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UNIVERSITE MOHAMMED V
FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE -RABAT-
ANNEE: 200 THESE N°: 201
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THESE
Présentée et soutenue publiquement le :………………………..
PAR
Mlle Ghita ABDELLAOUI MAANE
Née le 22 Janvier 1984 à Rabat
Pour l'Obtention du Doctorat en
Médecine
MOTS CLES Paragangliome – Nerf vague – Chirurgie - Radiothérapie.
JURY
Mr. Y. BENSAID PRESIDENT & Professeur de Chirurgie Viscérale RAPPORTEUR Mr. F. AMMAR Professeur de Chirurgie Générale Mr. A. EL MESNAOUI Professeur de Chirurgie Générale Mr. M. BOULAICH Professeur d'Oto-Rhino-Laryngologie Mme. N. MAHASSINI Professeur d'Anatomo-pathologie
JUGES
UNIVERSITE MOHAMMED V- SOUISSI FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE - RABAT
DOYENS HONORAIRES : 1962 – 1969 : Docteur Ahdelmalek FARAJ
1969 – 1974 : Professeur Abdellatif BERBICH
1974 – 1981 : Professeur Bachir LAZRAK
1981 – 1989 : Professeur Taieb CHKILI
1989 – 1997 : Professeur Mohamed Tahar ALAOUI
1997 – 2003 : Professeur Abdelmajid BELMAHI
ADMINISTRATION : Doyen : Professeur Najia HAJJAJ
Vice Doyen chargé des Affaires Académiques et Estudiantines
Professeur Mohammed JIDDANE
Vice Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération
Professeur Naima LAHBABI-AMRANI
Vice Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie
Professeur Yahia CHERRAH
Secrétaire Général : Monsieur Mohammed BENABDELLAH
PROFESSEURS :
Décembre 1967 1. Pr. TOUNSI Abdelkader Pathologie Chirurgicale
Février, Septembre, Décembre 1973 2. Pr. ARCHANE My Idriss* Pathologie Médicale
3. Pr. BENOMAR Mohammed Cardiologie
4. Pr. CHAOUI Abdellatif Gynécologie Obstétrique
5. Pr. CHKILI Taieb Neuropsychiatrie
Janvier et Décembre 1976 6. Pr. HASSAR Mohamed Pharmacologie Clinique
Février 1977 7. Pr. AGOUMI Abdelaziz Parasitologie
8. Pr. BENKIRANE ép. AGOUMI Najia Hématologie
9. Pr. EL BIED ép. IMANI Farida Radiologie
Février Mars et Novembre 1978 10. Pr. ARHARBI Mohamed Cardiologie
11. Pr. SLAOUI Abdelmalek Anesthésie Réanimation
Mars 1979 12. Pr. LAMDOUAR ép. BOUAZZAOUI Naima Pédiatrie
Mars, Avril et Septembre 1980 13. Pr. EL KHAMLICHI Abdeslam Neurochirurgie
14. Pr. MESBAHI Redouane Cardiologie
Mai et Octobre 1981 15. Pr. BENOMAR Said* Anatomie Pathologique
16. Pr. BOUZOUBAA Abdelmajid Cardiologie
17. Pr. EL MANOUAR Mohamed Traumatologie-Orthopédie
18. Pr. HAMMANI Ahmed* Cardiologie
19. Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajih Chirurgie Cardio-Vasculaire
20. Pr. SBIHI Ahmed Anesthésie Réanimation
21. Pr. TAOBANE Hamid* Chirurgie Thoracique
Mai et Novembre 1982 22. Pr. ABROUQ Ali* Oto-Rhino-Laryngologie
23. Pr. BENOMAR M’hammed Chirurgie-Cardio-Vasculaire
24. Pr. BENSOUDA Mohamed Anatomie
25. Pr. BENOSMAN Abdellatif Chirurgie Thoracique
26. Pr. CHBICHEB Abdelkrim Biophysique
27. Pr. JIDAL Bouchaib* Chirurgie Maxillo-faciale
28. Pr. LAHBABI ép. AMRANI Naïma Physiologie
Novembre 1983 29. Pr. ALAOUI TAHIRI Kébir* Pneumo-phtisiologie
30. Pr. BALAFREJ Amina Pédiatrie
31. Pr. BELLAKHDAR Fouad Neurochirurgie
32. Pr. HAJJAJ ép. HASSOUNI Najia Rhumatologie
33. Pr. SRAIRI Jamal-Eddine Cardiologie
Décembre 1984 34. Pr. BOUCETTA Mohamed* Neurochirurgie
35. Pr. EL OUEDDARI Brahim El Khalil Radiothérapie
36. Pr. MAAOUNI Abdelaziz Médecine Interne
37. Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajdi Anesthésie -Réanimation
38. Pr. NAJI M’Barek * Immuno-Hématologie
39. Pr. SETTAF Abdellatif Chirurgie
Novembre et Décembre 1985 40. Pr. BENJELLOUN Halima Cardiologie
41. Pr. BENSAID Younes Pathologie Chirurgicale
42. Pr. EL ALAOUI Faris Moulay El Mostafa Neurologie
43. Pr. IHRAI Hssain * Stomatologie et Chirurgie Maxillo-Faciale
44. Pr. IRAQI Ghali Pneumo-phtisiologie
45. Pr. KZADRI Mohamed Oto-Rhino-laryngologie
Janvier, Février et Décembre 1987 46. Pr. AJANA Ali Radiologie
47. Pr. AMMAR Fanid Pathologie Chirurgicale
48. Pr. CHAHED OUAZZANI ép.TAOBANE Houria Gastro-Entérologie
49. Pr. EL FASSY FIHRI Mohamed Taoufiq Pneumo-phtisiologie
50. Pr. EL HAITEM Naïma Cardiologie
51. Pr. EL MANSOURI Abdellah* Chimie-Toxicologie Expertise
52. Pr. EL YAACOUBI Moradh Traumatologie Orthopédie
53. Pr. ESSAID EL FEYDI Abdellah Gastro-Entérologie
54. Pr. LACHKAR Hassan Médecine Interne
55. Pr. OHAYON Victor* Médecine Interne
56. Pr. YAHYAOUI Mohamed Neurologie
Décembre 1988 57. Pr. BENHMAMOUCH Mohamed Najib Chirurgie Pédiatrique
58. Pr. DAFIRI Rachida Radiologie
59. Pr. FAIK Mohamed Urologie
60. Pr. FIKRI BEN BRAHIM Noureddine Médecine Préventive, Santé Publique et Hygiène
61. Pr. HERMAS Mohamed Traumatologie Orthopédie
62. Pr. TOULOUNE Farida* Médecine Interne
Décembre 1989 Janvier et Novembre 1990 63. Pr. ABIR ép. KHALIL Saadia Cardiologie
64. Pr. ACHOUR Ahmed* Chirurgicale
65. Pr. ADNAOUI Mohamed Médecine Interne
66. Pr. AOUNI Mohamed Médecine Interne
67. Pr. AZENDOUR BENACEUR* Oto-Rhino-Laryngologie
68. Pr. BENAMEUR Mohamed* Radiologie
69. Pr. BOUKILI MAKHOUKHI Abdelali Cardiologie
70. Pr. CHAD Bouziane Pathologie Chirurgicale
71. Pr. CHKOFF Rachid Pathologie Chirurgicale
72. Pr. FARCHADO Fouzia ép.BENABDELLAH Pédiatrique
73. Pr. HACHIM Mohammed* Médecine-Interne
74. Pr. HACHIMI Mohamed Urologie
75. Pr. KHARBACH Aîcha Gynécologie -Obstétrique
76. Pr. MANSOURI Fatima Anatomie-Pathologique
77. Pr. OUAZZANI Taïbi Mohamed Réda Neurologie
78. Pr. SEDRATI Omar* Dermatologie
79. Pr. TAZI Saoud Anas Anesthésie Réanimation
80. Pr. TERHZAZ Abdellah* Ophtalmologie
Février Avril Juillet et Décembre 1991 81. Pr. AL HAMANY Zaîtounia Anatomie-Pathologique
