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La importancia del diagnóstico e intervencióntemprana para el desarrollo de los niños sordos. Losprogramas de detección precoz de la hipoacusia

The importance of the diagnosis and earlyintervention for the development of the deafchildren. The programs of precocius detection ofthe hipoacusia

Asunción MONSALVE GONZÁLEZ*Faustino NÚÑEZ BATALLA**

RESUMENEl presente artículo pretende poner de manifiesto la necesidad de realizar una precoz

detección y diagnóstico de la hipoacusia infantil para minimizar las graves consecuenciasque un diagnóstico tardío de ésta tiene para el desarrollo del niño sordo. Se aportan datossobre la puesta en marcha de los primeros programas de detección y diagnóstico precozde la hipoacusia en España, y cómo el uso de los implantes cocleares y el aprovechamien-to del periodo crítico auditivo están ofreciendo nuevas posibilidades a las nuevas genera-ciones de niños sordos.

PALABRAS CLAVEDiagnóstico precoz, Intervención temprana, Hipoacusia infantil.

Intervención Psicosocial, 2006, vol. 15 n.º 1 7

Intervención Psicosocial, 2006, Vol. 15 N.° 1 Págs. 7-28. ISSN: 1132-0559

DOSSIER

** Profesora Titular del Departamento de Psicología de la Universidad de Oviedo.** Médico ORL. Unidad de Hipoacusia Infantil del HUCA. Profesor Asociado de la Universidad de Oviedo.

Fecha de Recepción: 15-02-2006 Fecha de Aceptación: 07-06-2006

ABSTRACT

This issue tries to show the necessity to make a precocious detection and diagnostic ofboy’s hipoacusia to diminish the severe consequences a delayed diagnostic has for thedevelopment of the deaf boy. Data on the beginning of the first programs of detection andprecocious diagnosis of hipoacusia in Spain are presented, and how the use of the cochle-ar implants and the advantage of the auditory critical period are offering new possibilitiesto the new generations of deaf children.

KEY WORDS

Boys hipoacusia, Early detection of hipoacusia.

La importancia del diagnóstico e intervención temprana para el desarrollo de los niños sordos...

8 Intervención Psicosocial, 2006, vol. 15 n.º 1

La hipoacusia infantil constituye unimportante problema sanitario dadas lasgraves e irreversibles consecuencias queésta puede tener sobre el desarrollo delniño y su familia. Las implicaciones quedeterminadas pérdidas auditivas aca-rrean son de una magnitud difícilmenteimaginable. Y es que la sordera, deficien-cia auditiva o hipoacusia, se asocia deforma directa y primaria con las dificul-tades para adquirir el lenguaje. El déficitmás evidente y especialmente dramático,tiene lugar en la primera infancia: unallamativa dificultad para adquirir demodo espontáneo y natural el lenguajeoral, dejando a demasiadas personas enun penoso aislamiento comunicativo.Pero además esto tiene, a su vez, otraderivada de consecuencias tambiéndevastadoras, genera otra alteración lin-güística especialmente limitante: com-promete seriamente el aprendizaje y usocorrecto del lenguaje escrito. De estemodo, muchas personas sordas hanvisto limitada su capacidad para adquirirconocimientos, sus posibilidades deaprender de modo autónomo, el acceso ala información lingüística en cualquierade sus formatos gráficos. A partir deaquí aparece, en gran parte de los casos,un evidente aislamiento informativo ycultural, un menor conocimiento de larealidad, el aislamiento social, proble-mas laborales, etc.

Parece indiscutible que la facultad dellenguaje es un elemento particularmenteinteresante de la capacidad cognitiva,que el lenguaje es una herramienta tanpotente que su mal funcionamiento afec-tará negativamente a toda la economíacognitiva. Por ello, la sordera (especial-mente en sus formas más graves y tem-pranas) compromete de manera drásticala adquisición del lenguaje, pero tambiéntodo el desarrollo cognitivo. Y es que sersordo ha conllevado, con demasiada fre-cuencia, numerosas alteraciones asocia-das. Determinadas deficiencias auditi-

vas, cuando no se detectan y diagnosti-can pronto, se transforman en pluridefi-ciencias. En definitiva, la sordera hasumido a demasiados sujetos, durantemuchos siglos, en un enorme empobreci-miento cognitivo.

Determinadas deficiencias auditivasafectan escasamente a la producción lin-güística y prácticamente nada a la com-prensión, mientras que otras las dificul-tan sobremanera comprometiendo, demodo a veces dramático, el desarrollosuperior del sujeto. Y es que la interven-ción y el pronóstico de una deficienciaauditiva van a estar relacionados, direc-tamente, con los diferentes factores quedefinen el tipo de sordera.

El principal interés de la evaluaciónserá analizar el impacto y las consecuen-cias que dicha pérdida tiene tanto en lapercepción como en la producción dellenguaje oral. Sólo podremos ofrecer ygarantizar respuestas adecuadas a laspersonas sordas si es realizada una valo-ración precoz, global y rigurosa de todassus necesidades. El carácter profunda-mente interdisciplinar de la deficienciaauditiva requiere, para su correcta valo-ración e interpretación, una evaluaciónnecesariamente global, en la que que-pan, de modo interrelacionado, datos clí-nicos, audiológicos, psicológicos, lascaracterísticas generales del desarrollocomunicativo del niño, así como losaspectos de la adquisición del lenguajeoral en particular, entendiendo que cadauno de estos aspectos cobra sentido enla medida en que puede relacionarse conlos demás.

Evaluación e intervención son dosmomentos de un mismo proceso, por loque todo programa de tratamiento eintervención debe estar precedido y guia-do por una correcta y rigurosa evalua-ción. Sin lugar a dudas, el tratamientorequerido por los niños con deficiencia

Asunción Monsalve González y Faustino Núñez Batalla


auditiva es enormemente interdiscipli-nar. El abordaje de la sordera ha variadosustancialmente en los últimos años,ofreciendo perspectivas cada vez másesperanzadoras. En el campo tecnológicose suceden de manera constante nuevasaportaciones que son permanentementeperfeccionadas. Esto hace que la estimu-lación auditiva precoz, los audífonos contratamiento digital del sonido y, en losúltimos años, los implantes cocleares,sean hoy posibilidades que están cam-biando sustancialmente la realidad delas personas sordas profundas; tanto,que nos permiten observar el presente y,sobre todo, mirar el futuro con un nuevooptimismo.

Pero la intervención de la deficienciaauditiva es un largo proceso de toma dedecisiones sobre aspectos que van a con-dicionar, de modo definitivo, el futuro decada niño sordo. Cuestiones tan esencia-les como la elección del medio de comu-nicación preferente que, sin ser el únicoaspecto, adquiere una dimensión espe-cialmente relevante. Hoy es indiscutibleque, sea cual sea la opción comunicativaelegida por los padres, la intervencióndebe comenzar lo más tempranamenteposible. De todas las áreas de trabajohoy se destaca la importancia vital quetiene una estimulación auditiva precoz,por estar sujeta a los llamados periodoscríticos auditivos que, de no ser conve-nientemente aprovechados, generanunas alteraciones irreversibles en el des-arrollo. Por tanto, el marco adecuadodesde donde planificar una ajustadaintervención será aquel que pretendadesarrollar en el niño sordo las mismasestrategias cognitivas que desarrolla eloyente y no sólo en el desarrollo de unmedio de comunicación en el que el suje-to sea competente.

