A Handbook for Families

HEMATOLOGY SERIES

ImmuneThrombocytopenic

Purpura

A Handbook for Families

HEMATOLOGY SERIES

ImmuneThrombocytopenic

Purpura

Immune Thrombocytopenic PurpuraA HANDBOOK FOR FAMILIES

AuthorKaryn J. Brundige, MSN RN CPNP

Joana R. Duran, MSN PNP CNS

Kimberly Jacobson, MSN RN CPNP CPON®

Joan O’Brien-Shea, MSN RN CPON®

Beth Savage, MSN CPNP CPON®

Content ReviewersAmy Haskamp, MSN RN PCNS-BC CPON®

APHON Steering Council

Parent and Patient ReviewersKaren Waisnor (parent)

Emerson Waisnor (patient)

ABOUT THIS COVERThis cover is specially designed for your child to color and personalize. When your child finishes decorating the cover, return it to the clinic or doctor’s office where you received the handbook. Your child’s healthcare provider will then send it to APHON for posting on the APHON website.

This handbook is published by the Association of Pediatric Hematology/Oncology Nurses (APHON) for educa-tional purposes only. The material has been developed by sources believed to be reliable. The material is not intended to represent the only acceptable or safe treatment of immune thrombocytopenic purpura. Under cer-tain circumstances or conditions, additional or different treatment may be required. As new research and clinical experience expand the sources of information available concerning the treatment of immune thrombocytopenic purpura, adjustments in treatment and drug therapy may be required.

APHON makes no warranty, guarantee, or other representation, express or implied, concerning the validity or sufficiency of the treatments or related information contained in this handbook.

APHON grants the purchaser of this handbook unrestricted permission to photocopy or print the handbook for educational use by the purchaser or the purchaser’s institution. Purchaser may not alter content or receive monetary gain from distributing photocopies of this product.

Copyright © 2017 by the Association of Pediatric Hematology/Oncology Nurses8735 W. Higgins Road, Suite 300 Chicago, IL 60631 • 847.375.4724Fax 847.375.6478 • info@aphon.org • www.aphon.org

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n WHAT IS ITP?ITP stands for immune thrombocytopenic purpura. ITP occurs when the body’s immune system does not work correctly and results in thrombocytopenia, a decrease in the number of platelets. Platelets are cells in our blood that help form clots to prevent or stop bleeding. When the platelet count is low, there is an increased risk of bruising and bleeding. One may also develop tiny blood spots under the skin or inside the mouth (petechiae).

A normal platelet count is between 150,000 and 400,000. In children with ITP, the platelet count is less than 100,000. Bleeding after a minor injury may occur when the platelet count is less than 50,000. The most serious risk of bleeding occurs when the platelet count is less than 20,000. When the count is this low, bleeding may occur without any injury.

The cause of ITP is not always known, but it often occurs after a viral illness or infection. It can also be associated with some medications and autoimmune disorders such as lupus.

To fight infections, white blood cells make special proteins called antibodies. These antibodies attach to infection-causing agents such as bacteria and viruses that have invaded the body. Anything the antibody attaches to is seen as foreign by the body. The spleen is an organ that filters the antibody-coated viruses or bacteria out of the blood. In ITP, these same antibodies attach themselves to healthy platelets. The antibodies tell the body that these platelets are foreign and the spleen destroys them. As long as antibodies are attached to the platelets, the spleen will continue to remove as many platelets as possible from the body, resulting in a decreased number of platelets in the blood.

Platelets are made in the bone marrow by large cells called mega-karyocytes. A protein made by the liver called thrombopoietin controls how many platelets are made by the megakaryocytes. In some cases of ITP, not enough thrombopoietin reaches the bone marrow. When this happens, the megakaryocytes do not make enough new platelets to replace those that are being destroyed.

Most cases of ITP are temporary, or acute. More than 80% of ITP cases in children go away in fewer than 6 months. This happens when the body stops making antibodies against the platelets. Depending on the number of platelets and the risk for serious bleeding, your provider may recom-mend medications to help manage ITP. If ITP lasts more than 6 months to a year, it is called chronic. Chronic ITP may also need to be managed with medications or just observed to make sure no serious bleeds occur.

n WHO GETS ITP?ITP can occur in children and adults. Newborns can develop ITP shortly after birth if the child’s mother had ITP during pregnancy. Children are more likely to have acute ITP, while teenagers are more likely to have chronic ITP. Boys and girls are affected equally. ITP is not contagious; it cannot be passed from one person to another. ITP is not inherited.

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n WHAT ARE SOME SYMPTOMS OF ITP?• Bruising, especially if bruises cannot be explained by injury, are located in uncommon places (head,

chest), or more bruises than expected exist.

• Petechiae (flat, pinpoint-sized red or purple dots) caused by minor bleeding appear under the skin.

• Nose bleeds and mouth bleeding from gums occur.

• Heavy menstrual bleeding (heavy periods) occurs.

• Blood appears in urine or stool.

• Confusion, seizures, weakness, or loss of consciousness occur. In rare cases, these symptoms may indi-cate intracranial (brain) hemorrhage or other internal (stomach, lungs) bleeding.

n HOW IS ITP DIAGNOSED?Most children are diagnosed with ITP when their platelet count drops very low and they develop symptoms. To diagnose ITP, your healthcare provider will draw a sample of blood from your child to check the number of platelets. A low platelet count (less than 100,000) but a normal number of other blood cells (red cells and white cells) will usually indicate ITP. Your healthcare provider may ask questions about medications that your child is taking and recent infections, vaccinations, or immune disorders that may be affecting your child. The healthcare provider will also examine your child to see if he or she has signs of a low platelet count (bruising, petechiae) or infection (enlarged lymph nodes, liver, or spleen).

The healthcare provider may also do blood tests to determine if antibodies are being made against the platelets or if there is a higher than normal percent-age of immature (young) platelets in the blood. Low platelet counts also may be found in children with other conditions that affect the bone marrow. For this reason, the healthcare provider may ask to do a bone marrow aspirate and biopsy. This test will show if the platelets are still being made as expected and if there are no abnormal cells in the bone marrow that are causing your child’s symptoms. During a bone marrow aspirate and biopsy, the provider inserts a needle through the bone, usually the hip, and takes a sample of the liquid bone marrow from the spongy space in the bone (aspirate) and another sample from the hip bone called a core (biopsy). These samples will then be examined under a microscope in the lab by a specially trained doctor (pathologist or hematologist). Children are usually given sedation or general anesthesia during the procedure to prevent discomfort. Upon waking, your child may complain of pain at the bone marrow biopsy site. This pain is usually mild and resolves within a day or two. If your child is uncomfortable, a mild pain medication such as Tylenol® may be given, but not aspirin or ibuprofen (Motrin®/Advil®).

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n HOW IS ITP TREATED? WHAT ARE THE SIDE EFFECTS OF TREATMENT?Most cases of childhood ITP get better without treatment. Simply monitoring your child’s platelet count, known as observation, is one type of treatment. With time, the body usually stops making antibodies against the plate-lets. Your child’s platelet count may be low for several weeks or months. As the antibody level decreases, the platelets are no longer destroyed and the platelet count increases.

While waiting for the white blood cells to stop making these antibodies, the body is aware of the low platelet count. As a result, the bone marrow (where platelets are made) will work harder to produce young, larger platelets that can do the job of the many older, smaller platelets. Your healthcare provider may order blood tests to monitor your child’s platelet count. As the platelet count improves, these tests will be needed less often. If the platelet count is low because of a medication, then the medication may be stopped or changed. If the low platelet count is caused by an infection or immune system disorder, then that infection or disorder will be treated, if possible.