82. Pr. ATMANI Mohamed* Anesthésie Réanimation
83. Pr. AZZOUZI Abderrahim Anesthésie Réanimation
84. Pr. BAYAHIA ép. HASSAM Rabéa Néphrologie
85. Pr. BELKOUCHI Abdelkader Chirurgie Générale
86. Pr. BENABDELLAH Chahrazad Hématologie
87. Pr. BENCHEKROUN BELABBES Abdelatif Chirurgie Générale
88. Pr. BENSOUDA Yahia Pharmacie galénique
89. Pr. BERRAHO Amina Ophtalmologie
90. Pr. BEZZAD Rachid Gynécologie Obstétrique
91. Pr. CHABRAOUI Layachi Biochimie et Chimie
92. Pr. CHANA El Houssaine* Ophtalmologie
93. Pr. CHERRAH Yahia Pharmacologie
94. Pr. CHOKAIRI Omar Histologie Embryologie
95. Pr. FAJRI Ahmed* Psychiatrie
96. Pr. JANATI Idrissi Mohamed* Chirurgie Générale
97. Pr. KHATTAB Mohamed Pédiatrie
98. Pr. NEJMI Maati Anesthésie-Réanimation
99. Pr. OUAALINE Mohammed* Médecine Préventive, Santé Publique et Hygiène
100. Pr. SOULAYMANI ép.BENCHEIKH Rachida Pharmacologie
101. Pr. TAOUFIK Jamal Chimie thérapeutique
Décembre 1992 102. Pr. AHALLAT Mohamed Chirurgie Générale
103. Pr. BENOUDA Amina Microbiologie
104. Pr. BENSOUDA Adil Anesthésie Réanimation
105. Pr. BOUJIDA Mohamed Najib Radiologie
106. Pr. CHAHED OUAZZANI Laaziza Gastro-Entérologie
107. Pr. CHAKIR Noureddine Radiologie
108. Pr. CHRAIBI Chafiq Gynécologie Obstetrique
109. Pr. DAOUDI Rajae Ophtalmologie
110. Pr. DEHAYNI Mohamed* Gynécologie Obstétrique
111. Pr. EL HADDOURY Mohamed Anesthésie Réanimation
112. Pr. EL OUAHABI Abdessamad Neurochirurgie
113. Pr. FELLAT Rokaya Cardiologie
114. Pr. GHAFIR Driss* Médecine Interne
115. Pr. JIDDANE Mohamed Anatomie
116. Pr. OUAZZANI TAIBI Med Charaf Eddine Gynécologie Obstétrique
117. Pr. TAGHY Ahmed Chirurgie Générale
118. Pr. ZOUHDI Mimoun Microbiologie
Mars 1994 119. Pr. AGNAOU Lahcen Ophtalmologie
120. Pr. AL BAROUDI Saad Chirurgie Générale
121. Pr. ARJI Moha* Anesthésie Réanimation
122. Pr. BENCHERIFA Fatiha Ophtalmologie
123. Pr. BENJAAFAR Noureddine Radiothérapie
124. Pr. BENJELLOUN Samir Chirurgie Générale
125. Pr. BENRAIS Nozha Biophysique
126. Pr. BOUNASSE Mohammed* Pédiatrie
127. Pr. CAOUI Malika Biophysique
128. Pr. CHRAIBI Abdelmjid Endocrinologie et Maladies Métabolique
129. Pr. EL AMRANI ép. AHALLAT Sabah Gynécologie Obstétrique
130. Pr. EL AOUAD Rajae Immunologie
131. Pr. EL BARDOUNI Ahmed Traumato Orthopédie
132. Pr. EL HASSANI My Rachid Radiologie
133. Pr. EL IDRISSI LAMGHARI Abdennaceur Médecine Interne
134. Pr. EL KIRAT Abdelmajid* Chirurgie Cardio- Vasculaire
135. Pr. ERROUGANI Abdelkader Chirurgie Générale
136. Pr. ESSAKALI Malika Immunologie
137. Pr. ETTAYEBI Fouad Chirurgie Pédiatrique
138. Pr. HADRI Larbi* Médecine Interne
139. Pr. HDA Ali* Médecine Interne
140. Pr. HASSAM Badredine Dermatologie
141. Pr. IFRINE Lahssan Chirurgie Générale
142. Pr. JELTHI Ahmed Anatomie Pathologique
143. Pr. MAHFOUD Mustapha Traumatologie Orthopédie
144. Pr. MOUDENE Ahmed* Traumatologie Orthopédie
145. Pr. MOSSEDDAQ Rachid* Neurologie
146. Pr. OULBACHA Said Chirurgie Générale
147. Pr. RHRAB Brahim Gynécologie Obstétrique
148. Pr. SENOUCI ép. BELKHADIR Karima Dermatologie
149. Pr. SLAOUI Anas Chirurgie Cardio-vasculaire
Mars 1994 150. Pr. ABBAR Mohamed* Urologie
151. Pr. ABDELHAK M’barek Chirurgie - Pédiatrique
152. Pr. BELAIDI Halima Neurologie
153. Pr. BARHMI Rida Slimane Gynécologie Obstétrique
154. Pr. BENTAHILA Abdelali Pédiatrie
155. Pr. BENYAHIA Mohammed Ali Gynécologie -Obstétrique
156. Pr. BERRADA Mohamed Saleh Traumatologie -Orthopédie
157. Pr. CHAMI Ilham Radiologie
158. Pr. CHERKAOUI Lalla Ouafae Ophtalmologie
159. Pr. EL ABBADI Najia Neurochirurgie
160. Pr. HANINE Ahmed* Radiologie
161. Pr. JALIL Abdelouahed Chirurgie Générale
162. Pr. LAKHDAR Amina Gynécologie Obstétrique
163. Pr. MOUANE Nezha Pédiatrie
Mars 1995 164. Pr. ABOUQUAL Redouane Réanimation Médicale
165. Pr. AMRAOUI Mohamed Chirurgie Générale
166. Pr. BAIDADA Abdelaziz Gynécologie Obstétrique
167. Pr. BARGACH Samir Gynécologie Obstétrique
168. Pr. BELLAHNECH Zakaria Urologie
169. Pr. BEDDOUCHE Amoqrane* Urologie
170. Pr. BENAZZOUZ Mustapha Gastro-Entérologie
171. Pr. CHAARI Jilali* Médecine Interne
172. Pr. DIMOU M'barek* Anesthésie Réanimation
173. Pr. DRISSI KAMILI Mohammed Nordine* Anesthésie Réanimation
174. Pr. EL MESNAOUI Abbes Chirurgie Générale
175. Pr. ESSAKALI HOUSSYNI Leila Oto-Rhino-Laryngologie
176. Pr. FERHATI Driss Gynécologie Obstétrique
177. Pr. HASSOUNI Fadil Médecine Préventive, Santé Publique et Hygiène
178. Pr. HDA Abdelhamid* Cardiologie
179. Pr. IBEN ATTYA ANDALOUSSI Ahmed Urologie
180. Pr. IBRAHIMY Wafaa Ophtalmologie
182. Pr. BENOMAR ALI Neurologie
183. Pr. BOUGTAB Abdesslam Chirurgie Générale
184. Pr. ER RIHANI Hassan Oncologie Médicale
185. Pr. EZZAITOUNI Fatima Néphrologie
186. Pr. KABBAJ Najat Radiologie
187. Pr. LAZRAK Khalid (M) Traumatologie Orthopédie
188. Pr. OUTIFA Mohamed* Gynécologie Obstétrique
Décembre 1996 189. Pr. AMIL Touriya* Radiologie
190. Pr. BELKACEM Rachid Chirurgie Pédiatrie
191. Pr. BELMAHI Amin Chirurgie réparatrice et plastique
192. Pr. BOULANOUAR Abdelkrim Ophtalmologie
193. Pr. EL ALAMI EL FARICHA EL Hassan Chirurgie Générale
194. Pr. EL MELLOUKI Ouafae* Parasitologie
195. Pr. GAMRA Lamiae Anatomie Pathologique
196. Pr. GAOUZI Ahmed Pédiatrie
197. Pr. MAHFOUDI M’barek* Radiologie
198. Pr. MOHAMMADINE EL Hamid Chirurgie Générale
199. Pr. MOHAMMADI Mohamed Médecine Interne
200. Pr. MOULINE Soumaya Pneumo-phtisiologie
201. Pr. OUADGHIRI Mohamed Traumatologie – Orthopédie
202. Pr. OUZEDDOUN Naima Néphrologie
203. Pr. ZBIR EL Mehdi* Cardiologie
Novembre 1997 204. Pr. ALAMI Mohamed Hassan Gynécologie – Obstétrique
205. Pr. BEN AMAR Abdesselem Chirurgie Générale
206. Pr. BEN SLIMANE Lounis Urologie
207. Pr. BIROUK Nazha Neurologie
208. Pr. BOULAICH Mohamed O.RL.
209. Pr. CHAOUIR Souad* Radiologie
210. Pr. DERRAZ Said Neurochirurgie
211. Pr. ERREIMI Naima Pédiatrie
212. Pr. FELLAT Nadia Cardiologie
213. Pr. GUEDDARI Fatima Zohra Radiologie
214. Pr. HAIMEUR Charki* Anesthésie Réanimation
215. Pr. KADDOURI Noureddine Chirurgie – Pédiatrique
216. Pr. KANOUNI NAWAL Physiologie
217. Pr. KOUTANI Abdellatif Urologie
218. Pr. LAHLOU Mohamed Khalid Chirurgie Générale
219. Pr. MAHRAOUI CHAFIQ Pédiatrie
220. Pr. NAZZI M’barek* Cardiologie
221. Pr. OUAHABI Hamid* Neurologie
222. Pr. SAFI Lahcen* Anesthésie Réanimation
223. Pr. TAOUFIQ Jallal Psychiatrie
224. Pr. YOUSFI MALKI Mounia Gynécologie Obstétrique
Novembre 1998 225. Pr. BENKIRANE Majid* Hématologie
226. Pr. KHATOURI Ali* Cardiologie
227. Pr. LABRAIMI Ahmed* Anatomie Pathologique
Novembre 1998 228. Pr. AFIFI RAJAA Gastro - Entérologie
229. Pr. AIT BENASSER MOULAY Ali* Pneumo-phtisiologie
230. Pr. ALOUANE Mohammed* Oto- Rhino- Laryngologie
231. Pr. LACHKAR Azouz Urologie
232. Pr. LAHLOU Abdou Traumatologie Orthopédie
233. Pr. MAFTAH Mohamed* Neurochirurgie
234. Pr. MAHASSINI Najat Anatomie Pathologique
235. Pr. MDAGHRI ALAOUI Asmae Pédiatrie
236. Pr. MANSOURI Abdelaziz* Neurochirurgie
237. Pr. NASSIH Mohamed* Stomatologie Et Chirurgie Maxillo Faciale
238. Pr. RIMANI Mouna Anatomie Pathologique
239. Pr. ROUIMI Abdelhadi Neurologie
Janvier 2000 240. Pr. ABID Ahmed* Pneumo-phtisiologie
241. Pr. AIT OUMAR Hassan Pédiatrie
242. Pr. BENCHERIF My Zahid Ophtalmologie
243. Pr. BENJELLOUN DAKHAMA Badr.Sououd Pédiatrie
244. Pr. BOURKADI Jamal-Eddine Pneumo-phtisiologie
245. Pr. CHAOUI Zineb Ophtalmologie
246. Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Al Montacer Chirurgie Générale
247. Pr. ECHARRAB El Mahjoub Chirurgie Générale
248. Pr. EL FTOUH Mustapha Pneumo-phtisiologie
249. Pr. EL MOSTARCHID Brahim* Neurochirurgie
250. Pr. EL OTMANYAzzedine Chirurgie Générale
251. Pr. GHANNAM Rachid Cardiologie
252. Pr. HAMMANI Lahcen Radiologie
253. Pr. ISMAILI Mohamed Hatim Anesthésie-Réanimation
254. Pr. ISMAILI Hassane* Traumatologie Orthopédie
255. Pr. KRAMI Hayat Ennoufouss Gastro-Entérologie
256. Pr. MAHMOUDI Abdelkrim* Anesthésie-Réanimation
257. Pr. TACHINANTE Rajae Anesthésie-Réanimation
258. Pr. TAZI MEZALEK Zoubida Médecine Interne
Novembre 2000 259. Pr. AIDI Saadia Neurologie
260. Pr. AIT OURHROUIL Mohamed Dermatologie
261. Pr. AJANA Fatima Zohra Gastro-Entérologie
262. Pr. BENAMR Said Chirurgie Générale
263. Pr. BENCHEKROUN Nabiha Ophtalmologie
264. Pr. BOUSSELMANE Nabile* Traumatologie Orthopédie
265. Pr. BOUTALEB Najib* Neurologie
266. Pr. CHERTI Mohammed Cardiologie
267. Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Selma Anesthésie-Réanimation
268. Pr. EL HASSANI Amine Pédiatrie
269. Pr. EL IDGHIRI Hassan Oto-Rhino-Laryngologie
270. Pr. EL KHADER Khalid Urologie
271. Pr. EL MAGHRAOUI Abdellah* Rhumatologie
272. Pr. GHARBI Mohamed El Hassan Endocrinologie et Maladies Métaboliques
273. Pr. HSSAIDA Rachid* Anesthésie-Réanimation
274. Pr. MANSOURI Aziz Radiothérapie
275. Pr. OUZZANI CHAHDI Bahia Ophtalmologie
276. Pr. RZIN Abdelkader* Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale
277. Pr. SEFIANI Abdelaziz Génétique
278. Pr. ZEGGWAGH Amine Ali Réanimation Médicale
PROFESSEURS AGREGES :
Décembre 2001 279. Pr. ABABOU Adil Anesthésie-Réanimation
280. Pr. AOUAD Aicha Cardiologie
281. Pr. BALKHI Hicham* Anesthésie-Réanimation
282. Pr. BELMEKKI Mohammed Ophtalmologie
283. Pr. BENABDELJLIL Maria Neurologie
284. Pr. BENAMAR Loubna Néphrologie
285. Pr. BENAMOR Jouda Pneumo-phtisiologie
286. Pr. BENELBARHDADI Imane Gastro-Entérologie
287. Pr. BENNANI Rajae Cardiologie
288. Pr. BENOUACHANE Thami Pédiatrie
289. Pr. BENYOUSSEF Khalil Dermatologie
290. Pr. BERRADA Rachid Gynécologie Obstétrique
291. Pr. BEZZA Ahmed* Rhumatologie
292. Pr. BOUCHIKHI IDRISSI Med Larbi Anatomie
293. Pr. BOUHOUCH Rachida Cardiologie
294. Pr. BOUMDIN El Hassane* Radiologie
295. Pr. CHAT Latifa Radiologie
296. Pr. CHELLAOUI Mounia Radiologie
297. Pr. DAALI Mustapha* Chirurgie Générale
298. Pr. DRISSI Sidi Mourad* Radiologie
299. Pr. EL HAJOUI Ghziel Samira Gynécologie Obstétrique
300. Pr. EL HIJRI Ahmed Anesthésie-Réanimation
301. Pr. EL MAAQILI Moulay Rachid Neuro-Chirurgie
302. Pr. EL MADHI Tarik Chirurgie-Pédiatrique
303. Pr. EL MOUSSAIF Hamid Ophtalmologie
304. Pr. EL OUNANI Mohamed Chirurgie Générale
305. Pr. EL QUESSAR Abdeljlil Radiologie
306. Pr. ETTAIR Said Pédiatrie
307. Pr. GAZZAZ Miloudi* Neuro-Chirurgie
308. Pr. GOURINDA Hassan Chirurgie-Pédiatnique
309. Pr. HRORA Abdelmalek Chirurgie Générale
310. Pr. KABBAJ Saad Anesthésie-Réanimation
311. Pr. KABIRI EL Hassane* Chirurgie Thoracique
312. Pr. LAMRANI Moulay Omar Traumatologie Orthopédie
313. Pr. LEKEHAL Brahim Chirurgie Vasculaire Périphérique
314. Pr. MAHASSIN Fattouma* Médecine Interne
315. Pr. MEDARHRI Jalil Chirurgie Générale
316. Pr. MIKDAME Mohammed* Hématologie Clinique
317. Pr. MOHSINE Raouf Chirurgie Générale
318. Pr. NABIL Samira Gynécologie Obstétrique
319. Pr. NOUINI Yassine Urologie
320. Pr. OUALIM Zouhir* Néphrologie
321. Pr. SABBAH Farid Chirurgie Générale
322. Pr. SEFIANI Yasser Chirurgie Vasculaire Périphérique
323. Pr. TAOUFIQ BENCHEKROUN Soumia Pédiatrie
324. Pr. TAZI MOUKHA Karim Urologie
Décembre 2002 325. Pr. AL BOUZIDI Abderrahmane* Anatomie Pathologique
326. Pr. AMEUR Ahmed* Urologie
327. Pr. AMRI Rachida Cardiologie
328. Pr. AOURARH Aziz* Gastro-Entérologie
329. Pr. BAMOU Youssef * Biochimie-Chimie
330. Pr. BELGHITI Laila Gynécologie Obstétrique
331. Pr. BELMEJDOUB Ghizlene* Endocrinologie et Maladies Métaboliques
332. Pr. BENBOUAZZA Karima Rhumatologie
333. Pr. BENZEKRI Laila Dermatologie
334. Pr. BENZZOUBEIR Nadia* Gastro – Enterologie
335. Pr. BERADY Samy* Médecine Interne
336. Pr. BERNOUSSI Zakiya Anatomie Pathologique
337. Pr. BICHRA Mohamed Zakarya Psychiatrie
338. Pr. CHOHO Abdelkrim * Chirurgie Générale
339. Pr. CHKIRATE Bouchra Pédiatrie
340. Pr. EL ALAMI EL FELLOUS Sidi Zouhair Chirurgie Pédiatrique
341. Pr. EL ALJ Haj Ahmcd Urologie
342. Pr. EL BARNOUSSI Leila Gynécologie Obstétrique
343. Pr. EL HAOURI Mohamed * Dermatologie
344. Pr. EL MANSARI Omar* Chirurgie Générale
345. Pr. ES-SADEL Abdelhamid Chirurgie Générale
346. Pr. FILALI ADIB Abdelhai Gynécologie Obstétrique
347. Pr. HADDOUR Leila Cardiologie
348. Pr. HAJJI Zakia Ophtalmologie
349. Pr. IKEN Ali Urologie
350. Pr. ISMAEL Farid Traumatologie Orthopédie
351. Pr. JAAFAR Abdeloihab* Traumatologie Orthopédie
352. Pr. KRIOULE Yamina Pédiatrie
353. Pr. LAGHMARI Mina Ophtalmologie
354. Pr. MABROUK Hfid* Traumatologie Orthopédie
355. Pr. MOUSSAOUI RAHALI Driss* Gynécologie Obstétrique
356. Pr. MOUSTAGHFIR Abdelhamid* Cardiologie
357. Pr. MOUSTAINE My Rachid Traumatologie Orthopédie
358. Pr. NAITLHO Abdelhamid* Médecine Interne
359. Pr. OUJILAL Abdelilah Oto-Rhino-Laryngologie
360. Pr. RACHID Khalid * Traumatologie Orthopédie
361. Pr. RAISS Mohamed Chirurgie Générale
362. Pr. RGUIBI IDRISSI Sidi Mustapha* Pneumo-phtisiologie
363. Pr. RHOU Hakima Néphrologie
364. Pr. RKIOUAK Fouad* Endocrinologie et Maladies Métaboliques
365. Pr. SIAH Samir * Anesthésie Réanimation
366. Pr. THIMOU Amal Pédiatrie
367. Pr. ZENTAR Aziz* Chirurgie Générale
368. Pr. ZRARA Ibtisam* Anatomie Pathologique
Janvier 2004 369. Pr. ABDELLAH El Hassan Ophtalmologie
370. Pr. AMRANI Mariam Anatomie Pathologique
371. Pr. BENBOUZID Mohammed Anas Oto-Rhino-Laryngologie
372. Pr. BENKIRANE Ahmed* Gastro-Entérologie
373. Pr. BENRAMDANE Larbi* Chimie Analytique
374. Pr. BOUGHALEM Mohamed* Anesthésie Réanimation
375. Pr. BOULAADAS Malik Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale
376. Pr. BOURAZZA Ahmed* Neurologie
377. Pr. CHERRADI Nadia Anatomie Pathologique
378. Pr. EL FENNI Jamal* Radiologie
379. Pr. EL HANCHI Zaki Gynécologie Obstétrique
380. Pr. EL KHORASSANI Mohamed Pédiatrie
381. Pr. EL YOUNASSI Badreddine* Cardiologie
382. Pr. HACHI Hafid Chirurgie Générale
383. Pr. JABOUIRIK Fatima Pédiatrie
384. Pr. KARMANE Abdelouahed Ophtalmologie
385. Pr. KHABOUZE Samira Gynécologie Obstétrique
386. Pr. KHARMAZ Mohamed Traumatologie Orthopédie
387. Pr. LEZREK Mohammed* Urologie
388. Pr. MOUGHIL Said Chirurgie Cardio-Vasculaire
389. Pr. NAOUMI Asmae* Ophtalmologie
390. Pr. SAADI Nozha Gynécologie Obstétrique
391. Pr. SASSENOU Ismail* Gastro-Entérologie
392. Pr. TARIB Abdelilah* Pharmacie Clinique
393. Pr. TIJAMI Fouad Chirurgie Générale
394. Pr. ZARZUR Jamila Cardiologie
Janvier 2005 395. Pr. ABBASSI Abdelah Chirurgie Réparatrice et Plastique
396. Pr. AL KANDRY Sif Eddine* Chirurgie Générale
397. Pr. ALAOUI Ahmed Essaid Microbiologie
398. Pr. ALLALI fadoua Rhumatologie
399. Pr. AMAR Yamama Néphrologie
400. Pr. AMAZOUZI Abdellah Ophtalmologie
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402. Pr. BAHIRI Rachid Rhumatologie
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405. Pr. BENHARBIT Mohamed Ophtalmologie
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408. Pr. BOUKALATA Salwa Radiologie
409. Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Mohamed Ophtalmologie
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411. Pr. EL HAMZAOUI Sakina Microbiologie
412. Pr. HAJJI Leila Cardiologie
413. Pr. HESSISSEN Leila Pédiatrie
414. Pr. JIDAL Mohamed* Radiologie
415. Pr. KARIM Abdelouahed Ophtalmologie
416. Pr. KENDOUSSI Mohamed* Cardiologie
417. Pr. LAAROUSSI Mohamed Chirurgie Cardio Vasculaire
418. Pr. LYACOUBI Mohammed Parasitologie
419. Pr. NIAMANE Radouane* Rgumatologie
420. Pr. RAGALA Abdelhak Gynécologie Obstétrique
421. Pr. REGRAGUI Asmaa Anatomie Pathologique
422. Pr. SBIHI Souad Histo Embryologie Cytogénétique
423. Pr. TNACHERI OUAZZANI Btissam Ophtalmologie
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428. Pr. BELGNAOUI Fatima Zahra Dermatologie
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* Enseignants Militaires
DDééddiiccaacceess
AA mmeess ppaarreennttss
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VVoottrree ggeennttiilllleessssee,, vvoottrree ddiissppoonniibbiilliittéé eett vvoottrree mmooddeessttiiee ffoonntt ddee vvoouuss
uunnee ppeerrssoonnnnee aaiimmééee,, ééccoouuttééee eett rreessppeeccttééee ddee ttoouuss..
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AA nnoottrree mmaaîîttrree eett jjuuggee MMoonnssiieeuurr llee PPrrooffeesssseeuurr MMoohhaammeedd BBOOUULLAAIICCHH
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VVoottrree ccoouurrttooiissiiee eett vvoottrree ddiissppoonniibbiilliittéé nnoouuss oonntt pprrooffoonnddéémmeenntt
ttoouucchhééss..
NNoouuss vvoouuss rreemmeerrcciioonnss ppoouurr ll’’iinnttéérrêêtt qquuee vvoouuss aavveezz bbiieenn vvoouulluu
aaccccoorrddeerr àà nnoottrree mmooddeessttee ttrraavvaaiill..
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MMeerrccii ppoouurr ttoonn aaiiddee pprréécciieeuussee eett ppoouurr llaa ggeennttiilllleessssee eett llaa
ddiissppoonniibbiilliittéé qquuee ttuu aass ssuu mmoonnttrreerr..
JJee vvoouuss ddééddiiee ccee ttrraavvaaiill,, eenn ggaaggee ddee mmaa rreeccoonnnnaaiissssaannccee..
1
Table des matières
2
Introduction .................................................................................. 5
1. Généralités ................................................................................ 8
1.1. Définition ................................................................................................................. 9
1.2. Historique ............................................................................................................... 12
1.3. Anatomie ................................................................................................................ 13
1.3.1. Le nerf vague ......................................................................................................... 13
1.3.2. Rapports anatomiques ........................................................................................... 14
1.4. Classification ............................................................................................................ 16
1.5. Physiologie et biochimie .......................................................................................... 19
1.5.1. Physiologie .................................................................................................... 19
1.5.2. Synthèse des catécholamines ........................................................................ 19
1.5.3. Catabolisme des catécholamines ................................................................... 21
1.5.4. La somatostatine ............................................................................................ 22
1.6. Anatomopathologie et immunohistochimie ............................................................. 22
1.6.1. Les paraganglions .......................................................................................... 22
1.6.2. Les paragangliomes ....................................................................................... 23
1.7. Génétique ................................................................................................................. 27
2. Patients et méthodes ............................................................... 29
2.1. Les observations ....................................................................................................... 30
2.2. Description du groupe .............................................................................................. 50
2.2.1. Sexe, âge, hérédité ......................................................................................... 50
2.2.2. Malignité ....................................................................................................... 50
2.3. Clinique .................................................................................................................... 50
2.3.1. Circonstances de diagnostic .......................................................................... 50
2.3.2. Symptômes et signes cliniques ...................................................................... 50
2.4. Paraclinique .............................................................................................................. 53
3
2.4.1. Imagerie ......................................................................................................... 53
2.4.2. Dosages ......................................................................................................... 55
2.4.3. Anatomopathologie ....................................................................................... 55
2.4.4. Immunohistochimie ....................................................................................... 55
2.4.5. Génétique ...................................................................................................... 56
2.5. Traitement ................................................................................................................ 56
2.5.1. Traitement chirurgical ................................................................................... 56
2.5.2. Embolisation .................................................................................................. 57
2.5.3. Radiothérapie ................................................................................................ 57
3. Résultats ................................................................................. 59
3.1. Embolisation ............................................................................................................. 60
3.2. Chirurgie ................................................................................................................... 60
3.2.1. Résultat sur l’exérèse ............................................................................................ 60
3.2.2. Complications ........................................................................................................ 60
3.3. Radiothérapie ........................................................................................................... 61
3.4. Résultat à distance et suivi ....................................................................................... 62
4. Discussion ............................................................................... 63
4.1. Sélection des études ................................................................................................. 64
4.2. Données épidémiologiques ...................................................................................... 65
4.2.1. Sexe ......................................................................................................................... 65
4.2.2. Age .......................................................................................................................... 66
4.2.3. Hérédité................................................................................................................... 66
4.2.4. Multiplicité et associations ................................................................................... 66
4.2.5. Malignité ................................................................................................................. 68
4.3. Données cliniques .................................................................................................... 70
4.4. Paraclinique .............................................................................................................. 73
4.4.1. Imagerie .................................................................................................................. 73
4
4.4.2. Les dosages ............................................................................................................ 80
4.4.3. Anatomopathologie et Immunohistochimie ....................................................... 82
4.4.4. Génétique ................................................................................................................ 82
4.5. Traitement ................................................................................................................ 83
4.5.1. L’embolisation ....................................................................................................... 83
4.5.2. La chirurgie ............................................................................................................ 84
4.5.3. Radiothérapie externe ........................................................................................... 93
4.5.4. Irathérapie moléculaire ......................................................................................... 93
4.5.5. Chimiothérapie ...................................................................................................... 94
4.5.6. Surveillance simple ............................................................................................... 94
4.5.7. Les indications ....................................................................................................... 95
Conclusion ................................................................................... 99
Résumés .....................................................................................102
Bibliographie ..............................................................................106
5
Introduction
6
Les paragangliomes sont des tumeurs rares, en général bénignes,
développées aux dépens des paraganglions issus des systèmes parasympathique
et sympathique.
Décrits pour la première fois par Stout en 1935, les paragangliomes du nerf
vague sont encore plus rares, la littérature de ces 15 dernières années ne
retrouvant qu'un peu moins de 300 cas.
Tout dans l’origine, dans l’histoire naturelle, dans l’exploration ou dans le
traitement confère aux paragangliomes cervicaux, et plus particulièrement à
ceux du nerf vague, un caractère de rareté et d’exception que ne partage aucune
des tumeurs de cette région anatomique.
La découverte récente des mutations génétiques complexes lève
partiellement le voile sur certaines des caractéristiques épidémiologiques,
cliniques et para cliniques si originales de ces tumeurs, dont on comprend de
mieux en mieux l’incidence et la multicentricité.
L’ultrastructure et les particularités immunohisto-chimiques expliquent leur
capacité sécrétoire, leur intégration au sein d’un système neuroendocrinien
diffus et leur visualisation scintigraphique.