Para enfrentarse a las alteracionesgeneradas por las graves pérdidas audi-tivas el logopeda cuenta con distintas

herramientas u opciones metodológicas,que deberán aplicarse lo antes posible,tan pronto se tengan los primeros resul-tados clínicos, sobre todo en las sorde-ras profundas prelocutivas. Es de máxi-ma importancia para el pronóstico que eltiempo transcurrido entre el momento deadquisición de la sordera y el momentodel comienzo de la intervención sea elmenor posible. Hay que distinguir bienentre momento de adquisición y momen-to de detección, pues entre uno y otrocabe cualquier periodo temporal. Y esque, por regla general, la detección de lasordera se ha venido realizando tardía-mente. Los padres solían ser, en muchoscasos, quienes, tras observar reaccionesanómalas, consultaban con el pediatra,siendo generalmente éste el responsablede orientar hacia un centro de diagnósti-co. Sin embargo, este proceso comporta,con demasiada frecuencia, una dilaciónentre la detección y el tratamiento. Larealidad pone de manifiesto que el itine-rario que han seguido gran parte de lasparejas que tienen un bebé sordo desdela primera sospecha de sordera hasta suconfirmación en el diagnóstico definitivono sólo ha sido demasiado largo, sinoque aparece frecuentemente una ruptu-ra entre cada una de las etapas (Silves-tre, 1998). Lo grave de esta dilación,además de la ansiedad que genera en lospadres, es que un retraso considerableentre la detección, el diagnóstico, laadaptación de los audífonos y la inter-vención logopédica puede comprometerla óptima evolución del lenguaje delniño. Y es que sin programas específicosde detección precoz de la hipoacusiacongénita, tanto en la Comunidad Euro-pea (Martín, Bentzen y Colley, 1981),como en Estados Unidos (Joint Commit-tee on Infant Hearing,1972) la edadmedia de diagnóstico se situaba alrede-dor de los 3 años. Años en los que elniño ha estado aislado del mundo audi-tivo o, en el mejor de los casos, simple-mente infraestimulado.



DETECCIÓN Y DIAGNÓSTICO PRECOZ

La detección y diagnóstico de la pérdi-da auditiva, tan necesarios para unaóptima estimulación e intervención tem-prana, no comportan, sin embargo, lautilización de medios técnicos muy cos-tosos, sino que son esencialmente unacuestión de política sanitaria y forma-ción del personal especializado. Dehecho, puede realizarse una primeradetección desde los primeros días delnacimiento, la cual permite, en caso deindicios de sordera, efectuar pruebas depotenciales evocados auditivos del troncocerebral (PEATC) necesarios para el diag-nóstico. Este tipo de diagnóstico, basadoen la valoración electrofisiológica de lasrespuestas de audición, se va per-feccionando de forma constante.

En los últimos años se han puesto enmarcha programas de detección precozde la hipoacusia basándose en la inci-dencia de ésta y en la repercusión quesupone el diagnóstico tardío de lamisma. Se considera adecuado que eldiagnóstico de la hipoacusia se realice enlos primeros seis meses de vida, parapoder iniciar en esta edad la intervenciónlogopédica. Este objetivo se logra conmás frecuencia cada día, gracias a losprogramas de screening auditivo quecomenzaron realizándose en la poblaciónde riesgo. Se basan en las directrices quepreconiza el Joint Committe on InfantHearing en Estados Unidos, que desde1971 viene realizando múltiples revisio-nes y establece los indicadores de altoriesgo auditivo en la etapa prenatal, peri-natal y postnatal. En España, en 1996,la Comisión para la Detección Precoz dela Hipoacusia (CODEPEH) elaboró unprotocolo para la detección en reciénnacidos con indicadores de riesgo.

Los implantes cocleares y la actualunanimidad sobre el aprovechamientodel periodo crítico auditivo, resultan

aspectos cruciales para el futuro de-sarrollo de los niños sordos. Cambios einiciativas que, habiendo comenzando enun pasado muy reciente o encontrándoseen estos momentos en pleno proceso dearranque, van a provocar –están provo-cando ya- transformaciones observablesen las nuevas generaciones de niños sor-dos. Parece que el momento del cambioha llegado, el momento de dejar atrás -no tanto olvidar- ese pesimismo que haacompañado la educación e intervenciónde las personas sordas durante demasia-dos siglos; esa lucha -tantas veces perdi-da- contra la pobreza cognitiva. Tres fac-tores esenciales para este cambio son:

1. La puesta en marcha, desde hacealgunos años, de programas dedetección y diagnóstico precoz quepermiten diagnosticar a los bebéssordos antes de los 6 meses devida.

2. Un tratamiento clínico inmediato.Sin ninguna duda, el espectacularavance de los implantes coclearesha supuesto un cambio definitivoen la intervención de la hipoacusianeurosensorial profunda bilateral.

3. Estimulación auditiva precoz eintervención logopédica lo mástempranamente posible.

Los tres factores anteriormente aludi-dos, correctamente ensamblados, ade-cuadamente ajustados, suponen elaprovechamiento del periodo críticoauditivo, un concepto ligado a recientesinvestigaciones y unánimemente acep-tado, que indica que el periodo demayor plasticidad auditiva se ciñe a losseis primeros años de vida (y especial-mente a los tres primeros). Unos añosque de no ser convenientemente aprove-chados comprometerán de manera irre-versible el desarrollo futuro del sujeto,porque la introducción de estimulación



auditiva más allá de ese tiempo no escapaz de reparar la pérdida de plastici-dad neuronal provocada por la ausenciade estimulación durante este periodocrítico de la infancia (deprivación auditi-va). La línea esencial del futuro parecetrazarse nítidamente: es imprescindibleaprovechar al máximo ese periodo, esosseis primeros años de vida.

LA NECESIDAD DE UNAINTERVENCIÓN TEMPRANA

La intervención precoz con el niñosordo y su familia está justificada sobreuna larga serie de argumentos (Torres ySantana, 2002) de los que destacamoslos siguientes:

1) Periodos críticos para el lenguaje:los periodos críticos son espacios tem-porales dispuestos y limitados por lanaturaleza para adquirir la madureznecesaria para una determinada habili-dad. Hay aprendizajes, entre los queestá el de la primera lengua, sometidosa periodos críticos, lo que quiere decirque, agotado ese periodo ya no seráposible adquirir tal habilidad. Los auto-res más generosos consideran que elperiodo crítico para el lenguaje estáentre 0 y 6 años de edad y los másestrictos lo sitúan entre 0 y 3 años (Pin-ker, 1994; Mayberry, 1993 o Neville,1991), pudiendo haber restriccionesmás estrictas para aspectos lingüísticosdeterminados, por ejemplo, el sistemafonológico. Es éste un campo muyinvestigado en los últimos años a la luzde los resultados obtenidos en niñoscon implantes cocleares (Manrique, Cer-vera-Paz, Huarte, Pérez, Molina y Gar-cía-Tapia, 1999; Manrique, Huarte yMolina, 2002; Ponton, Moore y Egger-mont, 1999; Ponton y Moore, 2002;Shepherd, Hartmann, Heid, Hardie yKlinke, 1997; Svirsky, 2002, entre otrosmuchos).

