Spanish translated: Clinical Update - Managing MH

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Spanish translated: Clinical Update - Managing MH

MANEJO DE LA HM

Desde que la hipertermia maligna (HM) fue inicialmente identificada en 1960, cada año se ha tenido una mejorcomprensión de este sindrome. Desde una mejor alerta para con la HM, un aumento en la sofisticación de lamonitorización de los pacientes y hasta la introducción del dantrolene sódico inyectable en 1979, todo esto hasido responsable del dramático descenso en la mortalidad atribuida a la HM que se ha visto desde los años 80. Continuamos aprendiendo año a año acerca del diagnóstico, tratamiento, fisiopatología y pesquiza de estesindrome.

Este fascículo pretende ser una guía clínica actualizada para el diagnóstico y tratamiento de la HM dirigida aanestesiólogos y personal relacionado. Para facilitar la revisión se presenta en forma de un listado numerado depuntos específicos. Se pretende que sea usada en conjunto con los otros fascículos de MHAUS "Prevención dela HM – Un protocolo anestésico" y "Drogas, Equipamiento y Dantrolene – Manejo de la HM" asi como tambiéncon los videos de MHAUS.

Debido a que no se sabe absolutamente todo acerca de la HM y sus formas de presentación, existe aún ciertacontroversia con respecto al adecuado manejo clínico de los pacientes. Estas controversias son señaladas en eltexto.

DIAGNOSTICO DE LA HM

EL indicador mas sensible de una potencial HM en pabellón quirúrgico es el aumento inesperado (al doble oal triple) de los valores de CO2 espirado cuando la ventilación minuto se ha mantenido constante. Esteaumento del CO2 puede aparecer rápidamente o puede desarrollarse en forma mas arrastrada en periodosde tiempo mas prolongados (minutos a horas). Si se hace necesario ajustar de la ventilación minuto(aumento del volumen corriente y frecuencia) para mantener un CO2 espirado normal, entonces deberápidamente considerarse y evaluarse la posibilidad de una HM.Si ocurre un paro cardiaco repentino e inesperado, especialmente en hombres jóvenes, se debe considerarinmediatamente la posibilidad de una hiperkalemia y se debe iniciar la administración de Calcio, además deglucosa, insulina e hiperventilar al paciente. Lo mas pronto posible deben medirse las concentracionesplasmáticas de potasio.La aparición inesperada de taquicardia, taquipnea, y rigidez mandibular (espasmo del masétero) son signosfrecuentes de HM, que aparecen después del incremento del CO2.En la HM fulminante aparece también acidosis respiratoria y metabólica.Un signo específico de HM es la rigidez corporal (por ejemplo de las extremidades, abdomen y tórax). Cuando se sospecha HM, se debe intentar determinar la presencia de rigidez muscular periférica.La elevación de la temperatura es a menudo un signo tardío de HM. La variación térmica de la HM sedetecta mejor con medición de temperatura central (timpánica, naso - orofaringea, esofágica, rectal, o dearteria pulmonar). La temperatura medida en la piel de la región frontal es válida, pero es mas lenta enreflejar cambios en la temperatura central. Recomendamos que se realize medición de temperaturacentral siempre que se administre anestesia general para procedimientos de mas de treintaminutos de duración.Si ocurre rabdomiolisis postoperatoria, sin signos intraoperatorios de HM, ésta debe ser tratada conhidratación, manitol, y bicarbonato. Se debe medir el potasio plasmático tan pronto como sea posible. Alpaciente debiera derivársele a un centro de referencia para evaluar su susceptibilidad a HM. En el evento de un episodio agudo de HM, debe obtenerse un perfíl de coagulación, además de electrolitosplasmáticos, gases arteriales, y CK.La HM puede sobrevenir en cualquier momento durante la anestesia, incluso durante la emergencia y elpostoperatorio inmediato.

TRATAMIENTO DE LA HM AGUDA

Pedir ayuda experimentada.No administrar anestésicos volátiles ni succinilcolina una vez que se ha sospechado o diagnosticado la HM.Hiperventilar al doble o triple del volumen minuto con oxígeno 100%.