Enfin, leur situation anatomique profonde, la dangerosité des structures
vasculo-nerveuses qu’elles côtoient avant que de les envahir, en rendent l’accès
difficile et l’exérèse périlleuse.
Tous ces aspects font des paragangliomes du vague un sujet de grand
intérêt, qui fera l’objet de notre étude.
C’est ainsi que nous rapportons une série de sept patients traités entre 1985
et 2009 dans le service de Chirurgie Vasculaire à l'Hôpital Avicenne. En
7
synthétisant l'ensemble des cas de paragangliomes vagaux décrits dans la
littérature et en les comparant à notre propre expérience, nous tenterons de
discuter les nouvelles lignes thérapeutiques susceptibles d'en améliorer la prise
en charge.
8
1. Généralités
9
1.1. Définition
Les paragangliomes sont des tumeurs neuroendocrines, le plus souvent
bénignes, développées à partir des paraganglions, petites structures
neuroectodermiques dérivées de la crête neurale [1].
Ces paraganglions sont constitués par un tissu diffus à travers l'organisme
et fait d'amas de cellules neuroendocrines, constituant le système neuro-
endocrine diffus (anciennement système APUD ou Aminé Precursor Uptake and
Decarboxylation). Il en est deux types 2 :
- les paraganglions sympathiques, situés au niveau thoraco-abdomino-
pelvien, le long des chaînes sympathiques (pré et para vertébrales, para
aortiques et pelviennes), la tumeur la plus connue étant le
paragangliome sécrétant de la médullosurrénale, ou phéochromocytome.
- les paraganglions parasympathiques, développés au niveau des chaînes
parasympathiques et situés au niveau de la tête et du cou et qui n'ont, en
général, pas d'activité sécrétrice. Leur nom est en fonction de leur
localisation. Ainsi, les paraganglions tympaniques, dépendants du nerf
glosso-pharyngien et plus précisément du nerf de Jacobson, sont situés
au niveau de la caisse du tympan; les jugulaires dépendant du nerf vague
sont situés au niveau du golfe de la jugulaire et du plancher de la caisse
du tympan; les carotidiens sont situés au niveau du corpuscule carotidien
et les vagaux - sujet de notre thèse- dépendant du nerf vague.
10
Les paragangliomes vagaux sont des amas cellulaires épars, au nombre de
1 à 6 de chaque côté, mesurant entre 0,3 et 0,6 mm. On peut les retrouver tout au
long du trajet du nerf vague [2, 3]. On distingue deux catégories selon leur
position par rapport à la structure du nerf :
- paraganglion intra vagal au sein même du périnèvre ;
- paraganglion para ou juxta vagal à l’extérieur du périnèvre.
Du point de vue embryologique, les paraganglions dérivent des cellules
neuroépithélioïdes de la crête neurale. Les cellules paraganglionnaires
céphaliques sont soumises au développement des arcs branchiaux pour se situer
finalement le long de la crête neurale rhombencéphalique postérieure ou glosso-
pharyngo-vagale, parallèlement aux neuvièmes et dixièmes paires crâniennes
(traînée de Terracol et Guerrier) [4].
11
Figure 1: Schéma illustrant les localisations paraganglionnaires cervico-céphaliques et
thoraciques les plus fréquentes [5]
12
1.2. Historique
La première description du tissu paraganglionnaire remonte à 1743 par Von
Haller, qui découvre le corpuscule carotidien. Marchand, en 1891 décrit la
première tumeur du corpuscule carotidien [6]. En 1903, Kohn utilise le terme
"paraganglion" pour décrire le corpuscule carotidien [7].
White en 1935 décrit pour la première fois des cellules paraganglionnaires
dans la périnèvre du nerf vague, ressemblant aux cellules du corpuscule
carotidien [8]. La même année, Stout décrit le premier cas de tumeur d'un des
paraganglions du nerf vague : le "nodose ganglion". Il nomme cette tumeur:
paragangliome malin pigmenté [9].
En 1948, on trouve le terme "tumeur glomique" ("glomus tumor"), à propos
d'une tumeur vasculaire située sur le nerf vague dans un article de Winship, car
ce type de tumeur était considéré en partie comme d'origine vasculaire. Une
tumeur glomique étant en fait une tumeur bénigne sous-cutanée formée de
vaisseaux sanguins et de cellules musculaires lisses, il n'y a donc aucune relation
avec le système neuroendocrine diffus.
En 1949, Lattes et Waltner utilisent pour la première fois le terme :
"paragangliome non-chromaffine", car cette tumeur est d'origine neuro-
ectodermique, extra adrénergique et ne réagit pas avec les sels de chrome lors
des analyses histologiques. Ce terme utilisant une description, finalement non
spécifique, a été abandonné [10].
En 1950, Mulligan emploie le terme "chémodectome", car les tumeurs
paraganglionnaires les plus fréquentes étaient aux dépens du corpuscule
carotidien qui est un chémorécepteur. En réalité, seuls les corpuscules
13
carotidiens et aortiques ont une fonction chémoréceptrice, et ce terme de
chémodectome est inapproprié pour décrire le paragangliome du vague.
La même année, Lattes décrit le premier cas de glomus vagal malin [10].
Birelli en 1953 propose le terme "vagale body tumor" ou "tumeur du corps
vagal" et Guild celui de "glomus vagale tumor" pour nommer le paragangliome
du nerf vague [10].
En 1956, Linn et Proctor rapportent le premier cas de paragangliome vagal
familial [11]. En 1983, Tannir décrit le premier paragangliome vagal sécrétant.
Le terme actuellement reconnu est celui de "paragangliome vagal".
1.3. Anatomie
1.3.1. Le nerf vague
Le nerf vague ou nerf pneumogastrique est la dixième paire crânienne [12]
et fait partie du groupe des nerfs mixtes, car il contient des fibres motrices,
sensitives, sensorielles et végétatives. Son origine apparente se situe dans le
tronc cérébral, au niveau du sillon latéral du bulbe, entre la IXème et la XIème
paire crânienne. Il traverse ensuite le foramen jugulaire avec le IX et le XI et
entre dans sa portion cervicale. Il présente à ce niveau trois ganglions:
supérieur, le plus petit, contenant les corps cellulaires de la sensibilité
et situé au contact du foramen jugulaire,
moyen, juste en dessous,
inférieur, le plus volumineux, encore appelé "ganglion nodosum",
contenant les corps cellulaires des sensibilités gustatives et viscérales.
Il se situe juste derrière la carotide interne et mesure environ 2,5 cm de
long.
14
Il descend ensuite verticalement dans le cou puis dans le thorax en donnant
des branches dont les principales sont les nerfs laryngés supérieur et inférieur
(ou nerf récurrent).
1.3.2. Rapports anatomiques
Le nerf vague, que ce soit dans l'espace carotidien ou, plus haut, dans les
espaces sous parotidien postérieur et rétrostylien, est entouré d'éléments vasculo-
nerveux que les paragangliomes peuvent atteindre (Figure 2).
Eléments artériels
Dans les espaces latéraux du cou, les artères carotides commune, interne et
externe sont présentes, en avant et en dehors du nerf vague. Un paragangliome
de ce nerf peut provoquer en grossissant un déplacement antérieur et latéral,
parfois médial de ces artères. Certaines branches de la carotide externe peuvent
même vasculariser ces tumeurs. Les paragangliomes peuvent aussi envahir
directement les parois artérielles.
Eléments veineux
La principale veine en rapport avec le nerf vague est la veine jugulaire
interne, qui descend du foramen jugulaire. En cas de paragangliome du vague
haut situé, elle représente un risque hémorragique en cas de plaie à ce niveau.
Eléments nerveux
Trois autres nerfs sont en rapport direct avec le nerf pneumogastrique.
- Le nerf glosso-pharyngien ou IX, qui accompagne le nerf vague dans le
foramen jugulaire et croise la carotide interne à sa face externe en se
dirigeant vers l'avant. Ce nerf permet l'élévation du pharynx lors de la
15
déglutition, par son action sur le muscle stylo pharyngien. Il a de plus
des fibres sensitives et sensorielles pour la base de la langue et la paroi
pharyngée latérale [12, 13, 14].
- Le nerf spinal ou XI, qui accompagne aussi le nerf vague dans le
foramen jugulaire et se dirige vers l'arrière en croisant la veine jugulaire
interne sur sa face externe. Il innerve les muscles sterno-cléido-
mastoïdien et trapèze [12].
- Le nerf hypoglosse ou XII, qui provient du canal condylien antérieur, et
se dirige vers l'avant en croisant la face profonde de la veine jugulaire
interne et la face latérale des carotides internes et externes. Il innerve les
muscles de la base de langue, ainsi que les muscles sous-hyoïdiens grâce
à certains rameaux [12].
Enfin, le nerf vague a aussi un rapport étroit avec la chaîne sympathique
cervicale, ce qui peut provoquer en cas d'atteinte, un syndrome de Claude
Bernard Horner.
16
Figure 2: Anatomie normale de la région [15]
1.4. Classification
Les paragangliomes du vague se développent au niveau des trois ganglions
suscités, et préférentiellement au niveau du ganglion nodosum.
Les paragangliomes vagaux ont une plus forte propension à l'extension
basicrânienne que leurs homologues carotidiens. Netterville et Glasscock
17
rapportent une classification en trois stades selon l'extension vers la base du
crâne [16]:
- stade A: tumeur localisée à la région cervicale;
- stade B: tumeur en contact avec la base du crâne et le foramen jugulaire,
responsable d'un déplacement antérieur et/ou d'un enveloppement de
l'artère carotide interne ;
- stade C: tumeur pénétrant dans le foramen jugulaire, avec fréquemment
extension intracrânienne.
Fisch [17] propose une classification sensiblement identique en trois stades
également :
stade I : tumeur essentiellement parapharyngée, sans invasion du
foramen jugulaire ;
stade II : tumeur parapharyngée avec invasion du foramen jugulaire sans
lyse osseuse ;
stade III : tumeur parapharyngée envahissant le rocher, l'oreille moyenne
et s'associant éventuellement à une atteinte de la carotide interne.
Ces classifications sont importantes car les stades A et B réclament un
abord purement cervical alors que le stade C doit être abordé par une voie infra-
temporale [18].
18
Figure 3 : Stades de développement des paragangliomes vagaux [13]
19
1.5. Physiologie et biochimie
1.5.1. Physiologie
La physiologie du paraganglion vagal n'est pas connue. Seule celle du
paraganglion carotidien l'est. Celui-ci a un double rôle: chémorécepteur et
barorécepteur [18].
1.5.2. Synthèse des catécholamines
Les structures appartenant au système neurœndocrinien diffus peuvent
transformer les aminés en neurotransmetteurs. La synthèse des catécholamines
se fait dans la médullosurrénale mais aussi dans d'autres sites comme dans les
paraganglions.
Le métabolisme des catécholamines dans les paragangliomes est identique
à celui de la médullosurrénale : il est schématisé dans la figure 4.
20
Figure 4: Métabolisme des catécholamines [15]
La capacité des paragangliomes à synthétiser des neuropeptides n'a pas
toujours de traduction clinique. En effet, bien que tous les paragangliomes aient
des granules neurosécrétoires, seuls 1 à 3% sont fonctionnels ou sécrétants [18].
Pour être symptomatique, le niveau de noradrénaline doit être à 4 ou 5 fois la
normale. Ce taux peut être mesuré dans le sang (catécholamine sérique) mais
aussi dans les urines (catécholamines urinaires).
21
1.5.3. Catabolisme des catécholamines
La dégradation des catécholamines fait intervenir deux enzymes : la
catéchol-O-méthyltransférase (COMT), et la monoamine-oxydase. L'action de la
COMT sur l'épinéphrine (ou adrénaline) et la norépinéphrine (ou noradrénaline)
conduit respectivement à la métanéphrine et la normétanéphrine. Ces deux
métabolites sont ensuite dégradés en acide vanillylmandélique (VMA) par la
monoamine oxydase [19].
L'action conjointe de la COMT et de la monoamine-oxydase sur la
dopamine produit de l'acide homovanilique (HVA).
Ces produits de catabolisme sont excrétés dans les urines et sont
mesurables (Ils sont aussi mesurables dans le sang, mais ce dosage est moins
fréquent).
Figure 5: Le catabolisme des catécholamines [15]
22
1.5.4. La somatostatine
C'est un peptide retrouvé dans les systèmes endocrine et exocrine. Elle a un
rôle de régulation hormonale et de neurotransmetteur, étant inhibiteur de
croissance. Elle est connue pour inhiber la croissance de certaines tumeurs.
Il existe au moins 5 récepteurs connus à cette molécule. Les
paragangliomes expriment à 98% les récepteurs SSR2 (Somatostatin Receptor
2) et les 2% restant présentent le SSR1. De plus, ces récepteurs sont aussi
présents sur les vaisseaux péri tumoraux et semblent agir comme une défense
contre l'angiogenèse tumorale en provoquant une vasoconstriction et une
hypoxie locale avec nécrose tumorale.
Un analogue de la somatostatine, l'Octréotide, se fixant sur les mêmes
récepteurs, peut donc être utilisé, en scintigraphie, couplé à une substance
radioactive (l'indium 11), pour le diagnostic et le dépistage de ces tumeurs.
1.6. Anatomopathologie et immunohistochimie
1.6.1. Les paraganglions
Les paraganglions sont des petites structures neuroendocrines infra
centimétriques. Ils contiennent 2 types de cellules : de type I, ou cellules
principales, ou encore cellules épithélioïdes ou granuleuses, et de type II, ou
cellules sustentaculaires, ou encore cellules de soutien [20].
Les cellules de type I sont les plus nombreuses, et sont d'aspect
épithélioïde. En microscopie électronique, elles contiennent de nombreux
granules remplis de catécholamines, ce qui les place dans le système
neuroendocrine diffus. En immunohistochimie, elles réagissent avec la NSE
(Neuron-Specific Enolase), la chromogranine A et la synaptophysine [21].
23
Les cellules de type II sont des cellules de soutien, semblables aux cellules
de Schwann, tant par leur phénotype que par leur fonction. Elles sont en général
situées en périphérie, et ne contiennent pas de granules neurosécrétoires. En
immunohistochimie, elles réagissent avec la protéine S-100 et le GFAP (Glial
Fibrillary Acidic Protein).
Comme les autres organes neuroendocrines, ces paraganglions sont très
richement vascularisés, ce qui facilite le relargage sanguin des catécholamines.
1.6.2. Les paragangliomes
Tous les paragangliomes, quels que soient leurs sites d'origine, ont la même
structure histologique. Les trois éléments présents à l'état physiologique dans les
paraganglions sont présents dans la tumeur, à savoir les cellules principales, les
cellules sustentaculaires et l'abondance capillaire.
Les cellules de type I sont prédominantes et ont une organisation alvéolaire
compacte caractéristique, en nids ou travées (souvent connus sous le terme de
«Zellballen»), entourés de fibres réticuliniques [22]. Ces cellules sont
polygonales ou fusiformes, avec un cytoplasme abondant granuleux, éosinophile
ou basophile. Les atypies nucléaires sont variables et non corrélées à la
malignité. En immunohistochimie, ces cellules, de même que dans les
paraganglions, réagissent avec des marqueurs neuroendocrines généraux, tels
que la NSE, la chromogranine A et la synaptophysine. Les cellules des
paragangliomes se différencient des cellules d'autres tumeurs neuroendocrines,
par l'absence de marquage à la calcitonine, à la cytokératine et à l'ACE
(Antigène Carcino-Embryonnaire) [20, 21].
24
En périphérie de ces nids, on retrouve les cellules sustentaculaires. Un
important réseau capillaire est aussi caractéristique mais peut créer une
confusion avec une tumeur vasculaire [20].
Ces cellules sustentaculaires sont repérées en immunohistochimie, par leur
marquage à la protéine S100 et au GFAP.
Il est impossible de différencier morphologiquement les tumeurs
fonctionnelles des non fonctionnelles.
De la même façon, les critères histologiques utilisés habituellement pour
distinguer les tumeurs bénignes des malignes, à savoir, le pléomorphisme et les
atypies nucléaires, l'envahissement vasculaire ou péri nerveux, ainsi que la
ploïdie ne permettent pas le diagnostic de malignité [22, 23].
En pratique, les principales anomalies distinguant les paragangliomes du
tissu physiologique paraganglionnaire sont [24]:
o des anomalies nucléaires des cellules principales ;
o une raréfaction des cellules sustentaculaires ;
o une vascularisation très abondante avec des remaniements
hémorragiques et/ou nécrotiques ;
o une raréfaction des terminaisons nerveuses avec des connexions
synaptiques anormales ;
o une densification du réseau collagène.
25
Figure 6: Coupe histologique d'un paragangliome vagal après coloration Hématine
éosine (HE) (Gx400): noter l'organisation alvéolaire (Zellballen) des cellules principales
entourées de fibres réticuliniques [5]
Figure 7: Coupe histologique d’un paragangliome vagal, après coloration hématine
éosine (HE), montrant le détail cellulaire (Gx400): noter les plages de cellules principales
avec un abondant cytoplasme granuleux. Un certain degré de pléomorphisme nucléaire
est souvent présent (flèches) [5].
26
Figure 8: Coupe histologique d'un paragangliome vagal en immunohistochimie (Gx400).
En périphérie des cellules principales, noter le marquage des cellules sustentaculaires à
la protéine S100 [5].
Figure 9: Coupe histologique d’un paragangliome vagal en immunohistochimie
montrant le marquage des cellules principales à la Chromogranine A (Gx400) [5].
27
1.7. Génétique
L’incidence des formes familiales est estimée dans la littérature de 10 à
50% [1,25]. Une telle variabilité s’explique sans doute par la prise en compte de
critères différents. Certains auteurs, en effet, ne retiennent que l’existence
d’antécédents familiaux. D’autres intègrent les résultats d’une enquête génétique
biologique.
Quatre types de paragangliomes héréditaires ont été décrits, correspondant
à des gènes différents [1, 25]. Le principal est le gène SDHD porté par le locus
PGL1 qui est situé en 11q3. La plupart des paragangliomes héréditaires sont
secondaires à des mutations sur ce gène. Les 3 autres sont portés par les locus
PGL2 situé en 11q13, PGL3 situé en 1q21 résultant en une mutation du gène
SDHC et PGL4 situé en 1p36 qui résulte en une mutation du gène SDHB.
Ces gènes codent pour des protéines correspondant aux sous-unités B, C et
D de la succinate déshydrogénase [25, 26]. Celle-ci fait partie du groupe des
oxydoréductases, catalysant des réactions d’oxydoréduction. Elle participe au
cycle de Krebs et au complexe mitochondrial II de la chaîne respiratoire
mitochondriale.