Your child will only require treatment for ITP if he or she has a very low platelet count, is bleeding, or wants to participate in sports or other activities that require a higher platelet count. Treatments for ITP include medications and surgery. Your doctor or nurse practitioner will talk to you about the possible benefits and risks of different treatments. Together you can decide what treat-ment, if any, is best for your child.

Medications do not cure ITP. The most common medications used to treat ITP decrease the number of platelets being destroyed by the spleen. This will increase the platelet count to a safe range so that there is a lower risk of serious bleeding. The body may still be making antibodies against the platelets, and treatments may need to be repeated for several weeks or months until the body stops destroying its own platelets. These medications include intravenous immune globulin (IVIG), anti-D immune globulin, and steroids. A newer class of medications, including romiplostim and eltrombopag, work by increasing the number of platelets made in the bone marrow.

IVIGIVIG is made from the plasma of human blood. Blood is made up of three different types of cells (red cells, white cells, and platelets) and plasma (the liquid part of the blood). Immunoglobulins, or antibodies, are proteins in the plasma that help the body fight infections. Healthy people can donate their blood or plasma. Immunoglobu-lins are removed from the plasma of thousands of people and pooled together to make one dose of IVIG. The IVIG is treated to make the product pure (free of other blood proteins) and safe (free of viruses that can cause infection).

It is not clear how IVIG works to treat ITP. In ITP, the spleen destroys antibody-coated platelets in the blood. The IVIG may bind to antibody receptors in the spleen. If the receptors in the spleen are blocked by IVIG, they cannot attach to the antibodies on the platelets.

IVIG does not cure ITP but will usually result in a rapid (24–48 hours) platelet increase in more than 75% of chil-dren with ITP. This increase in platelets may last for several weeks. If the body is still making antibodies against the platelets when the IVIG is gone, the platelet count may start to drop again.

IVIG is a liquid that is given intravenously (into a vein). Medicines can be used to numb the skin on your child’s

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hand or arm before the needle is placed into his or her vein. The IVIG infusion rate is started slowly and increased if there are no side effects. The infusion may take several hours. IVIG is usually given in the infusion unit or a hospital. A nurse will monitor your child for side effects. Most reactions to IVIG occur during the infusion, and some side effects may occur 1–3 days after the infusion. Your child may be given diphenhydramine (Benadryl®) or acetaminophen (Tylenol®) before the IVIG infusion to decrease the chance of side effects.

Common side effects of IVIG include

• headache

• fever or chills

• nausea or vomiting

• hives or rash

• fatigue (feeling tired)

• muscle or joint pain.

There is a small chance that your child may have a severe allergic reaction to IVIG. If this happens, the infusion is stopped and medications to treat the allergic reaction are given immediately. There is a very small risk that the IVIG may contain viruses that cause infection.

IVIG may prevent some live vaccines (childhood shots) from being effective. Live vaccines (measles-mumps-rubella [MMR], chickenpox) should not be given for several months after a child receives IVIG.

Anti-D Immune GlobulinWinRho®, an anti-D immune globulin, is an immunoglobulin (antibody) that binds to the “Rh” protein on red blood cells. Like IVIG, anti-D immune globulin is removed from the donated plasma of a specific group of donors and pooled together to make anti-D immune globulin, also called Rho(D) or WinRho®. WinRho® is treated to make the product pure (free of other blood proteins) and safe (free of viruses that can cause infection).

Unlike IVIG, WinRho® is only effective in children who have a positive blood type (A+, B+, O+, or AB+) and in children who have not had their spleen removed. It is not clear how it works to treat ITP. WinRho® coats a number of the red blood cells in the blood with an antibody. These antibody-coated red blood cells are destroyed by the spleen. Because the spleen is “busy” destroying the antibody-coated red blood cells, fewer antibody-coated platelets are destroyed. WinRho® does not cure ITP, but increases the platelet count in more than 75% of children. If the body is still making an-tibodies against the platelets when the WinRho® is gone, the platelet count may drop again.

WinRho® is a liquid that is given intravenously (into a vein). Medicines can be used to numb the skin on your child’s hand or arm before the needle is placed into the vein. WinRho® is given over a few minutes. If your child experiences side effects, future doses will be given at a slower infusion over 30–60 minutes. WinRho® is usually given in an infusion unit or a hospital. A nurse will monitor your child for side effects. Most reactions occur during the infusion. To decrease these symptoms, your child may be given diphenhydramine (Benadryl®) or acetamino-phen (Tylenol®) before WinRho® is administered. Your child may also receive intravenous (IV) fluids before or after the WinRho®. Some side effects may occur 1–3 days after the infusion.

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Common side effects of WinRho® include

• small drop in red blood cell count (mild anemia)

• headache

• fever or chills

• nausea or vomiting.

There is a small chance that your child may have a severe allergic reaction to WinRho®. If this happens, the infu-sion is stopped and medications to treat the allergic reaction are given immediately. There is a very small risk that the WinRho® may contain viruses that cause infection.

Some children may develop severe anemia (a large drop in red blood cell count) a few days after receiving WinRho®. Contact your health-care provider immediately if your child has any of the following symptoms:

• back pain

• dark or cola-colored urine

• fever or shaking chills

• pale complexion, fatigue (feels tired), or dizziness

• problems breathing or shortness of breath

• decrease in amount of urine

• sudden weight gain or puffy appearance.

WinRho® may prevent some live vaccines (for example, MMR, chickenpox) from being effective; they should not be given for several months after a child receives WinRho®.

Steroids (Glucocorticoid Steroid Hormones)Cortisone is a chemical that is made by the adrenal glands, which are small organs above the kidneys. Cortisone is a type of steroid, a natural substance made by the body. Steroids are important for many body functions. Prednisone and dexamethasone are synthetic (man-made) medicines that are similar to cortisone. These types of steroids are different than anabolic steroids that are used to build muscles.

It is not clear how steroids work to treat ITP, but they may decrease the number of antibodies that are made against the platelets and may slow the rate that the antibody-coated platelets are removed by the spleen. Ste-roids may also make the blood vessels more stable, lowering the risk of bleeding.

Steroids do not cure ITP, but increase the platelet count in more than 75% of children with ITP. If the body is still making antibodies against the platelets when the steroid dose is decreased or stopped, the platelet count may drop again.

Steroids can be given intravenously (into a vein) or by mouth. If intravenous (IV) steroids are used, medicines can be used to briefly numb the skin on your child’s hand or arm before the needle is placed in the vein. The steroid is given over a few minutes. IV steroids are usually given in an infusion unit or a hospital.

Typically, the steroids are given by mouth as a pill or a liquid. Your child’s healthcare provider will prescribe how much medicine your child should take. Steroids may be given in different ways: very high doses over a few days, high doses for several days followed by a special schedule to stop the medication (a taper, where the amount of medicine is slowly decreased), or low doses of medicine for several weeks or months. Make sure that you under-stand how to give the medicine and what to do if your child refuses the medicine or vomits a dose.

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Common side effects of steroids include

• heartburn (reflux)

• increase in appetite or weight gain

• mood changes

• puffiness in the face or behind the neck

• problems with sleep

• acne.

