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Parkinson’s disease: (differential) diagnosis

Professor Bastiaan R. BloemParkinson Center Nijmegen (ParC)

Radboud University Medical Center

@BasBloem

My fascination

Snijders et al., Neurologist 2012;18:404‐405

The patient as the teacher

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And now look at this!

Take home message

Parkinson’s disease cannot be 

managed by neurologists alone

Take home message

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What beast are we fighting?

It seemed clear initially

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A recognizable (motor) syndrome

But what about this?

Cerebral MRI

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“Parkinson” is not a disease,it is a syndrome

Take home message

Complex manifestations

Motor symptoms & signs

Non‐motor manifestations

The explanation

Braak et al., Neurobiol Aging 2003;24:197‐211

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Even in early disease stages

• 159 newly diagnosed Parkinson patients

•Median disease duration 4.4 months

• 12% still untreated

• 159 newly diagnosed Parkinson patients

•Median disease duration 4.4 months

• 12% still untreated

Even in early disease stages

Take home message

Parkinson syndrome includes both motor and non‐motor 

manifestations

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At the other end of the spectrum

Weerkamp et al., JAGS 2012;60:2277‐2282Weerkamp et al., JAGS (2013) in press

Example of wonderful results

Other concurrent diseases

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Importance of compensation

Disease 

signs

Primary disease process Compensatory strategies

Compensation

Medical management Allied health care

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Medical management and allied 

health interventions are 

complementary approaches

Take home message

How do I recognize 

Parkinson SYNDROME?

STN stimulators ON STN stimulators OFF

ESSENTIAL: bradykinesia

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STN stimulators ON STN stimulators OFF

ESSENTIAL: bradykinesia

Symptoms ≠ par cipa on

Take home message

Diagnosing Parkinson syndromeis a multidisciplinary enterprise!

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Look alikes

TRAP #1: is this bradykinesia?

Courtesy of Niall Quinn

TRAP #2: behind the mask …

Courtesy of Louise van der Valk (Papaver)

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TRAP #3: thumb extension tremor

Courtesy of Niall Quinn

TRAP #4: reduced arm swing

What do you see here?

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SWEDD’s

How can I suspect it might 

be Parkinson DISEASE?

What is this?

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But what about this?

Or this?

Parkinson “disease”

Symptoms that SHOULD be present

Symptoms that should NOT be present

This is how it works

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Parkinson’s disease

Atypical parkinsonism

An important difference

Atypical parkinsonism is not a diagnosis

Parkinson Atypical parkinsonism

Marked overlap (particularly in early stages)

Early disease stages

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Parkinson Atypical parkinsonism

Marked overlap (particularly in early stages)

With disease progression

Parkinson Atypical parkinsonism

Marked overlap (particularly in early stages)

Post‐mortem examination

Why the difference is so important

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So when is it TRULY 

Parkinson DISEASE?

This is definitive Parkinson’s disease

Healthy

Parkinson

The only exception during life

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What goes wrong in the brain?

Dopaminergic system

Frontal lobeStriatum

Substantia nigra

Ventral tegmental area

Where in the brain?

‐

‐

+

Dopaminergic system

Frontal lobeStriatum

Substantia nigra

Ventral tegmental area

Where in the brain?

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Much like a garden hose

The problem in atypical parkinsonism …

BUT: Parkinson’s also causes diffuse lesions!

Braak et al., Neurobiol Aging 2003;24:197‐211

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A brain on fire …

When can I expect it to be 

Parkinson DISEASE?

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A common, well‐known disease

= Parkinson

= parkinsonism

Incidence

55‐65 65‐75 75‐85 85+

Age

Influence of age

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55‐65 65‐75 75‐85 85+

Age

= women

= men

Incidence

Influence of gender

1994 1998 2001

A progressive disease

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Severity of symptoms

Patient A

Highly variable rates of progression

Time

Patient B

Patient C

Important: patients tend to follow their 

OWN course

Asymmetry

Good response to levodopa

Slow progression

Supportive features

Bloem’s “quick and dirty’ diagnosis:

Parkinson’s disease is:

1. Asymmetrical

2. Slowly progressive

3. Responds well to medication

Take home message

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Could this be Parkinson’s disease?

What do you see here?

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Red flags

Red flags, part 1

Abnormal posture

Recent summary

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Pisa syndrome

What do you see here?

Red flags, part 2

Gait and balance disability

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Gait & balance 

disorders – please see 

my other lecture

Autonomic dysfunction

Red flags, part 3

The “ cold hands” sign

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Extra diagnostic weapons

The weapon MEDICATION

Severity of symptoms

Time

Spontaneous course Parkinson

Treatment effect

Medication in atypical parkinsonism

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Spontaneous course parkinsonism

Treatment effectX

XCease treatment

Spontaneous course Parkinson

Treatment effect

Severity of symptoms

Time

Medication in atypical parkinsonism

Thank you!