie. Maloney et al. (1957) schrijven het ontstaan van ventrikelfibrillatie toe aan manipulatie van het koude, anoxische en abnormale hart. Zellos (1964) , die deze com-

49

plicatie bij 18 van de 133 door hem geopereerde patienten waarnam, schrijft het toe aan een te lage lichaamstemperatuur, te lange circu­latiestilstand en te snelle vulling van de rechter harthelft na opheffen van de inflowocclusie. Deze factoren spelen weliswaar een zeer belang­rijke rol, maar leggen ons inziens niet zo veel gewicht in de schaal als de coronaire gasembolieën. Deze veroorzaken een duidelijk zicht­bare, onregelmatig over het hart verdeelde hypoxie.

De behandeling van de ventrikelfibrillatie, voor lrmer en Seling (1967) eine keineswegs aufregende Zwischenfälle, bestaat uit massage van het hart, waarmee de circulatie in stand gehouden wordt. Hiervoor is een goede vulling van hart en vaatstelsel noodzakelijk. In gunstige gevallen verdwijnt het gas in korte tijd uit de coronaire vaten, waarna door elektrische defibrillatie weer een normale hartactie hersteld kan worden.

Tabel 9. Complicaties durante operationem -

Hypothermie (131 pat.) Cirrestor (59 pat.)

<25 j . vanaf 26 j . < 25 j . vanaf 26 j . (115 pat.) (16 pat.) (31 pat.) (28 pat.)

coron. gasemb. 36 4 0 4 cerebr. gasemb. 4 3 0 0 gasemb. in A. puim. 0 0 0 4 ventrikelfibrill. 6 3 0 0 atriumfibrill. 10 7 0 5 nodaalritme 1 0 2 3 tachycardie 1 0 1 0 2 : 1 black 2 0 1 0 totaal A.V. black 4 0 0 0 ac. Links decomp. 10 0 7 2 groot bloedverlies 9 6 0 0 V.cava inf. naar links 3 1 0 0 stuwing V.cava sup. 0 0 2 0

-

aantal complicaties 86 24 13 18

De ventrikelfibrillatie wordt ook door ons als een op zich niet fatale complicatie beschouwd, die echter in combinatie met andere compli­caties wel gevaarlijk kan zijn. Zo bleek bij 3 van de 9 patienten met ventrikelfibrillatie deze complicatie niet beheerst te kunnen worden.

50

Atriumfibrillatie, tachycardie en nodaalritme zijn ritmestoornissen, die meestal van korte duur zijn of zoals Lewis en Niazi (1958) het uitdrukken : cardiac arrhythmias - usually auricular fibrillation may carne and go. Bij onze patienten komen eveneens weinig blijvende ritmestoornissen voor. Dit blijkt wel uit het feit, dat bij het na­onderzoek slechts 6 patienten atriumfibrillatie vertoonden.

Evenals Coffmann en Whipple (1959) en Klinner (1961), hebben wij de ervaring, dat door praeoperatieve digitalisatie het hart verhoogd prikkelbaar wordt. Daarbij komt nog het nadeel van een ongewenst synergisme tussen digitalis en calcium. Calcium kan in bepaalde situ­aties nodig zijn om de contracties van het hart te versterken. Derhalve worden onze patienten praeoperatief niet gedigitaliseerd, tenzij dit nodig mocht zijn bij de praeoperatieve behandeling van decompen­satio cordis. Dat niet iedereen het hiermee eens is, blijkt uit het feit, dat Morrow et al. (1960) , Storstein en Efskind (1963) en Sellers et al. (1966) hun patienten wel praeoperatief digitaliseren. Zij zijn van me­ning, dat zij daarmee ritmestoornissen juist voorkomen.

Het totaal atrioventriculair block werd gedurende de operatie bij 4 patienten waargenomen. Deze stoornis bleek bij onze patienten steeds van korte duur te zijn. In alle gevallen was aan het einde van de ope­ratie het A.V.block verdwenen. Eenmaal ontstond het black na de inleiding van de narcose, doch voor de inleiding van de hypothermie.

Over de oorzaak van het totaal atrioventriculair black heerst geen eensluidende mening. Lillehei et al. (1964) huldigen de opvatting, dat de atriotomie, waarbij voor de voeding noodzakelijke vaatjes naar de atrioventriculaire knoop doorgesneden zouden worden, een mogelijke oorzaak zou kunnen zijn. Er blijven voor hun echter onverklaarbare gevallen over. Sebening (1966) noemt als mogelijkheid een intra-en extra-cellulaire elektrolytenstoornis. Hoffman en Ringler (1966) nemen aan dat de voeding van de atrioventriculaire knoop gestoord wordt door hypoxie of door tractie aan het septum ten gevolge van te grote spanning van een hechting in de buurt van de atrioventricu­laire knoop.

Merkwaardig is, dat de patienten, waarbij wij een totaal A.V. block waarnamen, allen kinderen waren, een bevinding, die Popper (1961) ook vermeldt. Hij beschreef op een groep van 127 geopereerde patienten met een ASD II 10 kinderen, waarbij deze complicatie optrad. Een verklaring voor dit verschijnsel is moeilijk te geven. Juist voor kinde­ren is een langer durend totaal block, zelfs met een frequentie van 50 tot 60 slagen per minuut, fataal (Klinner, 1961 ; Sayed, 1965) .

51

De behandeling, die uit de toediening van isuprel of zelfs de implan­tatie van een tijdelijke pacemaker (Lillehei et al. 1964 ; Leutschaft en Störmer, 1967) bestaat, was voor geen van onze patienten nodig.

Acute decompensatie van de linker harthelft

Deze voorbijgaande stoornis werd bij 10 patienten direct na herstel van de circulatie waargenomen. Aangezien deze complicatie, waaronder we dilatatie van de linker harthelft met sterk verhoogde druk in het linker atrium en de A.pulmonalis verstaan, ons de eerste jaren niet opgevallen was, zal het totale aantal patienten met dit verschijnsel in werkelijkheid veel hoger liggen. Merkwaardigerwijs werd deze stoornis voornamelijk bij kinderen waargenomen, terwijl men mag veronder­stellen, dat juist in deze leeftijdsgroep de conditie van het myocard beter is dan bij oudere patienten. Direct na de sluiting van het defect stroomt al het bloed uit de longcirculatie naar de linker ventrikel zonder dat een deel daarvan naar rechts afvloeit. Ten gevolge van de veronderstelde verandering in volumenbelasting ontstaat een tijdelijke adaptatiestoornis, die niet te wijten is aan een myocardafwijking. Een soortgelijke opvatting huldigden Watkins en Gross (1955) en Bahnson en Williams (1957) . Op grond van drukmetingen tijdens operaties concludeerden zij , dat de linker ventrikel na de sluiting van het ASD II ten gevolge van de groter dan normaal veronderstelde hoeveelheid aangeboden bloed decompenseert. Dit zou kunnen wijzen op een hypoplasie van de linker ventrikel, die in de loop van de jaren door de hoger wordende druk in de systeemcirculatie een normale grootte zou krijgen.

De onderzoekingen van Pemberton et al. (1957) en Knothe (1966), die eveneens de verschijnselen van decompensatie van de linker hart­helft na de sluiting van het ASD II hadden waargenomen, lijken echter in tegenspraak met bovengenoemde theorie. Zij hebben onafhankelijk van elkaar de drukken in het linker atrium, het rechter atrium en de rechter ventrikel gemeten bij respectievelijk 16 en 13 patienten. Pemberton et al. (1957) vonden bij geen enkele patient een verhoogde druk. De leeftijd van hun patienten varieerde van 11 tot 48 jaar en was gemiddeld 27 jaar. Bij patienten van deze oudere leeftijd namen ook wij geen acute decompensatie waar. Knothe (1966) vond slechts bij 1 patient gedurende 8 minuten na de sluiting van het ASD II een licht verhoogde druk van 10 mm Hg. Helaas heeft Knothe de leeftijd van zijn patienten niet vermeld. In tegenstelling tot de waar­nemingen van bovengenoemde onderzoekers werd door ons in alle gevallen van acute decompensatie van de linker harthelft palpatoor

52

een sterk verhoogde druk in de A.pulmonalis en in het linker atrium vastgesteld.

Door behandeling met digitalis in combinatie met calcium, evenals Watkins en Gross (1955) reeds toepasten, verdwenen de verschijnselen bij alle patienten in korte tijd.

Groot bloedverlies

De gevolgen van overmatig bloedverlies gedurende de intracardiale ingreep kunnen zeer ernstig zijn, omdat vaak andere complicaties, zoals gasembolieën en ventrikelfibrillatie, hiermee samengaan. Daar zowel ten gevolge van een vergroot volume van hart en longvaten, alsmede ten gevolge van onvolledige afsluiting van de bloedtoevoer bij voortijdig openen van het rechter atrium onnodig veel bloed verloren kan gaan, dient men er op te letten de intracardiale ingreep niet te beginnen, voordat het hart goed leeggeslagen is. De oorzaak van de abnormale bloedtoevoer, bijv. een persisterende V. cava su­perior sinistra, dient tevoren opgespoord te worden. Het grote bloed­verlies werd bij 6 patienten door een onvoldoende afgesloten V. cava inferior, bij 2 patienten door een vermoede, doch niet aangetoonde V. cava superior sinistra en bij 7 patienten door het vergrote volume van hart en longvaten Yeroorzaakt.

Transpositie van de V. cava inferior

Transpositie van de V.cava inferior naar het linker atrium werd bij 4 patienten waargenomen. Deze bekende technische vergissing (Effler en Groves, 1961) werd bij 3 patienten nog tijdens de operatie en bij 1 patient pas 2 { jaar na de operatie bemerkt. Deze laatste patient, waarbij per- en postoperatief normale zuurstofsaturatiewaarden van het arteriële bloed gevonden werden, werd pas na verloop van deze lange periode cyanotisch. Het cavogram bevestigde het vermoeden, dat hier de V. caya inferior naar links geleid was. Bij heroperatie bleek deze patient, zoals trouwens in het eerste operatieverslag ook al vermeld stond, een centraal fossa ovalis defect te hebben. Bij correctie was de sterk vergrote klep van Eustachius voor de caudale rand van het defect aangezien.

Ook Mustard en Kidd (1964) beschreven 3 patienten, waarbij deze complicatie pas na verloop van tijd bemerkt werd. Bij één van deze patienten bleek zelfs de V. cava superior bij een sinus venosus defect naar links geleid te zijn. Van onze overige 3 patienten had er één een V. cava inferior defect, de 2 anderen hadden een laag reikend fossa

53

ovalis defect. Op grond van de sterk verlaagde arteriële zuurstof­saturatie werd de vergissing bij deze patienten bijtijds bemerkt.

Complicaties tijdens operatie met behulp van de cirrestor

In grote lijnen kunnen dezelfde complicaties voorkomen als bij operaties in hypothermie. Om deze reden zal hier slechts aan enkele ervan aandacht besteed worden.

Gas embolie

Coronaire gasembolie kwam slechts bij 4 patienten voor, hetgeen duidt op een effectieve ontluchtingsmogelijkheid van de linker hart­helft, die bij deze conditioneringsvorm mogelijk is.

Cerebrale gasembolie kwam in onze serie dank zij de voorzorgen niet voor.

Gasembolie in de A.pulmonalis werd bij 4 patienten expliciet vermeld. Aangezien deze complicatie gemakkelijk aan de waarneming kan ont­snappen, zou de frequentie van voorkomen wel eens veel hoger kunnen liggen.

Bij geen van deze 4 patienten gaf het postoperatieve beloop aan­leiding tot complicaties, die aan deze gasembolieën toegeschreven konden worden.

Overbeck en Bauer (1967) zien de gasembolie, ook in de A. pulmo­nalis, als één van de grote gevaren van de extracorporale circulatie, een opvatting, waarmee we ons op grond van onze ervaringen niet kunnen verenigen.

Gasembolie via de arteriële aanvoerlijn uit de cirrestor kwam door de getroffen voorzorgsmaatregelen niet voor.

Cardiale complicaties

Het beeld van de acute voorbijgaande decompensatie van het linker hart werd bij 7 kinderen en 2 volwassen patienten waargenomen. Op de verklaring van dit beeld, dat veelvuldig door ons bij kinderen werd waargenomen, werd reeds eerder ingegaan. De hypoplasie van de linker ventrikel zou dit beeld mogelijk kunnen verklaren. Het voor­komen van deze complicatie bij volwassen patienten is hiermede in schijnbare tegenspraak. Het voorkomen van mitralisstenose bij 1 patient en van praeëxistente hypertensie van de systeemcirculatie van 160/110 mm Hg in combinatie met coronaire gasembolieën bij

54

de andere patient, is ons inziens een redelijke verklaring voor de oor­zaak van deze waarneming. Ook hier verdwenen de verschijnselen vlot na toediening van digitalis en calcium.

Stuwing in het gebied van de V.cava superior

Stuwing in het drainagegebied van de V.cava superior kwam bij 2 patienten voor. Bij deze patienten bestond een sinus venosus defect in combinatie met een persisterende V. cava superior sinistra.

Bij 1 patient werd de correctie uitgevoerd door de in dit geval nauwe V. cava superior craniaal van de abnormaal inmondende long­venen te ligeren en de caudale defectrand tegen de ventrolaterale wand van de V. cava superior te hechten. Het kaliber van de V. cava superior sinistra bleek echter te gering om de bloedstroom uit het craniale gebied zonder vertraging te kunnen laten passeren, waardoor ernstige stuwing in dit gebied ontstond. De beschreven 'correctie' werd on­middellijk opgeheven. Het defect werd met een doorlopende naad zodanig gesloten, dat de abnormaal inmondende longvenen naar links getransponeerd werden. De V. cava superior werd met een pericard­prothese verwijd.

Bij de tweede patient werd het defect direct gesloten en werd de persisterende V. cava superior sinistra geligeerd. Door het te geringe kaliber van de V. cava superior ontstond een ernstige stuwing in het craniale afstroomgebied. Enkele uren na de operatie werd hernieuwd ingrijpen noodzakelijk. Na verwijdering van de ligatuur om de V. cava superior sinistra verdwenen in korte tijd alle stuwingsverschijnselen. Ook Derra et al. (1966) vermelden deze complicatie na ligering van de persisterende V. cava superior sinistra bij een patient met een sinus venosus defect in combinatie met een te nauwe V. cava superior.

Groot bloedverlies speelt als complicatie een ondergeschikte rol, omdat al het afgezogen bloed via de cirrestor de patient weer bereikt. Hier is van echt bloedverlies dus geen sprake, in tegenstelling tot het bloed­verlies bij hypothermiepatienten.

Als complicaties van de arteriotomie, noodzakelijk voor het in­brengen van de canule, zijn beschreven : bloedingen, uitslippen van de canule, arteriewandletsel, vernauwing van de arterie na sluiten, vals aneurysma, aneurysma dissecans en loswoelen van atheromateuze plaques. Slechts bij 1 patient werd een complicatie gezien. Ten gevolge van letsel van de arteriewand door de vaatklemmen, ontstond bij deze patient een hinderlijke bloeding, die bedwongen kon worden. Na ontslag uit de kliniek ontstond echter wederom een bloeding. Daar

55

een reconstructieve operatie mislukte, heeft de patient nog steeds klachten van claudicatio intermittens. 3 Andere patienten bleken naderhand aan de arteriotomiezijde zwakkere arteriële pulsaties dan aan de heterolaterale zijde te hebben, overigens zonder dat dit aan­leiding tot klachten gaf.

Het postoperatieve beloop

Tijdens het verblijf in de recoveryroom gedurende de eerste 2 of 3 dagen na de operatie worden de circulatie en de respiratie scherp be­waakt op dezelfde wijze, als na elke andere hartoperatie gebruikelijk is en beschreven werd door Boyd et al. (1959) , Homan van der Heide (1960) , Slaan et al. (1960) , Homan van der Heide en Dorlas (1961) , Humphreys II et al. (1964) , Spencer et al. (1965), Lefemine en Harken (1966) en Sebening (1966) . De bijzonderheden van deze bewaking blijven hier onbesproken, omdat zij buiten de vraagstelling van dit proefschrift vallen.

Ter voorkoming van luchtweginfecties wordt reeds voor de operatie met een intensieve ademhalingsgymnastiek begonnen, welke be­handeling na de operatie wordt voortgezet.

Alle volwassen patienten werden tijdens of direct na de operatie gedigitaliseerd. Bij kinderen werd doorgaans een enigszins afwachtende houding aangenomen. Toch bleek het noodzakelijk 105 van de 119 kinderen te digitaliseren, waardoor decompensatio corclis slechts bij uitzondering in het postoperatieve tijdperk werd waargenomen. De toediening geschiedt de eerste 3 tot 5 dagen na de operatie paren­teraal, aangezien men in deze periode niet verzekerd is van een goede resorptie door de tractus digestivus ten gevolge van de postoperatieve paralyse.

Antibiotica in de vorm van penicilline en streptomycine werden aan alle patienten toegediend van de dag voor de operatie tot 5 à 7 dagen na de operatie, tenzij overgevoeligheid voor één van deze mid­delen bestond, in welk geval een ander antibioticum werd gegeven.

Anticoagulantia werden als profylaxe tegen thromboëmbolische processen op leeftijdsindicatie gegeven aan patienten boven 35 jaar en verder aan alle patienten, waarbij een correctie met behulp van een prothese uitgevoerd was. De laatste categorie patienten worden ge­durende 3 maanden anticoagulantia voorgeschreven. Uit het onderzoek van Gross et al. (1953,1) en Larios et al. (1959) is gebleken dat de pro­these (ruw viltoppervlak) binnen 24 uur volledig met fibrine bedekt

56

is en na 2 tot 3 weken geheel geëndotheliseerd is. Thrombose lijkt dan niet meer mogelijk, tenzij hechtingen of delen van de prothese in het lumen van het hart uitsteken (Davidsen, 1958) . Op grond van deze bevindingen zou onze periode van 3 maanden onnodig lang lijken, ware het niet, dat Harve et al. (1968) bij 23 patienten op een totaal van 275 patienten na correctie van een ASD II met een teflon- of ivalonprothese embolieën in de grote circulatie, tot jaren na de ope­ratie, vonden. Deze complicatie kwam vooral voor bij patienten boven de 40 jaar. Zij adviseren hierom patienten met een prothese levenslang anticoagulantia voor te schrijven. Men moet echter wel bedenken, dat het grootste deel van de patienten van Harve (Mayo Clinic) met de atrial well techniek geopereerd is. Door de aard van deze semi-op�n methode is het nl. mogelijk, dat te lange draden of in de linker hart­helft uitstekende prothesedelen voorkomen. Beide kunnen een oor­zaak voor thrombusvorming zijn. Vooral de patienten, die na langere tijd nog een hersenembolie kregen, waren met de genoemde semi-open methode geopereerd.

Uit vrees voor thrombose in de A.pulmonalis dienden Swan et al. (1959) elke patient postoperatief anticoagulantia toe. Zij veronder­stelden, dat de vertraagde stroom in de A. pulmonalis voor thrombose zou praedisponeren, een hypothese waarvoor wij bij onze patienten geen aanknopingspunten hebben gevonden.

Slechts enkele belangrijke medicamenten werden besproken, doch het spreekt van zelf, dat op indicatie vele andere middelen toegediend werden, welke hier onbesproken zullen blijven.

De patient wordt op de derde dag na de operatie gemobiliseerd. Onze patienten verblijven gemiddeld 19, 13 dagen na de operatie in het ziekenhuis. Dit cijfer werd ongunstig beïnvloed door een lange verpleegduur van de patienten in de beginperiode van de open hart­chirurgie. In vergelijking met de cijfers van Petersson (1967) is onze gemiddelde ligduur echter kort. Petersson vermeldt : 21 dagen voor kinderen. 36 dagen voor jonge volwassenen. 40 dagen voor oudere patienten.

Postoperatieve complicaties

In tabel 10 zijn deze complicaties gescheiden weergegeven voor de pa­tienten, geopereerd in hypothermie en met behulp van de cirrestor. Slechts de belangrijkste complicaties zullen hieronder nader besproken worden.

57

Koorts was numeriek de belangrijkste stoornis in het postoperatieve beloop. Sebening (1966) deed dezelfde ervaring op. 54% Van zijn pa­tienten had na 5 dagen nog koorts, waarvoor hij in veel gevallen geen verklaring kon vinden.

Voor een aantal van onze patienten is een duidelijk aanwijsbare oorzaak voor de temperatuurverhoging aanwezig, zoals luchtweg-, urineweg- en wondinfecties. Toch blijft in veel gevallen de oorzaak van de koorts onverklaarbaar. Indien geen duidelijke oorzaak gevonden kan worden, moet men de mogelijkheid van het postpericardiotomie­syndroom of een virusinfectie overwegen.

Het postpericardiotomiesyndroom wordt gekenmerkt door koorts, die in aansluiting aan de normale postoperatieve temperatuurver­hoging of na een vrij interval kan voorkomen. De patient, die zich slechts matig ziek voelt, vertoont de duidelijke verschijnselen van een pericarditis exsudativa, zoals pericardiaal wrijven, pijn op de borst, vergroting van de hartschaduw op de thoraxfoto en soms enig pleura­exsudaat. Tevens kunnen een verhoogde bezinkingssnelheid van de erythrocyten, C-reactive protein in het plasma en soms leucocytose gevonden worden. Dit syndroom werd door lto et al. (1958) , Nieveen (1962) en McGuinness en Taussig (1962) beschreven. Aronstam en Cox (1966) vonden bij hun patienten bovendien nog een verlaagd gehalte aan serumalbumine en een omkering van de verhouding albumine/ globuline. Bij onze patienten werden hiervoor geen bepalingen verricht.

Tabel 10. Postoperatieve complicaties

koorts 1-2 weken koorts > 2 weken koorts na vrij interval ritmestoornissen decompensatio cordis Ion gaf wijkingen pleuraexsudaat stoornissen CZS wondinfectie urineweginfectie gastrointestinale stoornissen thrombose postperic. syndroom

Hypothermie Aantal

pa tien ten

37 30

4 5 1

14 3

20 9 1 8 0 9

Cirrestor Aantal

pa tien ten

28 11

1 18

6 5 5

10 2 2 1 2 8

58

lto et al. (1958) en J ansz et al. (1968) schrijven dit syndroom toe aan traumatische pericarditis en/of aan een auto-immuun reactie op, in het pericard achtergebleven bloed. Aanwijzingen voor een auto­immuun reactie op myocardantigenen konden Jansz et al. (1968) met hun onderzoek niet aantonen.

De behandeling is geheel symptomatisch, waarbij men moet be­denken, dat ook zonder behandeling de verschijnselen vanzelf ver­dwijnen. De genezing kan echter wel bespoedigd worden met bedrust en door toediening van corticosteroiden of van butazolidine, zoals Sebening (1966) aanbeveelt. McGuinness en Taussig (1962) wijzen op het grote belang van bedrust en beschouwen vroege mobilisatie als een provocerende factor voor dit syndroom.

De infectie met een virus na hartoperaties geeft aanleiding tot een syndroom dat op mononucleosis infectiosa lijkt. De koorts komt direct in aansluiting aan de normale postoperatieve temperatuurverhoging of na een vrij interval voor. Bij algemeen lichamelijk onderzoek vindt men enige tijd na het ontstaan van het syndroom splenomegalie en een enkele maal hepatomegalie. Zelden wordt het syndroom begeleid door lymfklierzwelling aan de hals en huiduitslag. In het bloedbeeld worden altijd atypische lymfocyten gevonden, terwijl de serologische reactie op mononucleosis infectiosa (reactie van Paul-Bunnell) meestal negatief is.

Holswade et al. (1963) en Smith (1964) waren er van overtuigd, dat dit syndroom door een virus veroorzaakt werd. Het gelukte hun echter niet een virus te isoleren. Kääriäinen et al. (1966) en Paloheimo et al. (1968) slaagden er in uit vers bloed een virus te isoleren en te identificeren als het cytomegalovirus, dat volgens hen verantwoordelijk voor genoemd syndroom zou zijn. In ouder bloed bleek het virus dood te zijn. Alle patienten, die met behulp van de cirrestor geopereerd werden, ontvingen vers donorbloed. Langenhuysen en Kapsenberg (1968) beschreven enkele van dergelijke patienten, waarbij zij dit virus uit de urine kweekten en in het bloed een titerstijging van comple­mentbindende antilichamen tegen dit virus aantoonden.

Hoe vaak dit syndroom bij onze patienten is voorgekomen, is achter­af moeilijk te zeggen, aangezien de kennis hierover van zeer recente datum is. Deze virusinfectie na toediening van vers donorbloed zal dus in het bijzonder na cirrestoroperaties voorkomen. In de toekomst zal deze bron van infectie verdwijnen, wanneer gebruik gemaakt wordt van bankbloed voor de vulling van de oxygenator. Dat ook nog andere oorzaken voor de schijnbaar onverklaarbare postoperatieve tempe-

59

ratuurverhoging aanwezig zijn, blijkt uit de beschrijving, die Kreel et al. (1960) gaven van een syndroom bestaande uit koorts, anaemie, leucocytose, haematurie en albuminurie. Slechts bij enkele patienten vonden zij atypische lymfocyten. Een verklaring voor dit syndroom gaven zij echter niet.

Cardiale stoornissen Ondanks de behandeling met digitalis ontstond direct postoperatief

toch bij 7 patienten het beeld van een decompensatio cordis. Bij 2 patienten, respectievelijk 19 maanden en 4 jaar oud, ontstond de decompensatio cordis niet als een verrassing, aangezien zij praeopera­tief reeds herhaalde malen hiervoor opgenomen waren geweest. Beide patienten, die met behulp van de cirrestor geopereerd werden, over­leden in de postoperatieve fase mede ten gevolge van respectievelijk een harttamponade en overvulling van de circulatie. De 5 overige patienten, respectievelijk 3, 32, 3i·, 9 en 17 jaar oud, herstelden vlot van de decompensatio cordis, nadat een hierop gerichte therapie was ingesteld.

Ritmestoornissen, zoals atriumfibrillatie en -flutter kwamen bij 18 cirrestor- en 5 hypothermiepatienten voor. Dit verschil wordt veroor­zaakt door het grotere aantal oudere patienten, dat met behulp van de cirrestor geopereerd is. Deze ritmestoornissen ontstonden reeds tijdens de operatie of direct daarna. Slechts bij 3 patienten ontstond deze stoornis 1 of meer weken na de operatie. Alle patienten waren ouder dan 20 jaar, behalve 1 kind, dat prae- en postoperatief ernstig gedecompenseerd was.

De meeste ritmestoornissen verdwijnen na korte tijd weer, zoals uit het na-onderzoek gebleken is.

Het totaal atrioventriculair black kwam bij geen enkele patient in het postoperatieve tijdperk voor. Derra et al. (1966) daarentegen zagen deze complicatie postoperatief bij 6 van de 139 patienten met een sinus venosus defect. Hoewel in al deze gevallen het black van voorbijgaande aard was, hield het toch weken tot maanden na de operatie aan.

Longafwijkingen kwamen bij 14 patienten na hypothermie- en bij 5 patienten na cirrestoroperaties voor.

Ademhalingsinsufficientie maakte tracheotomie en mechanische beademing noodzakelijk voor een 33 jarige patient, die praeoperatief reeds een gestoorde longfunctie en pulmonale hypertensie had. Voor 2 andere patienten, respectievelijk 8 en 20 jaar, was beademing nood­zakelijk wegens ademhalingsinsufficientie na een hersenembolie. In de

60

serie van 115 geopereerde patienten van Petersson (1967) was beade­ming bij 14 patienten noodzakelijk. Petersson geeft voor dit vrij grote aantal te beademen patienten helaas geen verklaring.

Dankzij intensieve fysiotherapie kwam slechts bij 10 hypothermie­patienten en bij 3 cirrestorpatienten een pneumonie voor. Provan et al . (1966) menen, dat luchtweginfecties frequenter voorkomen bij oudere patienten, bij patienten met pulmonale hypertensie en na langdurige operaties. Bij onze patienten kwamen de luchtweginfecties vrijwel uitsluitend bij de zeer jonge patienten voor, een correlatie met de bevindingen van Provan et al. was dus niet aanwezig. Waarschijnlijk berust dit verschil op het feit, dat kinderen moeilijker met ademhalings­gymnastiek zijn te helpen dan volwassenen.

Een longembolie kwam bij 2 hypothermiepatienten, respectievelijk 48 en 23 jaar oud, en bij een 34-jarige cirrestorpatient voor. Alle patienten herstelden hiervan volledig.

Stoornissen van het centrale zenuwstelsel Psychische stoornissen. Ondanks de voorbereiding op de operatie,

waarbij door uitleg en geruststelling de angst voor een groot deel weg­genomen kan worden, zoals Rümke (1960) , Kornfeld et al. (1965) en Hazan (1966) betoogden, vertoonden 14 hypothermiepatienten en 7 cirrestorpatienten postoperatief voorbijgaande psychische stoornissen. Deze bestonden uit onrust, sufheid, verwardheid en neerslachtigheid. Volgens Cohen (1964) zouden aan deze stoornissen altijd duidelijke organische afwijkingen ten grondslag liggen. In overeenstemming hiermee bleken bij 2 hypothermiepatienten de psychische stoornissen te berusten op een cerebrale gasembolie. Bij de overige 19 patienten kon geen organische oorzaak voor de psychische stoornis aangetoond worden. Hierbij dient men echter te bedenken, dat gedurende de ope­ratie zich processen kunnen voltrekken, die aan onze waarneming kunnen ontsnappen. Postoperatieve psychische stoornissen kunnen mede berusten op een praeëxistente psychische structuurstoornis, hetgeen bij 6 patienten het geval was.

Neurologische stoornissen in de vorm van hemiparese en hemiplegie kwamen bij 5 hypothermiepatienten en bij 1 cirrestorpatient voor.

Cerebrale gasembolieën veroorzaakten bij 3 hypothermiepatienten, respectievelijk 39, 10 en 8 jaar oud, dit beeld. De 39-jarige patient is restloos genezen, terwijl de 10-jarige patient als restverschijnsel enige krachtsvermindering van de linker arm heeft overgehouden. De derde patient is aan de gevolgen van de gasembolieën overleden (patient 10 in tabel 11) .

61

Hemiplegie ten gevolge van hersenanoxie, veroorzaakt door lang­durige hypotensie na de intracardiale ingreep, waarbij een zeer grote hoeveelheid bloed verloren ging, kwam bij 1 patient voor. Deze 25-jarige patient herstelde echter volledig.

