1Ñïèñàíèåòî ñå îáðàáîòâà â ÁÚËÃÀÐÑÊÈ ÖÈÒÀÒÅÍ ÓÊÀÇÀÒÅË

Ãëàâåí ðåäàêòîðäîö. ä-ð Ðóìÿíà Òúðíîâñêà-ÊúäðåâàÌåäèöèíñêè óíèâåðñèòåò - Ñîôèÿ

Ðåäàêöèîíåí ñúâåò:ïðîô. ä-ð Ìëàäåí ÃðèãîðîâII ÌÁÀË, Ñîôèÿïðîô. ä-ð Òèõîìèð ÄàñêàëîâÍÊÁ, Ñîôèÿäîö. ä-ð Âåðà ÑèðàêîâàÌåäèöèíñêè óíèâåðñèòåò, Âàðíàïðîô. ä-ð Ñâåòëà ÒîðáîâàÍÒÁ, Ñîôèÿäîö. ä-ð Ìàðãàðèòà ÖîíçàðîâàÍÊÁ, Ñîôèÿ

Ðåäàêöèîííà êîëåãèÿäîö. ä-ð Íèíà Ãî÷åâàÍÊÁ - Ñîôèÿäîö. ä-ð Äîáðîìèð Ãî÷åâÂÌÀ - Ñîôèÿäîö. ä-ð Àñåí ÃóäåâÌÁÀË “Öàðèöà Éîàííà” - Ñîôèÿäîö. ä-ð Ñòåôàí Äåí÷åâÌåäèöèíñêè óíèâåðñèòåò - Ñîôèÿäîö. ä-ð Þëèÿ Äæîðãîâà-ÌàêåäîíñêàÓÁ “Ñâåòà Åêàòåðèíà” - Ñîôèÿïðîô. ä-ð Àòàíàñ ÄæóðäæåâÌåäèöèíñêè óíèâåðñèòåò - Ïëîâäèâäîö. ä-ð Òåìåíóãà ÄîíîâàÌåäèöèíñêè óíèâåðñèòåò - Ñîôèÿäîö. ä-ð Çäðàâêà ÊàìåíîâàÌÁÀË - Ñòàðà Çàãîðàäîö. ä-ð Äèìèòúð ÊàðàñòàòåâÌåäèöèíñêè óíèâåðñèòåò – Âàðíàïðîô. ä-ð Õðèñòî ÊîæóõàðîâÌÁÀË “Öàðèöà Éîàííà” - Ñîôèÿäîö. ä-ð Öâåòàíà ÊúòîâàÍÊÁ - Ñîôèÿïðîô. ä-ð Ãåí÷î Íà÷åâÓÁ “Ñâåòà Åêàòåðèíà” - Ñîôèÿïðîô. ä-ð ×óäîìèð Íà÷åâÌÁÀË “Ñâåòà Àííà” - Ñîôèÿäîö. ä-ð Ôåäÿ ÍèêîëîâÌåäèöèíñêè óíèâåðñèòåò - Ïëîâäèâäîö. ä-ð Èâà ÏàñêàëåâàÍÊÁ - Ñîôèÿäîö. ä-ð Ðàäêî ÏåëîâÌÁÀË “Öàðèöà Éîàííà” - Ñîôèÿïðîô. ä-ð Íèêîëàé ÏåíêîâÌÁÀË “Ñâåòà Ìàðèíà” - Âàðíàäîö. ä-ð Èâàí Ïåð÷åâV ÌÁÀË - Ñîôèÿäîö. ä-ð Äèìèòúð ÐàåâÌÂÐ áîëíèöàäîö. ä-ð Êîíñòàíòèí ÐàìøåâÂÌÀ - Ñîôèÿäîö. ä-ð Ëþáà ÒåðçèåâàÌåäèöèíñêè óíèâåðñèòåò - Ñîôèÿäîö. ä-ð Áîæèäàð ÔèíêîâÌÁÀË “Ñâåòà Àííà” - Ñîôèÿ

Àäðåñ çà êîðåñïîíäåíöèÿ è êîïèÿ:äîö. ä-ð Ðóìÿíà Òúðíîâñêà-ÊúäðåâàÊëèíèêà ïî êàðäèîëîãèÿ, ÊÂÁ, MÓ1431 Ñîôèÿ, Ãåîðãè Ñîôèéñêè 1e-mail: bgcardiology@mail.bgGSM - 0897 926374, òåë.: (02) 9320 725

Áúëãàðñêà êàðäèîëîãèÿ áð. 1/2005 ãîäèíà XIISSN 1310 - 7488Îôèöèàëåí îðãàí íàÄðóæåñòâîòî íà êàðäèîëîçèòåâ ÁúëãàðèÿÂñè÷êè ïðàâà çàïàçåíè

Ïðåâîä: äîö. ä-ð Íèíà Áåëîâà

Ïðåäïå÷àòíà ïîäãîòîâêà è ïå÷àò:24 êàðàòà ÎÎÄ

Ãðàôè÷åí äèçàéíä-ð Äåÿí Çàãîðñêè

www.bgcardiology.com

European Heart Journal (2003) 24, 1965-1991

Äîêóìåíò çà åêñïåðòíèÿêîíñåíñóñ íà Àìåðèêàíñêèÿêîëåæ ïî êàðäèîëîãèÿ/Åâðîïåéñêîòî äðóæåñòâîïî êàðäèîëîãèÿ çàõèïåðòðîôè÷íàòàêàðäèîìèîïàòèÿ

Äîêëàä íà ðàáîòíàòà ãðóïà ïî äîêóìåíòèòå çà

åêñïåðòíèÿ êîíñåíñóñ íà Àìåðèêàíñêèÿ êîëåæ

ïî êàðäèîëîãèÿ è íà êîìèñèÿòà ïî

ïðàêòè÷åñêè óêàçàíèÿ íà Åâðîïåéñêîòî

äðóæåñòâî ïî êàðäèîëîãèÿ�

American College ofCardiology/European Societyof Cardiology Clinical ExpertConsensus Document onHypertrophic Cardiomyopathy

A report of the American College of

Cardiology Foundation Task Force on Clinical

Expert Consensus Document and the European

Society of Cardiology Committee for Practice

Guidelines�

2

European Heart Journal (2003) 24, 1965-1991

Äîêóìåíò çà åêñïåðòíèÿ êîíñåíñóñ íà ÀÊÊ/ÅÄÊ

Äîêóìåíò çà åêñïåðòíèÿ êîíñåíñóñ íà Àìåðèêàíñêèÿ êîëåæïî êàðäèîëîãèÿ/Åâðîïåéñêîòî äðóæåñòâî ïî êàðäèîëîãèÿçà õèïåðòðîôè÷íàòà êàðäèîìèîïàòèÿ

Äîêëàä íà ðàáîòíàòà ãðóïà ïî äîêóìåíòèòå çà åêñïåðòíèÿ êîíñåíñóñíà Àìåðèêàíñêèÿ êîëåæ ïî êàðäèîëîãèÿ è íà êîìèñèÿòà ïî ïðàêòè÷åñêè óêàçàíèÿíà Åâðîïåéñêîòî äðóæåñòâî ïî êàðäèîëîãèÿ�

×ëåíîâå íà åêèïà ïî ðàçðàáîòêàòà: Barry J. Maron, (Co-Chair)a,b,William J. McKenna, (Co-Chair)a,b*,Gordon K. Danielsona, Lukas J. Kappenberger a,b*, Horst J. Kuhnb*, Christine E. Seidman, Pravin M. Shaha,William H. Spencer IIIa, Paolo Spiritoa,b*, Folkert J. Ten Catea,b*, E. Douglas Wiglea

×ëåíîâå íà ðàáîòíàòà ãðóïà ïî äîêóìåíòèòå çà êëèíè÷íèÿ åêñïåðòåí êîíñåíñóñ íà ÔÀÊÊ:Robert A. Vogel, (Chair), Jonathan Abrams, Eric R. Bates, Bruce R. Brodie††† , Peter G. Danias††† , GabrielGregoratos, Mark A. Hlatky, Judith S. Hochman, Sanjiv Kaul, Robert C. Lichtenberg, Jonathan R. Lindner,Robert A. O’Rourke‡‡‡‡ , Gerald M. Pohost, Richard S. Schofield, Cynthia M. Tracy , William L. Winters Jr

×ëåíîâå íà êîìèñèÿòà ïî ïðàêòè÷åñêè óêàçàíèÿ íà ÅÄÊ *: Werner W. Klein, (Chair), Silvia G. Priori,(Co-Chair), Angeles Alonso-Garcia, Carina Blomström-Lundqvist, Guy De Backer, Jaap Deckers, Markus Flather,Jaromir Hradec, Ali Oto, Alexander Parkhomenko, Sigmund Silber, Adam Torbicki

�When citing this document, the American College of Cardiology Foundation and the European Society of Cardiology would appreciate thefollowing citation format: Maron BJ, McKenna WJ, Danielson GK, Kappenberger LJ, Kuhn HJ, Seidman CE, Shah PM, Spencer WH, SpiritoP, Ten Gate FJ, Wigle ED. ACC/ESC clinical expert consensus document on hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American Collegeof Cardiology Task Force on Clinical Expert Consensus Documents and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines(Committee to Develop an Expert Consensus Document on Hypertrophic Cardiomyopathy). Eur Heart J 2003; doi:10.1016/S0195-668X(03)00479-2.

Copies: This document is available on the Web sites of the ACC at www.acc.org and ESC at www.escardio.org. Copies of this document areavailable by calling 800-253-4636 (US only) or writing the American College of Cardiology Foundation, Resource Center, 9111 Old GeorgetownRoad, Bethesda, MD 20814-1699 as well as by calling or writing ESC Guidelines-Reprints, Elsevier Publishers Ltd., 32 Jamestown Road,London, NW1 7BY, United Kingdom, Tel: +44.207.424.4422; Fax: +44.207.424.4433; E-mail: gr.davies@elsevier.com

a American College of Cardiologyb European Society of Cardiology* Official representatives of the European Society of Cardiology

Former members of Task Force Former Chair of Task Force

0195-668X/03/$ - see front matter © 2003 American College of Cardiology Foundation and European Society of Cardiology. Publishedby Elsevier Ltd.doi:10.1016/S0195-668X(03)00479-2

Ñ ú ä ú ð æ à í è å

Ïðåäèñëîâèå ........................................................... 3Âúâåäåíèå ............................................................... 3

Îðãàíèçàöèÿ íà êîìèñèÿòà è ïðåãëåä íàäîêàçàòåëñòâàòà ................................................ 3Ïðåäíàçíà÷åíèå íà òîçè äîêóìåíò çàåêñïåðòåí êîíñåíñóñ ........................................3

Îáùè ñúîáðàæåíèÿ è ïåðñïåêòèâè ......................4Òåðìèíîëîãèÿ, îïðåäåëåíèÿ è êëèíè÷íàäèàãíîçà .................................................................. 4Îáñòðóêöèÿ â èçõîäíèÿ òðàêò íà ËÊ ................ 5Ãåíåòèêà è ìîëåêóëíà äèàãíîçà .......................... 6Îáù ïðåãëåä âúðõó åñòåñòâåíèÿ õîä èêëèíè÷íîòî ïðîòè÷àíå .......................................... 9Ñèìïòîìè è ñòðàòåãèè çà ëåêàðñòâåíî ëå÷åíèå10

Áåòà-àäðåíåðãè÷íè áëîêåðè ......................... 11Âåðàïàìèë ...................................................... 12Äèçîïèðàìèä ................................................. 12

Ëåêàðñòâåíè ñðåäñòâà â êðàéíèÿ ñòàäèé .... 13Áåçñèìïòîìíè áîëíè .................................... 13Ïðîôèëàêòèêà íà èíôåêöèîçíèÿåíäîêàðäèò ...................................................... 13Áðåìåííîñò ..................................................... 14

Òåðàïåâòè÷íè âúçìîæíîñòè çà íåïîâëèÿâàùèòåñå îò ëåêàðñòâàòà áîëíè ....................................... 14Äîïúëíèòåëíè ïîäõîäè çà îáëåê÷àâàíå íà îáñòðóê-öèÿòà â èçõîäíèÿ òðàêò è ñèìïòîìàòèêàòà....... 15

Äâóêàìåðíî ïåéñèðàíå ................................. 16Ïåðêóòàííà àëêîõîëíà àáëàöèÿ íàñåïòóìà ........................................................... 17

Âíåçàïíà ñúðäå÷íà ñìúðò .................................... 20Îïðåäåëÿíå íà ðèñêà .................................... 20Ïðîôèëàêòèêà ............................................... 24Ïðåïîðúêè çà ñïîðòèñòèòå ........................... 25

Ïðåäñúðäíî ìúæäåíå ........................................... 25Ëèòåðàòóðà ............................................................ 26

3

Ïðåäèñëîâèå

Òîçè äîêóìåíò å ðàçðàáîòåí êàòî Äîêóìåíò çàêëèíè÷íèÿ åêñïåðòåí êîíñåíñóñ (ÄÊÅÊ), êîéòîñú÷åòàâà ðåñóðñèòå íà Ôîíäàöèÿòà íà Àìåðèêàí-ñêèÿ êîëåæ ïî êàðäèîëîãèÿ (ÔÀÊÊ [ACCF]) èíà Åâðîïåéñêîòî äðóæåñòâî ïî êàðäèîëîãèÿ (ÅÄÊ[ESC]). Òîé å ïðåäíàçíà÷åí äà äàäå ïðåäñòàâà çàñåãàøíîòî ñúñòîÿíèå íà ëå÷åíèåòî íà áîëíèòå ñõèïåðòðîôè÷íà êàðäèîìèîïàòèÿ. Äîêóìåíòèòå çàêëèíè÷íèÿ åêñïåðòåí êîíñåíñóñ ñà ïðåäíàçíà÷å-íè äà èíôîðìèðàò ïðàêòèêóâàùèòå ëåêàðè, ïëàò-öèòå è äðóãèòå çàèíòåðåñóâàíè ñòðàíè îòíîñíîâúçãëåäèòå íà ÔÀÊÊ è ÅÄÊ ïî îòíîøåíèå íàðàçâèâàùèòå ñå îáëàñòè íà êëèíè÷íàòà ïðàêòèêàè/èëè ìåòîäèêèòå, êîèòî íå ñà øèðîêî ðàçïðîñ-òðàíåíè èëè íîâè çà ïðàêòèêóâàùàòà îáùíîñò. Èç-áðàíèòå òåìè çà èçÿñíÿâàíå îò äîêóìåíòèòå çàêëèíè÷íèÿ åêñïåðòåí êîíñåíñóñ ñà çàìèñëåíè ïîòîçè íà÷èí, òúé êàòî äîêàçàòåëñòâåíàòà îñíîâà, îïè-òúò ñ ìåòîäèêàòà è/èëè êëèíè÷íàòà ïðàêòèêà íåñà ïðèåòè çà äîñòàòú÷íî äîáðå ðàçðàáîòåíè, çà äàáúäàò ïðåöåíÿâàíè ïî òðàäèöèîííèÿ íà÷èí îòÏðàêòè÷åñêèòå óêàçàíèÿ íà Àìåðèêàíñêèÿ êîëåæïî êàðäèîëîãèÿ /Àìåðèêàíñêàòà êàðäèîëîãè÷íààñîöèàöèÿ (ÀÊÊ/ÀÊÀ [ACC/AHA]). ×åñòî òåìàòàå ïðåäìåò íà çíà÷èòåëíî, ïðîäúëæàâàùî è â ìî-ìåíòà ïðîó÷âàíå. Òàêà ÷å ÷èòàòåëÿò ñëåäâà äà ðàç-ãëåæäà ÄÊÅÊ êàòî îïòèìàëíàòà èíèöèàòèâà íàÀÊÊ è ÅÄÊ çà èíôîðìèðàíå è íàñî÷âàíå íà êëè-íè÷íàòà ïðàêòèêà â îáëàñòèòå, êúäåòî âñå îùå ìî-æå äà íÿìà íà ðàçïîëîæåíèå ñèãóðíè äîêàçàòåëñ-òâà èëè äîêàçàòåëñòâàòà çà ìîìåíòà äà íå ñà îá-ùîïðèåòè. Êîãàòî å âúçìîæíî, ÄÊÅÊ âêëþ÷âà ïî-êàçàíèÿ è ïðîòèâîïîêàçàíèÿ. Âïîñëåäñòâèå Êî-ìèñèÿòà ïî ïðàêòè÷åñêèòå óêàçàíèÿ íà ÀÊÊ/ÀÊÀùå ñå àíãàæèðà ñ íÿêîè îò òåìèòå, ðàçãëåäàíè îòÄÊÅÊ.

Ðàáîòíàòà ãðóïà ïî äîêóìåíòèòå çà êëèíè÷íèÿåêñïåðòåí êîíñåíñóñ ïðàâè âñè÷êî âúçìîæíî äàèçáåãíå íÿêàêâè ñúùåñòâóâàùè èëè ïîòåíöèàëíèêîíôëèêòè íà èíòåðåñè, êîèòî ìîãàò äà âúçíèê-íàò êàòî ðåçóëòàò îò âúíøíè âçàèìîîòíîøåíèÿèëè ëè÷åí èíòåðåñ íà ÷ëåí íà åêñïåðòíèÿ ñúâåò. Âñëó÷àÿ âñè÷êè ÷ëåíîâå íà åêñïåðòíèÿ ñúâåò ñàïîìîëåíè äà íàïðàâÿò îòêðèòè èçÿâëåíèÿ çà èí-ôîðìèðàíå íà ðàçðàáîòâàùèÿ åêèï ïî îòíîøåíèåíà âñè÷êè ïîäîáíè âçàèìîîòíîøåíèÿ, êîèòî áèõàìîãëè äà áúäàò âúçïðèåòè êàòî ðåàëíè èëè ïî-òåíöèàëíè êîíôëèêòè íà èíòåðåñè. Òåçè èçÿâëå-íèÿ ñå ïðåãëåæäàò îò îñíîâíàòà ðàáîòíà ãðóïà, íàïúðâàòà ñðåùà ñå äîêëàäâàò óñòíî ïðåä âñè÷êè÷ëåíîâå íà ðàçðàáîòâàùèÿ åêñïåðòåí ñúâåò è ïðèâúçíèêâàíå íà ïðîìåíè ñå îñúâðåìåíÿâàò.

Robert A. Vogel, MD, FACC, Ïðåäñåäàòåë,Ðàáîòíà ãðóïà íà ÔÀÊÊ ïî äîêóìåíòèòå çà

êëèíè÷íèÿ åêñïåðòåí êîíñåíñóñWerner W. Klein, MD, FACC, FESC, Ïðåäñåäàòåë,Êîìèñèÿ íà ÅÄÊ ïî ïðàêòè÷åñêèòå óêàçàíèÿ

Âúâåäåíèå

Îðãàíèçàöèÿ íà êîìèñèÿòà è ïðåãëåä íàäîêàçàòåëñòâàòà

Ðàçðàáîòâàùèÿò åêèï ñå ñúñòîè îò ïðèçíàòè åê-ñïåðòè ïî õèïåðòðîôè÷íà êàðäèîìèîïàòèÿ(ÕÊÌÏ), êîèòî ñà ïðåäñòàâèòåëè íà Ôîíäàöèÿòàíà Àìåðèêàíñêèÿ êîëåæ ïî êàðäèîëîãèÿ è íà Åâ-ðîïåéñêîòî äðóæåñòâî ïî êàðäèîëîãèÿ. Ïðåäñòà-âåíè ñà êàêòî àêàäåìè÷íèòå, òàêà è ÷àñòíèòå îá-ùíîñòè. Äîêóìåíòúò å ðåöåíçèðàí îò äâàìà îôè-öèàëíè ðåöåíçåíòè, ïîñî÷åíè îò ÔÀÊÊ, òðèìà îôè-öèàëíè ðåöåíçåíòè, ïîñî÷åíè îò ÅÄÊ, 12 ÷ëåíà îòÊîìèñèÿòà ïî êëèíè÷íà åëåêòðîôèçèîëîãèÿ íàÔÀÊÊ è ÷åòèðèìà äîïúëíèòåëíè ðåöåíçåíòè íàñúäúðæàíèåòî, êîèòî ñà ïîñî÷åíè îò ðàçðàáîòâà-ùèÿ åêèï. Äîêóìåíòúò å îäîáðåí çà ïóáëèêóâàíåîò Ñúâåòà íà íàñòîÿòåëñòâîòî íà ÔÀÊÊ ïðåç àâ-ãóñò 2003 ã. è îò Ñúâåòà íà ÅÄÊ ïðåç þëè 2003 ã.Òîçè äîêóìåíò ùå ñå ïðèåìà çà äåéñòâàù, äîêàòîÐàáîòíàòà ãðóïà ïî äîêóìåíòèòå çà êëèíè÷íèÿåêñïåðòåí êîíñåíñóñ íå ãî ðåâèçèðà èëè íå ãîèçòåãëè îò ðàçïðîñòðàíåíèå. Îñâåí áèáëèîãðàôèÿòà,öèòèðàíà êàòî ÷àñò îò òîçè äîêóìåíò, îáøèðíàáèáëèîãðàôèÿ, êîÿòî âêëþ÷âà äîïúëíèòåëíè ïðåï-ðàòêè, ñâúðçàíè ñ òåìàòà, å íà ðàçïîëîæåíèå â óåá-ñàéòîâåòå íà ÔÀÊÊ è ÅÄÊ.

Ïðåäíàçíà÷åíèå íà òîçè äîêóìåíò çàåêñïåðòíèÿ êîíñåíñóñ

Õèïåðòðîôè÷íàòà êàðäèîìèîïàòèÿ å ñëîæíî èîòíîñèòåëíî ÷åñòî ãåíåòè÷íî çàáîëÿâàíå íà ñúð-öåòî (îêîëî 1:500 çà îáùîòî âúçðàñòíî íàñåëå-íèå)1, êîåòî å áèëî ïðåäìåò íà èíòåíçèâíî íàá-ëþäåíèå è èçñëåäâàíå â ïðîäúëæåíèå íà ïîâå÷åîò 40 ãîäèíè.2-15 Õèïåðòðîôè÷íàòà êàðäèîìèîïà-òèÿ çàñÿãà ìúæåòå è æåíèòå ïîðàâíî è ñå ñðåùà âìíîãî ðàñè è ñòðàíè, âúïðåêè ÷å å ïîäöåíÿâàíîäèàãíîñòèöèðàíåòî é ïðè æåíèòå, ìàëöèíñòâàòà èãðóïèòå îò íàñåëåíèå, êîèòî ñà â íåîáëàãîäåòåëñ-òâàíî ïîëîæåíèå.16-20

Õèïåðòðîôè÷íàòà êàðäèîìèîïàòèÿ å îñîáåíî÷åñòà ïðè÷èíà çà âíåçàïíàòà ñúðäå÷íà ñìúðò(ÂÑÑ) ïðè ìëàäèòå õîðà (âêëþ÷èòåëíî è ïðèòðåíèðàíèòå ñïîðòèñòè)21-29 è ìîæå äà ïðè÷èíèñìúðòòà èëè èíâàëèäèçèðàíåòî íà áîëíè îò âñè÷-êè âúçðàñòè, âúïðåêè ÷å ÷åñòî ìîæå äà áúäå ñúâ-ìåñòèìà è ñ íîðìàëíà ïðîäúëæèòåëíîñò íà æèâî-òà.30-35 Ïîðàäè ðàçíîðîäíèÿ ñè êëèíè÷åí õîä èïðîÿâè,7,36-42 ÕÊÌÏ ÷åñòî ñúçäàâà íåñèãóðíîñò èïðåäñòàâëÿâà ñåðèîçåí ïðîáëåì ïðè èçáîðà íà ëå-÷åíèåòî çà êàðäèîëîçèòå è äðóãèòå ïðàêòèêóâà-ùè ëåêàðè, îñîáåíî çà îíåçè, êîèòî ðÿäêî ñå çàíè-ìàâàò ñ äèàãíîñòèöèðàíåòî íà áîëíè ñ òîâà çà-áîëÿâàíå.

Êàòî ñå èìà ïðåäâèä âúâåæäàíå íà íîâè ñòðàòå-ãèè â ëå÷åíèåòî, íà ïîäãðóïèòå îò áîëíè ñÕÊÌÏ,7,43-49 ñïîðîâåòå ñà ïðåäâèäèìè è ïåðèî-äè÷íî âúçíèêâàò òðóäíè âúïðîñè. Ñëåäîâàòåëíî

4

äíåñ å îñîáåíî íàâðåìåííî äà ñå èçÿñíÿò è ðàç-ãëåäàò â ïåðñïåêòèâà îíåçè êëèíè÷íè ïðîáëåìè,êîèòî ñúîòâåòñòâàò íà áúðçî ðàçâèâàùîòî ñå ëå÷å-íèå íà ÕÊÌÏ.

Îáùè ñúîáðàæåíèÿ è ïåðñïåêòèâè

Òîâà êëèíè÷íî è íàó÷íî èçÿâëåíèå îòðàçÿâàêîíñåíñóñà íà åêñïåðòíèÿ ñúâåò, îïðåäåëåí îò ÀÊÊè ÅÄÊ. Ðàçðàáîòâàùèÿò åêèï ñå ñúñòîè îò êàð-äèîëîçè è ìîëåêóëÿðíè áèîëîçè, âñåêè îò êîèòîèìà çíà÷èòåëåí îïèò ñ ÕÊÌÏ. Åêñïåðòíèÿò ñúâåòñå å ñúñðåäîòî÷èë ãëàâíî âúðõó ëå÷åíèåòî íà òîâàñëîæíî çàáîëÿâàíå è å èçâåë ðàçóìíè, ïðàêòè÷åñ-êè è ñúâðåìåííè ñòðàòåãèè çà ëå÷åíèåòî íà ìíî-ãîòî ïîäãðóïè îò áîëíè, êîèòî ñúñòàâÿò øèðîêèÿñïåêòúð íà çàáîëÿâàíåòî ÕÊÌÏ. Ïîðàäè îòíîñè-òåëíî íèñêàòà ÷åñòîòà íà ÕÊÌÏ â îáùàòà êàð-äèîëîãè÷íà ïðàêòèêà,50 ðàçíîðîäíèòå áîëåñòíèïðîÿâè è ìåõàíèçìè íà äîñòèãàíå äî ñìúðòåí èç-õîä èëè èíâàëèäèçèðàíå, è ïðåäíàìåðåíîñòòà âèçâàäêèòå ïðè ïîçîâàâàíå íà áîëíèòå,7,11,13,36-38,42,51-59 êàòåãîðèÿòà íà äîêàçàòåëñòâàòà, êîèòî îïðåäåëÿòðåøåíèÿòà çà ëå÷åíèåòî ïî îòíîøåíèå íà ëåêàðñ-òâà èëè àïàðàòóðà, ÷åñòî ïðîèçòè÷à îò íåðàíäîìè-çèðàíè èëè ðåòðîñïåêòèâíè ïðîó÷âàíèÿ. Ïîðàäèòîâà â îáùè ëèíèè ïðè ÕÊÌÏ íå ñúùåñòâóâàïëàíèðàíå íà øèðîêîìàùàáíè êîíòðîëèðàíè èðàíäîìèçèðàíè ïðîó÷âàíèÿ, êàòî îíåçè, êîèòî îñè-ãóðèõà âàæíèòå îòãîâîðè ïðè ëå÷åíèåòî íà èñõå-ìè÷íàòà áîëåñò íà ñúðöåòî (ÈÁÑ) è íà çàñòîéíà-òà ñúðäå÷íà íåäîñòàòú÷íîñò.60-62 Ñòðàòåãèèòå ïðèëå÷åíèåòî ñà âúçíèêíàëè ïî íåîáõîäèìîñò âúç îñ-íîâà íà íàëè÷íèòå äàííè, êîèòî êàòî ñõåìà ÷åñòîñà áàçèðàíè íà íàáëþäåíèÿ, ïîíÿêîãà ñà ïîëó÷å-íè îò îòíîñèòåëíî ìàëêè ãðóïè îò áîëíè èëè ñàèçâåäåíè îò íàòðóïàíèÿ êëèíè÷åí îïèò íà îòäåë-íè èçñëåäîâàòåëè, êàêòî è ïðåäñòàâëÿâàò ðàçóìíèçàêëþ÷åíèÿ, ïðèäîáèòè îò äðóãè ñúðäå÷íè çàáîë-ÿâàíèÿ. Ïîñòðîÿâàíåòî íà ñòðîãè êëèíè÷íè àëãî-ðèòìè, ïðîåêòèðàíè äà îïðåäåëÿò ïðîãíîçàòà è äàíàëîæàò ðåøåíèÿòà çà ëå÷åíèåòî íà âñè÷êè áîë-íè, å áèëî ïðåäèçâèêàòåëñòâî è âñå îùå íå å äîñ-òèãíàòî îáùî ñúãëàñèå.  íÿêîè êëèíè÷íè ñèòóà-öèè ðåøåíèÿòà ïî ëå÷åíèåòî è ñòðàòåãèèòå íåèç-áåæíî òðÿáâà äà áúäàò èíäèâèäóàëèçèðàíè ñïðÿìîñúîòâåòíèÿ áîëåí.

