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SÍNDROME NEFRÓTICA
Dra. Denise Marques MotaFAMED 2009
SÍNDROME NEFRÓTICA
Proteinúria maciça Hipoalbuminemia Edema Hipercolesterolemia
SÍNDROME NEFRÓTICA
PRIMÁRIA Lesões mínimas Gesf Membranoproliferativa Membranosa
SECUNDÁRIA LES Diabete melito CMV Hepatite AIDS TORCHS Linfoma
SÍNDROME NEFRÓTICA
Incidência 2-7casos/100.000 crianças abaixo de
16 anos Prevalência
16/ 100.000 crianças
SÍNDROME NEFRÓTICA
Faixa etária 60% 2-6 anos
Sexo meninos 3:2
Fisiopatologia Alteração carga elétrica na
membrana glomerular
Membrana basal
Endotélio
Podócitos
QUADRO CLÍNICO
Edema matinal palpebral
Edema MMII Ascite Derrame pleural
LABORATÓRIO
Proteinúria maciça: >50mg/kg/dia ou prot/cr >3,5mg/mg
Hipoalbuminemia: < 2,5g/dl
Alfa-1-glob Alfa-2-glob e beta-glob
LABORATÓRIO
Hiperlipidemia Uréia e creatinina normais Sedimento urinário
Proteínas Cilindros hialinos e granulares
LABORATÓRIO Amostra isolada
Proteína/creatinina na urina
Interpretação
< 0,20,2-0,50,6- 2,0
>2,0
NormalProteinúria leveProteinúria moderadaProteinúria nefrótica
TRATAMENTO Medidas gerais Restrição de sal durante atividade
da doença Evitar repouso no leito
TRATAMENTO Antibiótico profilático se ascite Diuréticos:
edema importante hemodinamicamente estáveis albumina > 1,8g/dl furosemida ou espironolactona
TRATAMENTO ESPECÍFICO Prednisona
2mg/Kg/dia ou 60mg/m2/dia (máximo 80mg) por 6 semanas
Dose pela manhã ou fracionada 3xdia casos mais severos
Passar para dias alternados por mais 4 semanas. Reduções graduais de 15/15 dias ( 5mg/quinzena )
Tratamento específico Sem resposta em 4 semanas
pulsoterapia : metilprednisolona 20-30mg/kg/dose dias alternados 6 pulsos ( mínimo 3 e máximo 8 )
Sem resposta córtico-resistente
Tratamento específico
Outros tratamentos Ciclofosfamida Clorambucil Ciclosporina A Levamisole Tacrolimus Micofenolato mofetil
PROGNÓSTICO Maioria córtico-sensível
1/3 episódio único 1/3 recorrências ocasionais 1/3 córtico-dependente
Controle das infecções intercorrentes Atividade tende a diminuir após
adolescência Córtico-resistentes
pior prognóstico (17%)
Controle infecções Vacinas
Pneumocócica (pneumo 23 e 7valente) Haemophilus Influenza Varicela Calendário normal
Na crise: contra-indicado vacinas vírus vivos, incluindo nos contatos domiciliares
INDICAÇÕES BIÓPSIA RENAL Inicio antes primeiro ano de vida Hematúria macroscópica s/ ITU Hematúria microscópica persistente c/
HAS C3 baixo IRA não atribuida à hipovolemia Córtico-resistente Maiores de 10 anos
BIBLIOGRAFIA Clinical Paediatric Nephrology
Postlehwaite second edition 1994 T. Martin Barrat, Malcolm Holliday,
Ellis Avner : Pediatric Nephrology, fourth edition ; 2000
Toporovski J. Nefrologia Pediátrica, Sarvier, 2003
Diagnóstico diferencialParâmetros Síndrome nefrítica Síndrome nefrótica
Quadro clínico EdemaHipertensãoHematúria
EdemaHipoalbuminemia
Proteinúria
Exame de urina HematúriaCilindros hemáticos
ProteinúriaCilindros hialinos
Complemento sérico Baixo Normal
Antecedente estreptocócico
Sim Não
Fisiopatologia Hipervolemia Hipovolemia
Recidivas Não Sim
Tratamento Diuréticos Corticosteróides
Caso clínico 1 Menino, 5 anos, apresentou quadro
de infecção de vias aéreas superiores há 15 dias. Há 4 dias iniciou com edema periorbitário ao acordar, sem outras queixas. Revisão de sistemas sem alteração; antecedentes de rinite alérgica desde os 2 anos de idade. Pais e irmãos sadios. Vacinas em dia. Bom desenvolvimento e crescimento.
Caso clínico 1
Quais dados são importantes no exame clínico?
Caso clínico 1
Quais dados são importantes no exame clínico? Pressão arterial Edema face, membros inferiores,
ascite ou anasarca Focos de infecção (ouvido, garganta,
pulmões)
Caso clínico 1
Quais exames seriam importantes para uma triagem inicial?
Caso clínico 1
Quais exames seriam importantes para uma triagem inicial? EQU
Proteínas +++ Leucócitos
Teste do ASS (ácido sulfossalicílico 3%)
+ a ++++
Caso clínico 1
Quais exames seriam importantes durante a internação?
Caso clínico 1
Quais exames seriam importantes durante a internação? Proteinúria
Urina de 24 horas Amostra de urina
Albumina Colesterol Triglicerídeos
Caso clínico 2 Menino, 8 anos, apresentou quadro
de infecção de vias aéreas superiores há 15 dias, com dor de garganta e febre. Hoje urinou com sangue, sem outras queixas. Revisão de sistemas sem alteração; sem antecedentes patológicos. Pais e irmãos sadios. Vacinas em dia. Bom desenvolvimento e crescimento.
Caso clínico 2
Quais dados são importantes no exame clínico?
Caso clínico 2
Quais dados são importantes no exame clínico? Pressão arterial Edema face, membros inferiores,
ascite ou anasarca Focos de infecção (ouvido, garganta,
pulmões)
Caso clínico 2
Quais exames seriam importantes para uma triagem inicial?
Caso clínico 2
Quais exames seriam importantes para uma triagem inicial? EQU
Hemácias Cilindros hemáticos Se proteinúria: relação prot/creatinina
Caso clínico 2
Quais exames seriam importantes durante a internação?
Caso clínico 2
Quais exames seriam importantes durante a internação? Hemograma
Anemia diluicional Creatinina
Normal ou levemente aumentada C3 e C4 ASLO