Most of the common side effects of steroids will get better once the medication is stopped. Children who take steroids for weeks or months may have other side effects, including increase in blood pressure, increased sugar in the blood or urine, risk of infection, thinning of the skin, problems with growth, or calcium loss from the bones. Because of these risks, steroids are usually only given for a few weeks or months at a time.

Contact your healthcare provider immediately if your child

• is exposed to chickenpox and has not yet had this infection or received the vaccine

• is drinking more or has an increase in the amount of urine

• has black, tar-like stools.

Thrombopoietic AgentsThrombopoietic agents are man-made proteins that increase the number of platelets made in the bone marrow. They are typically only used for patients who have chronic ITP or who have ITP that has not responded to medi-cations that decrease platelet destruction such as immune globulin (IVIG, WinRho®) or steroids. Romiplostim and eltrombopag (Promacta®) are two thrombopoietic medications that are used to treat ITP.

Romiplostim (Nplate®) is given by subcutaneous (under the skin) injection once a week. The amount given is based on the platelet count. Romiplostim must be given in a doctor’s office. It is important not to miss an injec-tion. The platelet count may drop very low if the medication is not given on a regular basis. Common side effects of romiplostim include

• headache

• dizziness

• trouble sleeping (insomnia)

• abdominal pain

• joint and/or muscle pain

• rebound thrombocytopenia

• antibody formation.

Less common but serious side effects of romiplostim include blood clots and changes inside of the bone marrow. Your healthcare provider will discuss how to watch for these side effects and if any special tests are needed to monitor for these side effects. There is an increased risk of developing bone marrow changes in people who use romiplostim. Your doctor may check your bone marrow to monitor for this.

Eltrombopag is given by mouth daily. The dose may be adjusted based on platelet count. Liver function tests will also be monitored while taking this medication. Persons of East Asian descent require a lower starting dose and monitoring for dose adjustment. Eltrombopag should be taken 4 hours before or after antacids and

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multivitamins as they may interact with these medications.

Common side effects of eltrombopag include

• nausea, vomiting

• diarrhea

• muscle aches, back pain

• abnormal liver function tests

• flu-like symptoms (fever, headache, sore throat, cough, body aches)

• skin rash, itching

• runny or stuffy nose.

Less common but serious side effects of eltrombopag include blood clots, flu-like symptoms, and liver problems. Your healthcare provider will discuss how to watch for these side effects.

TransfusionsMost children with ITP make enough platelets, but they also make antibodies against their platelets. The spleen quickly destroys platelets that are coated with an antibody. These antibodies can also bind to platelets that are trans-fused. When transfused platelets are coated with the antibody, the spleen quickly destroys them. For this reason, platelet transfusions are only used if a child has serious bleeding.

Other Medical TreatmentsSome children with ITP do not respond to IVIG, anti-D immune globulin, or steroids. If your child has a low platelet count or bleeding despite these treatments, your doctor or nurse practitioner may discuss other treatments. Alternate treatments for ITP include chemotherapy (vincristine, cyclo-phosphamide, mercaptopurine), drugs that suppress the immune system (mycophenolate, cyclosporine), or a medication (rituximab) that decreases the number of B-lymphocytes, the white blood cells that make antibodies.

Complementary TherapiesSome families want to try complementary or natural therapies to treat their child’s ITP. Complementary thera-pies may include the use of supplements, herbs, vitamins, homeopathy, or a change in diet. These treatments have not been studied in children with ITP and we do not know if they are helpful. We do know that some treat-ments may be harmful because they decrease the platelet count or affect how well the platelets work to stop bleeding. Please talk to your child’s healthcare provider if you want to try complementary or natural therapies.

Medicines to AvoidChildren with ITP should not take medicines that decrease their platelet count or inhibit the platelets’ work to stop bleeding. These medications include aspirin and ibuprofen (Advil® or Motrin®). It sometimes is not immedi-ately clear if a product contains aspirin or ibuprofen. You should always check the medication label and call your healthcare provider if you have any concerns.

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Some herbs and supplements may also be harmful. Be sure to tell your child’s healthcare provider all the medi-cines that your child is taking, including medications that do not require a prescription.

SurgeryThe spleen is an organ on the upper left side of the abdo-men under the ribs. The spleen cleans the blood and removes old blood cells. The spleen also helps to fight infections. In ITP, white blood cells in the spleen called B-lymphocytes produce antibodies against platelets. Platelets that are coated with antibodies are removed from the blood by the spleen. Removing the spleen often helps to increase the platelet count.

Surgery to remove the spleen is called a splenectomy. About 75% of children with ITP are cured with splen-ectomy; however, this is a major surgery with a risk of serious bleeding during the procedure. After the spleen is removed, your child will have an increased risk of infection for the rest of his or her life. Your healthcare provider may recommend that your child take antibiot-ics by mouth once a day to prevent blood infections. Fever in a child who has had a splenectomy is a medical emergency. If your child has had his or her spleen removed and has a fever, he or she should be seen by your healthcare provider right away. Because of these risks, splenectomy is only used to treat children who have had a low platelet count for more than 1 year or who have serious bleeding that does not respond to medications.

n HOW CAN I WORK WITH THE HEALTHCARE TEAM?You know your child better than anyone else, and your input is important. Other members of your child’s healthcare team include doctors, nurses, and social workers.

Always communicate openly with the other members of your child’s healthcare team. Ask questions when there is anything you are not sure about. It may help to write down your questions as you think of them. Important questions you may want to ask include

• Is the ITP chronic or acute and what does that mean?

• What treatment choices are available?

• What treatment do you recommend, and why?

• What are the risks or side effects during the treatment?

• What are the risks and side effects after the treatment?

• How will ITP impact my child’s daily life and future?

• What are the chances for recurrence?

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Use the lines below to write down any other questions you might want answered.

n CAN MY CHILD ATTEND SCHOOL AND PARTICIPATE IN ACTIVITIES DURING THERAPY?Children with ITP may attend school. When your child’s platelet count is low, your healthcare provider may limit the types of physical activities in which your child can participate. For a child who wants to play sports, this can be very frustrating. Explain to your child why this activity is not allowed at this time, and choose other activities that are okay even with a low platelet count.

n ARE MY FEELINGS NORMAL?Hearing that your child has a medical problem is often shocking and overwhelming. ITP, its cause, and the uncer-tainty of how it will respond to treatment can be confusing. It is important to know this is normal and expected.

Many families feel somehow responsible for their child’s disease. Feelings of guilt that they could not protect their child from illness or about the amount of time it took to diagnose the child are also common. This disease is not caused by anything that you did or did not do.

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n HOW CAN I HELP MY CHILD?Children often think that something they did caused their ITP. Reinforce that this is not the case. It is important to keep your relationship honest and to maintain closeness. Your child will need to share his or her feelings with someone that he or she trusts. Sometimes, they may choose to speak with someone other than their parents because they are afraid they might upset them. Don’t be afraid to ask your child about his or her feelings—it may be what your child is waiting for. Also, don’t be afraid to share information about what is happening and why it is happening with your child. The things children imagine on their own are often more frightening than what is actually happening.

Talk to your child about treatment using direct terms and explanations your child will understand. As a parent, it may be difficult to watch your child go through ITP therapy. The frequent blood tests and possible limits on their activities because of low platelet counts can be upsetting to you and your child. Children tolerate these things better if they understand why it is necessary and are allowed to help make decisions about their care when appropriate.

n IS MY CHILD’S DIET IMPORTANT DURING THERAPY?If your child is on steroid medications such as prednisone or Decadron (dexamethasone) to treat the ITP, his or her appetite will likely be increased. While on these medicines, your child frequently may be hungry and crave unusual foods or want one particular food. Try to keep healthy snacks on hand. Steroids may cause your child to gain weight and develop a round face and puffy appearance, but these side effects are temporary.

