Steven Jhonson Syndrome

5/19/2018 Steven Jhonson Syndrome

1/23

OLEH:

SHELLAARIVIA 0918011078

TRIAGUNGSANJAYA 0918011100

PEMBIMBING:

DR. M. SYAFEIHAMZAH, SP.KK

SMF ILMU KULIT & KELAMIN

RUMAH SAKIT UMUM DAERAH DR. HI. ABDUL MOELOEKFAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS LAMPUNG

BANDAR LAMPUNG

2014

LAPORAN KASUS

Stevens

Johnson Syndrom


2/23

STATUS PASIEN

Identitas Pasien

Nama penderita : Ny. NH

Umur : 19 Tahun

Jenis kelamin : PerempuanAlamat : Taman Agung, Kec Kalianda,

Lampung Selatan

Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga

Pendidikan : SMA

Agama : Islam

Suku Bangsa : Palembang

Status : Menikah


3/23

ALLOANAMNESIS

Keluhan utama : bintil bintil diikuti kerusakan kulitpada dada, leher,perut punggung,lipat pahadan pergelangan tangan serta kaki

Keluhan tambahan: Sisik kehitaman pada bibir, mata berair,kulit terkelupas

Riwayat Penyakit Sekarang

Pada hari Jum,at, 14 maret 2014, pasien mengeluhkan demam yangterus menerus, disertai dengan mencret dengan frekuensi 3x/hari,disertai penurunan kesadaran. Sebelumnya pasien sempat kontrolberobat ke Bidan dan diberikan amoxicillin dan paacetamol. Karenatidak ada perubahaan, hari Sabtu 15 Maret 2014 pasien dibawa ke RSdaerah dan mendapat perawatan.

Pada hari kedua perawatan (17 Maret 2014), muncul adanya bintil-bintil berisi air dengan dasar kemerahan yang pada awalnya tersebardi dada dan sekitar leher. Sifatnya tidak gatal Selasa 18 Maret 2014bintil tersebut menyebar sampai ke ketiak dan punggung dan perut.Kulit wajah mulai kemerahan dan bibir mengalami perdarahan.

Akhirnya pasien dirujuk ke RSUAM.


4/23

Rabu 19 Maret 2014 bintil bintil tersebut pecah meninggalkan

kerusakan kulit dengan dasar kemerahan, dan tersebar sebagianbesar dada, leher,perut punggung, lipat paha dan pergelangantangan serta kaki. Pada bibir tampak sisik kehitaman. Pasien jugamengeluhkan mata sering mengeluarkan air dan pandanganmenjadi kabur. Kamis 20 Maret 2014, kerusakan kulit disertaidengan adanya bagian kulit yang terkelupas terutama pada bagian

wajah.

Tidak pernah menderita gejala seperti ini sebelumnya. Riwayatasma dan alergi makanan maupun alergi obat-obatan pada diripasien dan keluarga disangkal.


5/23

STATUS GENERALIS

Keadaan umum : Tampak Sakit Sedang

Kesadaran : Compos mentis

Keadaan Gizi : Cukup

Vital sign TD : 130/80 mmHg

Nadi : 96 x/menit, teratur, isi cukup

Respirasi : 26 x/menit

Suhu : 38,7 OC

Thoraks : Dalam Batas Normal

Abdomen : Hepar dan lien teraba


6/23

STATUS DERMATOLOGIS

Lokasi : Regio volar sinistra et dekstra, regio crurissinistra et dekstra, Dermatom C3-C5 ,Dermatom T1-

T12

Inspeksi : Tampak erosi dengan dasar eritemadisertai krusta tebal kehitaman pada daerah tepi erosi

yang multipel dengan ukuran numular-plakat dengan

sebaran universal,(efloresensi primer seperti vesikel

tidak ditemukan lagi)


7/23


8/23

LABORATORIUM

Tidak dilakukan

Diagnosis Banding

Nekrolisis Epidermal Toksik Erythema Multiform

Stafilococcal Scalded Skin Syndrom

Diagnosis Kerja Stevens-Johnson syndrome


9/23

PENATALAKSANAAN

UMUM

Memberikan penjelasan pada orangtua pasien tentang penyakit yang diderita Menghentikan obat yang diduga menyebabkan penyakit yang diderita

Stabilisasi jalan napas dan hemodinamik, perawatan luka, dan mengontrol nyeri.

Terapi cairan yang adekuat serta koreksi elektrolit.

Konsultasi dengan dokter spesialis lain (seperti spesialis mata, penyakit dalamdan saraf)

KHUSUS

Sistemik (oral)

Siprofloxacin 2x400 mg i.v

Cetirizine 1x1 tab

Topikal :

Silver sulfadiazine 1 % krim


10/23

Pemeriksaan Anjuran Pemeriksaan Histopatologi : Biopsi kulit

Pemeriksaan imunologi : Imunofluoresensi

Prognosis

Quo ad vitam : Dubia ad bonam

Quo ad functionam : Dubia ad bonam

Quo ad sanationam : Dubia ad malam


11/23

TINJAUAN PUSTAKA

DEFINISI

Steven Johnson sindrom merupakan sindrom yangmengenai kulit, selaput lemdir di orifisium, dan matadengan keadaan umum yang bervariasi dari ringan

sampai berat ; kelainan pada kulit berupa eritema,vesikel/bula, dapat disertai purpura. Pertama kalidideskrpsikan tahun 1922, SJS merupakan kompleksimun yang memediasi proses hipersentitifitas.

