Seccion 13

13.1 Parálisis facialA. García Martínez

INTRODUCCIÓNEl VII par craneal es un nervio fundamentalmente motor

que proporciona la inervación de los músculos relacionadoscon la expresión facial. Las fibras sensitivas representan unapequeña parte del nervio y transportan la sensibilidad gus-tativa de los dos tercios anteriores de la lengua y la sensi-bilidad cutánea de la pared anterior del conducto auditivoexterno. El nervio también contiene fibras parasimpáticassecretoras que inervan las glándulas lagrimal, sublingual ysubmaxilar. El núcleo motor del nervio facial está situado enla protuberancia, próximo al núcleo del nervio motor ocu-lar externo. Las fibras motoras del nervio facial rodean elnúcleo del VI par craneal (rodilla del facial) antes de salir deltronco cerebral junto al nervio intermediario de Wrisberg,que contiene las fibras sensitivas y secretoras. El nervio facialsale del tronco del encéfalo a nivel del surco bulboprotu-berencial, entra en el conducto auditivo interno junto al VIIIpar craneal y se introduce en el conducto de Falopio. A lolargo de su recorrido por el interior del peñasco, el nerviofacial presenta dos acodaduras. En la primera se sitúa el gan-glio geniculado, punto de origen del nervio petroso superfi-cial mayor que transporta las fibras secretoras que inervanla glándula lagrimal. A nivel más distal, después de la segun-da acodadura, se origina una pequeña rama motora que pro-porciona la inervación del músculo del estribo y la cuerdadel tímpano que conduce las fibras secretoras de las glán-dulas submaxilar y sublingual así como las fibras aferentesque conducen la sensibilidad gustativa de los 2/3 anterioresde la lengua. El nervio facial sale del cráneo a través del agu-jero estilomastoideo, atraviesa la glándula parótida y se sub-divide en cinco ramas que inervan los músculos faciales.

DEFINICIÓNLa lesión completa del nervio facial a nivel del agujero

estilomastoideo produce una parálisis ipsilateral de todos losmúsculos que intervienen en la expresión facial. La cara apa-rece asimétrica, se borran las arrugas de la frente, el párpa-do inferior pierde su tono y el agujero lagrimal se separade la conjuntiva por lo que las lágrimas caen sobre la meji-lla. La hendidura parpebral parece más ancha y el pacienteno puede cerrar el ojo completamente. Al intentarlo puedeverse el globo ocular del lado paralizado que se dirige haciaarriba y ligeramente hacia dentro por una contracción sinér-gica del recto superior (signo de Bell). En el lado paralizadose borra el surco nasogeniano y la comisura bucal cuelgapor lo que la boca parece desviada hacia el lado sano. Elpaciente no puede sonreír ni hinchar la mejilla del lado para-lizado. La comida se acumula entre los dientes y el labio del

lado afecto y la saliva se escapa por la comisura bucal. Elpaciente puede presentar una disartria discreta. Cuando lalesión del nervio se produce en su trayecto por el interior delpeñasco, además del defecto motor, el paciente puede pre-sentar ageusia de los 2/3 anteriores del mismo lado de la len-gua, hipoestesia en la pared anterior del conducto auditivoexterno y disminución de la secreción salival y lagrimal.La lesión de la rama que inerva el músculo del estribo pro-duce hiperacusia. La presencia o no de estos síntomas puedeayudar a hacer un diagnóstico anatómico sobre la locali-zación de la lesión, aunque en la práctica clínica no tienemayor utilidad que la de servir como indicador de la seve-ridad de la lesión. Las lesiones del nervio en el trayecto quecircula por el conducto auditivo interno pueden afectar tam-bién al VIII par craneal produciendo acúfenos, mareo y sor-dera. Las lesiones protuberenciales que afectan al núcleo delfacial suelen lesionar también el motor ocular externo y enocasiones las vías corticoespinales y sensitivas produciendootros déficits neurológicos asociados a la parálisis facial.

ETIOLOGÍALas causas más frecuentes de parálisis facial unilateral son

el accidente vascular cerebral y la parálisis de Bell o paráli-sis facial idiopática. Esta última constituye la mayor parte delos casos de parálisis facial periférica. Su incidencia anualoscila entre 13 y 34 casos por 100.000 habitantes. La edadmedia de presentación es de 40 años aunque la incidenciamáxima tiene lugar en mayores de 70. No existe predilecciónpor género y algunos autores han sugerido que el riesgo esmayor durante el embarazo, especialmente durante el ter-cer trimestre o durante la primera semana postparto. Aunquela etiopatogenia de la parálisis de Bell no se conoce con exac-titud, se ha detectado genoma del virus herpes simple de tipoI en el líquido endoneurial de pacientes sometidos a cirugíadescompresiva del nervio facial por parálisis facial idiopáti-ca. Actualmente se acepta que, en la mayoría de los pacien-tes, la parálisis facial periférica probablemente se producecomo consecuencia de la reactivación del virus herpes sim-ple. Otras causas de parálisis facial periférica adquirida sonmucho menos frecuentes. La infección por el virus de la vari-cela-zoster da lugar al síndrome de Ramsay-Hunt (parálisisfacial y herpes zoster ótico). Se han descrito casos de paráli-sis facial asociados a infección por VIH, enfermedad de Lyme,citomegalovirus, virus Epstein-Barr, adenovirus, virus de larubéola, paperas, virus influenza B y coxsackievirus. Tambiénse ha publicado algún caso de parálisis facial secundaria ainfección por Rickettsia. Entre las causas no infecciosas deparálisis facial periférica se encuentran el síndrome de Gui-llain-Barré, la sarcoidosis, síndrome de Sjögren, tumores, lin-fomas, eclampsia y amiloidosis. Se ha descrito una mayorincidencia de parálisis facial periférica en pacientes con dia-betes mellitus e hipertensión arterial. También se describió eldesarrollo de parálisis facial periférica entre pacientes querecibieron una vacuna de la gripe inactivada intranasal.

Parálisis facial 773

SECCIÓN 13. URGENCIAS NEUROLÓGICAS

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FISIOPATOLOGÍALa patogenia de la parálisis de Bell no se conoce con

exactitud aunque el mecanismo más aceptado es el que pro-pone una reactivación del virus herpes simple tipo I locali-zado en forma latente en el ganglio geniculado. La reacti-vación y multiplicación del virus daría lugar a inflamación,compresión del nervio en el interior del canal óseo y pará-lisis. El perineuro del nervio está edematoso y engrosado. Seobserva un infiltrado inflamatorio difuso entre los haces ner-viosos y alrededor de los vasos intraneurales así como dege-neración de las vainas de mielina. La histopatología del ner-vio es parecida a la que presentan los pacientes con infecciónpor herpes zoster lo que va a favor del origen infeccioso. Enpacientes con factores de riesgo cardiovascular se ha suge-rido que la parálisis de Bell puede producirse a consecuen-cia de fenómenos isquémicos de forma análoga a la mono-neuropatía isquémica que afecta a otros nervios craneales.

CLÍNICALa parálisis de Bell suele tener un inicio bastante brusco

y habitualmente alcanza el máximo nivel de debilidad pasa-das 48 horas. Algunos pacientes presentan dolor retroauri-cular al inicio del cuadro. La mayoría se recuperan com-pletamente al cabo de unas semanas o meses y no suelenpresentar recurrencias (sólo en el 10% de los pacientes) quepueden ser tanto ipsilaterales como contralaterales.

Otras causas de parálisis facial periféricaLa enfermedad de Lyme con frecuencia afecta al nervio

facial, en ocasiones de forma bilateral. Suele existir el ante-cedente de picada de garrapata, rash cutáneo o artritis. Ade-más de la parálisis facial los pacientes pueden presentar poli-neuropatía sensitiva. El virus de la inmunodeficiencia humanatambién puede ser causa de parálisis facial y en ambos casoslos pacientes presentan una pleocitosis linfocitaria en el LCR.Estudios serológicos en sangre y LCR pueden ser de utilidaden el estudio de estos pacientes. El síndrome de Ramsay-Hunt está causado por una infección por el virus de la vari-cela zoster que afecta al ganglio geniculado. Además de pará-lisis facial, los pacientes presentan una erupción vesicular anivel del conducto auditivo externo y mucosa orofaríngea.Con frecuencia se afecta el VIII par craneal causando náu-seas, vértigo y sordera. El diagnóstico diferencial con la pará-lisis de Bell puede ser difícil debido a que en ocasiones lasvesículas tardan días en aparecer o no aparecen. El origeninsidioso y progresivo de la parálisis facial orienta a unacausa compresiva como tumores de la glándula parótida,tumores que invaden el hueso temporal (colesteatoma, tumordermoide, histiocitosis), neurinomas del VIII par, neurofi-bromas, tumor glómico yugular o dilataciones aneurismáti-cas a nivel del territorio vertebro-basilar. El síndrome de Mel-kersson-Rosenthal se caracteriza por la tríada de parálisisfacial recurrente, edema facial (principalmente a nivel labial)y lengua fisurada. Los síntomas se inician durante la infan-cia o adolescencia y puede haber formas familiares. La causase desconoce aunque la biopsia del labio demuestra unainflamación granulomatosa. Los casos de parálisis facial bila-teral deben hacer pensar en el síndrome de Guillain-Barré yen la fiebre uveoparotídea (forma clínica de sarcoidosis que

se manifiesta por uveítis, parotiditis y parálisis facial). La oti-tis media también puede dar lugar a una parálisis facial peri-férica.

Parálisis facial supranuclearEs importante diferenciar la parálisis facial periférica de

la forma central o supranuclear. La parálisis facial secun-daria a lesiones situadas por encima del núcleo del nerviofacial se caracteriza porque los músculos de la frente seafectan con menor intensidad que los de la parte inferior dela cara. Esto es debido a que las células del núcleo facialque inervan la parte inferior de la cara reciben fibras cor-ticobulbares del hemisferio cerebral contralateral. En cam-bio, las células del núcleo facial que inervan la parte supe-rior de la cara reciben fibras corticobulbares de amboshemisferios cerebrales. Las parálisis centrales pueden aso-ciarse además a un cierto grado de parálisis de extremida-des y a alteraciones del lenguaje si se afecta el hemisferiodominante. Una lesión a nivel del núcleo motor del ner-vio facial en la protuberancia puede producir manifesta-ciones clínicas compatibles con una parálisis facial perifé-rica ipsilateral. En este caso, los pacientes suelen presentarademás otros síntomas y signos neurológicos. En las pará-lisis supranucleares puede haber disociación entre los movi-mientos faciales voluntarios y automáticos mientras que enlas lesiones periféricas se afectan tanto los movimientosvoluntarios como los automáticos.

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIASEn los pacientes que presentan una parálisis facial peri-

férica típica no es necesario realizar exploraciones comple-mentarias. Las pruebas de imagen están indicadas cuandolas manifestaciones clínicas son atípicas, el desarrollo de lossíntomas se produce de forma lenta y progresiva o el pacien-te no presenta mejoría durante los primeros meses. El ante-cedente de espasmos o sacudidas faciales previo al desa-rrollo de la parálisis sugiere irritación nerviosa por un tumor.La RMN con contraste (gadolinio) muestra con detalle lasestructuras de tejidos blandos. La RMN permite detectar lesio-nes vasculares, desmielinizantes o tumorales a nivel de laprotuberancia. La TC de alta resolución puede ser útil paraestudiar las estructuras óseas. También debe realizarse unaprueba de imagen a todo paciente que presente parálisisfacial asociada a otros síntomas neurológicos. En pacientescon parálisis de Bell el estudio con RMN muestra, en muchasocasiones, un realce patológico de contraste en los segmentosintrapetrosos del nervio facial y ganglio geniculado. La ausen-cia de realce tras la administración de contraste se ha inter-pretado como un signo de buen pronóstico. Los estudios deconducción nerviosa (electroneurografía) no están indica-dos de forma rutinaria, sin embargo pueden ayudar a esta-blecer el pronóstico en pacientes que presentan una pará-lisis facial periférica completa. La electroneurografía consisteen estimular el nervio facial cerca de la parótida con un estí-mulo eléctrico máximo. Mediante electrodos de superficiecolocados en distintos músculos se recoge la amplitud delpotencial de acción compuesto de los músculos faciales.El grado de degeneración nerviosa se determina compa-rando la amplitud del potencial de acción en ambos lados

774 Urgencias neurológicas

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de la cara (paralizada y normal) y de esa forma se obtiene elporcentaje de degeneración. El potencial de acción com-puesto obtenido se correlaciona histológicamente con elnúmero de motoneuronas degeneradas. La degeneración axo-nal puede no ser evidente en fases iniciales por lo que laelectroneurografía debería realizarse después del tercer díadesde el inicio de los síntomas y dentro de las dos prime-ras semanas. Esto es importante en casos tributarios de des-compresión quirúrgica ya que la degeneración severa delnervio suele ser irreversible después de dos o tres semanas.

PRONÓSTICOLos pacientes con parálisis facial se recuperan totalmen-

te sin tratamiento en un 71% de los casos y casi totalmenteen el 84%. El pronóstico de la parálisis de Bell está rela-cionado con la severidad de la lesión. En un estudio reali-zado en 1982 a 1.011 pacientes sin tratamiento se observóque el 94% de los pacientes con lesiones incompletas serecuperaban totalmente mientras que sólo lo hacían el 60%de los pacientes con lesiones completas. El pronóstico esfavorable si se objetiva algún signo de recuperación duran-te las primeras tres semanas desde el inicio de los síntomas.El diagnóstico de parálisis de Bell debe ponerse en duda siel paciente no presenta mejoría, aunque discreta, durantelos primeros tres o cuatro meses. La electroneurografía ayudaa determinar el pronóstico de los pacientes que presentanuna parálisis facial periférica completa. En un estudio se con-sideró que la degeneración de al menos el 90% de las neu-ronas motoras en las tres primeras semanas se correlacio-naba con un grado menor de recuperación. En dicho estudiose recuperaron el 80-100% de los pacientes con un gradode degeneración neuronal inferior al 90% mientras que sóloel 50% de los pacientes con un grado de degeneración mayoro igual al 90% presentaron un buen grado de recuperaciónfuncional. En pacientes con lesiones severas, la regenera-ción axonal puede realizarse de forma desorganizada (rei-nervación aberrante). Al intentar realizar movimientos sim-ples el paciente puede presentar sincinesias motorashemifaciales que, si son intensas, pueden dar lugar a unacontractura global y dolorosa de toda la musculatura hemi-facial. La reinervación aberrante puede afectar a las fibrasparasimpáticas produciéndose lagrimeo durante la saliva-ción que tiene lugar al comer (síndrome de las lágrimas decocodrilo).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL• Hemiatrofia facial (síndrome de Parry-Romberg). Es

una forma de lipodistrofia que afecta principalmente amujeres y se caracteriza por pérdida de la grasa a nivelde la dermis y tejido celular subcutáneo de uno o amboslados de la cara.

• Espasmo hemifacial. Se producen contracciones clóni-cas irregulares de los músculos faciales de un lado dela cara. Suele aparecer en la quinta o sexta década, esmás frecuente en mujeres y suele estar causada por unalesión compresiva del nervio facial. El tratamiento es ladescompresión quirúrgica si se objetiva la causa, y en loscasos idiopáticos se recomienda el tratamiento con car-bamazepina. Si ésta no resulta eficaz puede utilizarse

baclofeno, gabapentina y en pacientes refractarios o queno toleran los fármacos se administra toxina botulínica.

TRATAMIENTODebido a la imposibilidad para cerrar el ojo completa-

mente y la disminución de la secreción lagrimal la córneapuede resultar dañada por lo que debe asegurarse la pro-tección ocular mediante lágrimas artificiales, pomadas, par-ches oculares y gafas de protección ocular. Se han realiza-do múltiples estudios que valoran el efecto del tratamientocon corticoides y agentes antivirales en pacientes con pará-lisis de Bell. Los resultados derivados de esos estudios nohan demostrado un claro beneficio de ninguno de esos tra-tamientos. No obstante, la evidencia de inflamación y edemadel nervio facial obtenida de pacientes que fueron someti-dos a cirugía descompresiva y la evidencia de virus herpessimple en el líquido endoneural de estos pacientes apoyan,a la espera del resultado de estudios randomizados, el usode estos agentes. En la práctica clínica se recomienda ini-ciar tratamiento durante la primera semana del inicio de lossíntomas con corticoides (prednisona 60 a 80 mg al día) yvalaciclovir (1 g tres veces al día) o famciclovir (750 mg tresveces al día) durante una semana. El aciclovir (800 mg 5veces al día) también está indicado, aunque la necesidad deadministración cada 4 horas puede hacer que la adherenciaal tratamiento sea menor. En los niños debe ajustarse la dosisde ambos fármacos en función del peso del paciente. No seha demostrado la seguridad de los fármacos antivirales duran-te el embarazo. La descompresión quirúrgica del nervio facialpodría considerarse en los pacientes con parálisis facial com-pleta que no mejoran tras una semana de tratamiento médi-co y que presentan al menos un 90% de degeneración ner-viosa en la electroneurografía. Debe realizarse en las dosprimeras semanas desde el inicio de los síntomas ya que apartir de ese momento la degeneración del nervio suele serirreversible. Sin embargo, la falta de estudios clínicos quehayan demostrado una clara efectividad y el riesgo de com-plicaciones asociadas al procedimiento (sordera, convul-siones, fuga de LCR o lesiones del nervio facial), hacen quela descompresión quirúrgica del nervio no sea una técnicarecomendada habitualmente en estos pacientes. Algunospacientes con parálisis facial permanente pueden requerirde algún procedimiento quirúrgico como la tarsorrafia, lacolocación de un peso en el párpado superior y la recons-trucción dinámica del nervio.

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13.2 Parálisis simétricasV. Gil Espinosa, A. García Martínez

INTRODUCCIÓNEn la evaluación del paciente que consulta en un servi-

cio de urgencias por debilidad muscular es necesario: eva-luar la verdadera debilidad muscular distinguiéndola de laastenia, identificar la estructura neuromuscular donde selocaliza la lesión y, por último, determinar la causa de dichalesión. El objetivo de este capítulo es realizar una primeraaproximación al paciente que presenta una parálisis simé-trica, repasando las causas más frecuentes que pueden lesio-nar los distintos niveles anatómicos (médula espinal, nervioperiférico, unión neuromuscular y músculo).

DEFINICIÓNEn primer lugar debemos distinguir la astenia de la ver-

dadera debilidad muscular, ya que no es infrecuente, en lapráctica diaria del médico de urgencias, atender a pacien-tes que se quejan de debilidad pero en los que la fuerza mus-cular no se encuentra realmente disminuida cuando se rea-liza una exploración minuciosa. Una historia cuidadosa y elexamen físico del balance muscular permitirán la distinciónentre astenia, déficit motor debido al dolor o trastorno arti-cular y la auténtica debilidad muscular. La historia clínicaes importante ya que una gran variedad de enfermedades sis-témicas pueden causar dificultad para la realización de cier-tas tareas, siendo interpretado por el paciente como debili-dad muscular. En este grupo se incluyen las enfermedadescardiopulmonares, articulares, síndrome anémico, caquexiatumoral o la debida a enfermedad infecciosa o inflamato-ria crónica y la depresión. Así pues, los antecedentes pato-lógicos y un interrogatorio dirigido pueden sugerir la pre-sencia de alguna de estas patologías o la posibilidad de quese trate de una verdadera disminución de la fuerza muscu-lar. Los pacientes con astenia se quejan a menudo de que seencuentran débiles en su totalidad, mientras que los que real-mente presentan debilidad muscular se quejan de la impo-sibilidad para realizar tareas específicas, como subir esca-lones o peinarse. Otra característica bastante constante es laausencia, por norma general (sólo determinadas miopatíascon componente inflamatorio lo presentan), de dolor mus-cular; más típico de los calambres por afectación del nervioperiférico, trastornos metabólicos como la hipopotasemia ola hipomagnesemia y la fibromialgia.

El examen físico debe incluir una valoración sistemáticade la fuerza de cada uno de los músculos que pensemos quepuede estar afectado por anamnesis. Dicha valoración puedeser evaluada determinando cuánta fuerza es requerida porel examinador para superar la contracción producida por elpaciente. Un sistema ampliamente usado para medir la fuer-za muscular es el sistema graduado del Medical ResearchCouncil de forma que: 0-ausencia de contracción muscular;1-mínima contracción; 2-movimiento del miembro o arti-culación sólo posible a favor de gravedad; 3-movimiento delmiembro o articulación contra gravedad aunque no ven-

ciéndola del todo; 4-mínima disminución de la fuerza mus-cular venciendo la gravedad pero no la resistencia del exa-minador; 5-fuerza muscular normal. Además debe incluir lapalpación de las masas musculares a fin de evaluar la pre-sencia de atrofia, dolor, fasciculaciones, así como una deta-llada exploración neurológica en busca de trastornos de lasensibilidad, de los pares craneales, de los reflejos osteo-tendinosos y datos de liberación piramidal. Evidentementeel resto de exploración física general también se debería lle-var a cabo, máxime si ésta nos puede proporcionar datos dela patología subyacente.

Así pues, y vistas las consideraciones anteriores, podría-mos definir como parálisis simétrica como toda aquella debi-lidad muscular verdadera, independientemente del niveldonde se encuentre la lesión, que se muestra a la explora-ción física de forma simétrica o prácticamente simétrica.

Teniendo en cuenta esto iniciaremos el estudio de lasmismas según una sistemática del nivel donde se haya pro-ducido la lesión.

ETIOLOGÍALas parálisis simétricas pueden estar causadas por lesio-

nes localizadas en diferentes estructuras del sistema neuro-muscular (Tabla 1) presentando diversas etiologías en fun-ción del nivel afectado.

Afectación a nivel cerebralPor norma general las lesiones que afectan al sistema ner-

vioso central no medular no suelen producir parálisis simé-tricas. No obstante hay algunas excepciones como casosraros de tumores (meningiomas) con afectación de la líneamedia frontal interhemisférica que pueden comprimir ambos


TABLA 1. PRINCIPALES CAUSAS DE PARÁLISIS SIMÉTRICAS. ETIOLOGÍA SEGÚN

NIVELES DE AFECTACIÓN

Sistema nervioso central• Tumores• Lesiones vasculares cerebrales

Médula espinal• Infecciones• Lesiones de carácter inflamatorio• Lesiones tumorales• Lesiones traumáticas• Afectación vascular secundaria (disección aórtica)

Raíces espinales-nervio periférico• Síndrome Guillain-Barré• PDIC• Polineuropatías

Unión neuromuscular• Botulismo• Tétanos• Intoxicación por insecticidas• Miastenia gravis• Síndrome Eaton-Lambert

Músculo• Miopatía inflamatoria• Miositis infecciosa• Miopatía tóxica• Miopatía metabólica• Distrofias musculares

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hemisferios y producir paraparesia más o menos simétrica,o incluso la afectación vascular del tronco de la arteria basi-lar, en cuyo caso se pueden producir grados variables deparaparesia o tetraparesia, habitualmente acompañados deceguera cortical bilateral, hemianopsia y trastornos del nivelde conciencia. En estos casos, la exploración neurológicacompleta conjuntamente con las pruebas de imagen cere-bral (tomografía computarizada y resonancia magnética) nosayudarán a localizar tanto la región afectada como la lesiónresponsable de la clínica que presenta el paciente.

Enfermedades de la médula espinalCuatro grandes grupos de patologías pueden producir

lesiones a nivel de la médula espinal: espondilodiscitis infec-ciosa, patología inflamatoria medular, compresión medularde causa tumoral y traumatismos sobre la columna vertebral.Las dos últimas se repasan en otros capítulos de este tratadopor lo que no nos detendremos en los pormenores deriva-dos de dichas patologías aunque sí comentaremos breve-mente la clínica que suelen presentar los pacientes afec-tos.

FisiopatologíaLa médula espinal es una estructura nerviosa rodeada de

un anillo protector de hueso, comprendido anteriormentepor el cuerpo vertebral y posteriormente por la lámina, lospedículos articulares y los procesos espinosos. Dentro deeste anillo se halla la bolsa tecal cuya capa externa es laduramadre. Entre el hueso y la dura queda el espacio epi-dural, que normalmente contiene grasa, y el plexo venoso.A través de los agujeros de conjunción se produce la salidade las raíces nerviosas que pueden verse más o menos afec-tadas por las lesiones que se localizan en la médula espinal.Esta anatomía es importante para comprender cómo la lesiónsea traumática, tumoral o infecciosa en un primer estadio,si sólo afecta al hueso y/o espacio epidural, producirá dolorpor distensión perióstica y diferentes grados de paraplejíaasociada, ya sea bien por afectación vascular del plexo epi-dural (compresión o ruptura del mismo con la consiguien-te formación de un hematoma epidural) o por acción direc-ta de la lesión en su progresión natural lo que conllevarádiferentes estadios de estrangulación medular. En aproxi-madamente el 10% de casos de afectación tumoral, la pre-sencia de una masa paraespinal afecta al espacio epiduralmediante un primer paso de acceso a través del agujero deconjunción. En estos casos tendremos, inicialmente, dife-rentes grados de radiculopatía previa a la afectación medu-lar (Figura 1). Esto es habitualmente frecuente en los casosde linfomas y sarcomas. Cuando la lesión crece en el espa-cio epidural, normalmente encuentra poca resistencia y abra-za la bolsa tecal, obstruyendo el plexo venoso y generandoedema vasogénico tanto en la sustancia blanca como másadelante en la gris, generando diferentes grados de infartomedular.

ClínicaEl dolor normalmente es el primer síntoma que suelen

presentar los pacientes con patología medular compresiva,no así los pacientes afectos de mielitis. El dolor puede lle-

gar a preceder hasta en 7 semanas a la afectación medularsobre todo en pacientes con compresión medular tumoral.El dolor se localiza en la espalda, presenta ritmo inflama-torio, suele ser severo y va aumentando de intensidad a medi-da que progresa la enfermedad. Suele atribuirse a la ruptu-ra perióstica, la dilatación del espacio epidural con afectacióndel plexo venoso y la compresión de las estructuras ner-viosas a dicho nivel. En algunos casos puede tener un com-ponente de irradiación radicular hacia una extremidad quese pone de manifiesto con las maniobras Valsalva. Este dolorradicular es más común en lesiones lumbosacras que en laslesiones torácicas en las que se manifiesta de forma bilate-ral a modo de cinturón. El empeoramiento abrupto del dolorpuede indicar la presencia de una fractura patológica. Ladebilidad muscular, cuando la lesión afecta por encima dela cauda equina, presenta el modelo piramidal típico y afec-ta a la musculatura flexora, predominantemente, y depen-diendo del nivel sólo a la extremidades inferiores o a la com-binación de superiores e inferiores produciendo en este casotetraparesia. Dicha debilidad muscular suele ser bastantesimétrica y se acompaña de hiperreflexia por debajo del nivelmedular afecto pudiéndose ver un respuesta extensora delreflejo cutáneo-plantar. Cuando la lesión afecta a la caudaequina los reflejos osteotendinosos de las extremidades infe-riores suelen estar disminuidos. Por otra parte, la presenciade una lesión epidural situada lateralmente puede afectar auna raíz nerviosa produciendo un síndrome radicular motorsuperpuesto. Los trastornos sensitivos pueden acompañar altrastorno motor. Frecuentemente los pacientes se quejande entumecimiento y/o parestesias más o menos ascenden-

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FIGURA 1. RESONANCIA MAGNÉTICA MEDULAR DONDE SE OBJETIVA PROGRESIÓN

TUMORAL DE UN LIPOSARCOMA DESDE LA REGIÓN PARAVERTEBRAL, A TRAVÉS DE LOS

AGUJEROS DE CONJUNCIÓN, HASTA LA MÉDULA.

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tes que suelen acabar conformando un nivel sensitivo máso menos cinco niveles por debajo de la localización real dela lesión medular. La pérdida de la sensibilidad en forma desilla de montar se encuentra normalmente presente en laslesiones de la cauda equina. El fenómeno de Lhermitte, o lapresencia de sensación de descarga eléctrica en la espaldacon la flexión del cuello, puede verse en la esclerosis en pla-cas, la mielopatía por espondiloartropatía cervical, la neu-rotoxicidad por cisplatino, la mielopatía inducida por radia-ción, el traumatismo cervical y raramente en casos deafectación neoplásica epidural o subdural. Este fenómeno,junto con los antecedentes y la clínica, puede ser de ayudaen la orientación diagnóstica. Los trastornos esfinterianospueden ser un síntoma sugestivo de lesión medular aunqueraramente se presentan de forma aislada. La ataxia de la mar-cha puede presentarse en algunos pacientes sin clara debi-lidad muscular y es debida generalmente a la afectación deltracto espinocerebelar. En estos casos la presencia de doloren la espalda, conjuntamente con la sospecha clínica, noshará sospechar afectación medular.

Exploraciones complementariasEl examen cuidadoso de la bolsa tecal, el espacio epi-

dural, los agujeros de conjunción y la médula espinal es obli-gatorio para el diagnóstico etiológico y la instauración detratamiento de forma precoz. La radiografía simple es unatécnica accesible y de obligado cumplimiento en un servi-cio de urgencias, ya que permite objetivar lesiones traumá-ticas y fracturas patológicas que afecten tanto al cuerpo ver-tebral como a los pedículos. Tiene limitaciones en el casode lesiones óseas infecciosas (espondilodiscitis, osteomieli-tis) ya que puede tardar hasta 14 días en objetivarse cambiosa nivel del hueso. En el caso de neoplasias que afectan alesqueleto axial, debe producirse una pérdida de masa óseade al menos un 50% para objetivar algún cambio radiológi-co, eso sin tener en cuenta que algunas neoplasias puedencomprimir el saco dural y la médula sin necesidad de pro-ducir lesiones óseas, teniendo un crecimiento invasivo a tra-vés del agujero de conjunción. Todo esto hace que en el casode la afectación medular por neoplasias la radiología con-vencional pueda ser normal hasta en el 10-17%. La tomo-grafía computarizada está básicamente reservada para lavaloración del traumatismo vertebral en el paciente poli-traumático ya que, no sólo permite evaluar el daño vertebralmediante reconstrucciones tridimensionales, sino que tam-bién permite evaluar la afectación traumática de otros órga-nos de las cavidades torácica y abdominal (Figura 2). No obs-tante, en las patologías infecciosa y tumoral vertebral sepueden objetivar cambios tanto en el cuerpo vertebral comodemostrar la presencia de masas paravertebrales, aunque conla limitación de no evaluar correctamente ni el espacio epi-dural ni la médula propiamente dicha. La combinación conla administración de contraste intratecal (mieloTC) permiteevaluar el espacio epidural y ofrece ventajas sobre la reso-nancia magnética ya que puede visualizar lesiones lateralesque podrían pasar desapercibidas en la resonancia y permi-te estudiar el líquido cefalorraquídeo (hecho importante enlas leptomeningitis carcinomatosas). Se trata de una prue-ba más rápida que la resonancia magnética y puede ser de

utilidad en aquellos pacientes con dolor severo que no tole-ran la realización de una exploración prolongada, así comoen los portadores de válvulas protésicas, marcapasos y otrosdispositivos que contraindiquen la realización de una reso-nancia. Por el contrario, no deja de ser una prueba invasi-va y está contraindicada en pacientes con lesiones ocupan-tes de espacio cerebral, trombopenia o coagulopatía. Puedeser difícil de interpretar en casos de bloqueo subaracnoideo.Otra indicación de la tomografía computarizada es la tomade biopsias mediante punción guiada por la imagen parael diagnóstico de determinadas enfermedades. La resonan-cia magnética ofrece varias ventajas sobre el resto de prue-bas complementarias ya que produce imágenes fieles ana-tómicamente tanto de la médula espinal como del espacioperidural identificando claramente el nivel y el tipo de lesiónsin los inconvenientes de una técnica invasiva como el mie-loTC. Por otro lado, desde el punto de vista de la medicinade urgencias se trata de una prueba relativamente accesiblea día de hoy en cualquier hospital de tercer nivel. Otras explo-raciones complementarias incluyen la realización de unapunción lumbar que permite la obtención de muestras paracultivos y serologías, citologías (sobre todo cuando no se haidentificado el tumor primario) y determinación de inmu-noglobulinas y bandas oligoclonales (en el caso de mielitisde origen inflamatorio, como la esclerosis múltiple). En casosexcepcionales se puede llegar a la instrumentación quirúr-gica cuando no se tiene un diagnóstico claro.

OSTEOMIELITIS, ESPONDILODISCITIS Y ABSCESO EPIDURAL

EpidemiologíaLa osteomielitis vertebral es principalmente una enfer-

medad de adultos siendo la mayoría de los pacientes mayo-res de 50 años con un predomino de 2:1 a favor de los hom-bres, aunque sin clara explicación. Su incidencia ha


FIGURA 2. RECONSTRUCCIÓN TRIDIMENSIONAL DE UNA TOMOGRAFÍA COMPUTA-RIZADA ESPINAL EN UN PACIENTE CON TRAUMATISMO MEDULAR.

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aumentado en los últimos años por tres razones principales:el aumento creciente de la bacteriemia de origen nosoco-mial, aumento del número de dispositivos intravasculares yotras formas de instrumentación, y número creciente de usua-rios de drogas por vía parenteral.

EtiopatogeniaLos gérmenes patógenos pueden alcanzar las vértebras y

estructuras adyacentes a través de tres rutas principales: dise-minación hematógena desde un foco séptico a distancia, ino-culación directa del germen a través de un traumatismo sobrela zona, infección de la región después de una cirugía endicho nivel. Las fuentes potenciales más comunes de infec-ción a distancia en la osteomielitis vertebral incluyen el trac-to genitourinario, piel y tejidos blandos (uso de drogas porvia parenteral), tracto respiratorio, catéter intravenoso infec-tado, infección de herida postoperatoria, endocarditis, y lainfección odontógena. En muchos pacientes, sin embargo,el sitio primario de la infección no puede identificarse. Elmicroorganismo responsable más frecuente es el Staphylo-coccus aureus, considerándose el responsable de dos terce-ras partes de los casos, sobre todo en los casos agudos, aun-que el rango de patógenos es amplio e incluye en segundolugar las enterobacterias, sobre todo tras manipulación dela vÍa urinaria. Otros gérmenes, como Pseudomonas aeru-ginosa y Candida species, se asocian sobre todo al uso dedrogas por vía parenteral. Consideración especial, sobre todoen nuestro medio, tienen gérmenes como Brucella meli-tensis y Mycobacterium tuberculosis responsables de las for-mas de presentación subaguda siendo este último el pató-geno más frecuente.

Características clínicasEl dolor suele ser el síntoma más frecuente, generalmente

de inicio insidioso y de ritmo inflamatorio. Si no se llega aun diagnóstico, lo cual es bastante frecuente, la progresiónde la infección conllevará a la desestructuración del cuerpovertebral con la posible formación de un absceso epidural yel consiguiente síndrome de compresión medular. En cuan-to a la fiebre en estudios antiguos se objetivó hasta en un52%, mientras en otros la proporción es algo más baja, sien-do un hallazgo más frecuente en las formas agudas. Los aná-lisis de laboratorio muestran un recuento leucocitario nor-mal o alto y elevación de reactantes de fase aguda (proteínaC-reactiva y velocidad de sedimentación globular). Los cul-tivos de sangre pueden ser positivos en una proporción queoscila entre el 50-70% en las formas agudas, debiéndoseobtener en todos los pacientes con sospecha de esta pato-logía ya que puede obviar la realización de maniobras inva-sivas para obtener muestras.

DiagnósticoLa osteomielitis vertebral normalmente se sospecha pri-

mero en base a los datos clínicos conjuntamente con hallaz-gos radiográficos y/o radioisótopos anormales, confirmán-dose generalmente mediante punción-aspiración del discointervertebral infectado (discitis) o del hueso vertebral. Latécnica radiológica por excelencia para el diagnóstico esla resonancia magnética vertebral mostrando una sensibili-

dad del 91% en pacientes con síntomas inferiores a dos sema-nas y del 96% en aquéllos con duración superior a dos sema-nas. Las imágenes suelen mostrar en T1 una intensidad dis-minuida de los cuerpos vertebrales y el disco, con pérdidade definición del platillo vertebral; mientras que en imáge-nes-T2 se suele ver un realce del disco intervertebral conaumento de la intensidad tanto del disco como del cuerpotras la administración de contraste paramagnético. La reso-nancia también puede poner de manifiesto la presencia deabscesos epidurales. La radiografía convencional sólo mos-trará alteraciones cuando haya una desestructuración óseaimportante, hecho que suele suceder a partir de las dos-tressemanas del inicio de la clínica, por lo que será más fre-cuente de encontrar en las formas subagudas. La tomografíacomputarizada puede mostrar cambios típicos o sugestivosde osteomielitis aunque no determina frecuentemente la exis-tencia de abscesos epidurales. La gammagrafía con leuco-citos marcados con galio es una prueba de ayuda en caso deque la resonancia no pueda evaluar correctamente la pre-sencia de osteomielitis por existencia de fracturas concomi-tantes. En estos casos la intensa captación del radioisótopoentre dos vértebras ayuda al diagnóstico.

TratamientoTodos los pacientes con sospecha de osteomielitis preci-

san ingreso hospitalario y la instauración de tratamiento empí-rico antibiótico y/o tuberculostático según la sospecha clí-nica, hasta conseguir aislamiento microbiológico específico.En caso de osteomielitis bacteriana deberá practicarse unaecocardiografía para descartar endocarditis bacteriana. Unaminoría de pacientes con osteomielitis vertebral precisan tra-tamiento quirúrgico que está indicado en casos de progre-sión de la enfermedad a pesar de adecuada terapia antimi-crobiana, amenaza de compresión medular por fracturavertebral y/o inestabilidad espinal, y el drenaje de absce-sos epidurales y paravertebrales.

PronósticoLa mortalidad de la osteomielitis vertebral en la era anti-

biótica es de menos del 5%, siendo la proporción de défi-cits neurológicos residuales entre los supervivientes de menosdel 7%. La complicación más importante es el deterioro neu-rológico secundario a la formación de un absceso o elderrumbamiento óseo. La mayoría de los pacientes tienenmejoría gradual del dolor tras el inicio del tratamiento quedesaparece cuando se produce la fusión ósea. La mejor mane-ra de reducir la morbilidad y la mortalidad es limitar el tiem-po entre el inicio de los síntomas y el inicio del tratamien-to adecuado. Factores de riesgo independientes para muerteo síntomas residuales son: componente neurológico en elmomento del diagnóstico, la adquisición nosocomial y elretraso diagnóstico con una media superior a 1,8 meses.

MIELITIS TRANSVERSA AGUDA

Definición y etiologíaSe trata de un conjunto de enfermedades dispares cuyo

denominador común es la inflamación medular con la con-siguiente afectación neurológica a dicho nivel. En la Tabla 2


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se recogen las enfermedades que pueden producir este sín-drome, siendo la esclerosis múltiple la etiología más fre-cuente.

ClínicaLa clínica es la general de la afectación medular ya

comentada anteriormente (parálisis flácida con afectaciónde la musculatura flexora predominantemente con el consi-guiente nivel sensitivo pudiendo haber trastornos esfinteria-nos o trastornos ventilatorios en función del nivel afectado).Por regla general no suele haber fiebre a pesar de que granparte de las etiologías son infecciosas o parainfecciosas, pre-sentando en alrededor de un 30% de los casos el antece-dente de haber padecido semanas antes una enfermedadinfecciosa.

Exploraciones complementariasSe deberá realizar a todos los pacientes una analítica

completa con coagulación y estudio inmunológico (descar-tar vasculitis) conjuntamente con serologías víricas y luéti-cas. La resonancia magnética nos indicará la localizaciónde la lesión medular permitiéndonos el diagnóstico diferen-cial con otras lesiones, como el hematoma epidural trau-mático o espontáneo y la compresión medular por abscesoepidural o lesión tumoral. La punción lumbar también setiene que realizar para el estudio tanto de PCR como paravirus, así como serologías luéticas y cultivos convenciona-les y de micobacterias. Además, también la utilizaremosde cara a completar el estudio con dosificación de inmuno-globulinas y ver presencia de bandas oligoclonales que nosayuden en el diagnóstico de la esclerosis múltiple.

TratamientoDependerá de la etiología y/o sospecha clínica. En caso

de etiología infecciosa, antivíricos, tuberculostáticos y anti-bióticos. El resto de etiologías se benefician, aparte de medi-das generales (monitorización respiratoria en las lesionesaltas, profilaxis de la trombosis venosa profunda y analgesiaen caso de dolor), de la instauración de megadosis de este-roides (bolus de metilprednisolona de 1 gramo a pasar en 3-4 horas) durante tres días seguidos de pauta descendente deprednisona a partir de dosis habitualmente de alrededor de1 mg/kg/día. Por norma general todos los pacientes deberáningresar en el hospital, ingresando en cuidados intensivosaquellos que presenten compromiso respiratorio. El pronós-tico de los pacientes dependerá básicamente del grado deafectación medular, la rapidez con que se instaure el trata-miento y la afectación o no de la musculatura respiratoria.

NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS

IntroducciónEl sistema nervioso periférico puede lesionarse como con-

secuencia de una larga lista de patologías cuyo estudio sobre-pasa los objetivos de un tratado de medicina de urgencias.Sin embargo, algunas de estas enfermedades evolucionan deforma aguda y precisan de un tratamiento precoz, por lo queen la mayoría de ocasiones el diagnóstico se llevará a caboen el servicio de urgencias. Dentro de los síndromes clíni-cos que pueden dar lugar a una pérdida de fuerza bilateralencontramos las polineuropatías, polirradiculopatías y mono-neuritis múltiples. El término polineuropatía hace referenciaa un proceso generalizado que afecta a múltiples nerviosperiféricos. Las manifestaciones clínicas se inician muchasveces con síntomas sensitivos, tanto positivos (parestesias,disestesias, dolor) como negativos (hipoestesia y ataxia sen-sitiva). Además, los pacientes pueden presentar debilidadmuscular y disminución o abolición de los reflejos osteo-tendinosos. Los síntomas suelen iniciarse a nivel distal (habi-tualmente en las extremidades inferiores), y tienen una pro-gresión ascendente de forma bilateral y simétrica. Es típicala distribución de los déficits sensitivos en forma de guanteo calcetín. Algunos pacientes pueden presentar síntomassecundarios a disfunción autónoma. La evolución de los sín-tomas durante un tiempo prolongado (al menos varios meses)puede dar lugar a atrofia muscular. La mayoría de patologí-as que lesionan el sistema nervioso periférico afectan fibrasnerviosas de cualquier tamaño, sin embargo algunos proce-sos producen una afectación más o menos selectiva de fibraspequeñas. En estos casos los pacientes presentan disminu-ción de la sensibilidad termoalgésica y disestesias dolorosasaunque la función motora y los reflejos osteotendinosos sue-len estar conservados. La polirradiculopatía o afectación demúltiples raíces espinales se manifiesta, a diferencia de lapolineuropatía, con síntomas asimétricos que se distribuyende manera poco uniforme. El paciente puede presentar sín-tomas por afectación proximal de una extremidad y distalde otra. Una característica habitual es el dolor a nivel delterritorio sensitivo de la raíz. La mononeuropatía múltiple secaracteriza por la afectación simultánea o secuencial de múl-tiples nervios periféricos no contiguos. Los nervios se afec-


TABLA 2. CLASIFICACIÓN DE LAS ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DE LA MÉDULA

ESPINAL

Mielitis víricas• Enterovirus• Herpes zoster• Mielitis por virus de la inmunodeficiencia humana• Citomegalovirus• Virus Epstein-Barr• Herpes simple• Rabia• Paraparesia espástica tropical (HTLV-1)• Arbovirus

Mielitis secundaria a enfermedad infecciosa o granulomatosa de lasmeninges o de la médula espinal• Mycoplasma pneumoniae• Enfermedad de Lyme• Mielitis piógena (absceso epidural o espinal)• Mielitis tuberculosa• Eschistosomiasis• Mielitis sifilítica (sífilis meningovascular, meningorradiculitis, menin-

gomielitis crónica, meningitis gomatosa)

Mielitis inflamatoria no infecciosa• Mielitis postinfecciosa o postvacunal• Enfermedad de Devic• Esclerosis múltiple• Poliomielitis• Mielopatía asociada a colagenopatía (lupus, síndrome antifosfolipí-

dico)• Mielopatía paraneoplásica

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tan de forma multifocal y aleatoria, dando lugar inicialmentea síntomas asimétricos. A medida que el proceso empeora,el déficit neurológico progresa y tiende a ser más confluen-te y simétrico siendo difícil en ocasiones hacer el diagnós-tico diferencial con las polineuropatías. La mayoría de pato-logías tienen una forma característica de lesionar el sistemanervioso periférico por lo que, teniendo en cuenta una seriede datos, se puede restringir bastante el diagnóstico dife-rencial. Los estudios electrodiagnósticos (estudios de con-ducción nerviosa y electromiograma) son útiles para deter-minar la distribución de la neuropatía, detectar alteracionessubclínicas y establecer si la lesión es primariamente axo-nal o desmielinizante. También es importante determinar siel proceso es fundamentalmente motor, sensitivo, autonó-mico o mixto. En cuanto al tiempo de evolución de los sín-tomas hemos de tener presente que un inicio agudo (días asemanas) es casi siempre debido a un proceso inflamatorio,inmunológico, tóxico o vascular. En el otro extremo, las poli-neuropatías que evolucionan lentamente a lo largo de muchosaños suelen estar causadas por enfermedades hereditarias y,con menor frecuencia, metabólicas. Entre estos dos extre-

mos se encuentran las polineuropatías que evolucionan deforma subaguda a lo largo de semanas a meses o inclusopocos años. En este grupo se incluyen la mayoría de poli-neuropatías causadas por tóxicos, enfermedades metabóli-cas, enfermedades del colágeno, neuropatías paraproteiné-micas y paraneoplásicas. La Tabla 3 muestra un resumen delas principales causas de polineuropatía. En este capítulo setratan únicamente las neuropatías periféricas que puedenproducir una parálisis bilateral de forma rápidamente pro-gresiva. En los textos recomendados en la bibliografía puedehallarse una descripción exhaustiva sobre el tema.

