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Gaceta Mexicana de Oncologiacutea 201615(3)181---186
wwwelsevieresgamo
CASO CLIacuteNICO
Melanoma nasomaxilar revisioacuten de la literatura yreporte de un caso
Gustavo Sergio Moctezuma-Bravoalowast Ricardo Diacuteaz de Leoacuten-MedinabFrancisco Javier Rodriacuteguez-Quilantaacutenc Magdalena Sofiacutea Salgado-Nevaacuterezc
y Mariana Moctezuma-Daacutevilad
a Servicio de Cirugiacutea Maxilofacial Hospital General de Zona (HGZ) N 50 Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS)San Luis Potosiacute SLP Meacutexicob Departamento de Patologiacutea HGZ N 50 IMSS San Luis Potosiacute SLP Meacutexicoc Servicio de Trasplante HGZ N 50 IMSS San Luis Potosiacute SLP Meacutexicod Facultad de Medicina Universidad Autoacutenoma de San Luis Potosiacute San Luis Potosiacute SLP Meacutexico
Recibido el 13 de julio de 2015 aceptado el 6 de abril de 2016Disponible en Internet el 5 de mayo de 2016
PALABRAS CLAVEMelanomaNasomaxilarRevisioacuten de laliteraturaCaso cliacutenico
Resumen Se presenta una revisioacuten de la literatura sobre el melanoma nasomaxilaracompanada por un caso inicialmente diagnosticado por cliacutenica como poacutelipo nasal Histoloacute-gicamente la lesioacuten era poco diferenciada y solo a traveacutes del estudio de inmunohistoquiacutemicase determinoacute su estirpe Mediante tratamiento quiruacutergico radical se eliminoacute el tumor sin que sepresentara recidiva tumoral La paciente presentoacute una buena calidad de vida durante 16 mesesy fallecioacute posteriormente tras desarrollar metaacutestasis a cerebeloPublicado por Masson Doyma Mexico SA a nombre de Sociedad Mexicana de Oncologıa Este esun artıculo Open Access bajo la licencia CC BY-NC-ND (httpcreativecommonsorglicenciasby-nc-nd40)
brought to yata citation and similar papers at coreacuk
provided by Elsevier - Pu
KEYWORDSMelanoma
Nasomaxillary melanoma A case report and literature review
Abstract A literature review is presented on nasomaxillary melanoma together with a case
NasomaxillaryLiterature reviewCase report
report of a patient initially clinically diagnosed with a nasal polyp Histologically the lesion waspoorly differentiated and its origin could only be determined by immunohistochemical study
lowast Autor para correspondencia Zavala 305 Fraccionamiento Huerta Real CP 78230 San Luis Potosiacute SLP MeacutexicoTeleacutefono +(444) 823 21 39 fax +444 8138981 Moacutevil 444330490
Correo electroacutenico gu tatoyahoocom (GS Moctezuma-Bravo)
httpdxdoiorg101016jgamo2016040011665-9201Publicado por Masson Doyma Mexico SA a nombre de Sociedad Mexicana de Oncologıa Este es un artıculo Open Access bajo lalicencia CC BY-NC-ND (httpcreativecommonsorglicenciasby-nc-nd40)
182 GS Moctezuma-Bravo et al
The tumour was removed by radical surgery There was no recurrence with the patient havinga good quality of life for 16 months but died after developing cerebellar metastasesPublished by Masson Doyma Mexico SA on behalf of Sociedad Mexicana de Oncologıa This isan open access article under the CC BY-NC-ND license (httpcreativecommonsorglicensesby-nc-nd40)
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ntecedentes
l melanoma primario de mucosas presenta una incidencialobal del 13 y de estos casos menos del 5 se ubicann la regioacuten nasomaxilar1-3 En los Estados Unidos (EUA) seiagnostica melanoma nasal a razoacuten de 03 por milloacuten deabitantes y en senos paranasales 02 por milloacuten4 La fre-uencia se incrementa con la edad dado que maacutes del 65e estos pacientes son mayores de 60 anos No se han iden-ificado los factores de riesgo asociados al desarrollo deelanomas de las mucosas aunque la exposicioacuten ocupacio-
al al formaldehiacutedo se ha sugerido como un factor de riesgoe melanomas mucosos nasosinusales5
Los melanocitos derivan embrioloacutegicamente de la crestaeural y se localizan en la capa basal de las mucosasucal nasal ocular oacutetica gastrointestinal y genital asiacuteomo en las leptomeninges6 Sin embargo la funcioacuten delelanocito en las mucosas no es plenamente compren-ida aunque se cree que puede formar parte del sistemanmunitario involucrado en la defensa antimicrobiana conunciones fagociacuteticas produccioacuten de citocinas y presenta-ioacuten de antiacutegenos7
Por no existir un sistema de estadificacioacuten TNM especi-co para melanoma mucoso de cabeza y cuello se empleal sistema o clasificacioacuten de Ballantyne la cual considerastadio I enfermedad localizada o in situ estadio II involu-rando noacutedulos linfaacuteticos regionales y estadio III metaacutestasisistante8
En los melanomas nasomaxilares la masa tumoral labstruccioacuten nasal y la epistaxis son los datos cliacutenicos maacutesrecuentes aunque cabe senalar que estos datos antecedie-on hasta con 8 meses el diagnoacutestico en 115 casos reportadosor el Instituto de Patologiacutea de las Fuerzas Armadas de losstados Unidos9 Este tipo de tumor se presenta como unaasa friable carnosa polipoide y no pigmentada hasta en el
5 de los casos lo cual frecuentemente ocasiona un diag-oacutestico inicial erroacuteneo como poacutelipo nasal ulcerado210 En laariz se presenta en la pared nasal lateral en los cornetesedio e inferior el septum nasal y el vestiacutebulo y puede
xtenderse al seno maxilar11El melanoma oral es maacutes comuacuten en los hombres y
uede desarrollarse a partir de un nevo melanociacuteticoreexistente12 su localizacioacuten maacutes frecuente es en el pala-ar duro y enciacutea superior13 En 1995 la Western Society ofeachers of Oral Pathology acordoacute que los melanomas muco-os orales primarios fueran considerados en forma separadae los melanomas cutaacuteneos debido a su comportamientoaracteriacutestico14
Desde el punto de vista histoloacutegico Prasad clasificoacute elelanoma nasal con base en el grado de invasioacuten tumoral por
iveles 1 in situ 2 invasivo superficial y 3 invasivo profundoste uacuteltimo obviamente el de peor pronoacutestico Tambieacuten
n
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e identificaron 3 fenotipos celulares plasmocitoide epi-elioide y sarcomatoide o celular fusiforme aunque encasiones se presentan los fenotipos combinados215 Losumores con fenotipos celulares mixtos son los maacutes agre-ivos se asocian a una elevada prevalencia de invasioacutenascular y metaacutestasis16 y el 30 de ellos contiene pigmentoitoplaacutesmico17 La proliferacioacuten de melanocitos atiacutepicos sebica inicialmente a lo largo de la unioacuten entre los tejidospitelial y conectivo18 De un 13 a un 25 de los melano-as pueden ser amelaacutenicos es decir no presentan pigmento
itoplaacutesmico y en estos casos deben considerarse en el diag-oacutestico diferencial el linfoma el carcinoma indiferenciadol fibrosarcoma y el tumor maligno de la vaina del nervioerifeacuterico todos estos por tratarse de neoplasias poco dife-enciadas y pleomoacuterficas1920 hacieacutendose necesario recurrir
marcadores de inmunohistoquiacutemica para esclarecer lastirpe celular2920
El comportamiento cliacutenico del melanoma esmpredecible21 a menudo presenta infiltracioacuten al tejidoseo en el momento del diagnoacutestico asiacute como tambieacutenxistencia de metaacutestasis22
Las opciones de tratamiento dependeraacuten de varios facto-es entre ellos la diferenciacioacuten de la lesioacuten y el grado dextensioacuten consideraacutendose como primera eleccioacuten el trata-iento quiruacutergico donde los maacutergenes quiruacutergicos deben de
er amplios con 1 a 2 cm de tejido sano20 Cuando el tamanoel tumor es mayor de 4 mm se recomienda un margenuiruacutergico hasta de 3 cm6
Se ha informado una supervivencia del 15 a 5 anos12on un periodo de supervivencia de 2 a 22 meses inclusoon tratamiento con quimioterapia radioterapia e inmuno-erapia con un periodo libre de enfermedad de entre 93
144 meses2223 Los tumores mayores de 3 cm se asocian un peor pronoacutestico altos iacutendices de recurrencia (69) yasta un 65 de mortalidad directamente relacionada cona enfermedad9 donde entre el 40 y el 50 de los pacientesresentan metaacutestasis pulmonares oacuteseas hepaacuteticas y en elistema nervioso central3
resentacioacuten del caso
ujer de 64 anos de edad sin antecedentes neoplaacutesicosamiliares con diabetes tipo ii de un ano de evolucioacuten y bajoratamiento con hipoglucemiantes por viacutea oral casada con
hijos peso de 78 kg y talla de 154 m Inicioacute su padeci-iento con epistaxis suacutebita e intermitente de la fosa nasal
zquierda en octubre del 2009 Su meacutedico familiar diagnos-icoacute un poacutelipo nasal que abarcaba el 90 de la luz de la fosa
asal (fig 1 A-C)
El servicio de Otorrinolaringologiacutea practicoacute una biopsiancontrando tumor nasal dependiente del cornete inferiore aspecto polipoide tanto nasal como en seno maxilar