Diverses mutations, dans des familles à paragangliomes ou
phéochromocytomes, ont été décrites, telles que des mutations non-sens, faux-
sens et des délétions dans les gènes SDHD et SDHB. Une seule voire 2
mutations ont été retrouvées dans le gène SDHC. Ces mutations provoquent
l'inactivation de cette enzyme au moins au niveau tumoral [1] et l'effet est
similaire à celui d'une hypoxie chronique, avec prolifération cellulaire du tissu
28
paraganglionnaire et surproduction de facteurs angiogéniques tels le VEGF,
favorisant la néoangiogenèse tumorale [25, 26].
A noter que les mutations de SDHD sont plus souvent retrouvées dans les
familles de paragangliomes de la tête et du cou, tandis que celles de SDHB le
plus souvent dans des familles présentant des phéochromocytomes [26]. De
plus, certaines études ont montré que la présence d’une mutation sur le gène
SDHB était un facteur pronostic de malignité (86%) [1].
La transmission de ces mutations semble différente selon le gène: pour le
SDHD, le plus fréquemment concerné, elle est autosomique dominante, avec
empreinte maternelle, c’est-à-dire qu’un sujet ayant reçu la mutation de son père
pourra exprimer la pathologie. En revanche, un sujet ayant reçu la mutation de
sa mère ne présentera pas de paragangliome, mais pourra être porteur de l’allèle
muté et le transmettre à ses enfants. Ceci suppose une possibilité de sauts de
génération, pouvant parfois simuler une pathologie sporadique [26].
Les pathologies liées aux locus PGL3 et PGL4 se transmettent, en
revanche, de façon strictement autosomique dominante, sans empreinte [27].
Certains paragangliomes sporadiques semblent partager la même
pathogenèse moléculaire que les paragangliomes familiaux : des mutations ont
été retrouvées chez des patients présentant des paragangliomes de la tête et du
cou sporadiques. Elles sont sur le bras long du chromosome 11, en PGL2 et
PGL1 [28].
29
2. Patients et méthodes
30
En 24 ans, entre mai 1985 et octobre 2009, 61 cas de paragangliomes
cervicaux (carotidiens et vagaux) ont été pris en charge dans le service de
Chirurgie D de l’Hôpital Avicenne à Rabat. Parmi ces patients, sept cas de
paragangliomes vagaux ont été recensés, puis inclus dans notre étude.
Les dossiers ont été étudiés rétrospectivement. Toutes les données
concernant ces sept patients ont été enregistrées et analysées.
2.1. Les observations
OBSERVATION 1
Mme E.T.
Patiente âgée de 55 ans, originaire de Taroudant, consulte pour une douleur
cervicale gauche.
Elle n’a pas d’antécédents médicaux notables.
Le début des symptômes remonte à 10 ans par l’apparition progressive
d’une douleur cervicale gauche, avec sensation d’une tuméfaction para
pharyngée. L’évolution est marquée par l’aggravation de ces signes, avec
accentuation de la douleur qui devient à type de décharge électrique, irradiant
vers le haut et à tout le bras gauche. Ce principal symptôme s’accompagne de
céphalées, acouphènes, hypoacousie, douleur à la déglutition, le tout dans un
contexte d’état général conservé.
L’examen retrouve une masse latéro-cervicale gauche battante, avec
présence d’un souffle auscultatoire. Il n’y a pas d’adénopathie (ADP).
31
La TDM (Tomodensitométrie) cervicale montre une masse homogène
ovalaire de 5x6x2 cm qui prend le contraste de façon homogène. Sa limite
inférieure est juste en regard de la bifurcation carotidienne, puis elle remonte
vers le haut en refoulant en avant et en dedans la carotide interne, en arrière et
en dehors la jugulaire interne. Cette masse est en dehors de la parotide et ne
s’accompagne pas d’ADP satellite.
L’Angiographie montre un volumineux blush tumoral de la gouttière
carotidienne gauche, alimenté par de multiples branches carotidiennes externes
gauches, réalisant une parenchymographie tumorale intense et persistante,
contenant des petits shunts artério-veineux. Ce processus tumoral plutôt
évocateur d’un chémodectome est responsable d’un refoulement en avant et en
dedans de la carotide interne, et en avant et en dehors de la carotide externe.
La patiente ne présentait pas de signes de sécrétion. Il n’y a donc pas eu de
dosage des dérivés urinaires des catécholamines.
La patiente a été admise au bloc opératoire : après une cervicotomie pré
sterno-cléido-mastoïdienne, une dissection de la carotide primitive, de la
jugulaire interne et du vague, une résection tumorale partielle a été faite, avec
sacrifice du vague et du XII, Le pôle supérieur était difficilement accessible.
Les suites de la chirurgie sont marquées par l’apparition d’un syndrome de
Claude-Bernard-Horner, associé à une dysphonie et à une paralysie des nerfs IX
et XII.
L’examen anatomopathologique confirme qu’il s’agit d’un paragangliome
du vague.
32
Un contrôle à 3 mois permet de constater la régression des troubles, avec
persistance cependant d’une dysphonie séquellaire, dont la prise en charge a été
confiée à un orthophoniste.
La patiente a ensuite bénéficié d’un complément radiothérapique.
OBSERVATION 2 :
Mme L.B.
Patiente âgée de 35 ans, habitant Khouribga, consulte pour une masse
latéro-cervicale gauche.
Elle n’a pas d’antécédents pathologiques notables.
Le début de la symptomatologie remonte à 5 ans par l’apparition
progressive d’une masse douloureuse de la région latérale gauche du cou.
L’évolution est marquée par l’augmentation du volume de la masse, et
l’apparition progressive d’une dysphonie, et de troubles de la déglutition.
L’ensemble de ces symptômes évoluant dans un contexte de conservation de
l’état général.
A l’examen, on retrouve une masse latéro-cervicale gauche non
douloureuse, sans signes inflammatoires ni fistulisation, avec un thrill vasculaire
à la palpation.
Une TDM cervicale a confirmé l’existence d’une masse de l’espace
carotidien gauche, se rehaussant de façon importante après injection de produit
de contraste, mesurant 65x35x30 mm. Cette masse, étendue en haut vers le trou
33
déchiré postérieur, englobe les carotides interne et externe. Elle est fortement
évocatrice d’une tumeur glomique.
L’Angiographie montre un volumineux blush tumoral de la gouttière
carotidienne gauche. Ce processus tumoral est responsable d’un refoulement
antéro-médial des carotides interne et externe. L’aspect angiographique est en
faveur d’un paragangliome vagal.
La symptomatologie clinique n’évoquant pas de signes de sécrétion
tumorale, il n’a pas été fait de dosages des dérivés catécholaminergiques.
La patiente a été opérée. Après une embolisation pré opératoire, la
chirurgie a permis l’exérèse partielle d’une tumeur aux dépens du nerf vague
gauche. La masse englobait la carotide interne, la carotide externe, le nerf XII, et
s’étendait en haut vers le trou déchiré postérieur. La résection a emporté le X et
le XII et a laissé un prolongement dans le trou déchiré postérieur.
L’examen anatomopathologique a révélé, macroscopiquement, une tumeur
mesurant 6x3x2 cm, avec à la coupe un aspect blanc grisâtre avec remaniement
hémorragique.
Sur le plan microscopique, l’aspect histologique est celui d’un
paragangliome vagal.
Les suites de l’intervention ont été marquées par une dysphonie et des
fausses routes, ayant nécessité une alimentation naso-entérale n’excédant pas 5
jours. Un contrôle à 3 mois révèle une amélioration des troubles de déglutition,
avec cependant la persistance d’une dysphonie, qui a nécessité le recours à des
séances de rééducation orthophonique.
Un complément de radiothérapie a été réalisé.
34
Figure 10: Image angiographique d'un paragangliome vagal gauche: noter le
volumineux blush tumoral ainsi que le refoulement des carotides interne et externe en
antéro-médial (Mme L.B.) [29].
Figure 11: Vue opératoire montrant un paragangliome du nerf vague gauche avant
résection ainsi que les différents éléments anatomiques de la région [29].
35
Figure 12: Vue opératoire après résection de la tumeur vagale chez la même patiente [29].
Figure 13: Pièce opératoire après résection d'un paragangliome vagal chez la même
patiente [29]
36
OBSERVATION 3 :
Mme C.S.
Patiente âgée de 64 ans, originaire de Khemisset, consulte pour une masse
latéro-cervicale droite.
La patiente ne rapporte pas d’antécédent pathologique notable.
Le début des symptômes remonte à un peu plus d’un an par l’apparition
progressive d’une masse latéro-cervicale droite pulsatile, associée à des douleurs
intermittentes, sans notion d’amaigrissement ni d’altération de l’état général. Par
ailleurs, la patiente ne présentait pas de signes de sécrétion. L’examen
somatique retrouve une masse au niveau de la région carotidienne droite,
pulsatile, transmettant le pouls carotidien, sans souffle à l’auscultation.
L’examen des paires crâniennes ne retrouve cliniquement aucune atteinte
nerveuse.
L’Angio scanner cervical révèle un processus para pharyngé prenant le
contraste, avec des rapports étroits avec les carotides et la veine jugulaire.
L’artériographie sélective de la carotide droite montre un blush tumoral
ainsi qu’un refoulement du trépied carotidien, aspect en faveur d’un
paragangliome développé aux dépens du nerf vague.
Il n’a pas été réalisé de dosage des catécholamines urinaires.
La patiente a été opérée.
Après une cervicotomie pré sterno-cléido-mastoïdienne, la tumeur
glomique a été disséquée puis réséquée de façon complète, avec prélèvement
d’une ADP adjacente pour examen anatomopathologique. Le nerf XII a été
37
repéré et respecté. Il n’y a pas eu de sacrifice artériel ni nerveux (en dehors du
nerf vague).
L’examen anatomopathologique de la pièce de résection retrouve
macroscopiquement une masse de 3x2x1 cm, qui présente à la microscopie les
caractères d’un paragangliome vagal.
L’examen histologique de l’ADP ne retrouve pas de signe en faveur d’une
métastase ganglionnaire. Les suites opératoires étaient simples. Le contrôle à 3
mois ne montre aucune complication.
38
Figure 14: Coupe histologique d'un paragangliome vagal, après coloration hématine
éosine, observée à un faible grossissement (Gx100): noter l'architecture endocrinoïde,
constituée de cordons et travées épaisses séparés par de fins septa fibreux richement
vascularisés [30].
Figure 15: La même coupe histologique observée à un plus fort grossissement (Gx200) [30].
39
OBSERVATION 4 :
Mme B.L.
Patiente âgée de 65 ans, originaire de Meknès, consulte pour une masse
latéro-cervicale droite.
Elle n’a pas d’antécédents médicaux notables.
Le début de la symptomatologie remonte à 5 ans par l’apparition
progressive d’une masse de la région latérale droite du cou. L’évolution est
marquée par l’augmentation du volume de la masse, sans douleur, ni dysphonie,
ni troubles de la déglutition. L’ensemble de ces symptômes évoluant en contexte
de conservation de l’état général.
A l’examen, on retrouve une masse sous angulo-maxillaire droite non
douloureuse, battante, sans signes inflammatoires. Il n’y a pas d’ADP.
La TDM cervicale montre une masse homogène sous angulo-mandibulaire
droite, d’environ 4,5 cm de plus grand diamètre, de structure tissulaire, se
rehaussant de manière intense après injection. L’aspect était en faveur d’un
paragangliome carotidien ou d’un schwannome hyper vascularisé.
L’Angiographie montre un volumineux blush vasculaire d’allure tumorale
au niveau de la bifurcation carotidienne droite, responsable d’un refoulement
des axes vasculaires en avant et en dedans, alimenté par des branches de la
carotide externe, avec un drainage veineux vers la jugulaire interne. L’aspect
artériographique était alors en faveur d’une tumeur vagale droite.
La patiente ne présentait pas de signes de sécrétion. Il n’y a donc pas eu de
dosage des dérivés des catécholamines.
40
La patiente a été opérée.
Après une cervicotomie pré sterno-cléido-mastoïdienne, une dissection de
la carotide primitive, de la jugulaire interne et du vague, une résection tumorale
complète a été faite. En dehors du nerf vague, il n’y a pas eu de sacrifice
nerveux.
L’examen anatomopathologique confirme qu’il s’agit d’une tumeur vagale.
En post-opératoire immédiat, la patiente a présenté une voix enrouée et
bitonale, ainsi que des troubles de déglutition.
Un contrôle à 3 mois permet de constater la régression de ces troubles, avec
persistance cependant d’une discrète dysphonie, dont la prise en charge a été
confiée à un orthophoniste.
41
Figure 16: Image scannographique après injection d'un paragangliome vagal droit
(Mme O.L.). Aspect de tumeur para pharyngée vasculaire refoulant le trépied carotidien
en antéro-médial [29].
Figure 17: Angiographie d'un paragangliome vagal droit chez la même patiente: image
de blush vasculaire refoulant vers l’avant les carotides interne et externe [29].
42
OBSERVATION 5:
Mme S.H.
Patiente âgée de 45 ans, habitant Rabat, consulte pour une masse cervicale
sus claviculaire gauche.
Elle a comme principal antécédent une dilatation de bronches, pour laquelle
elle est suivie. La patiente ne décrit pas de cas similaire dans la famille.
Le début des symptômes remonte à 15 mois par l’apparition d’une masse
latéro-cervicale basse avec extension rétro claviculaire gauche, battante, sans
signes compressifs ni signes sécrétoires. L’évolution a été marquée par
l’apparition de douleurs cervicales intermittentes d’aggravation progressive.
L’ensemble de la symptomatologie évoluait en l’absence d’altération de l’état
général.
L’examen de la région cervicale révèle une tuméfaction sus claviculaire
gauche sensible, de consistance ferme, non soufflante. L’examen vasculaire est
normal. L’examen des paires crâniennes est sans anomalies.
Une angio-IRM a été réalisée, et montrait une masse latéro-cervicale basse
hyper vasculaire, en contact avec le nerf vague, et qui présente vers le bas un
prolongement médiastinal.
L’Angiographie montre un volumineux blush vasculaire d’allure tumorale.
La patiente a été admise au bloc opératoire : après une courte incision pré
sterno-cléido-mastoïdienne basse gauche étendue en sus claviculaire,
l’exploration trouve une tumeur cervicale bi-sacculaire aux dépens de la partie
cervicale inférieure du nerf vague, adhérent à la face postérieure de la VJI, et se
prolongeant en bas dans le médiastin. Après dissection de la veine jugulaire
43
interne et de la carotide primitive, une résection du tiers interne de la clavicule a
dû être réalisée en vue d’atteindre le pôle inférieur intra thoracique de la tumeur.
La résection du paragangliome a été complète.
En dehors du nerf vague, il n’y a pas eu de sacrifice nerveux.
L’examen anatomopathologique révèle qu’il s’agit d’un paragangliome
vagal avec envahissement ganglionnaire médiastinal, ce qui constitue pour
certains auteurs un critère de malignité. Ce paragangliome vagal est donc
fortement suspect de malignité. C’est le suivi ultérieur de la patiente qui
permettra de juger du caractère malin ou non de la tumeur.
En post-opératoire immédiat, la patiente présente une dysphonie associée à
des troubles de la déglutition.
Après 3 mois, les troubles de la déglutition ont régressé, la dysphonie
séquellaire est restée discrète et acceptable, et a motivé des séances de
réhabilitation fonctionnelle auprès d’un orthophoniste. Deux ans et demi après la
chirurgie, la patiente est stable cliniquement. Elle présente une légère dysphonie
ainsi qu’une limitation des mouvements de l’épaule gauche, secondaire à la
résection d’une partie de la clavicule du même côté.
44
OBSERVATION 6 :
Mme F.Z.
Patiente âgée de 60 ans, originaire de Marrakech, consulte pour une masse
latéro-cervicale gauche.
Elle ne rapporte pas d’antécédent médical ou chirurgical particulier. Il n’y a
pas eu de cas similaire dans la famille.
Le début des symptômes remonte à 4 mois par l’apparition d’une masse
latéro-cervicale gauche battante sans signes compressifs ni signes sécrétoires. Le
tout évoluant en contexte de conservation de l’état général.
L’examen de la région du cou révèle une tuméfaction latéro-cervicale
gauche battante, non soufflante, non douloureuse, de consistance molle, fixe par
rapport au plan profond, mobile par rapport au plan superficiel, de 6x4 cm de
diamètre. L’examen vasculaire est normal. L’examen des paires crâniennes est
sans anomalies.
Une échographie cervicale a été réalisée, révélant une masse tissulaire
latéro-cervicale gauche, légèrement hypo écho gène, de 35x30 mm de grands
axes. Par ailleurs, l’échographie a montré un goitre hétérogène et multi
nodulaire.
Une TDM cervicale a confirmé l’existence d’une masse de l’espace
carotidien gauche, hyper vasculaire, mesurant 22x37 mm et étendue sur 50 mm.
Cette masse, centrée par la carotide interne (ACI) qui reste perméable, englobe
la carotide externe (ACE) et la veine jugulaire interne (VJI). Elle est fortement
évocatrice d’une tumeur glomique.
45
L’Angiographie montre un blush tumoral de la gouttière carotidienne
gauche. Le refoulement en avant des carotides interne et externe est fortement
évocateur d’un paragangliome vagal.
Par ailleurs, un dosage des hormones thyroïdiennes a été fait et n’a pas
montré d’anomalies. Le dosage des dérivés des catécholamines n’a pas été
réalisé.
La patiente a été opérée : après une cervicotomie pré sterno-cléido-
mastoïdienne et une dissection de la carotide primitive, la tumeur a été réséquée
de façon complète. Il n’y a pas eu de sacrifice vasculaire. En revanche, il y a eu
sacrifice, en plus du nerf vague, des nerfs XII et IX.
L’examen anatomopathologique confirme la nature vagale de la tumeur.
Les suites opératoires ont été marquées par une paralysie récurrentielle
gauche, associant dysphonie et troubles de la déglutition. Le suivi de cette
patiente a montré une nette amélioration des fausses routes, avec néanmoins
persistance d’une dysphonie résiduelle. La patiente a bénéficié de séances de
rééducation auprès d’un orthophoniste.
46
Figure 18: Vue opératoire montrant un paragangliome vagal gauche. Noter que le nerf
XII est pris dans la tumeur, et sera sacrifié lors de la résection tumorale (Mme F.Z.) [29].
47
OBSERVATION 7 :
Mme E.R
Patiente âgée de 65 ans, habitant Taza, consulte pour l’apparition récente
d’une dysphonie.
Dans ses antécédents, on note une tentative de biopsie d’une masse latéro-
cervicale gauche il y a 6 ans, qui s’est soldée par un saignement massif,
conduisant le chirurgien à faire l’hémostase et à refermer l’incision sans
prélèvement de fragment tumoral. Il n’y a pas de cas similaire dans la famille.