Además, a estas edades precoces, lasestimulaciones auditivas tienen funcióntanto informativa -que se mantendrá a lolargo de toda la vida-, como estructural,ya que la no estimulación cortical puedeprovocar la atrofia de los centros auditi-vos. Este periodo crítico del desarrolloprecoz corresponde a una fase de plasti-cidad neuronal privilegiada donde lainformación sensorial auditiva adecuadaes esencial para el desarrollo normal dela corteza cerebral (Hubel y Wiesel, 1965;Movshon y Van Sluyters, 1981).

Desde la gestación hasta los ochoaños aproximadamente, el enriqueci-miento del cerebro es consecuenciadirecta de las conexiones que se efectúanentre las neuronas. Cada neurona carga-da de energía –información- se enlazaautomáticamente con su vecina creandode este modo las redes o circuitos por losque deben circular más tarde nuevosestímulos (Huarte, 1996:12). Por lotanto, a más estímulos mayor número decircuitos neuronales y mejor desarrollocerebral. Las áreas cerebrales en las quese proyectan terminaciones nerviosasque provienen del oído necesitan serestimuladas, al igual que las demásáreas, para alcanzar su máximo rendi-miento.

Todo niño hipoacúsico se beneficiarácon una estimulación auditiva. Porpequeña que sea su dinámica residual(restos auditivos), es importante que lasvías y áreas auditivas reciban señales yvean potenciado su desarrollo, ya que elsistema auditivo no sirve sólo para oírsino también para estructurar el tiempoy el espacio (Lafón 1987). Si el cerebroprocesa y elabora la información que lellega del exterior, es obvio que la depriva-ción acústica tendrá, como sabemos,consecuencias irreparables.

2) Continuidad en el proceso naturalde desarrollo verbal: Desde antes del



nacimiento la cóclea ya funciona normal-mente y así, el órgano de la audiciónestá procesando parámetros del habladesde el último trimestre del embarazo.Investigaciones realizadas con reciénnacidos han demostrado que los bebéstienen ciertos conocimientos de la lenguaen el momento del nacimiento (Mehler yDupoux, 1992; Mehler y Christophe,1997). Desde antes del nacimiento, lacóclea ya funciona normalmente, simple-mente se va produciendo un progresivoafinamiento de la discriminación y unamejor orientación a la fuente sonora, enbuena parte motivada por la mejora en lamotricidad general del niño y un mayorcontrol consciente en el uso de la audi-ción (Mangrané, 1998). A la vista deestos hallazgos científicos, detectar lapérdida auditiva en recién nacidos obebés de pocos meses serviría para inter-venir adecuadamente, evitando que seinterrumpa lo que la naturaleza inicióantes del nacimiento con tan asombrosaeficiencia.

3) Uso de la fonología más allá delhabla: Las investigaciones sobre fonolo-gía y memoria iniciadas por Conrad(1964), secundadas por Baddeley (1996)en la población oyente, y llevadas alcampo del alumnado sordo, entre otros,por Charlier (1994) o en nuestro país porSantana (1999) en sendas Tesis Doctora-les, han mostrado que la capacidad de lamemoria de trabajo está relacionada conla habilidad fonológica, la inteligibilidaddel habla y el caudal articulatorio. Estasinvestigaciones han puesto de manifiestola necesidad de la detección tempranacon el fin de poner en práctica progra-mas que garanticen el desarrollo fonoló-gico, que es un nivel lingüístico sujeto aperiodos críticos muy tempranos y estric-tos.

4) Avances tecnológicos de orientaciónoralista: la tecnología ha ofrecido, y sinduda lo seguirá haciendo, numerosas

ayudas a las personas sordas. Desde losaudífonos retroauriculares convenciona-les hasta los equipos de implantescocleares, desde los vibradores y avisa-dores luminosos hasta los teléfonos detexto o la subtitulación televisiva; hayuna enorme gama de productos encami-nados a mejorar el acceso a la informa-ción en las personas sordas. Sin embar-go, muchos de estos avances tecnológi-cos estarán mal aprovechados si la per-sona sorda no ha alcanzado el nivel delectura eficaz. Actualmente son pocaslas personas sordas con un nivel lectorque les capacite para aprovecharse deestos recursos tecnológicos. La solu-ción, hay que repetirlo una vez más,está indefectiblemente ligada al aprove-chamiento de los primeros meses y añosde vida. Para ello es imprescindible unapolítica de detección e intervención tem-prana de la sordera.

Sin ninguna duda, el espectacularavance de los implantes cocleares hasupuesto un cambio definitivo en laintervención de la hipoacusia neurosen-sorial profunda bilateral. Esto, junto alos avances introducidos en la detecciónprecoz, hace que el pronóstico de granparte de los niños sordos sea muchomás esperanzador que el que cabíaesperar unos pocos años atrás. Así, sepuede decir que el desarrollo del len-guaje en niños prelocutivos implantadosprecozmente pasa por las mismas fasesque en los niños con audición normal.La valoración global de los resultadosalcanzados a largo plazo con implantescocleares en una población infantilmenor o igual de 6 años (dentro, portanto, del periodo crítico auditivo), revelaque la mayor parte de los niños soncapaces de reconocer y comprender lapalabra hablada en un contexto abiertosin el apoyo visual de la lectura labial ola gestualidad, obteniendo un normaldesarrollo del lenguaje hablado, cir-cunstancia que les permite integrase en



un entorno oralista. Sin embargo, en lamedida en que la edad de implantaciónsupera el periodo crítico auditivo, en losresultados pueden producirse importan-tes variaciones individuales derivadasde factores médicos y de la atenciónrehabilitadora y educativa que el niñoreciba postimplante.

Los excelentes resultados obtenidospor estos grupos de niños ya pertenecena la actualidad. Por esta razón, en elámbito de la intervención logopédica delas deficiencias auditivas, empieza aemplearse el término habilitación (frentea rehabilitación) para referirse a la inter-vención logopédica realizada con niñossordos muy pequeños, implantados pre-cozmente, que van adquiriendo un len-guaje oral, cualitativa y cuantitativamen-te, similar al conseguido por los niñosoyentes y en momentos evolutivos muysimilares.

Sin embargo, a pesar de los resulta-dos esperanzadores, existen aún nume-rosos aspectos que deben, y están sien-do, estudiados y mejorados. Así, granparte de las esperanzas están deposita-das en posibles soluciones provenien-tes de la tecnología (creación de nuevosy más perfeccionados materiales, avan-ces en la programación de los implan-tes, miniaturización de los diferenteselementos, etc.). Por tanto, en estecampo tan interdisciplinar, ciencia ytecnología suman esfuerzos para con-seguir una mejor comprensión de cómoel cerebro codifica el sonido. Igualmen-te, se hace necesario un mejor conoci-miento de la percepción del habla paraaplicar todos estos logros a los implan-tes cocleares. Cuando todas estas cla-ves, y muchas más, estén perfectamen-te desveladas y adecuadamente ensam-bladas, podremos confiar que granparte de las personas sordas, seráncapaces de comunicarse oralmente casicon normalidad.

LA PUESTA EN MARCHA DEPROGRAMAS DE DETECCIÓN YDIAGNÓSTICO PRECOZ.