Een hersenembolie, afkomstig van een thrombusmassa op de sluitingsnaad van het ASD II veroorzaakte bij 2 patienten de neuro­logische afwijkingen. Een 20-jarige hypothermiepatient overleed aan de gevolgen van deze complicatie, terwijl bij de andere, 33-jarige, patient, die met behulp van de cirrestor geopereerd was, de hersen­embolie slechts geringe neurologische afwijkingen teweeg bracht. Deze patient (tabel 11 , patient 4) is enkele dagen later overleden aan een hartstilstand, die geen verband had met de cerebrale stoornissen. Bij beide patienten werden bij obductie thrombusmassa's links op de sluitingsnaad gevonden.

Als andere neurologische stoornis werd bij 3 patienten duizeligheid vermeld. Bij 1 patient was de toegediende streptomycine vrijwel zeker de oorzaak van deze hinderlijke en blijvende complicatie. Beide andere patienten waren in korte tijd weer klachtenvrij geworden.

In het voorgaande werden de per- en postoperatieve complicaties afzonderlijk en, voor beide conditioneringen, gescheiden beschreven. In het kort werd op de oorzaak, het gevolg en de behandeling er van ingegaan. Op zich zelf bleek geen van de complicaties fatale gevolgen te hebben. Zo was ventrikelfibrillatie, die ontstond na een intracardiale ingreep tijdens een operatie in hypothermie, goed in een normaal ritme te converteren. Waren echter hart en vaatstelsel onvoldoende gevuld ten gevolge van overmatig bloedverlies, dan bleek ventrikel­fibrillatie een fataal verlopende complicatie te kunnen worden.

De ene complicatie volgt dus veelal uit de andere, zoals ventrikel­fibrillatie kan volgen op coronaire gasembolieën. De fatale afloop wordt dus doorgaans veroorzaakt door een aantal met elkaar samen­hangende complicaties. Om deze reden worden de overleden patienten nu afzonderlijk beschreven. Tijdens de operatie en in het postopera­tieve tijdperk zijn 11 patienten overleden, een sterftepercentage van 5.7°/o. 4 Van de 59 cirrestorpatienten en 7 van de 131 hypothermie­patienten zijn overleden. Een aantal van belang zijnde gegevens over deze 11 patienten zijn in tabel 11 verzameld.

62

Tabel 1 1 . Overleden patienten

cand.

1 cir.

? . - CIL

3 cir.

4 cir.

5 Hyp.

6 Hyp.

7 Hyp.

8 Hyp.

9 Hyp.

10 Hyp.

11 Hyp.

leeft. aper. pat. jaar

4j . 1957

l!j 1962

39j . 1963

33j . 1967

2/3j . 1955

26j. 1958

32j . 1958

20j . 1960

45j . 1961

8j . 1961

31j. 1962

Defect compl. druk AP dur. operat. in mm

Hg

f.o.d . geen 45

s .v.d. geen 45/12

f.o.d. geen 30/15

f.o.d. geen 75/30 + m.i.

f.o.d. coron. 70 gasembolie

s.v.d. Lucht in 24/5 f.o.d. aorta groot s.v. bloed ver! . Lutemb. V.F. hoog -! groot 20/3 laag bloedverl. f .o .d.

f.o .d . zeer groot 40/12 bloed ver! .

s .v.d. groot 35/8 bloed ver!. V.F.

f.o.d. coron. 40/7 gasembolie luchtemb. a. rad.

vei def. groot 34/0 bloedverl . corn. gasem-balie V.F.

--

f.o.d. = fossa ovalis defect ; m.i . = mitralisstenose ; s.v.d. = sinus venosus defect ; Lutemb. = Lutembacher ; v.c.i . defect = V. cava inferior defect ; A.FI.

= atriumflutter ; A.F. - atriumfibrillatie ; reg. � regulair ; V.F. = ventrikel-fibrillatie ; LRS = links-rechts shunt ; Qp = longdoorstroming

°fo v .Qp LSR ii 50

54

34

63

84

80

68

59

70

60

57

63

grootte Dec. regula- Doodsoorzaak tijd conclusie R hart cordis riteit

---

zeer 2 X A.Fl overvulling < 24 beleidsfout groot circulatie zeer 3 x reg. Harttampon. < 24 beleidsfout groot uur zeer geen reg. hartinfarct na 7 postoperat. groot dgn. compl. zeer l x A.F. ademh.insuff. na 4 postoperat. groot cerebr. emb. dgn. compl.

hartstilst. geen reg. verbloeding binnen beleidsfout

uit atriotomie enk. uren

zeer geen reg. irreversibel in cond. fout groot V.F. tabula

zeer geen reg. longshock na 1 cond. fout groot dag

groot geen reg. cerebrale na 2 postoperat. embolie dgn. compl.

zeer geen reg. irreversibel in cond. fout groot en V.F. tabula slap groot geen reg. hart- en <24 uur beleidsfout

ademh.stilst.

zeer geen reg. irreversibel in cond. fout groot V.F. tabula en slap

64

De ziektegeschiedenissen van de overleden patienten

C irrestorpatienten

Patient 1 (S.S. ; H.M. 5-5-1957 ; Operatiedat. 8-5-1957) betrof een kind van 4 jaar, dat reeds 2 perioden van decompensatio cordis doorgemaakt had. Het hart was röntgenologisch sterk vergroot. Het ECG vertoonde behalve de voor een patient met een ASD II gebruikelijke afwijkingen atriumfladderen. Bij hart­catheterisatie bedroeg de links-rechts shunt 50° 0 van Qp en was de druk in de A.pulmonalis 45 mm Hg. Tij dens de vlot verlopende ingreep werd een fossa ovalis defect met geknoopte hechtingen gesloten. Er deden zich geen compli­caties voor (eerste cirrestoroperatie ! ) .

In de eerste uren na de operatie werd de circulatie met, waarschijnlijk 1215 ml vocht, overvuld. Gezien de slechte toestand van het myocard werd de ernstige decompensatio cordis mede hieraan toegeschreven. De patient overleed 8 uur na de operatie. Bij obductie werden de duidelijke verschijnselen van decompen­satio cordis gevonden. De doodsoorzaak is in dit geval een beleidsfout, die door de slechte toestand van het myocard fatale gevolgen heeft gehad.

Patient 2 (M.G. ; H.M. 16-1-1962 ; Operatiedat. 18-1-1962) betrof een kind van 19 maanden met in de anamnese 3 perioden van decompensatio cordis. Het hart was röntgenologisch sterk vergroot. Het ECG vertoonde naast de gebruike­lijke afwijkingen een regulair sinusritme. Bij hartcatheterisatie bedroeg de links-rechts shunt 54°0 van Qp en was de druk in de A.pulmonalis 45/12 mm Hg. De operatie duurde 8 uur ten gevolge van de uitgebreide pleura- en pericard­adhaesies. Er waren nog tekenen van een recent doorgemaakte pericarditis. Desondanks deden zich tijdens de operatie, waarbij een sinus venosus defect met een doorlopende naad werd gesloten, geen complicaties voor. Postoperatief ontwikkelde de patient een syndroom, dat gekenmerkt werd door onvoldoende systeemcirculatie. Daar wij meenden met een ernstige decompensatio cordis te maken te hebben, werd de patient als zodanig behandeld. Cardiotonica en kleine aderlatingen gaven een aantal malen een kortdurende verbetering. Desondanks overleed de patient binnen 24 uur na de operatie. Bij obductie bleek de patient aan een harttamponade overleden te zijn. Het defect was goed gesloten. In dit geval was het pericard zodanig gesloten, dat de drainagemogelijkheid on­voldoende was. Hierdoor was de miskende harttamponade ontstaan. In gevallen van pericarditis verdient het aanbeveling het pericard niet te sluiten of te re­seceren.

Patient 3 (J .B. : H.i\I. 20-9-1963 ; Operatiedat. 24-9-1963) betrof een man van 39 jaar oud, die, hoewel hij vrij veel klachten van dyspnoe en moeheid bij in­spanning had, nog geen decompensatio cordis had doorgemaakt. Röntgeno­logisch was het hart sterk vergroot. Het ECG vertoonde naast de gebruikelijke afwijkingen een regulair sinusritme. Bij hartcatheterisatie werden een links­rechts shunt van 34°.0 van Qp en een rechts-links shunt van 24% van Qs gevonden. Merkwaardigerwijs was de druk in de A.pulmonalis niet verhoogd. De drukken in de rechter ventrikel en in de A.pulmonalis waren respectievelijk 35/3 mm Hg en 30/15 mm Hg. Tijdens de vlot verlopende operatie werd een fossa ovalis defect met een doorlopende naad gesloten. Er deden zich geen

65

complicaties voor. Het postoperatieve beloop werd de eerste 24 uur slechts gestoord door atriumfibrillatie. Na 36 uur werd de toediening van anticoagulantia begonnen. 3 Dagen na de operatie werd de patient icterisch, waarvoor geen oorzaak werd gevonden. De patient werd in de loop van deze dag dyspnoïsch en kreeg de duidelijke verschijnselen van een pneumonie. Op de zevende dag postoperatief voelde de patient zich plotseling onwel. Er ontstond een hart­stilstand, die, hoewel snel behandeld, tot exitus van de patient leidde. Bij obductie werd een sterk vergroot hart met een uitgebreid infarct in de voorwand van de rechter ventrikel gevonden. Een oorzaak van het infarct kon pathologisch anatomisch niet vastgesteld worden. Het infarct had zich uitgebreid tot in de atrioventriculaire knoop, hetgeen waarschijnlijk de directe doodsoorzaak is geweest. Het defect was goed gesloten. Deze patient is dus overleden aan een postoperatieve complicatie, waarvan wij de verklaring schuldig moeten blijven.

Patient 4 (J . K.-B. ; H .M. 4-12-1967 ; Operatiedat. 7-12-1967 ) . Onder de diagnose mitralisstenose werd deze patient in 1957 geopereerd, waarbij bleek dat wij daar­entegen te maken hadden met een mitralisinsufficiëntie in combinatie met een ASD II . Tijdens de proefthoracotomie werd een longbiopsie genomen. Bij pathologisch anatomisch onderzoek werden media- en intima-afwijkingen ge­vonden. Postoperatief deed zich een longembolie voor. De druk in de A.pulmo­nalis onderging hierdoor echter geen verandering, zoals bleek uit de gemeten waarden van 75/30 mm Hg in 1957 en in 1967. Deze 33-jarige patient werd met toenemende klachten van decompensatio cordis in de kliniek opgenomen. De patient had bovendien een gestoorde longfunctie. Röntgenologisch was het hart zeer sterk vergroot. Het ECG vertoonde, behalve de gebruikelijke af­wijkingen, atriumfibrillatie. Bij hartcatheterisatie bedroeg de links-rechts shunt 50% van Qp. Tevens werd een kleine rechts-links shunt van 15% van Qs gevonden. De operatie verliep vlot en er deden zich geen complicaties voor. Het fossa ovalis defect werd direct gesloten. Het mitralisostium werd volgens Wooler et al. (1962) vernauwd, waarna de kleppen sufficient bleken te zijn.

Direct postoperatief was wegens ademhalingsinsufficiëntie tracheotomie met aansluitend mechanische beademing noodzakelijk. De eerste dagen postoperatief verliepen zonder stoornissen. 3 Dagen na de operatie werd de toediening van anticoagulantia begonnen. In de loop van deze dag werd de patient door een cerebrale embolie getroffen, waardoor een hemiparese links ontstond. De hierop volgende dag was de algemene toestand van de patient aanmerkelijk ver­beterd. De arteriële bloedgaswaarden gaven geruststellende uitslagen, te weten een arteriële zuurstofsaturatie van 100 % met een P02 van 530 mm Hg. Voor de ontwenning aan de beademing werd de apparatuur gedurende 30 minuten uitge­schakeld. Aan het einde van deze periode ontstond ventrikelfibrillatie. De resus­citatiepogingen mislukten. Deze fatale gebeurtenis leert ons, dat de ontwenning van dit soort patienten onder scherpe bewaking dient te geschieden. Bij obductie werd een groot gedilateerd hart gevonden met een thrombusmassa in het linker atrium. De aorta was duidelijk hypoplastisch. In de caudale begrenzing van het fossa ovalis defect was ten gevolge van plooivorming van de rand nog een rest­defect aanwezig. De oorzaak van de ventrikelfibrillatie is waarschijnlijk te wijten aan te sterke daling van de arteriële zuurstofsaturatie na staken van de beademing in combinatie met een marginale hartfunctie.

66

H ypothermiepa tien ten

Patient 5 (A.K. ; H.M. 14-5-1955 ; Operatiedat. 17-5-1955) betrof een zuigeling van 8 maanden, die na de geboorte gedurende enige tijd cyanotisch was. Het patientje was dyspnoïsch in rust zonder verschijnselen van decompensatio cordis. Röntgenologisch was het hart sterk vergroot. Het ECG vertoonde een regulair sinusritme. Bij catheterisatie bedroeg de links-rechts shunt 84% van Qp en was de druk in de A.pulmonalis 70 mm Hg. Tijdens de operatie, waarbij een fossa ovalis defect met geknoopte hechtingen werd gesloten, ontstond coro­naire gasembolie. Bij deze eerste hypothermieoperaties werden nog geen uitge­breide preventiemaatregelen tegen luchtembolie genomen. De hartactie kwam na de opheffing van de occlusie slechts traag op gang. Het hart werd gedurende enige ogenblikken gemasseerd, waarna de circulatie zich herstelde. Helaas overleed de patient enkele uren na de operatie aan irreversibele shock. Bij obductie bleek de patient uit de onvoldoende gesloten atriotomie te zijn ver­bloed. Een hoog VSD werd als verrassing gevonden. Deze patient is overleden aan een miskende complicatie.

Patient 6 (R.V. ; H.M. 28-9-195 3 ; Operatiedat. 7-1-1958) betrof een man van

26 jaar, die zeer veel klachten van dyspnoe en moeheid bij inspanning had. De patient onderging in 1953 digitale commissurotomie wegens mitralisstenose, waarbij tevens een zeer groot ASD II werd gevonden. Na de operatie namen de klachten nog toe. Voor een reumatische genese van de mitralisstenose werden anamnestisch geen aanknopingspunten gevonden. Röntgenologisch was het hart sterk vergroot. Het ECG vertoonde een normaal sinusritme. Bij catheteri­satie bedroeg de links-rechts shunt 80°0 van Qp en was de druk in de A.pulmonalis 24/5 mm Hg. Tijdens de tweede operatie, waarbij een sinus venosus defect en een laag reikend fossa ovalis defect gesloten zouden worden, werd de V.cava inferior bij vergissing naar links geleid. Gedurende de intracardiale ingreep werd ongeveer 3 liter bloed verloren. Bovendien duurde de circulatiestilstand 9 minuten en 40 seconden. Na opheffen van de inflowocclusie ontstond ventrikel­fibrillatie. \�1egens de slechte vulling van de circulatie was het niet mogelijk deze door middel van hartmassage in stand te houden. Om het bloedverlies snel aan te vullen werd een intraäortaal drukinfuus aangelegd. Helaas werd hierbij lucht in de systeemcirculatie geïntroduceerd. De ventrikelfibrillatie bleek ir­reversibel te zijn. De factoren, die bij deze patient mede verantwoordelijk waren voor de fatale afloop, zijn de gecompliceerde anatomie, waardoor de toelaatbare duur voor de circulatiestilstand overschreden werd, het zeer grote hart en het grote bloedverlies. Bij obductie werden een hypertrofische rechter ventrikel en myocarditis reumatica chronica gevonden. Het mitralisostium bleek voor 1 vinger doorgankelijk. Het sinusvenosus defect was gesloten, het fossa ovalis defect daarentegen was nog voor 2 vingers doorgankelijk. Gezien deze bevindingen zullen de myocarditis reumatica en de mitralisstenose de resuscitatie ook nadelig beïnvloed hebben.

Patient 7 (H.W. v.d. L. ; H.M. 13-12-1958 ; Operatiedat. 16-12-1958) betrof een man van 32 jaar, die geringe klachten van moeheid bij inspanning had. Röntgenologisch was het hart sterk vergroot. Het ECG vertoonde naast de gebruikelijke afwijkingen een regulair sinusritme. Bij catheterisatie bedroeg de

67

links-rechts shunt 68% van Qp en was de druk in de A.pulmonalis 20/3 mm Hg. Bij operatie werden zowel een laag als een hoog reikend fossa ovalis defect gevonden. Bij beide defecten bevond zich een abnormaal inmondende longvene. Tijdens de ingreep ging veel bloed verloren, omdat de V.cava inferior niet goed afgesloten was. De circulatiestilstand bedroeg 7 minuten en 45 seconden. Postoperatief ontstond een ademhalingsinsufficientie. Bovendien werd het beeld gecompliceerd door een insufficiente systeemcirculatie in combinatie met het

opgeven van schuimend bloederig sputum. Het beeld werd geduid als decom­satio cordis en als zodanig behandeld. De patient overleed 20 uur na de operatie. Bij obductie bleken zowel de V.pulmonalis inferior als de V.pulmonalis superior van de rechter Jong dichtgehecht te zijn. Het hoge fossa ovalis defect was niet gesloten. De insufficiente systeemcirculatie was dus veroorzaakt door infar­cering van de gehele rechterlong (longshock) . De factoren, die voor deze patient bijgedragen hebben tot de fatale afloop zijn de gecompliceerde anatomie, waardoor de toelaatbare duur voor de circulatiestilstand overschreden werd, het zeer grote hart en het grote bloedverlies.

Patient 8 (S.P. ; H.M. 12-10-1960 ; Operatiedat. 14-10-1960) betrof een man van 20 jaar, die veel klachten van dyspnoe en moeheid bij inspanning had. Het hart was röntgenologisch flink vergroot. Het ECG vertoonde naast de gebruikelijke afwijkingen een regulair sinusritme. Bij catheterisatie bedroeg de links-rechts shunt 59% van Qp en was de druk in de A.pulmonalis 40/12 mm Hg. Tijdens de operatie, waarbij een groot laag reikend fossa ovalis defect met een door­lopende naad werd gesloten, ging ten gevolge van onvoldoende occlusie van de V.cava inferior ongeveer 3 liter bloed verloren. De circulatiestilstand duurde 6 minuten en 5 seconden. Er zouden geen gasembolieën hebben plaats gevonden. Direct postoperatief werd patient subcomateus. Na verloop van enkele uren verslechterde de algemene toestand en ontstond het beeld van een rechtszijdige hemiplegie. In de avond van deze dag werd de patient diep comateus en werd de spontane ademhaling insufficient, zodat tot tracheotomie en mechanische beademing moest worden overgegaan. De patient overleed 48 uur na de operatie. Bij obductie werden links en rechts op de naad van het ASD Il, dat overigens goed gesloten was, thrombusmassa's gevonden. Links temporaal was een herseninfarct ten gevolge van embolie aanwezig. De oorzaak van deze zo snel fataal verlopende thrombose op de naad zal wel altijd een raadsel blijven.

Patient 9 (F.D.-d.V. ; H.M. 18-2-1961 ; Operatiedat. 21-2-1961) betrof een vrouw van 45 jaar, die ernstige klachten van dyspnoe en moeheid bij inspanning had. Het hart was röntgenologisch ernstig vergroot. Het ECG vertoonde naast de gebruikelijke afwijkingen een regulair sinusritme. Bij catheterisatie bedroeg de links-rechts shunt 70% van Qp en was de druk in de A.pulmonalis 35/8 mm Hg. Bij de operatie sloeg het zeer grote slappe hart na inflowocclusie niet goed leeg. Tijdens de intracardiale ingreep, waarbij het sinus venosus defect met een doorlopende naad gesloten werd, ging hierdoor een grote hoeveelheid bloed verloren ( ± 4500 ml) . Een overigens vrij laag in de V. cava superior ab­normaal inmondende longvene werd niet gecorrigeerd. De duur van de cir­culatiestilstand bedroeg 8 minuten en 33 seconden. Na opheffen van de occlusie ontstond door de combinatie groot bloedverlies en te lange circulatiestilstand ventrikelfibrillatie. Aangezien de circulatie zeer slecht gevuld was, kon deze

68

door middel van hartmassage niet effectief onderhouden worden. Om het bloedverlies snel aan te vullen, werd een intraäortaal drukinfuus aangelegd, doch alle pogingen waren vergeefs. Bij obductie werd een gedilateerd hart met relatieve tricuspidalisinsufficientie gevonden. Het defect bleek goed gesloten te zijn. De factoren, die voor deze patient mede de fatale afloop bevorderd hebben, zijn de gecompliceerde anatomie, het grote hart en het grote bloed­verlies.

Patient 10 (H.K ; H.M. 28-5-1961 ; Operatiedat. 30-5-1961) betrof een kind van 8 jaar, dat veel klachten van dyspnoe en moeheid bij inspanning had. Het hart was röntgenologisch matig vergroot. Het ECG vertoonde naast de gebruikelijke afwijkingen een regulair sinusritme. Bij catheterisatie bedroeg de links-rechts shunt 60°0 van Qp en was de druk in de A.pulmonalis 40/7 mm Hg. Tijdens de vlotte ingreep, gedurende welke de circulatiestilstand 5 minuten en 14 se­conden bedroeg werd een fossa ovalis defect met een doorlopende naad gesloten. Hoewel een coronaire gasembolie vastgesteld werd, was het herstel van de circulatie echter ongestoord. De thorax was reeds gesloten, toen door een intra­arterieel infuus een massale luchtembolie in de grote circulatie ontstond. Zoals reeds werd vermeld, werd de arteriële drukmeetcanule opengehouden door middel van een onder luchtdruk staand infuus. �aderhand werd een andere constructie gebruikt, waardoor dit soort ongevallen niet meer kon voorkomen. Ten gevolge van de cerebrale luchtembolie ontstond een ademhalings- en hartstilstand. De resuscitatie van het hart gelukte in korte tijd, doch de spontane ademhaling keerde niet terug. Het EEG vertoonde weinig activiteit. Tracheotomie en me­chanische beademing waren noodzakelijk. De patient is binnen 2+ uur aan de gevolgen van deze cerebrale beschadiging overleden. Bij obductie werden aan hart en longen geen vermeldenswaardige bijzonderheden opgemerkt. Hersen­sectie werd niet verricht.

Patient 1 1 (\�1.P. ; H.M. 21-3-1962 ; Operatiedat. 23-2-1962) betrof een man van 31 jaar, die slechts geringe klachten van dyspnoe en moeheid bij inspanning had. Het hart was röntgenologisch ernstig vergroot. Het ECG vertoonde naast de gebruikelijke afwijkingen een regulair sinusritme. Bij catheterisatie bedroeg de !ins-rechts shunt 57°0 van Qp en was de druk in de A. pulmonalis 34/0 mm Hg. De operatie, waarbij een groot V. cava inferior defect met een doorlopende naad gesloten werd , werd gecompliceerd door een zeer groot bloedverlies. Tevens ontstond coronaire gasembolie. De circulatiestilstand duurde 7 minuten. Na opheffen van de circulatiestilstand ontstond onmiddellijk ventrikelfibrillatie. Ten gevolge ,·an de slecht gevulde circulatie kon deze door middel van hart­massage onvoldoende onderhouden worden, zodat de ventrikelfibrillatie tot exitus van de patient leidde. Bij obductie bleek eveneens, dat het hart zeer sterk vergroot was. Bo,·endien was er nog een pinktop groot restdefect bij de V. cava inferior aanwezig. De factoren, die mede de fatale afloop hebben bepaald, zijn de coronaire gasembolie, het grote slappe hart en het grote bloedverlies.

Beschouwingen en conclusies

De complicaties gedurende operaties met de cirrestor, die in het voorgaande hoofdstuk besproken werden, zijn opvallend gering in

69

aantal en bovendien door de aard van de conditionering goed te be­heersen. Behalve dat het totale aantal gering is, blijkt ook de combi­natie van meerdere complicaties tegelijk bij één patient tijdens cir­restoroperaties niet voor te komen. 4 Cirrestorpatienten zijn overleden, allen ten gevolge van postoperatieve complicaties, die geen verband hielden met de conditionering als zodanig. De cirrestor blijkt dus een zeer veilige conditionering van de patient voor de operatie te bieden, evenals Cooley et al. (1958) , Kay en Zimmerman (1958) , Gerbode et al. (1960) , Stensrud en Efskind (1960) , Klinner et al. (1963) en Chalençon et al. (1968) hebben beschreven. Hoewel tijdens de operatie in hypother­mie het aantal complicaties veel groter was, bleek deze conditionering eveneens een veilige bescherming van de patient te bieden. Elke complicatie op zich bleek goed te behandelen en derhalve van weinig belang te zijn. Het was echter de combinatie van complicaties, die voor bepaalde patienten fatale gevolgen had.

Zo zijn 7 patienten tijdens of na de operatie in hypothermie over­leden. De gegevens zijn in tabel 11 vermeld. 3 Van deze patienten zijn overleden aan oorzaken, die geen samenhang hadden met de conditionering. De oorzaken voor de dodelijke afloop bij deze 3 pa­tienten waren een verbloeding uit de atriotomie bij een 8 maanden oude zuigeling, een cerebrale embolie bij een 20 jarige man en een cerebrale luchtembolie ten gevolge van een technische onvolkomenheid van de arteriële drukmeetapparatuur in de begintijd van de open hartchirurgie bij een 8 jarige jongen. Bij de 4 overige overleden patienten is een duidelijke samenhang met de gebruikte conditionering aanwezig. De factoren, die voor deze patienten de fatale combinatie van complicaties in de hand werkten, waren het grote hart en, uit­gezonderd bij 1 patient, een ingewikkelde anatomische afwijking.

Het grote hart, waarmee meestal een matige myocardfunctie ge­paard gaat, kan aanleiding geven tot een groter dan normaal bloed­verlies uit het hart en de longvaten. Het zicht op het intracardiale operatieterrein wordt belemmerd door de grote hoeveelheid bloed, die uit het hart te voorschijn komt. Om een goed zicht te verkrijgen dient het bloed weggezogen te worden, waardoor de kans op intro­ductie van gas in de linker harthelft toeneemt. Indien deze complicaties optreden, zal een hierop volgende ventrikelfibrillatie in veel gevallen een fatale afloop hebben, omdat de circulatie ten gevolge van de hypovolaemie niet effectief door hartmassage in stand gehouden kan worden.

Een ingewikkelde anatomische afwijking kan aanleiding geven tot een te lange circulatiestilstand, een groter dan normaal bloedverlies,

70

technische vergissingen en een onvolledige correctie van de af­wijkingen.

Om bovengenoemde redenen biedt de hypothermie onvoldoende bescherming van bepaalde patienten bij de sluiting van een ASD II . De hypothermie is in de eerste plaats geen geschikte conditionering voor patienten met een sterk vergroot hart. De ervaring leert, dat dit veelal de oudere patienten zijn. Om deze reden hebben wij de hypo­thermie gereserveerd voor patienten jonger dan 25 jaar, waarbij men echter moet bedenken, dat in grensgevallen niet alleen de leeftijd, maar ook de hartgrootte de keuze van de conditionering bepaalt. In de tweede plaats is de hypothermie geen geschikte conditionering voqr patienten met een gecompliceerd ASD II , dat niet eenvoudig binnen de tijdslimiet te sluiten is. Om deze reden werd in de richtlijnen voor de keuze van de conditionering gesteld, dat slechts jonge patienten met een eenvoudig ASD II in aanmerking komen voor operatie in hypothermie. Het is zonder meer duidelijk, dat door de beperkingen van de hypothermie een zekere diagnose onontbeerlijk is.

Na de consequente toepassing van de in de inleiding genoemde richtlijnen blijkt de sterfte van 8.2% tot ongeveer 2% gedaald te zijn (tabel 12) . Sedert 1 januari 1963 werden 54 patienten in hypothermie geopereerd zonder sterfte, terwijl 44 patienten met de cirrestor ge­opereerd werden, waaronder 2 doden te betreuren waren. De doods­oorzaak was voor beide patienten, die praeoperatief reeds een sterk verhoogd risico vormden, een postoperatieve complicatie. Uit de gegevens, die in tabel 12 verzameld zijn, blijkt dus duidelijk, dat de toepassing van genoemde richtlijnen een zeer belangrijke invloed heeft gehad. Terwijl voor 1963 9 van de 92 patienten overleden zijn, zijn na 1963 slechts 2 van de 98 patienten overleden.

Tabel 12. Sterftecijfers

Hypothermie Cirrestor Totaal

aantal aantal aantal aantal aantal aantal % pa- over- pa- over- pa- over- sterfte

tien ten leden tien ten leden tien ten leden pa- pa- pa-

tien ten tien ten tien ten

tot 1-1-1963 77 7 15 2 92 9 8 .2 van 1-1-1963 54 0 44 2 98 2 2

---

Totaal 131 7 59 4 190 11 5 .7

71

Voor de toetsing van onze sterftecijfers met die uit andere centra kunnen uitsluitend de gegevens van die onderzoekers gebruikt worden, die bij de vermelding van de operatieresultaten onderscheid maken tussen het ASD I en het ASD II. Op grond van deze selectie zijn in tabel 13 de sterftecijfers uit een aantal bekende centra vermeld. Dan nog blijft een vergelijking van het sterftepercentage moeilijk. Men moet nl. zeker weten of in de statistiek ook de patienten uit de begintijd verwerkt zijn of dat het sterftepercentage slechts rue serie patienten omvat, die na opgedane ervaring zijn geopereerd. De sterfte­percentages van Sellers et al. (1966) , Cohn et al. (1967) , Chalençon et al. (1968) en van ons vanaf 1 januari 1963 zijn op deze wijze selectief samengesteld.