Ïðåç ïîñëåäíîòî äåñåòèëåòèå èìà ñúùåñòâåí íàï-ðåäúê â ðàçãàäàâàíåòî íà ìîëåêóëíèòå îñíîâè, êëè-íè÷íèÿ õîä è ëå÷åíèåòî íà ÕÊÌÏ. Èìà íàðàñ-òâàùî îñúçíàâàíå íà êëèíè÷íàòà è ìîëåêóëíà ðàç-íîðîäíîñò, õàðàêòåðíà çà òîâà çàáîëÿâàíå è íà ìíî-ãîòî ïîäãðóïè îò áîëíè, êîèòî íåèçáåæíî ïîâ-ëèÿâàò ñúîáðàæåíèÿòà ïðè ëå÷åíèåòî. Íÿêîè îòòåçè ñòðàòåãèè ïðè ëå÷åíèåòî ñà íîâè è ðàçâèâà-ùè ñå è òîçè äîêóìåíò íå ìîæå äà äàäå îêîí÷à-òåëíèòå ïðåöåíêè çà òÿõíàòà ðîëÿ â êîìáèíàöèÿ-òà îò ëå÷åáíè âúçìîæíîñòè ïî îòíîøåíèå íà âñè÷-êè ñëó÷àè.  äíåøíî âðåìå ñúùåñòâóâàò ìàëêîíàëè÷íè äàííè ïî îòíîøåíèå íà íÿêîè ðåäêè

ïîäòèïîâå â øèðîêèÿ ñïåêòúð íà çàáîëÿâàíåòî,êîèòî äà ìîãàò äà íàñî÷âàò ëå÷åíèåòî ïî êàòåãî-ðè÷åí íà÷èí. Êàòî âçèìà ïðåäâèä òåçè ñúîáðàæå-íèÿ, åêñïåðòíèÿò ñúâåò ñå å îïèòàë äà ñúçäàäå äî-êóìåíò, êîéòî å íå ñàìî ñúâðåìåíåí è îòãîâàðÿùíà ïðîáëåìà, íî èìà è ïîòåíöèàëà äà îñòàíå òàêúââ ïðîäúëæåíèå íà ìíîãî ãîäèíè.

Òåðìèíîëîãèÿ, îïðåäåëåíèÿ è êëèíè÷íàäèàãíîçà

Êëèíè÷íàòà äèàãíîçà íà ÕÊÌÏ ñå ïîñòàâÿ íàé-ëåñíî è ñèãóðíî ñ ïîìîùòà íà äâóèçìåðíàòà åõî-êàðäèîãðàôèÿ ÷ðåç äîêàçâàíå íà ëåâîêàìåðíà õè-ïåðòðîôèÿ (ËÊÕ) (â òèïè÷íèÿ ñëó÷àé àñèìåò-ðè÷íà, à íà ïðàêòèêà ïîêàçâàùà âñÿêàêâè âàðèàíòèíà äèôóçíî èëè ñåãìåíòíî çàäåáåëÿâàíå íà ëåâî-êàìåðíàòà (ËÊ) ñòåíà).36 Çàäåáåëÿâàíåòî íà ëå-âîêàìåðíàòà ñòåíà å ñú÷åòàíî ñ íåäèëàòèðàíà èõèïåðêèíåòè÷íà êàìåðà (÷åñòî ñ îáëèòåðàöèÿ íàêóõèíàòà ïî âðåìå íà ñèñòîëà) ïðè îòñúñòâèå íàäðóãî ñúðäå÷íî èëè ñèñòåìíî çàáîëÿâàíå (íàïð.õèïåðòîíèÿ èëè àîðòíà ñòåíîçà), êîåòî äà ìîæå äàïðè÷èíè ðàçìåðà íà ñúùåñòâóâàùàòà õèïåðòðî-ôèÿ, íåçàâèñèìî îò òîâà äàëè èìà èëè íå îá-ñòðóêöèÿ íà èçõîäíèÿ òðàêò íà ËÊ.1,5,7,36 Âúïðå-êè ÷å îáè÷àéíèÿò êëèíè÷íî-äèàãíîñòè÷åí êðè-òåðèé çà ÕÊÌÏ å ìàêñèìàëíàòà äåáåëèíà íà ñòå-íàòà äà áúäå ïî-ãîëÿìà èëè ðàâíà íà 15 mm, êî-ðåëàöèèòå “ãåíîòèï-ôåíîòèï” ñà äîêàçàëè, ÷å íàïðàêòèêà âñÿêà äåáåëèíà íà ñòåíàòà (âêëþ÷èòåë-íî è îíåçè â íîðìàëíè ãðàíèöè) ìîæå äà áúäåñú÷åòàíà ñ íàëè÷èåòî íà ìóòàíòåí ãåí çàÕÊÌÏ.6,17,19,63-65 Óìåðåíî óâåëè÷åíàòà äåáåëèíà íàËÊ ñòåíà îò 13 äî 14 mm, êîÿòî åâåíòóàëíî ñåäúëæè íà ÕÊÌÏ, òðÿáâà äà ñå ðàçãðàíè÷àâà îòíÿêîè åêñòðåìíè ïðîÿâè íà “ñïîðòíîòî ñúðöå”,ïðè÷èíåíî îò ôèçèîëîãè÷íè ìåõàíèçìè.66- 68 Âú-âåæäàíåòî íà ñúâðåìåííîòî ìàãíèòíî-ðåçîíàíñíîèçîáðàçÿâàíå, êîåòî îñèãóðÿâà òîìîãðàôñêè îáðà-çè íà öÿëàòà ËÊ ñ âèñîêà ðàçäåëèòåëíà ñïîñîá-íîñò, ìîæå äà èçïúëíÿâà ðîëÿòà íà äîïúëíèòåëíàäèàãíîñòè÷íà âúçìîæíîñò69 îñîáåíî ïðè íàëè÷èåòîíà åõîêàðäèîãðàôñêè îáðàçè ñ íå íàé-äîáðîòî êà-÷åñòâî îò òåõíè÷åñêà ãëåäíà òî÷êà èëè êîãàòî ñåã-ìåíòíàòà õèïåðòðîôèÿ å îãðàíè÷åíà äî íåîáè-÷àéíè ëîêàëèçàöèè â ËÊ ñòåíà.

Ñëåä êàòî ïðåç 1958 ã. Teare ïðàâè ñúâðåìåííî-òî é îïèñàíèå,12 ÕÊÌÏ å áèëà èçâåñòíà ñ îáú-ðêâàùà ïîðåäèöà îò íàèìåíîâàíèÿ, êîèòî äî ãîë-ÿìà ñòåïåí îòðàçÿâàò íåéíàòà êëèíè÷íà ðàçíî-ðîäíîñò, îòíîñèòåëíî ðÿäêàòà é ïîÿâà â êàðäèî-ëîãè÷íàòà ïðàêòèêà è “äåôîðìèðàíèÿ” îïèò íàðàííèòå èçñëåäîâàòåëè. Òîçè òåðìèíîëîãè÷åí ïðîá-ëåì å áèë è ïðå÷êà çà ðàçïîçíàâàíåòî íà çàáîë-ÿâàíåòî â ìåäèöèíñêàòà è íåìåäèöèíñêàòà îá-ùíîñò. Õèïåðòðîôè÷íàòà êàðäèîìèîïàòèÿ (èëèÕÊÌÏ) äíåñ å øèðîêî ïðèåòèÿò ïðåäïî÷èòàíòåðìèí7, çàùîòî òîé îïèñâà öÿëîñòíèÿ ñïåêòúð íàçàáîëÿâàíåòî áåç äà âúâåæäà çàáëóæäàâàùèòå çàê-

5

ëþ÷åíèÿ, ÷å îáñòðóêöèÿòà â èçõîäíèÿ òðàêò íàËÊ å íåèçìåííà ÷åðòà íà çàáîëÿâàíåòî, êàêòî åïðè òåðìèíèòå õèïåðòðîôè÷íà îáñòðóêòèâíà êàð-äèîìèîïàòèÿ,70 ìóñêóëíà ñóáàîðòíà ñòåíîçà71 èëèèäèîïàòè÷íà õèïåðòðîôè÷íà ñóáàîðòíà ñòåíîçà.72

Ïîâå÷åòî áîëíè ñ ÕÊÌÏ äåéñòâèòåëíî íå ïîêàç-âàò îáñòðóêöèÿ â èçõîäíèÿ òðàêò ïðè ïîêîé (ïðèáàçàëíè óñëîâèÿ), âúïðåêè ÷å ìíîãî îò òÿõ ìîãàòäà ðàçâèÿò äèíàìè÷íè ñóáàîðòíè ãðàäèåíòè îò ðàç-ëè÷íà âåëè÷èíà ïîä âëèÿíèå íà ïðîâîêèðàùè ïðî-áè èëè âåùåñòâà.7,13, 41, 72-77 Çà îòáåëÿçâàíå å, ÷å ìà-êàð è îòñúñòâèåòî íà îáñòðóêöèÿ (ïðè ïîêîé) äàå îáè÷àéíî è ïðè ñèìïòîìíèòå, è ïðè áåçñèì-ïòîìíèòå áîëíè, ïîâå÷åòî ìåòîäè íà ëå÷åíèå ñàáèëè íàñî÷âàíè êúì îíåçè ñèìïòîìíè áîëíè ñÕÊÌÏ, êîèòî èìàò îáñòðóêöèÿ â èçõîäíèÿòðàêò.41,43-49, 78-108

Îáñòðóêöèÿ â èçõîäíèÿ òðàêò íà ËÊ

Ðàçãðàíè÷àâàíåòî íà îáñòðóêòèâíèòå îò íåîáñ-òðóêòèâíèòå ôîðìè íà ÕÊÌÏ, îñíîâàíî âúðõóíàëè÷èåòî èëè ëèïñàòà íà ãðàäèåíò â èçõîäíèÿòðàêò íà ËÊ ïðè ïîêîé è/èëè â óñëîâèÿ íà ïðî-âîêàöèÿ, èìà êëèíè÷íî çíà÷åíèå.5, 7-11,13, 41,109,110

Âñúùíîñò ïðè ïîâå÷åòî áîëíè òåðàïåâòè÷íèòåñòðàòåãèè ïî òðàäèöèÿ ñà áèëè ñúîáðàçÿâàíè ñúññúñòîÿíèåòî íà õåìîäèíàìèêàòà. Ãðàäèåíòèòå íàèçõîäíèÿ òðàêò ñà îòãîâîðíè çà ñèëíèÿ ñèñòîëè-÷åí øóì íà âúðõà ïî âðåìå íà èçòëàñêâàíåòî, ñú-÷åòàí ñ êîìáèíàöèÿ îò ñïåöèôè÷íè êëèíè÷íèïðèçíàöè:14, 72,111 õèïåðòðîôèÿ íà áàçàëíàòà ÷àñòíà ìåæäóêàìåðíàòà ïðåãðàäà è ìàëúê èçõîäåí òðàêò,è óãîëåìåíà è óäúëæåíà ìèòðàëíà êëàïà ó ìíîãîîò áîëíèòå.39,112-114 Ïî ëîêàëèçàöèÿ îáñòðóêöèÿòàìîæå äà áúäå ñóáàîðòíà13, 71, 72 èëè â ñðåäèííàòà÷àñò íà êóõèíàòà. 13,115 Ñóáàîðòíàòà îáñòðóêöèÿ ñåïðè÷èíÿâà îò ñèñòîëè÷íî äâèæåíèå íàïðåä (SAM)íà ïëàòíàòà íà ìèòðàëíàòà êëàïà è íà êîíòàêòà ñìåæäóêàìåðíàòà ïðåãðàäà â ñðåäàòà íà ñèñòîëà-òà.13,71,113,116-119 Òàçè ìåõàíè÷íà ïðå÷êà â èçõîäíèÿòðàêò ñå ÿâÿâà ïðè íàëè÷èåòî íà èçòëàñêâàíå ñâèñîêà ñêîðîñò, ïðè êîåòî â íà÷àëîòî íà ñèñòîëà-òà ìîæå äà áúäå èçòëàñêàíà ðàçëè÷íà ÷àñò îò àí-òåðîãðàäíèÿ êðúâåí ïîòîê.120,121 Ñèñòîëè÷íîòî äâè-æåíèå íàïðåä âåðîÿòíî ìîæå äà ñå îáÿñíè ñ åôå-êòà íà óâëè÷àíåòî117,122 èëè ìîæå áè ñ ôåíîìåíàíà Venturi 13,118 è å îòãîâîðíî íå ñàìî çà ñóáàîð-òíàòà îáñòðóêöèÿ, íî è çà ñúïúòñòâàùàòà ìèòðàë-íà ðåãóðãèòàöèÿ (îáèêíîâåíî ëåêà äî óìåðåíà ïîñòåïåí) ïîðàäè äåôåêòíà àïîçèöèÿ íà ïëàòíîòî,êîåòî îáè÷àéíî å íàñî÷åíî íàçàä êúì ëÿâîòî ïðåä-ñúðäèå.111,123 Êîãàòî ñòðóÿòà íà ìèòðàëíàòà ðåãóð-ãèòàöèÿ å íàñî÷åíà öåíòðàëíî èëè íàïðåä â ëÿâî-òî ïðåäñúðäèå, èëè àêî èìà ìíîæåñòâî ñòðóè, ñëåäâàäà ñå ïîäîçèðà îòäåëíî ïúðâè÷íî çàñÿãàíå íà ìèò-ðàëíàòà êëàïà (íàïð. ìèêñîìàòîçíà äåãåíåðàöèÿ,ôèáðîçà íà ìèòðàëíèòå ïëàòíà èëè ïàòîëîãè÷íàèíñåðöèÿ íà ïàïèëàðíèÿ ìóñêóë).13,91,115,124 Ðÿäêî(ìîæå áè â 5% îò ñëó÷àèòå) ãðàäèåíòèòå è ïðåïÿ-

òñòâèåòî â èçõîäíèÿ òðàêò ñå ïðè÷èíÿâàò ïðå-äèìíî îò ìóñêóëíà àïîçèöèÿ â ñðåäèííàòà ÷àñòíà êóõèíàòà - îáèêíîâåíî áåç ìèòðàëíî-ñåïòà-ëåí êîíòàêò, êîÿòî âêëþ÷âà ïàòîëîãè÷íà ïðÿêàèíñåðöèÿ íà àíòåðîëàòåðàëíèÿ ïàïèëàðåí ìóñêóëêúì ïðåäíîòî ìèòðàëíî ïëàòíî èëè åêñöåñèâíàñðåäèííî-êàìåðíà õèïåðòðîôèÿ èëè õèïåðòðîôèÿíà ïàïèëàðíèÿ ìóñêóë è ïàòîëîãè÷íî èçìåñòâà-íå.13,91,115

Ìàêàð è â ìèíàëîòî äà å áèëî ïîâîä çà ïåðèî-äè÷íè ñïîðîâå,72,120,125,126 äíåñ ñúùåñòâóâà îáùîï-ðèåòî ïðèçíàâàíå íà ôàêòà, ÷å ñóáàîðòíèÿò ãðà-äèåíò (30 èëè ïîâå÷å mm Hg) è ñâúðçàíèòå ñòîâà ïîâèøåíèÿ íà èíòðàêàâèòàðíîòî ËÊ íàë-ÿãàíå îòðàçÿâàò èñòèíñêàòà ìåõàíè÷íà ïðå÷êà íàèçõîäíèÿ òðàêò è ñà îò ïàòîôèçèîëîãè÷íî è ïðîã-íîñòè÷íî çíà÷åíèå çà áîëíèòå ñ ÕÊÌÏ.127,128 Îá-ñòðóêöèÿòà íà èçõîäíèÿ òðàêò íàèñòèíà å ìîùåí,íåçàâèñèì ïðåäèêòîð çà íàïðåäâàíåòî íà çàáîë-ÿâàíåòî êúì äúëæàùèÿ ñå íà ÕÊÌÏ ñìúðòåí èç-õîä (îòíîñèòåëíèÿò ðèñê â ñðàâíåíèå ñ áîëíèòåáåç îáñòðóêöèÿ å 2,0), êúì òåæêèòå ñèìïòîìè íàIII èëè IV êëàñ ñïîðåä Íþ Éîðêñêàòà Êàðäèîëî-ãè÷íà Àñîöèàöèÿ [New York Heart Association](NYHA) èëè êúì ñìúðòåí èçõîä ñïåöèàëíî îòñúðäå÷íà íåäîñòàòú÷íîñò èëè ìîçú÷åí óäàð (îòíî-ñèòåëíèÿò ðèñê â ñðàâíåíèå ñ áîëíèòå áåç îá-ñòðóêöèÿ å 4,4).127 Âåðîÿòíîñòòà îò ïîÿâàòà íà òåæ-êè ñèìïòîìè è ñìúðòåí èçõîä ïîðàäè îáñòðóê-öèÿ íà èçõîäíèÿ òðàêò îáà÷å íå å ïî-ãîëÿìà, êî-ãàòî ãðàäèåíòúò ñå å ïîâèøèë íàä ïðàãà îò 30 mmHg.127

Ñâúðçàíèòå ñ õðîíè÷íèòå ãðàäèåíòè íà èçõîä-íèÿ òðàêò ïîñëåäèöè íà çàáîëÿâàíåòî âåðîÿòíî ñåäúëæàò íà ïðîèçòè÷àùèòå ïîâèøåíî íàïðåæåíèåíà ËÊ ñòåíà, èñõåìèÿ íà ìèîêàðäà è â êðàÿ íàêðàèùàòà êëåòú÷íà ñìúðò è çàìåñòâàùà ôèáðî-çà.7,127,129 Ñëåäîâàòåëíî íàëè÷èåòî íà îáñòðóêöèÿíà ËÊ èçõîäåí òðàêò îïðàâäàâà íàìåñàòà çà íà-ìàëÿâàíå èëè ïðåìàõâàíå íà çíà÷èòåëíèòå ñóáàîð-òíè ãðàäèåíòè ïðè áîëíèòå ñ òåæêà ñèìïòîìàòè-êà, êîèòî íå ñå ïîâëèÿâàò îò ìàêñèìàëíîòî ëå-êàðñòâåíî ëå÷åíèå.11,14,41,127

Õàðàêòåðíî å, ÷å îáñòðóêöèÿòà ïðè ÕÊÌÏ åäèíàìè÷íà (ò.å. íå å ôèêñèðàíà): ðàçìåðúò (èëèäàæå íàëè÷èåòî) íà ãðàäèåíòà â èçõîäíèÿ òðàêòìîæå äà âàðèðà ñïîíòàííî è äà ñå ïðîìåíÿ çíà-÷èòåëíî ïðè íÿêîè ôèçèîëîãè÷íè ñúñòîÿíèÿ- îòïðåÿæäàíå äî ïðèåì íà ìàëêî êîëè÷åñòâî àëêî-õîë.72,73,109 Ïðåäëàãàíè ñà ðàçëè÷íè ãðàíè÷íè ñòîé-íîñòè íà ãðàäèåíòèòå çà ðàçïðåäåëÿíå íà îòäåë-íèòå áîëíè â ïîäãðóïè ñïîðåä õåìîäèíàìèêàòà,íî ñòðîãîòî ïîäðàçäåëÿíå â òàêèâà õåìîäèíàìè÷-íè êàòåãîðèè ñïîðåä ãðàäèåíòà ìîæå äà áúäå òðóä-íî ïîðàäè äèíàìè÷íèòå ïðîìåíè, êîèòî ìîæå äàíàñòúïÿò ïðè îòäåëíèòå áîëíè.72,73

Íåçàâèñèìî îò òîâà å ðàçóìíî öÿëîñòíèÿò ñïåê-òúð íà ÕÊÌÏ äà ñå ðàçäåëè íà õåìîäèíàìè÷íèïîäãðóïè âúç îñíîâà íà ïðåäñòàâèòåëíèÿ âúðõîâ

6

ìîìåíòåí ãðàäèåíò, îïðåäåëåí ñ ïîìîùòà íà ïîñ-òîÿííà Äîïëåðîâà åõîêàðäèîãðàôèÿ: 1) îáñòðóê-òèâåí ãðàäèåíò ïðè áàçàëíè óñëîâèÿ (ïîêîé) ðà-âåí èëè ïî-ãîëÿì îò 30 mm Hg (2,7 m/s ñ Äîï-ëåð); 2) ëàòåíòåí îáñòðóêòèâåí ãðàäèåíò (êîéòîìîæå äà áúäå ïðîâîêèðàí) - ïî-íèñúê îò 30 mmHg ïðè áàçàëíè óñëîâèÿ è ðàâåí èëè ïî-ãîëÿì îò30 mm Hg ïðè ïðîáà ñ ïðîâîêàöèÿ; 3) íåîáñ-òðóêòèâåí - ãðàäèåíò ïî-íèñúê îò 30 mm Hg êàê-òî ïðè ïîêîé, òàêà è â óñëîâèÿ íà ïðîâîêàöèÿ.Ñïîðåä óñòàíîâåíîòî ñïîðàçóìåíèå íà êëèíèöèñ-òèòå, ËÊ ãðàäèåíòè â èçõîäíèÿ òðàêò ñå èçìåðâàòðóòèííî íåèíâàçèâíî ñ ïîìîùòà íà ïîñòîÿííàÄîïëåð-ÅõîÊÃ, êàòî ïðè òîâà çàáîëÿâàíå îáèêíî-âåíî ñå èçáÿãâà íåîáõîäèìîñòòà îò ïîñëåäîâàòåë-íè ñúðäå÷íè êàòåòåðèçàöèè (îñâåí àêî íå ñåîáñúæäà âúçìîæíîñòòà çà ÈÁÑ èëè äðóãè ñúïúò-ñòâàùè íàðóøåíèÿ êàòî ïúðâè÷íî êëàïíî çàñÿãà-íå).

Âàæíî å äà ñå ïîä÷åðòàå, ÷å â åõîêàðäèîãðàô-ñêèòå, êàòåòåðèçàöèîííèòå è ôóíêöèîíàëíèòå ëà-áîðàòîðèè òðàäèöèîííî ñà áèëè èçïîëçâàíè ìíî-æåñòâî íàìåñè, çà äà ñå îòêðèÿò ëàòåíòíèòå (èí-äóöèðóåìè) ãðàäèåíòè (íàïð. èíõàëèðàíå íà àìè-ëíèòðèò, ïðîáà íà Valsalva, ðåàêöèÿòà ñëåä êàìåð-íà åêñòðàñèñòîëà, èíôóçèÿ íà èçîïðîòåðåíîë èëèäîáóòàìèí, èçïðàâåíî ïîëîæåíèå è ôèçèîëîãè÷-íî ôèçè÷åñêî îáðåìåíÿâàíå),3,72,73 íî âñå ïàê ëèï-ñâà ñòðîãî ñòàíäàðòèçèðàíå íà òåçè ïðèéîìè è âêðàéíà ñìåòêà ìíîãî îò òÿõ ñà áèëè ïðèåòè çàíåôèçèîëîãè÷íè. Çà äà ñå îïðåäåëÿò ëàòåíòíèòåãðàäèåíòè ïî âðåìå íà è/èëè íåïîñðåäñòâåíî ñëåäîáðåìåíÿâàíåòî çà öåëèòå íà îñíîâíèòå ðåøåíèÿïî ëå÷åíèåòî, ìîæå áè íàé-ôèçèîëîãè÷íàòà è ïðåä-ïî÷èòàíà ïðîáà çà ïðîâîêàöèÿ å òðåäìèëúò èëèâåëîåðãîìåòðèÿòà â êîìáèíàöèÿ ñ Äîïëåð-ÅõîÊÃ,àêî ïðèåìåì ÷å ñâúðçàíèòå ñ ÕÊÌÏ ñèìïòîìè ñåîòêðèâàò îáè÷àéíî ïðè íàòîâàðâàíå. Èíòðàâåíîç-íîòî ïðèëîæåíèå íà äîáóòàìèí íå å æåëàòåë-íî,130,131 êàêòî å îáñúäåíî â ÷àñòòà âúðõó àëêîõîë-íàòà àáëàöèÿ íà ñåïòóìà.

Ãåíåòèêà è ìîëåêóëíà äèàãíîçà

Õèïåðòðîôè÷íàòà êàðäèîìèîïàòèÿ ñå óíàñëåä-ÿâà êàòî Ìåíäåëîâà àâòîçîìíà äîìèíàíòíà ÷åðòàè ñå ïðè÷èíÿâà îò ìóòàöèÿ âúâ âñåêè åäèí îò 10-òå ãåíà, êîèòî êîäèðàò áåëòú÷íèòå êîìïîíåíòè íàñúðäå÷íèÿ ñàðêîìåð, êîéòî å ñúñòàâåí îò äåáåëè èòúíêè ôèëàìåíòè ñúñ ñúêðàòèòåëíè, ñòðóêòóðíèèëè ðåãóëàòîðíè ôóíêöèè.6,9,17-19,,64, 65,132-139 Âúçìîæ-íî å ðàçíîîáðàçíèÿò êëèíè÷åí ñïåêòúð äà ñå ïðèå-ìå êàòî åäíà åäèíñòâåíà áîëåñòíà åäèíèöà è êàòîïúðâè÷íî çàñÿãàíå íà ñàðêîìåðà.18,63 Òðè îò ïðè-÷èíÿâàùèòå ÕÊÌÏ ìóòàíòíè ãåíè äîìèíèðàò ïî÷åñòîòà - òåçè çà òåæêàòà âåðèãà íà áåòà-ìèîçèíà(ïúðâèÿò èäåíòèôèöèðàí), ìèîçèí-ñâúðçâàùèÿòáåëòúê Ñ è ñúðäå÷íèÿò òðîïîíèí Ò è âåðîÿòíî ñàïðåäñòàâåíè ïðè ïîâå÷å îò ïîëîâèíàòà îò ãåíîòè-ïèçèðàíèòå áîëíè â äíåøíî âðåìå. Âñåêè åäèí îò

äðóãè ñåäåì ãåíà ìîæå äà áúäå îòãîâîðåí çà ïî-ìàëúê áðîé ñëó÷àè: ãåíèòå çà ðåãóëàòîðíèòå èëèîñíîâíèòå ëåêè âåðèãè íà ìèîçèíà, çà òèòèíà, àë-ôà-òðîïîìèîçèíà, àëôà-àêòèíà, ñúðäå÷íèÿ òðîïî-íèí-I è çà òåæêàòà âåðèãà íà àëôà-ìèîçèíà. Òîâàãåíåòè÷íî ðàçíîîáðàçèå å ðåçóëòàò íà âúòðåãåííàðàçíîðîäíîñò, êàòî äíåñ ñà ðàçïîçíàòè ïîâå÷å îò200 ìóòàöèè (Âæ. http://genetics.med.harvard.edu/

seidman/cg3), ïîâå÷åòî îò êîèòî ñà “ïðîìåí-ÿùè ñìèñúëà” [missense], êúäåòî åäèí àìèíîêèñå-ëèíåí îñòàòúê å çàìåíåí ñ äðóã.63  äåéñòâèòåë-íîñò ìîëåêóëíèòå äåôåêòè, îòãîâîðíè çà ÕÊÌÏ,îáèêíîâåíî ñà ðàçëè÷íè ïðè ëèöàòà áåç ðîäñòâå-íè âðúçêè. Áåç ñúìíåíèå îùå ìíîãî äðóãè ìóòà-öèè âúâ âå÷å èäåíòèôèöèðàíèòå ãåíè (à äàæå è âäðóãè ãåíè, âñåêè îò êîèòî âåðîÿòíî å ïðè÷èíà çàìàëúê ïðîöåíò îò ñåìåéíàòà ÕÊÌÏ) îñòàâàò çàðàçïîçíàâàíå.