Melanoma nasomaxilar revisioacuten de la literatura y reporte de un caso 183
Figura 1 A) TAC inicial previa a la biopsia con masa tumoralque ocupa la fosa nasal izquierda sin sobrepasar la liacutenea mediay con extensioacuten al seno maxilar izquierdo B) TAC posterior ala biopsia escisional de la fosa nasal con turbinectomiacutea fosanasal izquierda libre cornete izquierdo ausente tumoracioacutencon afectacioacuten de la pared nasal externa C) Tumoracioacuten que
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ocupa el seno maxilar sin extensioacuten a la oacuterbita (figs B y C sonprevias a la maxilectomiacutea)
Se resecoacute solo el tumor nasal el 24 de marzo del 2010 Lapaciente cursoacute un posoperatorio sin complicaciones
El estudio histopatoloacutegico reportoacute neoplasia malignapoco diferenciada pleomoacuterfica y sin evidencia de pigmentomelaacutenico consideraacutendose el diagnoacutestico diferencial entrecarcinoma epidermoide frente a linfoma linfoblaacutestico y sesugirioacute un estudio de inmunohistoquiacutemica para el diagnoacutesticocategoacuterico Se practicaron pruebas de anticuerpo HMB-45(Labvision) (+++) y Melan-A (A 103 DAKO) (++) las cualesambas resultaron positivas y se establecioacute el diagnostico demelanoma epitelioide maligno el 12 de mayo del 2010
Se programoacute la cirugiacutea y previamente a la reseccioacuten qui-ruacutergica se confirmoacute cliacutenicamente que no existiacutean datos deactividad tumoral en la nariz la cavidad bucal ni la caracomo tampoco existiacutean ganglios cervicales palpables consi-deraacutendose sin compromiso ganglionar (fig 2)
Los servicios de Oncologiacutea Quiruacutergica y Cirugiacutea Maxi-
lofacial bajo anestesia general llevaron a cabo unamaxilectomiacutea total izquierda el 25 de mayo del 2010 (fig 3)En el procedimiento se identificoacute mucosa del seno maxilar
tl
igura 2 Imagen facial prequiruacutergica (antes de la maxilecto-iacutea)
ngrosada e irregular paladar voacutemer y nasofaringe sin acti-idad tumoral Se conservoacute el paladar blando y el piso de larbita por ausencia de tumor
La paciente presentoacute sangrado del defecto cavitario 2 hras la cirugiacutea el cual fue controlado por compresioacuten directaediante gasas sin mayores complicaciones Cursoacute un poso-eratorio regular y fue egresada del hospital el tercer diacuteaosquiruacutergico presentando fenoacutemeno de Bell manifiesto poriscreta neuropraxia de la rama cigomaacutetica del nervio facial
blefaroedema los cuales se resolvieron en forma espon-aacutenea
Se realizoacute estudio histopatoloacutegico de la pieza quiruacutergicancontraacutendose microscoacutepicamente proliferacioacuten neoplaacutesicaon patroacuten soacutelido de infiltracioacuten compuesta por elementoselulares de abundante citoplasma eosinoacutefilo granular y conresencia de pigmento de aspecto melaacutenico en muacuteltiplesocos Los nuacutecleos presentaron pleomorfismo moderado yucleacuteolo eosinoacutefilo prominente (fig 4)
La paciente evolucionoacute satisfactoriamente con cicatri-acioacuten adecuada y sin datos cliacutenicos de recidiva tumoralfig 5)
Se inicioacute quimioterapia con dacarbacina de la cual soloe administraron 3 de 6 ciclos suspendieacutendose por la apa-icioacuten de toxicidad gastrointestinal el 18 de noviembre del010 No se administroacute radioterapia complementaria
La paciente permanecioacute asintomaacutetica por 16 meses trasa maxilectomiacutea sin que se registraran datos de recidiva octividad tumoral metastaacutesica
Sin embargo el 19 de septiembre del 2011 presentoacuteareo naacuteuseas cefalea confusional veacutertigo disartria
oacutemito de contenido gaacutestrico e irritabilidad sin focalizacioacuteni datos meniacutengeos y cuello sin adenopatiacuteas La tomografiacutearaneal mostroacute una lesioacuten metastaacutesica cerebelosa derechafig 6)
Ante la situacioacuten se establecioacute un tratamiento con radio-erapia paliativa con 30 Gy por 6 MV a craacuteneo con 2 camposaterales El 21 de octubre se agregaron voacutemitos hemoptisis
184 GS Moctezuma-Bravo et al
Figura 3 Transquiruacutergico y pieza quiruacutergica A) Lecho quiruacutergico posterior a la reseccioacuten B) Pieza quiruacutergica con tumoracioacutenhiperpigmentada en la pared nasal externa
Figura 4 Histopatologiacutea A) Proliferacioacuten neoplaacutesica irregularidad de la membrana nuclear con cromatina desplazada a la peri-feria nucleacuteolo eosinoacutefilo prominente Se observa en el citoplasma pigmento melaacutenico (flechas) B) Mitosis atiacutepicas abundantesentremezcladas con ceacutelulas neoplaacutesicas pleomoacuterficas (flechas)
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Figura 5 Imaacutegenes c
parestesia de miembros peacutelvicos inferiores a los siacutentomasl 3 de noviembre presentoacute hemiparesia derecha sin datose craacuteneo hipertensivo ni cefalea El 18 de noviembre con-luyoacute el curso de radioterapia paliativa y 2 meses despueacutes de
llid
as facial e intraoral
a aparicioacuten de la metaacutestasis en el sistema nervioso centrala paciente fallecioacute el 9 de enero del 2012 a 27 meses delnicio de sus siacutentomas y a 20 meses del diagnoacutestico definitivoe melanoma
Melanoma nasomaxilar revisioacuten de la literatura y reporte de un caso 185
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Figura 6 TAC con metaacutestasis cerebelosa TAC 16 meses tras lafacial C) Corte con lesioacuten tumoral metastaacutesica en el lado derec
Discusioacuten
El primer reporte de un melanoma primario de mucosas fuepublicado en 1859 por Weber24 En 1885 Lincoln reporta elprimer melanoma en mucosas de cabeza y cuello25 el cualconstituye una neoplasia de baja frecuencia pocas vecesdiagnosticado en la mucosa oral o nasal y cuya etiologiacutea esincierta
Cliacutenicamente los melanomas pueden presentar unaspecto polipoide laquobenignoraquo cuando se aparecen en regionesnasales y paranasales enmascarando la verdadera identidadde la lesioacuten como en el caso que nos ocupa Cuando el estu-dio histopatoloacutegico de la biopsia inicial no fue concluyentehizo necesario el estudio por inmunohistoquiacutemica a fin deestablecer un diagnoacutestico categoacuterico Entre los diagnoacutesti-cos diferenciales del melanoma se encuentran el linfomael carcinoma indiferenciado el fibrosarcoma los tumoresmalignos de la vaina del nervio perifeacuterico pigmentadosel neuroblastoma olfatorio y el carcinoma sinonasal92326Recientemente se han desarrollado nuevos anticuerpos conuna mayor especificidad para el diagnoacutestico del melanomalos cuales pueden incluirse en un panel de inmunohistoquiacute-mica que sobre la base del aspecto histoloacutegico de la lesioacutenpueden facilitar el diagnoacutestico diferencial
La concurrencia del melanoma en la fosa nasal y el senomaxilar puede deberse a invasioacuten por contiguumlidad la cualcuando se presenta hace maacutes difiacutecil el tratamiento quiruacuter-gico debido a que la lesioacuten tumoral llega a tener grandesdimensiones que dificultan la reseccioacuten total La ubicacioacutenel volumen del tumor y la extensioacuten condicionan un peorpronoacutestico27 Los melanomas en los senos paranasales yespeciacuteficamente en el seno maxilar tienen mal pronoacutesticoa corto plazo reportaacutendose una media de supervivencia del0 a 5 anos2528 en otros reportes es inferior al 1512 y en39 casos de pacientes con tumores nasomaxilares solo el 10se encontraba libre de enfermedad y el 74 fallecioacute con laenfermedad9
El lapso trascurrido entre el diagnoacutestico histopatoloacute-gico y el tratamiento quiruacutergico radical fue de 13 diacuteas sinembargo la paciente refirioacute el inicio de sus siacutentomas en
octubre del ano 2009 en tanto que su tratamiento quiruacutergicoradical se efectuoacute en mayo del 2010 7 meses vitales des-favorablemente propiciados primero por el establecimientoinicial del diagnoacutestico cliacutenico de un poacutelipo nasal y luego
C
Ln
ilectomiacutea A y B) Cortes tomograacuteficos que muestran el defectoel cerebelo
or el retraso en el diagnoacutestico final a saber una lesioacutenue involucraba toda la fosa nasal izquierda y parte deleno maxilar con afectacioacuten de la pared nasal El retrason el diagnoacutestico las dimensiones del tumor y las dificulta-es teacutecnicas para la reseccioacuten completa del tumor primarioon aspectos identificados como factores que condicionann mal pronoacutestico9 Sin embargo con el tratamiento qui-uacutergico radical realizado la paciente permanecioacute libre denfermedad sin presentar recidiva tumoral local ni metaacutes-asis regional por 16 meses con una buena calidad de vidaesafortunadamente desarrolloacute metaacutestasis cerebelosa sinvidencia de metaacutestasis pulmonares hepaacuteticas u oacuteseas lasuales son las maacutes frecuentes reportaacutendose en el 54 el 35
