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megumy-vasquez-atapaucar
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SINDROME NEFRITICO
Se caracteriza por presentar:
Hematuria Grado variable de IR HTA Con frec asociación a: proteinuria, oliguria,
hipervolemia, edemas
Manifestación de injuria glomerular
PATOGENIA
INFLAMACION GLOMERULAR Monosint
(hemat/Prot) GNF Nefritico
Nefrotico
Principalmente x IC Ag+Ac (> frec)
Circulantes In Situ AutoAnticuerpos
Causa mas frecuente GNDAPE
CLASIFICACIÓN C3: A- Origen renal GNF intra o post-infecciosa: *Bact: ST H grupoA, Neumo, Meningo, Entero,
Salmonella. *Viral: Sarampión, varicela, HB,CMV,
Parotiditis *Ricketssias, Parásitos. GNF MP tipo I - II B- Origen sistémico: LES, Endocarditis
Bacteriana, Shunt.nefritis
C3 normal: A. Origen renal: Enf. Berger Nefritis familiar B. Origen sistémico : Púrpura de S.H. Sme Goodpasture P.N y otras vasculitis Infecciones Crónicas
GNPOSTESTREPTOCÓCCICA
Ac - Ag
+ complemento
C3a
C5a
Propiedades quimiotácticas
PMN + linf
Lesión glomerular
Endotelio la expresión de moléculas de adhesión
Favorece el pasaje de PMN, M, linf y plaq
C5-9: Complejo de ataque de membrana
Lesión de MB
+ reclutamiento plaq
Se libera factor de crecimiento
derivado de las plaq
+ proliferación
Cél mesangiales
Cél endoteliales
FISIOPATOLOGÍAFormación de complejos inmunes y activación del complemento
Proliferación e infiltración celular
Daño
glomerular
Filtrado glomerular
Hematuria
Proteinuria
Oliguria
reabsorción Na y H2O en TC
del volumen plasmático
urea y creatinina
Hipervolemia
EdemaHTA
CLÍNICA
Niños entre 2 y 14 años, Max 6-8 años Formas de presentación:
- Sd Nefrítico 75% - Hematuria monosintomática 20% - Sd Nefrótico <3% - GN rapidamente progresiva <2%
Ant de inf estreptocóccicas -Faringitis - Piodermitis Más frecuente en invierno
CLÍNICA Periodo de latencia 1 a 3 semanas Hematuria 100% Edema 50%
HTA 60-70%: por sobrecarga de volumen Congestión circulatoria: disnea, ortopnea,
edema pulmonar, ritmo de galope, ingurgitación yugular
Encefalopatía HTA: cefalea, vómitos, irritabilidad, confusión, convulsiones, coma
Motivos más frecuentes de consulta
Es uniforme en su distribución, en gral sin ascitis
EVALUACIÓN DEL PACIENTE
1) Anamnesis: Enf. Actual: Comienzo y duración de hematuria,
edemas, oliguria, disnea, dolor abd, cefaleas, visión borrosa
A.Personales: CVAS, piodermitis, exantemas, púrpuras, artralgias, cardiopatías, nefropatías
Familiares: nefropatías, CVAS, impétigo en convivientes, sordera.