La mayoría de las hipoacusias infanti-les están presentes en el primer año devida y de ellas el 35-50% son congénitas(Riko, Hyde y Alberti, 1985). Es unapenosa realidad que sin programas espe-cíficos de detección precoz de la hipoacu-sia congénita la edad media de diagnósti-co se ha venido situando alrededor de los3 años. Parece aceptado que la hipoacu-sia infantil es una enfermedad que reúnetodos los requisitos que se exige a lasenfermedades para ser sometidas a scre-ening (Moro y Almenar, 1999). El costeestimado por caso detectado no es supe-rior al de otras enfermedades congénitasen las que está establecida la detecciónobligatoria (Sánchez, 1997). Existen dostécnicas objetivas que pueden aplicarseen el período neonatal inmediato comoson los potenciales evocados auditivosdel tronco cerebral (PEATC) de los que,en la actualidad, se utiliza una versiónautomatizada. El otro método, son lasotoemisiones acústicas evocadas (OEA),técnica rápida, incruenta y de sencillainterpretación, por lo que puede ser apli-cada por personal entrenado, aunquepresenta como principal limitación la nodetección de hipoacusias retrococleares.Los protocolos pueden combinar las OEAy los PEATC .

Con el desarrollo de estas técnicasaplicables en el período neonatal se hacefactible la implantación de programas decribado (screening) para la hipoacusiainfantil, pero a la vez se ha originado,durante la última década, una gran con-troversia en torno a la elección de laestrategia más adecuada, el screeninguniversal o el screening restringido a lapoblación de riesgo. En este sentido, ytal y como apuntan desde la Unidad Neo-natal de Screening Auditivo del HospitalClínico san Carlos de Madrid (Moro y



Almenar, 1999), en 1990 la iniciativa“Salud para todos en el año 2000” pro-puso entre sus objetivos que el diagnós-tico de la hipoacusia fuera realizado enuna edad inferior a los 12 meses para elaño 2000. En marzo de 1993 el NationalInstitute of Health publicó un consensodonde un importante grupo de expertosproponen la combinación de estas dostécnicas (otoemisiones y potencialesauditivos de tronco cerebral) como laestrategia idónea para realizar el scree-ning neonatal universal antes de los tresmeses de vida. Este documento poníagran énfasis en la necesidad de estable-cer un programa de intervención sobrelos niños identificados con hipoacusia deforma integrada con el programa de scre-ening. Establece la realización de unscreening en dos etapas bien definidas,la primera con otoemisiones acústicasaplicadas a todos los recién nacidos y lasegunda, con potenciales auditivos evo-cados de tronco cerebral para aquellosque no superen la primera fase con lasotoemisiones.

El Joint Committee on Infant Hearingapoya, desde 1994, el objetivo de ladetección universal de la hipoacusia lomás tempranamente posible y estableceque debe identificarse a los niños hipoa-cúsicos antes de los 3 meses de vida,debiendo instaurarse la intervenciónantes del 6º mes de edad.

Teniendo como base y referencia éstasy otras muchas propuestas internacio-nales, durante la segunda mitad de estadécada se ha acelerado la implantaciónde programas universales de identifica-ción precoz de la hipoacusia. Así, enEspaña, en 1996 la Comisión para laDetección Precoz de la Hipoacusia(CODEPEH) se pronunció sobre la estra-tegia de detección a seguir en nuestropaís, editando un documento en el quese propone un protocolo combinado OEAy PEATC para el despistaje precoz de la

hipoacusia en neonatos, que en una pri-mera etapa debía conseguir la coberturade la población de riesgo para, con pos-terioridad y en virtud de la implementa-ción conseguida, preconizar la implanta-ción universal (Comisión para la Detec-ción Precoz de la Hipoacusia: Protocolopara la detección precoz de la hipoacusiaen recién nacidos con indicadores deriesgo, 1996).

Posteriormente, en 1998, se firmó enMilán el “European Consensus State-ment on Neonatal Hearing Screening”apoyando el screening universal y publi-cando el siguiente decálogo (EuropeanConsensus Development Conference onNeonatal Hearing Screening, 1998):

1. La hipoacusia permanente bilate-ral con umbral igual o superior a40 dB. en las frecuencias de 500,1000, 2000 y 4000 Hz. constituyeun serio problema de salud queafecta a 1 de cada 1.000 niños. Laintervención temprana en los pri-meros meses de vida produceresultados exitosos. Por ello, laidentificación mediante el scree-ning lo antes posible tras el naci-miento, mejora la calidad de vida ylas oportunidades de estos niños.

2. La efectividad de los programas deintervención está bien establecida.

3. Los métodos de identificación en elperiodo neonatal están actualmen-te aceptados en la práctica clínica.Son métodos efectivos con los quese espera identificar al menos al80% de los casos de hipoacusia ylos falsos positivos que constitu-yen un 2-3% están controlados enlos programas de screening.

4. El screening neonatal en lasmaternidades es más efectivo ybarato que los tests de observa-



ción de conducta convencionalesque se llevan a cabo a los 7-9meses de edad.

5. Realizar el screening neonatal sóloa población de riesgo (6-8% detodos los recién nacidos) reduce elcoste, pero deja sin identificar el40-50% de los casos. El screeningneo-natal en paralelo con el test deobservación de conducta al 7º-9ºmeses es más caro y menos efecti-vo que el screening neonatal uni-versal.

6. En el período neonatal, el scree-ning neonatal puede no identificarlas hipoacusias adquiridas y lasprogresivas de aparición tardía(10-20% de todos los casos dehipoacusia) por lo que es necesariodisponer de métodos de segui-miento.

7. Existe la posibilidad de provocaransiedad familiar con los falsospositivos y un retraso en el diag-nóstico por los falsos negativos,pero son riesgos aceptables frenteal beneficio obtenido.

8. El screening auditivo neonataldebe ser considerado como la pri-mera parte de un programa deprestaciones al niño hipoacúsicoincluyendo la facilitación del diag-nóstico y asesoramiento.

9. Es esencial en todo programa descreening, la existencia de un sis-tema de control de calidad queincluya el entrenamiento del per-sonal y el seguimiento del progra-ma, debiendo existir una personaresponsable del mismo.

10. Aunque los sistemas de Salud enEuropa difieren de unos países aotros en cuestiones de organiza-

ción y funcionamiento, la implan-tación de programas de screeningneonatal no debe retrasarse. Elloofrece a los ciudadanos europeomejores oportunidades y calidadde vida en el nuevo milenio.

En febrero de 1999 la Academia Ame-ricana de Pediatría publica en Pediatricsun informe justificando que, en todos loshospitales con partos, debe existir unprograma neonatal de screening univer-sal para la hipoacusia con el objetivo dedetectar como mínimo todos los niñoscon hipoacusia bilateral con umbralmayor o igual a 35 dB en el mejor oído.Es este un documento en el que se esta-blecen las bases sobre las que debeasentarse el screening, seguimiento,identificación, intervención sobre loscasos detectados y sobre la evaluacióndel programa. En él se destacan, entreotras recomendaciones, que el screeninguniversal debe tener como objetivo explo-rar al 100% de los recién nacidos acep-tando como mínimo una cobertura del95% de los mismos, se debe detectar atodos los niños con hipoacusias bilatera-les con umbral superior a 35 dB en elmejor oído, la metodología empleadadebe tener una tasa de falsos positivosque no debe superar el 3% y la de falsosnegativos debe tender a 0, y sobre la téc-nica a utilizar recomienda el uso tantode las OEA como los PEATC, solos o encombinación.