Ôåíîòèïíàòà åêñïðåñèÿ íà ÕÊÌÏ (ò.å. ËÊÕ) åðåçóëòàò íå ñàìî íà ïðè÷èíÿâàùàòà ÿ ìóòàöèÿ, íîè íà ìîäèôèöèðàùè ãåíè è íà ôàêòîðè íà îêî-ëíàòà ñðåäà.140,141 Ãîëåìèíàòà íà åôåêòà, êîéòî èìàòìîäèôèöèðàùèòå ãåíè âúðõó ìîðôîëîãè÷íàòà èç-ÿâà, âñå îùå íå å áèëà èçñëåäâàíà ñèñòåìíî, íîìîæå äà áúäå èçâåäåíà âúç îñíîâà íà ôåíîòèïíà-òà âàðèàáèëíîñò íà çàñåãíàòèòå ëèöà îò ñúùîòîñåìåéñòâî, êîèòî ñà íîñèòåëè íà ñúùèòå ïðè÷èí-ÿâàùè çàáîëÿâàíåòî ìóòàöèè. Ïîðàäè ñëîæíîñòòàíà ìîëåêóëíî-áèîëîãè÷íèòå õàðàêòåðèñòèêè íà õè-ïåðòðîôèÿòà ãîëÿì áðîé ãåíè ìîãàò äà ïîâëèÿÿòâúðõó ôåíîòèïíàòà åêñïðåñèÿ. Âñå ïîâå÷å ñå ïðèç-íàâà è ðîëÿòà íà ãåíåòè÷íèòå ôàêòîðè â ãåíåçàòàíà åëåêòðîôèçèîëîãè÷íèòå íàðóøåíèÿ, ñâúðçàíèñ ËÊÕ. Íàïðèìåð ïðè ìóòàöèÿ Àrg663 â áåòà-ìèîçèíîâàòà òåæêà âåðèãà å óñòàíîâåí ïîâèøåíðèñê îò ïðåäñúðäíî ìúæäåíå (ÏÌ) ïðè ÕÊÌÏ.136

Èìà ñúîáùåíèÿ, ÷å “ïðîìåíÿùèòå ñìèñúëà” ìó-òàöèè â ãåíà, êîéòî êîäèðà ãàìà-2-ðåãóëàòîðíàòàñóáåäèíèöà íà àêòèâèðàíàòà îò AMÔ ïðîòåèí-êèíàçà (PRKAg2), åäèí ðåãóëàòîð íà õîìåîñòàçàòàíà åíåðãèÿòà â êëåòêàòà, ïðè÷èíÿâàò ñåìåéíà ËÊÕ,ñúïúòñòâàíà îò ïðå-åêñöèòàöèÿ íà êàìåðíàòà ìóñ-êóëàòóðà.134,142 Îòñúñòâèåòî íà êëàñè÷åñêèòå õèñ-òîïàòîëîãè÷íè ïðîìåíè êàòî áåçðàçáîðíî ðàçïî-ëîæåíèå íà ìèîöèòèòå, ÿñíàòà ìîëåêóëíà ïðè÷è-íà çà ËÊÕ (îò÷àñòè îòðàçÿâàùà íàòðóïâàíåòî íàãëèêîãåí â ìèîöèòèòå) è íàïðåäâàùîòî çàñÿãàíåíà ïðîâîäíàòà ñèñòåìà è ñúðäå÷íèÿò áëîê ðàçãðà-íè÷àâàò PRKAg2 îò ìóòàöèèòå íà ãåíà íà ñàðêî-ìåðíèÿ áåëòúê, êîèòî ñà òèïè÷íè çà ÕÊÌÏ.142 Âäåéñòâèòåëíîñò òîçè ñèíäðîì âåðîÿòíî ñå ïðèåìàíàé-òî÷íî êàòî çàáîëÿâàíå íà ìåòàáîëèòíîòî ñêëà-äèðàíå, êîåòî å ðàçëè÷íî îò èñòèíñêàòà ÕÊÌÏ.Ïîðàäè òîâà ìîæå äà íå å íàé-ïðàâèëíî ëå÷åíèå-òî è îöåíêàòà íà êëèíè÷íèÿ ðèñê ïðè áîëíèòåñúñ ñúðäå÷íà õèïåðòðîôèÿ è WPW-ñèíäðîì äà ñåîñíîâàâàò íà äàííèòå, ïîëó÷åíè îò ïàöèåíòè ñÕÊÌÏ. Ñúùî òàêà çàäåáåëÿâàíå íà ËÊ ñòåíà, êîåòîïðèëè÷à íà ÕÊÌÏ, ñå ÿâÿâà ó äåöà (è ó íÿêîè

~

7

âúçðàñòíè) ñ äðóãè áîëåñòíè íàðóøåíèÿ - íàïð.ïðè ñèíäðîìà íà Noonan, ìèòîõîíäðèàëíèòå ìèî-ïàòèè, àòàêñèÿòà íà Friedreich, ìåòàáîëèòíè íàðó-øåíèÿ, áîëåñòòà íà Anderson-Fabry (X-ñâúðçàíèÿäåôèöèò íà ëèçîçîìíèÿ åíçèì àëôà-ãàëàêòîçè-äàçà),143,144 íååäíîðîäíîñò íà ËÊ 145 è ñúðäå÷íàòààìèëîèäîçà.110

Ìîëåêóëíî-ãåíåòè÷íèòå ïðîó÷âàíèÿ ïðåç ïîñ-ëåäíîòî äåñåòèëåòèå ïîä÷åðòàâàò ãîëÿìàòà êëè-íè÷íà è ãåíåòè÷íà ðàçíîðîäíîñò íà ÕÊÌÏ è îñè-ãóðÿâàò çíà÷èòåëíîòî ïðîíèêâàíå â íåéíàòà ñúù-íîñò, âêëþ÷èòåëíî è âúçìîæíîñòòà äà ñå ïîñòèãíåïðåäêëèíè÷íà äèàãíîñòèêà íà ëèöàòà, êîèòî ñàçàñåãíàòè ñ ìóòàíòåí ãåí, íî íà äâóèçìåðíà åõî-êàðäèîãðàôèÿ (èëè ÅÊÃ) íå ïîêàçâàò äîêàçàòåëñ-òâà çà ôåíîòèïíà ïðîÿâà íà çàáîëÿâàíå-òî.6,17,57,64,65,146,147  äåéñòâèòåëíîñò ÕÊÌÏ ìîæåáè å îùå ïî-÷åñòà ñðåä îáùîòî íàñåëåíèå, îòêîë-êîòî å öèòèðàíàòà áîëåñòíîñò îò 1:500 (âúç îñíî-âà íà ðàçïîçíàâàíåòî íà óñòàíîâåíèÿ ôåíîòèï ñïîìîùòà íà åõîêàðäèîãðàôèÿ)1 ïîðàäè íåïúëíàòà,èçèñêâàùà âðåìå, ïðîìåíëèâà ôåíîòèïíà èçÿâàíà çàáîëÿâàíåòî è çàùîòî ìíîãî îò çàñåãíàòèòåëèöà íå ñà áèëè ðàçïîçíàòè êëèíè÷íî è íå ñàïðåäñòàâåíè â îáùàòà êàðäèîëîãè÷íà ïðàêòèêà, êú-äåòî çàáîëÿâàíåòî å îòíîñèòåëíî ðÿäêî.50 Ïðè êëè-

íè÷íàòà îöåíêà íà èíäèâèäóàëíèòå ðîäîñëîâèÿ åçàäúëæèòåëíî ïðîáàíäúò äà áúäå îñâåäîìåí çà ñå-ìåéíàòà ïðèðîäà è çà àâòîçîìíî äîìèíàíòíîòîïðåäàâàíå íà ÕÊÌÏ.

Êëèíè÷íèòå ÷åðòè íà ÕÊÌÏ (íàïð. ËÊÕ íàÅõîÊÃ, ïàòîëîãè÷åí òèï ÅÊà èëè ñèìïòîìè, ñâúð-çàíè ñúñ çàáîëÿâàíåòî) íÿìà äà ñå ïðîÿâÿò ó âñè÷-êè ëèöà, êîèòî íîñÿò ãåíåòè÷åí äåôåêò, âúâ âñåêèìîìåíò îò æèâîòà, êàòî îñîáåíî ó ìëàäèòå ïàòî-ëîãè÷íèòå ïðîìåíè â ÅÊà ñ 12 îòâåæäàíèÿ èëèäîêàçàòåëñòâàòà çà äèàñòîëíà äèñôóíêöèÿ, óñòà-íîâåíè ñ ïîìîùòà íà Äîïëåðîâîòî òúêàííî èçî-áðàçÿâàíå, ìîãàò äàæå äà ïðåäøåñòâàò ôåíîòèïíà-òà èçÿâà â åõîêàðäèîãðàìàòà.148,151  äåéñòâèòåë-íîñò êëèíè÷íèòå è ìîëåêóëíî-ãåíåòè÷íèòå ïðîó÷-âàíèÿ ñà äîêàçàëè, ÷å íà ïðàêòèêà íå ñúùåñòâóâàèçèñêâàíå çà ìèíèìàëíà äåáåëèíà íà ËÊ ñòåíà,êîÿòî äà ñúîòâåòñòâà íà íàëè÷èåòî íà ïðè÷èí-ÿâàù ÕÊÌÏ ìóòàíòåí ãåí.17,65,146-148,152 Íàïðèìåðçà äåöàòà íà âúçðàñò ïîä 13 ãîäèíè å îáè÷àéíî äàáúäàò çàñåãíàòè “ìúë÷àëèâè” íîñèòåëè íà ìóòà-öèÿ áåç äîêàçàòåëñòâà çà ËÊÕ â åõîêàðäèîãðàìà-òà. Íàé-÷åñòî ñúùåñòâåíî ðåìîäåëèðàíå íà ËÊ ñúññïîíòàííà ïîÿâà íà ËÊÕ íàñòúïâà çàåäíî ñ óñêî-ðåíèÿ ñîìàòè÷åí ðàñòåæ è ñúçðÿâàíå ïðåç þíî-øåñêèòå ãîäèíè, êàòî îáèêíîâåíî ìîðôîëîãè÷íà-

Ôèã. 1 Êëèíè÷íî ïðåäñòàâÿíå è ñòðàòåãèè çà ëå÷åíèåòî çà ïîäãðóïèòå ïàöèåíòè îò øèðîêèÿ êëèíè÷åí ñïåêòúð íàõèïåðòðîôè÷íàòà êàðäèîìèîïàòèÿ (ÕÊÌÏ). Âæ. òåêñòà çà ïîäðîáíîñòèòå. ÏÌ = ïðåäñúðäíî ìúæäåíå; DDD =äâóêàìåðíî; ICD = èìïëàíòèðóåì êàðäèîâåðòåð-äåôèáðèëàòîð; ÂÑ = âíåçàïíà ñìúðò è Rx = ëå÷åíèå. Àäàïòèðàíàñ ðàçðåøåíèå.11 *Íå å ïîñî÷åíî ñïåöèôè÷íî ëå÷åíèå èëè íàìåñà îñâåí ïðè èçêëþ÷èòåëíè îáñòîÿòåëñòâà.

8

òà ïðîÿâà å çàâúðøåíà âúâ âðåìåòî, êîãàòî å äîñ-òèãíàòà ôèçè÷åñêàòà çðÿëîñò (îêîëî 17 äî 18 ãî-äèíè).150,152,153

Îñâåí òîâà â ïîñëåäíî âðåìå ñå ïîÿâÿâàò ìî-äåðíè äèàãíîñòè÷íè êðèòåðèè çà ÕÊÌÏ, îñíîâà-íè íà ãåíîòèïíî-ôåíîòèïíèòå ïðîó÷âàíèÿ, êîèòîïîêàçâàò, ÷å íåïúëíà ïåíåòðàöèÿ è èçÿâà íà çà-áîëÿâàíåòî ïðè ëèïñà íà (èëè ìèíèìàëíà) ËÊÕìîãàò äà íàñòúïÿò ó âúçðàñòíè èíäèâèäè (íàé-÷åñòî â ðåçóëòàò íà ìóòàöèè íà ñúðäå÷íèÿ ìèî-çèí-ñâúðçâàù áåëòúê Ñ èëè íà òðîïîíèí T). 17-

19,65,135,149,151 Êàêòî ïðè òðàíñâåðçàëíè, òàêà è ïðèñåðèéíè åõîêàðäèîãðàôñêè ïðîó÷âàíèÿ,65 ìóòà-öèèòå â ãåíà íà ìèîçèí-ñâúðçâàùèÿ áåëòúê C ñàïîêàçàëè çàâèñèìà îò âúçðàñòòà ïåíåòðàöèÿ è êúñ-íî íà÷àëî íà ôåíîòèïíèòå ïðîÿâè, ïðè êîåòî çà-áàâåíà ïîÿâà èëè âúçíèêâàíå íà ËÊÕ de novo âåõîêàðäèîãðàìàòà ñå ñðåùà íà ñðåäíà âúçðàñò èëèäîðè ïî-êúñíî. Ïîðàäè òîâà å áèëà ïðåîöåíåíàòðàäèöèîííàòà äîãìà, ñïîðåä êîÿòî ñå å ïðèåìàëî,÷å íîðìàëíàòà ÅõîÊà (è ÅÊÃ), íàïðàâåíè ñëåäïúëíîòî èçðàñòâàíå, ãîâîðÿò çà ãåíåòè÷íî íåçà-ñåãíàò ðîäñòâåíèê. Òàêèâà ìîðôîëîãè÷íè ïðîìå-íè ñ êúñíî íà÷àëî ïðè âúçðàñòíèòå íàëàãàò ðàç-áèðàíåòî, ÷å âå÷å íå å âúçìîæíî äà ñå äàäå íàáåçñèìïòîìíèòå ÷ëåíîâå íà ñåìåéñòâîòî ïðèñúçðÿâàíåòî èì (è äàæå íà ñðåäíà âúçðàñò) êàòå-ãîðè÷íîòî óâåðåíèå, ÷å òå íå íîñÿò ïðè÷èíÿâà-ùèÿ çàáîëÿâàíåòî ìóòàíòåí ãåí çà ÕÊÌÏ ñàìîâúç îñíîâà íà íîðìàëíàòà åõîêàðäèîãðàìà è ÅÊÃ.

Êëèíè÷íîòî ïðîñëåäÿâàíå íà ðîäñòâåíèöèòå ïîïúðâà ãåíåðàöèÿ è íà äðóãèòå ÷ëåíîâå íà ñåìåé-ñòâîòî òðÿáâà äà áúäå íàñúð÷àâàíî. Ïîðàäè òîâà,êîãàòî äèàãíîçàòà, êîÿòî ñå îñíîâàâà íà ÄÍÊ, íå åâúçìîæíà, ïðåïîðú÷àíàòà êëèíè÷íà ñòðàòåãèÿ çàïðîñëåäÿâàíå íà ÷ëåíîâåòå íà ñåìåéñòâîòî èçïîë-çâà àíàìíåçàòà è ôèçèêàëíîòî èçñëåäâàíå, ÅÊà ñ12 îòâåæäàíèÿ è 2Ð-ÅõîÊà âåäíàæ ãîäèøíî ïðåçþíîøåñêèÿ ïåðèîä (12 äî 18-ãîäèøíà âúçðàñò).Ïîðàäè âúçìîæíîñòòà çà çàáàâåíî íà÷àëî íà ËÊÕïðè âúçðàñòíèòå, îñíîâàòåëíî è ðàçóìíî å äà ñåïðåïîðú÷à âúçðàñòíèòå ðîäñòâåíèöè ñ íîðìàëíèåõîêàðäèîãðàìè íà âúçðàñò 18 è ïîâå÷å ãîäèíè äàñå ïîäëàãàò íà äîïúëíèòåëíè êëèíè÷íè èçñëåä-âàíèÿ, îñúùåñòâÿâàíè ïðèáëèçèòåëíî íà âñåêè ïåòãîäèíè. Ïðîñëåäÿâàíåòî íà ðîäñòâåíèöèòå, êîèòîñà íà âúçðàñò ïîä 12 ãîäèíè, îáèêíîâåíî íå ñåïðèëàãà ñèñòåìíî, îñâåí àêî äåòåòî íÿìà íàñëåäñ-òâåíà àíàìíåçà çà âèñîê ðèñê èëè íå å àíãàæèðà-íî â îñîáåíî èíòåíçèâíà ïðîãðàìà çà ñúñòåçàòåë-íî ñïîðòóâàíå. Ïîñòèãíàòî å ñúãëàñèå çàñåãíàòèòåïàöèåíòè, êîèòî ñà îòêðèòè ïðè ïðîñëåäÿâàíå íàñåìåéñòâîòî (èëè ïî äðóã íà÷èí), äà ñå îöåíÿâàòíà èíòåðâàëè îò ïðèáëèçèòåëíî 12 äî 18 ìåñåöà,êàêòî å îïèñàíî â ðàçäåëà çà “Ñòðàòèôèöèðàíåíà ðèñêà” è “ÂÑÑ”.

Ëàáîðàòîðíèÿò ÄÍÊ-àíàëèç íà ìóòàíòíèòå ãå-íè å íàé-ñèãóðíèÿò ìåòîä çà ïîñòàâÿíå íà äèàã-íîçàòà ÕÊÌÏ.  äíåøíî âðåìå îáà÷å èìà íÿêîë-

êî ïðåïÿòñòâèÿ çà ïðåíàñÿíåòî íà ãåíåòè÷íèòåèçñëåäâàíèÿ â êëèíè÷íàòà ïðàêòèêà è â ðóòèí-íàòà êëèíè÷íà ñòðàòåãèÿ. Òîâà ñà çíà÷èòåëíàòà ãå-íåòè÷íà ðàçíîðîäíîñò, íèñêàòà ÷åñòîòà, ñ êîÿòîâñÿêà åòèîëîãè÷íà ìóòàöèÿ ñå ÿâÿâà â îáùàòà ïî-ïóëàöèîííà ãðóïà ñ ÕÊÌÏ è âàæíèòå ìåòîäîëî-ãè÷íè òðóäíîñòè, êîèòî ñà ñâúðçàíè ñ ðàçïîçíàâà-íåòî íà åäíà åäèíñòâåíà, ïðè÷èíÿâàùà çàáîëÿâà-íåòî ìóòàöèÿ èçìåæäó 10 ðàçëè÷íè ãåíà, êàòî ñåèìàò ïðåäâèä ñëîæíèòå, ïðîäúëæèòåëíè è ñêúïèëàáîðàòîðíè ìåòîäèêè, êîèòî ñå èçïîëçâàò çà òîâà.Àíàëèçúò íà ìóòàöèèòå â äíåøíî âðåìå å îãðàíè-÷åí â íÿêîëêî îðèåíòèðàíè êúì íàó÷íè èçñëåä-âàíèÿ ëàáîðàòîðèè. Ñúâðåìåííîòî ðàçðàáîòâàíå íàïî-äîáðè ìåòîäîëîãè÷íè âúçìîæíîñòè çà àâòîìà-òèçèðàíî, ïðÿêî ÄÍÊ-ñåêâåíöèîíèðàíå è íà êîñ-âåíèÿ ïîäõîä ïðè ñåêâåíöèîíàëíîòî õàðàêòåðè-çèðàíå îñèãóðÿâà â äíåøíî âðåìå ÷óâñòâèòåëíèìåòîäèêè, êîèòî ìîãàò òî÷íî äà îïðåäåëÿò ìîëå-êóëíàòà ïðè÷èíà çà ÕÊÌÏ ïðè åäèí åäèíñòâåíïðîáàíä, áåç äà ñå âêëþ÷âàò ÷ëåíîâåòå íà ñåìåé-ñòâîòî èëè äà ñå èçïîëçâà ñëîæíèÿ àíàëèç çà îï-ðåäåëÿíå íà ñêà÷åíîñòòà íà ãåíèòå ïðè ãîëåìèãðóïè îò ðîäñòâåíèöè. Âñå ïàê ãîëåìèÿò áðîé èðàçìåð íà ãåíèòå, êîèòî ìîæå äà ñå íàëîæè äàáúäàò èçñëåäâàíè ó âñåêè ïðîáàíä, ïðîäúëæàâà äàîãðàíè÷àâà åôåêòèâíîñòòà íà îñíîâàíàòà âúðõó ãå-íåòè÷íèÿ àíàëèç äèàãíîçà. Ùîì îáà÷å å äîêàçàíàìóòàöèÿ ïðè åäèí ïðîáàíä, òî÷íîòî îïðåäåëÿíåíà ãåíåòè÷íîòî ñúñòîÿíèå ïðè âñè÷êè ÷ëåíîâå íàñåìåéñòâîòî å êàêòî åôåêòèâíî, òàêà è íå å ñâúð-çàíî ñ ìíîãî ñðåäñòâà.

Âúïðåêè ÷å ñúùåñòâóâà èíòåðåñ êúì ïðèëîæå-íèåòî íà ãåííîòî ëå÷åíèå ïðè ðåäèöà íàñëåäñòâå-íè çàáîëÿâàíèÿ ó ÷îâåêà, çàñåãà êëèíè÷íîòî èç-ïîëçâàíå íà òàçè òåõíîëîãèÿ ïðè ÕÊÌÏ å èç-êëþ÷èòåëíî íåñèãóðíî. Õèïåðòðîôè÷íàòà êàðäèî-ìèîïàòèÿ ñå ïðåäàâà êàòî àâòîçîìíà äîìèíàíòíà÷åðòà è çàñåãíàòèòå ëèöà ïðèòåæàâàò åäèí ìóòè-ðàë è åäèí íîðìàëåí àëåë. Òúé êàòî ïîâå÷åòî ìó-òàöèè ïðè òîâà çàáîëÿâàíå ïðè÷èíÿâàò çàìåñòâà-íåòî íà ñàìî åäíà àìèíîêèñåëèíà â êîäèðàíèÿáåëòúê, òåîðåòè÷íî ãåííîòî ëå÷åíèå áè èìàëî îáå-çêóðàæàâàùàòà çàäà÷à äà ñå ïðèöåëè èçáèðàòåëíîè äà èíàêòèâèðà ìóòèðàëèÿ ãåí, êîäèðàíèÿ áåë-òúê èëè è äâàòà åäíîâðåìåííî. Îñâåí òîâà ïîäáî-ðúò íà ïàöèåíòèòå çà ãåííîòî ëå÷åíèå áè áèë îñî-áåíî ñëîæåí ïðè ïîëîæåíèå, ÷å íÿêîè ôîðìè íàçàáîëÿâàíåòî ñà ñúâìåñòèìè ñ íîðìàëíàòà ïðî-äúëæèòåëíîñò íà æèâîòà è ñ ëèïñàòà íà ñèìïòî-ìàòèêà. Ïîäîáíè ëå÷åáíè íàìåñè íàâÿðíî áèõàáèëè ïðèëîæèìè ñàìî ïðè ìàëêà ïîäãðóïà áîëíè,êîÿòî ñå ñúñòîè îò çàñåãíàòè ÷ëåíîâå íà ìíîãîìëàäà âúçðàñò îò âèñîêî-ðèñêîâè ñåìåéñòâà, ðàç-ïîçíàòè ïðåäè ðàçâèòèåòî íà ËÊÕ. Åñòåñòâåíèòåìîäåëè íà ÕÊÌÏ ïðè æèâîòíè154 èëè ìîäåëíèòåîðãàíèçìè, âêëþ÷èòåëíî ìèøêè è çàéöè, ìîãàò äàíàñúð÷àò ðàçâèòèåòî íà ôàðìàêîëîãè÷íî ëå÷åíèå,êîåòî íàìàëÿâà ïðîÿâèòå íà áîëåñòòà, âêëþ÷èòåë-

9

íî õèïåðòðîôèÿòà è èíòåðñòèöèàëíàòà (ìàòðèê-ñíàòà) ôèáðîçà.155-158

Îáù ïðåãëåä âúðõó åñòåñòâåíèÿ õîä èêëèíè÷íîòî ïðîòè÷àíå

Õèïåðòðîôè÷íàòà êàðäèîìèîïàòèÿ å óíèêàëíîñúðäå÷íî-ñúäîâî çàáîëÿâàíå ñ âúçìîæíîñò çà êëè-íè÷íà ïðîÿâà ïðåç âñÿêà ôàçà íà æèâîòà îò áå-áåøêàòà äî ñòàð÷åñêàòà âúçðàñò (îò ïúðâèÿ äåí äîíàä 90-ãîäèøíà âúçðàñò). Êëèíè÷íîòî ïðîòè÷àíåîáèêíîâåíî å ðàçëè÷íî è ïàöèåíòèòå ìîãàò äàîñòàíàò ñòàáèëíè â ïðîäúëæåíèå íà äúëãè ïåðèî-äè îò âðåìå, êàòî ïîâå÷å îò 25% îò ãðóïàòà ñÕÊÌÏ äîñòèãàò íîðìàëíàòà ïðîäúëæèòåëíîñò íàæèâîòà (75-ãîäèøíà âúçðàñò è ïîâå÷å).7,30,31,34,159

Ïðîòè÷àíåòî ïðè ìíîãî áîëíè îáà÷å ìîæå äà áú-äå ïðåêúñíàòî îò íåáëàãîïðèÿòíè êëèíè÷íè ÿâëå-íèÿ, êîèòî ñà ñâúðçàíè íàé-âå÷å ñ âíåçàïíàòà, íåî-÷àêâàíà ñìúðò, ìîçú÷íàòà åìáîëèÿ è ïîñëåäèöèòåíà ñúðäå÷íàòà íåäîñòàòú÷íîñò.5,7,29,30,38 Õèïåðòðî-ôè÷íàòà êàðäèîìèîïàòèÿ å è ðÿäêà ïðè÷èíà çàòåæêà ñúðäå÷íà íåäîñòàòú÷íîñò ïðè íîâîðîäåíèòåè ìíîãî ìàëêèòå äåöà è ïîÿâàòà é â òàçè âúçðàñ-òîâà ãðóïà ñàìà ïî ñåáå ñè ïðåäñòàâëÿâà íåáëà-ãîïðèÿòåí ïðîãíîñòè÷åí áåëåã.53,58

Îáèêíîâåíî íåáëàãîïðèÿòíîòî êëèíè÷íî ïðî-òè÷àíå íàïðåäâà â åäíà èëè ïîâå÷å îò ñëåäíèòåðàçëè÷íè ïîñîêè, êîåòî â êðàéíà ñìåòêà îïðåäåëÿñòðàòåãèèòå íà ëå÷åíèåòî (ôèã. 1 è 2):5,7,11,14,26

1) âèñîê ðèñê îò ïðåæäåâðåìåííà è íåî÷àêâàíàñìúðò; 2) íàïðåäâàùà ñèìïòîìàòèêà ãëàâíî îò

çàäóõ ïðè óñèëèå, áîëêà â ãúðäèòå (òèïè÷íà çàñòåíîêàðäèÿ èëè íåòèïè÷íà ïî ñâîÿòà ïðèðîäà)è ïðîìåíè â ñúçíàíèåòî, âêëþ÷âàùè ñèíêîï, ñúñ-òîÿíèå, ïîäîáíî íà ñèíêîï èëè ïðå-ñèíêîï (ò.å.çàìàéâàíå/ïðè÷åðíÿâàíå) ïðè çàïàçåíà ËÊ ñèñ-òîëíà ôóíêöèÿ; 3) ïðîãðåñèðàíå êúì íàïðåäíàëàçàñòîéíà ñúðäå÷íà íåäîñòàòú÷íîñò (ôàçàòà íà“êðàéíèÿ ñòàäèé”) ñ ðåìîäåëèðàíå íà ËÊ è ñèñ-òîëíà äèñôóíêöèÿ 37,160 è 4) óñëîæíåíèÿ, äúëæà-ùè ñå íà ÏÌ, âêëþ÷èòåëíî è ìîçú÷íà åìáîëèÿ.38,161-163

Ïúëíàòà îöåíêà íà êëèíè÷íèòå ïîñëåäèöè íàÕÊÌÏ (è ñòðàòåãèÿòà çà íåéíîòî ëå÷åíèå) îáà÷åèçèñêâà ÿñíîòî îñúçíàâàíå íà íåîáè÷àéíèòå ñõå-ìè è ïðåäóáåäåíîñòòà ïðè ïîäáîðà íà áîëíèòå,êîèòî ñà îêàçàëè çíà÷èòåëíî âúçäåéñòâèå âúðõóíàøèòå ïðåäñòàâè çà òîâà çàáîëÿâàíå.5,7,11,59,164 Ìîæåáè â ìíîãî ïî-ãîëÿìà ñòåïåí, îòêîëêîòî ïðè äðó-ãèòå ñúðäå÷íî-ñúäîâè çàáîëÿâàíèÿ, ãîëÿìà ÷àñò îòïóáëèêóâàíèòå êëèíè÷íè äàííè, ñúáèðàíè â ïðî-äúëæåíèå íà ïîâå÷å îò ÷åòèðè äåñåòèëåòèÿ, ñàïðîèçëåçëè ïðåäèìíî îò íÿêîëêî âèñîêî ñïåöèà-ëèçèðàíè öåíòúðà â Ñåâåðíà Àìåðèêà è Åâðîïà,êàòî îáõâàíàòèòå öèòèðàíè áîëíè ñà íåïðåäñòà-âèòåëíè ïîðàäè òÿõíîòî âèñîêî-ðèñêîâî ñúñòîÿ-íèå èëè òåæêà ñèìïòîìàòèêà, êîÿòî èçèñêâà âè-ñîêî ñïåöèàëèçèðàíî ëå÷åíèå (íàïðèìåð õèðóð-ãè÷íà íàìåñà).59,64 Îò äðóãà ñòðàíà êëèíè÷íî ñòà-áèëíèòå, áåçñèìïòîìíèòå èëè áîëíèòå â íàïðåä-íàëà âúçðàñò ÷åñòî ñà ïðåäñòàâåíè â íåäîñòàòú÷íàñòåïåí.

