IERAIERA ENFERMEDAD HEMOLÍTICA PERINATAL...DPPNI Amniocentesis Biopsia Corial Cerclaje? Ig M 1ml Sensibilización Primaria Sensibilización Secundaria Ig G 0,1 ml HEMOLISIS ENFERMEDAD

Área de Salud de Badajoz. Hospital Materno-Infantil. 2008

ENFERMEDADENFERMEDAD HEMOLHEMOLÍÍTICA TICA

PERINATALPERINATAL

Judit Judit MorrajaMorraja NadalNadalR4 GinecologR4 Ginecologííaa--ObstetriciaObstetricia

Hospital Materno Hospital Materno Infantil Infantil Badajoz, 2008Badajoz, 2008

IERAIERAIERA


INTRODUCCIINTRODUCCIÓÓNN

• Enfermedad excepcional. Profilaxis• Incompatibilidad Rh ≠ Isoinmunización Rh

↓ ↓individuos Rh≠ proceso inmunológico

Ac anti eritrocitos fetales

• Enf. Hemolítica perinatal o eritroblstosis fetal.

• Padre Rh+ y madre RH – con feto Rh +.

ENFERMEDADENFERMEDAD HEMOLITICA PERINALTALHEMOLITICA PERINALTALIERAIERAIERA


Anemia HemolAnemia Hemolíítica del Feto y R. Nacido, tica del Feto y R. Nacido, consecuencia de la hemconsecuencia de la hemóólisis producida por los lisis producida por los

Anticuerpos maternos contra antAnticuerpos maternos contra antíígenos eritrocitarios fetalesgenos eritrocitarios fetalesque pasan la Barrera Placentaria. que pasan la Barrera Placentaria.

80 80 -- 90 % Sist. Rh 10 90 % Sist. Rh 10 --2 0 % Sist. ABO2 0 % Sist. ABO


DEFINICIDEFINICIÓÓNN


AntAntíígenos Superficiegenos SuperficieGrupos (A, B, AB)Grupos (A, B, AB)

No AntNo Antíígenos Superficiegenos SuperficieGrupo ( 0 ) Grupo ( 0 )

GeneraciGeneracióón Ac. Anti A, B, ABn Ac. Anti A, B, ABGeneraciGeneracióón Ac. Anti A n Ac. Anti A óó B B

20 % Parejas20 % Parejas

AfectaciAfectacióón Fetal 5%n Fetal 5%

ProducciProduccióón de Ig Mn de Ig MDesarrollo TardDesarrollo Tardíío del Sistema ABOo del Sistema ABO


SISTEMA ABO


Individuos RH Individuos RH ––SSóólo poseen gen RHCElo poseen gen RHCE

(E/e C/c)(E/e C/c)15% poblaci15% poblacióónn

Individuos RH +Individuos RH +Poseen ambos genesPoseen ambos genes

(D, E/e C/c)(D, E/e C/c)85% poblaci85% poblacióónn

Homozigotos (D/D)Homozigotos (D/D)Heterozigotos (D/d)Heterozigotos (D/d)

↑↑ Ag: Ag: D D E C c e E C c e ……(Brazo Corto Cromosoma 1: gen RHD y RHCE)(Brazo Corto Cromosoma 1: gen RHD y RHCE)

13 % Parejas Incompatibles13 % Parejas IncompatiblesAfectaciAfectacióónn

2%2%


SISTEMA Rh


SISTEMA Rh

AFECTACIAFECTACIÓÓN 2 %N 2 %

Tasas Variables de Ag EritrocitariosAntigenicidad Variable.

Paso Insuficiente Transplacentario de AgVariabilidad de la Respuesta Antigénica Materna

Protección de la Incompatibilidad del Sistema ABOInsuficiente Transferencia Placentaria de Anticuerpos Maternos



EmbarazoEmbarazoPartoParto

AbortoAbortoE.EctE.Ectóópicopico

DPPNIDPPNIAmniocentesisAmniocentesisBiopsia CorialBiopsia Corial

Cerclaje?Cerclaje?

Ig MIg M1ml1ml

SensibilizaciSensibilizacióónnPrimariaPrimaria

SensibilizaciSensibilizacióónnSecundariaSecundaria

Ig GIg G0,1 ml0,1 ml

HEMOLISISHEMOLISIS


ETIOPATOGENIAETIOPATOGENIA


FISIOPATOLOGFISIOPATOLOGÍÍAA



HipertensiHipertensióón Portaln Portal


>20 sem>20 sem


AfectaciAfectacióón Hepn Hepáática : ascitistica : ascitis



Hydrops fetalisHydrops fetalis





Hiperbilirrubinemia


CUADROS CLINICOSCUADROS CLINICOS

ANEMIA HEMOLANEMIA HEMOLÍÍTICATICAERITROBLASTOSISERITROBLASTOSISICTERICIA LIGERAICTERICIA LIGERA

ANEMIAANEMIAICTERICIA GRAVEICTERICIA GRAVE

HEPATOESPLENOMEGALIAHEPATOESPLENOMEGALIADIATESIS HEMORRAGICADIATESIS HEMORRAGICAQUERNICTERO (OcasionalQUERNICTERO (Ocasional)

