Ashdin PublishingAfrican Journal of Pathology and MicrobiologyVol. 5 (2016), Article ID 235986, 4 pagesdoi:10.4303/ajpm/235986

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Rapport de cas

Trois cas de paragangliome tympanojugulaire observés au Cameroun

Roger Christian Meva’a Biouélé,1 François Djomou,2 Cathy Monabang Zoe,3 Vanina Honga,2 Dalil Asmaou,4

Zacharie Sando5 et Richard Njock6

1Service d’ORL-CCF, Hôpital Central de Yaoundé, Yaoundé, Cameroun2Service d’ORL-CCF, Centre Hospitalier et Universitaire de Yaoundé, Yaoundé, Cameroun3Service d’Imagerie Médiale, Centre Hospitalier et Universitaire de Yaoundé, Yaoundé, Cameroun4Service d’ORL-CCF, Hôpital Général de Yaoundé, Yaoundé, Cameroun5Service d’Anatomie Pathologique, Hôpital Gynéco-obstétrique et Pédiatrique de Yaoundé, Yaoundé, Cameroun6Service d’ORL-CCF, Hôpital Général de Douala, Douala, CamerounAdresser correspondances à Roger Christian Meva’a Biouélé, roger_meva@yahoo.fr

Reçu le 16 mai 2016 ; révisé le 1 juillet 2016 ; accepté le 3 juillet 2016

Droits d’auteur © 2016 Roger Christian Meva’a Biouélé et coll. Ceci est un article en accès libre distribué sous les termes de la licence CreativeCommons Attribution, ce qui permet une utilisation sans restriction, la distribution et la reproduction sur tout support, à condition que le travailoriginal est correctement cité.

Résumé Trois cas de paragangliome tympanojugulaire ont été obser-vés dans nos services de 2008 à 2013. Le diagnostic de ces tumeursbénignes s’est appuyé en grande partie sur l’imagerie médicale dispo-nible dans nos hôpitaux. Les auteurs rapportent les limites rencontréesquant à l’aspect thérapeutique de ces tumeurs rares.

Mots Clés paragangliome ; tympanojugulaire ; diagnostic ; traitement

1. Introduction

Les paragangliomes tympanojugulaires sont des tumeursbénignes rares développées au dépend des cellules neuroec-todermiques de la caisse du tympan et du dôme de la veinejugulaire [1,2]. Le délai entre l’apparition des symptômes etla consultation est long. Le signe de découverte le plus fré-quent de ces formes est l’acouphène pulsatile. Le diagnosticrepose sur des examens paracliniques où l’imagerie occupela place prépondérante. Le traitement est multidisciplinaireet fait appel à des modalités qui tiennent compte de l’exten-sion de la tumeur [2].

2. Observation 1

Il s’agissait d’une patiente de 69 ans venue consulterpour hypoacousie, otalgie et acouphènes pulsatiles gauchesévoluant depuis deux ans et aggravés par des fausses routesresponsables de toux lors de la déglutition.

L’examen physique permettait d’objectiver une masseframboisée du plancher du conduit auditif externe gauchemasquant le tympan. On retrouvait un signe du rideaugauche, une déviation de la langue à gauche lors de laprotraction. Une immobilité de la corde vocale gaucheétait retrouvée à la laryngoscopie indirecte. Il n’y avait pasd’adénopathies cervicales et le reste de l’examen généralétait normal.

Figure 1 : IRM du rocher avec injection de gadolinium encoupe axiale (a) et coronale (b) : formation tissulaire inté-ressant de l’angle ponto-cérébelleux, de l’oreille moyenne etde l’oreille interne gauche mesurant 39×30,6×29,7 mm etprenant intensément le produit de contraste.

L’audiométrie tonale liminaire révélait une surdité deperception sévère gauche avec des pertes auditives de 82 dB.On notait une absence de reflexes stapédiens à gauche.

Le scanner du rocher montrait une masse hyperdensedans la caisse du tympan, la partie distale du conduitauditif externe et le golfe de la jugulaire gauche. La figure 1présente le résultat de l’imagerie par résonnance magnétiquedu rocher avec injection de gadolinium mettait en évidenceune formation tissulaire de l’angle ponto-cérébelleux, del’oreille moyenne et interne gauche de 39× 30,6× 29 mm,prenant le contraste de façon intense. Nous avons concluà un paragangliome tympanojugulaire gauche étendu à lafosse postérieure (type D selon la classification de Fisch).La patiente a été référée pour une radiothérapie externeexclusive. Elle a été revue six semaines après le traitement ;

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Figure 2 : Paragangliomes tympanojugulaires : (a) masse rétrotympanique rosée, bombant la membrane ; (b) aspect enmicroscopie optique (hématoxilline éosine, ×100) ; (c) masse rosée à surface lobulée, de consistance ferme comblant leconduit auditif externe et la conque.