Le début de la symptomatologie remonte à 30 ans par l’apparition
progressive d’une tuméfaction latéro-cervicale gauche. L’évolution a été
marquée par l’augmentation progressive du volume de la masse, avec parfois
des acouphènes et des épisodes de céphalées intermittentes, le tout évoluant dans
un contexte de conservation de l’état général. Par ailleurs, la patiente ne présente
pas de signes de sécrétion tumorale. L’apparition récente d’une dysphonie il y a
6 mois a amené la patiente à consulter.
A l’examen, on retrouve une volumineuse masse latéro-cervicale gauche
non douloureuse, sans signes inflammatoires ni fistulisation, avec un thrill
vasculaire à la palpation. A l’examen de la cavité buccale, on retrouve une
saillie de cette masse. Le reste de l’examen est sans anomalies.
Une TDM cervicale a révélé la présence d’une masse latéro-cervicale
gauche, hyper vasculaire, faisant fortement évoquer un paragangliome.
L’angiographie confirme la présence de cette masse par un volumineux
blush tumoral de la gouttière carotidienne, refoulant les carotides interne et
externe.
48
Les dosages des dérivés catécholaminergiques n’ont pas été faits.
La patiente a été opérée.
Après une cervicotomie pré sterno-cléido-mastoïdienne, une dissection de
la tumeur a été réalisée puis sa libération sans sacrifice vasculaire. La résection a
été sub-totale, avec abandon délibéré d’un bout distal collé à la base du crâne, et
sacrifice, en plus du vague, du nerf XII, profondément enchassé dans la tumeur.
En post-opératoire, la patiente présentait une dysphonie et des troubles de
la déglutition, qui ont nécessité la mise en place d’une sonde naso-gastrique
pendant quelques jours. Elle a quitté le service avec une dysphonie séquellaire.
Elle est actuellement adressée en service d’Oncologie médicale pour une
radiothérapie adjuvante.
Figure 19: Aspect à l'inspection d'un volumineux paragangliome vagal gauche. On
notera chez cette patiente la présence de cicatrice (Mme E.R.) [29].
49
Figure 20: Vue endo buccale d’un paragangliome vagal gauche. Noter le refoulement du
pilier postérieur de l’amygdale [24].
Figure 21: Image scannographique en coupe axiale après injection d'un paragangliome
vagal gauche (Mme E.R) : aspect de tumeur hyper vascularisée refoulant les artères
carotides en antéro-médial [29].
50
2.2. Description du groupe
2.2.1. Sexe, âge, hérédité
Le groupe étudié comprenait sept patients, tous de sexe féminin. Ces
patients présentaient sept paragangliomes vagaux unilatéraux.
Les âges au moment du diagnostic étaient compris entre 35 et 65 ans, avec
une moyenne de 57,6 ans, et une médiane de 50 ans. Cinq paragangliomes
vagaux étaient à gauche, deux à droite.
En ce qui concerne l’hérédité, tous les patients étaient des cas sporadiques
et ne décrivaient dans leurs antécédents aucune histoire familiale.
2.2.2. Malignité
Parmi nos sept patients, un seul a présenté un paragangliome vagal avec
envahissement ganglionnaire par contiguïté, que nous considérons comme
fortement suspect de malignité.
2.3. Clinique
2.3.1. Circonstances de diagnostic
Le diagnostic de paragangliome du vague s’est fait de 3 principales façons :
bilan d’une tuméfaction latéro-cervicale : 5 patients
bilan d’une douleur latéro-cervicale : 1 patient
bilan d’une atteinte nerveuse (dysphonie) : 1 patient
2.3.2. Symptômes et signes cliniques
La majorité des patients étaient symptomatiques au moment du diagnostic :
5 patients sur 7 (soit 71%).
51
Lors de la présentation initiale, le principal signe retrouvé était une masse
latéro-cervicale pulsatile, présente chez les 7 patients, douloureuse dans 4 cas
(57%). Des acouphènes et des céphalées étaient présents chez 2 patients (29%).
Des signes d’atteinte nerveuse étaient présents chez 2 patients (29%) : une
patiente présentait une dysphonie associée à des troubles de la déglutition, tandis
qu’une autre présentait une dysphonie seule.
Aucune des patientes ne présentait d’altération de l’état général ni de
signes de sécrétion.
La durée moyenne d’évolution des signes était de 7,5 ans (4 mois à 30 ans).
Une patiente avait fait l’objet d’une cervicotomie biopsique auparavant.
Les principaux signes cliniques présentés par les sept patients sont repris
par le tableau récapitulatif suivant.
52
Tableau 1: Tableau récapitulatif des principaux signes cliniques au moment du diagnostic et
de leur durée d'évolution
Cas #1 #2 #3 #4 #5 #6 #7 Nombre Pourcentage
Masse latéro-
cervicale + + + + + + + 7 100%
Pulsatile + + + + + + + 7 100%
Douleur + + + - + - - 4 57%
Acouphènes + - - - - - + 2 29%
Céphalées + - - - - - + 2 29%
Odynophagie + - - - - - - 1 14%
Dysphonie - + - - - - + 2 29%
Dysphagie - + - - - - - 1 14%
Altération de
l'état général - - - - - - - 0 0
Signes de
sécrétion - - - - - - - 0 0
Durée
d'évolution
10
ans
5
ans
1
an
5
ans
15
mois
4
mois
30
ans
Moyenne :
7,5 ans
53
Des paralysies nerveuses ont été retrouvées en pré opératoire chez 2
patients parmi les 7 étudiés. Elles sont représentées dans le tableau suivant.
Tableau 2: Tableau résumant les principales paralysies nerveuses présentes chez les
patients en pré-opératoire
Paralysie nerveuse pré-
opératoire
Nombre de
patients
X 2
XII 1
IX 1
XI 0
VII 0
2.4. Paraclinique
2.4.1. Imagerie
a) Bilan d’imagerie réalisé
Tous les patients ont bénéficié d’une imagerie pré opératoire :
- Six patients ont eu une TDM suivie d’une artériographie.
- Un patient a bénéficié d’une angio-IRM et d’une artériographie
- Un patient a eu un Echo Doppler cervical
- Aucun patient n’a eu de Scintigraphie à l’Octréoscan
b) Résultats de l’imagerie
Tous les examens d’imagerie ont permis de faire le diagnostic de
paragangliome. Ces tumeurs étaient situées dans l’espace parapharyngé. Chez 5
54
patients sur 7, soit dans 71% des cas, l’imagerie pré opératoire était fortement
évocatrice d’un paragangliome de nature vagale.
Pour tous les patients, l’imagerie retrouvait des tumeurs hyper
vascularisées.
Les TDM retrouvaient des tumeurs de l’espace carotidien, se rehaussant
après injection de produit de contraste.
Chez un patient, l’angio-IRM retrouvait une masse hyper vascularisée aux
dépens du nerf vague, qui se prolongeait en bas dans le médiastin.
L’artériographie montrait un blush tumoral dans 100% des cas, avec
refoulement des artères carotides interne et externe.
c) Localisation tumorale
Grâce à ces examens, les tumeurs ont pu être localisées. Cette localisation
peut être subdivisée en 4 groupes :
- localisation cervicale haute : 3 patients (43%)
- localisation cervicale avec atteinte de la base du crâne : 3 patient (43%)
- extension intra-crânienne : 0 patient
- localisation cervicale avec prolongement médiastinal : 1 patient (14%)
d) Classification
Les sept paragangliomes vagaux ont pu être classés selon la classification
de Netterville et Glasscock [16] :
Stade A : 0 patient
Stade B : 4 patients (57%)
Stade C : 3 patients (43%)
55
e) Taille tumorale
La taille tumorale a pu être mesurée par l’imagerie pour l’ensemble des
sept paragangliomes vagaux.
Ces tumeurs ont pu être séparées en 3 classes en fonction de la taille [31] :
petite : <18 cm3
moyenne : entre 18 et 60 cm3
grande : >60 cm3
Chez nos patients, on retrouve une taille moyenne de 56 cm3: avec une
tumeur de petite taille (17 cm3), quatre tumeurs de taille moyenne (30, 41, 48 et
60 cm3) et deux tumeurs de grande taille (68 et 126 cm3).
2.4.2. Dosages
Aucun des 7 patients porteurs d’un paragangliome vagal ne présentait de
signe de sécrétion (HTA, tachycardie, flush syndrome, sueurs, vertiges,…). Ils
n’ont donc pas bénéficié d’un dosage des catécholamines urinaires ou sanguines.
2.4.3. Anatomopathologie
Une analyse histologique a été réalisée sur les 7 tumeurs réséquées. Dans
tous les cas, le diagnostic de paragangliome vagal a été posé. Chez une patiente,
l’examen anatomopathologique révélait en plus un envahissement ganglionnaire
pat contiguïté.
2.4.4. Immunohistochimie
Aucune étude immuno-histochimique n’a été réalisée sur les 7 tumeurs
réséquées.
56
2.4.5. Génétique
Aucune des patientes n’a bénéficié d’une analyse génétique. En effet,
l’ensemble des cas étaient des paragangliomes vagaux uniques et sporadiques.
2.5. Traitement
Dans cette série, l’ensemble des 7 patients a bénéficié d’un traitement
chirurgical, dont un avec embolisation pré-opératoire.
Parmi ces 7 patients, 3 ont bénéficié de radiothérapie complémentaire sur
un reliquat tumoral post-chirurgical.
2.5.1. Traitement chirurgical
Tous les patients opérés présentaient une tumeur unique.
Parmi les 7 patients, 3 avaient une tumeur cervicale pure, 3 avaient un
paragangliome dont le pôle supérieur érodait le trou déchiré postérieur, et un
présentait une tumeur latéro-cervicale basse étendue en rétro claviculaire avec
envahissement ganglionnaire médiastinal.
Six patients ont été opérés par voie cervicale simple pré sterno cléïdo
mastoïdienne, étendue à l’espace sous parotidien postérieur dans 3 cas, et ce à
l’aide d’un artifice technique (section du muscle digastrique, résection de
l’apophyse styloïde avec abaissement du rideau stylien). Chez un patient, nous
avons réalisé une courte incision pré sterno cléïdo mastoïdienne basse, étendue
en sus claviculaire. L’intervention a en plus nécessité la résection du tiers
interne de la clavicule gauche afin de pouvoir disséquer le pôle inférieur intra
thoracique de la tumeur.
57
2.5.2. Embolisation
Une embolisation pré-opératoire a été réalisée chez un patient sur les 7 au
décours d’une artériographie. Ce patient présentait une tumeur de grande taille
(68,25 cm3).
2.5.3. Radiothérapie
Les 3 patients ayant bénéficié d’une radiothérapie complémentaire ont reçu
chacun 45 Gy en 5 semaines. Cette radiothérapie adjuvante a été indiquée pour
résection tumorale incomplète.
Ces 3 patients présentaient des tumeurs de grande taille, avec un volume
moyen de 84 cm3, et qui s’étendaient au trou déchiré postérieur.
58
Tableau 3: Tableau récapitulatif des caractéristiques cliniques, para cliniques et
thérapeutiques des sept patients de notre série
Cas #1 #2 #3 #4 #5 #6 #7
Age/sexe 55/ 35/ 64/ 65/ 45/ 60/ 65/
Femme Femme Femme Femme Femme Femme Femme
Clinique
Masse latéro-cervicale
+ + + + + + +
Signes généraux - - - - - - -
Douleur + + + - + - -
Signes de sécrétion
- - - - - - -
Irritation des nerfs crâniens
+ - - - - - +
Histoire familiale - - - - - - -
Diagnostic
Echo Doppler cervical
NF NF NF NF NF + NF
TDM + + + + NF + +
Angio-IRM NF NF NF NF + NF NF
Angiographie + + + + + + +
scintigraphie NF NF NF NF NF NF NF
Mutation génétique
NF NF NF NF NF NF NF
Caractéristiques
Unique + + + + + + +
Taille (cm3) 60 68,25 17 48 30 41 126
Maligne - - - - - - -
Chirurgie
Embolisation - + - - - - -
1/2 temps 1 1 1 1 1 1 1
Année 1999 2004 2007 2007 2007 2009 2009
Résection partielle partielle complète complète complète complète partielle
Séquelles post-op immédiates
Syndrome de CBH
+ - - - - - -
Dysphonie + + + + + + + Troubles de déglutition
+ + - - + + -
AVC - - - - - - -
Décès - - - - - - -
NF = Non Fait
59
3. Résultats
60
3.1. Embolisation
Le résultat de l’embolisation pré-opératoire était satisfaisant chez le seul
patient embolisé, avec une bonne dévascularisation tumorale. Ce patient n’a par
ailleurs présenté aucune complication suite à l’embolisation. Il n’a pas été
réalisé d’embolisation thérapeutique dans notre série.
3.2. Chirurgie
3.2.1. Résultat sur l’exérèse
L’ensemble de nos sept patients ont été opérés, dont un après embolisation
préalable. Parmi ces sept patients, la résection chirurgicale a été complète chez 4
patients, et incomplète chez 3 d’entre eux. Les 3 paragangliomes ayant fait
l’objet d’une résection partielle atteignaient en haut le trou déchiré postérieur
(stade C de Netterville).
3.2.2. Complications
a) Complications nerveuses avant tout
Au cours des interventions chirurgicales, des sacrifices nerveux ont dû être
réalisés, en général parce que ces nerfs étaient adhérents à la tumeur.
Le nerf vague a été sacrifié chez les sept patients. Parmi ces patients, 2
avaient une paralysie ou une parésie du X en préopératoire.
Le XII a été sacrifié chez 4 patients sur les sept. Parmi ces 4 patients, un
seul avait une atteinte du XII en préopératoire.
Le nerf XI n’a été sacrifié chez aucun patient de la série. Aucun patient ne
présentait de paralysie du XI en préopératoire.
61
Le IX a été sacrifié chez 2 patients parmi les six opérés. L’un des deux
patients présentait déjà une paralysie du IX en préopératoire.
Enfin, la chaîne sympathique a été atteinte chez un patient, qui a présenté
un syndrome de Claude-Bernard-Horner en post-opératoire. Ce patient n’avait
pas d’atteinte du sympathique avant la chirurgie.
Tableau 4: Paralysies des nerfs crâniens après la chirurgie
Atteintes
nerveuses # 1 # 2 # 3 # 4 # 5 # 6 # 7
X + + + + + + +
IX + - - - - + -
XII + + - - - + +
XI - - - - - - -
Sympathique + - - - - - -
On constate que 4 patients sur 7 (soit 57%) ont eu un sacrifice d’au moins
deux nerfs crâniens.
b) Les autres complications
Par ailleurs, il n’y a eu de sacrifice vasculaire chez aucun des sept patients
opérés. Il n’a été constaté aucun accident vasculaire cérébral. Aucun décès n’est
survenu en post-opératoire précoce.
3.3. Radiothérapie
Les 3 patients ayant bénéficié d’une radiothérapie externe adjuvante ont
présenté les complications classiques de la radiothérapie (mucite, troubles
62
digestifs, fausses routes, dysgueusie…). Aucun patient n’a eu de complications
graves de la radiothérapie.
3.4. Résultat à distance et suivi
Le premier contrôle post-opératoire des patients était à 3 mois. L’examen
des 6 patients présentant des troubles de la déglutition en post-opératoire
immédiat montrait une nette amélioration. La dysphonie, présente chez tous les
patients après la chirurgie persistait à 3 mois. Une rééducation orthophonique
précoce a été indiquée chez l’ensemble de ces patients dysphoniques, et a donné
de bons résultats, avec une récupération fonctionnelle incomplète mais
satisfaisante. Enfin, le syndrome de Claude-Bernard-Horner présent en post-
opératoire chez une patiente a régressé au bout de 3 mois.
Par la suite, l’ensemble des patients a bénéficié d’un suivi moyen de 3 ans.
Ce suivi était exclusivement clinique et a retrouvé une stabilité post-
thérapeutique chez tous les patients de notre étude. Aucun patient n’a présenté
de récidive clinique, ni de poursuite évolutive cliniquement décelable. En outre,
il n’y a pas eu de nouvelle localisation ni de métastase. Ces résultats ont été
constatés chez tous les patients, qu’ils aient subi une résection chirurgicale
complète ou partielle. La patiente qui présentait un paragangliome vagal avec
envahissement ganglionnaire par contiguïté est stable à ce jour : elle présente, en
plus de sa dysphonie, une légère limitation des mouvements de l’épaule gauche.
La dernière patiente de notre série, opérée il y a peu, est encore en phase de
radiothérapie adjuvante, et n’a donc pas encore eu de suivi à long terme.
Les 3 patients traités par radiothérapie adjuvante sont restés stables, sans
aucune évolution clinique. Aucune nouvelle localisation n’est survenue.
63
4. Discussion
64
4.1. Sélection des études
Etant donné la rareté des paragangliomes du nerf vague, la plupart des
études traitant de ce sujet sont en fait soit des cas cliniques, soit de petites séries.
Dans de nombreux cas, ils sont analysés sans distinction parmi d'autres
paragangliomes de la tête et du cou.
De 1985 à 2009, seules 5 séries traitent spécifiquement des paragangliomes
vagaux. Onze autres séries cliniques étudiant les paragangliomes de la tête et du
cou, analysent un certain nombre de paragangliomes du vague [11, 27, 31-39].
Vingt études de cas rapportent un total de 32 patients présentant 33
paragangliomes vagaux [19, 8, 10, 40-56].
Les 5 principales études datent de 1994 [9], 1998 [16], 2000 [57], 2005
[58] et 2006 [59].
Urquhart (1994) réalise une étude rétrospective sur 2 centres universitaires,
de 19 patients présentant 19 paragangliomes vagaux, pour lesquels les signes et
symptômes lors de la présentation, les traitements et résultats ont été analysés. Il
y étudie les problèmes liés au diagnostic et à la prise en charge des ces
paragangliomes.
Netterville (1998) présente une étude rétrospective dans laquelle 46
patients ont été traités et suivis pour 46 paragangliomes vagaux sur une durée de
20 ans. Il détaillait les caractéristiques clinicopathologiques de ces patients.
Miller (2000) rapporte l'expérience de l'université de Jefferson à propos de
19 patients présentant chacun un paragangliome vagal. Il tente de définir la
meilleure façon d'évaluer et traiter ces patients.
65
Bradshaw (2005) présente la plus grosse série : une revue de 48 patients
suivis sur 30 ans dans un unique centre, et présentant 58 paragangliomes du nerf
vague.
Enfin, Zanoletti et Mazzoni (2006) réalisent une étude rétrospective de 16
patients présentant 16 paragangliomes vagaux, entre 1990 et 2003. Ils y
analysent les différentes méthodes thérapeutiques et leurs indications.
