IMAGERIE DES SCOLIOSES DE LENFANT ET DE LADOLESCENT Dr R.Ben Hamida 2009

IMAGERIE DES SCOLIOSES DE L’ENFANT ET DE L’ADOLESCENT

Dr R.Ben Hamida

2009

LES SCOLIOSES• DEFORMATION DANS LES 3 PLANS DE

L’ESPACE• FREQUENTES ET EVOLUTIVES+++

• DEPISTAGE+++• DIAGNOSTIC CLINIQUE

GIBBOSITE+++

• IMAGERIE:

* diagnostic positif

* diagnostic étiologique

* évolution

TRAITEMENT:

* long

* contraignant

* complications

CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE

• Surélévation d’une épaule ou saillie d’une omoplate +++

• Déformation rachidienne découverte par le médecin scolaire

• Déformation rachidienne découverte par le pédiatre

• Anomalies cutanées

• Douleur modérée ( cervicale - dorsale- lombaire)

• Anomalie positionnelle du sein

-N’est pas une maladie

-Est un symptôme ou une anomalie physique

résultat final de plusieurs maladies ou dysplasies…

SCOLIOSE

Introduction

• La fréquence des scolioses idiopathiques est entrain de diminuer du fait de l’examen clinique qui est de plus en plus soigneux et de l’IRM qui a permis de faire des diagnostiques étiologiques de plus en plus surs

ETIOLOGIES DES SCOLIOSES

• SCOLIOSES IDIOPATHIQUES+++ 70-80%

• SCOLIOSES SECONDAIRES

-congénitales; -neurologiques: dysraphismes,

neuropathies , myopathies; -dysplasiques:

squelettiques ,mésenchymateuses; - divers: secondaires; - douloureuses.

ETIOPATHOGENIE

Les scolioses idiopathiques

• 80% de l’ensemble des scolioses.

5filles pour 1garçon

• Enquête familiale positive 1 fois sur 3

ETIOPATHOGENIEIDIOPATHIQUE 70%

-S I Infantile :-3ans,garcon,gauche

-S I juvéniles:+3ans, fort potentiel évolutif , subit une aggravation rapide à la puberté prise en charge très attentive

-S I de l’adolescent :+ 10 ansThoracique à convexité droite rarement thoraco-lombairePronostic dépend de l’age de survenue -

ETIOPATHOGENIEMALFORMATIVE 15%

-Découverte très précoce -Défaut de formation ou de segmentation

vertébrale (Vertèbre cuneiforme-hemivertebre-barre)

-Déformation scoliotique est secondaire à une asymétrie de croissance

-Très évolutive

ETIOPATHOGENIE

NEUROMUSCULAIRE• Neuropathique: -poliomyélite -dégénérescence spinocérébelleuse -syringomyélie -myéloméningocèle -atrophie spinale -IMC• Myopathique: -dystrophie musculaire -arthrogrypose

NEUROMUSCULAIRE

MYOPATHIE:bassin oblique

NEUROMUSCULAIRE

Paralytique: bassin oblique

déformation sévère

ETIOPATHOGENIE

NEUROFIBROMATOSEChercher des signes associés

-Taches café au lait

-pseudarthrose congénitale de la jambe

-Tumeur du nerf ophtalmique

ETIOPATHOGENIE

MALADIES GENETIQUES

-Marfan -enfant longiligne - -trouble de la vision

-Morquio

-Syndrome EHLERS-DANLOS

-OSTEOGENESE IMPARFAITE

ETIOPATHOGENIE

AUTRES

-cardiopathies congénitales

-laminectomie

-ostéome osto ide

-radiothérapie

-Examen oculaire pour rechercher un syndrome de MARFAN

-Examen neurologique pour éliminer une scoliose due à un dysraphisme spinal, syringomyélie