Ante un paciente con síntomas sugestivos de neuropa-tía periférica, además de la realización de estudios electro-diagnósticos, puede ser de utilidad la realización de otrasexploraciones complementarias que incluyen: 1) análisis paraidentificar enfermedades metabólicas o sistémicas, déficitsnutricionales, exposición a sustancias tóxicas; 2) examen delLCR (el aumento de células y proteínas indica afectaciónmeníngea o radicular; 3) determinación de inmunoglobuli-nas y anticuerpos antineuronales relacionados con neuro-patías inmunomediadas; 4) estudio genético en caso de neu-ropatías hereditarias y 5) biopsia de músculo y nervio.

Además del tratamiento específico de la enfermedad cau-sante de la polineuropatía, en muchas ocasiones es necesa-rio realizar tratamiento sintomático del dolor neuropático.Se puede iniciar tratamiento con gabapentina a dosis de 100a 300 mg tres veces al día con progresivo incremento de ladosis hasta una dosis diaria total de 4.000 mg o hasta la apa-rición de efectos secundarios. Los antidepresivos tricíclicostambién son útiles aunque en ocasiones la tolerancia no estan buena como con la gabapentina. Si el paciente no pre-senta mejoría o no tolera los fármacos anteriores puedeutilizarse carbamazepina, duloxetina, pregabalina o topi-ramato. También puede intentarse el tratamiento con antiin-flamatorios no esteroideos, tramadol u opiáceos a dosis bajas.

Síndrome de Guillain-Barré

IntroducciónEl síndrome de Guillain-Barré (SGB) es la causa más fre-

cuente de parálisis generalizada aguda o subaguda. Su inci-dencia es de 0,4 a 1,7 casos por 100.000 habitantes y año.Se ha descrito en todo el mundo, afecta a pacientes de cual-quier edad y de forma parecida en ambos sexos. La mayoríade los pacientes presentan una infección gastrointestinal orespiratoria leve entre 1 y 3 semanas antes de la apariciónde los síntomas neurológicos. El SGB se ha descrito asocia-do a múltiples agentes infecciosos, sin embargo, el Campy-lobacter jejuni es el microorganismo que se ha detectadocon más frecuencia (20-30% de los casos). La vacunaciónreciente también se ha relacionado con el desarrollo del SGB.En pacientes con linfoma, infección por VIH y lupus erite-matoso sistémico se ha descrito una frecuencia mayor de lohabitual de SGB.

FisiopatologíaEn los pacientes con SGB se desencadena una respuesta

inmunitaria frente a antígenos externos (agentes infecciosos,vacunas) que, a través de un mecanismo de semejanza mole-


TABLA 3. PRINCIPALES CAUSAS DE NEUROPATÍA PERIFÉRICA (NO MONONEUROPATÍA)

Agudas• Síndrome de Guillain-Barré (SGB)• Forma axonal aguda del SGB• Difteria• Porfiria• Tóxicos (talio, arsénico, triortocresilfosfato)• Polineuropatía paraneoplásica (poco frecuente)• Polineuropatía del enfermo crítico• Neuropatía disautonómica aguda

Subagudas• Polineuropatías simétricas

– Déficits nutricionales (alcoholismo, déficits vitamínicos, malabsorción)– Tóxicos (arsénico, plomo, mercurio, talio, disolventes, organofosfatos)– Fármacos (isoniazida, hidralazina, nitrofurantoína, disulfiram, dapsona,

antineoplásicos, fenitoína, antirretrovirales, amiodarona, cloroquina)– Polineuropatía urémica

• Neuropatías asimétricas (mononeuritis múltiple)– Vasculitis y enfermedades del colágeno (poliarteritis nodosa,

poliangeítis microscópica, granulomatosis de Wegener, síndromede Churg-Strauss, artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico,crioglobulinemia, síndrome de Sjögren)

– Sarcoidosis– Diabetes

• Polirradiculopatía– Infiltración neoplásica– Enfermedad de Lyme– Sarcoidosis– Polirradiculopatía idiopática

Crónicas• Paraneoplásicas (carcinoma, linfoma, mieloma)• Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica• Gammapatía monoclonal significado incierto• Uremia (a veces subaguda)• Diabetes• Enfermedades del tejido conectivo• Amiloidosis• Hipotiroidismo• Lepra• Polineuropatías hereditarias

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cular, es capaz de lesionar el tejido nervioso del paciente.Las dianas nerviosas suelen ser glucoconjugados, concre-tamente gangliósidos que están presentes en grandes canti-dades en el tejido nervioso de los humanos. En un 20-50%de los pacientes con SGB se detectan anticuerpos antigan-gliósido, generalmente frente a GM1, sobre todo en pacien-tes que han presentado una infección por Campylobacterjejuni.

ClínicaEl 85-90% de los pacientes con SGB presentan la forma

clásica: una polirradiculopatía desmielinizante inflamatoriaaguda. Los síntomas típicos consisten en debilidad ascen-dente, progresiva y simétrica que evoluciona durante unperiodo de días a pocas semanas. A las cuatro semanas delinicio de los síntomas, el 90% de los pacientes han alcan-zado el nadir de la enfermedad. Generalmente se afectan lasextremidades inferiores antes que las superiores. Los sínto-mas oscilan desde una debilidad leve de extremidades hastauna parálisis completa de las cuatro extremidades así comode la musculatura respiratoria, facial y bulbar (5% de lospacientes). Un 50% de pacientes presentan parálisis facialque puede ser bilateral y parálisis de la musculatura orofa-ríngea. La parálisis de la musculatura orofaríngea dificultael control de secreciones y el mantenimiento de la perme-abilidad de la vía aérea. En el 15% de los pacientes se afec-tan los músculos oculomotores. Hasta en un 30% puede sernecesario iniciar ventilación asistida debido a debilidad dela musculatura respiratoria y de la musculatura orofaríngea.A lo largo de la primera semana los pacientes presentan dis-minución de los reflejos osteotendinosos que posteriormen-te desaparecen. Los síntomas sensitivos suelen ser frecuen-tes (hasta un 80% de los afectados presentan parestesias enlas manos y pies) aunque en la mayoría de casos la explo-ración neurológica no revela alteraciones severas. En muchospacientes el primer síntoma de la enfermedad es una sensa-ción de entumecimiento a nivel distal de extremidades infe-riores. La sensibilidad profunda suele afectarse con mayorintensidad que la sensibilidad superficial. Además las per-sonas afectadas pueden presentar dolor a nivel de la espal-da, de la musculatura debilitada y en ocasiones dolor enforma de disestesias. Hasta en un 70% de los casos hay sín-tomas disautonómicos en forma de pérdida del control vaso-motor con fluctuaciones importantes de la presión arterial,hipotensión ortostática y arritmias cardiacas, pudiendo pre-sentar también retención urinaria, íleo paralítico y disminu-ción del sudor o episodios de diaforesis. En pocos pacienteslos síntomas disautonómicos son severos o persisten más alláde la primera semana, pero su presencia requiere un controly monitorización continuos del paciente ya que en ocasio-nes pueden ser la causa de la muerte.

Otras variantes menos frecuentes del SGB son:• Síndrome de Miller-Fisher. Se caracteriza por oftalmo-

plejía, ataxia y arreflexia. El 85-90% de pacientes pre-sentan anticuerpos anti-GQ1b. Existe una forma que semanifiesta únicamente con oftalmoplejía y que tambiénse asocia a la presencia de anticuerpos anti-GQ1b.

• Neuropatía axonal motora aguda. Esta variante afecta deforma selectiva a las fibras motoras. Tiene una mayor pre-

valencia en Japón y China; en algunas ocasiones ha pre-sentado picos de incidencia estacionales y muchos delos casos están precedidos por una infección por Campy-lobacter jejuni. Los reflejos osteotendinosos generalmenteestán conservados. Los pacientes presentan grados varia-bles de degeneración axonal. En muchos casos se detec-tan anticuerpos circulantes dirigidos frente a los gan-gliósidos presentes en los nervios periféricos (GM1,GD1a).

• Neuropatía axonal sensitivo-motora aguda. Parecida a laanterior aunque también presenta afectación de nerviosy raíces sensitivas. La degeneración axonal suele ser seve-ra y la recuperación, lenta y, a menudo, incompleta. Larespuesta al tratamiento es peor que en las formas des-mielinizantes.

• Otras formas menos frecuentes: faringo-cérvico-braquial,paraparética, sensitiva pura, disautonomía aguda.

DiagnósticoEl diagnóstico de SGB se establece en base a un cuadro

clínico, estudio de LCR y estudios electrodiagnósticos com-patibles. El LCR de los pacientes con SGB muestra un recuen-to celular normal con aumento de la concentración de pro-teínas (disociación albuminocitológica) aunque puede sernormal cuando se analiza durante la primera semana desdeel inicio de los síntomas. En menos de un 10% de pacientesel LCR se mantiene normal durante toda la evolución de laenfermedad. La presencia de pleocitosis en el LCR debehacernos pensar en un diagnóstico alternativo o en una infec-ción intercurrente por el VIH. La determinación sérica de IgGanti-GQ1b posee una sensibilidad del 85-90% en el diag-nóstico de síndrome de Miller-Fisher. La determinación deotros anticuerpos no ha demostrado utilidad en la prácticaclínica.

Los estudios neurofisiológicos muestran alteraciones dela conducción nerviosa, que pueden ser leves durante lasfases iniciales de la enfermedad, y permiten diferenciar entreformas desmielinizantes y axonales de SGB. En las formasdesmielinizantes se produce un bloqueo de la conducciónnerviosa aunque las conexiones axonales permanecen intac-tas, por lo que la recuperación se inicia de forma rápida, tanpronto como se inicie la remielinización. En casos graves deSGB desmielinizante puede haber degeneración axonalsecundaria cuya intensidad puede estimarse mediante losestudios electrofisiológicos y tiene valor pronóstico. Cuan-to más intensa sea la degeneración axonal secundaria, lospacientes presentarán una recuperación más lenta y un mayorgrado de discapacidad residual. En las formas axonales pri-marias los axones se desconectan de sus objetivos, por tantodeben regenerarse para que tenga lugar la recuperación. Enlos casos de neuropatía axonal motora que se recuperan rápi-damente se considera que la lesión está localizada en ramasmotoras preterminales, lo que permite que tenga lugar laregeneración y la reinervación de forma rápida.

Diagnóstico diferencialOtras patologías que pueden dar lugar a una polineuro-

patía de evolución más o menos aguda de forma similar alSGB son la intoxicación aguda por talio o arsénico, vascu-


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litis, enfermedad de Lyme, porfirias, sarcoidosis, polineu-ropatías paraneoplásicas (poco frecuente) y la polineuro-patía del enfermo crítico. La forma de presentación clíni-ca, datos de laboratorio, estudio del LCR y estudiosneurofisiológicos ayudan a establecer el diagnóstico. El sín-drome medular agudo puede ser confundido con un SGB yaque en las fases muy iniciales los reflejos osteotendinosospueden estar abolidos (shock espinal). No obstante, estospacientes suelen presentar un nivel sensitivo y disfunciónesfinteriana precoces y marcados. Las enfermedades de launión neuromuscular pueden presentarse en forma de debi-lidad aguda pero no se acompañan de síntomas sensitivos.En los pacientes con botulismo los reflejos pupilares estánabolidos en fases iniciales de la enfermedad. El síndrome deMiller-Fisher debe diferenciarse de la miastenia gravis enla que los reflejos osteotendinosos están conservados y noaparecen síntomas sensitivos.

Tratamiento

Aspectos médicos generalesComo ya se ha mencionado, hasta un 30% de los pacien-

tes con SGB desarrollan fracaso respiratorio neuromusculary precisan ventilación asistida. Además, la disfunción auto-nómica puede ser severa y en ocasiones causa de muertesúbita. Por tanto, en la fase de empeoramiento del SGB, lospacientes deben ingresar en una unidad de cuidados inten-sivos-intermedios donde poder realizar un control estricto dela función respiratoria y monitorizar la función cardiaca-hemodinámica. El deterioro respiratorio puede evolucionarde forma rápida. El paciente presenta taquipnea y un levedescenso de la presión arterial de oxígeno que traduce laaparición de atelectasias pulmonares, pero en muchos casosno llegan a referir disnea ni a desarrollar hipercapnia. Poreste motivo es necesario realizar mediciones frecuentes dela capacidad vital y plantear la necesidad de intubación cuan-do ésta disminuye por debajo de 10 mL/kg. Los pacientes condisfunción bulbar pueden requerir intubación con el obje-tivo de prevenir aspiraciones. Debe realizarse una monitori-zación invasiva de la presión arterial en caso de fluctuacio-nes importantes. La hipotensión debe tratarse con aportede fluidos y en caso necesario pueden usarse dosis bajasde agentes vasoactivos durante breves periodos de tiempo.Los episodios de hipertensión severa (PAM > 125 mmHg)deben tratarse con fármacos como el labetalol, esmolol onitroprusiato. Es importante elegir un fármaco de vida mediacorta y administrarlo a dosis bajas ya que estos episodios dehipertensión pueden seguirse de episodios bruscos de hipo-tensión severa. La arritmia más frecuente es la taquicardiasinusal y no precisa tratamiento. No obstante, el 4% de lospacientes puede presentar arritmias severas incluyendo bra-dicardia y asistolia. Otros problemas derivados de la disau-tonomía incluyen la retención urinaria y el íleo paralítico quedebe evaluarse periódicamente mediante la auscultación delperistaltismo abdominal. Para el tratamiento del íleo paralí-tico se recomienda la administración de eritromicina o neos-tigmina. El uso de agentes procinéticos está contraindicadoen pacientes con disautonomía. Casi la mitad de los pacien-tes pueden presentar dolor neuropático. Los fármacos reco-

mendados para el tratamiento en la fase aguda son la gaba-pentina o carbamazepina. Otros fármacos que pueden serútiles son los analgésicos convencionales y los antiinflama-torios no esteroideos. El uso de fármacos narcóticos debe rea-lizarse con cuidado dado que favorecen el desarrollo de íleoparalítico. Para el tratamiento del dolor crónico pueden usar-se antidepresivos tricíclicos, tramadol, gabapentina, carba-mazepina o pregabalina. Es importante prevenir la apariciónde trombosis venosa profunda mediante la administración deheparina fraccionada o no fraccionada hasta que los pacien-tes pueden caminar solos. Durante la fase aguda de la enfer-medad debe iniciarse un programa de rehabilitación paraevitar la aparición de contracturas articulares.

Tratamiento específicoLos únicos tratamientos que han demostrado eficacia en

pacientes con SGB son la plasmaféresis y la administraciónde inmunoglobulina intravenosa. Ambos han demostrado unarecuperación más rápida de los pacientes al compararlos conel placebo. Ninguno de los dos tratamientos ha demostradoser superior al otro y la combinación de ambos tampoco hademostrado ser superior a la aplicación de uno solo. Lospacientes se recuperan antes y mejor cuando el tratamientose administra de forma precoz por lo que se recomienda ini-ciar cualquiera de los dos tratamientos durante las primerascuatro semanas desde el inicio de los síntomas, preferible-mente durante las dos primeras. En pacientes con síntomasleves que se encuentran en fase de recuperación no se reco-mienda iniciar tratamiento. La inmunoglobulina intravenosase administra a dosis de 0,4 g/kg/día durante cinco días. Losefectos adversos son poco frecuentes e incluyen la apari-ción de meningitis aséptica, rash cutáneo, fracaso renal agudoe hiperviscosidad. Los pacientes con déficits de IgA puedendesarrollar un cuadro de anafilaxia. En cuanto al recambioplasmático, se realizan de 4 a 6 sesiones durante un perio-do de 8 a 10 días y un recambio total de 200-250 mL/kg. Lasprincipales complicaciones son hipotensión, sepsis, arritmiascardiacas, hemorragia por hipoprotrombinemia y proble-mas relacionados con el acceso vascular. El tratamiento concorticoides no ha demostrado ningún beneficio en pacien-tes con SGB por lo que hoy en día no están indicados en estapatología. Se han descrito casos aislados de mejoría tras laadministración de interferón-beta. Sin embargo, un peque-ño estudio controlado no demostró una mejoría clínica sig-nificativa por lo que su uso no está indicado en pacientes conSGB. Tras la mejoría inicial, algunos pacientes presentan unempeoramiento clínico que puede tener lugar hasta tres sema-nas después de finalizado el tratamiento. En estos casos deberealizarse un nuevo ciclo de tratamiento (parcial o completo)que puede ser el que se había utilizado en un primer momen-to o el tratamiento alternativo. Los pacientes que presentanformas axonales puras del SGB presentan una menor respuestaa cualquiera de estos tratamientos.

PronósticoLa mayoría de los pacientes se recuperan completamente

o presentan déficits neurológicos leves, un 10% presentansecuelas importantes y hasta un 5% pueden fallecer. Una quin-ta parte de los pacientes que necesitan ventilación mecáni-


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ca fallecen como consecuencia de distrés respiratorio agudo,sepsis, embolia pulmonar o paro cardiaco. Los factores quese han relacionado con un peor pronóstico de recuperaciónson la edad avanzada, la progresión rápida de los síntomas,la necesidad de ventilación invasiva y la evidencia de dañoaxonal extenso. La recuperación tiene lugar durante variassemanas o meses aunque, en el caso de degeneración axonal,la regeneración de los nervios puede requerir más de un año.

Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC)Esta enfermedad se diferencia del SGB por su evolución

crónica aunque en muchas ocasiones la forma de inicio deambas patologías es indistinguible. Los síntomas clínicosincluyen debilidad más o menos simétrica de las muscula-turas proximal y distal que aumentan de forma progresivadurante un periodo superior a dos meses. Pueden asociar-se alteraciones de la sensibilidad y disminución o aboliciónde los reflejos osteotendinosos. Existe afectación de parescraneales hasta en una cuarta parte de los pacientes. El LCRmuestra una disociación albuminocitológica al igual que enel SGB. Los estudios neurofisiológicos muestran un patróndesmielinizante y en ocasiones degeneración axonal secun-daria. La evolución de la enfermedad puede ser crónica yprogresiva o bien en forma de brotes con recidivas y remi-siones. Se considera una enfermedad mediada por meca-nismos inmunitarios frente a antígenos constitutivos del ner-vio periférico. Diversas enfermedades intercurrentes se hanasociado a la PDIC, entre las que se encuentran infecciónpor VIH o VHC, síndrome de Sjögren, enfermedad inflama-toria intestinal, melanoma, linfoma y gammapatía mono-clonal de significado incierto. Los tratamientos que handemostrado ser eficaces en la PDIC son la administración deinmunoglobulina intravenosa y la plasmaféresis. A diferen-cia del SGB, el tratamiento con corticoides también ha demos-trado eficacia en pacientes con PDIC. Es preferible iniciar eltratamiento con uno de los dos primeros debido a los efec-tos secundarios de los corticoides cuando se administrandurante un tiempo prolongado. La mayoría de pacientes nece-sitan tratamiento de mantenimiento para evitar la apari-ción de recaídas y la progresión de la enfermedad. La mitadde los pacientes con PDIC no responden correctamente altratamiento elegido inicialmente y necesitan realizar un tra-tamiento alternativo. En pacientes con escasa respuesta a lostratamientos anteriores puede se útil el tratamiento con inmu-nomoduladores como la azatioprina, ciclofosfamida, mico-fenolato y ciclosporina administrados de forma única o comocoadyuvantes. No obstante, no se han realizado estudios ran-domizados controlados con un número suficiente de pacien-tes que hayan demostrado un claro beneficio de estos fár-macos. El pronóstico de la enfermedad a largo plazo dependede la precocidad en el inicio del tratamiento y el grado dedegeneración axonal secundaria.

Otras causas de neuropatía periférica aguda

Polineuropatía tóxica aguda Existe una larga lista de agentes tóxicos que pueden dar

lugar a neuropatía periférica, generalmente de evoluciónsubaguda o crónica. Sin embargo, algunos tóxicos producen

un cuadro de polineuropatía que evoluciona de forma ful-minante en el curso de días. La intoxicación por sales detalio se inicia con dolor abdominal, vómitos y diarrea si laexposición ha sido digestiva. A los pocos días aparece dolory parestesias a nivel de los dedos de los pies seguido de unadebilidad progresiva de extremidades. Los casos más seve-ros pueden presentar alteraciones de los nervios craneales.Los reflejos osteotendinosos pueden estar disminuidos a medi-da que progresa la sintomatología. Se han descrito casos deafectación únicamente sensitiva. Los pacientes pueden falle-cer durante los primeros días como consecuencia de un parocardiaco. Tras la primera o segunda semana los pacientesdesarrollan alopecia. El LCR muestra un incremento en laconcentración de proteínas. Los pacientes con grados deintoxicación menores se recuperan completamente en elplazo de semanas a meses. Los agentes quelantes no handemostrado un claro beneficio aunque habitualmente se uti-lizan para el tratamiento de estos pacientes. Las intoxica-ciones por arsénico y mercurio pueden dar lugar a cuadrosde polineuropatía aguda, aunque con mayor frecuencia pre-sentan un curso subagudo. La neuropatía producida por agen-tes organofosforados está precedida por la aparición de losefectos anticolinérgicos severos que aparecen precozmentetras la exposición.

Polineuropatía porfíricaLas manifestaciones clínicas de la porfiria aguda inter-

mitente se inician generalmente con dolor abdominal queen ocasiones puede ser severo y simular un abdomen agudo.Se acompaña de la aparición de una polineuropatía rápida-mente progresiva, más o menos simétrica, de predominiomotor e intensidad variable. En casos severos pueden afec-tarse los nervios craneales y la musculatura respiratoria. Algu-nos pacientes presentan alteraciones a nivel del sistema ner-vioso central como confusión, delirium o convulsiones. Laenfermedad tiene un inicio brusco y es característica su evo-lución en forma de brotes que pueden desencadenarse trasla toma de múltiples fármacos (p. ej., barbitúricos, fenitoí-na, estrógenos, sulfonamidas). Las crisis porfirínicas sueleniniciarse entre los 20 y 40 años (suelen ser más precoces enmujeres) y raramente después de los 50 años. La intensi-dad de las crisis y la evolución clínica es muy variable. Eldiagnóstico se realiza con la demostración en orina de gran-des cantidades de los precursores porfirínicos, porfobilinó-geno y ácido deltaaminolevulínico, que confieren a la orinauna coloración oscura. Se recomienda realizar tratamientocon hematina intravenosa a dosis de 4 mg/kg al día duran-te 3 a 14 días. Es importante la administración de glucosaintravenosa así como el tratamiento de soporte.

Mononeuritis múltipleEntre las diversas enfermedades sistémicas que pueden

dar lugar a un síndrome de mononeuritis múltiple, las vas-culitis son las más frecuentes. Los síntomas suelen progre-sar a lo largo de semanas a meses pero en ocasiones evo-lucionan de forma aguda en el curso de días, con apariciónde síntomas generalizados por lo que resulta difícil hacer eldiagnóstico diferencial con las polineuropatías. La afecta-ción vasculítica de los vasa nervorum da lugar a una neuro-


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patía isquémica diseminada. Los estudios electrodiagnósti-cos demuestran un patrón axonal. Los pacientes suelen pre-sentar además manifestaciones clínicas sistémicas (fiebre,anorexia, pérdida de peso, molestias inespecíficas) así comoafectación de otros órganos diana. El diagnóstico se confir-ma mediante biopsias de nervio y músculo para demostrarlas lesiones vasculíticas. El tratamiento de la neuropatía esel de la enfermedad sistémica.

Polineuropatía paraneoplásicaEl sistema nervioso periférico puede lesionarse en el curso

de diversas neoplasias. La forma más común de neuropatíaparaneoplásica es una polineuropatía mixta sensitivomotora,simétrica, de predominio distal que progresa de forma suba-guda en relación a la evolución de la neoplasia y es más evi-dente en fases terminales de la enfermedad. Su etiopatoge-nia es multifactorial (carencial, exposición a fármacos). Eltratamiento efectivo de la neoplasia puede mejorar los sín-tomas derivados de la polineuropatía. Una variedad menosfrecuente de polineuropatía paraneoplásica es la polineuro-patía sensitiva o de Denny-Brown en la que se produce unadestrucción del cuerpo de las neuronas sensitivas del ganglioraquídeo posterior. Se alteran todas las modalidades de lasensibilidad de forma progresiva y puede llegar a afectar alas cuatro extremidades, tronco y cara. Los pacientes pre-sentan dolor, disestesias y parestesias que progresan proxi-malmente, ataxia severa y pérdida de reflejos osteotendino-sos. La enfermedad alcanza su máxima intensidad en el plazode pocas semanas o meses pero en ocasiones los pacientespresentan una evolución tan rápida que obliga a hacer el diag-nóstico diferencial con el SGB. Se asocia a la presencia deanticuerpos circulantes anti-Hu y la mayoría de las veces estárelacionada con un carcinoma pulmonar de células peque-ñas (casi siempre la neuropatía precede al diagnóstico de laneoplasia). Esta forma de neuropatía puede asociarse a lesio-nes a nivel del sistema nervioso central como la encefalitislímbica, que también están relacionadas con la presencia deanticuerpos anti-Hu. El tratamiento con corticoides, inmu-nosupresores, plasmaféresis o inmunoglobulina intravenosano ha demostrado ser beneficioso en estos pacientes.

ENFERMEDADES DE LA UNIÓN NEUROMUSCULAR

La unión neuromuscular es la estructura sináptica queconecta el nervio periférico con el músculo y se puede afec-tar por diferentes patologías dando lugar a una parálisis simé-trica. Las enfermedades más representativas son la miaste-nia gravis, el síndrome de Eaton-Lambert, la intoxicación porinsecticidas organofosforados y organoclorados, el botulis-mo y el tétanos. En este apartado comentaremos principal-mente la miastenia gravis. El resto de enfermedades se comen-tan en otros capítulos de esta publicación.

Miastenia gravisEs la causa más frecuente de enfermedad a nivel de la

unión neuromuscular y constituye uno de los trastornosautoinmunes mejor conocidos y estudiados. La incidenciaanual oscila de 10 a 20 casos nuevos por millón de perso-nas (10 en los Estados Unidos y 15 a 20 por millón en Chi-

pre y España), aumentando durante las últimas cinco déca-das posiblemente por un mayor reconocimiento de la enfer-medad, mejor pronóstico del paciente afectado y envejeci-miento de la población. Todo y que puede ocurrir a cualquieredad presenta una distribución bimodal con un primer picode incidencia entre la segunda y tercera décadas (predomi-no en mujeres) y un segundo pico entre la sexta y octavadécadas (predomino en hombres). Los síntomas aparecencomo consecuencia del bloqueo de anticuerpos contra elreceptor de la acetilcolina postsináptico o proteínas rela-cionadas con su receptor, lo que provoca un bloqueo de latransmisión neuromuscular con la consiguiente parálisis mus-cular.

Características clínicasEl denominador común de esta enfermedad es la afecta-

ción de la musculatura voluntaria con empeoramiento de ladebilidad a lo largo del día y con el ejercicio. Hay dos for-mas clínicas de miastenia: la forma ocular y la generaliza-da. En la forma ocular, la debilidad se limita a los párpa-dos y músculos de la musculatura extraocular. En la formageneralizada la debilidad, que puede afectar también a lamusculatura ocular, involucra de forma inconstante a la mus-culatura bulbar, la de extremidades y la respiratoria. En cual-quier caso, más de la mitad de los pacientes suelen pre-sentar afectación de la musculatura ocular. Aproximadamenteel 15% de los pacientes presentan síntomas bulbares (disar-tria, disfagia, y fatigabilidad al masticar) y menos del 5% pre-sentan debilidad muscular proximal exclusivamente. Otrasformas menos comunes son las que producen de forma ais-lada debilidad del cuello, de la musculatura respiratoria odebilidad distal de las extremidades.

Crisis miasténicaLa crisis miasténica es una situación ante la que se puede

encontrar cualquier médico de urgencias. Se produce un fra-caso neuromuscular severo que afecta a las musculaturasrespiratoria y bulbar, pudiendo ser necesaria la intubaciónorotraqueal del paciente. Generalmente está inducida porfármacos aunque enfermedades sistémicas intercurrentescomo una simple infección respiratoria también puedendesencadenarla. Cualquier fármaco puede desencadenar unacrisis miasténica aunque entre los más frecuentes se encuen-tran la procainamida, aminoglicósidos, betabloqueantes, qui-nidina, quinina, fenitoína y lidocaína. A pesar de que losesteroides se utilizan en el tratamiento de la miastenia gra-vis, se han descrito casos de crisis miasténica cuando se uti-lizan a dosis elevadas. Es importante realizar una anamne-sis detallada en búsqueda de fármacos introducidosrecientemente.

DiagnósticoEl diagnóstico de miastenia gravis debe sospecharse ante

un paciente que presenta debilidad muscular fluctuante,generalmente con afectación de la musculatura ocular y sinalteraciones pupilares. Un test diagnóstico sencillo y rápidoes el test del bromuro de edrofonio. Tras la administracióndel fármaco anticolinesterásico se produce una mejoría defuerza a nivel de la musculatura afectada. Se administra una


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dosis inicial de 2 mg por vía endovenosa, que puede repe-tirse cada minuto hasta un máximo de 8 mg si no se objeti-va mejoría y siempre que no aparezcan efectos indeseables.Su efecto suele durar aproximadamente unos 10 minutos.Los efectos adversos que se pueden objetivar son la pre-sencia de sialorrea, cólicos intestinales, fasciculaciones ybradicardia, que suelen responder a la atropina. Tiene unelevado número de falsos positivos por lo que la confirma-ción diagnóstica requiere la realización de otras pruebascomplementarias. Habitualmente se realiza una electro-miografía de fibra sensible donde la estimulación repetitivaconfirma la progresiva disminución de la actividad muscu-lar. Debe realizarse una determinación de anticuerpos anti-receptor de la acetilcolina, aunque el 15-20% de los pacien-tes pueden tener formas seronegativas y, por otra parte,pueden verse falsos positivos a títulos bajos en el síndromede Eaton-Lambert (5%), enfermedad de la motoneurona infe-rior (3-5%) y polimiositis (< 1%). Un 15% de los pacientescon miastenia gravis presentan un timoma asociado por loque la realización de una tomografía computarizada toráci-ca es obligatoria.

Diagnóstico diferencialEl diagnóstico diferencial debe realizarse con otras enfer-

medades que afectan a la unión neuromuscular (intoxica-ción por insecticidas, síndrome de Eaton-Lambert, botulis-mo, tétanos) y con las enfermedades musculares. En el casode las miopatías se nos pueden plantear dudas con casosraros de miastenia gravis que presentan únicamente afecta-ción de la musculatura proximal o distal aunque el carácterfluctuante de los síntomas es sugestivo de miastenia gravis.El tétanos es una enfermedad producida por una neuroto-xina que produce bloqueo neuromuscular y desinhibiciónde los sistemas motores alfa y gamma dando lugar a un cua-dro de rigidez, dolor muscular y, en fases posteriores, fiebrey síntomas neurovegetativos que, junto con el antecedentetraumático, lo hacen fácilmente diferenciable. El botulis-mo también está producido por una neurotoxina. Las mani-festaciones clínicas iniciales suelen ser digestivas (vómitos,dolor abdominal, diarreas). Posteriormente aparecen las mani-festaciones neurológicas con afectación de la musculaturaocular y, característicamente, midriasis (a diferencia de lamiastenia gravis) seguido de una progresiva parálisis des-cendente con afectaciones bulbar y respiratoria no fluctuante.La intoxicación por insecticidas organoclorados/organofos-forados produce debilidad muscular por afectación nicotí-nica aunque suelen predominar inicialmente los síntomasmuscarínicos que, junto al antecedente de exposición, orien-tan el diagnóstico. El síndrome de Eaton-Lambert es unaenfermedad autoinmune paraneoplásica producida por anti-cuerpos contra canales presinápticos calcio dependientes,en más de la mitad de los casos asociado a una neoplasia depulmón de célula pequeña. Se caracteriza por debilidad pro-ximal de extremidades, pudiendo presentar ptosis palpebralen casos avanzados aunque menos frecuentemente afecta-ción de la musculatura bulbar y de la musculatura extrín-seca ocular. Estos síntomas se pueden acompañar de afec-tación autonómica (xerostomía, disfunción eréctil) yclásicamente mejoran a lo largo del día y con el ejercicio.

TratamientoTodos los pacientes con sospecha de miastenia gravis o

con miastenia conocida y empeoramiento manifiesto de sussíntomas han de ingresar en el hospital. En caso de crisismiasténica, el paciente debe ingresar en una unidad de cui-dados intensivos. El tratamiento es la piridostigmina. Poseeuna acción rápida (15 a 30 minutos) con un pico máximode acción a las dos horas. Sus efectos duran de tres a cua-tro horas aunque como norma general se suele tomar cada6-8 horas con buen resultado en la mayoría de los pacien-tes. En pacientes con afectación bulbar se puede utilizarla forma endovenosa. Sus efectos indeseables incluyen sin-tomatología colinérgica muscarínica (diaforesis, diarrea…)siempre dosis dependiente y nicotínica (fasciculaciones,calambres musculares) menos frecuentes y mejor tolerados.La toma del fármaco con la comida puede aliviar los efec-tos gastrointestinales así como el uso de loperamida. Casoespecial es la crisis colinérgica, empeoramiento paradójicode la función muscular por exceso de medicación anticoli-nesterásica, generalmente presente en aquellos pacientesque toman dosis superiores a 120 mg/3 h de piridostigmi-na. Otros tratamientos utilizados son los inmunosupresores(corticoides, azatioprina, micofenolato, ciclosporina) queayudan a disminuir las dosis de anticolinesterásicos, y laplasmaféresis, reservada para los casos graves de crisis mias-ténica o previo a la timectomía (únicamente en casos detimoma).

ENFERMEDADES MUSCULARES

Existe una larga lista de patologías que afectan a la mus-culatura y que pueden dar lugar a una debilidad más o menossimétrica. Las causas más frecuentes de miopatía quedanrecogidas en la Tabla 4. En este apartado básicamente se haráhincapié en las miopatías inflamatorias, las miosistis víricasy las tóxicas.

Miopatías inflamatoriasLas miopatías inflamatorias idiopáticas constituyen un

grupo heterogéneo de enfermedades de etiología descono-cida, caracterizadas desde el punto de vista histopatológi-co, por la existencia de una lesión inflamatoria muscular,asociada a necrosis celular, lo que se traduce clínicamentecomo debilidad muscular. Estas miopatías pueden asociar-se principalmente a enfermedades autoinmunes sistémicasy neoplasias. La clínica se caracteriza predominantementepor la presencia de mialgias con debilidad muscular de cin-turas simétrica, a excepción de la miopatía por cuerpos deinclusión, cuya debilidad suele ser de predominio distal. Enalgunos casos, como la dermatomiositis, los pacientes pue-den presentar lesiones cutáneas típicas (pápulas de Gottron,“manos de mecánico”, eritema en heliotropo...). Aparte dela sospecha clínica, en paciente afecto o no de otra enfer-medad autoinmune, se deberá realizar una analítica con-vencional que incluya CPK y reactantes de fase aguda. Unavez ingresado, si es el primer episodio, se procederá a la rea-lización de inmunología completa, electromiografía y biop-sia muscular, pudiéndose realizar además resonancia mag-nética muscular, que ayudará a localizar el segmento más


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afectado previo a la biopsia. El tratamiento indicado ini-cialmente son los corticoides a dosis de 1 mg/kg/día, pre-cisando en algunos casos seleccionados algún otro tipo deinmunosupresor (micofenolato, azatioprina, metrotexato...).En los pacientes con escasa respuesta al tratamiento inmu-nosupresor y en aquellos de edad avanzada es obligatoriodescartar la presencia de neoplasia subyacente, siendo lasmás comunes las de pulmón, colon, mama, ginecológica yel linfoma. Los pacientes con el diagnóstico previo de mio-patía inflamatoria que consultan por reaparición de los sín-tomas, ya sea por disminución de la dosis de esteroides,enfermedad intercurrente o brote de la enfermedad, siempreque el estado general lo permita, pueden ser dados de altacon un aumento de la dosis de esteroides al doble y remiti-dos a su especialista habitual.

Miositis víricasSe entiende por miositis vírica aquella inflamación mus-

cular provocada por una infección vírica, generalmente benig-na pero pudiendo en determinados casos provocar rabdo-miolisis intensa con mioglobinuria y fracaso renal. Por normageneral cualquier viriasis en sus fases iniciales puede pro-ducir mialgias de predominio proximal sin debilidad mus-cular debido al acúmulo de citocinas a dicho nivel. Esta situa-ción es ampliamente conocida y en algunos casos puede

acompañarse de elevación manifiesta de CPK (hasta 20-30veces el valor normal) con debilidad muscular pero sin mio-globinuria ni fracaso renal, siendo esta entidad frecuente enniños y conociéndose con el nombre de miositis víricabenigna del niño generalmente producida por virus Influen-zae. En estos casos no se ha de hacer ninguna terapia espe-cífica, resolviéndose la clínica en más o menos una semanay las enzimas musculares en unas tres semanas.

Caso extremo es el de la miositis vírica con rabdomio-lisis, intensa necrosis muscular inducida por gran variedadde virus entre los que se encuentran enterovirus, el virusde la inmunodeficiencia humana, el del sarampión, el de lavaricela, el citomegalovirus y determinadas cepas de Influen-za y Parainfluenza. Estos pacientes presentan una historia deinfección del tracto respiratorio superior seguida de fiebrealta, mialgias difusas, y anorexia. Los síntomas gastrointes-tinales también pueden estar presentes. Este pródromo desíntomas virales ocurre de uno a catorce días antes de lossíntomas de rabdomiolisis que en casos severos puede lle-gar a producir un síndrome compartimental como resultadodel edema del músculo. Su curso clínico y pronóstico depen-derán del grado de rabdomiolisis y fracaso renal acompa-ñante siendo su tratamiento el propio de la rabdomiolisisjunto con las medidas de soporte.

Miopatías tóxicasAunque la incidencia precisa es desconocida, las mio-

patías tóxicas están entre las causas más comunes de enfer-medad muscular. Como en el caso de las miositis vírica, elespectro clínico va desde la simples mialgias hasta la debi-lidad severa con intensa rabdomiolisis. El mecanismo delesión muscular puede ser directo, como en el caso del alco-hol, cocaína, zidovudina, colchicina, glucocorticoides, anti-maláricos e hipolipemiantes; o bien inmunomediado, comoen el caso del alfa-interferón y la penicilamina. La base deltratamiento en casos de miotoxicidad directa es la supresiónde la sustancia tóxica y medidas de soporte. En los casos detoxicidad inmunomediada, además de la retirada del fár-maco, debe iniciarse tratamiento con esteroides a dosis de1 mg/kg/día.

El abuso del alcohol puede producir 2 tipos de miopa-tía: aguda y crónica. La miopatía alcohólica aguda sucedehabitualmente después de una ingesta aguda importante ya menudo durante varios días, acompañada de cierto gradode inanición. Suele ser producida, bien por mecanismodirecto sobre el músculo por un metabolito del alcohol, bienpor el propio alcohol y se acompaña de mialgias, debilidad,cierta hipersensibilidad de las masas musculares y rabdo-miolisis, siendo una patología dosis dependiente. Se suelerecuperar a los días o semanas a pesar de ataques recurrentesy es típica de los hombres. En el caso de la miopatía alco-hólica crónica el alcohol juega un papel importante perotambién otros factores, como la desnutrición crónica, lostrastornos hidroelectrolíticos, el desuso y otras secuelas delalcoholismo crónico, como la polineuropatía o la cirrosis,que conllevan un grado variable de atrofia muscular. Paraque se produzca necesita un periodo de ingesta enólicade semanas a meses, predomina en mujeres y no se acom-paña de mialgias ni de elevación de enzimas musculares.


TABLA 4. CAUSAS FRECUENTES DE MIOPATÍA

Inflamatoria• Polimiositis, dermatomiositis, dermatomiositis juvenil• Miositis de cuerpos de inclusión• Síndrome de Sjögren, Artritis reumatoide, esclerosis sistémica, lupus

eritematoso sistémico, síndromes overlap

Trastornos endocrinos• Síndrome de Cushing• Hipotiroidismo

Trastornos electrolíticos• Hipokaliemia• Hipofosfatemia• Hipocalcemia• Hiponatremia/hipernatremia

Miopatías metabólicas• Trastornos en el metabolismo de carbohidratos, lípidos y purinas

Infecciones• Piomiositis, miosistis de Lyme• Fúngica• Toxoplamosis, triquinosis• Influenza, Parainfluenza, Coxsackie• Citomegalovirus, adenovirus, Epstein-Barr, VIH

Rabdomiolisis• Síndrome de aplastamiento• Crisis comiciales• Hipertermia maligna• Cirugía vascular• Abuso de alcohol incluyendo el estado hipercinético con delirium

tremens

Drogas y tóxicos• Cocaína, heroína• Alcohol• Corticoesteroides• Colchicina, antimaláricos, hipolipemiantes, zidovudina, penicilamina

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La abstinencia suele recuperar al músculo en el plazo demeses.

Los glucocorticoides son una causa frecuente de miopa-tía droga-inducida y puede ser debida tanto al uso de ele-vadas dosis de esteroides por vía parenteral a corto plazocomo al uso de dosis moderadas de forma cónica por viaoral.

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13.3 Síndrome de hipertensiónendocranealS. Jiménez Hernández

INTRODUCCIÓNEl síndrome de hipertensión endocraneal (HIC) se define

por el aumento de la presión dentro del cráneo (que en con-diciones fisiológicas tiene un volumen de 1.400 a 1.700 mL)que, sobre todo en el adulto, se comporta como una cavi-dad inexpandible. En su interior encontramos tres elemen-tos, la masa encefálica (cerebro, cerebelo y tronco encefá-lico), que corresponde a un 80% del volumen; la sangre, quecircula por arterias, venas y senos venosos (10%), y el líqui-do cefalorraquídeo (10%) producido en los plexos coroi-deos situados básicamente en los ventrículos laterales, quecircula por el resto de ventrículos hasta llegar al espaciosubaracnoideo y es reabsorbido en las ganulaciones arac-noideas dentro de los senos venosos.

El aumento de cualquiera de tres componentes dará lugara un síndrome de HIC y tenderá a desplazar al resto de com-ponentes, produciendo una severa alteración de la funcióncerebral.

ETIOLOGÍASe resume en la Tabla 1.

FISIOPATOLOGÍASe considera que la presión intracraneal (PIC) en el adul-

to oscila entre 10-20 cm H2O. El aumento por encima deestas cifras se considera hipertensión, y el descenso, hipo-tensión. La causa más frecuente de hipotensión intracraneales la pérdida de líquido cefalorraquídeo secundaria a unafístula o similar, o tras una punción lumbar.