Ons sterftepercentage van ongeveer 2% is in vergelijking met de 3.6% van Sellers, de 3 .4% van Cohn en de 2 .1 % van Chalençon laag. Hierbij dient opgemerkt te worden, dat de genoemde onderzoekers de

Tabel 13. Sterftecijfers uit bekende centra

Hypothermie Cirrestor

Naam aantal aantal percen- aantal aantal percen-Auteur geope- over- tage geope- over- tage

reerd leden reerd leden pa tien ten pa tien ten

Sellers (1966) 275 10 3.6 Swan (1959) 100 7 7 Johnson (1959) 45 0 0 Morrow (1960) 35 2 5 .7 Cohn (1967) 175 6 3.4 Cooley (1960) 162 8 4.9 Ger bode (1960) 77 1 1 .2 Johansson (1968) 145 4 2.7 67 4 5 .9 Aldridge (1967) 133 6 4.5 Jacobson (1960) 26 4 15 Sloan (1960) 69 2 2.8 l{ay (1958) 22 1 4.5 Chalençon (1968) 78 5 6.4 95 2 2 .1 Hahn (1959) 90 5 5 .5 Stensrud (1960) 37 0 0 8 0 0 Björk (1960) 35 1 2.8 Lewis (1957) 60 5 8.3 Zeil os (1964) 133 6 4.5

758 35 4.6 1109 44 3.9

72

patienten van deze series uitsluitend met de cirrestor hebben geope­reerd, terwijl van onze serie 54 patienten in hypothermie en 44 pa­tienten met behulp van de cirrestor zijn geopereerd. De sterftepercen­tages van de overige onderzoekers, voor een groot deel afkomstig uit oudere publikaties, vertonen weinig onderlinge verschillen en zijn vergelijkbaar met ons sterftepercentage van 5.7% op 190 geopereerde patienten. Uit de gegevens blijkt, dat de ervaring een belangrijke rol speelt bij de in de loop der jaren verbeterde operatieresultaten.

Resumerend kunnen we vaststellen, dat de hypothermie voor de grote groep jonge patienten met een eenvoudig ASD II een idea�e conditionering is, die een eenvoudige operatie mogelijk maakt en. waarbij men er soms in slaagt een bloedtransfusie te vermijden. Men kan zich niet aan de indruk onttrekken, dat ook het directe postoperatieve beloop wat minder zwaar voor de patient is dan na een operatie met behulp van een cirrestor, hoewel deze indruk niet in een exacte maat uit te drukken is. De perfusie met de cirrestor, die overigens goed door het lichaam verdragen wordt, biedt een betrouwbare en veilige conditionering, maar blijft toch een grote traumatiserende ingreep. Tot slot menen we te mogen stellen, dat de genoemde richtlijnen voor de keuze van de conditionering het risico voor de patient tot aanvaardbare proporties hebben teruggebracht en derhalve j uist zijn .

5

Het naonderzoek

Inleiding

Op grond van de uitkomsten van het algemeen cardiologisch onder­zoek, bestaande uit anamnese, fysische diagnostiek, elektrocardiogram, eenvoudig röntgenonderzoek, zoals in hoofdstuk I beschreven werd, en fonocardiogram, kan men zich een indruk vormen van het klinische resultaat van de operatieve sluiting van een ASD II. Een afdoend antwoord op de vraag of het ASD II al dan niet volledig gecorrigeerd is, verkrijgt men hiermede echter niet, daar Morrow et al. (1960, 1966) , Arnfred (1967) , Cohn (1967) , Wennewold (1967) en Johansson en Söderlund (1968) immers hebben aangetoond, dat er geen overeen­stemming bestaat tussen het postoperatieve klinische beeld en de bevindingen, die door middel van hartcatheterisatie waren verkregen.

Het doel van het naonderzoek was erop gericht een correlatie te leggen tussen het al dan niet bestaan van een restdefect en de chirur­gische techniek en in tweede instantie tussen het al dan niet bestaan van een restdefect en het algemeen cardiologisch onderzoek.

De diagnostiek van een restdefect of een onvolledig gecorrigeerde afwijking berust op de veronderstelling, dat men in deze gevallen een links-rechts shunt kan verwachten. Dat houdt in, dat men kan vol­staan met eenvoudige methoden, waarmee uitsluitend links-rechts shunts aangetoond kunnen worden. Indien met een dergelijke methode geen restshunt aangetoond wordt, moet men aannemen, dat het defect hetzij anatomisch, hetzij functioneel gesloten is, tenzij er ten gevolge van pulmonale hypertensie volledige shuntomkeer heeft plaats gevon­den. De patienten in deze ernstige toestand zijn klinisch goed her­kenbaar.

In Groningen hadden wij de beschikking over de ascorbinaatver­dunningsmethode, waarbij met een injectieëlektrodecatheter een links­rechts shunt op eenvoudige wijze is aan te tonen. De ascorbinaat­verdunningsmethode is gekozen, omdat met deze reproduceerbare techniek goed te berekenen curven verkregen kunnen worden. De betrouwbaarheid van deze methode is door Stutterheim (1969) en Oese-

74

burg et al. (1969) door vergelijking met de uitkomsten, die met behulp van de kleurstofverdunningsmcthode en de oxymetrie verkregen wa­ren, onweerlegbaar vastgesteld.

Doordat de uitvoering van de methode eenvoudig is en weinig tijd vergt, is het mogelijk poliklinisch in korte tijd meerdere patienten na elkaar te onderzoeken. Bovendien is arteriepunctie door de toepassing van een speciale injectieëlektrodecatheter overbodig. Bij nerveuze en jonge patienten betekent dat een voordeel.

De ascorbinaatverdunningsmethode zal hier in het kort worden besproken. Voor een uitgebreide beschrijving van technische details moge verwezen worden naar de publikaties van Oeseburg et al. (1963) , Oeseburg en Stutterheim (1967) , Oeseburg (1969,1) en Oeseburg et al. (1969,2) .

De injectieëlektrodecatheter bestaat uit een hartcatheter, waar aan de punt een platina(Pt) -elektrode is bevestigd, terwijl injectie­openingen op 16 tot 20 cm van de punt zijn aangebracht. De catheter, die eerst aangesloten wordt op een injectieblokje volgens Ten Hoor (fig. 10) (Zijlstra et al. , 1964), wordt dan door een armvene naar de rechter harthelft geleid. Wanneer de elektrode in de stam van de A. pulmonalis gelegen is, liggen de injectieopeningen in het rechter atrium of de V.cava superior.

.

• 1 •

Fig. 10. Injectieblokje volgens ten Hoor met injectieëlektrodecatheter (rechts­boven) .

75

Op de huid van rechter en linker arm, alsmede op die van rechter en linker been worden zilverchloride elektroden bevestigd, waarvan er 3 gecombineerd worden tot 1 referentie elektrode en de vierde gebruikt wordt als aarding van de patient.

Met een polarisatiecircuit, dat door een batterij gevoed wordt en een maximale stroomsterkte van 400 mA en een spanning van 400 tot 600 m V heeft, wordt de Pt-elektrode positief gepolariseerd. Het circuit heeft een nulpuntsonderdrukker van maximaal 10 m V om de invloed van het reeds aanwezige ascorbinaat te compenseren, zodat de volle papierbreedte voor de registratie van de curve beschikbaar is. Het ascorbinaat wordt aan de positieve Pt-elektrode geoxydeerd tot dehydroascorbinezuur, waarbij 2 waterstofionen en 2 elektronen vrijkomen. De elektronen wekken een depolarisatiestroom op, die dus recht evenredig is met de ascorbinaatconcentratie. Deze stroom wordt gemeten als een spanningsverschil over een vaste weerstand van 500 Ohm, die in het circuit is opgenomen. Deze spanningsverschillen wor­den geregistreerd op een potentiometrische recorder met een ingangs­gevoeligheid van 0.05 m V voor de volle schaaluitslag (Micrograph BD3, papierbreedte 21 cm, snelheid 8 mm/sec, Kipp en Zn, Delft) .

Als indicator wordt 10% natriumascorbinaat, gebufferd met na­triumbicarbonaat (pH 7,4) gebruikt, waarvan per curve ongeveer 0.25 ml wordt ingespoten en nagespoeld met 10 ml 5% glucose. Het ascorbinaat is een goedkope niet toxische stof, die gemakkelijk aan de Pt-elektrode oxydeert.

Een normale curve heeft een exponentieel verlopend afdalend been, dat de basislijn dicht nadert of zelfs bereikt. Een links-rechts shunt is te zien als een te vroeg verschijnende natop op het afdalende been.

De berekening van de curve geschiedt op dezelfde manier als die door Mook en Zijlstra (1961) en Zijlstra en Mook (1961) is aangegeven voor de kleurstofverdunningscurven (fig. 11) . Door semilogarithmische extrapolatie verkrijgt men de 2 oppervlakken An en Ay. Beginnende bij de top van de curve en eindigende bij het begin van de normale recircula­tie wordt voor elke halve seconde (fig. 12) de uitslag gemeten en uitgezet opsemilogarithmischgrafiekpapier, waarbij de tijd op de lineair verdeelde X-as en de uitslagen op de logarithmisch verdeelde Y-as uitgezet worden. Door de punten van de semilogarithmische grafiek van de curve worden 2 rechten getrokken, één door de punten afkomstig van het normale deel van de curve en één door de punten afkomstig van het abnormale deel ervan, beide doorgetrokken tot de 1 mm lijn. Door om de seconde terugbrengen van de geëxtrapoleerde punten volgens de rechte lijnen in de oorspronkelijke curve verkrijgt men 2 opper-

76

Fig. ll . Schematische voorstelling van de shuntberekening. De hoeveelheid indica­tor m1, ingespoten in de rechter harthelft, resulteert in curvedeel An (boven : ge­meten met een injectieëlektrodecatheter, onder : gemeten met Pt-elektrode in een perifere arterie) ; een fractie Y van m1 wordt gerekend als een tweede inspuiting van indicator in de rechter harthelft, resulterend in curvedeel Ay. Verklaring symbolen : Qp = longdoorstroming ; Qs = lichaamsdoorstroming en Qy �shuntdoor­stroming in 1 /m. Qy = YQp ; Qp = Qs + Qy.

Volgens Stewart-Hamilton is

"' mi V d d · · · -.ip = , . oor e twee e mspmtmg ;�:(t)dt

Ym1 geldt Qp -1.00 - • Hieruit volgt

Cy(t)dt • 0

m1 Ym1 f oo = 1·00 • De verhouding \'an

Cn(t)dt Cy(t)dt 0 • 0

de integralen is als de verhouding van de oppervlakken, waaruit volgt

A Y(%) = __.!. x 100

An

l l A � A t n ·-.Y - - - - - - - - - - - - - - - - · · - · - - - - - - - �.

t�- - - - - - - - -

Qp

R

m. 1

1

1 Y m1 _ L _ - - - 1-

1 1 1 1

1 1

L

Ós

�":Jj'.' y - - - - .

vlakken, een onder de normale curve (An) en één onder de abnormale curve (Ay) .

Met de injectieëlektrodecatheter kan men behalve ascorbinaat­verdunningscurven ook ,0.P02 terugtrekcurven maken. Hiertoe wordt de Pt-elektrode negatief gepolariseerd. Door reductie van zuurstof­moleculen ontstaat een depolarisatiestroom, die als een spannings­verschil op dezelfde manier, als hierboven werd beschreven, gemeten wordt. Met de ,0.P02 terugtrekcurve toont men een verandering in zuurstofspanning aan. Hierdoor worden wij in de gelegenheid gesteld de links-rechts shunt niet alleen aan te tonen, maar ook te localiseren. Van deze kwalitatieve methode zijn fout negatieve uitslagen bekend, fout positieve echter niet (Oeseburg et al. , 1968) .

De �P02 terugtrekcurve, die men verkrijgt door de elektrode van­uit de V. cava inferior langs het septum atriorum naar de V. cava superior te trekken, werd door ons bij patienten, van wie de ascor-

Fig. 12 . Boven is de uitslag van de ascorbinaatverd unningscurve onder uitgezet op semilogarith­misch grafiekpapier. In de curve onder zijn de geëxtrapoleerde punten teruggebracht. De links­rechts shunt is Ay 1232.5 - x 100 = - - x 100 =

An 2585 47 % van de longdoorstroming.

77

:î j l 5 6 'I è 9 io i1 i2 13 11. 15 t(socl

c 51;11

LL..L...I S sec

11 An ',,�:.-���-�-;�=---------------- - - - - - - -- - -- - - -

binaatverdunningscurve een restshunt deed vermoeden, indien dat mogelijk was, gemaakt.

De gevaren die verbonden zijn aan de catheterisatie van het rechter hart, zijn door o.a. Braunwald et al. (1968) beschreven. Bij de diagnos­tische hartcatheterisatie, verricht op 5691 patienten in de Verenigde Staten, stelden zij een mortaliteit van 0.07% vast. Het betrof hier een groep patienten, die voor diagnostiek van een nog niet gecorri­geerde afwijking een uiteraard vaak langdurige hartcatheterisatie moesten ondergaan. Van het merendeel van de patienten van ons na­onderzoek mocht echter aangenomen worden, dat zij na de operatie in goede conditie verkeerden. Daar bovendien ons onderzoek van kortdurende aard was, moest de kans op complicaties gering geacht worden.

Door mechanische prikkeling van het myocard kunnen ritme­stoornissen optreden, waarvan atriumfibrillatie/flutter, tachycardie en extrasystoles tot de minder ernstige afwijkingen gerekend worden. Ernstiger is het ontstaan van ventrikelfibrillatie door een onverwacht

78

potentiaalverschil tussen de elektrode en de apparatuur ten gevolge van isolatiedefecten en gebrekkige aarding van patient en apparatuur, zoals o.a. door Noordijk et al. (1961) , Mody en Richings (1962) en Wein­berg et al. (1962) beschreven werd. Regelmatige controle van de apparatuur is dan ook gewenst. In onze opstelling waren de operatie­tafel, de patient en de apparatuur geaard. De recorder heeft bovendien nog als extra beveiliging een zwevende ingang, waardoor hij los van de aarde blijft. Wegens de kans op verwikkelingen behoren tijdens de uitvoering van het onderzoek defibrillatie- en beademingsapparatuur aanwezig te zijn .

Aangezien het hier een kortdurend poliklinisch onderzoek betrof, leek medicamenteuze sedering ongewenst. Voor de uitvoering van de hartcatheterisatie werden in een uitvoerig gesprek de patient uitleg en verklaring gegeven over het onderzoek, waardoor vrijwel geen hinderlijke nerveusiteit van de patient ondervonden werd.

Nadat de huidelektroden waren aangebracht, werd de injectie­elektrodecatheter in de V. basilica van de linker of rechter arm inge­gebracht, hetgeen nogal eens moeilijkheden opleverde ten gevolge van reeds tevoren uitgevoerde venasecties. Onder geleide van een beeldversterker met televisiecircuit werd de stam van de A. pulmo­nalis gecatheteriseerd.

Van alle patienten werden ten minste 2 vergelijkbare goede curven gemaakt. Indien een links-rechts shunt aanwezig was, werd ernaar gestreefd tevens curven te maken met de elektrode achtereenvolgens in de in- en uitstroombaan van de rechter ventrikel en het rechter atrium. Tot slot werd dan ter localisatie van het defect de .t:.P02 curve gemaakt, waarvoor de elektrode langs het septum atriorum getrokken werd van V. cava inferior naar V. cava superior.

Bij een groot aantal patienten kon het gehele onderzoek in 10 tot 20 minuten uitgevoerd worden.

Opzet van het naonderzoek Zoals reeds eerder beschreven werd, is het de bedoeling met de ascorbi­naatverdunningsmethode de resultaten van de chirurgische sluiting te onderzoeken en tevens retrospectief een relatie te leggen tussen de uitkomsten van de hartcatheterisatie en het algemeen cardiologisch on­derzoek. Het onderzoekprogramma bestond behalve uit het vervaar­digen van genoemde verdunningscurven, uit anamnese, fysische diagnostiek, voor-achterwaartse thoraxfoto, elektrocardiogram en fonocardiogram. Het gehele onderzoek werd poliklinisch uitgevoerd

79

bij 100 van de 190 geopereerde patienten in het tijdvak van 9 november 1967 tot 17 october 1968. In tabel 14 is een overzicht van de onder­zochte patienten gegeven. Vier patienten waren reeds eerder onder­worpen aan een hartcatheterisatie met de in ons centrum gebruikelijke methoden. Deze patienten zijn meeberekend als behorend tot het na­onderzoek.

Voor het naonderzoek hebben alle patienten, die als volwassene, afkomstig van de afdeling cardiologie, geopereerd waren, een oproep ontvangen. De patienten, die als kind, afkomstig van de afdeling kindercardiologie, geopereerd waren, zijn allen opgeroepen, indien zij in 1968 12 jaar of ouder waren. Deze restrictie werd gemaakt in ver­band met de te verwachten moeilijkheden tijdens de hartcatheterisatie van jonge kinderen. Dit verklaart het feit, dat relatief meer vol­wassenen dan kinderen zijn onderzocht. Bij de beoordeling van de resultaten van het naonderzoek, moeten wij dus bedenken, dat de grote groep oudere patienten hierop een naar verho.Hding te zwaar stempel kan drukken. Van de 71 volwassen patienten zijn 52 patienten voor naonderzoek gekomen. Zeven patienten, die in hoofdstuk IV beschreven zijn, waren in het per- en postoperatieve tijdperk overleden. Twaalf opgeroepen patienten zijn dus niet gekomen, waarvoor de

Tabel 14. Overzicht naonderzoekpatienten

aantal aantal gekomen catheteris. totaal geopereerde overleden voor na- niet uitge- pa tien ten

patienten pa tien ten onderzoek voerd of hercathet. mislukt

volwassen cardiologie 71 7 52 6 46 Kinder-cardiologie 119 4 54 0 54

190 1 1 106 6 100

volgende redenen zijn aan te geven. 1 Patient was 7 jaar na de operatie overleden ten gevolge van een hartinfarct, 4 patienten woonden te veraf, waardoor een poliklinisch onderzoek voor hun grote bezwaren met zich meebracht, 4 patienten waren verhinderd door zwangerschap of ziekte en 3 patienten weigerden, waarschijnlijk uit angst, aan de oproep gehoor te geven. Van de kindercardiologiepatienten zijn slechts

80

2 patienten niet gekomen, één uit angst en één wegens schoolbezoek. Bij 6 volwassen patienten zijn de ascorbinaatverdunningscurven

mislukt of niet uitgevoerd. Voor 3 patienten was wegens zwangerschap het risico van het onderzoek, waarbij röntgenstralen gebruikt werden, niet aanvaardbaar. Bij de 3 overige patienten zijn de curven mislukt. Bij 1 patient ontstond tijdens manipulatie om de catheter in de V. cava superior te krijgen een elektrode- en isolatiebreuk in de catheter, die door onervarenheid niet tijdig werd opgemerkt. Van de 2 andere patienten werden door mechanische problemen (defecte schakelaar) sterk gestoorde curven verkregen, die niet te berekenen waren. Deze 3 patienten worden verder buiten beschouwing gelaten.

Van 100 patienten zijn dus bruikbare curven beschikbaar, van wie 96 patienten met de ascorbinaatverdunningsmethode en 4 patienten met oxymetrie en kleurstofverdunningsmethode werden onderzocht. Tijdens en/of na de hartcatheterisatie werden vrijwel geen moeilijk­heden ondervonden. Afgezien van extrasystoles, die bij een groot aantal patienten werden opgemerkt, werden geen ernstige ritmestoor­nissen door de catheterisatie veroorzaakt.

Dat het onderzoek slechts een geringe belasting voor de patienten betekent, blijkt uit het feit dat 98 patienten zich na het onderzoek normaal voelden. Slechts 2 patienten voelden zich ten gevolge van de ongewoon lange duur van het onderzoek kortdurend onwel.

In tabel 15 zijn alle patienten, waarbij een geslaagd onderzoek werd uitgevoerd, onderverdeeld naar leeftijd, conditionering en het jaar van operatie. De tijd, verstreken tussen operatie en na-onderzoek, vari­eerde voor 95 patienten tussen 1 en 11 jaar, voor de overige patienten was deze tijd respectievelijk 2 weken, 6 maanden, 7 maanden en twee­maal 11 maanden.

De praeoperatieve diagnose van de 100 onderzochte patienten was bij 149 kinderen en 28 volwassenen een fossa ovalis defect, bij 10 kinderen en 4 volwassenen een V. cava inferior defect en bij 4 kinderen en 5 volwassenen een sinus venosus defect.

Resultaten van het na-onderzoek In verband met de vraagstelling lag het zwaartepunt van het na­onderzoek bij de vervaardiging van ascorbinaatverdunningscurven. De uitkomsten hiervan zijn in tabel 16, waarin een verdeling van de patienten gemaakt werd naar de leeftijdsgroepen I , II , III , IV en V, zoals deze in Hoofdstuk I werden beschreven, naar conditionering en naar shuntgrootte, weergegeven.

Tabel 15 . Onderverdeling naonderzoekpatienten

jaartal van operatie H = Hypothermie C = Cirrestor

leeftijdsgroep 1957 1958 1959 1960 1961 1962 1963 1964 1965 1966 1967 1968

H

tfm lOj . -

11-20j. 2

21-30j . 1

31-40j . 1

41-50j . -

Totaal 4

C H C H

1

-

-

-

-

6 3 6

4 - 4

1 - -

1 - 1

- - -

1 12 3 1 1

C H C H

-

-

-

-

-

-

4 -

1 1

- -

1 -

- -

6 1

3

1

3

1

-

8

C H

- 3

- -

- 2

1 -

- -

1 5

C H C H

- 6 2 1

1 1 - 6

- - - 2

1 - 2 -

2 - 1 -

4 7 5 9

C H C H

-

-

-

2

1

3

1

1

-

-

- -

1 1

- -

1 -

- - -

2 2 1

C H C H c

- - -

2 - 1

1 - 1

4 - 1

2 - -

9 - 3

- -

- -

- -

- 2

- 1

- 3

totaal

36

27

11

19

7

100

aantal geopereerde

pa tien ten

92

+4

19

26

9

190

00 t-4

82

De patienten werden op grond van de catheterisatie-uitkomsten in groepen verdeeld, te weten in een groep waarbij geen restshunt of een restshunt kleiner dan 5% van de longdoorstroming gevonden werd en verder in groepen, waarbij respectievelijk restshunts groter en kleiner dan 30% van de longdoorstroming gevonden werden. Wij hebben de grens van 30% aangehouden, daar wij restshunts hier­boven om haemodynamische redenen, als vermeld in hoofdstuk II, een indicatie tot heroperatie achten, terwijl voor restshunts kleiner dan 30% geen operatieve correctie noodzakelijk is. De patienten, waarbij een restshunt kleiner dan 30% werd gevonden, hebben wij onderverdeeld in een groep met een restshunt van 5 tot 20% en in een groep met een restshunt van 20 tot 30% van de longdoorstroming. In de laatste groep is, met de heden ten dage gehanteerde criteria voor operatie, correctie niet geïndiceerd. Daar het hier grensgevallen betreft, hebben wij er een aparte groep van gemaakt. In onze serie kwamen echter geen patienten met een restshunt van 20 tot 30% voor, reden waarom deze groep uit de tabellen is weggelaten.

Tabel 16. Uitkomsten van ascorbinaatverdunningscurven bij 100 geopereerde pa tien ten.

I I I III IV v 1 -10 jaar 11-20 jaar 21-30 jaar 31-40 jaar 41-50 jaar

� t'd

"' ;;.. bil

;d * � '§ o O o O o o 0 0 0 0 c;; (.) 0 <N (V') 0 <N (V') 0 <N (V') 0 <N (V') 0 <N (V') t'd l!l � ' 0 J.. /\ J.. /\ J.. /\ J.. /\ J.. /\ ..... .... · - bil .... 0 � � § "E .....

� ::l - 0 ·- ..c:: l!l 0 � ..-l rn 'O 'O

Hypothermie 25 3 2 18 2 1 7 2 - 2 - 3 - - - 65 Cirrestor 2 3 1 5 1 - 2 - - 9 3 2 5 1 1 35

totaal 27 6 3 23 3 1 9 2 - 11 3 5 5 1 1 100

In samenhang met de conditionering beschouwd, zijn de volgende uitkomsten verkregen :

Hypothermie : 65 patienten, waarvan 52 patienten zonder restshunt

7 patienten met een restshunt van 5-20% 6 patienten met een restshunt groter dan 30%

83

Cirrestor : 35 patienten, waarvan 23 patienten zonder restshunt

8 patienten met een restshunt van 5-20% 4 patienten met een restshunt groter dan 30%

Samenvattend blijkt, dat bij 75 patienten het defect volledig gesloten was, dat bij 15 patienten het defect nagenoeg gesloten was en dat bij 10 patienten nog een links-rechts shunt groter dan 30% aanwezig was.

Voor analyse van de oorzaken van de restshunts, zullen patienten met kleine en grote restshunts afzonderlijk besproken worden.

Patienten met restshunts van 5 tot 20% van de longdoorstroming

Kleine restshunts kwamen voor bij 7 patienten na hypothermie­en bij 8 patienten na cirrestoroperaties.

Van de hypothermiepatienten hadden 6 patienten een kleine rest­shunt na de correctie van een fossa ovalis defect en 1 patient na de correctie van een V. cava inferior defect. De oorzaken hiervan zijn waarschijnlijk gelegen in zeer kleine restdefecten ten gevolge van technische onnauwkeurigheid of in een kleine niet gecorrigeerde fe­nestratie.

Van de 8 cirrestorpatienten met een kleine restshunt kwamen er 2 voor na de correctie van een fossa ovalis defect en 6 na de correctie van een sinus venosus defect. Voor de oorzaak hiervan bij patienten met een fossa ovalis defect gelden dezelfde overwegingen als die voor de hypothermie beschreven werden. Bij één van deze 2 patienten, een 35 jarige man, werd na de correctie, durante operationem, met de ascorbinaatverdunningsmethode een restshunt van 17% vastgesteld. Een reïnterventie werd niet geïndiceerd geacht, mede op grond van de toestand, waarin de patient zich op dat ogenblik bevond. 14 Dagen na de ingreep werden bij deze patient met de injektieëlectrodecatheter wederom ascorbinaatverdunningscurven gemaakt, waarbij bleek dat er nog een links-rechts shunt van 14% van de longdoorstroming aan­wezig was.

Wegens het gelijktijdig voorkomen van abnormaal inmondende longvenen, berust de kleine restshunt bij het sinus venosus defect vaak op een andere oorzaak. Van 1 patient was het bekend, dat een abnormaal inmondende longvene tijdens de operatie niet was gecorri­geerd. Bij 2 andere patienten konden abnormaal inmondende long­venen met zekerheid worden aangetoond door sondering met de hart­catheter en localisatie met de 6 P02 terugtrekcurve, die ter plaatse

00 """'

Tabel 17 . Pa tien ten met een grote restshunt --

condition . leeftijd gecompli- soort grootte jaartal druk in grootte grootte patient ceerde defect defect in cm operatie A. pulmon. praeoper. rest LRS

anatomie in mm Hg LRS in % in % van Qp van Qp

Patient 1 H 39 - l .r.f.o.d. 8 x 2 1959 35/8 63 50

Patient 2 H 32 - 1 .r.f.o.d. 6 x 1 .5 1958 60/20 50 40

Patient 3 H 32 - f.o.d. + x 2 1961 30/1 0 65 35

Patient 4 H 8 + h.r.f .o.d. ? 1959 24/10 45 45

Patient 5 H 9 - vei def. 3.5 x 2 1959 ? 70 +3

Patient 6 H 12 + f .o.d. 2 x 2 1964 1 2/5 54 +3

Patient 7 c 38 - vei def. ? 1962 +0/12 36 55

Patient 8 c 48 - f.o .d. 2 x 4 1962 20/12 50 50

Patient 9 c 39 + s.v.d. 3 .5 x 2 1966 28/3 41 30

Patient 10 c 7 + s.v.d . + ? 1958 24/8 50 50 f.o.d.

Verklaring afkortingen :

H = Hypothermie ; C = cirrestor ; f.o.d. fossa ov al is defect ; 1 .r . Jaag reikend ; h.r. = hoog reikend ; vei def. = V. cava inferior defect ; s.v.d. = sinus venosus defect ; LRS = links-rechts shunt ; Qp = longcirculatie.

85

een zuurstofsprong aanwees. Van de 3 overige patienten is niet met zekerheid uit te maken of we met een restdefect dan wel met een niet gecorrigeerde abnormaal inmondende longvene te maken hebben. De laatste mogelijkheid is echter de meest waarschijnlijke. Het blijkt dus, dat een enkele abnormaal inmondende longvene slechts een kleine restshunt geeft. Door praeoperatieve selectie kwam in de cir­restorgroep de patient met het sinus venosus defect uiteraard veel vaker voor.

In verband met de vraagstelling zijn uit de beschouwingen over de kleine restshunts geen conclusies over conditionering en gebruikte operatietechniek te trekken.

Patienten met een restshunt groter dan 30% van de longdoorstroming

Deze patienten zullen in verband met de vraagstelling uitgebreider besproken worden. Een grote restshunt kwam bij 6 patienten na hypo­thermieoperatie en bij 4 patienten na cirrestoroperatie voor. De gegevens over deze patienten zijn in tabel 17 verzameld.

De ziektegeschiedenissen van de patienten met een grote restshunt

Patient 1 (J .K.-K. ; H.M. 14-3-1959) betrof een 39-jarige patient, die ernstige klachten over moeheid en dyspnoe bij inspanning had. Het huishoudelijk werk was daardoor onmogelijk. Bij lichamelijk onderzoek werden in de derde i.c.r. links een ruw systolisch geruis en een luide, wijd gespleten tweede toon gehoord. Het ECG vertoonde een incompleet rechter bundeltakblock, een rechter as­deviatie en een regulair sinusritme. Bij hartcatheterisatie bedroeg de links­rechts shunt 63% van de longdoorstroming en was de druk in de A.pulmonalis 35/8 mm Hg. Op de thoraxfoto waren een ernstig vergroot hart(hart-thorax verhouding = 0.59) , een ernstig toegenomen longvaattekening en een ernstig verwijde A.pulmonalis waar te nemen. Bij doorlichting was een hilusdans aan­wezig. De operatie geschiedde met hypotherme conditionering in 1959. Tijdens de circulatiestilstand van 6 minuten en 4 seconden werd een zeer groot (8 x 2 cm) laag reikend fossa ovalis defect met 8 geknoopte hechtingen gesloten. De sluiting van het defect werd uitsluitend visueel gecontroleerd. Tijdens de operatie werd zeer veel bloed verloren, enerzijds uit de niet goed afgesloten V.cava in­ferior, anderzijds uit het sterk vergrote hart en de overvulde longvaten. Na herstel van de circulatie traden tevens coronaire en cerebrale gasembolieën op. Het postoperatieve beloop werd slechts gestoord door geringe voorbijgaande neurologische afwijkingen.