En España se han desarrollado pro-gramas de detección precoz de la hipoa-cusia en población de riesgo en hospita-les de diversas comunidades autónomas,algunos de los cuales participaron en elestudio multicéntrico que se publicó en1994 (Manrique, Morena y Moro, 1994).Respecto al screening universal, diremosque el referente es la Comunidad Nava-rra, la única donde a nivel institucionalse ha aprobado un programa de scree-ning universal que comenzó su andadura



en 1999. Informaciones muy recientesindican que el Ministerio de Sanidad yConsumo y las Comunidades Autónomashan ultimado un Programa de detecciónprecoz de la hipoacusia que irá ponién-dose en marcha en las diferentes auto-nomías del Estado Español.

Es preciso conocer las bases en lasque se tiene que sustentar la complejaorganización de un programa de detec-ción, diagnóstico e intervención precoz.El Joint Comité on Infant Hearing (JCIH,2005) define que los programas de detec-ción precoz de la hipoacusia deben estarcentrados en la familia y basados en lacomunidad. Los sistemas desarrolladosdeben ser coherentes, coordinados, pun-tuales en el tiempo y accesibles a todoslos niños. Los siguientes ocho principiosson las condiciones imprescindibles paraque se implante con éxito un programade estas características:

1. Todos los niños deben tener accesoal cribado auditivo llevado a cabomediante pruebas fisiológicas. Losniños tienen la posibilidad de reci-bir este cuidado durante su estan-cia hospitalaria tras su nacimiento.Los que nazcan fuera del ámbitohospitalario deben tener acceso alas pruebas antes del mes de vida,y aquellos que hayan tenido queser ingresados en unidades de cui-dados intensivos lo tendrán al altade las mismas. Estos componentesconstituyen el Cribado AuditivoNeonatal Universal.

2. Todos los niños que no superen laspruebas de cribado tienen quecomenzar un estudio médico yaudiológico apropiado para confir-mar la presencia de una hipoacu-sia antes de los 3 meses de edad.

3. Todos los niños con hipoacusiapermanente confirmada deben ser

tratados por programas de inter-vención interdisciplinaria antesde los 6 meses de edad.

4. Todos los niños que pasen laprueba de cribado, pero presentenfactores de riesgo de otros trastor-nos auditivos y/o retrasos en elhabla y lenguaje deben ser vigila-dos médica y audiológicamente,monitorizando su desarrollo co-municativo.

5. Los derechos del niño y de la fami-lia deben estar garantizados a tra-vés del consentimiento informado.

6. Los resultados del cribado y poste-riores estudios deben estar someti-dos a la misma protección que lademás información sanitaria y edu-cativa, para garantizar la confiden-cialidad y privacidad.

7. Se debe contar con sistemas deinformación para medir e informarde la efectividad del programa dedetección precoz de la hipoacusia.

8. Los datos que se extraigan de lossistemas de información de los pro-gramas de detección precoz de lahipoacusia deben cumplir las regu-laciones y legislación vigentes.

El cribado auditivo debe identificar losniños que presenten una pérdida auditi-va que interfiera con su desarrollo, quees aquella que sea permanente (uni obilateral), neurosensorial o transmisiva,con una media de 30 a 40 dB o más enla región de las frecuencias importantespara el reconocimiento del habla (aproxi-madamente 500 a 4000 Hz).

La pérdida auditiva definida arribacausa problemas en la comunicación,cognición, comportamiento, desarrollosocial y emocional y en los resultados



académicos con sus posteriores conse-cuencias ocupacionales.

Independientemente de los resultadosdel cribado, se tiene que asegurar que semonitorizará el desarrollo del comporta-miento auditivo apropiado a la edad y lashabilidades comunicativas de todos losniños. Los roles y responsabilidades enla implantación de un programa dedetección precoz de la hipoacusia son:

1. Instituciones y Agencias. Las insti-tuciones públicas y privadas debenasumir la responsabilidad de com-ponentes específicos a través deuna Agencia Coordinadora quevigile globalmente el programa con-tando con un Comité Asesor con-sistente en profesionales, familiascon niños sordos, miembros deasociaciones de afectados que sir-ven de guía en el desarrollo, coordi-nación, financiación y control decalidad del programa.

2. Familias y Profesionales. El éxitodel programa depende en el trabajoen equipo con las familias. Losroles y responsabilidades de cadauno deben ser claramente entendi-dos por todos. Los miembros esen-ciales del equipo son las familias,pediatras, audiólogos, otorrinola-ringólogos, foniatras, educadores yotros profesionales de atencióntemprana.

• Los pediatras se encargan decrear el entorno médico donde laatención al niño sea accesible,centrada en la familia, continua ycoordinada. Deben participar enel desarrollo de un plan global decuidados apropiados de salud yde habilitación del niño.

• Los audiólogos son los expertosen la identificación, evaluación y

habilitación auditiva de los niñoscon hipoacusia. Participan tantoen las labores de cribado como enlas de seguimiento para confir-mar la existencia del trastorno ypara evaluar la conveniencia dela adaptación de un audífono oimplante coclear. En el terreno dela atención temprana son esen-ciales para el mantenimiento deuna correcta amplificación por elaudífono.

• El otorrinolaringólogo es el médicocuya especialidad incluye las labo-res de identificación, evaluación ytratamiento de las enfermedadesdel oído y los síndromes relaciona-dos con hipoacusias. Su respon-sabilidad incluye la determinaciónde la etiología de la sordera, lapresencia de síndromes relaciona-dos y la identificación del los fac-tores de riesgo de hipoacusia.Debe determinar si se precisa tra-tamiento médico o quirúrgico. Asímismo participa en la informacióny asesoramiento, siendo el respon-sable de la adaptación del audífo-no e implante coclear.

• Los profesionales de atencióntemprana aportan servicios coor-dinados y centrados en la familia.Son profesionales entrenados envariadas disciplinas académicastales como la logopedia, la audio-logía, la educación de niños condéficit auditivo y educación espe-cial.

El cribado auditivo tiene que tenerdefinidos los siguientes puntos para suimplantación:

1. Personal. Un equipo de profesiona-les que incluya audiólogos, médi-cos (neonatólogos, pediatras, y oto-rrinolaringólogos) y personal de



enfermería. Debe de designarse unmédico que vigile los aspectosmédicos del programa y superviselas responsabilidades del cribado yposterior diagnóstico. El personalde enfermería es el encargado dellevar a cabo el cribado después deun entrenamiento específico y bajola supervisión facultativa.

2. Desarrollo de un protocolo. El equi-po de profesionales debe revisar lainfraestructura hospitalaria antesde implantar el cribado. Se tieneque tener en cuenta la tecnología,tiempo de enfermería que se debededicar en función de los naci-mientos, disponibilidad de personalentrenado, características acústi-cas del entorno, criterios de refe-rencia, gestión de la información,manejo de la comunicación y con-trol de calidad.

3. Tecnología de cribado. Las medidasobjetivas fisiológicas que deben seempleadas en los recién nacidos enla actualidad son las otoemisionesacústicas (OEA) y/o los potencialesevocados auditivos de tronco cere-bral (PEATC). Ambas técnicas seemplean con éxito en programascompletamente desarrollados. Sontécnicas no invasivas de registro dela actividad fisiológica propia de laaudición normal y que pueden serfácilmente obtenidas del reciénnacido. El desarrollo del programadebe incluir el establecimiento delos criterios de interpretación delos resultados de estas pruebasresumidas en dos opciones: pasa ono pasa. En la actualidad se prefie-ren las técnicas automatizadascuyo resultado es pasa o no pasa,sin necesitar interpretación porparte del examinador, lo que aho-rra tiempo de entrenamiento ynecesidad de personal cualificado.

