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7/24/2019 tapvc

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E c h o c a r d i o g r a p h i cF e a t u r e s o f T o t a l A n o m a l o u sP u l m o n a r yVe n o u s C o n n e c t i o n

B y MARCPA Q U E T ,M . D . , AND HOWARDG U T G E S E L L ,M . D .

SUMMARYS e v e n p a t i e n t s ,f o u rm o n t h st o t e n y e a r s o f a g e , w i t h t o t a la n o m a l o u sp u l m o n a r yv e n o u s c o n n e c t i o n

T A P V C )were s t u d i e db y e c h o c a r d i o g r a p h y .T h e d i a g n o s i swas c o n f i r m e db y c a r d i a cc a t h e t e r i z a t i o n ,a n g i o g r a p h y,a n d s u r g e r y i n e a c h .T h e c o n n e c t i o nwas t o t h el e f tv e r t i c a lv e i n i n f o u rp a t i e n t s ,t o t h ecor-onary s i n u s i n o n e , t o t h ei n f e r i o rvena cava i n o n e , a n d d i r e c t l yt o t h er i g h ta t r i u m i n o n e . A l lp a t i e n t s e x-h i b i t e dt h ee c h o c a r d i o g r a p h i cc r i t e r i ao f r i g h tv e n t r i c u l a rd i a s t o l i cv o l u m eo v e r l o a d RV D V O ) .I n a d d i t i o n ,an e c h o - f r e es p a c e was i d e n t i f i e dd o r s a lt o t h ep o s t e r i o rw a l lo f t h el e f ta t r i u m . I n d o c y a n i n eg r e e n d y es t u d i e sd o n e i n one o f t h ep a t i e n t s p r o v i d e de v i d e n c et h a tt h i se c h o - f r e es p a c e r e p r e s e n t s t h ecommonp u l m o n a r yvenous c h a m b e r .

T h ec o m b i n a t i o no fe c h o c a r d i o g r a p h i ce v i d e n c eo fRV D V Oa n d d e m o n s t r a t i o no fan e c h o - f r e es p a c e d o r -s a lt o t h el e f ta t r i u m i s s t r o n g l ys u g g e s t i v eo fTA P V Ca n d s h o u l da l l o wan e a r l yd i a g n o s i si n i n f a n t sw i t h t h i sa n o m a l y.

A d d i t i o n a lI n d e x i n gW o r d s :U l t r a s o u n dc a r d i o g r a p h y R i g h tv e n t r i c u l a rd i a s t o l i cv o l u m eo v e r l o a d E c h o - f r e es p c e

TOTAL ANOMALOUS PULMONARYVENOUSCONNECTION TA P V C ) ,u s u a l l ya c o r r e c t a b l e

m a l f o r m a t i o n ,m ay c a u s e c o n g e s t i v eh e a r tf a i l u r ei ni n f a n c y 'a n d s i n c em o s ti n f a n t su n d e rt h r e em o n t h so fa g e w i t h t h i sa n o m a l yc a n b e i m p r o v e db y b a l l o o na t r i a ls e p t o s t o m y , 2e a r l y r e c o g n i t i o n o ft h ed e f e c ti sc r i t i c a lt o s u c c e s s f u lm a n a g e m e n t .O f t e nd i a g n o s i si s

d e l a y e db e c a u s eo ft h ed i f f i c u l t yi nc l i n i c a ld i f f e r e n t i a -t i o no f t h i se n t i t yf r o m t h er e s p i r a t o r yd i s t r e s ss y n -d r o m eo f t h en e w b o r n . 3TAPVCh a s b e e n r e c o g n i z e da s o n e o f t h ec l i n i c a le n t i t i e sw h i c hc a n p r o d u c et h ee c h o c a r d i o g r a p h i cc r i t e r i ao f r i g h t v e n t r i c u l a rd i a s t o l i cv o l u m eo v e r l o a d RV D V O ) , 45 b u t s p e c i f i ce c h o c a r d i o g r a p h i cf e a t u r e sh a v en o tb e e ne s t a b l i s h e d .

T h e p u r p o s e o f t h i sr e p o r ti s t o d e s c r i b ea n e we c h o c a r d i o g r a p h i cf i n d i n go b s e r v e di n s e v e np a t i e n t sw i t hv a r i o u st y p e so f T A P V C .

M a t e r i a l sa n d M e t h o d s

T h e a g e o f t h ep a t i e n t sr n g e df r o m f o u rm o n t h st o t e ny e a r s ( t a b l e1 ) . C a r d i a cc a t h e t e r i z a t i o na n d a n g i o g r a p h yw e r ep e r f o r m e di n e a c h c a s e ,a n d a l lb u t o ne h a v eh a d s u r -

From t h e S e c t i o n o f C a r d i o l o g y ,D e p a r t m e n to f P e d i a t r i c s ,B a y l o rC o l l e g eo f M e d i c i n e a n d T e x a s C h i l d r e n ' sH o s p i t a l ,H o u s t o n ,Te x a s .

S u p p o r t e di n p a r tb y G r a n t H L - 5 7 5 6f r o mt h eN a t i o n a lI n s t i t u t e so f H e a l t h ,a n d b y USPHS G r a n t R R - 0 0 1 8 8f r o m t h e G e n e r a lC l i n i c a lR e s e a r c hB r a n c ho f t h eN a t i o n a lI n s t i t u t e so f H e a l t h .

A d d r e s sf o rr e p r i n t s :M a r cP a q u e t , M . D . ,6 6 2 1 F a n ni n , H o u s t o n ,T e x a s 77 02 5.