el 25 respectivamente92829 mientras que la frecuenciaeportada de metaacutestasis en el sistema nervioso central oscilantre el 2 y el 2028 La supervivencia libre de enfermedadeportada va de 93 a 144 meses2223 en tanto que en laaciente de nuestro caso fue de 16 meses en ella desafor-unadamente no se completoacute la administracioacuten de los ciclosompletos de quimioterapia sisteacutemica debido al desarrolloe toxicidad gastrointestinal la cual obligoacute la suspensioacuten delratamiento farmacoloacutegico aunque Albino reporta solo unaespuesta parcial del 20 con la quimioterapia30 y tambieacutenue la radioterapia postoperatoria no ha mostrado mejoran la supervivencia global31
onclusioacuten
emos presentado un caso de melanoma nasomaxilar tumoroco frecuente que se diagnosticoacute cliacutenicamente de maneranicial como un poacutelipo nasal y solo mediante inmunohisto-uiacutemica se determinoacute la estirpe histoloacutegica Al administrarn tratamiento quiruacutergico radical se logroacute la eliminacioacutenel tumor sin que se presentara recidiva local tumoral ytorgando a la paciente una buena calidad de vida por6 meses Desafortunadamente la paciente presentoacuteetaacutestasis a distancia en el sistema nervioso central y falle-
ioacute 4 meses despueacutes
onflicto de intereses
os autores declaran que no existen relaciones econoacutemicasi de cualquier otra iacutendole susceptibles de generar conflictos
1
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e intereses que pudieran influir o haber influido en lareparacioacuten y realizacioacuten del presente manuscrito para suublicacioacuten
eferencias
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Por no existir un sistema de estadificacioacuten TNM especi-co para melanoma mucoso de cabeza y cuello se empleal sistema o clasificacioacuten de Ballantyne la cual considerastadio I enfermedad localizada o in situ estadio II involu-rando noacutedulos linfaacuteticos regionales y estadio III metaacutestasisistante8
En los melanomas nasomaxilares la masa tumoral labstruccioacuten nasal y la epistaxis son los datos cliacutenicos maacutesrecuentes aunque cabe senalar que estos datos antecedie-on hasta con 8 meses el diagnoacutestico en 115 casos reportadosor el Instituto de Patologiacutea de las Fuerzas Armadas de losstados Unidos9 Este tipo de tumor se presenta como unaasa friable carnosa polipoide y no pigmentada hasta en el
5 de los casos lo cual frecuentemente ocasiona un diag-oacutestico inicial erroacuteneo como poacutelipo nasal ulcerado210 En laariz se presenta en la pared nasal lateral en los cornetesedio e inferior el septum nasal y el vestiacutebulo y puede
xtenderse al seno maxilar11El melanoma oral es maacutes comuacuten en los hombres y
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Desde el punto de vista histoloacutegico Prasad clasificoacute elelanoma nasal con base en el grado de invasioacuten tumoral por
iveles 1 in situ 2 invasivo superficial y 3 invasivo profundoste uacuteltimo obviamente el de peor pronoacutestico Tambieacuten
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itoplaacutesmico y en estos casos deben considerarse en el diag-oacutestico diferencial el linfoma el carcinoma indiferenciadol fibrosarcoma y el tumor maligno de la vaina del nervioerifeacuterico todos estos por tratarse de neoplasias poco dife-enciadas y pleomoacuterficas1920 hacieacutendose necesario recurrir
marcadores de inmunohistoquiacutemica para esclarecer lastirpe celular2920
El comportamiento cliacutenico del melanoma esmpredecible21 a menudo presenta infiltracioacuten al tejidoseo en el momento del diagnoacutestico asiacute como tambieacutenxistencia de metaacutestasis22
Las opciones de tratamiento dependeraacuten de varios facto-es entre ellos la diferenciacioacuten de la lesioacuten y el grado dextensioacuten consideraacutendose como primera eleccioacuten el trata-iento quiruacutergico donde los maacutergenes quiruacutergicos deben de
er amplios con 1 a 2 cm de tejido sano20 Cuando el tamanoel tumor es mayor de 4 mm se recomienda un margenuiruacutergico hasta de 3 cm6
Se ha informado una supervivencia del 15 a 5 anos12on un periodo de supervivencia de 2 a 22 meses inclusoon tratamiento con quimioterapia radioterapia e inmuno-erapia con un periodo libre de enfermedad de entre 93
144 meses2223 Los tumores mayores de 3 cm se asocian un peor pronoacutestico altos iacutendices de recurrencia (69) yasta un 65 de mortalidad directamente relacionada cona enfermedad9 donde entre el 40 y el 50 de los pacientesresentan metaacutestasis pulmonares oacuteseas hepaacuteticas y en elistema nervioso central3
resentacioacuten del caso
ujer de 64 anos de edad sin antecedentes neoplaacutesicosamiliares con diabetes tipo ii de un ano de evolucioacuten y bajoratamiento con hipoglucemiantes por viacutea oral casada con
hijos peso de 78 kg y talla de 154 m Inicioacute su padeci-iento con epistaxis suacutebita e intermitente de la fosa nasal
zquierda en octubre del 2009 Su meacutedico familiar diagnos-icoacute un poacutelipo nasal que abarcaba el 90 de la luz de la fosa
asal (fig 1 A-C)
El servicio de Otorrinolaringologiacutea practicoacute una biopsiancontrando tumor nasal dependiente del cornete inferiore aspecto polipoide tanto nasal como en seno maxilar
Melanoma nasomaxilar revisioacuten de la literatura y reporte de un caso 183
Figura 1 A) TAC inicial previa a la biopsia con masa tumoralque ocupa la fosa nasal izquierda sin sobrepasar la liacutenea mediay con extensioacuten al seno maxilar izquierdo B) TAC posterior ala biopsia escisional de la fosa nasal con turbinectomiacutea fosanasal izquierda libre cornete izquierdo ausente tumoracioacutencon afectacioacuten de la pared nasal externa C) Tumoracioacuten que
Fm
evoacute
tmppdyt
eccpfn
z(
sr2
la
mvnc(
ocupa el seno maxilar sin extensioacuten a la oacuterbita (figs B y C sonprevias a la maxilectomiacutea)
Se resecoacute solo el tumor nasal el 24 de marzo del 2010 Lapaciente cursoacute un posoperatorio sin complicaciones
El estudio histopatoloacutegico reportoacute neoplasia malignapoco diferenciada pleomoacuterfica y sin evidencia de pigmentomelaacutenico consideraacutendose el diagnoacutestico diferencial entrecarcinoma epidermoide frente a linfoma linfoblaacutestico y sesugirioacute un estudio de inmunohistoquiacutemica para el diagnoacutesticocategoacuterico Se practicaron pruebas de anticuerpo HMB-45(Labvision) (+++) y Melan-A (A 103 DAKO) (++) las cualesambas resultaron positivas y se establecioacute el diagnostico demelanoma epitelioide maligno el 12 de mayo del 2010
Se programoacute la cirugiacutea y previamente a la reseccioacuten qui-ruacutergica se confirmoacute cliacutenicamente que no existiacutean datos deactividad tumoral en la nariz la cavidad bucal ni la caracomo tampoco existiacutean ganglios cervicales palpables consi-deraacutendose sin compromiso ganglionar (fig 2)
Los servicios de Oncologiacutea Quiruacutergica y Cirugiacutea Maxi-
lofacial bajo anestesia general llevaron a cabo unamaxilectomiacutea total izquierda el 25 de mayo del 2010 (fig 3)En el procedimiento se identificoacute mucosa del seno maxilar
tl
igura 2 Imagen facial prequiruacutergica (antes de la maxilecto-iacutea)
ngrosada e irregular paladar voacutemer y nasofaringe sin acti-idad tumoral Se conservoacute el paladar blando y el piso de larbita por ausencia de tumor
La paciente presentoacute sangrado del defecto cavitario 2 hras la cirugiacutea el cual fue controlado por compresioacuten directaediante gasas sin mayores complicaciones Cursoacute un poso-eratorio regular y fue egresada del hospital el tercer diacuteaosquiruacutergico presentando fenoacutemeno de Bell manifiesto poriscreta neuropraxia de la rama cigomaacutetica del nervio facial
blefaroedema los cuales se resolvieron en forma espon-aacutenea
Se realizoacute estudio histopatoloacutegico de la pieza quiruacutergicancontraacutendose microscoacutepicamente proliferacioacuten neoplaacutesicaon patroacuten soacutelido de infiltracioacuten compuesta por elementoselulares de abundante citoplasma eosinoacutefilo granular y conresencia de pigmento de aspecto melaacutenico en muacuteltiplesocos Los nuacutecleos presentaron pleomorfismo moderado yucleacuteolo eosinoacutefilo prominente (fig 4)
La paciente evolucionoacute satisfactoriamente con cicatri-acioacuten adecuada y sin datos cliacutenicos de recidiva tumoralfig 5)
Se inicioacute quimioterapia con dacarbacina de la cual soloe administraron 3 de 6 ciclos suspendieacutendose por la apa-icioacuten de toxicidad gastrointestinal el 18 de noviembre del010 No se administroacute radioterapia complementaria