In maart 1968 werd het naonderzoek verricht. Alhoewel de patient na de operatie aanvankelijk licht verbeterd was, had zij de laatste jaren in toenemende mate ernstige klachten gekregen . Bij algemeen lichamelijk onderzoek van deze magere patient werden een duidelijke wangblos en een normale veneuze en

86

arteriële bloeddruk gevonden. Bij auscultatie was nog een graad I-II sys­tolisch geruis en een wisselend gespleten en geaccentueerde tweede toon te horen. Het ECG vertoonde een incompleet rechter bundeltakblock, rechter ventrikelhypertrophie met strainpatroon en atriumfibrillatie. Bij doorlichting bestond een matige hilusdans. Op de thoraxfoto werden een ernstig vergroot hart (hart-thorax verhouding = 0.58), een flink toegenomen Jongvaattekening en een flink verwijde A. pulmonalis gezien. Bij de verrichte catheterisatie werd met de ascorbinaatverdunningsmethode een links-rechts shunt van 48% van de longdoorstroming gevonden (fig. 13) . Met de �P02 curve werd de restshunt halverwege het atrium gelocaliseerd.

Samenvatting. Bij deze 39-jarige patient werd na operatieve sluiting van een zeer groot laag reikend fossa ovalis defect een grote restshunt vastgesteld. Gezien de grootte van de links-rechts shunt moet als oorzaak hiervoor uitscheuring van de naad aangenomen werden.

Fig. 13 . Ascorbinaatver­dunningscurve van pa­tient 1 . De links-rechts

Ay shunt is -- x 100 =

An 1270

2605 100 48°0 van

de longdoorstroming.

� 18) ...

L..LJ......J 5 sec

l . A --==-----, An ', y - - ""':._":"! _,...,. ___ _

- - - - - - - - - - - - - _ _ ::-::-_ � -=------ - - - - - - - -

Patient 2 (K.B.-B. ; H.M. 25-11-1958 betrof een 32-jarige vrouw, die in toe­nemende mate ernstige klachten van moeheid en dyspnoe bij inspanning kreeg. Bij lichamelijk onderzoek werden in de derde i.c.r. links een matig luid systolisch geruis en een luide gespleten tweede toon gehoord. Het ECG vertoonde een incompleet rechter bundeltakblock, rechter ventrikelhypertrophie, rechter as­deviatie en atriumfladderen. Bij catheterisatie bedroeg de links-rechts shunt 50% van de Jongdoorstroming en was de druk in de A. pulmonalis 60/20 mm Hg. Op de thoraxfoto werden een ernstig vergroot hart (hart-thorax verhouding = 0.71) , een ernstig toegenomen longvaattekening en een ernstig verwijde A. pulmonalis gezien. De operatie geschiedde met hypotherme conditionering in 1958. Tijdens de circulatiestilstand, die 8 minuten en 5 seconden duurde, werd een laag reikend, 6 x 1 .5 cm metend, fossa ovalis defect met geknoopte hechtingen gesloten. Het hart was sterk vergroot. De sluiting van het defect werd uitsluitend visueel gecontroleerd. Tijdens de operatie deden zich geen complicaties voor. Wegens de pulmonale hypertensie werd een longbiopsie ge­nomen. Bij pathologisch-anatomisch onderzoek werd mediahypertrophie ( =

graad 1 pulmonale hypertensie) gevonden. Het postoperatieve beloop werd slechts door atriumfibrillatie gestoord . Wegens de aanwezigheid van een duidelijk systolisch geruis en het blijven bestaan van de hilusdans werd al kort na de operatie vermoed, dat de sluitingsnaad open gescheurd zou zijn. Om deze reden werd toen een hartcatheterisatie verricht, welke echter mislukte.

In april 1968 werd het naonderzoek verricht. Na de operatie werd patient herhaalde malen opgenomen voor klinische behandeling van decompensatio

87

cordis. Hoewel er een ernstige intolerantie voor inspanning bestond, was patient nog in staat geringe huishoudelijke bezigheden te verrichten. Bij alge­meen lichamelijk onderzoek werd een magere vrouw met acrocyanotische ver­schijnselen gevonden. Er waren op dit ogenblik geen manifeste verschijnselen van decompensatio cordis. In het bijzonder bleken de veneuze en arteriële bloeddruk normaal te zijn. In de derde i.c.r. links werden een graad I systolisch geruis en een luide, gefixeerd en wijd gespleten tweede toon gehoord. I n de vierde en vijfde i.c.r. links was een zacht diastolisch insufficientiegeruis aanwezig. Het ECG vertoonde een compleet rechter bundeltakblock, rechter asdeviatie, rechter en linker ventrikelhypertrophie met strainpatroon en atriumfibrillatie. Op de thoraxfoto werden een ernstig vergroot hart (cor bovinum ; hart-thorax verhouding = 0.86) , een ernstig toegenomen longvaattekening en een ernstig verwijde A. pulmonalis gezien. De periferie vertoonde weinig vaattekening, doch deze was niet geheel afwezig. Bij doorlichting werd een hilusdans gezien. Bij de verrichte catheterisatie werd met de ascorbinaatverdunningsmethode een links-rechts shunt van 40% van de longdoorstroming vastgesteld. Met de 6P02 curve werd de zuurstofsprong laag tot midden in het rechter atrium gelocaliseerd.

Samenvatting. Bij deze 32-jarige patient werd na operatieve sluiting van een zeer groot fossa ovalis defect een grote restshunt vastgesteld. Gezien de grootte van de restshunt moet men aannemen dat de oorzaak hiervan uitscheuring van de naad is.

Patient 3 (A. v.d. S. ; H.M. 10-5-1938) betrof een 32-jarige vrouw, die vrij veel klachten van moeheid en dyspnoe bij inspanning had. Bij lichamelijk onderzoek werden in de derde i .c.r. links een graad II systolisch geruis en een luide ge­spleten tweede toon gehoord. Het ECG vertoonde een incompleet rechter bundeltakblock, een rechter asdeviatie, rechter ventrikelhypertrophie met strainpatroon en een atriumfibrillatie. Bij hartcatheterisatie bedroeg de links­rechts shunt 65% van de longdoorstroming en was de druk in de A. pulmonalis 30/10 mm Hg. Op de thoraxfoto waren een flink vergroot hart (hart-thorax verhouding = 0.59) , een flink toegenomen longvaattekening en een matig ver­wijde A. pulmonalis te zien. Bij doorlichting was een hilusdans aanwezig. De operatie geschiedde met hypotherme conditionering in 1961 . Tijdens de circu­latiestilstand, die 5 minuten en 38 seconden duurde, werd een 2 x 4 cm metend fossa ovalis defect met een doorlopende naad gesloten. De sluiting van het de­fect werd uitsluitend visueel gecontroleerd. Complicaties deden zich tijdens de operatie niet voor. Ook de decursus was ongestoord. De atriumfibrillatie bleef echter bestaan.

In februari 1965 werd het naonderzoek verricht. De patient, die nog veel klachten had, was slechts weinig verbeterd na de operatie. Bij algemeen licha­melijk onderzoek werd een te dikke vrouw getroffen met normale veneuze en arteriële bloeddrukwaarden. In de derde i.c.r. links werden een graad I systolisch geruis en een luide gefixeerd gespleten tweede toon gehoord. Het ECG vertoonde een incompleet rechter bundeltakblock, rechter asdeviatie, rechter ventrikel­hypertrophie met strainpatroon en atriumfibrillatie. Op de thoraxfoto werden een flink vergroot hart (hart-thorax verhouding = 0.51) , een matig toegenomen longvaattekening en een matig verwijde A. pulmonalis gezien. Bij de verrichte

88

catheterisatie werd met oxymetrie en kleurstofverdunningsmethode een links­rechts shunt van 35% van de longdoorstroming vastgesteld.

Samenvatting. Bij deze 32-jarige patient werd na chirurgische sluiting van een groot fossa ovalis defect een duidelijke restshunt vastgesteld. Bij heroperatie in mei 1965 werd een restdefect met een diameter van 1 cm, in het caudale deel van het oorspronkelijke defect, gevonden. De caudale defectrand was bij de eerste operatie niet goed in de naad opgenomen.

Patient 4 (H.K. ; H.M. 4-5-1959) betrof een 8-jarige jongen, die een duidelijk beperkte tolerantie voor inspanning had. Bij lichamelijk onderzoek werden in de derde i .c.r. links een graad III systolisch geruis en een luide, gespleten tweede toon gehoord. In de vierde i .c.r. links werd een graad II diastolisch geruis ge­hoord. Het ECG vertoonde een eerste graads atrioventriculair block, een linker asdeviatie en een regulair sinusritme. Bij catheterisatie bedroeg de links-rechts shunt 45% van de longdoorstroming en was de druk in de A. pulmonalis 24/10 mm Hg. Op de thoraxfoto waren een matig vergroot hart (hart-thorax verhouding = 0.51) , een flink toegenomen longvaattekening en een flink verwijde A. pulmonalis te zien. Bij doorlichting was een hilusdans aanwezig. Praeoperatief werd aan de mogelijkheid van een sinus venosus defect gedacht op grond van een zuurstofsprong in de V. cava superior ongeveer 3 cm boven het rechter atrium. De operatie geschiedde met hypotherme conditionering in 1959. Tijdens de circulatiestilstand, die 6 minuten en 58 seconden duurde, werd een hoog reikend fossa ovalis defect met een doorlopende naad gesloten. Een sinus venosus defect werd echter niet gevonden, evenmin als abnormaal inmondende longvenen. De sluiting van het defect werd uitsluitend visueel gecontroleerd. Tijdens de operatie deden zich geen complicaties voor. De decursus was geheel ongestoord.

In mei 1968 werd het naonderzoek verricht. Hoewel de patient na de operatie klinisch verbeterd was, was de tolerantie voor inspanning nog duidelijk minder dan die van zijn leeftijdgenoten. Bij algemeen lichamelijk onderzoek troffen we een jongen in goede voedingstoestand met geringe verschijnselen van acro· cyanose. In de derde i .c.r. links werden een graad I-II systolisch geruis en een te luide gefixeerd gespleten tweede toon gehoord. Het ECG vertoonde een nor­male elektrische as en een regulair sinusritme. Op de thoraxfoto werden een flink vergroot hart (hart-thorax verhouding = 0.52) , een flink toegenomen longvaattekening en een matig verwijde A. pulmonalis gezien. Bij doorlichting was geen hilusdans aanwezig. Bij de verrichte catheterisatie werd met de ascor­binaatverdunningsmethode een links-rechts shunt van 45 % van de longdoor­stroming vastgesteld. Met de �P02 curve werd de zuurstofsprong laag in de V. cava superior en hoog in het rechter atrium gelocaliseerd.

Samenvatting. Bij deze jonge patient werd na operatieve correctie van een hoog reikend fossa ovalis defect een grote restshunt vastgesteld. De oorzaken voor deze restshunt kunnen een abnormaal inmondende longvene en/of een restdefect zijn. Op grond van het praeoperatieve onderzoek en de uitslag van de �P02 curve lijkt een niet gecorrigeerde abnormaal inmondende longvene de meest waarschijnlijke oorzaak.

Patient 5 (P.Y.D . ; H.M. 10-1-1959) betrof een 9-jarige patient, die geringe klachten van moeheid en dyspnoe had. Bij lichamelijk onderzoek werden in de tweede i .c.r. links een graad II systolisch geruis en een wat luide gespleten tweede

89

toon gehoord. Het ECG was helaas zoek evenals de beschrijving ervan. Bij catheterisatie bedroeg de links-rechts shunt 70% van de longdoorstroming. De druk in de A. pulmonalis was onbekend. Op de thoraxfoto waren een flink vergroot hart (hart-thorax verhouding = 0.57) , een ernstig toegenomen long­vaattekening en een matig verwijde A. pulmonalis te zien. Bij doorlichting was een hilusdans aanwezig. De operatie geschiedde met hypotherme conditionering in 1959. Tijdens de circulatiestilstand, die 6 minuten en 33 seconden duurde, werd een 3.5 x 2 cm roetend V. cava inferior defect met een doorlopende naad en enkele steunhechtingen gesloten. De sluiting van het defect werd uit­sluitend visueel gecontroleerd. Tijdens de operatie deed zich een coronaire gas­embolie voor. Het postoperatieve beloop was echter ongestoord.

In september 1967 werd het naonderzoek verricht. De patient heeft nog steeds geringe klachten, doch ontziet zich volkomen (geen inspanning) . Bij algemeen lichamelijk onderzoek troffen we een jongen in goede voedingstoestand aan. In de derde i .c.r. links werden een graad II systolisch geruis en een iets te luide, gefixeerd en wijd gespleten tweede toon gehoord. In de vierde i .c. r. links was een zacht diastolisch geruis aanwezig. Het ECG vertoonde een incompleet rechter bundeltakblock, rechter ventrikelhypertrophie en een normaal sinusritme. Op de thoraxfoto werden een matig vergroot hart (hart-thorax verhouding = 0.46) , een flink toegenomen longvaattekening en een matig verwijde A. pulmonalis gezien. Bij de verrichte catheterisatie met oxymetrie en kleurstofverdunnings­methode werd een links-rechts shunt van 43 % van de longdoorstroming vast­gesteld.

Samenvatting. Bij deze jonge patient werd na operatieve sluiting van een V. cava inferior defect een grote restshunt vastgesteld. Bij heroperatie in mei 1968 werd een 2 x 1 cm roetend restdefect bij de V. cava inferior gevonden. De oorzaak is waarschijnlijk een onnauwkeurige correctie van het caudale gebied, mogelijk in combinatie met uitscheuring van een deel van de naad.

Patient 6 (H.S. ; H.M. 1-4-1964) betrof een 12-jarig meisje, dat geen klachten had. Bij lichamelijk onderzoek werden een graad IV systolisch geruis in de tweede i .c.r. links en een wat luide tweede toon gehoord. Het ECG vertoonde een rechter asdeviatie en een regulair sinusritme. Bij catheterisatie bedroeg de links-rechts shunt 54% van de longdoorstroming en was de druk in de A. pulmonalis 12/5 mm Hg. Op de thoraxfoto waren een matig vergroot hart (hart-thorax ver­houding = 0.47) , een matig toegenomen longvaattekening en een sterk ver­wijde A. pulmonalis te zien. Bij doorlichting was een hilusdans aanwezig. Praeoperatief werd op grond van de aanwezigheid van een zuurstofsprong in de V. cava superior een abnormaal inmondende longvene gediagnostiseerd. De operatie geschiedde met hypotherme conditionering in 1964. Tijdens de circulatiestilstand, die 5 minuten en 45 seconden duurde, werd een centraal fossa ovalis defect met een fenestratie met een doorlopende naad en enkele steunhechtingen gesloten. De vrij hoog in de V.cava superior inmondende longvene werd niet gecorrigeerd. Controle op het resultaat van de sluiting geschiedde door bepaling van de zuurstofsaturatie van bloedmonsters, uit : V. cava superior : 80% ; V. cava inferior : 69% ; A. pulmonalis : 78% ; A. radialis : 92 % . Een zuurstofsprong, waarschijnlijk veroorzaakt door de abnormaal inmondende longvene, bleek dus nog te bestaan. De sluiting van het defect

90

werd visueel gecontroleerd . Tijdens de operatie deden zich geen complicaties voor. De decursus was ongestoord .

In september 1968 werd het naonderzoek verricht. Hoewel de patient nooit klachten had gehad en nu ook niet had , was de inspanningstolerantie toch duidelij k verbeterd. Bij algemeen lichamelijk onderzoek troffen we een meisje in goede voedingstoestand met normale veneuze en arteriële bloeddrukken aan. In de derde i.c.r. links werden een graad O.I systolisch geruis en een wisselend gespleten tweede toon van normale intensiteit gehoord. Het ECG vertoonde een normale elektrische as en een regulair sinusritme. Op de thoraxfoto waren een normale hartgrootte (hart-thorax verhouding - 0.54) , een matig toegenomen longvaattekening en een matig verwijde A. pulmonalis te zien. Bij doorlichting was geen hilusdans aanwezig. Bij de verrichte catheterisatie werd met de ascor­binaatverdunningsmethode een links-rechts shunt van 39°10 van de long­doorstroming vastgesteld (fig. H) . i\Iet de 6.P02 curve werd de zuurstof­sprong in de V. cava superior gelocaliseerd.

Fig. 14. Ascorbinaatverdunnings­curve van patient 6. De links-rechts

. Ay 880 shunt is - x 100 = - - x 100

An 2223 .3 = 39°,0 van de longdoorstroming.

L...L..l 5sec

1 1 An \ A y ------ - -� -- - - - - - - -�-- - - -- - - - - - - - -

Samenvatting. Bij deze jonge patient werd na operatieve sluiting van een fossa ovalis defect, waarbij de abnormaal inmondende longvene niet gecorri­geerd werd, een grote restshunt vastgesteld . De oorzaak hiervoor is de bewezen abnormaal inmondende longvene. Op grond van de 6.P02 curve lijkt een rest­defect onwaarschijnlijk.

Patient 7 (Z.B.-L. ; H.l\I. 19-3-1962) betrof een 38-jarige vrouw, die geringe, doch toenemende klachten van moeheid en dyspnoe bij inspanning had. Bij lichamelijk onderzoek werden in de tweede i .c.r. links een graad II systolisch geruis en een luide, gespleten tweede toon gehoord. Het ECG vertoonde een incompleet rechter bundeltakblock, een rechter asdeviatie en een regulair sinusritme. Bij catheterisatie bedroeg de links-rechts shunt 36% van de long­doorstroming en was de druk in de A. pulmonalis 40/12 mm Hg. Op de thorax­foto waren een flink vergroot hart, een flink toegenomen longvaattekening en een flink verwijde A. pulmonalis te zien. Bij doorlichting was een hilusdans te zien. De operatie geschiedde met behulp van de cirrestor in 1962. Een V. cava

91

inferior defect werd met een dubbele doorlopende naad gesloten. De sluiting van het defect werd uitsluitend visueel gecontroleerd. Tijdens de operatie deden zich geen complicaties voor. De decursus was ongestoord.

In maart 1968 werd het naonderzoek verricht. De patient was na de operatie niet verbeterd, de klachten waren in tegendeel nog toegenomen. Bij algemeen lichamelijk onderzoek werd een vrouw in goede voedingstoestand aangetroffen met een normale veneuze en arteriële bloeddruk. In de tweede i.c.r. links werden een graad 0-I systolisch geruis en een luide gespleten tweede toon gehoord . Het ECG vertoonde een incompleet rechter bundeltakblock, rechter asdeviatie, rechts hypertrophie met beginnend strainpatroon en een regulair sinusritme. Bij doorlichting was geen hilusdans te zien. Op de thoraxfoto werden een flink vergroot hart (hart-thorax verhouding = 0.54) , een matig verwijde A. pulmo­nalis en een matig toegenomen longvaattekening gezien. Bij de verrichte ca­theterisatie werd met de ascorbinaatverdunningsmethode een links-rechts shunt van 47% van de longdoorstroming gevonden (fig. 12) . Aangezien het onderzoek reeds lang geduurd had, werd geen .iP02 curve gemaakt.

Samenvatting. Bij deze 38-jarige patient werd na operatieve sluiting van een V. cava inferior defect van onbekende grootte (V. cava inferior defecten zijn echter vaak groot) , een grote restshunt vastgesteld . Gezien de grootte van de restshunt mogen we aannemen, dat de naad geheel uitgescheurd is.

Patient 8 (W.K.-v.d.G. ; H.M. 2-3-1962) betrof een 48-jarige patient, die in toenemende mate ernstige klachten van moeheid en dyspnoe bij inspanning vertoonde. Bij lichamelijk onderzoek werden in de derde i .c.r. links een graad I-II systolisch geruis en een luide, gespleten tweede toon gehoord. Het ECG vertoonde een incompleet rechter bundeltakblock, een regulair sinusritme en een rechter asdeviatie. Bij catheterisatie bedroeg de links-rechts shunt 50% van de longdoorstroming en was de druk in de A. pulmonalis 20/12 mm Hg. Op de thoraxfoto waren een flink vergroot hart (hart-thorax verhouding = 0.57) een flink toegenomen longvaattekening en een flink verwijde A. pulmonalis te zien. De operatie geschiedde met behulp van de cirrestor in 1962. Het grote (2 x 4 cm) fossa ovalis defect werd met een doorlopende naad en enkele steun­hechtingen gesloten. De sluiting van het defect werd uitsluitend visueel ge­controleerd. Tij dens de operatie deden zich geen complicaties voor. De decursus werd gestoord door atriumfibrillatie, die niet door therapie te beïnvloeden bleek.

In maart 1%8 werd het naonderzoek verricht. De patient is na de operatie niet verbeterd. De klachten zijn dusdanig toegenomen, dat de patient geen huishoudelijke arbeid meer kan verrichten. Bij algemeen lichamelijk onderzoek werd een vrouw in normale voedingstoestand aangetroffen met een duidelijke wangblos. De veneuze druk, aan de hals gemeten, was Jicht verhoogd (R-1) ; de arteriële bloeddruk was normaal. In de tweede en derde i.c.r. links werd geen geruis, maar wel een luide, wisselend gespleten tweede toon gehoord. Het ECG vertoonde een incompleet rechter bundeltakblock, linker asdeviatie, rechter ventrikelhypertrophie en atriumfibrillatie. Bij doorlichting was er een

aanduiding van hilusdans. Op de thoraxfoto bleken de hartgrootte, de longvaat­tekening en de verwijding van de A. pulmonalis gelijk te zijn aan voor de operatie. Bij de verrichte catheterisatie werd met de ascorbinaatverdunningsmethode een links-rechts shunt van meer dan 60% van de longdoorstroming gevonden

92

(fig. 15) . Met de .6. P02 curve werd de restshunt laag tot midden in het rechter atrium gelocaliseerd.

Fig. 15 . Ascorbinaatver­dunningscurve van pa­tient 8 . De links-rechts shunt is niet exact te be­rekenen, doch is in ieder geval groter dan 60 ° 0 van de longdoorstroming.

C 6.tOUJ

LLJ Ssec

"--�

Samenvatting. Bij deze +8-jarige patient werd na operatieve sluiting van een groot fossa ovalis defect een zeer grote restshunt vastgesteld. Gezien de grootte van de restshunt mogen we aannemen, dat de naad geheel uitgescheurd is.

Paticnt 9 (] .S.-v.d.W. ; H.M. 8-11-1966) betrof een 39-jarige vrouw, die geringe, doch in toenemende mate klachten van moeheid en dyspnoe bij inspanning had. Bij lichamelijk onderzoek werden in de derde i .c.r. links een graad III systolisch geruis en een luide gespleten tweede toon gehoord. Het ECG vertoonde een incompleet rechter bundeltakblock, een rechter asdeviatie en een regulair sinusritme. Bij catheterisatie bedroeg de links-recht shunt 41 % van de longdoor­stroming en was de druk in de A. pulmonalis 28/3 mm Hg. Op de thoraxfoto waren een flink vergroot hart (hart-thorax verhouding = 0.57 ) , een matig toege­nomen longvaattekening en een matig verwijde A. pulmonalis te zien. Bij doorlichting was een hilusdans aanwezig. De operatie geschiedde met behulp van de cirrestor in 1966. Er bestond een 3.5 x 2 cm groot sinus venosus defect met laag in de V. cava superior 3 ostia van abnormaal inmondende longvenen. Met een pericardprothese werd een tunnel gemaakt, zodat de abnormaal in­mondende longvenen door het defect naar links getransponeerd werden. Een verwijdingsplastiek voor de V. cava superior bleek niet nodig te zijn. Controle op het resultaat van de sluiting werd verricht door bepaling van de zuurstof­saturatie in bloedmonsters uit : V. cava superior = 77.5 % ; V. cava inferior =

65.5 °� ; A. pulmonalis = 71 .5 °0 . Er was dus geen zuurstofsprong meer aan­toonbaar. Tijdens de operatie deden zich geen complicaties voor. De decursus was ongestoord.

In maart 1968 werd het naonderzoek verricht. De patient, die na de operatie slechts matig verbeterd was, klaagde nog over moeheid en dyspnoe bij inspan­ning. Bij algemeen lichamelijk onderzoek werd een nerveuze vrouw in goede voedingstoestand aangetroffen. In de derde i .c.r. links werden een graad I systolisch geruis en een luide, wisselend en wijd gespleten tweede toon gehoord . Het ECG vertoonde een incompleet rechter bundeltakblock, een rechter as­deviatie, rechter ventrikelhypertrophie en een normaal sinusritme. Op de thorax­foto waren een matig vergroot (hart-thorax verhouding = 0.49) hart, een matig toegenomen longvaattekening en een matig verwijde A. pulmonalis te zien. Bij doorlichting was geen hilusdans meer aanwezig. Bij de verrichte catheterisatie werd met de ascorbinaatverdunningsmethode een links-rechts shunt van 30%

93

van de longdoorstroming vastgesteld. Met de À P02 curve werd de zuurstof­sprong op de overgang van rechter atrium en V. cava superior gelocaliseerd (fig. 16) .

VCI

L.1....l......l Ssec

RA vcs Elect rode-pos1t1e

Fig. 16. ÀPo2 curve van patient 9. De links-rechts shunt wordt gelocaliseerd op de overgang van rechter atrium en V.cava superior.

Samenvatting. Bij deze 39-jarige patient werd na operatieve correctie van een sinus venosus defect met abnormaal inmondende longvenen met behulp van een pericardprothese een duidelijke restshunt vastgesteld. De oorzaken, die voor deze restshunt in aanmerking komen zijn een niet gecorrigeerde abnormaal inmondende longvene en een restdefect ten gevolge van loslaten en/of fragmen­tatie van de pericardprothese. Enerzijds gaven de uitkomsten van de zuurstof­saturatiebepalingen direct na de correctie geen zuurstofsprong te zien, hetgeen inhoudt dat een belangrijke restshunt waarschijnlijk niet aanwezig was. Ander­zijds werd met de ÀP02 curve de shunt op de overgang van het rechter atrium en de V. cava superior gelocaliseerd. Een restdefect lijkt dus de meest waar­schijnlijke oorzaak.

Patient 10 (H.G. ; H.M. 1-3-1958) betrof een 7-jarige patient, die vrij sterke inspanningsintolerantie had. Bij lichamelijk onderzoek werden in de tweede i .c .r . een graad IV systolisch geruis en een matig luide, gespleten tweede toon gehoord. In de vierde i .c.r. links werd een graad I I diastolisch geruis gehoord. Het ECG vertoonde een normale as met een regulair sinusritme. Bij catheteri­satie bedroeg de links-rechts shunt 50% van de longdoorstroming en was de druk in de A. pulmonalis 24/8 mm Hg. Op de thoraxfoto waren een matig vergroot hart (hart-thorax verhouding = 0.54) , een flink toegenomen longvaattekening en een flink verwijde A. pulmonalis te zien. De operatie geschiedde met behulp van de cirrestor in 1958. Een sinus venosus defect en een centraal fossa ovalis defect werden beiden met geknoopte hechtingen gesloten. Abnormale longvenen werden echter niet gevonden. De sluiting van beide defecten werd uitsluitend visueel gecontroleerd. Tijdens de operatie deden zich geen complicaties voor. De decursus was ongestoord.

In september 1968 werd het naonderzoek verricht. De patient was na de operatie goed verbeterd en had geen klachten van moeheid en dyspnoe bij in­spanning, doch zij deed niet aan sport. De patient had na de operatie nog 4 maal een pneumonie doorgemaakt. Bij algemeen lichamelijk onderzoek troffen we een jong meisje in goede voedingstoestand met normale veneuze en arteriële bloed-

94

drukken. In de derde i.c.r. links werden een graad II systolisch geruis en een iets te luide gefixeerd gespleten tweede toon gehoord. Het ECG vertoonde een rechter asdeviatie en een normaal sinusritme. Op de thoraxfoto bleek een flink vergroot hart te zien. Bij doorlichting was geen hilusdans aanwezig. Bij de verrichte catheterisatie werd met de ascorbinaatverdunningsmethode een links­rechts shunt van 49% van de longdoorstroming vastgesteld (fig. 17) . Met de � P02 curve werd de zuurstofsprong laag in de V. cava superior en hoog in het rechter atrium gelocaliseerd. Tevens werd tijdens de catheterisatie een abnormaal inmondende vene van de rechter long van uit de V. cava superior gesondeerd.

Fig. 17 . Ascorbinaatverdunningscurve van patient 10. De links-rechts shunt is Ay 990 - x 100 = -- x 100 = 49°,0 van de An 2015 longdoorstroming.

e �" ..

L...L.LJ Ssec

1 1 \ A

-An \ y - - - -- -

--

- - -'- ,,__ _ _ _ _ _ _ _ _ _ -

-- - -

----

Samenvatting. Bij deze jonge patient werd na operatieve correctie van een sinus venosus defect en een fossa ovalis defect een grote restshunt vastgesteld. Gezien de catheterisatiebevindingen wordt deze restshunt door een abnormaal inmondende longvene(n) , mogelijk in combinatie met een restdefect, ver­oorzaakt.

Oorzaken van de grote restslmnts

Overzien wij de oorzaken van de grote restshunts, dan blijken zich de volgende mogelijkheden te kunnen voordoen.

U itsclze11ring van de naad

Op grond van de peroperatieve visuele controle van de sluiting, mogen wij aannemen, dat het ASD II volledig of nagenoeg volledig gesloten werd. De grote restshunts, die nadien gevonden werden, kunnen der­halve bij een aantal patienten alleen door uitscheuring van de naad veroorzaakt zijn. Wij hebben dit met eigen ogen waargenomen tijdens de sluiting van een vrij groot fossa ovalis defect bij een 41-jarige pa­tient, waar wij de naad in het caudale gebied van het gesloten defect

95

zagen uitscheuren. Het defect werd nu met een teflonviltprothese gesloten. 7 Maanden na de operatie werden ascorbinaatverdunnings­curven vervaardigd, waarbij bleek dat geen restshunt aanwezig was. De uitscheuring van de naad werd ook door Hahn en Risch (1959) , Morrow et al. (1960, 1966) , Cohn et al. (1967) en Johansson en Söder­lund (1968) als oorzaak voor een restshunt beschreven. Een verklaring hiervoor werd reeds door Morrow et al. (1960) gegeven. In hun studie vonden zij een correlatie tussen de restshunt enerzijds en de grootte van het defect en de leeftijd van de patient anderzijds. Onze bevin­dingen stemmen hier geheel mee overeen. De patienten 1 , 2, 7 en 8 hadden allen een groot defect en waren allen ouder dan 30 jaar.

Het restdef ect in het caudale gebied

f!et restdefect in het caudale gebied van het oorspronkelijke defect. Voor een dergelijk restdefect zijn 2 ontstaansmechanismen mogelijk.