R e c e i v e dA u g u s t 2 9 , 1 9 7 4 ;r e v i s i o n a c c e p t e df o r p u b l i c a t i o n

N o v e m b e r1 5 , 1 9 7 4 .C i r c u l a t i o n ,Vo l u m e5 1 ,A p r i l1 9 7 5

g i c a lc o r r e c t i o no f t h ed e f e c t .E c h o c a r d i o g r a p h yw a s p e r -f o r m e dp r e o p e r a t i v e l yi n f o u rp a t i e n t s ,p o s t o p e r a t i v e l yi nt w o ,a n d b o t h p r e -a n d p o s t o p e r a t i v e l yi n o n e .A m o n gt h ef i v ep a t i e n t sw h ow e r e s t u d i e db e f o r es u r g e r y ,t w o h a d al a r g ea t r i a ls e p t a ld e f e c ta n d t h e o t h e rt h r e eh a d h a dab a l l o o na t r i a ls e p t o s t o m yp r i o rt o e c h o c a r d i o g r a p h i ce x -a m i n a t i o n .

B e t w e e nJ u l y1 9 7 3a n d A u g u s t1 9 7 4a t ot alo f2 1 8 i n f a n t sa n d c h i l d r e nh a d a n e c h o c a r d i o g r a mp e r f o r m e di n o u rl a b o r a t o r y .A f t e r t h ee c h o c a r d i o g r a p h i cf e a t u r et o b ed e s c r i b e dw a s f i r s ti d e n t i f i e di n a p a t i e n tw i t hTAPVC( e c h o c a r d i o g r a p h i ce x a m i n a t i o n 5 0 ) ,w e s e a r c h e df o rt h i sf i n d i n gi n t h en e x t1 6 8 p a t i e n t s .T h e s ei n c l u d e d1 0 9 w i t hc o n g e n i t a lh e a r td i s e a s e ,3 3 w i t ha c q u i r e dh e a r td i s e a s ea n d2 6 n o r m a ls u b j e c t s .A m o n gt h e1 0 9 p a t i e n t sw i t h c o n g e n i t a lh e a r td i s e a s e ,s i x h a d TAPVC; t h e s es i x ,w i t ht h eo n e i nw h o mt h ef e a t u r ew a sf i r s tr e c o g n i z e d ,f o r mt h eb a s i so ft h i sr e p o r t .

I n t h e f i r s tf i v e p a t i e n t st h e e c h o c a r d i o g r a p h i ce x -a m i n a t i o n sw e r e p e r f o r m e dw i t h a U n i r a d u l t r a s o n o s c o p ee q u i p p e dw i t h a P o l a r o i dc a m e r a ,a n d o n e o ft h e s ep a t i e n t sw a sr e s t u d i e dp o s t o p e r a t i v e l yw i t h a H o f f r e l u l t r a s o n o s c o p M o d e l1 0 1 ) ,c o m b i n e dw i t h a H o n e y w e l lv i s i c o r d e r 1 8 5 6 .T h e l a s tt w o p a t i e n t sw e r e s t u d i e dw i t h t h el a t t e re q u i p -m e n t . I n : a l lc a s e sa 3 . 5 M H z t r a n s d u c e rw i t h a n o u t e rd i a m e t e ro f0 . 5i n c hf o c u s e da t 5 cm w a su s e d .A w a t e rs o l u -b l eg e lw a s u s e dt o a s s u r ea i r l e s sc o n t a c t o f t h et r a n s d u c e rw i t ht h ec h e s tw a l l .

T h e p a t i e n t sw e r e e x a m i n e di n t h es u p i n e p o s i t i o nw i t ht h et r a n s d u c e rp l a c e di n t h et h i r do r f o u r t hl e f ti n t e r c o s t a ls p c en e a r t h es t e r n a le d g e a n d d i r e c t e dp o s t e r i o r l y ,i n -f e r i o r l ya n d l a t e r a l l y.W i t ht h i sa n g u l a t i o n ,e c h o e sw e r eo b -t a i n e df r o mt h er i g h tv e n t r i c u l a ra n t e r i o rw a l l ,t h ei n t e r v e n -t r i c u l a rs e p t u m , t h em i t r a lv a l v e ,a n d t h . l e f tv e n t r i c u l a rp o s t e r i o rw a l l .From t h i s p o s i t i o ns u p e r i o ra n d m e d i a la n g u l a t i o no f t h e t r a n s d u c e rp e r m i t t e dt h e r e c o r d i n go fe c h o e s f r o m t h er i g h tv e n t r i c u l a ro u t f l o wt r a c t ,t h ea o r t i cv a l v e ,a n d t h el e f ta t r i u m( L A ) .F i n a l l y ,i n f e r i o ra n d m e d i a l

a n g u l a t i o np e r m i t t e dv i s u a l i z a t i o no f t h ee c h o e sf r o m

t h e5 9 9

at Christian Medical College & Hospital - Vellore on January 14, 2016http://circ.ahajournals.org/ Downloaded from
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PAQUET, GUTGESELL

Table 1

H e m o d y n a m i ca n d E c h o c a r d l i o g r a p h i cD a t a

E c h o c a r d i o g r a p h i cd a t aLA d i m e n s i o n

S i t e MP A R V d i m e n s i o n P r e o p e r a - P o s t o p e r a - CPVCAg e W e i g h t o f p r e s s t u r e S i z e I n d e x t i v e t i v e B [ e h i n d B e h i n d S i z e

C a s e ( y r s . ) ( l b s . ) r e t u r n m m Jl g ) c m ) c m / m 2 ) c m ) RA LA c m )