La paciente permanecioacute asintomaacutetica por 16 meses trasa maxilectomiacutea sin que se registraran datos de recidiva octividad tumoral metastaacutesica
Sin embargo el 19 de septiembre del 2011 presentoacuteareo naacuteuseas cefalea confusional veacutertigo disartria
oacutemito de contenido gaacutestrico e irritabilidad sin focalizacioacuteni datos meniacutengeos y cuello sin adenopatiacuteas La tomografiacutearaneal mostroacute una lesioacuten metastaacutesica cerebelosa derechafig 6)
Ante la situacioacuten se establecioacute un tratamiento con radio-erapia paliativa con 30 Gy por 6 MV a craacuteneo con 2 camposaterales El 21 de octubre se agregaron voacutemitos hemoptisis
184 GS Moctezuma-Bravo et al
Figura 3 Transquiruacutergico y pieza quiruacutergica A) Lecho quiruacutergico posterior a la reseccioacuten B) Pieza quiruacutergica con tumoracioacutenhiperpigmentada en la pared nasal externa
Figura 4 Histopatologiacutea A) Proliferacioacuten neoplaacutesica irregularidad de la membrana nuclear con cromatina desplazada a la peri-feria nucleacuteolo eosinoacutefilo prominente Se observa en el citoplasma pigmento melaacutenico (flechas) B) Mitosis atiacutepicas abundantesentremezcladas con ceacutelulas neoplaacutesicas pleomoacuterficas (flechas)
liacutenic
yEdc
Figura 5 Imaacutegenes c
parestesia de miembros peacutelvicos inferiores a los siacutentomasl 3 de noviembre presentoacute hemiparesia derecha sin datose craacuteneo hipertensivo ni cefalea El 18 de noviembre con-luyoacute el curso de radioterapia paliativa y 2 meses despueacutes de
llid
as facial e intraoral
a aparicioacuten de la metaacutestasis en el sistema nervioso centrala paciente fallecioacute el 9 de enero del 2012 a 27 meses delnicio de sus siacutentomas y a 20 meses del diagnoacutestico definitivoe melanoma
Melanoma nasomaxilar revisioacuten de la literatura y reporte de un caso 185
maxho d
pqsedsuretDecyrerptcdtrqe
C
Hpiqudo1mc
Figura 6 TAC con metaacutestasis cerebelosa TAC 16 meses tras lafacial C) Corte con lesioacuten tumoral metastaacutesica en el lado derec
Discusioacuten
El primer reporte de un melanoma primario de mucosas fuepublicado en 1859 por Weber24 En 1885 Lincoln reporta elprimer melanoma en mucosas de cabeza y cuello25 el cualconstituye una neoplasia de baja frecuencia pocas vecesdiagnosticado en la mucosa oral o nasal y cuya etiologiacutea esincierta
Cliacutenicamente los melanomas pueden presentar unaspecto polipoide laquobenignoraquo cuando se aparecen en regionesnasales y paranasales enmascarando la verdadera identidadde la lesioacuten como en el caso que nos ocupa Cuando el estu-dio histopatoloacutegico de la biopsia inicial no fue concluyentehizo necesario el estudio por inmunohistoquiacutemica a fin deestablecer un diagnoacutestico categoacuterico Entre los diagnoacutesti-cos diferenciales del melanoma se encuentran el linfomael carcinoma indiferenciado el fibrosarcoma los tumoresmalignos de la vaina del nervio perifeacuterico pigmentadosel neuroblastoma olfatorio y el carcinoma sinonasal92326Recientemente se han desarrollado nuevos anticuerpos conuna mayor especificidad para el diagnoacutestico del melanomalos cuales pueden incluirse en un panel de inmunohistoquiacute-mica que sobre la base del aspecto histoloacutegico de la lesioacutenpueden facilitar el diagnoacutestico diferencial
La concurrencia del melanoma en la fosa nasal y el senomaxilar puede deberse a invasioacuten por contiguumlidad la cualcuando se presenta hace maacutes difiacutecil el tratamiento quiruacuter-gico debido a que la lesioacuten tumoral llega a tener grandesdimensiones que dificultan la reseccioacuten total La ubicacioacutenel volumen del tumor y la extensioacuten condicionan un peorpronoacutestico27 Los melanomas en los senos paranasales yespeciacuteficamente en el seno maxilar tienen mal pronoacutesticoa corto plazo reportaacutendose una media de supervivencia del0 a 5 anos2528 en otros reportes es inferior al 1512 y en39 casos de pacientes con tumores nasomaxilares solo el 10se encontraba libre de enfermedad y el 74 fallecioacute con laenfermedad9
El lapso trascurrido entre el diagnoacutestico histopatoloacute-gico y el tratamiento quiruacutergico radical fue de 13 diacuteas sinembargo la paciente refirioacute el inicio de sus siacutentomas en
octubre del ano 2009 en tanto que su tratamiento quiruacutergicoradical se efectuoacute en mayo del 2010 7 meses vitales des-favorablemente propiciados primero por el establecimientoinicial del diagnoacutestico cliacutenico de un poacutelipo nasal y luego
C
Ln
ilectomiacutea A y B) Cortes tomograacuteficos que muestran el defectoel cerebelo
or el retraso en el diagnoacutestico final a saber una lesioacutenue involucraba toda la fosa nasal izquierda y parte deleno maxilar con afectacioacuten de la pared nasal El retrason el diagnoacutestico las dimensiones del tumor y las dificulta-es teacutecnicas para la reseccioacuten completa del tumor primarioon aspectos identificados como factores que condicionann mal pronoacutestico9 Sin embargo con el tratamiento qui-uacutergico radical realizado la paciente permanecioacute libre denfermedad sin presentar recidiva tumoral local ni metaacutes-asis regional por 16 meses con una buena calidad de vidaesafortunadamente desarrolloacute metaacutestasis cerebelosa sinvidencia de metaacutestasis pulmonares hepaacuteticas u oacuteseas lasuales son las maacutes frecuentes reportaacutendose en el 54 el 35
el 25 respectivamente92829 mientras que la frecuenciaeportada de metaacutestasis en el sistema nervioso central oscilantre el 2 y el 2028 La supervivencia libre de enfermedadeportada va de 93 a 144 meses2223 en tanto que en laaciente de nuestro caso fue de 16 meses en ella desafor-unadamente no se completoacute la administracioacuten de los ciclosompletos de quimioterapia sisteacutemica debido al desarrolloe toxicidad gastrointestinal la cual obligoacute la suspensioacuten delratamiento farmacoloacutegico aunque Albino reporta solo unaespuesta parcial del 20 con la quimioterapia30 y tambieacutenue la radioterapia postoperatoria no ha mostrado mejoran la supervivencia global31
onclusioacuten
emos presentado un caso de melanoma nasomaxilar tumoroco frecuente que se diagnosticoacute cliacutenicamente de maneranicial como un poacutelipo nasal y solo mediante inmunohisto-uiacutemica se determinoacute la estirpe histoloacutegica Al administrarn tratamiento quiruacutergico radical se logroacute la eliminacioacutenel tumor sin que se presentara recidiva local tumoral ytorgando a la paciente una buena calidad de vida por6 meses Desafortunadamente la paciente presentoacuteetaacutestasis a distancia en el sistema nervioso central y falle-
ioacute 4 meses despueacutes
onflicto de intereses
os autores declaran que no existen relaciones econoacutemicasi de cualquier otra iacutendole susceptibles de generar conflictos
1
dpp
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e intereses que pudieran influir o haber influido en lareparacioacuten y realizacioacuten del presente manuscrito para suublicacioacuten
eferencias
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ocupa el seno maxilar sin extensioacuten a la oacuterbita (figs B y C sonprevias a la maxilectomiacutea)
Se resecoacute solo el tumor nasal el 24 de marzo del 2010 Lapaciente cursoacute un posoperatorio sin complicaciones
El estudio histopatoloacutegico reportoacute neoplasia malignapoco diferenciada pleomoacuterfica y sin evidencia de pigmentomelaacutenico consideraacutendose el diagnoacutestico diferencial entrecarcinoma epidermoide frente a linfoma linfoblaacutestico y sesugirioacute un estudio de inmunohistoquiacutemica para el diagnoacutesticocategoacuterico Se practicaron pruebas de anticuerpo HMB-45(Labvision) (+++) y Melan-A (A 103 DAKO) (++) las cualesambas resultaron positivas y se establecioacute el diagnostico demelanoma epitelioide maligno el 12 de mayo del 2010
Se programoacute la cirugiacutea y previamente a la reseccioacuten qui-ruacutergica se confirmoacute cliacutenicamente que no existiacutean datos deactividad tumoral en la nariz la cavidad bucal ni la caracomo tampoco existiacutean ganglios cervicales palpables consi-deraacutendose sin compromiso ganglionar (fig 2)
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lofacial bajo anestesia general llevaron a cabo unamaxilectomiacutea total izquierda el 25 de mayo del 2010 (fig 3)En el procedimiento se identificoacute mucosa del seno maxilar
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igura 2 Imagen facial prequiruacutergica (antes de la maxilecto-iacutea)