Figure 3 : Scanners des rochers en coupes axiales et coronales montrant : (a) un comblement de la caisse tympanique droite,(b) des cellules mastoïdiennes droites et (c) un élargissement de la fosse jugulaire droite ; (d), (e) et (f) une masse tissulaires’extériorisant par le canal auditif externe gauche et comblant partiellement la caisse du tympan.

on notait une diminution de la taille de la tumeur sansimpact sur les signes fonctionnels auditifs.

3. Observation 2

La patiente âgée de 51 ans avait consulté pour des acou-phènes pulsatiles droites évoluant depuis deux ans. S’y as-sociaient, une hypoacousie homolatérale et des palpitations.La patiente était connue pour avoir de l’hypertension et undiabète non encore traités.

L’otoendoscopie représentée dans la figure 2(a), avaitmis en évidence une masse rétrotympanique rosée bombant

le tympan, pulsatile synchrone du rythme cardiaque et nondouloureuse. Le conduit auditif était d’aspect normal. Letest de Weber était latéralisé à droite. On ne notait pas de dé-ficit neurologique et le reste examen était normal. L’audio-métrie tonale liminaire retrouvait une surdité mixte à droite.

Les figures 3(a), 3(b) et 3(c) montraient à l’aspectscannographique des rochers un comblement de la caissetympanique, des cellules mastoïdiennes et un élargissementde la fosse jugulaire à droite. L’imagerie par résonnancemagnétique retrouvait une masse bourgeonnante faisantprotrusion dans la caisse tympanique allant jusqu’au dôme

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de la jugulaire (bifurcation entre les première et deuxièmevertèbres cervicales) refoulant la carotide interne en avant.Elle était hétérogène et se rehaussait après injection degadolinium. Elle mesurait 16× 15× 27 mm. L’échographierénale et le dosage des acides vanyl mandéliques (VMAs)de 24 heures étaient normaux. La patiente avait été traitéepar radiothérapie externe. Revue dix-huit mois plus tardl’otoscopie montrait toujours le même aspect.

4. Observation 3

La patiente âgée de 50 ans présentait depuis trois ans etdemi une masse s’extériorisant par le conduit auditif externegauche associée à une hypoacousie et des acouphènes pul-satiles gauches. Au moment de la consultation, elle se plai-gnait d’otalgie, d’otorrhée fétide et affirmait que la masseavait progressivement augmenté de volume.

La patiente avait bénéficié un an plutôt de l‘exérèse decette tumeur dans un service non spécialisé. La figure 2(b)montre le résultat de l’examen histologique qui mettait enévidence une prolifération tumorale constituée par des tra-vées cellulaires à cytoplasmes acido-acidophiles parfois va-cuolés sans membrane précise formant des lobules, délimi-tés par des cloisons fibreuses de taille variable avec des vais-seaux anastomosés. Les noyaux étaient arrondis, hyperchro-matiques, homogènes et sans atypie, en faveur d’un para-gangliome bénin.

La figure 2(c) montre l’aspect de la masse qui était roséeet avait une surface lobulée. Elle était indolore, de consis-tance ferme et comblait totalement le conduit auditif externeet la conque. Elle était recouverte de sécrétions mucopu-rulentes fétides et interdisait toute visualisation du tympan.Le reste de l’examen était normal. L’audiométrie tonale li-minaire montrait une surdité mixte gauche avec des pertesauditives moyennes de 75 décibels.

Le scanner des rochers représenté dans les figures 3(d),3(e) et 3(f) avait retrouvé une masse tissulaire s’extériorisantpar le canal auditif externe gauche et comblant partiellementla caisse du tympan. L’hypotympanum et le promontoireétaient épargnés ; les osselets et canal auditif interne étaientintacts et on retrouvait un comblement des cellules mastoï-diennes. Après un traitement anti-infectieux à base d’amoxi-cilline acide clavulanique et des soins locaux, la patiente aété référée en radiothérapie où elle a reçu 45 grays en 25séances. Elle a été perdue de vue après ce traitement.