1 4 A 3 ) B t A 4 0 / 1 8 2 . 7 3 . 8 1 . 0 1 . 3 No Y e s 1 . 6 *0 . 8 t2 4 / 1 2 9 i LV V 1 0 0 / 6 0 2 . 2 6 . 5 ~ 1 . 4 Y e s Y e s ( . 83 1 0 4 6 IV C 1 . 0 5 6 0 1 . 8 2 . 1 2 . 1 Y e s Y e s 1 . 24 2 1 6 LV V 4 0 / 1 6 2 . 8 7 . 0 1 . 5 No Y e s 1 2 25 2 2 3 CS 4 0 / 1 6 L6 3 . 2 1 . 8 Y e s Y e s 1 . I t6 9 6 1 LV V 3 5 ) / : 2 0 2 . 0 2 . 0 2 . 9 No Y e s i . 2 t7 1 5 / 1 2 1 6 LV V 85 4 5 1 . 7 4 . 2 1 . 0 No Y e s 1 . 3

A b b r e v i a t i o n s :HA r i g h ta t r i u l m ;LV V l e f tv e r t i c a lv e i l ;I V C n f e r i o rv e l - a( a v t ;C Sa t r i u m ;M P A i n m a i np u l m o n a r ya r t e r y ;1 R V rl i g h tv e n t r i c l e :

* P r e o p e r a t i v e l y .I P o s t o p e r a t i v e l y .

t r i c u L s p i dv a l v ea n d t h er i g h ta t r i a lp o s t e r i o rw a l l .T h e

r i g h tv e n t r i c u . l a rd i m e n s i o nw a s m e a s u r e da t e n d - d i a s t o l e 'a n dt h ea b s o l u t es i z e xw a s c o r r e c t e db y b o d ys u r f a c ea r e a .T h es i z eo f t h el e f ta t r i u mw v a sm e a s u r e da t e n d - s v s t o l e . '

I n o n e p a t i e n t( c a s e7 ) i n d o c y a n i n eg r e e n d y es t u d i e sw s e r ep e r f o r m e da t t h et i m e o fc a r d i a cc a t h e t e r i z a t i o ni n a c -c o r d a n c ew i t ht h et e c h n i q u ed e s c r i b e db yG r a m i a ke t a l . 7W i t ht h et r a n s d u t i c e rd i r e c t e ds 5a s t oo b t a i ne c h o e sf r o mt h ea o r t i cv a l v el e a f l e t sa n d t h eL A , i n j e c t i o n so f 1 m l o f i n -d o e v a a n i n eg r e e n d y ew e r e m a d e i n t o t h e c o m m o np u l m o n a r vv e n o u sc h a m b e r( C 1 P V C ( ) ,t h el e f tv e r t i c a lv e i n( L A\ ) , a n d t h eL Aw h i l et h ee c h o c a r d i o g r a mw a sr e c o r d e d .B e f o r ee a c hi n j e c t i o nt h e p o s i t i o no f t h e c a t h e t e rw a sv e r i f i e dh b f l u o r o s c o p y ,r e c o r d i n g o f p r e s s u r e , a n d d e t e r -m i n a t i o n o f o x v g e ns a t u r a t i o n .

R e s u l t s

C a r d i a cc a t h e t e r i z a t i o na n d a n g i o g r a p h yc o n f i r m e dt h ed i a g n o s i sa n d i d e n t i f i e dt h es i t eo f t h ea b n o r m a lc o n n e c t i o ni n e a c h p a t i e n t .T h e m a i n p u l mo na r ya r t e r yp e a k s v s t o l i cp r e s s u r er a n g e d f r o m 3 5 t o 1 0 5mm Hg ( t a b l e1 ) .S e l e c t i v ea n g i o g r a p h yi n e a c h c a s ed e m o n s t r a t e dt h ep r e s e n c eo fa CPVC( f i g .1 )s i t u a t e db e h i n d t h ea t r i a lc a v i t i e sa n d t h i sw a s l a t e rc o n f i r m e da t s u r g e r yi n s i xc a s e s .

T h e e c h o c a r d i o g r a p h i ca p p e a r a n c eo f t h e a o r t i ca n d m i t r a lv a l v e sw a s n o r m a li n a l lp a t i e n t sb u t o n e( c a s e7 ) w h o h a d a s s o c i a t e de n d o c a r d i a lc u s h i o nd e f e c t .T h et r i c u s p i dv a l v ew a se a s i l yr e c o r d e d ,a n d i t se x c u r s i o n w a s e i t h e rn o r m a l o r i n c r e a s e di na m p l i t u d e .A l l s e v e n p a t i e n t sd e m o n s t r a t e d t h ee c h o c a r d i o g r a p h i cf e a t u r e so f RV D V O( f i g .2 ) .T h er i g h tv e n t r i c u l a rd i m e n s i o ni n d e xw a si n c r e a s e di n a l l .I n o n e p a t i e n t ,t h em o v e m e n to f t h e v e n t r i c u l a rs e p -t u m w a s p a r a d o x i c a l ,i . e . ,a n t e r i o r l yi n s y s t o l e( t y p eA ) ,a n d i n t h e o t h e rs i x ,t h ee c h o e sf r o m t h ev e n -t r i c u l a rs e p t u mh a d l i t t l em o t i o nd u r i n gv e n t r i c u l a re j e c t i o n( t y p eB ) . 8

I n a d d i t i o n ,i n a l ls e v e np a t i e n t sa n e c h o - f r e es p a c e

c o r o n a r v ys i n i u s ;LA l e f t 1CPVC = co inn ion p u l m o n a r y ,v e n i o u s c h a m i b e r .

w a so b s e r v e d

b e h i n dt h e p o s t e r i o rw a l lo f t h e

l e f ta t r i u m ( f i g .3 ) .I n t h r e eo f t h ep a t i e n t s ,t h i se c h o - f r e es p a c ew a sv i s u a l i z e da l s ob e h i n dt h ep o s t e r i o r w a l lo ft h er i g h ta t r i u m( f i g .4 ) . I n a l lc a s e st h i sf i n d i n gw a sc o n s t a n tt h r o u g h o u tt h ee x a m i n a t i o na n d c o u l db er e p r o d u c e de a s i l yo n r e p e a t e de x a m i n a t i o n s .I n t h o s ep a t i e n t si n w h o ma n M - m o d ea r e - s c a nf r o m a o r t at om i t r a lv a l v ec o u l db e o b t a i n e d ,t h ee c h o - f r e es p a c ew a s s e e nt o d i s a p p e a ra t t h e l e v e lo f t h ea t r i o v e n -t r i c u l a rj u n c t i o n( f i g .5 ) .I n t w op a t i e n t st h ee c h o - f r e es p a c e c o u l db e r e c o r d e d w i t ht h ea c o u s t i cb e a mp a s s -

XtEi ~~C.P.V.C. .