Ôèã. 2 Îñíîâíè ïîñîêè íà íàïðåäâàíå íà áîëåñòòà ïðè õèïåðòðîôè÷íàòà êàðäèîìèîïàòèÿ (ÕÊÌÏ). Äåáåëèíàòà íàñúîòâåòíèòå ñòðåëêè îòãîâàðÿ ïðèáëèçèòåëíî íà ÷åñòîòàòà, ñ êîÿòî ïîñîêàòà ñå ñðåùà ñðåä ïîïóëàöèÿòà ñ ÕÊÌÏ.ÏÌ = ïðåäñúðäíî ìúæäåíå.

10

Ïðåêàëåíîòî äîâåðèå â ÷åñòî öèòèðàíàòà îò âè-ñîêî ñïåöèàëèçèðàíèòå öåíòðîâå çëîêîáíà ÷åñòî-òà îò 3% äî 6% ãîäèøíî çà ñâúðçàíàòà ñ ÕÊÌÏïðåæäåâðåìåííà ñìúðòíîñò ìîæå äà å äîâåëà äîïðåóâåëè÷àâàíå íà îáùèÿ ðèñê è âúçäåéñòâèå íàòîâà çàáîëÿâàíå âúðõó áîëíèòå è ïî òîçè íà÷èíäî ïîãðåøíàòà ïðåäñòàâà, ÷å ÕÊÌÏ íåèçìåííî åíåáëàãîïðèÿòíî çàáîëÿâàíå ñ íåèçáåæåíè îïàñíèïîñëåäèöè, êîèòî ÷åñòî èçèñêâàò çíà÷èòåëíà ëå-÷åáíà íàìåñà.7,59,165 Ïî-ñêîðîøíèòå ñúîáùåíèÿ îòçàâåäåíèÿ èçâúí âèñîêî ñïåöèàëèçèðàíèòå öåí-òðîâå, ñ íå òîëêîâà ïîäáðàíè ãðóïè, ðåãèîíàëíè èíà ïðèíöèïà íà ìåñòíàòà îáùíîñò, êîèòî íå ñàîáåêò íà ïðåäóáåäåíîñòòà ïðè öèòèðàíåòî îò ñïå-öèàëèçèðàíèòå öåíòðîâå è âåðîÿòíî ñà ïî-ïðåä-ñòàâèòåëíè çà îáùîòî ñúñòîÿíèå íà çàáîëÿâàíåòî,äàâàò ãîäèøíà ñìúðòíîñò â äîñòà ïî-íèñêè ãðà-íèöè îò ïîðÿäúêà íà 1%, ñ ïðåæèâÿåìîñò íà áîë-íèòå, êîÿòî íå ñå ðàçëè÷àâà îò òàçè çà îáùîòîâúçðàñòíî íàñåëåíèå â ÑÀÙ.7,30,31 Òðÿáâà äà ñåîòáåëåæè, ÷å â øèðîêèÿ ñïåêòúð íà ÕÊÌÏ èìàïîäãðóïè áîëíè ñ ãîäèøíà ñìúðòíîñò, íàäâèøà-âàùà 1% è äîñòèãàùà äî 6% ãîäèøíî, êîÿòî ïðå-äè òîâà å ïðèïèñâàíà îáùî çà çàáîëÿâàíå-òî.7,11,41,165,166

Õèïåðòðîôè÷íàòà êàðäèîìèîïàòèÿ, ïðè÷èíåíà îòìóòàöèè â åäèí áåëòúê íà ñàðêîìåðèòå, ñå ñðåùàè ó ìíîãî âúçðàñòíèòå õîðà.139 Òÿ òðÿáâà äà ñåðàçëè÷àâà îò õèïåðòîíè÷íîòî ñúðöå, êîåòî íå ñåîïðåäåëÿ îò ãåíåòè÷íè èëè îò âúçðàñòîâî îáóñëî-âåíè ïðîìåíè ïðè ëèöàòà â íàïðåäíàëà âúçðàñò.Ôàêòîðèòå, êîèòî îïðåäåëÿò ïî-ãîëÿìàòà ïðåæèâ-ÿåìîñò ïðè íÿêîè áîëíè ñ ÕÊÌÏ, äî ãîëÿìà ñòå-ïåí íå ñà èçÿñíåíè. Âúçìîæíî å äîáðîêà÷åñòâåíãåíåòè÷åí ìàòåðèàë äà íîñè áëàãîïðèÿòíà ïðîã-íîçà è î÷àêâàíà íîðìàëíà ïðîäúëæèòåëíîñò íàæèâîòà.  äíåøíî âðåìå îáà÷å íà ðàçïîëîæåíèåèìà ãåíîòèïíè äàííè ñàìî çà îãðàíè÷åí áðîé ïà-öèåíòè â íàïðåäíàëà âúçðàñò, êàòî íàé-÷åñòî ñðå-ùàíè ñà ìóòàöèèòå â ãåíà çà ñúðäå÷íèÿ ìèîçèí-ñâúðçâàù áåëòúê Ñ.139 Çà ïî-âúçðàñòíèòå áîëíè ñÕÊÌÏ å òèïè÷íà îòíîñèòåëíî óìåðåíàòà ñòåïåííà ËÊÕ è ìîæå äà ëèïñâà òåæêà ñèìïòîìàòèêà.Íÿêîè äàæå èìàò ãîëåìè ñóáàîðòíè ãðàäèåíòè ïðèïîêîé ñúñ SAM ïðè íîðìàëíè ïî ðàçìåðè ìèò-ðàëíè ïëàòíà, êîèòî ñà çíà÷èòåëíî èçìåñòåíè íàï-ðåä, âåðîÿòíî ïîðàäè êàëöèåâè îòëàãàíèÿ â çàä-íàòà ÷àñò íà ìèòðàëíèÿ ïðúñòåí ïðè îñîáåíî ìàë-êèÿ èçõîäåí òðàêò íà ËÊ.167 Îêîí÷àòåëíàòà êëè-íè÷íà äèàãíîçà ÕÊÌÏ ïðè ïàöèåíòèòå â íàï-ðåäíàëà âúçðàñò ñ ËÊÕ è ñèñòåìíà õèïåðòîíèÿ÷åñòî å òðóäíà çà ïîñòàâÿíå, îñîáåíî êîãàòî äåáå-ëèíàòà íà ËÊ ñòåíà å ïî-ìàëêà îò 20 mm è ëèï-ñâà SAM. Êîãàòî ëèïñâà ãåííî òèïèçèðàíå, èçðà-çåíàòà ËÊÕ, íåïðîïîðöèîíàëíà íà ïîâèøàâàíåòîíà àðòåðèàëíîòî íàëÿãàíå, íåîáè÷àéíèòå âàðèàíòèíà ËÊÕ, õàðàêòåðíè ñàìî çà ÕÊÌÏ36 èëè îáñòðóê-öèÿòà â èçõîäíèÿ òðàêò íà ËÊ ïðè ïîêîé ïðåä-ñòàâëÿâàò ïðåçóìïòèâíè äîêàçàòåëñòâà çà

ÕÊÌÏ.127

Íå å íåîáè÷àéíî ÕÊÌÏ äà áúäå ñúïúòñòâàíà îòäðóãè ñúðäå÷íè çàáîëÿâàíèÿ êàòî ñèñòåìíà õè-ïåðòîíèÿ è/èëè ÈÁÑ. Ëå÷åíèåòî íà ÕÊÌÏ ïðèòàêèâà áîëíè òðÿáâà äà ñå îáñúæäà íåçàâèñèìî îòîòäåëíèòå ñúïúòñòâàùè çàáîëÿâàíèÿ è âñÿêà îòáîëåñòíèòå åäèíèöè äà ñå ëåêóâà ñïîðåä íåéíàòàñúùíîñò. Íàïðèìåð, ñïåöèôè÷íè îïàñåíèÿ, êîèòîìîãàò äà âúçíèêíàò, ñà îòêàç îò èíõèáèòîðèòå íààíãèîòåíçèí-êîíâåðòèðàùèÿ åíçèì (ÀÊÅ) çàêîíòðîëèðàíå íà õèïåðòîíèÿòà ïðè íàëè÷èå íàîáñòðóêöèÿ â èçõîäíèÿ òðàêò íà ËÊ, êîÿòî å ñâúð-çàíà ñ ÕÊÌÏ ïðè ïîêîé èëè ïðè ïðîâîêàöèÿ,êàêòî è íåâúçìîæíîñòòà äà ñå èçêëþ÷è äèàãíîçà-òà ÈÁÑ ïðè îíåçè áîëíè ñ ÕÊÌÏ, êîèòî èìàòñòåíîêàðäèÿ.

 çàêëþ÷åíèå ìîæå áè å íàé-òî÷íî ÕÊÌÏ äàñå ðàçãëåæäà êàòî ñëîæíî çàáîëÿâàíå, êîåòî ìîæåäà ïðè÷èíè âàæíè êëèíè÷íè ïîñëåäèöè è ïðåæ-äåâðåìåííà ñìúðò ïðè íÿêîè áîëíè, äîêàòî ìíîãîäðóãè ïàöèåíòè äîñòèãàò íîðìàëíî äúëãîëåòèå èî÷àêâàíà ïðîäúëæèòåëíîñò íà æèâîòà ñ óìåðåíàèíâàëèäèçàöèÿ èëè áåç òàêàâà, è áåç çíà÷èòåëíèëå÷åáíè íàìåñè. Ìíîãî ëèöà, çàñåãíàòè îò ÕÊÌÏ,íå ñå íóæäàÿò îò ëå÷åíèå ïðåç ïî-ãîëÿìàòà ÷àñòèëè ïðåç öåëèÿ ñè åñòåñòâåí æèâîò, ïîðàäè êîåòîèìàò ïðàâî íà îêóðàæàâàíå ïî îòíîøåíèå íà ñâîÿ-òà ïðîãíîçà.

Ñèìïòîìè è ñòðàòåãèè çàôàðìàêîëîãè÷íî ïîâëèÿâàíå

Îñíîâíà öåë ïðè ëå÷åíèåòî íà ÕÊÌÏ å îáëåê-÷àâàíåòî íà ñèìïòîìèòå, êîèòî ñà ñâúðçàíè ñúññúðäå÷íàòà íåäîñòàòú÷íîñò (ôèã. 1). Ñëåä âúâåæäà-íåòî íà áåòà-áëîêåðèòå â ñðåäàòà íà øåñòäåñåòòåãîäèíè, â ïðîäúëæåíèå íà ïîâå÷å îò 35 ãîäèíèôàðìàêîëîãè÷íîòî ëå÷åíèå å áèëî íà÷àëíèÿò òðà-äèöèîíåí ëå÷åáåí ïîäõîä çà îáëåê÷àâàíå íà èí-âàëèäèçèðàùèòå ñèìïòîìè íà çàäóõ ïðè óñèëèå(ñ èëè áåç ñúïðîâîæäàùà áîëêà â ãúðäèòå) è çàïîäîáðÿâàíå íà ðàáîòíèÿ êàïàöèòåò.3,10,14,168-179 Ëå-êàðñòâàòà ÷åñòî ñà åäèíñòâåíàòà ëå÷åáíà âúçìîæ-íîñò íà ðàçïîëîæåíèå çà ìíîãîòî ïàöèåíòè áåçîáñòðóêöèÿ â èçõîäíèÿ òðàêò íà ËÊ ïðè ïîêîéèëè ïðîâîêàöèÿ, êîèòî ñúñòàâëÿâàò çíà÷èòåëíà ÷àñòîò ïîïóëàöèÿòà ñ ÕÊÌÏ.  äåéñòâèòåëíîñò, óñòà-íîâåíàòà ïðàêòèêà å äà ñå çàïî÷íå ôàðìàêîëî-ãè÷íîòî ëå÷åíèå åìïèðè÷íî, êîãàòî ñå ÿâÿò ñèì-ïòîìèòå íà íàìàëÿâàíå íà ðàáîòíèÿ êàïàöèòåò,âúïðåêè ÷å ñà áèëè ïðîâåäåíè íÿêîëêî ðàíäîìè-çèðàíè ïðîó÷âàíèÿ çà ñðàâíÿâàíå íà ëåêàðñòâå-íèòå åôåêòè ïðè ÕÊÌÏ5,7,11,179 (ôèã. 1).

Çàäóõúò ïðè óñèëèå è èíâàëèäèçèðàíåòî (÷åñòîñúïðîâîäåíè îò áîëêà â ãúðäèòå), çàìàéâàíåòî, ïðå-ñèíêîïúò è ñèíêîïúò îáèêíîâåíî ñå ÿâÿâàò ïðèíàëè÷èå íà çàïàçåíà ñèñòîëíà ôóíêöèÿ è íåäèëà-òèðàíà ËÊ.5,7,11,14,180 Èçãëåæäà äî ãîëÿìà ñòåïåíñèìïòîìèòå ñà ïðè÷èíåíè îò äèàñòîëíàòà äèñôóí-

11

êöèÿ ñ íàðóøåíî ïúëíåíå ïîðàäè ïàòîëîãè÷íàòàðåëàêñàöèÿ è ïîâèøåíàòà ðèãèäíîñò íà êàìåðàòà,êîåòî îò ñâîÿ ñòðàíà âîäè äî ïîâèøåíè êðàéíèäèàñòîëè÷íè íàëÿãàíèÿ â ëÿâîòî ïðåäñúðäèå è ËÊ(ñ íàìàëåí óäàðåí è ìèíóòåí îáåì),181-188 áåëîäðî-áåí çàñòîé è íàðóøåí ðàáîòåí êàïàöèòåò ñ ïîíè-æåíà êèñëîðîäíà êîíñóìàöèÿ ïðè ìàêñèìàëíî óñè-ëèå.189

Ïàòîôèçèîëîãèÿòà íà ïîäîáíè ñèìïòîìè, êîè-òî ñå äúëæàò íà òàçè ôîðìà íà äèàñòîëíà ñúðäå÷-íà ñëàáîñò, ìîæå äà áúäå ïðåïëåòåíà è ñ äðóãèâàæíè ïàòîôèçèîëîãè÷íè ìåõàíèçìè êàòî ìèî-êàðäíàòà èñõåìèÿ,190-201 îáñòðóêöèÿòà â èçõîäíèÿòðàêò, ñúïðîâîäåíà îò ìèòðàëíà ðåãóðãèòàöèÿ13,127

è ÏÌ.163  äåéñòâèòåëíîñò ìíîãî ïàöèåíòè ìîãàòäà èìàò ñèìïòîìàòèêà äî ãîëÿìà ñòåïåí ïîðàäèäèàñòîëíàòà äèñôóíêöèÿ èëè ìèîêàðäíàòà èñõå-ìèÿ ïðè ëèïñà íà îáñòðóêöèÿ â èçõîäíèÿ òðàêò(èëè òåæêà õèïåðòðîôèÿ). Äðóãèòå áîëíè (ò.å. îíåçèñ îáñòðóêöèÿòà â èçõîäíèÿ òðàêò) ñà ïî-èíâàëè-äèçèðàíè îò ïîâèøåíèòå íàëÿãàíèÿ â ËÊ è ñú-ïúòñòâàùàòà ìèòðàëíà ðåãóðãèòàöèÿ, îòêîëêîòî îòäèàñòîëíàòà äèñôóíêöèÿ, êàêòî ñå äîêàçâà îò ÷åñ-òî äðàìàòè÷íîòî áëàãîïðèÿòíî ïîâëèÿâàíå íà ñèì-ïòîìèòå, ïîëó÷åíî â ðåçóëòàò íà ãîëåìèòå ëå÷åá-íè íàìåñè, êîèòî íàìàëÿâàò èëè ïðåìàõâàò ãðà-äèåíòà â èçõîäíèÿ òðàêò (íàé-÷åñòî ìèåêòîìèÿòàèëè àëêîõîëíàòà àáëàöèÿ).7,13-15,49,81,83-88,90-95,102-106,202

Áîëêàòà â ãúðäèòå ïðè ëèïñà íà ÈÁÑ ìîæå äàáúäå òèïè÷íà ñòåíîêàðäíà èëè íåòèïè÷íà.  ïî-ãîëÿìàòà ñè ÷àñò äèñêîìôîðòúò â ãðúäíàòà îáëàñòâåðîÿòíî ñå äúëæè íà ïðèñòúïèòå îò ìèîêàðäíàèñõåìèÿ, êîèòî ñå äîêàçâàò îò íàìèðàíåòî íà öè-êàòðèêñè ïðè àóòîïñèÿ,51,195,199,203 òðàéíèòå èëèîáðàòèìè íàðóøåíèÿ â ïåðôóçèÿòà íà ìèîêàðäàè ïîäñêàçàíîòî ñúùåñòâóâàíå íà ðúáåö íà ìàã-íèòíî-ðåçîíàíñíîòî èçîáðàçÿâàíå,129 îñâîáîæäà-âàíåòî íà ëàêòàò ïî âðåìå íà ïðåäñúðäíî ïåéñè-ðàíå è íàðóøåíèÿ âàçîäèëàòàòîðåí êîðîíàðåí êà-ïàöèòåò.190,192,193,198,201,204 Ìèîêàðäíàòà èñõåìèÿ âå-ðîÿòíî å ïîñëåäèöà îò ïàòîëîãè÷íîòî ñúñòîÿíèåíà ñúäîâåòå íà ìèêðîöèðêóëàöèÿòà, êîåòî ñå èç-ðàçÿâà â çàäåáåëÿâàíå íà ñòåíàòà íà èíòðàìóðàë-íèòå êîðîíàðíè àðòåðèîëè (ïîðàäè õèïåðòðîôèÿíà ìåäèÿòà) è ñòåñíÿâàíå íà ëóìåíà195-201 è/èëèíåñúîòâåòñòâèå ìåæäó ñèëíî óâåëè÷åíàòà ìàñà íàËÊ è êîðîíàðíèÿ êðúâîòîê. Òúé êàòî òèïè÷íàòàñòåíîêàðäíà ãðúäíà áîëêà ìîæå äà áúäå ÷àñò îòñèìïòîìîêîìïëåêñà ïðè ÕÊÌÏ, ÷åñòî ñúïúòñòâà-ùàòà ÈÁÑ (êîÿòî ìîæå äà óñëîæíè êëèíè÷íèÿõîä) ñå ïðîïóñêà ïðè òåçè áîëíè. Ïîðàäè òîâàêîðîíàðíàòà àíãèîãðàôèÿ å ïîêàçàíà ïðè áîëíè-òå ñ ÕÊÌÏ è ïåðñèñòèðàùà ñòåíîêàðäèÿ, êîèòîñà íà âúçðàñò íàä 40 ãîäèíè èëè èìàò ðèñêîâèôàêòîðè çà ÈÁÑ, èëè êîãàòî ÈÁÑ ñå ïðåöåíÿâàêàòî âúçìîæíà, ïðåäè ïðèëàãàíå íà èíâàçèâíî ëå-÷åíèå íà ÕÊÌÏ êàòî ñåïòàëíàòà ìèåêòîìèÿ (èëèàëêîõîëíàòà àáëàöèÿ íà ñåïòóìà).

Áåòà-àäðåíåðãè÷íè áëîêåðè

Áåòà-áëîêåðèòå ñà îòðèöàòåëíè èíîòðîïíè ìå-äèêàìåíòè, êîèòî ïî òðàäèöèÿ ñà áèëè ïðèëàãàíèïðè áîëíèòå ñ ÕÊÌÏ ñ èëè áåç îáñòðóêöèÿ, êàòîîáèêíîâåíî ñå ðàç÷èòà íà ñóáåêòèâíîòî ÷óâñòâîçà ïîäîáðåíèå îò ñòðàíà íà ïàöèåíòà.11,14,168,169,172,179

Ïðåöåíêèòå ïî îòíîøåíèå íà ñòðàòåãèèòå çà ëå-÷åíèåòî ñ áåòà-áëîêåðè îáà÷å ìíîãî ïúòè ñà òðóäíè,êàòî ñå âçåìå ïðåäâèä ÷åñòàòà âàðèàáèëíîñò âúââåëè÷èíàòà íà ñèìïòîìàòèêàòà â îòäåëíèòå äíè.Îáðåìåíÿâàíåòî íà òðåäìèë èëè âåëîåðãîìåòúð -ñ èëè áåç èçìåðâàíå íà ìàêñèìàëíàòà êèñëîðîäíàêîíñóìàöèÿ189 - ñå å îêàçàëî ïîëåçíî ïðè íàñî÷-âàíå íà áîëíèòå çà ëå÷åíèå èëè ïðè îïðåäåëÿíåêîãà ñà ïîäõîäÿùè ïðîìåíè â äîçèðîâêèòå èëèìåäèêàìåíòèòå. Àêî îãðàíè÷àâàùèòå ñèìïòîìèíàïðåäâàò, äîçèðîâêàòà íà ìåäèêàìåíòà ìîæå äàáúäå óâåëè÷åíà â ðàìêèòå íà ïðèåòèòå òåðàïåâ-òè÷íè ãðàíèöè. Ïîâëèÿâàíåòî íà áîëíèòå îò ëå-êàðñòâåíèòå ñðåäñòâà å ìíîãî ïðîìåíëèâî ïî îò-íîøåíèå íà âåëè÷èíàòà è ïðîäúëæèòåëíîñòòà íàáëàãîïðèÿòíèÿ åôåêò; íå å ïîñòèãíàòî øèðîêîâúçïðèåòî ñòàíäàðòèçèðàíå íà èçáîðà íà òåðàïåâ-òè÷íèòå ñðåäñòâà, êîéòî îò÷àñòè å áèë çàâèñèì îòîïèòà íà îòäåëíèòå ïðàêòèêóâàùè ëåêàðè, èçñëå-äîâàòåëè è öåíòðîâå.

Propranolol å ïúðâèÿò ìåäèêàìåíò, èçïîëçâàí çàìåäèêàìåíòîçíî ëå÷åíèå íà ÕÊÌÏ, à â ïî-áëèç-êîòî ìèíàëî ñà âúâåäåíè äúëãîäåéñòâàùèòå ôîð-ìè íà Propranolol èëè ïî-êàðäèîñåëåêòèâíè ñðåäñ-òâà êàòî Atenolol, Metoprolol èëè Nadolol. Èìà ìíîãîñúîáùåíèÿ çà ñóáåêòèâíî ïîäîáðåíèå íà ñèìïòî-ìàòèêàòà è çà óâåëè÷åí ðàáîòåí êàïàöèòåò ïðèäîçèðîâêà íà Propranolol äî 480 mg äíåâíî (2mg/kg ïðè äåöàòà) ïðè áîëíè ñ èëè áåç îáñòðóê-öèÿ â èçõîäíèÿ òðàêò. Âúïðåêè ÷å íÿêîè èçñëåäî-âàòåëè ñà ïðèëàãàëè ìíîãî âèñîêè äîçè Propranolol(äî 1000 mg äíåâíî), êàòî òâúðäÿò, ÷å èìà áëàãîï-ðèÿòíî ïîâëèÿâàíå íà ñèìïòîìàòèêàòà è äúëãîò-ðàéíàòà ïðåæèâÿåìîñò áåç çíà÷èòåëíè ñòðàíè÷íèåôåêòè,172 òàçè ïðàêòèêà íå å øèðîêî ïðèåòà. Äà-æå è óìåðåíèòå äîçè áåòà-áëîêåðè ìîãàò äà ïîâ-ëèÿÿò âúðõó ðàñòåæà íà ìàëêèòå äåöà èëè äà íàâ-ðåäÿò íà ðàáîòàòà â ó÷èëèùå, äà îòêëþ÷àò äåïðå-ñèÿ ïðè äåöà è þíîøè è òå òðÿáâà äà áúäàò âíè-ìàòåëíî ïðîñëåäÿâàíè.

Çíà÷èòåëíèÿò îïèò ïîäñêàçâà, ÷å ñòàíäàðòíèòåäîçèðîâêè íà òåçè ëåêàðñòâà ìîãàò äà îáëåê÷àòèíâàëèäèçèðàùèòå ñèìïòîìè è äà îãðàíè÷àò ëà-òåíòíèÿ ãðàäèåíò íà èçõîäíèÿ òðàêò, ïðîâîêèðàíîò óñèëèå, êîãàòî ñèìïàòèêóñîâèÿò òîíóñ å âèñîêè ñå ÿâÿâàò ñèìïòîìèòå íà ñúðäå÷íà íåäîñòàòú÷-íîñò. Ìàëêî äîêàçàòåëñòâà èìà îáà÷å, ÷å áåòà-áëî-êèðàùèòå ïðåïàðàòè òðàéíî íàìàëÿâàò îáñòðóê-öèÿòà íà èçõîäíèÿ òðàêò ïðè ïîêîé. Ïîðàäè òîâàáåòà-áëîêåðèòå ñà ïðåäïî÷èòàíàòà ñòðàòåãèÿ íà ìå-äèêàìåíòîçíîòî ëå÷åíèå ïðè ñèìïòîìíèòå áîëíèñ ãðàäèåíò íà èçõîäíèÿ òðàêò, êîéòî ñå ÿâÿâà ñà-

12

ìî ïðè óñèëèå.Èçãëåæäà áëàãîïðèÿòíèòå åôåêòè íà áåòà-áëî-

êåðèòå âúðõó ñèìïòîìèòå íà çàäóõ ïðè óñèëèå èíà íàìàëåí ðàáîòåí êàïàöèòåò ìîãàò äà áúäàò îò-äàäåíè äî ãîëÿìà ñòåïåí íà íàìàëÿâàíåòî íà ñúð-äå÷íàòà ÷åñòîòà ñ ïîñëåäâàùîòî óäúëæàâàíå íàäèàñòîëàòà è íà ðåëàêñàöèÿòà, è íà óâåëè÷àâàíåòîíà ïàñèâíîòî êàìåðíî ïúëíåíå. Òåçè âåùåñòâà íà-ìàëÿâàò êîíòðàêòèëèòåòà íà ËÊ è êèñëîðîäíàòàïîòðåáíîñò íà ìèîêàðäà è âåðîÿòíî ðåäóöèðàòìèêðîâàñêóëàðíàòà ìèîêàðäíà èñõåìèÿ. Âúçìîæ-íèòå ñòðàíè÷íè äåéñòâèÿ ñà ëåñíà óìîðÿåìîñò, èì-ïîòåíòíîñò, íàðóøåíèÿ â ñúíÿ è õðîíîòðîïíà íåå-ôåêòèâíîñò.

