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Neuroblastoma en la infancia: diagnóstico y seguimientoradiológico.

Poster no.: S-1529

Congreso: SERAM 2012

Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa

Autores: N. Alegre Borge, M. Vacas Rodríguez, P. Sanchez de MedinaAlba, R. Corrales Pinzón, M. Martin Izquierdo; Salamanca/ES

Palabras clave: Pediatría, Oncología, RM

DOI: 10.1594/seram2012/S-1529

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Objetivo docente

El neuroblastoma es el tumor sólido extracraneal más frecuente y el causante de hasta un15% de las muertes por tumores en la infancia; es por ello que consideramos importanterevisar y discutir las distintas formas de presentación de este tumor y los hallazgosradiológicos más relevantes tanto diagnóstico como pronósticos.

Revisión del tema

El neuroblastoma es un tumor que junto con el ganglioneuroblastoma y elganglioneuroma se engloba dentro de los tumores neuroblásticos que se diferencianentre ellos por su grado de diferenciación histológico.

Los ganglioneuromas son los más benignos y maduros, los ganglioneuroblastomastienen un potencial de malignidad intermedio y los neuroblastomas son los másindiferenciados y tienen potencial metastásico en ocasiones pueden tener buenpronóstico, aunque son responsables del 15% de muertes por neoplasia en la infancia.

Los neuroblastomas proceden de las células de la cresta neural primitiva, se desarrollana lo largo de las cadenas ganglionares simpáticas o en la médula adrenal.

Es la cuarta neoplasia en la infancia tras la leucemia y los tumores del sistema nerviosocentral y linfomas.

Aparecen durante los diez primeros años de vida con un pico antes de los 5años y sonmás frecuentes en el sexo masculino.

Su localización más típica es el abdomen y dentro de los abdominales hasta 66%son retroperitoneales y dependen su mayoría de las glándulas suprarrenales. Otraslocalizaciones son y el mediastino posterior y muy raramente en cuello y pelvis.

Las metástasis más frecuentes son en hueso, hígado, ganglios y piel. Un 77%presentarán metástasis en el momento del diagnóstico. En un 1% se detectarán lasmetástasis antes que el tumor primitvo.

Estadíos según el International Neuroblastoma Staging System. Fig. 1 on page 5

Clinicamente más de la mitad se presentan como una masa abdominal palpable quepuede producir distensión y dolor. Si se acompaña de metástasis los síntomas pueden

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ser sistémicos: neurológicos, pérdida peso, dolores óseos... Fig. 2 on page 6 Fig.3 on page 7

Puede causar hipertensión renal si engloba los vasos renales y llega a comprimirlos deforma significativa, aunque esto es raro.

Diagnóstico:

Rx Simple: se puede ver desplazamiento causado por el tumor (líneas paraespinales,asas intestinales,ensanchamiento de espacios intervertebrales). calcificaciones olesiones osteolíticas en los tumores agresivos.

Ecografía: se visualiza una masa sólidaheterogénea, vascularizada que puede teneráreas anecoicas de necrosis o hemorragia. Las calcificaciones se ven como sombras.Pone de manifiesto el desplazamiento de órganos adyacentes. Debe usarse dopplerpara valorar los vasos englobados por el tumor.

Fig. 13 on page 18 Fig. 14 on page 18

TAC: Hasta un 80-90% presentan calcificaciones. En el estudio con contraste el realcees heterogéneo debido a que las áreas de necrosis y hemorragia se verán hipodensas.El TAC es muy útil para valorar los vasos englobados por el tumor y descartar quese encuentren comprimidos. Los más frecuentemente afectados son los vasos renales,esplénicos,vena cava inferior, aorta, arteria caliaca y mesentérica superior. Es típico quelos vasos se encuentren englobados por el tumor, pero no invadidos.

Debe realizarse Tac de tórax , abdomen y pelvis en los nuevos diagnósticos.Fig. 4 onpage 8

RM: Hipointensos en T1 e hiperintensos en T2. Puede ser heterogéneo en caso depresentar necrosis o hemorragia. Las áreas de hemorragia se visualizan hiperintensasen T1 y los cambios quísticos serán hiperintensos en T2. Fig. 5 on page 9 Fig. 6 onpage 10 Fig. 7 on page 11 Fig. 8 on page 12

Las calcificaciones aparecen como vacío de señal.

La Rm define con precisión el órgano del que se origina el neuroblastoma y la invasiónregional.

Es el estudio de elección para descartar invasión del espacio epidural a través de losagujeros de conjunción, lo que es relativamente frecuente, 10% de los neuroblastomasabdominales y 20% de los torácicos. Fig. 9 on page 13 Fig. 10 on page 14 Fig. 11on page 15 Fig. 12 on page 17

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Fig. 15 on page 19 Fig. 16 on page 19 Fig. 17 on page 20

Es superior al TAC para demostrar la invasión hepática difusa que aparece en losestadíos 4S que se ve como áreas hiperintensas en T2.