F i g u r e1

S e l e c t i r v ec i e a n g i o g r a r nf r o m t zc a s e2 . T / i i n j e c t i o nw a sm a d ei n it h ec o n m n i o np u i l 7 m i o n ( a r yt e n o n t sc h a m b e r( ( ' P V C ' ) .T h er i g h tp u l n l a r i a r yc . e i n sI I P X) a r es e e nj o i n i n gi n t h ec h a m b e r ,w c h i c hd r a i n i si n t ot h el e f tu e r t i e a lv e i n( I T X ) ,

C r i r c u l a t i o n .Vo l u m e5 1 , A p r i l1 9 7 5

6 ) 0 0


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EC HO FEATURES O F TA P V C

R . V Q

R . V. C .

I.V

L . V. C .

L . V. P. W.x 4- -- . + v * - w

F i g u r e2

E e h o c a r d i o g r a mf r o m c a s e4 s h o w i n go n e n l a r g e dr i g h tv e n t r i c l e( E X C ' )a n d a b n o r n m a lm o t i o no ft h ei n t e r v e n t r i c e n l a rs e p t u m( I X 7 S ) .EC; = E l e t t r o d a r t d i s o g r n l aRV - R i g h tv e n t t i t u l u rt w a l l ;I L v CI L e f tv e n t r i c u l a r( c a t v i t y ;I P = I L e f tv e n t r i c u l a rp o s t e r i o rw l / l .

A O . ROOTR

C . P R V. C .LUNG

tat. 1 rt~

F i g u r e3

E c h o c a r d i o g r a m nf r o m nc a i s e4 d e m o n s t r a t i n gt h e c o m m r n o np u n l i t O n a r yv e n o u t o sc h a n i b e r( ( ' P V C )b e h i n dt h el e f ta t r i a lp o s t e r i o rw . a l l .T h e a c o u t s t i (b e a m i s d i r e c t e dt h r o u g ht h er i g h tv e n t r i c s t l a ro u t f l o wt r a i c t( RV O ) ' Tt h ea o r t i cr o o t A OR O O T )a t t h el e v e lo ft h el e a f l e t s ,a n t dt h el e f ta t r i u i t 7( 1 A ) .E C C G =E l e c t r o c a r d i o g r a n .

i n gt h r o u g h t h em i t r a lv a l v ea n n u l u s ,b u tt h es p a c ew o u l d d i s a p p e a r w i t hm o r e i n f e r i o ra n d l a t e r a la n g u l a t i o no f t h e t r a n s d u c e r .

F o u ro ft h ef i v ep a t i e n t sw h o v e r es t u d i e dp r e o p e r -a t i v e l vh a d a n o r m a l l e f ta t r i a ld i m e n s i o n ,a n d o n eh a d a n a b n o r m a l l ys m a l lL A . I n t h el a t t e rp a t i e n tt h el e f ta t r i a ld i m e n s i o nw a s s t i l ls m a l l e rt h a n n o r m a l o nr e s t u d yo n e w e e ka f t e rs u r g e r y .T h el e f ta t r i a ls i z ew a sn o r m a l i n b o t h p a t i e n t sw h o w e r e s t u d i e do n l yp o s t o p e r a t i v e l y( t a b l e1 ) .T h ea n t e r o p o s t e r i o rd i m e n -s i o no f e c h o - f r e es p a c ew a s m e a s u r e da t e n d - s y s t o l e .I n t h r e eo f t h e f o u rp a t i e n t sw h o w e r e s t u d i e dp r e o p e r a t i v e l yo n l y ,t h ee c h o - f r e es p a c ew a s s m a l l e rt h a nt h el e f ta t r i a ld i m e n s i o n ,a n d i t w a s l a r g e ri n t h ef o u r t h .T h e e c h o - f r e es p a c ew a ss m a l l e rt h a nt h eLAi n b o t h p a t i e n t swho w e r e s t u d i e d o n l y p o s t -o p e r a t i v e l y( t a b l e1 ) . I n t h eo t h e rp a t i e n t ,w h ow a ss t u d i e db o t h p r e -a n d p o s t o p e r a t i v e l y ,t h ee c h o - f r e es p a c ew a s l a r g e rt h a n t h eLA b e f o r es u r g e r y ,b u t t h er e v e r s ew a s f o u n d a f t e rs u r g e r y( f i g . 6 ) .I n n o n e o f t h e1 6 8p a t i e n t sw h os e r v e da s c o n t r o ld i dw e o b s e r v ea s i m i l a re c h o - f r e es p a c eb e h i n d t h ep o s t e r i o rw a l lo f t h el e f ta t r i u m .

I n d o e v a n i n eG r e e nDve S t u d v

F o l l o w i n gi n j e c t i o no f g r e e n d y e i n t ot h eC P V C ac l o u i do f e c h o e sf i r s ta p p e a r e di n t h e e c h o - f r e es p a c ep o s t e r i o rt o t h eL A . D u r i n gt h ef o l l o w i n gs y s t o l e s ,t h e

E . C . G .

T LV.

R . A . P. W V.

