Oriental cholangiohepatitis

  • View
    10

  • Download
    4

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Jurnal Reading Bedah Digestif

Text of Oriental cholangiohepatitis

Slide 1

JOURNAL READING Oriental cholangiohepatitis masquerading as cholangiocarcinoma : a rare presentation that surgeons need to know

Smit Singla et al.

ABSTRAK

PENDAHULUAN : Penemuan massa abnormal di hepar yang disertai dengan dilatasi duktus merupakan kecurigaan terhadap keganasan. Namun, jika ada pasien yang merupakan seorang imigran pada daerah endemik seperti Asia atau Amerika selatan, maka perlu dilakukan investigasi untuk mengesampingkan Oriental cholangiohepatitis , yang merupakan suatu penyakit yang jarang ditemui pada sistem hepatobilier yang menyamar seperti keganasan pada duktus bilier.ILUSTRASI KASUS : Kami melaporkan sebuah kasus pada pasien yang berasal dari Asia selatan, yang menunjukkan adanya kolangitis akut dan pelebaran pada duktus hepar kiri. Dari ini kami menyimpulkan terdapat keganasan pada hepar; namun hasil dari laboratorium dan patologi menunjukkan normal. Akhirnya kami lakukan reseksi hepar sebagai konservatif. Hasil histologi menyimpulkan bahwa terdapat kolangiohepatitis tanpa adanya tanda keganasan.
DISKUSI : Kolangiohepatitis merupakan suatu penyakit yang kompleks pada sistem hepatobilier yang biasanya bermanifestasi sebagai kolangitis yang berulang atau sepsis bilier, dan dapat muncul dengan adanya massa abnormal pada hepar (jarang). Penyakit ini disebabkan karena adanya striktur pada intrahepar atau ekstrahepar oleh adanya batu dan dilatasi bilier pada penyakit kandung empedu.Meskipun merupakan penyakit endemik di beberapa negara, namun penyakit ini jarang dijumpai pada negara barat, dan oleh karena itu penyakit ini dapat muncul sebagai sebuah diagnosis yang belum pasti.KESIMPULAN : Kolangiohepatitis merupakan suatu klinis yang membutuhkan pendekatan multidisiplin. Seorang ahli bedah mempunyai peran penting dalam penatalaksanaannya, dan oleh karena itu para ahli bedah harus lebih waspada pada penyakit ini.

PENDAHULUAN

Oriental cholangiohepatitis (OCH) = recurrent pyogenic cholangitis = hongkong disease

Merupakan suatu penyakit hepatobilier yang kompleks, yang jarang ditemukan pada negara barat

Endemik : Asia, amerika selatan

OCH dibentuk oleh adanya striktur intrahepatik atau ekstrahepatik, batu, dan dilatasi bilier pada penyakit kandung empedu

Gejala : nyeri perut hebat yang berulang sampai ditemukan adanya sepsis bilier dan massa di hepar

Terapi multidisciplinary approach

ILUSTRASI KASUS

Duodenal bulb : bagian dari duodenum yang paling dekat dengan gaster

6

Seorang laki-laki 74thn berasal dari asia selatan, datang dengan keluhan nyeri perut, mual dan muntah selama beberapa minggu.

Riwayat gout, chronic renal insufficiency, hiperlipidemia, dan gangguan serebrovaskular.

USG normal

CT scan Area dengan dilatasi duktus hepar kiri

Upper endoscopy sebuah tonjolan pada duodenal bulb

Hasil lab darah, CA 19-9, & biopsi tidak ada tanda keganasan

Transhepatic cholangiogram obstruksi pada junction antara duktus bilier kanan dan kiri, batu (-)

Brush biopsy epitel duktus normal disertai mild atypia

Demam (+), leukositosis presumed kolangitis IVFD dan antibiotik

Penyebab obstruksi bilier belum jelas pembedahan konservatif

Intraoperative hepatic ultrasound tidak ditemukan massa

Intraoperative frozen section duktus bilier keganasan (-)

Lobektomi hepar kiri dan kolesistektomi

Serial sectioning of lobectomy specimen fibrosis sekitar duktus bilier. Jumlah banyak, padat dan crumbly, batu berwarna kuning dan hitam, juga berlumpur

Microscopic evaluation fibrosis periduktal dan ditemukan sel-sel inflamasi kronik.

Meskipun ditemukan duktus epitel atipik yang berat, tetapi tidak ditemukan tanda-tanda keganasan baik di duktus atau di sekitar parenkim hepar.

Oriental cholangiohepatitis

DISKUSI

Oriental cholangiohepatitis pertama kali dijelaskan pada tahun 1930 an oleh Digby.

Dikenal dengan berbagai nama yaitu Reccurrent pyogenic cholangitis (RPC), penyakit Hong Kong, dan Oriental infestational cholangitis.

Penyakit ini ditandai dengan berkembangnya striktur intrahepatik dan ekstrahepatik, batu pigmen dan dilatasi empedu tanpa adanya penyakit kandung empedu.

Karena adanya stasis empedu dan pembentukan batu proksimal ke arah striktur, pasien sering mengalami episode kolangitis berulang dengan gejala mulai dari sakit perut ringan hingga pankreatitis dan gejala sepsis kandung empedu yang jelas.

Epidemiologi

Sering pada penduduk yang tinggal atau telah berimigrasi dan orang yang berkunjung dari daerah Asia dan Amerika selatan yang endemik.

Tidak berhubungan dengan jenis kelamin

Puncak insiden pada usia 30-40 tahun.

Pada daerah endemik : bayi dan pasien usia >60 tahun juga dapat terkena.

Etiologi tidak diketahui.