A côté de ces grandes séries traitant spécifiquement des paragangliomes
vagaux, nous avons jugé intéressant d’évoquer l’étude de Van der Mey [30], en
1992, qui rapporte une série de 108 patients présentant 175 paragangliomes de la
tête et du cou, dont pas moins de 32 sont des tumeurs vagales.
Parmi toutes ces études, on dénombre à ce jour un total de 262
paragangliomes du nerf vague.
4.2. Données épidémiologiques
4.2.1. Sexe
Le sex-ratio femme-homme varie en fonction des séries de 1,2/1 chez
Bradshaw [58] à 1,87/1 dans l'étude de Netterville [16]. On retrouve donc dans
toutes ces séries une prédominance féminine, à l’exception de certaines études
dont celle de Garcia [38], qui analyse rétrospectivement 13 paragangliomes
vagaux parmi 89 paragangliomes de la tête et du cou, et retrouve une
prédominance masculine avec un sex-ratio inversé de 0,9/1.
Toutefois, la prédominance féminine est très nette pour les paragangliomes
sporadiques, ce qui est le cas de notre série qui regroupe 7 patients sans histoire
familiale. Elle tend à diminuer voire s’inverser lorsqu’il s’agit de
paragangliomes familiaux [27, 31].
66
4.2.2. Age
L'âge moyen retrouvé dans la littérature est compris entre 40 ans pour
Zanoletti [59] et 49 ans pour Miller [57]. Lors de la synthèse des cas cliniques,
on retrouve un âge moyen pour les patients, sans histoire familiale, de 50,2 ans,
et de 38,8 ans pour les patients porteurs d'un paragangliome familial.
Dans notre étude, l’âge moyen des patients est de 57,6 ans, ce qui est au-
dessus des données de la littérature. Notons là encore le rôle de l’hérédité: les
cas sporadiques sont en effet dépistés beaucoup plus tard que les cas familiaux,
ce qui pourrait justifier l’âge moyen légèrement plus élevé retrouvé dans notre
série.
4.2.3. Hérédité
Notre étude ne retrouve aucun cas de paragangliome familial, malgré un
interrogatoire soigneux et poussé. Il faut noter qu’un saut de génération est
toujours possible dans les familles présentant cette maladie héréditaire. De ce
fait, une étude génétique de la fratrie dans les paragangliomes vagaux reste à
faire.
La proportion de paragangliomes du vague héréditaires est très disparate
dans la littérature, variant de 0% [57] à 75% [58] des patients. L’ensemble de
ces résultats est résumé dans le tableau 5.
4.2.4. Multiplicité et associations
Notre série ne présente aucun cas de paragangliome vagal multiple. La
proportion de paragangliomes multiples reste très disparate dans la littérature,
avec des taux variant de 6,25% [59] à 91,6% [58]. Notons que cette multiplicité
67
est plus importante dans les cas familiaux, avec un taux variant de 55% [60] à
100% [58]. Dans les cas sporadiques, ce taux varie de 8% [39] à 55% [58].
Le caractère héréditaire de la pathologie est donc un facteur nettement
favorisant de la multiplicité des paragangliomes du vague.
Dans la littérature, la présence concomitante de plusieurs paragangliomes
cervicaux ou faciaux chez un même patient est fréquemment retrouvée [24]. Les
situations cliniques le plus souvent rencontrées sont les associations vagale et
carotidienne. Néanmoins, toutes les combinaisons sont possibles avec des
localisations tympaniques et jugulaires.
Des paragangliomes multifocaux peuvent, dans une moindre mesure, se
développer dans d’autres régions que la tête et le cou [4], au niveau de
paraganglions métamériques surrénaliens ou extra surrénaliens. En particulier,
l'existence d'un phéochromocytome concomitant doit toujours être envisagée
avant tout geste chirurgical [24]. Cette association d'un paragangliome cervical
et d'un phéochromocytome reste rare. Mena [61] n’en recensant que 31 cas dans
la littérature en 1993.
A côté des formes multifocales, il existe des formes dites associées qui
entrent dans le cadre des neurocristopathies, car elles recouvrent des atteintes
d’organe dont le point commun est leur origine embryologique au niveau de la
crête neurale. Les associations regroupent paragangliome et adénome
parathyroïdien, carcinome médullaire de la thyroïde, phacomatoses, néoplasies
endocriniennes multiples.
68
4.2.5. Malignité
Les paragangliomes sont en général des tumeurs bénignes, mais certaines
ont un potentiel métastatique. Les critères histologiques, tels que le
pléomorphisme nucléaire, l'activité mitotique, l'invasion péri nerveuse ou péri
vasculaire, et le caractère ploïdique de l'ADN ne peuvent être utilisés pour
affirmer ce potentiel métastatique, car il n'y a pas de différence significative
entre les lésions bénignes et malignes [40, 43].
Le diagnostic de malignité, dans les paragangliomes, ne se fait donc pas sur
des critères histologiques, mais sur des critères cliniques, de métastase
ganglionnaire ou à distance.
En effet, les métastases ganglionnaires sont les plus fréquentes, et se font
préférentiellement au niveau cervical, ou parfois dans le médiastin supérieur.
Elles sont suivies de près par les métastases viscérales : pulmonaires tout
d’abord, de bon pronostic, sous forme de lésions nodulaires multiples bilatérales
ou bien de métastase unique, puis hépatiques dont le pronostic est très péjoratif,
avec un décès en moyenne deux ans après la découverte. Enfin, les métastases
osseuses peuvent être retrouvées, avec une atteinte préférentielle du rachis, du
crâne et du bassin. Les autres organes sont plus rarement le siège de lésions
secondaires, comme le cœur, la peau, la dure-mère, le pancréas, mais dans de
bien moindres fréquences [42].
Dans l’ensemble, les métastases sont caractérisées par leur latence. Cette
notion est fréquemment retrouvée dans la littérature et, en fin de compte, la
plupart des cas entraînant des décès ne sont pas le fait des localisations
secondaires, mais plutôt de la propension particulière des paragangliomes
vagaux à l’extension basi-crânienne.
69
Par ailleurs, une récurrence locale d'un paragangliome vagal, ou une
évolutivité rapide de la tumeur sont considérées par certains comme des critères
de malignité [19]. En revanche, les auteurs ne sont pas tous d'accord sur
l'envahissement local. Pour certains, comme Somasundar [62], celui-ci est un
critère important de malignité. Pour d'autres, comme Carlsen, l'envahissement
par contiguïté d'un ganglion n'en fait pas partie [43].
La malignité des paragangliomes du vague varie dans la littérature de 0 à
15% [59, 40, 9, 16, 57, 58].
Dans notre série, une patiente a présenté un paragangliome vagal cervical
avec envahissement ganglionnaire médiastinal par contiguïté, présent d’emblée
au moment du diagnostic. Le suivi à long terme de cette patiente en post
chirurgie montre une stabilité clinique, avec à l’heure actuelle, deux ans et demi
après l’intervention, l’absence de signes cliniques en faveur d’une récidive ou de
localisations secondaires. Dans le cas de cette patiente, et d’après les données
actuelles du suivi, le diagnostic de malignité semble pour le moment récusé.
Tableau 5: Epidémiologie de la littérature concernant hérédité, multiplicité et malignité
Multiples Héréditaires
Multiples parmi
sporadiques
Multiples parmi
héréditaires Malignité
Notre étude 0 0 0 0 0
Van der Mey [31] 39,80% 53,70% 22% 55,10% ?
Urquahrt [9] 52,60% 47,30% 20% 89% 5%
Netterville [16] 36,90% 19,50% 23% 78% 4%
Miller [57] 10,50% 0 10,50% 0 15%
Bradshaw [58] 91,60% 75% 55% 100% 4%
Zanoletti [59] 6,25% 6,25% 0 100% 0
Cas cliniques 30,40% 22,70% 22% 60% 21,70%
70
4.3. Données cliniques
Les principaux signes cliniques retrouvés lors des consultations initiales
sont semblables dans les différentes études.
Le premier signe est la découverte d'une masse cervicale asymptomatique
d’évolution lente, présente entre 14% [58] et 100% [9] des cas. Une masse
oropharyngée est retrouvée entre 16% [9] et 63%
[59].
Il existe aussi des atteintes nerveuses, non systématiques, avec une parésie
ou une paralysie du nerf pneumogastrique chez 7% [39] à 47%
[9] des patients,
et du nerf hypoglosse dans 0% [39] à 21 %
[57] des cas. D'autres signes peuvent
aussi être retrouvés, mais dans de bien moindres fréquences, comme un
syndrome de Claude Bernard Horner par paralysie du sympathique, une
dysphagie, des acouphènes, un déficit des nerfs glosso-pharyngien (IX), spinal
(XI), facial (VII) ou des céphalées. Des signes de sécrétion de catécholamines
peuvent également être décrits, tels que hypertension artérielle mal contrôlée,
flush, tachycardie ou sueurs.
Devant une masse parapharyngée, il est parfois difficile voire impossible de
distinguer cliniquement un paragangliome d’autres formations de cette région
anatomique. En effet, il faudra éliminer une adénopathie, un lipome, un kyste
congénital, un anévrysme de la carotide interne qui donne une tumeur battante et
expansive, mais surtout les tumeurs nerveuses (neurinome, schwannome, …)
développées aux dépends de la IX°, X°, XI°, XII° paire, ainsi que du
sympathique cervical. Une patiente dans notre série présentait une cicatrice
cervicale témoin d’une tentative de biopsie vite abandonnée devant le
saignement occasionné.
71
Il faut noter que l'apport de l'imagerie, et notamment de l’Angio-scanner
injecté, est essentiel et fera la différence entre les tumeurs prenant massivement
le contraste sans injection (anévrysme) ou avec injection (paragangliome), ou
prenant le contraste modérément (neurinome) ou ne s'injectant pas (lipome,
kyste).
Les principaux signes cliniques retrouvés lors des consultations initiales
dans les différentes études sont rassemblés dans le tableau 6.
Notre série diffère de la littérature dans la présentation clinique des
paragangliomes vagaux : une majorité des paragangliomes (71%) est en effet
symptomatique au moment du diagnostic, probablement à cause d’un retard de
prise en charge, comme le suggère le volume moyen des tumeurs réséquées (56
cm3). Les patients ne consultent pas immédiatement car les tumeurs sont
volontiers asymptomatiques au début. Et souvent, une errance diagnostique est
retrouvée dans leur parcours, cette pathologie étant particulièrement rare. Dans
notre série, le cas de Mme E.R. (observation 7) illustre ce constat : un chirurgien
ORL a tenté de réaliser une biopsie de cette masse, pensant qu’il s’agissait d’une
adénopathie. Mais un saignement important a écourté son geste et l’a conduit à
la réalisation de points d’hémostase et à la fermeture de l’incision.
Dans notre série, les signes présents au moment du diagnostic sont
comparables à ceux de la littérature, avec la présence d’une masse latéro-
cervicale battante chez tous les patients, douloureuse dans 4 cas, accompagnée
d’acouphènes et de céphalées chez 2 patients sur sept.
Pour ce qui est des paralysies nerveuses, nos résultats sont proches de la
littérature [57], avec un tiers des patients présentant au moins une paralysie
nerveuse.
72
Dans notre étude, la durée moyenne d’évolution des signes était de 7,5 ans,
ce qui est comparable aux résultats retrouvés dans la littérature, avec une durée
allant de 2 mois à 11 ans entre la première apparition d'un signe clinique et le
diagnostic [16, 57].
Tableau 6: Données de la littérature concernant les signes cliniques
Masse
cervicale
Masse
oropharyngée Acouphènes HTA
Van der Mey [31] 78% 19% NR NR
Urquahrt [9] 100% 16% 5% 21%
Netterville [16] 48% 39% 39% NR
Miller [57] 74% 52% 11% 11%
Bradshaw [58] 31% 13% 0% 0%
Zanoletti [59] NR NR NR NR
Notre étude 100% 0% 30% 0%
NR= Non rapporté
73
Tableau 7: Données de la littérature concernant les paralysies nerveuses pré-opératoires
Paralysies pré-opératoires X XII IX XI Sympathique
Van der Mey [31] 17% 6% 9% 3% NR
Urquahrt [9] 47% NR NR NR NR
Netterville [16] 28% 17% 11% 15% 4%
Miller [57] 37% 21% 0% 0% 11%
Bradshaw [58] 18% 2% 0% 0% 0%
Zanoletti [59] 31% 13% 19% 19% 0%
Notre étude 29% 14% 14% 0% 0%
4.4. Paraclinique
4.4.1. Imagerie
Une imagerie est nécessaire au diagnostic et permet en outre de réaliser un
bilan d’extension locale et à distance ainsi qu’un bilan d’opérabilité. En effet,
l’imagerie permet de préciser la localisation exacte de la tumeur, sa taille, son
extension (principalement vers l’espace parapharyngé médialement, vers le
foramen jugulaire et en intra-crânien en haut, et plus rarement dans le médiastin
vers le bas), le refoulement et/ou l’envahissement des structures adjacentes
(vaisseaux carotidiens et jugulaires), la présence d’autres paragangliomes
vagaux associés, ou de paragangliomes carotidiens ou tympano-jugulaires, homo
latéraux et/ou controlatéraux, la présence d’adénopathies et de métastases à
distance.
NR= Non rapporté
74
L’imagerie préopératoire est aussi très utile en matière de technique
chirurgicale : elle permet en effet de prévoir à l’avance la tactique de dissection
chirurgicale de la tumeur [57, 63].
Enfin, elle permet de distinguer les paragangliomes des autres tumeurs
parapharyngées comme les schwannomes, les anévrysmes artériels, ou les
adénopathies inflammatoires ou métastatiques, pour lesquelles l’approche
thérapeutique est complètement différente [59].
Il existe plusieurs méthodes d’imagerie.
L’échographie Doppler est décrite dans de rares études [34, 36], et n’a été
utilisée dans la nôtre que pour un seul patient. Elle permettrait, pour certains, un
diagnostic positif (si elle est réalisée par un échographiste expérimenté et
suffisamment au fait de cette pathologie rare). De plus, l’effet Doppler, qui
caractérise l’hyper vascularisation de ces tumeurs, permet de restreindre le
diagnostic différentiel aux autres tumeurs solides très vascularisées comme les
adénopathies métastatiques des cancers de la thyroïde et du rein [13].
Mais bien qu’elle soit utile dans l’exploration des paragangliomes
carotidiens, elle reste souvent très insuffisante pour l’évaluation de l’extension
tumorale des paragangliomes vagaux [55]. En effet, cet examen ne permet pas
d’accéder à la zone supra-hyoïdienne [64] et donc d’explorer l’extension
cervicale haute, fréquente dans les paragangliomes du vague. Ceci justifie le peu
d’intérêt qui lui est accordé dans notre étude.
La pierre angulaire de l’imagerie du paragangliome vagal est l’association
IRM, angio scanner.
75
L’IRM prend en effet une place de plus en plus importante, car elle explore
précisément les tissus mous, avec mise en évidence nette de la lésion, de ses
rapports et de l’envahissement et du refoulement des structures vasculaires
adjacentes. Les différentes études retrouvent un aspect typique en IRM, avec
une faible intensité de la tumeur en T1, mais prenant le gadolinium, et une haute
intensité en T2 [62, 65], avec un aspect poivre et sel correspondant au flux dans
les capillaires dilatés [64]. Cet aspect, combiné à la localisation, aux
déplacements vasculaires typiques et à l’élargissement des vaisseaux nourriciers,
rend le diagnostic de paragangliome aisé. En revanche, le scanner reste
l’examen de référence pour évaluer les structures osseuses, et principalement
l’érosion du foramen jugulaire et de la base du crâne.
Figure 22: Imagerie par résonance magnétique en coupe axiale après injection de
gadolinum d’un paragangliome vagal gauche. Noter les signaux hypo-intenses (flèche)
au sein de la tumeur rehaussée par le produit de contraste donnant cet aspect dit en «
poivre et sel »[24].
76
A la TDM, le paragangliome vagal a un aspect de tumeur parapharyngée de
densité tissulaire, prenant le contraste, car hyper vascularisée, et située au-dessus
de la bifurcation carotidienne. Cet aspect est aussi bien retrouvé dans notre étude
que dans la littérature.
En pratique, d’autres lésions vascularisées de cette région peuvent poser un
problème de diagnostic différentiel [13]:
Les anévrysmes artériels : ils réalisent des masses très rehaussées par
l’injection de produit de contraste, mais les contours sont réguliers, les
parois sont épaisses, parfois calcifiées, et la thrombose est fréquente.
Les neurinomes et les schwannomes : la prise de contraste est nettement
moins intense, plus tardive et plus prolongée.
Les ganglions inflammatoires : ils prennent le contraste en périphérie.
Les métastases ganglionnaires hyper vascularisées des tumeurs
thyroïdiennes et des adénocarcinomes du rein: nécessitent un
complément IRM et/ou angiographique.
Dans notre série, six patients ont bénéficié d’un scanner cervical, et un
patient a bénéficié d’une angio-IRM. Ce deuxième examen reste dans notre
contexte difficile d´accès.
En réalité, à ce jour, aucune étude n’a été réalisée pour comparer la
supériorité d’un examen par rapport à l’autre [65]. Il conviendrait, en fait, de
mettre ces deux examens dans un cadre plus complémentaire que comparatif,
l’un étant plus précis, là où l’autre l’est moins.
77
Figure 23: Image scannographique en coupe axiale d'un paragangliome vagal gauche,
refoulant vers l’avant la carotide interne (petite flèche) et la carotide externe (grosse
flèche) [66].
L’artériographie était jusqu’en 2003 l’examen de référence pour les
paragangliomes car elle permettait l’analyse exacte de la vascularisation du
paragangliome. Elle montre, en effet, un blush vasculaire, témoin d’une masse
hyper vascularisée, refoulant les vaisseaux carotidiens, en général antéro-
médialement, la tumeur étant située en rétro carotidien, et ne masquant pas la
bifurcation carotidienne. Cet examen permet aussi un diagnostic différentiel
avec un paragangliome carotidien: les tumeurs vagales refoulent la bifurcation et
l’artère carotide interne vers l’avant alors que les paragangliomes carotidiens, se
78
développant au niveau de la bifurcation, écartent celle-ci en déplaçant la carotide
externe vers l’avant et l’interne vers l’arrière, donnant l’aspect typique en
« verre à vin ».
Contrairement aux études récentes où l´artériographie est supplantée par
l´angio-IRM, et vue la fréquence des paragangliomes volumineux dans notre
série, elle continue d´être chez nous un examen fondamental et a été réalisée
chez l’ensemble de nos patients. Elle peut s’accompagner d’un geste
d’embolisation qui, à notre avis, paraît moins utile pour éviter un saignement per
opératoire important, toujours contrôlable, que pour diminuer le volume de la
tumeur en cas d’extension haute, rendant la région sous parotidienne postérieure
plus accessible.