EDEMA GENERALIZADOEDEMA GENERALIZADOASCITISASCITIS

HEPATOESPLENOMEGALIAHEPATOESPLENOMEGALIAPALIDEZPALIDEZ

SUBICTERICIASUBICTERICIADIATESIS HEMORRAGICADIATESIS HEMORRAGICA

PLACENTA HIDROPICAPLACENTA HIDROPICA

S. ECKLINS. ECKLIN

S. PFANNENSTIELS. PFANNENSTIEL

S. BALLANTYNES. BALLANTYNE

4040--45 %45 %

2525––30 %30 %

1515--30%30%



DIAGNDIAGNÓÓSTICOSTICOGESTACIONALGESTACIONAL

DIAGNDIAGNÓÓSTICOSTICOEN R. NACIDOEN R. NACIDO

DIAGNDIAGNÓÓSTICOSTICOSENSIBILIZACISENSIBILIZACIÓÓNN

MATERNAMATERNA

DIAGNDIAGNÓÓSTICOSTICOGRADO AFECTACIGRADO AFECTACIÓÓNN

FETALFETAL

Grupo y RhGrupo y RhAntecentesAntecentes

Test Coombs IndirectoTest Coombs Indirecto

Bilirrubina L.AmniBilirrubina L.AmnióóticoticoEcografEcografííaaDopplerDoppler

CardiotocografCardiotocografííaa

Grupo y RhHemograma

T. Coombs DirectoBilirrubina


DIAGNDIAGNÓÓSTICOSTICO


• 1. Anamnesis→ hª obstétrica: abortos, partos prematuros, fetos afectos, muertes intraútero, morbi-mortalidad neonatal…

→ transfusiones, transplantes, drogadicción iv…

• 2. Estudio hematológico de la pareja. Grupo, Rh y test de Coombs en 1ª visitaSi padre Rh negativo→control embarazo normal

DIAGNDIAGNÓÓSTICO SENSIBILIZACISTICO SENSIBILIZACIÓÓN MATERNAN MATERNA



DIAGNDIAGNÓÓSTICO SENSIBILIZACISTICO SENSIBILIZACIÓÓN MATERNAN MATERNA

Mujer Rh (Mujer Rh (--))

TEST DE COOMBS INDIRECTOTEST DE COOMBS INDIRECTO( Cada 4 Semanas: 24, 28, 32, 36)( Cada 4 Semanas: 24, 28, 32, 36)

Ac irregularesAc irregulares

TITULOS > 1/16 TITULOS > 1/16 óó 0,5 mcg/L0,5 mcg/L

GRADO DE AFECTACIGRADO DE AFECTACIÓÓN FETALN FETAL



DIAGNDIAGNÓÓSTICOSTICOGESTACIONALGESTACIONAL

DIAGNDIAGNÓÓSTICOSTICOEN R. NACIDOEN R. NACIDO

DIAGNDIAGNÓÓSTICOSTICOSENSIBILIZACISENSIBILIZACIÓÓNN

MATERNAMATERNA

DIAGNDIAGNÓÓSTICOSTICOGRADO AFECTACIGRADO AFECTACIÓÓNN

FETALFETAL

Grupo y RhGrupo y RhAntecentesAntecentes

Test Coombs IndirectoTest Coombs Indirecto

Bilirrubina L.AmniBilirrubina L.AmnióóticoticoEcografEcografííaaDopplerDoppler

CardiotocografCardiotocografííaa

Grupo y RhHemograma

T. Coombs DirectoBilirrubina


DIAGNDIAGNÓÓSTICOSTICO


• 1. Bilirrubina indirecta en L.A.• 2. Ecografia-Doppler.• 3. RCTG• 4. Funiculocentesis


DIAGNDIAGNÓÓSTICO GRADO DE AFECTACISTICO GRADO DE AFECTACIÓÓN FETALN FETAL


• 1. Bilirrubina indirecta en L.A: amniocentesisCurva de absorción espectrofotométricaGráficas de Liley: sem. Gestación – severidad

Zona I: no afectación/leveZonaII: moderada-graveZona III: severa

Riesgo: ↑hemorragia feto-maternas.

ENFERMEDADENFERMEDAD HEMOLITICA PERINALTALHEMOLITICA PERINALTAL IERAIERAIERA



Hb < 8 gr%

Hb 8Hb 8--10,9 gr%10,9 gr%

Hb 11Hb 11--13,9 gr%13,9 gr%

GrGrááfica Pronfica Pronóóstica de Lileystica de Liley


• 2. Ecografia- DopplerSignos directos Signos indirectosDoble halo cefálico HidramniosCardiomegalia Placentomealia > 4cmDerrame pericárdico/pleural ↑Diámetro v. umbilicalHepatoesplenomegalia Doppler pulsado: VelocidadAscitis (Hb< 7gr/dl) pico sistólico ACM (fuerteHidrocele predictor anemiasAnasarca moderadas-severas)




Doble halo cefálico

Placentomegalia


Derrame pleural


Ascitis

Cardiomegalia. Hidrocele.