El síndrome de HIC tiene lugar cuando la PIC se sitúa porencima de 20 mmHg.

Relación presión-volumen intracranealLa relación entre los cambios en el volumen del conte-

nido intracraneal y la PIC define las características de laadaptabilidad intracraneal. Ésta se puede definir (al igualque otros sistemas fisiológicos y mecánicos), como la rela-ción entre el cambio de volumen y el cambio de presión(dV/dP). Esta relación no es lineal, de tal forma que, aun-que inicialmente aumentos del volumen generan pequeñosaumentos de la PIC, cuando los mecanismos compensato-rios se agotan, los incrementos de volumen provocan gran-des aumentos de la PIC. Esto se puede ver de forma másobjetiva en la Figura 1.

El segmento horizontal A-A1 se denomina periodo decompensación espacial pues ante aumentos progresivos dehasta 6 mL de líquido en el interior del cráneo, no se pro-ducen modificaciones en la PIC. Sin embargo, en el inter-valo A1-A2 se produce elevación en la PIC ante mínimoscambios, por lo que se le dio el nombre de periodo de des-compensación espacial. Los mecanismos compensadoresson el desplazamiento del LCR al saco tecal y el descensode volumen generado por la vasoconstricción venosa cere-bral que genera drenaje extracraneal. Además, la veloci-dad con la que se produzcan los cambios en el volumen tam-bién puede influenciar la PIC. Así, aumentos lentos en elvolumen generarán aumentos poco perceptibles de la pre-sión intracraneal, mientras que si aquellos se producen rápi-

Síndrome de hipertensión endocraneal 789

FIGURA 1. GRÁFICO DE RELACIÓN VOLUMEN-PRESIÓN INTRACRANEAL.

Presión en mmHg

Volumen en mL0 2 4 6 8 10

25

50

75

100

125

150 B

C

A2

A1A

TABLA 1. CAUSAS DE SÍNDROME DE HIPERTENSIÓN ENDOCRANEAL

Aumento masa encefálica• Lesiones ocupantes de espacio:

– Hematomas parenquimatosos, epidurales y subdurales– Tumores– Abscesos– Aneurismas

• Edema cerebral difuso por lesiones en la cabeza, paro cardio-respi-ratorio o encefalopatías metabólicas

Aumento volumen sanguíneo• Obstrucción del sistema venoso• Hiperemia• Hipercapnia• Estados de enfermedad asociadas con aumento de volumen sanguí-

neo, como el síndrome de Reye

Aumento del LCR• Producción aumentada de LCR• Absorción disminuida de LCR• Obstrucción al flujo de LCR

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damente el aumento de la PIC también se producirá rápi-damente. Un ejemplo claro de esto son los pacientes que sepresentan con clínica de HIC secundaria a grandes menin-giomas que han crecido lentamente a lo largo de los años y,por el contrario, el rápido desarrollo de clínica secundarioa un hematoma parenquimatoso.

La curva de presión-volumen puede sufrir modificacio-nes en su curso. Así, puede desplazarse a la izquierda (B)cuando exista un aumento de la resistencia del encéfalo(p. ej., edema cerebral) o cuando alguno de los componen-tes tenga dificultad para ser evacuado como, por ejemplo,en la hidrocefalia o infartos venosos. Pero también puededesplazarse a la derecha (C), lo que evidencia un aumentode la tolerancia ante el aumento del volumen intracraneal,situación que con más frecuencia se produce en pacientescon atrofia cerebral de cualquier causa.

Flujo sanguíneo cerebralTras producirse un incremento significativo de la PIC,

el daño cerebral puede producir una compresión del troncodel encéfalo y/o una reducción del flujo sanguíneo cerebral.El flujo sanguíneo cerebral (FSC) es la relación entre la dife-rencia de la presión en la arteria carótida (PAC) y la pre-sión de la vena yugular (PVY) y la resistencia cerebrovascuar(RCV), es decir:

FSC = (PAC-PVY)/RCV

En términos clínicos, se prefiere el término presión deperfusión cerebral (PPC), que es la diferencia entre la pre-sión arterial media y la presión intracerebral, es decir:

PPC = PAM-PIC

AutorregulaciónEl FSC se mantiene en unos niveles constantes por la auto-

rregulación de la RCV en un rango muy amplio de PPC (50-100 mmHg). Sin embargo este mecanismo de autorregula-ción de la RCV puede disfuncionar en ciertas situacionespatológicas como el accidente vascular hemorrágico o eltraumatismo craneoencefálico.

Otra importante consideración es que el punto o nivel depresión de autorregulación puede cambiar en pacientes conhipertensión arterial sistémica. Con pequeños o modera-dos cambios de presión arterial sistémica, la respuesta ini-cial es la vasoconstricción arterial y la arteriolar. Este meca-nismo permite mantener una perfusión tisular más o menosconstante y evita que incrementos de presión se transmitana los vasos más pequeños y distales. Pero, como resultadode ello, reducciones agudas de la presión arterial sistémicapueden producir síntomas isquémicos en pacientes con hiper-tensión arterial sistémica crónica.

Presión de perfusión cerebralLas situaciones que se asocian a elevaciones de la PIC

pueden asociarse a reducciones de la PPC. Esto puede darlugar a fenómenos de isquemia focal o global. Por otra parte,elevaciones excesivas de la PPC pueden dar lugar a encefa-lopatía hipertensiva y edema cerebral, por disfunción del sis-tema de autorregulación, especialmente con PPC por enci-

ma de los 120 mmHg. Niveles elevados de PPC son bientolerados en pacientes con hipertensión arterial sistémicacrónica, debido a que la curva de autorregulación se encuen-tra desplazada a la derecha, como hemos indicado más arri-ba. Finalmente, reducciones del FCV son responsables delas manifestaciones clínicas de la HIC.

CLÍNICALos síntomas generales de la HIC incluyen la cefalea

(mediada por las fibras del V par craneal en la duramadre ylos vasos sanguíneos), la depresión del nivel de conciencia(debido a efecto directo o a la presión generada sobre el sis-tema reticular), los vómitos y las alteraciones visuales.

La cefalea se ha definido típicamente como un dolorholocraneal, opresivo, que aumenta con el ejercicio, la toso las maniobras de Valsalva, es decir, con los esfuerzos. Puedeempeorar también con el decúbito. Los vómitos puedentener un componente matutino y se denominan en escope-tazo porque no suelen precederse de náuseas. Las altera-ciones visuales pueden ser de dos tipos; por un lado la delfondo de ojo, que se caracteriza por la aparición de un edemade papila debido a la congestión del nervio óptico y, porotro, la alteración de la movilidad conjugada de los ojos,que generará diplopía, que tiene como causa más frecuen-te la afectación del VI par craneal.

Además, puede producirse alteración de las constantesvitales con bradicardia, depresión respiratoria e hiperten-sión, la denominada “tríada de Cushing”. La presencia deesta tríada es un signo ominoso.

La presencia de signos focales neurológicos puede serdebida a la existencia de masas cerebrales o bien a la her-niación. La herniación tiene lugar cuando existe un gradientede presión entre dos regiones de la cavidad craneal. Las loca-lizaciones anatómicas más frecuentes son la subfacial, latrasntentorial central, la transtentorial uncal y la cerebelosa.

Etapas evolutivas de la HIC en el adulto

Primera etapaEn este periodo existe modificación del volumen intra-

craneal a expensas del desplazamiento del componente líqui-do del cráneo (LCR y vasos sanguíneos). Dependiendo de lavelocidad de instauración, no se registrarán variaciones cuan-titativas de la PIC y no existirán manifestaciones clínicas.

Segunda etapaPueden comenzar a aparecer síntomas de HIC y otros

como consecuencia de la resistencia a la entrada de san-gre al lecho vascular cerebral, como son la HTA.

Tercera etapaLos mecanismos de compensación ya no son suficien-

tes para compensar el aumento de la PIC y se produce des-plazamiento de masa encefálica, es decir, las herniaciones.

Cuarta etapaCompresión de los centros reguladores bulbares, con

manifestaciones clínicas sugestivas de pérdida de funcionesautónomas.


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DIAGNÓSTICO

Monitorización de la PIC

IndicacionesA pesar de que las indicaciones varían mucho de un cen-

tro a otro, las más comunes son los traumatismos craneoen-cefálicos graves, con pérdida de conciencia, respuestas ina-decuadas a estímulos dolorosos y/o presencia de edemadifuso en la TC; postoperatorio de intervenciones neuroqui-rúrgicas en los que puede aparecer edema cerebral; hidro-cefalia obstructiva o hematomas postoperatorios, especial-mente cuando no se pueda proceder a despertar al paciente;persistencia de síntomas tras el tratamiento de la hidroce-falia; encefalopatías metabólicas y coma barbitúrico por otrascausas como estatus epiléptico.

Las Guidelines for the Management of Severe Head Injurysugieren que la monitorización estaría indicada en pacien-tes con traumatismo craneal y coma con Glasgow entre 3 y8 (Tabla 2) y con hallazgos patológicos en la tomografía com-putarizada (TC). Los pacientes en coma con TC normal tie-nen menos incidencia de HIC a no ser que presenten algu-nos de los siguientes hallazgos: edad superior a 40 años,ausencia de respuesta motora uni o bilateral y presión arte-rial sistólica por debajo de 90 mmHg. Se recomienda moni-torización de la PIC en los pacientes que presenten dos omás de estos hallazgos.

Tipos de monitorización• Intraventricular: consiste en la colocación de un catéter

en el sistema ventricular por métodos quirúrgicos. Lasprincipales ventajas son que ofrece registros de buenacalidad, que la calibración es posible en todo momento,que permite valorar la distensibilidad craneal y evacuarLCR si es necesario. Los principales inconvenientes sonel riesgo de infección, que puede ocurrir en alrededordel 20% de los pacientes, sobre todo a partir del quinto

día, y el riesgo de hemorragia durante el procedimientoque puede ocurrir en alrededor del 2% de los pacientes.Además, la colocación de un drenaje ventricular enpacientes con hidrocefalia obstructiva (por ejemplo, tumorde fosa posterior) puede provocar una herniación trans-tentorial inversa.

• Intraparenquimatoso: consiste en la introducción den-tro del parénquima cerebral de un pequeño cable de fibraóptica con un pequeño transductor en la punta. Debe sercalibrado antes de su colocación. Las principales ven-tajas incluyen su fácil colocación y el riesgo bajo de com-plicaciones infecciosas o hemorrágicas. Las desventajasincluyen la imposibilidad para el drenaje de LCR ya seacon fines diagnósticos o terapéuticos y la posibilidadde perder exactitud tras varios días ya que, como se haindicado más arriba, ha de ser calibrado antes de la colo-cación y no podrá volver a ser calibrado. Además, debi-do al complejo diseño de estos monitores, existe un granriesgo de fallos mecánicos.

• Subdural: colocación de un catéter subdural. Aunque elregistro es mejor que con el anterior, el riesgo de infec-ción es mayor.

• Extradural: colocación de un catéter extradural. Com-porta menor riesgo de infección, pero puede generar erro-res de medición debido a la interposición de la dura.

Análisis de la ondaLa presión intracraneal normal fluctúa entre los valores

de 5 y 15 mmHg sobre la presión atmosférica. Su aparien-cia en los trazados de monitoreo de la PIC depende de fac-tores técnicos, pero básicamente de las variaciones del con-tenido intravascular que se manifiestan por dos tipos deondas, las que corresponden al latido cardiaco y las secun-darias a las fases de respiración pulmonar. El método másutilizado para el monitoreo de la PIC es a través de la cone-xión del transductor a un equipo que generalmente es capazde proyectar en su pantalla de forma continua otros pará-metros vitales además de las curvas de PIC. Las ondas car-diacas u ondas de pulso del LCR se deben primariamente ala contracción del ventrículo izquierdo. Aparece una ondade pulso inicial correspondiente a la sístole cardiaca (ondade percusión), seguida por una caída diastólica y una hen-didura dicrótica. Estas ondas del LCR semejan las del elec-trocardiograma. No obstante, la forma y amplitud de estasondas dependen de la entrada arterial, la salida venosa yel estado del resto de componentes craneales (Figura 2).


TABLA 2. RECOMENDACIONES SOBRE LA INDICACIÓN DE LA MONITORIZACIÓN

DE LA PIC

Estándares• No existen evidencias suficientes que apoyen un tratamiento estan-

dar en esta entidad

Guías• La monitorización de la PIC está indicada en pacientes con daño

cerebral severo con un TC anormal al ingreso. El daño cerebralsevero se define como una puntuación en la escala Glasgow de 3-8tras maniobras de reanimación cardiopulmonar. Un TC anormal esaquel que revela hematoma, contusión, edema o compresión decisternas basales

• La monitorización de la PIC está indicada en pacientes con dañocerebral severo con TC normal si al ingreso existen dos o más de lossiguientes hallazgos:– Edad superior a 40 años– Alteraciones motoras uni o bilaterales– Presión arterial sistólica inferior a 90 mmHg

• La monitorización de la PIC no está rutinariamente indicada enpacientes con daño cerebral leve o moderado. Sin embargo, elmédico podría decidir su realización en determinados pacientescon nivel de conciencia normal y lesiones traumáticas

FIGURA 2. ONDAS CARDIACAS DE LA PIC.

Onda 1Onda 2 Onda 3

E

0

2

4

6

8

10

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La fluctuación de la PIC con la respiración presenta unamorfología más constante y viene determinada por las varia-ciones en la presión de las cavidades abdominal y torácica,que a su vez modifican el retorno venoso a la aurícula dere-cha (Figura 3).

La superposición de ambas ondas en el mismo gráfico dalugar a una imagen similar a la de la Figura 4.

En 1960 se describieron 3 patrones de fluctuación de laPIC en función del tiempo. Las ondas A aparecen cada 5 a20 minutos en forma de grandes mesetas cuando la PIC estáya elevada por encima de los 50 a 100 mmHg. Se obser-van en pacientes con grandes lesiones ocupantes de espa-cio y se asocian a síntomas neurológicos cuya gravedad se

relaciona con la altura de la onda de presión. Las ondas B yC son menos específicas y se asocian a respiración perió-dica y descenso del nivel de conciencia; indican la presen-cia de alteraciones del tronco y fracaso de los mecanismoscompensadores (Figura 5).

Beneficios de la monitorización de la PICLa monitorización de la PIC permite:

• Detectar periodos de HIC subclínicos que habitualmen-te preceden los cuadros de deterioro neurológico, sobre-todo en pacientes con TCE graves.

• Permite un mejor manejo anestésico durante y tras la inter-vención quirúrgica.

• Permite evaluar la acción de diferentes métodos tera-péuticos.

• Permite la estimación del estado encefálico aun cuandoexistan diferentes métodos terapéuticos que bloqueen larespuesta del paciente (barbitúricos, relajantes musculares).

• Permite la evacuación de LCR.• Facilita el diagnóstico de muerte encefálica.

Desventajas de la monitorización de la PICLa monitorización de la PIC puede implicar riesgos para

el paciente, como son:• Posibilidad de infección debido a la monitorización para

la colocación del catéter.


FIGURA 5. ONDAS A EN LA IZQUIERDA, ONDAS B EN EL CENTRO Y ONDAS C EN LA DERECHA.

Minutos2 4 6 8 10 12

Minutos20 40 60 80 100 120

FIGURA 4. GRÁFICA DE LA PIC, CON LA INTERPOSICIÓN DE AMBOS TIPOS DE ONDAS.

Onda 1Onda 2 Onda 3

E

0

2

4

6

8

10

I

E

FIGURA 3. ONDAS RESPIRATORIAS DE LA PIC.

I

E

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• Daño en el tejido nervioso como consecuencia de la inser-ción del catéter, con la consiguiente aparición de secue-las neurológicas focales y epilepsia.

• Hemorragias.Además pueden aparecer fallos técnicos como la pérdi-

da de transmisión de la columna líquida en aquellos sen-sores que la necesitan o la pérdida de la línea basal en dis-positivos electrónicos o la descalibración.

Y, por último, pueden aparecer problemas relacionadoscon errores médicos:• Uso de dispositivos no adecuados para determinadas con-

diciones.• Intentos múltiples de canalización en ventrículos colap-

sados.• Inapropiada interpretación de los periodos de HIC.

Sistemas no invasivos y metabólicos de monitorización de la PIC

El análisis de la resonancia tisular es un método basadoen ultrasonidos. El Doppler transcraneal mide la velocidadde flujo cerebral en la circulación cerebral proximal; puedeestimar la PIC basándose en los cambios en las formas de lasondas que tienen lugar al aumentar la resistencia al flujocerebral. La medición de la presión intraocular mediantetonómetros oculares que utilizan ultrasonidos parece sepodría corresponder con la PIC en ausencia de glaucoma otraumatismo ocular, aunque la evidencia es escasa. De lamisma forma, el desplazamiento de la membrana timpáni-ca, medido mediante un audiómetro de impedancia, se hasugerido como un parámetro que puede medir indirecta-mente la PIC basándose en que los cambios en la PIC setransmiten a través de la perilinfa; pero, al igual que en elcaso anterior, la evidencia científica es mínima y no existenensayos clínicos amplios.

Finalmente, el estado metabólico cerebral puede medir-se mediante la monitorización de la saturación de oxígenoyugular. Se basa en el principio de Fick. Consiste el la colo-cación de sensores en el bulbo de la yugular conectados aespectrómetros que miden el contenido en oxígeno de lasangre drenada del sistema venoso central, de tal forma queuna desaturación de oxígeno sugiere un estado isquémicocerebral compatible con elevación de la PIC.

Papel de la tomografía computarizada cerebralExisten algunos signos radiológicos que pueden indicar

la presencia de HIC, como son la presencia de masas y laexistencia de pequeños cambios o borraduras de las cister-nas basilares. Sin embargo, la PIC puede encontrarse eleva-da con TC normales por lo que es crucial la monitoriza-ción de la misma en pacientes de alto riesgo. El papel dela tomografía computarizada es decisivo en el seguimientode estos pacientes cuando, durante su hospitalización, pre-sentan elevación de la PIC.

TRATAMIENTOLa mejor terapia de la HIC es la resolución de la causa

que la produce, es decir, la evacuación del contenido hemá-tico en el caso de que la causa sea un hematoma, la colo-cación de un catéter de derivación ventricular en el caso de

que la causa sea hidrocefalia o la corrección de una situa-ción metabólica responsable de la HIC. Pero, mientras estasmedidas se llevan a cabo, existen otras aplicables a todoslos pacientes que pueden contribuir a disminuir considera-blemente la HIC.

Medidas generalesLas siguientes medidas se han de iniciar ante la sospecha

de HIC antes de confirmar la causa, es decir, antes de rea-lizar las pruebas de neuroimagen y antes de la monitoriza-ción de la PIC, especialmente si existe evidencia de causade HIC (traumatismo craneoencefálico, cefalea brusca y seve-ra que sugiera hemorargia subaracnoidea), exploración físi-ca sugestiva (pupilas fijas uni o bilateralmente, signos dedecorticación o descerebración, bradicardia, hipertensión odepresión respiratoria), todo ello en ausencia de cualquierotra causa justificable como una intoxicación.

Junto con las maniobras de reanimación, se ha de ins-taurar lo antes posible, elevación de la cabeza, hiperventi-lación y administración endovenosa de manitol.

ReanimaciónEn el momento de la intubación, se ha de colocar muy

cuidadosamente al paciente y escoger metódicamente losagentes paralizantes. Aunque la lidocaína se ha descrito comoun pretratamiento útil para reducir el aumento de PIC duran-te las maniobras de intubación, no existe suficiente evi-dencia científica que apoye este hecho. Además, se han deminimizar al máximo los cambios de presión arterial, espe-cialmente la hipotensión arterial. Ésta, junto con la hipoxe-mia, pueden producir una vasodilatación refleja que elevela PIC.

PosiciónDurante mucho tiempo era un criterio generalizado man-

tener elevada la cabeza del paciente entre 30 y 45 gradospor encima de la aurícula izquierda, pero diversos estudiosno han demostrado modificaciones significativas de la PICcon la elevación de la cabeza. Esta maniobra tendría unajustificación hipotética y es la de que permitiría aumentar elretorno venoso. Lo que es cierto es que se han de evitar aque-llas posturas que puedan comprimir las venas yugulares, evi-tar flexiones y extensiones excesivas del cuello y minimizarlas maniobras que puedan inducir respuestas de Valsalvacomo la aspiración endotraqueal.

Utilización de fluidosLos pacientes con HIC no deben ser sometidos a res-

tricción de fluidos, como se preconizó inicialmente. Se hade mantener un estado euvolémico y normo o hiperosmo-lar, con osmolaridades séricas entre 295 y 305 mOsm/L yutilizar suero salino isotónico (0,9%). La hiponatremia es unhallazgo frecuente en la HIC, especialmente si es debida aHSA.

La administración de fluidos hipertónicos puede redu-cir la PIC, aunque su efecto en el pronóstico a largo plazono está aclarado. De la misma forma, la utilización decoloides en lugar de cristaloides no se ha demostrado máseficaz.


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SedaciónLa sedación adecuada de los pacientes con HIC reduce

la PIC por varios mecanismos indirectos: reduce la deman-da metabólica, la asincronía con el ventilador, la congestiónvenosa y las respuestas simpáticas de taquicardia e hiper-tensión. El propofol ha sido utilizado con muy buenos resul-tados en este tipo de pacientes y permite, además, una recu-peración neurológica rápida tras su retirada.

Control de la presión sanguíneaSe ha de mantener una presión arterial que garantice una

PPC por encima de 60 mmHg. Se pueden utilizar sustanciasvasopresoras de forma segura, sobre todo si el paciente estásometido a sedación farmacológica en la que puede produ-cirse hipotensión arterial. Se ha de tener especial atencióna PPC por debajo de 60 mmHg y en pacientes con hiper-tensión arterial sistémica crónica en los que la curva de auto-rregulación se encuentra desplazada a la derecha.

La hipertensión se ha de tratar únicamente con PPC porencima de 120 mmHg y con PIC por encima de 20 mmHg.

FiebreLa fiebre aumenta el metabolismo cerebral lo que com-

porta un aumento del FSC y por consiguiente de la PIC. Hade ser tratada de forma agresiva con fármacos y medidasmecánicas. Además siempre ha de investigarse la cusa.

Tratamiento antiepilépticoLas crisis comiciales aumentan la PIC. Se ha de admi-

nistrar tratamiento antiepiléptico siempre que se sospechesu presencia y en aquellos casos de alto riesgo para las mis-mas como son tumores cerebrales (sobre todo localizados anivel supratentorial) y lesiones adyacentes al córtex comolas hemorragias subdurales o subaracnoideas.

Monitorización y objetivo terapéuticoAnte el diagnóstico de HIC y sin una causa tratable de

forma inmediata, se ha instaurar una monitorización de laPIC puesto que esto se asocia a un descenso en la mortali-dad de los pacientes con traumatismo craneoencefálico. Elempelo de uno u otro tipo de monitorización se evaluarásegún disponibilidad, experiencia y características de lalesión.

El objetivo es mantener una PIC por debajo de 20 mmHgy una PPC por encima de 60 mmHg. Las medidas encami-nadas a disminuir la PIC se han de iniciar cuando ésta semantiene por encima de dicho valor entre 5 y 10 minutos.

Tratamiento específico

ManitolLos diuréticos osmóticos reducen el volumen cerebral

(y con ello la PIC) desplazando agua libre de los tejidos a losvasos, que posteriormente será excretada por los riñones ypor lo tanto que los provocan es una deshidratación del parén-quima cerebral. Además, por hipervolemia transitoria gene-ran aumento del FSC, hemodilución y disminución de la vis-cosidad sanguínea y mayor transporte de oxígeno por cambiosen la plasticidad celular y la velocidad circulatoria.

Se utiliza en solución al 20%. La dosis inicial, en formade pulso, es de 1 g/kg de peso a pasar en 15-20 minutos. Ladosis se reduce posteriormente a dosis de mantenimiento de0,25-0,50 g/kg de peso cada 4 horas. El objetivo es mante-ner una osmolaridad en suero de 300-310 mOsm/L. Los efec-tos aparecen en minutos, el pico se consigue a la hora y duraentre 4 y 24 horas. Su administración ha de realizarse a tra-vés de una vía periférica gruesa o central puesto que pro-voca flebitis química con mucha frecuencia. La utilizaciónde manitol requiere controles periódicos de la natremia, laosmolaridad sérica y la función renal.

La hipernatremia por encima de 150 mEq/L, la osmola-ridad por encima de 320 mOsm/L (con potencial desenca-denamiento de daño renal) y la aparición de necrosis tubu-lar aguda, acidosis metabólica y edema agudo de pulmónson alteraciones que se pueden observar tras la administra-ción de este fármaco. Su utilización en pacientes con insu-ficiencia renal ha de ser muy cuidadosa.

Se ha descrito un efecto rebote tras la utilización de mani-tol con incremento de la PIC. Esto puede ocurrir si se repi-te la administración de manitol en pacientes con lesiones enla barrera hematoencefálica ya que el gradiente osmótico seinvierte.

La utilización conjunta de furosemida endovenosa (0,5a 1,0 mg/kg de peso) potencia los efectos del manitol. Suadministración debe realizarse 15 minutos después de laadministración del diurético osmótico.

GlucocorticoidesLa utilización de glucocorticoides (metilprednisolona,

prednisolona o dexametasona) en el tratamiento de la HICcon el objetivo de reducir el edema vasogénico generadopor la lesión ha demostrado su ineficacia en el traumatismocraneoencefálico tras el estudio CRASH (Corticosteroid Ran-domization Alter Significant Head Injury), en el que se demos-tró un aumento de la mortalidad por cualquier causa a lasdos semanas y a los seis meses en el grupo que había reci-bido dicha medicación. De la misma forma, no está indi-cada su utilización en el tratamiento del edema secundarioa ictus isquémicos o hemorrágicos.

Sin embargo, su efecto beneficioso en el caso de las lesio-nes tumorales cerebrales o infecciones del sistema nerviosocentral no es discutido (recomendamos revisar capítuloscorrespondientes).

HiperventilaciónNo está indicada en todos los procesos que producen

HIC. Sin embargo, en aquellos en los que está indicada esun procedimiento de gran utilidad aunque sólo en fase aguda.

La hiperventilación mecánica que disminuya la PaCO2

entre 26 y 30 mmHg disminuye rápidamente la PIC al pro-ducir vasoconstricción cerebral y con ello disminución delFSC. La vasoconstricción está mediada por cambios en el pHdel LCR. Cambios de 1 mmHg en la PaCO2 pueden provo-car cambios de hasta un 3% en la PIC. Además, la hiper-ventilación genera alcalosis metabólica que actúa como tam-pón de la acidosis metabólica tras el daño cerebral.

Sin embargo, la hiperventilación es un procedimientoque no debe mantenerse más de 24 horas puesto que si se


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mantiene durante muchos días puede aparecer un efectorebote con aumento del FSC de hasta un 90% del valor basal.

Como hemos indicado más arriba, existen situaciones enlas que esta maniobra no está indicada y no debe realizar-se; son los pacientes con traumatismo craneoencefálico ocon ictus isquémico. En estas situaciones, la vasoconstric-ción generada por la hiperventilación puede disminuir laperfusión tisular, empeorando la lesión neurológica espe-cialmente en la primeras 24 a 48 horas.

BarbitúricosSu utilización se ha propuesto especialmente cuando exis-

ta daño cerebral grave como recurso en pacientes con HICrefractaria. Su uso se basa en varios de sus efectos. Provocanvasoconstricción del tejido normal reduciendo la PIC, y asíse desplaza sangre del tejido sano al lesionado mejorando lacirculación regional en las regiones encefálicas que más lonecesitan, disminuyen la actividad metabólica del encéfaloy por lo tanto el consumo de oxígeno y disminuyen la for-mación de edema cerebral. Sin embargo, otros efectos cons-tituyen las limitaciones fundamentales de su utilización. Losbarbitúricos producen vasodilatación periférica con dismi-nución del retorno venoso y disminución del gasto cardiaco,disminuyen la capacidad contráctil del corazón lo que pro-duce hipotensión arterial y caída de la PPC, producen hipo-temia disminuyendo la respuesta térmica a las infecciones.

El barbitúrico más empleado es el pentobarbital. La dosisde carga es de 3-10 mg/kg de peso administrados entre 30minutos a 3 horas, seguidos de una perfusión continua de0,5 a 3 mg/kg de peso/hora. Es imprescindible monitoriza-ción continua del ECG, colocación de catéter de Swan-Ganzy electrocencefalogramas periódicos, así como control delos niveles séricos del barbitúrico. En el 50% de los pacien-tes aparecerá hipotensión arterial que requerirá de la utili-zación de dopamina o epinefrina.

El tratamiento con barbitúricos no debe prolongarse másallá de 2 a 3 días.

No es útil en ictus isquémicos.

Hipotermia terapéuticaSu utilización con descensos de temperatura corporal por

debajo de 30 °C se basa en la reducción de la actividad meta-bólica, del consumo de oxígeno y del FSC. Sin embargo, pro-duce varias complicaciones graves (arritmias cardiacas, coa-gulopatía) y presenta importantes dificultades técnicas. Además,los estudios realizados, aunque describen efectos beneficio-sos, se han realizado con un número escaso de pacientes.

Craneotomía descompresivaEs la maniobra de elección cuando la etiología es una

masa intracraneal ocupante de espacio como son los tumo-res cerebrales o hematomas, siempre que sea posible.

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13.4 Agitación psicomotrizO. Miró i Andreu, M. Vázquez Vallejo

INTRODUCCIÓNEl paciente agitado es una causa de asistencia urgente

extrahospitalaria e intrahospitalaria frecuente. Su manejo porparte del urgenciólogo puede resultar en ocasiones espe-cialmente difícil, ya que el paciente suele mostrarse escasa-mente colaborador así como puede presentar conductas agre-sivas hacia sí mismo o el entorno. La agitación psicomotrizdebe entenderse siempre como un síndrome, tras el cual sub-yace una patología que puede ser tanto psiquiátrica comoorgánica, y con una gravedad que puede oscilar desde labanalidad hasta el riesgo vital inmediato. La exclusión de lascausas orgánicas, algunas de las cuales cuentan con un tra-tamiento específico, será pues el primer paso a realizar enestos pacientes.

DEFINICIÓNLa agitación psicomotriz es un síndrome eminentemen-

te psiquiátrico, con un conjunto de signos y síntomas que seengloban en los trastornos por hiperactividad de la motora.Se caracteriza por un aumento significativo, aunque de inten-sidad variable, de dicha actividad motora, ya sea intencio-nal o automática, acompañada de una alteración emocionalque puede consistir en ansiedad, miedo, pánico, cólera oeuforia. Sin embargo, la agresividad por sí sola no defineel síndrome, ya que puede estar presente en individuos quepor otra parte no presentan un trastorno orgánico o psi-quiátrico definido.

Agitación psicomotriz 795

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ETIOLOGÍALa agitación psicomotriz puede obedecer a múltiples etio-

logías. Aunque desde un punto de vista más semiológico queetiológico, creemos que es importante establecer una cla-sificación en tres grandes grupos en base a la presencia o node determinados síntomas: la agitación psicomotriz aso-ciada a causa orgánica (delirium), la agitación psicomotrizasociada a trastornos psiquiátricos ya sean psicóticos o nopsicóticos y la agitación psicomotriz situacional o reactiva(catástrofes, muerte repentina de familiar). En los tres grupospueden existir causas orgánicas o psiquiátricas, si bien lascausas orgánicas son más frecuentes en el primer grupo entanto que las causas psiquiátricas lo son en el segundo grupo.

El delirium, también denominado síndrome confusionalagudo, síndrome cerebral agudo o insuficiencia cerebralaguda, obedece a una disfunción cerebral global, de ins-tauración rápida (a diferencia de la demencia) y habitual-mente de curso fluctuante. El delirium es prácticamente cons-tante y constituye el indicador más seguro de que un cuadrode agitación tiene su origen en un trastorno orgánico agudo(Tabla 1) y que puede suponer un riesgo vital para el pacien-te. Por ello, lo primero que hay que identificar en un pacien-te agitado es la presencia o no de delirium. Éste se caracte-

riza por una alteración de la orientación, la atención y laconciencia, encargada de integrar el resto de las funcionescognitivas, por lo que generalmente habrá un deterioro glo-bal de las mismas. Predisponen al delirium una edad mayorde 65 años (tienen mayor prevalencia de enfermedades médi-cas, están polimedicados con más frecuencia y tienen tasasdisminuidas de metabolización y excreción de fármacos), laexistencia de daño cerebral previo (demencia, enfermedadcerebrovascular o epilepsia), las grandes intervenciones qui-rúrgicas (sobre todo cirugía cardiaca o cranoetomías y losgrandes quemados), el abuso de tóxicos y el aislamiento sen-sorial (unidades de vigilancia intensiva, intervenciones oftal-mológicas).

La agitación psicomotriz de causa psiquiátrica se dife-rencia de los cuadros confusionales por la ausencia de alte-raciones en el nivel de conciencia y la orientación. Dentrode esta categoría podemos hacer la subdivisión en agitacio-nes con síntomas psicóticos (alteración de la percepción dela realidad, habitualmente acompañada de vivencias deli-rantes y alucinatorias) y las agitaciones no psicóticas. El tras-torno psicótico que se asocia con más frecuencia a los cua-dros de agitación es la esquizofrenia, habitualmente en losbrotes agudos con sintomatología paranoide y/o presencia


Enfermedades neurológicas• Traumatismo cráneo-encefálico (en especial, contusión cerebral)• Enfermedad cerebrovascular• Encefalopatía hipertensiva• Neoplasias primarias y secundarias• Meningitis, encefalitis y abscesos cerebrales• Neurosífilis• SIDA• Epilepsia (convulsiones parciales complejas, estado post-crítico)

Enfermedades infecciosas febriles (y especialmente la sepsis)

Trastornos metabólicos• Hiponatremia• Hipopotasemia• Hipo e hipercalcemia• Hipo e hipermagnesemia• Hipoglucemia• Acidosis• Estados hiperosmolares• Hipoxia• Encefalopatía hipercápnica• Encefalopatía hepática• Encefalopatía urémica• Porfiria

Enfermedades endocrinológicas• Hipo e hipertiroidismo• Hipo e hiperparatiroidismo• Hipo e hiperadrenocortisolismo• Hipopituitarismo• Diabetes mellitus

Enfermedades oncológicas• Síndromes paraneoplásicos• Metástasis cerebrales• Encefalitis límbica (las más frecuentes son el cáncer de pulmón y el

de páncreas)• Síndromes de hiperviscosidad sanguínea

Enfermedades autoinmunes (LES, vasculitis cerebral)

Fármacos• Anticolinérgicos (antidepresivos tricíclicos, fenotiazinas, biperideno,

antihistamínicos)• Simpaticomiméticos (aminofilina, broncodilatadores)• Hipnóticos• Ansiolíticos (supresión brusca o reacción paradójica),• Cimetidina,• Digital• Betabloqueantes• L-Dopa y antiparkinsonianos de síntesis• Corticosteroides• Salicilatos• Litio• Bismuto• IMAO• Antiarrítmicos (amiodarona, procainamida, quinidina y tocainida)• Antibióticos (aminoglucósidos, cloranfenicol, cicloserina, isoniazida,

penicilinas, sulfamidas, trimetoprima, quinolonas)• Antifúngicos (amfotericina B, fluconazol, ketoconazol)• Antivíricos (aciclovir, didanosina, ganciclovir)

Intoxicaciones• Monóxido de carbono• Disolventes orgánicos• • Metales pesados (aluminio, arsénico, plomo, mercurio) • Drogas de abuso (alcohol, alucinógenos, anfetaminas, cannabis,

cocaína, fenciclidina, inhalantes, opiáceos) Síndromes de abstinencia• Alcohol• Anfetaminas• Cocaína• OpiáceosDeficiencias vitamínicas• Déficit de tiamina• Déficit de cianocobalamina• Déficit de ácido nicotínico

TABLA I. CAUSAS DE DELIRIUM

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de alucinaciones auditivas de contenido auto o heteroa-gresivo. En cambio, en las agitaciones no psicóticas enpacientes con trastornos psicopatológicos son más frecuen-tes los trastornos de personalidad (especialmente límite yantisocial), los trastornos de ansiedad y la agitación aso-ciada a consumo de tóxicos.

Finalmente, existen pacientes que presentan episodiosde agitación psicomotriz sin que existan ni delirium ni psi-copatología previa, estando enmarcados en la llamada agi-tación situacional o reactiva a circunstancias catastróficastales como fallecimiento de familiares (especialmente deforma repentina y en menores), accidentes, etc.

CLÍNICALa agitación psicomotriz se identifica por un aumento de

la actividad motora, en ocasiones con manifestaciones deagresividad (especialmente heteroagresividad), que se acom-paña de sintomatología emocional y frecuentemente vege-tatismo.

En el caso del delirium, el síntoma principal es la alte-ración de la conciencia, que se manifiesta por una dismi-nución del nivel de alerta (enlentecimiento de la aperturade ojos, del habla y de los movimientos, tanto espontáne-os como en respuesta a estímulos) y un deterioro de la capa-cidad de atención (tanto para centrarla, mantenerla o diri-girla a estímulos nuevos) y orientación (sobre todo temporal,menos espacial y, más raramente, desorientación respectoa la propia persona). Junto a estos síntomas, podemos encon-trar trastornos de la memoria (sobre todo reciente), del len-guaje (incoherente y desorganizado) y alteraciones del ciclosueño-vigilia. Es posible, asimismo, que aparezcan sínto-mas psicóticos: contenidos delirantes, que suelen ser de tipoparanoide, aunque más fragmentarios y menos bizarros oextraños que en los pacientes esquizofrénicos; y trastor-nos sensoperceptivos, ya sean ilusiones o alucinaciones,que pueden ser de cualquier tipo, pero las visuales, y enespecial las ilusiones, son las más específicas de delirium.El comienzo agudo de los síntomas (normalmente en horaso pocos días) y la fluctuación en la intensidad de los mis-mos a lo largo del día deben hacernos sospechar la causaorgánica de los mismos.

En los ancianos, el delirium puede ser el síntoma de pre-sentación de una gran cantidad de enfermedades médicas yneurológicas, ya que su reserva cerebral se encuentra dis-minuida. En general, pero especialmente en los ancianos, sedeben descartar rápidamente las causas potencialmente leta-les de delirium: arritmia, hipoglucemia, hipoxia, encefalo-patía hipertensiva, hemorragia cerebral, meningitis, intoxi-caciones, etc. Las infecciones, en especial la neumonía y lasurinarias, son una causa muy común. La deshidratación y laobstrucción intestinal (en pacientes que a veces por su situa-ción basal no consiguen manifestar quejas de dolor abdo-minal) se encuentran también entre las causas frecuentes dealteración de la conciencia en ancianos. Otra causa frecuentede delirium en los ancianos es el secundario a medicamen-tos, destacando el causado por fármacos anticolinérgicos, yespecialmente psicofármacos como el biperideno, las feno-tiazinas (como la clorpromazina o la tioridazina) y algunosantidepresivos tricíclicos (en especial, la amitriptilina). El

cuadro se caracteriza por confusión, alucinaciones visuales,hipertermia, retención urinaria, estreñimiento, sequedad depiel y mucosas, trastornos visuales por alteraciones de la aco-modación y taquicardia.

Si en los ancianos es más frecuente el delirium, en losancianos con demencia (u otra lesión cerebral previa) lo esaún más. En estos pacientes existe la dificultad diagnósticaañadida que la agitación puede ser un síntoma más de lapropia enfermedad demencial, puede deberse a la apariciónde signos o síntomas psicóticos o ser secundaria a la apari-ción de un delirium. En ocasiones, la agitación en un pacien-te con demencia obedece a pequeños cambios en su medioambiente habitual, pero lo más frecuente es que se deba ala presencia de enfermedades médicas intercurrentes (sobretodo neumonías o infecciones urinarias) o a los efectos secun-darios de alguna medicación.

El tercer grupo de causas de delirium, cada día más pre-valente, lo constituye el consumo de sustancias tóxicas.Tanto la intoxicación como la abstinencia de algunas sus-tancias tóxicas pueden causar delirium. En los cuadros dedelirium por intoxicación suele existir el consumo de altasdosis en cortos periodos de tiempo, y son más frecuentescuando se mezclan diversas sustancias y en personas conlesión cerebral previa. Las complicaciones médicas son fre-cuentes, en especial la aspiración del vómito, la depre-sión respiratoria, las fracturas y los hematomas subduralestras caídas. Entre los síndromes de abstinencia, el más fre-cuente en España continúa siendo la abstinencia alcohóli-ca. Aparece a las pocas horas de cesar un consumo de alco-hol elevado y mantenido durante un largo periodo de tiempo,y se caracteriza por temblor, de predominio distal, rápido yde mediana a gran amplitud, al que poco después se añadensíntomas de activación adrenérgica tales como ansiedad,sudoración, inquietud, irritabilidad, náuseas y taquicar-dia. Posteriormente, aparecen signos y síntomas psicóticos,en especial alucinaciones auditivas y visuales (alucinosisalcohólica aguda) y delirios paranoides, que pueden pre-dominar sobre los síntomas de disfunción autonómica y cur-sar con una conciencia no alterada, lo que dificulta el diag-nóstico diferencial con otros cuadros psicóticos cuando elpaciente oculta su dependencia. En fases más avanzadas esposible que aparezcan crisis comiciales tónico-clónicasgeneralizadas.

En el caso de los trastornos psicóticos, en el cuadro clí-nico suelen estar presentes alteraciones del contenido delpensamiento (vivencias delirantes de perjuicio, control, etc.)la vivencia del yo (inserción, robo, sonorización del pen-samiento) y la sensopercepción (alucinaciones auditvas,cenestopáticas). Los delirios suelen ser más bizarros y extra-ños, menos creíbles pero más estructurados que los que suce-den en el delirium. Las alucinaciones pueden ser de cual-quier tipo, si bien las auditivas son las más frecuentes (vocesque dialogan entre sí, conminatorias a realizar actos desa-gradables, etc.). En otros casos predomina la conducta y ellenguaje desorganizado. El abandono del tratamiento y elconsumo de tóxicos están frecuentemente relacionados conlos cuadros de agitación en pacientes esquizofrénicos. Lostrastornos afectivos graves con síntomas psicóticos, inclu-yendo la manía, también se asocian con la agitación, si bien


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de manera menos frecuente. De forma típica, en todas estasenfermedades no está afectado el nivel de conciencia. Sinembargo, la coexistencia de tratamientos previos para el con-trol de la sintomatología puede dificultar el diagnóstico enurgencias. Además, hay que tener en cuenta que también esposible que episodios de agitación psicomotríz con sinto-matología psicótica y sin delirium puedan estar originados,aunque más raramente, en enfermedades médicas.

DIAGNÓSTICOEl diagnóstico de la agitación psicomotriz es fácil, el de

la causa que lo motiva puede encerrar importantes dificul-tades diagnósticas. Siempre deberán excluirse en un primermomento las causas médicas, especialmente cuando existauna de las cuatro circunstancias siguientes: pacientes seni-les, historia previa de consumo de substancias de abuso,ausencia de antecedentes psiquiátricos y sintomatologíamédica previa o de nueva aparición.

Para ello deberemos realizar una historia clínica ade-cuada, que recoja antecedentes de enfermedades orgánicaso psiquiátricas previas, consumo de tóxicos y la medicaciónutilizada en la actualidad. Es útil conocer si existieron epi-sodios previos similares. La entrevista debe enfatizar las cir-cunstancias del episodio actual, los factores precipitantes yla cronología. En ocasiones estos datos deberán obtenerseno del propio paciente sino de la familia, otros acompañantesy de los informes médicos y hospitalarios previos.

La exploración física será minuciosa. Incluirá un examendel estado mental, y deberán buscarse específicamente tras-tornos de la conciencia en forma de obnubilación, confu-sión, estupor hasta el coma. La alteración de la capacidadde atención y la orientación acompañan a los trastornos dela conciencia. Deberán explorarse el lenguaje, la memoria(inmediata, reciente y remota), la afectividad, la forma y con-tenido del pensamiento (incoherencia, ideas delirantes) y lostrastornos sensoperceptivos. La exploración física por apa-ratos, con especial énfasis en la exploración neurológica,debe realizarse a continuación. Debe tenerse en cuenta queexiste una gran prevalencia de problemas médicos y neuro-lógicos en pacientes con patología psiquiátrica urgente, sobretodo en ancianos y toxicómanos, y que, por otra parte, lospacientes con historia previa de enfermedad psiquiátrica sonlos que más probabilidad tienen de sufrir una complicaciónmédica que pase desapercibida al atribuirse sus síntomas ala patología psiquiátrica.