Figure 24: Angiographie cervicale d’un paragangliome vagal droit. On note un blush
vasculaire au-dessus de la bifurcation (flèche) avec un effet de masse refoulant en avant
les artères carotides interne et externe, très évocateur d'un paragangliome du vague
[24].
79
La scintigraphie à l’Octréoscan, moins invasive, prend une place de plus en
plus importante.
L'Octréotide est un analogue synthétique de la somatostatine, qui se fixe
plus spécifiquement sur les récepteurs de type 2 de la somatostatine [32]. Ce
peptide est couplé à un traceur radioactif, l'Indium 111, et permet la réalisation
d'une scintigraphie corps entier qui repère alors les zones de forte concentration
de ce récepteur.
Le paragangliome exprimant en général intensément ce type de récepteur, il
est généralement bien visualisé. Bustillo [32], dans son étude sur la scintigraphie
à l'Octréotide dans la tête et le cou de 2004, retrouve une sensibilité de 97% pour
le diagnostic de paragangliome et une spécificité de 82%, car d'autres tumeurs
peuvent exprimer ces récepteurs, comme les méningiomes [67], certains
schwannomes, et certains carcinomes à petites cellules de l'oreille moyenne.
Cette imagerie peu invasive permet de déceler d'autres localisations ou des
métastases à distance, un phéochromocytome, ainsi que de dépister des lésions
chez les sujets à risque de paragangliome familial. Elle est alors complétée par
une imagerie standard sur les zones détectées.
D’après Garcia, la scintigraphie trouve aussi tout son intérêt dans le suivi
des patients en post-opératoire. En effet, contrairement au scanner et à l’IRM, où
la présence d’une récidive ou d’un résidu tumoral est difficile à évaluer,
nécessitant de nombreuses études comparatives, la scintigraphie reste l’examen
de choix pour le dépistage d’une récidive locale de plus de 3 à 4 mm [38].
Dans notre étude, la scintigraphie à l’octréotide n’a été réalisée chez aucun
des sept patients porteurs de paragangliome du vague, principalement en raison
de la non disponibilité de ce marqueur au sein de notre hôpital.
80
Figure 25: Scintigraphie à l’octréotide [5].
4.4.2. Les dosages
Certains paragangliomes sont considérés comme fonctionnels, car sécrétant
des catécholamines : en effet, Netterville [16], Miller [57] et Erickson (2001)
retrouvent respectivement 4, 5 et 12,5 % de paragangliomes vagaux sécrétants.
Dans la littérature, les dosages sont faits soit de façon systématique, comme
c’est le cas de la majorité des études, et ce afin d’évaluer le caractère sécrétant
de la lésion et de repérer un phéochromocytome concomitant [58], soit en
présence de signes cliniques évocateurs de sécrétion : sensations de malaises,
sueurs, palpitations, céphalées, « flush » vasculaire, lipothymies, syncopes.
L’existence d’une hypertension a priori banale chez des sujets plutôt jeunes doit
également attirer l’attention.
81
La constatation du caractère sécrétant d’un paragangliome en modifie la
prise en charge : en effet, de la même manière que pour un phéochromocytome,
les mesures d’anesthésie et de monitorage per-opératoire devront prendre en
compte la fréquence des décompensations tensionnelles causées par ces tumeurs,
ainsi que la nécessité pour le chirurgien d’une manipulation tumorale prudente.
Le dosage de référence est le dosage urinaire ou plasmatique des
métabolites des catécholamines, soit la métanéphrine, la normétanéphrine,
l’acide vanillylmandélique et l’acide homovanilique. Ces métabolites peuvent
être élevés, même en l’absence d’élévation de l’adrénaline, noradrénaline ou
dopamine sanguine ou urinaire.
Si la métanéphrine est élevée, il faut rechercher un phéochromocytome
associé, par la réalisation d’une scintigraphie au MIBG (methyl iodine benzyle
guanidine) [1, 67, 60], car seuls les phéochromocytomes ou les
phéochromocytomes ectopiques possèdent l’enzyme qui permet de transformer
la noradrénaline en adrénaline.
Dans notre étude, en l’absence de signes d’imprégnation adrénergique chez
nos patients, les dosages des dérivées catécholaminergiques n’ont pas été
réalisés. Toutefois, il est important de noter que certains paragangliomes
sécrétants sont asymptomatiques. D’après Miller, en effet, des taux de 4 à 5 fois
la normale sont nécessaires pour entraîner des symptômes [57]. Le dosage des
catécholamines reste donc un moyen indispensable de dépistage du caractère
sécrétant d’un paragangliome, même asymptomatique, et de la présence d’un
phéochromocytome associé.
82
4.4.3. Anatomopathologie et Immunohistochimie
Les données anatomopathologiques retrouvées dans notre étude concordent
avec la littérature. On décrit en effet une organisation en nid ou travées des
cellules principales, qui sont entourées de cellules de soutien et d’un réseau
capillaire fortement développé.
Les données de la littérature retrouvent à l’immunohistochimie des cellules
principales réagissant à la chromogranine, la synaptophysine et la NSE, et des
cellules sustentaculaires réagissant à la protéine S100. Dans notre étude, il n’a
en revanche pas été fait d’analyse immuno-histochimique des tumeurs
réséquées.
Chez une patiente, l’examen histologique a en plus révélé l’existence d’un
envahissement ganglionnaire local, par contiguïté.
4.4.4. Génétique
Dans notre étude, aucun cas n’a été analysé génétiquement, du fait du
caractère unique et sporadique de la totalité des paragangliomes vagaux de notre
série. Il est par ailleurs important de noter que ces tests génétiques, en plus de
leur relativement faible intérêt dans le cas de nos patients, sont d’introduction
récente et difficilement accessibles dans la pratique courante de notre CHU.
Actuellement, les études génétiques sont en train de se développer et vont
permettre un diagnostic et un traitement précoce chez les sujets à risque, dans les
familles présentant une mutation sur les gènes favorisant les paragangliomes.
L’incidence des paragangliomes familiaux est estimée de 10 à 50% [1, 25].
Principalement, quatre types de paragangliomes héréditaires ont été décrits,
correspondant à des gènes différents localisés sur les chromosomes 11 et 1, le
83
principal étant le gène SDHD porté par le locus PGL1 qui est situé sur le
chromosome 11, dont la transmission est autosomique dominante avec
empreinte maternelle.
Nous n’avons pas trouvé dans la littérature de gènes favorisant
préférentiellement la survenue de paragangliomes du vague par rapport à
d’autres paragangliomes de la tête et du cou. En revanche, ils favorisent en
général la multiplicité et donc la plurifocalité de ces paragangliomes.
4.5. Traitement
4.5.1. L’embolisation
L’intérêt de l’embolisation pré-opératoire est soutenu par le fait que les
paragangliomes sont des tumeurs hautement vascularisées, sujettes à
l’hémorragie opératoire. L’embolisation se fait en général après l'artériographie,
en cathétérisant hyper sélectivement les vaisseaux nourriciers de la tumeur, et en
utilisant un agent d'embolisation composé de microparticules de tailles
croissantes, comme des particules d'alcool de polyvinyl.
Selon Boedeker, l’embolisation pré-opératoire serait recommandée pour les
tumeurs d’un diamètre supérieur à 3 cm [55]. En outre, elle doit précéder la
chirurgie de 24 à 48h au maximum, pour éviter les phénomènes inflammatoires
secondaires à la nécrose tumorale [13]. Dans la littérature, pour l’ensemble des
paragangliomes cervicaux sans distinction, un apport de l’embolisation semble
avoir été prouvé pour diminuer la perte sanguine et la durée opératoire [68, 35,
65, 69]. Mais ces avantages n’ont pas pu être démontrés pour les
paragangliomes vagaux [68, 57].
84
D’après notre expérience des 61 cas de paragangliomes cervicaux, incluant
56 paragangliomes carotidiens et 7 vagaux, l’intérêt de l’embolisation pré
opératoire nous paraît discutable dans la diminution du saignement per
opératoire. En effet, la dévascularisation du paragangliome après embolisation
intéresse au mieux 75% de la tumeur. En outre, en diminuant le volume du
paragangliome, les plans de clivage deviennent plus difficiles à retrouver. Par
ailleurs, dans la littérature, l’embolisation s’est soldée par des complications
comme des AVC dans 0 à 9% des cas [70] selon les séries, des paralysies
nerveuses, une perte d’acuité visuelle [35], ou encore des ruptures de cathéter.
Nous pensons donc que son seul intérêt est la réduction du volume tumoral des
paragangliomes à extension supérieure, ce qui rend plus aisé l’accès à l’espace
sous parotidien postérieur.
Dans les cinq études principales, 6,3% [9] à 70% [16] des patients opérés
ont bénéficié d'une embolisation préopératoire.
Dans notre étude, nous avons réalisé une seule embolisation pré-opératoire
chez un patient parmi les sept patients opérés. Il présentait une tumeur de 6,5 cm
de plus grand diamètre, étendue en haut vers le trou déchiré postérieur. Il n’a
présenté aucune complication suite à l’embolisation. Par la suite, la chirurgie a
permis une résection partielle de la tumeur.
4.5.2. La chirurgie
Les paragangliomes du vague font partie des tumeurs les plus difficiles à
prendre en charge, surtout lorsqu’ils s’étendent au foramen jugulaire, causant
des déficits neurologiques au niveau des nerfs crâniens IX, X et XI. Et de la
même façon que les autres paragangliomes du cou, ils doivent être réséqués, afin
85
d’éviter toutes les complications secondaires à la compression des éléments
anatomiques de voisinage.
La chirurgie reste donc le traitement de choix des paragangliomes vagaux.
La technique chirurgicale dépend de la localisation de la tumeur. Si elle est
cervicale pure, la voie d'abord sera cervicale. S'il y a une atteinte du foramen
jugulaire, voire intra-crânienne, il faudra un abord de la fosse infra temporale,
voire intra-crânien, nécessitant une équipe chirurgicale multidisciplinaire
(chirurgien vasculaire, ORL, neurochirurgien…).
Le patient est en décubitus dorsal, en intubation endo trachéale, la tête
tournée du côté opposé à la lésion. L’hémi-tête est badigeonnée et incluse dans
le champ opératoire. L'incision se fait de la région mastoïdienne jusqu'à l'os
hyoïde, en passant par un pli du cou. Une extension est possible vers le haut et
l'arrière, parallèlement au sillon rétro auriculaire. Le lambeau musculocutané est
relevé en passant sous le platysma. Un évidement sélectif des zones I et II est
réalisé afin d'améliorer l'accès et évaluer l'envahissement ganglionnaire infra
clinique. Il faut ensuite repérer les structures importantes : les carotides
communes, interne et externe, la veine jugulaire interne, les nerfs crâniens VII,
IX, X, XI et XII et les séparer au maximum de la tumeur. En cas d'adhérence de
la tumeur, la dissection péri carotidienne peut entraîner quelques difficultés et
peut nécessiter soit un passage en sous-adventitiel, soit une résection
carotidienne avec reconstruction vasculaire. La lésion peut être retirée, si elle est
petite et cervicale pure, après désinsertion du muscle digastrique de sa rainure et
résection du processus styloïde et de ses muscles. Une luxation antérieure de la
mandibule peut parfois être nécessaire pour une meilleure approche.
86
Lorsque la tumeur est plus haut située, avec une atteinte de la base du
crâne, la dissection du pôle supérieur nécessite l’intervention d’un chirurgien
ORL, faisant partie d’une équipe spécialisée et rompue à cette voie d’abord
chirurgicale.
En effet, si la tumeur atteint le foramen jugulaire, il faut réséquer la
mastoïde à la fraise et exposer le foramen de haut en bas, voire mobiliser le nerf
facial en avant et lier le sinus sigmoïde. Si l'extension intracrânienne est plus
importante, un contrôle de la carotide interne intra pétreuse est nécessaire. En
général, la résection de la tumeur nécessite le sacrifice du nerf pneumogastrique.
Il arrive que d'autres nerfs (IX, XI et/ou XII) soient envahis et doivent être
sectionnés.
La fermeture se fait sur drains cervicaux, si l'approche n'a été que cervicale.
En cas de résection mastoïdienne, le défect est comblé par de la graisse
abdominale, et en cas de défect dural, un lambeau de fascia temporo-pariétal
superficiel est réalisé avant la mise en place de la graisse abdominale.
De temps à autres, l’abord para pharyngé et de la fosse infra-temporale peut
se faire par voie transmandibulaire, en l’absence d’atteinte du foramen jugulaire
[13, 68, 16].
Dans les différentes études, la résection chirurgicale des paragangliomes
vagaux est réalisée dans 17 % [58] à 100% des cas [59].
De la même manière, dans notre étude, la totalité des patients ont été
opérés. La voie d’abord utilisée était une cervicotomie simple pour les sept
patients, étendue en rétro auriculaire chez 3 patients. Ceux-ci présentaient un
paragangliome vagal érodant le trou déchiré postérieur. Dans ces 3 cas, le
87
contrôle du pôle supérieur de la tumeur a nécessité une extension vers l’espace
sous parotidien postérieur. Ceci est réalisé en prolongeant l’incision cutanée le
long du bord postérieur de la mastoïde, en sectionnant le muscle digastrique, et
en réséquant l’apophyse styloïde ainsi que le rideau stylien. Parfois même, une
subluxation de la mâchoire a pu s’avérer utile, en augmentant la distance antéro-
postérieure entre l’apophyse styloïde et la branche montante de la mandibule.
D’autre part, chez une patiente présentant un paragangliome vagal à
prolongement inférieur médiastinal, une extension sus claviculaire de l’incision
cervicale basse a été nécessaire, ainsi qu’une résection du tiers interne de la
clavicule gauche, et ce afin de pouvoir accéder au pôle inférieur de la tumeur.
Par la suite, une résection complète du paragangliome a pu être réalisée.
Les données de la littérature concernant les voies d’abord utilisées sont
résumées dans le tableau suivant.
Tableau 8: Pourcentages des voies d'abord utilisées dans la chirurgie des
paragangliomes du vague dans les principales études et dans notre série
Voie d'abord Cervicale
pure Mandibulotomie
Cervico-
parotidienne
Cervicale et
infra-
temporale
Urquahrt [9] 88% 12% 0 0
Netterville [16] 30% 0 0 70%
Miller [57] 94% 6% 0 0
Zanoletti [59] 0 0 75% 25%
Notre étude 57% 0 43% 0
88
Sachant que le paragangliome vagal trouve son développement au sein du
nerf vague, il semble extrêmement difficile de réséquer la tumeur sans sacrifier
le nerf lui-même. Dans notre série, le nerf vague n’a pu être conservé chez
aucun des sept patients opérés. Ce résultat est comparable à la littérature, avec
des proportions de conservation du nerf vague allant de 5 à 8% des patients
opérés [54]. Dans certains cas, les fibres nerveuses du vague sont séparées de la
tumeur par des techniques de microchirurgie [57]; dans d’autres, la continuité du
vague est préservée par l’abandon d’un résidu tumoral adhérent au nerf [64].
Pour Caldarelli, préserver le nerf vague dans la chirurgie d’un paragangliome
vagal ne diminue ni la récidive tumorale locale ni le risque de dysfonction
nerveuse post-opératoire [57, 72, 73].
Par ailleurs, la chirurgie d’exérèse a été complète pour quatre de nos
patients, et partielle pour trois d’entre eux. En effet, pour ces derniers, le pôle
supérieur de la tumeur était difficilement accessible et atteignait le trou déchiré
postérieur.
Le traitement chirurgical a un résultat à moyen et long terme satisfaisant,
avec un taux de guérison de 100 % à 3 ans. Ce taux est comparable à ceux de la
littérature, avec un taux de guérison après chirurgie variant entre 81,2% [57] et
100% [31, 16].
Toutefois, ce bon résultat oncologique implique des conséquences majeures
sur les nerfs crâniens et la déglutition. En effet, la morbidité post-opératoire
présente dans toutes les séries est principalement liée à la dysfonction des
différents nerfs crâniens (surtout le IX, le X, le XI et le XII), qu’elle soit
permanente ou transitoire [14].
89
En effet, l'atteinte du nerf vague, même unilatérale, affecte la voix, la
déglutition et la protection des voies aériennes. Elle provoque principalement
une paralysie de la corde vocale, en général en abduction, lorsque l'atteinte du
nerf est complète. Les autres composantes motrices du X permettent la mobilité
du pharynx et du voile du palais. Une atteinte de ce nerf provoque donc aussi
une incompétence partielle vélopharyngee avec une régurgitation nasale, et un
défaut de contraction musculaire pharyngée au passage du bol alimentaire, avec
une dilatation progressive du pharynx. Le nerf pneumogastrique a de plus une
composante sensitive et végétative. Une paralysie de ce nerf provoque donc en
outre une hypoesthésie laryngée et pharyngée, ainsi qu'une diminution de la
motilité oesogastrique [14].
L'atteinte du XII a aussi des conséquences majeures sur la déglutition, car
elle provoque une paralysie de tous les muscles de la langue homolatérale,
excepté le palatoglosse. Une rééducation précoce post-opératoire et la protection
des voies aériennes par sonde naso-gastrique temporaire limitent la morbidité de
telles lésions.
L'atteinte isolée du nerf glosso-pharyngien entraîne une paralysie du
muscle stylo pharyngien qui permet l'élévation du pharynx lors de la déglutition,
et une anesthésie de la base de langue et de la paroi pharyngée latérale.
Le nerf spinal peut aussi être atteint lors de la chirurgie et provoquer une
paralysie des muscles sterno-cléido-mastoïdien et trapèze, entraînant des
douleurs et une chute de l'épaule.
Des atteintes de la chaîne sympathique cervicale surviennent aussi, avec
pour conséquence un syndrome de Claude Bernard Horner, comprenant un
ptôsis, un myosis et une enophtalmie. Certains patients décrivent, suite à cette
90
atteinte, un « first bite syndrome », qui correspond à une douleur de la région
parotidienne lors de la première bouchée d'un repas. Ce syndrome est la
conséquence de la perte d'une branche sympathique à destinée parotidienne.
De temps en temps, une atteinte du nerf facial peut être décrite, lors de
certaines voies d'abord permettant d'exposer le foramen jugulaire.
Ainsi, en post-opératoire, la majorité des patients présentent une paralysie
des cordes vocales. En outre, certains présenteront une dysphagie ainsi que des
troubles de la déglutition si, en plus du vague, les nerfs glosso-pharyngien (IX)
et hypoglosse (XII) sont atteints. Il faut ajouter à cela les éventuels déficits que
présentaient les patients en pré-opératoire.