LUNG

F i g u r e4E c ' h o c a r d i o g r a n if r o mc a s e3 s h o w i n gt h e c ( c s m r i c o np i d l m n o n a r yv c t e o u 2 sc h a n i b e r( C P X V C )b e h i n d t h ep o s t e r i o rn a i l o f t h e r i g l i ta t r i t z i s Ex C = E l e c t r o c a r d i o g r a m ;T X = T r i c u s p i dv a l v e .

C i r c u l a t i o n ,Vo l u m e5 1 ,A p r i l1 9 7 5

6 0 1


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4/8

PAQUET, GUTGESELLg _ ; _CW C_? _ - - _ __ __

R . V. O . T.

AORTA

L . A .C.RPVC.

A o .1lI . V s .

f I A /

L . V.

V W

F i g u r e 5

E c h o c a r d i o g r a mo fM - m o d es w e e pf r o ma o r t a( l e f t )t o t h el e f tv e n t r i c l e( r i g h t )o b t a i n e df r o mc a s el . T h es p e e do ft h et r a n s d u c e rw a s u n i f o r m d u r i n gt h es w e e p .A t t h el e v e lo f t h ea o r t i cl e a f l e t s( A o , L ) ,t h ec o m m o np u l m o n a r yv e n o u sc h a m b e r C P V C )i s v i s u a l i z e db e h i n d t h el e f ta t r i u m( L A ) .A s t h et r a n s d u c e ri s d i r e c t e di n f e r i o r l ya n d l a t e r a l l y ,t h ec h a m b e rd i s ap p e ar s ( w h i t e a r r o w )a n d i t i s n o t v i s i b l eb e y o n dt h ea t r i o v e n t r i c u l a rj u n c t i o n .CW= h e s t w a l l ;RVOT R i g h tv e n t r i c u l a ro u t f l o wt r a c t ;MV= M i t r a lv a l b e ;I V S = I n t e r v e n t r i c u l a rs e p t u m ; LV= L e f tv e n t r i c l e ;LVPW = L e f tv e n t r i c u l a rp o s t e r i o rw a l l ;EC G - E l e c t r o c a r d i o g r a m .

e c h o e sf i l l e ds u c c e s s i v e l yt h eL A , t h eR V O T ,a n d t h ea o r t a( f i g .7 A ) .F o l l o w i n gi n j e c t i o no fg r e e nd y e i n t h eL A , a c l o u do f e c h o e sf i r s ta p p e a r e di n t h eL A , w i t hf i l l i n go f t h e RVOTa n d t h ea o r t ad u r i n gt h en e x ts y s t o l e ;n o e c h o e sw e r e s e e ni n t h ee c h o - f r e es p a c ed o r s a lt o t h ep o s t e r i o rw a l lo f t h eLA ( f i g .7 B ) .T h es a m es e q u e n c eo f e v e n t sw a so b s e r v e df o l l o w i n gi n j e c -t i o no f g r e e n d y e i n t h el e f tv e r t i c a lv e i n .

D i s c u s s i o n

T a j i ke t a l . 5i n 1 9 7 2 f i r s td e s c r i b e dt h e e c h o -c a r d i o g r a p h i cf e a t u r e so f RV D V Oi n a p a t i e n tw i t hT A P V C .S i n c et h i sr e p o r t ,c o n f l i c t i n ge v i d e n c eh a sb e e n p r e s e n t e dc o n c e r n i n g t h e e c h o c a r d i o g r a p h i ca p p e a r a n c eo fT A P V C .G l a s e re t a l . 9a n d l a t e rM e y e ra n d K a p l a n ' 0s u g g e s t e dt h a ta s m a l ll e f ta t r i a l s iz ea s s o c i a t e dw i t hp a r a d o x i c a lm o t i o no f t h ei n t e r v e n -t r i c u l a rs e p t u mw a s c h a r a c t e r i s t i co f T A P V C .T h i sp r o p o s a lw a s c h a l l e n g e db y G o d m a ne t a l . w h os t u d i e dt w o n e w b o r n sw i t hT A P V C ;i n b o t h c a s e st h el e f ta t r i a la n d l e f tv e n t r i c u l a rd im e ns i o ns w e r en o r -

m a l .I n n o n e o f t h e s er e p o r t sw a s t h e r ea m e n t i o no fa n e c h o - f r e es p a c eb e h i n d t h ea t r i a .

I n e a c h p a t i e n ti n c l u d e di n t h ep r e s e n ts t u d ya ne c h o - f r e es p a c ew a s i d e n t i f i e dd o r s a lt o t h ep o s t e r i o rw a l lo f t h eL A . I n d o c y a n i n eg r e e nd y e s t u d i e s p e r -f o r m e di n o n e o f t h ep a t i e n t sd e m o n s t r a t e dt h a tt h i se c h o - f r e es p a c er e p r e s e n t st h eC P V C .

We b e l i e v et h a tt h ei d e n t i f i ca t i o n o ft h i sc o m m o nc h a m b e r ,c o m b i n e dw i t he c h o c a r d i o g r a p h i ce v i d e n c eo fRVDVO,i s s t r o n g l ys u g g e s t i v eo fTAPVCi r r e s p e c -t i v e o f t h e s i t e o f d r a i n a g e .T h i s s t u d yi n c l u d e sp a t i e n t sw i t ha n o m a l o u sp u l m o n a r yv e n o u sc o n n e c -t i o nt o t h el e f tv e r t i c a lv e i n ,t h ec o r o n a r ys i n u s ,t h er ig h t a t r i u m ,a n d t h ei n f e r i o rv e n a c a v a ,a n d i n e a c hc a s e t h e s a m e e c h o c a r d i o g r a p h i cf e a t u r e sw e r eo b s e r v e d .H o w e v e r ,e a c h p a t i e n th a d a CPVC i nw h i c ht h ep u l m o n a r yv e i n sc o n v e r g e d .T h e p r e s e n c eo f s u c ha c h a m b e ra p p e a r st o b e a r e q u i r e m e n tf o rd i a g n o s i sb y e c h o c a r d i o g r a p h y .I n m o s t c a s e so fT A P V C ,s u c ha c h a m b e re x i s t sa n d i s s i t u a t e di m -m e d i a t e l yb e h i n dt h ep o s t e r i o rw a l lo ft h el e f ta t r i u m

C i r c u l a t i o n ,Vo l u m e5 1 ,A p r i l1 9 7 5

6 0 2

0

1

E . C .** t 0

A0or


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5/8

ECHO FEATURES OF TA P V C

- - - 4 _ . . ; r m o_ W W

E . c . G .R M O . . T .