ngrosada e irregular paladar voacutemer y nasofaringe sin acti-idad tumoral Se conservoacute el paladar blando y el piso de larbita por ausencia de tumor
La paciente presentoacute sangrado del defecto cavitario 2 hras la cirugiacutea el cual fue controlado por compresioacuten directaediante gasas sin mayores complicaciones Cursoacute un poso-eratorio regular y fue egresada del hospital el tercer diacuteaosquiruacutergico presentando fenoacutemeno de Bell manifiesto poriscreta neuropraxia de la rama cigomaacutetica del nervio facial
blefaroedema los cuales se resolvieron en forma espon-aacutenea
Se realizoacute estudio histopatoloacutegico de la pieza quiruacutergicancontraacutendose microscoacutepicamente proliferacioacuten neoplaacutesicaon patroacuten soacutelido de infiltracioacuten compuesta por elementoselulares de abundante citoplasma eosinoacutefilo granular y conresencia de pigmento de aspecto melaacutenico en muacuteltiplesocos Los nuacutecleos presentaron pleomorfismo moderado yucleacuteolo eosinoacutefilo prominente (fig 4)
La paciente evolucionoacute satisfactoriamente con cicatri-acioacuten adecuada y sin datos cliacutenicos de recidiva tumoralfig 5)
Se inicioacute quimioterapia con dacarbacina de la cual soloe administraron 3 de 6 ciclos suspendieacutendose por la apa-icioacuten de toxicidad gastrointestinal el 18 de noviembre del010 No se administroacute radioterapia complementaria
La paciente permanecioacute asintomaacutetica por 16 meses trasa maxilectomiacutea sin que se registraran datos de recidiva octividad tumoral metastaacutesica
Sin embargo el 19 de septiembre del 2011 presentoacuteareo naacuteuseas cefalea confusional veacutertigo disartria
oacutemito de contenido gaacutestrico e irritabilidad sin focalizacioacuteni datos meniacutengeos y cuello sin adenopatiacuteas La tomografiacutearaneal mostroacute una lesioacuten metastaacutesica cerebelosa derechafig 6)
Ante la situacioacuten se establecioacute un tratamiento con radio-erapia paliativa con 30 Gy por 6 MV a craacuteneo con 2 camposaterales El 21 de octubre se agregaron voacutemitos hemoptisis
184 GS Moctezuma-Bravo et al
Figura 3 Transquiruacutergico y pieza quiruacutergica A) Lecho quiruacutergico posterior a la reseccioacuten B) Pieza quiruacutergica con tumoracioacutenhiperpigmentada en la pared nasal externa
Figura 4 Histopatologiacutea A) Proliferacioacuten neoplaacutesica irregularidad de la membrana nuclear con cromatina desplazada a la peri-feria nucleacuteolo eosinoacutefilo prominente Se observa en el citoplasma pigmento melaacutenico (flechas) B) Mitosis atiacutepicas abundantesentremezcladas con ceacutelulas neoplaacutesicas pleomoacuterficas (flechas)
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Figura 5 Imaacutegenes c
parestesia de miembros peacutelvicos inferiores a los siacutentomasl 3 de noviembre presentoacute hemiparesia derecha sin datose craacuteneo hipertensivo ni cefalea El 18 de noviembre con-luyoacute el curso de radioterapia paliativa y 2 meses despueacutes de
llid
as facial e intraoral
a aparicioacuten de la metaacutestasis en el sistema nervioso centrala paciente fallecioacute el 9 de enero del 2012 a 27 meses delnicio de sus siacutentomas y a 20 meses del diagnoacutestico definitivoe melanoma
Melanoma nasomaxilar revisioacuten de la literatura y reporte de un caso 185
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Hpiqudo1mc
Figura 6 TAC con metaacutestasis cerebelosa TAC 16 meses tras lafacial C) Corte con lesioacuten tumoral metastaacutesica en el lado derec
Discusioacuten
El primer reporte de un melanoma primario de mucosas fuepublicado en 1859 por Weber24 En 1885 Lincoln reporta elprimer melanoma en mucosas de cabeza y cuello25 el cualconstituye una neoplasia de baja frecuencia pocas vecesdiagnosticado en la mucosa oral o nasal y cuya etiologiacutea esincierta
Cliacutenicamente los melanomas pueden presentar unaspecto polipoide laquobenignoraquo cuando se aparecen en regionesnasales y paranasales enmascarando la verdadera identidadde la lesioacuten como en el caso que nos ocupa Cuando el estu-dio histopatoloacutegico de la biopsia inicial no fue concluyentehizo necesario el estudio por inmunohistoquiacutemica a fin deestablecer un diagnoacutestico categoacuterico Entre los diagnoacutesti-cos diferenciales del melanoma se encuentran el linfomael carcinoma indiferenciado el fibrosarcoma los tumoresmalignos de la vaina del nervio perifeacuterico pigmentadosel neuroblastoma olfatorio y el carcinoma sinonasal92326Recientemente se han desarrollado nuevos anticuerpos conuna mayor especificidad para el diagnoacutestico del melanomalos cuales pueden incluirse en un panel de inmunohistoquiacute-mica que sobre la base del aspecto histoloacutegico de la lesioacutenpueden facilitar el diagnoacutestico diferencial
La concurrencia del melanoma en la fosa nasal y el senomaxilar puede deberse a invasioacuten por contiguumlidad la cualcuando se presenta hace maacutes difiacutecil el tratamiento quiruacuter-gico debido a que la lesioacuten tumoral llega a tener grandesdimensiones que dificultan la reseccioacuten total La ubicacioacutenel volumen del tumor y la extensioacuten condicionan un peorpronoacutestico27 Los melanomas en los senos paranasales yespeciacuteficamente en el seno maxilar tienen mal pronoacutesticoa corto plazo reportaacutendose una media de supervivencia del0 a 5 anos2528 en otros reportes es inferior al 1512 y en39 casos de pacientes con tumores nasomaxilares solo el 10se encontraba libre de enfermedad y el 74 fallecioacute con laenfermedad9
El lapso trascurrido entre el diagnoacutestico histopatoloacute-gico y el tratamiento quiruacutergico radical fue de 13 diacuteas sinembargo la paciente refirioacute el inicio de sus siacutentomas en
octubre del ano 2009 en tanto que su tratamiento quiruacutergicoradical se efectuoacute en mayo del 2010 7 meses vitales des-favorablemente propiciados primero por el establecimientoinicial del diagnoacutestico cliacutenico de un poacutelipo nasal y luego
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ilectomiacutea A y B) Cortes tomograacuteficos que muestran el defectoel cerebelo
or el retraso en el diagnoacutestico final a saber una lesioacutenue involucraba toda la fosa nasal izquierda y parte deleno maxilar con afectacioacuten de la pared nasal El retrason el diagnoacutestico las dimensiones del tumor y las dificulta-es teacutecnicas para la reseccioacuten completa del tumor primarioon aspectos identificados como factores que condicionann mal pronoacutestico9 Sin embargo con el tratamiento qui-uacutergico radical realizado la paciente permanecioacute libre denfermedad sin presentar recidiva tumoral local ni metaacutes-asis regional por 16 meses con una buena calidad de vidaesafortunadamente desarrolloacute metaacutestasis cerebelosa sinvidencia de metaacutestasis pulmonares hepaacuteticas u oacuteseas lasuales son las maacutes frecuentes reportaacutendose en el 54 el 35
el 25 respectivamente92829 mientras que la frecuenciaeportada de metaacutestasis en el sistema nervioso central oscilantre el 2 y el 2028 La supervivencia libre de enfermedadeportada va de 93 a 144 meses2223 en tanto que en laaciente de nuestro caso fue de 16 meses en ella desafor-unadamente no se completoacute la administracioacuten de los ciclosompletos de quimioterapia sisteacutemica debido al desarrolloe toxicidad gastrointestinal la cual obligoacute la suspensioacuten delratamiento farmacoloacutegico aunque Albino reporta solo unaespuesta parcial del 20 con la quimioterapia30 y tambieacutenue la radioterapia postoperatoria no ha mostrado mejoran la supervivencia global31
onclusioacuten
emos presentado un caso de melanoma nasomaxilar tumoroco frecuente que se diagnosticoacute cliacutenicamente de maneranicial como un poacutelipo nasal y solo mediante inmunohisto-uiacutemica se determinoacute la estirpe histoloacutegica Al administrarn tratamiento quiruacutergico radical se logroacute la eliminacioacutenel tumor sin que se presentara recidiva local tumoral ytorgando a la paciente una buena calidad de vida por6 meses Desafortunadamente la paciente presentoacuteetaacutestasis a distancia en el sistema nervioso central y falle-
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os autores declaran que no existen relaciones econoacutemicasi de cualquier otra iacutendole susceptibles de generar conflictos
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e intereses que pudieran influir o haber influido en lareparacioacuten y realizacioacuten del presente manuscrito para suublicacioacuten
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3 Medhi P Biswas M Das D et al Cytodiagnosis of mucosal malig-nant melanoma of nasal cavity A case report with review ofliterature J Cytol 201229208---10