2) Examen físico: − Peso, talla, FC, FR, TA, edema− Signos de infecciones − Signos de hipervolemia, IC− Síntomas neurológicos
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
Obligatorios: Orina: Proteinuria (<50mg/kg/d), hematuria micro o
macroscópica, cilindros hemáticos, hialinos, granulosos, leucocitarios y/o GR dismórficos (daño glomerular)
U y creat U/P urea >20 - FeNa < 1 Hemograma Medio Interno (EAB, Iono, Urea, Creatinina) ASTO / Streptozime al ingreso a la semana y cada 15 dias
hasta normalizar C3 (VN: 80-160mg/dl) - C4 (VN: 20-40 mg/dl)
Exudado de Fauces en busqueda de Streptococo B hemolítico
grupo A al ingreso Rx. Tórax
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS II
Según evolución: Clearence de Creatinina, proteinuria 24 Hs
Proteinograma, al ingreso, en casos de GN con componente nefrótico reiterar semanalmente o c/15 días hasta normalización
FAN, anti-DNA, Células LE si se sospecha enfermedad de sistema
FO para descartar edema de papila
CRITERIOS DE INTERNACIÓN
Hipervolemia HTA IRA Hematuria macroscópica Riesgo Social SAP indica internación a todos los pacientes
hasta evaluar el grado de hipervolemia
TRATAMIENTO Control diario de peso, TA y balance ATB en caso faringitis o piodermitis: Penicilina a
50000 U/Kg/día durante 10 días Controlar a los convivientes Restricción hidrosalina: PI + ½ D teórica Si presenta hiperflujo pulmonar, cardiomegalia,
c/ o s/IC Furosemida 2mg/kg/dosis c/6hs EV
Si no responde se puede aumentar a 8 y si falla es indicación de diálisis
HTA: responde a restricción hídrica y diuréticos. Si no agregar vasodilatadores:
Nifedipina 0,2 – 0,5 mg/kg/dosis VOEncefalopatía: Nitropusiato de Sodio 0.5mg/kg/min (Mx 8)
EVOLUCIÓN Favorable en la mayoría
En 7 – 10 d desaparece el edema, la diuresis y la TA se normaliza respondiendo a la restricción hidrosalina y/o al tto diurético
Hematuria macroscópica desaparece 7 – 10 d y microscópica hasta 1 – 2 a
Proteinuria neg 4 – 12 semanas
Complemento normal 4 – 8 semanas
CRITERIOS DE ALTA Sin diurético Líquidos libres Con diuresis Sin edemas Con TA y la U y crea estén en descenso
Alta escolar: 15 dias del alta hospitalaria
SEGUIMIENTO Semanales en el 1° mes Mensuales los 3 primeros meses Trimestrales el 1° año Luego anuales
La dieta hiposódica mantenerla por 3 meses
La hematuria macroscópica puede reaparecer en los primeros meses en el curso de una infección o con la presencia de fiebre.No significa mal pronóstico y se desconoce su causa
Control del grupo fliar: buscar formas subclínicas en hermanos (sedimento de orina, hisopado de fauces)
TA
Función renal
Proteinuria
INDICACIONES DE BIOPSIA RENAL
Evolución rápidamente progresiva
Asociación a signos de enf sistémica
Hipocomplementemia persistente después de la 8va. Semana
Sd Nefrótico y de FR que no resuelven espontaneamente superado el período agudo
Proteinuria masiva más allá de la 4° semana
GNMP
Anat Palogica
Proliferacion cel mesangiales
Ensachamiento MBG
Sme Nefritico-Nefrotico con Hipocomplemento
3 tipos:I) Aumento de matriz mesangial y cel
mesangiales c/ ensanchamiento de la pared capilar y doble MB c/depositos inmunitarios subendoteliales
I) IdiopaticoII) 2º
I) Infecc(Estrepto-Estafilo-Meningo-Mycopl-HBV-HCV-B.Koch)
II) Enf sist: Lupus – FQ - Neoplasias
II) DDD (enf x depositos densos): Igual a (I) c/ depositos en lamina densa MBG
I) Alt del complemento
III) Igual a (I) c/ddepositos subendoteliales
vía Clasica (IC)
vía de la Lectina (HC del antigeno)
Via Laterna (Exotox)
C3 convertasa (C4bC2b) C3 Convertasa (C3bBb)
+Fact C3 Nefritico
Ausencia o alt Fact H
C3 Activado
C5b9 (CAM)
Ataca la menbrana
5% de la Glomerulopatias (5-17 años)
50% Nefrotico c/ IR + Hematuria + HTA30% Nefritico25% GNRP5% Asintomat solo alteración del sedimento
urinario (OC c/hemat o prot)
Complemento bajo en:100% de tipo (II)75% tipo (I)
Diagn diferenciales:Gnpost infecciosaGlomerulopatia lupica.
