Upload
ulric-baker
View
33
Download
1
Tags:
Embed Size (px)
DESCRIPTION
Les Leucémies Aigues Myeloblastiques de l’enfant Evaluation du protocole AML6-96. Service d’Hématologie et Oncologie Pédiatrique Casablanca. Recrutement annuel des LAM de l’enfant. Historique de la prise en charge des LAM de l’enfant. Protocole AML 6-96. Critères d’inclusion: - PowerPoint PPT Presentation
Citation preview
Les Leucémies Les Leucémies Aigues Aigues
Myeloblastiques de Myeloblastiques de l’enfantl’enfant
Evaluation du Evaluation du protocole AML6-96protocole AML6-96
Service d’Hématologie et Service d’Hématologie et Oncologie PédiatriqueOncologie Pédiatrique
CasablancaCasablanca
Recrutement 2003
10
54
13618
13
24
6 8 5 7 6 7
41
S.EwingL.A.LL.A.ML.M.CL.N.HMDHNephroblastomeNeuroblastomeOstéosarcomeRétinoblastomeRMSTumeur cérébraleTGMAutre
Recrutement annuel des Recrutement annuel des LAM de l’enfantLAM de l’enfant
0
5
10
15
20
25
30
1997 1999 2001
Historique de la prise en Historique de la prise en charge des LAM de l’enfantcharge des LAM de l’enfant
PériodePériode ProtocolProtocolee
NN RCRC DécèsDécès RechutRechutee
RCMRCM
1980 - 1980 - 19831983
Pas de Pas de traitementtraitement
1313 00 00
1984 - 1984 - 19871987
CHA réduitCHA réduit 1717 11 11 (64%)(64%)
3 3 (18%)(18%)
10 10 ((90%)90%)
11
1988 - 1988 - 19931993
CHACHA 5959 27 27 (45%)(45%)
12 12 (20%)(20%)
11 11 (40%)(40%)
44
1994 - 1994 - 19951995
AML/BFMAML/BFM 2424 8 8 (33%)(33%)
12 12 (50%)(50%)
3 3 (37%)(37%)
22
Protocole AML 6-96Protocole AML 6-96 Critères d’inclusion:Critères d’inclusion:
Age Age ≤ ≤ 18 ans18 ans LAM de NOVOLAM de NOVO Juin 1996 – Mars 2003Juin 1996 – Mars 2003
Critères diagnostiques:Critères diagnostiques: Myélogramme + MPOMyélogramme + MPO Immunoparquage Immunoparquage ±± CaryotypeCaryotype±±
Critères d’exclusion:Critères d’exclusion: LAM3LAM3 LAM + myélodysplasieLAM + myélodysplasie
Protocole LAM 96Protocole LAM 96PréphasePréphase( GB > 50000/mm( GB > 50000/mm33 HU 50mg/kg/j x 4j) HU 50mg/kg/j x 4j)
InductionInduction (DNR: 45mg/m(DNR: 45mg/m22/j x 3j, ARAC: 100mg/m/j x 3j, ARAC: 100mg/m22/j x 7j)/j x 7j)
Myélogramme Myélogramme J20J20
RCRC (blastes<5%) (blastes<5%) PRPR(5%<B<20%)(5%<B<20%) EchecEchec(B>20%)(B>20%)
Induction2Induction2 IntensificationIntensification
Echec Echec
CRCR ConsolidationConsolidation
( IDA:10mg/m( IDA:10mg/m22/j x 3j ou DNR: 45mg/m/j x 3j ou DNR: 45mg/m22/j x 3j, ARAC: 1g/m/j x 3j, ARAC: 1g/m22/12h x 4j)/12h x 4j)
Traitement d’entretienTraitement d’entretien( 6MP 60 mg/m( 6MP 60 mg/m22/j , ARAC: 40mg/m/j , ARAC: 40mg/m22/sem)/sem)
Durée du traitement: 18moisDurée du traitement: 18mois
Prophylaxie du SNC si M4, M5 et GB> 50.000Prophylaxie du SNC si M4, M5 et GB> 50.000
Résultats Résultats Caractéristiques des patients(74cas)Caractéristiques des patients(74cas)