4 McLaughin CC Wu XC Jemal A et al Incidence of noncutaneousmelanomas in the US Cancer 20051031000---7
5 Holmstrom M Lund VJ Malignant melanomas of the nasal cavityafter occupational exposure to formaldehyde Br J Ind Med1991489---11
6 Gallegos Hernaacutendez JF Melanoma cutaacuteneos y de mucosasEn Tumores de cabeza y cuello Sociedad Mexicana de Estu-dios Oncoloacutegicos Meacutexico Mc Graw-Hill Interamericana 2000p 224
7 Mackintosh JA The antimicrobial properties of melanocytesmelanosomes ad melanin and the evolution of black skin JTheor Biol 2001211101---13
8 Ballantyne AJ Malignant melanoma of the skin of the headand neck An analysis of 405 cases Am J Surg 1970120425---31
9 Thompson L Wieneke J Miettinen M Sinonasal tract andnasopharyngeal melanomas A clinicopathologic study of 115cases with a proposed staging system Am J Surg Pathol200327(5)594---611
0 Mc Lean N Tigiouart M Muller S Primary mucosal melanomaof the head and neck Comparison of clinical presentation andhistopathologic features od oral and sinonasal melanoma OralOncol 2008441039---46
1 Freedman HM De Santo LW Devine KD et al Malignantmelanoma of the nasal cavity and paranasal sinuses Arch Oto-laryngol 197397322---5
2 Hicks MJ Flaitz CM Oral mucosal melanoma Epidemiology andpathobiology Oral Oncol 200036152---69
3 Ruiz-Godoy L Suarez-Roa M Lesiones pigmentadas de lasmucosas de cabeza y cuello En Meneses A editor Patologiacuteaquiruacutergica de cabeza y cuello lesiones tumorales y pseudotu-morales Ed Trillas1a ed Cap 7 Meacutexico 2006 p 133
4 Aguas SC Quarracino MC Lence AN et al Primary melanoma
of the oral cavity Ten cases and review of 177 cases from lite-rature Med Oral Patol Oral Cir Bucal 200914E265---71
5 Pasad ML Patel SG Huvos AG et al Primary mucosal mela-noma of the head and neck A proposal for microstaging
3
GS Moctezuma-Bravo et al
localized stage i (lymph node-negative) tumors Cancer20041001664---75
6 Lourenco SV Sanguenza M Sotto MN et al Primary oral mucosalmelanoma a serires of 35 new cases from South America Am JDermatopathol 200931323---30
7 Hofbauer G Boni R Simmen D et al Histological immu-nological and molecular features of a nasal mucosa primarymelanoma associated with nasal melanosis Melanoma Res200212(1)77---82
8 Guevara-Canales JO Gutierrez- Morales MM Sacsaquispe-Conteras SJ et al Malignant melanoma of the oral cavityReview of the literature and experience in a Peruvian popu-lation Oral Med Patol Oral Cir Bucal 201217e206---11
9 Delgado-Azanero W Melanoma oral En Toacutepicos selectos deoncologiacutea bucal Cliacutenicas Oncoloacutegicas de Iberoameacuterica MeacutexicoPlaneacioacuten y Desarrollo Editorial 2008 p 173---94
0 Testori A Rutkowski P Marsden J et al Surgery and radiothe-rapy in the treatment of cutaneous melanoma Netherland AnnOncol 200920 Suppl 6vi 22---9
1 Slootweg P Non-Squamous lesions of the nose paranasal sinu-ses and nasopharynx En Gneep D editor Diagnostic surgicalpatholohy of the head and neck 3 Cap 3 2a ed Ed CanadaSaunders 2009 3 p 116---7
2 Slaviacutecek A Astl J Vaacutelkovaacute D Malignant mucosal melanoma ofthe head and neck SB Lek 2000101(4) 315-213
3 Narasimhan K Kucuk O Ho-Sheng L Heilbrun L Carron MMathog R Sinonasal mucosal melanoma A 13-year experienceat a single institution Skull Base 200919(4)255---62
4 Weber CO Surgical experience and research in addition to inte-resting observations from the surgical clinic and the protestantHospital Bonn Berlin Reimer 1859 305-305
5 Manolidis S Donald P Malignant mucosal melanoma of the headand neck Review of the literature and report of 14 patientsCancer 1997801373---86
6 Garcia-Tamayo J Hernaacutendez C Morales A Inmunohisto-quimica en tumores de partes blandas Disponible enhttpvitae ucvvepdfsVITAE 2056PDF Fecha consulta4Febrero2015
7 Stern S Guillamondegui O Mucosal melanoma of the head andneck Head Neck 19911322---7
8 Mihajlovic M Vlajkovic S Javanovic P Stefanovic V Primarymucosal melanoma a comprehensive review Int J Clin Esp Pat-hol 20125(8)739---53
9 De Matos P Tyler DS Seigler HF Malignant melanoma of themucous membranes A review of 119 cases Ann Surg Oncol19985733---42
0 Albino AP Melanoma maligno En DeVita D Hellman SRosenber S editors Caacutencer principios y praacutectica de Oncologiacuteavol 2 5a Ed Madrid Panamericana 2000 p 1935---9
1 Moreno MA Roberts DB Kupferman ME et al Mucosal mela-noma of the nose and paranasal sinuses a contemporaryexperience from the MD Anderson Cancer Center Cancer20101162215---23
184 GS Moctezuma-Bravo et al
Figura 3 Transquiruacutergico y pieza quiruacutergica A) Lecho quiruacutergico posterior a la reseccioacuten B) Pieza quiruacutergica con tumoracioacutenhiperpigmentada en la pared nasal externa
Figura 4 Histopatologiacutea A) Proliferacioacuten neoplaacutesica irregularidad de la membrana nuclear con cromatina desplazada a la peri-feria nucleacuteolo eosinoacutefilo prominente Se observa en el citoplasma pigmento melaacutenico (flechas) B) Mitosis atiacutepicas abundantesentremezcladas con ceacutelulas neoplaacutesicas pleomoacuterficas (flechas)
liacutenic
yEdc
Figura 5 Imaacutegenes c
parestesia de miembros peacutelvicos inferiores a los siacutentomasl 3 de noviembre presentoacute hemiparesia derecha sin datose craacuteneo hipertensivo ni cefalea El 18 de noviembre con-luyoacute el curso de radioterapia paliativa y 2 meses despueacutes de
llid
as facial e intraoral
a aparicioacuten de la metaacutestasis en el sistema nervioso centrala paciente fallecioacute el 9 de enero del 2012 a 27 meses delnicio de sus siacutentomas y a 20 meses del diagnoacutestico definitivoe melanoma
Melanoma nasomaxilar revisioacuten de la literatura y reporte de un caso 185
maxho d
pqsedsuretDecyrerptcdtrqe
C
Hpiqudo1mc
Figura 6 TAC con metaacutestasis cerebelosa TAC 16 meses tras lafacial C) Corte con lesioacuten tumoral metastaacutesica en el lado derec
Discusioacuten
El primer reporte de un melanoma primario de mucosas fuepublicado en 1859 por Weber24 En 1885 Lincoln reporta elprimer melanoma en mucosas de cabeza y cuello25 el cualconstituye una neoplasia de baja frecuencia pocas vecesdiagnosticado en la mucosa oral o nasal y cuya etiologiacutea esincierta
Cliacutenicamente los melanomas pueden presentar unaspecto polipoide laquobenignoraquo cuando se aparecen en regionesnasales y paranasales enmascarando la verdadera identidadde la lesioacuten como en el caso que nos ocupa Cuando el estu-dio histopatoloacutegico de la biopsia inicial no fue concluyentehizo necesario el estudio por inmunohistoquiacutemica a fin deestablecer un diagnoacutestico categoacuterico Entre los diagnoacutesti-cos diferenciales del melanoma se encuentran el linfomael carcinoma indiferenciado el fibrosarcoma los tumoresmalignos de la vaina del nervio perifeacuterico pigmentadosel neuroblastoma olfatorio y el carcinoma sinonasal92326Recientemente se han desarrollado nuevos anticuerpos conuna mayor especificidad para el diagnoacutestico del melanomalos cuales pueden incluirse en un panel de inmunohistoquiacute-mica que sobre la base del aspecto histoloacutegico de la lesioacutenpueden facilitar el diagnoacutestico diferencial
La concurrencia del melanoma en la fosa nasal y el senomaxilar puede deberse a invasioacuten por contiguumlidad la cualcuando se presenta hace maacutes difiacutecil el tratamiento quiruacuter-gico debido a que la lesioacuten tumoral llega a tener grandesdimensiones que dificultan la reseccioacuten total La ubicacioacutenel volumen del tumor y la extensioacuten condicionan un peorpronoacutestico27 Los melanomas en los senos paranasales yespeciacuteficamente en el seno maxilar tienen mal pronoacutesticoa corto plazo reportaacutendose una media de supervivencia del0 a 5 anos2528 en otros reportes es inferior al 1512 y en39 casos de pacientes con tumores nasomaxilares solo el 10se encontraba libre de enfermedad y el 74 fallecioacute con laenfermedad9
El lapso trascurrido entre el diagnoacutestico histopatoloacute-gico y el tratamiento quiruacutergico radical fue de 13 diacuteas sinembargo la paciente refirioacute el inicio de sus siacutentomas en
octubre del ano 2009 en tanto que su tratamiento quiruacutergicoradical se efectuoacute en mayo del 2010 7 meses vitales des-favorablemente propiciados primero por el establecimientoinicial del diagnoacutestico cliacutenico de un poacutelipo nasal y luego
C
Ln
ilectomiacutea A y B) Cortes tomograacuteficos que muestran el defectoel cerebelo