Los estudios de TAC y RM sirven para determinar la extensión del tumor, la invasión deganglios, retroperitoneo,hígado,vasos englobados por el tumor y descartar la afectacióndel canal medular.

Diagnóstico diferencial:

Tumor de Wims: se origina en riñón, aparece en niños de mayor edad.

Esta masa renal desplaza estructuras e invade vasos intraluminalmente a diferencia deneuroblastoma y raramente presenta calcificaciones. Las metástasis son más frecuentesen pulmón.

Hemorragia suprarrenal neonatal: Es una masa avascular que va disminuyendo deecogenicidad progresivamente. A diferencia del neuroblastoma en RM son hiperintensosen T1 por el componente hemático.

Pronóstico:

Lo más importante es la edad del paciente al diagnóstico y su estadío INSS. Niños enestadíos 1, 2 y 4S tienen un 75-90% de probabilidades de pasar al menos 3años libresde enfermedad.

Los niños <1año con estadíos 3 y 4 tienen entre 80-90% y 60-70% respectivamente deprobablidades de pasar 1año libres de enfermedad.

Los mayores de 1año con estadíos 3 y 4 tienen 50% y 15% de probabilidades de pasartres años libres de enfermedad.

Tratamiento:

Los tumores de bajo grado de agresivdad se tratan con cirugía y en caso de recidiva seadministrará quimioterapia y cirugía.

Los tumores de grado medio se tratan con cirugía y quimioterapia.

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Los de alto grado se tratan con cirugía, quimioterapia y transplante de médula ósea enalgunos casos.

Si la resección quirúrgica del tumor es completa mejora el pronóstico.

Se ha descrito que el estadío 4S puede regresar de forma espontánea en 6-12meses.Puede ocurrir también en estadíos 1 y 2 pero sólo en un 1-2%. Se desconoce elmecanismo de regresión, se piensa que es debido a mecanismos de apoptosis.

Paciente A : Niña de 5años con neuroblastoma grado 4 a la que se le administróquimioterapia neoadyuvante mostrando buena respuesta y posteriormente cirugía pararesecar resto del neuroblastoma.

Paciente B : Niño de 10 años con neuroblastoma torácico que presentó recidiva un añodespués del diagnóstico.

Paciente C: Niño de 1año con masa abdominal en mesogastrio derecho retroperitonealque engloba cava inferior, vasos renales derechos y uréter derecho.

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Fig. 1

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Fig. 2

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Fig. 3

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Fig. 4: Paciente A, niña de 5 años de edad que acude a urgencias por masa ydolor abdominal. Presenta masa sólida heterogénea con densidades calcio en suinteriorque atraviesa línea media y rodea estructuras vasculares sin infiltrarlas. Produceureterohidronefrosis izquierda por compresión extrínseca.. Realza discretamente tras laadministración de contraste.

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Fig. 5: Paciente A imágen potenciada en T2 donde se visualiza lesión heterogéneahiperintensa en su zona central conformada por múltiples imágenes nodulares concomponente retroperitoneal que atraviesan línea media.

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Fig. 6: coronal STIR

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Fig. 7: Paciente A, T1 con contraste donde se visualiza realce periférico de las lesines.

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Fig. 8: PacienteA coronal T1 con contraste

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Fig. 9: Paciente B: masa paravertebral izquierda que se introduce a través de losagujeros de conjunción D5-D6 y D6-D7

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Fig. 10: Paciente B: imagen axial T1 con contraste que muestra realce.

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Fig. 11: Paciente B: sagital T1 con contraste, se visualiza masa introduciéndose enagujeros de conjunción.

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Fig. 12: Paciente B: sagital STIR

Fig. 13: Paciente C: de 1año de edad que acude por masa abdominal, se le realizaecografía abdominal donde se visualiza masa retroperitoneal con calcificaciones ensu interior que engloba vena cava inferior y vasos renales derechos. disreta ectasiapielocalicial por probable compresión del ureter derecho.

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Fig. 14: Paciente C: se demuestra permeabilidad de los vasos que engloba la lesión

Fig. 15: RM se comprueba extensión de la masa que no depende de rión y engloba cavainferior, vasos renale y uréter derechos. T1 sin contraste isodensa

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Fig. 16: T2 se muestra hiperintensa de forma heterogénea

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Fig. 17: T1 con contraste que muestra captación del mismo de forma heterogénea.

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Conclusiones

El neuroblastoma es la tercera neoplasia sólida en frecuencia en la infancia tras el linfomay los tumores del sistema nervioso central .

su pronóstico depende de la edad de diagnóstico y del estadío. Es frecuente que masde un tercio tengan metástasis al diagnóstico y un alto porcentaje presentarán recidivaa pesar del tratamiento por eso es necesario un diagnóstico radiológico para determinarcorrectamente el estadío de la enfermedad y decidir el tratamiento más adecuado.

Además estos pacientes deberan controlarse mediante pruebas de imagen para detectarrecidivas.