Some medications, including vitamins and herbs, can decrease the platelet count or interfere with the platelets’ ability to work to stop bleeding. Some medications may interact with your child’s treatment. Be sure to tell your child’s healthcare provider all the medicines that your child is taking, includ-ing those that do not require a prescription.

A dietician trained in the energy needs of children may be part of your child’s healthcare team. Your child’s healthcare team will monitor your child’s nutritional status, height, and weight during and after treatment to try to prevent problems. When there is a concern about nutritional problems, your child’s healthcare team will intervene.

n RESOURCESChildren’s Cancer and Blood Foundation

333 E. 38th Street Suite 830 New York, NY 10016 212.297.4336 http://www.childrenscbf.org/content/itp#.VrEVq53nbcs

ITP Foundation

30 Old Kings Highway, South Suite 275 Darien, CT 06820 203.655.6954 www.itpfoundation.org

ITP Support Association

Kimbolton Road Bolnhurst Bedfordshire MK44 2EW United Kingdom www.itpsupport.org.uk

Platelet Disorder Support Association (PDSA)

133 Rollins Avenue, Suite 5 Rockville, MD 20852 877.528.3538 www.pdsa.org

n BIBLIOGRAPHYBlanchette, V., Imbach, P., Andrew, M., Adams, M., McMillan, J., & Wang, E. (1994). Randomised trial of intravenous immunoglobulin G,

intravenous anti-D, and oral prednisone in childhood acute immune thrombocytopenic purpura. Lancet, 344(8924), 703–707.Kuhne, T., Buchanan, G. R., Zimmerman, S., Michaels, L. A., Kohan, R., Berchtold, W., & Imbach, P. (2003). A prospective comparative study of

2540 infants and children with newly diagnosed idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) from the Intercontinental Childhood ITP Study Group. Pediatric, 143(5), 605–608.

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Nathan, D. G., Orkin, S. H., Look, T. A., & Ginsburg, D. (2003). Hematology of infancy and childhood (6th ed). Philadelphia, PA: Saunders. National Heart Lung Blood Institute. (2012). What is immune thrombocytopenia? Retrieved from www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/

topics/itpO’Brien, S. H., Ritchey, A. K., & Smith, K. J. (2007). A cost-utility analysis of treatment for acute childhood idiopathic thrombocytopenic purpura

(ITP). Pediatric Blood & Cancer, 48(2), 173–180.Orkin, S. H., Fisher, D. E., Look, T. A., Lux, S. E., Ginsburg, D., & Nathan, D. G. (2009). Nathan and Oski’s hematology of infancy and childhood (7th

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(3rd ed.). Glenview, IL: Association of Pediatric Hematology/Oncology Nurses.

n IMPORTANT PHONE NUMBERS

n NOTES

8735 W. Higgins Road, Suite 300Chicago, IL 60631847.375.4724 • Fax 847.375.6478info@aphon.orgwww.aphon.org

Manual para la familia

SERIE DE HEMATOLOGÍA

PúrpuraTrombocitopénicaInmunológica (ITP)

Manual para la familia

SERIE DE HEMATOLOGÍA

PúrpuraTrombocitopénicaInmunológica (ITP)

Púrpura Trombocitopénica Inmunológica (ITP)MANUAL PARA LA FAMILIA

AutoresKaryn J. Brundige, MSN RN CPNP

Joana R. Duran, MSN PNP CNS

Kimberly Jacobson, MSN RN CPNP CPON®

Joan O’Brien-Shea, MSN RN CPON®

Beth Savage, MSN CPNP CPON®

Revisores de contenidoAmy Haskamp, MSN RN PCNS-BC CPON®

APHON Steering Council

Revisores por parte de los padres y pacientesKaren Waisnor (parent)

Emerson Waisnor (patient)

ACERCA DE LA PORTADAEsta portada está especialmente diseñada para que tu hijo(a) la coloree y la personalice. Cuando tu hijo(a) termine de iluminarla, devuélvala a la clínica o al consultorio médico donde te dieron el manual. El encar-gado de la atención médica de tu hijo(a) la enviará a APHON para que la publique en su sitio web.

Este manual ha sido publicado por Association of Pediatric Hematology/Oncology Nurses (APHON)) con fines educativos únicamente. El contenido ha sido desarrollado por fuentes confiables y no pretende ser el único tratamiento aceptable o seguro para la púrpura trombocitopénica inmunológica. Bajo ciertas circunstancias o condiciones, podría ser necesario un tratamiento adicional o diferente. A medida que nuevas investigaciones y experiencias clínicas amplían las fuentes de información disponibles sobre el tratamiento de la púrpura trom-bocitopénica inmunológica, puede ser necesario hacer ajustes en el tratamiento y la terapia con fármacos.

APHON no garantiza ni asegura ninguna representación, expresa o implícita, con respecto a la validez o suficien-cia de los tratamientos o a la información relacionada contenida en este manual.

APHON le otorga al comprador de este manual permiso absoluto para fotocopiarlo o imprimirlo con fines educa-tivos, por parte del comprador o de la institución del comprador. El comprador no podrá alterar el contenido ni lucrar con la distribución de las fotocopias de este producto.

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n ¿QUÉ ES LA ITP?ITP son las siglas en inglés de la enfermedad llamada Púrpura Trombocitopénica Inmunológica. La ITP ocurre cuando el sistema inmunológico del cuerpo no funciona correctamente y se produce una trombocitopenia, esto es, una disminución del número de plaquetas. Las plaquetas son células de nuestra sangre que ayudan a formar coágulos para prevenir o detener el sangrado. Cuando el recuento de plaquetas es bajo, hay un mayor riesgo de que se produzcan moretones y sangrado. También se pueden desarrollar pequeñas manchas de sangre debajo de la piel o dentro de la boca (petequias).

Un recuento plaquetario normal está entre 150.000 y 400.000. En los niños con ITP, el recuento de plaquetas es inferior a 100.000. Puede ocurrir un sangrado después de una lesión menor cuando el recuento de plaquetas es menor de 50.000. El riesgo más grave de hemorragia ocurre cuando el recuento de plaquetas es inferior a 20.000; cuando el recuento es tan bajo, el sangrado puede ocurrir sin que exista alguna lesión.

No siempre se sabe la causa de la ITP, pero a menudo se produce después de una enfermedad viral o de una infección. También puede asociarse con algunos medicamentos y trastornos autoinmunes como el lupus.

Para combatir las infecciones, los glóbulos blancos producen unas proteínas especiales llamadas anticuerpos. Estos anticuerpos se adhieren a los agentes que han invadido el cuerpo causando las infecciones, como las bacterias y los virus. Cualquier cosa a la que el anticuerpo se adhiere es vista como extraña por el cuerpo. El bazo es un órgano que filtra los virus o bacterias recubiertos con anticuerpos fuera de la sangre. En la ITP, estos mismos anticuer-pos se adhieren a las plaquetas sanas. Los anticuerpos le dicen al cuerpo que estas plaquetas son extrañas y el bazo las destruye. Mientras los anticuerpos se adhieran a las plaquetas, el bazo continuará eliminando tantas plaquetas como sea posible, lo que hace que el número de plaquetas en la sangre disminuya.