or el retraso en el diagnoacutestico final a saber una lesioacutenue involucraba toda la fosa nasal izquierda y parte deleno maxilar con afectacioacuten de la pared nasal El retrason el diagnoacutestico las dimensiones del tumor y las dificulta-es teacutecnicas para la reseccioacuten completa del tumor primarioon aspectos identificados como factores que condicionann mal pronoacutestico9 Sin embargo con el tratamiento qui-uacutergico radical realizado la paciente permanecioacute libre denfermedad sin presentar recidiva tumoral local ni metaacutes-asis regional por 16 meses con una buena calidad de vidaesafortunadamente desarrolloacute metaacutestasis cerebelosa sinvidencia de metaacutestasis pulmonares hepaacuteticas u oacuteseas lasuales son las maacutes frecuentes reportaacutendose en el 54 el 35
el 25 respectivamente92829 mientras que la frecuenciaeportada de metaacutestasis en el sistema nervioso central oscilantre el 2 y el 2028 La supervivencia libre de enfermedadeportada va de 93 a 144 meses2223 en tanto que en laaciente de nuestro caso fue de 16 meses en ella desafor-unadamente no se completoacute la administracioacuten de los ciclosompletos de quimioterapia sisteacutemica debido al desarrolloe toxicidad gastrointestinal la cual obligoacute la suspensioacuten delratamiento farmacoloacutegico aunque Albino reporta solo unaespuesta parcial del 20 con la quimioterapia30 y tambieacutenue la radioterapia postoperatoria no ha mostrado mejoran la supervivencia global31
onclusioacuten
emos presentado un caso de melanoma nasomaxilar tumoroco frecuente que se diagnosticoacute cliacutenicamente de maneranicial como un poacutelipo nasal y solo mediante inmunohisto-uiacutemica se determinoacute la estirpe histoloacutegica Al administrarn tratamiento quiruacutergico radical se logroacute la eliminacioacutenel tumor sin que se presentara recidiva local tumoral ytorgando a la paciente una buena calidad de vida por6 meses Desafortunadamente la paciente presentoacuteetaacutestasis a distancia en el sistema nervioso central y falle-
ioacute 4 meses despueacutes
onflicto de intereses
os autores declaran que no existen relaciones econoacutemicasi de cualquier otra iacutendole susceptibles de generar conflictos
1
dpp
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e intereses que pudieran influir o haber influido en lareparacioacuten y realizacioacuten del presente manuscrito para suublicacioacuten
eferencias
1 Chang AE Karnell LH Mench HR The National Cancer Data Basereport on cutaneous and noncutaneous melanoma A summaryof 84836 cases from the past decada Cancer 1998831664---78
2 Mendenhall W Amdur R Hinerman R et al Head andNeck mucosal melanona Review article Am J Clin Oncol8(6)626---30
3 Medhi P Biswas M Das D et al Cytodiagnosis of mucosal malig-nant melanoma of nasal cavity A case report with review ofliterature J Cytol 201229208---10
4 McLaughin CC Wu XC Jemal A et al Incidence of noncutaneousmelanomas in the US Cancer 20051031000---7
5 Holmstrom M Lund VJ Malignant melanomas of the nasal cavityafter occupational exposure to formaldehyde Br J Ind Med1991489---11
6 Gallegos Hernaacutendez JF Melanoma cutaacuteneos y de mucosasEn Tumores de cabeza y cuello Sociedad Mexicana de Estu-dios Oncoloacutegicos Meacutexico Mc Graw-Hill Interamericana 2000p 224
7 Mackintosh JA The antimicrobial properties of melanocytesmelanosomes ad melanin and the evolution of black skin JTheor Biol 2001211101---13
8 Ballantyne AJ Malignant melanoma of the skin of the headand neck An analysis of 405 cases Am J Surg 1970120425---31
9 Thompson L Wieneke J Miettinen M Sinonasal tract andnasopharyngeal melanomas A clinicopathologic study of 115cases with a proposed staging system Am J Surg Pathol200327(5)594---611
0 Mc Lean N Tigiouart M Muller S Primary mucosal melanomaof the head and neck Comparison of clinical presentation andhistopathologic features od oral and sinonasal melanoma OralOncol 2008441039---46
1 Freedman HM De Santo LW Devine KD et al Malignantmelanoma of the nasal cavity and paranasal sinuses Arch Oto-laryngol 197397322---5
2 Hicks MJ Flaitz CM Oral mucosal melanoma Epidemiology andpathobiology Oral Oncol 200036152---69
3 Ruiz-Godoy L Suarez-Roa M Lesiones pigmentadas de lasmucosas de cabeza y cuello En Meneses A editor Patologiacuteaquiruacutergica de cabeza y cuello lesiones tumorales y pseudotu-morales Ed Trillas1a ed Cap 7 Meacutexico 2006 p 133
4 Aguas SC Quarracino MC Lence AN et al Primary melanoma
of the oral cavity Ten cases and review of 177 cases from lite-rature Med Oral Patol Oral Cir Bucal 200914E265---71
5 Pasad ML Patel SG Huvos AG et al Primary mucosal mela-noma of the head and neck A proposal for microstaging
3
GS Moctezuma-Bravo et al
localized stage i (lymph node-negative) tumors Cancer20041001664---75
6 Lourenco SV Sanguenza M Sotto MN et al Primary oral mucosalmelanoma a serires of 35 new cases from South America Am JDermatopathol 200931323---30
7 Hofbauer G Boni R Simmen D et al Histological immu-nological and molecular features of a nasal mucosa primarymelanoma associated with nasal melanosis Melanoma Res200212(1)77---82
8 Guevara-Canales JO Gutierrez- Morales MM Sacsaquispe-Conteras SJ et al Malignant melanoma of the oral cavityReview of the literature and experience in a Peruvian popu-lation Oral Med Patol Oral Cir Bucal 201217e206---11
9 Delgado-Azanero W Melanoma oral En Toacutepicos selectos deoncologiacutea bucal Cliacutenicas Oncoloacutegicas de Iberoameacuterica MeacutexicoPlaneacioacuten y Desarrollo Editorial 2008 p 173---94
0 Testori A Rutkowski P Marsden J et al Surgery and radiothe-rapy in the treatment of cutaneous melanoma Netherland AnnOncol 200920 Suppl 6vi 22---9
1 Slootweg P Non-Squamous lesions of the nose paranasal sinu-ses and nasopharynx En Gneep D editor Diagnostic surgicalpatholohy of the head and neck 3 Cap 3 2a ed Ed CanadaSaunders 2009 3 p 116---7
2 Slaviacutecek A Astl J Vaacutelkovaacute D Malignant mucosal melanoma ofthe head and neck SB Lek 2000101(4) 315-213
3 Narasimhan K Kucuk O Ho-Sheng L Heilbrun L Carron MMathog R Sinonasal mucosal melanoma A 13-year experienceat a single institution Skull Base 200919(4)255---62
4 Weber CO Surgical experience and research in addition to inte-resting observations from the surgical clinic and the protestantHospital Bonn Berlin Reimer 1859 305-305
5 Manolidis S Donald P Malignant mucosal melanoma of the headand neck Review of the literature and report of 14 patientsCancer 1997801373---86
6 Garcia-Tamayo J Hernaacutendez C Morales A Inmunohisto-quimica en tumores de partes blandas Disponible enhttpvitae ucvvepdfsVITAE 2056PDF Fecha consulta4Febrero2015
7 Stern S Guillamondegui O Mucosal melanoma of the head andneck Head Neck 19911322---7
8 Mihajlovic M Vlajkovic S Javanovic P Stefanovic V Primarymucosal melanoma a comprehensive review Int J Clin Esp Pat-hol 20125(8)739---53
9 De Matos P Tyler DS Seigler HF Malignant melanoma of themucous membranes A review of 119 cases Ann Surg Oncol19985733---42
0 Albino AP Melanoma maligno En DeVita D Hellman SRosenber S editors Caacutencer principios y praacutectica de Oncologiacuteavol 2 5a Ed Madrid Panamericana 2000 p 1935---9
1 Moreno MA Roberts DB Kupferman ME et al Mucosal mela-noma of the nose and paranasal sinuses a contemporaryexperience from the MD Anderson Cancer Center Cancer20101162215---23
Melanoma nasomaxilar revisioacuten de la literatura y reporte de un caso 185
maxho d
pqsedsuretDecyrerptcdtrqe
C
Hpiqudo1mc
Figura 6 TAC con metaacutestasis cerebelosa TAC 16 meses tras lafacial C) Corte con lesioacuten tumoral metastaacutesica en el lado derec
Discusioacuten
El primer reporte de un melanoma primario de mucosas fuepublicado en 1859 por Weber24 En 1885 Lincoln reporta elprimer melanoma en mucosas de cabeza y cuello25 el cualconstituye una neoplasia de baja frecuencia pocas vecesdiagnosticado en la mucosa oral o nasal y cuya etiologiacutea esincierta
Cliacutenicamente los melanomas pueden presentar unaspecto polipoide laquobenignoraquo cuando se aparecen en regionesnasales y paranasales enmascarando la verdadera identidadde la lesioacuten como en el caso que nos ocupa Cuando el estu-dio histopatoloacutegico de la biopsia inicial no fue concluyentehizo necesario el estudio por inmunohistoquiacutemica a fin deestablecer un diagnoacutestico categoacuterico Entre los diagnoacutesti-cos diferenciales del melanoma se encuentran el linfomael carcinoma indiferenciado el fibrosarcoma los tumoresmalignos de la vaina del nervio perifeacuterico pigmentadosel neuroblastoma olfatorio y el carcinoma sinonasal92326Recientemente se han desarrollado nuevos anticuerpos conuna mayor especificidad para el diagnoacutestico del melanomalos cuales pueden incluirse en un panel de inmunohistoquiacute-mica que sobre la base del aspecto histoloacutegico de la lesioacutenpueden facilitar el diagnoacutestico diferencial