Pada sumber lain( Fitzpatrick:Bahwa SJS maupun TENdigolongkan sebagai suatu kelainan membran mukosakulit yang disebut sebagai Epidermal Necrolysis/EN)


12/23


13/23

ETIOLOGI

Obat obatan merupakan faktor penyebab terpenting. Sedangkan

selebihnya yang berkembang dalam penyebab terjadinya EN adalahfaktor agen infeksius seperti bakteri atau virus.


14/23

PATOFISIOLOGI

Patofisiologi dari penyakit EN masih belum jelas, namundapat ditegakkan bahwa Obat obatan merupakan faktorpenyebab terpenting. Sedangkan selebihnya yangberkembang dalam penyebab terjadinya EN adalah faktoragen infeksius seperti bakteri atau virus.

Sasaran utama SJS dan NET adalah pada kulit berupadekstruksi keratinosit. Pada alergi obat akan terjadiaktifitass sel T, termasuk CD4 dan CD8. IL-5 jugameningkat. , juga sitokin-sitokin yang lain. CD4 terutama

terdapat dalam dermis, sedangkan CD8 pada epidermis.Faktor resiko yang bisa memperberat SJS antara lain :penyakit HIV atau autoimun yang lain (misal SLE).


15/23

MANIFESTASI KLINIS

gejala prodormal

berlangsung selama 1-14 hari. Selain itu dapat ditemukan

juga gejala lain seperti:demam, sakit tenggorokan,menggigil, sakit kepala, dan

malaise. Dalam sedikit kasus

dapat juga ditemukan mualdan muntah

Lesi pada kulit

muncul dengan tiba-tiba. Kulitakan mengalami keadaan

melepuh selama 2-4 minggu,lesi yang terjadi biasanya non

pruritik. Demam dilaporkanterjadi pada sekitar 85%

kasus. Lesi yang terjadi pada

bibir bisa terjadi sangat parahsehingga pasien sampaikesulitan untuk makan


16/23

GAMBARAN FISIK

Ruam dapat mulai sebagai macula yang berkembang menjadipapul, vesikel, bula, plak, urtikaria, atau eritma konfluen

Lesi khas memiliki penampilan target.target dianggappatogmonic. Berbeda dengan lesi pada eritema multiforme, lesipada eritema multiforme hanya memiliki dua zona warna. Intimungkin vesikuler, purpura, ataupun nekrotik. Zona tersebutdikelilingi oleh eritema macular. Beberapa menyebutnya target

lesi Lesi dapat pecah dan meninggalkan kulit yang terbuka. Kulit ini

rentan terhadap infeksi sekunder

Lesi urtikarial biasanya tidak gatal

Infeksi mungkin bertanggung jawab atas bekas luka yangberhubungan dengan morbiditas

Keterlibatan mukosa termasuk adanya eritema, edema,ulserasi, dan nekrosis.


17/23


18/23


19/23

DIAGNOSIS BANDING

Burns Thermal

Eritema multiforme

Toxic Epidermal nekrolisis

Stafilococcal Scalded skin syndrome


20/23

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan

darah Biopsi kulit


21/23

PENATALAKSANAAN

Simtomatik

fluid replacement yangadekuat.

Pemberian nutrisi makanandapat ditunjang denganmenggunakan Nasogastric

tube(NGT Pemberian antibiotik

profilaksis tidak diindikasikan,pasien baru dapat diberikanantibiotik bila didugaditemukan gejala klinis infeksi.

Tindakan debridement takdirekomendasikan karenapada epidermis yangmengalami nekrosis karenanekrosis superfisial bukanberarti tidak mungkin terjadi

suatu proses re-epitelisasi

Khusus

Kortikosteroid sistemik:Penggunaan kortikosteroidmasih kontroversial.

Imunoglobulin intravena

Cyclosporin:Adalah agen

imunosupresif yang kuat dansecara teori berguna dalamkasus EN

Plasmapheresis atauhemodialisis

Agen anti Tumor Necrosis

Factor: Anti TNF monoklonalantibodi secara klinis suksesdalam menurunkan gejala EN


22/23

PROGNOSIS

Adapun prognosis dari EN tidak dipengaruhi dari dosis ataupun golonganobat yang diduga sebagai penyebab EN. Selain itu juga tidak dipengaruhihuman imunodefisiensy virus. Adapun angka mortalitas berkisar 5 12 %

untuk SJS sedangkan untuk TEN angka mortalitas melebihi 30%. Telahdibuat prognosis skor untuk EN yang disebut Score Ten.


23/23

DAFTAR PUSTAKA

Djuanda A. Sindrom Stevens-Johnson. In: Ilmu Penyakit Kulit

dan Kelamin. 5th edition. Bagian Ilmu Penyakit Kulit danKelamin Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. BalaiPenerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta.2007.

Hamzah M. Erupsi Obat Alergik. In: Ilmu Penyakit Kulit danKelamin. 5th edition. Bagian Ilmu Penyakit Kulit dan KelaminFakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Balai PenerbitFakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta. 2007.

Klauss, wolff et al.,Fitzpatrick, Dermatology in General

Medicine seventh edition Volume 1&2,2008

Siregar, R.S. Sindrom Stevens Johnson. In : SaripatiPenyakit Kulit. 2ndedition. EGC. Jakarta. 2004.

Documents

Steven Jhonson Syndrome