Verapamil

Ïðåç 1979 ã. ïðè ëå÷åíèåòî íà ÕÊÌÏ å âúâåäåíêàëöèåâèÿò àíòàãîíèñò Verapamil êàòî îùå åäèíîòðèöàòåëåí èíîòðîïåí ïðåïàðàò.170 Tîé å áèë øè-ðîêî èçïîëçâàí åìïèðè÷íî è ïðè îáñòðóêòèâíè-òå, è ïðè íåîáñòðóêòèâíèòå ôîðìè, ñúñ ñúîáùàâàíáëàãîïðèÿòåí åôåêò ïðè ìíîãî áîëíè, âêëþ÷è-òåëíî è ïðè íàëè÷èå íà ãðúäíà áîëêà.176,205,206 Âäîçè äî 480 mg äíåâíî (îáèêíîâåíî êàòî äåïî-ïðåïàðàò) Verapamil èìà áëàãîïðèÿòíè åôåêòèâúðõó ñèìïòîìàòèêàòà, âåðîÿòíî â ðåçóëòàò íà ïî-äîáðÿâàíå íà êàìåðíàòà ðåëàêñàöèÿ è ïúëíåíå, êàê-òî è ÷ðåç îáëåê÷àâàíå íà ìèîêàðäíàòà èñõåìèÿ èíàìàëÿâàíå íà êîíòðàêòèëèòåòà íà ËÊ.181,182,206 Âðåäêè ñëó÷àè îáà÷å, èçâúí ëåêèòå ñòðàíè÷íè äåé-ñòâèÿ êàòî çàïåê è êîñîïàä, Verapamil ìîæå äàêðèå ðèñê è îò êëèíè÷íî âàæíè íåáëàãîïðèÿòíèïîñëåäèöè; èìà ñúîáùåíèÿ, ÷å å äîâåë äî ñìúðòåíèçõîä ó íÿêîëêî áîëíè ñ ÕÊÌÏ ñ òåæêè èíâà-ëèäèçèðàùè ñèìïòîìè (îðòîïíåÿ è ïðèñòúïåí íî-ùåí çàäóõ) è ïîä÷åðòàíî ïîâèøåíî íàëÿãàíå âáåëîäðîáíàòà àðòåðèÿ â êîìáèíàöèÿ ñ èçðàçåíàîáñòðóêöèÿ íà èçõîäíèÿ òðàêò.14 Íåáëàãîïðèÿòíèòåõåìîäèíàìè÷íè åôåêòè íà Verapamil íàâÿðíî ñàðåçóëòàò îò ñúäîðàçøèðÿâàùèòå ìó ñâîéñòâà, êîè-òî ïðåîáëàäàâàò íàä îòðèöàòåëíèÿ èíîòðîïåí åôå-êò; òîâà âîäè äî óâåëè÷åíà îáñòðóêöèÿ íà èçõîä-íèÿ òðàêò, áåëîäðîáåí îòîê è êàðäèîãåíåí øîê.Ïîðàäè òåçè îïàñåíèÿ ñëåäâà äà áúäåì ïðåäïàç-ëèâè ïðè ïðèëàãàíåòî íà Verapamil ïðè áîëíè ñîáñòðóêöèÿ íà èçõîäíèÿ òðàêò â óñëîâèÿ íà ïî-êîé è òåæêà îãðàíè÷àâàùà ñèìïòîìàòèêà. Íÿêîèèçñëåäîâàòåëè íå ïðåïîðú÷âàò óïîòðåáàòà íà êàë-öèåâèòå àíòàãîíèñòè ïðè ëå÷åíèåòî íà îáñòðóê-òèâíàòà ÕÊÌÏ è âìåñòî òîâà ïðè òàêèâà áîëíè ñòåæêà ñèìïòîìàòèêà ïîîùðÿâàò Disopyramide (÷åñ-òî çàåäíî ñ áåòà-áëîêåð).14,173 Verapamil íå å ïîêà-çàí ïðè áåáåòàòà ïîðàäè ðèñê îò âíåçàïíà ñìúðò,êàêâàòî å ñúîáùàâàíà ïðè èíòðàâåíîçíî ïðèëî-æåíèå. Äîçèðîâêèòå íà Verapamil per os ïðè áå-áåòà è äåöà â ïðåäïóáåðòåòíà âúçðàñò íå ñà óòî-÷íåíè.

Ïîâå÷åòî êëèíèöèñòè ïîîùðÿâàò èçïîëçâàíåòîíà áåòà-áëîêåðè âìåñòî Verapamil êàòî íà÷àëíî

ìåäèêàìåíòîçíî ëå÷åíèå íà çàäóõà ïðè óñèëèå,âúïðåêè ÷å èçãëåæäà íå å îò ðåøàâàùî çíà÷åíèåêîå ëåêàðñòâåíî ñðåäñòâî ùå ñå ïðèëîæè íàé-íàïðåä. Îáùàòà ïðàêòèêà îáà÷å å áèëà Verapamiläà ñå ïðèëàãà ïðè îíåçè áîëíè, êîèòî íÿìàò áëà-ãîïðèÿòåí åôåêò îò áåòà-áëîêåðèòå èëè èìàò àíà-ìíåñòè÷íè äàííè çà àñòìà. Ïîäîáðåíèåòî îò Vera-pamil ìîæå äà ñå äúëæè íà ñîáñòâåíèòå åôåêòè íàëåêàðñòâåíîòî ñðåäñòâî, íî â íÿêîè ñëó÷àè äîí-ÿêúäå å îòäàâàíî è íà ñïèðàíåòî íà áåòà-áëîêå-ðèòå è íà ïðåìàõâàíåòî íà ñòðàíè÷íèòå èì äåé-ñòâèÿ, êîèòî ñå ðàçâèâàò íåçàáåëÿçàíî ñëåä âðåìå.Ïîíàñòîÿùåì íÿìà äîêàçàòåëñòâà, ÷å êîìáèíèðà-íîòî ìåäèêàìåíòîçíî ëå÷åíèå ñ ïðèëàãàíå íà áå-òà-áëîêåðè è Verapamil å ïî-áëàãîïðèÿòíî îò óïî-òðåáàòà íà âñÿêî îò ëåêàðñòâàòà ïîîòäåëíî.

Disopyramide

Disopyramide, àíòèàðèòìèê îò êëàñ I À ñ íåãà-òèâåí èíîòðîïåí åôåêò å âúâåäåí â ëå÷åáíèÿ ðå-æèì íà áîëíèòå ñ îáñòðóêòèâíà ÕÊÌÏ ïðåç 1982ã.Èìà ñúîáùåíèÿ, ÷å Disopyramide îêàçâà áëàãîï-ðèÿòåí äîçî-çàâèñèì åôåêò âúðõó ñèìïòîìàòèêà-òà (ïðè 300 äî 600 mg äíåâíî) ïðè ñèëíî ëèìè-òèðàíèòå áîëíè ñ îáñòðóêöèÿ â ïîêîé â ðåçóëòàòíà íàìàëÿâàíå íà SAM, íà îáñòðóêöèÿòà â èçõîä-íèÿ òðàêò è íà ñòåïåíòà íà ìèòðàëíàòà ðåãóðãèòà-öèÿ.168,171,173,174,177 Àíòèõîëèíåðãè÷íèòå ñòðàíè÷íèåôåêòè êàòî ñóõîòà â óñòàòà è î÷èòå, çàïåê, ñìó-ùåíèÿ â õðàíîñìèëàíåòî è òðóäíîñòè ïðè óðèíè-ðàíåòî ìîãàò äà áúäàò íàìàëåíè ñ ïîìîùòà íàäúëãîäåéñòâàùèòå ïðåïàðàòè, ïðè êîåòî ïîëçàòàîò åôåêòèòå âúðõó ñúðöåòî å ïî-òðàéíà. Ïîðàäè,òîâà ÷å Disopyramide ìîæå äà óñêîðè ïðîâåæäàíåïðåç AV- âúçåë è ïî òîçè íà÷èí äà óñêîðè ñúð-äå÷íàòà ÷åñòîòà ïî âðåìå íà ÏÌ, ñå ïðåïîðú÷âàäîáàâÿíå íà áåòà-áëîêåð â íèñêà äîçèðîâêà, çà äàñå ïîñòèãíå íîðìàëíà ñúðäå÷íà ÷åñòîòà ïðè ïîêîé.

Ïðè âñå ÷å Disopyramidå èìà è àíòèàðèìè÷íèñâîéñòâà, ìàëêî ñà äîêàçàòåëñòâàòà çà ïðîàðèòìî-ãåííè åôåêòè ïðè áîëíèòå ñ ÕÊÌÏ. Íåçàâèñèìîîò òîâà, òîçè ïðîáëåì ñúçäàâà èçâåñòíè îïàñåíèÿïðè åäíî çàáîëÿâàíå, ñâúðçàíî ñ àðèòìîãåííà ËÊòúêàí. Äîêàòî ñå ïðèëàãà ëåêàðñòâîòî, òðÿáâà äà ñåñëåäè çà óäúëæàâàíå íà QT-èíòåðâàëà. Ïðè íåîáñ-òðóêòèâíàòà ÕÊÌÏ ïðèëàãàíåòî íà Disopyramidåìîæå äà áúäå âðåäíî ïîðàäè íàìàëÿâàíåòî íà ìè-íóòíèÿ îáåì. Òîâà êàðà ïîâå÷åòî èçñëåäîâàòåëèäà îãðàíè÷àâàò óïîòðåáàòà ìó ñàìî ïðè áîëíèòå ñîáñòðóêöèÿ â èçõîäíèÿ òðàêò, êîèòî íå ñà ñå ïîâ-ëèÿëè îò áåòà-áëîêåðèòå èëè îò Verapamil.

Èíôîðìàöèÿòà ïî îòíîøåíèå íà ëåêàðñòâà êàòîSotalol è äðóãèòå êàëöèåâè àíòàãîíèñòè (Diltazem)å íåäîñòàòú÷íà, çà äà ñå ïðåïîðú÷à òÿõíàòà óïî-òðåáà ïðè ÕÊÌÏ. Ìîãàò âíèìàòåëíî äà áúäàò äî-áàâåíè êúì ëå÷åíèåòî äèóðåòèöè - çà ïðåäïî÷è-òàíå ïðè ëèïñà íà èçðàçåíà îáñòðóêöèÿ íà èçõîä-íèÿ òðàêò. Òúé êàòî ìíîãî áîëíè èìàò äèàñòîëíàäèñôóíêöèÿ è èçèñêâàò îòíîñèòåëíî âèñîêè íàë-

13

ÿãàíèÿ íà ïúëíåíå, çà äà ñå ïîñòèãíå äîñòàòú÷íîíàïúëâàíå íà êàìåðàòà, ïðåïîðú÷èòåëíî å äèóðå-òèöèòå äà ñå ïðèëàãàò âíèìàòåëíî. Nifedipine ìî-æå äà áúäå âðåäåí ïîðàäè ìîùíèÿ ìó ñúäîðàç-øèðÿâàù åôåêò, îñîáåíî ïðè áîëíèòå ñ îáñòðóê-öèÿ â èçõîäíèÿ òðàêò. Êîìáèíèðàíîòî ëå÷åíèå ñDisopyramidå è Amiodarone (èëè Disopyramidå èSotalol) èëè Chinidin è Verapamil (èëè Chinidinè Procainamide), òðÿáâà äà ñå èçáÿãâà ïîðàäè îïàñ-íîñò îò ïðîàðèòìè÷åí åôåêò. Ïðèëàãàíåòî íà íèò-ðîãëèöåðèí, ÀÊÅ-èíõèáèòîðè èëè äèãèòàëèñ å ïðî-òèâîïîêàçàíî è íå ñå ïðåïîðú÷âà ïðè íàëè÷èå íàîáñòðóêöèÿ â èçõîäíèÿ òðàêò â óñëîâèÿ íà ïîêîéèëè ïðè ïðîâîêàöèÿ. Ïðè áîëíèòå ñ òåæêà ñúð-äå÷íà íåäîñòàòú÷íîñò, êîÿòî íå ñå ïîâëèÿâà îò äðó-ãè ëåêàðñòâà, ñå ïðåïîðú÷âà ïðåäïàçëèâîñò ïðèïðèëàãàíåòî íà Amiodarone âúâ âèñîêà äîçà (ïî-ãîëÿìà èëè ðàâíà íà 400 mg äíåâíî). Ïðè áîëíè-òå ñ êîíòðàêòèëíà äèñôóíêöèÿ èíõèáèòîðèòå íàôîñôîäèåñòåðàçàòà (ÔÄÅ) òðÿáâà äà ñå èçïîë-çâàò ñ ÿñíîòî ñúçíàíèå, ÷å ñëàáèÿò åôåêò íà íà-ìàëÿâàíå íà ñëåäíàòîâàðâàíåòî ìîæå äà áúäå ïà-ãóáåí ïðè áîëíèòå ñ îáñòðóêöèÿ â óñëîâèÿ íàïîêîé èëè ïðè ïðîâîêàöèÿ.

Ëåêàðñòâà â êðàéíèÿ ñòàäèé

Ìàëêà, íî âàæíà ïîäãðóïà îò áîëíè ñ íåîáñ-òðóêòèâíà ÕÊÌÏ ðàçâèâà ñèñòîëíà êàìåðíà äèñ-ôóíêöèÿ è òåæêà ñúðäå÷íà íåäîñòàòú÷íîñò, îáèê-íîâåíî ñúïúòñòâàíà îò ðåìîäåëèðàíå íà ËÊ, êîåòîñå èçðàçÿâà â èçòúíÿâàíå íà ñòåíàòà è äèëàòàöèÿíà êàìåðàòà. Òàçè åâîëþöèÿ íà ÕÊÌÏ ñå ÿâÿâàñàìî ïðè 5% îò áîëíèòå è å èçâåñòíà ñ ðàçëè÷íèòåðìèíè “êðàåí ñòàäèé”, “ôàçà íà èçòîùåíèåòî”èëè “äèëàòàòèâíà ôàçà”.7,37,160 Ñòðàòåãèèòå çà ëå-êàðñòâåíî ëå÷åíèå ïðè òàêèâà áîëíè ñúñ ñèñòîë-íà ñëàáîñò ñå ðàçëè÷àâàò ñúùåñòâåíî îò ñòðàòå-ãèèòå ïðè ïàöèåíòèòå ñ ÕÊÌÏ ñ òèïè÷íà ËÊÕ,íåäèëàòèðàíà êàìåðà è çàïàçåíà ñèñòîëíà ôóí-êöèÿ (ò.å. âêëþ÷âàò ïðåìèíàâàíå êúì ñðåäñòâà, êîè-òî íàìàëÿâàò ñëåäíàòîâàðâàíåòî êàòî èíõèáèòî-ðèòå íà ÀÊÅ èëè íà àíãèîòåíçèí II-ðåöåïòîðíè-òå áëîêåðè, äèóðåòèöèòå, äèãèòàëèñ, áåòà-áëîêåðèèëè Spironolactone) (ôèã. 1). Íÿìà äîêàçàòåëñòâà,÷å áåòà-áëîêåðèòå ïðåäïàçâàò èëè èìàò áëàãîï-ðèÿòåí åôåêò ïðè çàñòîéíàòà ñúðäå÷íà ñëàáîñò èêàìåðíàòà ñèñòîëíà äèñôóíêöèÿ â “êðàéíèÿ ñòà-äèé” (çà ðàçëèêà îò îïèòà ïðè äèëàòàòèâíàòà êàð-äèîìèîïàòèÿ è ÈÁÑ). Áîëíèòå ñúñ ñúðäå÷íà íå-äîñòàòú÷íîñò â òåðìèíàëåí ñòàäèé ìîãàò äà ñòà-íàò êàíäèäàòè çà ñúðäå÷íà òðàíñïëàíòàöèÿ è ïðåä-ñòàâëÿâàò ïúðâàòà ïîäãðóïà îò øèðîêèÿ ñïåêòúðíà çàáîëÿâàíåòî ÕÊÌÏ, çà êîÿòî ñå îáñúæäà òàçèòåðàïåâòè÷íà âúçìîæíîñò 207 (ôèã. 1).

Áåçñèìïòîìíè áîëíè

Äàííèòå îò íåïîäáðàíè ãðóïè è îò ãåíîòèïè-çèðàùè ïðîó÷âàíèÿ ïîäñêàçâàò, ÷å ïðè ïîâå÷åòîáîëíè ñ ÕÊÌÏ, âêëþ÷èòåëíî è ïðè ìíîãî, êîèòî

äîðè íÿìàò ïðåäñòàâà îò çàáîëÿâàíåòî ñè, âåðîÿ-òíî âúîáùå ëèïñâà èëè èìà ñàìî ëåêà ñèìïòîìà-òèêà.5-7,17-19,30,50,55,59,64,65,164 Äîêàòî ïîâå÷åòî îò áåç-ñèìïòîìíèòå áîëíè íå èçèñêâàò ëå÷åíèå, íÿêîèîò òÿõ ïðåäñòàâëÿâàò òåðàïåâòè÷íà äèëåìà ïîðàäèìëàäàòà âúçðàñò è ñúîáðàæåíèåòî, ÷å ïðîôèëàê-òè÷íîòî ëå÷åíèå ïðåäïàçâà îò ÂÑÑ èëè îò íàï-ðåäâàíå íà çàáîëÿâàíåòî.21,27,127,208,209

Ïðåäïàçâàíåòî èëè çàáàâÿíåòî íà ðàçâèòèåòî íàñèìïòîìàòèêàòà è ïîäîáðÿâàíåòî íà ïðîãíîçàòàîò ïðîôèëàêòè÷íîòî ìåäèêàìåíòîçíî ëå÷åíèå ïðèáåçñèìïòîìíèòå (èëè óìåðåíî ñèìïòîìíèòå) áîë-íè å ïðåäìåò íà ðàçèñêâàíèÿ â ïðîäúëæåíèå íàìíîãî ãîäèíè, íî òî ñè îñòàâà âúðõó åäíà èçöÿëîåìïèðè÷íà îñíîâà áåç êîíòðîëèðàíè äàííè, êîè-òî äà ïîäêðåïÿò èëè îñïîðÿò íåãîâàòà ïîòåíöèàëíàåôèêàñíîñò.11 Òîçè ïðîáëåì íå å ðàçðåøåí ïîðà-äè îòíîñèòåëíî ìàëêèòå ãðóïè áîëíè, êîèòî ñàáèëè íà ðàçïîëîæåíèå çà ïðîó÷âàíå â ìèíàëîòî,êàêòî è íèñêàòà ÷åñòîòà íà ïðåæäåâðåìåííî íàñ-òúïèë íåáëàãîïðèÿòåí èçõîä ïðè òîâà çàáîëÿâàíå.Îñâåí òîâà ñúùåñòâóâà âïå÷àòëåíèå, ÷å çíà÷èòåë-íà ÷àñò îò ïàöèåíòèòå ñ ÕÊÌÏ äîñòèãàò íîðìàë-íàòà î÷àêâàíà ïðîäúëæèòåëíîñò íà æèâîòà.30-32,34,55

Íàé-ïîäõîäÿùî å ëå÷åáíèòå ïîäõîäè çà çàáàâÿíåïðîãðåñèÿòà íà çàáîëÿâàíåòî è ñâúðçàíèòå ñúñ ñúð-äå÷íàòà íåäîñòàòú÷íîñò ñèìïòîìè äà ñå íàñî÷àòêúì îáëåê÷àâàíå íà îáñòðóêöèÿòà â èçõîäíèÿ òðàêòíà ËÊ è êúì êîíòðîë èëè ëèêâèäèðàíå íà ÏÌ ñïîìîùòà íà ôàðìàêîëîãè÷íà èëè õèðóðãè÷íà íà-ìåñà.  äåéñòâèòåëíîñò ïîíàñòîÿùåì ëå÷åáíèòåïîäõîäè, íàñî÷åíè êúì çàáàâÿíå íàïðåäâàíåòî íàçàáîëÿâàíåòî, ñà îãðàíè÷åíè äî áîëíèòå, ïðåöåíå-íè êàòî âèñîêîðèñêîâè çà ÂÑÑ (êàêòî å îáñúäå-íî â “Ñòðàòèôèöèðàíå íà ðèñêà” è “ÂÑÑ”). Íå åóòî÷íåíà åôèêàñíîñòòà íà åìïèðè÷íîòî ïðîôè-ëàêòè÷íî ëå÷åíèå ñ áåòà-áëîêåðè, Verapamil èëèDisopyramidå çà çàáàâÿíå íà ïîÿâàòà íà ñèìïòî-ìàòèêàòà è çà áëàãîïðèÿòíî ïîâëèÿâàíå íà êëè-íè÷íèÿ õîä èëè èçõîä ïðè áåçñèìïòîìíèòå ìëà-äè áîëíè ñ ãîëÿì ãðàäèåíò â èçõîäíèÿ òðàêò íàËÊ (75 - 100 mm Hg èëè ïîâå÷å).

Ïðîôèëàêòèêà íà èíôåêöèîçíèÿåíäîêàðäèò

Ïðè ÕÊÌÏ èìà ìàëúê ðèñê îò áàêòåðèàëåíåíäîêàðäèò, ïðåäèìíî ïðè ïàöèåíòèòå ñ îáñòðóê-öèÿ â èçõîäíèÿ òðàêò íà ËÊ ïðè ïîêîé èëè ñïúðâè÷íî çàñÿãàíå íà ìèòðàëíàòà êëàïà.210 Îáè-êíîâåíî êëàïíèòå âåãåòàöèè ñà ðàçïîëîæåíè âúðõóçàäåáåëåíîòî ïðåäíî ïëàòíî íà ìèòðàëíàòà êëàïà,âúïðåêè ÷å èìà ñúîáùåíèÿ çà ëåçèè âúðõó åíäî-êàðäà â èçõîäíèÿ òðàêò (íà ìÿñòîòî íà ìèòðàëíî-ñåïòàëíèÿ êîíòàêò) èëè âúðõó àîðòíàòà êëàïà.210,211

Ïðåïîðúêèòå íà ÀÊÀ212 òðÿáâà äà ñå ïðèëàãàò ïðèáîëíèòå ñ ÕÊÌÏ ñ äîêàçàíà îáñòðóêöèÿ â ïîêîéèëè ïðîâîêàöèÿ, ïî âðåìå íà ñòîìàòîëîãè÷íè èëèíÿêîè õèðóðãè÷íè ìàíèïóëàöèè, êîèòî ñúçäàâàòðèñê çà õåìàòîãåííà áàêòåðèåìèÿ.

14

Áðåìåííîñò

Íÿìà äîêàçàòåëñòâà, ÷å áîëíèòå ñ ÕÊÌÏ ñà ñïîâèøåí ðèñê ïî âðåìå íà áðåìåííîñò èëè ðàæ-äàíå. Àáñîëþòíàòà ìàé÷èíà ñìúðòíîñò å ìíîãîíèñêà (íî ìîæå áè å ïî-âèñîêà ïðè áîëíèòå ñÕÊÌÏ, îòêîëêîòî ñðåä îáùîòî íàñåëåíèå) è èç-ãëåæäà å îãðàíè÷åíà íàé-âå÷å ñðåä æåíèòå ñ âè-ñîêî-ðèñêîâà êëèíè÷íà õàðàêòåðèñòèêà.213 Çà òå-çè ïàöèåíòêè òðÿáâà äà ñå îñèãóðÿò ñïåöèàëèçè-ðàíè ïðîôèëàêòè÷íè àêóøåðñêè ãðèæè ïî âðåìåíà áðåìåííîñòòà. Ïîâå÷åòî áðåìåííè æåíè ñÕÊÌÏ ðàæäàò íîðìàëíî âàãèíàëíî áåç íåîáõî-äèìîñò îò Öåçàðîâî ñå÷åíèå.

Òåðàïåâòè÷íè âúçìîæíîñòè ïðèíåïîâëèÿâàùèòå ñå îò ëåêàðñòâàòàáîëíè

Ïðè íÿêîè ïàöèåíòè ìåäèêàìåíòîçíîòî ëå÷å-íèå ñå îêàçâà íåäîñòàòú÷íî äà ïîâëèÿå ñèìïòî-ìàòèêàòà è êà÷åñòâîòî íà æèâîòà ñòàâà íåïðèåì-ëèâî çà áîëíèÿ. Íà òîçè åòàï ïî-íàòàòúøíèòå òå-ðàïåâòè÷íè ñòðàòåãèè ñå îïðåäåëÿò äî ãîëÿìà ñòå-ïåí îò òîâà äàëè èìà îáñòðóêöèÿ â èçõîäíèÿ òðàêò(ôèã. 1).

Õèðóðãè÷íî ëå÷åíèå

Îáèêíîâåíî êàòî êàíäèäàòè çà õèðóðãè÷íî ëå-÷åíèå ñå ðàçãëåæäàò áîëíèòå îò åäíà ìàëêà, íîâàæíà ïîäãðóïà, êîÿòî ïðè íåïðåäíàìåðåíè óñëî-âèÿ îáõâàùà ñàìî îêîëî 5% îò âñè÷êè ïàöèåíòèñ ÕÊÌÏ (íî äî 30% îò êîíòèíãåíòà, íàñî÷âàíêúì ñïåöèàëèçèðàíèòå íàöèîíàëíè öåíòðîâå). Òåçèáîëíè èìàò îñîáåíî ãîëåìè ãðàäèåíòè â èçõîä-íèÿ òðàêò (ìàêñèìàëíèÿò ìîìåíòåí ãðàäèåíò îáè-êíîâåíî å ³ 50 mm Hg), èçìåðåí ñ ïîìîùòà íàòðàéíà Äîïëåð ÅõîÊà ïðè ïîêîé è/èëè ïðè ôè-çèîëîãè÷íî îáðåìåíÿâàíå. Òåçè áîëíè èìàò òåæ-êè îãðàíè÷àâàùè ñèìïòîìè îò çàäóõ ïðè óñèëèåè ãðúäíà áîëêà, íåïîâëèÿâàùè ñå îò ìàêñèìàëíî-òî ìåäèêàìåíòîçíî ëå÷åíèå, êîèòî ïðè âúçðàñòíèòåñå ïðèåìàò êàòî ôóíêöèîíàëåí êëàñ III è IV ïîNYHA.7,8,11,14,41,90,92,102,103 Ïðåç ïîñëåäíèòå 40 ãîäè-íè âúç îñíîâà íà îïèòà íà ðåäèöà öåíòðîâå îòöÿë ñâÿò õèðóðãè÷íàòà ìèåêòîìèÿ íà ìåæäóêà-ìåðíàòà ïðåãðàäà (èçâåñòíà îùå êàòî îïåðàöèÿ íàMorrow)8 å âå÷å äîêàçàí ïîäõîä çà ïîäîáðÿâàíåíà îáñòðóêöèÿòà â èçõîäíèÿ òðàêò è ñòàíäàðòíàâúçìîæíîñò çà ëå÷åíèå; çëàòíèÿò ñòàíäàðò êàêòîïðè âúçðàñòíèòå, òàêà è ïðè äåöàòà ñ îáñòðóêòèâ-íà ÕÊÌÏ è òåæêà, íåïîâëèÿâàùà ñå ìåäèêàìåí-òîçíî ñèìïòîìàòèêà.7,11,14,15,41,70,78,81,84,85,90-95,102-106 Õè-ðóðãè÷íàòà ìèåêòîìèÿ òðÿáâà äà áúäå èçâúðøâà-íà â öåíòðîâåòå, êîèòî ñà ñïåöèàëèçèðàíè â òàçèíàñîêà.

Ìèåêòîìèÿòà ñå îñúùåñòâÿâà ïðåç àîðòîòîìèÿè âêëþ÷âà ðåçåêöèÿ íà âíèìàòåëíî îïðåäåëåíàîòíîñèòåëíî ìàëêà ÷àñò îò ìóñêóëàòóðàòà íà ïðîê-ñèìàëíàòà ïðåãðàäà (îêîëî 5 äî 10 ã), ïðîñòèðàùàñå ïðèáëèçèòåëíî îò îñíîâàòà íà àîðòíàòà êëàïà

äî çàä äèñòàëíèòå ðúáîâå íà ìèòðàëíèòå ïëàòíà(îêîëî 3 äî 4 cm), êàòî ïî òîçè íà÷èí ñå óãîëåì-ÿâà èçõîäíèÿò òðàêò íà ËÊ215 è âñëåäñòâèå íàòîâà ïðè ãîëÿìà ÷àñò îò áîëíèòå ñå ïðåìàõâà çíà-÷èòåëíîòî ìåõàíè÷íî ñúïðîòèâëåíèå ïðè èçòëàñ-êâàíåòî è SAM íà ìèòðàëíàòà êëàïà êàòî íåçà-áàâíî ñå íîðìàëèçèðà ñèñòîëíîòî íàëÿãàíå â ËÊ,èç÷åçâà ìèòðàëíàòà ðåãóðãèòàöèÿ è â êðàéíà ñìåòêàñå íàìàëÿâà òåëåäèàñòîëíîòî íàëÿãàíå â ËÊ. Òà-êîâà ðÿçêî îáëåê÷àâàíå íà ãðàäèåíòà îò õèðóð-ãè÷íîòî ëå÷åíèå (çà ðàçëèêà îò ïî-áàâíîòî ìóíàìàëÿâàíå â ìíîãî îò ñëó÷àèòå ïðè àëêîõîëíààáëàöèÿ íà ñåïòóìà) å îñîáåíî áëàãîïðèÿòíî ïðèáîëíèòå ñ òåæêè ôóíêöèîíàëíè îãðàíè÷åíèÿ.