4. Protocolos de cribado. Existennumerosos protocolos que se estánllevando a cabo con éxito. Consisteen una vía que defina la actuaciónsobre un niño según el resultadodel cribado. Un ejemplo típico, quese está empleando en el Programadel Principado de Asturias consisteen la realización de la prueba antesdel alta en maternidad, si no pasala prueba se le cita como pacienteexterno para repetirla en 15 días, sino pasa se repite a los 3 meses y sisigue sin pasar se cita para la con-firmación diagnóstica.

5. Objetivos de implantación del Pro-grama. Indicadores de calidad delCribado.

• A los 6 meses de iniciado el pro-grama universal se debe habercribado al menos el 95% de todoslos recién nacidos antes del mesde edad.

• La tasa de niños remitidos parala fase diagnóstica debe sermenor del 4%.

• Se debe asegurar que más del70% de los niños que no pasanalguna de las pruebas acudan alas sucesivas revisiones.

• Como Indicadores de Calidad delPrograma se utilizan: el porcenta-je de niños cribados del total denacimientos, porcentaje de criba-dos antes del mes de edad, por-centaje de niños que no superanel cribado, porcentaje de niñosque acuden a las revisiones, por-centaje de niños que son remiti-dos para confirmación diagnósti-ca, porcentaje de familias querehúsan la prueba.

La confirmación de la hipoacusia en



los niños remitidos por no haber supera-do el cribado debe llevarse a cabo antesde los 3 meses de edad. Se tiene queconfirmar o descartar la presencia de lahipoacusia, así como se tiene que deter-minar el tipo, naturaleza, opciones detratamiento y la etiología.

1. Evaluación audiológica. La adecua-da confirmación del estado de laaudición de un niño no puede serobtenida de una sola prueba. Seprecisa de una batería de testaudiológicos para valorar la integri-dad del sistema auditivo, para esti-mar la sensibilidad auditiva y paraidentificar todas las opciones deintervención.

• Para niños menores de 6 mesesde edad la batería de pruebascomienza con una medida elec-trofisiológica de los umbralesauditivos mediante los potencia-les evocados auditivos de troncocerebral, seguido de la medida dela función del oído medio, umbra-les de los reflejos acústicos,observación de la conducta anteel sonido, información de lospadres y comportamiento auditi-vo.

• Para niños de 6 a los 36 meses seamplía con la audiometría de res-puesta condicionada o reforzadavisualmente, dependiendo deldesarrollo.

2. Evaluación Médica. Todo niño conhipoacusia o disfunción del oídomedio debe ser valorado paradeterminar la etiología del trastor-no, identificar problemas asociadosy para recomendar las opciones detratamiento o estudios complemen-tarios por otros especialistas.

• El pediatra debe monitorizar los

hitos del desarrollo del niño yhacer las derivaciones necesariasante retrasos.

• El otorrinolaringólogo se encargadel examen físico del oído, de lapetición de pruebas de imagen yde laboratorio.

• Otros especialistas como neurólo-gos, nefrólogos, cardiólogos,genetistas, oftalmólogos puedenser necesarios, dependiendo delas características del síndromeque padezca el niño.

3. Objetivos e indicadores de calidad.

• Objetivos: Los servicios han deestar coordinados entre todos losprofesionales que deban implicar-se. Los niños remitidos paraestudio deben haber iniciado lasevaluaciones antes de los 3meses del alta hospitalaria. Todoslos niños con hipoacusia confir-mada deben evaluarse otológica-mente. Las familias y los profe-sionales deben percibir la evalua-ción médica y audiológica comoalgo positivo.

• Indicadores de Calidad: Porcenta-je de niños y familias cuyo cuida-do es coordinado entre la aten-ción primaria y profesionales delequipo. Porcentaje de niños eva-luados antes de los 3 meses deedad. Porcentaje de los niños conhipoacusia remitidos para valora-ción otológica. Porcentaje defamilias que aceptan someter alniño a la confirmación diagnósti-ca.

La intervención temprana se basaen la evidencia de que es crucial la expe-riencia temprana en el desarrollo cere-bral, asegurando las oportunidades de



aprendizaje en el niño. La intervencióntemprana intensiva puede alterar positi-vamente los resultados cognitivos y deldesarrollo de niños pequeños con disca-pacidades.

1. Desarrollo del Programa de Inter-vención Temprana. Deben respon-der a las necesidades individualiza-das del niño y su familia, incluyen-do la adquisición de competenciacomunicativa, habilidades sociales,bienestar emocional y autoestima.El programa debe atender al niñoen el momento oportuno y hastaque lo precise. Debe asegurar cons-tancia y regularidad y tener la sufi-ciente flexibilidad para adaptarse alas diferencias individuales. Todaintervención temprana debe estarprecedida de una evaluación com-petente que tiene que estar termi-nada antes de los 45 días de laderivación.

2. Habilitación Audiológica. La mayo-ría de los niños diagnosticados deuna hipoacusia se benefician de laamplificación por medio de audífo-nos. Debe minimizarse el retrasoentre la confirmación diagnóstica yla colocación de los audífonos.

3. Intervención Médica y Quirúrgica.Según los problemas que presenteel niño. Tratamiento temprano dela otitis, implantes de vía ósea eimplante coclear.

4. Intervención y Valoración de laComunicación. El lenguaje seadquiere con mayor facilidaddurante ciertos periodos críticosdel desarrollo de los niños. El pro-ceso de la adquisición del lenguajeincluye el aprendizaje de los pre-cursores del mismo. El desarrollocognitivo, social y emocionaldepende de la adquisición del len-

guaje y es sinérgico. Se debe ase-gurar que los niños con hipoacusiatendrán una completa evaluacióndel lenguaje que debe incluir valo-ración de los mecanismos orales,manuales y/o visuales, así comolas habilidades cognitivas. Un obje-tivo primario de los programas deintervención temprana es asesorara las familias en el desarrollo de lashabilidades comunicativas de losniños con hipoacusia. El desarrollodel lenguaje oral y/o signado debeser el adecuado para la edad delniño y sus destrezas cognitivas,adquiriendo las habilidades fonoló-gicas (para el lenguaje hablado),visuales/espaciales/motoras (parael lenguaje signado), morfológicas,semánticas y pragmáticas. Lasmetas específicos de la interven-ción temprana de dirigen a facilitarel desarrollo de las habilidades lin-güísticas, potenciar la comprensiónde la familia de los puntos fuertes ynecesidades del niño y promover lacapacidad de la familia de defendera su hijo.

5. Objetivos e Indicadores de Calidad.

• Los niños han de ser captadospor el programa de intervencióntemprana antes de los 6 meses deedad.

• El programa de atención tempra-na ha de estar centrado en lafamilia y contar con profesionalescompetentes en las necesidadesde comunicación de niños hipoa-cúsicos.

• Los niños hipoacúsicos que notengan contraindicación médicadeben comenzar con la amplifica-ción mediante audífonos en antesdel primer mes desde la confir-mación del diagnóstico.



