Nephrotic

NEPHROTIC SYNDROME(NS)

PENDAHULUAN

PRIMARY NS (HISTOPATHOLOGIC CATAGORIES) BY INTERNATIONAL STUDY OF KIDNEY DISEASES IN CHILDREN (ISKDC):

CATAGORIES

NO.OF PATIENTS

%

1. MINIMAL CHANGES NS

2. MEMBRANOPROLIF NS

3. FOCAL & SEGMENTAL GS

4. PROLIFERATIVE GN

5. DIFFUSE MESANGIAL GS

6. FOCAL & GLOBAL GS

7. MEMBRANOUS G. NEPHR

8. CHRONIC GN

9. UNCLASSIFIED

391

39

41

14

10

9

7

4

6

75.1

7.5

7.9

2.7

1.9

1.7

1.3

0.8

1.1

521

100.0

PRIMARY NS (LESI PRIMER DI GLOMERULUS) BIOPSY GINJAL PA

1.MINIMAL LESION2.PROLIFER. LESION3.SCLEROSING LESION2.1.PURE PROLIF2.2.MEBRANOUS PROLIF3.1.FOCAL SCLERO3.2.MEMBRANOUS SCL

PENYEBAB TERBANYAK:1. SLE2. ANAPHYLACTOIC PURPURA(SCHONLEIN -HENOCH SYNDROME)3. SICKLE CELL DISEASE4. SYPHILIS5. MALARIA (QUARTANA)6. BEE - STING7. DRUG AND TOXIN: PENICILLAMINE, GOLD, HEROIN, CAPTOPRIL, TRIAMTERENE, POISON OAKSN SEKUNDER

SN KONGENITAL

- AUTOSOMAL RECESSIVE- RESISTENT THD SEMUA OBAT- EDEMA PD MASA NEONATUS- PROGNOSIS: INFAUST

Klasifikasi SNSindrom nefrotik sensitif steroid (SNSS)Sindrom nefrotik resisten steroid (SNRS)

DIAGNOSIS: berdasarkan gejala khas

PATOGENESIS:LESI GLOM. PERMEABILITAS PROT MOL KECIL KELUAR DI URINE(ALBUMIN)

HEAVY PROTEINURIA

HYPOALBUMINEMIA (ONC. PRES)

EDEMA- SMALL MOLECULE LAIN YG KELUAR BERSAMA ALBUMIN: IMMUNOGLOBULINE GTRANSFERRIN- LARGE MOLECULE: MENUMPUK DALAM SERUM, MIS: LIPOPROTEIN

LIPOPROTEIN PERLU UNTUK PENGANGKUTAN LIPID: HIPERLIPIDEMIA DITANDAI DENGAN HIPERCHOLESTEROLEMIA (> 220 MG/DL)

AKTIFITAS PLASMA LIPOPROTEIN - LIPASE JUGA PADA NS HIPERLIPIDEMIA

MEKANISME TIMBULNYA EDEMA PADA NS:1. COLLOID OSMOTIC PRESS (SERUM ALBUMIN )2. URINARY EXCRETION OF SODIUM OK TUBULAR REABSORPTION PENGELUARAN ALDOSTERON URINE OK RENIN EXCRETION PINDAH CAIRAN DARI VASCULAR KE EXTRAVASCULAR (JARINGAN) STIMULUS LAGI UTK SEKRESI RENIN3. RETENSI AIR : TIAP 140 MEQ NA YG DIMAKAN TANPA DIKELUARKAN DI URINE DAPAT MENAHAN 1 LITER AIR DALAM TUBUH

PROTEIN SERUM :- ALBUMIN- GLOBULIN: , , 2, 1 SERUM PROTEIN ELECTROPHORESIS (SPE) PADA NS:

NORMALPADA NS

BILA SERUM ALBUMIN CA PLASMA ( CA TERIKAT PADA ALBUMIN) CA++ ION: TETAP NORMAL21ALB

Pemeriksaan fisik:Edema palpebra atau pretibiaAsites, efusi pleura, edema skrotumOliguria, nafsu makan berkurang, diareNyeri perut awas peritonitisHarus disertai pengukuran BB, TB, LP, TD evaluasi terapiISKDC (International Study for Kidney Disease in Children) pada SN kelainan minimal terdapat- hematuria mikroskopik 22%- hipertensi 15-20%- peningkatan ureum dan kreatinin 32%GAMBARAN KLINIS