N N %%
Moyenne d’âge(an)Moyenne d’âge(an) 1010 ( 1- 18)( 1- 18)H/FH/F 53/21 53/21 sex-ratiosex-ratio 2.5 2.5GB:GB:
- < 50.000 - < 50.000 5050 67,567,5- > 50.000- > 50.000 2424 32,532,5
Cytologie:Cytologie:- LAM0- LAM0 22 2,72,7- LAM1- LAM1 2828 3838- LAM2- LAM2 2828 3838- LAM4- LAM4 55 6,76,7- LAM5- LAM5 11 1,31,3- LAM6- LAM6 11 1,31,3- LAM7- LAM7 33 44- Non précisé- Non précisé 66 88
ImmunophénotypageImmunophénotypage 1414- Marqueurs Myéloïdes- Marqueurs Myéloïdes 55 35,735,7- Non concluant- Non concluant 99 64,364,3
CaryotypeCaryotype 66- Normal- Normal 22 33,333,3- Echec- Echec 22 33,333,3- Trisomie 21- Trisomie 21 11- Trisomie 8- Trisomie 8 11
Résultats (évaluables 67)Résultats (évaluables 67)
Induction1Induction1
RCRC RICRIC Echec Echec
DécèsDécès
36(54%)36(54%) 6 (9%)6 (9%) 23(34%) 23(34%) 22
RésultatsRésultats
Induction 2Induction 2N= 12 N= 12 (3RIC, 9 Echec)(3RIC, 9 Echec)
RCRC EchecEchec DécèsDécès 66 4 4 22
RésultatsRésultats
Intensification n=10Intensification n=10
RC RC Echec Echec Décès Décès
44 55 11
Résultats récapitulatifsRésultats récapitulatifs
N N RCRC Décès toxiquesDécès toxiques
Induction1Induction1 6767 3636 22Induction2Induction2 1212 66 22IntensificationIntensification 1010 44 11ConsolidationConsolidation 11
TotalTotal 46 (69%)46 (69%) 6(11%)6(11%)
Résultats: devenir des Résultats: devenir des RCRC
RC: 46RC: 46
RCMRCM Rechute Rechute Décès Décès PDV PDV 1515 18 18 3 3
10 10- A- Aplasie post conso. plasie post conso.
- GVH- GVH
22 RC2 RC2 - Méningite tuberc.- Méningite tuberc.
Résultats globauxRésultats globauxMalades évaluables 67Malades évaluables 67
N N % %
RCRC 4646 6969
RCMRCM 1515 22,322,3
EchecEchec 1515 22,322,3
Décès toxiqueDécès toxique 6 6 1111
Survie sans événementsSurvie sans événements
Mois
6050403020100
Pro
ba
bilité
de
SS
E
1,0
,8
,6
,4
,2
0,0
Survie globaleSurvie globale
Mois
6050403020100
rob
ab
ilité
de
su
rvie
glo
ba
le
1,0
,8
,6
,4
,2
0,0
DISCUSSIONDISCUSSIONComparaison / série Comparaison / série
antérieureantérieure
NN RC RC Décès toxiques Décès toxiques
1983-1995 1983-1995 107107 57%57% 18,7% 18,7%
1996-20031996-2003 6767 69%69% 11%11%
Discussion Discussion
NN RC(%)RC(%) EFS(%) EFS(%)
CCG-2891CCG-2891 887887 75 75 42 42
POG-8821POG-8821 649649 85 85 34 34
BFM- 93BFM- 93 471471 82 82 51 51
LAME89/91LAME89/91 268268 90 90 48 48
AML6-96AML6-96 67 67 69 69 2828
Discussion Discussion
Résultats insuffisants:Résultats insuffisants:
- Faibles doses d’Aracytine- Faibles doses d’Aracytine
- Nombre de cures réduit- Nombre de cures réduit
- Pas de possibilité d’intensification - Pas de possibilité d’intensification
Conclusion Conclusion
Amélioration des résultats:Amélioration des résultats:
- Amélioration des investigations: - Amélioration des investigations:
cytogénétique ++cytogénétique ++
- Forte dose d’Aracytine- Forte dose d’Aracytine
- Augmentation du nombre de cures- Augmentation du nombre de cures
- Amélioration de la supportive care - Amélioration de la supportive care
Protocole AML-MA 2003Protocole AML-MA 2003
Protocole nationalProtocole national Objectifs:Objectifs:
Taux de RC > Taux de RC > 70%70% Taux de mortalité < Taux de mortalité < 10%10% Taux de EFS à Taux de EFS à 40%40%
Protocole AML-MA 2003Protocole AML-MA 2003
Critères d’inclusion:Critères d’inclusion: Age Age ≤≤ 18 ans 18 ans LAM de novoLAM de novo
Critères d’exclusion:Critères d’exclusion: LAM 3LAM 3 LAM + myélodysplasieLAM + myélodysplasie
Protocole AML-MA 2003Protocole AML-MA 2003
Diagnostic positif:Diagnostic positif: Cytologie ( classification FAB)Cytologie ( classification FAB) Cytochimie : Cytochimie : MPOMPO Immunophénotypage Immunophénotypage ±± Cytogénétique +++Cytogénétique +++
Protocole AML-MA 2003: bras Protocole AML-MA 2003: bras enfantenfant
Pré phasePré phase ( GB > 50000/mm ( GB > 50000/mm33 HU 50mg/kg/j x 4j) HU 50mg/kg/j x 4j)
InductionInduction (CRB: 50 mg/m(CRB: 50 mg/m22/j x 3j, ARAC: 200mg/m/j x 3j, ARAC: 200mg/m22/j x 7j)/j x 7j)
Myélogramme Myélogramme J15J15
Blastes <20%Blastes <20% BlastesBlastes ≥ ≥ 20%20%
Intensification à J15Intensification à J15
Myélogramme J28-J30Myélogramme J28-J30 (CRB: 50 mg/m (CRB: 50 mg/m22/j x 2j, ARAC: /j x 2j, ARAC: 200mg/m200mg/m22/j x 5j)/j x 5j)
Induction2Induction2 Echec Echec(CRB: 50 mg/m(CRB: 50 mg/m22/j x 3j, ARAC: 200mg/m/j x 3j, ARAC: 200mg/m22/j x 7j)/j x 7j)
Hors protoc.Hors protoc.
CRCR
Consolidation Consolidation x 2 cyclesx 2 cycles
(ARAC: 2g/m(ARAC: 2g/m22/12h x 4j + Asparaginase: 6000 UI/ m/12h x 4j + Asparaginase: 6000 UI/ m2 2 J4)J4) Pas de traitement d’entretienPas de traitement d’entretien
Prophylaxie du SNC si M4, M5 et GB> 50.000Prophylaxie du SNC si M4, M5 et GB> 50.000
Résultats préliminairesRésultats préliminairesAvril 2003 – Janvier 2004Avril 2003 – Janvier 2004
NNPatients Patients 99Moyenne d’âgeMoyenne d’âge 15 ( 9 – 18)15 ( 9 – 18)F/HF/H 6/3 sex-ratio: 26/3 sex-ratio: 2GB>50000GB>50000 55CytologieCytologie
- LAM1- LAM1 11- LAM2- LAM2 33- LAM4- LAM4 22- LAM5- LAM5 22- Non précisé - Non précisé 1 1
ImmunophénotypeImmunophénotype 44CaryotypeCaryotype 22
t( 8, 21): 1t( 8, 21): 1 Echec : 1Echec : 1
Résultats préliminairesRésultats préliminaires Protocole AML-MA 2003 Protocole AML-MA 2003
NN RCRC EchecEchec Décès toxiqueDécès toxiquePDVPDV
99 6 6 1 1 1 1 11
Conclusion Conclusion
Protocole faisableProtocole faisable
Mais problèmes rencontrés: Mais problèmes rencontrés: CytogénétiqueCytogénétique Myélogramme de J15Myélogramme de J15 Médicaments: Aracytine Médicaments: Aracytine