• Los niños con audífonos debenestar monitorizados audiológica-mente a intervalos no superioresa los 3 meses.

• Los niños deben alcanzar loshitos del desarrollo del lenguajeque la familia haya escogido deacuerdo con su nivel global dedesarrollo.

• Las familias deben participar enel programa y expresar su satis-facción con autoayuda.

El seguimiento continuado de losniños es esencial para identificar deforma temprana pérdidas auditivas entreaquellos a los que se haya identificadoalgún factor de riesgo de los identificadoscomo específicos para la hipoacusia.Estos indicadores se han aplicado condos propósitos:

• Primero, ayudar a identificarniños que deberían recibir aten-ción audiológica y que viven enlocalizaciones geográficas remo-tas, donde todavía se dispone deun programa de cribado neonatalde la hipoacusia. En la actuali-dad ya no se recomiendan losprogramas limitados al cribadoúnicamente de niños de riesgopuesto que quedan sin identificarel 50% de las hipoacusias, sinembargo, tales programas puedenser útiles donde los recursos nopermiten hacer universal el criba-do.

• Segundo, dado que la audiciónnormal al nacimiento no aseguraque no se desarrolle una hipoa-cusia diferida o adquirida conposterioridad, los indicadores deriesgo sirven para identificar a losniños con mayor probabilidad deesto y, por tanto, captarlos para

su monitorización y vigilanciamédica y audiológica.

Los indicadores de riesgo se dividenen dos categorías, los presentes al naci-miento y los que aparecen como conse-cuencia de enfermedades o tratamientosmédicos esenciales.

1. Indicadores de riesgo en el periodoneonatal (nacimiento al 28 día), paraser empleados en los sitios donde noexista un cribado universal:

• Enfermedad o situación querequiera de ingreso en una uni-dad de cuidados intensivos neo-natales después de las 48 horasde vida.

• Estigmas u otros hallazgos aso-ciados a síndromes que asocianhipoacusia neurosensorial otransmisiva.

• Historia familiar de hipoacusiainfantil permanente.

• Anomalías craneofaciales, inclu-yendo aquellas con anormalida-des morfológicas del pabellónauricular.

• Infección intraútero por citome-galovirus, herpes, toxoplasmosiso rubéola.

2. Indicadores para ser empleados enlos neonatos o niños mayores de29 días de vida hasta los 2 años deedad. Estos indicadores sitúan alniño en riesgo de hipoacusia neu-rosensorial diferida y/o hipoacusiatransmisiva.

• Sospecha paterna o de los cuida-dores del niño acerca de retrasosen el desarrollo auditivo, de hablao de lenguaje.



• Historia familiar de hipoacusiainfantil permanente.

• Estigmas u otros hallazgos aso-ciados a síndromes que incluyenhipoacusia o disfunción de latrompa de Eustaquio.

• Infecciones postnatales asociadasa hipoacusia neurosensorialincluida la meningitis bacteriana.

• Infección intraútero por citome-galovirus, herpes, toxoplasmosiso rubéola.

• Indicadores neonatales, en espe-cial la hiperbilirrubinemia, hiper-tensión pulmonar persistente querequiera ventilación mecánica, ysituaciones que requieran la oxi-genación extracorpórea.

• Síndromes asociados a la hipoa-cusia progresiva como la neurofi-bromatosis, osteopetrosis y sín-drome de Usher.

• Síndromes neurodegenerativos.

• Traumatismo craneal.

• Otitis media recurrente o persis-tente más de 3 meses con derra-me.

La protección de los derechos de losniños y sus familias debe estar asegu-rada por la Institución responsable delPrograma de Detección Precoz de laHipoacusia. Estos derechos incluye el deacceder al Programa, información en lalengua nativa de la familia, libre eleccióny confidencialidad. Las familias tienen elmismo derecho de aceptar o rehusar elcribado o cualquier cuidado o seguimien-to de su recién nacido que en cualquierotro proceso de cribado o intervenciónmédica. Se debe contar con el consenti-

miento implícito o escrito tras la adecua-da información a la familia. Los resulta-dos del cribado deben ser comunicadosverbalmente y por escrito a las familias yasegurar el mismo nivel de confidenciali-dad que en cualquier actuación sanita-ria.

Debe existir una infraestructura deinformación, se recomienda el desarro-llo de registros estatales uniformes ybases de datos nacionales incorporandometodología estandarizada, de informa-ción y de evaluación del sistema. La ges-tión y uso de la información generadapor el cribado universal, evaluación yprogramas de intervención requiere unaatención cuidadosa por parte de los pro-veedores del servicio, instituciones esta-tales y comités asesores. Los organismosestatales competentes deben estandari-zar las definiciones de los datos paraasegurar la pertinencia de los registros anivel estatal y para desechar la informa-ción no fiable. La gestión de la informa-ción debería ser usada para mejorar losservicios a los niños y sus familias, valo-rar la calidad del cribado, de la evalua-ción y de la intervención, y para facilitarel acopio de datos demográficos de lahipoacusia neonatal e infantil.

El 14 de noviembre de 2003 la Direc-ción General de Salud Pública del Minis-terio de Sanidad y Consumo publicó undocumento sobre el “Programa de detec-ción precoz de la hipoacusia” consensua-do con representantes de las Comunida-des Autónomas, Comité de Representan-tes de Minusválidos y Amigos de los Sor-dos (FIAPAS) y CODEPEH, estandorepresentada la Sociedad Española deOtorrinolaringología (SEORL) y la Asocia-ción Española de Pediatría (AEP) en estaúltima.

En la actualidad se están llevando acabo programas completos de detección,diagnóstico e intervención tempranas en



las Comunidades de Navarra, Extrema-dura y Asturias. En otras comunidadesse sigue realizando el cribado solamentea la población con factores de riesgo (noidentifican el 50% de las hipoacusias,que se manifiestan en la población sinfactores de riesgo), o bien existen inicia-tivas de cribado universal y protocolos dediagnóstico precoz sin cubrir todas lasrecomendaciones de la JCIH e inclusoexisten programas limitados a áreassanitarias o incluso a hospitales concre-tos. Es importante recalcar que los pro-gramas de cribado, diagnóstico e inter-vención tempranas no tienen ningunaoportunidad de éxito sin basarse en lacomunidad y sin el soporte de institucio-nes o agencias públicas que supervisenel desarrollo de todo el programa en con-junto.

Existe una polémica acerca del criba-do universal de la hipoacusia en reciénnacidos frente al cribado selectivo engrupos de riesgo. Las principales objecio-nes que determinado autores plantean(Bess y Paradise, 1994; González de Diosy Mollar Maseres, 2005) se fundamentanen las características que deben cumplirlas pruebas de cribado (otoemisionesacústicas y/o potenciales evocados) y enlas características del tratamiento queaplicamos a los RN en los que se detectahipoacusia:

• Las características de las pruebasde cribado son seguridad, sencillez,reproductividad, aceptabilidad, vali-dez y valor predictivo, coste y aplica-bilidad. En su análisis dichos auto-res encuentran que las pruebas decribado de hipoacusia son seguras,relativamente sencillas, se asumesu reproducibilidad, adecuada vali-dez intrínseca de las pruebas (sensi-bilidad y especificidad) pero escasorendimiento de las mismas (en tér-minos del bajo valor predictivo posi-tivo, en relación con la baja preva-

lencia de la hipoacusia del reciénnacido), costes no totalmente valo-rados y aplicabilidad pendiente deencuadrar con la actual política dealta precoz en las Maternidades (elalta en las primeras 24-48 horascondiciona realizar la prueba de cri-bado en un momento en que esmenor su especificidad, lo que con-diciona más falsos positivos).

