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SCREENING AND DIAGNOSISOF CUSHING’S SYNDROME
Mónica delgado castillo
síndrome de Cushing, también conocido como hipercortisolismo, es una enfermedad provocada por el aumento de la hormona cortisol.
El diagnóstico del síndrome de Cushing es el problema más difícil. Debido a que el síndrome clínico no es siempre obvio. Por lo que se necesita un bajo índice de sospecha para un screening en poblaciones de pacientes de alto riesgo.
La más común son los adenoma en la hipófisis.
Otras causas del síndrome de Cushing son los tumores o anomalías en las glándulas suprarrenales, el uso crónico de glucocorticoides o la producción de ACTH por parte de tumores que normalmente no la producen (secreción ectópica de ACTH).
EPIDEMIOLOGÍA La mayoría de los estudios han sugerido que el
síndrome de Cushing espontaneo es un trastorno poco común.
Dinamarca
Diagnóstico 166 pacientes en un período de 11 años con de hipercortisolismo endógeno. 99 pctes tenía Cushing, 48 tenían enfermedad suprarrenal-dependiente de Cushing; 16 tenían sitios ectópica de ACTH, y tres pacientes estaban sin clasificar. Este representado una incidencia de 2 casos por millón de habitantes por año.
España
49 pacientes fueron diagnosticados con enfermedad de en un período de 18 años, presentando una incidencia de 2,5 casos por millón habitantes por año. Y una tasa de mortalidad estándar de 3,8.
Desde 1996 los estudios realizados en las poblaciones de alto riesgo han demostrado un aumento en la enfermedad.
Pacientes obesos con un mal control de su diabetes (HbA1c).
200 pacientes obesos que tenían DM2 y HbA1c, valores superiores a 8%. 4 tenían síndrome definitivo de Cushing y siete tenían hipercortisolismo subclinico con adenomas suprarrenales unilaterales.
Por otra parte, hipercortisolismo subclínico se ha demostrado en al menos 10% de los pacientes que tener incidentalomas suprarrenales , Un hallazgo que se observa en aproximadamente el 2% de la población adulta.
¿QUIÉN DEBE SER EXAMINADO?
Hipercortisolismo endógeno puede ocurrir a cualquier edad y por lo general tiene un inicio insidioso, con una duración 3 a 5 años antes del diagnostico.
Los autores creen que las pruebas de detección se debe realizar en los sujetos que tienen signos relativamente específicos y síntomas de hipercortisolismo o en pacientes con diagnóstico clínico que puede ser causado por un exceso de cortisol endógeno.
SIGNOS Y SÍNTOMAS ESPECÍFICOS
La obesidad central con:
Redondeo facial
Aumento de grasa supraclavicular y dorsocervical
Atrofia cutánea con equimosis
Amplia estrías violáceas (más de 1 cm)
Miopatía proximal
Aumento del vello lanugo
Infecciones fúngicas superficiales
El retraso del crecimiento (en niños)
El diagnóstico clínico
El síndrome metabólico X
La diabetes mellitus (Hgb A1C> 8%)
Hipertensión
La hiperlipidemia
El síndrome de ovario poliquístico (SOP)
Hipogonadismo hipogonadotrópico
Oligomenorrea / amenorrea / infertilidad
Disminución de la libido e impotencia
La osteoporosis (fracturas especialmente costilla)
Los pacientes de edad <65 años
SIGNOS Y SÍNTOMAS INESPECÍFICOS
El síndrome de Cushing se asocia con una gama de psicológica y problemas cognitivos depresión, manía, ansiedad, y la disfunción cognitiva e incluso tendencia suicida.
Los niños menudo presentan comportamiento obsesivo compulsivo, y buenos trabajo escolar
Características clínicas menos frecuentes:
exoftalmos proptosis Nódulos de Lisch Coriorretinopatía
serosa
DIAGNÓSTICOS CLÍNICOS ASOCIADOS CON HIPERCORTISOLISMO
Síndrome metabólico: incluyendo la obesidad, la diabetes, la hipertensión, disfunción gonadal y complicaciones cardiovasculares .
Resistencia a la insulina que acompaña hipercortisolismo en una disminución de la utilización de la glucosa por los tejidos periféricos
Exceso de glucocorticoides también juega un papel esencial en la acumulación de grasa corporal abdominal , la importancia de cortisol en la generación de obesidad abdominal con aumento de la grasa visceral, presumiblemente a causa de la producción local de activo glucocorticoides dentro del adipocito.
La hipertensión arterial se produce en al menos el 80% de los pacientes y contribuye a las enfermedades cardiovasculares, puede dar una hipertrofia cardíaca con la remodelación concéntrica del ventrículo izquierdo
El mecanismo para la hipertensión se relaciona con la actividad mineralocorticoide de cortisol.
La hiperlipidemia se observa en pacientes que tienen el síndrome de Cushing Hay un aumento LDL y disminución del HDL. Estos resultados en la elevación de los niveles totales de colesterol y triglicéridos
hipercoagulabilidad lleva a un aumento del riesgo de eventos tromboembólicos en su mayoría después de la cirugía, hipercortisolismo estimula la síntesis de fibrinógeno y el factor de von Willebrand y los glucocorticoides aumenta la síntesis del plasminógeno
síndrome de ovario poliquístico. la mayoría de las mujeres que tienen el síndrome de Cushing también tienen SOP y sugirieron que las mujeres que tienen SOP deben someterse a estudios de detección para hipercortisolismo
Los varones presentan disminución de la libido e impotencia asociada con la concentración de testosterona inferior a la normal. Hipogonadismo hipogonadotrópico que es poco frecuente.
El diagnóstico del síndrome de Cushing debe ser considerado en pacientes que han inexplicables osteoporosis, especialmente en los menores de 65 años .
nefrolitiasis en pacientes que tienen el síndrome de Cushing en el 50% de los pacientes que tienen Cushing activo
síndrome de Cushing y activa nefrolitiasis tienen un aumento de la prevalencia de la hipertensión arterial, la hipercalciuria, hipocitraturia, e hiperuricosuria.