Las plaquetas son producidas en la médula ósea por grandes células llamadas megacariocitos. El hígado produce una proteína llamada trombopoyetina que es la que controla cuántas plaqu-etas producen los megacariocitos. En algunos casos de ITP, no llega suficiente trombopoyetina a la médula ósea, cuando esto sucede, los megacariocitos no producen suficientes plaquetas nuevas para reemplazar a las que se están destruyendo.

La mayoría de los casos de ITP son temporales o agudos. Más de 80% de los casos de ITP en niños desaparece en menos de 6 meses, cuando el cuerpo deja de producir anticuerpos contra las plaquetas. Dependiendo del número de plaquetas y el riesgo de hemorragia grave, tu médico puede recomendar medicamentos para ayudar a controlar la ITP. Si dura más de 6 meses a un año, se llama ITP crónica y también puede necesitar ser tratada con medicamentos o simplemente observando que no se produzcan hemorragias graves.

n ¿QUIÉN PUEDE PADECER ITP?La ITP puede presentarse tanto en niños como en adultos. Los recién nacidos pueden desarrollar ITP poco después del nacimiento si su madre la padeció durante el embarazo. Es más probable que los niños tengan ITP aguda, mientras que los adolescentes son más propensos a padecer ITP crónica. Los niños y las niñas se ven afectados por igual. La ITP no es contagiosa, o sea que no se puede pasar de una persona a otra; tampoco es hereditaria.

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n ¿CUÁLES SON ALGUNOS DE LOS SÍNTOMAS DE LA ITP?• Los moretones, especialmente si no pueden explicarse por una lesión, si se localizan en lugares poco

comunes (cabeza, pecho) o si existen más moretones de los que se podría esperar.

• Si aparecen debajo de la piel petequias (puntos planos rojos o morados, muy localizados) causadas por hemorragias menores.

• Se producen hemorragias nasales y sangrado en las encías.

• Se produce sangrado menstrual abundante (períodos copiosos).

• Aparece sangre en la orina o en las heces.

• Se producen confusión, convulsiones, debilidad o pérdida del conocimiento. En casos raros, estos síntomas pueden indicar una hemorragia intracraneal (cerebro) u otra hemorragia interna (estómago, pulmones).

n ¿CÓMO SE DIAGNOSTICA LA ITP?La mayoría de los niños son diagnosticados con ITP cuando su recuento de plaquetas cae muy bajo y presentan síntomas. Para diagnosticar la ITP, el proveedor de atención médica extraerá una muestra de sangre de tu hijo(a) para verificar el número de plaquetas. Un recuento bajo de plaquetas (menos de 100,000), acompañado de un número normal de otras células sanguíneas (glóbulos rojos y glóbulos blancos) generalmente indica la presencia de ITP. El proveedor de atención médica puede pre-guntarte sobre los medicamentos que tu hijo(a) está tomando así como sobre las infecciones recientes, las vacunas o los trastornos inmunes que pueden estar afectándolo(la). El proveedor de atención médica también examinará a tu hijo(a) para ver si tiene signos de un recuento bajo de plaquetas (moretones, pete-quias) o de infección (agrandamiento de los ganglios linfáticos, hígado o bazo).

Es posible que el proveedor de atención médica haga análisis de sangre para determinar si se están pro-duciendo anticuerpos contra las plaquetas o si hay un porcentaje mayor de plaquetas inmaduras (jóvenes) en la sangre. También se pueden encontrar recuentos bajos de plaquetas en niños con otras afecciones que af-ectan la médula ósea, por esta razón, el proveedor de atención médica puede solicitar un aspirado y una biopsia de médula ósea. Estas pruebas mostrarán si las plaquetas todavía se están produciendo como se esperaba y si no hay células anormales en la médula ósea que estén causando los síntomas de tu hijo(a). Durante el aspirado y la biopsia de médula ósea, el proveedor inserta una aguja a través de un hueso, generalmente de la cadera, y toma una muestra de la médula ósea líquida del espacio esponjoso en el hueso (aspirado) y otra muestra del hueso de la cadera llamado núcleo (biopsia). Un médico especialmente capacitado (patólogo o hematólogo) examina estas muestras bajo un microscopio en el laboratorio. Usualmente a los niños se les administra un se-dante o anestesia general durante el procedimiento para evitarles molestias, pero al despertar pueden quejarse de dolor en el lugar donde se realizó la biopsia de médula ósea. Este dolor generalmente es leve y desaparece en un día o dos. Si tu hijo(a) se siente incómodo(a), se le puede administrar un medicamento leve para el dolor, como Tylenol®, pero no aspirina o ibuprofeno (Motrin® / Advil®).

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n ¿CÓMO SE TRATA LA ITP? ¿CUÁLES SON LOS EFECTOS SECUNDARIOS DEL TRATAMIENTO?La mayoría de los casos de ITP infantil mejora sin tratamiento. Un tipo de tratamiento consiste en simplemente controlar el recuento de plaquetas , a éste se le conoce como observación. Generalmente, con el tiempo el cu-erpo deja de producir anticuerpos contra las plaquetas; el recuento de plaquetas puede ser bajo durante varias semanas o meses, pero a medida que disminuye el nivel de anticuerpos, las plaquetas ya no se destruyen y el recuento de plaquetas aumenta.

Mientras los glóbulos blancos dejan de producir estos anticuerpos, el cuerpo se dará cuenta de que hay un bajo recuento de plaquetas. Como resultado, la médula ósea (donde se fabrican las plaquetas) trabajará más para producir plaquetas jóvenes y más grandes que puedan hacer el trabajo de muchas plaquetas más pequeñas y más viejas. El proveedor de atención médica puede ordenar análisis de sangre para controlar el recuento de plaquetas de tu hijo(a), y a medida que el conteo de plaquetas mejore, estas pruebas se necesi-tarán con menos frecuencia. Si el recuento de plaquetas es bajo debido a un medicamento, el medicamento se puede suspender o cambiar; si es causado por una infección o un trastorno del sistema inmunológico, esa infección o trastorno será tratado, de ser posible.

Tu hijo(a) sólo necesitará tratamiento para la ITP si tiene un recuento plaqu-etario muy bajo, sangra o quiere participar en deportes u otras actividades que requieren un mayor recuento de plaquetas. Los tratamientos para la ITP incluyen medicamentos y cirugía, el médico o enfermera practicante hablará contigo acerca de los posibles beneficios y riesgos de los diferentes tratamientos y juntos podrán decidir qué tratamiento, de haber alguno, es mejor para tu hijo(a).

Los medicamentos no curan la ITP. Los medicamentos más comunes utilizados para tratar la ITP disminuyen la cantidad de plaquetas que el bazo destruye, lo que aumenta el recuento de plaquetas hasta alcanzar un rango seguro, de manera que haya un menor riesgo de hemorragia grave. Es posible que el cuerpo siga produciendo anticuerpos contra las plaquetas, y entonces los tratamientos necesitarán repetirse durante varias semanas o meses hasta que el cuerpo deje de destruir sus propias plaquetas. Estos medicamentos incluyen inmunoglobu-lina intravenosa (IVIG), inmunoglobulina anti-D y esteroides. Existe una clase más reciente de medicamentos que incluyen romiplostim y eltrombopag, que aumentan el número de plaquetas en la médula ósea.