Pada daerah endemis didapatkan adanya parasit di saluran empedu.

Tiga trematoda hati yang sering menginfeksi manusia (Clonorchis sinensis, Opisthorchis species, dan Fasciola hepatica) dan Ascaris menyebabkan kerusakan epitel dan obstruksi bilier.

Manifestasi klinis timbul karena kolangitis berulang, dan sekunder dari stasis bilier dan impaksi batu proksimal ke saluran empedu yang mengalami striktur.

Batu terbentuk secara de novo dalam saluran empedu intrahepatik dan ekstrahepatik.

Saluran empedu abnormal ditandai dengan dilatasi duktus intrahepatik dan ekstrahepatik dengan fokus striktur. Dinding saluran empedu mengalami fibrotik.

Empedu biasanya bersifat purulen (berisi debris dari batu-batu kecil, pigmen empedu, sel-sel epitel dan bakteri)

Bakteri yang sering ditemukan pada kultur empedu yaitu E.coli, Klebsiella, Pseudomonas, dan Proteus. Yang jarang yaitu bakteri anaerob.

Studi yang dilakukan oleh Sperling dkk, presentasi kolangitis (44%), diikuti oleh nyeri perut tanpa kolangitis (32%), pankreatitis (17%).

Bisa didapatkan pembentukan abses ditempat yang jauh seperti paru-paru dan otak. Pasien jarang yang dirujuk dengan hemobilia, trombosis vena porta dan suspek masa dihati.

Massa hati yang ditemukan pada kasus karena pasien memiliki predisposisi penyakit cholangiosarkoma.

Dalam sebuah penelitian dari 427 pasien ditemukan 3% pasien OCH mengalami cholangiosarkoma.

Cholangiosarcoma bisa dicurigai pada pasien yang mengalami jaundice atau penurunan berat badan yang tidak jelas dengan peningkatan enzim hati.

Daerah yang paling sering terlibat pada awal penyakit ini yaitu duktus hepar kiri dan percabangannya terutama duktus segmental lateral kiri.

Diagnosis ditegakkan dari kombinasi pencitraan dan patologi.

Pencitraan : USG dapat mendeteksi dilatasi duktus, batu dan abses pada 85-90% pasien. Pemeriksaan CT-Scan lebih rinci. Modalitas lainnya yaitu cholangiography, MR cholangiopancretography.

Tatalaksana OCH : pendekatan multidisilin yaitu endoskopi, bedah dan radiologi intervensi.

Pasien dengan kolangitis diterapi dengan resusitasi cairan, antibiotik dan drainase bilier.

Pasien dengan keadaan akut yang dilakukan ERCP dan intervensi radiologi yang gagal intervensi bedah (kolesistektomi, eksplorasi common bile duct, atau reseksi).

Reseksi hepar disarankan untuk pasien penyakit di segmen hepatobiler, atrofi lobus, atau dicurigai massa.

Tehnik bedah yang sering yaitu Hepatic lobectomy dan bilateral partial hepatectomy .

Reseksi hepar dilaporkan dapat meningkatkan kualitas hidup, risiko rendah terkena sirosis bilier sekunder dan cholangiosarkoma.

KESIMPULAN

Oriental cholangiohepatitis merupakan penyakit kompleks dari sistem hepato-bilier yang memerlukan pendekatan multidisiplin.

Pembedahan memainkan peran yang dominan pada pengelolaan pasien dan ahli bedah harus waspada untuk kasus langka ini.

Referensi

Al-Sukhni W, Gallinger S, Pratzer A, et al. Recurrent pyogenic cholangitis with hepatolithiasisthe role of surgical therapy in North America. J Gastrointest Surg 2008;12(3):496503.

Harris HW, Kumwenda ZL, Sheen-Chen SM, Shah A, Schecter WP. Recurrent pyogenic cholangitis. Am J Surg 1998;176(1):347.

Ong GB. A study of recurrent pyogenic cholangitis. Arch Surg 1962;84:199225.

Digby K. Common duct stones of liver origin. Br J Surg 1930;17:578.

Yellin AE, Donovan AJ. Biliary lithiasis and helminthiasis. Am J Surg 1981;142(1):12836.

Wilson MK, Stephen MS, Mathur M, Sheldon D, Storey D. Recurrent pyogenic cholangitis or oriental cholangiohepatitis in occidentals: case reports of four patients. Aust N Z J Surg 1996;66(9):64952.

Bergman S, Di Carlo A, Chaudhury P, Blum C, Nahal A, Metrakos P. Recurrent pyogenic cholangitis in a white woman. Can J Surg 2007;50(5):E910.

Carmona RH, Crass RA, Lim Jr RC, Trunkey DD. Oriental cholangitis. Am J Surg 1984;148:117.

Lim JH. Oriental cholangiohepatitis: pathologic, clinical, and radiologic features. AJR Am J Roentgenol 1991;157:1.

Chou ST, Chan CW. Recurrent pyogenic cholangitis: a necropsy study. Pathology 1980;12:415.

Seel DJ, Park YK. Oriental infestational cholangitis. Am J Surg 1983;146:366.

Nakayama F, Koga A. Hepatolithiasis: present status. World J Surg 1984;8:9.

Sperling RM, Koch J, Sandhu JS, Cello JP. Recurrent pyogenic cholangitis in Asian immigrants to the United States: natural history and role of therapeutic ERCP. Dig Dis Sci 1997;42:865.

Jan YY, Chen MF, Wang CS, et al. Surgical treatment of hepatolithiasis: long-term results. Surgery 1996;120:509.

Chen MF, Jan YY, Wang CS, et al. A reappraisal of cholangiocarcinoma