Íÿêîè õèðóðçè ñà èçïîëçâàëè ïðè îáñòðóêòèâ-íàòà ÕÊÌÏ òåõíèêàòà íà ïî-îáøèðíà ìèåêòî-ìèÿ, êàòî ñåïòàëíàòà ðåçåêöèÿ ñå ðàçøèðÿâà ìíî-ãî ïî-äèñòàëíî, îòêîëêîòî ïðè êëàñè÷åñêàòà èí-òåðâåíöèÿ íà Morrow (ò.å. îò 7 äî 8 cm îò àîðòíà-òà êëàïà äî ïîä íèâîòî íà ïàïèëàðíèòå ìóñêó-ëè).70,91 Îñâåí òîâà àíòåðîëàòåðàëíèÿò ïàïèëàðåíìóñêóë ìîæå äà áúäå ÷àñòè÷íî îòäåëåí îò çàëàâ-íîòî ìó ìÿñòî êúì ëàòåðàëíàòà ñâîáîäíà ñòåíà íàËÊ, çà äà ñå óâåëè÷è ïîäâèæíîñòòà íà ïàïèëàð-íèÿ ìóñêóë è äà ñå íàìàëè îãðàíè÷àâàíåòî íàìèòðàëíèÿ àïàðàò â ïðåäíà ïîñîêà.91 Äðóãàòà âúç-ìîæíîñò å ïðè èçáðàíè áîëíè ñ òåæêà ìèòðàëíàðåãóðãèòàöèÿ ïîðàäè ïúðâè÷íî çàñÿãàíå íà êëàï-íèÿ àïàðàò (êàêâàòî å ìèêñîìàòîçíàòà ìèòðàëíàêëàïà) äà ñå ïðèëîæè êëàïíî ïðîòåçèðàíå èëèðåêîíñòðóêöèÿ íà ìèòðàëíàòà êëàïà.124

 ìèíàëîòî íÿêîè õèðóðçè ñà ñìÿòàëè çà ïî-ëåçíî äà èçâúðøàò ïðîòåçèðàíå íà ìèòðàëíàòà êëà-ïà,216,217 êîãàòî áàçàëíàòà ïðåäíà ïðåãðàäà â îáëàñò-òà íà ðåçåêöèÿòà å îòíîñèòåëíî òúíêà (íàïð. ïîä18 mm) è å ïðåöåíÿâàíî, ÷å ìóñêóëíàòà ðåçåêöèÿíîñè íåïðèåìëèâ ðèñê îò ïåðôîðàöèÿ íà ñåïòóìàèëè îò íåçàäîâîëèòåëåí õåìîäèíàìè÷åí ðåçóëòàò.93

 äíåøíî âðåìå îáà÷å, íÿêîè õèðóðãè÷íè öåí-òðîâå ñ îïèò â ìèåêòîìèÿòà íå ïîäêðåïÿò ïðî-òåçèðàíåòî íà ìèòðàëíàòà êëàïà (áåç ïúðâè÷íîòîé çàñÿãàíå), äàæå è ïðè íàëè÷èå íà îòíîñèòåëíîòúíêà ìåæäóêàìåðíà ïðåãðàäà. Ïðåäïî÷èòàíèÿò ìå-òîä å âíèìàòåëíî îñúùåñòâåíîòî õèðóðãè÷íî íà-ìàëÿâàíå íà ñåïòóìà.

Ïðè íÿêîè áîëíè ñ îñîáåíî äåôîðìèðàíè èëèóäúëæåíè ìèòðàëíè ïëàòíà å ïðåäëàãàíà ìèòðàë-íà âàëâóëîïëàñòèêà (ïëèêèðàíå) â êîìáèíàöèÿ ñìèåêòîìèÿ.84 Ìóñêóëíàòà âúòðåêóõèííà îáñòðóê-öèÿ îò ïàòîëîãè÷íèÿ ïàïèëàðåí ìóñêóë èçèñêâàðàçøèðåíà äèñòàëíà ìèåêòîìèÿ èëè êàòî àëòåð-íàòèâà ïðîòåçèðàíåòî íà ìèòðàëíàòà êëàïà.115 Âðåäêè ñëó÷àè áîëíèòå, îáèêíîâåíî äåöà, ìîãàò äàèìàò îáñòðóêöèÿ â èçõîäà íà äÿñíàòà êàìåðà ïî-ðàäè ãîëÿìàòà ìóñêóëíà õèïåðòðîôèÿ íà òðàáå-êóëèòå èëè íà ìóñêóëàòóðàòà íà ñóïðàâåíòðèêóë-íàòà êðèñòà.218 Ðåçåêöèÿòà íà ìóñêóëàòóðàòà â èç-õîäíèÿ òðàêò íà äÿñíàòà êàìåðà ñ èëè áåç ïîñòàâ-ÿíå íà ïëàòíî â èçõîäíèÿ òðàêò å ïðåìàõâàëà ãðà-

15

äèåíòà.Ïóáëèêóâàíèòå ñúîáùåíèÿ âúðõó ïîâå÷å îò

2 000 áîëíè îò öåíòðîâå â Ñåâåðíà Àìåðèêà èÅâðîïà ïîêàçâàò ó÷óäâàùî ñòàáèëíè ðåçóëòàòè ïðèõèðóðãè÷íàòà ìèåêòîìèÿ íà ìåæäóêàìåðíàòà ïðåã-ðàäà.  äíåøíî âðåìå èçîëèðàíàòà ìèåêòîìèÿ (áåçñúïúòñòâàùè ñúðäå÷íè îïåðàöèè êàòî êëàïíî ïðî-òåçèðàíå èëè ïîñòàâÿíå íà êîðîíàðåí áàéïàñ) ñåèçâúðøâà ñ íèñêà îïåðàòèâíà ñìúðòíîñò (ñúîá-ùàâàíàòà å îò 1% äî 3% è äàæå ïî-íèñêà ïðèíàé-íîâèòå ñëó÷àè) ïðè áîëíèòå îò âñè÷êè âúç-ðàñòè, âêëþ÷èòåëíî è ïðè äåöàòà, â öåíòðîâåòå,êîèòî èìàò íàé-ãîëÿì îïèò ñ òàçè èíòåðâåí-öèÿ.7,11,15,81,92-95,101-107 Õèðóðãè÷íèÿò ðèñê ìîæå äàáúäå ïî-âèñîê ïðè ìíîãî âúçðàñòíèòå ïàöèåíòè(îñîáåíî ïðè òåçè ñ òåæêè èíâàëèäèçèðàùè ñèì-ïòîìè, ñúïðîâîäåíè îò áåëîäðîáíà õèïåðòîíèÿ),ïðè ïàöèåíòèòå ñ ïðåäøåñòâàùà ìèåêòîìèÿ èëèïðè ïîäëîæåíèòå íà äîïúëíèòåëíè ñúðäå÷íè îïå-ðàöèè. Óñëîæíåíèÿ êàòî ïúëåí AV- áëîê (íàëà-ãàù ïîñòîÿíåí ïåéñìåéêúð) è ÿòðîãåííà ïåðôî-ðàöèÿ íà ìåæäóêàìåðíàòà ïðåãðàäà ñà ðåäêè (ðàâíèèëè ïî-ìàëêè îò 1 äî 2%), äîêàòî ÷àñòè÷íèÿò èëèïúëíèÿò ëÿâ áåäðåí áëîê å íåèçáåæåí ðåçóëòàò íàìóñêóëíàòà ðåçåêöèÿ è íå å ñâúðçàí ñ íåáëàãîï-ðèÿòíè ïîñëåäèöè.15,'81,85,90-93,102-106 Èíòðàîïåðàòèâ-íèÿò åõîêàðäèîãðàôñêè êîíòðîë (òðàíñåçîôàãåà-ëåí èëè ñ ïîñòàâÿíå íà ñîíäàòà íàïðàâî âúðõóïîâúðõíîñòòà íà äÿñíàòà êàìåðà) å ðóòèíåí â öåí-òðîâåòå, êîèòî îñúùåñòâÿâàò õèðóðãè÷íî ëå÷åíèåçà ÕÊÌÏ è å ïîëåçåí ïðè ïðåöåíêàòà íà ìÿñòîòîè ðàçìåðà íà ïðåäëàãàíàòà ìèåêòîìèÿ, ñòðóêòóð-íèòå õàðàêòåðèñòèêè íà ìèòðàëíàòà êëàïà è íàåôåêòà íà ìóñêóëíàòà ðåçåêöèÿ âúðõó SAM è ìèò-ðàëíàòà ðåãóðãèòàöèÿ.93,123,219

Ìèåêòîìèÿòà íà ñåïòóìà ñå ñúïúòñòâà îò äúë-ãîòðàéíî ïîäîáðåíèå íà èíâàëèäèçèðàùèòå ñèì-ïòîìè è íà ðàáîòíèÿ êàïàöèòåò (ò.å. ïîäîáðåíèå ñåäèí èëè ïîâå÷å êëàñîâå ïî NYHA è î÷åâèäíîïîâèøàâàíå íà ìàêñèìàëíàòà êèñëîðîäíà êîíñó-ìàöèÿ ïðè íàòîâàðâàíå) è îò ïîíèæåíà ÷åñòîòàíà ñèíêîïàëíèòå ÿâëåíèÿ â ïðîäúëæåíèå íà ïåòèëè ïîâå÷å ãîäèíè ñëåä îïåðàöèÿòà.7,11113-15,81,90-95,102-106,220 Áëàãîïðèÿòíîòî ïîâëèÿâàíå íà ñèìïòîìà-òèêàòà ñëåä ìèåêòîìèÿòà èçãëåæäà äî ãîëÿìà ñòå-ïåí å ïîñëåäèöà íà ïðåìàõâàíåòî èëè íà ñúùåñ-òâåíîòî íàìàëÿâàíå íà áàçàëíèÿ ãðàäèåíò â èç-õîäíèÿ òðàêò è íà ìèòðàëíàòà ðåãóðãèòàöèÿ, êàê-òî è íà âúçñòàíîâÿâàíåòî íà íîðìàëíîòî ñèñòîë-íî è òåëåäèàñòîëíî íàëÿãàíå â ËÊ (ïðè ïîâå÷å îò90% îò áîëíèòå), êîåòî ìîæå äà ïîâëèÿå áëàãîï-ðèÿòíî äèàñòîëíîòî ïúëíåíå íà ËÊ è èñõåìèÿòàíà ìèîêàðäà.204 Òúé êàòî ìèåêòîìèÿòà ìîæå äàäîâåäå äî íàìàëÿâàíå íà ðàçìåðà íà ëÿâîòî ïðåä-ñúðäèå,221 âåðîÿòíîñòòà îò ïîÿâà íà ÏÌ ñëåä õè-ðóðãè÷íîòî ëå÷åíèå ìîæå äà áúäå íàìàëåíà (èñèíóñîâèÿò ðèòúì âúçñòàíîâåí ïî-ëåñíî) îñîáå-íî ïðè áîëíèòå íà âúçðàñò ïîä 45 ãîäèíè.

Ïðè èçáðàíè áîëíè, ïðè êîèòî íåïîâëèÿâàùè

ñå îò ëå÷åíèåòî ñèìïòîìè ñà ñâúðçàíè ñúñ çíà÷è-òåëåí ãðàäèåíò â èçõîäíèÿ òðàêò, ïðîâîêèðàíè îòóñèëèå (êîãàòî îáñòðóêöèÿòà ïðè ïîêîé ëèïñâàèëè å óìåðåíà), îáèêíîâåíî ñúùî èìà áëàãîïðèÿ-òåí åôåêò îò ìèåêòîìèÿòà. Âúçñòàíîâÿâàíåòî íàSAM è íà ãîëÿì ãðàäèåíò â èçõîäíèÿ òðàêò íàËÊ ïðè ïîêîé ñëåä óñïåøíà ìèåêòîìèÿ å òâúðäåíåîáè÷àéíî êàêòî ïðè âúçðàñòíèòå, òàêà è ïðèäåöàòà, è íåîáõîäèìîñòòà îò ðåîïåðàöèÿ çà íàìàë-ÿâàíå íà ðåöèäèâèðàë ãðàäèåíò â èçõîäíèÿ òðàêòå èçêëþ÷èòåëíî ðÿäêà â öåíòðîâåòå, êîèòî èìàòíàé-ãîëÿì îïèò ñ õèðóðãè÷íàòà ñåïòàëíà ìèåêòî-ìèÿ.15,81,95,103,105

Ñúãëàñíî îáùîïðèåòîòî ñõâàùàíå õèðóðãè÷íî-òî ëå÷åíèå íå å ïðåïîðú÷âàíî èëè îñúùåñòâÿâàíîïðè áåçñèìïòîìíè ïàöèåíòè ñ îáñòðóêòèâíàÕÊÌÏ èëè ïðè áîëíèòå ñ ëåêà ñèìïòîìàòèêàïîðàäè ðåäèöà ïðè÷èíè: 1) íå å óñòàíîâåí åôå-êòúò íà õèðóðãè÷íîòî ëå÷åíèå âúðõó ïðîäúëæè-òåëíîñòòà íà æèâîòà, âúïðåêè ÷å íÿêîëêî õèðóð-ãè÷íè ïðîó÷âàíèÿ ñúîáùàâàò çà ïîäîáðåíà êúñíàïðåæèâÿåìîñò ñëåä ìèåêòîìèÿ â ñðàâíåíèå ñ êëè-íè÷íîòî ïðîòè÷àíå ïðè íåîïåðèðàíèòå ìåäèêà-ìåíòîçíî ëåêóâàíè áîëíè ñ òåæêà ñèìïòîìàòèêà;2) â äíåøíî âðåìå îïåðàòèâíàòà ñìúðòíîñò å ìíîãîíèñêà, íî ïðè íÿêîè áîëíè õèðóðãè÷íèÿò ðèñêìîæå äà íàäâèøàâà îñíîâíèòå ðèñêîâå îò çàáîë-ÿâàíåòî; 3) îáñòðóêöèÿòà â èçõîäíèÿ òðàêò ÷åñòîå ñúâìåñòèìà ñ íîðìàëíà ïðîäúëæèòåëíîñò íà æè-âîòà; 4) èìà ìàëêî èëè íèêàêâè äîêàçàòåëñòâà,÷å õèðóðãè÷íîòî îáëåê÷àâàíå íà îáñòðóêöèÿòà âèçõîäíèÿ òðàêò íàìàëÿâà ðèñêà îò íàïðåäâàíå êúìêðàéíèÿ ñòàäèé íà çàáîëÿâàíåòî, êîéòî å íåçàâè-ñèìà ïîñëåäèöà íà áîëåñòòà.

Âúïðåêè ÷å ëèïñâàò îêîí÷àòåëíè äîêàçàòåëñòâà,ñúùåñòâóâàò èçâåñòíè óêàçàíèÿ îò ðåòðîñïåêòèâ-íèòå íåðàíäîìèçèðàíè ïðîó÷âàíèÿ, ÷å õèðóðãè÷-íîòî îáëåê÷àâàíå íà îáñòðóêöèÿòà â èçõîäíèÿòðàêò ïðè áîëíèòå ñ òåæêà ñèìïòîìàòèêà ìîæåäà íàìàëè ñìúðòíîñòòà çà äúëúã ïåðèîä è ìîæåáè ÂÑÑ.10,95,105 Ñëåäâà äà ñå ïîä÷åðòàå, ÷å õèðóð-ãè÷íîòî ëå÷åíèå íå ñå ðàçãëåæäà êàòî ìåòîä çàèçëåêóâàíå, íî ñå èçâúðøâà, çà äà ñå ïîñòèãíå ïî-äîáðÿâàíå êà÷åñòâîòî íà æèâîò è íà ôóíêöèî-íàëíèÿ êàïàöèòåò (ïðè îáðåìåíÿâàíå). Åäíî âúç-ìîæíî èçêëþ÷åíèå îò òîâà ïðàâèëî ñà ìëàäèòåáåçñèìïòîìíè èëè ñ óìåðåíà ñèìïòîìàòèêà áîë-íè ñ îñîáåíî èçðàçåíà îáñòðóêöèÿ â èçõîäíèÿòðàêò (75 äî 100 èëè ïîâå÷å mm Hg ïðè ïîêîé).Äàííèòå çà òàçè ïîäãðóïà ñà ìàëîáðîéíè, íî ïðèíàëè÷èåòî íà îñîáåíî èçðàçåíà îáñòðóêöèÿ â èç-õîäíèÿ òðàêò íà ËÊ å ðàçóìíî ïîíå äà ñå îáñúäèõèðóðãè÷íàòà èíòåðâåíöèÿ ïðè ìëàäèòå áîëíè, äà-æå è òå äà íÿìàò òåæêà ñèìïòîìàòèêà.

Äîïúëíèòåëíè ïîäõîäè çà îáëåê÷àâàíåíà îáñòðóêöèÿòà â èçõîäíèÿ òðàêò èñèìïòîìàòèêàòà

Êàìåðíàòà ñåïòàëíà ìèåêòîìèÿ îáèêíîâåíî å

16

îãðàíè÷àâàíà äî èçáðàíè öåíòðîâå, ñúñ çíà÷èòå-ëåí îïèò ñ òàçè èíòåðâåíöèÿ. Íÿêîè áîëíè îáà÷åíÿìàò ëåñåí äîñòúï äî ïîäîáíà ñïåöèàëèçèðàíàõèðóðãè÷íà ïîìîù ïîðàäè ãåîãðàôñêè ïðè÷èíèèëè íå ñà ïîäõîäÿùè êàíäèäàòè çà îïåðàöèÿ ïî-ðàäè ñúïúòñòâàùè ìåäèöèíñêè îáñòîÿòåëñòâà -íàïðåäíàëà âúçðàñò, ïðåäøåñòâàùà ñúðäå÷íà õè-ðóðãè÷íà íàìåñà èëè íåäîñòàòú÷íà ëè÷íà ìîòèâà-öèÿ. Äâå èíòåðâåíöèè ìîãàò äà ñå îáñúæäàò êàòîâúçìîæíè àëòåðíàòèâè íà õèðóðãè÷íîòî ëå÷åíèåçà èçáðàíè ïàöèåíòè, êîèòî îòãîâàðÿò íà ñúùèòåêëèíè÷íè êðèòåðèè êàòî êàíäèäàòèòå çà îïåðà-öèÿ.

Äâóêàìåðíî ïåéñèðàíå

Íÿêîëêî ãðóïè ñà èçñëåäâàëè åôåêòèòå íà ïîñ-òîÿííîòî äâóêàìåðíî ïåéñèðàíå âúðõó òåæêàòà îá-ñòðóêöèÿ â èçõîäíèÿ òðàêò è íåïîâëèÿâàùèòå ñåñèìïòîìè â óñëîâèÿ íà íàáëþäåíèå èëè ïðè íå-êîíòðîëèðàíè ïðîó÷âàíèÿ.80,100,222 Äàííèòå îò òå-çè ïðîó÷âàíèÿ ñà îñíîâàíè íà ñóáåêòèâíîòî âúç-ïðèåìàíå íà ñèìïòîìèòå îò áîëíèòå â ïðîäúëæå-íèå íà îòíîñèòåëíî êðàòêè ïåðèîäè îò âðåìå. Âúçîñíîâà íà ïîäîáíè ïðîó÷âàíèÿ ñå ñúîáùàâà, ÷åäâóêàìåðíîòî ïåéñèðàíå å ñúïðîâîäåíî îò çíà÷è-òåëíî íàìàëÿâàíå íà ãðàäèåíòà â èçõîäíèÿ òðàêò,êàêòî è îò ïîäîáðÿâàíå íà ñèìïòîìàòèêàòà ïðèïîâå÷åòî áîëíè. Îò òåçè íàáëþäåíèÿ ñå ïðàâè çàê-ëþ÷åíèåòî, ÷å íàìàëÿâàíåòî íà ãðàäèåíòà ñ ïåé-ñèðàíå îò ñâîÿ ñòðàíà òðàéíî íàìàëÿâà ñèìïòî-ìàòèêàòà. Ïðîó÷âàíèÿ íà äðóãè êàòåòåðèçàöèîí-íè ëàáîðàòîðèè îáà÷å ïîêàçâàò, ÷å íàìàëÿâàíåòîíà ãðàäèåíòà â èçõîäíèÿ òðàêò, ïîëó÷åíî â ðåçóë-òàò íà âðåìåííîòî ïîñëåäîâàòåëíî A-V ïåéñèðà-íå, ìîæå äà áúäå ñúïúòñòâàíî îò âðåäíè âúçäåé-ñòâèÿ âúðõó ïúëíåíåòî íà êàìåðàòà è âúðõó ìè-íóòíèÿ îáåì.97,223

Ñëåä òîâà äâóêàìåðíîòî ïåéñèðàíå ïðè ÕÊÌÏå ïîäëîæåíî íà ïîäðîáíî èçñëåäâàíå â òðè ðàí-äîìèçèðàíè, êðúñòîñàíè ïðîó÷âàíèÿ (äâå îò òÿõäâîéíî ñëÿïè), ïî âðåìå íà êîèòî âñåêè áîëåí åáèë ïîäëîæåí íà ïåéñèðàíå çà 2 äî 3 ìåñåöà èñúùî òàêà íà ïîääúðæàù ðåæèì ÀÀI (áåç ïåéñè-ðàíå) êàòî êîíòðîëà, ÷ðåç àêòèâèðàíå èëè ñúîò-âåòíî èçêëþ÷âàíå íà ïåéñìåéêúðà.43,47,98,99 Äâå ðàí-äîìèçèðàíè, êðúñòîñàíè, äâîéíî ñëÿïè ïðîó÷âà-íèÿ (åäíî ìíîãîöåíòðîâî è åäíî îò Mayo Clinic)ñúîáùàâàò, ÷å åôåêòèòå íà ïåéñèðàíåòî íå ñà òîë-êîâà áëàãîïðèÿòíè, êîëêîòî ñà âíóøàâàëè äàííè-òå îò íàáëþäåíèÿòà.43,98 Ñðåäíîòî íàìàëåíèå íàãðàäèåíòà â èçõîäíèÿ òðàêò ñ ïåéñèðàíå, ìàêàð èñòàòèñòè÷åñêè çíà÷èìî, å äàëå÷ ïî-ñêðîìíî (îêî-ëî 25% äî 40%), îòêîëêîòî ïðè íåêîíòðîëèðàíè-òå ïðîó÷âàíèÿ è ñå å ðàçëè÷àâàëî ñúùåñòâåíî ïðèîòäåëíèòå áîëíè.  åäíî ïðîó÷âàíå ñðåäíèÿò ñóá-àîðòåí ãðàäèåíò, äàæå è ñëåä äåâåò ìåñåöà ïåéñè-ðàíå, å îñòàíàë â ïðåäîïåðàòèâíèòå ñè ãðàíèöè(ò.å. ñðåäíî 48 mm Hg).

 òåçè êîíòðîëèðàíè ïðîó÷âàíèÿ ñóáåêòèâíîòî

ïîäîáðåíèå â ñèìïòîìàòèêàòà, óñòàíîâåíî ïî îöåí-êàòà íà êà÷åñòâîòî íà æèâîò, å ñúîáùàâàíî îò áîë-íèòå ñ ïîäîáíà ÷åñòîòà êàêòî çà ïåðèîäèòå ñ ïåé-ñèðàíå, òàêà è ñëåä ñúùèÿ ïåðèîä îò âðåìå áåçïåéñèðàíå (ïîääúðæàù ðåæèì ÀÀI).43,98 Îáåêòèâ-íèòå äàííè çà ðàáîòíèÿ êàïàöèòåò (íàïð. ïðîäúë-æèòåëíîñò íà íàòîâàðâàíåòî ñ òðåäìèë èëè ìàê-ñèìàëíà êèñëîðîäíà êîíñóìàöèÿ) íå ñå ðàçëè÷à-âàò çíà÷èìî ïî âðåìå íà ïåéñèðàíåòî èëè áåçïåéñèðàíå. Òåçè íàáëþäåíèÿ ïîêàçâàò, ÷å ñóáåê-òèâíî ñúîáùàâàíîòî ïîäîáðÿâàíå íà ñèìïòîìà-òèêàòà ïî âðåìå íà ïåéñèðàíå ÷åñòî íàñòúïâà áåçîáåêòèâíè äîêàçàòåëñòâà çà ïîäîáðåí ðàáîòåí êà-ïàöèòåò è ìîæå äîíÿêúäå äà ñå ðàçãëåæäà êàòîïëàöåáî åôåêò.43,89,98 Íå å äîêàçàíà êîðåëàöèÿ ìåæ-äó êðàòêîòðàéíîòî è äúëãîòðàéíîòî ïåéñèðàíå ïîîòíîøåíèå íà íàìàëÿâàíåòî íà ãðàäèåíòà, êîåòîïîäñêàçâà, ÷å èçñëåäâàíåòî çà ïîâëèÿâàíå íà ãðà-äèåíòà îò êðàòêîòðàéíîòî ïåéñèðàíå â êàòåòåðè-çàöèîííàòà ëàáîðàòîðèÿ èìà îãðàíè÷åíà ïðàêòè-÷åñêà êëèíè÷íà ñòîéíîñò çà ïðåöåíêà íà äúëãîò-ðàéíàòà åôåêòèâíîñò.43 Íåóñïåõúò äà ñå ïîñòèãíåíàìàëÿâàíå íà ãðàäèåíòà ñ âðåìåííî ïåéñèðàíåïîäñêàçâà, ÷å âåðîÿòíî òðàéíîòî ïåéñèðàíå íå åïîêàçàíî.

Ðàíäîìèçèðàíîòî, êðúñòîñàíî, åäèíè÷íî, ñëÿïî,Åâðîïåéñêî ìíîãîöåíòðîâî ïðîó÷âàíå íà ïåéñè-ðàíåòî ïðè ÕÊÌÏ PIC (Pacing in Cardiomyo-pathy),47,48,89,107 èçêëþ÷âà îò õðîíè÷íî ïåéñèðàíåîíåçè áîëíè, êîèòî ñà áåç çíà÷èìî íàìàëåíèå íàãðàäèåíòà ïðè âðåìåííîòî ïåéñèðàíå. Ñ äàííè,êîèòî ñà ìíîãî ïîäîáíè íà òåçè îò äðóãèòå äâåðàíäîìèçèðàíè ïðîó÷âàíèÿ (íî è ñ ãîëÿìà ÷àñòîò áîëíèòå, êîèòî èçáèðàò äà ïðîäúëæàò ïåéñèðà-íåòî âúç îñíîâà íà ñâîÿòà ñîáñòâåíà ñóáåêòèâíàîöåíêà íà ëå÷åíèåòî), èçñëåäîâàòåëèòå îò PICïðàâÿò èçâîäà, ÷å ëå÷åíèåòî ñ ïåéñìåéêúð å åäíàâúçìîæíîñò ïðè ïàöèåíòèòå ñ îáñòðóêòèâíàÕÊÌÏ ñ íàé-òåæêàòà ñèìïòîìàòèêà, íåïîâëèÿ-âàùà ñå îò ëåêàðñòâåíî ëå÷åíèå. Íåçàâèñèìî îòòîâà, ñúùåñòâóâàùèòå äàííè íå ïîäêðåïÿò äâóêà-ìåðíîòî ïåéñèðàíå êàòî âîäåù ìåòîä íà ëå÷åíèåïðè áîëíèòå ñ îáñòðóêòèâíà ÕÊÌÏ ñ íàé-òåæêàñèìïòîìàòèêà.  åäíî íåðàíäîìèçèðàíî ïðîó÷âà-íå, êîåòî ñðàâíÿâà ïåéñèðàíåòî è õèðóðãè÷íàòàìèåêòîìèÿ, õåìîäèíàìè÷íèòå ðåçóëòàòè è ïîâëèÿ-âàíåòî íà ñèìïòîìàòèêàòà ñà ïî-äîáðè ïðè õè-ðóðãè÷íîòî ëå÷åíèå.99

Âúïðåêè ÷å íå å âîäåùèÿò ìåòîä íà ëå÷åíèåïðè çàáîëÿâàíåòî, âñå ïàê ñúùåñòâóâàò äîêàçàòåëñ-òâà, êîèòî ïîäêðåïÿò èçïîëçâàíåòî íà îïèòà çàäâóêàìåðíî ïåéñèðàíå ïðè ïîäãðóïè îò áîëíè,êîèòî ìîãàò äà èìàò áëàãîïðèÿòåí åôåêò ïî îò-íîøåíèå íà íàìàëÿâàíå íà ãðàäèåíòà, ïîäîáðÿâà-íå íà ñèìïòîìàòèêàòà è íà ðàáîòíèÿ êàïàöèòåò.Ìîæå äà èìà êàêòî ñóáåêòèâíî, òàêà è îáåêòèâíîïîäîáðÿâàíå íà ñèìïòîìàòèêàòà îò ïåéñèðàíåòîïðè íÿêîè áîëíè â íàïðåäíàëà âúçðàñò (íàä 65ãîäèíè),43 ïðè êîèòî ñà æåëàòåëíè âúçìîæíîñòè-

17

òå, àëòåðíàòèâíè íà õèðóðãè÷íîòî ëå÷åíèå. Èìàìàëêî ïðîãíîñòè÷íè äàííè, íà áàçàòà íà êîèòîêîíêðåòíî äà ñå íàñî÷âàò òåçè áîëíè, ïðè êîèòî åíàé-âåðîÿòíî ïîòåíöèàëíîòî ïîäîáðåíèå îò ëå-÷åíèåòî ñ ïåéñèðàíå; íàïðèìåð âçàèìîçàâèñèìîñò-òà ìåæäó ðàçìåðà íà íàìàëåíèåòî íà ãðàäèåíòàïðè õðîíè÷íîòî ïåéñèðàíå è ïîñòèãíàòèÿ îêî-í÷àòåëåí áëàãîïðèÿòåí åôåêò âúðõó ñèìïòîìàòè-êàòà å ñëàáà.  åäíî íåêîíòðîëèðàíî ïðîó÷âàíå80