Door onvoldoende of inaccurate plaatsing van de halve tabaks­zaknaad in het caudale grensgebied van een V. cava inferior defect, eventueel in combinatie met uitscheuring van de naad, ontstaat ter plaatse een restdefect, zoals bij patient 5 het geval bleek te zijn. Daar V. cava inferior defecten vaak groot zijn, zoals ook Gasul et al. (1960) beschreven, is de kans op grote spanning op de naad niet denk­beeldig.

De tweede mogelijkheid is plooivorming van de caudale defectrand. Deze plooivorming ontstaat, wanneer de caudale defectrand on­

voldoende in de halve tabakszaknaad betrokken wordt. Bij patient 3 bleek dit de oorzaak van het restdefect te zijn. Bij obductie van één van onze patienten werd deze plooivorming eveneens waargenomen. De plooivorming van de caudale defectrand ontstaat ten gevolge van een technische onnauwkeurigheid en is derhalve onafhankelijk van de leeftijd van de patient. In de literatuur worden de verschillende moge­lijkheden voor een restshunt in het caudale gebied niet onderscheiden. Arnfred (1967) , Irmer en Seling (1967) en Overbeck en Bauer (1967) beschouwen echter het caudale gebied met recht als een technisch lastig terrein.

Onvolledige correctie of het niet corrigeren van abnormaal inmondende longvenen

De combinatie met een restdefect, ten gevolge van uitscheuring van de naad of uitscheuring respectievelijk fragmentatie van de (pericard) prothese, is uiteraard mogelijk. Bij de patienten 4, 6, 9 en 10 werd de

96

grote restshunt veroorzaakt door niet gecorrigeerde abnormaal in­mondende longvenen. Ook deze oorzaak voor een restshunt is on­afhankelijk van de leeftijd van de patient.

Vergelijking van onze catheterisatiebevindingen

Het blijkt dus, dat de aard van de afwijking, de leeftijd van de patient en de conditionering voor de operatie een belangrijke rol spelen bij de genese van de gevonden restshunts. Alvorens uit onze gegevens con­clusies te trekken, lijkt het nuttig onze resultaten te vergelijken met die, welke in de literatuur worden vermeld ten einde na te gaan of nog andere factoren dan de reeds genoemde van belang zouden kunnen zijn. Hierbij doen zich echter enkele problemen voor. Enerzijds zijn de onderzoekmethoden kwalitatief niet altijd vergelijkbaar, anderzijds kent men verschillende waarden toe aan het begrip restshunt. Kleine restshunts, waarvan men aanneemt, dat deze de levensverwachting van de patient niet ongunstig beïnvloeden, worden vrijwel door geen enkele onderzoeker vermeld. Een vergelijking van het aantal kleine restshunts is dus niet mogelijk. Hieruit volgt, dat wij slechts de ge­gevens over het aantal grote restshunts, die het leven van de patient wel ongunstig kunnen beïnvloeden, kunnen vergelijken. Een aantal onderzoekers, zoals Swan et al. (1959) , Soulié et al. (1961) en Johansson en Söderlund (1968) , vermeldt slechts die shunts, die voor hun een operatie-indicatie vormen.

In tabel 18 zijn de catheterisatie-uitkomsten betreffende de grote restshunts van een aantal bekende onderzoekers vermeld. Afzonderlijk zal, indien mogelijk van elke onderzoeker de gebruikte catheterisatie­methode en de minimale grootte van de 'grote restshunt' worden belicht. Slechts de met onze uitkomsten vergelijkbare cijfers zullen besproken worden.

Door Lewis et al. (195ï) werd de links-rechts shunt oxymetrisch bepaald. Zij beschouwden een links-rechts shunt van 30% of meer als een grote restshunt. 43 Van de 63 geopereerde patienten van deze serie, die ook enkele patienten met een ASD I omvatte, waren jonger dan 16 jaar. Aangezien onze serie patienten relatief veel ouderen om­vat, zijn hun cijfers moeilijk vergelijkbaar. Bij kinderen komen nl. relatief minder restshunts voor. Swan et al. (1959) bepaalden de links­rechts shunt met oxymetrie en de kleurstofverdunningsmethode. Helaas vermeldden zij noch de minimale grootte van de restshunt noch hun operatie-indicatie, waardoor hun cijfers niet met de onze vergelijkbaar zijn.

97

Tabel 18 . Catheterisatie-uitkomsten van andere auteurs en van ons eigen onder­zoek.

Lewis (1947) Swan (1959) Soulié (1961) Gault (1968) Johansson (1968) Sellers (1966) Arnfred (1967 ,1) Morrow (1960) Cohn (1967) Petersson (1967) Hahn (1959) Loogen (1961) Eigen onderzoek

Hypothermie Cirrestor

aantal aantal aantal aantal

Hypothermie + cirrestor

aantal aantal catheter. restshunts catheter. restshunts catheter. restshunts

30 2 44 5

1 5 4 39 5

96 8 41 2 91 6 68 2 ( +4)

31 7 148 1 1

107 0 13 0

43 7 65 7 35 4

Soulié et al. (1961) bepaalden de links-rechts shunt oxymetrisch. Zij vermeldden geen minimale grootte van de restshunt. Omdat Soulié bovendien alleen een hercatheterisatie verricht bij verdenking op een restshunt zijn zijn gegevens niet vergelijkbaar en niet represen­tatief voor zijn eigen totale serie geopereerde patienten. Door Gault et al. (1968) werd de links-rechts shunt berekend uit de curven, ver­kregen met de kleurstofverdunningsmethode en lachgasinhalatie (Morrow et al., 1958) . Een links-rechts shunt, die groter was dan 20% van de longdoorstroming werd door hen als grote restshunt beschouwd. Zijn onderzoek betrof echter uitsluitend patienten, die tijdens de ope­ratie 40 jaar of ouder waren. Door deze leeftijdsselectie wordt het aan­tal restshunts ongunstig beïnvloed, hetgeen ook wel blijkt uit de 5 grote restshunts op 39 patienten. Op grond hiervan zijn deze cijfers niet met de onze vergelijkbaar. J ohansson en Söderlund (1968) bepaalden de links-rechts shunt oxymetrisch. De minimale grootte van de restshunt werd niet vermeld. Aangezien hun operatie-indicatie een links-rechts shunt van 50% van de longdoorstroming of meer is, is dit waarschijnlijk ook de minimale grootte van de restshunt. De waarschijnlijkheid, dat zij pas van een grote restshunt spreken bij de wel zeer grote links-rechts shunt van 50% van de longdoorstroming of meer, maken hun cijfers ongeschikt voor vergelijking met de onze.

98

Sellers et al. (1966) voerden een volledige hartcatheterisatie met oxy­metrie, de kleurstofverdunningsmethode en drukmeting uit. Zij onder­scheidden restshunts groter dan 50% van de longdoorstroming (3 patienten) en restshunts kleiner dan 50% van de longdoorstroming (3 patienten) . Hun cijfers zijn, ondanks het ontbreken van de onder­grens voor de restshuntgrootte, toch wel met de onze te vergelijken, daar hun operatie-indicatie met de onze overeenkomt. Dit betekent, dat de door hen vermelde restshunts van minder dan 50%, tussen 30 en 50% moeten liggen. Door Arnfred (1967) werd de links-rechts shunt oxymetrisch bepaald. Hij maakte onderscheid tussen defecten, die nog open zijn (links-rechts shunt >33% van de longdoorstroming bij 2 patienten) en defecten, die niet geheel gesloten zijn (links-rechts shunt 20-30% van de longdoorstroming bij 4 patienten) . De 2 patienten met een restshunt van 33° � van de longdoorstroming of meer komen in aanmerking voor vergelijking met de onze. Door Morrow et al. (1960) werd de links-rechts shunt berekend uit de curven, verkregen met de kleurstofverdunningsmethode en de lachgasinhalatie. De minimale grootte van de restshunt bedroeg 30% van de longdoor­stroming. Deze overeenkomst met ons criterium maakt vergelijking met onze gegevens mogelijk. Zij vonden op 31 gecatheteriseerde pa­tienten 7 restshunts, hetgeen een hoog aantal is vergeleken met onze 10 grote restshunts op 100 catheterisaties. Cohn et al. (1967) pasten dezelfde onderzoekmethode toe als Morrow. Daar de minimale grootte van de restshunt 25% bedroeg, zijn ook deze gegevens geschikt voor het door ons bedoelde vergelijkend onderzoek. Cohn vond 11 rest­shunts op 148 gecatheteriseerde patienten, een fraai resultaat, waarop later nog teruggekomen zal worden. Door Petersson (1967) werd de links-rechts shunt berekend uit de bepalingen van de zuurstofsaturatie van bloedmonsters uit de V. cava superior en de A. pulmonalis, waarbij voor het bestaan van een links-rechts shunt een verschil in zuurstof­gehalte van minimaal 2 vol% noodzakelijk geacht werd. Wij kunnen op de volgende manier de grootte van de links-rechts shunt, overeen­komend met het door Petersson gestelde, berekenen. Veronderstellen we, dat een bepaalde patient een haemoglobinegehalte heeft van 15 gr0{i , dan is het maximale zuurstofgehalte 1 ,3 x 15 = 19,5 gelijk te stellen aan 20 vol0,0 • Een verschil in zuurstofgehalte van 2 vol% tussen de V. cava superior en de A. pulmonalis komt dan overeen met

2� x 100 = 10% saturatieverschil. Veronderstellen we voor dezelfde

patient dat de zuurstofsaturatie in de V. cava superior en de V. cava inferior gemiddeld 70%, in de A. pulmonalis 80° 0 en in de V. pul-

99

monalis 98% bedraagt, dan is volgens de vergelijking Y(%) =

SP - sv 80 - 70 = x 100 de links-rechts shunt x 100 = 35% van de

SY - sv 98 - 70 longdoorstroming. Petersson vond bij zijn naonderzoek bij 107 ge­opereerde patienten geen restshunt. Op grond van het bovenstaande, blijkt Petersson een links-rechts shunt, die kleiner is dan 30 à 35%, niet als zodanig te waarderen. Daarbij komen in zijn publikatie gege­vens voor, die twijfel doen rijzen aan de waarde van zijn uitkomsten. Bij 31 patienten bleek de druk in de A. pulmonalis te zijn gestegen, terwijl bij 16 patienten de druk in de rechter ventrikel hoger en het drukverschil over de pulmonaliskleppen groter waren geworden. Hoewel wij zelf geen drukken hebben gemeten, hebben Loogen et al. (1961) , Braunwald et al. (1962) , Amfred (1967,1) , Cohn et al. (1967) et Coles et al. (1967) bij postoperatieve hartcatheterisaties deze druk­verhogingen nooit gevonden bij patienten zonder restshunt. Gezien bovenstaande overwegingen komen de uitkomsten van Petersson niet voor vergelijking in aanmerking.

Door Hahn en Risch (1959) werd de catheterisatie postoperatief slechts bij verdenking op een restshunt uitgevoerd. Hoewel zij de minimale grootte van de restshunt niet vermeldden, mogen we aannemen dat deze 50% bedraagt, overeenkomend met hun minimale grootte van de links-rechts shunt voor operatie-indicatie. Hoewel zij selectief werkten, vonden zij desondanks geen restshunts. Deze cijfers komen op grond van het bovenstaande niet voor vergelijking in aan­merking. Van Loogen et al. is slechts te vermelden, dat zij de rest­shunt oxymetrisch bepaalden zonder hiervoor een minimale grootte aan te geven. Aangezien de operatie-indicatie niet bekend is, zijn hun cijfers te onzeker voor vergelijking. Wij menen derhalve, dat voor de vergelijking van onze uitkomsten betreffende de grote restshunts boven 30% van de longdoorstroming, slechts de uitkomsten van Sellers, Amfred, Morrow en Cohn in aanmerking komen. Deze gegevens zijn hieronder samengevat. Sellers : 6 restshunts op Amfred : 2 Morrow : 7 Cohn : 1 1 Eigen

91 (C} onderzochte patienten -68 (C} 31 (H)

148 (C}

onderz. : 6 " " 65 (H) Eigen onderz. : 4 " " 35 (C} H = hypothermie ; C = cirrestor.

6.6% 2.7%

22.5% 7.4%

9.2%

11 .4%

100

Opvallend is ons betrekkelijk hoge percentage van 11 .4% restshunts bij cirrestorpatienten in vergelijking tot de 6.6°,0 van Sellers, de 2. 7% van Arnfred en de 7.4° 0 van Cohn. Hierbij dient opgemerkt te worden, dat Sellers, Arnfred en Cohn reeds vele jaren voor de sluiting van een groot ASD II een kunststofp1 othese gebruiken uit vrees voor uitscheu­ring van de naad. ·wanneer de patienten van Morrow en Cohn, beiden werkzaam in het National Heart Institute, Bethesda, Maryland, worden samengevoegd, bedraagt het percentage grote restshunts 10%, het­geen geheel overeenkomt met ons percentage, eveneens voor de beide groepen tezamen. Afzonderlijk beschouwd is het restshuntpercentage van 9.2° 0 bij onze hypothermiepatienten duidelijk gunstiger dan dat van Morrow.

Het algemeen cardiologisch onderzoek

Zoals reeds eerder werd betoogd, was het de bedoeling de catheteri­satie-uitkomsten van ons naonderzoek retrospectief te correleren met de bevindingen van het algemeen cardiologisch onderzoek, bestaande uit anamnese, algemeen lichamelijk onderzoek, thoraxfoto, elektro­cardiogram en fonocardiogram. Reeds eerder in dit hoofdstuk werden de patienten van het naonderzoek op grond van de catheterisatie­uitkomsten in groepen ingedeeld. Zo kwamen we tot 4 groepen, een zonder restshunt, een met een restshunt van 5 tot 20° {i , een van 20 tot 30° 0 en een groep met een restshunt van 30° 0 of meer van de long­doorstroming. In de groep van 20 tot 30° 0 kwamen geen patienten voor, waarom deze groep gemakshalve werd weggelaten. Bij de beschrijving van de onderdelen van het algemeen cardiologisch onder­zoek wordt daarom om praktische redenen een indeling van de pa­tienten in een groep zonder restshunt, een met een restshunt beneden 30° 0 en een met een restshunt boven 30% van de longdoorstroming gebruikt. Bovendien zijn de patienten volgens de in hoofdstuk I beschreven leeftijdsgroepen ingedeeld. Voor de bespreking van de resultaten worden de leeftijdsgroepen I en II en de groepen III , IV en V tezamen genomen.

De anamnese

Hiermede werd getracht een indruk te krijgen over het bestaan van cardiale klachten, zoals die in hoofdstuk I werden beschreven, alsmede over een eventuele verandering van de inspanningstolerantie na de operatie. De resultaten hiervan zijn in tabel 19 weergegeven. Of een patient zonder klachten ook werkelijk geen beperkte inspannings-

101

Tabel 19. Postoperatieve anamnestische gegevens --

Leeftijdsgroep I II III IV v 0-10 jaar 11-20 jaar 21-30 jaar 31-40 jaar 41-50 jaar

Shunt � � � * � � � � � � � 0 0 � 0 0 � 0 0 � 0 0 � 0 0 grootte

0 !'<') !'<') 0 !'<') !'<') 0 !'<') !'<') 0 !'<') !'<') 0 !'<') !'<') 0 v /\ 0 v /\

0 v /\ 0 v /\

0 v /\ klachten : geen 23 5 1 23 3 1 7 2 - 6 - - 2 wel 5 - 2 - - - 2 - - 5 2 5 3 1 1

Inspannings-tolerantie : verbeterd 22 5 2 20 3 1 7 2 - 9 2 1 5 1 -

gelijk gebleven 5 - 1 4 - - 2 - - - 1 - - -

verslechterd - - - - - - - - - 2 - 3 - - 1

tolerantie heeft, is niet altijd bij patienten met een aangeboren hart­afwijking met zekerheid vast te stellen. Zo blijken 5 van de 16 pa tien ten, die praeoperatief geen klachten hadden, na de operatie duidelijk verbeterd te zijn. De overige pa tien ten hadden geen verschil opgemerkt. De gegevens moeten daarom onder voorbehoud gewaardeerd worden. Van de leeftijdsgroepen I en II hadden praeoperatief 15 van de 63 onderzochte patienten geen klachten en bij het naonderzoek hadden 46 patienten zonder restshunt, 8 patienten met een restshunt beneden 30% en 2 patienten met een restshunt boven 30% geen klachten, terwijl 5 patienten zonder restshunt en 2 met een grote restshunt nog wel klachten hadden. Van de leeftijdsgroepen III , IV en V had prae­operatief slechts 1 van de 37 onderzochte patienten geen klachten, terwijl bij het naonderzoek 15 patienten zonder restshunt, 2 patienten met een restshunt kleiner dan 30% en geen patienten met een rest­shunt groter dan 30% geen klachten hadden. 10 Patienten zonder restshunt, 3 patienten met een restshunt kleiner dan 30% en 6 pa­tienten met een restshunt groter dan 30% hadden echter nog wel klachten.

Wat betreft de tolerantie voor inspanning waren van de patienten uit de leeftijdsgroepen I en II zonder restshunt 42 patienten ver­beterd, 9 patienten gelijk gebleven en geen verslechterd. Uit de groep patienten met een restshunt kleiner dan 30% waren 8 patienten ver­beterd,. geen gelijk gebleven en geen verslechterd. Uit de groep met een restshunt groter dan 30% waren 3 patienten verbeterd, 1 patient

102

gelijk gebleven en geen verslechterd. Van de patienten uit de leef­tijdsgroepen lil, IV en V zonder restshunt waren 21 patienten ver­beterd, 2 patienten gelijk gebleven en 2 patienten verslechterd. Uit de groep met een restshunt kleiner dan 30% waren 5 patienten ver­beterd, geen gelijk gebleven en geen verslechterd, terwijl uit de groep met een restshunt groter dan 30% 1 patient verbeterd was, 2 patienten gelijk gebleven en 4 patienten verslechterd waren.

De klachten van de 5 kinderen uit groep I zonder restshunt waren bij 4 kinderen vaag en atypisch en bij 1 patient een gevolg van asthma­tische bronchitis.

In groep IV waren 2 patienten zonder restshunt verslechterd, waar­van 1 patient door een ernstige pulmonale hypertensie en 1 patient wegens hardnekkig atriumfibrilleren.

Bij kinderen, waarbij de klachten na de operatie blijven bestaan, moet men eerder aan de mogelijkheid van een restshunt denken, dan bij volwassenen.

Toch geeft de anamnese voor geen enkele leeftijdsgroep een absolute aanduiding voor het al dan niet bestaan van een restshunt. Zelfs bij een grote restshunt kan een verbetering van de toestand optreden.

Tabel 20. Postoperatieve auscultatiegegevens

Leeftijdsgroep I II III IV v 1 -10 jaar 11-20 jaar 21-30 jaar 31-40 jaar 41-50 jaar

Shunt- � � � � � � � � � � � 0 0 � 0 0 � 0 0 � 0 0 � 0 0 grootte

0 <""') <""') 0 <""') <""') 0 <""') <""') 0 <""') <""') 0 <""') <""') 0 v /\ 0 v /\ 0 v /\ 0 v /\ 0 v /\

Syst. ger. gr. 0-1 21 3 - 18 3 1 9 2 0 8 2 + 5 - 1 Syst. ger. gr. I-II 8 1 3 4 - - - - - 4 - - - 1 -

Syst. gr. gr. III - - - 1 - - - - - - - 1 - - -

te luide 2e toon 3 1 2 5 - - 1 - - 3 1 5 1 1 1 resp. afh. gesp!. 2e toon 12 2 - 16 - 1 2 - - + - - 2 - 1 gefix. gesp!. 2e toon 2 2 3 1 2 - - 3 2 - 3 1 5 2 1

afkortingen :

syst. = systolisch ; ger. = geruis ; gr. = graad ; resp.afh.gespl. = respiratoor afhankelijk gespleten ; gefix. = gefixeerd.

103

Bij algemeen lichamelijk onderzoek bleek bij alle patienten het systolisch geruis over de A. pulmonalis zachter geworden te zijn, zoals ook door Glenn (1962) , Sellers (1966) , Arnfred (1967,1) en Wenne­wold (1967) bij naonderzoek werd vastgesteld.

In de leeftijdsgroepen 1 en I I werd bij 39 patienten zonder rest­shunt, bij 4 patienten met een restshunt beneden 30% en bij 1 patient met een restshunt boven 30% een graad 0-1 systolisch geruis gehoord. Hieronder verstaan we een zwak geruis dat bij de manoeuvre van Valsalva geheel of nagenoeg verdwijnt. Slechts bij enkele kinderen was in het geheel geen geruis meer te horen. In de leeftijdsgroepen 111, IV en V werd bij 22 patienten zonder restshunt, bij 4 patienten met een restshunt beneden 30% en bij 5 patienten met een restshunt boven 30% een graad 0-1 systolisch geruis gehoord.

Een graad 1-11 systolisch geruis (tabel 20) werd bij 16 patienten zonder restshunt, bij 2 patienten met een restshunt beneden 30% en bij 3 patienten met een restshunt boven 30% gehoord. Een graad 111 systolisch geruis werd slechts een maal bij een patient zonder restshunt en een maal bij een patient met een restshunt boven 30% gehoord. Een diastolisch geruis in de vierde i.c.r. links werd slechts bij 2 patienten gehoord. Beide patienten hadden een restshunt boven 30%.

Behalve naar geruizen, werd tevens geluisterd naar de intensiteit en de splijting van de tweede toon. Van de 75 patienten zonder rest­shunt hadden 13 patienten een te luide tweede toon, terwijl de overigen een normale intensiteit van de tweede toon hadden. Van de 15 patienten met een restshunt beneden 30% hadden 3 patienten een te luide tweede toon en van de 10 patienten met een restshunt boven 30% hadden 8 patienten een te luide tweede toon.

Een wisselend gespleten tweede toon werd bij 36 van de 75 patienten zonder restshunt, bij 2 van de 15 patienten met een restshunt beneden 30% en bij 2 van de 10 patienten met een restshunt boven 30% ge­hoord. Een gefixeerd en wijd gespleten tweede toon werd bij 1 1 van de 75 patienten zonder restshunt, bij 8 van de 15 patienten met een rest­shunt beneden 30% en bij 8 van de 10 patienten met een restshunt boven 30% gehoord. Er bleek dus geen correlatie te bestaan tussen de intensiteit en het al of niet aanwezig zijn van een restshunt. Een gef;_ xeerd gespleten tweede toon echter kwam bij patienten met een rest­shunt boven 30% relatief zeer vaak voor, een ervaring die Wennewold (1967) ook opdeed. Een absolute aanduiding voor het al dan niet bestaan van een restshunt krijgt men met de auscultatie echter niet.

104

Röntgenonderzoek

Van 86 patienten waren voor de beoordeling thoraxfoto's beschikbaar. In tabel 21 zijn de beoordelingsresultaten hiervan weergegeven. De hartgrootte, de configuratie van de stam van de A. pulmonalis en de longvaattekening werden volgens 4 graderingen ingedeeld, tw. nor­maal, matig, flink en ernstig vergroot cq. toegenomen. Deze methode werd eveneens door Davidsen (1960) en Arnfred (1967) gevolgd.

Uit de gegevens, die in tabel 21 zijn verzameld, blijkt dat bij alle 64 patienten zonder restshunt de hartgrootte postoperatief sterk afgenomen was. Bij 33 patienten was de hartgrootte zelfs normaal geworden. In de oudere leeftijdsgroepen was het aantal patienten met een normale hartgrootte na de operatie tegen onze verwachting op­vallend groot. Bij 9 van de 12 patienten boven 30 jaar was de hart­grootte normaal geworden.

Bij dezelfde 64 patienten was de omtrek van de verwijde A. pulmo­nalis afgenomen. Slechts bij 16 patienten, waarvan 15 jonger dan 20 jaar, was de omtrek van de A. pulmonalis weer normaal geworden.

De longvaattekening werd bij 59 van de 64 patienten zonder rest­shunt normaal. Arnfred (1967,2) vond echter bij een derde van zijn patienten ook zonder (bewezen) restshunt, geen vermindering van de toegenomen longvaattekening. Deze bevinding stemt dus niet met de onze overeen.

Bij de patienten met een restshunt boven 30°10 werd de hartgrootte in geen enkel geval normaal. Bij 8 patienten bleef deze gelijk, bij 1 patient nam de hargrootte toe en bij 1 patient af.

De omtrek van de A. pulmonalis nam bij 4 patienten met een rest­shunt boven 30�0 af, bij de overigen bleef deze gelijk of nam nog verder toe. Bij geen van de patienten met een restshunt boven 30% werd de longvaattekening normaal. In alle gevallen bleef de longvaat­tekening toegenomen.

Ter illustratie zijn in fig. 18 en 19 de prae- en postoperatieve thorax­foto's van een oudere en een jonge patient zonder restshunt en in fig. 20 en 21 die van een oudere en een jonge patient met een restshunt boven 30°� weergegeven.

Hoewel de patient met een grote restshunt duidelijke afwijkingen op de thoraxfoto vertoont, is dit met een aantal patienten, zowel kinderen als volwassenen, zonder restshunt ook het geval. Op grond van de röntgenfoto kan men derhalve wel een vermoeden, doch geen absolute zekerheid over de aanwezigheid van een restshunt krijgen, een bevinding die geheel in overeenstemming is met die van Arnfred (1967,2) en Sellers et al. (1966) .

Fig. 18 . Links : praeoperatieve thoraxfoto van een 45 jarige patient. H.echts : thoraxfoto van dezelfde patient zonder restshunt 6 jaar na de operatie.

Fig. 19. Links : praeoperatieve thoraxfoto van een 9 jarige patient. Rechts : thoraxfoto van dezelfde patient zonder restshunt 4 jaar na de operatie.

Fig. 20 . Links : praeoperatie\·e thoraxfoto van een 39 jarige patîent.

H.cchts : thoraxfoto \'an clezelfcle patient met een restshunt van 48 °0 9 jaar na de

operatie.

Fig. 2 1 . Links : praeoperatie,·e thoraxfoto van een 8 jarige patient.

H.echts : thoraxfoto van clezelfclc patient met een restshunt van +5 ° 0 9 jaar na de

operatie.

105

Tabel 21 . De beoordelingsresultaten van prae- en postoperatieve thoraxfoto's.

Leeftijds­groep

Restshunt Hartgrootte A.Pulmonalis­configuratie

Longvaatteke­ning

nor ma fli ern nor ma fli ern nor ma fli ern

I

II

!II

IV

v

0% <30%

> 30% 0%

< 30%

> 30%

0%

<30%

> 30%

0%

< 30%

> 30%

0%

< 30%

> 30%

Prae Post

Prae Post

Prae Post

Prae Post

Prae Post

Prae Post

Prae Post

Prae Post

Prae Post

Prae Post

Prae Post

Prae Post

Prae Post

Prae Post

Prae Post

0 13 s 3 13 11 0 0 0 1 3 0 2 1 1 0 0 2 1 0 0 1 2 0 0 7 10 2 6 10 3 0 0 0 3 0 0 3 0 0 0 1 0 0 0 1 0 0 0 5 4 0 5 4 0 0 0 1 1 0 1 0 1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 6 1 1 5 2 1 0 0 0 1 1 0 1 1 0 0 0 3 2 0 1 2 2 0 2 2 0 4 0 0 0 0 0 1 0 0 1 0 0 0 0 1 0 0 0 1 0

nor = normaal ; ma = matig ; fli = flink ; ern = ernstig. Prae = praeoperatief ; post = postoperatief

2 12 s 2 10 11 3 0

0 4 0 0 3 1 0 0 0 1 2 0 0 3 0 0 0 9 s 2 5 13 1 0 0 1 2 0 0 2 1 0 0 0 1 0 0 1 0 0 0 5 4 0 0 9 0 0 0 0 2 0 0 1 1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 4 3 1 0 7 1 0 0 0 2 0 0 2 0 0 0 3 0 2 0 3 1 1 0 2 2 0 1 3 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0

0 1 0 1 1 0 1 0

1 15 7 1 23 1 0 0

0 1 2 1 4 0 0 0 0 0 2 1 0 0 3 0 1 9 9 0

16 3 0 0 0 1 2 0 2 1 0 0 0 1 0 0 0 1 0 0 0 3 4 2 9 0 0 0 0 0 2 0 1 1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 2 2 4 0 7 1 0 0 0 0 1 1 2 0 0 0 0 1 2 2 0 3 1 1 0 1 2 1 4- 0 0 0 0 0 1 0 0 0 0 0

1 0 1 1

0 0 0 0

106

Het elektrocardiogram

Bij patienten zonder restshunt kan na de chirurgische sluiting van een ASD II een normalisatie van het elektrocardiogram gezien worden, zoals door Soulié et al. (1961) Arnfred (1967,1) en Wennewold (1967) werd beschreven. Onder normalisering wordt verstaan een terugkeer van de gemiddelde elektrische as naar een stand tussen 0° en +90°, een af­neming in mm van de hoogte van de R-top in de afleiding AVR en een verkorting van de tijdsduur van het QRS-complex. Volgens deze criteria, die ook door bovengenoemde onderzoekers gebruikt werden, werden de elektrocardiogrammen van de patienten van het naonder­zoek beoordeeld. Het al of niet aanwezig zijn van ritmestoornissen werd eveneens vastgelegd. In totaal waren van 44 patienten van de afdeling kindercardiologie en van 21 patienten van de afdeling car­diologie bruikbare prae- en postoperatieve elektrocardiogrammen beschikbaar.

De elektrische as werd van + 30° tot + 90° als normaal, van + 90° tot + 180° als rechter asdeviatie en van + 30° tot -90° als linker asdeviatie beschouwd.

Tabel 22. Veranderingen van de elektrische as

Kindercardiol. :

normaal R.A.D. L.A.D.

Cardiologie :

normaal R . A.D. L.A.D.

- ---

Patienten zonder Patienten met restshunt restshunt < 30%

Prae

18 20

0

11 + 0

Post

21 12 5

10 1 +

Prae

2 2 0

2 1 0

Post

2 1 1

1 1 1

Prae - praeoperatief ; Post - postoperatief ; R.A.D. L.A.D. = linker asdeviatie.

Patienten met restshunt < 30%

Prae

1 0 1

0 3 0

Post

2 0 0

0 1 2

rechter asdeviatie ;

Een normale elektrische as kwam postoperatief vaker voor dan praeoperatief, ook echter bij patienten met een restshunt (tabel 22) . Een linker asdeviatie, die praeoperatief bij deze groep patienten

107

niet werd waargenomen, werd postoperatief bij 9 patienten zonder restshunt en bij 4 patienten met een restshunt gezien.