-Examen cutané a la recherche des taches café au lait

-Hyperlaxité a la recherche du syndrome EHLERS DANLOS

CHERCHER UNE CAUSE DEVANT TOUTE SCOLIOSE

EXAMEN CLINIQUE

INTERROGATOIRE

• Antécédents

• Date de constatation de la déformation

• Signes fonctionnels associés

EXAMEN EN POSITION PENCHEE

Gibbosité• Saillie paravertébrale: -des cotes (s. dorsale) -des muscles (s. lombaire)• Traduit la rotation des corps vertébraux

• Déformation structurale du rachis

Signe fidèle d’une scoliose


Mensuration d’une Gibbosité

• Patient- debout penché en avant- genoux en extension-bras tendus à la verticale vers le bas• Examinateur -placé en avant ou en arrière-vue tangentielle


Mensuration d’une Gibbosité

• Mesure de la dénivellation maximale

entre gibbosité et concavité par une réglette

EXAMEN CLINIQUE

EXAMEN PHYSIQUE(Patient dévêtu - pieds nus)

• Examen en position: debout - penchée - couchée

• Etude de la réductibilité

• Examen neurologique+++

• Examen général

EXAMEN CLINIQUE

EXAMEN PHYSIQUE

• Etude des caractères sexuels secondaires

• Etude de la croissance

• Photographies

EXAMEN EN POSITION DEBOUT

• Etat cutané

-taches café au lait

-touffe de poil lombaire ou dorsolombaire

-cicatrices d’une cure chirurgicale d’une myelomeningocéle


• Etat cutané

• Equilibre du bassin

• Equilibre scapulaire: - surélévation d’une épaule

- saillie d’une omoplate


• Etat cutané

• Equilibre scapulaire

• Equilibre du bassin

• Equilibre transversal: - palpation des épineuses - recherche d’un déséquilibre latéral par un fil à plomb

EXAMEN EN POSITION DEBOUT PROFIL

ETUDE DE LA REDUCTIBILITE

TRACTION OCCIPITO-MENTONIERE

REDUCTIBILITE ET SOUPLESSE DE

LA DEFORMATION

EXAMEN EN POSITION COUCHEE

Examen à plat ventre et au bout de la table

Modification de la forme du rachis

« en décharge »

EXAMEN NEUROLOGIQUE

• Anomalie médullaire (bilan étiologique)• Signes de compression médullaire (complication)

-étude de la force musculaire

-étude de la sensibilité superficielle et profonde

-étude des réflexes osteotendineux

-étude des réflexes cutaneo-abdominaux

-étude des paires crâniennes

-troubles sphinctériens anal et urinaire

EXAMEN NEUROLOGIQUE

DIMEGLIO A.

EXAMEN GENERAL

• autres malformations: PBVE, torticolis

• Anomalies cardio-pulmonaires

• Anomalies musculaires

• Anomalies oculaires

ETUDE DES CARACTERES SEXUELS SECONDAIRES

Méthodes de TANNER

• Pilosité axillaire et pubienne

• Volume des seins

• Volume testiculaire

• Menstruation

ETUDE DE LA CROISSANCE

Taille du sujet

-en position debout

-en position assise

PHOTOGRAPHIES

• Vue de face,de dos,de profil,inclinaison antérieure

• Etude morphologique actuel et après évolution

FAUSSES SCOLIOSES

DEFINITION : une déformation du tronc secondaire à un désordre anatomique local ou a distance caractérisée par:

-Absence de gibbosité

-Absence de rotation vertébrale

FAUSSES SCOLIOSES

• Déformation extra-rachidienne du tronc

• Les attitudes scoliotiques

• Les déviations rachidiennes raides et/ou douloureuses

FAUSSES SCOLIOSES

Les attitudes scoliotiques

-Inégalité de longueur des membres inférieurs

-attitude vicieuse de la hanche

-dos asthénique

FAUSSES SCOLIOSES

Déformation extra-rachidienne du tronc

-Epaule surélevée

-Epaule décollée

FAUSSES SCOLIOSES

Les déviations rachidiennes raides et/ou douloureuses

-causes infectieuses

-causes medullo-radiculaires

-causes osseuses

A RETENIR…• Chercher une cause devant toute scoliose

• Scoliose idiopathique -la plus fréquente -notion familiale -scoliose dorsale droite- lombaire gauche -diagnostic à poser au dernier recours