AORTA

L . A .

C . P RV C .LUNG

t~ ~ S

R . V. O . T.

A O RTA

C . P. V. C .LUNG

K X a X^ w- t

a

A BF i g u r e6

E c h l o c u a r d i o g r a n i sf r o m 7c a s e1 ,o b t a i n e db e f o r e( A )a n d a f t e r( B )s t u r g e r y .A ) On t h ep r e o p e r a t i v ee c h o c a r d i o g r a m ,t h el e f ta t r i u m n( LA )n i e a s i r e s1. 0c n m ,w h i l et h eCPVCm e a s u r e s1 . 6 c ma t e n d - s y s t o l e .B )O n t h e p o s t op e r a t i v er e c o r d i n gt h el e f ta t r i a ld i m r i e n i s i . o th a sn o tc / t a n g e ds i g n i f i c a n t l y ,w h i l et h ed i m e n s i o no ft h eCPVCi s r e d u c e dt oo n e - h a l fi t sp r e o p e r a t i v e

v a h 2 i e ,Vo t ct h a to n it h i sr e c o r d i n g ,t h ee c h os e p a r a t i n gt h el e f ta t r i u mf r o mt h eCPVCh a st h ec h a r a c t e r i s t i cm o t i o no fl e f ta t r i a lp o s t e r i o rf w a l l .` EC G = E l e c t r o c a r d i o g r a m ;RV O T = R i g h tv e n t r i c u l a ro u t f l o wt r a c t .

( f i g .8 ) .I t i s t h i sp r e c i s ea n a t o m i ca r r a n g e m e n tw h i c ha l l o w ss u r g i c a lc o r r e c t i o no f t h i sm a l f o r m a t i o n . ' 2

I n t h ec a s e so f TAPVC i n w h i c h t h ep u l m o n a r yv e i n sd o n o t e n t e ra c o m m o nc h a m b e r ,o r i f t h ec o m -m o n c h a m b e ri s n o t l o c a t e di m m e d i a t e l yb e h i n d t h el e f ta t r i u m , t h ed i a g n o s i sc a n n o t b e m a d eu s i n gt h ec r i t e r i ao u t l i n e di n t h i s s t u d y .I t f o l l o w st h a t an e g a t i v ee c h o c a r d i o g r a md o e sn o tn e c e s s a r i l ye x c l u d et h ed i a g n o s i so f T A P V C .

T h r e ep a t i e n t sw e r e s t u d i e do n e w e e k( c a s e s1 a n d5 ) t o e i g h t y e a r s( c a s e6 ) a f t e rs u r g i c a lc o r r e c t i o no ft h e i r d e fe c t .I n e a c h c a s e t h ee c h o c a r d i o g r a p h i cf i n d -i n g sw e r e s i m i l a rt o t h o s eo b s e r v e di n t h ep a t i e n t ss t u d i e d b e f o r es u r g e r y ;t h eCPVCw a ss t i l lv i s u a l i z e dd o r s a lt o t h eL A . T h i s i s a n e x p e c t e df i n d i n gs i n c es u r -g e r yf o rt h i sl e s i o nd o e sn o tc o n s i s to f r e m o v i n gt h eCPVC b u t r a t h e r o fa n a s t o m o s i n gi t t o t h e l e f ta t r i u m .1 2C o n s e q u e n t l y ,p o s t o p e r a t i v e l yt h ea n a t o m i cr e l a t i o n s h i pb e t w e e nt h ea t r i a lc a v i t ya n d t h eCPVCp e r s i s t s .

T h en o r m a ll e f ta t r i a ls iz e i nf o u ro fo u r f i v ep a t i e n t sw h ow e r es t u d i e d p r e o p e r a t i v e l yi sp r o b a b l yr e l a t e dt oC i r c u l a t i o n .Vo l u m e5 1 , A p r i l1 9 7 5

t h ep r e s e n c eo f al a r g ei n t e r a t r i a lc o m m u n i c a t i o ni ne a c h o f t h e m .

G o d m a ne t a l . 1h a v e s u g g e s t e dt h a ti n n e w b o r n sw i t h TAPVCt h ep r e s e n c eo fp u l m o n a r yh y p e r t e n s i o nm a yp r e v e n tt h ed e v e - l o p m e n to fa b n o r m a ls e p t a lm o -t i o n .A l t h o u g hn o n e o f o u r p a t i e n t sw e r e s t u d i e di nt h en e w b o r np e r i o d ,a l l e x h i b i t e da b n o r m a lm o t i o ni n c l u d i n gt h e t w o w i t h s y s t e m i cp r e s s u r ei n t h ep u l m o n a r ya r t e r y( t a b l e1 ) .