Ante todo paciente agitado debe realizarse un mínimode exploraciones complementarias que incluyan glicemia,función renal, función hepática, ionograma y calcemia, equi-librio ácido-base, hemograma, radiografía de tórax, electro-cardiograma y análisis de sustancias de abuso. Si con todoslos datos recogidos hasta este punto no se ha encontradola etiología y persiste la duda razonable acerca de la posi-ble existencia de una causa orgánica, la tomografía compu-tarizada cerebral y la punción lumbar, habitualmente poreste orden, serán los pasos diagnósticos a seguir. El prose-guir más allá de estas exploraciones en busca de un diag-nóstico en el servicio de urgencias deberá valorarse caute-losamente: se trata de exploraciones más complejas, no seencuentran disponibles de forma urgente en la mayoría de

hospitales y, en cualquier caso, pueden continuarse en régi-men de ingreso hospitalario.

TRATAMIENTOLa secuencia necesaria de actuación ante un paciente

agitado será la siguiente: control de la conducta, evaluacióndel paciente y tratamiento.

La actuación médica ante un paciente agitado debecomenzar con una valoración de los posibles riesgos de suconducta, y la adopción de las medidas necesarias paragarantizar la seguridad del paciente, la del personal que inter-viene en su manejo y la del propio médico. Inicialmentese intentará abordar la situación verbalmente. En muchoscasos, sobre todo cuando la agitación no es de causa ni orgá-nica ni psicótica, suele ser suficiente. Es útil que el pacien-te sienta que el médico tiene el control de la situación: debe-mos mostrarnos serenos, identificarnos como médicos,explicar los objetivos de nuestra actuación y evitar en todomomento las conductas hostiles, desafiantes o irrespetuosas.

Sin embargo, la agitación psicomotriz creciente, lasospecha de consumo de tóxicos o los antecedentes de con-ducta violenta previa deberán hacer sospechar de la inefi-cacia del abordaje verbal. Cuando se tiene el convenci-miento de que la conducta agitada del paciente suponeun peligro para sí o para los demás y de que no puede sercontrolada de ninguna otra forma, se utilizará la sujeciónmecánica. Para aplicarla se necesita un mínimo de cuatropersonas (el número ideal es de cinco, una para cada extre-midad y otra para control de la cabeza). Normalmente seaplica en decúbito supino, con los miembros separados entresí y la cabeza ligeramente incorporada para disminuir laposibilidad de aspiración. Una vez aplicada la sujeción,debe comprobarse periódicamente la seguridad y la como-didad del paciente.

Tras el control de la conducta, se procederá a la eva-luación del paciente siguiendo las pautas diagnósticas comen-tadas anteriormente. La finalidad es orientar el cuadro clí-nico en uno de los tres grupos etiológicos citados (delirium,trastorno psiquiátrico u otras causas) y, en especial, a des-cartar, lo más rápida y eficazmente posible, las causas quepuedan suponer un riesgo vital para el paciente.

Como principio básico, se debe anteponer el diagnósti-co a cualquier tratamiento de la agitación psicomotriz. Eltratamiento específico de cada una de las entidades noso-lógicas capaces de causar agitación psicomotriz puede encon-trarse en otros capítulos de esta obra. Para el tratamiento sin-tomático, y de forma general, hay que considerar dos grandesgrupos farmacológicos: los neurolépticos y las benzodia-zepinas, solos o en combinación, que serán aplicados enfunción de la causa que ha llevado hasta la agitación.

Cuando se necesita sedar a un paciente con un delirium,en general, el fármaco de primera elección es el haloperi-dol. También lo es para tratar de forma puntual la agitaciónen ancianos o pacientes con demencia. El haloperidol es unneuroléptico de alta potencia, menos sedativo que las feno-tiazinas, pero que en dosis suficiente puede causar la seda-ción requerida con menos efectos secundarios cardiocir-culatorios (hipotensión, alargamiento del Q-T y arritmiasventriculares, que son excepcionales y sólo aparecen con


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dosis muy altas) y anticolinérgicos (que pueden producirconfusión y alterar el cuadro clínico) que las fenotiazinas,y frente a las benzodiazepinas muestra una muy escasa capa-cidad de depresión respiratoria. Los efectos secundarios másfrecuentes del haloperidol son los extrapiramidales (par-kinsonismo, distonía aguda y acatisia) que aparecen conmayor frecuencia en los ancianos. El haloperidol puedeadministrarse por vía oral o intramuscular (la vía intrave-nosa no está aprobada por la FDA). Normalmente, en elpaciente con delirium agitado habrá que recurrir a la víaintramuscular. En ancianos, suele ser suficiente con dosisbajas (de 5 hasta un máximo de 20 mg/día repartidos en doso tres dosis).

El uso en pacientes con delirium de los nuevos antipsi-cóticos atípicos (risperidona y olanzapina), los cuales tie-nen una menor incidencia de efectos extrapiramidales, estálimitado por la disponibilidad limitada de preparacionespara la administración intramuscular. Sin embargo, cuan-do es posible su administración oral o por sonda nasogás-trica, resultan eficaces, especialmente en pacientes con unfuncionamiento alterado de la vía dopaminérgica (enfer-medad de Parkinson, demencia por cuerpos de Lewy, etc.).La dosis inicial de risperidona es de 0,5-3 mg/día, y la deolanzapina de 5-10 mg/día, administradas en dosis únicao repartidas en 2-3 tomas. En el caso de la olanzapina esposible utilizarla de forma intramuscular, en dosis de 10mg, que puede repetirse una segunda dosis a las 2 horas sino se han conseguido controlar los síntomas si bien es reco-mendable evitarla en población geriátrica. La aparición denuevas formulaciones bucodispersables puede favorecer suadministración en pacientes con poca colaboración en latoma.

Las benzodiazepinas se utilizan en los casos de reaccio-nes situacionales o en los que la sintomatología predomi-nante de la agitación es la ansiedad, siempre que no hayasintomatología psicótica (en ese caso habrá que hacer unprimer abordaje con neurolépticos y las benzodiazepinassólo se usarán en combinación en caso de refractariedad) niproblemas respiratorios. En nuestro medio, las benzodiaze-pinas usadas más comúnmente son el diazepam y el clora-cepato dipotásico. Como mejor se absorben es por vía oral(diazepam, dosis de 5 a 10 mg, comienza a actuar entre 15y 45 minutos, con efecto máximo a los 30-90 minutos). Aun-que son preferibles las de vida media corta (lorazepam y oxa-zepam) por su fácil eliminación hepática y ausencia de meta-bolitos activos, no se dispone de formulaciones parenteralespor lo que, en general, en la medicina de urgencias se uti-liza el diazepam intramuscular (dosis máxima de 30 mg/24h) o el cloracepato dipotásico intramuscular (dosis máximade 150 mg/24 h). En ambas moléculas está disponible laforma endovenosa (con absorción menos errática que la intra-muscular), pero hay que tener en cuenta los graves riesgosrespiratorios que esta vía conlleva. Debe tenerse en cuentaque, ante la posibilidad de un exceso de sedación con ben-zodiazepinas, se dispone de un antídoto específico, el flu-mazenil, que revierte con rapidez sus efectos. Se administraen bolos endovenosos de 0,5 mg, separados por 10 minutosy hasta un máximo de 6, hasta conseguir la recuperación dela conciencia del paciente.

En los cuadros de intoxicación etílica aguda, aunque elhaloperidol tiene riesgos de provocar crisis comiciales alestar disminuido el umbral convulsivo por el consumo deltóxico, es preferible la sedación con este fármaco a dosisde una ampolla (5 mg) intramuscular con la posibilidad derepetirlo cada 40-60 minutos hasta llegar a la sedación quela administración de benzodiazepinas por el riesgo de hipo-tensión y depresión respiratoria. En estos cuadros, y enespecial si se aportan soluciones glucosadas, es prudenteadministrar tiamina (100 mg IV), para evitar precipitar unaencefalopatía de Wernicke y un posible síndrome de Kor-sakoff en bebedores habituales. Cuando aparecen síntomasde encefalopatía de Wernicke (confusión, ataxia, alte-raciones de la motilidad ocular), es urgente administrar latiamina, y repetir las dosis cada 8 h durante varios días.El síndrome de abstinencia alcohólica se trata con benzo-diazepinas (orales o endovenosas) o clormetiazol (por víaoral). En nuestro medio, el fármaco más utilizado es el clor-metiazol. Si es posible, se administra vía oral a dosis de 3-4 cápsulas/6 h, en pauta descendente a razón aproxima-da de una cápsula/día hasta su supresión. El deliriuminducido por otros tóxicos se trata con benzodiazepinaso neurolépticos (generalmente haloperidol), según la sin-tomatología predominante y el tóxico consumido (ejem-plo: riesgo de hipertermia en intoxicación por cocaína tra-tada con neurolépticos).

Para el tratamiento de los trastornos psicóticos no aso-ciados a delirium se utilizan neurolépticos. Con frecuencia,se necesita una sedación rápida, que idealmente debe alcan-zarse con un solo fármaco, pero a veces hay que combinarvarios de ellos o añadir benzodiazepinas, según el tipo depaciente y el riesgo de efectos secundarios. Existen muchaspautas para lograr la sedación rápida. Si se puede utilizar lavía oral, se pueden administrar 2,5-10 mg de haloperidol, 3mg de risperidona, 5-10 mg de olanzapina, o 40 mg de clo-tiapina. Si esto no es posible, se pueden administrar 5 mg dehaloperidol intramuscular cada 45-60 minutos, o 25 mg delevomepromazina o clorpromazina intramuscular cada 4horas, controlando el ritmo cardiaco, la presión arterial y lafunción respiratoria. Es posible asociar, si es necesario y porrefractariedad de los síntomas, una benzodiazepina (diaze-pam 10 mg o cloracepato dipotásico 20-50 mg) preferible-mente intramuscular. En ancianos se deben usar siempre lasdosis más bajas posibles. El uso de los nuevos antipsicóticosatípicos en el tratamiento de la agitación está, como hemosdicho, restringido por la limitación de formas de adminis-tración intramuscular.

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13.5 Enfermedad cerebrovascularE. Gómez i Angelats

INTRODUCCIÓNLa enfermedad cerebrovascular (ECV) es uno de los prin-

cipales factores de morbilidad y mortalidad en el mundo. EnEuropa las tasas de mortalidad por ictus oscilan entre de 63,5a 273,4/100.000 habitantes, según los países. Esta gran dife-rencia en la mortalidad entre unos y otros se debe funda-mentalmente a las diferencias en cuanto a la expresión enlos factores de riesgo cardiovascular según la latitud. El ictusrepresenta la mayor causa de morbilidad e invalidez per-manente en Europa, lo que supone una carga económicaconsiderable.

A lo largo de las últimas décadas, el ictus agudo ha idosiendo reconocido de forma creciente como una emergen-cia médica. El manejo urgente del ictus agudo require abor-dar diferentes aspectos del paciente de forma simultánea.Así, la evaluación neurológica y de las constantes vitalesdebe ir paralela al tratamiento de todos aquellos factores quehagan peligrar la vida del paciente y al mismo tiempo acom-pañado de una selección de las posibles estrategias tera-péuticas.

El paciente con un ictus agudo debe ser considerado comoun individuo que requiere asistencia urgente inmediata, porleve que sea la sintomatología. Así, debe ser trasladado auna unidad de urgencias de inmediato y ser valorado por unmédico, quien debe decidir la inmediatez de su tratamien-to en función de la gravedad del déficit y del peligro de lavida del paciente.

DEFINICIÓNSe denomina ictus al trastorno brusco del flujo sanguí-

neo cerebral que altera de forma transitoria o permanente lafunción de una determinada región del cerebro. El términoictus procede del latín y significa “golpe” y su utilización hasido recomendada por el Grupo Español de Estudio de lasEnfermedades Vasculares Cerebrales, para referirse de formagenérica al infarto cerebral y a la hemorragia intracerebralo a la subaracnoidea. Como términos sinónimos se han veni-

do utilizando de forma indistinta ataque cerebral o accidentecerebro-vascular. Desde el punto de vista práctico convienematizar que el 85% de los ictus son por isquemia cerebral yel 15% restante obedecen a una hemorragia.

La disminución del aporte de sangre arterial, caracterís-tica de la mayoría de eventos isquémicos, provoca una pre-caria llegada de nutrientes y de oxígeno al tejido cerebral.En contraposición la hemorragia intracraneal se caracteri-za por la existencia de sangre dentro de la cavidad cranealcerrada.

Cada una de estas categorías se puede dividir a su vez endiferentes subtipos, todos ellos con causas, cuadros clínicos,cursos clínicos, estrategias de tratamiento y abordaje dife-rentes. Así, la hemorragia intracraneal puede ser causada poruna hemorragia intracerebral (HIC) (también llamada hemo-rragia intraparenquimatosa), que implica un sangrado direc-tamente en tejido cerebral, mientras que en la hemorragiasubaracnoidea (HSA), el sangrado se produce en el líquidocerebroespinal que rodea el cerebro y la médula espinal.

El ataque isquémico transitorio (AIT) se define por la natu-raleza temporal de los síntomas neurológicos, que en su defi-nición clásica, no va más allá de 24 horas. Sin embargo ladefinición está cambiando con el reconocimiento de que lossíntomas neurológicos transitorios están asociados con fre-cuencia a lesión permanente del tejido cerebral.

ETIOLOGÍALa hipertensión arterial es el factor de riesgo que más

se asocia al ictus tanto isquémico como hemorrágico. Estu-dios epidemiológicos demuestran, además, que hay una inci-dencia de aumento gradual del ictus cuando se mantienencifras tensionales por encima de 110/75 mmHg. Sin embar-go, estas observaciones no prueban una relación causal,puesto que la hipertensión arterial (HTA) podría ser un mar-cador de otros factores de riesgo tales como la obesidad, ladislipemia, la intolerancia a la glucosa y el síndrome meta-bólico.

La mejor evidencia de la existencia de una relación cau-sal entre el aumento de las cifras de presión y complica-ciones cardiovasculares es la mejora de su incidencia conla terapia antihipertensiva. Una descripción de 14 ensayosterapéuticos concluyó que disminuciones a largo plazo de5 a 6 mmHg de la presión arterial diastólica generalmentese asociaban a una reducción del 35 a 40% en la inciden-cia de ictus. La hipertensión crónica es un factor de riesgopara la enfermedad trombótica arterial de gran vaso extra-craneal e intracraneal y la enfermedad de las arteriolas pene-trantes.

El tabaquismo aumenta la probabilidad de la enferme-dad vascular oclusiva extracraneal, y aumenta al doble laprobabilidad de padecer ictus. El riesgo de ictus isquémicodisminuye en un cierto plazo después del abandono del hábi-to. En una serie de mujeres de mediana edad, por ejemplo,el exceso del riesgo entre exfumadoras desapareció en granparte dos a cuatro años después del abandono del taba-quismo.

La diabetes mellitus aumenta la probabilidad de enfer-medad vascular cerebral oclusiva tanto de gran vaso comode pequeño vaso.


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La enfermedad cardiaca, incluidas las valvulopatías, ante-cedentes de infarto de miocardio, fibrilación auricular, endo-carditis, incrementan el riesgo de ictus cardioembólico.

El ictus durante el puerperio se relaciona con más fre-cuencia a trombosis arterial y venosa. La relación entre ictusy anticoncepción oral es más controvertida. Los primerosestudios apuntaban a una mayor probabilidad de ictus conel uso de anticonceptivos con altas dosis de estrógenos; elriesgo es, sin embargo, menor con la dosis de estrógenos quecontienen los anticonceptivos actuales.

El antecedente de anticoagulación oral y las discrasiassanguíneas predisponen a la hemorragia.

La angiopatía amiloide es una causa cada vez más fre-cuente de hemorragia cerebral lobar en la vejez, mientrasque en edades tempranas la hemorragia se asocia más fre-cuentemente a malformaciones arteriovenosas.

El uso de anfetaminas aumenta la probabilidad de hemo-rragia intracerebral y de hemorragia subaracnoidea pero node ictus isquémico.

Los ictus asociados al consumo de cocaína son frecuen-temente hemorrágicos, especialmente cuando se asocian amalformaciones vasculares. La cocaína se asocia asimismoa la isquemia cerebral, especialmente de la circulación pos-terior intracraneal, probablemente por vasoconstricción.

FISIOPATOLOGÍA

Isquemia cerebralEl aporte adecuado de sangre a través de una arteria obs-

truida o parcialmente obstruida depende de muchos facto-res, incluyendo la presión arterial, la viscosidad de la san-gre, y la existencia de flujo colateral. Cuando este aporte seinterrumpe, el tejido cerebral se infarta.

Desde el punto de vista anatomopatológico, un cerebroinfartado es inicialmente pálido. Al cabo de horas y conlos días, la materia gris se congestiona por los vasos san-guíneos y da lugar a pequeñas hemorragias petequiales. Cuan-do el émbolo que bloquea un vaso importante migra, se lisao se dispersa, la recirculación en el área afectada por el infar-to puede causar un infarto secundariamente hemorrágico,lo que puede agravar la formación del edema debido a ladisfunción de la barrera hematoencefálica.

Los mecanismos fisiopatológicos que pueden llevar a estainterrupción de flujo y, por tanto, a la isquemia cerebral son:

Ictus trombóticosSon aquellos en los que el proceso patológico que da lugar

a la formación del trombo en una arteria produce una isque-mia por la reducción del flujo sanguíneo en la parte distal delvaso (bajo flujo), o bien por la impactación de un émbolo quese genera en el mismo vaso y que acaba interrumpiendo elflujo en una parte más distal del su recorrido (embolia arte-ria-arteria). Los ictus trombóticos se pueden dividir asimismoen dos subtipos, de gran vaso y de pequeño vaso, cuya causa,etiología, pronóstico y tratamiento son diferentes.

Enfermedad de gran vasoLos grandes vasos incluyen el sistema arterial extracra-

neal (carótida común e interna, vertebral) e intracraneal (polí-

gono de Willis y ramas proximales). Las lesiones intrínsecasde los grandes vasos extracraneales e intracraneales dan lugara una reducción del flujo sanguineo más allá de la obstruc-ción, y además resulta ser una fuente potencial de émbo-los intrarteriales. Sin embargo frecuentemente se produceuna combinación de ambos mecanismos. Por otra parte, unaestenosis severa puede promover la formación de trombos,que pueden interrumpir per se el flujo, lisarse y embolizar,por lo que el flujo, ya primariamente reducido por la propiaestenosis, es menos competente a la hora de eliminar y des-pejar estos émbolos.

Las patologías que pueden afectar a los grandes vasosextracraneales son: aterosclerosis, disección, arteritis deTakayasu, arteritis de células gigantes y la displasia fibro-muscular.

Por lo que respecta a grandes vasos intracraneales: ate-rosclerosis, disección, arteritis/vasculitis, vasoconstricción ysíndrome de Moya-Moya.

La aterosclerosis es sin duda la causa más común de pato-logía local in situ de las grandes arterias extracraneales eintracraneales que riegan el cerebro.

La vasoconstricción (por ejemplo, aquella que acompa-ña a la migraña) es probablemente la segunda más frecuen-te, seguida en frecuencia por la disección arterial (una pato-logía más común de lo que se ha reconocido previamente)y la obstrucción traumática. La displasia del fibromusculares una arteriopatía infrecuente y la arteritis, que se men-ciona con frecuencia en el diagnóstico diferencial, es toda-vía una causa mucho menos frecuente de ictus trombótico.

Enfermedad de pequeño vasoLa enfermedad de pequeño vaso afecta al sistema arte-

rial intracerebral, las arterias penetrantes que proceden dela porción distal de la arteria vertebral, de la arteria basilar,de la arteria cerebral media y de las arterias del polígono deWillis, que irrigan las estructuras más profundas del cerebro(ganglios de la base, cápsula interna, tálamo y protuberan-cia). La obstrucción de estos vasos se denomina ictus lacu-nar y produce un cuadro anatomopatológico degenerativode la pared arterial conocido como lipohialinosis, estrecha-mente relacionado con la HTA, la diabetes mellitus y el enve-jecimiento. El infarto suele ser de pequeño tamaño (menorde 1,5 cm) en el territorio de las arterias perforantes pro-fundas.

Por otra parte, estas pequeñas arterias penetrantes tam-bién pueden obstruirse por la existencia de microateromas(de forma similar a lo que sucede con las placas situadasdentro de las arterias de gran calibre) denominándose, eneste caso, enfermedad ateromatosa de pequeño vaso.

Ictus embólicosEl ictus embólico, que es la primera causa de ictus en

nuestro medio, se refiere al bloqueo en la circulación de unaarteria de una región del cerebro por un trombo que se ori-gina en el propio vaso o en una de las cavidades cardia-cas. El émbolo bloquea repentinamente un territorio, por loque el inicio de la sintomatología, que depende de la regióndel cerebro donde impacta el émbolo, es súbito y general-mente de intensidad máxima en su inicio. A diferencia de la

Enfermedad cerebrovascular 801

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trombosis, en la embolia se pueden afectar diversos territo-rios vasculares cuando la fuente es el corazón (por ejemplo,por la existencia de un trombo ventricular izquierdo o atrializquierdo) o de la aorta. El tratamiento dependerá de la fuen-te y de la composición del émbolo.

Los ictus embólicos ocurren generalmente de forma súbi-ta. Los síntomas pueden remitir totalmente puesto que losémbolos pueden migrar o lisarse, sobre todo aquellos queprovienen de un trombo. Cuando esto ocurre, el infarto gene-ralmente concurre de forma silenciosa: el área del infarto esmás pequeña que el área de la isquemia que dio lugar alos síntomas. Este proceso se denomina menudo AIT embó-lico, aunque es más correcto referirse a él como un infartoo ictus embólico cuya síntomatología remite en el plazode 24 horas. Los ictus embólicos se dividen, en función delorigen del émbolo, en:• Embolismo de causa cardiaca conocida.• Embolismo de posible causa cardiaca o aórtica en los

hallazgos ecocardiográficos (transtorácico, transesofági-co).

• Embolismo arteria-arteria.• Embolismo de origen incierto (cuando finalmente no se

puede determinar su origen).

Ictus cardioembólico En este apartado nos referimos exclusivamente a los infar-

tos por embolismo de origen cardiaco. Su diagnóstico exigela presencia de una fuente embolígena mayor o de alto ries-go y ausencia de enfermedad aterosclerótica significativa.Entre las entidades que permiten sospechar de esta etiologíase encuentran: fibrilación auricular crónica o paroxísitica,valvulopatía mitral, prótesis valvular mecánica o biológica,trombo auricular o ventricular, enfermedad del nodo sinu-sal, flútter auricular crónico, infarto de miocardio reciente(en el plazo de un mes), fracción de eyección menor del28%, insuficiencia cardiaca congestiva con fracción de eyec-ción < 30%, endocarditis infecciosa, endocarditis no infec-ciosa (lupus (endocarditis de Libman-Sacks), síndrome anti-fosfolípido, neoplasias (endocarditis marántica), mixomaatrial y cirugía de pontaje aortocoronario.

Ictus de potencial fuente cardiacaEn este grupo, la asociación de la lesión cardiaca con

el ictus embolígeno es a menudo incierta, puesto que algu-nas de estas lesiones no tienen per se una elevada probabi-lidad embolígena y son a menudo hallazgos fortuitos sin rela-ción al acontecimiento. El origen cardiaco se detecta a travésde (generalmente) métodos ecocardiográficos, incluyendo:calcificación anular mitral, foramen ovale permeable, aneu-risma septal auricular, aneurisma septal auricular con fora-men ovale, aneurisma ventricular izquierdo sin trombo, aneu-risma complicado en el arco proximal de aorta ascendente.

Embolismo arteria-arteria: aterosclerosis aórticaEn la población general y en estudios con pacientes no

seleccionados la aterosclerosis aórtica complicada no pare-ce ser un factor de riesgo primario asociado a ictus. Sinembargo, ésta parece ser un factor de riesgo secundario parael ictus recurrente.

La distinción entre arteria-arteria como fuente del émbo-lo y otras fuentes (cardiogénicas) puede ser difícil. En el pri-mer caso, la clave es disponer del antecedente o demostrarla existencia de ateromatosis de grandes vasos y, en el segun-do, la evidencia ecocardiográfica de patología cardiaca.

Hipoperfusión sistemicaEn pacientes con hipoperfusión sistémica se produce una

reducción del flujo cerebral a nivel global, por lo que noafecta a regiones aisladas. La disminución de la perfusiónpuede deberse a un fallo de la bomba cardiaca (primario opor arritmia), o a una reducción del volumen cardiaco rela-cionado con isquemia miocárdica aguda, embolia pulmo-nar, taponamiento cardiaco o hemorragia. Los síntomas sontípicamente difusos y no suele haber una focalidad clara. Lamayoría de los pacientes afectados presentan otros hallaz-gos que reflejan el compromiso circulatorio, como hipoten-sión, palidez, sudoración, taquicardia o bradicardia. Laslesiones neurológicas son típicamente bilaterales, aunquepueden ser asimétricas cuando preexiste enfermedad vas-cular cerebral previa. La disfunción más severa puede ocu-rrir en territorios frontera entre las arterias cerebrales prin-cipales, ya que estas áreas son más vulnerables a lahipoperfusión sistémica. La sintomatología puede ser: cegue-ra cortical o pérdida visual bilateral, estupor, debilidad deextremidades, etc.

Fenómenos de hipercoagulabilidadLas alteraciones de la coagulación son una causa menos

frecuente de ictus isquémico y de AIT, y deben tenerse encuenta en pacientes más jóvenes de 45, en aquellos con unahistoria conocida de disfunción de la coagulación, y en indi-viduos con una historia de ictus criptogenéticos. Las alte-raciones sanguineas que se asocian con más frecuencia alinfarto cerebral incluyen:

Anemia de celulas falciformes, policitemia vera, trom-bocitosis esencial, trombocitopenia inducida por heparina,deficiencia de proteína C o S, mutación del gen de la pro-trombina, resistencia a la proteína C activada (factor Leiden),anticuerpos antifosfolípido, anticoagulante lúdico e hiper-homocisteinemia.

La mutación del factor V de Leiden y la mutación 20210del gen de la protrombina se asocian sobre todo a trombosisvenosa. Pueden dar lugar a trombosis venosa cerebral o atrombosis venosa profunda con embolia paradójica cerebral.

Las enfermedades infecciosas e inflamatorias como pul-monías, infecciones del tracto urinario, enfermedad de Crohn,colitis ulcerosa, SIDA y el cáncer se acompañan de un incre-mento de reactantes de fase aguda tales como fibrinógeno,proteína C-reactiva y los factores de coagulación VII y VIII.En presencia de una lesión cardiaca o del endotelio, esteaumento puede promover la trombosis y la embolia.

Hemorragia cerebralEs la tercera causa más frecuente de ictus.El sangrado, que en la hemorragia intracerebral provie-

ne generalmente de las arteriolas o de las pequeñas arte-rias cerebrales, va a parar directamente al cerebro, forman-do un hematoma localizado que se disemina por los espacios


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de la sustancia blanca cerebral. La acumulación de sangreocurre en minutos u horas; el hematoma se agranda gra-dualmente por el acúmulo progresivo de sangre en su peri-feria hasta que el aumento de presión intracraneal que pro-duce, provoca su descompresión y vaciado al sistemaventricular o espacio subaracnoideo.

Con cierta frecuencia subyacen algunas patologías aso-ciadas a la hemorragia intracerebral. La más importante esla HTA, aunque existen otras como: alteraciones en la coa-gulación, ruptura de aneurismas, malformaciones vascula-res, angiopatía amiloidea, tumores, vasculitis del sistema ner-vioso central y consumo de drogas, sobre todo las anfetaminasy cocaína. Los pacientes con hemorragia intracerebral aso-ciada al consumo de cocaína tienen una mayor incidenciade aneurisma cerebral subyacente y de malformaciones vas-culares.

Por lo que respecta a las alteraciones de la coagulación,la prescripción yatrogénica de anticoagulantes orales es lacausa más común de alteración de la coagulación que seasocia al sangrado, que suele ser lobar o cerebeloso.

Desde el punto de vista anatomopatológico, y a diferen-cia de lo que ocurre en el infarto, la hemorragia intracere-bral primaria daña el cerebro directamente en el lugar de lahemorragia comprimiendo el tejido cerebral circundante,por lo que destruye el tejido del cerebro a medida que seagranda. A medida que progresa, la presión creada por lasangre y el edema circundante del cerebro puede compro-meter la vida del paciente; los hematomas grandes tienenuna más elevada morbimortalidad, por lo que un objetivoprimordial del tratamiento es contener y limitar el sangrado.

Hemorragia hipertensivaLa hipertensión arterial es el factor de riesgo más impor-

tante en el desarrollo la HIC. En este contexto, el sangradotiene lugar en el territorio de las arterias penetrantes que pro-vienen de arterias cerebrales de mayor tamaño. Las arterio-las penetrantes en pacientes con HTA crónica desarrollanhiperplasia de la íntima y hialinosis, lo que predispone anecrosis focal, a roturas en los pequeños vasos, y a la for-mación de pseudoaneurismas. Todo ello se asocia a la pre-sencia de pequeñas cantidades de sangre al exterior del vaso,que son masivas cuando la hemostasia es insuficiente.

CLÍNICA

Signos y síntomasLos síntomas de la isquemia cerebral pueden ser transi-

torios, de segundos a minutos, o pueden persistir por perio-dos de tiempo más largos. Los síntomas y los signos persis-ten indefinidamente si el cerebro se daña de forma irreversibley se produce el infarto. Sin embargo, la sintomatología nosiempre refleja exactamente la presencia o la ausencia deinfarto, y además el tiempo de los síntomas no indica la causade la isquemia.

Así, la herramienta fundamental para distinguir los dife-rentes subtipos de ictus es una buena historia clínica en loque concierne al inicio y el curso de los síntomas así comouna minuciosa exploración física. Cada subtipo de ictus tieneun curso característico. Así, los ictus embólicos ocurren muy

frecuentemente de forma repentina. El déficit indica la pér-dida focal de función del cerebro que suele ser generalmentemáxima desde el inicio y, frecuentemente, la recuperaciónrápida. Los síntomas relacionados con la trombosis fluctúana menudo, variando entre normal y anormal o progresandode una manera escalonada como, por ejemplo, la disartriaque cursa con algunos periodos de la mejora. Las obstruc-ciones de las arteriolas penetrantes causan generalmente sín-tomas que se desarrollan durante un periodo de horas a algu-nos días, comparado con la isquemia de las grandes arteriascerebrales, que suelen desarrollarse en un periodo más largo.

La presentación clásica de la HIC es la instauración brus-ca de una focalidad neurológica que progresa en minutosu horas y que se acompaña de cefalea (en un 40% de lospacientes), náuseas, vómitos (49%), disminución del nivelde consciencia (50%) e hipertensión arterial (90%), sobre-todo a medida que crece el sangrado. Esta sintomatologíaflorida no suele presentarse en hematomas de pequeño tama-ño, en los que la clínica es semejante a la de un ictus isqué-mico progresivo.

Los hematomas que se originan en el núcleo putamen,globo pálido, tálamo, cápsula interna, sustancia blanca peri-ventricular, protuberancia y cerebelo, se suelen manifestarcomo una disfunción de la parte del cerebro donde se loca-liza el hematoma, y no mejoran inicialmente sino que sue-len progresar durante unas horas. Así, un hematoma del puta-men y de la cápsula interna derechos causan signos motoresy/o sensitivos de extremidades izquierdas. Un sangrado encerebelo causará por lo general ataxia, y un sangrado en ellóbulo temporal izquierdo se presentará como afasia.

Situaciones concretas

AIT previoLos pacientes no suelen explicar espontáneamente una

historia de AIT que preceda al ictus. Muchos pacientes, porejemplo, no relacionan problemas anteriores de la mano odel ojo con los problemas que posteriormente presentanen otros territorios, por lo que el médico debe preguntardirectamente por síntomas específicos previos al episodioactual. Una historia de episodio de isquemia transitoria pre-via (especialmente más de uno) en el mismo territorio indi-ca la presencia de una lesión vascular local trombótica. Porotra parte, los ataques en más de un territorio vascular sugie-ren embolia del corazón o de la aorta. Una sintomatologíatransitoria no es característica de la hemorragia cerebral.

Relación con actividades concretasLa HIC puede precipitarse con el ejercicio físico o la acti-

vidad emocional intensa, aunque en la mayoría de casosse da durante actividades rutinarias. En contraposición, losictus trombóticos son menos frecuentes bajo estas circuns-tancias. El trauma antes del ictus sugiere la disección o laobstrucción traumática de arterias o la hemorragia traumá-tica del cerebro. El toser repentino y el estornudo precipitana veces embolia del cerebro. De la misma manera, el levan-tarse durante la noche a orinar parece ser una circunstanciaque puede promover la embolia en pacientes con factoresde riesgo.


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Síntomas asociadosLa presencia de algunos sintomas asociados puede suge-

rir ictus específicos:• La fiebre hace sospechar una endocarditis y, por lo tanto,

un origen cardioembólico.• Las infecciones promueven la activación de reactantes de

fase aguda, predisponiendo a fenómenos trombóticos.• La cefalea intensa se asocia en un 40% a las hemorragias

cerebrales frente al 17% de los ictus isquémicos. Ésta estáen relación al aumento de presión intracraneal y al pasode la sangre al líquido cefalorraquídeo y es más frecuenteen la hemorragia lobar y en la cerebelosa.

• Los vómitos, presentes en el 49% de las HIC, tambienpueden presentarse en el 2% de los ictus isquémicos, asícomo en el ictus de cualquier etiología localizado en lafosa posterior.

• Las convulsiones son más frecuentes en pacientes conhematoma lobar o embolismo cerebral, y son más rarasen pacientes con hematoma profundo o trombosis.

• La disminución del nivel de consciencia sugiere ictustrombóticos y embólicos de gran tamaño, afectación dela circulación posterior y hemorragia cerebral.

Exploración física

Exploración física generalEl examen médico general suele proporcionar indicios

sobre la patogénesis del ictus. Es importante poner atencióna la exploración cardiovascular. Así, la ausencia simétricade pulsos (extremidades inferiores, radial o carótida) nosdebe hacer pensar en un paciente con vasculopatía de base,por lo que el mecanismo más probable es aterosclerosis ytrombosis o embolismo arteria-arteria. La presencia de unsoplo a nivel del cuello sugiere la presencia de enferme-dad extracraneal oclusiva. Los soplos cardiacos, fibrilaciónauricular y cardiomegalia sugieren, en general, un meca-nismo cardioembólico. Además, es preciso registar cuida-dosamente la PA en ambos brazos con el fin de despistarposibles disecciones.

El examen del fondo de ojo puede revelar un cristal delcolesterol, un trombo fibrino-plaquetario blanco, o émbolosrojos. Las hemorragias subhialoideas en el ojo sugieren unsangrado cerebral agudo. Cuando se ocluye la arteria caró-tida, la pupila ipsilateral puede llegar a estar algo dilatada ypoco reactiva.

La presencia de cambios hipertensivos en la retina nospuede orientar a la existencia de una HTA de larga evolu-ción.

Exploración neurológicaLa exploración neurológica en urgencias debe ser rápi-

da pero concisa. Actualmente, se recomienda para ello uti-lizar la NIH Stroke Scale (NIHSS) (Tabla 1). Se trata de unaescala estandarizada que asegura que los principales pará-metros de la exploración neurológica se efectúen con rapi-dez y orden. Cada ítem recibe una puntuación, por lo queno sólo ayuda a cuantificar el grado de déficit, sino que ade-más facilita la transmisión de datos entre los profesionales,identifica la posible localización del ictus, confiere valor


TABLA 1. ESCALA DE NIHSS (NIH STROKE SCALE)

1A. Estado de conciencia• 0 Alerta• 1 Somnoliento• 2 Estuporoso• 3 Coma o no responde

1B. Orientación en tiempo y espacio (2)• 0 Orientado en ambas esferas• 1 Orientado en una esfera• 2 No orientado en ninguna esfera

1C. Obediencia a órdenes sencillas (2)• 0 Realiza ambas tareas correctamente• 1 Realiza una tarea correctamente• 2 No realiza ninguna de ellas

2. Mirada conjugada• 0 Normal• 1 Paresia o parálisis parcial de la mirada conjugada• 2 Desviación forzada de la mirada conjugada (parálisis total de la

mirada conjugada)

3. Campos visuales• 0 Normal• 1 Hemianopsia parcial• 2 Hemianopsia completa• 3 Hemianopsia bilateral completa (ceguera cortical)

4. Movimiento facial• 0 Ausente• 1 Paresia leve• 2 Paresia severa o parálisis total

5. Función motora. Miembro superior (5.1. Derecho; 5.2. Izquierdo)• 0 No claudica• 1 Claudica antes de los 5 segundos• 2 Claudica antes de los 10 segundos• 3 No hace esfuerzo contra gravedad• 4 Ningún movimiento

6. Función motora. Miembro inferior (6.1. Derecho; 6.2. Izquierdo)• 0 No claudica• 1 Claudica antes de los 5 segundos• 2 Claudica antes de los 10 segundos• 3 No hace esfuerzo contra gravedad• 4 Ningún movimiento

7. Ataxia• 0 Sin ataxia• 1 Presente en un miembro• 2 Presente en dos miembros

8. Sensibilidad• 0 Normal• 1 Hipoestesia leve a moderada• 2 Hipoestesia severa o anestesia

9. Lenguaje• 0 Normal• 1 Afasia leve a moderada• 2 Afasia severa• 3 Mutista o con ausencia de lenguaje oral

10. Articulación• 0 Articulación normal• 1 Disartria leve a moderada• 2 Disartria severa, habla incomprensible

11. Extinción o inatención• 0 Normal• 1 Inatención a uno o dos estímulos simultáneos• 2 Hemi-inatención severa

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pronóstico inmediato y permite identificar a aquellos pacien-tes candidatos a intervenciones terapéuticas.

Cabe decir que la exploración neurológica da más infor-mación acerca de la localización que del mecanismo fisio-patológico y del subtipo de ictus. En el ictus isquémico, lafalta de riego en diversas zonas del cerebro da lugar a unoshallazgos característicos en cada caso:• La debilidad de la cara, brazo y pierna de una parte del

cuerpo sin alteraciones sensitivas, visuales o cognitivas(ictus motor puro) sugiere la presencia de un ictus trom-bótico que afecta a las arterias penetrantes o bien unpequeño hematoma en la cápsula interna.

• Los déficits focales severos que se inician de forma súbi-ta o progresan rápidamente son característicos de la embo-lia o de un hematoma cerebral.

• La sensación de mareo, vértigo, diplopía, ceguera, sínto-mas cruzados, signos sensitivos o motores bilaterales,hemianopsia, o alteración visual bilateral sugiere afecta-ción de la circulación posterior.

• Los trastornos del lenguaje sugieren alteración de la arte-ria cerebral anterior o arteria cerebral media.La Tabla 2 muestra el territorio vascular afectado en fun-

ción de la sintomatología y los hallazgos de la exploraciónneurológica.

Por lo que respecta al sangrado, los signos neurológicosvariarán en función de la localización de la hemorragia.

Exploraciones complementariasA todos aquellos pacientes que acuden a un servicio de

urgencias por una depresión del nivel de conciencia o unictus se les debe practicar de inmediato una glicemia capi-

lar, especialmente si se trata de pacientes diabéticos en tra-tamiento con hipoglucemiantes orales o insulina. Un elec-trocardiograma (ECG) ayudará a descartar trastornos del ritmo.Debe realizarse tan pronto como sea posible un análisis desangre, que debería incluir: electrolitemia, creatinina, glu-cosa, hemograma, recuento plaquetario,velocidad de sedi-mentación globular y pruebas de coagulación. Si se sospe-cha isquemia cardiaca, debe incluir determinación detroponinas y enzimas cardiacas.

Se solicitará una radiografía de tórax, aunque no de inme-diato. Se recomienda siempre a los pacientes neumópatas,cardiópatas, o cuando existe la sospecha de disección aór-tica o enfermedades sistémicas, metátasis cerebrales o lesio-nes ocupantes de espacio como causa del déficit.

Si se sospecha que el paciente está hipoxémico y/o hiper-cápnico, debe realizarse una gasometría arterial.

En caso de que el cuadro se acompañe de fiebre, se debe-ría disponer de una radiografía de tórax, análisis de sangrey de orina, así como de hemocultivos con el fin de detec-tar y tratar el foco.

Si el paciente padece una coagulopatía o esté en trata-miento anticoagulante, debe solicitarse determinación delINR y unas pruebas cruzadas.

La cocaína y las anfetaminas son una etiología prevalentede ictus, especialmente en jóvenes, por lo que una deter-minación de estos tóxicos en orina puede confirmar la sos-pecha (Tabla 3).

Estudios de imagenEl estudio de imagen cerebral es preceptivo en todo aquel

paciente con sospecha de un ictus agudo.


TABLA 2. TERRITORIO VASCULAR AFECTADO EN FUNCIÓN DE LA SINTOMATOLOGÍA Y LOS HALLAZGOS DE LA EXPLORACIÓN NEUROLÓGICA

Arteria afectada Síndrome Fisopatología

Arteria cerebral anterior Déficit motor y/o sensitivo (pierna >> cara, brazo) Embólico > trombóticoReflejos de prensión y chupeteoAbulia, rigidez, apraxia de la marcha

Arteria cerebral media Hemisferio dominante: afasia, déficit motor y sensitivo (cara, brazo > pierna > pie), Embólico > trombóticola hemiplejía puede ser completa si afecta a la cápsula interna, hemianopsia homónimaHemisferio no dominante: negligencia, anosognosia, déficit motor y sensitivo (cara, brazo > pierna > pie), hemianopsia homónima

Arteria cerebral posterior Hemianopsia homónima; alexia sin agrafia (hemisferio dominante); alucinaciones visuales, Embólico > trombóticoperseveraciones visuales (córtex calcarino); pérdida sensitiva, coreoatetosis, dolor espontáneo (tálamo); parálisis del III par craneal, paresia del movimiento vertical del ojo, deficit motor (pedúnculo cerebral, cerebral media)

Arteriolas penetrantes Hemiparesia motora pura (síndromes lacunares clásicos) Trombosis de pequeño vaso Déficit sensitivo puro (lacunar)Déficit sensitivomotor puroHemiparesia y ataxia homolateralDisartria/mano torpe

Arteria vertebrobasilar Parálisis de pares craneales Embólico = trombóticoDéficit sensitivos cruzadosDiplopía, mareo, náuseas, vómitos, disartria, disfagia, hipoAtaxia de extremidades y de la marchaDéficit motorComaLos signos bilaterales sugieren patología de la arteria basilar

Arteria carótida interna Inicio progresivo o escalonado de síndrome de la arteria cerebral media y en alguna Trombótico > embólicoocasión también de arteria cerebral anterior si la circulación colateral es pobre

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El principal objetivo de las pruebas de imagen en el ictuses inicialmente descartar la hemorragia intracerebral, situa-ción que puede comprometer de forma inminente la vida delpaciente. Por otra parte, ayuda a evaluar el grado de dañocerebral, detectar signos tempranos de infarto e identificarla lesión vascular responsable del déficit, así como otras posi-bles lesiones cerebrales. Las últimas tecnologías avanzadasde tomografía computarizada (TC) así como de resonanciamagnética (RM) permiten mejorar el diagnóstico ya que pue-den llegar a diferenciar el tejido cerebral que está infarta-do de forma irreversible del que es potencialmente salvablepermitiendo, así, una mejor selección de pacientes que pue-den beneficiarse de un tratamiento concreto, como la trom-bolisis.

Tomografia computarizada En la fase inicial del ictus, y siempre y cuando el pacien-

te esté estable, la técnica de imagen de elección es la TC sincontraste.

Por lo que respecta a la HIC, mediante la TC se puededefinir de forma temprana la forma y localización del san-grado, así como su eventual drenaje a las diferentes cavida-des (Figura 1). Además es capaz de visualizar el efecto masadel sangrado, la desviación de estructuras de la línea media,herniaciones y la presencia de hidrocefalia. La hemorragiatiende a crecer durante las 6-12 horas del inicio de la clí-nica en casi la mitad de los pacientes sin evidencia de dete-rioro neurológico.