ñå òâúðäè çà ðåìîäåëèðàíå íà ËÊ ñ èçòúíÿâàíå íàñòåíàòà â ðåçóëòàò íà ïåéñèðàíåòî, íî òîâà íå åïîòâúðäåíî îò ðàíäîìèçèðàíî èçñëåäâàíå.43

Îñâåí òîâà íÿìà äîêàçàòåëñòâà ïåéñèðàíåòî äàíàìàëÿâà ðèñêà îò ÂÑÑ ïðè ÕÊÌÏ,43,80 äà ïðî-ìåíÿ èëè äà ïðåêúñâà ïðîãðåñèÿòà íà çàáîëÿâàíå-òî; äà èìà áëàãîïðèÿòåí õåìîäèíàìè÷åí åôåêòèëè äà âîäè äî ïîäîáðåíèå â ñèìïòîìàòèêàòà ïðèáîëíèòå ñ íåîáñòðóêòèâíà ôîðìà.224

Êàòî âúçìîæíî ïðåäèìñòâî ëå÷åíèåòî ñ ïåéñè-ðàíå ïîäïîìàãà ïî-àãðåñèâíàòà ëåêàðñòâåíà òåðà-ïèÿ, ïðåìàõâàéêè îïàñíîñòòà îò ëåêàðñòâåíî ïðå-äèçâèêàíà áðàäèêàðäèÿ.82 Ïðè áîëíè, íà êîèòî ñåïîñòàâÿ èìïëàíòèðóåì êàðäèîâåðòåð-äåôèáðèëà-òîð (ICD) ïîðàäè âèñîêîðèñêîâèÿ ñòàòóñ, è ïðèêîèòî ñúùåñòâóâà è îáñòðóêöèÿ â èçõîäíèÿ òðàêòíà ËÊ, ìîæå äà èìà ïîëçà îò ïðèëàãàíåòî íà ìî-äóëà çà äâóêàìåðíî ïåéñèðàíå íà ICD, çà äà ñåïîñòèãíå íàìàëÿâàíå íà ãðàäèåíòà â èçõîäíèÿ òðàêò.Óêàçàíèÿòà íà ÀÊÊ/ÀÕÀ/ÑÀÄÏÅ îò 2002 ã. îï-ðåäåëÿò êàòî ïîêàçàíèå îò êëàñ II ïåéñèðàíåòîïðè áîëíèòå ñ îáñòðóêöèÿ â èçõîäíèÿ òðàêò íàËÊ, êîèòî èìàò òåæêà ñèìïòîìàòèêà è íå ñå ïîâ-ëèÿâàò ìåäèêàìåíòîçíî.225

Òðÿáâà äà ñå ïîä÷åðòàå îáà÷å, ÷å ëå÷åíèåòî ñïåéñèðàíå (íàñî÷åíî êúì îáëåê÷àâàíå íà îáñòðóê-öèÿòà è ñèìïòîìàòèêàòà) ìîæå äà áúäå çíà÷è-òåëíî ïî-ñëîæíî ïðè ÕÊÌÏ, îòêîëêîòî ïðè äðó-ãèòå ñúðäå÷íè çàáîëÿâàíèÿ. Çà äà ñå ïîëó÷àò îï-òèìàëíè ðåçóëòàòè, òàçè èíòåðâåíöèÿ òðÿáâà äà ñåèçâúðøâà â öåíòðîâåòå, êîèòî ñà âèñîêî ñïåöèà-ëèçèðàíè åäíîâðåìåííî â ëå÷åíèåòî ñ ïåéñèðàíåè íà ÕÊÌÏ. Ïîñòèãàíåòî è ïîääúðæàíåòî íà íà-

ìàëåíèåòî íà ãðàäèåíòà (è âåðîÿòíî íà ñèìïòî-ìàòèêàòà) èçèñêâà äà ñå îñúùåñòâè ïðå-åêñöèòà-öèÿòà íà âúðõà íà äÿñíàòà êàìåðà è íà äèñòàëíèÿñåïòóì è öÿëîñòåí êàìåðåí îòãîâîð - êàêòî ïðèïîêîé, òàêà è ïî âðåìå íà íàòîâàðâàíå - áåç äà ñåíàðóøàâà êàìåðíîòî ïúëíåíå è ìèíóòíèÿ îáåì.Ñëåäîâàòåëíî, îñèãóðÿâàíåòî íà îïòèìàëíèÿ AV-èíòåðâàë ïðè äâóêàìåðíîòî ïåéñèðàíå å ðåøàâàùåëåìåíò ïðè ëå÷åíèåòî ñ ïåéñèðàíå íà ÕÊÌÏ.Ïðîãðàìèðàíåòî íà ïåéñìåéêúðíèÿ AV-èíòåðâàë,çà äà ñå îñèãóðè öÿëîñòåí êàìåðåí îòãîâîð, ìîæåäà íàëàãà çàáàâÿíåòî íà ïðîâåæäàíåòî âúòðå â AV-âúçåëà ñ áåòà-áëîêåð èëè Verapamil, èëè â îïðåäå-ëåíè ñëó÷àè ñå ïðåäëàãà àáëàöèÿ íà AV-âúçåëà(ïî òîçè íà÷èí áîëíèÿò ñå ïðåâðúùà â çàâèñèìîò ïåéñìåéêúðà). ßñíî å, ÷å ïðè ÕÊÌÏ íÿìà äðó-ãà òåðàïåâòè÷íà âúçìîæíîñò (âêëþ÷èòåëíî è õè-ðóðãè÷íîòî ëå÷åíèå è àëêîõîëíàòà àáëàöèÿ íà ñåï-òóìà), êîÿòî äà å ïðåòúðïÿëà òîëêîâà âíèìàòåëíèðàíäîìèçèðàíè èçïèòàíèÿ, çà äà ñå óòâúðäè íåé-íàòà åôèêàñíîñò.  äíåøíî âðåìå íÿìà äàííè çàçíà÷åíèåòî íà äâóêàìåðíîòî ïåéñèðàíå ïðè áîë-íèòå ñ ÕÊÌÏ ñ òåæêî çàñÿãàíå íà ñúðöåòî.

Ïåðêóòàííà àëêîõîëíà àáëàöèÿ íà ñåïòóìà

Âòîðàòà âúçìîæíîñò çà õèðóðãè÷íî ëå÷åíèå åðàçðàáîòåíàòà ñðàâíèòåëíî íåîòäàâíà òåõíèêà íààëêîõîëíàòà àáëàöèÿ íà ñåïòóìà (òàáëèöà 1).44-46,49,79,83,86-88,101,226-234 Òàçè èíòåðâåíöèîíàëíà êàòå-òúðíà ëå÷åáíà íàìåñà, äîêëàäâàíà çà ïúðâè ïúòïðåç 1995 ã., ñå èçðàçÿâà âúâ âúâåæäàíåòî íà àáñî-ëþòåí àëêîõîë â ïðèöåëíèÿ ïåðôîðàíòåí êëîííà ëÿâàòà ïðåäíà äåñöåíäåíòíà êîðîíàðíà àðòå-ðèÿ ñ öåë ïðåäèçâèêâàíåòî íà èíôàðêò íà ìèî-êàðäà â ïðîêñèìàëíàòà ìåæäóêàìåðíà ïðåãðàäà.Àáëàöèÿòà íà ñåïòóìà íàïîäîáÿâà õåìîäèíàìè÷-íèòå ïîñëåäèöè íà ìèåêòîìèÿòà ÷ðåç íàìàëÿâàíåíà äåáåëèíàòà è ïîäâèæíîñòòà íà áàçàëíèÿ ñåï-òóì (ïðè÷èíÿâàéêè àêèíåçèÿ èëè õèïîêèíåòè÷-íî äâèæåíèå íà ñåïòóìà), óãîëåìÿâàíå íà èçõîä-íèÿ òðàêò íà ËÊ è ïî òîçè íà÷èí íàìàëÿâàéêèSAM íà ìèòðàëíàòà êëàïà è ìèòðàëíàòà ðåãóðãè-

Òàáëèöà 1 Ñðàâíÿâàíå íà ñåïòàëíàòà ìèåêòîìèÿ ñ ïåðêóòàííàòà àëêîõîëíà àáëàöèÿ íà ñåïòóìà*

Ïîêàçàòåë Ìèåêòîìèÿ Àáëàöèÿ

Îïåðàòèâíà ñìúðòíîñò 1 äî 2% 1 äî 2%Íàìàëÿâàíå íà ãðàäèåíòà (ïðè ïîêîé) ñ ïî-ìàëêî îò 10 mm Hg ñ ïî-ìàëêî îò 25 mm HgÑèìïòîìè (ñóáåêòèâíè) íàìàëåíè íàìàëåíèÑèìïòîìè (îáåêòèâíè) íàìàëåíè íàìàëåíèÅôåêòèâíîñò ïðè àíàòîìè÷íè âàðèàíòè â ñåïòóìà îáèêíîâåíî íå å ñèãóðíîÏåéñìåéêúð (âèñîêîñòåïåíåí AV-áëîê) 1 äî 2% 5 äî 10%Î÷àêâàí êîíòèíãåíò îò áîëíè õ 15 äî 20xÐèñê îò âíåçàïíà ñìúðò (êúñíà) ìíîãî íèñúê íåñèãóðåíÑúùåñòâóâàùî ïðîñëåäÿâàíå ïîâå÷å îò 40 ãîäèíè îêîëî 6 ãîäèíèÌèîêàðäåí öèêàòðèêñ ëèïñâà èìà

*Äàííèòå îòðàçÿâàò íàé-äîáðèòå îöåíêè âúç îñíîâà íà îáîáùåíèå íà ïóáëèêóâàíèòå äàííè ñ ïîñòàâÿíå íà óäàðå-íèåòî âúðõó íàé-ñúâðåìåííèÿ êëèíè÷åí îïèò.

18

òàöèÿ.44-46,49,88,227 Òàçè òåõíèêà èçïîëçâà îáè÷àé-íèòå ìåòîäè è àïàðàòóðà, êîèòî ïîíàñòîÿùåì ñåïðèëàãàò ïðè ÈÁÑ. Ñëåä êàòî ñå íàïðàâÿò ñòàí-äàðòíèòå êîðîíàðíè àðòåðèîãðàìè, ñ ïîìîùòà íàãúâêàâ êîðîíàðåí âîäà÷ â ãëàâíàòà ïðîêñèìàëíàïåðôîðàíòíà àðòåðèÿ íà ñåïòóìà ñå ïîñòàâÿ êîðî-íàðåí áàëîí. Âðåìåíåí ïåéñèðàù êàòåòúð ñå ïîñ-òàâÿ â îáëàñòòà íà âúðõà íà äÿñíàòà êàìåðà â ñëó-÷àé, ÷å ñå ÿâè âèñîêîñòåïåíåí AV- áëîê. Ñëåä êà-òî ñå ðàçäóå áàëîíúò, ïðåç ëóìåíà ñå îñúùåñòâÿâààðòåðèîãðàôèÿ, çà äà ñå ïîòâúðäè, ÷å áàëîíúò ñåíàìèðà â èñêàíîòî àíàòîìè÷íî ïîëîæåíèå è äàñå ãàðàíòèðà, ÷å íÿìà äà ñå ïîëó÷è èçòè÷àíå íààëêîõîë â ëÿâàòà äåñöåíäåíòíà êîðîíàðíà àðòå-ðèÿ èëè â êîðîíàðíàòà âåíîçíà ñèñòåìà.

Êîíòðîëúò ñ ïîìîùòà íà êîíòðàñòíà åõîêàð-äèîãðàôèÿ íà ìèîêàðäà (÷ðåç èíæåêòèðàíå íà åõî-êîíòðàñò èëè íà ðåíòãåíîâî-íåïðîçðà÷íî ñðåäñ-òâî) å âàæåí ïðè èçáèðàíåòî íà ïîäõîäÿùèÿ ïåð-ôîðàíòåí êëîí íà ñåïòóìà. Òàçè ìåòîäèêà å ïî-ëåçíà çà îïðåäåëÿíå íà òî÷íàòà îáëàñò â ñåïòóìà,íàáåëÿçàíà çà àëêîõîëíîòî èíôàðöèðàíå, è äàëèèçáðàíèÿò ïåðôîðàíòåí êëîí íà ñåïòóìà ïåðôó-çèðà è äðóãè ïî-äèñòàëíè è íåíàáåëÿçàíè îáëàñ-òè íà ìèîêàðäà íà ëÿâàòà èëè äÿñíàòà êàìåðà èëèïàïèëàðíèòå ìóñêóëè.79,230 Íÿêîè àâòîðè ïðåäïî-÷èòàò ìåòîäèêàòà íà êîíòðîëèðàíå ÷ðåç àíãèî-ãðàôèÿ ïîä íàëÿãàíå èëè ðåíòãåíîñêîïèÿ.226,227,233

Íàáåëÿçàíèòå çà èíôàðöèðàíå ñåïòàëåí ïåðôî-ðàíòåí êëîí è îáëàñò ñå ðàçïîçíàâàò ïî íåçàáàâ-íîòî ñïàäàíå íà ãðàäèåíòà â èçõîäíèÿ òðàêò ñëåäçàòâàðÿíåòî íà áàëîíà è/èëè âêàðâàíåòî íà êîí-òðàñòà.

Êîëè÷åñòâîòî åòèëîâ àëêîõîë, êîåòî òðÿáâà äàñå èíæåêòèðà, ñå îïðåäåëÿ ñ ïîìîùòà íà àíãèîã-ðàôñêî èçîáðàçÿâàíå íà ñòðóêòóðàòà íà ñåïòóìà èâ çàâèñèìîñò îò òîâà äàëè îòìèâàíåòî íà êîí-òðàñòà ñòàâà áàâíî èëè áúðçî.46,79,86,226,233 Îáèêíî-âåíî îêîëî 1 äî 3 êóá. ñì (ñðåäíî 1,5 äî 2 êóá. ñì)àáñîëþòåí àëêîõîë (ñ êîíöåíòðàöèÿ ïîíå 95%)ñå èíôóçèðàò áàâíî â ïåðôîðàíòíèÿ êëîí íà ñåï-òóìà ïðåç áàëîííèÿ êàòåòúð, êàòî ïðè÷èíÿâàò èí-ôàðöèðàíå íà ìèîêàðäà, äîêàçàíî ïî îñâîáîæäà-âàíåòî íà 400 äî 2500 åäèíèöè êðåàòèíôîñôîêè-íàçà, êîåòî å ðàâíîñòîéíî íà îáëàñò íà íåêðîçà,èç÷èñëÿâàíà íà 3% äî 10% îò ìàñàòà íà ËÊ (20%îò ñåïòóìà).  äíåøíî âðåìå îáà÷å öåíòðîâåòå, êú-äåòî ñå èçâúðøâàò ãîëÿì áðîé èíòåðâåíöèè çààëêîõîëíà àáëàöèÿ íà ñåïòóìà, èçïîëçâàò ïî-ìàë-êè êîëè÷åñòâà àëêîõîë, êîåòî âîäè äî îñâîáîæäà-âàíå íà ïî-ìàëêî êðåàòèíôîñôîêèíàçà è äî ïî-ìàëêè èíôàðêòè íà ñåïòóìà, à ñúùî òàêà íàìàë-ÿâà è ÷åñòîòàòà íà ïúëíèÿ ñúðäå÷åí áëîê.44,233

Óñïåøíàòà àëêîõîëíà àáëàöèÿ íà ñåïòóìà ìîæåäà ïðåäèçâèêà áúðçî íàìàëÿâàíå íà ãðàäèåíòà âèçõîäíèÿ òðàêò ïðè ïîêîé, êîåòî ñå äîêàçâà îùåâ êàòåòåðèçàöèîííàòà ëàáîðàòîðèÿ. Ïî-÷åñòî íàñ-òúïâà ïðîãðåñèâíî íàìàëÿâàíå íà ãðàäèåíòà ñëåä6 äî 12 ìåñåöà, êàòî îáèêíîâåíî ñå äîñòèãàò ñòîé-

íîñòè â ãðàíèöè, êîèòî ñà ðàâíîñòîéíè íà òåçèïðè ìèåêòîìèÿ è ñà ðåçóëòàò îò ðåìîäåëèðàíåòîíà ñåïòóìà áåç çíà÷èòåëíîòî çàñÿãàíå íà îáùîòîèçòëàñêâàíå îò ËÊ.44,49,229-234 Òîâà ñà äàííèòå, ñúîá-ùàâàíè êàêòî çà áîëíèòå ñ ãîëåìè ãðàäèåíòè ïðèïîêîé, òàêà è çà îíåçè ñ îáñòðóêöèÿ â èçõîäíèÿòðàêò ñàìî â óñëîâèÿ íà ïðîâîêàöèÿ.234 ×åñòî ïðèàëêîõîëíàòà àáëàöèÿ íà ñåïòóìà ñå íàáëþäàâà äâó-ôàçåí îòãîâîð íà ãðàäèåíòà, ïðè êîéòî åäíî ðàí-íî ïîâëèÿâàíå ñ ó÷óäâàùî íàìàëåíèå (âåðîÿòíî âðåçóëòàò íà “stunning” íà ìèîêàðäà) íà ñëåäâà-ùèÿ äåí ñå ïîñëåäâà îò ïîâèøàâàíå äî îêîëî 50%îò íèâîòî ïðåäè èíòåðâåíöèÿòà, íî â ðàìêèòå íàíÿêîëêî ìåñåöà ìîæå äà ñå ïîñòèãíàò ñèëíî ðå-äóöèðàíè ñòîéíîñòè. Ñðàâíÿâàíåòî íà ðåçóëòàòè-òå îò ìèåêòîìèÿòà è àëêîõîëíàòà àáëàöèÿ â äâåáîëíè÷íè çàâåäåíèÿ ïîêàçâà ñõîäíè íàìàëåíèÿíà ãðàäèåíòà ïðè äâåòå ìåòîäèêè.96 Äðóã ñðàâíè-òåëåí àíàëèç îò åäíî åäèíñòâåíî çàâåäåíèå ïî-êàçâà, ÷å êàêòî õèðóðãè÷íîòî ëå÷åíèå, òàêà è àá-ëàöèÿòà ñúùåñòâåíî íàìàëÿâàò ãðàäèåíòèòå â óñ-ëîâèÿ íà ïîêîé è ïðè ïðîâîêàöèÿ, íî â çíà÷èòåë-íî ïî-ãîëÿìà ñòåïåí ïðè õèðóðãè÷íèÿ ìåòîä.101

Ñúîáùàâàíè ñà ðåäèöà äðóãè áëàãîïðèÿòíèñòðóêòóðíè è ôóíêöèîíàëíè åôåêòè ñëåä àáëà-öèÿ,231 êîèòî îòðàçÿâàò î÷àêâàíèòå ðåçóëòàòè îòíàìàëåíèÿ ãðàäèåíò â èçõîäíèÿ òðàêò, íîðìàëè-çèðàíåòî íà íàëÿãàíèÿòà â ËÊ è íàìàëåíèÿ ñèñ-òîëåí ñâðúõòîâàð. Âúç îñíîâà íà åõîêàðäèîãðàô-ñêèòå àíàëèçè îò äâå ãðóïè ñå ñúîáùàâà, ÷å àáëà-öèÿòà å ñúïðîâîäåíà îò çíà÷èòåëíî îáðàòíî ðàç-âèòèå íà ËÊÕ èçâúí ïðèöåëíàòà çà àëêîõîëà îá-ëàñò,229,233 íî ñòåïåíòà, äî êîÿòî íàñòúïâà ðåìîäå-ëèðàíåòî ñ âðåìåòî â ðåçóëòàò íà òàçè èíòåðâåí-öèÿ, íå ìîæå äà ñå ïðåäâèäè è íå å íàïúëíî èç-ÿñíåíà. Èìà îïàñåíèÿ, ÷å îáøèðíîòî èçòúíÿâàíåíà ñòåíàòà áè ìîãëî äà äîâåäå äî ÷óâñòâèòåëíîñòêúì àðèòìîãåííè ôàêòîðè èëè äàæå äî êðàéíèÿñòàäèé íà ïðîöåñà.

Èìà ñúîáùåíèÿ îò íÿêîëêî öåíòúðà, ÷å ãîëÿìà÷àñò îò áîëíèòå ñ àáëàöèÿ ïîêàçâàò ñóáåêòèâíîïîäîáðåíèå ïî îòíîøåíèå íà îãðàíè÷àâàùèòå ñèì-ïòîìè è íà êà÷åñòâîòî íà æèâîò - íàáëþäåíèÿòàñà ñ îòíîñèòåëíî êðàòêè ñðîêîâå íà ïðîñëåäÿâàíåîò 2 äî 5 ãîäèíè. Êàêòî è ïðè õèðóðãè÷íîòî ëå÷å-íèå, ñâúðçàíîòî ñ àáëàöèÿòà íàìàëÿâàíå íà ñèì-ïòîìàòèêàòà ÷åñòî å äðàìàòè÷íî.44,46,49,88,101,108,232,234

Îñâåí òîâà, îáåêòèâíî å äîêàçàíî ïîäîáðÿâàíåòîíà ðàáîòíèÿ êàïàöèòåò âúç îñíîâà íà îáùàòà ïðî-äúëæèòåëíîñò íà îáðåìåíÿâàíåòî íà òðåäìèë èìàêñèìàëíàòà êèñëîðîäíà êîíñóìàöèÿ.46,96,101,232

Ïðåäñòîè àëêîõîëíàòà àáëàöèÿ íà ñåïòóìà äà áú-äå ïîäëîæåíà íà çàäúëáî÷åíî èçñëåäâàíå â ðàí-äîìèçèðàíè èëè êîíòðîëèðàíè ïðîó÷âàíèÿ, èëè âïðîäúëæèòåëíè ïðîñëåäÿâàíèÿ. Åäíî ñêîðîøíîïðîó÷âàíå íàìèðà, ÷å êàêòî ìèåêòîìèÿòà, òàêà èàáëàöèÿòà íà ñåïòóìà âîäÿò äî ïîäîáðåíè ïîêà-çàòåëè ïðè ïðîáèòå ñ îáðåìåíÿâàíå, íî â òîâà îò-íîøåíèå õèðóðãè÷íèÿò ìåòîä å ïî-äîáúð.232

19

 ñïåöèàëèçèðàíèòå öåíòðîâå ñìúðòíîñòòà è áî-ëåñòíîñòòà, ñâúðçâàíè ñ àëêîõîëíàòà àáëàöèÿ, ñåîêàçâàò îòíîñèòåëíî íèñêè, âúïðåêè ÷å è ïðè õè-ðóðãè÷íàòà ìèåêòîìèÿ ñà ïîäîáíè. Ñúîáùàâàíàòàñìúðòíîñò, ñâúðçàíà ñ èíòåðâåíöèÿòà, å îò 1% äî4%, íî âåðîÿòíî ïðè ïî-íîâèòå ñëó÷àè å íàìàëåíà.Ñúîáùåíèÿòà çà èìïëàíòèðàíå íà ïîñòîÿíåíïåéñìåéêúð ïî ïîâîä íà ïðåäèçâèêàí âèñîêîñòå-ïåíåí AV-áëîê ñà îò 5% äî 30%,46,88,101,228 íî òîâàóñëîæíåíèå èçãëåæäà íàìàëÿâà ñúùåñòâåíî ïðèèçïîëçâàíåòî íà ïî-ìàëêè êîëè÷åñòâà àëêîõîë. Çàðàçëèêà îò ñåïòàëíàòà ìèåêòîìèÿ, êîÿòî îáèêíî-âåíî ïðè÷èíÿâà ëÿâ áåäðåí áëîê, àëêîõîëíàòà àá-ëàöèÿ âîäè ïî-÷åñòî äî äåñåí áåäðåí áëîê.45,46 Âúç-ìîæíî å äà íàñòúïè äèñåêàöèÿ íà êîðîíàðíàòààðòåðèÿ, êàêòî è åêñòðàâàçàöèÿ íà àëêîõîë íàçàä,êîåòî ïðè÷èíÿâà çàïóøâàíå èëè âíåçàïíî ñïèðà-íå íà êîðîíàðíèÿ êðúâîòîê87 è ðàçâèòèå íà îá-øèðåí ïðåäíîñåïòàëåí èíôàðêò íà ìèîêàðäà.

Ïðàâèëíèÿò ïîäáîð íà áîëíèòå çà àëêîõîëíààáëàöèÿ íà ñåïòóìà îñòàâà âúïðîñ îò ðåøàâàùîçíà÷åíèå.228 Ïîäîáíî íà áîëíèòå, ïðåäëîæåíè çàñåïòàëíà ìèåêòîìèÿ,5,7,8,11,13,41 âñè÷êè êàíäèäàòèçà àëêîõîëíà àáëàöèÿ íà ñåïòóìà òðÿáâà äà èìàòòåæêè ñèìïòîìè íà ñúðäå÷íà íåäîñòàòú÷íîñò (IIIèëè IV êëàñ ïî NYHA), íåïîâëèÿâàùè ñå îò âñè÷-êèòå ìåäèêàìåíòè, êîèòî ñå ïðèëàãàò ïðè ÕÊÌÏ,êàêòî è ñóáàîðòåí ãðàäèåíò ³ 50 mm Hg, èçìåðåíñ Äîïëåð ÅõîÊà â ïîêîé è/èëè ïî âðåìå íà îá-ðåìåíÿâàíå.228 Ïðè áîëíèòå, ïîäáðàíè çà àëêîõîë-íà àáëàöèÿ íà ñåïòóìà, òðÿáâà äà áúäå äîêóìåíòè-ðàíî, ÷å ãðàäèåíòèòå â èçõîäíèÿ òðàêò ñå äúëæàòíà SAM è íà ïðîêñèìàëåí êîíòàêò ìåæäó êëàïà-òà è ñåïòóìà,119 êàòî ñå èçêëþ÷àò âðîäåíèòå àíî-ìàëèè íà ìèòðàëíèÿ àïàðàò îò òèïà íà ïàòîëî-ãè÷íîòî çàëàâÿíå íà ïàïèëàðíèÿ ìóñêóë êúì ìèò-ðàëíàòà êëàïà, êîåòî ïðè÷èíÿâà ïî-äèñòàëíà ìóñ-êóëíà âúòðåêóõèííà îáñòðóêöèÿ.91,115

Ñàìî çà îêîëî øåñò ãîäèíè áðîÿò íà àëêîõîë-íèòå àáëàöèè, èçâúðøâàíè ïî öÿë ñâÿò, äîáëèæàâà3 000, êàòî íàäâèøàâà áðîÿ íà õèðóðãè÷íèòå ìèåê-òîìèè, îñúùåñòâåíè â ïðîäúëæåíèå íà ïîâå÷å îò40 ãîäèíè, îòêàêòî å âúâåäåíà òàçè îïåðàöèÿ.228 Âíÿêîè çàâåäåíèÿ ÷åñòîòàòà íà õèðóðãè÷íàòà ìèåê-òîìèÿ ïî ïîâîä íà îáñòðóêòèâíà ÕÊÌÏ å íàìà-ëåíà ñ ïîâå÷å îò 90%,103,228 ïîðàäè íàðàñíàëèÿ åí-òóñèàçúì çà ïðèëàãàíå íà àáëàöèÿ.

Íåñúîòâåòñòâèåòî â ÷åñòîòàòà íà àëêîõîëíàòà àá-ëàöèÿ íà ñåïòóìà â ñðàâíåíèå ñ ìèåêòîìèÿòà (äíåñàáëàöèèòå ñà ïîíå 15 äî 20 ïúòè ïî-÷åñòè îò õè-ðóðãè÷íèòå èíòåðâåíöèè) å ïðåäèçâèêàëî îïàñå-íèÿòà, ÷å ìîæå áè èìà åäíî íåîáÿâåíî è íåîïðàâ-äàíî ñíèæàâàíå íà êðèòåðèèòå îò ñèìïòîìàòèêà-òà è ðàçìåðà íà ãðàäèåíòà ïðè ïîäáîðà íà áîëíè-òå çà àáëàöèÿ, êàòî áîëíè îò êëàñ II ïî NYHA ñïî-ìàëêî ñèìïòîìè, ïî-ñëàáî èçðàçåíà îáñòðóê-öèÿ è â ïî-ìëàäà âúçðàñò ñå ïîäëàãàò íà èíòåð-âåíöèÿòà.228 Òîâà îáñòîÿòåëñòâî å âúçíèêíàëî îò-÷àñòè ïîðàäè îòíîñèòåëíàòà ëåêîòà, ñ êîÿòî ìîæå

äà ñå îñúùåñòâè àáëàöèÿòà (â ñðàâíåíèå ñ õèðóð-ãè÷íàòà èíòåðâåíöèÿ), ñúñ çíà÷èòåëíî ïî-ìàëêîíåïðèÿòíè óñåùàíèÿ ïî âðåìå íà ìíîãî ïî-êðàò-êèÿ ñëåäîïåðàòèâåí ïðåñòîé â áîëíèöàòà è âúç-ñòàíîâèòåëåí ïåðèîä áåç ñòåðíîòîìèÿ. Òîçè ôàêòîáà÷å íå îïðàâäàâà ïî-ìàëêî ñòðîãèòå êðèòåðèèçà àëêîõîëíàòà àáëàöèÿ íà ñåïòóìà.