A s e r i e so f s m a l li l l - d e f i n e de c h o e so f u n k n o w ns o u r c ec a n b e r e c o r d e do c c a s i o n a l l yv e n t r a lt o t h ep o s t e r i o rw a l lo f t h el e f ta t r i u m ; 6w i t h l o w a m p l i f i c a -t i o n ,t h e s ee c h o e sm a ys u g g e s tt h ep r e s e n c eo fa n a d -d i t i o n a lc h a m b e rb e h i n dt h el e f ta t r i u m .T h e s ee c h o e sa r ew e a ka n d i r r e g u l a r ,u n l i k et h es t r o n ga n d r e g u l a re c h op r o d u c e db y t h es e p t u mb e t w e e nt h el e f ta t r i u ma n d t h eC P V C .

A n e c h o - f r e es p a c e ,s i m i l a rt o t h a to b s e r v e di n t h ep a t i e n t sw i t hTAPVC c o u l d b e p r o d u c e db y c o rt r i a t r i a t u m .A r e c e n tr e p o r tb y N i m u r a e t a l . 1 3d e s c r i b e st h e e c h o c a r d i o g r a p h i cf e a t u r e so f c o rt r i a t r i a t u m .T h i sc o n d i t i o nc a n p r o d u c ea s t r o n ge c h o

6 0 3

A*

40 0

10 W

100E . C . G .A* i


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6/8

PAQUET, GUTG ESELL

E . C . G o X ,

A~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~

LUNG

E C.G.* 4

R . V. O I T

AORTA

L . A .

C . P v . c .LUNG i

AF i g u r e 7

E c l i v e o a r d i o g r a m n sf r o m rc c s c 7 o / ) t a i n e d /( l u l r i n gi n j e c t i o n o f i n d o c y j a i i n cg r e e n c d i / e .In A, t h e d c i t w a si n j e c t e d i n t h e PV I n m m i e d i a t e l y /a f t e r t h e i n j e c t i o n w h i l c a r r o i l J t h e echo f r e e space d o r s a l t o fthe A1 i s f i l l e di t / i echoes. I ) r ing th en e r x ls i / s t o l / i c l i /d y appears i n t h e I. an d t i / e i a l m o s ts i i u i l a t i n e o u i s l i li n i / i e FVX T and i n t i / i a o r t a . In B , t h i i n j e c t i o nii as i cl d i t o i / t i cL A f t e r t h l ei n j e c t c i ii t e a ri o U . ) a c l o u v S do f e c h o e s J i l l st h e ' I tl t I i fi o p a c i f i c at i o t i o f t i / ec r ( / c } o -f r e cs p a c c , A s in A, t h e c i o r t c iis o p a c i f i e c da f t e rt h e IA . T h e d l y ei s s e e n ra l s oi t n i i h eRV X ( ) IT s i n c e t h i sp a i t i c e nt / 1 5 a sa s s o c i a e l d

e 1 i d o ca r d i a l cIshion d e f e c t .

F i g u r e 8

/ ) i a g r a c s / i o w i n g tc a n c t o n c i c 'r e l a t i o ib e t i e e n ? t h i cl e f t c t r i u r m i(LA) c o d i / ic c o m m 1 i o n p n l m o n a r y i cenois c hacmber ( C IC'P ) inT . A X P C .C ' ' / i ec o r n m o n c i a n o i b e r i s s i t u i a t e d ii n m m e d i ct e l yb e / c i n i dt h el e f t ct r i u i i i an d i t s c a n t e r i o rw a l l i s o p p o s e dto t / i l ep o s t e r i o r w a l l o ft h i i c t r i u r . I t cci b e s c e n t i / i a iw i t l it h e t r a n s d n r ( ' c ' . , rin p o s i t i o n 1 t i / ea c o u s t i c b c a m m i t r a v e r s e s t h e C P V C . X ' / c e r nt i / u i r c a n s d u c e ri s c l i r e c t e d li n i f e r i o r l i /a m i d l c t e r c d l l y /p o s i t i o m i2 ) , t h e C P V Cc a n n o t be r e c o . r d e d .1 . L e f t v e n t r i c l e .

d i v i d i n gt h el e f ta t r i u m i n t o tw o c h a m b e r sa n d g i v i n gan e c h o c a r d i o g r a p h i cp i c t u r e s i m i l a rt o w h a t waso b s e r v e di n t h e p a t i e n t s p r e s e n t e di n t h i s s t u i d y .H l o w e v e r ,i n c o r t r i a t r i a t u m ,t h ee c h o c a r d i o g r a p h

f e a t u r e so f RV D V Oa re a b s e n t . P o s s i b l yt h ea s s o c i a -t i o n o f c o r t r i a t r i a t u m w i t h an a t r i a ls e p t a ld e f e c tc o u l dp r o d u c ee c h o c a r d i o g r a p h i cf e a t u r e ss i m i l a rtot h o s ed e s c r i b e di n t h i spaper.

P e r i c a r d i a l e f f u s i o nw o u l d n o t p r o d u c e s u c h ane c h o - f r e es p a c e d o r s a lt o t h el e f ta t r i u m s i n c ei n t h i sr e g i o n b o t h l a y e r so f t h e p e r i c a r d i u m a re f u s e d .P e r i c a r d i a lf l u i d ,when p r e s e n t , i s d e t e c t e d b e h i n d t h el e f tv e n t r i c u l a r p o s t e r i o r w a l l i n t h e r e g i o n w h e r et h eC PVC c an no t b e v i s u a l i z e d . 1 4

T h e c r i t e r i ap r e s e n t e d i n t h i ss t u d y appear to b es p e c i f i cf o rTAPVCw h e nt h ed r a i n a g ei s t h r o u g h acommon p u l m o n a r yvenous c h a m b e r .