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Administrar 2.5 mg/kg de dantrolene sodico inyectable. Repetir tan a menudo como sea necesario,titulando de manera de controlar los signos de HM. A veces es necesario administrar mas de 10 mg/kg(hasta 30 mg/kg). Continuar con dantrolene E.V. por al menos 24 hrs. después del control del episodio.(aproximadamente 1 mg/kg cada 6 hrs.).La administración rápida de dantrolene sódico no produce alteraciones cardiovasculares ni pulmonaresimportantes. Por eso, no hay gran riesgo demostrado al administrar dantrolene ante sospecha de HM. Tratar la acidosis con bicarbonato - si no revierte rápidamente con el dantrolene.Evitar bloqueadores de los canales del calcio. SI aparecen arritmias persistentes éstas deben sertratadas con otros antiarrítmicos. Muchas arritmias revierten al corregir la acidosis y la hiperkalemia, yasea por hiperventilación, como por el uso de dantrolene y bicarbonato. Monitorizar temperatura central.Tratar la hiperkalemia con glucosa, insulina y calcio.Si aumenta rápidamente la temperatura central, enfriar al paciente, en lo posible usar lavado nasogástricocon sueros fríos, lavado rectal y enfriar la superficie corporal- pero evitar el sobreenfriamiento.Mantener la infusión de dantrolene sódico por al menos 24 hrs luego del control del del episodio(aproximadamente 1 mg/kg cada 6 horas). Continuar con el dantrolene por al menos 36 horas luego deun evento.Vigilar la posible reaparición de síntomas. Monitorizar al paciente en una unidad de intensivo por al menos24 hrs. En un 24 % de los casos de HM se observa reaparición de la sintomatología. Durante todo elproceso debiera monitorizarse la temperatura central.Si ocurre rabdomiolísis se debe evitar la administración de potasio parenteral. Después del control delepisodio agudo, la hipokalemia persistente debe corregirse monitorizando cuidadosamente los niveles depotasio plasmático.La mioglobinuria es común, se debe asegurar una diuresis adecuada con hidratación y uso de diuréticos. Vigilar los parámetros de coagulación – puede ocurrir coagulación intravascular diseminada.Medir la CK cada 6 horas hasta que desciendan sus valores. La CK puede permanecer elevada por 2semanas si el episodio fue severo. Una vez que el paciente ha mejorado y se ha estabilizado, la CKdebiera medirse en intervalos de tiempo decreciente hasta que se normalize (por ejemplo,cada 4 horasdurante el episodio agudo y semanalmente durante la convalecencia. Esto es importante porquenormalmente se encuentra elevada en algunas miopatías, y esto debe ser tomado en cuenta como partede la evaluación global de estos pacientes.Para ayuda y consultas acerca del manejo de estos pacientes, llamar al MH Hotline: 1-315-464-7079desde fuera de los Estados Unidos.Reportar a los pacientes que hayan tenido un episodio agudo de hipertermia maligna al RegistroNorteamericano de HM de MHAUS: 1-412-692-5464.Referir a los pacientes y sus familias a MHAUS para que reciban información.

HM Y DROGAS

Son gatillantes de HM todos los anestésicos inhalatorios volátiles (halotano, enfluorano, isofluorano,desfluorano, sevofluorano, eter, metoxyfluorano y cyclopropano) y la succinilcolina. El óxido nitroso no esun gatillante.Los bloqueadores de los canales del calcio no deberían administrarse cuando se ha usado dantrolene.Todos los demás anestésicos de uso habitual y drogas para soporte vital son considerados seguros.

SUCCINILCOLINA EN LOS NIÑOS

Es mejor evitar el uso rutinario de succinilcoina para casos de cirugía electiva en los niños.Las compañías farmacéuticas que producen succinilcolina han cambiado las recomendaciones indicando quela droga no debería ser usada en forma rutinaria en los niños. Algunas indicaciones para succinlcolina son: emergencia de la via aérea, riesgo de aspiración y procedimientos donde sea aconsejable obtenerrelajación neuromuscular dentro de los primeros 60 segundos de inducida la anestesia. La razón delcambio obedece a que se observan complicaciones como rigidez muscular del músculo masétero,rabdomiolísis y paro cardiaco hipercalémico en pacientes portadores de miopatías no diagnósticadas (pueden estar en estado pre-clínico). La rabdomiolísis puede ocurrir hasta en un 40% de los niños quereciben succinilcolina endovenosa, ya sea en forma clínica o "subclínica."