La concurrencia del melanoma en la fosa nasal y el senomaxilar puede deberse a invasioacuten por contiguumlidad la cualcuando se presenta hace maacutes difiacutecil el tratamiento quiruacuter-gico debido a que la lesioacuten tumoral llega a tener grandesdimensiones que dificultan la reseccioacuten total La ubicacioacutenel volumen del tumor y la extensioacuten condicionan un peorpronoacutestico27 Los melanomas en los senos paranasales yespeciacuteficamente en el seno maxilar tienen mal pronoacutesticoa corto plazo reportaacutendose una media de supervivencia del0 a 5 anos2528 en otros reportes es inferior al 1512 y en39 casos de pacientes con tumores nasomaxilares solo el 10se encontraba libre de enfermedad y el 74 fallecioacute con laenfermedad9
El lapso trascurrido entre el diagnoacutestico histopatoloacute-gico y el tratamiento quiruacutergico radical fue de 13 diacuteas sinembargo la paciente refirioacute el inicio de sus siacutentomas en
octubre del ano 2009 en tanto que su tratamiento quiruacutergicoradical se efectuoacute en mayo del 2010 7 meses vitales des-favorablemente propiciados primero por el establecimientoinicial del diagnoacutestico cliacutenico de un poacutelipo nasal y luego
C
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ilectomiacutea A y B) Cortes tomograacuteficos que muestran el defectoel cerebelo
or el retraso en el diagnoacutestico final a saber una lesioacutenue involucraba toda la fosa nasal izquierda y parte deleno maxilar con afectacioacuten de la pared nasal El retrason el diagnoacutestico las dimensiones del tumor y las dificulta-es teacutecnicas para la reseccioacuten completa del tumor primarioon aspectos identificados como factores que condicionann mal pronoacutestico9 Sin embargo con el tratamiento qui-uacutergico radical realizado la paciente permanecioacute libre denfermedad sin presentar recidiva tumoral local ni metaacutes-asis regional por 16 meses con una buena calidad de vidaesafortunadamente desarrolloacute metaacutestasis cerebelosa sinvidencia de metaacutestasis pulmonares hepaacuteticas u oacuteseas lasuales son las maacutes frecuentes reportaacutendose en el 54 el 35
el 25 respectivamente92829 mientras que la frecuenciaeportada de metaacutestasis en el sistema nervioso central oscilantre el 2 y el 2028 La supervivencia libre de enfermedadeportada va de 93 a 144 meses2223 en tanto que en laaciente de nuestro caso fue de 16 meses en ella desafor-unadamente no se completoacute la administracioacuten de los ciclosompletos de quimioterapia sisteacutemica debido al desarrolloe toxicidad gastrointestinal la cual obligoacute la suspensioacuten delratamiento farmacoloacutegico aunque Albino reporta solo unaespuesta parcial del 20 con la quimioterapia30 y tambieacutenue la radioterapia postoperatoria no ha mostrado mejoran la supervivencia global31
onclusioacuten
emos presentado un caso de melanoma nasomaxilar tumoroco frecuente que se diagnosticoacute cliacutenicamente de maneranicial como un poacutelipo nasal y solo mediante inmunohisto-uiacutemica se determinoacute la estirpe histoloacutegica Al administrarn tratamiento quiruacutergico radical se logroacute la eliminacioacutenel tumor sin que se presentara recidiva local tumoral ytorgando a la paciente una buena calidad de vida por6 meses Desafortunadamente la paciente presentoacuteetaacutestasis a distancia en el sistema nervioso central y falle-
ioacute 4 meses despueacutes
onflicto de intereses
os autores declaran que no existen relaciones econoacutemicasi de cualquier otra iacutendole susceptibles de generar conflictos
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e intereses que pudieran influir o haber influido en lareparacioacuten y realizacioacuten del presente manuscrito para suublicacioacuten
eferencias
1 Chang AE Karnell LH Mench HR The National Cancer Data Basereport on cutaneous and noncutaneous melanoma A summaryof 84836 cases from the past decada Cancer 1998831664---78
2 Mendenhall W Amdur R Hinerman R et al Head andNeck mucosal melanona Review article Am J Clin Oncol8(6)626---30
3 Medhi P Biswas M Das D et al Cytodiagnosis of mucosal malig-nant melanoma of nasal cavity A case report with review ofliterature J Cytol 201229208---10
4 McLaughin CC Wu XC Jemal A et al Incidence of noncutaneousmelanomas in the US Cancer 20051031000---7
5 Holmstrom M Lund VJ Malignant melanomas of the nasal cavityafter occupational exposure to formaldehyde Br J Ind Med1991489---11
6 Gallegos Hernaacutendez JF Melanoma cutaacuteneos y de mucosasEn Tumores de cabeza y cuello Sociedad Mexicana de Estu-dios Oncoloacutegicos Meacutexico Mc Graw-Hill Interamericana 2000p 224
7 Mackintosh JA The antimicrobial properties of melanocytesmelanosomes ad melanin and the evolution of black skin JTheor Biol 2001211101---13
8 Ballantyne AJ Malignant melanoma of the skin of the headand neck An analysis of 405 cases Am J Surg 1970120425---31
9 Thompson L Wieneke J Miettinen M Sinonasal tract andnasopharyngeal melanomas A clinicopathologic study of 115cases with a proposed staging system Am J Surg Pathol200327(5)594---611
0 Mc Lean N Tigiouart M Muller S Primary mucosal melanomaof the head and neck Comparison of clinical presentation andhistopathologic features od oral and sinonasal melanoma OralOncol 2008441039---46
1 Freedman HM De Santo LW Devine KD et al Malignantmelanoma of the nasal cavity and paranasal sinuses Arch Oto-laryngol 197397322---5
2 Hicks MJ Flaitz CM Oral mucosal melanoma Epidemiology andpathobiology Oral Oncol 200036152---69
3 Ruiz-Godoy L Suarez-Roa M Lesiones pigmentadas de lasmucosas de cabeza y cuello En Meneses A editor Patologiacuteaquiruacutergica de cabeza y cuello lesiones tumorales y pseudotu-morales Ed Trillas1a ed Cap 7 Meacutexico 2006 p 133
4 Aguas SC Quarracino MC Lence AN et al Primary melanoma
of the oral cavity Ten cases and review of 177 cases from lite-rature Med Oral Patol Oral Cir Bucal 200914E265---71
5 Pasad ML Patel SG Huvos AG et al Primary mucosal mela-noma of the head and neck A proposal for microstaging
3
GS Moctezuma-Bravo et al
localized stage i (lymph node-negative) tumors Cancer20041001664---75
6 Lourenco SV Sanguenza M Sotto MN et al Primary oral mucosalmelanoma a serires of 35 new cases from South America Am JDermatopathol 200931323---30
7 Hofbauer G Boni R Simmen D et al Histological immu-nological and molecular features of a nasal mucosa primarymelanoma associated with nasal melanosis Melanoma Res200212(1)77---82
8 Guevara-Canales JO Gutierrez- Morales MM Sacsaquispe-Conteras SJ et al Malignant melanoma of the oral cavityReview of the literature and experience in a Peruvian popu-lation Oral Med Patol Oral Cir Bucal 201217e206---11
9 Delgado-Azanero W Melanoma oral En Toacutepicos selectos deoncologiacutea bucal Cliacutenicas Oncoloacutegicas de Iberoameacuterica MeacutexicoPlaneacioacuten y Desarrollo Editorial 2008 p 173---94
0 Testori A Rutkowski P Marsden J et al Surgery and radiothe-rapy in the treatment of cutaneous melanoma Netherland AnnOncol 200920 Suppl 6vi 22---9
1 Slootweg P Non-Squamous lesions of the nose paranasal sinu-ses and nasopharynx En Gneep D editor Diagnostic surgicalpatholohy of the head and neck 3 Cap 3 2a ed Ed CanadaSaunders 2009 3 p 116---7
2 Slaviacutecek A Astl J Vaacutelkovaacute D Malignant mucosal melanoma ofthe head and neck SB Lek 2000101(4) 315-213
3 Narasimhan K Kucuk O Ho-Sheng L Heilbrun L Carron MMathog R Sinonasal mucosal melanoma A 13-year experienceat a single institution Skull Base 200919(4)255---62
4 Weber CO Surgical experience and research in addition to inte-resting observations from the surgical clinic and the protestantHospital Bonn Berlin Reimer 1859 305-305
5 Manolidis S Donald P Malignant mucosal melanoma of the headand neck Review of the literature and report of 14 patientsCancer 1997801373---86
6 Garcia-Tamayo J Hernaacutendez C Morales A Inmunohisto-quimica en tumores de partes blandas Disponible enhttpvitae ucvvepdfsVITAE 2056PDF Fecha consulta4Febrero2015
7 Stern S Guillamondegui O Mucosal melanoma of the head andneck Head Neck 19911322---7
8 Mihajlovic M Vlajkovic S Javanovic P Stefanovic V Primarymucosal melanoma a comprehensive review Int J Clin Esp Pat-hol 20125(8)739---53
9 De Matos P Tyler DS Seigler HF Malignant melanoma of themucous membranes A review of 119 cases Ann Surg Oncol19985733---42
0 Albino AP Melanoma maligno En DeVita D Hellman SRosenber S editors Caacutencer principios y praacutectica de Oncologiacuteavol 2 5a Ed Madrid Panamericana 2000 p 1935---9
1 Moreno MA Roberts DB Kupferman ME et al Mucosal mela-noma of the nose and paranasal sinuses a contemporaryexperience from the MD Anderson Cancer Center Cancer20101162215---23
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e intereses que pudieran influir o haber influido en lareparacioacuten y realizacioacuten del presente manuscrito para suublicacioacuten
eferencias
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