• Scoliose thoracique gauche est une scoliose secondaire

• Scoliose congénitale;chercher d’autres malformations (urinaire++)

• Scolioses paralytiques associent svt bassin oblique et compromettent la verticalisation

EVOLUTION La scoliose a un profil évolutif

EVOLUTION

DUVAL-BEAUPERE

Pendant la puberté l’angulation peut tripler ou quadrupler

• Le risque scoliotique va durer pendant toute la phase de maturation osseuse

• On peut dire que cette phase de maturation osseuse est terminée (pas d’aggravation):

-quand l’enfant ne grandit pas

-quand tous les os de la main sont fusionnés

-quand l’épiphyse radiale est fusionnée

-quand le Risser est à 5

EVOLUTION

Moyens d’exploration

Les RX standard

-Rachis dans son ensemble debout F+P

-RX segmentaires du rachis F+P sont inutiles+++

Clichés simples sur grandes cassettes

• Cassette 30x90 ou 30x120 avec écran dégressif

• Pieds nus avec correction d’une inégalité des membres

• PA pour les filles• AP pour les garçons• Base du crâne- le bassin


• Cliché de profil• Convexité de la courbure principale contre la

cassette• Avant bras horizontaux• Visibilité du CAE et des têtes fémorales• Correction d’une éventuelle inégalité des

membres


• Avantages:Grandeur réelle• Inconvénients:• -Hétérogénéité d’exposition • -Difficulté d’archivage• -Méthode irradiante +++

Les clichés numériques

– La visualisation se fait directement sur console sur un cliché,ou sur CDrom

• Avantages:Diminuer l’irradiation• Homogénéité de contraste• Facilité d’archivage

Limitation de l’irradiation

• Période de croissance

• Respecter les règles pour les incidences de face

• Utiliser la numérisation

Cliché debout de face

• Le coté est définit par la convexité• L’amplitude de la scoliose s’apprécie par la

méthode de COBB ( VLS-VLI) • Vertèbre sommet• Les vertèbres limites• Amplitude de la courbure est définie en degré• Classification selon la localisation• Surveillance au cours du traitement.

CLASSIFICATIONS

KING : INSUFFISANTE , PROFIL NEGLIGE

CLASSIFICATIONS

• Plan frontal:

1 seule courbure :T, T-L,L

2 courbures: T+L,T>L, L<T

3 courbures

• Plan sagittal:

Thoracique: cyphose conservée , ,

Lombaire: lordose conservée , ,

L’équilibre frontal C7-S1est fondamental

C7 ouT1?

Etude de la réductibilité:le bending

BENDING= LIMITES DE L’INSTRUMENTATION


• Rotation des corps vertébraux s’apprécie au niveau de la vertèbre sommet


• La statique du bassin

Cliché de profil : fondamental

• Cyphose dorsale: angle formé par la tangente du plateau supérieur de T4 et plateau inférieur de T12

• Lordose lombaire: angle formé entre les plateaux inférieurs de L1 et supérieur de L5

• Equilibre sagittal, pelvimétrie+++( IP ,PS,

VP,GITE Sagittale )

EQUILIBRE SAGITTAL VERTICALE C7 ouT1: juste derrière L5-S1 et têtes fémorales.