5. Discussion

Les paragangliomes de la tête et du cou sont des tumeursrares. Leur fréquence est estimée à 0,012 % des tumeurscervico-céphaliques [3]. Les formes tympanojugulaires ap-paraissent plus fréquemment entre 40 ans et 50 ans avec desextrêmes allant de 10 ans à 88 ans [4]. La prépondérance fé-minine oscille entre 75 % et 90 %, la période péri ménopau-sique semblant jouer un rôle important [5]. Les cas rapportésétaient en accords avec ces données de la littérature.

Sur le plan évolutif, ces tumeurs ont une croissance lenteet peuvent envahir les structures vasculaires, nerveuses (casclinique 1) ou osseuses [2]. Spector et coll. leur trouvait unfaible pourcentage de malignité, avec 8 % dans sa série [6].

Le délai entre l’apparition des symptômes et la consul-tation est long. Il est de deux ans pour les formes tympa-niques pures. Il peut aller jusqu’à 7–8 ans pour les formesjugulaires [7]. Les signes de découverte sont otologiques.Dans une série de 60 patients, Jackson et coll. ont rapportéles symptômes majeurs. Ils retrouvaient l’acouphène pulsa-tile dans 77 % des cas, l’hypoacousie dans 52 % et l’otalgiedans 18 % [5]. Une faible proportion de patients (5 %) sontasymptomatiques [8]. L’acouphène pulsatile semble être unsymptôme constant puisque Defrène et George la retrouverespectivement dans 88 % et 68 % des cas [2].

L’examen physique peut nous amener à suspecterle diagnostic d’une forme tympanique ou d’une formejugulaire étendue, lorsque l’otoscopie retrouve une massearrondie, rouge-violet siégeant en arrière du tympan ou dansle canal auditif externe [2]. Les signes d’atteinte des nerfscrâniens témoignent d’une extension à la fosse cérébralemoyenne ou postérieure [2]. On retrouvait dans une de nosobservations des atteintes des paires de nerfs crâniens IX,X, XI et XII.

Sur le plan biologique, les potentialités endocriniennesdes paragangliomes tympanojugulaires sont très faibles. Lasécrétion de cathécholamines est retrouvée dans 1 % descas [9]. Le dosage des VMAs n’a été réalisé que chez unede nos patientes pour exclure un produit de la dégradationdes catécholamines.

L’audiométrie tonale liminaire permet de préciser le typeet l’importance de l’hypoacousie. Tous les degrés de sévéritépeuvent se rencontrer. La cophose étant notée dans 30 %des cas [10]. Nos patientes avaient des atteintes auditivessévères dues à une probable association entre une presbya-cousie préexistante et le déficit provenant du développementde la tumeur.

Le scanner du rocher constitue l’examen de choix dansl’exploration des paragangliomes tympaniques. Il permetune définition plus précise des limites osseuses. L’IRMpeut être utilisée pour évaluer les tumeurs de grande taille.Elle permet une étude adéquate des rapports de la tumeuravec les tissus mous avoisinants et peut rendre comptede l’extension intracrânienne [2]. Nos patientes ont toutesbénéficié de ces deux techniques d’imagerie médicale quisont disponibles dans certains hôpitaux de catégorie 1 auCameroun.

La radiographie standard en incidence de Hirtz peuts’avérer utile dans les milieux sous équipés. Elle visualiseparfaitement l’apex pétreux et le canal carotidien etpeut montrer une atteinte de l’oreille moyenne ou uneérosion du foramen jugulaire [2]. L’angiographie estincontournable au diagnostic et au bilan pré-thérapeutique

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des formes jugulaires. Elle permet l’identification précisedes pédicules nourriciers et, par la suite, leur embolisationpréopératoire [2].

Les classifications anatomo-cliniques décrites dans lalittérature sont celles de Fisch, d’Alford et Guilford [11,12,13]. La classification de Fisch est la plus utilisée. Elleidentifie quatre groupes de tumeur en fonction de l’approchechirurgicale qu’elles impliquent : type A : tumeur limitée àl’oreille moyenne ; type B : tumeur tympanomastoïdienne ;type C : tumeur ayant pour origine le dôme de la jugulaire,détruisant le rocher et ayant des extensions vers la carotideinterne ; type D : tumeur ayant une extension intracrânienne.Les cas clinques 1, 2 et 3 étaient respectivement classé auxtypes D, B et A selon la classification de Fisch.

La biopsie est à éviter au vu des rapports vasculaires dela tumeur et par conséquent des risques hémorragiques [2].