TRATAMIENTO
Predisona e Inmonosupresores
Varia por:* Cronicidad* Gravedad* Grado de proteinuria* Filt Glomerular
Prot masiva c/ o s/ CFG:Prednisona 60mg/m2/dia x 30 diasLuego dias alternos a 40mg/m2/dia x 6-12 meses
Casos graves o proliferacion extracapilar en biopsia o rapido deterioro de FR
Ciclofosfamida / Metilprednisolona
EVOLUCION
Mal Pronostico: GNRP, Nefrotico inicial, CFG al año, Cronicidad en biopsia, falta de respuesta al tratamienot IRCT (90%)
Peor: II > I > III
Recidiva en riñon transplantado30% (I)88% (II)
GNRP
CFG en > 50% del valor basal que evolciona a IRCT en menos de 3 meses
La lesion (proliferacion de semilunas) es reversible con tto al principio
Con el tiempo las celulas son reemplazada x colageno (ruptura de MB de cap de Bowman)
PATRONES INMUNOFLUORESCENCIA (CLASIF CLINICO PATOLOG)
1) GNF con depositos lineales de Ig en MBG (GNF x Ac AntiMB)1) Glomerulopatia x Ac AntiMB idiopatica2) Enf Goodpasture
2) GNF con depositos granulares de IG (GNF x IC)1) GNF x IC idiopatico2) Posinfecciosa3) GNMP4) Nefropatia IgA5) Scholein-Henoch6) LES
3) GNF sin depositos inmunitarios o con ligera positividad solo para el fibrinogeno (GNF pauciinmunitaria)
1) GNF extracapilar idiopatica2) Vasculitis (poliangeitis microscopica, Wegener, Churg Strauss)3) Hipersensibilidad a drogas
GNRP60% x IC
posinfecciosaScholein-HenochGNMP
30% Vasculitis10% Ac AntiMBG< 10% idiopaticas por IC
FISIOPATOLOGIA
En respuesta al agente etiologico, los PMN y macrofagos liberan oxidantes y proteasas a la luz capilar glomerular, produciendo su necrosis.
Estas celulas inflamatorias pasan al espacio de Bowman, donde se produce fibrina y factores de proliferacion con formacion de semiluna celular
La capsula de Bowman se rompe, ingresando fibroblastos al espacio periglomerular con fibrosis de la semiluna y zona periglomerular
Luz Capilar Glomerular
Esp Bowman
CLINICA
Puede haber compromiso sistemicoHay Sme Nefritico con CFG + Oliguria con
escasa o nula Rta diuretic InterrogatorioEx Complementarios: HMG, OC, Proteinuria, FR
Complemento, Colágeno, ANCA, AntiMBBiopsia Precoz
PRONOSTICO Bueno:
GNF 2º a infeccion Con semilunas celulares en biopsia Tratamiento precoz
Malo: Semilunas +80% Ruptura MB de la capsula de Bowman Afectasion intersticial Diálisis en periodo agudo
TRATAMIENTO
Sosten +
Diálisis en IRA +
Predisona +
Citostaticos
GNRP Posinfecciosa:◦ Pulso MetilPred 15-20mg/k/dosis (3-6pulsos dias
alternos)◦ Prednisona VO 1-2mg/k/DIA (1 mes con descenso
progresivo y dias alternos por 2 meses) GNRP MembranoProliferativa:
◦ Pulsos de MetilPred 15-20mg/k/DIA 3-9pulsos◦ Prednisona VO 1-2mg/k/DIA (1 mes)◦ Ciclofosfamida 2mg/k/DIA (Mx 100mg/DIA) x 3
meses
Buena respuesta:◦ Restablecimienot de diuresis en la 1º sem +
descenso creatinina entre 7-10º DIA
Pronostico a largo plazo VariableReactivacion al descender o suspender terapia
Reanudar pulsos
Sobrevida renal a largo plazo menor cuando la CFG +50% al finalizar el año de evolucion
Sme Nefritico
NormoComple HipoComple
Macrohemat recidivante
Berger
Vaculitis
Scholein Henoch
Vasculitis Anca+
Granulomas s/ASMA
Wegener
s/Granulomas s/ASMA
Eosinofilia ASMA+ Granulomas
Poliarteritis microscopica Churg Strauss
GNF x Ac Anti MB
c/compromiso pulmonar (GoodPature)
s/compromiso pulmonar (GNF x AcAnti MBG)
Infecc estrepto (GNDAPE)
Antic AntiDNA+ (LUPUS)
GNMP IdiopaticaInfecc
cronicasGNF 2º
Nefrop por IGA