IVIGLa IVIG está hecha de plasma de la sangre humana. La sangre está formada por tres tipos diferentes de células (glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas) y plasma (la parte líquida de la sangre). Las inmunoglobulinas, o anticuerpos, son proteínas en el plasma que ayudan al cuerpo a combatir las infecciones. Las personas sanas pueden donar su sangre o plasma. Las inmunoglobulinas son tomadas del plasma de miles de personas y reuni-das para producir una dosis de IVIG, la cual es tratada para que el producto sea puro (libre de otras proteínas de la sangre) y seguro (libre de virus que pueden causar una infección).

No está claro cómo es que la IVIG funciona para tratar la ITP. Con la ITP, el bazo destruye las plaquetas en la san-gre que están recubiertas con anticuerpos. Es posible que la IVIG se enlacen con los receptores de anticuerpos en el bazo y si los receptores en el bazo están bloqueados por la IVIG, no pueden adherirse a los anticuerpos en las plaquetas.

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La IVIG no cura la ITP, pero usualmente provoca un rápido aumento de plaquetas (24-48 horas) en más del 75% de los niños con ITP. Este aumento de plaquetas puede durar varias semanas pero si el cuerpo sigue produci-endo anticuerpos contra las plaquetas cuando se retira la IVIG, el recuento de plaquetas puede comenzar a disminuir nuevamente.

La IVIG es un líquido que se administra por vía intravenosa (en una vena). Se pueden usar medicamentos para adormecer la piel de la mano o del brazo de tu hijo(a) antes de colocar la aguja en la vena. Al principio, la infusión de IVIG se aplica de manera lenta y si no hay efectos secundarios se aumenta la velocidad. Este procedimiento puede durar varias horas y generalmente se administra en la unidad de infusión o en un hospital, donde una enfermera supervisa a tu hijo(a) para detectar si hay efectos secundarios. La mayoría de las reac-ciones a la IVIG ocurre durante la infusión, aunque algunos efectos secundarios pueden ocurrir de 1 a 3 días después de la infusión. Tu hijo(a) puede recibir difenhidramina (Benadryl®) o acetaminofeno (Tylenol®) antes de la infusión de IVIG para disminuir la posibilidad de efectos secundarios.

Los efectos secundarios comunes de la IVIG incluyenen:

• dolor de cabeza

• fiebre o escalofríos

• náuseas o vómitos

• urticaria o erupción

• fatiga (sentirse cansado)

• dolor muscular o articular.

Existe una pequeña posibilidad de que tu hijo(a) tenga una reacción alér-gica grave a la IVIG. Si esto sucede, la infusión se detiene e inmediatamente se administran los medicamentos para tratar la reacción alérgica. Existe un riesgo muy pequeño de que la IVIG contenga algún virus que cause una infección.

La IVIG puede evitar que algunas vacunas vivas (vacunas infantiles) sean efectivas. Las vacunas vivas (sarampión-paperas-rubéola [MMR], varicela) no deben administrarse durante varios meses después de que un niño ha recibido la IVIG.

Inmunoglobulina anti-DWinRho®, una inmunoglobulina anti-D, es una inmunoglobulina (anti-cuerpo) que se une a la proteína “Rh” en los glóbulos rojos. Al igual que la IVIG, la inmunoglobulina anti-D se obtiene del plasma donado por un grupo específico de donantes. Este plasma se agrupa para formar la inmunoglobulina anti-D, también llamada Rho(D) o WinRho®. WinRho® es tratado para que el producto sea puro (libre de otras proteínas de la sangre) y seguro (sin virus que puedan causar una infección).

A diferencia de la IVIG, WinRho® sólo es efectivo en niños que tienen un tipo de sangre positiva (A +, B +, O +, AB +) y en niños a los que no se les ha extirpado el bazo, aunque no está claro cómo funciona para tratar la ITP. WinRho® cubre cierta cantidad de glóbulos rojos con un anticuerpo, y estos glóbulos rojos recubiertos con an-ticuerpos son destruidos por el bazo. Ya que el bazo está “ocupado” destruyendo los glóbulos rojos recubiertos con anticuerpos, se destruyen menos plaquetas recubiertas con anticuerpos. WinRho® no cura la ITP, pero au-menta el recuento de plaquetas en más del 75% de los niños. Si el cuerpo sigue produciendo anticuerpos contra las plaquetas cuando se retira el WinRho®, el recuento de plaquetas puede volver a caer.

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WinRho® es un líquido que se administra por vía intravenosa (en una vena). Se pueden usar medicamentos para adormecer la piel de la mano o del brazo de tu hijo(a) antes de colocar la aguja en la vena. WinRho® se admin-istra en pocos minutos pero si tu hijo(a) experimenta efectos secundarios, las dosis futuras se administrarán por medio de una infusión más lenta, durante 30 a 60 minutos. Generalmente, se administra en una unidad de infusión o en un hospital donde una enfermera supervisará a tu hijo(a) para detectar si hay efectos secundarios. La mayoría de las reacciones ocurren durante la infusión. Para disminuir estos síntomas, a tu hijo(a) se le puede administrar difenhidramina (Benadryl®) o acetaminofeno (Tylenol®) antes de que se le administre WinRho®. Tu hijo(a) también puede recibir líquidos intravenosos (IV) antes o después del WinRho®. Algunos efectos secundar-ios pueden ocurrir de 1 a 3 días después de la infusión.

Los efectos secundarios comunes de WinRho®incluyenen:

• ligera caída en el recuento de glóbulos rojos (anemia leve)

• dolor de cabeza

• fiebre o escalofríos

• náuseas o vómito.

Existe una pequeña posibilidad de que tu hijo(a) tenga una reacción alérgica grave a WinRho®. Si esto sucede, la infusión se detendrá e inmediatamente se administrarán los medicamentos para tratar la reacción alérgica. Existe un riesgo muy pequeño de que WinRho® pueda contener virus que causen una infección.

Algunos niños pueden desarrollar anemia severa (una acentuada caída en el recuento de glóbulos rojos) unos días después de recibir WinRho®. Comunícate de inmediato con el proveedor de atención médica si tu hijo(a) presenta alguno de los siguientes síntomas:

• dolor de espalda

• orina oscura o del color de una bebida de cola

• fiebre o escalofríos

• palidez, fatiga (se siente cansado) o mareos

• problemas respiratorios o dificultad para respirar

• disminución de la cantidad de orina

• aumento repentino de peso o apariencia hinchada.

WinRho® puede impedir que algunas vacunas vivas (por ejemplo, MMR, varicela) sean efectivas y no deben administrarse durante varios meses después de que el niño haya recibido WinRho®.

Esteroides (hormonas esteroideas glucocorticoides)La cortisona es un producto químico producido por las glándulas suprarrenales, que son pequeños órganos que se encuentran sobre los riñones. La cortisona es un tipo de esteroide, una sustancia natural producida por el cuerpo. Los esteroides son importantes para muchas funciones corporales. La prednisona y la dexametasona son medi-camentos sintéticos (artificiales) similares a la cortisona. Estos tipos de esteroides son diferentes a los esteroides anabólicos que se usan para desarrollar los músculos.

No está claro cómo los esteroides funcionan para tratar la ITP, pero pueden disminuir la cantidad de anticuerpos que atacan a las plaquetas y pueden disminuir la velocidad con la que el bazo elimina las plaquetas recubiertas con anticuerpos. Los esteroides también pueden hacer que los vasos sanguíneos sean más estables, reduciendo el riesgo de sangrado.

