Upload
restikof
View
223
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
8/19/2019 MIKROSOMIA KRANIOFASIAL fix.pptx
1/17
MIKROSOMIA
KRANIOFASIAL
8/19/2019 MIKROSOMIA KRANIOFASIAL fix.pptx
2/17
Microsomia kraniofacial adalah kelainan bawaan
yang mempengaruhi perkembangan dari wajahbagian bawah unilateral yang seringkalibermanifestasi bilateral.
Sinonim
Hemifacial microsomia Oculo-auriculo-vertebral sindrom
Sindrom lengkung branchial pertama dan kedua Disostosis otomandibular Displasia wajah lateral
8/19/2019 MIKROSOMIA KRANIOFASIAL fix.pptx
3/17
Insidensi kejadian diperkirakan diantara!."""-#.$!% kelahiran
&asio laki-laki banding perempuan adalah '(
% &asio terjadi pada sisi kanan dan kiri '(%
Insidensi
8/19/2019 MIKROSOMIA KRANIOFASIAL fix.pptx
4/17
)enunjukkan hipoplasia regional atau kelainan(
)andibula &ahang *engkungan kompleks temporo+ygomatic Sendi temporomandibular ,omponen lain dari kerangka kraniofasial
orbit tengkorak/
0uricularis ,umpulan jaringan lunak termasuk otot
pengunyahan jaringan subkutan dan saraf
kranial/
Pemeriksaan Fisik
8/19/2019 MIKROSOMIA KRANIOFASIAL fix.pptx
5/17
Lengkungan branchial pertama mengarah pada pembentukan 1agian anterior dari auricula &ahang tulang palatina dan +ygoma )andibula
Otot-otot pengunyahan-temporalis masseter medial dan lateralpterygoids
Lengkungan branchial kedua mengarah pada pembentukan 1agian yang tersisa dari telinga luar Otot-otot ekspresi wajah stylohyoid dan otot stapedius
!tiopatogenesis
8/19/2019 MIKROSOMIA KRANIOFASIAL fix.pptx
6/17
,elainan bentuk rahang ( hipoplasia mandibula
Klasi"kasi Pru#ansk$ 2rade I ( minimal hipoplasia 2rade II ( kondilus dan ramus kecil3 tulang
kondilus
kepala rata3 tidak ada fossa glenoid3proses
koronoid mungkin tidak ada 2rade III ( hipoplasia berat atau ramus tidak ada
%eformitas Rangka
8/19/2019 MIKROSOMIA KRANIOFASIAL fix.pptx
7/17
8/19/2019 MIKROSOMIA KRANIOFASIAL fix.pptx
8/17
◦ Otot pterygoideus lateral( menonjolan dan pergerakanlateral terbatas.
◦ Otot temporalis ( mengecil
◦
Otot masseter ( mengecil◦ Otot palatum mole ( garis kontraksi abnormal.
%eformitas otot
8/19/2019 MIKROSOMIA KRANIOFASIAL fix.pptx
9/17
&erebral '(arang)
◦ Ipsilateral cerebral hipoplasia hipoplasia dari corpuscollosum hidrosefalus lipoma dan hipoplasia
unilateral batang otak dan otak kecil◦ &etardasi mental
◦ 4pilepsi
Saraf kranial
◦ ,elumpuhan wajah
◦ 2angguan pendengaran kongenital
%eformitas sistem saraf
8/19/2019 MIKROSOMIA KRANIOFASIAL fix.pptx
10/17
Deformitas 0uricularis Deformitas lainnya ( ,ulit
5aringan subkutan
*idah
,elenjar parotis )ata dan kelopak mata
%eformitas (aringan lunak
8/19/2019 MIKROSOMIA KRANIOFASIAL fix.pptx
11/17
8/19/2019 MIKROSOMIA KRANIOFASIAL fix.pptx
12/17
*ipe I 'A)
,eterbelakangan wajah unilateral tanpa microphthalmos atau dermoid mata.
*ipe I '+)
)irip dengan 6ipe I 0/ kecuali untuk kehadiran microphthalmos.
*ipe I '&), 5enis asimetris bilateral3 satu sisi yang terlibat lebih parah.
*ipe I '%)
*ebih komplit tidak mirip 6ipe I 0-7/. 8asien-pasien ini tidak menampilkankekurangan anggota tubuh fenotipe frontonasal atau dermoid mata.
*ipe II,
0nggota tubuh kurang. Ini mungkin unilateral atau bilateral dan dengan atau
tanpa kelainan mata.
*$pe III
9enotipe 9rontonasal. ,eterbelakangan unilateral relatif dari wajah di hadapanhypertelorism.
*ipe I- 0 : unilateral atau 1 : bilateral/.
5enis 2oldenhar dengan keterbelakangan wajah berkaitan dengan dermoid mata
dengan atau tanpa koloboma.
Klasi"kasi deformitasmicrosomia kraniofasial
8/19/2019 MIKROSOMIA KRANIOFASIAL fix.pptx
13/17
6ujuan
Optimalkan keadaan
8erbaiki penampilan kraniofasial(◦ &ekonstruksi kerangka kraniofasial
◦ 0ugmentation dari jaringan lunak
8engobatan kondisi terkait seperti
malformasi auricular dan kelumpuhanwajah
Pengobatan
8/19/2019 MIKROSOMIA KRANIOFASIAL fix.pptx
14/17
4valuasi 8ra operasi
4valuasi 0irway
1aseline photography 76 scan 4valuasi 8endengaran 4valuasi Orthodontic
8/19/2019 MIKROSOMIA KRANIOFASIAL fix.pptx
15/17
Mandibula 6erapi ortodontik 7raniofacial ,asus berat 8ru+ansky III/ mungkin perlu diobati dengan
cangkok tulang costochondral dan ; atau iliac
Rahang atas 1edah koreksi *e 9ort I osteotomy/
.idung &ekonstruksi nasoseptal rhinoplasty/
%agu 0simetris jumping Sliding tiga dimensi/ genioplasty
Pembedahan
8/19/2019 MIKROSOMIA KRANIOFASIAL fix.pptx
16/17
Distraksi mandibular bilateral atau unilateral biasanya dilakukansegera ketika usia % tahun3 kadang-kadang sebelumnya bila adasleep apnea yang parah/.
&enovasi ruang kranium jika perlu setelah pasien berusia $bulan/.
Distraksi mandibula mungkin perlu diulang tergantung padapertumbuhan/.
*e fort I osteotomy kadang dilakukan antara usia $ dan <tahun/3 bersamaan dengan distraksi rahang atas-mandibula jugadapat dipertimbangkan.
5umping atau sliding genioplasti biasanya dilakukan antara usia
# dan = tahun/. &ekonstruksi nasoseptal biasanya dilakukan antara usia # dan
= tahun/.
)ikrovaskular free >ap untuk memperbaiki kekurangan jaringanlunak di daerah pipi biasanya dilakukan setelah = tahun/.
8erbaikan microtia biasanya dimulai setelah < tahun/.
Rencana Pera/atan khusus dan pemilihan/aktu
8/19/2019 MIKROSOMIA KRANIOFASIAL fix.pptx
17/17