De R-top, die in mm in de afleiding AVR gemeten werd, is een uiting van de elektrische activiteit van de rechter ventrikel. Uit de gegevens in tabel 23 blijkt, dat de R-top bij alle 5 patienten met een restshunt boven 30% merkwaardig genoeg was afgenomen, evenals bij 29 pa­tienten zonder restshunt.

Tabel 23. Postoperatieve R-topveranderingen.

Kindercardiol. :

gelijk gebleven afgenomen toegenomen

Cardiologie :

gelijk gebleven afgenomen toegenomen

Patienten zonder restshunt

1 27 10

9 2 4

Patienten met Patienten met restshunt < 30% restshunt > 30%

2 2 0

1 2 0

0 2 0

0 3 0

De duur van het QRS-complex werd in de eerste praecordiale af­leiding gemeten. Uit tabel 24 blijkt dat bij 12 van de 53 patienten zonder restshunt en bij 3 van de 5 patienten met een restshunt boven 30% van de longdoorstroming de duur langer was geworden.

Tabel 24. Duur van het QRS complex -

Patienten zonder Patienten met Patienten met

Kindercardiol. : restshunt restshunt < 30% restshunt >30%

korter geworden 20 2 1 gelijk gebleven 11 0 0 langer geworden 7 2 1

Cardiologie : --

korter geworden 3 1 0 gelijk gebleven 7 0 1 langer geworden 5 2 2

108

De postoperatieve elektrocardiogrammen van 93 patienten ver­toonden een regulair sinusritme, van 6 patienten atriumfibrillatie en van 1 patient een sinusritme afgewisseld met nodale slagen. Uit tabel 25 blijkt dat 3 van de 6 patienten met atriumfibrillatie voor de operatie reeds een gestoord ritme hadden. Evenals Krant (1965) bij zijn onderzoek vond, blijkt de leeftijd een belangrijke factor voor het ontstaan van ritmestoornissen te zijn. Onze 6 patienten zijn allen ouder dan 30 jaar. Het blijven bestaan van atriumfibrillatie na de operatie ging bij 4 patienten gepaard met een restshunt boven 30%, bij 1 patient met ernstige pulmonale hypertensie, die door hartcathe­terisatie op de afdeling cardiologie werd vastgesteld, en slechts bij 1 patient zonder aanwijsbare oorzaak.

Tabel 25. Ritmestoornissen

leeftijd tijdens operatie

36 32 32 32 +8 39 --

conditio-nering + operatie-

jaar

c 1966 H 1957 H 1958 H 1961 c 1962 H 1959

Afkortingen :

ritme-praeoper.

reg.sin. AF FL AF

reg.sin. reg.sin.

--

ritme-pos to per.

AF AF AF AF AF AF

Druk in Druk in restshunt A.pulmon. A .pulmon. in �o van in mm Hg in mm Hg de long-praeoper. postoper. door-

stroming

38/10 - 0 55/0 135/0 0 60/20 - 40 30/10 30/10 35 20/12 - 50 35/8 50

C = cirrestor ; H =-- hypothermie ; AF = atriumfibrillatie ; reg.sin. = regulair sinusritme ; FL = atriumflutter.

Evenals Arnfred (1967,1) en Wennewold (1967) reeds hebben vast­gesteld, kan men op grond van de elektrische as, de hoogte van de R-top en de duur van het QRS-complex geen absoluut antwoord krijgen op de vraag of er een restshunt bestaat of niet. Het blijven bestaan of het ontstaan van atriumfibrillatie na de chirurgische sluiting van een ASD II echter dient het sterke vermoeden te doen rijzen op de aanwezigheid van een grote restshunt of een pulmonale hypertensie.

Het f onocardiogram

Het fonocardiogram werd tijdens het naonderzoek uitsluitend bij volwassen patienten gemaakt. Hier zullen slechts de gegevens over

109

het systolisch geruis en de splijting van de tweede toon (IIA-IIP interval) worden vermeld van de postoperatieve fonocardiogrammen van 25 patienten. Van 17 patienten zonder restshunt hadden 11 pa­tienten een systolisch geruis en 6 patienten geen. 3 Patienten met een restshunt kleiner dan 30% en 5 patienten met een restshunt groter dan 30% hadden allen een systolisch geruis over de pulmonaliskleppen.

Van de 17 patienten zonder restshunt hadden 10 patienten een normaal wisselend gespleten tweede toon en 7 patienten een wijd en gefixeerd gespleten tweede toon. Van de 3 patienten met een rest­shunt kleiner dan 30% had 1 patient een gefixeerd en wijd gespleten tweede toon en 2 patienten een normaal wisselend gespleten tweede toon. Van de 5 patienten met een restshunt groter dan 30% hadden 4 patienten een normaal wisselend gespleten en 1 patient een wijd en gefixeerd gespleten tweede toon. Hoewel auscultatoor vaker een ge­fixeerde splijting van de tweede toon gehoord werd, zijn de sterk wis­selende bevindingen bij patienten zonder en met een restshunt een bewijs dat ook het fonocardiogram geen absoluut antwoord geeft op de vraag of er al dan niet een restshunt aanwezig is.

Beschouwingen en conclusies

De gegevens van het algemeen cardiologisch onderzoek werden retrospectief vergeleken met de uitkomsten van de ascorbinaat­verdunningscurven. De anamnese, waarbij de patient gevraagd werd naar cardiale klachten en tolerantieverandering voor inspanning, gaf een zekere indruk over het klinische resultaat van de operatie. Bij jonge patienten is echter de aanwezigheid van een grote restshunt zonder klachten en met verbetering van de tolerantie voor inspanning mogelijk, terwijl bij oudere patienten klachten kunnen blijven bestaan zonder dat een restshunt daarvoor de oorzaak is. Van de auscultatore bevindingen bleek het systolisch geruis over de A.pulmonalis zowel bij patienten met als zonder restshunt voor te komen. De gefixeerd en wijd gespleten tweede toon daarentegen kwam bij 8 van de 10 pa­tienten met een grote restshunt voor en slechts bij 11 van de 75 patienten zonder restshunt. Op de thoraxfoto bleek de longvaat­tekening zich bij 59 van de 64 patienten zonder restshunt genormali­seerd te hebben, de hartgrootte en de verwijding van de A.pulmonalis vertoonden deze correlatie echter in veel mindere mate. Het elektro­cardiogram gaf bij een groot aantal patienten zonder restshunt een normalisering van het patroon, bestaande uit een normale elektrische as bij 21 van de 53 patienten, verkorting van de duur van het QRS-

110

complex in V1 gemeten bij 23 van de 53 patienten en verkleining van de R-top in AVR bij 29 van de 53 patienten, te zien. Deze normalisering werd echter eveneens bij patienten met een grote restshunt gezien. Blijven bestaan of toeneming van de voor een patient met een ASD II typische verschijnselen op het elektrocardiogram bij patienten zonder restshunt werd ook waargenomen . De uitkomsten van de fonocardio­grammen bij 25 patienten lieten ook geen absolute uitspraak toe over het al dan niet aanwezig zijn van een restshunt.

Uit de retrospectieve beoordeling van de gegevens, die verkregen zijn uit het algemeen cardiologisch onderzoek, blijkt, dat men bij veel patienten een juiste indruk kan krijgen over het resultaat van de chi­rurgische sluiting van het ASD II . Een absolute correlatie tussen deze gegevens en de uitkomsten van de ascorbinaatverdunningscurven blijkt echter niet te bestaan. Een hartcatheterisatie is dus noodzakelijk om zeker te weten of er al dan niet een restshunt bestaat.

Kleine restshunts kwamen bij 7 patienten na operatie in hypothermie en bij 8 patienten na operatie met behulp van de cirrestor voor. Van de 7 hypothermiepatienten hadden 6 patienten een fossa ovalis defect en 1 patient een V. cava inferior defect gehad. 6 Van de 8 cirrestor­patienten hadden een sinus venosus defect gehad en de 2 overigen een fossa ovalis defect. Het grote aantal sinus venosus defecten bij de cirrestorpatienten wordt veroorzaakt door de selectie van de patienten voor de conditionering. Het is zeer aannemelijk, dat het kleine rest­defect na chirurgische sluiting van fossa ovalis en V. cava inferior defecten, zowel na operatie in hypothermie als met behulp van de cirrestor, veroorzaakt wordt door kleine technische onnauwkeurig­heden. Van de 6 patienten met een gecorrigeerd sinus venosus defect kon bij 3 patienten met zekerheid een abnormaal inmondende long­vene vastgesteld worden. Van de 3 overige kleine restshunts kan de oorzaak zowel een abnormaal inmondende longvene als een restdefect ZlJn.

Hoewel de grootte van de restshunts van deze 6 patienten, na correctie van een sinus venosus defect, aanvaardbaar is, is het wenselijk tijdens de operatie te trachten alle abnormaal inmondende longvenen op te sporen en naar het linker atrium te transponeren. De meeste garantie op een succesvol resultaat verkrijgt men door een correctie met een teflonviltprothese. Indien een enkele zeer hoog abnormaal in de V. cava superior inmondende longvene niet gecorrigeerd kan worden, omdat de tunnel dan onaanvaardbaar lang zou worden, verdient het aanbeveling nog tijdens de operatie de grootte van de links-rechts shunt, die deze longvene veroorzaakt te bepalen.

111

De ascorbinaatverdunningsmethode is een methode, waarmee men tijdens de operatie eenvoudig en accuraat het resultaat van de correctie van intracardiale shunts kan aantonen. Deze procedure werd door Morrow et al. (1966) en Cohn et al. (1967) reeds vele jaren met kleurstofverdunningscurven toegepast.

10 Patienten hadden een restshunt van 30% of meer van de long­doorstroming.

Van de 6 volwassen patienten met een dergelijke restshunt hadden 4 een gecorrigeerd fossa ovalis defect, 1 patient een gecorrigeerd V. cava inferior defect en 1 patient een gecorrigeerd sinus venosus defect. Het bleek, dat het voorkomen van een grote restshunt bij deze pa­tienten onafhankelijk was van de gebruikte conditionering, wel echter was een duidelijke correlatie met de leeftijd aanwezig. Alle 6 patienten waren namelijk ouder dan 30 jaar. Het door de lange bestaansduur

1

van de hartafwijking te broze septumweefsel van deze patienten blijkt niet in staat de spanning van een directe sluitingsnaad te weer­staan, waardoor de kans op uitscheuring van de naad groot is. Op grond van deze bevindingen dient het ASD II bij de volwassen patient, uitgezonderd het zeer kleine defect, met een prothese gesloten te worden. Sedert een aantal jaren werd door Gerbode et al. (1960) , Gross (1962) , Scannel en Austen (1965), Sellers et al. (1966) , Brewer (1967) , Arnfred (1967) . Cohn et al. (1967) en Billig et al. (1968) reeds een prothese voor de sluiting van het ASD II toegepast.

Bij 1 van de patienten met een fossa ovalis defect bestaat tevens de mogelijkheid, dat de caudale rand onvoldoende gecorrigeerd was, waardoor plooivorming ervan kon ontstaan. Voor de patient met het sinus venosus defect bestaat behalve de mogelijkheid van het los­scheuren van de in dit geval gebruikte pericardprothese, tevens de mogelijkheid dat deze prothese gefragmenteerd is. Op deze mogelijk­heid werd door Sauvage et al. (1961) en Longmore et al. (1964) reeds gewezen.

De 4 grote restshunts bij jonge patienten kwamen bij 1 patient voor na de correctie van een cava inferior defect en bij 1 patient na de correctie van een sinus venosus defect, waarbij tijdens de ope­ratie geen, doch bij naonderzoek wél, abnormale longvenen werden vastgesteld. De overige 2 patiente:p. hadden een gecorrigeerd fossa ovalis defect, waarbij de aanwezigheid van abnormaal inmondende longvenen praeoperatief was vastgesteld.

De grote restshunt na correctie van een V. cava inferior defect was duidelijk, zoals bij heroperatie bleek, veroorzaakt door onvoldoende correctie van het caudale gebied. Het zou te ver voeren hierom ook

112

de jonge patienten met een V. cava inferior defect met de cirrestor te opereren. Enerzijds omdat deze patient in de begintijd van de open­hartchirurgie werd geopereerd, anderzijds omdat het V. cava inferior defect praeoperatief niet met zekerheid van het fossa ovalis defect onderscheiden kan worden. De grote restshunt bij de 3 overige jonge patienten werd veroorzaakt door abnormaal inmondende longvenen, die niet gecorrigeerd werden. Hieruit blijkt, dat abnormaal inmondende longvenen een aanzienlijke links-rechts shunt kunnen geven. Nauw­gezette correctie van deze venen verdient derhalve sterke aanbeveling. Het is opvallend, dat bij de 49 jonge patienten met een eenvoudig fossa ovalis defect geen grote restshunt voorkwam.

Resumerend kunnen we ter verbetering van de resultaten van de chirurgische sluiting van het ASD II de volgende conclusies trekken :

De sluiting van een ASD II bij een volwassene dient met een prothese te geschieden, tenzij er sprake is van een zeer klein defect.

Nauwkeurige correctie van de caudale begrenzing van het fossa ovalis defect en het V. cava inferior defect is noodzakelijk.

Abnormaal inmondende longvenen dienen met een prothese naar het linker atrium getransponeerd te worden. Indien dat niet geheel mogelijk is, dient de grootte van de resterende links-rechts shunt nog tijdens de operatie vastgesteld te worden met een indicatorverdunnings­methode, opdat zonodig nog tijdig verdere maatregelen genomen kunnen worden.

Het intracardiaal gebruik van een stevige kunststof als prothese­materiaal is sterk aan te bevelen.

Tijdens de operatie dient het resultaat van de correctie van een ASD II met een indicatorverdunningsmethode gecontroleerd te worden.

Samenvatting en conclusies

In de periode van mei 1955 tot september 1968 werd in de Chirurgische Universiteitskliniek te Groningen bij 190 patienten een ASD II met direct zicht gesloten.

Voor conditionering van de patient stonden ons 2 methoden ter beschikking. In de eerste plaats koeling van de patient tot 28 à 29° Celsius, waardoor een circulatiestilstand van 6 minuten, een door ons arbitrair gestelde tijdslimiet, mogelijk is. In de tweede plaats de extracorporale circulatie, die in Groningen cirrestor genoemd wordt. Hiermede wordt de circulatie in stand gehouden, waardoor voor de correctie van het defect in principe onbeperkte tijd beschikbaar is.

In de loop van de eerste jaren leerden wij de voor- en nadelen van beide conditioneringsmethoden kennen. Door een niet te beheersen combinatie van complicaties bleek de hypothermie voor bepaalde patienten een groot risico met zich mee te brengen. De factoren, die in combinatie het risico van de ingreep deden toenemen, waren voor­namelijk een sterk vergroot hart en een ingewikkelde anatomische afwijking. Het sterk vergrote hart geeft vaak aanleiding tot de com­binatie groot bloedverlies, coronaire en eventueel cerebrale gasem­bolieën en ventrikelfibrillatie. De ingewikkelde anatomische afwijking werkt groot bloedverlies, te lang durende circulatiestilstand, onvol­ledige correctie en technische vergissingen in de hand. De combinatie van ieder op zich niet fatale complicaties werd tijdens de operaties met de cirrestor niet waargenomen. Ook patienten met verminderde cardiale reserves, zoals patienten met doorgemaakte decompensatio cordis, kunnen beter met behulp van een cirrestor geopereerd worden. Het hart behoeft na de correctie slechts geleidelijk de pompfunctie van de cirrestor over te nemen. Bij operaties in hypothermie daar­entegen moet het hart de circulatie onmiddellijk geheel onderhouden.

Op grond van deze ervaringen werd de operatie in hypothermie uitsluitend gereserveerd voor de jonge patient, waarvoor arbitrair een leeftijdsgrens van 25 jaar werd gesteld en waarbij een eenvoudig

114

ASD II met zekerheid werd vastgesteld. Alle patienten, die niet aan deze voorwaarden voldeden, werden met de cirrestor geopereerd.

Door bestudering van de directe operatieresultaten wordt in dit proefschrift getracht een antwoord te geven op de vraag of deze richt­lijnen voor de keuze van de conditionering, die vanaf januari 1963 consequent werden toegepast, juist geweest zijn. Daarnaast werd bij 100 geopereerde patienten met de ascorbinaatverdunningsmethode - uitgevoerd met een injectieëlektrodecatheter - nagegaan of er nog een restshunt aanwezig was of niet. Op grond van de uitkomsten van dit naonderzoek wordt allereerst getracht retrospectief een relatie te leggen tussen de catheterisatiebevindingen en de chirurgische techniek en in tweede instantie tussen de catheterisatiebevindingen en het algemeen cardiologisch onderzoek, dat eveneens werd uitge­voerd.

In hoofdstuk I wordt de diagnostiek van het ASD II, zoals deze op de afdelingen cardiologie en kindercardiologie te Groningen gebruikelijk was, beschreven. Slechts de voor ons onderzoek noodzakelijke gegevens van het praeoperatieve onderzoek werden vermeld. De verschijnselen, die bij onze patienten voorkwamen, waren in soort en aantal gelijk aan die van in de literatuur beschreven patientenseries. Een voor de keuze van de conditionering en de chirurgische sluitingstechniek belangrijke onderverdeling van het ASD II in het fossa ovalis defect, het V. cava inferior defect en het sinus venosus defect werd gebruikt. De patienten werden in 5 leeftijdsgroepen verdeeld. Groep I tot en met 10 jaar, groep II van 11 tot en met 20 jaar, groep III van 21 tot en met 30 jaar, groep IV van 31 tot en met 40 jaar en groep V van 41 tot en met 50 jaar.

184 Patienten hadden praeoperatief een regulair sinusritme, 1 patient een wandering pacemaker, 3 patienten een atriumfibrillatie en 2 patienten een atriumflutter. Slechts 4 patienten hadden één of meer malen decompensatio cordis doorgemaakt.

Alle patienten ondergingen praeoperatief een hartcatheterisatie. Hiervan werden de gegevens over de shuntgrootte en de druk in de A. pulmonalis vermeld. De systolische druk in de A. pulmonalis werd tot 30 mm Hg als normaal, van 30 tot 60 mm Hg als matig verhoogd en boven 60 mm Hg als ernstig verhoogd beschouwd.

De indicatie voor en de contra-indicatie tegen operatieve sluiting van een ASD II worden in hoofdstuk II behandeld. Op grond van het feit, dat het beloop van de ziekte bepaald wordt door de longvaatziekte,

115

waarvan het ontstaan echter niet te voorspellen is , wordt de operatieve sluiting van het ASD II bij patienten beneden 45 jaar in principe als een profylactische operatie beschouwd. Aangezien het ontstaan van de longvaatziekte van de shuntgrootte afhangt, wordt voor deze groep patienten de operatie-indicatie gesteld op de aanwezigheid van een ASD II met een links-rechtsshunt van 25 à 30% of meer van de long­doorstroming. Boven de leeftijd van 45 jaar wordt de indicatie voor­namelijk bepaald door het klinische beeld, aangezien voor deze pa­tienten de tijd voor profylaxe verstreken is. Een operatie bij patienten zonder klachten, zonder ernstige pulmonale hypertensie, met een niet te grote links-rechts shunt en een niet vergroot hart lijkt niet zin­vol. Deze patienten moeten echter wel regelmatig gecontroleerd worden, opdat bij verslechtering van de klinische toestand alsnog een operatie overwogen kan worden.

Patienten ouder dan 45 jaar, die niet aan de bovengenoemde voor­waarden voldoen, dienen wel geopereerd te worden. Alhoewel men niet mag verwachten, dat deze patienten klachtenvrij worden, kan toch een aanzienlijke verbetering van de klinische toestand verkregen worden, zoals o.a. Rahimtoola et al. (1968) op grond van hun ervaringen in de Mayo Clinic, Rochester, beschreven hebben.

Als belangrijkste contra-indicatie tegen chirurgische sluiting wordt een ernstige pulmonale hypertensie beschouwd. De moeilijkheid is vast te stellen of deze reversibel dan wel irreversibel is. Een grote links­rechts shunt betekent een lage longvaatweerstand, in welk geval de pulmonale hypertensie waarschijnlijk uitsluitend door de grote bloed­stroom veroorzaakt wordt. Een kleine links-rechts shunt en een tevens bestaande rechts-links shunt wijzen op het bestaan van obliteratieve longvaatafwijkingen. Door het hoge operatierisico zijn wij geneigd bij deze patienten van een operatie af te zien, hoewel Cohn et al. (1967) bij 6 dergelijke patienten het ASD II met een geperforeerde prothese zonder sterfte gesloten hebben. Hieruit blijkt, dat de ernstige pulmo­nale hypertensie geen absolute contra-indicatie vormt. De decom­pensatio cordis is een complicatie, die het risico van de operatie wel verhoogt, doch niet als contra-indicatie beschouwd wordt. De hyper­tensie van de systeemcirculatie is eveneens geen contra-indicatie, mits deze medicamenteus te behandelen is. Veel zal hierbij afhangen van de toestand van hart en vaten.

In hoofdstuk lil wordt de techniek van de chirurgische sluiting van de verschillende vormen van het ASD II beschreven. In hypothermie werden 131 patienten en met behulp van een cirrestor 59 patienten

1 16

geopereerd. De techniek van de directe sluiting van het fossa ovalis en het V. cava inferior defect met een doorlopende naad is voor beide conditioneringen gelijk. Bij het fossa ovalis defect moet de caudale rand goed betrokken worden in een halve tabakszaknaad, daar anders ten gevolge van plooivorming een restdefect kan blijven bestaan. Bij het V. cava inferior defect, waarbij de caudale rand ontbreekt, dient de caudale begrenzing van het defect met een halve tabakszak­naad door de ventrale defectrand, de dorsale wand van de atria en de dorsale defectrand gesloten te worden, zodanig dat een nieuwe in­monding van de V. cava inferior in het rechter atrium ontstaat. Bij beide genoemde defecten bestaat het gevaar, een grote klep van Eustachius voor de onderrand van het defect aan te zien. In dat geval wordt de V. cava inferior naar het linker atrium geleid, zoals bij 4 van onze patienten geschiedde. Bij 3 patienten werd de vergissing tijdens de operatie bemerkt en bij 1 patient pas na 2! jaar.

Het sinus venosus defect wordt door ons met een teflonviltprothese gecorrigeerd, zodanig dat de abnormaal in de V. cava superior in­mondende longvenen door een tunnel naar het linker atrium worden getransponeerd. Deze operatie is slechts mogelijk met behulp van een cirrestor. In de begintijd werden 4 patienten met hypothermie geopereerd, waarbij het defect met een doorlopende naad werd gesloten. Met deze conditionering kunnen abnormaal in de V. cava superior inmondende longvenen slechts met uitwendige technieken, die door ons niet werden toegepast, worden gecorrigeerd.

Een apart probleem vormt de hoog in de V. cava superior inmonden­de longvene. Voor de correctie hiervan zou een lange tunnel nodig zijn. Het gevaar hiervan is de mogelijkheid van het ontstaan van thrombose. Het verdient dan ook aanbeveling een dergelijke vene te laten bestaan en de kleine restshunt, waarvan de grootte tijdens de operatie bepaald dient te worden te aanvaarden.

In de begintijd van de open hartchirurgie werd het resultaat van de sluiting van het ASD II slechts visueel gecontroleerd. Enkele jaren daarna werden tevens bepalingen van de zuurstofsaturatie van bloed­monsters uit de V. cava superior, de V. cava inferior en de A. pulmo­nalis verricht. Sedert september 1967 wordt het resultaat van de slui­ting met de ascorbinaatverdunningsmethode gecontroleerd.

De per- en postoperatieve complicaties worden in hoofdstuk IV in verband met de vraagstelling van dit proefschrift voor beide con­ditioneringen afzonderlijk beschreven. Tijdens hypothermieoperaties deden zich diverse ernstige complicaties voor. Bij 15 patienten trad een groot bloedverlies op, bij 40 patienten ontstonden coronaire en bij

117

7 patienten cerebrale gasembolieën, terwijl zich bij 9 patienten ven­trikelfibrillatie voordeed. In totaal deden zich aan ernstige complicaties tijdens cirrestoroperaties slechts bij 4 patienten coronaire gasembolieën voor.

Alhoewel elk van de genoemde complicaties op zich niet fataal behoeft te verlopen, bleek dit wel het geval te zijn, wanneer zij in combinatie tijdens de operatie in hypothermie voorkwamen. Een dergelijke combinatie van complicaties werd in het bijzonder ontmoet bij patienten met een sterk vergroot hart en een ingewikkelde ana­tomische afwijking. Het sterk vergrote hart geeft aanleiding tot groot bloedverlies, gasembolieën en ventrikelfibrillatie. Een ingewikkelde anatomische afwijking werkt groot bloedverlies, te lange circulatie­stilstand, onvolledige correctie en technische vergissingen in de hand.

Van de 7 overleden hypothermiepatienten was bij 4 patienten de doodsoorzaak aan de reeds genoemde combinatie van complicaties te wijten, terwijl bij 3 patienten een postoperatieve complicatie, die geen samenhang had met de toegepaste conditionering de doodsoorzaak vormde. De doodsoorzaak van de 4 overleden cirrestorpatienten had geen samenhang met de gebruikte conditionering. In totaal zijn dus 11 patienten overleden.

Na consequente toepassing van de reeds genoemde richtlijnen voor de keuze van de conditionering van de patient, in januari 1963, zijn van 54 hypothermieoperaties geen patienten meer overleden. De fatale combinatie van complicaties bleek niet meer voor te komen.

----

tot 1-1-1963 van 1-1-1963

totaal

Hypothermie

aantal pat. over-

77 54

131

leden pa­tienten

7 0

7

pat. = patienten

Cirrestor

aantal pat. over-

15 44

59

leden pa­tienten

2 2

4

totaal

aantal pat. over-

92 98

190

leden pa­tienten

9 = 8.2% 2 = 2%

--

1 1 = 5 .7%

Voor de grote groep jonge patienten met een eenvoudig ASD II is de hypothermie een ideale conditionering. In het geheel stierven na 1963 dus nog 2 patienten op een groep van 98 geopereerde patienten, hetgeen

118

een percentage van ongeveer 2�0 betekent. Hieruit blijkt, dat de ge­noemde richtlijnen de sterfte ten gevolge van de operatieve correctie van het ASD II tot een zeer laag percentage hebben teruggebracht en derhalve juist geweest zijn.

In hoofdstuk V wordt het naonderzoek beschreven. De diagnostiek van een restdefect berust op de veronderstelling, dat hierdoor een links­rechtsshunt verwacht kan worden, zodat men kan volstaan met een methode, waarmee alleen links-rechts shunts aangetoond kunnen worden. In Groningen hadden we hiervoor de beschikking over de eenvoudige en betrouwbare ascorbinaatverdunningsmethode met de injectieëlektrodecatheter. In dit hoofdstuk wordt getracht retrospec­tief een relatie te leggen tussen de catheterisatiebevindingen en de chirurgische techniek en in tweede instantie tussen de catheterisatie­bevindingen en het algemeen cardiologisch onderzoek, bestaande uit de anamnese, het algemeen lichamelijk onderzoek, de thoraxfoto, het elektrocardiogram en het fonocardiogram.

Het naonderzoek werd bij 100 geopereerde patienten poliklinisch uitgevoerd. Bij 75 patienten bestond geen restshunt, bij 15 patienten een kleine restshunt tussen 5 en 20° 0 en bij 10 patienten een grote restshunt boven 30% van de longdoorstroming.

Overzicht ca theterisa tieres uitaten

fossa ovalis defect

V. cava inferior defect

sinus venosus defect

Pat. met restshunt Pat. met restshunt Totaal

H

6 1 0

< 30°0 > 30°0 onder-zochte pat.

c H c --

2 5 1 77

0 1 1 14

6 0 2 9

Pat. = patient ; H = hypothermie ; C = cirrestor

De kleine restshunts, die voorkwamen bij patienten na de correctie van een fossa ovalis en een V. cava inferior defect, zijn waarschijnlijk veroorzaakt door technische onnauwkeurigheden of niet gecorrigeerde fenestraties. Als oorzaak van een kleine restshunt bij patienten na de correctie van een sinus venosus defect werd bij 3 patienten met zeker­heid een abnormaal inmondende longvene vastgesteld. Bij de 3 overige

119

patienten kan dit ook de oorzaak zijn, doch een restdefect kon niet uitgesloten worden. Uit de overwegingen betreffende de kleine rest­shunts kunnen geen absolute conclusies over de sluitingstechniek getrokken worden.

In totaal kwamen 10 restshunts boven 30% van de longdoorstroming voor, waarvan 6 bij volwassen patienten en 4 bij kinderen.

Van de volwassen patienten hadden 4 patienten een gecorrigeerd fossa ovalis defect en 1 patient een gecorrigeerd V. cava inferior defect. Bij 4 van deze patienten, van wie men mag aannemen dat het defect goed gesloten is geweest, kwam zo'n grote restshunt voor, dat men moet aannemen dat de sluitingsnaad geheel of bijna geheel uitgescheurd is. Bij de vijfde patient, die een restshunt van 35% had, bleek tijdens heroperatie een restdefect in het caudale gebied van het vroegere fossa ovalis defect te bestaan. Zowel onnauwkeurige correctie van de caudale defectrand als uitscheuring hiervan komen als oorzaken van dit restdefect in aanmerking.

De 5 hierboven beschreven patienten waren allen boven 30 jaar tijdens de operatie, een leeftijdscorrelatie, die Morrow et al. (1960) ook vonden.

De zesde volwassen patient met een grote restshunt had een sinus venosus defect, dat met een pericardprothese gecorrigeerd was. Met de 6 P02 curve werd de shunt op de overgang van het rechter atr;um en de V. cava superior gelocaliseerd, zodat de mogelijkheid bestaat dat de pericardprothese losgescheurd of gefragmenteerd is.

Van de 4 kinderen met een grote restshunt werd bij 1 patient bij heroperatie als oorzaak van de restshunt de onvoldoende gecorrigeerde caudale begrenzing van het vroegere V. cava inferior defect gevonden. Van de 3 overige kinderen hadden 1 patient een gecorrigeerd sinus venosus defect en 2 patienten een gecorrigeerd fossa ovalis defect. Bij deze 3 patienten werd tijdens het naonderzoek met zekerheid een abnormale longvene aangetoond.