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Los esteroides no curan la ITP, pero aumentan el recuento de plaquetas en más del 75% de los niños con ITP. Si el cuerpo sigue produciendo anticuerpos contra las plaquetas cuando la dosis de esteroides disminuye o se suspende, el recuento de plaquetas puede caer nuevamente.

Los esteroides se pueden administrar por vía intravenosa (en una vena) o por vía oral. Si se administran por vía intravenosos (IV), se pueden usar medicamentos para adormecer brevemente la piel de la mano o del brazo de tu hijo(a) antes de colocarle la aguja en la vena. La administración del esteroide dura unos pocos minutos y generalmente se lleva a cabo en una unidad de infusión o en un hospital.

Por lo general, los esteroides se administran por vía oral ya sea en forma de pastilla o de líquido. El proveedor de atención médica de tu hijo(a) prescribirá cuánto medicamento deberá tomar. Los esteroides pueden adminis-trarse de diferentes maneras: dosis muy altas durante unos pocos días, dosis altas durante varios días seguidas de un programa especial para dejar de tomar el medicamento (una disminución gradual, donde la cantidad de medicamento disminuye lentamente) o dosis bajas de medicamento por varias semanas o meses. Asegúrate de entender bien cómo se administra el medicamento y qué debes hacer si tu hijo(a) rechaza el medicamento o vomita una de las dosis.

Los efectos secundarios comunes de los esteroides incluyenen:

• acidez estomacal (reflujo)

• aumento de apetito o de peso

• cambios de humor

• hinchazón en la cara o detrás del cuello

• problemas con el sueño

• acné.

La mayoría de los efectos secundarios comunes de los esteroides mejorará una vez que se haya suspendido la medi-cación. Los niños que toman esteroides durante semanas o meses pueden tener otros efectos secundarios, como aumento de la presión arterial, aumento de azúcar en la sangre u orina, riesgo de infección, adelgazamiento de la piel, problemas de crecimiento o pérdida de calcio en los huesos. Debido a estos riesgos, los esteroides usualmente se administran sólo por algunas semanas o meses a la vez.

Comunícate de inmediato con el proveedor de atención médica si tu hijo(a):

• está expuesto(a) a la varicela y aún no le ha dado o no ha sido vacunado(a)

• está bebiendo más o ha aumentado la cantidad de orina.

• sus heces son negras, como alquitrán.

Agentes trombopoyéticosLos agentes trombopoyéticos son proteínas artificiales que au-mentan el número de plaquetas producidas en la médula ósea. Por lo general, sólo se utilizan en pacientes que tienen una ITP crónica o una ITP que no ha respondido a los medicamentos que disminuyen la destrucción de plaquetas, como la inmunoglobulina (IVIG, WinRho®) o los esteroides. Romiplostim y eltrombopag (Promacta®) son dos medica-mentos trombopoyéticos que se usan para tratar la ITP.

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Romiplostim (Nplate®) se administra mediante inyección subcutánea (debajo de la piel) una vez a la semana y la cantidad dependerá del recuento de plaquetas. El romiplostim debe administrarse en el consultorio de un médico y es importante no perder una sola de las inyecciones, ya que el recuento de plaquetas puede disminuir mucho si el medicamento no se administra regularmente. Los efectos secundarios comunes del romiplostim incluyen:

• dolor de cabeza

• mareos

• problemas para dormir (insomnio)

• dolor abdominal

• dolor en las articulaciones y / o los músculos

• reaparición de la trombocitopenia

• formación de anticuerpos.

Los efectos secundarios menos comunes pero graves del romiplostim incluyen coágulos de sangre y cambios dentro de la médula ósea. Tu proveedor de atención médica establecerá cómo vigilar estos efectos secundarios y si es necesario realizar pruebas especiales para controlarlos. Las personas que usan romiplostim tienen mayor riesgo de desarrollar cambios en la médula ósea; el médico puede revisar la médula ósea para controlar esto.

Eltrombopag se administra por vía oral diariamente. La dosis puede ajustarse dependiendo del recuento de plaquetas. Durante el tiempo que se tome este medicamento también se deberán controlar las pruebas de la función hep-ática. Las personas con ascendentes del sudeste asiático requieren una dosis inicial más baja y un control para el ajuste de la dosis. Eltrombopag debe tomarse 4 horas antes o después de los antiácidos y las multivitaminas ya que puede interferir con estos medicamentos.

Los efectos secundarios comunes del eltrombopag incluyenen:

• náuseas, vómitos

• diarrea

• dolores musculares, dolor de espalda

• pruebas de la función hepática anormales

• síntomas similares a la gripe (fiebre, dolor de cabeza, dolor de garganta, tos, dolores del cuerpo)

• erupciones en la piel, picazón

• nariz tapada o que gotea.

Los efectos secundarios menos comunes pero graves del eltrombopag incluyen coágulos de sangre, síntomas similares a los de la gripe y problemas hepáticos. Tu proveedor de atención médica indicará cómo vigilar estos efectos secundarios.

TransfusionesLa mayoría de los niños con ITP producen suficientes plaquetas, pero también producen anticuerpos contra esas plaquetas. El bazo destruye rápidamente las plaquetas que están recubiertas con anticuerpos y estos anticuerpos también pueden adherirse a las plaquetas que se transfunden. Cuando las plaquetas transfundidas se recubren con el anticuerpo, el bazo las destruye rápidamente. Por esta razón, las transfusiones de plaquetas sólo se usan si el niño tiene sangrado grave.

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Otros tratamientos médicosAlgunos niños con ITP no responden a la IVIG, a la inmunoglobulina anti-D ni a los esteroides. Si tu hijo(a) tiene un recuento bajo de plaquetas o sangrado a pesar de estos tratamientos, su médico o enfermera practicante puede evaluar otros tratamientos. Los tratamientos alternativos para la ITP incluyen quimioterapia (vincristina, ciclofosfamida, mercaptopurina), medicamentos que suprimen el sistema inmunológicoo (micofenolato, ciclo-sporina) o un medicamento (rituximab) que disminuye el número de linfocitos B, los glóbulos blancos que producen anticuerpos.

Terapias complementariasAlgunas familias quieren probar terapias complemen-tarias o naturales para tratar la ITP de su hijo(a). Las terapias complementarias pueden incluir el uso de suplementos, hierbas, vitaminas, homeopatía o un cam-bio en la dieta. Estos tratamientos no se han estudiado en niños con ITP y no sabemos si son útiles. Sabemos que algunos tratamientos pueden ser dañinos porque disminuyen el recuento de plaquetas o afectan el funcio-namiento de las plaquetas para detener el sangrado. Habla con el proveedor de atención médica de tu hijo(a) si quieres probar terapias complementarias o naturales.

Medicamentos que hay que evitarLos niños con ITP no deben tomar medicamentos que disminuyan el recuento de plaquetas ni inhiban el trabajo de las plaquetas para detener un sangrado. Estos medicamentos incluyen la aspirina y el ibuprofeno (Advil® o Motrin®). A veces no está claro si un producto contiene aspirina o ibuprofeno así es que siempre debes verificar la etiqueta del medicamento y llamar a tu proveedor de atención médica si algo te preocupa.

Algunas hierbas y suplementos también pueden ser dañinos. Asegúrate de comunicarle al proveedor de atención médica de tu hijo(a) todos los medicamentos que toma, incluidos los medica-mentos que no requieren receta médica.