Por lo que respecta al ictus isquémico, la sensibilidad dela TC sin contraste para la detección de isquemia cerebralse incrementa después de 24 horas (Figura 2). Dentro de lasprimeras 24 horas es menos sensible, dado que los cambiosradiológicos de un parénquima infartado son poco visiblesen este margen de tiempo. Sin embargo, dentro de las pri-meras 6 horas de inicio del ictus, es posible detectar signostempranos de infarto cerebral (Figura 2) que indican un peorpronóstico, como:

• Hipoatenuación que afecta a un tercio o más del terri-torio de la arteria cerebral media.

• Oscurecimiento del núcleo lenticular.• Borramiento de surcos corticales.• Hipoatenuación focal del parenquima.


TABLA 3. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS A EFECTUAR DE INMEDIATO EN

UN PACIENTE QUE ACUDE CON UN ICTUS

En todos los pacientes• TC sin contraste o RM cerebral• Glucemia• Electrolitemia y función renal• Hemograma y recuento plaquetario• Electrocardiograma• Marcadores de isquemia cardiaca• Tiempo de protrombina y/o INR (International Normalized Ratio)• Tiempo parcial de troboplastina• Saturación de oxígeno

En pacientes seleccionados• Función hepática• Búsqueda de tóxicos• Alcoholemia• Test de embarazo• Gasometría (si se sospecha hipoxia o hipercapnia)• Radiografía de tórax (si se sospecha descompensación de neumopa-

tía o cardiopatía)• Punción lumbar (si se sospecha hemorragia subaracnoidea y la TC

no evidencia otros hallazgos)

FIGURA 1. HEMATOMA INTRAPARENQUIMATOSO TEMPORO-PARIETAL DERECHO, CON

DESPLAZAMIENTO DE ESTRUCTURAS MEDIAS Y EDEMA.

FIGURA 2. SIGNOS TEMPRANOS DE ISQUEMIA CEREBRAL: BORRAMIENTO DE SUR-COS EN TERRITORIO DE LA ARTERIA CEREBRAL MEDIA DERECHA.

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• Pérdida del ribete insular u oscurecimiento de la cisurasilviana.

• Hiperatenuación de vasos grandes, como la hiperdensi-dad de la arteria cerebral media.

• Pérdida de diferenciación de sustancia blanca-gris de losganglios de la base.La utilidad de la TC en el ictus isquémico agudo ha

mejorado con la aparición de técnicas que la complemen-tan, como la angio-TC. La evaluación que combina las dostécnicas se ha visto que puede mejorar la detección delinfarto agudo en comparación con el uso de una sola téc-nica.

Resonancia magnética y angiorresonanciaLa resonancia magnética es más sensible que la TC para

visualizar cambios en estructuras tisulares e ictus isquémi-cos en fase hiperaguda, por lo que puede proporcionar unavaloración más temprana y precisa. Por ello, se utiliza cadavez con mayor frecuencia en casos de duda y cuando laTC no es concluyente. Sin embargo, es menos sensible a lahora de identificar hemorragias cerebrales. Las imágenes enT1 permiten visualizar la patocronia de la hemorragia, trom-bosis vascular, edema de circunvoluciones cerebrales y, des-pués de la administración de gadolinio, se utilizan para eldiagnóstico diferencial entre lesiones inflamatorias y tumo-rales.

Por otra parte, la resonancia-angiografía es una técnicaque desde hace unos pocos años se ha ido configurandocomo una herramienta útil para la detección de anomalíasestructurales, como malformaciones y aneurismas, y puedeobviar el uso de contraste cerebral utilizado en la angiogra-fía en pacientes concretos.

El inconveniente de la RM es la duración excesiva de laexploración y el hecho de que tengan que excluirse de lasala de exploración materiales ferromagnéticos, como apa-ratos de monitorización cardiovascular y respiradores, lo quela hace desaconsejable en pacientes hemodinámicamenteinestables y graves.

AngioTCLa TC helicoidal y la nueva generación de TC multide-

tectores aumentan la velocidad de los cortes y permiten com-poner una angiografía de las arterias cerebrales intra y extra-craneales. La velocidad también permite ver el estado dela perfusión de los diferentes territorios vasculares. Este tipode técnica, que permite visualizar los grandes vasos, se puedehacer en el mismo momento que la TC convencional. Es útilpara descartar malformaciones vasculares, especialmente enpacientes jóvenes con sangrado intraparenquimatoso.

Resonancias de difusión y de perfusiónLa resonancia de difusión combinada con la resonancia

de perfusión puede detectar anormalidades secundarias a laisquemia entre 3 a 30 minutos después de su inicio, cuan-do la RM convencional y la TC son normales, permitiendouna mejor selección de pacientes candidatos a trombolisis.

La RM de difusión revela la evidencia del daño isqué-mico, es decir, del tejido dañado, y no de la isquemia perse. En contraste, la perfusión, en secuencias rápidas de RM,

cuantifica la cantidad de contraste que alcanza el tejido cere-bral después del bolo endovenoso. De esta manera cons-truye un mapa de flujo sanguíneo cerebral relativo y de tiem-po de tránsito medio, lo cual identifica de forma sensibleel tejido isquémico. La combinación de ambas técnicas deforma temprana es importante para identificar a pacientescon daño isquémico reversible, es decir, áreas isquémicascuyo parénquima todavía no aparece dañado y, por lo tanto,con más probabilidad de recuperación funcional.

Este tipo de técnica, presente únicamente en determina-dos hospitales, debe emplearse sólo si los hallazgos van ainfluenciar decisiones terapéuticas, como trombolisis o inter-venciones endovasculares.

Angiografía cerebralLa angiografía cerebral es un procedimiento útil en aque-

llos pacientes con HIC en los que en la TC se visualiza algúnsigno que puede hacer pensar en anomalías estructuralesvasculares, en pacientes con hemorragia intraventricular oestructuras vasculares prominentes. Es una técnica que, através del radiocontraste infundido, permite identificar mal-formaciones arteriovenosas y aneurismas como causa delsangrado y tratarlas en el mismo procedimiento, o poste-riormente mediante cirugía.

Sin embargo, en sujetos de más de 45 años y/o hiper-tensos, en que la probabilidad a priori de encontrar lesionestratables es baja, una angio-RNM o angio-TC negativas ha-rían innecesaria la arteriografía.

Otras técnicasEn algunos centros la angiografía-RM se utiliza en el ictus

agudo para detectar estenosis u oclusión vascular de la arte-ria cerebral media y de la carótida interna. Por otra parte, laeco-Doppler intracraneal, método no invasivo presente sóloen centros especializados, puede utilizarse en urgenciasen las primeras fases para evaluar a algunos pacientes paratrombolisis o para tratamiento endovascular. Ayudan a detec-tar estenosis intracraneales y a monitorizar la reperfusióndespués de la trombolisis.

Curso clínicoCada subtipo de ictus tiene un curso característico. Así,

la hemorragia cerebral no mejora durante el periodo tem-prano; progresa gradualmente durante minutos o algunashoras, con empeoramiento progresivo del déficit neuroló-gico.

Los ictus embólicos se inician de forma súbita la mayorparte de las veces. El déficit indica la pérdida focal de fun-ción del cerebro, que es generalmente máxima desde su ini-cio. La recuperación rápida de la sintomatología tambiéninclina el diagnóstico a mecanismo embolígeno.

Los síntomas relacionados con la trombosis fluctúan amenudo, variando entre normal y anormal o progresando deforma escalonada con algunos periodos de la mejora.

Las obstrucciones de las arterias penetrantes causan gene-ralmente sintomatología que se desarrolla a lo largo de uncorto periodo de tiempo, horas o unos pocos días como máxi-mo, comparados con la isquemia de grandes vasos, que sueledesarrollarse en un periodo más largo.


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El empeoramiento neurológico después de un ictus agudono es infrecuente. Así, el deterioro neurológico durante lafase aguda (48 a 72 horas del inicio) de la isquemia cerebralocurre en aproximadamente el 13% de los pacientes. Estedeterioro se relaciona principalmente con el infarto pro-gresivo, la presión intracraneal creciente, la isquemia cere-bral recurrente y la hemorragia secundaria del parénquimadañado.

PRONÓSTICOLa mortalidad de la HIC a los 30 días depende de la

localización de la hemorragia. La mitad de los fallecimientosse dan durante los primeros dos días y, además, sólo unapequeña parte de los pacientes (aproximadamente el 12%según las series) llegan a ser funcionalmente independien-tes después del ictus. La mortalidad alcanza el 40% en los3 primeros meses y la mortalidad y morbilidad combina-das, el 80%. La supervivencia a los 10 años no sobrepasael 18%.

El pronóstico de la recuperación funcional depende dela localización, tamaño del hematoma, nivel de conciencia,edad del paciente y condición premórbida. Se ha visto queel tratamiento previo con anticoagulantes orales tambiénparece asociarse con un peor pronóstico.

El deterioro neurológico temprano, en las primeras 48horas de inicio de la HIC, no es infrecuente y se asocia, asi-mismo, a un peor pronóstico.

Por lo que respecta al ictus isquémico, entre un 10-15%de los pacientes con ictus isquémico mueren en la fase aguda.Algunos de ellos en relación a la disfunción neurológica rela-cionada directamente con el ictus, como el deterioro de larespiración en ictus bulbares, pero la mayoría lo hacen porcomplicaciones sistémicas, como el tromboembolismo pul-monar, la neumonía o el infarto agudo de miocardio. Lamayor parte de los estudios indican que casi un 20% delos pacientes que sobreviven al ictus requieren hospitaliza-ción prolongada y del 33 al 50% restan con diversas disca-pacidades.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIALDentro del diagnóstico diferencial inmediato de un

paciente que acude con focalidad neurológica cabe teneren cuenta la hipoglucemia. Los pacientes con hipoglucemiase muestran generalmente somnolientos y confusos, peropueden presentar síntomas focales tales como hemiplejía,especialmente los más ancianos.

Los brotes de esclerosis múltiple (EM) pueden comenzarprecipitadamente e incluso como ataques transitorios y paro-xísticos, aunque, más a menudo, su duración es de días. Ade-más, la EM es más común entre la tercera y la quinta déca-das de la vida, mientras que el ictus suele darse en pacientesgeneralmente de mayor edad. Una historia de brotes ante-riores es muy importante en el diagnóstico diferencial entreambos.

Las infecciones virales del sistema nervioso central, par-ticularmente citomegalovirus o herpes, pueden causar lesio-nes cerebrales asociadas a focalidad neurológica. Los abs-cesos cerebrales causan síntomas y signos neurológicosfocales que pueden comenzar precipitadamente. La historia

de fiebre y de dolor de cabeza y, frecuentemente, las con-vulsiones orientan a esta causa.

La epilepsia, especialmente las crisis focales repetidas,pueden preceder a una focalidad postictal.

Por lo que respecta a los AIT, cabe hacer siempre un diag-nóstico diferencial con la migraña acompañada, las con-vulsiones y el síncope.

Algún tipo de pacientes con trastornos psiquiátricos his-teriformes presentan ataques como ceguera, sordera, pará-lisis episódicas, que se pueden confundir con la pérdida orgá-nica de la función.

La amnesia global transitoria (AGT) es un síndrome carac-terizado por el inicio agudo de una amnesia anterógradasevera acompañada de amnesia retrógrada, sin la otra foca-lidad, cuya resolución se da en el plazo de 24 horas. La mayo-ría de los pacientes son mayores y los episodios no suelenser recurrentes, aunque hay pacientes en los que los episo-dios pueden repetirse durante algunos años.

TRATAMIENTOSu finalidad en la fase inicial del ictus se basa en tres pro-

cesos que, si cabe, deben ser simultáneos:• Asegurar la estabilidad clínica, que implica corregir todas

aquellas situaciones que puedan contribuir a empeorarel problema del paciente.

• Averiguar el mecanismo fisiopatológico del ictus. Estu-diar si en base a ello el paciente es candidato a trom-bolisis, y sus potenciales contraindicaciones.

• Profilaxis y tratamiento de las complicaciones neuroló-gicas (como hemorragia secundaria, edema, convulsio-nes) y médicas (broncoaspiración, infecciones, úlcera dedecúbito, trombosis venosa profunda, tromboembolismopulmonar).

Tratamiento inicialEn todo paciente con ictus agudo se debe monitorizar de

forma continua o regular la presión arterial, el pulso y la tem-peratura. Se recomienda además que durante las primeras24 horas se efectúe monitoriozación electrocardiográfica,que debe ir más allá en pacientes inestables, en aquellos conarritmias o que presenten antecedentes de cardiopatía. Lapulsioximetría da información relevante del estatus respi-ratorio del paciente.

Protección de la vía aérea y función pulmonarEn el manejo inicial de todo paciente con ictus debe ase-

gurarse una adecuada ventilación y oxigenación del pacien-te con el fin de no empeorar la isquemia, administrando oxí-geno a 2 litros por minuto siempre que la pulsioximetría nosinforme de hipoxemia. Los pacientes con ictus isquémicosextensos, isquemia vertebrobasilar o hematomas cerebralespresentan dificultad respiratoria ya sea por la broncoaspira-ción o por la hipoventilación, lo cual puede conllevar a hiper-capnia que aumenta la presión intracraneal. Estos pacientesprecisan intubación orotraqueal, no sólo para asegurar unaadecuada ventilación, sino también para proteger la vía aéreade posibles broncoaspiraciones, sobre todo si los pacientesvomitan. Al indicar la intubación se tendrá muy en cuenta lacondición premórbida del paciente y el pronóstico del ictus.


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Manejo de la glucemia

HiperglucemiaLa hiperglucemia es un hallazgo frecuente en pacientes

con ictus isquémico agudo y es un parámetro que se aso-cia a un peor pronóstico. La elevación de la glucemia en estecontexto puede causar un aumento del daño cerebral pordiversos macanismos, como el aumento de la acidosis tisu-lar secundaria al metabolismo anaerobio, y aumento de lapermeabilidad de la barrera hematoencefálica.

Las actuales guías clínicas recomiendan tratar con sue-roterapia e insulina a todos aquellos pacientes con glucemiapor encima de 140-185 mg/dL (10 mmoL/L).

HipoglucemiaEn todo paciente con una focalidad neurológica o una

disminución del nivel de consciencia debe practicarse unaglucemia capilar. La hipoglucemia puede dar lugar a déficitneurológicos focales que pueden ser idénticos a un ictus, almismo tiempo que una hipoglucemia severa y mantenidapuede causar daño neurológico.

Manejo de la hipertensión arterialEl manejo de la HTA puede variar en función del tipo de

ictus. Actualmente, el manejo de la HTA en el ictus, espe-cialmente en el isquémico, sigue siendo un tema contro-vertido. Hasta el momento no hay estudios que hayan evi-denciado que el tratamiento enérgico de la HTA en el ictusagudo confiera una mejora del pronóstico. Ante un ictusisquémico, la capacidad de autorregulación de la presión deflujo cerebral todavía puede mantenerse activa en la zonainfartada, por lo que disminuciones súbitas e importantes delas cifras de presión arterial pueden agrandar el área isqué-mica.

La presión arterial media (PAM) en los pacientes con ictusagudo suele estar elevada en los primeros momentos y puededurar unos días. En un 60% de los pacientes se pueden obje-tivar valores de PA sistólica (PAS) > 160 mmHg en las pri-meras horas. Esta elevación transitoria de la PA suele desa-parecer a los pocos días de forma espontánea.

Manejo de la PA en el ictus isquémicoLa presión de perfusión distal al vaso obstruido es baja,

y esta porción de vaso está dilatada. El flujo de sangre enestos vasos dilatados depende pues de la presión arterial sis-témica. Es por esta razón que en algunos casos el aumentode la PA en el ictus es necesario para mantener la presiónde perfusión cerebral, lo cual podría explicar por qué laPA aumenta espontáneamente después de un evento cere-bral isquémico.

La disminución rápida de las cifras de PA, especialmen-te durante las primeras 24 horas en pacientes con ictus isqué-mico, se asocia a un deterioro clínico. Sólo se aconseja untratamiento enérgico en caso de que coexista disección aór-tica, encefalopatía hipertensiva, infarto agudo de miocardio,HTA acelerada o edema agudo de pulmón.

Las actuales guías de manejo del ictus agudo no aclaran,por el momento, qué umbral de cifras de PA hay que tratarde forma urgente. Sólo especifican iniciar tratamiento en

aquellos pacientes que pueden llegar a ser candidatos a fibri-nolisis en el caso de que su PAS > 185 mmHg y/o PA dias-tólica (PAD) > 110 mmHg (Tabla 4). Así, en ausencia de dis-función aguda de algún otro órgano diana o en ausencia detratamiento fibrinolítico, no hay una evidencia consistentedel beneficio de disminuir con rapidez las cifras de PA, aun-que se establece un consenso de tratar con fármacos a aque-llos pacientes que presentan PAS > 220 mmHg y/o PAD >120 mmHg.

Respecto al tratamiento en sí mismo, no se ha evidencia-do que un fármaco sea mejor que otro en el manejo de la HTAen el ictus agudo y, aunque se recomienda individualizar encada caso en función de la experiencia del médico, existe unaserie de recomendaciones basadas en un consenso.

En caso de que un paciente sea candidato a fibrinolisiso a procedimientos terapéuticos intravasculares como la trom-bolisis intravascular se recomienda disminuir la PA con cap-topril oral o labetalol endovenoso.

En caso de contraindicación al labetalol o en ausenciade respuesta, puede utilizarse nitroprusiato en perfusión,aunque se recomienda, si el paciente no responde inicial-mente a los fármacos antihipertensivos, descartar dichos pro-cedimientos.

Manejo de la PA en la hemorragia intracranealLa elevación de la PA se halla presente en casi un 90%

de los pacientes con HIC. El nivel óptimo de PA de estospacientes debe considerarse a partir de factores individua-les como la edad, la HTA preexistente, la presunta causa dela HIC y el tiempo que ha pasado desde el inicio de la sin-tomatología. En general las recomendaciones han sido siem-pre más agresivas que en el paciente con ictus isquémico.La base teórica para disminuir la PA se fundamenta en la dis-minución del riesgo de sangrado de las pequeñas arterias yarteriolas. Algún estudio prospectivo observacional que rela-cionaba el tamaño de la HIC con las cifras de PA no demues-tra relación entre tamaño del sangrado y las mismas.

Se recomienda mantener una presión arterial media (PAM)por debajo de los 130 mmHg.

El nitroprusiato sódico y el labetalol, por su rápido efec-to, son los fármacos de elección en estos casos.

El tratamiento antihipertensivo endovenoso en el con-texto de una HIC debe iniciarse según el siguiente esquema: • PAS > 230 mmHg o PAD > 140 mmHg en dos determi-

naciones separadas de 5 minutos, iniciar nitroprusiatosódico EV.


TABLA 4. INDICACIÓN DE TRATAMIENTO ANTIHIPERTENSIVO EN UN PACIENTE

CANDIDATO A TRATAMIENTO CON RTPA U OTRAS INTERVENCIONES

ENDOVASCULARES

• Nivel de PA• PAS > 185 mmHg o PAD > 110 mmHg• Labetalol 10 a 20 mg EV en bolo, que puede repetirse 1 vez o

2 pufss de nitroglicerina o• Nicardipino en perfusión, 5 mg/h, que se puede aumentar en 0,25

mg/h en intervalos de 5-10 minutos (dosis máxima 15 mg/h)Si la PA no disminuye y persiste PAS > 185 mmHg o PAD > 110 mmHg, no admi-nistrar rtPA.

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• PAS 180-230 mmHg, PAD 105-140 mmHg o PAM > 130mmHg en dos lecturas separadas por 20 min, iniciar labe-talol EV, diltiazem EV o cualquier fármaco EV fácilmen-te titulable.

• PAS < 180 mmHg y PAD < 105 mmHg, diferir el trata-miento antihipertensivo.

Tratamiento de la fiebreEn primer lugar, ante un paciente con disminución del

nivel de conciencia y/o focalidad neurológica que ademáspresenta fiebre elevada, debe descartarse meningitis, abs-ceso cerebral o endocarditis como causa del cuadro.

En pacientes con un ictus isquémico agudo, la presenciade fiebre durante las primeras 24 horas se asocia a un incre-mento del área cerebral infartada y a un peor pronóstico.

Por este motivo se recomienda mantener a estos pacien-tes normotérmicos durante los primeros días con fármacosendovenosos como el paracetamol, 1 g cada 6 horas.

Manejo de fluidos y electrolitosEn pacientes con ictus es importante evitar la depleción

hídrica con el fin de no empeorar el flujo cerebral y la fun-ción renal. Cuando el paciente llega a urgencias con un ictusya presenta un cierto grado de deshidratración, por lo quedebe hidratarse de forma precoz, con un balance lo menospositivo posible y en función del grado de deshidratación.Los sueros hipotónicos (NaCl 0,45% o glucosa al 5%) estánformalmente contraindicados por el riesgo de edema cere-bral.

Tratamiento específico

FibrinolisisActualmente la única terapia aprobada tanto en la Unión

Europea como en los Estados Unidos para el ictus agudo esel activador tisular recombinante del plasminógeno o rtPA,a dosis de 0,9 mg/kg de peso. La administración de rtPA den-tro de las primeras tres horas de inicio de la sintomatologíadel ictus isquémico agudo mejora significativamente el pro-nóstico de estos pacientes. Por el contrario, no se ha vistoun claro beneficio en aquellos pacientes a los que se lesadministra rtPA más allá de las 3 horas de inicio.

Dado que el uso de tratamiento trombolítico conlleva unmayor riesgo de sangrado, se deben valorar los riesgos ypotenciales beneficios del tratamiento y explicarlo así alpaciente y a los familiares del mismo antes de iniciarlo. Enla Tabla 5 se hallan los criterios de inclusión y de exclu-sión para el tratamiento trombolítico con rtPA.

Trombolisis intraarterialSe trata de una opción terapéutica dentro de las prime-

ras 6 horas en pacientes con ictus secundario a oclusiónde la arteria cerebral media que, por diversas circunstancias,no son candidatos a la fibrinolisis con rtPA (como, por ejem-plo: margen de tiempo fuera de la fibrinolisis o cirugía recien-te). Dado que el procedimiento es endovascular, debe efec-tuarse en centros especializados de mayor nivel decomplejidad con acceso inmediato a angiorradiología y aexpertos en la misma.


TABLA 5. CRITERIOS DE ELEGIBILIDAD PARA EL TRATAMIENTO FIBRINOLÍTICO CON RTPA EN EL ICTUS ISQUÉMICO

Criterios de inclusiónDiagnóstico clínico de ictus con inicio de síntomas dentro de las tres horas de inicio (si el tiempo exacto de inicio del ictus se desconoce, se definecomo el último momento en el que el paciente fue visto bien) y con un déficit neurológico evidente

Criterios de exclusión• Antecedentes

– Ictus o traumatismo craneal durante los últimos 3 meses– Historia previa de hemorragia intracraneal– Cirugía mayor durante los últimos 14 días– Sangrado genitourinario o gastrointestinal en los 21 días anteriores– Infarto de miocardio en los últimos 3 meses– Punción arterial en localizaciones donde no se puede realizar compresión en los últimos 7 días– Punción lumbar en el plazo de 7 días

• Curso clínico– Mejora rápida de la sintomatología– Signos neurológicos mínimos o aislados– Crisis comicial en el inicio del ictus, con empeoramiento neurológico por déficits postictales residuales– Sintomatología sugestiva de hemorragia subaracnoidea, aunque la TAC sea normal– Presentación clínica en forma de infarto de miocardio o pericarditis post-infarto– PA sistólica persitentemente > 185, PA diastólica > 110 mmHg, o necesidad de tratamiento antihipertensivo enérgico para controlar las cifras de PA– Embarazo o lactancia– Sangrado activo o traumatismo agudo (fractura)

• Laboratorio– Plaquetas < 100.000/mm3

– Glucosa en sangre < 50 mg/dL (2,8 mmol/L) o > 400 mg/dL (22,2 mmol/L)– INR > 1,7 si está en tratamiento con anticoagulantes orales– Tiempo parcial de tromboplastina elevado si está en tratamiento con heparina

• TC craneal– Evidencia de hemorragia– Evidencia de signos incipientes de gran infarto, como swelling difuso del hemisferio afectado, hipodensidad en el parénquima, y/o borramiento

de > 33% del territorio de la arteria cerebral media

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Tratamiento antiagregante plaquetarioEn aquellos pacientes con ictus isquémico que no son

candidatos a tratamiento trombolítco con rtPA, se recomiendaadministrar de forma temprana aspirina a dosis de 325 mgal día, dado que mejora la supervivencia. La aspirina debe-ría administrarse dentro de las primeras 24-48 horas del ini-cio del ictus y puede utilizarse en combinación con hepari-na subcutánea cuando ésta se administra como profilaxis dela trombosis venosa profunda.

Anticoagulación tempranaEn ningún estudio se ha analizado de forma satisfactoria

la indicación de anticoagulación con heparina en los pacien-tes con ictus isquémicos, ni el papel de la anticoagulaciónendovenosa temprana (< 12 horas). Por ello, tanto las guíasclínicas del AAN (American Academy Neurology) como delASA (American Stroke Association) no recomiendan la anti-coagulación temprana en el ictus isquémico, por su eficacialimitada y por incrementar el riesgo de sangrado.

La anticoagulación temprana con heparina tampoco serecomienda en aquellos pacientes con el ictus de origen car-dioembólico (trombo intracardiaco, enfermedad valvular confibrilación auricular, válvulas mecánicas, trombo intralumi-nal documentado), en la disección de grandes arterias cer-vicales o intracraneales, ni en el ictus isquémico progresivo,salvo existencia de otra patología que así lo requiera (fibri-lación auricular crónica, trombosis venosa profunda, trom-boembolismo pulmonar o infarto agudo de miocardio). Enestos casos, la descoagulación se realizará después de des-cartar, tras una prueba de imagen, la hemorragia y de pon-derar el riesgo/beneficio con una valoración pertinente deltamaño del infarto, ya que la heparina, bajo estas circuns-tancias, está formalmente contraindicada en pacientes conictus extensos (por ejemplo, más del 50% del territorio de laarteria cerebral media), hipertensión arterial no controladay en pacientes con patología avanzada de pequeño vaso.

Tratamiento de la hemorragia intracranealEl tratamiento inicial de la HIC consiste en controlar el

sangrado, tratar la hipertensión endocraneana y evitar aque-llos factores que puedan empeorar la lesión cerebral, comola HTA severa, la hipotensión arterial, la hipoxia, la hiper-capnia, la hipertermia y las convulsiones.

En pacientes con HIC secundaria al uso de anticoagu-lantes se recomienda administrar altas dosis de vitamina Kendovenosa (10-20 mg) junto con al menos ocho unidadesde plasma fresco congelado. Por otra parte, los concentra-dos de complejo protrombínico normalizan con más rapi-dez el INR que la infusión de plasma fresco o la vitaminaK solos, aunque este tratamiento no está disponible en todoslos centros.

Por lo que respecta a la arteriografía como herramientade abordaje terapéutico, diversos estudios han evidencia-do que la concurrencia de hipertensión arterial y edad avan-zada hace relativamente improbable el hallazgo de lesionesen la arteriografía susceptibles de tratamiento.

El paciente con HIC que, por su situación clínica, requie-re ingreso en UCI y, en muchos casos, de ventilación mecá-nica, difícilmente encajaría en lo que las guías llaman “situa-

ción clínica estable”. Por ello, en la práctica habitual, enausencia de hemorragia subaracnoidea o una fuerte sospe-cha de lesiones vasculares en la TC sin contraste, sólo sepractica arteriografía a los pacientes jóvenes y/o no hiper-tensos que están clínicamente estables. Estos pacientes másjóvenes son susceptibles de tener un aneurisma intracrane-al con posibilidad de tratamiento endovascular, en que elretraso en el diagnóstico podría aumentar el riesgo de resan-grado y disminuir las posibilidades de supervivencia.

La indicación quirúrgica de los hematomas supratento-riales es controvertida. En hematomas profundos se desa-conseja el tratamiento quirúrgico por el riesgo de daño cere-bral secundario a la intervención. El objetivo ideal deltratamiento quirúrgico es el de de extraer la máxima canti-dad de sangre con la máxima rapidez posible y, a la vez,intentar abordar si cabe la lesión que genera el sangrado.

Las actuales guías clínicas recomiendan:• En pacientes con sangrados pequeños (< 10 cc) o con

mínimo déficit neurológico, el tratamiento de elecciónes médico, con medidas de soporte.

• Aquellos con HIC con un nivel de consciencia GCS≤4deben ser tratados únicamente con medidas de soporte,por la gran mortalidad que presentan y la extremada-mente baja probabilidad de mejora funcional.

• Pacientes con hemorragia cerebelosa > 3 cm de diámetrocon deterioro neurológico o signos de compresión e hidro-cefalia deben intervenirse lo más rápidamente posible.

• Pacientes jóvenes con hematomas lobares extensos (≥ 50cc) con deterioro neurológico progresivo deben ser inter-venidos.

COMPLICACIONES: PREVENCIÓN Y TRATAMIENTOUna de los objetivos primordiales en el manejo de la fase

aguda del ictus es el de evitar complicaciones médicas.Las complicaciones agudas y subagudas del ictus inclu-

yen: neumonía por aspiración, tromboembolismo pulmonary trombosis venosa profunda, úlceras de decúbito, convul-siones, agitación e infección del tracto urinario.

Neumonía por aspiraciónLa neumonía bacteriana es una de las complicaciones

más importantes del paciente con ictus, la mayoría de lascuales se producen por aspiración, hecho frecuente enpacientes con disminución del nivel de consciencia y enaquellos con dificultades deglutorias.

Para evitar la broncoaspiración se recomienda la ali-mentación por sonda nasogástrica, aunque de prolongarsela dificultad deglutoria más allá del mes debería insertarseuna gastro-enterostomía percutánea (PEG). La PEG no resuel-ve, sin embargo, las aspiraciones por reflujo gastroesofági-co, por lo que los cambios posturales frecuentes y la fisio-terapia pulmonar son dos tratamientos coadyuvantes. En casode aparecer signos de broncoaspiración, se recomineda tra-tamiento antibiótico.

Tromboembolismo pulmonar y trombosis venosa profundaEl tromboembolismo pulmonar es causa de muerte en

algo más del 25% de pacientes con ictus, aunque la sinto-matología sólo es patente en el 5% de los mismos. Por ello,


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se recomienda administrar heparina subcutánea de bajo pesomolecular a dosis profilácticas a todos aquellos pacientescon restricción de la movilidad. En el caso de que el ictussea una HIC, se recomienda iniciar la heparina profilácticaen el segundo día.

Úlceras de decúbitoPara evitar las úlceras de decúbito es importante proce-

der a cambios posturales y mantener la piel seca en aque-llos pacientes incontinentes. En pacientes con alto riesgo deúlceras se recomiendan colchones de agua.

ConvulsionesLas crisis parciales (focales) o secundariamente gene-

ralizadas no son raras en la fase aguda del ictus y se pre-sentan en un 3-4% de los casos. En estos casos se utilizanlos fármacos convencionales. No hay ninguna evidencia debeneficio de tratamiento anticomicial profiláctico en estospacientes.

AgitaciónLa agitación y la confusión son frecuentes en el ictus,

aunque son más prevalentes si coexisten fiebre, infeccióno deshidratación. Es preferible estudiar convenientemente lacausa y tratarla antes de iniciar cualquier tratamiento anti-psicótico o sedante.

Infección del tracto urinarioEsta circunstancia se da en casi un 40% de los pacientes

que mueren por ictus. La retención urinaria es frecuente enla fase aguda del ictus, requiriendo sondaje transuretral osuprapúbico. Los pacientes incontinentes deben llevar colec-tores, así como pañales, cuyo recambio debe ser elevadocon el fin de evitar la ulceración. Una vez que se diagnosti-ca la infección se debe tratar con antibióticos apropiados.En ningún caso está indicada la antibioterapia profiláctica.

TOMA DE DECISIONES EN URGENCIASEl tiempo ventana para el tratamiento del paciente con

ictus agudo es estrecho. La evaluación inicial del pacienteen urgencias debe ser rápida pero, además, amplia, con elfin de tomar decisiones adecuadas a la vez que se tratanaquellas situaciones que pongan en peligro la vida del pacien-te. Actualmente se recomienda que el tiempo transcurridodesde que el paciente llega a urgencias hasta la realiza-ción e interpretación de la TC y la decisión terapéutica nosea superior a una hora. El objetivo en esta fase inicial es:• Mantener al paciente estable.• Revertir lo más rápidamente posible todos aquellos fac-

tores que puedan contribuir al empeoramiento delpaciente.

• Evaluar el mecanismo fisiopatológico de la sintomatolo-gía neurológica.

• Analizar las posibles contraindicaciones de la tromboli-sis en pacientes con ictus isquémico de menos de 3 horasde evolución.

• Diagnosticar con rapidez la hemorragia intracerebral,puesto que en estos pacientes el tiempo puede condi-cionar el pronóstico vital.

La historia, la exploración física y la TC sin contraste sonsuficientes en la mayoría de los casos. La angio-TC o la RMpueden ayudar a seleccionar de forma más fina a aquellospacientes a los que se les puede ofrecer un tratamiento con-creto, sin que ello represente una demora en el inicio delmismo.

El examen inicial incluye la observación de la funciónpulmonar y la ventilación, de patología cardiaca concomi-tante, medida de la PA, frecuencia cardiaca y saturación arte-rial de oxígeno. De forma simultánea se deben tomar mues-tras de sangre para determinar bioquímica básica, hemogramay coagulación. Después de ello, de una historia detalladadel evento neurológico y del estudio de los posibles meca-nismos etiopatogénicos, se completará la decisión terapéu-tica más conveniente en cada caso.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS– AHA Guidelines for the Management of Spontaneous Intracere-

bral Hemorrhage. Stroke 1999; 30: 905-15.

– Guidelines for the Early Management of Adults With Ischemic Stro-ke. Stroke 2007; 38: 1655-711.

– Manno EM, Atkinson JL, Fulgham JR, Wijdicks EF. Emerging medi-cal and surgical management strategies in the evaluation and tre-atment of intracerebral hemorrhage. Mayo Clin Proc 2005; 80:420-33.

13.6 Hemorragia subaracnoideaE. Bragulat Baur

INTRODUCCIÓNCerca de un 20% de los ictus son de tipo hemorrágico

y de éstos alrededor de un 10% son debidos a una hemo-rragia subaracnoidea (HSA). Clásicamente, la incidencia deHSA había estado sobreestimada hasta que las pruebas deimagen cerebrales permitieron distinguirla de la hemorragiaintracerebral.

La HSA o hemorragia meníngea es la extravasación desangre hacia el espacio subaracnoideo o leptomeníngeo, esdecir, hacia el espacio situado entre la aracnoides y la pia-madre, donde se encuentra el líquido cefalorraquídeo (LCR).La HSA primaria se produce cuando el sangrado tiene lugardirecta y únicamente en el espacio subaracnoideo. La HSAes secundaria cuando el sangrado inicial afecta al parén-quima cerebral o al sistema ventricular.

La mortalidad de la HSA se sitúa en torno al 50% y estaproporción incluye entre un 10-15% de los pacientes quefallecen bien en su domicilio o bien durante el traslado alhospital.

La HSA constituye pues una verdadera urgencia médicasiendo imprescindible una rápida actuación con el fin de ini-ciar de manera precoz la terapéutica adecuada.


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ETIOLOGÍALa mayoría de las HSA están causadas por la ruptura de

un aneurisma sacular intracraneal. La prevalencia de aneu-rismas saculares intracraneales en algunas series necrópsi-cas es del 5%, lo que supone una prevalencia de entre 10-15 millones de individuos. Aproximadamente entre un20-30% de estos pacientes presentan aneurismas múltiples.

La HSA de origen aneurismático se presenta con una fre-cuencia que oscila entre 2 y 23 casos por cada 100.000 habi-tantes, siendo la edad media de presentación de 55 años.Esto supone que cada año, en Norteamérica, 30.000 per-sonas presentan una HSA. Sin embargo, la ruptura de unaneurisma sacular intracraneal es poco habitual siendo elriesgo de ruptura, en parte, proporcional a su tamaño.

Otras causas de HSA incluyen malformaciones arterio-venosas, traumatismos del sistema nervioso central (SNC),vasculitis del SNC, disección arterial intracraneal, angio-patía amiloide, diátesis hemorrágicas y el abuso de drogas,especialmente cocaína y anfetaminas.

FISIOPATOLOGÍALos aneurismas saculares son los responsables de la mayo-

ría de las HSA, si bien en algunos pacientes pueden obser-varse aneurismas de tipo fusiforme o micótico.

Los aneurismas saculares son protrusiones de la pared vas-cular que se producen cuando la capa túnica media es muydelgada o puede incluso llegar a estar ausente y la lámina inter-na elástica está muy fragmentada o también se halla ausente.

Los aneurismas fusiformes consisten en un alargamientoo dilatación de toda la circunferencia de la pared vascularque suelen producirse por la presencia de ateroesclerosis.

Los aneurismas micóticos suelen producirse por un émbo-lo infectado debido a la presencia de endocarditis.

Factores morfológicosLa patogenia de la formación del aneurisma sacular es

multifactorial. El estrés hemodinámico causa un desgasteexcesivo de la lámina interna elástica y finalmente su inte-rrupción. Las turbulencias del flujo sanguíneo producen vibra-ciones que pueden coincidir con la frecuencia resonante dela pared vascular, dando como resultado la presencia de fati-ga estructural. Ello origina vías colaterales anómalas que danlugar a un patrón de flujo hiperdinámico que acelera loscambios degenerativos en la pared vascular predisponiendoa la formación de aneurismas. Además la hipertensión, eltabaquismo y las enfermedades del tejido conectivo tambiénjuegan un papel en su desarrollo.

En un estudio en el cual se examinaron 66 aneurismassaculares simples (42 de los cuales se presentaron median-te ruptura), se pudieron identificar 4 tipos histológicos dife-rentes en la pared del aneurisma, reflejando los diferentesestadios que finalmente condujeron a la ruptura del mismo.Así, se pudieron identificar:• Pared vascular endotelizada con células musculares lisas

organizadas linealmente (tipo A); supuso la ruptura delaneurisma en 7 de los 17 casos estudiados (41%).

• Pared vascular engrosada con células musculares lisasdesorganizadas (tipo B); supuso la ruptura del aneurismaen 11 de los 20 casos estudiados (55%).

• Pared vascular hipocelular tanto por hiperplasia intimalcomo por la presencia de trombosis luminal organizada(tipo C); supuso la ruptura del aneurisma en 9 de 14 casosestudiados (64%).

• Pared vascular hipocelular y extremadamente fina y trom-bosis (tipo D); supuso la ruptura de los 15 casos estu-diados (100%).

Factores genéticosEl rol de los factores genéticos en la patogénesis de la for-

mación de los aneurismas intracraneales se apoya por dife-rentes trabajos que han documentado un riesgo mayor enpacientes con síndromes hereditarios conocidos, así comopor la presencia de una enfermedad aneurismática entre dife-rentes miembros de una misma familia.

Síndromes hereditariosLa presencia de un síndrome hereditario conocido acos-

tumbra a ser un hecho habitual cuando se diagnostica laenfermedad aneurismática entre diferentes miembros de unamisma familia. Los principales síndromes hereditarios quese asocian a la presencia de enfermedad aneurismática son:• Enfermedades del tejido conectivo como el síndrome de

Ehler-Danlos, el pseudoxantoma elástico y de maneramenos habitual el síndrome de Marfan.El mecanismo a través del cual las enfermedades del teji-do conectivo predisponen a la formación de aneuris-mas probablemente implica una debilidad inherente dela pared arterial expuesta al patrón de flujo no laminarsometida al estrés hemodinámico.

• La poliquistosis renal autonómica dominante. La hiper-tensión concurrente puede contribuir en la enfermedadrenal poliquística, si bien el mecanismo preciso que dalugar a la formación de aneurismas no está del todo claro.

• El síndrome de Moyamoya también se asocia con unamayor frecuencia de aneurismas intracraneales. Si bien,la mayoría de los casos de Moyamoya son esporádicos,debe existir probablemente una susceptibilidad genéticapara padecer la enfermedad, siendo conocida una cier-ta agregabilidad familiar.

Aneurismas familiaresLos familiares de los pacientes afectos de un aneurisma

intracraneal presentan un riesgo mayor de padecer un aneu-risma, incluso en ausencia de un síndrome hereditario cono-cido. En un reciente estudio, la prevalencia, ajustada porla edad, de aneurismas intracraneales en los familiares deprimer grado de un paciente con aneurisma se sitúa en tornoal 9%, cifra sin duda superior a la de la población general.Tan sólo una pequeña proporción de estas familias padecenun síndrome hereditario conocido que conlleve un riesgomayor de presentar aneurismas intracraneales.

El mecanismo de transmisión es variable, pudiendo trans-mitirse tanto en modo dominante, como recesivo, e inclu-so multifactorial. También se sabe que los aneurismas fami-liares suelen romperse con un tamaño menor y a una edadmás temprana que los esporádicos. Además, cuando la enfer-medad aneurismática se presenta entre hermanos suele hacer-lo en épocas similares de la vida.

Hemorragia subaracnoidea 813

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Otros factoresOtros factores que también se han implicado en la for-

mación de aneurismas intracraneales son: la hipertensión,la coartación de aorta, el déficit estrogénico, el tabaquis-mo así como el consumo excesivo de alcohol.

HISTORIA NATURAL DEL ANEURISMA ANTES DE SU RUPTURA

El estudio ISUIA (International Study of Unruptured Intra-cranial Aneurysms) evaluó la historia natural del aneurismaantes de su ruptura. Se incluyeron 1.692 pacientes con 2.686aneurismas no complicados, los cuales fueron seguidosmediante un manejo conservador durante una media de 4años.

Los resultados mostraron que la historia natural pareceestar condicionada por el tamaño del aneurisma. Así, el ries-go de ruptura se incrementa de manera notable cuando eltamaño en el momento del diagnóstico es > a 10 mm. Sinembargo, son frecuentes los pacientes que debutan con unahemorragia subaracnoidea y en los que el tamaño parece sermenor. Por ello, se ha elaborado la siguiente hipótesis, basa-da en la capacidad de crecimiento y de ruptura del aneu-risma, que intentar explicar esta aparente discrepancia:• Los aneurismas intracraneales saculares son lesiones

adquiridas y no congénitas.• Muchos aneurismas intracraneales se desarrollan en un

periodo corto de tiempo que oscila entre horas, días osemanas, alcanzando un tamaño que puede superar loslímites de elasticidad de la pared vascular aneurismáticapudiendo, entonces, en ese momento, romperse o bienestabilizarse.

• Los aneurismas que no se rompen tienden a estabilizar-se debido a la formación de tejido colágeno compensa-torio, disminuyendo así su riesgo de ruptura, a menos queel tamaño sea demasiado grande para cuando se iniciaeste proceso.

• Los aneurismas con un tamaño superior a 1 cm, aun cuan-do estén sometidos a la ya descrita fase de estabilización,siguen presentando un riesgo mayor al continuar cre-ciendo según la ley de Laplace (la tensión sobre la paredaumenta con el cuadrado del diámetro).Si esta hipótesis es correcta, el tamaño crítico para la rup-

tura del aneurisma es menor para aquellos que se rompenrápidamente tras su formación, lo cual parece cierto para lagran mayoría de aneurismas pequeños. Esta hipótesis esta-ría basada en la evolución de los pacientes con aneuris-mas no complicados y sin historia previa de HSA, pero pro-bablemente no sería aplicable para los pacientes que yahubieran presentado una HSA.

La localización del aneurisma también se asocia a dife-rente riesgo de ruptura. Así los aneurismas de la arteria caró-tida cavernosa presentan el menor riesgo de ruptura. Paradiámetros de 7-12 mm, de 13-24 mm, de 25 mm o mayoresel riesgo de ruptura para un periodo de 5 años es de 0, 3 y6,4%, respectivamente.

Los aneurismas de la circulación anterior, incluyendola arteria cerebral comunicante anterior, la arteria cerebralanterior y la arteria carótida interna presentan un riesgo inter-medio. Para diámetros de 7-12 mm, de 13-24 mm, de 25 mm

o mayores el riesgo de ruptura para un periodo de 5 años esde 2,6, 14,5 y 40%, respectivamente.