IP

PS

Age osseux

• Élément important pour évaluer le potentiel évolutif de la scoliose

• Plusieurs méthodes surtout test de RISSER

• NB ne pas confondre entre stade 0 et stade V

• RISSER est difficile à apprécier sur les grandes cassettes majore l’irradiation

Autres techniques

• Scintigraphie: scoliose douloureuse • TDM : apprécie la rotation et la déformation de

la vertèbre sommet, indiquée devant une scoliose douloureuse, scoliose congénitale grave , analyse de l’état des pièces sous et sus jacentes sur lesquelles seront fixées les matériels chirurgicaux, analyse des déformations thoraciques

• IRM analyse de la moelle sur toute sa hauteur: causes neurologiques

• Étude de la fosse postérieure pour éliminer une anomalie de Chiari

• Intéressant dans les scolioses malformatives: cartilage de croissance

• Recherche de tumeurs medullaires ou

osseuses

• Examen long du fait des courbures

ETIOLOGIES

Les scolioses idiopathiques

• S I Infantile :-3ans,garçon,gauche• S I juvéniles:+3ans, fort potentiel évolutif , subit

une aggravation rapide à la puberté prise en charge très attentive

• S I de l’adolescent :+ 10 ans• Dorsale à convexité droite( DD) et lombaire

gauche ( LG ) rarement thoraco-lombaire+++• Pronostic dépend de l’âge de survenue

Scoliose dorsale gauche , lombaire droite , grandeCourbure ou courte scoliose secondaire

Syringomyélie:

-thoracique gauche

-signes neurologiques

(réflexes C A - )

Devenir de la scoliose idiopathique chez l’adulte

• La scoliose ne s’arrête pas d’évoluer à la fin de la croissance et continue à s’aggraver à un rythme moindre

• L’évolution entraîne des déformations thoraciques avec insuffisance respiratoire et arthrose vertébrale précoce

Les scolioses malformatives

• Recherche systématique d’une malformation vertébrale/Les hémi-vertèbres

• Les défauts de fermeture:fente corporéale sagittale avec 2 hémi-vertèbres

• Anomalies de segmentation des corps vertébraux ou des arcs postérieurs qui sont scoliogènes

• Risque d’instabilité mécanique et de complication neurologique fréquent surtout si un élément stabilisateur manque

• Association fréquente à un dysraphisme

Les scolioses neuromusculaires

• Meningocèle myeloméningocèle:diagnostic anténatal par échographie et IRM

• Moelle attachée:position anormalement basse du cône ou un gros filum qui s’implante dans un lipome dural.anomalies cutanées souvent associées

Les scoliosesneuromusculaires

• Les malformations de Chiari

• Chiari I

• Chiari II

• Apport de l’IRM+++

• Association fréquente à une syringomyélie et à une scoliose


• La diastématomyélie :la malformation la plus fréquente en cas d’anomalie vertébrale,c’est une fente médullaire médiane

• IRM, myéloscanne+++

• Split notochord syndrome


• Les syringomyélies:sont associées à des malformations congénitales et peuvent se voir dans les scolioses idiopathiques

• Chercher une anomalie de Chiari ou une tumeur médullaire:IRM


• Tumeurs médullaires: astrocyrtome et épendymome. IRM+++.

• IRM à la moindre anomalie

• Injection de Gado si syringomyélie


• Les maladies neuro-musculaires: scoliose en C avec bassin oblique

• Radio en position d’équilibre

Scoliose dysplasique

• Les ostéochondrodysplasie

• Les maladies de surcharge

• Les dysplasie ectodermiques:

• NF1

• Maladie de Marfan

• Maladie D’Ehlers Danlos

Les scolioses secondaires

• Post radiques

• Post opératoires

• Post infectieuses

• Synostoses costales

Les scolioses douloureuses

• La douleur est un symptôme d’alerte , toute scoliose douloureuse nécessite une enquête étiologique surtout au niveau du sommet de la scoliose et la concavité de la courbure

Attention…

• Remettre en cause le caractère idiopathique d’une scoliose si :

• Début précoce • Progression rapide• Douleur+++• Cyphose inhabituelle• Anomalie radiologique• Signes neurologiques• Courbures thoracique ou cervico-thoracique

gauche

EVOLUTION-COMPLICATIONS idiopathique + congénitale 85%

EVOLUTION

COMPLICATIONS

• Complication neurologique: paraplégie

la rotation vertébrale entraîne une compression médullaire voire une section

• Complications respiratoires(s thoracique):

déformation thoracique ou diminution du diamètre ant-pos

• Dégénérescence arthrosique

COMPLICATIONS

• Trouble statique:Effondrement surtout quand il existe une composante cyphotique