CirugíaEl bazo es un órgano que se encuentra en la parte superior izquierda del abdomen, debajo de las costillas. Su función es limpiar la sangre y eliminar las células sanguíneas viejas, así como ayudar a combatir las infecciones. Con la ITP, los glóbulos blancos del bazo, llamados linfocitos B, producen anticuerpos contra las plaquetas; el bazo elimina de la sangre las plaquetas que están recubiertas con anticuerpos. Quitar el bazo a menudo ayuda a aumentar el recuento de plaquetas.

La cirugía para extirpar el bazo se llama esplenectomía. Alrededor del 75% de los niños con ITP se curan con la esplenectomía. Sin embargo, esta es una cirugía mayor con riesgo de sangrado grave durante el procedimiento.

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Después de que se le haya extirpado el bazo, tu hijo(a) tendrá un mayor riesgo de sufrir infecciones durante el resto de su vida. El proveedor de atención médica puede recomendar que tu hijo(a) tome antibióticos por vía oral una vez al día para prevenir las infecciones de la sangre. La fiebre en un niño que ha sido sometido a una esplenectomía es una emergencia médica. Si a tu hijo(a) le quitaron el bazo y tiene fiebre, debes llevarlo(a) de inmediato con su proveedor de atención médica. Debido a estos riesgos, sólo se recurre a la esplenectomía para tratar a niños que han tenido un bajo recuento de plaquetas durante más de 1 año o que tienen un sangrado grave que no responde a los medicamentos.

n ¿CÓMO PUEDO TRABAJAR CON EL EQUIPO DE ATENCIÓN MÉDICA?Conoces a tu hijo(a) mejor que nadie y tu aporte es importante. Otros miembros del equipo de atención médica de tu hijo(a) incluyen médicos, enfermeras y trabajadores sociales.

Comunícate siempre de manera abierta con los demás miembros del equipo de atención médica de tu hijo(a); pregunta cuando haya algo de lo que no estés seguro. Escribir las preguntas en cuanto las pienses puede ayu-dar. Algunas de las preguntas importantes que puedes hacer son:

• ¿La ITP es crónica o aguda y qué significa eso?

• ¿Qué opciones de tratamiento están disponibles?

• ¿Qué tratamiento se recomienda y por qué?

• ¿Cuáles son los riesgos o los efectos secundarios durante el tratamiento?

• ¿Cuáles son los riesgos y los efectos secundarios después del tratamiento?

• ¿Cómo afectará la ITP la vida y el futuro de mi hijo(a)?

• ¿Cuáles son las posibilidades de que reaparezca?

Usa las siguientes líneas para anotar cualquier otra pregunta que desees que te respondan.

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n ¿PUEDE MI HIJO ASISTIR A LA ESCUELA Y PARTICIPAR EN ACTIVIDADES DURANTE LA TERAPIA?Los niños con ITP pueden asistir a la escuela. Cuando el recuento plaquetario de tu hijo(a) sea bajo, el proveedor de atención médica puede limitar el tipo de actividad física que puede realizar; para un niño que quiere practicar deportes, esto puede ser muy frustrante. Explícale a tu hijo(a) porqué esa actividad no está permitida en ese momento y elije otras actividades que sí pueda realizar aún con un bajo recuento de plaquetas.

n ¿ES NORMAL LO QUE SIENTO?Enterarte de que tu hijo(a) tiene un problema médico a menudo es impactante y abrumador. Tanto la ITP, como sus causas y la incertidumbre de cómo responderá al tratamiento pueden crear confusión. Es importante saber que esto es normal y de esperar.

Muchas familias sienten que de alguna manera son responsables de la enfermedad de su hijo(a). Los sen-timientos de culpa por no haber podido proteger a su hijo(a) de la enfermedad o por el tiempo que tardaron en diagnosticarlo(a) también son comunes. Esta enfermedad no la causó nada que hiciste o dejaste de hacer.

n ¿CÓMO PUEDO AYUDAR A MI HIJO(A)?Los niños a menudo piensan que algo que hicieron causó la ITP. Hay que reafirmarles que este no es así. Es importante que la relación con tu hijo(a) sea honesta y cercana. Tu hijo(a) necesitará compartir sus sentimientos con alguien en quien confíe y puede optar por hablar con alguien que no sean sus padres por temor a molestar-los. No tengas miedo de preguntarle a tu hijo(a) sobre sus sentimientos, es posible que eso sea lo que necesite, ni de compartir con él/ella información sobre lo que está sucediendo y porqué sucede. Las cosas que los niños imaginan por su cuenta a menudo son más aterradoras de lo que realmente son.

Habla con tu hijo(a) sobre el tratamiento usando términos y explicaciones que pueda comprender. Como padre, es difícil ver a tu hijo(a) someterse a la terapia de ITP. Tanto los frecuentes análisis de sangre como los posibles límites de actividades debido a los bajos recuentos de plaquetas pueden ser molestos para ti y para tu hijo(a). Los niños toleran estas cosas mejor si entienden porqué son necesarias y se les permite ayudar a tomar decisiones sobre su cuidado cuando sea posible.

n ¿ ES IMPORTANTE LA DIETA DE MI HIJO DURANTE LA TERAPIA?Si tu hijo(a) está tomando esteroideos, como prednisona o Decadron (dexameta-sona), para tratar la ITP, es probable que su apetito aumente. Mientras toma estos medicamentos es posible que tu hijo(a) tenga hambre frecuentemente y anhele alimentos inusuales o un alimento en particular. Trata de tener a mano cosas salu-dables para picar. Los esteroides pueden hacer que tu hijo(a) aumente de peso y su cara se ponga redonda e hinchada, pero estos efectos secundarios son temporales.

Algunos medicamentos, incluidas las vitaminas y las hierbas, pueden disminuir el recuento de plaquetas o entorpecer la capacidad de las plaquetas para detener un sangrado. Debido a que hay medicamentos que pueden interferir con el tratamiento de tu hijo(a) debes asegurarte de mencionarle al proveedor de atención médica todos los medicamentos que toma, incluyendo los que no requieren receta médica.

Es posible que haya un nutriólogo capacitado en las necesidades energéticas de los niños en el equipo de atención médica de tu hijo(a). Este equipo de atención médica controlará el estado nutricional, la altura y el peso de tu hijo(a) durante y después del tratamiento para tratar de evitar problemas. Cuando exista alguna preocupación sobre problemas nutriciona-les, el equipo de atención médica intervendrá.

n RECURSOSChildren’s Cancer and Blood Foundation

333 E. 38th Street Suite 830 New York, NY 10016 212.297.4336 http://www.childrenscbf.org/content/itp#.VrEVq53nbcs

ITP Foundation

30 Old Kings Highway, South Suite 275 Darien, CT 06820 203.655.6954 www.itpfoundation.org

ITP Support Association

Kimbolton Road Bolnhurst Bedfordshire MK44 2EW United Kingdom www.itpsupport.org.uk

Platelet Disorder Support Association (PDSA)

133 Rollins Avenue, Suite 5 Rockville, MD 20852 877.528.3538 www.pdsa.org

n BIBLIOGRAFÍABlanchette, V., Imbach, P., Andrew, M., Adams, M., McMillan, J., & Wang, E. (1994). Randomised trial of intravenous immunoglobulin G,

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n NÚMEROS DE TELÉFONO IMPORTANTES

n NOTES

8735 W. Higgins Road, Suite 300Chicago, IL 60631847.375.4724 • Fax 847.375.6478info@aphon.orgwww.aphon.org