De bevindingen van het algemeen cardiologisch onderzoek bleken zeer variabel te zijn. De anamnese gaf een zekere indruk over het klinische resultaat van de operatie. Bij jonge patienten is de aan­wezigheid van een grote restshunt zonder klachten en met verbetering van de tolerantie voor inspanning mogelijk, terwijl bij oudere patienten klachten kunnen blijven bestaan zonder dat een restshunt daarvoor de oorzaak is. Het systolisch geruis over de A. pulmonalis bleek zowel bij patienten met als zonder restshunt voor te komen. Een gefixeerd en wijd gespleten tweede toon kwam bij 8 van de 10 patienten met een grote restshunt voor en slechts bij 11 van de 75 patienten zonder rest-

120

shunt. Op de thoraxfoto bleek de longvaattekening zich bij 59 van de 64 patienten zonder restshunt genormaliseerd te hebben. Op het elektrocardiogram werd zowel bij patienten met als zonder restshunt een normalisering waargenomen. Ook de fonocardiografie gaf sterk wisselende uitkomsten te zien. Op grond van de uitkomsten van het algemeen cardiologisch onderzoek kan derhalve geen absolute zekerheid over het al dan niet bestaan van een restshunt verkregen worden.

Resumerend kunnen wij stellen, dat wegens de kans op uitscheuring van de naad een ASD II bij een volwassen patient met een kunst­stofprothese gesloten dient te worden. De caudale begrenzing van het fossa ovalis en het V. cava inferior defect dient nauwkeurig met een halve tabakszaknaad gecorrigeerd te worden. Abnormaal in de V. cava superior inmondende longvenen dienen door middel van een tunnel, gecreëerd met behulp van een kunststofprothese, naar het linker atrium getransponeerd te worden. Indien een enkele hoog in de V. cava superior inmondende longvene als zodanig aanvaard wordt, dient de grootte van de resterende shunt nog tijdens de operatie bepaald te worden. De sluiting van ieder ASD II dient tijdens de ope­ratie gecontroleerd te worden met een indicatorverdunningsmethode, waardoor in Groningen sedert september 1967 de ascorbinaatver­dunningsmethode gebruikt wordt.

Summary and conclusions

Between May 1955 and September 1968, 190 patients underwent open heart surgery for closure of atrial septal defects (secundum type) , in the department of surgery, University of Groningen, the Nether­lands.

To enable the defects to be closed with safety to the patient, two methods of preparation were used. Firstly by cooling to 29-30° Celsius and secondly by using extracorporeal circulation. The first method allows a stoppage of the circulation for a limited period of time, taken by us to be six minutes and the second theoretically, gives unlimited time for the correction of the defect. In the course of the first few years we learned the advantages and disadvantages of the two methods.

Hypothermia, although an essentially simple procedure, can in some patients be most hazardous. A large heart, as is often seen in older patients, may entail big blood loss during closure. Coronary or cerebral airembolism may occur and sometimes ventricular fibril­lation. Added to this, the defect may be so big and complex that, far more than six minutes is needed for its closure and hurry can introduce technical errors.

The above complications either do not occur, or do not assume so grave an importance, when using extracorporeal circulation. Also, patients whose hearts have a decreased force of contraction, as shown by previous decompensation, are better operated upon using a by­pass technique, since this allows time for the heart to resume its pump action, following correction. Frequently this extra take over time is essential.

Operations under hypothermia are now limited to young patients (age limit taken arbitrarily as being 25 years) , with simple ASD II defects and who have never been in failure. All others are now operated upon using a by-pass technique.

The above conditions have been in force since January 1963 and the idea of this investigation was to find out, by studying the immediate

122

and late post operative results, whether these conditions were correct or not. One hundred patients were catheterised several months or years after operation and ascorbic acid dilution curves made, to de­termine whether or not there was a residual shunt. The results of this follow up investigation were first compared with the surgical technique, to find out if there was a relationship between the two and secondly with the clinical examination.

Chapter I describes the procedures used by the cardiological de­partments in reaching the diagnosis ASD II. The symptoms in our series of patients were the same as those reported in the literature.

The choice has to be made preoperatively of whether to use hypo­thermia or a by-pass technique. To enable one to do this with confi­dence, an accurate diagnosis has to be made preoperatively and the clinician must be able to say whether the ASD is a Fossa Ovalis type, an Inferior Caval Vein defect or a Sinous Venosus Defect.

The patients were divided up into five age groups. Group 1, up to ten years old. Group two from eleven to twenty years old. Group three from twentyone to thirty. Group four, from thirtyone to forty and Group five from fortyone to fifty. 184 Patients had a normal sinus rhythm, one patient a wandering pacemaker, three atrial fibrillation and two atrial flutter. Only four gave a history of previous decom­sation. All were subjected to preoperative cardiac catheterisation, during which, among other things, the pressure in the pulmonary artery was measured. Normal was taken to be up to 30 mm Hg, 30-60 mm Hg was taken to be moderately raised and above 60 mm Hg severly raised.

Chapter II deals with the indications for and against surgical closure of Secundum defects. Because the progress of the disease is mainly dependent on the rate at which pulmonary vascular changes develop and because this rate is unpredictable, surgical closure of secundum defects in patients under the age of 45, without complaints, is considered essentially a prophylactic operation. A left to right shunt of 25-30° 0 or over is taken as being an indication for surgery. Above the age of 45 years the decision whether or not to operate, rests very much on the clinical condition of the patient. It would hardly seem necessary to operate on someone who has a small left to right shunt, no complaints, no pulmonary hypertension and little or no enlarge­ment of the heart. It is however necessary to follow these patients up regularly and to revise ones opinion if the clinical condition de­teriorates. These people over forty five, if they have complaints or are developing cardiovascular changes should be operated upon and

123

although there may not be complete cure, there will always be some improvement, as Rahimtoola et al. (1968) have shown, following their experiences in the Mayo clinic.

The greatest contra-indication to surgery, is the presence of severe pulmonary hypertension. The difficulty is however, to judge the reversibility of the changes in the pulmonary vascular bed. A large left to right shunt would seem to indicate a low vascular resistance and that the pulmonary hypertension is caused by an increased flow. A small left to right shunt with at the same time right to left shunting, would indicate increased resistance and a poor operative risk. We tend not to operate on this last type of patient, but Cohn et al. (1967) operated on six, closing the ASD with a perforated patch, and had no mortality. This would seem to indicate that even severe pulmonary hypertension is not an absolute contra-indication to surgery.

Those patients who have been in failure are still accepted for opera­tion but it is known that they carry a higher risk. Similarly with sys­temic hypertension, although not a contraindication, preoperative control must be effective and much depends on the state of the heart muscle and systemic vasculature.

Chapter 111 describes the surgical techniques for closing the different types of ASD's. In our series, 131 were closed under hypothermia and 59 using a by-pass technique.

The technique for closure of a fossa ovalis defect or a inferior caval vein defect, with a running suture, is the same whether done under hypothermia or with the help of extracorporeal circulation. In the case of the fossa ovalis defect, the lower rim bas to be accurately taken in by purse string suture, so as to avoid leaving a residual defect formed by a fold of the rim. In the inferior caval vein defect, there is no true lower rim and closure bas to be begun by putting a suture through the ventral rim, the dorsal wall of the atrium and the dorsal edge of the defect, in such a way that the inferior vena cava still drains into the right atrium. In both the above, the <langer exists of mistaking a large valve of Eustachius as the lower rim, in which case, following closure, the inferior vein will drain into the left atrium. This happened in four of our patients, the fault being noticed at operation in three but in one, not until 2î years later.

Sinus venosus defects can only be closed with the help of extra­corporeal circulation. The defect is covered with a patch of teflon felt, in such a way that the abnormal pulmonary venous drainage flows into the left atrium via a tunnel. Early on in our series, four such patients were operated on under hypothermia and the defect closed

124

with a running suture. It was not possible, however, to correct the abnormally draining veins, without doing a further external operation (not done by us) . Another problem arises if a pulmonary vein drains high in the superior vena cava. To correct this a long tunnel would have to be made and would carry a great risk of thrombosis. The best thing to do is to leave this abnormal drainage and to measure the remaining shunt at operation, using an indicator dilution method. At the start of our series, the effectiveness of the operative procedure was assessed visually at operation. Some years later closure was confirmed by taking blood from the caval veins and pulmonary artery and estimating their oxygen saturation. Since September 1967 ascorbic acid dilution curves have been made at operation.

The complications arising during and after operation are described in Chapter IV and have been divided into those occuring when using hypothermia and those with by-pass. The serious complications arising at operation when using hypothermia were as follows. Forty patients had coronary gas emboli ; Seven had cerebral gas emboli ; fifteen excessive blood loss and nine ventricular fibrillation (when using a by-pass technique, the only complication was that four had coronary gas emboli) . None of the above complications is by itself necessarily fatal hut well so if they occur together under hypothermia. Such a combination of complications has only been seen in patients with big hearts and in those with complex defects. The first may give large blood loss, gas emboli and ventricular fibrillation and in the second, closure may take longer than the six minutes allowed, blood loss may be excessive and technical errors may creep in due to baste. Of the seven patients who died, following closure of ASD's under hypothermia, four had just such a combination of complications and the other three died from postoperative causes.

Since laying down stricter rules for acceptance, our results improved. Since 1963, fifty four patients have been operated upon under hypo­thermia, for closure of ASD's and none has died. Forty four were operated upon with the help of extracorporeal circulation and two died as a result of postoperative complications.

H ypothermia By-pass Total Number Died Number Died Number Died

Up to Jan. 1963 77 7 15 2 92 9 8 .2% After Jan. 1963 54 0 44 2 98 2 2%

Totals 131 7 59 4 190 11 5 .7%

125

From the second line of figures above, it can be seen that there exists a large group of patients with secundum defects, who can be operated upon safely under hypothermia. 1 t can also be seen that only two patients died out of a total of 98 and both of these were from post­operative causes, so it would seem therefore that our conditions whether or not to accept a patient with an ASD for operation under hypother­mia, are correct.

Chapter V describes our follow up procedures. We wanted first to find out how many patients were left with a residual shunt and to simplify the investigation we assumed that, if there were a shunt it would be from left to right. We were thus able to use an injection catheter electrode and check for shunting by making ascorbic acid dilution curves.

The results from this investigation were then compared, firstly with the surgical technique used for closure, to find out if there was a relationship between the two and secondly with the general cardiologi­cal examination (clinical history and examination, chest X-ray, electro­cardiogram and phonocardiogram) , to see if, from the latter one could predict the presence or absence of a residual shunt.

One hundred patients were catheterised as out patients and from these, 75 had no residual shunt, 15 had a small shunt between 5 and 20% and ten had a shunt of 30% or over.

Survey of the results of catheterisation.

Type of defect

Fossa ovalis Inf. Vena Cava Sinus Venosus

Patients with residual shunts of up to 30%

Hypothermia By-pass

6 1 0

2 0 6

Patients with residual shunts of over 30%

Hypothermia By-pass

5 1 0

1 1 2

The small residual shunts following closure of fossa ovalis defects and inferior caval vein defects, are most probably due to technical errors at operation or to a missed fenestration. Those residual shunts found after closure of sinus venosus defects were, in three patients definitely due to abnormal pulmonary venous drainage and in three others this was a possible cause but incomplete closure could not be ruled out.

126

We could find no relationship between the small residual shunts and the surgical technique used for closure.

Of the ten patients with residual shunts of 30% or over, six were adults and four children. Of the six adults, four had had a fossa ovalis defect and one a inferior vena cava defect. In four from which we could say with certainty that the defect was closed at operation, so such a large shunt found at a latter date indicates that the sutures had torn out. One patient with a residual shunt of 35% was reoperated upon and an opening found in the caudal rim of the fossa ovalis. This could have been caused by inaccurate closure at the first operation or by sutures tearing out. All these five patients were over thirty at the time of operation, a correlation with age noted by Morrow et al. (1960) . The sixth adult, with a shunt of over 30% had had a sinus venosus defect corrected with a pericardial patch and follow up catheterisation localised the residual shunt at the junction of the superior vena cava and the right atrium. The patch could have torn out or have fragmented.

At reoperation on one of the four children, an opening was found in the caudal area of the corrected inferior caval vein defect. Of the other three children, one had had a correction of a sinus venosus defect and two of a fossa ovalis defect. All three were shown at follow up to have abnormal pulmonary venous drainage.

The general cardiological examination, although suggesting at times the real presence of a residual shunt, was not definite enough to be of diagnostic use.

From our results it would seem wiser to close secundum defects in adults with a fabric patch and also great care must be taken when closing the cauda} rim of a fossa ovalis defect.

Lung veins which drain into the superior vena cava are made to drain into the left atrium by forming a tunnel with a patch. However, if there is one vein which drains very high up, it may be left since including it would mean making a over long tunnel and running the risk of thrombosis. The remaining shunt must however be measured at operation, in fact all secundum defects should be controlled at operation following closure, by making ascorbic acid dilution curves.

Literatuur

ADAMS, c. w. : A reappraisal of life expectancy with atria! shunts of the secundum type. Dis. Chest 48 : 357, 1965.

ALDRIDGE, H . E . and J . YAO : Secundum atria! septal defect in the adult : Repair using cardiopulmonary bypass in 133 patients. Canad. med. Ass. J . 97 : 269, 1967.

ANDERSON, R. M . , J. M. FRITZ and J. E . o'HARE : Pulmonary air emboli during

cardiac surgery. J. thorac. cardiovasc. Surg. 49 : 440, 1965. ARNFRED, E . : Surgical treatment of atrial septal defect of anterior type with

the aid of extracorporeal circulation. Acta chir. scand. 128 : 597, 1964. ARNFRED, E. : Technica! complications related to the surgical repair of atria!

septal defects utilizing extracorporeal circulation. J . cardiovasc. Surg. (Torino) 6 : 525, 1965.

ARNFRED, E. : A clinical and hemodynamic evaluation of the results of surgical correction of atrial septal defect. J . cardiovasc. Surg. (Torino) 8 : 93, 1967(1) .

ARNFRED, E. : The significance of the radiological examination in evaluation the results of surgical treatment of atria! septal defects. J . cardiovasc. Surg. (Torino) 8 : 230, 1967 (2) .

ARONSTAM, E. M . and w. A . cox : A new concept of the pleuropericardial syndrome J . thorac. cardiovasc. Surg. 51 : 341 , 1966.

ASHMORE, P. G . : Cardiopulmonary bypass in the infant. Surgery 54 : 361, 1963.

BAHNSON, H. T. and G. R. WILLIAMS : Physiologic considerations of intracardiac pressures following closure of atrial septal defects. J . thorac. Surg. 34 : 685, 1957.

BAHNSON, H . T . , F . c . SPENCER and c . A. NEILL : Surgical treatment of thirty-five cases of drainage of pulmonary veins to the right side of the heart. J . thorac. Surg. 36 : 777, 1958.

BAILEY, C . P . , D. F . DOWNING, G . D . GECKELER, W . LIKOFF, H . GOLDBERG, J. C .

SCOTT, o . J ANTON and H . P . REDONDO-RAMIREZ : Congenital interatrial communications : Clinical and surgical considerations with a description of a new surgical technic : Atrioseptopexy. Ann. intern. Med. 37 : 888, 1952.

BAILEY, c . P., H . E. BOLTON, W. L. JAMISON and W. B . NEPTUNE : Atrioseptopexy for interatrial septal defects. J . thorac. Surg. 26 : 184, 1953.

BAILEY, c . P. , H . T . N I CHOLS, H . E . BOLTON, W. L . J A MISON and M. GOMEZ-ALMEIDA :

Surgical treatment of 46 interatrial septal defects by atrioseptopexy. Ann. Surg. 140 : 805, 1954.

128

BAILEY, c. P . : Discussion on interatrial septal defects. International symposion cardiovascular surgery, 1955. Henry Ford Hospita! .

BARONOFSKY, !. D " W. J . KUZMAN and E. E. THOMAS : Surgery of atria! septal defects in the fifth to seventh decades. Dis. Chest 49 : 625, 1966.

BECK, W " H . J . c. SWAN, H . B. BURCH ELL and J . W . KIRKLIN : Pulmonary vascular resistance after repair of atria! septal defects in patients with pulmonary hypertension. Circulation 22 : 938, 1960.

BEDFORD, D. E" c. PAPP and J . PARKINSON : Atria! septal defect. Brit. Heart J . 3 : 37, 1941 .

BEDFORD, D. E" T. HOLMES SELLORS, W. SOMERVILLE, J . R. BELCHER and E. M. M .

BESTERMAN : Atria! septal defect and its surgical treatment. Lancet 1 : 1255, 1957.

BENVENUTO, R . and F . J . LEWI S : Anastomosis between the superior vena cava and the right atrium : A new technique and a new application. Surgery 45 : 173, 1959.

BIGELOW, W . G " J . c . CALLAGHAN and J . A . HOPPS : Genera! hypothermia of ex­perimental intracardiac surgery. Ann. Surg. 132 : 531, 1950.

BILLIG, D . M" G. L . HALLMAN, R . D. BLOODWELL and D. A . COOLEY : Surgical treatment of atria! septal defects in patients with angina pectoris. Ann. thorac. Surg. 5 : 567, 1968.

B J Ö R K , v. 0 " c . CRAFOO RD, B. J ONSSON, s. R . KJ ELLBERG and u . RUDH E : Atria! septal defects. A new surgical approach and diagnostica! aspects. Acta chir. scand. 107 : -l-99, 1954.

BJ Ö RK , v. o" L. J OHANSSON, B . J ONSSON, o. NORLANDER and B. NORDENSTRÖM :

The operation and management of a case after diversion of the inferior vena cava into the left atrium after the open repair of an atria! septal defect. Thorax 1 3 : 261 , 1958 .

B J Ö R K , v. o. : Closed versus open techniques in the surgical treatment of atria! septal defects. Acta chir. scand. 117 : 166, 1959.

B J Ö R K , v. o" 111 . H. HOLMDAHL and P. 0. PETERSSON : Hypothermia with coronary perfusion for the correction of atria! septal defects with or without ab­normal pulmonary veins. Acta chir. scand. 119 : 317, 1960.

B J Ö R K , v. 0 " H. LODIN and P . 0 . PETERSSON : Surgical treatment of abnormal venous return. Ann. Surg. 156 : 857, 1962.

BLONDEAU, PH" A. PIWNICA and CH . D UBOST : The surgical treatment of anoma­lous pulmonary venous drainage. J. cardiovasc. Surg. (Torino) 2 : 37, 1961 .

BLOUNT, s. G . and o . H . DAVIES : Atria! septal defect : Results of surgical cor­rection in one hundred patients. J . Amer. med. Ass. 169 : 210, 1959.

BLOODWELL, R . D" G . L . HALLMAN, A . c. BEALL and D. A . COOLE Y : Correction of congenital cardiovascular defects in patients over fifty years of age. Amer. J . Surg. 1 1-1- : 751, 1967.

BLUMBERG, J . B " P . c . GRIFFITH and K. A . MEREN DINO : The effect of specific compression on soft-tissue response to formalinized polyvinyl alcohol (ivalon) sponge. Ann. Surg. 151 : 409, 1960.

BOEREMA, I" A . WILDSCHUT, W . J . H. SCH M I DT and L. BROEKHUYSEN : Experi­mental researches into hypothermia as an aid in the surgery of the heart. Arch. chir. neer!. 3 : 25, 1951 .

BOLTON, H . E" D. LAZARIDES, H. GOLDBERG and D . F. DOWNING : Atria! septal defect. Arch. Surg. 74 : 351 , 1957.

129

BORMAN, J . B. and H. MILWIDSKY : Improved technique for direct cannulation of the ascending aorta. Scand. J . thorac. cardiovasc. Surg. 2 : 63, 1968.

BOSHER, L. H . : Repair of interatrial septal defects by a modified Söndergaard technique. Surgery 41 : 129, 1957.

BOYD, A. D., R . E . TREMBLAY, F . c. SPENCER and H. T. BAHNSON : Estimation of cardiac output soon after intracardiac surgery with cardiopulmonary by­pass. Ann. Surg. 150 : 613, 1959.

BRAUNWALD, E., H. L. TANENBAUM and A . G . MORROW : Localization of left-to­right cardiac shunts by dye dilution curves following injection into the left side of the heart and into the aorta. Amer. J . Med. 24 : 203, 1958.

BRAUNWALD, E., c . R . LOMBARDO and A. G. MORROW : Drainage pathways of pulmonary veins in atria! septal defect. Brit. Heart J . 22 : 385, 1960.

BRAUNWALD, N . s., E . BRAUNWALD and A. G. lllORROW : The effects of surgical abolition of left-to-right shunts on the pulmonary vascular dynamics of patients with pulmonary hypertension. Circulation 26 : 1270, 1962.

BRAUNWALD, E . , R. GORLIN, H. D . MCINTOSH, R. s. ROSS, A. M. RUDOLPH and H . J . c . SWAN : Introduction cooperative study on cardiac catheterization. Circulation 37, Suppl. 3, 1968.

BREWER, L. A . : Discussie : COLES, J . , G. SEARS and c . MACDONALD : Atria! septal defect complicated by pulmonary hypertension. Ann. Surg. 166 : 496, 1967.

BROCK, R. and D. N . ROSS : The sinus venosus type of atria! septal defect. Guy's Hosp. Rep. 108 : 291, 1959.

B ÜCHEM, F. s. P . VAN en J. L. VAN WERMESKERKEN : Het defect van het septum atriorum. Ned. T. Geneesk. 92 : 3180, 1948.

B ÜCHEM, F. S. P. VAN, J . NIEVEEN, L . B . VAN DER SLIKKE, J . H. J ONXIS, K. K .

BOSSINA, A . VERMEERSCH, C . R. RITSEMA VAN ECK, J . C. DORLAS, L . D .

EERLAND, J . N . H O M A N VAN D E R HEIDE, T . HUIZINGA, R . BRINKMAN and miss A. DIJ KSTRA : Diagnostics, indications for and operative closure of septum defects of the heart with the aid of hypothermia and extracorporeal circu­lation. Acta chir. neer!. 11 : 15 , 1959.

B ÜCHERL, E. s. : Komplikationen von seiten der Lunge nach extracorporaler Zirkulation. Thoraxchirurgie 9 : 58, 1961.

BÜHLMEYER, K . : Die pulmonale Hypertension bei angeborenen Herzfehlern im Kindesalter. S . Karger, Basel (1967) .

BURBANK, A. , T. B . FERGUSON and T. H . BURFORD : Carbon dioxide flooding of the chest in open-heart surgery. A potential hazard. J . thorac. cardiovasc. Surg. 50 : 691 , 1965.

CACHIN, J . c . , J. HIMBERT et J. LEN ÈGRE : Ostium secundum et insuffisance mitrale. Arch. Mal. Coeur 60 : 989, 1967.

CAMPBELL, M. and o. c . DEUCHAR : The left-sided superior vena cava. Brit. Heart J . 16 : 423, 1954.

CARLGREN, L. E. : Results of closed heart operation for atria! septal defect. Acta chir. scand. 122 : 371, 1961.

CARLSON, R . G. and c. w. LILLEHEI : A useful modification of the aortic needle­vent for prevention of air embolism during open heart surgery. J . thorac. cardiovasc. Surg. 53 : 848, 1967.

CATE, H. w. TEN : Academisch Proefschrift, Amsterdam, 1958. CHALENÇON, J . L., H. TERMET, J. DELAYE, J. CHASSJGNOLLE, B. DU GRÈS et P.

130

MICHAUD : Une série de 224 communications inter-auriculaires opérées à creur ouvert. Ann. Chir. thorac. cardiovasc. 7 : 23, 1968.

CHAPMAN, D. W" D. A . COOLEY, E . W . DENNIS and P. K . PETERSON : Risk quotient in selection of atria! septal defects for surgery. Circulation 24 : 903, 1961 .

coFFMAN, J . o . and G. H . WHIPPLE : Atria! flutter as a manifestation of digitalis toxicity. Circulation 19 : 188, 1959.

COH E N , s. J . : Neurological and psychiatrie aspects of open heart surgery. Thorax 1 9 : 575, 1964.

COHN, R . : An experimental method for the closure of interauricular septal defects in dogs. Amer. Heart J . 33 : 453, 1947 .

COHN, L. H" A. G. MORROW and E. BRAUNWALD : Operative treatment of atria] septal defect : Clinical and haemodynamic assessments in 175 patients. Brit. Heart J. 29 : 725, 1967.

COLES, J" G. SEARS and c. MACDONALD : Atria! septal defect complicated by pulmonary hypertension - a long term follow-up. Ann. Surg. 166 : 496, 1967.

cooKSON, B . A. and J . COSTAS-DURIEUX : The use of arterial transfusion as an adjunct to hypothermia in the repair of septal defects. Ann. Surg. 140 : 100, 1954.

cooLEY, D. A . : Surgical closure of atria! septal defects. Surg. Gynec. Obstet. 100 : 268, 1955.

COOLEY, D . A " J. R . LATSON and A . s . KEATS : Surgical considerations in repair of ventricular and atria! septal defects utilizing cardiopulmonary bypass. Surgery 43 : 214, 1958.

COOLEY, D . A . : Discussie : GERBODE, F" G . A. HARKINS, J . K . ROSS and J. J. OSBORN :

Experience with atria! septal defects repaired with the aid of cardiopul­monary bypass. Arch. Surg. 80 : 846, 1960.

COOLEY, D . A" P. R . ELLIS and M. E. BELLIZZI ; Atria! septal defects of the sinus venosus type : Surgical considerations. Dis. Chest. 39 : 185, 1961 .

COOLEY, D . A. , G. L . HALLMAN and A. s . HAMMAN : Congenital cardiovascular anomalies in adults. Results of surgical treatment in 167 patients over age 35. Amer. J . Cardiol. 17 : 303, 1966.

DAICOFF, G . R" R. 0. BRANDENBURG and J . W. KI RKLI N ; Results of operation for atria! septal defect in patients forty-five years of age and older. Circula­tion 33, Suppl. !II : 84, 1966.

DALEN, J . E" F. W. HAYNES and L. DEXTER : Life expectancy with atria! septal defect. J . Amer. med. Ass. 200 : 112, 1967.

DAVIDSEN, H. G. ; Closed surgery in atria! septal defect. Acta chir. scand. 115 : 343, 1958.

DAVIDSEN, H . G. : Atria! septal defect. Academisch Proefschrift, Kopenhagen, 1960.

DERRA, E" F. GROSSE-BROCKHOFF und F. LOOGEN : Der Vorhofseptumdefekt. Ergebn. inn. Med. Kinderheilk. 22 : 211 , 1965.

DERRA, E " W. IRMER und s . TARBIAT : Morphologie, operative Behandlung und deren Ergebnisse bei 139 Sinus-venosus-Defekten. Dtsch. med. Wschr. 91 : 627, 1966.

DODRILL, F. D . : A method for exposure of the cardiac septa. J. thorac. Surg. 18 : 652, 1949.

DORLAS, J . c. : Academisch Proefschrift, Groningen, 1960.

131

DOW, J. w. and L. DEXTE R : Circulatory dynamics in atrial septal defect. J. clin. Invest. 29 : 809, 1950.

EERLAND, L . D . : Atrium septum defect. Ned. T. Geneesk. 102 : 1341, 1958. EERLAND, L . D . : Intracardiale sluiting van kamerseptumdefecten met behulp

van een extracorporale circulatie. Ned. T. Geneesk. 103 : 759, 1959. EFFLER, D. B. and L. K . GROVES : Pitfalls in the surgical closure of atrial septal

defect. Cleveland Clin. Quart. 28 : 166, 1961. EGUCHI, s. and L . H . BOSHER : Myocardial dysfunction resulting from coronary

air embolism. Surgery 51 : 103, 1962. ELLIS, F. H . , R. o. BRANDENBURG and H. J . c. SWAN : Defect of the atrial septum

in the elderly. New Engl. J . Med. 262 : 219, 1960.

FERGUSON, c. c . : The results of open-heart operations performed on children. Canad. med. Ass. J . 92 : 1253, 1965.

GALL, F . : Entwickelungsgeschichte, chirurgische Anatomie und operative Behandlung des Sinus-venosus-Defektes. Langenbeck's Arch. klin. Chir. 316 : 857, 1966.

GASUL, B. M . , M. WEINBERG, B . L . LENDRUM and E. H. FELL : Indications for and evaluation of surgical therapy in congenital heart disease. Progr. cardio­vasc. Dis. 3 : 263, 1960.

GAULT, J . H . , A. G. MORROW, W. A. GAY and J . ROSS : Atrial septal defect in patients over the age of forty years. Circulation 37 : 261 , 1968.

GERBODE, F., G . A. HARKINS, J. K . ROSS and J . J . OSBORN : Experience with atrial septal defects repaired with the aid of cardiopulmonary bypass. Arch. Surg. 80 : 846, 1960.

GERBODE, F. , J . B. J OHNSTON, s . ROBINSON, G. A. HARKINS and J . J . OSBORN :

Endocardial cushion defects : Diagnosis and technique of surgical repair. Surgery 49 : 69, 1961 .

GERBODE, F . , W . J . KERTH, E . F . SABAR, A. SELZER and J . J . OSBORN :The opera­tive treatment of congenital heart lesions in adults. J . thorac. cardiovasc. Surg. 48 : 601, 1964.

GERBODE, F., W. J . KERTH, G. KOVACS, P . A. SANCHEZ and J . D. HILL : Cannulation of the ascending aorta for perfusion during cardiopulmonary bypass. J . cardiovasc. Surg. (Torino) 9 : 293, 1968.

GIBBON, J. H . : geciteerd door MEADE, R. H . : A history of thoracic surgery. Ch. C. Thomas, Ill . , U.S.A. (1961) .

GLENN, F . and G . R. HOLSWAD E : Hemodynamic changes following closure of atrial septal defect. Bull. Soc. int. Chir. 21 : 354, 1962.

GRoss, R. E . : Surgical closure of interauricular septal defects. J. Amer. med. Ass. 151 : 795, 1953.

GRoss, R. E . and E . WATKINS : Surgical closure of atrial septal defects. Arch. Surg. 67 : 670, 1953.

GROSS, R . E . , E. WATKINS, A. A. POMERANZ and E . I . GOLDSMITH : A method for surgical closure of interauricular septal defects. Surg. Gynec. Obstet. 96 : 1 , 1953.

GROSS, R. E . : Atrial septal defects of the secundum type. Progr. cardiovasc. Dis. 4 : 301 , 1962.

132

GROVES, L. K . and D . B. EFFLER : A needle-vent safeguard against systemic air embolus in open-heart surgery. ] . thorac. cardiovasc. Surg. 47 : 349, 1964.

GU É RIN, F. : La communication interauriculaire : Principaux aspects cliniques et indications opératoires. Creur l\Iéd. inter. 3 : 181 , 1964.