L’arsenal thérapeutique comprend trois modalités pou-vant être employées isolement ou de manière combinée. Ilest fonction suivant du stade anatomo-clinique. L’emboli-sation est indiquée pour les tumeurs de type C, D et lesvolumineuses tumeurs de type A. La chirurgie fait appelaux voies d’abord endaurale (tumeurs de type A) et transmastoïdienne (tumeurs de type B, volumineux type A). Laradiothérapie externe est indiquée face aux tumeurs inex-tricables (type D), ou en présence de récidives [2]. En rai-son de l’absence des ressources nécessaires à l’embolisa-tion, la radiothérapie s’est avéré être notre seule arme thé-rapeutique. Les résultats sont appréciables dès six semainesaprès l’irradiation. Ils se caractérisent par une améliorationdes signes audiologiques et neurologiques. Cependant l’as-sociation de la radiothérapie et de la chirurgie les rendraientmeilleurs [2].

6. Conclusion

Le paragangliome tympanojugulaire bien que rare, doitêtre évoqué devant toute notion d’acouphènes pulsatiles uni-latérales ou devant la découverte otoscopique d’une masserouge framboisée occupant le conduit auditif externe. Legeste biopsique est à proscrire. La chirurgie de ces tumeurss’avère difficile voire inabordable dans nos services en rai-son de leur extension aux structures vasculo-nerveuses avoi-sinantes. Elle est précédée par des techniques d’embolisa-tion qui requièrent des ressources dont nos hôpitaux ne sontpas encore dotés. La radiothérapie reste pour l’instant laseule alternative qui s’offre à nous pour le traitement de cespatients, qui nous arrivent à des stades avancés.

Bibliographie

[1] P. D. Phelps and J. M. Stansbie, Glomus jugulare or tympanicum?The role of CT and MR imaging with gadolinium DTPA, JLaryngol Otol, 102 (1988), 766–776.

[2] R. Pialoux, Les paragangliomes de la tête et du cou : À propos de36 cas, thèse d’exercice, Université de Lorraine, Nancy, France,1996.

[3] E. E. Lack, A. L. Cubilla, and J. M. Woodruff, Paragangliomasof the head and neck region: a pathologic study of tumors from71 patients, Hum Pathol, 10 (1979), 191–218.

[4] J. M. Thomassin, M. Cannoni, G. Moulin, and D. Korchia,Paragangliomes de l’os temporal, Encycl Méd Chir (Paris-France), Oto-rhino-laryngologie, 20 (1993).

[5] C. G. Jackson, D. B. Welling, P. Chironis, M. E. Glasscock 3rd,and C. I. Woods, Glomus tympanicum tumors: contemporaryconcepts in conservation surgery, Laryngoscope, 99 (1989),875–884.

[6] G. J. Spector, S. Sobol, S. E. Thawley, R. H. Maisel, and J. H.Ogura, Panel discussion: Glomus jugulare tumors of the temporalbone. Patterns of invasion in the temporal bone, Laryngoscope,89 (1979), 1628–1639.

[7] C. G. Jackson, R. A. Cueva, B. A. Thedinger, and M. E. Glass-cock 3rd, Conservation surgery for glomus jugulare tumors: thevalue of early diagnosis, Laryngoscope, 100 (1990), 1031–1036.

[8] R. S. L. Tiago, F. M. Gil, J. T. Ribeiro, P. S. F. dos Anjos, P. M.Sens, and L. O. do Valle, Tympanic paraganglioma: two cases,Rev Bras Otorrinolaringol, 73 (2007), 143.

[9] F. G. Zak and W. Lawson, Glomus jugulare tumors, in TheParaganglionic Chemoreceptor System: Physiology, Pathologyand Clinical Medicine, Springer-Verlag, New York, 1982, 339–391.

[10] L. Picard, J. M. Friot, J. Roland, M. Sigiel, and M. Wayoff,L’embolisation dans les chémodectomes jugulo-tympaniques. In-térêt, indications et résultats, Ann Otolaryngol Chir Cervicofac,93 (1976), 263–274.

[11] U. Fisch, Infratemporal fossa approach for glomus tumors of thetemporal bone, Ann Otol Rhinol Laryngol, 91 (1982), 474–479.

[12] M. E. Glasscock 3rd, C. G. Jackson, J. R. E. Dickins, andR. J. Wiet, Panel discussion: Glomus jugulare tumors of thetemporal bone. The surgical management of glomus tumors,Laryngoscope, 89 (1979), 1640–1654.

[13] B. R. Alford and F. R. Guilford, A comprehensive study of tumorsof the glomus jugulare, Laryngoscope, 72 (1962), 765–787.