Los aneurismas de la circulación posterior, incluyendo elterritorio vértebro-basilar, la arteria cerebral comunicanteposterior, la arteria cerebral posterior y la arteria carótidainterna presentan el mayor riesgo de ruptura. Para diámetrosde 7-12 mm, de 13-24 mm, de 25 mm o mayores el riesgode ruptura para un periodo de 5 años es de 14,5, 18,4 y 50%,respectivamente.

CLÍNICA

Signos y síntomasLa ruptura de un aneurisma vierte la sangre directamen-

te al líquido cerebroespinal (LCS) bajo presión arterial. Lasangre se extiende rápidamente dentro del LCS, aumentan-do velozmente la presión intracraneal. Aunque el sangradosólo suele durar algunos segundos, el resangrado es un hechocomún y ocurre más a menudo dentro del primer día.

Coincidiendo con la rápida extensión de la sangre, lossíntomas suelen iniciarse de manera brusca, ocurriendo enhasta un 30% de los casos por la noche.

El primer síntoma que suele referir el paciente es unacefalea de inicio súbito e intensidad severa (97% de los casos)que clásicamente describe como “la peor cefalea de su vida”.Acostumbra a ser unilateral en hasta un 30% de los casos,predominando en el mismo lado en el que se encuentra elaneurisma. El inicio del cuadro puede ir precedido de unbreve episodio de pérdida de conciencia, convulsiones, mani-festaciones vegetativas (náuseas y vómitos), agitación psi-comotriz e incluso meningismo o focalidad neurológica. Sinembargo, tanto el meningismo como el dolor de espalda nosuelen presentarse hasta que han transcurrido unas horasdesde el inicio del sangrado, ya que es debido a la presen-cia de una meningitis aséptica producida por la sangre quese ha extravasado en el líquido cefalorraquídeo.

En casi la mitad de los pacientes se produce una hemo-rragia menor que se manifiesta por la presencia de cefaleasúbita y severa (cefalea centinela) que precede a una hemo-rragia mayor que suele producirse con posterioridad entrelos días 6-20.

La realización de algún tipo de ejercicio físico de inten-sidad moderada o mayor acostumbra a ser el desencadenantede la HSA en muchos casos. Así, suele ser característico queel paciente haya realizado algún esfuerzo durante las doshoras que preceden a la sintomatología.

Exploraciones complementarias

Tomografía computarizada (TC)La realización de una TC craneal sin contraste constitu-

ye la prueba complementaria de elección para el diagnósti-co de HSA. Su mayor sensibilidad (> 95%) para el diagnós-tico se obtiene cuando se realiza dentro de las primeras 12horas del sangrado y va disminuyendo progresivamente hastaun 58% durante el quinto día.

La TC de cráneo objetiva la presencia de sangre en elespacio subaracnoideo en un 92% de los casos cuando laprueba se realiza dentro de las primeras 24 horas del san-


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grado. Además, acostumbra a detectar la presencia de exten-sión intracerebral en un 20-40% de los casos de HSA asícomo la presencia de sangre intaventricular y subdural entreun 15-35 y un 2-5%, respectivamente.

Punción lumbar (PL)La realización de una PL resulta obligada en aquellos

casos en los que la sospecha clínica de HSA es elevada y laTC de cráneo ha sido normal. Los hallazgos clásicos son lapresencia de sangre en el LCS junto a una presión de sali-da del LCS elevada. Es importante esperar un mínimo deseis horas y preferiblemente hasta 12 horas desde el iniciode los síntomas para poder distinguir la presencia de san-gre de una HSA de aquella que se ha obtenido de un modotraumático.

XantocromíaLa presencia de xantocromía del líquido sobrenadante

indica la existencia de productos de degradación de la hemo-globina y en un contexto clínico adecuado es altamentesugestivo del diagnóstico de HSA. Su positividad indica quela sangre ha estado en contacto con el LCS durante al menoslas dos últimas horas, permitiendo diferenciarlo de la PL trau-mática en la que la sangre existente no mostrará la presen-cia de xantocromía.

Fondo de ojoEl examen del fondo de ojo es esencial en los pacientes

en los que se sospeche una HSA. Puede revelar la presenciade hemorragias subhialoideas y están producidas por elaumento de la presión del LCS que obstruye la vena cen-tral de la retina al cruzar el territorio del nervio óptico. Cuan-do la hemorragia se extiende hasta el cuerpo vítreo se cono-ce con el nombre de síndrome de Terson.

AngiografíaLa angiografía intracraneal resulta útil para completar

el estudio etiológico, ya que permite demostrar la presenciade aneurismas o malformaciones vasculares además de, enmanos expertas, ser terapéutica como mencionaremos mástarde.

Resonancia magnética (RMN)La RMN es útil en la detección de la HSA en pacientes

examinados después del estadio agudo así como también enla valoración y detección de malformaciones vasculares deltronco cerebral y en la diferenciación entre una malforma-ción vascular y un proceso expansivo intracraneal en el senode un hematoma intracerebral. La angiografía por resonan-cia puede ser de utilidad cuando no pueda realizarse la angio-grafía convencional o cuando se sospeche la presencia deaneurismas múltiples silentes.

DIAGNÓSTICO

Criterios diagnósticosLa clínica es el dato más importante para la sospecha

diagnóstica de HSA. Por ello, debe realizarse una TC crane-al inicialmente sin contraste, a todo paciente con sospecha

clínica de HSA. La negatividad de la prueba de imagen obli-ga a realizar una PL. Si el LCS resulta hemático habrá quevalorar mediante espectrofotometría la xantocromía del líqui-do sobrenadante para confirmar o descartar el diagnóstico,tal y como se ha descrito en el apartado anterior.

Diagnostico diferencialDebe diferenciarse del accidente vascular cerebral (tanto

isquémico como hemorrágico), del traumatismo craneal, dela migraña, de la cefalea tensional, de las infecciones delSNC como (meningitis o absceso cerebral), de la emergen-cia hipertensiva, del tumor cerebral, de las crisis epilépticas,de las intoxicaciones y de la psicosis aguda (Tabla 1).

TRATAMIENTOEl manejo inicial de la HSA dependerá de las condicio-

nes clínicas del paciente. Hay que tener presente que elpaciente diagnosticado de HSA estará expuesto en las pró-ximas horas y/o días a desarrollar complicaciones médicasy especialmente neurológicas y por lo tanto debe seguirlos mismos criterios de reanimación establecidos para todopaciente crítico.

Inicialmente es fundamental definir el nivel de concien-cia, ya que si la escala de Glasgow del paciente es < 8, laprioridad debe ser la de proteger la vía aérea mediante intu-bación orotraqueal. Otro objetivo prioritario es el de man-tener monitorizado al paciente para evitar así toda fluctua-ción hemodinámica que sugiera el que se haya producidoun resangrado. Finalmente, se debe prevenir y tratar el vaso-espasmo de manera precoz, por todo lo cual es recomen-dable ingresar a cualquier paciente afecto de HSA en unaunidad de cuidados intensivos.

Medidas generales

Protección de la vía aérea. OxigenaciónEs fundamental mantener la correcta permeabilidad de

la vía aérea. Si existe disminución del nivel de concienciase recomienda colocar al paciente en decúbito lateral conla cabeza ligeramente extendida, evacuar el contenido gás-trico mediante una sonda nasogástrica y aspirar periódica-mente las secreciones bronquiales. Es recomendable moni-torizar de forma continua la saturación de oxígeno medianteoximetría de pulso y administrar oxigenoterapia a 2-5 L/minsi la saturación de oxígeno es inferior al 95%. Si disminuyeel nivel de conciencia o aparecen síntomas de compromi-so respiratorio se valorará en cada caso la necesidad de intu-bación orotraqueal y de ventilación asistida.


TABLA 1. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA HSA

• Accidente vascular cerebral• Traumatismo craneoencefálico• Infecciones del SNC• Migraña• Epilepsia• Tumor cerebral• Emergencia hipertensiva• Intoxicaciones• Psicosis aguda

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HidrataciónSe recomiendan 1,5-2 litros al día de suero salino sin glu-

cosa, acompañados de 50-70 mEq de sodio y de 40-50 mEqde potasio. En presencia de fiebre, vómitos o diarrea es nece-sario un aporte suplementario de 0,5-1 L/día.

Monitorización cardiacaLas alteraciones de la repolarización en el ECG, la fibri-

lación auricular, la taquicardia ventricular de reciente ins-tauración o el aumento de los marcadores de necrosis mio-cárdicos se asocian a una mayor mortalidad en la fase agudade la HSA. Se recomienda la monitorización cardiaca con-tinua durante al menos 24 horas en todos los pacientes. Lapresencia de alteraciones electrocardiográficas o la eleva-ción de la troponina obligan a mantener la monitorizacióncardiaca hasta la desaparición de dichas alteraciones.

Presión arterial (PA)En los pacientes con aumento de la presión intracrane-

al (PIC), la perfusión cerebral PPC (presión arterial media[PAM] - la PIC) se deteriora, por lo que la PPC se mantienea expensas de incrementar la PAM. Sin embargo unas cifrasde PA elevadas pueden empeorar el sangrado, por lo queel manejo de estos parámetros debe ser minucioso. Es poreste motivo que es preceptiva la colocación de una ventri-culostomía en toda HSA, ya que permite la medición direc-ta de la PIC y su monitorización. En ausencia de la mismase debe obviar todo tratamiento antihipertensivo a menosque nos hallemos ante cifras de PA muy elevadas. El nivelde conciencia es un buen parámetro guía. Así, si el nivel deconciencia está preservado, la PPC es adecuada y en estascondiciones disminuir la PA puede ser útil únicamente paraprevenir el resangrado. Si el nivel de conciencia está dismi-nuido, se aconseja no administrar tratamiento antihiper-tensivo aunque las cifras de PA sean elevadas. Así, en tér-minos generales, el objetivo es mantener una PAM nuncamenor de 70 mmHg, recomendándose unos límites de pre-sión arterial sistólica (PAS) de 170 mmHg en pacientes conaneurisma no reparado y de 200 mmHg en aquellos conaneurisma reparado. El labetalol y los calcioantagonistasendovenosos son los fármacos antihipertensivos de elección,debiéndose evitar el nitroprusiato sódico y la nitroglicerinapor el riesgo de empeoramiento de la PIC que tienen estosúltimos.

Además, conviene tener presente que, la sangre en elespacio subaracnoideo da lugar a dolor intenso, que a su vezpuede generar aumentos importantes de la PA, por lo quehay que administrar el tratamiento analgésico necesario paraestas situaciones. Para ello están indicados los antiinflama-torios no esteroideos por vía endovenosa y tramadol en infu-sión lenta evitando la hipotensión.

TemperaturaEs recomendable medir la temperatura de forma conti-

nua, o al menos cada 4 horas durante las 24 horas iniciales,y cada 6 horas con posterioridad. Si la temperatura es supe-rior a 37,5 °C se recomienda la administración de parace-tamol, proparacetamol o de metamizol. Si la temperatura essuperior a 38 °C se recomienda su reducción farmacológi-

ca y con medidas físicas, y la investigación de su posiblecausa.

HiperglicemiaLa hiperglicemia durante la fase aguda de la HSA puede

obedecer a una reacción de fase aguda, a una diabetes melli-tus, o yatrogénica (uso de soluciones glucosadas, adminis-tración de corticoides). La hiperglicemia se ha relacionadocon un peor pronóstico clínico. Por tanto, deben evitarse lossueros glucosados y los corticoides. Han de realizarse con-troles de glucemia cada 6 horas durante las primeras 48 horas,y tratar con insulina rápida las glicemias superiores a 200mg/dL.

Profilaxis anticomicialEl uso de fármacos antiepilépticos para prevenir crisis

comiciales en la fase aguda de la HSA es un tema de con-troversia. Algunos expertos opinan que se deberían admi-nistrar fármacos antiepilépticos a todo paciente con HSAdado el bajo riesgo en relación al gran efecto deletéreo quetendrían las crisis. Sin embargo algunas series han demos-trado que aquellos con tratamiento anticomicial presentanun peor pronóstico neurológico y cognitivo, por lo que suuso tiende a minimizarse lo máximo posible.

La decisión de tratar con fármacos antiepilépticos debebasarse en la localización del sangrado. Así un sangrado delocalización perimesencefálica sin afectación cortical espoco tributario de agentes anticomiciales, dado que estepatrón se asocia a un buen pronóstico en este sentido.

Prevención del vasoespasmoEl vasoespasmo se presenta en aproximadamente un 20-

30% de los pacientes con HSA, y parece estar en relación ala existencia de productos espasmogénicos que se generandurante la lisis de los coágulos subaracnoideos. El vasoes-pasmo tardío, que típicamente se desarrolla entre los días4 y 14 post HSA, con un pico de incidencia el séptimo y eloctavo días, es la principal causa de fallecimiento y de secue-las después de la rotura del aneurisma, por lo que su pre-vención, detección y monitorización son prioritarias.

Cabe diferenciar esta entidad del llamado vasoespasmotemprano, estrechamiento arterial que se presenta ya desdeel inicio. Se le denomina también vasoespasmo ultratem-prano, vasoconstricción cerebral aguda y espasmo arterialagudo. Es una entidad poco conocida, que se presenta enaproximadamente un 10% de los pacientes con HSA duran-te las primeras 48 horas y que no parece estar relacionadacon el vasoespasmo tardío.

Por lo que respecta al tratamiento preventivo farmacoló-gico, se sabe que el uso de nimodipino en los pacientes conHSA reduce la mortalidad, y aumenta las probabilidades deuna buena recuperación, siendo el tratamiento farmacoló-gico de elección para prevenir el vasoespasmo. El nimodi-pino es un bloqueante de los canales de calcio con efectovasodilatador que actúa selectivamente a nivel cerebral. Elmecanismo por el que se considera beneficioso en la HSAno se conoce con exactitud, pero se piensa que podría estaren relación a la neuroprotección que confiere gracias a lareducción de la toxicidad-dependiente del calcio, a la dis-


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minución de la agregación plaquetaria, a la dilatación dearteriolas (que no se visualizan angiográficamente), a la inhi-bición de la isquemia propiciada por los productos de degra-dación de los hematíes o a la combinación de todos ellos.

El nimodipino se administra desde el inicio y debe man-tenerse hasta las 2-3 semanas post-HSA. La dosis recomen-dada es de 60 mg cada 4 horas por vía oral o por sonda naso-gástrica, y se desaconseja la vía parenteral o endovenosaporque se asocia a efectos adversos graves.

Tratamiento de la hipertensión endocraneanaLos pacientes con HSA desarrollan muy frecuentemen-

te un aumento de la presión intracraneana (PIC) por hidro-cefalia aguda secundaria al edema e hiperemia reactiva des-pués de la hemorragia. Debido a que concomitantementeestos pacientes presentan hipovolemia como consecuenciadel síndrome del cerebro perdedor de sal, el compromisodel flujo cerebral todavía es más severo. Por esta razón lainfusión de líquidos en estos pacientes debe iniciarse deinmediato en urgencias con el fin de recuperar el volumenintravascular mediante suero salino al 0,9%. La mejora dela taquicardia es un indicador adecuado de la correcta hidra-tación.

El edema cerebral intenso se trata con manitol al 20%,0,25 mg/kg/4 h.

Suspensión del tratamiento anticoagulanteAunque los datos son escasos, la mayoría de los expertos

recomiendan revertir todo tratamiento anticoagulante en lafase aguda de la HSA, por lo menos hasta que el aneurismaesté definitivamente reparado. Las últimas guías clínicas de laAmerican Stroke Association publicadas en el 2006 reco-miendan que después de una HSA se suspenda de inmedia-to todo tratamiento anticoagulante y antiagregante. Además,en ellas se especifica que cualquier efecto anticoagulante debeser revertido de inmediato con vitamina K y plasma fresco.

Por lo que respecta a la profilaxis con heparina subcutá-nea, ésta debe iniciarse una vez que el aneurisma haya sidoreparado.

Tratamiento específicoEl tratamiento específico de los pacientes con HSA depen-

de en primera instancia de la valoración según la escala deHunt-Hess (Tabla 2). La cirugía ha sido durante muchos añosel principal tratamiento de los aneurismas intracraneales. Sinembargo durante la última década se han ido desarrollandoy utilizando cada vez más técnicas endovasculares para eltratamiento de los mismos.

CirugíaEl manejo quirúrgico de los aneurismas intracraneales es

un procedimiento efectivo y seguro, especialmente con laevolución de las técnicas de microcirugía y en manos de uncirujano experimentado. La colocación de un clip a travésdel cuello del aneurisma continúa siendo el tratamiento deelección de muchos aneurismas. La oclusión temporal delvaso mediante técnicas como la hipotermia, la hipertensióninducida y el manitol han facilitado que en la actualidad ladisección cerca del aneurisma sea un procedimiento demenor riesgo. La oclusión temporal mediante clip se puederealizar mediante un balón intravascular o bien mediante laclásica colocación de un clip extraluminal. Las complica-ciones relacionadas con la cirugía se dan en aproximada-mente un 20% de los pacientes, y se relacionan con la apa-rición o empeoramiento de déficits causados por la retraccióndel cerebro, la oclusión temporal de la arteria y por la hemo-rragia pericirugía.

El momento el que cabe realizar tratamiento quirúrgicodespués de la rotura de un aneurisma sigue siendo un temacontrovertido. La cirugía precoz (entre las 48-72 h del san-grado) es beneficiosa a la hora de prevenir el resangrado yfavorece el manejo del vasoespasmo. Por otra parte la ciru-gía precoz también ofrece más dificultades que el demorarla intervención entre 10-14 días debido a la presencia deedema (lo cual puede prevenir la retracción cerebral) y ala existencia de un coágulo alrededor del aneurisma. Ade-más la cirugía precoz se asocia a un mayor riesgo de com-plicaciones isquémicas. Se acepta que el tratamiento qui-rúrgico precoz se puede realizar satisfactoriamente enpacientes con un grado I-III de la clasificación de Hunt yHess. Aproximadamente entre un 70-90% de estos pacien-tes presentan una buena recuperación funcional, con unamortalidad de entre el 1,7-8%. La cirugía precoz de aneu-risma en pacientes con grados IV y V de la clasificación deHunt y Hess es dificultosa debido a la gran cantidad de edemacerebral, por lo que el pronóstico en estos pacientes es malo.

Tratamiento endovascularLos avances en biopolímeros y las técnicas de angiorra-

diología han permitido el abordaje intraluminal de los aneu-rismas cerebrales situándolo como una alternativa segura ycada vez más utilizada frente al clipaje quirúrgico. Desdeprincipios de la década de los 90 se utilizan los coils de pla-tino para embolizar la luz del aneurisma. Alrededor de loscoils se organiza un trombo local, que oblitera el saco aneu-rismático. Diferentes estudios que han demostrado que losresultados del abordaje terapéutico endovascular son com-parables al quirúrgico por lo que es previsible que a medi-da que avance la tecnología endovascular ésta vaya reem-plazando al clipaje quirúrgico.

Actualmente, se suele excluir de este procedimiento a lospacientes que presentan aneurismas de cuello ancho, aque-llos con una disminución de la ratio cuello-fondo, o aque-llos pacientes con un gran número de aneurismas gigantes.

El tratamiento endovascular es preferible en pacientesseleccionados. Así, un estudio prospectivo aleatorizado efec-tuado en 109 pacientes con HSA reciente (menos de 72horas), secundario a la rotura de un aneurisma, evidenció


TABLA 2. ESCALA DE HUNT-HESS

Grado 1 Asintomático o mínima cefalea y leve rigidez de nucaGrado 2 Cefalea moderada o intensa, rigidez de nuca; sin déficit

neurológico (puede existir parálisis de algún par craneal)Grado 3 Confusión, somnolencia o leves signos focales de vías lar-

gas neurológicasGrado 4 Estupor, moderada o intensa hemiparesiaGrado 5 Coma, apariencia de paciente moribundo y/o presencia

de posturas anómalas en extensión

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que los resultados angiográficos del tratamiento endovascu-lar eran mejores en pacientes con aneurisma de la arteriacerebral anterior, pero no en aquellos con aneurismas dela circulación posterior, aunque la mortalidad relacionadacon la técnica era menor en aquellos tratados endovascu-larmente. Por otra parte actualmente, y cada vez más, lospacientes con un grado entre I-III de la clasificación de Hunt-Hess se beneficiarán del tratamiento endovascular.

En resumen, todos los pacientes con HSA y un grado I-III de la clasificación de Hunt-Hess deben ser admitidos enunidades de vigilancia intensiva, para iniciar tratamientomédico, y prepararlos para una angiografía urgente y even-tual tratamiento endovascular. En el caso de aneurismas dedifícil abordaje, lesiones vasculares complejas o malfor-mación arteriovenosa, se deberá hospitalizar al paciente,mantener tratamiento médico y planificar tratamiento defi-nitivo en 1 a 2 semanas.

Finalmente, y como hemos comentado, la cirugía precozdel aneurisma en pacientes con grados IV y V de la clasifi-cación de Hunt-Hess es dificultosa debido a la gran canti-dad de edema cerebral, por lo que el pronóstico en estospacientes es malo, aunque pueden también beneficiarse deltratamiento endovascular. En un estudio realizado recien-temente, el International Subarchnoid Aneurysm Trial (ISAT),2.143 pacientes con rotura de aneurisma fueron randomi-zados a clipaje quirúrgico versus tratamiento endovascu-lar. Los pacientes tratados intravascularmente presentabanposteriormente y de forma significativa menos discapacidadque aquellos tratados con clipaje.

Complicaciones de la HSA y su tratamiento

ResangradoDurante las primeras horas después de una HSA, cerca

de un 15% de los pacientes presentan un súbito deteriorodel nivel de conciencia que debe hacer sospechar la posi-bilidad de resangrado. Cuando éste se produce, se acompa-ña de un peor pronóstico de tal forma que un 80% de lospacientes acaban falleciendo o presentan secuelas irrever-sibles.

La mejor decisión terapéutica para los casos de resan-grado deberá individualizarse para cada paciente, ya que laevidencia científica no ha demostrado, para estas situacio-nes, la superioridad de un procedimiento respecto al otro.

Isquemia cerebral tardía-vasoespasmoLa isquemia cerebral después de una HSA tiene un ini-

cio gradual y a menudo afecta a un territorio mayor que elde la arteria cerebral inicialmente implicada. Típicamentese desarrolla a partir del tercer día, con un pico entre el sép-timo y el octavo días, pudiendo presentarse hasta el día 14post HSA.

Las manifestaciones clínicas pueden traducirse por undéficit focal hemisférico en una cuarta parte de los pacien-tes, en una disminución progresiva del nivel de concienciaen la otra cuarta parte de los pacientes mientras que la mitadrestante suele presentar ambas.

La mayoría de estudios realizados demuestran que el ries-go de vasoespasmo/isquemia cerebral tardía se asocia a una

edad < 50 años, hiperglicemia y a grados IV o V de la cla-sificación de Hunt-Hess. Otros factores que también la favo-recen son: la cantidad total de sangre en el espacio suba-racnoideo, la pérdida de conciencia en el momento delsangrado, la hipovolemia y la hipotensión.

Los antagonistas del calcio mejoran el pronóstico de lospacientes con HSA con una reducción del riesgo relativo del18%. La reducción del riesgo relativo para los signos clíni-cos de isquemia secundaria es del 33%. Se recomienda laadministración de 60 mg cada 4 h por vía oral durante 3semanas. La vía endovenosa, además de ser cara, no hademostrado un beneficio superior, sin olvidar que suponeun riesgo de hipotensión asociada.

Puede resultar útil también la administración de sulfatode magnesio ya que se ha documentado hipomagnesemiaen hasta el 50% de los pacientes con HSA y se ha asocia-do a un peor pronóstico así como a una mayor presencia deisquemia cerebral tardía.

Tanto la fibrinolisis intracisternal con urokinasa como laadministración de antiagregantes plaquetarios o la expan-sión del volumen circulatorio no han demostrado ser efica-ces en el tratamiento de la isquemia cerebral tardía. Por ello,se están ensayando otros agentes para prevenir el vasoes-pasmo, como las estatinas, nicardipino de liberación soste-nida, y los antagonistas del receptor de la endotelina, por loque su uso fuera de los estudios está desaconsejado formal-mente.

HidrocefaliaLa presentación típica de la hidrocefalia aguda se pro-

duce cuando el paciente que hasta ese momento se encon-traba vigil, presenta una progresiva disminución del nivel deconciencia. Cuando el paciente se presenta con una alte-ración en el nivel de conciencia, existen algunos signos clí-nicos, a nivel ocular, que deben hacer sospechar la presen-cia de hidrocefalia. Así, la desviación de la mirada o lapresencia de unas pupilas puntiformes sugieren el diagnós-tico siendo necesaria la práctica de una TC de cráneo parasu confirmación. La colocación de un drenaje externo delLCR mediante craneotomía es el método usual para sol-ventar esta situación de manera urgente, si bien se reco-mienda no mantenerlo más allá de tres días por el riesgo deventriculitis.

HiponatremiaLa hiponatremia tras una HSA es debida a la secreción

inadecuada de hormona antidiurética (SIADH) o bien a lapresencia de una encefalopatía perdedora de sal (EPS). Ambasentidades son diferentes desde el punto de vista fisiológicoy requiere un algoritmo de tratamiento diferente.• La EPS se caracteriza por una depleción de volumen y da

lugar a una secreción de ADH. Se trata con infusión desuero salino isotónico, ya que la hipervolemia inhibirá lasecreción de ADH y permitirá la excreción del exceso deagua.

• Los pacientes con SIADH están normovolémicos, por loque el tratamiento requiere restricción hídrica. Como enestos pacientes se desaconseja la hipovolemia, hay queutilizar suero salino isotónico, puesto que en algunos


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casos puede producir un descenso del sodio plasmático.De ser así, deberá utilizarse si es necesario suero salinohipertónico.

Complicaciones sistémicasLas complicaciones no neurológicas suelen presentarse

también a menudo en estos pacientes. Éstas acostumbran aser: fiebre, anemia, hipertensión e hipotensión, hipernatre-mia e hiponatremia, hipomagnesemia, insuficiencia cardia-ca, edema pulmonar, arritmias y neumonía. Suelen presen-tarse en algo más de la mitad de los pacientes con HSA ysuponen una contribución importante del mal pronóstico deestos pacientes.

Complicaciones a largo plazoEl resangrado tardío puede ocurrir en aquellos pacientes

en los que se había ocluido satisfactoriamente el aneurismadebido a la aparición de nuevos o porque se produzca unnuevo crecimiento del que había ocasionado el primer san-grado.

El riesgo de resangrado se estima entre un 2-3% en losprimeros 10 años para aquellos pacientes tratados con embo-lización.

La epilepsia después del alta se observa en uno de cada14-20 pacientes. Los factores de riesgo para presentarlason: lesiones focales como hematoma subdural e infartocerebral, la colocación de drenaje ventricular y probable-mente los aneurismas que han requerido tratamiento qui-rúrgico.

La anosmia es una secuela que se observa en casi el 30%de los pacientes con HSA. Con mayor frecuencia la pre-sentan los pacientes con aneurismas de la arteria comuni-cante anterior.

Los déficits cognitivos y las disfunciones psicológicasdurante el primer año después de una HSA son comunes enestos pacientes. Hasta un 60% de los pacientes experimen-tan cambios en la personalidad, sobre todo mayor irritabi-lidad o labilidad emocional. Únicamente un 25% de lospacientes no refieren presentar ningún tipo de secuela.

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13.7 MeningitisB. López Barbeito

INTRODUCCIÓNLas infecciones agudas del sistema nervioso central (SNC)

constituyen un problema importante en medicina, ya que eldiagnóstico precoz, la toma de decisiones eficientes y el ini-cio rápido del tratamiento influyen de manera decisiva en lasupervivencia del paciente.

La meningitis de etiología bacteriana es la causa más fre-cuente de infección intracraneal purulenta, con una inci-dencia anual en España de 4 a 5 casos por 100.000 adultos,una mortalidad aproximada de 135.000 muertes anuales entodo el mundo, e importantes secuelas entre los pacientesque sobreviven (21-28%).

La epidemiología se ha modificado en los últimos añosreflejando una disminución importante de la incidencia demeningitis por Haemophilus influenzae debido a la intro-ducción de la vacunación obligatoria, así, en la actualidadel Streptoccoccus pneumoniae y la Neisseria meningitidis sonresponsables del 75-80% de todos los casos de meningitis.

MENINGITIS BACTERIANAS

DefiniciónLa meningitis bacteriana es una infección supurativa aguda

localizada dentro del espacio subaracnoideo que se acom-paña de una reacción inflamatoria del SNC que puede pro-ducir disminución del nivel de conciencia, convulsiones,aumento de la presión intracraneal y accidentes cerebro-vasculares. La reacción inflamatoria afecta a meninges, espa-cio subaracnoideo y parénquima cerebral (meningoencefa-litis).

Meningitis 819

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EtiologíaLa meningitis puede desarrollarse a cualquier edad, pero

la frecuencia de los diferentes agentes etiológicos varía enfunción de la misma:• Adultos menores de 60 años: S. neumoniae representa

el 60% de los casos, seguido de N. meningitidis (20%),H. influenzae (10%), L. monocytogenes (6%) y estrep-tococos del gupo B (4%).

• Adultos mayores de 60 años: el 70% de los casos sondebidos a S. neumoniae, aproximadamente el 20% a L.monocitogenes y entre el 3 y el 4% a N. meningitidis,estreptococos del grupo B y H. influenzae.La mayoría de las meningitis que son atendidas en urgen-

cias corresponden a meningitis adquiridas en la comunidad,sin embargo, es necesario hacer una pequeña consideraciónrespecto a las meningitis nosocomiales y las recurrentes,ya que la etiología es diferente en los dos casos.

El principal riesgo para el desarrollo de una meningitisnosocomial es haber sido sometido a procedimientos neu-roquirúrgicos, presentar pérdida de líquido cefalorraquídeo(LCR), colocación de un dispositivo en el SNC (válvula dederivación) o bien haber sufrido un traumatismo craneoen-cefálico (TCE) en el mes previo. En estos casos los gérmenesmás frecuentemente implicados son: bacilos gramnegati-vos (33%), estreptococos, Staphylococcus aureus y Staphy-lococcus coagulasa negativo en el 8% de los casos cada uno.

La meningitis recurrente ocurre en el 6,2% de los pacien-tes con una meningitis adquirida en la comunidad y en el11,2% de los pacientes con una meningitis nosocomial, conpredominio de S. neumoniae en el primer caso y bacilosgramnegativos en el segundo grupo.

En la historia clínica debe recogerse la existencia de fac-tores predisponentes para el desarrollo de meningitis porparte del huésped como son: anesplenia, déficit de com-plemento, tratamiento con corticoides o infección por VIH.Exposición reciente a alguna persona con meningitis; infec-ción reciente (especialmente, respiratoria u ótica); viajes,especialmente a zonas con enfermedad meningocócica endé-mica como, por ejemplo, el África sub-sahariana; uso de dro-gas por vía parenteral, traumatismo craneoencefálico, oto-rrea o rinorrea. Aproximadamente la mitad de los pacientescon meningitis tienen factores de riesgo subyacentes, espe-cialmente sinusitis (25%), neumonía (12%) e inmunodepre-sión (16%).

Etiologías bacterianas específicas

Streptococcus pneumoniaeEs el patógeno que más a menudo ocasiona meningitis

en adultos mayores de 20 años, identificado en casi la mitadde los casos notificados. Existen varios trastornos predispo-nentes que agravan el peligro de meningitis neumocócica,el más importante es la neumonía neumocócica. Otros fac-tores de riesgo incluyen la coexistencia de sinusitis u otitismedia, aguda o crónica por neumococos, alcoholismo, dia-betes, esplenectomía, hipogammaglobulinemia, deficienciade complemento y traumatismo craneoencefálico con rino-rrea de LCR. La mortalidad sigue siendo del 20% a pesar delempleo de antibióticos.

Neisseria meningitidisOrigina el 25% de los casos de meningitis bacteriana, pero

puede llegar hasta el 60% en niños y adultos jóvenes de losdos a los 20 años de edad. La colonización nasofaríngea porN. meningitidis puede dar lugar a dos situaciones, estado deportador asintomático o enfermedad meningocócica invasiva.El riesgo es esta última después de la colonización, dependetanto de los factores de virulencia bacteriana como de losmecanismos de defensa de hospedador; entre ellos la capaci-dad de éste de producir anticuerpos antimeningocócicos y delisar los microorganismos tanto por la vía clásica del comple-mento como por la alternativa. Las personas con un déficit decualquiera de los componentes del complemento tienen unamayor susceptibilidad a las infecciones meningocócicas.

Los bacilos entéricos gramnegativos constituyen unacausa cada vez más frecuente de meningitis en individuoscon enfermedades crónicas debilitantes como diabetes, cirro-sis o alcoholismo y en aquellos con infecciones crónicas delas vías urinarias. También se asocian a complicaciones deintervenciones neuroquirúrgicas, en particular craneotomías.

Estreptococo del grupo BEn épocas pasadas el estreptococo del grupo B o aga-

lactiae era el que causaba la meningitis predominante enneonatos, pero se ha observado una incidencia cada vezmayor en personas mayores de 50 años, en particular aque-llos que tienen algún trastorno primario oculto.

Listeria monocytogenesEs una causa importante de meningitis en neonatos (menos

de un mes de vida), embarazadas, personas mayores de 60años y sujetos inmunodeficientes de todas las edades. Lainfección se contagia al ingerir alimentos contaminados porlisteria (ensalada de col, leche, quesos tiernos y algunos tiposde alimentos rápidos que comprenden carnes frías y sal-chichas crudas).

Haemophilus influenzaeLa frecuencia de meningitis por H. influenzae tipo B en

niños ha disminuido de forma importante desde la apariciónde la vacuna conjugada Hib, aunque se han comunicadocasos raros de meningitis por Hib en niños vacunados.

Staphylococcus aureus y coagulasa negativosSon los microorganismos que con mayor frecuencia pro-

ducen meningitis tras intervenciones neuroquirúrgicas, sobretodo de derivaciones de hidrocefalia, o como complicacióndel uso de reservorios subcutáneos para la administraciónde quimioterapia intratecal.

FisiopatologíaHay tres principales mecanismos por los que puede desa-

rrollarse la meningitis:• Colonización de la nasofaringe con el consecuente paso

de gérmenes al torrente sanguíneo y llegada posterioral SNC.

• La invasión del SNC tras una bacteriemia, por ejemplo,en el caso de una neumonía, endocarditis infecciosa oinfección del tracto urinario.


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• La entrada directa de los microorganismos en el SNC porcontigüidad, por ejemplo, en el caso de infecciones loca-les, como sinusitis o mastoiditis, traumatismos, neuro-cirugía, infección de dispositivos médicos (válvulas dederivación o catéteres de medición de la presión intra-craneal).La meningitis se desarrolla cuando los factores de viru-

lencia del patógeno superan los mecanismos de defensa delhuésped.

Las bacterias que con más frecuencia implicadas, S. pneu-moniae y N. meningitidis, colonizan inicialmente la naso-faringe uniéndose a las células del epitelio nasofaríngeo,inactivando las Ig A del epitelio mediante la producción deproteasas. A continuación las bacterias son transportadas através de las células epiteliales en vacuolas de pared mem-branosa hacia el espacio intravascular, o bien, invaden esteespacio creando separaciones entre las uniones intercelu-lares herméticas apicales de las células del epitelio cilín-drico.

Una vez que las bacterias acceden al torrente sanguíneoson capaces de, gracias a su cápsula de polisacáridos, elu-dir la fagocitosis de los neutrófilos y la actividad bacterici-da de la vía clásica de complemento. Ya en el torrente san-guíneo las bacterias pueden llegar a los plexos coroideosintraventriculares y la infección de las células epiteliales delos plexos coroideos o bien, la migración entre dichas célu-las, permite a las bacterias el acceso al LCR.

El LCR normal tiene pocos leucocitos y cantidades rela-tivamente pequeñas de proteínas del complemento y de inmu-noglobulinas, la escasez de estas últimas impide la opsoni-zación eficaz de las bacterias, un prerrequisito imprescindiblepara que los neutrófilos las fagociten. La fagocitosis tambiénse ve alterada por la naturaleza líquida del LCR que es menospropicio para la fagocitosis que un sustrato hístico sólido.

Muchas de las manifestaciones y complicaciones neuro-lógicas de las meningitis bacterianas son consecuencia dela respuesta inmunitaria contra el patógeno invasor, más quedel daño hístico directo producido por las bacterias. En con-secuencia, el daño neurológico puede avanzar incluso des-pués de que el LCR haya sido esterilizado por el tratamien-to antibiótico.

La lisis de las bacterias con la consiguiente liberación enel espacio subaracnoideo de componentes de su pared celu-lar es el primer paso de la inducción de la respuesta infla-matoria y de la formación de un exudado purulento en elespacio subaracnoideo.

En las primeras fases de la meningitis se produce un incre-mento del flujo sanguíneo cerebral, seguido de decrementode dicho flujo junto con la pérdida de autorregulación cere-brovascular. Se produce también un angostamiento de lasgrandes arterias de la base del encéfalo por la presión queejerce el exudado purulento en el espacio subaracnoideo yla infiltración de células inflamatorias en la pared arterialcon engrosamiento de la íntima (vasculitis), y puede oca-sionar isquemia e infarto, obstrucción de ramas de la arteriacerebral media por trombosis, trombosis de los grandes senosvenosos del cerebro y tromboflebitis de las venas de la cor-teza cerebral. La combinación de edema intersticial, vaso-génico y citotóxico, hace que aumente la presión intracra-

neal y cause coma. La hernia encefálica, por lo común, esconsecuencia de los efectos del edema cerebral, focal o gene-ralizado, también intervienen la hidrocefalia y la trombosisde senos de la duramadre o de venas corticales.

Clínica

Signos y síntomasLa meningitis puede presentarse como una enfermedad

aguda fulminante que avanza rápidamente en pocas horas,o como una infección subaguda que empeora progresiva-mente a lo largo de varios días.

Los pacientes con meningitis suelen tener aspecto de gra-vedad y reclaman asistencia médica precozmente tras el ini-cio de los síntomas, generalmente en las primeras 24 horasdel inicio de la clínica. La tríada clínica clásica consta defiebre (95%), rigidez de nuca (88%) y alteración del estadomental (78%) que puede oscilar del letargo al coma, si bien,los tres síntomas conjuntamente sólo están presentes en untercio de los pacientes. La mayoría de los pacientes tienenfiebre elevada, superior a 38 °C, aunque un pequeño por-centaje pueden tener hipotermia. La cefalea es también unamanifestación clínica frecuente, descrita como intensa ygeneralizada. Prácticamente todos los pacientes tienen almenos dos de los cuatro síntomas principales (dolor de cabe-za, fiebre, rigidez de nuca y alteración del estado mental,definido como una puntuación de menos de 14 puntos enla escala de Glasgow).

Otras manifestaciones clínicas incluyen complicacionesneurológicas como convulsiones (15-30%) y déficits neuro-lógicos focales (20-33%). Las convulsiones focales y los défi-cits neurológicos focales suelen deberse a isquemia o infar-to arterial focal, a trombosis hemorrágica de las venascorticales o a edema focal. La actividad convulsiva genera-lizada y el estatus epiléptico pueden ser causados por hipo-natremia, anoxia cerebral y, con menor frecuencia, por anti-bióticos empleados en el tratamiento (p. ej., imipenem).

El aumento de la presión intracraneal es una complica-ción esperada de las meningitis bacterianas y es, en estaenfermedad, la causa principal de obnubilación y coma. Enmás del 90% de los pacientes la presión de apertura del LCRes mayor de 180 mm H2O y en un 20% es mayor de 400 mmH2O. Los signos de aumento de la presión intracraneal sondisminución o deterioro del nivel de conciencia, edema depapila, pupilas dilatadas que reaccionan poco a la luz, pará-lisis del sexto par craneal, posturas de descerebración y refle-jo de Cushing (bradicardia, hipertensión y respiraciones irre-gulares). La complicación más fatídica de la hipertensiónintracraneal es la herniación cerebral, con una incidenciadel 1-8% de los casos.

Ciertos microorganismos, especialmente la N. meningi-tidis, pueden producir manifestaciones cutáneas caracte-rísticas, como petequias o púrpura palpable (11-26%).

La rigidez de nuca es el signo patognomónico de la irri-tación meníngea y aparece cuando el cuello resiste la fle-xión pasiva. Los signos de Kernig y Brudzinski son mani-festaciones clásicas de irritación meníngea. El signo de Kernigse explora con el paciente en decúbito dorsal, el operadorflexiona el muslo sobre el abdomen con las rodillas en fle-

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xión; los intentos de extensión pasiva de la rodilla desenca-denan dolor en caso de haber irritación meníngea. El signode Brudzinski se identifica con el paciente en decúbito dor-sal, es positivo cuando la flexión pasiva del cuello origina laflexión espontánea de las caderas y la rodilla. La sensibili-dad y especificidad de ambos signos son bajas, si bien, seles busca frecuentemente en la exploración física. Los dospueden estar ausentes o ser mínimos en sujetos de muy cortaedad o muy ancianos, en individuos inmunodeficientes ocon depresión mental profunda. La elevada incidencia deespondiloartropatía cervical en ancianos puede originar unresultado positivo falso en cuanto a la exploración de la rigi-dez de nuca. Una maniobra más sensible para el diagnósti-co de meningitis es el aumento de la cefalea al girar hori-zontalmente la cabeza dos o tres veces por segundo, conuna sensibilidad del 97% y especificidad del 60%.

El estado clínico basal de los pacientes con meningitis,además de orientarnos al diagnóstico, puede ayudar a esta-blecer el riesgo individual de un pronóstico desfavorable,entendiéndose como tal, mortalidad intrahospitalaria y défi-cit neurológico al alta. La hipotensión, alteración del esta-do mental y convulsiones se asocian de forma independientea un pronóstico adverso, permitiendo estratificar a los pacien-tes en tres grupos: aquellos que no presentan ninguna de lastres manifestaciones, que serían de bajo riesgo, con un 9%de probabilidades de presentar un pronóstico adverso. Losque tienen una manifestación clínica, riesgo intermedio, conuna probabilidad del 33% de un pronóstico desfavorable. Y,finalmente, los pacientes con dos o tres de las manifesta-ciones antes señaladas, clasificados como de riesgo alto, conun 57% de probabilidades de una evolución desfavorable.

Exploraciones complementariasSi se sospecha una meningitis hay que obtener inme-

diatamente sangre para cultivos y emprender sin demora eltratamiento antibiótico empírico ya que el retraso en el ini-cio del tratamiento antimicrobiano se asocia a mal pronós-tico. El diagnóstico de meningitis bacteriana se hace princi-palmente a través del estudio del LCR (Tabla 1).

Analítica generalLa analítica sanguínea normalmente no revela informa-

ción importante, suele observarse leucocitosis con desvia-ción izquierda, aunque algunos pacientes pueden presentarleucopenia, sobre todo en el caso de infección severa. Puede

haber trombocitopenia sobre todo si existe coagulación intra-vascular diseminada o meningococemia. La bioquímica san-guínea puede ser normal o bien estar alterada como reflejode la afectación global del cuadro.

HemocultivosSon casi siempre positivos (50-75%) con un menor ren-

dimiento en los casos de infección meningocócica, al igualque en caso de ser obtenidos después del inicio del trata-miento antibiótico. La realización de test tanto en sangrecomo en orina para identificar antígenos bacterianos se con-sidera en general de poca ayuda.

Punción lumbarEs obligatoria en todo paciente en el que se sospeche

una meningitis, si bien no está exenta de riesgos, siendo elmás importante la herniación cerebral. Para minimizar dichacomplicación puede ser necesario realizar una prueba deneuroimagen antes de llevar a cabo la PL, si bien, unica-mente en casos seleccionados. Así, el Infectious DiseasesSociety of America en las guidelines del manejo de la menin-gitis aguda, considera que es necesaria una prueba de ima-gen previa a la PL, en aquellos pacientes con uno o más fac-tores de riesgo para tener una lesión ocupante de espacio:• Inmunosupresión (VIH, tratamiento inmunosupresor,

pacientes trasplantados).• Historia de enfermedad del SNC (lesión ocupante de espa-

cio, infarto cerebral o antecedentes de infección del SNC).• Convulsiones de inicio reciente (en la semana previa al

cuadro actual).• Papiledema.• Alteración del nivel de conciencia moderado-severo.• Déficit neurológico focal.