A c k n o w l e d g m e n t

t 1 e a u i t l h o r sw i s h lt ) t h l a n i kDr . Dan G . \ l c N . a i n i a r aP r ef e s s i r o fP e d c l a i t r i c sB a vlo r ( C o l l e , g eo f \ 1 I e d i c i n e iand C h i e f c i ft h e S e c t i e o no fP e d i a t r i c( C a r d i o l o g ye x a s C h i l d r e n ' si f l e s p i t a lf e ) rh i sa s s i s t a n c ei r

t i e p r e p a r a t i o n o f t i h i sn c i a n i t . i s c r c l ) t

C i r c u l a t i o n ,Vo l u m e 51 , A p r i l 1 9 7 5

B

6 0 4 A

L_l .


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7/8

ECHO FEATURES O F TAPVC

R e f e r e n c e s1 . BONHAMC A R T E RR E , C AP RI L E SM , NO E Y : T o t a l a n o m a l o u s

p u l m o n a r yvenous d r a i n a g e c l i n i c a la n d a n a t o m i c a ls t u d y o f 7 5 c h i l d r e n . B r H e a r tJ 3 1 : 4 5 , 1 9 6 9

2 . M U L L I N SC E , E L - S A I DGM , NECHESW H , WILLIAMS R L , VARGOT A , N I H I L LMR , M c NA \ IA RA D G:B a l l o o na t r i a lseptos tomyf o rt o t a la n o m a l o u s p u l m o na r yvenous r e t u r n . B r H e a r tJ 3 5 :

7 52 , 1 9 7 33 . NADASA S , FYLER DC : P e d i a t r i c C a r d i o l o g y . P h i l a d e l p h i a , W.

B . S a u n d e r sC o . , 1 9 7 2 , p 6 4 54 . D I A M I O N DMA , D I L L O NJ C , HAINE C L , C H A N L GS , F E I G E N B A L M - 3

H : E c h o c a r d i o g r a p h i cf e a t u r e s o f a t r i a ls e p t a ld e f e c t . C i r -c u l a t i o n 4 3 : 1 2 9 ,1 9 7 1

5 . TA J I KA J ,G A CG T , S C H AT T E N B E R GT T : E c h o c a r d i o g r a mi n t o t a la n o m a l o u sp u l m o n a r yvenous d r a i n a g e . Mayo C l i n P r o c 4 7 :2 4 7 , 1 9 7 2

6 . F E I G E N B A U M N IH : E c h o c a r d i o g r a p h y .P h i l a d e l p h i a , Lea andF e b i g e r , 1 9 7 2 , pp 2 1 8 , 2 1 5 , 1 5 3

7 . G R A M I l A KR , SHAHPM , K R A N I E RDH: U l t r a s o u n dc a r d i o g r a p h y :C o n t r a s t s t u d i e s i n anatomy an d f u n c t i o n . R a d i o l o g y9 2 :9 3 9 , 1 9 6 9

8 . KERBERR E , D I P P E LWF , A B B O U I DF : Abnormal m o t i o n o f t h e

i n t e r v e n t r i c u l a r s e p t u m i n r i g h t v e n t r i c u l a r volumeo v e r l o a d . C i r c u l a t i o n4 8 : 8 6 , 1 9 7 3

9 . G L A S E RJ , W H I T S I AV , LIEBMANJ : Th e d i f f e r e n t i a ld i a g n o s i so ft o t a la n o m a l o u sp u l m o n a r yv e n o u s d r a i n a g e i n i n f a n c y b ye c h o c a r d i o g r a p h y .C i r c u l a t i o n4 6 s u p p l I I ) : 1 1 - 3 8 ,1 9 7 2

1 0 . MEYER R A , KAPLANS : N o n i n v a s i v et e c h n i q u e s i n p e d i a t r i cc a r d i o v a s c u l a rd i s e a s e .P r o g C a r d i o v a s cD i s 1 5 :3 4 1 , 1 9 7 3

11 . G O D N I A NM J , T H A N IP , L A N G F O I DK I D DB S : E c h o c a r d i o g r a p h yi n t h e e v al u a t i ono f t h e c y a n o t i cn e w b o r ni n f a n t .B r H e a r t J3 6: 1 5 4 ,1 9 7 4

1 2 . COOLEYDA , H A L L M I A NG L , LEACHMANRD : T o t a l a n o m a l o u sp u l m o n a r yvenous d r a i n a g e o r r e ct i on w i t ht h e u s e o fc a r d i o p u l m o n a r yb y p a s s i n 6 2 cases . J T h o r a cC a r d i o v a s cS u r g 5 1 :8 8 , 1 9 6 6

1 3 . N I M L H . AY , M A T S L U I O T OM, BEPPU S , MATSLo H , S A K A K I B A R AH , AB E H : N o n i n v a s i v ep r e o p e r a t i v e d i a g n o s i s o f c o rt r i a t r i a t u m w i t h u l t r a s o n o c a r d i o t o m o g r a ma n d c o n v e n t i o n a le c h o c a r d i o g r a m .Am H e a r t J 8 8 : 2 4 0 , 1 9 7 4

1 4 . F E I G E N B A u mH : E c h o c a r d i o gr a p h i cd i a g n o s i s o f p e r i c a r d i a le f f u s i o n .Am J C a r d i o l 2 6 : 4 7 5 , 1 9 7 0

1 5 . W I N S B E R GF , G O L D N I A NH S : Echo p a t t e r n s o f c a r d i a c p o s t e r i o rw a l l .I n v e s t R a d i o l 4 : 1 7 3 , 1 9 6 9

C i r c u l a t i o n ,Vo l u m e 5 1 , A p r i l 1975

6 0 5


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M Paquet and H GutgesellEchocardiographic features of total anomalous pulmonary venous connection.

Print ISSN: 0009-7322. Online ISSN: 1524-4539Copyright 1975 American Heart Association, Inc. All rights reserved.

is published by the American Heart Association, 7272 Greenville Avenue, Dallas, TX 75231Circulationdoi: 10.1161/01.CIR.51.4.599

1975;51:599-605Circulation.

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