PENUNJANGURINALISISPROTEIN URIN KUANTITATIFDARAH: Darah lengkap (Hb, Leu, Difftel, Trombosit, HT, LED)Albumin dan kolesterol serumUreum dan KreatininKadar C3 komplemen curiga SLEBIOPSI GINJAL jarang krn 80% kelainan minimal

BATASANREMISI: PROTEINURI NEGATIF 3HARI BERTURUT DLM 1 MINGGURELAPS: PROTEINURI > 2+ 3 HR BERTURUT DLM 1 MINGGURELAPS JARANG: RELAPS < 2X DLM 6 BULAN SETELAH RESPON AWAL ATAU < 4X PER TAHUN PENGAMATANRELAPS SERING: RELAPS > 2X DLM 6 BULAN SETELAH RESPON AWAL ATAU 4X PER TAHUN PENGAMATANRESISTEN STEROID: TIDAK TERJADI REMISI PADA FULL DOSE SELAMA 4 MINGGUSENSITIF STEROID: REMISI SETELAH FULL DOSE

PENGOBATAN NS:

1. ISTIRAHAT SAMPAI EDEMA RS2. DIET:A. RENDAH GARAM 1-2 gr /hariB. PROTEIN RDA.(RECOMM. DAILY ALLOWANCE) 1.5-2 gr/kgBB/hari3. DIURETIK edema berat- Loop diuretik: furosemid- Antagonis aldosteron: spirinolakton

4. PREDNISON REGIMEN, ISKDC:- TERAPI INISIAL FULL DOSE 60 MG/M2/DAY 28 HARI

ALTERNATING DOSE40 MG/M2/DAY (3 HARI DLM SEMINGGU) 28 HARI

60 mg/m2/hrRemisi (+)Proteinuri (-)Edema (-)Alternate dose (AD)40 mg/m2/hr4 minggu FD4 minggu ADRemisi (-) = Resisten steroid Imunosupresan lainSN inisial

BILA RELAPS: PREDNISON DIULANG LAGI SAMPAI TERJADI REMISI MAKSIMAL 4 MINGGU KMDIAN PREDNISON AD: JIKA TIDAK TERJADI REMISI = RESISTEN STEROIDBILA RELAPS SERINGSTEROID JANGKA PANJANGLEVAMISOLSITOSTATIKSIKLOSPORINBILA STEROID RESISTENT:CYCLOPHOSPHAMIDE + PREDNISONSIKLOSPORINMETYLPREDNISOLON PULSOBAT IMUNOSUPRESIF LAINNYA

60 mg/m2/hrRemisi (+)4 minggu FD8 minggu ADCPA ORAL 2-3 mg/kgBB/hariSN relaps sering

NS Relaps sering: Bila Relaps terjadi pada waktu dosis steroid diturunkan atau dalam 14 hari sesudah steroid dihentikan12341234RllapsNS relaps sering atau NS Steroid Dependence: Rllaps Ada Remisi7

60 mg/m2/hrRemisi (+)4 minggu FD8 minggu ADCPA ORAL 2-3 mg/kgBB/hariSN resisten steroid

KOMPLIKASI:INFEKSI antibiotikHIPERLIPIDEMIA diit rendah lemakHIPOKALSEMI suplementasi kalsium dan vit dHIPOVOLEMIA cairan 15-20 cc/kgBBHIPERTENSIEFEKSTEROID JANGKA PANJANG

PROGNOSIS:UMUMNYA RFIDIOPHATIC MCNS LEBIH BAIK DARI TYPE LAINNYASI

APPROXIMATION OF SURFACE AREA (M2) TO WEIGHT (KG)___________________________________________________________________________________________________________________________________WEIGHT RANGEAPPROX. SURFACE AREA

1 - 5 KGM2 = (0.05 X KG) + 0.05 6 - 10 KGM2 = (0.04 X KG) + 0.1011 - 20 KGM2 = (0.03 X KG) + 0.2021 - 40 KGM2 = (0.02 X KG) + 0.40

CONTOH:BB = 7 KG AREA (M2) = 0.04 X 7 + 0.10= 0.38 M2BB = 17 KG AREA (M2)= 0.03 X 17 + 0.20= 0.71 M2

1*SCROTAL EDEMA DAN ASCITES 11

PADA PERMULAAN PENYAKIT:1. DIBIOPSY: 80% MCNS2. DIOBATI DENGAN STEROID8% MPGN

- PERLU DOSIS TINGGI- TOXIC > DARI YG LAINSEMUA NS

HASIL BIOPSY GINJAL:

1. LIGHT MICROSCOPE2. ELECTRONE MICROSCOPE3. IMMUNOFLUORESCENCE MICR.

*

Documents

Nephrotic