GUSSENHOVEN, G. A . : Postoperatieve resultaten betreffende 60 patienten met atriumseptumdefect. Ned. T. Geneesk. 104 : 1525, 1960.

HAHN, CH. et F. RISCH : Considérations à propos de la fermeture de 90 cas de communications inter-auriculaires sous hypothermie. Cardiologia 34 : 265, 1959.

HAHN, CH . et J . J . LIVIO : Communications interauriculaires avec ou sans ano­malies du retour veineux pulmonaire droit. Rev. suisse Méd. 17 : 435 , 1961.

HAHN, CH ., A. G. BROM et J . NAUTA : Progrès en Cardiologie III. Chirurgie du Creur. S. Karger, Bazel (1962) .

HAMILTON, c. A . , P. R. GREGWARE and P. RAMOS : Atria! septal defects. ] .-Lancet 87 : 385, 1967.

HARVE, A., G. c . RASTELLI, R . o. BRANDENBURG and D. c . MCGOON : Late embolie complications after repair of atria! septal defects. Circulation 38, Suppl. VI : 97, 1968.

HAZAN, s. J . : Psychiatrie complications following cardiac surgery. J . thorac. cardiovasc. Surg. 51 : 307, 1966.

HEATH, D . , H. F. HELMHOLZ, H. B. BURCHELL, J . W. DUSHANE, J . W . KI RKLIN and J . E. EDWARDS : Relation between structural changes in the small pulmonary arteries and the immediate reversibility of pulmonary hypertension following closure of ventricular and atria! septal defects. Circulation 18 : 1167, 1958.

H IMBERT, J . , J . c . CACHIN et J. LENÈGRE : Une cardiopathie méconnue : La com­munication interauriculaire (ostium secundum) avec insuffisance mitrale. Presse méd. 75 : 2507 , 1967.

HOFFMANN, E . und w. RINGLER : Ursachen des vorübergehenden totalen A.V. -Blocks nach Operation von Vorhofseptumdefekten vom Sekundumtyp. Langenbeck's Arch. klin. Chir. 316 : 886, 1966.

HOLSWADE, G. R . , M. A . ENGLE, s. F. REDO, E. 1. GOLDSMITH and J . A. BARONDESS :

Development of viral diseases and a viral disease-like syndrome after extra­corporeal circulation. Circulation 27 : 812, 1963.

HOLT, M. and s. ORAM : Familial heart disease with skeletal malformations. Brit. Heart ] . 22 : 236, 1960.

HOM AN VAN DER HEIDE, J . N . • J. c. DORLAS en R . A. R . ELDERS : Overzicht en re­sultaten van de intracardiale chirurgie in het Thoraxcentrum te Groningen. Feestbundel, aangeboden aan Prof. Dr. L. D. Eerland door zijn leerlingen ter gelegenheid van zijn zestigste verjaardag. Van Gorcum en Comp" Assen (1958) .

HOM AN VAN DER HEIDE, J . N . : Academisch Proefschrift, Groningen, 1960. HOMAN VAN DER HEIDE, J. N. en J. c. DORLAS : Beoordeling der circulatie onmid­

dellijk na intracardiale operaties met behulp van een cirrestor. Ned. T. Geneesk. 105 : 1004, 1961.

HUDSON, R . : The normal and abnormal inter-atria! septum. Brit. Heart ] . 17 : 489, 1955.

HUFNAGEL, c. A . : geciteerd door MEADE, R . H . : A history of thoracic surgery. Ch. C. Thomas, Ill . , U.S.A. (1961) .

133

H U M PRHEYS I l , G. H . , S. BLUMENTHAL, F. 0. BOWMAN, J . R. MALM , D. H . SINGER

and s . F . SULLIVAN : Immediate complications of thoracotomy for heart disease. Surg. Clin. N. Amer. 44 : 335, 1964.

HUSFELDT, E . : Atrial septal defects. Acta chir. scand. 117 : 162, 1959.

I RMER, w. und A. SELING : Vorhofseptumdefekt - Die Operation in Hypother­mie. Thoraxchirurgie 15 : 557, 1967.

!TO, T . , M. A. ENGLE and H. P. GOLDBERG : Postpericardiotomy syndrome fol­lowing surgery for nonrheumatic heart disease. Circulation 17 : 549, 1958.

J ACOBSON, L. F., P. J ORDAN, v. VON BERG and A. NOLKE : The closure of atrial septal defects. J . Mich. med. Soc. 59 : 1670, 1960.

J ANSZ, A., J . H. SCHOLTEN and J. NIEVEEN : The role of auto-immunity in the pathogenesis of the post-pericardiotomy syndrome. Proceedings Vth European congress for Cardiology, Athen, 1968.

J OHANSSON, L . and W . DUBIEL TOMASZEWSKI : The surgery of septum primum defects. Acta chir. scand. 128 : 578, 1964.

J OHANSSON, L. and s . SÖDERLUN D : Operated atrial septal defects. Scand. J . thorac. cardiovasc. Surg. 2 : 1 5 , 1968.

J OHNSON, J . , CH. K. KI RBY, W . s. BLAKEMORE and H. F. ZINSSER : Intermittent inflow occlusion for the direct visual repair of atrial septal defects. ] . thorac. Surg. 37 : 314, 1959.

KÄÄR IÄINEN, L., E . KLEMOLA und J . PALOHEIMO : Rise of cytomegalovirus anti­bodies in an infectious-mononucleosus-like syndrome after transfusion. Brit. med. J . 1 : 1270, 1966.

KAY, E. B., F. s . CROSS and H. A. ZIMMERMAN : Surgical treatment of atrial septal defects. Surgery 38 : 323, 1955.

KAY, E . B . and H . A. ZIMMERMAN : Surgical treatment of atrial septal defects. Open versus closed technics. Amer. ] . Cardiol. 2 : 732, 1958.

K IRILUK, L. B . , E . W. HOAG and K . A. MERENDINO : Experimental interauricular septal defects : A physiologic study with an evaluation of methods of closure. Surg. Forum 2 : 199, 1951 .

KI RKLIN, J . W . , H . J . c . SWAN, E . H . WOOD, H . B . BURCHELL and J . E . EDWARDS :

Anatomie physiologic and surgical considerations in repair of interatrial communications in man. ] . thorac. Surg. 29 : 37, 1955.

KI RKLIN, J. w., F. H . ELLIS and E . H. WOOD : Treatment of anomalous pulmonary venous connections in association with interatrial communications. Surgery 39 : 389, 1956 (1) .

KI RKLIN, J . W . , F. H . ELLIS and B. G. BARRATT-BOYES : Technique for repair of atria! septal defect using the atria! well. Surg. Gynec. Obstet. 103 : 646, 1956 (2) .

KLINNER, w. : Komplikationen von seiten der Herzkreislaufsystems nach extrakorporaler Zirkulation. Thoraxchirurgie 9 : 51 , 1961 .

KLINNER, W . , A . SCHAUDIG und F . SEBENING : Ergebnisse bei 500 mit der Herz­Lungen-Maschine operierten Herzfehlern. Langenbeck's Arch. klin. Chir. 302 : 91 , 1963.

KNOTHE, w. : Druckmessungen im linken Vorhof nach dem Verschlusz eines Vorhofseptumdefektes. Langenbeck's Arch. klin. Chir. 316 : 870, 1966.

134

KORNFELD, D . s " s. Z!MBERG and J . R. MALM : Psychiatrie complications of open-heart surgery. New Eng!. J. Med. 273 : 287, 1965 .

KRANT, J . : Late ritmestoornissen na operatie voor atriumseptumdefect. Ned. T. Geneesk. 109 : 542, 1965.

KREEL, I" L. I. ZAROFF, J . W . CANTER, !. KRASNA and I. D. BARONOFSKY : A syndrome following total body perfusion. Surg. Gynec. Obstet. 111 : 317 , 1960.

KUZMAN, w. J . : Atria! septal defects in the oldcr patient. Diagnosis and treat­ment. Geriatrics 22 : 107, 1967.

LANGENHUYSEN, M . M . A . c. en J . G. KAPSENBERG : Cytomegalovirus - mono­nucleosis na bloedtransfusie. Ned . T. Geneesk. 112 : 2125, 1968.

LARIOS, R " E . A . FITCH, G. BLANCO and c. P. BAILEY : The use of an artificial foraminal valve prosthesis in the closure of interatrial and interventricular septal defects. Dis. Chest 36 : 631 , 1959.

LEFEMINE, A . A . and o . E . HARKEN : Postoperative care following open-heart operations : Routine use of controlled ventilation. J . thorac. cardiovasc. Surg. 52 : 207 , 1966.

LEUTSCHAFT, R. und 1. o. STÖRMER : Postoperative Rhythmusstörungen heim Vorhofseptumdefekt und ihre Behandlung. Thoraxchirurgie 15 : 622, 1967.

LEWIS, F. J . and M . TAUFic : Closure of atria! septal defects with the aid of hypothermia : experimental accomplishments and the report of one succes­ful case . Surgery 33 : 52, 1953.

LEWIS, F. J " R. L. VARCO and M . TAUFIC : Repair of atria! septal defects in man under direct vision with the aid of hypothermia. Surgery 36 : 538, 1954.

LEWIS, F . J " M. TAUFIC, R. L. VARCO and s. A. NIAZI : The surgical anatomy of atria! septal defects : Experiences with repair under direct vision. Ann. Surg. 142 : 401, 1955 .

LEWIS, F. J . : Repair of atria! septal defects during hypothermia. Surgery 41 : 690, 1957 .

LEWIS, F. J " P. WINCH ELL and F . A. BAS HOU R : Open repair of atria] septal defects. ] . Amer. med. Ass. 165 : 922, 1957.

LEWIS, F. J . : High defects of the atria! septum. J. thorac. Surg. 36 : 1 , 1958. LEWIS, F . J . and s. A . NIAZI : A technic employing hypothermia for the repair

of atria! septal defects. Surg. Gynec. Obstet. 106 : 751, 1958.

LIDDLE, H. v" B . w . MEYER and J . c . JONES : The results of surgical correction of atria! septal defect complicated by pulmonary hypertension. J. thorac. cardiovasc. Surg. 39 : 35, 1960.

LILLEHEI, c . W" H. E. WARDEN , R. A . DEWALL, p _ STANLEY and R. L. VARCO :

Cardiopulmonary bypass in surgical treatment of congenital or acquired cardiac disease. Arch. Surg. 75 : 928, 1957.

LILLEHEI, c . W" M . J. LEVY, R. c . BONNABEAU, D . M . LONG and R . D. SELLERS :

The use of a myocardial electrode and pacemaker in the management of acute postoperative and postinfarction complete heart black. Surgery 56 : 463, 1964.

LINDER, E . : Surgical experience with a small number of repaired ostium primum defects. Acta chir. scand. 128 : 604, 1964.

LINDER, F" W. SCHMITZ, M. TREDE, H . H . STORCH und D. KRUMHAAR : Zur Chirurgie

135

des Herzens mit Hilfe des extrakorporalen Kreislaufs. Langenbeck's Arch. klin. Chir. 311 : 396, 1965.

LONGMIRE, W . P., R . T . SMITH, J . A . MCEACHEN, F. A. ADAMS and W . W. YANG :

Interatrial septal defects. Arch. Surg. 72 : 863, 1956. LONGMORE, D . B., W . A. COOK, B . A. J EPSON, R . CURRAN and J . B. KINMONTH :

Comparison of materials for repair of cardiac defects. Thorax 19 : 454, 1964. LOOGEN, F., W. SCHAUB und Y . TOKER : Spätergebnisse nach operativem Ver­

schlusz eines Vorhofseptumdefektes. Z. Kreisl.-Forsch. 50 : 1062, 1961 . LOSEKOOT, G. en H. A. PH. HARTOG : Resultaten van operaties bij aangeboren

hartgebreken (II) . Ned. T. Geneesk. 107 : 1232, 1963. LUTEMBACHER, R. : De la stenose mitrale avec communication interauriculaire.

Arch. Mal. Coeur 9 : 237, 1916.

MACKRELL, J. s. and R . IBANEZ : Atria) septal defects. Amer. J. Cardiol. 2 : 665, 1958.

MALONEY, J. v., s. MARABLE and W. P. LONGMIRE : Coronary perfusion as an aid to the open repair of atria! septal defects under hypothermia. ] . thorac. Surg. 34 : 580, 1957.

MARION, P., F. DEYRIEUX, J. GOUNOT et s. ESTANOVE : Le problème du traite­ment chirurgical de la communication interauriculaire (ostium secundum) avec retour veineux anormal partiel. Arch. Mal. Cccur 53 : 167, 1960.

MARTIN, w. B . and H. E. ESSEX : Experimental production and closure of atria) septal defects with observations of physiologic effects. Surgery 30 : 283, 195 1 .

MASSUMI, R . A . and o . o. NUTTER : The syndrome o f familial defects o f heart and upper extremities (Holt-Oram syndrome) . Circulation 34 : 65, 1966.

MCGOON, D . c., J . W. DUSHANE and J . W . KI RKLIN : Surgical treatment of atrial septal defect in children. Pediatrics 24 : 992, 1959.

MCGOON, o. c . : Technics of open-heart surgery for congenital heart disease. Curr. Probl. Surg. Year Book Medica! Publishers, Chicago, U.S.A. (1968) .

MCGUINNESS, J . B. and H. B. TAUSSIG : The postpericardiotomy syndrome. Circulation 26 : 500, 1962.

MEADE, R. H . : A history of thoracic surgery. Ch. C. Thomas, Ill . , U.S.A. (1961) . MEISNER, H . : Zur Operationsindikation beim Vorhofseptumdefekt mit pul­

monaler Hypertension. Thoraxchirurgie 1 4 : 545, 1966. MICHA U D , P . , F. SAUBJER, M. PONT et R. FROMENT : Vingt-trois cas de retours

veineux pulmonaires anormaux. Arch. Mal. Creur 56 : 1382, 1962. MICHAUD, P., G. MARET et P. VERNEY : Les communications interauriculaires.

Rev. lyon. Méd. 1 2 : 67, 1963. MODY, s. M. and M. RICHINGS : Ventricular fibrillation resulting from electrocution

during cardiac catheterization. Lancet 2 : 698, 1962. MOOK, G. A. : Academisch Proefschrift, Groningen, 1959. MOOK, G. A. and w. G. ZIJ LSTRA : Quantitative evaluation of intracardiac shunts

from arterial dye dilution curves. Acta med. scand. 170 : 703, 1961 . MORROW, A . G . , R. J . SANDERS and E . BRAUNWALD : The nitrous oxide test. Cir­

culation 1 7 : 284, 1958. MORROW, A . G. , J. W . GILBERT, R . R. BAKER and N . P. COLLINS : The closure

of atria! septal defects utilizing genera! hypothermia. ] . thorac. cardiovasc. Surg. 40 : 776, 1960.

136

MORROW, A. G . , H. N. OLDHAM, G. lil. CALLARD and E . BRAUNWALD : The assess­ment of operative results in congenital heart disease by intraoperative indicator-dilution curves. Circulation 33 : 263, 1966.

MURRAY, G. : Closure of defects in cardiac septa. Ann. Surg. 128 : 843, 1948. MUSTARD, W. T . , R. J . BAIRD and G . A. TRUSLER : The use of hypothermia in the

closure of atria! septal defects in children . Surgery 50 : 301, 1961 . MUSTARD, w. T. and L. KIDD : Diversion of the venae cavae into the left atrium

during closure of atria! septal defects. J . thorac. cardiovasc. Surg. 47 : 317, 1964.

NEPTUNE, W. B " c. P. BAILEY and H. GOLDBERG : The surgical correction of atria! septal defects associated with transposition of the pulmonary veins. J . thorac. Surg. 25 : 623, 1953.

NEVILLE, w. E . ; Extracorporeal cîrculation. Curr. Probl. Surg. Year Book Medica! Publishers, Chicago, U.S.A. (1967) .

NICHOLS, H . T . , D. P. MORSE and T. H I ROSE : Coronary and other air embolization occurring during open cardiac surgery. Surgery 43 : 236, 1958.

NIEVEEN, J . : Het postpericardiotomiesyndroom . .Ned. T. Geneesk. 1 06 : 1129, 1962.

NOORDIJ K, J . A., F. T . J . OEY and W. TEBRA : Myocardial electrodes and the <langer of ventricular fibrîllation. Lancet 1 ; 975, 1961 .

NOVACK, P . , B . SEGAL, H . KASPARIAN and W . LIKOFF; Atria! septal defect in patients over 40. Geriatrics 18 : +21 , 1963.

OESEBURG, B., G. A . MOOK and F. TEN HOO R : Determinatîon and localisation of small left to right shunts using polarographic electrodes sensitive to ascorbic acid. Acta physiol. pharmacol. neer!. 12 : 507, 1963.

OESEBURG, B. and J . STUTTERHEIM : Ascorbatic dilution curves obtained using a single catheter for injection and measurement. Acta physiol. pharmacol. neer!. 14 : 355, 1967.

OESEBURG, B., W . G. ZIJ LSTRA and TIO GWAT ING : Uncovered platinum electrodes for the measurement of D. P02 as an aid in diagnostic cardiac catheteriza­tion. Cardiovasc. Res. 4 : 2, 1968.

OESEBURG, B. : Academisch Proefschrift, Groningen, 1969. OESEBURG, B., E . MEYER, J . STUTTERHEIM and W. G. ZIJ LSTRA : Quantitative

evaluation of circulatory left-to-right shunts by ascorbate dilution using a single venous catheter for injection and measurement. \Vordt gepubliceerd in Cardiovasc. Res. 1969 (1) .

OESEBURG, B . , J . N. HOMAN VAN DER HEIDE, A. SCHOUTEN en W. G. ZIJ LSTRA :

A single method for the pre- and postoperative detection of intracardiac shunts. Wordt gepubliceerd in J . cardiovasc. Surg. (Torîno) , 1969 (2) .

OVERBECK, w. und 1. BAUER : Der Verschlusz der Vorhofseptumdefektes mit Hilfe der extracorporalen Zirkulatîon. Thoraxchirurgie 15 : 562, 1967.

PALOHEIMO, J . A., R. VON ESSEN, E . KLEMOLA, L. KÄÄRIÀINEN and P. SILTANEN :

Subclînical cytomegalovirus infections and cytomegalovirus mononucleosis after open heart surgery. Amer. J . Cardiol. 22 : 624, 1968.

PEMBERTON. A . H . , J . W. KIRKLIN and E . H . WOOD : Interatrial pressure relation­ships after closure of atria! septal defects in man. Circulation 15 : 568, 1957 .

137

PERÄSALO, o" P. J. HALONEN and P. SILTANEN : Endocardial cushion defect. Acta chir. scand. 128 : 592, 1964.

PERNOT, J . M. L. A . : Academisch Proefschrift, Parijs, 1958. PETERSSON, P. o . : Atria! septal defect of secundum type. Acta paediat. scand.

Suppl. 174 : 5, 1967. POPPER, R . , J. KNOTT, A . SELZER and F. GERBODE : Arrhythmias after closure of

atria! septal defects. Circulation 24 : 903, 1961. PROVAN, J . L. , W . G. AUSTEN and J . G. SCANNELL : Respiratory complications after

open-heart surgery. ] . thorac. cardiovasc. Surgery 51 : 626, 1966.

RAHIMTOOLA, s. H . , J . W . KI RKLIN and H. B. BURCHELL : Atria! septal defect. The V world congress of cardiology, New Delhi, 1966.

RAH IMTOOLA, s. H . , J . W . KI RKLIN and H. B. BURCHELL : Atria! septal defect. Circulation 37, Suppl. 5 : 2, 1968.

fîOKSETH, R . and L. EFSKIND : Surgical treatment of ostium primum defects. Acta chir. scand. 128 : 589, 1964.

RÜMKE, H. c. : Psychiatrie II . Scheltema en Holkema, Amsterdam, (1960) .

SABISTON, o. c. : Cardiovascular surgery. Paediatric surgery. ] . and A. Churchill, London, 1963.

SANTY, P., J. BRET et P. MARION : Communications interauriculaire traitée par invagination transeptale de l 'auricule gauche dans l'auricule droite. Lyon chir. 45 : 359, 1950.

SAUVAGE, L. R., R . E . GROSS, A . M . RUDOLPH, R . G. PONTIUS and E . WATKINS :

Experimental study of tissue and prosthetic grafts with selected application to clinical intracardiac surgery. Ann Surg. 153 : 321, 1961 .

SAYED, H . M . : Compete heart black following open heart surgery. ] . cardiovasc. Surg. (Torino) 6 : 426, 1965.

SCANNELL, J . G. and w. G. AUSTEN : Surgical correction of congenital intracardiac defects in adult patients. New Eng!. J . Med. 272 : 444, 1965.

SCHAEPKENS VAN RIEM PST, A . L. : De chirurgische behandeling van het boezem­septumdefect. Ned. T. Geneesk. 102 : 593, 1958.

SEBENING, F. : Postoperative Behandlung nach Eingriffen mit der Herz-Lungen­Maschine. Thoraxchirurgie 14 : 406, 1966.

SELLERS, R. D . , R. M. FERLIC, L. P . STERNS and c. W . LILLEHEI : Secundum type atria! septal defects : Early and late results of surgical repair using extra­corporeal circulation in 275 patients. Surgery 59: 155, 1966.

SELMAN, M. W . , W . A . MCALPINE, H . ALBREGT and R . RATAN : An effective method of replacing air in the chest with C02 during open-heart surgery. J . thorac. cardiovasc. Surg. 53 : 618, 1967.

SENNING, A. : A modification of the technique for closure of atria! septal defects. Acta chir. scand. 109, 299, 1955.

SHANG, NG. w. and M. ROSEN : Carbon dioxide in the prevention of air embolism during open heart surgery. Thorax 23 : 194, 1968.

SHUMACKER, H. B . , TH. c. MOORE and H. KING : The experimental closure of atria! septal defects. ]. thorac. cardiovasc. Surg. 26 : 551, 1953.

SHUMACKER, H . B . : Surgical repair of atria! septal defects. Ann. Surg. 138 : 404, 1953.

138

SILVER, A . w . and J . w . KI RKLI N : Accuracy of diagnosis in surgical cases of atria! septal defect. Arch. Surg. 80 : 241 , 1960.

SLOAN, H., J . MACKENZIE, A. STERN and J. SIGMAN N ; Open heart Surgery : experience with 360 patients. J . l\hch. med. Soc. 59 : 1659, 1960.

SMITH, n . R. : A syndrome resembling infectious mononucleosis after open­heart surgery. Brit. med. J . 1 : 945, 1964.

SNELLEN, H . A., H . c . VAN INGEN and E . c . M . HOEFSM IT : Patterns of anomalous pulmonary venous drainage. Circulation 38 : 45, 1968.

söNDERGAARD, T. : Closure of atria! septal defects : Report of three cases. Acta chir. scand. 107 : 492, 1954.

SÖN DERGAARD, T., T . H. GÖTZSCHE, P. OTTOSEN and J . SCHULTZ : Surgical closure of interatrial septal defects by circumclusion. Acta chir. scand. 109 : 188, 1955.

SÖNDERGAARD, T . und R. WÄLTI : Die Zirkumklusion von Vorhofseptumdefekten. Thoraxchirugie 15 : 569, 1967.

SOULI É , P., P. VERNANT, P. CORONE et F. GU ÉRIN : Indications et résultats du traitement chirurgical des communications interauriculaires. Bull. Soc. Méd. Paris 77 : 1065, 1961.

SPENCER, F . c. , B . EISElll AN, J . K. TRINKLE and N . P. ROSSI : Assisted circulation for cardiac failure following intracardiac surgery with cardiopulmonary bypass. J. thorac. cardiovasc. Surg. 49 : 56, 1965.

STACKELBERG, B . , J . LIND and c. WEGELI US : Absence of inferior vena cava di­agnosed by angiocardiography. Cardiologica 21 : 583, 1952.

STENSRUD, N . and L. EFSKIND : Open cardiotomy for closure of atria! septal defects. Acta chir. scand. 119 : 369, 1960.

STOJANOVIC, v. K., B . VUJ ADINOV!C, A. MARKOV!C and D. NEDELJKOVIC : Surgical treatment of atria! septal defects with or without anomalous drainage of the pulmonary veins. J. cardiovasc. Surg. (Torino) 9 : 141, 1968.

STORSTEIN, o. and L. EFSK!N D : Atria! septal defect. Acta chir. scand. 125 : 52, 1963.

STUTTERHEIM, J . : Academisch Proefschrift, Groningen, 1969. Survey of surgical treatment of atria! septal defects. Dis. Chest 43 : 447, 1963. SWAN, H . and R. M . MULLIG AN : An experimental study of the effect of ligation

of pulmonary veins in the dog. J. thorac. Surg. 17 : 44, 1948. SWAN, H . , G. MARESH, M. E . J OHNSON and G. WARNER : The experimental creation

and closure of auricular septal defects. J . thorac. Surg. 20 : 542, 1950. SWAN, H. : Surgical closure of interauricular septal defects. J. Amer. med. Ass.

151 : 792, 1953. SWAN, H . and a . o . STEWART : A modified button technique for the closure of

experimental interauricular septal defects. J. thorac. Surg. 25 : 397, 1953. SWAN, H . , 1 . ZEAVIN and s. G. BLOUNT : Surgery by direct vision in the open heart

during hypothermia. J . Amer. med. Ass. 153 : 1081, 1953. SWAN, H . and 1. ZEAVI N : Cessation of circulation in genera! hypothermia III .

Technics of intracardiac surgery under direct vision. Ann. Surg. 139 : 385, 195-t.

SWAN, H., s. G. BLOUNT and R . w . VIRTUE : Direct-vision suture of interatrial septal defect during hypothermia. Surgery 38 : 858, 1955 (1) .

SWAN, H . , R. W. VIRTUE, s. G. BLOUNT and L. T. KIRCHER : Hypothermia in surgery. Analysis of 1 00 clinical cases. Ann. Surg. 142 : 382, 1955 (2) .

139

SWAN, H. J . c" P. s. HETZEL, H . B . BURCHELL and E. H . WOO D : Relative contri­bution of blood from each lung to the left-to-right shunt in atria! septal defect. Circulation 14 : 200, 1956.

SWAN, H. J . c . . J . W . KIRKLIN, L. M. BECU and E . H. WOOD : Anomalous connection of right pulmonary veins to superior vena cava with interatrial communi­cations. Circulation 16 : 54, 1957.

SWAN, H . , A. B . KORTZ, D. H . DAVIES and s . G. BLOUNT : Atria! septal defect, secundum : An analysis of 100 patients undergoing open surgical repair. J . thorac. Surg. 37 : 52, 1959.

TURSKI , cz., M. WASNIEWSKA, J. M ICHALOWSKI : Wyniki leczenia chirugicznego ubytkow przegrody miedzyprzedsionkowej . Kardiol. pol. 10 : 27, 1967.

VERDUYN LUNEL, A. A. : Academisch Proefschrift, Leiden, 1964. VERMEERSCH, A . R. A. M . : Academisch Proefschrift, Groningen, 1959. VETTO, R. R., D. H. DILLARD, T H . W. J ONES, L. c . WINTERSCHEID and K . A . MEREN­

DINO : The surgical therapy of extracardiac anomalous pulmonary drainage. Circulation 23 : 907, 1961 .

VONK, J . TH. CH. : Het geruisloze atriumseptumdefect. Ned. T. Geneesk. 105 : 1008, 1960.

WAGENVOORT, c. A . : Afwijkingen van longvaten bij congenitale hartaandoenin­gen met pulmonale hypertensie. Ned. T. Geneesk. 103 : 183, 1959.

WAGENVOORT, c. A . : Pathologie van de kleine circulatie bij kinderen met ventrikelseptumdefect. Ned. T. Geneesk. 106 : 563, 1962.

WAGENVOORT, c. A., J . NAUTA, P . J . VAN DER SCHAAR, H. W. H. WEEDA and N .

WAGENVOORT : Effect of flow and pressure on pulmonary vessels. Circulation 35 : 1028, 1967 .

WATKINS, E . and R. E. GROss : Experiences with surgical repair of atria! septal defects. J . thorac. Surg. 30 : 469, 1955.

WEINBERG, D. I., J. L . ARTLEY, R . E . WHALEN and H. D . MCINTOSH : Electric shock hazards in cardiac catheterization. Circulation Res. 11 : 1004, 1962.

WEINBERG, M . , R . A. MILLER, A . R . HASTREITER, J. G . RAFFENSPERGER, E . H. FELL

and H. G. BUCHELERES : Congestive heart failure in children with atria! septal defect. J . thorac. cardiovasc. Surg. 51 : 81 , 1966.

WENNEWOLD, A. : The Valsalva maneuver after operation for atria! septal defect. Acta med. scand. 182 : 575, 1967.

WHITLEY, J. E., u . RUHDE and H. HERZENBERG : Decreased left lung vascularity in congenital left to right shunts. Acta radio!. 1 : 1125, 1963.

WTEBERDINK, J. and P. A. A . KLOK : Söndergaards circumclusion technique in total anomalous right pulmonary venous connection with various atria! septal defects. Scand. J . thorac. cardiovasc. Surg. 1 : 81 , 1967.

WINTERS, W. L., F. CORTES, M. MCDONOUGH, R . R . TYSON, H. BAIER, J. GIMENEZ

and J. c . DA VILA: Venoarterial shunting from inferior vena cava to left atrium in atria) septal defects with normal right heart pressures. Amer. J .

Cardiol. 19 : 293, 1967. WOLF, PH . s., J. H. K . VOGEL, R . PRYOR and s . G . BLOUNT : Atria! septal defects

in patients over forty-five : Merits of surgical versus medica! therapy. Circulation 32, Suppl. 2 : 221, 1965.

140

WOOLER, G. H " P. G. F. N I XON, v. A. GRIMSHAW and D. A. WATSON : Experiences with the repair of the mitral valve in mitral incompetence. Thorax 17 : 49, 1962.

ZAVER, A. G. and A . s. NADAS : Atria) septal defect - secundum type. Circulation 32, Suppl. 3 : 24, 1965.

ZELLOS, s. : Surgical treatment of atria! septal defect under hypothermia. Thorax 1 9 : 481, 1964.

ZIJ LSTRA, w . G. and G . A. MOOK : Medica) reflection photometry. Van Gorcum, Assen (1961) .

ZIJ LSTRA, W. G . , G. A. MOOK, c. M. SPARLING und F. TEN HOOR : Oxymetrie und Herstellung von Farbstoffverdünningskurven mittels Reflexometrie. Z. Kreisl.-Forsch. 53 : 1254, 1964.