MANEJO Y PRETRATAMIENTO DE PACIENTES SUSCEPTIBLES A HM(SHM)

En todos los lugares donde se administre anestesia debiera existir un plan de tratamiento para HM.Todas las instalaciones, incluyendo centros de cirugía ambulatoria y consultorios de los cirujanos, donde seutilizen anestésicos gatillantes, (halotano, enfluorano, isofluorano, desfluorano, sevofluorano, éter,metoxifluorano, cyclopropano y succinilcolina) debieran almacenar un mínimo de 36 viales de dantrolenesódico inyectable. En caso de que estos anestésicos volátiles potentes no se utilizen pero si existasuccinilcolina para emergencias como casos de via aérea difícil, también debieran estar disponibles los 36viales de dantrolene sódico. Si ninguno de éstos agentes se utiliza o se encuentra disponible, entonces noes necesario contar con el dantrolene sódico.No usar agentes gatillantes de HM en pacientes susceptibles a HM o en sus parientes no diagnosticados.La profiláxis con dantrolene no está recomendada en pacientes susceptibles. El dantrolene puedeempeorar la debilidad muscular en pacientes con enfermedades neuromusculares asi que debe usarse conprecaución. Para la mayoría de los procedimientos, incluso los que requieran anestesia general, la

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profiláxis con dantrolene no es necesaria. La máquina de anestesia que va a ser usada en un paciente susceptible de HM debiera ser preparada de lasiguiente manera: Asegurarse de que los vaporizadores de gas anestésico se encuentren no operativos, yasea desmantelándolos, vaciándolos, o incluso sellando el vaporizador en la posición "OFF". Algunosexpertos recomiendan cambiar el absorvente de CO2 (soda lime o baralyme). Administrar un flujo de10L/min de O2 a través del circuito por al menos 20 min. Si se reemplaza la manguera de O2, entonces10 min es suficiente. En este momento conectar una bolsa de respiración sin uso, descartable a la piezaen Y del circuito circular y programar el ventilador para que infle la bolsa periódicamente. También usar uncircuito de respiración nuevo o descartable.Un paciente susceptible de HM sometido a cirugía ambulatoria puede ser dado de alta el mismo diasiempre y cuando no se presentaron incidentes anestésicos. Se sugiere un minimo de 2.5 hrs deobservación.

TESTS PARA EL DIAGNOSTICO DE SUSCEPTIBILIDAD A HM

Existen pocos centros de diagnóstico especializados en Norte América. Es posible obtener un listadocompleto de ellos en MHAUS o www.mhaus.org.Las biopsias de músculo para la realización de los tests de HM deben ser recolectadas en un Centro deBiopsias.Los Centros de Biopsias Musculares en los Estados Unidos, Canadá y Europa han estandarizado el test decontractura y han determinado su sensibilidad y especificidad. La biopsia muscular es altamente sensiblepara la detección de HM y actualmente es el único test válido y definitivo para diagnosticarla. El progreso de un test genético molecular para susceptibilidad a HM es lento. Hasta hoy, se hanidentificado cerca de 30 mutaciones distintas como causa de HM, pero genotipos específicos se hanidentificado solo en menos del 50% de los pacientes susceptibles. En las familias en las que un genespecífico se asocia con la susceptibilidad a HM de algunos de sus miembros, se pueden usar pruebas deADN para diagnosticarla en los demás famliares. Sin embargo este test se está recién haciendodisponible en los EEUU y de manera experimental. El test de contractura muscular in vitro sigue siendo elgold standard para el diagnóstico de HM.

ENFERMEDADES MUSCULARES

Varias enfermedades musculares pueden predisponer a HM o a reacciones hiperkalémicas a los agentesgatillantes. Pacientes con la enfermedad del Corea central se asocian claramente a mayor susceptibilidad aHM. A estos pacientes no se les debe administrar agentes anestésicos gatillantes de HM. Los pacientes con distrofia muscular del tipo Duchenne o Becker están en riesgo de desarrollar severahiperkalemia cuando se les administra succinilcolina o anestésicos volatiles potentes. Otros subtipos demiotonías, mas específicamente las inducidas por frío y miotonías del tipo canal de sodio puedenpredisponer a HM. Las parálisis hiper – e hipokalémicas también han sido asociadas a susceptibiidad aHM. Las miopatías mitocondriales no parecen predisponer a HM.

