Teoria 11:INMUNODEFICIENCIAS

InmunodeficienciasDefinicinLas inmunodeficiencias son enfermedades causadas por alteraciones cualitativas o cuantitativas de uno o ms componentes especficos o inespecficos del sistema inmune que determinan una mayor susceptibilidad a padecer ciertas infecciones

InmunodeficienciasCaractersticasSusceptibilidad aumentada a padecer infecciones

Susceptibilidad aumentada a padecer ciertas neoplasias

Mayor incidencia de fenmenos autoinmunes

InmunodeficienciasClasificacin

Inmunodeficiencias primarias o congnitas

Inmunodeficiencias secundarias o adquiridas

InmunodeficienciasClasificacin

Inmunodeficiencias primarias o congnitasInmunidad innata o inespcficaDefectos de las Clulas FagocticasDeficiencias del Sistema Complemento Inmunidad adquirida o especficaDeficiencias primarias de Linfocitos BDeficiencias primarias de Linfocitos TInmunodeficiencia combinada

InmunodeficienciasClasificacin

Inmunodeficiencias secundarias o adquiridas

Inmunidad innata o inespcficaDefectos de las Clulas FagocticasDeficiencias del Sistema Complemento Inmunidad adquirida o especficaDeficiencias primarias de Linfocitos BDeficiencias primarias de Linfocitos TInmunodeficiencia combinada

InmunodeficienciasDefecto de las Clulas Fagocticas

InmunodeficienciasDeficiencias del Sistema ComplementoDeficiencias de los componentes de la va clsica

Deficiencia del C3 y componentes de la va alterna

Deficiencia de los componentes terminales

Deficiencia de protenas reguladoras

InmunodeficienciasDeficiencias del Sistema ComplementoDeficiencias de los componentes de la va clsica

C1qManifestaciones Autoinmunes

C1rManifestaciones Autoinmunes

C1sManifestaciones Autoinmunes

C4Manifestaciones Autoinmunes

C2Manifestaciones Autoinmunes (LES, vasculitis, polimiositis)

InmunodeficienciasDeficiencias del Sistema Complemento

Deficiencia del C3 y componentes de la va alterna

C3Infecciones por germenes piog. Neisseria sp Vasculitis (glomerulonefritis) Sndrome urmico hemoltico asociado a dficit de factor II

InmunodeficienciasDeficiencias del Sistema Complemento

Deficiencia de los componentes terminales

C5-C9Infecciones a repeticin por Neisseria (Meningitis o Sepsis)

Manifestaciones autoinmunes

INMUNODEFICIENCIAS PREDOMINANTEMENTE HUMORALESComienzo de manifestaciones en forma tarda

Infecciones respiratorias crnicas o recurrentes por bacteria extracelulares encapsuladas

Baja frecuencia de infecciones por agentes oportunistas y virales

Linfomas

Infecciones gastrointestinales secundaria a Giardia lamblia, Salmonella, Shigella, Campylobacter

Inmunodeficiencias Predominantemente HumoralesAgamaglobulinemia ligada al XAgamaglobulinemia ligada al X con dficit de hormona de crecimientoInmunodeficiencia con hiper-IgMDelecin del gen de cadenas pesadasDeficiencia de Ig ADeficiencia de cadenas KappaDeficiencias de subclases de InmunoglobulinasInmunodeficiencia Comn VariableHipogamaglobulinemia transitoria de la infancia

Inmunodeficiencias Predominantemente HumoralesAgamaglobulinemia Congnita de Bruton o ligada al XIdentificada en 1952Enfermedad ligada al cromosoma X, mutacin puntual en el gen de la tirosina quinasa de Bruton (BTK)Bloqueo de la maduracin de linficitos pre-B a linfocitos B

Ausencia o disminucin de centros germinales en ganglios linfticosAusencia o disminucin de clulas plasmticas en tejidosAusencia o disminucin de linfocitos B en sangre perifrica y en tejidos linfoidesAusencia o disminucin de Inmunoglobulinas

Inmunodeficiencias Predominantemente Humorales

Agamaglobulinemia Congnita de Bruton o ligada al X

Infecciones repetidas por bacterias pigenas (estafilococcus Aureus, streptococcus pyogenes, S. Pneumoniae, Neisseria Meningitidis, Haemophilus Influenzae), Pneumocystis Carinii, Giardiasis intestinal

Tratamiento Sustitutivo con gamaglobulina.

Inmunodeficiencias Predominantemente Humorales Inmunodeficiencia Comn VariableEs un conjunto de enfermedades que se caracteriza por presentar niveles sricos disminuidos de IgG e IgA con o sin niveles disminuidos de IgMEs la forma ms comn de inmunodeficiencia primaria humoral en adultos despues de la deficiencia de IgA (1/10,000-1/50,000)No posee patrn de herencia establecido, aunque se sugiere una base gentica y en algunos casos se encontro la alteracin gentica

Inmunodeficiencias Predominantemente HumoralesInmunodeficiencia Comun VariablePuede presentar fenotipos variables.Se presenta en ambos sexos con igual frecuencia.Los sntomas se desarrollan ms frecuentemente entre la 2 y 3 dcada de la vida

Se caracteriza por presentar infecciones recurrentes

Inmunodeficiencias Predominantemente Humorales

Manifestaciones clnicas

INFECCIONES CRONICAS Y RECURRENTES

De vas areas superiores e inferiores y de tracto gastrointestinal

Infecciones repetidas por bacterias pigenas (estafilococcus Aureus, streptococcus pyogenes, S. Pneumoniae, Neisseria Meningitidis, Haemophilus Influenzae), Pneumocystis Carinii, Giardiasis intestinal

Inmunodeficiencias Predominantemente Humorales

Manifestaciones clnicas

DIARREA CRONICASndrome de malaabsorcin y enteropata perdedora de protenas

TRASTORNOS DE TIPO AUTOINMUNEEnfermedad de Crohn y Colitis UlcerosaHematolgicas ArticularesGastritis atrfica, aclorhidria y anemia perniciosaMANIFESTACIONES NEOPLASICAS

INMUNODEFICINECIAS PREDOMINANTEMENTE HUMORALES

ESTUDIO

Proteinograma electrofortico

Cuantificacin de inmunoglobulinas sricas y subclases

Titulacin de anticuerpos universales: antiestreptolisina

Titulacin de anticuerpos post-vacunacin: antittanos y antineumococoRecuento porcentual y absoluto de linfocitos B; CD19, CD20, Igs de superficie

INMUNODEFICIENCIAS PREDOMINANTEMENTE CELULARESInfecciones por agentes oportunistas

Tumores de etiologa Infecciosa

Linfocitopenia T CD4 Idioptica

INMUNODEFICIENCIAS PREDOMINANTEMENTE CELULARESRecuento porcentual y absoluto de linfocitos T: CD2, CD3, CD4, CD8

Respuesta proliferativa in vitro de linfocitos T a antgenos de recuerdo ( toxoide tetnico)

Pruebas cutneas de hipersensibilidad tarda: PPD, candidina, estreptoquinasa.

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