• Complication en rapport avecdes lésions associées :malformation cardiaque

• Géne esthétique

A RETENIR…

• La scoliose est une déformation évolutive

quelle que soit la cause• Un virage a ne pas manquer : Pendant la

puberté …l’angulation peut quadrupler (x4)• Intérêt du dépistage :c’est l’affaire de tous!

-Enfant entre 10-15 ans

-Surtout chez les filles

-Notion familiale

TRAITEMENTMETHODES

• OBSERVATION

• Kinésithérapie

• CORSETS

• CHIRURGIE

TRAITEMENT ORTHOPEDIQUE

• CORSET PLATRE • CORSET SYNTHETIQUE• INCONVENIENTS:

* contraignant

* impact psychologique

* escarres

* iléus paralytique

* amyotrophie

TRAITEMENT CHIRURICAL

• PREPARATION

• TRACTION PRE-OPERATOIRE

• CHIRURGIE ANTERIEURE

• CHIRURGIE POSTERIEURE

• CHIRURGIE ANT + POST

TRATEMENT CHIRURGICALBUTS

EQUILIBRER LE RACHIS DE FACE ET DE PROFIL

• ARTHRODESE EN POSITION

DE CORRECTION

• INSTRUMENTATION

TRATEMENT CHIRURGICALINCONVENIENTS

• SAIGNEMENTS

• LESIONS MUSCULAIRES

• TROUBLES NEUROLOGIQUES

• INFECTIONS

• PSEUDARTHROSE

• DEMONTAGE DU MATERIEL

INDICATIONSSCOLIOSES IDIOPATHIQUES

• AGE+++

• SIEGE DE LA SCOLIOSE

• IMPORTANCE DE LA COURBURE

• NIVEAU SOCIO-ECONOMIQUE

INDICATIONS• JEUNE NOURRISSON: OBSERVATION

• PETIT ENFANT< 4 ANS: URGENCE THERAPEUTIQUE CORSET

• AVANT LA PUBERTE( JUVENILE ): CORSET SI

ANGLE > 30°

• PERIODE PUBERTAIRE:

*< 40° : CORSET

*> 40° : SOUVENT CHIRURGIE

SCOLIOSE MALFORMATIVE

• MALFOMATION DE LA CHARNIERE

T-L OU L-S: CHIRURGIE PRECOCE 2 ANS

• THORACIQUE: OBSERVATION

CONCLUSIONS

• SCOLIOSE: DEFORMATION DANS LES

TROIS PLANS DE L’ESPACE

• DIAGNOSTIC CLINIQUE:

GIBBOSITE = SCOLIOSE

• PATHOLOGIE EVOLUTIVE: DEPISTAGE

• SCOLIOSE=SYMPTOME ETIOLOGIE

CONCLUSIONS

• SCOLIOSE IDIOPATHIQUE: LA+ FREQUENTE , PAS DE DOULEUR,

PAS DE RAIDEUR,PAS DE SIGNES

NEUROLOGIQUES

• SCOLIOSE THORACIQUE GAUCHE OU

A GRANDE COURBURE ATTEINTE

MEDULLAIRE IRM

CONCLUSIONS

• IMAGERIE: RACHIS ENTIER +++ DIAGNOSTIC POSITIF+ETIOLOGIQUE + EVOLUTION• AGGRAVATION EN PERIODE PRE ET PERI-PUBERTAIRE• TRAITEMENT LONG -MAL ACCEPTE CONTRAIGNANT -COMPLICATIONS

• DEPISTAGE PRECOCE

Documents

IMAGERIE DES SCOLIOSES DE LENFANT ET DE LADOLESCENT Dr R.Ben Hamida 2009