RIGIDEZ DEL MUSCULO MASETERO (RMM)

La RMM es una contractura mantenida de los músculos de la mandíbula que aparece luego de laadministración de succinilcolina, y si su duración es anormalmente prolongada, se considera una amenazade HM. Un incremento moderado en el tono del músculo masétero seguida de flaccidez de los miembrosluego de administrar succinilcolina pude sr una respueta normal. No es posible determinar clínicamente, sies que éste aumento en el tono muscular representa o no una reacción de HM o alguna otra respuesta detipo miopática. Sin embargo, en el caso ue ocurra rigidez muscular generalizada, enonces la HM esaltamente probable. Inmediatamente controlar los niveles de potasio y gases arteriales. La RMM ocurrre mas frecuentemente en los niños, con o sin agentes inhalatorios. Los signos clínicos de HM aparecen en alrededor del 20% de los casos de RMM. Estos signos puedenaparecer en forma inmediata o mas tardía. El monitoreo de temperatura debe ser utilizada, a no ser queya se haya hecho esto previamente. Los expertos están divididos en cuanto a que hacer luego de que aparezca RMM: o continuar con agentesanestésicos no desencadenantes de HM o detener la anestesia y posponer la cirugía electiva. A no ser que aparezcan signos clínicos de HM, no se recomienda el uso de dantrolene para casos solo deRMM. Debido a la posibilidad de una miopatía no diagnosticada y la ocurrencia de rabdomiolísis, la CK y el colorde la orina deben ser chequeados cada 6 horas hasta el retorno a la normalidad. También chequear loselectrolitos; la rabdomiolísis de desarrollo rápido se acompaña de elevaciones de potasio. La rabdomiolísisde desarrollo mas lento es menos peligrosa, debido a que el potasio se redistribuye mas rápidamente quesu aumento sanguíneo. Las arritmias cardiacas hiperkalémicas pueden aparecer luego de la RMM y presagiar rabdomiolísis severa. La mioglobinuria puede ocurrir dentro de las primeras horas luego de una RMM y debe ser corregida paraprevenir una necrosis tubular aguda y una nefropatía obstructiva. Los pacientes que experimenten una RMM con signos y síntomas clínicos asociados de HM deben serobservados de cerca por al menos 24 hrs (monitoreo de temperatura). La realización de una biopsia muscular discutirla con un experto en HM.

PARO CARDIACO DE APARICION SUBITA: HM O MIOPATIA OCULTA?

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Un paro cardiaco súbito e inesperado en un paciente jóven o adolescente, especialmente luego de haberadministrado succinilcolina, es probablemente debido a hiperkalemia en un paciente que tenía unamiopatía no diagnosticada. Muchos de estos casos han sido descritos desde 1990, la mayoría secundariosal uso endovenoso o intramuscular de succinilcolina. Los reportes iniciales indicaban alta mortalidad.Pueden estar presentes también rigidez muscular y/o hipertermia.La terapia debe ser dirigida a la correción de la hiperkalemia.: cloruro de calcio, bicarbonato, insulina,glucosa e hiperventilación. Se puede llegar a requerir diálisis y bypass cardiopulmonar.Si se logra tratar exitosamente la hiperklemia, se pueden obtener buenos resultados de sobrevida, inclusodespués de resucitación prolongada. Aun cuando el paro cardiaco por hiperkalemia es poco frecuente, los anestesiólogos deben estar advertidosde los riesgos del uso de succinilcolina en niños, ya que se trata de casos con alta mortalidad, además deque es difícil predecir cuales son los niños de mayor riesgo y de que es posible contar con bloqueadoresneuromusculares alternativos.

RECURSOS DE INORMACION

MHAUS proporciona información educativa y técnica a pacientes y personal de salud. . Contacte a MHAUSal 1-607-674-7901 o al e-mail info@mhaus.orgExiste información disponible en internet en: http://www.mhaus.org

REGISTRO NORTEAMERICANO DE MHAUS

El Registro Norteamericano de HM, es una unidad de MHAUS que registra información específica de lospacientes y sus familias. El registro se encuentra actualmente en el Children's Hospital de Pittsburgh de laUniversidad de Pittsburgh y la Dra. Barbara Brandom es la directora. Se pide al personal de salud que reporten episodios de HM y episodios similares a HM al Registro. Contactar la oficina del Registro al 1-412-692-5464 para las formas de reistro de la información.

Su apoyo a MHAUS es escencial para mantener estos servicios disponibles.

CLUP-8 / 9-02

Aun hay mucho que no se sabe acerca de la HM. La investigación continua. Contacte a MH Hotline parainformación actualizada .