• Las características del tratamientoque aplicamos a los recién nacidosen los que detectamos hipoacusiavienen condicionadas por su efica-cia, disponibilidad, accesibilidad,cumplimiento y valoración del cam-bio que implica realizar un trata-miento precoz frente a uno tardío.En su análisis, dichos autorescomentan que no es posible tenerevidencia clara de la eficacia del tra-tamiento, la disponibilidad y accesi-bilidad al mismo depende del entor-no sanitario, el cumplimiento es unaspecto básico (hay que dedicar unesfuerzo suplementario para realizarun seguimiento completo de lospacientes) y se deduce un cambiofavorable en el lenguaje y comunica-ción al realizar un tratamiento pre-coz de la hipoacusia frente a unotardío. A la hora de tomar la deci-sión de aplicar una prueba de detec-ción precoz es preciso disponer deevidencias de que el programa decribado en su conjunto proporciona-rá mayores beneficios que perjuiciosa la población en relación a los efec-tos en salud, así como un coste jus-tificable frente a otras alternativasde priorización del sistema sanita-rio.

• Beneficios: efectos beneficiosos parala salud, generalmente valorados através de los verdaderos positivos yverdaderos negativos (niños hipoa-cúsicos que no superaron el cribado



y niños sanos que superaron el cri-bado). En el cribado de la hipoacu-sia neonatal existen datos suficien-tes que hablan de la validez de laspruebas de detección precoz, perolos datos sobre la validez del progra-ma de detección precoz universal dela hipoacusia (frente a grupos deriesgo) son más confusos: a cortoplazo parece inferirse un adelantode unos 6-9 meses en el diagnósticoy tratamiento de los niños con hipo-acusia moderada a profunda, peroqueda por demostrar que esto no esuna variable intermedia respecto alpronóstico a largo plazo en lasvariables finales que implican unamejoría en la calidad de vida (lasmejoras en el lenguaje prelocutivodeberán implicar en el futuro mejorfunción educativa, ocupacional ysocial), tal como se deduce delesquema de evaluación propuestospor el U.S. Preventive Service TaskForce, que considera que hay insufi-cientes evidencias para realizar unarecomendación a favor o en contradel cribado universal (Agency ofHealthcare Research and Quality.U.S. Preventive Services Task ForceReviews Evidence on Newborn Hea-ring Screening, 2001).

• Perjuicios: analizar los posibles efec-tos secundarios (especialmente losbasados en el diagnóstico precoz),como los falsos positivos, que pro-ducen una ansiedad innecesaria y lapráctica de pruebas de confirmacióndiagnóstica, y el fenómeno del eti-quetado, que es el proceso psicológi-co producido en una persona que sesiente sana al comunicársele la pro-bable existencia de una enfermedad.

• Costes: los programas de detecciónprecoz implican una importanteinversión de recursos (humanos yorganizativos), a través de los costes

de las pruebas, del seguimiento enlos falsos positivos, del retraso enlos falsos negativos y los tratamien-tos innecesarios.

Lo expuesto hasta ahora entronca conel novedoso concepto de prevención cua-ternaria (por extensión a los conceptosclásicos de prevención primaria, secun-daria y terciaria), que es la intervenciónque atenúa o evita las consecuencias delintervencionismo médico excesivo, queatenúa o evita los efectos perjudicialesde la intervención médica innecesaria.La prevención cuaternaria debería pri-mar sobre cualquier otra opción preven-tiva, diagnóstica y terapéutica, pues es laversión práctica del “primum non nocere”(González de Dios y Mollar Maseres,2005).

Tras el programa de detección precozde la hipoacusia debe existir un equipomultidisciplinar que lleve a cabo laorientación, tratamiento, rehabilitación yapoyo familiar, escolar y social del niñosordo. El especialista ORL es el profesio-nal que debe contraer la responsabilidadde coordinar y dirigir las actuaciones quese lleven a cabo en este equipo multidis-ciplinar (González de Dios y Mollar Mase-res, 2005; CODEPEH,1999) y entre susresponsabilidades debe contemplarse eltema de evaluación: se dispone de prue-bas adecuadas para el cribado de hipoa-cusia neonatal, pero se debe confirmarque el programa cumple los objetivos atodos los niveles González de Dios yMollar Maseres, 2005).

Existe un reciente estudio (Connolly,Carron y Roark, 2005) sobre 17.602niños cribados en 5 años en un hospitalterciario de Estados Unidos dirigido adeterminar si su cribado universal neo-natal de la hipoacusia cumplía con lasrecomendaciones del JCIH (2005) acercadel cribado de todos los recién nacidos,diagnóstico de la hipoacusia antes de los



3 meses e intervención temprana antesde los 6 meses de edad. Los resultadosdel trabajo están cercanos a alcanzaresos objetivos, pero reconocen tener pro-blemas en obtener el diagnóstico y laintervención precoz explicados por unporcentaje importante de la poblacióncon domicilio en áreas rurales con limi-tada accesibilidad a pruebas audiológi-cas, problemas de transporte relaciona-dos con limitaciones económicas de lasfamilias y escasa apreciación por partede los padres de la importancia que tieneel seguimiento de un niño con hipoacu-sia. Sus hallazgos demuestran una inci-dencia de 1 recién nacido con hipoacusiade cada 811 (1,2 por mil) recién nacidossin factores de riesgo y 1 de cada 75(13,3 por mil) recién nacidos con factoresde riesgo. La frecuencia de la hipoacusianeonatal en la población sin factores deriesgo y el bajo valor predictivo del regis-tro de alto riesgo, apoya la realización delos programas de cribado universal neo-natal de la hipoacusia. El hecho quepuede seguir cuestionando estos progra-mas es cómo implementarlos de maneracosto-efectiva. Los análisis de costomuestran que para diagnosticar cadahipoacusia en la población sin factoresde riesgo se precisa gastar entre 23.930y 29.369 dólares más que si solo se cri-bara la población de riesgo. Los progra-

mas que desean disminuir los costosintentan controlar los niños que sonsometidos a sucesivas pruebas por falsospositivos en las mismas, además delahorro monetario se evita a las familiasel estrés del resultado falsamente positi-vo.

Estas son, básicamente, las razonesque permiten observar el presente, perosobre todo el futuro de las nuevas gene-raciones de niños sordos, con enormeoptmismo. En él se vislumbra lo que notardará en ser una realidad: la posibili-dad de que gran parte de los niños sor-dos profundos bilaterales prelocutivoscomiencen, precozmente, a adquirir lalengua oral. Y es que son ya una reali-dad los excelentes resultados obtenidospor niños que han sido detectados, diag-nosticados, implantados y estimuladosmuy precozmente (antes de los tres añosde edad, incluso antes de cumplir unaño), que van adquiriendo un lenguajeoral, cualitativa y cuantitativamente,similar al conseguido por los niños oyen-tes y en momentos evolutivos tambiénsimilares. Por esta razón, en el ámbito dela intervención las deficiencias auditivas,empieza a emplearse, cada vez más, eltérmino habilitación (frente a rehabilita-ción) para referirse a este tipo de inter-vención.



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