Debe tenerse precaución en aquellos pacientes con coa-gulopatía por el riesgo de producir una hemorragia suba-racnoidea, o bien, hematoma epidural o subdural.

En el caso en que la punción lumbar tenga que retrasar-se ante la necesidad de llevar a cabo una prueba de imagen,debe iniciarse cuanto antes el tratamiento antibiótico empí-rico conjuntamente con la administración de dexametasonaendovenosa ya que el retraso en su inicio empeora consi-derablemente el pronóstico. La administración de antibió-ticos previos a la realización de la PL altera poco los hallaz-gos bioquímicos y citológicos del LCR, pero sí puede reducirla rentabilidad de la tinción de Gram y los cultivos. No obs-


TABLA 1. CARACTERÍSTICAS DEL LCR EN LAS INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

(Glucosa mg/dL) Proteínas (mg/dL) Células (células/µL)

< 10 10-45 > 250 50-250 > 1.000 100-1.000 5-100

Común M. bacteriana M. bacteriana M. bacteriana M. vírica M. bacteriana M. bacteriana M. bacterianaEnf. de Lyme o vírica precozNeurosífilis M. vírica

NeurosífilisM. tuberculosa

Menos común M. tuberculosa Neurosífilis M. tuberculosa Algunas m. víricas Encefalitis EncefalitisM. fúngica Algunas m. víricas (paperas, LCM)

(paperas, LCM)

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tante, en la mayoría de los casos los gérmenes pueden seraislados en el LCR de pacientes incluso varias horas despuésde la administración del antibiótico con la excepción qui-zás del meningococo.

Las alteraciones típicas del LCR en la meningitis bacte-riana son: 1) leucocitosis polimorfonuclear (> 100 célu-las/µL en el 90% de los casos); 2) disminución de la con-centración de glucosa (< 40 mg/100 mL), una tasa deLCR/glucosa sérica de < 0,4 o ambas cosas, en casi el 60%de los pacientes; 3) aumento de la concentración de pro-teínas (> 45 mg/100 mL) en el 90% de los casos y 4) aumen-to de la presión de apertura (> 180 mm H2O) en el 90%de los pacientes.

Se pueden llevar a cabo determinaciones de lactato enel LCR donde las concentraciones superiores a 4,2 mmol/Lse consideran altamente sugestivas de meningitis bacterianaen pacientes que no han recibido tratamiento antibiótico pre-vio (sensibilidad: 96%, especificidad: 100%, valor predic-tivo positivo: 100%, valor predictivo negativo: 97%). No obs-tante, otros factores como, por ejemplo, la hipoxia/isquemia,la glicolisis anaerobia, el compromiso vascular o el meta-bolismo de los leucocitos en el LCR pueden alterar los valo-res de lactato, con lo que su determinación no se recomiendade forma rutinaria en pacientes con meningitis adquirida enla comunidad.

Los cultivos bacterianos son positivos en más del 80% delos pacientes, y la tinción de Gram del LCR demuestra la pre-sencia de microorganismos en más del 60% de los casos.

En la tinción de Gram pueden identificarse:• Diplococos grampositivos: infección neumocócica.• Diplococos gramnegativos: infección meningocócica.• Cocobacilos pequeños y pleomórficos: infección por H.

influenzae.• Cocobacilos alargados: infección por Listeria.

La prueba de aglutinación con látex para la detección deantígenos bacterianos de S. pneumoniae, N. meningitidis,H. influenzae de tipo b, estreptococo del grupo B y E. coliK1 en el LCR es muy útil para establecer un diagnóstico rápi-do de meningitis bacteriana, sobre todo en los pacientes quehan sido previamente tratados con antibióticos y en los quela tinción de Gram y el cultivo de LCR son negativos. La prue-ba de aglutinación de látex tiene una especificidad de 95 a100% para S. pneumonie y N. meningitidis, por lo que unaprueba positiva para estos microorganismos es prácticamentediagnóstica de meningitis bacteriana. Sin embargo, la sen-sibilidad de esta prueba en el LCR es sólo de 70 a 100% parala detección de antígenos de S. pneumonie, y de 33 a 70%para la detección de antígenos de N. meningitidis, por loque una prueba negativa no excluye una infección por estosagentes. La prueba del lisado de amebocitos de Limulus esuna prueba diagnóstica rápida para la detección de endo-toxinas de gramnegativos en el LCR, y por ello es útil paraestablecer el diagnóstico de meningitis bacteriana por gram-negativos. Esta prueba tiene una especificidad del 85 a 100%y sensibilidad cercana al 100%. Es decir, en prácticamentetodos los pacientes con meningitis bacteriana por gramne-gativos la prueba de lisado de amebocitos de Limulus es posi-tiva, aunque pueden producirse falsos negativos. Las prue-bas de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) en el LCR

no son tan útiles en el diagnóstico de las meningitis bacte-rianas como lo son en el diagnóstico de las infecciones víri-cas del SNC. Se ha desarrollado una prueba de PCR en LCRpara detectar ADN bacteriano, pero aún tienen que cono-cerse mejor su sensibilidad y especificidad antes de quepueda definirse su cometido en el proceso diagnóstico.

Pruebas de imagenEn casi todos los pacientes en el curso de la enfermedad

suele ser necesario realizar alguna prueba de neuroimagen,bien previamente a la realización de la punción lumbar, comohemos señalado anteriormente, o bien, en aquellos casos enlos que a pesar de un tratamiento antibiótico correcto elpaciente presenta deterioro clínico, especialmente alteracióndel nivel de conciencia o nueva localidad neurológica.

Se prefiere la RNM a la TC debido a su superioridad parademostrar la presencia de áreas de edema y de isquemiacerebrales. Es frecuente que tras la administración de gado-linio se produzca un refuerzo meníngeo difuso, el cual sinembargo no es diagnóstico de meningitis, pues aparece entoda enfermedad del SNC asociada a un aumento de per-meabilidad de la barrera hematoencefálica.

Es útil realizar una radiografía de tórax, cráneo y senosparanasales (en función de la historia clínica), al igual queuna otoscopia y un fondo de ojo.

Curso clínico y pronósticoLas meningitis producidas por H. influenzae, N. menin-

gitidis o estreptococos del grupo B tienen una mortalidad del3 al 7%; las producidas por L. monocytogenes del 15%, ylas debidas a S. pneumoniae del 20%. En términos genera-les el riesgo de muerte por una meningitis bacteriana aumen-ta con: 1) disminución del nivel de conciencia en el momen-to del ingreso hospitalario; 2) aparición de convulsionesen las primeras 24 horas del ingreso; 3) signos de hiperten-sión intracraneal; 4) edad temprana (lactantes) o mayores de50 años; 5) presencia de otros trastornos simultáneos comoshock, necesidad de ventilación mecánica o ambos factoresy 6) retraso en el comienzo del tratamiento.

En algunas series se han considerado como factores pre-dictivos de mayor mortalidad y de peor pronóstico el des-censo en la concentración de glucosa en el LCR (< 40 mg/100mL) y un marcado aumento de la concentración de proteí-nas en el LCR (> 300 mg/100 mL).

Casi el 25% de los supervivientes de una meningitis bac-teriana sufren secuelas en grado moderado o grave, aunquela incidencia exacta varía con el agente etiológico respon-sable. Las secuelas más frecuentes consisten en disminuciónde la capacidad intelectual, alteración de la memoria, crisisepilépticas, hipoacusia, mareo y trastornos de la marcha.

Diagnóstico (Figura 1)

Criterios diagnósticosDebe sospecharse el diagnóstico de meningitis bacteria-

na en pacientes que se presenten con cefalea, fiebre, alte-ración del estado mental y rigidez de nuca a la explora-ción física. El diagnóstico se corrobora con la realización deuna PL con obtención de LCR con una presión de apertura

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elevada, concentración baja de glucosa, proteínas eleva-das y pleocitosis polimorfonuclear, identificación de micro-organismos en la tinción de Gram o bien mediante el creci-miento posterior de gérmenes en medios de cultivo.

Diagnóstico diferencialLa meningoencefalitis vírica, y en particular la causada

por virus del herpes simple (VHS), puede remedar el cuadroinicial de la meningitis bacteriana. La encefalitis por VHSsuele comenzar con cefalea, fiebre, alteración de la con-ciencia, déficits neurológicos focales (disfasia, hemiparesia)y convulsiones focales o generalizadas. Los resultados de losestudios del LCR, las pruebas de imagen y el EEG permitendiferenciar entre la encefalitis por VHS y la meningitis bac-teriana. El perfil típico del LCR en el caso de infecciones víri-cas del SNC es el de pleocitosis linfocítica con concentra-ción normal de glucosa.

En la meningitis bacteriana no complicada no se identi-fican anormalidades en la RNM; en contraste, en la ence-falitis por VHS, por lo regular se detectan cambios del parén-quima, en particular en los lóbulos orbitofrontales y temporalmedial. Algunos individuos con encefalitis por VHS mues-tran un perfil periódico peculiar en el EEG.

Las rickettsiosis pueden semejarse a las meningitis bac-terianas; se manifiesta por fiebre alta, postración, mialgias,cefalea, náuseas y vómitos. La mayoría de los pacientes pre-sentan un exantema característico en las primeras 96 horasdesde el comienzo de los síntomas; es inicialmente un exan-tema maculopapular eritematoso, que puede ser difícil dedistinguir del que produce la meningococemia, avanza pos-teriormente a un exantema petequial, luego a un exantemapurpúrico y, si no se trata, a necrosis de la piel o a gangre-na. La erupción comienza característicamente en las muñe-cas y tobillos, para extenderse tanto distal como proximal-mente en el transcurso de unas horas; llega a afectar a las

palmas y las plantas. El diagnóstico se confirma mediante latinción con inmunofluorescencia de los especímenes de labiopsia cutánea.

También hay que pensar en la presencia de infeccionesfocales supuradas del SNC, incluidos los empiemas subu-dural y epidural y los abscesos encefálicos, en particularcuando se identifican signos neurológicos focales.

Diversos trastornos no infecciosos del SNC pueden pare-cerse a la meningitis bacteriana. La principal entidad en estoscasos es la hemorragia subaracnoidea. Otras posibilidadesincluyen meningitis química al romperse el contenido deuna neoplasia y pasar al LCR (p. ej., desde un glioma quís-tico, o un quiste epidermoide o dermoide o un craneofarin-gioma); meningitis por hipersensibilidad inducida por fár-macos; meningitis carcinomatosa o linfomatosa; la que ocurreen trastornos inflamatorios como sarcoidosis, lupus erite-matoso sistémico y enfermedad de Behçet; apoplejía hipo-fisaria y síndromes uveomeníngeos (síndrome de Vogt-Koya-nagi-Harada).

En algunas ocasiones hay que incluir la meningitis deevolución subaguda entre las entidades que integran el diag-nóstico diferencial de la meningitis aguda. Sus causas prin-cipales incluyen Mycobacterium tuberculosis, Cryptococcusneoformans, Histoplasma capsulatum, Coccidioides immi-tis y Treponema pallidum.

TratamientoLa meningitis bacteriana es una urgencia médica. El obje-

tivo es comenzar el tratamiento antibiótico en los primeros60 minutos de la llegada del paciente al servicio de urgen-cias. En los pacientes en los que se sospeche una meningi-tis bacteriana debe comenzarse el tratamiento antibióticoempírico y corticoideo con dexametasona inmediatamenteantes de conocer los resultados de la tinción de Gram y delos cultivos del LCR y después de obtenidos hemocultivos.Sí está indicado realizar una prueba de imagen antes de laPL, ésta no debe suponer un retraso en la administración delantibiótico.

Una parte importante del daño cerebral que ocurre enla meningitis bacteriana es debido a la respuesta inflama-toria mediada por el huésped, iniciada por las toxinas bac-terianas y exacerbada por el tratamiento antibiótico; la admi-nistración de dexametasona (10 mg) disminuye la respuestainflamatoria, asociándose a menor mortalidad (en menin-gitis neumocócicas del 34 al 14%), con lo que se aconse-ja su administración antes (idealmente 20 minutos antes)o conjuntamente con la primera dosis de antibiótico y con-tinuar su uso cada seis horas durante cuatro días, en todoslos adultos independientemente de la etiología de la menin-gitis.

Los pacientes con shock séptico e insuficiencia supra-rrenal se benefician del tratamiento con dosis fisiológicas deesteroides durante periodos más largos, no obstante en aque-llos casos en los que no se evidencia insuficiencia supra-rrenal relativa, el tratamiento con dosis altas de esteroidespodría ser perjudicial. Hasta el momento no hay estudioscontrolados sobre los efectos del tratamiento con esteroidesen pacientes con shock séptico y meningitis, por lo que eltratamiento con dosis altas no puede ser recomendado de


FIGURA 1. ALGORITMO DIAGNÓSTICO Y TERAPÉUTICO ANTE LA SOSPECHA DE UNA

MENINGITIS BACTERIANA.

LCR compatible con meningitis bacteriana

No

Hemocultivos + PL urgente Hemocultivos

Sospecha de meningitis bacteriana

Paciente inmunocomprometido, historia de enfermedades del SNC,convulsiones, alteración del nivel de conciencia, déficit neurológicos

focales o retraso en realizar una PL diagnóstica

Tinción de Gram con identificación de gérmenes

Sí

Dexametasona + tratamientoantibiótico empírico

Sí

Sí

No


Dexametasona + tratamientoantibiótico dirigido

TC craneal normal

Punción lumbar


Sí

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forma inequívoca, sin bien su uso a dosis bajas parece razo-nable.

Por otro lado, algunos estudios han sugerido la posibili-dad de que la dexametasona puede disminuir la permeabi-lidad de la barrera hematoencefálica y por tanto impedir elpaso de antibióticos al LCR, especialmente de la vancomi-cina, no obstante son necesarios más estudios para confir-mar este hecho.

La elección del tratamiento antibiótico inicial debe rea-lizarse en función de los gérmenes más frecuentes, tenien-do en cuenta la edad del paciente, la clínica y las sensibi-lidades de los distintos microorganismos en el medio dondeestamos. Una vez obtenidos los resultados de los cultivos semodificará el tratamiento antibiótico de acuerdo al anti-biograma.

Debido al incremento en el número de neumococos resis-tentes a la penicilina en todo el mundo, el empleo de la aso-ciación de una cefalosporina de tercera generación y van-comicina se considera actualmente una de las pautas másadecuadas para el tratamiento antibiótico empírico inicialde la meningitis bacteriana.

Al tratamiento empírico debe añadirse ampicilina paracubrir L. monocytogenes en niños menores de tres meses deedad y en personas mayores de 60 años, o en aquellas enque se sospeche una alteración de la inmunidad celular comoconsecuencia de enfermedad crónica, trasplante de órgano,embarazo, enfermedad neoplásica o tratamiento inmunoso-presor.

En las meningitis intrahospitalarias, sobre todo las que seproducen tras las intervenciones neuroquirúrgicas, los esta-filococos y las bacterias gramnegativas son los agentes etio-lógicos más frecuentes, incluyendo P. aeruginosa. En estospacientes el tratamiento empírico debería incluir una com-binación de vancomicina y ceftazidima.

Tratamiento antimicrobiano en meningitis bacterianas de cualquier edad sin inmunosupresion

Cefalosporina de 3ª generación (cefotaxima 300mg/kg/día cada 4-6 h EV o ceftriaxona 4 g en 1-2 dosis EV)+ vancomicina* (1 g/8-12 h EV) + (opcionalmente), ampi-cilina** (2 g/4 h EV).

En pacientes alérgicos a la penicilina puede emplearsecomo alternativa vancomicina + rifampicina + aztreonam(100-150 mg/kg/día EV en tres dosis, especialmente en niñosno vacunados frente a H. influenzae y si no puede descar-tarse infección meningocócica).

Tratamiento antimicrobiano en meningitis bacterianas de cualquier edad en paciente inmunodeprimido

Cefepima (2 g/8 h EV) o meropenem (2 g/8 h EV) + ampi-cilina con o sin vancomicina (1 g/8-12 h EV).

En caso de alergia a la penicilina se aconseja levofloxa-cino (500 mg/12 h EV) con cotrimoxazol.

Tratamiento antimicrobiano en meningitis bacterianas en pacientes con herida traumática o quirúrgica o unaderivación del LCR

Cefepima (2 g/8 h EV) o meropenem (2 g/8 h EV) juntocon vancomicina (1 g/8-12 h EV) o linezolid (600 mg/12 hEV).

En pacientes alérgicos a la penicilina podría utilizarselevofloxacino (500 mg/12 h EV) y/o aztreonam (2 g/6-8 h EV)con vancomicina o linezolid.

En pacientes portadores de una derivación de LCR en lamayoría de los casos es necesario retirar la derivación y colo-car una ventriculostomía externa.

Tratamiento antimicrobiano en meningitis con líquidoclaro y glucorraquia baja

Los agentes etiológicos más frecuentes son: M. tubercu-losis, Listeria, Leptospira, Brucella, Candida y Cryptococcus.Ocasionalmente la infección por VHS puede cursar con glu-cosa del LCR baja.

La carcinomatosis meníngea y la infiltración por neo-plasia hematológica pueden cursar con pleocitosis mono-nuclear e hipoglucorraquia.

Como pauta antibiótica se aconseja ampicilina (2 g/4 hEV) asociada o no a tratamiento tuberculostático con o sinaciclovir (10 mg/kg/8 h).

El tratamiento antibiótico debe mantenerse durante sietedías en las meningitis por H. influenzae y meningococo.Entre 10-14 días en la meningitis neumocócica y, de 14-21días en las meningitis por Listeria, S. aureus, Streptococcusdel grupo B o bacilos gramnegativos.

Profilaxis y vacunaciónEn las meningitis meningocócicas el caso inicial y todos

los que han mantenido un contacto estrecho con él debe-rían recibir quimioprofilaxis con un régimen de dos díasde rifampicina (600 mg cada 12 horas durante dos días enadultos y 10 mg/kg cada 12 horas dos días en niños mayo-res de un año). No se recomienda el uso de rifampicina enmujeres embarazadas. Como alternativa, los adultos puedentratarse con una dosis de ciprofloxacino (750 mg), una dosisde azitromicina (500 mg) o una dosis intramuscular de cef-triaxona (250 mg). Se entiende por persona que ha mante-nido un contacto estrecho con el paciente a aquéllas quehan tenido contacto con las secreciones bucofaríngeas, yasea a través de besos o por compartir juguetes, bebidas ocigarrillos. Los pacientes con meningitis meningocócicadeben estar sometidos a aislamiento respiratorio durante 24horas, no estando indicado dicho aislamiento en pacientescon signos de infección neumocócica (otitis o neumonía) oen cualquier otra bacteria distinta de N. meningitidis iden-tificada en la tinción de Gram.

El calendario actual de vacunaciones recomienda la vacu-nación en niños frente a H. influenzae con tres dosis a los

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*En áreas con resistencia del neumococo a la penicilina se aconseja añadir vancomicina y/o rifampicina (15 mg/kg/día) en el tratamiento empírico. Conla vancomincina se emplean dosis altas durante el primer día de tratamiento y después se ajusta la dosis en función de los niveles plasmáticos. In vitro laasociación de una cefalosporina y vancomicina es sinérgica frente al neumococo, hecho que no se ha reproducido con el empleo de la rifampicina.**Asociar ampicilina en niños menores de 3 meses, adultos mayores de 60 años, mujeres embarazadas, clínica sugestiva de romboencefalitis (ataxia,nistagmus, afectación de pares craneales). La vancomicina también tiene actividad contra la Listeria.

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2, 4 y 6 meses y frente a la enfermedad meningocócica C alos 2 y 6 meses. Únicamente se dispone de vacuna frente alos serogrupos A y C del meningococo, porque en el sero-grupo B el polisacárido de la cápsula es escasamente inmu-nógeno. Se recomienda también la vacunación selectiva fren-te a la enfermedad meningocócica de personas con déficitde propertina o de los componentes terminales del comple-mento, pacientes con anesplenia anatómica o funcional, via-jeros a zonas donde la enfermedad meningocócia por sero-grupo C es epidémica o hiperendémica.

La vacuna neumocócica con polisacárido capsular de 23serotipos se recomienda en adultos mayores de 65 años, adul-tos y niños mayores de 2 años con enfermedad pulmonar,cardiaca, hepática o renal crónica, diabetes, síndrome nefró-tico, alcoholismo, inmunodepresión, incluyendo a anesple-nia (anatómica o funcional), el mieloma, el tratamiento inmu-nosupresor y los trasplantes, así como si existe fístula conpérdida de LCR y en pacientes infectados por VIH con CD4≤ a 200/mm3.

ComplicacionesEl riesgo de mortalidad o desarrollar complicaciones en

pacientes con meningitis bacterianas está relacionado conla edad, el estado general del paciente, el agente etiológico,la gravedad y duración de la enfermedad en el momento dela presentación y con el retraso en el inicio del tratamientoantibiótico.

Las complicaciones relacionadas con la meningitis bac-teriana se pueden clasificar en dos grupos, sistémicas y neu-rológicas. Las complicaciones sistémicas como shock sépti-co, coagulación intravascular diseminada, síndrome de distrésrespiratorio del adulto, artritis séptica o reactiva, son gene-ralmente consecuencia de la bacteriemia que frecuentementeacompaña a la meningitis.

Las complicaciones neurológicas pueden ser bruscas ograduales y desarrollarse en cualquier momento tras el ini-cio del cuadro clínico, siendo más prevalentes en las menin-gitis neumocócicas. Las complicaciones más frecuentes sonsordera, déficit motor, parálisis de pares craneales, altera-ciones del lenguaje y del nivel de conciencia.

MENINGITIS ASÉPTICAS

DefiniciónEl término de meningitis aséptica hace referencia a pacien-

tes con clínica y hallazgos de laboratorio sugestivos de infla-mación meníngea pero con negatividad de los cultivos bac-terianos practicados de rutina. La etiología más común sonlas meningitis víricas y especialmente por enterovirus. Otrascausas incluyen otras infecciones (micobacterias, hongos,espiroquetas), infecciones parameníngeas, fármacos o malig-nidad.

A menudo tienen una presentación clínica similar a lasmeningitis bacterianas (fiebre, dolor de cabeza, alteracióndel nivel de conciencia, rigidez de nuca, fotofobia); no obs-tante, a diferencia de las meningitis bacterianas, los pacien-tes con una meningitis aséptica tienen un cuadro clínicoautolimitado que se resuelve generalmente sin tratamientoespecífico. La valoración de los pacientes con meningitis

aséptica es complicada dada la gran cantidad de potencia-les agentes etiológicos y la limitación de las técnicas diag-nósticas para la identificación de patógenos.

Meningitis víricasEs muy difícil calcular la incidencia de meningitis víricas

puesto que la mayoría de casos no son de declaración obli-gatoria. Generalmente se observa un incremento sustancialde los casos durante los meses de verano y la primera partedel otoño, lo que refleja el predomino estacional de las infec-ciones por enterovirus y arbovirus.

EtiologíaEn la mayoría de las series, los enterovirus son los micro-

organismos más frecuentemente implicados siendo respon-sables del 75-90% de todos los casos de meningitis asépti-ca. Los virus que pertenecen al género enterovirus sonmiembros de la familia Picornaviridae e incluyen virus Cox-sackie, virus ECHO, polio y los enterovirus humanos 68-71.Mediante el empleo de diferentes técnicas diagnósticas yserológicas en el 75-90% de los casos de meningitis víricaspuede encontrarse una causa vírica específica. Los cultivosde LCR son positivos en el 30 a 70% de los pacientes depen-diendo de la frecuencia del aislamiento de cada agente víri-co. Alrededor de dos terceras partes de meningitis asépticascon cultivo negativo tienen etiología vírica específica quepuede identificarse mediante las pruebas de PCR en el LCR.

Etiologías víricas específicasLos enterovirus son la causa más frecuente de meningi-

tis vírica (> 75% de los casos de etiología identificada) ydeben considerarse los primeros candidatos cuando ocurreun caso típico en los meses de verano, sobre todo si se tratade un niño (< 15 años); a pesar de su prevalencia estival,se ven casos esporádicos de infecciones del SNC por ente-rovirus durante todo el año. La exploración física debe incluirun examen minucioso en busca de exantema, enfermedadmano-pie-boca, herpangina, pleurodinia, miopericarditis yconjuntivitis hemorrágica, que pueden ser manifestacionestípicas de las infecciones por enterovirus. Hasta dos terce-ras partes de los pacientes presentan predominio de poli-morfonucleares en el LCR cuando se realiza precozmente laPL; si se repite a las 12-24 horas se observa un viraje conpredominio linfocitario. La amplificación por PCR del ARNvírico en el LCR es la prueba diagnóstica de elección.

La infección por arbovirus suele ocurrir en los meses deverano; debe considerarse cuando se producen grupos decasos de meningitis en una región geográfica concreta duran-te el verano y el principio del otoño. La infección por el virusdel Nilo occidental debe sospecharse cuando ocurren muer-tes de aves antes de los grupos de casos de meningitis o ence-falitis en seres humanos en una zona que se sabe albergael virus.

La meningitis por VHS-2 se produce al mismo tiempo queel primer episodio de herpes genital en casi el 25% de lasmujeres y 11% de los varones. De estos pacientes el 20%sufrirán posteriormente ataques recurrentes de meningitis.Aunque en el primer episodio puede cultivarse el VHS-2en el LCR, en los episodios recurrentes los cultivos son siem-


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pre negativos. El diagnóstico se basa en la amplificación delADN del VHS-2 en el LCR. La mayoría de los casos de menin-gitis linfocitaria recurrente benigna, incluidos los que cum-plen los criterios diagnósticos establecidos para la “menin-gitis de Mollaret”, parecen deberse al VHS.

La meningitis por virus varicela zóster (VVZ) debe sos-pecharse en presencia de varicela o herpes zóster concomi-tantes, sin embargo hasta un 40% de las meningitis por VVZno se evidencia exantema. La frecuencia del VVZ como causade meningitis es muy variable, oscilando entre cifras tan bajascomo 3% y tan altas como 20% en diferentes series. La PCRes el principal instrumento diagnóstico de infección del SNCpor VVZ. En los pacientes en los que la PCR en el LCR seanegativa, el diagnóstico de infección puede establecersedemostrando la síntesis intratecal de anticuerpos específicosdel VVZ, la presencia en el LCR de anticuerpos IgM contrael VVZ o mediante el cultivo del virus.

Las infecciones por el virus de Epstein-Barr (VEB) tam-bién pueden producir meningitis aséptica, con o sin signosacompañantes del síndrome de mononucleosis infecciosa.El diagnóstico puede sospecharse ante la presencia de lin-focitos atípicos en el LCR o linfocitosis atípica en sangre peri-férica. Son indicativos de infección aguda por VEB la demos-tración de anticuerpos IgM contra el antígeno de la cápsidevírica, anticuerpos contra el componente difuso (D) del antí-geno precoz y un título creciente de anticuerpos contra elantígeno nuclear. El VEB casi nunca puede cultivarse en elLCR, pero la amplificación en el LCR por el ADN del VEB esexitosa en muchos pacientes.

La meningitis por el VIH debe sospecharse en cualquierpaciente con factores de riesgo conocidos o identificadospara la infección por el VIH. La meningitis aséptica es unamanifestación frecuente del primer contacto con el VIH y seproduce en el 5-10% de los casos. En algunos pacientes laseroconversión puede retrasarse varios meses, sin embargo,la detección de la presencia del genoma del VIH mediantePCR o de la proteína p24 permite confirmar el diagnóstico,en algunos pacientes puede cultivarse el VIH en el LCR.

El virus de las paperas debe considerarse cuando lameningitis ocurre a finales del invierno o principios de laprimavera, sobre todo en varones. La presencia de orquitis,ooforitis, parotiditis, pancreatitis o elevaciones de lipasa yamilasa séricas, sugiere este agente etiológico, pero puedenencontrarse con otros virus y su ausencia no excluye estediagnóstico. Un 5% de pacientes con parotiditis presentanmeningitis clínica, pero sólo 50% de los pacientes con menin-gitis sufre una parotiditis asociada. La infección por el virusde las paperas confiere inmunidad para toda la vida. La pre-sencia de hipoglucorraquia (10-30%) puede representar undato diagnóstico adicional, una vez se han excluido otrascausas de disminución de la glucosa; hasta un 25% de lospacientes pueden presentar pleocitosis de predominio poli-morfonuclear y las anomalías del LCR pueden persistir duran-te meses. El diagnóstico se realiza mediante el aislamientodel virus en el LCR o la demostración de una seroconversiónentre el suero de la fase aguda y el de la convalecencia, opor ambos procedimientos.

Debe sospecharse una infección por LCMV (virus de lacoriomeningitis linfocitaria) cuando ocurre meningitis asépti-

ca al final del otoño o en el invierno, y en individuos con ante-cedentes de contacto con ratones domésticos, roedores mas-cotas o de laboratorio, o con sus excrementos. Algunos pacien-tes presentan además erupción cutánea, infiltrados pulmonares,alopecia, parotiditis, orquitis o miopericarditis. Como datosútiles para el diagnóstico son la existencia de leucopenia, trom-bocitopenia, pruebas de función hepática anormales. En algu-nos casos se observa en el LCR una notable pleocitosis (> 1.000células/µL) e hipoglucorraquia (< 30%).

Otras causas de meningitis aséptica comprenden la sífi-lis el treponema pallidum se disemina al SNC en fases pre-coces de la infección y la meningitis puede presentarse enel curso del secundarismo luético como cefalea, malestar,rash diseminado. En el LCR suele observarse pleocitosis conuna elevada concentración de proteínas, en el LCR y el suerola VDRL es casi siempre positiva. En la enfermedad de Lyme,durante la infección primaria aguda algunos pacientes desa-rrollan cefalea, rigidez de nuca y fotofobia. La fiebre sueleser moderada y puede evidenciarse en la exploración físi-ca la existencia de parálisis de pares craneales, especial-mente del VII par, pudiendo observarse parálisis facial bila-teral. El diagnóstico se ve facilitado cuando están presentesotras manifestaciones clínicas de la enfermedad de Lymecomo el eritema crónico migrans. Si la meningitis es la únicamanifestación el diagnóstico puede ser complicado a menosque se tenga en cuenta la existencia de factores de riesgocomo el antecedente de picadura de garrapata o viajes.

La infección por criptococo, coccidioides o la meningi-tis tuberculosa, son otras causas de meningitis aséptica.

Las neoplasias hematológicas tienen tendencia a dise-minarse al SNC, especialmente los linfomas y las leucemiasagudas. Los tumores sólidos que con frecuencia producencarcinomatosis meníngea son: cáncer de mama, pulmón,melanoma, tracto gastrointestinal, cánceres de origen des-conocido. La clínica es causa por invasión de las leptome-ninges por las células neoplásicas e inflamación secundaria.El dolor de cabeza, las náuseas y vómitos suelen estar pre-sentes como reflejo de signos de hipertensión intracraneal.El diagnóstico se establece con la identificación de célulasneoplásicas en el LCR.

La meningitis inducida por fármacos suele ser debida auna reacción adversa del fármaco y debe ser siempre un diag-nóstico de exclusión. Se han propuesto dos posibles meca-nismos patogénicos, o bien que se trate de una reacciónde hipersensibilidad retardada, o bien un mecanismo de irri-tación meníngea directa. Entre los fármacos que pueden pro-ducir signos y síntomas de meningitis aséptica se encuen-tran los antinflamatorios no esteroideos, ciertos antibióticoscomo el trimetoprim-sulfametoxazol, inmunoglobulinas, rofe-coxib y anticuerpos OKT3. El LCR casi siempre muestra pleo-citosis neutrofílica y los síntomas casi siempre se resuelvenpocos días después de suspender el fármaco.

CLÍNICA

Signos y síntomasLa presentación clínica de las meningitis asépticas es

generalmente poco específica, con fiebre, cefalea, náuse-as, vómitos y ocasionalmente fotofobia y rigidez de nuca.

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La exploración física puede revelar signos de irritaciónmeníngea.

Es fundamental registrar en la historia clínica la existen-cia de antecedentes de viajes y una historia de exposicio-nes; roedores (LCM), garrapatas (Lyme), tuberculosis, con-ductas sexuales (VHS-1, VHS-2, sífilis), contacto con otrossujetos con los mismos síntomas o exantema vírico (ente-rovirus). Es importante también tener en cuenta otras etio-logías como, por ejemplo, el empleo de fármacos descritoscomo causantes de meningitis aséptica.

Ciertos hallazgos en el examen clínico pueden orientarhacía el agente etiológico. La presencia de un exantemamaculopapular difuso en un paciente con poca afectaciónclínica puede ser sugestivo de infección por enterovirus,infección primaria por VIH o sífilis. La existencia de paroti-ditis sugiere paperas en un paciente no vacunado. Lesio-nes genitales vesiculosas o ulceradas sugieren primoinfec-ción por el VHS-2. Odinofagia y adenopatías laterocervicalespueden ser sugestivas de infección por el VIH. La presen-cia de parálisis asimétrica fláccida es altamente sugestiva deinfección por el virus del Nilo.

Exploraciones complementarias• La prueba más importante para el diagnóstico de la menin-

gitis es el examen del LCR. El perfil típico de la menin-gitis vírica consiste en pleocitosis linfocitaria (25-500 clé-lulas/µL), proteínas ligeramente elevadas (20-80 mg/100mL), concentración normal de glucosa y presión de aper-tura normal o ligeramente elevada (100 a 350 mm H2O).Los microorganismos no pueden verse en las muestrasteñidas con técnica de Gram o con tinción para bacilosácido alcohol resistentes, ni con tinciones en fresco delLCR con tinta china. En raras ocasiones predominan lospolimorfonucleares en las primeras 48 horas de la enfer-medad. La cifra de glucosa en el LCR suele ser normal,aunque puede estar disminuida en el 10-30% de los casosdebidos al virus de las paperas, así como en los casos deinfección por LCMV y, con menor frecuencia, en las infec-ciones por virus ECHO, otros enterovirus, virus herpessimple de tipo 2 o virus varicela zoster. Como regla gene-ral, una pleocitosis linfocitaria con cifras bajas de glu-cosa debe sugerir la presencia de meningitis por hongos,listeria o tuberculosis o enfermedades no infecciosas (sar-coidosis, meningitis neoplásica...).

• PCR: la amplificación por medio de la reacción en cade-na de la polimerasa (PCR) de ADN o ARN específicos devirus obtenidos de LCR se ha vuelto en método diagnós-tico más importante para el diagnóstico de infeccionesvíricas en el SNC.

• Cultivo del LCR: los resultados globales del cultivo delLCR para el diagnóstico de infecciones víricas son decep-cionantes, debido tal vez a la concentración generalmentebaja de virus infecciosos presentes y la necesidad de adap-tar los procedimientos de aislamiento para los virus espe-cíficos.

• Pruebas serológicas: para algunos virus como los arbo-virus, virus del Nilo occidental, las pruebas serológicascontinúan siendo un instrumento diagnóstico muy útil,pero dichas pruebas tienen menos utilidad en el caso de

virus como el VHS, VVZ, CMV o VEB, para los cuales laprevalencia de seropositividad a los anticuerpos es ele-vada en la población general.En la mayoría de los casos el diagnóstico de la infec-ción vírica depende de la posibilidad de comprobar enel suero del paciente una seroconversión entre la faseaguda y la convalecencia (obtenido generalmente des-pués de 2-4 semanas) o demostrando la presencia de anti-cuerpos IgM específicos del virus. Corroborar la síntesisintrarraquídea de anticuerpos específicos contra virus,como se demuestra por un mayor índice de IgG o porla presencia de anticuerpos IgM en el LCR, suele ser másútil que los estudios sexológicos séricos solos, y puededar datos provisionales de infección del SNC. Sin embar-go, los datos serológicos son útiles más bien para la corro-boración retrospectiva de un diagnóstico específico, y nopara el diagnóstico o tratamiento urgentes.

• Otras pruebas de laboratorio: a todos los pacientes consospecha de meningitis vírica se les debe hacer un hemo-grama completo, pruebas de función hepática, electroli-tos, glucosa, creatinina, amilasas y lipasas. La realizaciónde una TC, RNM, EEG o estudios de conducción nervio-sa no suelen ser necesarios en la mayoría de los casos.Todas estas pruebas conviene reservarlas para aquelloscasos en que exista una presentación atípica o manifes-taciones infrecuentes y se generen por tanto problemasdiagnósticos.

PronósticoEn adultos, el pronóstico en cuanto a una recuperación

completa de la meningitis vírica es excelente. Unos cuantosenfermos se quejan de cefalea persistente, leve trastornomental, incoordinación o astenia generalizada durante sema-nas o meses.

DiagnósticoSe sospecha en pacientes con clínica de fiebre, cefalea,

náuseas, vómtios, fotofobia y rigidez de nuca, con PL quemuestras pleocitosis linfocitaria, con proteínas levementeaumentadas, glucosa normal y presión de apertura del LCRnormal o ligeramente aumentada. Las pruebas serológicasen algunos casos permitirán el diagnóstico etiológico.

Diagnóstico diferencialEl aspecto más importante es la exclusión de las causas

no víricas que pueden simular una meningitis vírica: 1)meningitis bacterianas y otras causas de meningitis infec-ciosa (Micoplasma, Listeria, Brucella, Coxiella, Rickettsia);2) infecciones parameníngeas o meningitis bacterianas par-cialmente tratadas; 3) meningitis infecciosas no víricas concultivos negativos (hongos, tuberculosis, parásitos, sífilis); 4)meningitis neoplásicas; 5) meningitis secundarias a enfer-medades inflamatorias no infecciosas como sarcoidosis, enfer-medad de Behçet y síndromes de uveomeningitis.

TratamientoEn el caso más frecuente de que se trate de una menin-

gitis vírica el tratamiento es sintomático y no sería necesa-ria la hospitalización a excepción de pacientes con defi-


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ciencias de la inmunidad humoral; los recién nacidos coninfección fulminante y los pacientes en los que el perfil clí-nico o el LCR sugiere la posibilidad de infección bacterianao por otros agentes no víricos.

Pueden utilizarse analgésicos para aliviar la cefalea quea menudo se reduce con la PL diagnóstica inicial. Los anti-piréticos pueden ayudar a reducir la fiebre, que raramentesupera los 40 °C. Puede desarrollarse hiponatremia comoconsecuencia de un síndrome de inadecuada secreción dehormona antidiurética. Sólo estaría indicado repetir la PL enaquellos pacientes en que la fiebre y los síntomas inicialesde pleocitosis polimorfonuclear o hipoglucorraquia no seresuelven en varios días o si existen dudas diagnósticas.

El aciclovir vía oral o endovenosa puede ser útil en lospacientes con meningitis causada por VHS-1, VHS-2 y, enlos casos de infección grave, por VEB o VVZ. Los pacientesen situación grave deben ser tratados con aciclovir endo-venoso (30 mg/kg/día en tres dosis) durante siete días. En lospacientes menos afectados puede probarse aciclovir por víaoral (800 mg cinco veces al día), famciclovir (500 mg tresveces al día) o valaciclovir (1.000 mg tres veces al día) duran-te una semana, aunque no se dispone de datos sobre su efi-cacia. Los pacientes con meningitis por VIH deben recibirun tratamiento retrovírico muy activo.

Los pacientes con meningitis vírica y una deficienciade inmunidad humoral conocida (p. ej., agammaglobuli-nemia ligada al cromosoma X) y que no estén recibiendogammaglobulina intramuscular o intravenosa deben ser tra-tados con estos productos.

La vacunación es un método eficaz para evitar el desa-rrollo posterior de meningitis y otras complicaciones neu-rológicas asociadas a la infección por los virus de polio,paperas y sarampión.

Meningitis y VIHEntre las infecciones oportunistas que afectan al SNC en

los pacientes VIH los agentes etiológicos más importantesson la criptococosis, toxoplasmosis, sífilis, tuberculosis einfecciones por CMV. La criptococosis es la causa más fre-cuente de meningitis en pacientes con SIDA, los otros agen-tes etiológicos producen con más frecuencia cuadros clíni-cos de encefalitis o meningoencefalitis y se desarrollarán encapítulos posteriores de este libro.

La infección por C. neoformans, como hemos señaladoanteriormente, es la causa más frecuente de meningitis enpacientes con SIDA. Es la enfermedad definitoria de SIDA enaproximadamente el 2% de los pacientes y suele apareceren individuos con recuentos de linfocitos CD4+ inferiores a100/µL. Casi todos los pacientes muestran un cuadro demeningitis subaguda con fiebre, náuseas, vómitos, trastor-nos mentales, cefalea y signos meníngeos. La incidenciade convulsiones y déficits neurológicos focales es baja.

El perfil del LCR puede ser normal o sólo mostrar eleva-ciones de los leucocitos o de las cifras de proteínas. Para eldiagnóstico de meningitis criptocócica es necesario identi-ficar los microorganismos en el LCR mediante la tinción detinta china o la detección del antígeno del criptococo.

Actitud ante la sospecha de una meningitisDe acuerdo con la historia clínica, la exploración física

y los hallazgos en el LCR, los pacientes pueden clasificarseen uno de los siguientes grupos: probable meningitis bacte-riana, probable meningitis aséptica o etiología indetermi-nada.

En caso de sospecha de meningitis bacteriana debe ini-ciarse el tratamiento antibiótico empírico de forma inme-diata, conjuntamente con la administración de dexameta-sona y aislamiento respiratorio en caso de sospecha demeningitis meningocócica.

Si se sospecha una meningitis vírica, en pacientes meno-res de un año de edad, ancianos, inmunocomprometidos oque han estado en tratamiento antibiótico, se aconseja quesean cubiertos con tratamiento antibiótico empírico aun apesar de que la etiología sospechada sea vírica. Si bien tam-bién como alternativa pueden ser sometidos a un periodo deobservación sin tratamiento antibiótico.

Cuando no está claro si el paciente tiene un procesovírico o bacteriano, se puede instaurar tratamiento anti-biótico empírico después de la obtención de hemocultivosy cultivos del LCR o bien, observación sin tratamiento anti-biótico y repetir la PL en 6-24 horas. Si el paciente mejo-ra clínicamente de forma significativa y los cultivos sonnegativos puede suspenderse el tratamiento antibiótico sinrepetir la PL.

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Meningitis 829

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13.8 EncefalitisM. Ortega Romero

INTRODUCCIÓNLos términos de encefalitis, mielitis y neuritis se refie-

ren a la inflamación del cerebro, médula espinal y los ner-vios periféricos, respectivamente. Como muchas veces lasmeninges también se ven afectadas se suelen utilizar tér-minos compuestos para referirse a ellos, p. ej., meningoen-cefalitis, meningoencefalomielitis. Ninguno de estos térmi-nos diferencia entre las enfermedades inflamatorias porinvasión directa de los microorganismos, de las postinfec-ciosas o de los procesos desmielinizantes para infecciosos.En este capítulo vamos a revisar con detalle la entidad deno-minada encefalitis o meningoencefalitis.

DEFINICIÓNA diferencia de la meningitis, en la cual la mayor parte

del proceso infeccioso y de la respuesta inflamatoria aso-ciada se limita a las meninges, en la encefalitis hay ade-más afección del parénquima cerebral. Muchos pacientescon encefalitis también sufren una meningitis asociada(meningoencefalitis) y, en algunos casos, afección de la médu-la espinal o de las raíces nerviosas (encefalomielitis, ence-falomielorradiculitis).

ETIOLOGÍAAunque la frecuencia en nuestro medio es desconocida,

existen datos de que en Estados Unidos se notifican cada añounos 20.000 casos de encefalitis, aunque la cifra real quizásea significativamente mayor. Cientos de virus son capacesde causar dicha enfermedad, si bien sólo un subgrupo limi-tado origina casi todos los casos en que se identifica unacausa específica. Los mismos microorganismos que oca-sionan meningitis aséptica también causan encefalitis, aun-que difieren sus frecuencias relativas (Tabla 1). Los virus másimportantes que originan casos esporádicos de encefalitis enadultos inmunocompetentes son HSV-1, VVZ y, con menor

frecuencia, enterovirus. Las epidemias de encefalitis son cau-sadas por arbovirus, que pertenecen a grupos taxonómicosdiferentes que incluyen Alphavirus, los Flavivirus (como elvirus del Nilo occidental y el de la encefalitis de San Luis) ylos Bunyavirus (como el serogrupo del virus de la encefali-tis de California).