Dans notre étude, si nous considérons le nerf pneumogastrique, le nombre
de paralysies passe de 2 à 7, entre l’état neurologique pré et post-opératoire. De
plus, en post-opératoire, 4 patients sur 7 ont une atteinte du nerf hypoglosse,
alors qu’en pré-opératoire, un seul patient présentait cette atteinte. Enfin, le
nombre de paralysies du nerf glosso-pharyngien a doublé, passant de un patient
atteint avant la chirurgie à deux patients en post-opératoire. Ces taux sont
proches de la littérature avec des paralysies du X post-opératoires variant de
87,5% à 100% et des paralysies du XII variant de 31,3% à 56,3% (voir tableau
9).
Dans notre série, un premier contrôle à 3 mois des patients opérés a révélé
que les troubles de la déglutition retrouvés chez les 57% des patients s’étaient
améliorés. La dysphonie séquellaire ayant persisté chez 6 patients sur 7, ils ont
été adressés à un orthophoniste pour des séances de rééducation fonctionnelle.
Aucune chirurgie de correction de paralysie des cordes vocales n’a été réalisée
chez nos patients, que ce soit dans le même temps opératoire ou secondairement.
91
En effet, aucun patient ne présentait de troubles majeurs de la déglutition, avec
fausses routes et risque pulmonaire infectieux : la rééducation post-opératoire
précoce de la déglutition a permis une compensation controlatérale des troubles.
Par ailleurs, les paralysies récurrentielles étaient unilatérales pour la totalité de
nos patients, de même que la phonation restait acceptable. Il n’a donc été réalisé
aucun geste de phonochirurgie.
Dans la littérature, les données diffèrent : une correction de la paralysie des
cordes vocales est réalisée chez 30% [57] à 70% [9] des patients opérés. Selon
les études, elle peut être faite en per-opératoire ou lors d’un second temps
chirurgical, afin de sélectionner les patients non améliorés par une rééducation
orthophonique [14].
Pour Caldarelli, cette chirurgie correctrice ne prévient pas les fausses
routes, notamment chez les patients présentant une atteinte concomitante des
nerfs vague et hypoglosse homolatéraux [54].
92
Tableau 9: Pourcentages de paralysies nerveuses post-opératoires sur l'ensemble des
patients opérés dans les différentes études et dans notre série
Paralysies post-
opératoires
X XII IX XI Sympathique
Notre étude 67% 67% 33% 0 17%
Van der Mey [31] 89,50% NR NR NR NR
Urquahrt [9] 100% 31,30% NR NR 6,30%
Netterville [16] 100% 50% 25%
Miller [57] 87,50% 56,30% NR NR 43,80%
Bradshaw [58] 100% 50% 20% 10% 10%
Zanoletti [59] 100% 25% 37% 31% NR
Cas cliniques 100% 46% 23% 31% 15%
A côté des complications nerveuses, des atteintes vasculaires peuvent aussi
survenir, la plupart sans grande conséquence, comme la nécessité de ligature de
la veine jugulaire interne ou de la carotide externe. En revanche, un accident
vasculaire cérébral peut survenir après complication d’une restauration de l’axe
carotidien. Aucun cas de réparation vasculaire n’est rapporté dans notre série.
NR= Non rapporté
93
4.5.3. Radiothérapie externe
La radiothérapie, utilisée actuellement pour traiter les paragangliomes
lorsqu’ils sont bénins, permet de stabiliser l’évolution tumorale. Elle comporte
en général une dose globale de 45 Gy répartis en 25 fractions sur 5 semaines.
Elle est indiquée principalement comme traitement adjuvant lors d’exérèses
tumorales partielles, comme alternative thérapeutique dans les paragangliomes
multicentriques ou non réséquables, ou encore comme traitement à visée
symptomatique dans les paragangliomes malins.
Dans notre étude, aucun patient n’a été traité par radiothérapie seule. Les
trois patients ayant subi une chirurgie d’exérèse incomplète ont par la suite
bénéficié d’une radiothérapie adjuvante pour reliquat tumoral post-chirurgical.
Nos données concordent avec celles de la littérature. En effet, dans les
principales études analysées, très peu de patients on bénéficié d’une
radiothérapie comme seul traitement : selon les séries, le taux variait entre 0%
[58, 59] et 16% [57, 9] des patients. Dans la grande majorité des cas, ces
patients présentaient des tumeurs non réséquables, ou des paragangliomes
multiples, uni ou bilatéraux, avec ou sans paralysie du X homolatérale au
paragangliome vagal.
4.5.4. Irathérapie moléculaire
Elle consiste à administrer par voie générale une dose d’une substance
radioactive spécifique d’un tissu cible donné. L’accumulation de cette substance
dans le tissu cible permet de délivrer une grande quantité de rayonnement
ionisants in situ en limitant l’irradiation des tissus sains.
94
Les métastases des paragangliomes sont généralement peu sensibles à la
radiothérapie et à la chimiothérapie. Ces thérapeutiques de dernière génération
semblent donc prometteuses dans le traitement des formes métastatiques des
paragangliomes [13].
4.5.5. Chimiothérapie
Dans la littérature, les données concernant l’utilisation de la chimiothérapie
dans les paragangliomes vagaux sont rares, le plus souvent retrouvées dans des
séries regroupant des paragangliomes de diverses localisations : paragangliomes
de la tête et du cou (carotidiens, tympano-jugulaires, vagaux, laryngés,…), et
paragangliomes des chaînes sympathiques thoraco-abdomino-pelviennes.
Selon certains, la chimiothérapie systémique trouverait son indication
comme alternative thérapeutique dans les paragangliomes métastatiques ou non
réséquables [74, 75], comme traitement néo-adjuvant dans les tumeurs
volumineuses afin d’en faciliter la résection et de diminuer la morbidité d’un
traitement chirurgical ultérieur [74], ou encore dans certains paragangliomes
sécrétants [75].
Le protocole utilisé habituellement inclut l’association cyclophosphamide,
vincristine, dacarbazine, avec ou sans adriamycine (CVD ou CyVADIC), et
donne de bons résultats dans la moitié des cas, généralement de courte durée, et
sans réelle influence sur la survie moyenne [76-79].
4.5.6. Surveillance simple
Dans certains cas, étant donnée la faible évolutivité des lésions, la
surveillance simple peut être préconisée dans les lésions de petite taille, peu
évolutives et asymptomatiques, ou lors de la présence d’un paragangliome vagal
95
controlatéral. Elle consiste en une surveillance clinique et d'imagerie, annuelle
ou bi-annuelle, et un traitement plus agressif peut toujours être débuté quelques
années après.
Dans notre étude, aucun des sept patients n’a bénéficié d’une surveillance
simple sans autre traitement. A posteriori, nous sommes amenés à penser qu’il
aurait peut-être été plus judicieux de préférer la surveillance simple plutôt que la
chirurgie pour Mme C.S. (observation 3), qui présentait un paragangliome vagal
de petite taille (17 cm3), d’évolution lente et sans atteinte nerveuse.
Notre résultat est comparable avec la littérature, où le taux de surveillance
simple reste très bas, variant de 0% [9, 57, 59] à 4,4% [16]. Notons tout de
même que chez Van der Mey et Bradshaw, respectivement 34 et 83% des
patients ont été surveillés, sans traitement.
4.5.7. Les indications
En somme, le traitement curatif des paragangliomes vagaux repose
essentiellement sur la chirurgie. La radiothérapie conserve son intérêt dans les
formes non réséquables, multiples ou lors d’une exérèse chirurgicale
incomplète. Parfois, il peut être préférable de se contenter d’une surveillance
simple clinique et radiologique du patient.
En effet, les paragangliomes vagaux sont des tumeurs bénignes pour la
plupart, le taux de malignité rapporté dans la littérature ne dépassant pas les
15%. Leur évolution lente, est à l’origine d’une mortalité et d’une morbidité
très faibles. Les séquelles neurologiques post-chirurgicales sont souvent plus
importantes que les dysfonctions nerveuses dues au potentiel compressif de la
tumeur.
96
Actuellement, les études tendent à démontrer que la meilleure attitude
consiste à restreindre la chirurgie à des cas particuliers, et de privilégier la
surveillance simple des paragangliomes, tout en sachant qu’une résection
chirurgicale pourra toujours être envisagée par la suite, si l’indication se pose
[38, 59, 55].
Dans leur étude, Zanoletti et Mazzoni [59] soulèvent le problème : la
décision thérapeutique doit prendre en compte plusieurs critères incluant l’âge
du patient, le caractère uni ou multifocal de la tumeur, sa taille, sa vitesse
d’évolution et la présence ou non d’une paralysie vagale pré-opératoire. Ainsi,
chez les patients de moins de 60 ans, la chirurgie est indiquée en cas d’atteinte
symptomatique du nerf vague, et ce indépendamment de la localisation de la
tumeur ou de sa taille. Dans les cas où l’atteinte du nerf vague est
asymptomatique, la chirurgie est une alternative à la surveillance simple si le
paragangliome a un diamètre supérieur à 2 cm ou s’il augmente de volume
rapidement.
De la même manière, le caractère agressif ou sécrétant justifie aussi une
attitude chirurgicale [55].
D’autre part, on privilégiera la surveillance simple chez les patients de plus
de 60 ans, car la morbidité liée à la chirurgie est plus importante que celle due
au paragangliome lui-même. Dans ces cas-là, on proposera une résection
chirurgicale pour les tumeurs de gros volume. Les paragangliomes multiples
demeurent difficiles à prendre en charge, notamment les tumeurs bilatérales qui
risquent d’entraîner une paralysie bilatérale des cordes vocales, exposant à une
morbidité importante [9, 80]. En conséquence, le plus souvent, la lésion la plus
volumineuse sera réséquée, tandis que la tumeur controlatérale bénéficiera d’une
97
surveillance simple ou d’une radiothérapie [40, 9, 16, 81]. En cas
d'augmentation de volume, une exérèse peut s'envisager mais se discute au cas
par cas [13].
Par ailleurs, en ce qui concerne la prise en charge des paragangliomes
malins, il n’y a à ce jour aucun consensus. Le potentiel métastatique d’un
paragangliomes vagal n’en fait pas moins une tumeur d’évolution lente, dont les
possibles localisations secondaires sont volontiers cliniquement latentes. Les
paragangliomes vagaux métastatiques seront donc traités selon les cas par
radiothérapie à visée symptomatique, par chimiothérapie ou par ira thérapie in
situ [13].
Ainsi, en nous inspirant de l’étude de Zanoletti et Mazzoni [59], et à la
lumière de notre courte expérience, nous pouvons résumer les différents
paramètres pour la décision thérapeutique des paragangliomes vagaux dans le
tableau suivant :
98
Tableau 10: Paramètres permettant de poser l'indication thérapeutique des
paragangliomes du vague, d'après l'expérience de notre service et l'étude de Zanoletti et
al. [59]
Age < 60 ans TRAITEMENT
Tumeur unilatérale
Taille < 2 cm et
asymptomatique Surveillance
Taille > 2cm et/ou
symptomatique Chirurgie
Tumeur bilatérale
Tendance à la chirurgie: opérer le
paragangliome symptomatique, le plus
volumineux, le plus évolutif
L'autre côté: surveillance ou radiothérapie (si
tumeur symptomatique, volumineuse ou
évolutive)
Age > 60 ans
Tendance à la surveillance
ou chirurgie (si atteinte symptomatique,
tumeur volumineuse ou à croissance rapide)
99
Conclusion
100
Cette étude rétrospective regroupant 7 patients atteints de paragangliomes
vagaux pris en charge dans le service de Chirurgie Vasculaire entre 1985 et
2009 nous a permis de dégager certaines notions qui, en les comparant aux
résultats des études publiées ces dernières années, nous conduisent à une
nouvelle prise en charge des patients présentant cette pathologie.
Notre étude confirme une nette prédominance féminine, et un âge moyen
de découverte avoisinant 57 ans. Tous nos patients étaient des cas sporadiques,
présentant chacun une tumeur unique, sans signes de malignité.
Au plan clinique, les paragangliomes du vague se caractérisent par une
masse cervicale ou oropharyngée d’évolution lente, avec ou sans atteinte
nerveuse, et restent longtemps bien tolérés et méconnus par les patients.
L’imagerie, basée dans notre série sur le tandem angioscanner-
artériographie, a été une étape diagnostic décisive. Aujourd’hui, ces examens
sont supplantés par l’angio-IRM et la scintigraphie à l’Octréoscan, dont l’intérêt
réside dans la détection de localisations multiples ou de métastases à distance,
ainsi que dans le dépistage d’une récidive tumorale après la résection.
Au plan thérapeutique, la chirurgie doit faire appel à une équipe multi
disciplinaire : chirurgiens vasculaires, ORL, neurochirurgiens. Elle donne certes
d’excellents résultats oncologiques, mais reste grevée à nos yeux d’un risque
lourd de iatrogénie nerveuse. Il semble donc que, en l’absence de paralysies
nerveuses, et devant des tumeurs peu évolutive et de petite taille, d’autant plus si
le patient est âgé, la chirurgie ne soit plus le traitement de choix des
paragangliomes du vague.
101
La radiothérapie, prend une importance de plus en plus grande dans le
traitement des paragangliomes vagaux. Ne pouvant être curative comme la
chirurgie, elle trouve cependant tout son intérêt dans les formes inopérables ;
dans les formes bilatérales lorsque le nerf vague est atteint du côté controlatéral ;
ou encore dans les suites d’une exérèse chirurgicale incomplète. L’ira thérapie
moléculaire, représente un traitement prometteur de certaines formes de
paragangliomes.
Le pronostic de ces paragangliomes vagaux reste essentiellement lié aux
dégâts locaux causés par ces tumeurs, qui, même lorsqu’elles sont malignes
laissent espérer une meilleure survie à court et moyen terme.
102
Résumés
103
Résumé
Titre : Les paragangliomes vague à localisation cervicale : à propos de 7 cas.
Mots-clés : paragangliome, vague, chirurgie, radiothérapie.
Auteur : Ghita ABDELLAOUI MAANE
Les paragangliomes vagaux sont des tumeurs rares, généralement bénignes,
développées à partir des paraganglions parasympathiques, petites structures neuro-endocrines
dérivées de la crête neurale. La majorité de ces tumeurs se présente sous la forme de cas
sporadiques. Les paragangliomes familiaux sont plus rares, et sont volontiers multiples, une
mutation génétique prouvée étant à l’origine de cette pathologie héréditaire. De la même
manière, seulement 4 à 12% des paragangliomes sont sécrétants.
Notre étude rétrospective regroupe une série de sept patients présentant des
paragangliomes vagaux, hospitalisés entre 1985 et 2009 au sein du service de Chirurgie D à
l’Hôpital Avicenne. L’ensemble des sept patients étaient de sexe féminin, et présentaient sept
paragangliomes vagaux unilatéraux. L’âge moyen des patientes était de 57,6 ans. Aucun cas
d’histoire familiale n’a été rapporté. Cliniquement, la tumeur s’est présentée sous la forme
d’une masse latéro-cervicale d’évolution lente, pour l’ensemble des patients, symptomatique
chez quatre d’entre eux. Des signes d’atteinte nerveuse ont été retrouvés chez deux patients.
Tous les patients ont bénéficié d’une imagerie pré-opératoire, basée sur la TDM et
l’artériographie, qui a permis de faire le diagnostic de paragangliome chez l’ensemble des
sept patients.
Tous les patients ont bénéficié d’un traitement chirurgical, dont un avec embolisation
pré-opératoire. Parmi ces patients, trois ont reçu un complément de radiothérapie sur reliquat
tumoral post-chirurgical. L’examen anatomopathologique des tumeurs réséquées faisait le
diagnostic de paragangliome vagal chez l’ensemble des patients. En post-opératoire immédiat,
tous les patients étaient dysphoniques par sacrifice du vague, quatre présentaient en outre une
paralysie du XII et deux une atteinte du IX. Lors du suivi à long terme, il a été constaté une
régression des troubles de déglutition, tandis que la dysphonie séquellaire a été traitée par des
séances de rééducation. Aucun patient n’a présenté de récidive clinique.
D’après notre expérience, et à la lumière des données de la littérature, nous avons été
amenés à constater que le choix entre chirurgie et surveillance simple pouvait parfois se poser.
De ce fait, il est nécessaire de sélectionner rigoureusement les patients candidats à la
chirurgie, et ce, en fonction de certains critères comme le volume de la tumeur, son
évolutivité, la symptomatologie et la présence ou non d’un paragangliome vagal controlatéral.
104
Summary
Title: Cervical Paragangliomas of the vagus nerve: a report of 7 cases
Key words: paraganglioma, vagus nerve, surgery, radiotherapy
Author: Ghita ABDELLAOUI MAANE
Vagal paragangliomas are rare and generally benign tumors that arise from the
parasympathetic and sympathetic paraganglion tissue, derived from the neural crest. Most of
these tumors are sporadic cases. Hereditary paragangliomas are rarer, and frequently
multifocal, a genetic mutation originating this pathology. As such, only 4 to 12% of the vagal
paragangliomas are functional.
Our study is a retrospective review of seven patients with vagal paragangliomas,
managed between 1985 and 2009 in the Department of Vascular Surgery at the Ibn Sina
Hospital. All the patients were female, and presented seven isolated vagal paragangliomas.
The median age at the moment of diagnosis was 57,6 years old. No patient reported a family
history of paraganglioma. All the patients sought medical advice because of a lateral-cervical
slow-growth tumor. Five cases were symptomatic, and only two of them presented a cranial
nerve dysfunction. Preoperative imaging has been carried out in all the cases: computed
tomography (CT) and angiography were combined for diagnosis of paraganglioma for all the
patients.
All the patients were treated surgically. In one case, a previous embolisation was carried
out. In addition, radiotherapy was used as a post-operative treatment in three patients, when it
was not possible to remove the tumor completely. Histopathology of the resected specimen
was consistent with paraganglioma of vagal origin in all the patients. The most frequent post-
operative sequelae were a paralysis of the vocal cords in all the cases. In four patients, the
vagal palsy was associated with a hypoglossal deficit. Two other patients suffered a glosso-
pharyngeal loss. The long-term follow-up revealed a regression of the deglutition troubles,
whereas the residual dysphonia was managed with orthophonic rehabilitation. No patient
presented a clinical recurrence or metastases.
From our own experience, and according to the results of the literature, it appears that
the choice between observation and surgery may be difficult. Therefore, a very careful
selection of the candidates for surgery has to be made, taking into account the size of the
paraganglioma, its rate of growth, the clinical symptomatology, and the unilateral or bilateral
nature of the tumor.
105
-
106
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Serment
d'Hippocrate
201
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