• 3. RCTG: estado salud fetalSignos de gravedad fetal:

- Patrones sinusoidales

- ↓variabilidad latido a latido

- Desaceleraciones tardías




• 4. Funiculocentesis: Hb fetalReticulocitos Grupo sanguineoTest Coombs directoBQ (A-B) fetalTto: transfusión

↑bil. Tras amniocentesis↑ VPS Doppler ACM




DIAGNDIAGNÓÓSTICO EN EL RECIEN NACIDOSTICO EN EL RECIEN NACIDO

Grupo y RhGrupo y Rh

Hemograma (Hb, Hcto)Hemograma (Hb, Hcto)

Test de Coombs DirectoTest de Coombs Directo

Bilirrubina SBilirrubina Séérica (< 4 mg/100ml)rica (< 4 mg/100ml)



• Vigilancia Periódica: casos levesTest de Coombs, Eco, RCTG.

• Altas dosis de γgolobulina iv inespecífica (↓síntesis y paso de Ac anti D bloqueando R Fc macrófagos) y plasmaféresis (↓concentración Ac anti D maternos).

• Transfusión intraútero: feto hidrópicozona III Lileyhto


TRATAMIENTOTRATAMIENTO

GESTANTE Rh (GESTANTE Rh (--))NO SENSIBILIZADANO SENSIBILIZADA

Estudio de ABO y RhEstudio de ABO y Rhde la Parejade la Pareja

Test de Coombs IndirectoTest de Coombs Indirecto20, 24, 28, 36 Sem20, 24, 28, 36 Sem

PostpartoPostpartoABO y Rh FetalABO y Rh Fetal

YYSituaciones RiesgoSituaciones Riesgo

Rh (+) 300 Rh (+) 300 µµg g γγGG--Anti RhAnti Rh( < 72 h postparto )( < 72 h postparto )

GESTANTE Rh (GESTANTE Rh (--))SENSIBILIZADASENSIBILIZADA

Estudio ABO y RhEstudio ABO y Rhde la Parejade la Pareja

Test de Coombs IndirectoTest de Coombs Indirecto(Desde 10 sem (Cada 4 semanas ))(Desde 10 sem (Cada 4 semanas ))

< 1/16 < 1/16 óó 0,5 mcg/ml0,5 mcg/ml > 1/16 > 1/16 óó 0,5 mcg/ml0,5 mcg/ml

Control Control ECO, RCTECO, RCT

Amniocentesis (Bilirrubina)Amniocentesis (Bilirrubina)Funiculocentesis (Hb,Hcto) (25 sem)Funiculocentesis (Hb,Hcto) (25 sem)

LeveLeve ModeradaModerada GraveGraveAmnic 2Amnic 2--3 sem3 sem

ECOECORCTRCT

Amnioc. 1Amnioc. 1--2 sem2 semECOECORCTRCT

Madurez (Parto)Madurez (Parto)

Acel. MadurezAcel. MadurezT.IntraT.IntraúúteroteroExtracciExtraccióónnCesCesáárearea



DIAGNDIAGNÓÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LA EHPSTICO Y TRATAMIENTO DE LA EHP



Indicaciones deIG anti-D en la gestante Rh –

no sensibilizada(300 mcg ims cubren 30ml de hemorragia.Si < 12sem. 120mcg)

PROFILAXISPROFILAXIS



HIDROPS FETAL NO INMUNEHIDROPS FETAL NO INMUNE

FRECUENCIAFRECUENCIA.1/ 1400-2500 Gestaciones

ETIOLOGETIOLOGÍÍAAINTRINSECA (75%)CardiopatíasCromosopatíasGemelaresInfeccionesHematológicasPlacentaria

EXTRINSECA (5 %)

IDIOPATICAS (20 %)



CASO CLÍNICO

• Gestante de 32sem. Bien controlada.• AF: sic.• AP: apendicectomía.

Grupo sanguíneo A Rh positivo.• AO: G2P1A0C0.• Acude para control



ECO: PolihidramniosEngrosamiento placentarioCardiomegaliaDerrame pleuralAscitis


Doppler: VPS ACM: >2,5 MoM = feto anémico.AU alterado


Test de Coombs: positivo .

Ingreso hospitalario:-estudio-maduración pulmonar (cortis ims)-extracción fetal

Búsqueda de Ac irregulares: Ac anti Kell

(↑% relativo al tener profilaxis antiD)


RCTG:

Cesárea: feto muerto.


Estudio pareja:♂ Kell + heterocigoto (K/-)♀ Kell – (-/-)

Pronóstico: 50% feto K+ heterocigoto= enf. hemolítica perinatal

Plan: FIV+ DGP : si embrión Kell - : TEsi embrión Kell +: no TE


MUCHAS GRACIAS


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IERAIERA ENFERMEDAD HEMOLÍTICA PERINATAL...DPPNI Amniocentesis Biopsia Corial Cerclaje? Ig M 1ml Sensibilización Primaria Sensibilización Secundaria Ig G 0,1 ml HEMOLISIS ENFERMEDAD