FISIOPATOLOGÍALos agentes infecciosos pueden invadir el sistema ner-

vioso central (SNC) de diferentes formas, pero la más fre-cuente es la vía sanguínea. El sitio de entrada y de replica-ción puede ser la vía respiratoria (p. ej., sarampión, varicela,micobacterias), el tracto gastrointestinal (p. ej., poliovirus,Listeria), el tracto genitourinario (p. ej., virus herpes simple)o el tejido subcutáneo (p. ej., tripanosoma, Rickettsia). Laafectación del SNC es, para la mayoría de los agentes infec-ciosos, una consecuencia infrecuente de su desarrollo.

Ciertas infecciones víricas pueden invadir el SNC a tra-vés de los nervios periféricos. La ruta de entrada neuronales importante en virus como el de la rabia y ocasionalmen-te el de la poliomielitis. Otras veces, como en el caso de losvirus herpes, el trasnporte retrógrado es a partir de la piel yel tejido subcutáneo hasta un ganglio local y de aquí al SNC.

Una vez el agente etiológico alcanza el SNC sólo ciertascélulas pueden verse afectadas y de ello dependerán lasmanifestaciones clínicas. La afectación neuronal puede cau-sar actividad comicial y la afectación de la oligodendro-glia puede causar desmielinización. La infección de la regióncortical puede causar edema secundario parenquimatoso yalteración del nivel de conciencia, mientras que implicacióndel tejido celular del tronco del encéfalo puede conllevarcoma e incluso paro cardiorrespiratorio. Además, en casosde encefalitis fatal se ha podido constatar una reacción pro-minente en las meninges y en el espacio perivascular de todoel cerebro.

CUADRO CLÍNICOAdemás de la enfermedad febril aguda con signos de afec-

ción meníngea, característica de la meningitis, el pacientecon encefalitis con frecuencia presenta confusión, trastor-nos conductuales, alteración del nivel de conciencia e indi-


TABLA 1. ETIOLOGÍAS MÁS FRECUENTES DE LAS ENCEFALITIS EN ADULTOS

Víricas Bacterianas Otras etiologías infecciosas No infecciosas

VHS-1 Fiebre Q Actinomicosis Enfermedad de BehçetArbovirus Chlamydia Cryptococcus VasculitisEnterovirus Mycoplasma Histoplasma CarcinomaCMV Legionella Naegleria Reacciones farmacológicasEBV Brucelosis AcanthamoebaVVZ Listeria ToxoplasmaVIH Enfermedad de Whipple Plasmodium falciparumVirus de la parotiditis Sífilis TripanosomiasisAdenovirus Enfermedad de LymeInfluenza A LeptospiraRubéola NocardiaRotavirus TuberculosisVirus de la hepatitis C

VHS-1: virus herpes simple tipo 1; CMV: citomegalovirus; EBV: virus de Epstein-Barr; VVZ: virus varicela zoster.

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cios de signos y síntomas neurológicos focales o difusos. Sepueden producir todos los grados de alteración de la con-ciencia desde el letargo leve al coma profundo. Los sujetoscon encefalitis pueden tener alucinaciones, agitación, cam-bio de personalidad, trastornos conductuales y a veces unestado psicótico franco. Las crisis epilépticas generalizadaso focales se presentan en muchos pacientes con encefalitisgrave. En la encefalitis vírica se han descrito casi todos lostipos de alteraciones neurológicas focales, y los signos y sín-tomas reflejan las regiones afectadas por la infección y lainflamación. Los datos focales más frecuentes son afasia, ata-xia, hemiparesia (con reflejos tendinosos hiperactivos y res-puestas plantares extensoras), movimientos involuntarios(mioclonías, temblores) y afección de pares craneales (p. ej.,parálisis oculares, debilidad facial). La afección del eje hipo-talámico-hipofisario puede producir trastornos en la regula-ción de la temperatura, diabetes insípida o SIADH. A pesarde la existencia de pruebas neurohistopatológicas claras quedemuestran que según el tipo de virus se lesionan regionesdiferentes del SNC, a menudo es imposible distinguir deforma fidedigna y sólo sobre base clínica un tipo de ence-falitis vírica (p. ej., la causada por el HSV-1) de otro.

DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO

Estudio del LCREl examen del LCR debe realizarse en todos los pacien-

tes con presunta encefalitis vírica a no ser que esté con-traindicado por la presencia de una presión intracraneal (ICP)muy elevada. El perfil característico del LCR es indistingui-ble del de la meningitis vírica, y consiste en pleocitosis lin-focitaria, elevación ligera de la concentración de proteínasy cifra normal de glucosa. La pleocitosis del LCR (> 5 célu-las/µL) se produce en más de 95% de los pacientes con ence-falitis vírica probada. En casos raros la pleocitosis está ausen-te en la primera punción lumbar pero se presenta después.Los pacientes gravemente inmunodeprimidos por infecciónpor el VIH, glucocorticoides u otros fármacos inmunode-presores, quimioterapia o ciertas neoplasias linforreticula-res, a veces no muestran en el LCR una respuesta inflama-toria. Sólo en 10% de los pacientes con encefalitis el recuentocelular supera las 500 células/µL. Las infecciones por cier-tos arbovirus, por el virus de las paperas y por el citomega-lovirus (CMV) ocasionan a veces recuentos de más de 1.000células/µL, aunque este grado de pleocitosis debe sugerir laposibilidad de infecciones no víricas u otros procesos infla-matorios. En el LCR pueden verse linfocitos atípicos en lainfección por el EBV y también, aunque con menor fre-cuencia, en infecciones por otros virus, como CMV, HSV-1y enterovirus. La presencia de un número considerable depolimorfonucleares (PMN) pasadas las primeras 48 horasdebe plantear la posibilidad de infección bacteriana, lep-tospirosis, infección por amebas o procesos no infecciososcomo leucoencefalitis hemorrágica aguda. En casos de ence-falitis por el virus del Nilo occidental (WNV) se han infor-mado de pleocitosis de PMN que persisten hasta una sema-na. En ocasiones hay un número elevado de PMN en el LCRen casos de encefalitis por el virus de la encefalitis equinaoriental, por virus ECHO 9 y, con menos frecuencia, en otras

infecciones enterovíricas. Alrededor de 20% de los pacien-tes con encefalitis presentan en el LCR un número signifi-cativo de hematíes (> 500 células/µL) en una punción notraumática. Su correlato anatomopatológico puede ser unaencefalitis hemorrágica del tipo de las que se ven con el HSV-1, el virus de la fiebre por garrapatas de Colorado y el virusde la encefalitis de California. Una concentración baja deglucosa en el LCR es muy rara en las encefalitis víricas y debesugerir la posibilidad de meningitis por hongos, tuberculo-sis, parásitos, leptospira, sífilis, sarcoidosis o meningitis car-cinomatosa. En raros casos de encefalitis por el virus de laspaperas, el CMV o el HSV-1 se presentan concentracionesbajas de glucosa en el líquido cefalorraquídeo (LCR).

Reacción en cadena de la polimerasa en líquidocefalorraquídeo (PCR en LCR)

Esta técnica se ha convertido en el método primario parael diagnóstico de infecciones del SNC causadas por HSV-1, CMV, EBV, VVZ y enterovirus. La sensibilidad y la espe-cificidad de la PCR en LCR varían con el virus en estudio.Investigaciones recientes en las encefalitis por HSV indi-can que la sensibilidad (casi 98%) y la especificidad (alre-dedor del 94%) de la reacción en cadena de la polimerasaen LCR fueron iguales o mayores que las de la biopsia delencéfalo. Es importante reconocer que los resultados de laPCR en LCR para detectar HSV-1 deben ser interpretadostomando en consideración la posibilidad de tal enfermedaden el paciente en estudio, el momento en que se practica laprueba en relación con el comienzo de los síntomas y elempleo previo de antivíricos. Los resultados negativos de laprueba en un sujeto con gran probabilidad de tener encefa-litis por HSV-1 con base a datos clínicos y de laboratorio dis-minuyen significativamente la posibilidad de que se traterealmente de tal cuadro inflamatorio, pero no lo descartandel todo. Existen informes de que en las fases tempranas (72horas o antes) de los síntomas, los resultados inicialmentenegativos de la PCR en LCR para identificar HSV-1 se vol-vieron positivos al ser repetida la prueba uno a tres días mástarde. La frecuencia de resultados positivos con dicha prue-ba en individuos con encefalitis herpética también dismi-nuye la mayor duración de la enfermedad; es decir, sólo alre-dedor del 20% de los casos siguen siendo positivos despuésde 14 días o más. Los resultados de la PCR no se modifi-can por un tratamiento antivírico de una semana, o menos,de duración. En un estudio, el 98% de las muestras de LCRcontinuaban siendo positivas durante la primera semanade tratamiento antívirico, pero estas cifras disminuían casiun 50% entre los días 8 y 14, y aproximadamente, 21% apartir de una mayor duración del tratamiento.

No se han definido con exactitud la sensibilidad y la espe-cificidad de las pruebas de PCR en líquido cefalorraquídeopara la detección de virus diferentes del herpes simple. LaPCR en busca de enterovirus en LCR al parecer tiene sensi-bilidad y especificidad mayores de 95%. No se ha definidola especificidad de la reacción en cadena de polimerasaen LCR para detectar EBV, y al parecer surgen resultados fal-sos positivos en individuos con linfomas del sistema nerviosocentral y en personas con muestras del LCR con caracterís-ticas inflamatorias. En sujetos con infección del SNC cau-

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sada por VVZ hay que considerar como complementarios losestudios para valorar anticuerpos y la PCR en LCR, dado quese han publicado casos con serologías positivas pero PCRnegativa. En el caso de la infección por el WNV, la técnicade PCR en LCR es mucho menos sensible para el diagnós-tico de encefalitis (alrededor de 70% de sensibilidad) que ladetección en LCR de la inmunoglobulina M específica dedicho virus.

Cultivo de LCRLos intentos de cultivar los virus a partir del LCR en casos

de encefalitis han sido a menudo decepcionantes. Los cul-tivos son invariablemente negativos en los casos de ence-falitis por VHS tipo 1.

Pruebas serológicas y detección de antígenosEn los pacientes con encefalitis por HSV, en el LCR se

han detectado tanto anticuerpos contra las glucoproteínasdel HSV-1 como glucoproteínas antigénicas. El mejor momen-to para la detección de aquellos anticuerpos y de los antí-genos es después de la primera semana de enfermedad, locual limita la utilidad de estas pruebas para el diagnósticode la fase aguda. Sin embargo, las pruebas de detección enel LCR de anticuerpos contra el HSV pueden ser útiles endeterminados pacientes cuya enfermedad tiene más de unasemana de evolución y en los que la PCR en LCR para elHSV ha sido negativa. La demostración de anticuerpos detipo IgM frente a WNV es un signo diagnóstico de encefali-tis por dicho virus, porque esos anticuerpos no cruzan labarrera hematoencefálica y su presencia es señal de que hubosíntesis intrarraquídea.

Pruebas de imagenCasi invariablemente habrá que practicar estudios de neu-

roimagen (tomografía computarizada y/o resonancia magné-tica –RM–) y a menudo electroencefalograma (EEG) en todoindividuo en quien se sospecha encefalitis. Esos estudios per-miten identificar o descartar otras entidades diagnósticas yayudar a diferenciar entre un cuadro encefalítico focal y otrodifuso. Los signos focales en personas con encefalitis debenplantear la posibilidad de enfermedad por HSV.

Sólo en casi el 30% de los individuos con encefalitis porWNV se advierten anormalidades significativas en la RM, fre-cuencia significativamente menor a la observada en la ence-falitis por HSV. Al parecer, dichas anormalidades suelen abar-car estructuras encefálicas profundas que incluyen el tálamo,los ganglios basales y el tronco encefálico y no la corteza.Las personas con encefalitis por VVZ pueden tener zonasde infarto hemorrágico que reflejan la tendencia del virus acausar vasculopatía del SNC y no encefalitis verdadera.

Biopsia cerebralEn la actualidad, la biopsia cerebral suele reservarse para

aquellos pacientes en que las pruebas de PCR en LCR noarrojan un diagnóstico específico, tienen anomalías foca-les en al RM y continúan deteriorándose clínicamente a pesardel tratamiento con aciclovir y las medidas de mantenimiento.El aislamiento del HSV en el tejido cerebral obtenido median-te biopsia se consideraba la prueba de referencia para el

diagnóstico de encefalitis por HSV, aunque con el adveni-miento de las pruebas de PCR en LCR para el HSV ya no esnecesario realizar biopsia cerebral con este fin. La necesi-dad de efectuar una biopsia cerebral para diagnosticar otrascausas de encefalitis víricas también ha disminuido con laaparición de un amplio abanico de pruebas diagnósticas dePCR en LCR para EBV, CMV, VVZ y los enterovirus. Cuan-do se realiza una biopsia se cultiva el tejido para detectarvirus y se examina histopatológica y estructuralmente. El teji-do debe obtenerse de una región que parezca estar afecta-da. La biopsia del encéfalo no es un método inocuo, si bienel índice de complicaciones graves es sólo del 0,5 a 2,0%.

Diagnóstico diferencialAlgunas de las enfermedades más frecuentes que simulan

una encefalitis vírica identificadas por estudios clínicos mul-ticéntricos mediante biopsia encefálica como método diag-nóstico estándar son vasculopatías, abscesos y empiemas,infecciones por hongos, parásitos, rickettsias y bacilos tuber-culosos, tumores, síndrome de Reye, encefalopatía de origeny tóxico hematoma subdural. Otras entidades por considerarson la encefalomielitis diseminada aguda, encefalitis límbi-ca, prionopatías y encefalopatía de Hashimoto. De las infec-ciones no víricas hay que presentar atención particular a lascausadas por Listeria, Mycoplasma, Leptospira, Cryptococ-cus y Mucor y también a toxoplamosis y tuberculosis.

Las meningoencefalitis causadas por amebas tambiénpueden remedar las encefalitis víricas. La infección por Nae-gleria fowleri por lo común origina un síndrome agudo(meningoencefalitis amebiana primaria), en tanto que lascausadas por Acanthamoeba y Balumuthia más a menudoocasionan meningoencefalitis amebiana granulomatosa suba-guda o crónica.

Una vez que se han excluido las causas no víricas deencefalitis, el principal esfuerzo diagnóstico debe dirigirsea distinguir el HSV de otros virus que causan encefalitis.La distinción reviste especial importancia porque en casitodos los demás casos el tratamiento es sólo de sostén, mien-tras que para el HSV se dispone de un tratamiento antivíri-co específico y eficaz, y su eficacia se potencia cuando seinicia en las primeras fases de la infección. La encefalitis porHSV debe sospecharse cuando existen manifestaciones clí-nicas que sugieren afección de las regiones frontotempora-les inferomediales del cerebro incluidas intensas alucina-ciones olfatorias y gustativas, anosmia, conductas extrañaso infrecuentes alteraciones de la personalidad o trastornosde la memoria. Debería sospecharse siempre una encefali-tis por HSV en los pacientes con signos de focalidad en laexploración neurológica en las pruebas de neuroimagen oen el EEG. En estos pacientes el procedimiento diagnósticode elección es la PCR en LCR para el HSV. Una PCR positi-va en el LCR confirma el diagnóstico mientras que un resul-tado negativo reduce en grado significativo las probabili-dades de una encefalitis por HSV.

La distribución anatómica de las lesiones puede ser unelemento adicional que oriente en el diagnóstico. Las per-sonas con encefalitis progresiva rápida y signos intensos deltronco encefálico, síntomas o anormalidades en las técnicasde neuroimagen pueden presentar infección por flavivirus.


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Los factores epidemiológicos pueden aportar indiciosimportantes. Hay que prestar atención particular a la esta-ción del año, la edad del paciente, el sitio geográfico y elantecedente de viajes y la posible exposición a mordeduraso rasguños de animales.

TRATAMIENTOEl tratamiento antivírico específico debe iniciarse cuan-

do esté indicado. Las funciones vitales, incluidas la respi-ración y la presión arterial, deben vigilarse continuamente.En los estadios iniciales de la encefalitis, muchos pacientesprecisarán asistencia en una unidad de cuidados intensivos.El tratamiento básico y de mantenimiento debe comprenderuna cuidadosa vigilancia de la presión intracraneal, la res-tricción de líquidos, evitando las soluciones hipotónicasintravenosas y la reducción de la fiebre. Las crisis epilépti-cas deben tratarse con los tratamientos antiepilépticos habi-tuales, y tal vez esté indicado el tratamiento preventivo debi-do a la gran frecuencia con que ocurren las crisis epilépticasen los casos graves de encefalitis. Como todos los pacientesgraves e inmovilizados con alteración de la conciencia, lospacientes con encefalitis tienen riesgo de padecer neumo-nía por broncoaspiración, úlceras de decúbito, contracturas,trombosis venosa profunda y sus complicaciones e infec-ciones de catéteres y vías intravenosas.

El aciclovir es un fármaco beneficioso contra HSV y ten-drá que iniciarse su administración empíricamente en per-sonas en quienes se sospecha el ataque de la encefalitis víri-ca, mientras llegan los resultados de los estudios diagnósticos.El tratamiento debería suspenderse en aquellos pacientes enque se demuestre que no tienen encefalitis por el HSV, conla posible excepción de los que sufren encefalitis grave porVVZ o EBV. Estos virus (HSV, VVZ y EBV) codifican una enzi-ma, la desoxipirimidina cinasa (timidita), que fosforila el aci-clovir para producir 5’-monofosfato de aciclovir. Entonces,las enzimas celulares del huésped fosforilan este compues-to para formar un derivado trifosfato. Es el trifosfato el queactúa como antivírico al inhibir la polimerasa del ADN víri-co y provocar la terminación prematura de las cadenas deADN víricos que están sintetizando. La especificidad deacción del aciclovir depende del hecho de que las célulasno infectadas no fosforilan cantidades significativas de aci-clovir a 5’-monofosfato de aciclovir. Un segundo nivel deespecificidad es determinado por el hecho de que el trifos-fato de aciclovir es un inhibidor más potente de la polime-rasa del ADN vírico que de las enzimas análogas de la célu-la hospedadora.

Los adultos deben recibir una dosis de 10 mg de aci-clovir/kg de peso cada 8 horas por vía intravenosa (dosis dia-ria total de 30 mg/kg de peso) en un mínimo de 14 días. Nin-gún estudio ha abordado directamente tal punto, pero seríaadecuado repetir la PCR en LCR una vez terminado el trata-miento con dicho fármaco. Si hay persistencia de la positi-vidad de HSV en la PCR en LCR una vez terminado el trata-miento con dicho fármaco. Si hay persistencia de lapositividad de HSV en la PCR en LCR después de completarun ciclo ordinario con aciclovir habrá que administrarlo sietedías más y se repetirá de nuevo la PCR en LCR. La infeccióndel sistema nervioso central de neonatos por HSV no reac-

ciona tan adecuadamente a la administración de aciclovircomo la encefalitis por ese mismo virus en adultos; es reco-mendable que los neonatos con encefalitis por dicha partí-cula reciban 20 mg de aciclovir/kg de peso cada 8 horas (60mg/kg de peso al día como dosis total) durante un mínimode 21 días.

Antes de su administración intravenosa el aciclovir debediluirse hasta una concentración de 7 mg/mL o menos. Cadadosis debe administrarse lentamente durante unos 60 min,y no de forma rápida ni en bolos, para reducir al mínimoel riesgo de función renal. Hay que evitar la extravasación yla administración por vía intramuscular o subcutánea. El pHalcalino del aciclovir puede producir inflamación y flebitislocal (9%). Es necesario el ajuste de la dosis en aquellospacientes con trastorno de la filtración glomerular renal.La penetración en el LCR es excelente, con concentraciónmedia del fármaco de casi el 50% de la concentración séri-ca. Las complicaciones del tratamiento son elevaciones delBUN y de la creatinina (5%), trombocitopenia (6%), intole-rancia digestiva (náuseas, vómitos, diarrea) (7%) y neuroto-xicidad (letargo u obnubilación, desorientación, confusión,agitación, alucinaciones, temblor, crisis epilépticas) (1%). Laresistencia al aciclovir puede estar mediada por cambios enla desoxipirimidina cinasa o en la polimerasa del DNA víri-co. Hasta la fecha la resistencia al aciclovir no ha supuestoun problema clínico importante en las personas inmuno-competentes.

Los fármacos antivíricos eficaces contra HSV, VVZ y EBVcomo aciclovir, famciclovir y valaciclovir, no han sido eva-luados en el tratamiento de la encefalitis ni como tratamientoprincipal o complementario tras completar un ciclo con aci-clovir por vía intravenosa.

Tanto el ganciclovir como el foscarnet han demostradoser eficaces en el tratamiento de las infecciones del SNC rela-cionadas con el CMV. Estos dos fármacos frecuentemente seutilizan asociados. El cidofovir podría ser un tratamientoalternativo en aquellos pacientes que no han respondido alganciclovir y al foscarnet, aunque los datos sobre su empleoen las infecciones del SNC causadas por CMV son aún muyescasos.

El ganciclovir es un análogo nucleosídico sintético de la2’-desoxiguanosina. El fármaco es fosforilado de forma pre-ferente por las cinasas celulares inducidas por el virus. El tri-fosfato de ganciclovir actúa como un inhibidor competiti-vo de la polimerasa del CNA del CMV, y su incorporaciónal ADN vírico naciente provoca la terminación prematurade su cadena. Tras su administración intravenosa, las con-centraciones del ganciclovir en el LCR suponen un 25 a 70%de las concentraciones simultáneas en plasma. La dosis habi-tual para el tratamiento de las enfermedades neurológicasgraves es de 5 mg/kg cada 12 horas administrados por víaintravenosa a velocidad constante durante 1 hora. El trata-miento de inducción debe ir seguido de un tratamiento demantenimiento con 5 mg/kg/día durante un periodo indefi-nido. El tratamiento de inducción debe mantenerse hasta queen el LCR del paciente disminuyan la pleocitosis y el núme-ro de copias de ADN del CMV cuantificadas mediante PCR.

El foscarnet es un análogo de pirofosfoato que inhibe laspolimerasas del ADN vírico fijándose al sitio de unión del

Encefalitis 833

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pirofosfato. Después de administrarlo por vía intravenosa lasconcentraciones que alcanza en el LCR son del 15 al 100%de las que simultáneamente tiene en el plasma. La dosis habi-tual para las enfermedades neurológicas graves relacionadascon el CMV es de 60 mg/kg cada 8 horas, administradosmediante infusión continua durante 1 hora. El tratamientode inducción durante 14 a 21 días debe ir seguido de un tra-tamiento de mantenimiento.

El cidofovir es un análogo de nucleótido eficaz en el tra-tamiento de la retinitis por CMV, y similar o mejor que el gan-ciclovir en algunos modelos experimentales de encefalitismurina por CMV, aunque los datos sobre su eficacia en lasinfecciones humanas del SNC por CMV son aún escasos.

COMPLICACIONESHay gran variación en la incidencia y gravedad de las

secuelas de los pacientes que sobreviven a una encefalitisvírica. En el caso de la infección por el virus de la encefa-litis equina oriental, casi el 80% de los supervivientes tienensecuelas neurológicas graves. En el otro extremo están lasinfecciones por EBV, virus de la encefalitis de California yvirus de la encefalitis equina venezolana en las cuales lassecuelas son en extremo raras. A partir de los ensayos NIAID-CASG se dispone de información detallada sobre las secue-las de los pacientes que sufren encefalitis por HSV y son tra-tados con aciclovir. De los 32 pacientes tratados con aciclovir,26 sobrevivieron (81%). De los 26 supervivientes tratados,12 (46%) no tuvieron ninguna secuela o sólo presentaronsecuelas leves, tres (12%) mostraron un deterioro moderadoy 11 (42%) experimentaron un deterioro grave. La inciden-cia y la gravedad de las secuelas estaban directamente rela-cionadas con la edad del paciente y el nivel de concienciaen el momento de iniciar el tratamiento.

TOMA DE DECISIONES EN URGENCIASAnte cualquier paciente que acuda a urgencias por fie-

bre y alteración del nivel de conciencia o manifestación clí-nica de afectación encefálica hay que realizar una pruebade imagen (en general una TC) y una punción lumbar. Si elLCR muestra pleocitosis de predominio linfocitario hay quecubrir la posibilidad de una meningitis de causa bacteria-na “atípica” (sobre todo, enfermedad por Listeria) o vírica(sobre todo, VHS-1 en nuestro medio). Las pruebas micro-biológicas del LCR (cultivo y PCR) y las serologías sanguí-neas darán con posterioridad el diagnóstico.

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13.9 Absceso cerebralG. García Segarra

INTRODUCCIÓNA pesar de las modernas técnicas de neuroimagen, los

nuevos tratamientos antibióticos y recientes avances en neu-rocirugía, el absceso cerebral sigue siendo una infección delsistema nervioso central (SNC); aunque infrecuente, se cal-cula una incidencia de 1 en 100.000 personas por año, poten-cialmente fatal. La relativa frecuencia de la etiología bac-teriana mixta, la limitación en los cultivos anaeróbicos asícomo la menor incidencia de abscesos cerebrales de origenótico a favor de los de origen postraumático o posquirúrgi-co ha cambiado la epidemiología y etiología del abscesocerebral en los últimos años.

DEFINICIÓNEl absceso cerebral es una infección focal intracerebral

que se inicia como un área de cerebritis localizada que evo-luciona a una colección supurativa rodeada de una cápsulavascularizada.

ETIOLOGÍAEl tipo de patógeno causal depende del foco primario de

infección (Tabla 1), la edad del paciente y el estado inmuno-lógico del paciente. La puerta de entrada más frecuente es ladiseminación contigua a partir de una infección ótica, sinu-sal o dental. Aproximadamente 1/3 de los abscesos cerebralesestán asociados a una otitis media y mastoiditis. Los abscesosde origen ótico se localizan predominantemente en el lóbulotemporal (55-75%) y cerebelo (20-30%), de hecho el 90% delos abscesos cerebelosos son de origen ótico. El foco sinusales especialmente frecuente en varones de entre 20 y 30 años,representando el origen de aproximadamente el 10% de losabscesos cerebrales. Las infecciones dentales están relaciona-das con el 2% de los casos, aunque es posible que muchos delos abscesos considerados idiopáticos (20-40% dependiendode las series), en realidad sean de origen odontógeno.

Los abscesos hematógenos, que suelen ser múltiples, repre-sentan un 25% de los casos y se localizan preferentemente enel territorio vascular de la arteria cerebral media, a nivel cór-tico-subcortical. Los focos primarios de infección más frecuentesson la infección abdómino-pélvica, la endocarditis bacteriana(2-4% de los casos), la infección del tracto urinario, la infec-ción pulmonar crónica (empiema, absceso pulmonar, bron-quiectasias, fibrosis quística) y, más raramente, las infeccionescutáneas, bacteriemias de origen gastrointestinal (en relacióna dilataciones esofágicas o esclerosis de varices) y las cardio-patías congénitas cianóticas (en niños la causa más frecuente).

Los abscesos postraumáticos y posquirúrgicos son másinfrecuentes y pueden aparecer de forma retardada en unalocalización contigua.

Situaciones especialesEn situaciones de inmunodepresión el espectro micro-

biológico se amplía, incluyendo microorganismos oportu-

nistas, entre los que cabe destacar: Toxoplasma gondii enpacientes con infección por el virus de la inmunodeficienciahumana (VIH); Listeria spp, especialmente en pacientes quereciben corticosteroides con una mortalidad 3 veces superioral resto; Nocardia asteroides, Aspergillus spp, Cryptococcusneoformans, Coccidioides immitis, Candida albicans yMucormycosis también son eventuales patógenos en el inmu-nodeprimido, infección por VIH, trasplantados de órgano sóli-do, enfermos neoplásicos o que reciban tratamiento inmu-nosupresor; frecuentemente causan abscesos cerebrales y deltronco cerebral, múltiples, y confieren peor pronóstico.

Asimismo, en pacientes inmigrantes y viajeros cabe con-siderar la posible causalidad de parásitos, tipo cistecercosis(Méjico, donde es la causa del 85% de los abscesos cere-brales), Entamoeba hystolitica y Schistosoma japonicumasí como Mycobacterium tuberculosis (tuberculoma) que esla causa más frecuente de absceso cerebral en la India yen Oriente Medio.

Absceso cerebral 835

TABLA 1. MICRORGANISMOS CAUSALES DE ABSCESO CEREBRAL SEGÚN PUERTA

DE ENTRADA

Puerta de entrada Localización absceso Microrganismo

Infección ótica Lóbulo temporal Streptococcus sppCerebelo Bacteroides spp

EnterobacteriaceaePseudomonas spp

Senos Streptococcus sppparanasales Peptococcus spp

Fusobacterium sppBacteroides spp

Lóbulo frontalPropionibacterium spp

Infección Streptococcus sppodontógena Staphilococcus spp

Bacteroides sppFusobacterium spp

Infección Klebsiella pneumoniaeintraabdominal Escherichia coli

EnterobacteriaceaeStreptococcus sppAnaerobios

Endocarditis Localización múltiple, Streptococcus viridansfrecuentemente en el Staphilococcus aureusterritorio de la arteria cerebral media

Infección Enterobacteriaceaeurinaria Pseudomonas spp

Infección Streptococcus spppulmonar Fusobacterium sppcrónica Corynebacterium spp

Peptococcus spp

Traumatismo Localización contigua Staphilococcus aureusClostridium sppEnterobacteriaceaeBacteroides sppFusobacterium sppPeptostreptococcus

Cirugía Localización contigua Staphylococcus aureusStaphylococcus epidermidisPseudomonas sppEnterobacteriaceae

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FISIOPATOLOGÍAEl parénquima cerebral sano es relativamente resistente

a la infección; sin embargo, la isquemia, necrosis o hipo-xia preexistentes predisponen a la invasión bacteriana. Unavez establecida, se suceden una serie de etapas de duraciónvariable en función de la virulencia del germen, del estadoinmunológico del huésped, del origen de la infección asícomo del tratamiento corticoideo o antibiótico recibidos. • Etapa 1: cerebritis precoz: días 1 a 3. Infiltración peri-

vascular inflamatoria con necrosis coagulativa central yedema perilesional.

• Etapa 2: cerebritis tardía: días 4 a 9. Sustitución de lazona necrótica por pus y formación de una cápsula finacon componente inflamatorio macrofágico con fibro-blastos y neovascularización incipiente.

• Etapa 3: formación capsular precoz: días 10 a 13. Sedistingue claramente la zona capsular fibroblástica, espe-cialmente en su lado cortical, rodeada de una zona decerebritis y de neovascularización. Se corresponde conla imagen en anillo radiológica.

• Etapa 4: formación capsular tardía: día 14 en adelan-te. Centro necrótico rodeado de densa cápsula colágenacon regresión de la zona inflamatoria y edematosa peri-férica que se sustituye por gliosis marcada y abundan-tes astrocitos reactivos. Este proceso gliótico periféricoprobablemente contribuya al desarrollo de epilepsia resi-dual.

CLÍNICA

Signos y síntomasLas manifestaciones clínicas del absceso cerebral ini-

cialmente suelen ser inespecíficas lo que lleva frecuente-mente a un retraso diagnóstico (media de 13-14 días). Pre-domina la clínica secundaria a la ocupación de espacio másque a la infección propiamente. La tríada clásica es la cefa-lea con fiebre y focalidad neurológica.

CefaleaEs el síntoma más frecuente, presente en más del 75% de

los casos; suele localizarse en el lado del absceso, pudien-do ser de inicio súbito o bien progresivo, constante y pro-gresivamente más intensa y resistente a los analgésicos con-vencionales.

FiebreSólo está presente en el 50% de los casos así que su

ausencia no descarta el diagnóstico.

Clínica neurológica (Tabla 2)1. Crisis comicial: presente en el 25% de los casos como

síntoma de debut, parciales o generalizadas, especial-mente frecuente en los abscesos frontales.

2. Déficit neurológico: ocurre en el 60% de los casos, gene-ralmente días o semanas después del inicio de la cefa-lea. Los síntomas más frecuentes son la hemiparesia, laafasia y los defectos del campo visual, variables en inten-sidad y localización en función de la situación del abs-ceso y del posible edema circundante (Tabla 2).

3. Disminución del nivel de conciencia: cuando existeedema cerebral severo, constituyendo un signo de malpronóstico.

OtrosVómitos en el caso de hipertensión endocraneal, rigidez

de nuca, presente en el 15% de los casos, especialmente encasos de absceso del lóbulo occipital o absceso abierto alventrículo lateral o al espacio subaracnoideo y papiledema,presente en el 25% de los casos.

Exploraciones complementarias• Análisis sanguíneo: el 50% de los pacientes tienen leu-

cocitosis y en el 80% de los casos, elevación de la pro-teína C reactiva (PCR).

• Hemocultivos: son positivos en el 15% de los casos.• Cultivos del foco primario: en caso de sospecha de abs-

ceso por diseminación hemoatógena o por extensión delfoco contiguo (secreción ótica, sinusal...).

• Serologías para HIV en caso de sospecha de toxoplas-mosis.

• Radiodiagnóstico: el diagnóstico del absceso cerebral serealiza mediante pruebas radiológicas de neuroimagen,siendo la resonancia magnética nuclear (RMN) de elec-ción para la detección de absceso cerebral en fase decerebritis o localizados en la fosa posterior. Dado que laRMN, aunque de elección, está poco disponible en losservicios de urgencias, ante la sospecha de absceso cere-bral se realizará una tomografía computarizada (TC) concontraste y se iniciará el tratamiento adecuado empíricoprevia toma de hemocultivos (ya que son positivos enel 15% de los casos).

• TC: en función del estado evolutivo del absceso existendiferentes patrones radiológicos:1. Cerebritis precoz: área irregular hipodensa sin realce

tras la administración de contraste.


TABLA 2. SIGNOS Y SÍNTOMAS DEL ABSCESO CEREBRAL SEGÚN SU LOCALIZACIÓN

Localización Signos y síntomas

Lóbulo temporal Afasia de WernickeCuadrantanópsia homónima superiorParesia facial contralateral

Lóbulo frontal Somnolencia, inatención, confusiónMutismoCrisis comicialReflejos de la línea mediaHemiparesia contralateral (si es extenso)

Lóbulo parietal AsomatognosiaHemianopsia homónimaAbolición nistagmus optocinéticoCrisis comiciales parciales sensitivas o motoras

Cerebelo AtaxiaNistagmus en la mirada homolateralDismetría homolateralTemblor de intención

Tronco del encéfalo Paresia facial y disfagiaParesia de pares cranealesHemiparesia contralateral

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2. Cerebritis tardía o formación capsular precoz: el áreahipodensa se realza en anillo tras la administración delcontraste a causa de la rotura de la barrera hematoen-cefálica y del fenómeno inflamatorio pericapsular.

3. Formación capsular tardía: área tenuemente hiperdensaa causa de la zona de edema circundante que con con-traste se realza en anillo no uniforme, más delgado enla zona medial, adyacente a la sustancia blanca, hipo-vascularizada (Figura 1).

• RMN: debe ser practicada con contraste paramagnéti-co –gadolinio– el cual aumenta la intensidad en T1 yaumenta el realce de las lesiones respecto a la TC (Figu-ra 2). En comparación con la TC, la RMN es más sensi-ble para la detección de la cerebritis precoz y lesionessatélite; estima mejor la extensión del área central denecrosis, la captación capsular y el edema y es de elec-ción en el estudio de la fosa posterior –tronco del encé-falo y cerebelo–. El estudio de difusión es útil para eldiagnóstico diferencial con las lesiones ocupantes deespacio de origen tumoral, ya que el absceso aparecehiperintenso (indicando una difusión restringida, carac-terística de los materiales viscosos como el pus) mien-tras que las lesiones tumorales son hipointensas o dehiperintensidad variable aunque siempre menor que laintensidad del absceso.

• La punción lumbar (PL) para la obtención de líquido cefa-lorraquídeo (LCR) está contraindicada ante la sospechade infección intracraneal focal, como el absceso cerebralo empiema epidural o subdural, ya que la descompresióndel LCR infratentorial, junto a la existencia de edema asi-métrico alrededor del absceso, conlleva un elevado ries-go de herniación del tronco del encéfalo (de hasta el 30%según las series). En un estudio de 65 pacientes con eldiagnóstico final de absceso cerebral a los que se les prac-ticó de forma inadvertida una PL, el perfil del análisis delLCR fue variable: glucorraquia 39 mg/dL (11-58 mg/dL),

proteinorraquia 250 mg/dL (90-425 mg/dL), recuento célu-las nucleadas 4.407 células/µL (880-5.066 células/µL).

PRONÓSTICO

La mortalidad del absceso cerebral varia según las series,siendo actualmente menor al 15%. Ha disminuido en lasúltimas décadas en relación a los avances en las técnicas deneuroimagen y de aspiración estereotáxica así como el des-cubrimiento de nuevos antibióticos. Los factores relaciona-do con un mal pronóstico son:• Rápida progresión clínica.• Alteraciones del estado de conciencia: en el caso de situa-

ción de estupor o de coma la mortalidad asciende al 60-100%.

• Rotura intraventricular del absceso: mortalidad del 80-100%.

• Abscesos múltiples.• Retraso diagnóstico.

Las secuelas neurológicas ocurren en el 30-60% de loscasos. Las más frecuentes son la epilepsia residual, siendo elabsceso frontal el que conlleva mayor riesgo; otras son la debi-lidad persistente, afasia y deterioro de funciones cognitivas.

DIAGNÓSTICO

Diagnósticos microbiológico y patológicoA pesar de los avances en las técnicas de neuroimagen,

el diagnóstico microbiológico y el patológico es, sin duda,el medio de diagnóstico etiológico y de confirmación. Sedeben realizar tinción de Gram, cultivos para gérmenes aero-bios y anaerobios, cultivo de Lowenstein y cultivo para hon-gos. La obtención de la muestra se realiza mediante aspira-ción percutánea estereotáxica o bien mediante exéresisquirúrgica cuyas indicaciones se exponen en el apartado detratamiento.


FIGURA 2. ABSCESO CEREBRAL POR RMN (SECUENCIA EN T1).FIGURA 1. ABSCESO CEREBRAL POR TAC.

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Diagnóstico diferencialEl diagnóstico diferencial debe establecerse con 3 gru-

pos de patologías:1. Infecciosas: empiema subdural, meningoencefalitis víri-

ca, meningitis bacteriana, trombosis de seno sagital yencefalomielitis diseminada.

2. Lesiones ocupantes de espacio (especialmente en ausen-cia de fiebre): lesiones tumorales primarias o metastásicas.

3. Patología vascular (más raramente): infarto cerebral ohematoma.

TRATAMIENTOEl manejo exitoso del absceso cerebral usualmente requie-

re la combinación del tratamiento médico, del drenaje qui-rúrgico y erradicación del foco infeccioso primario. La loca-lización anatómica, número y tamaño de los abscesos, la edady el estado neurológico basal del paciente son las principalesvariables que influyen en el tipo de tratamiento a seguir.

Tratamiento médico

AntibioticoterapiaEl tratamiento antibiótico empírico adecuado debe ser

capaz de penetrar la cápsula del absceso y tener actividadfrente a los supuestos patógenos en función de la localiza-ción y del supuesto foco primario de infección (Tabla 3).

En caso de absceso cerebral de origen pulmonar enpaciente inmunodeprimido considerar la posibilidad deNocardia y añadir tratamiento con cotrimoxazol (10-20mg/kg/d de trimetoprim). Asimismo, en caso de paciente VIHcon serología positiva para Toxoplasma, considerar trata-miento con sulfadiazina 4-6 g/d/VO en 4 dosis asociada apirimetamina 25-75 mg/d/VO y ácido polínico 15-50 mg/d.

En caso de identificarse el germen causal, se ajustará eltratamiento según el antibiograma.

El tratamiento antibiótico debe mantenerse de 6 a 8 sema-nas, evaluándose periódicamente la evolución clínica y laradiológica; se debe mantener hasta la resolución clínica yla radiológica. La captación de contraste puede mantenersemeses sin ser signo de actividad. En caso de no indiciarsetratamiento quirúrgico, se recomienda practicar TC a las48 horas y semanalmente hasta la resolución.

CorticoterapiaAunque no existen estudios en humanos randomizados y

adecuadamente controlados, se recomienda administrarlos

únicamente cuando existe efecto masa con riesgo de hiper-tensión endocraniana y herniación o bien con importanteedema que por su localización sería capaz de producir dañocerebral. El gran inconveniente es que provocan retraso en lacapsulización y deprimen la respuesta inmunoinflamatoria ala infección, lo que se traduce radiológicamente por una dis-minución de la captación de contraste capsular sin que ellosignifique una mejoría. Asimismo, disminuyen la penetracióndel antibiótico en el absceso e incrementan el riesgo de rotu-ra intraventricular. La dosis inicial es de 10 mg/6 horas dedexametasona, dosis que se irá disminuyendo progresiva-mente una vez estabilizada la situación neurológica crítica.

Tratamiento antiepilépticoDado el alto riesgo de epilepsia que conlleva el absceso

cerebral, se recomienda administrar tratamiento antiepilépti-co profiláctico a todos los pacientes; se debe continuar almenos 3 meses después de la resolución del absceso. Poste-riormente valorará su retirada, en función de la evolución clí-nica, es decir, si ha habido epilepsia o no durante el periodoy, en su defecto, en función del resultado del electroencefa-lograma; si éste es normal, se retirará lentamente, repitiéndo-lo una vez se haya suspendido la medicación totalmente.

Tratamiento quirúrgicoDebe plantearse el tratamiento quirúrgico en las siguien-

tes situaciones:1. Tamaño > 3 cm.2. Contenido gaseoso.3. Localización en fosa posterior (por el riesgo de compresión).4. Localización periventricular (por el riesgo de rotura).5. Mala evolución con tratamiento antibiótico.6. Desarrollo de hipertensión endocranal con riesgo de encla-

vamiento del tronco del encéfalo.Existen dos opciones: la aspiración percutánea estereotá-

xica (APE), guiada por TC o por ecografía, siempre preferible, yla exéresis quirúrgica, con mayor riesgo de secuelas (Tabla 4).

TOMA DE DECISIONES EN URGENCIASA pesar de ser una patología poco frecuente, sigue sien-

do en la actualidad una infección del SNC potencialmentefatal, siendo el retraso diagnóstico un importante factor demal pronóstico. Por lo tanto en urgencias, ante la sospechaclínica, debe descartarse el absceso cerebral, de forma urgen-te, mediante TC craneal como técnica de elección. Una vezconfirmado el diagnóstico radiológico, se debe contactar


TABLA 3. TRATAMIENTO ANTIBIÓTICO EMPÍRICO DEL ABSCESO CEREBRAL EN FUNCIÓN DE SU PUERTA DE ENTRADA Y LOCALIZACIÓN

Puerta de entrada Localización absceso Tratamiento empírico

Infección contigua: ótica, Ótica: temporal, cerebelo Cefotaxima 200 mg/kg/d/IV en 4-6 dosis + metronidazolsinusal u odontógena Sinusal: frontal 30 mg/kg/d/IV o VO en 2-3 dosis

Odontógena: frontal

Diseminación hematógena Localización múltiple frecuentemente Cloxacilina 2 g/4 h/IV + metronidazol + cefalosporina territorio arteria cerebral media 3ª generación

Post-neurocirugía o post-traumatismo Localización contigua Meropenem 2 g/8 h/IV o cefepima 2 g/12 h/IV + cloxacilina o linezolid 600 mg/12 h/IV

d: día, IV: vía intravenosa, VO: vía oral.

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con neurocirugía e iniciar el tratamiento médico de formaprecoz, tras toma de hemocultivos y cultivos del foco pri-mario, valorándose en ese mismo momento la necesidad deltratamiento quirúrgico urgente en función de las indicacio-nes antes descritas.

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TABLA 4. INDICACIONES Y CONTRAINDICACIONES DE LA ASPIRACIÓN PERCUTÁNEA

ESTEREOTÁXICA Y DE LA EXÉRESIS QUIRÚRGICA

APE IQ

Indicaciones Fase cerebritis Absceso multiloculadoLocalización profunda Absceso fúngicoAbscesos múltiples Absceso con gasÁreas funcionales Postraumático

Fistulización

Contraindicaciones Absceso multiloculado Las indicaciones de APEAPE: aspiración percutánea estereotáxica; IQ: exéresis quirúrgica.

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