Äðóã ôàêòîð, ïîâëèÿë íà ïîäáîðà íà áîëíèòå çààëêîõîëíà àáëàöèÿ íà ñåïòóìà, å ïðàêòèêàòàïîäáîðúò äà ñå îïðåäåëÿ ñàìî îò ñóáàîðòíèÿ ãðà-äèåíò, ïðîâîêèðàí îò íåôèçèîëîãè÷íè íàìåñè êàòîäîáóòàìèíîâàòà èíôóçèÿ (à íå íàïðèìåð îò îáðå-ìåíÿâàíå).88,230 Dobutamine å êàðäèîèíîòðîïíîñðåäñòâî, êîåòî å ìîùåí ñòèìóë çà ñóáàîðòíèòåãðàäèåíòè â çäðàâîòî ñúðöå èëè ïðè ñúðäå÷íèòåçàáîëÿâàíèÿ èçâúí ÕÊÌÏ,130,131,235 íî å ñúñ ñúì-íèòåëíî ôèçèîëîãè÷íî è êëèíè÷íî çíà÷åíèå235, àïîíÿêîãà ìîæå äà äîâåäå äî íåáëàãîïðèÿòíè ïîñ-ëåäèöè ïðè áîëíèòå ñ îáñòðóêöèÿ. Èçïîëçâàíåòîíà Dobutamine çà ïðîâîêèðàíå íà ãðàäèåíòè ìî-æå äà ïîäëîæè íÿêîè áîëíè íà àáëàöèÿ íà ñåïòó-ìà áåç ñúùåñòâóâàíåòî íà èñòèíñêî ñúïðîòèâëå-íèå â èçõîäíèÿ òðàêò íà ËÊ. Ïîðàäè òîâàDobutamine íå ñå ïðåïîðú÷âà çà ïðîâîêèðàíå íàãðàäèåíòè â èçõîäíèÿ òðàêò ïðè áîëíèòå ñ ÕÊÌÏñ òåæêà ñèìïòîìàòèêà, êîèòî ñå ðàçãëåæäàò êàòîâúçìîæíè êàíäèäàòè çà ãîëåìè íàìåñè.

Ïðåîáëàäàâàùèòå îïàñåíèÿ îò àëêîõîëíàòà àá-ëàöèÿ íà ñåïòóìà ñà âúçìîæåí ïðîäúëæèòåëåí ðèñêîò ñúðäå÷íè èíöèäåíòè, ñâúðçàíè ñ ðèòúìíè íà-ðóøåíèÿ (âêëþ÷èòåëíî ÂÑÑ), ïðÿêî îòäàâàíè íàèíòåðâåíöèÿòà. Çà ðàçëèêà îò ìèåêòîìèÿòà, àëêî-õîëíàòà àáëàöèÿ íà ñåïòóìà ñúçäàâà òðàåí àðè-òìîãåíåí ñóáñòðàò ïîä ôîðìàòà íà öèêàòðèêñ âìóñêóëàòóðàòà íà ñåïòóìà, êîéòî ìîæå äà ïîâèøèðèñêà îò ëåòàëíè àðèòìèè òèï “re-entry”.226 Òîâàå îò îñîáåíî çíà÷åíèå, òúé êàòî ìíîãî áîëíè ñÕÊÌÏ ïðèòåæàâàò íåñòàáèëåí åëåêòðîôèçèîëî-ãè÷åí ñóáñòðàò êàòî ÷àñò îò ñâîåòî îñíîâíî çà-áîëÿâàíå.2,208,236,237 Òúé êàòî áîëíèòå ñ ÕÊÌÏ ñà ñïîâèøåí ðèñê îò ÂÑÑ â ïðîäúëæåíèå íà îñîáåíîäúëãè ïåðèîäè îò âðåìå, ìîæå áè ïðåç ãîëÿìà ÷àñòîò æèâîòà ñè, áè îòíåëî ìíîãî ãîäèíè (âåðîÿòíîäåñåòèëåòèÿ), çà äà ñå îïðåäåëè âåðîÿòíîñòòà äàëèðèñêúò îò èíöèäåíòè, ñâúðçàíè ñ ðèòúìíè íàðó-øåíèÿ è ÂÑÑ, å ïîâèøåí êàòî ïîñëåäèöà îò öè-êàòðèêña â ìóñêóëàòóðàòà, ïðè÷èíåí îò àëêîõîë-íàòà àáëàöèÿ íà ñåïòóìà. Âñúùíîñò òîâà å îò îñî-áåíî çíà÷åíèå çà ìëàäèòå áîëíè, ïðè êîèòî äàæåè ñðàâíèòåëíî ìàëêîòî ãîäèøíî óâåëè÷åíèå íàðèñêà îò ÂÑÑ áè óâåëè÷èëî çíà÷èòåëíî âåðîÿ-òíîñòòà îò ñêúñÿâàíå íà æèâîòà. Ñúîáùåíèÿòà çàëèïñà íà äàííè çà ïðîâîêèðàíå íà êàìåðíà òà-õèàðèòìèÿ òèï “re-entry” ïðè ìàëúê áðîé áîëíèçà êðàòúê ñðîê ñëåä àáëàöèÿòà íà ñåïòóìà46 íàòîçè åòàï íå èçãëåæäàò äîñòàòú÷íè, çà äà ñå èç-êëþ÷è âúçìîæíîñòòà îò êàìåðíè òàõèàðèòìèè ñêúñíî íà÷àëî è ÂÑÑ â õîäà íà äúëãèÿ ðèñêîâïåðèîä, òèïè÷åí çà ÕÊÌÏ.26,208

20

Ïîðàäè òîâà äíåñ íå å èçÿñíåíî âëèÿíèåòî íààëêîõîëíàòà àáëàöèÿ âúðõó ÷åñòîòàòà íà ÂÑÑ. Äî-êàòî íå ñå ðàçáåðå ïîâå÷å çà åñòåñòâåíàòà åâîëþ-öèÿ ïðè áîëíèòå, êîèòî ñà ïîäëîæåíè íà àëêî-õîëíà àáëàöèÿ íà ñåïòóìà è íåñèãóðíîñòòà ïî îò-íîøåíèå íà ïîñëåäèöèòå îò öèêàòðèêñà â ìèî-êàðäà ñòàíå ïî-ìàëêà, ìíîãî âíèìàòåëíèÿò ïîä-áîð íà áîëíèòå å ïðåïîðú÷èòåëåí è ðàçóìåí (÷ðåçîãðàíè÷àâàíå íà èíòåðâåíöèÿòà ãëàâíî äî ïî-âúç-ðàñòíèòå áîëíè), îñîáåíî êîãàòî âúçìîæíîñòòà çàõèðóðãè÷íà ìèåêòîìèÿ å îñúùåñòâèìà. Ïðè äåöà-òà ðîëÿòà íà àëêîõîëíàòà àáëàöèÿ íå å ïúðâîñòå-ïåííà è òàêèâà èíòåðâåíöèè íå ñà ïðåïîðú÷èòåë-íè.

Ïîðàäè ìîðôîëîãè÷íàòà ðàçíîðîäíîñò íå âñè÷-êè áîëíè ñ ÕÊÌÏ, êîèòî èìàò îáñòðóêöèÿ, ñàèäåàëíèòå êàíäèäàòè çà àáëàöèÿ íà ñåïòóìà. Òîçèëå÷åáåí ïîäõîä ñå îñíîâàâà íà àíàòîìèÿòà è ðàç-ìåðèòå íà ïåðôîðàíòíèòå êîðîíàðíè àðòåðèè âñåïòóìà. Ïîðàäè òîâà ìåòîäèêàòà íà àáëàöèÿòà íåìîæå äà ñå àäàïòèðà êúì âàðèàáèëíîñòòà â ðàç-ïðåäåëåíèåòî è ðàçìåðà íà òåçè àðòåðèàëíè ñúäî-âå, ñâúðçàíè ñ ðàçïðîñòðàíåíèåòî íà ñåïòàëíàòàõèïåðòðîôèÿ èëè ïîðàäè äðóãè îñîáåíîñòè â ìîð-ôîëîãèÿòà íà èçõîäíèÿ òðàêò íà ëÿâàòà êàìåðà,êàòî ñèëíî óäúëæåíè ìèòðàëíè ïëàòíà èëè ïàòî-ëîãè÷åí ïàïèëàðåí ìóñêóë. Ïðåêèÿò õèðóðãè÷åíïîäõîä îñèãóðÿâà ïî-ãîëÿìà ãúâêàâîñò ïðèíàìàëÿâàíå íà îáñòðóêöèÿòà è ïîçâîëÿâà õèðóð-ãè÷íî ëå÷åíèå íà ñúïðîâîæäàùè ñúðäå÷íè çàáîë-ÿâàíèÿ, êàòî ïúðâè÷íî êëàïíî çàñÿãàíå (íàïð. ïðî-ëàïñ íà ìèêñîìàòîçíà ìèòðàëíà êëàïà èëè àîðòíàñòåíîçà),124 ÈÁÑ èëè ñåãìåíòíè ìóñêóëíè ìîñòîâåîêîëî ëÿâàòà ïðåäíà äåñöåíäåíòíà êîðîíàðíà àð-òåðèÿ,238 êàêòî è àíîìàëèè íà ìèòðàëíàòà êëàïà èíà ìèòðàëíèÿ àïàðàò. Ïðè òîâà íàìàëÿâàíåòî íàîáñòðóêöèÿòà ïðè õèðóðãè÷íèÿ ìåòîä å íåçàáàâ-íî (äîêàòî òî ÷åñòî å çàáàâåíî ïðè àëêîõîëíàòààáëàöèÿ íà ñåïòóìà), êîåòî ìîæå äà áúäå îò ðåøà-âàùî çíà÷åíèå ïðè íÿêîè áîëíè ñ îñîáåíî òåæêàñèìïòîìàòèêà íà ñúðäå÷íàòà íåäîñòàòú÷íîñò.

“Êðèâàòà çà îöåíêà” íà ïðèäîáèòèÿ îïèò ïðèàëêîõîëíàòà àáëàöèÿ íà ñåïòóìà å ñòðúìíà (êîåòîîò÷àñòè ñå äúëæè íà îòíîñèòåëíî ìàëêèÿ áðîé

ïîäõîäÿùè ïàöèåíòè ñ ÕÊÌÏ), îñîáåíî ïî îòíî-øåíèå íà èçáîðà íà îïòèìàëíèÿ ïåðôîðàíòåí êëîííà ñåïòóìà. Ïîðàäè òîâà àáëàöèÿòà íå òðÿáâà äà ñåðàçãëåæäà êàòî ðóòèííà ìåòîäèêà, êîÿòî äà ñåèçâúðøâà îò âñåêè êâàëèôèöèðàí êàðäèîëîã-èí-òåðâåíöèîíàëèñò. Ïðåïîðú÷èòåëíî å àëêîõîëíàòààáëàöèÿ (êàêòî è ìèåêòîìèÿòà) äà áúäå îãðàíè-÷åíà íàé-âå÷å äî öåíòðîâåòå, êîèòî èìàò çíà÷èòå-ëåí è ñïåöèôè÷åí îïèò ñ ÕÊÌÏ è òàçè èíòåð-âåíöèÿ, çà äà ñå îñèãóðè ïðàâèëíèÿò ïîäáîð íàáîëíèòå, íàé-íèñêàòà âúçìîæíà ÷åñòîòà íà áîëåñ-òíîñò è ñìúðòíîñò, è íàé-ãîëÿìàòà âåðîÿòíîñò îòïîñòèãàíå íà áëàãîïðèÿòíè ðåçóëòàòè.

Ìàêàð è àëêîõîëíàòà àáëàöèÿ äà ïðåäñòàâëÿâàåäíà ñúùåñòâóâàùà âúçìîæíîñò çà ïàöèåíòèòå ñÕÊÌÏ è åäíà àëòåðíàòèâà çà èçáîð ïðåä õèðóð-ãè÷íèÿ ïîäõîä, íà òîçè åòàï òÿ íå ñå ðàçãëåæäàêàòî ñòàíäàðòíà è îñíîâíà òåðàïåâòè÷íà ñòðàòå-ãèÿ çà âñè÷êè áîëíè ñ òåæêà ñèìïòîìàòèêà èèçðàçåíà îáñòðóêöèÿ â èçõîäíèÿ òðàêò íà ËÊ, êîè-òî íå ñå ïîâëèÿâàò îò ìàêñèìàëíîòî ìåäèêàìåí-òîçíî ëå÷åíèå (òàáëèöà 1). Ìèåêòîìèÿòà íà ñåï-òóìà îñòàâà çëàòíèÿò ñòàíäàðò çà òàçè ïîäãðóïàîò áîëíè ñ ÕÊÌÏ.7,11,14,41,232

Âíåçàïíà ñúðäå÷íà ñìúðò

Îïðåäåëÿíå íà ðèñêà

Ñëåä ñúâðåìåííîòî îïèñàíèå íà ÕÊÌÏ îò Teareïðåç 1958,12 âíåçàïíàòà è íåî÷àêâàíà ñìúðò (íå-ñâúðçàíà ñ òåæêà ñúðäå÷íà íåäîñòàòú÷íîñò) å ïðèå-ìàíà êàòî íàé-ãèáåëíîòî è ÷åñòî íåïðèäâèäèìîóñëîæíåíèå, è êàòî íàé-÷åñòèÿò ìåõàíèçúì íà âúç-íèêâàíå íà ïðåæäåâðåìåííà ñìúðò ïðè òîâà çà-áîëÿâàíå. Âíåçàïíàòà ñúðäå÷íà ñìúðò ìîæå äà ñåÿâè êàòî ïúðâàòà ïðîÿâà íà çàáîëÿâàíåòî, íàé-÷åñòî ïðè áåçñèìïòîìíè èëè ñ ëåêà ñèìïòîìàòè-êà ìëàäè õîðà.7,10,21-29,42,56,208,209,237-248 Âèñîêîðèñêî-âèòå áîëíè ñ ÕÊÌÏ ñúñòàâëÿâàò ñàìî ìàëêà ÷àñòîò îáùàòà ïîïóëàöèÿ ñúñ çàáîëÿâàíåòî,5,7,11,21,22,27,249

êàòî èñòîðè÷åñêè îñíîâíàòà íàñîêà íà èçñëåäâà-íèÿòà å îòäåëÿíåòî íà ìàëêàòà, íî âàæíà ïîäãðóïàîò ïàöèåíòè ñ âèñîê ðèñê îò öÿëàòà ãàìà îò ðàç-íîâèäíîñòè íà ÕÊÌÏ. Òúé êàòî ÂÑÑ ìîæå äà

Òàáëèöà 2 Ðèñêîâè ôàêòîðè çà âíåçàïíà ñìúðò ïðè ÕÊÌÏ*

Îñíîâíè Âúçìîæíè ïðè îòäåëíè áîëíè

Cardiac arrest (êàìåðíî ìúæäåíå) Ïðåäñúðäíî ìúæäåíåÑïîíòàííà ïðîäúëæèòåëíà êàìåðíà òàõèêàðäèÿ Èñõåìèÿ íà ìèîêàðäàÑåìåéíà àíàìíåçà çà ïðåæäåâðåìåííà âíåçàïíà ñìúðò Îáñòðóêöèÿ â èçõîäíèÿ òðàêò íà ËÊÍåîáÿñíèì ñèíêîï Âèñîêîðèñêîâà ìóòàöèÿÄåáåëèíà íà ËÊ-ñòåíà ³ 30 mm Èíòåíçèâíî (ñúñòåçàòåëíî) ôèçè÷åñêî óñèëèåÏàòîëîãè÷íî ïîêà÷âàíå íà AHïðè íàòîâàðâàíåÊðàòêîòðàéíà êàìåðíà òàõèêàðäèÿ (Õîëòåð)

Ñúêðàùåíèÿ: ËÊ = ëÿâà êàìåðà; ÀÍ = àðòåðèàëíî íàëÿãàíå*Âæ. òåêñòà çà ïîäðîáíîñòèòå.

21

áúäå ïúðâàòà ïðîÿâà íà ÕÊÌÏ,23,25-27,239 òÿ ÷åñòîíàñòúïâà áåç ñèãóðíè ïðåäóïðåäèòåëíè ïðèçíàöèèëè ñèìïòîìè, è ìíîãî ïúòè â ðàííèòå ñóòðåøíè÷àñîâå ñëåä ñúáóæäàíå.24 Âúïðåêè ÷å ÂÑÑ å íàé-÷åñòà ó þíîøèòå è ìëàäèòå õîðà íà âúçðàñò ïîä30 äî 35 ãîäèíè, ïîäîáåí ðèñê ñúùåñòâóâà êàêòîâ ñðåäíàòà, òàêà è â ïî-íàïðåäíàëàòà âúçðàñò.26 Íåå ðàçêðèòà îñíîâíàòà ïðè÷èíà çà òîâà îñîáåíîïðåäðàçïîëîæåíèå ó ìëàäèòå. Ïîðàäè òîâà äîñòè-ãàíåòî äî äàäåíà âúçðàñò ñàìî ïî ñåáå ñè íå îñè-ãóðÿâà èìóíèòåò ñðåùó âíåçàïíàòà ôàòàëíà ðàç-âðúçêà, ñâúðçàíà ñ ÕÊÌÏ. Âíåçàïíàòà ñúðäå÷íàñìúðò ñå ÿâÿâà íàé-÷åñòî ïî âðåìå íà óìåðåíîóñèëèå èëè äåéíîñòè â ñåäíàëî ïîëîæåíèå (èëèïî âðåìå íà ñúí), íî íåðÿäêî òÿ ñå ïðîâîêèðà è îòåíåðãè÷íî ôèçè÷åñêî íàòîâàðâàíå.23,25 ÂñúùíîñòÕÊÌÏ å íàé-÷åñòàòà ïðè÷èíà çà ÂÑÑ, ñâúðçàíàñúñ ñúðäå÷íî-ñúäîâàòà ñèñòåìà ïðè ìëàäèòå õîðà,âêëþ÷èòåëíî è ïðè ñïîðòèñòè-ñúñòåçàòåëè (íàé-÷åñòî áàñêåòáîëèñòè èëè ôóòáîëèñòè).25

Ñúùåñòâóâàùèòå äàííè (íàé-âå÷å îò ðåãèñòðè-ðàíèòå ðèòúìíè íàðóøåíèÿ, êîèòî ñà íàëîæèëèñúîòâåòíè íàìåñè çà äåôèáðèëàöèÿ) ïîäñêàçâàò,÷å êîìïëåêñíèòå êàìåðíè òàõèàðèòìèè, êîèòîïðîèçõîæäàò îò åëåêòðè÷íî íåñòàáèëíà ìèîêàð-äíà òúêàí, ñà íàé-÷åñòèÿò ìåõàíèçúì, ïî êîéòîíàñòúïâà ÂÑÑ ïðè ÕÊÌÏ.2,208,209,236,237 Êàìåðíèòåàðèòìèè ñà íàèñòèíà âàæíà êëèíè÷íà õàðàêòå-ðèñòèêà ïðè âúçðàñòíèòå ñ ÕÊÌÏ. Ïðè îáè÷àé-íîòî àìáóëàòîðíî ïðîñëåäÿâàíå íà ÅÊà çà 24 ÷à-ñà (ñ Õîëòåð), 90% îò âúçðàñòíèòå ïîêàçâàò êà-ìåðíè àðèòìèè, êîèòî ÷åñòî ñà ïîâòàðÿùè ñå èëèñìåñåíè, âêëþ÷èòåëíî è êàìåðíè åêñòðàñèñòîëè(200 èëè ïîâå÷å ïðè 20% îò áîëíèòå), êàìåðíèêóïëåòè (ïðè ïîâå÷å îò 40%) èëè íåïðîäúëæè-òåëíè ïðèñòúïè îò êàìåðíà òàõèêàðäèÿ (ïðè 20%äî 30%).250 Îò äðóãà ñòðàíà âúçìîæíî å ïðè íÿêîèáîëíè íàäêàìåðíèòå òàõèàðèòìèè äà ïðîâîêèðàòêàìåðíè òàõèàðèòìèè èëè äà ñå ïîÿâÿò áðàäèà-ðèòìèè è äà íàëîæàò ïîääúðæàíå ñ ïåéñèíã.

Ïðåäïîëàãà ñå, ÷å æèâîòîçàñòðàøàâàùèòå òàõèà-ðèòìèè ïðè ÕÊÌÏ ìîãàò äà áúäàò ïðîâîêèðàíèîò ìíîæåñòâî ïðîìåíëèâè ïðè÷èíè, êîèòî èëèïðîèçòè÷àò îò ôàêòîðè íà îêîëíàòà ñðåäà (íàïð.èíòåíçèâíî ôèçè÷åñêî óñèëèå)23,25, èëè ñà ïðèñú-ùè íà áîëåñòíèÿ ïðîöåñ. Ïîñëåäíèòå ìîãàò äàâêëþ÷àò ïîðî÷íèÿ êðúã íà íàðàñòâàùàòà èñõåìèÿíà ìèîêàðäà190,192-198,238,251 è äèàñòîëíà (èëè ñèñòîë-íà) äèñôóíêöèÿ,37,181-188 ïðè÷èíåíè âåðîÿòíî îòîáñòðóêöèÿ â èçõîäíèÿ òðàêò íà ëÿâàòà êàìåðà,13,127

ñèñòåìíà àðòåðèàëíà õèïîòîíèÿ,29,252,253 èëè íàä-êàìåðíè òàõèàðèòìèè163,244,254, êîèòî âîäÿò äî íà-ìàëåí óäàðåí îáåì è êîðîíàðíà ïåðôóçèÿ.

Âúïðåêè ÷å íàëè÷íèòå äàííè çà îïðåäåëÿíå íàðèñêà îò ÂÑÑ ñà çíà÷èòåëíè è äî ãîëÿìà ñòåïåí åïîñòèãíàòî ñúãëàñèå, âàæíî å äà ñå ïîä÷åðòàå, ÷åòî÷íîòî ðàçïîçíàâàíå íà âñè÷êè îòäåëíè âèñîêî-ðèñêîâè áîëíè ñ ïîìîùòà íà êëèíè÷íè ìàðêåðèíå å íàïúëíî óòî÷íåíî. Òîçè ïðîáëåì îñòàâà ïðå-

äèçâèêàòåëñòâî ãëàâíî ïîðàäè ðàçíîðîäíîñòòà íàïðîÿâèòå è ðàçëè÷íàòà ñòåïåí íà èçðàçåíîñò íàçàáîëÿâàíåòî ÕÊÌÏ, íåãîâàòà îòíîñèòåëíî íèñêà÷åñòîòà â êàðäèîëîãè÷íàòà ïðàêòèêà è ñëîæíîñò-òà íà âúçìîæíèòå ïàòîôèçèîëîãè÷íè ìåõàíèç-ìè.1,7,36,41,50,59 Âñå ïàê å âúçìîæíî ñ ïîìîùòà íàíåèíâàçèâíèòå êëèíè÷íè ìàðêåðè äà ñå ðàçïîç-íàÿò ïîâå÷åòî îò âèñîêîðèñêîâèòå ïàöèåíòè21,22,255

è ñàìî ìàëêà ÷àñò îò áîëíèòå ñ ÕÊÌÏ, êîèòîóìèðàò âíåçàïíî (îêîëî 3%), ñà áåç íèòî åäèí îòïðèåòèòå â äíåøíî âðåìå ìàðêåðè íà ðèñêà.21 Íàé-âèñîê ðèñê çà ÂÑÑ å ñâúðçâàí ñúñ ñëåäíèòå ìàð-êåðè (òàáëèöà 2): 1) ïðåäøåñòâàùî ñïèðàíå íàñúðöåòî èëè ñïîíòàííî âúçíèêâàùà è ïðîäúëæè-òåëíà ÊÒ;239 2) ñåìåéíà àíàìíåçà çà ïðåæäåâðå-ìåííà ÂÑÑ, ñâúðçàíà ñ ÕÊÌÏ, îñîáåíî àêî å áèëàâíåçàïíà, ó áëèçúê ðîäñòâåíèê èëè àêî å ìíîæåñ-òâåíà;5,7,21 3) äîêàçâàíå íà âèñîêîðèñêîâ ìóòàí-òåí ãåí;6,19,63,132,245-247 4) íåîáÿñíèì ñèíêîï, îñîáå-íî ó ìëàäè ïàöèåíòè èëè å ïðè óñèëèå, èëè êîãà-òî å ðåöèäèâèðàù;7,11 5) íåïðîäúëæèòåëíà ÊÒ (3èëè ïîâå÷å ñúðäå÷íè ñúêðàùåíèÿ è îò ïîðÿäúêàíà ïîíå 120 óä./min), êîÿòî ñå âèæäà íà àìáóëà-òîðíèòå ÅÊà çàïèñè (Õîëòåð);240,242,256-258 6) ïàòî-ëîãè÷åí îòãîâîð íà êðúâíîòî íàëÿãàíå ïî âðåìåíà îáðåìåíÿâàíå â èçïðàâåíî ïîëîæåíèå, êîéòî åàòåíþèðàí èëè õèïîòîíè÷åí, ïîêàçàòåëåí çà õå-ìîäèíàìè÷íà íåñòàáèëíîñò è å ñ ïî-ãîëÿìà ïðîã-íîñòè÷íà ñòîéíîñò ïðè áîëíèòå íà âúçðàñò ïîä 50ãîäèíè èëè àêî ñà õèïîòîíèöè;29,252,253,259 è 7) åê-ñòðåìíà ËÊÕ. ñ ìàêñèìàëíà äåáåëèíà íà ñòåíàòàîò 30 èëè ïîâå÷å mm, îñîáåíî ó þíîøè è ìëàäèõîðà.21,27,28

Ïàöèåíòèòå ñ ÕÊÌÏ (îñîáåíî íà âúçðàñò ïîä60 ãîäèíè) ïîäëåæàò íà ïîäðîáíè åæåãîäíè êëè-íè÷íè ïðåãëåäè çà îïðåäåëÿíå íà ðèñêà è íà åâî-ëþöèÿ íà ñèìïòîìàòèêàòà, âêëþ÷èòåëíî è çà ñíå-ìàíå íà ïîäðîáíà ëè÷íà è ñåìåéíà àíàìíåçà, íåèí-âàçèâíî èçñëåäâàíå ñ 2Ð-ÅõîÊà (íà ïúðâî ìÿñòîçà îöåíêà íà ñòåïåíòà íà ËÊÕ è íà îáñòðóêöèÿòàâ èçõîäíèÿ òðàêò), 24- èëè 48-÷àñîâà àìáóëàòîð-íà ðåãèñòðàöèÿ íà ÅÊà (Õîëòåð) çà ÊÒ è èçñëåä-âàíå íà îòãîâîðà íà êðúâíîòî íàëÿãàíå ïî âðåìåíà ìàêñèìàëíî íàòîâàðâàíå â èçïðàâåíî ïîëîæå-íèå (íà òðåäìèë èëè âåëîåðãîìåòúð). Ïî-íàòàòúø-íèÿò àíàëèç íà ðèñêà ñëåäâà äà ñå îñúùåñòâÿâàïåðèîäè÷íî èëè êîãàòî ñå äîëîâè ïðîìÿíà â êëè-íè÷íîòî ñúñòîÿíèå.

Íàïîñëåäúê âíèìàíèåòî å íàñî÷åíî âúðõó ñòå-ïåíòà íà ËÊÕ (îöåíåíà ñ ïîìîùòà íà êîíâåí-öèîíàëíà 2Ð-ÅõîÊÃ) êàòî ïîêàçàòåë çà ðèñêà.27

Äâå íåçàâèñèìè ãðóïè ñúîáùàâàò çà ñúùåñòâóâà-íåòî íà ïðÿêà âðúçêà ìåæäó äåáåëèíàòà íà ËÊñòåíà è ðèñêà îò ÂÑÑ ñðåä ãîëåìè ãðóïè ñÕÊÌÏ.21,22,27  åäíî ïðîó÷âàíå,27 åêñòðåìíàòà ËÊÕ(ìàêñèìàëíà äåáåëèíà >30 mm), ïðè ïðèáëèçè-òåëíî 10% îò áîëíèòå ñ ÕÊÌÏ, å ñâúðçàíà ñúñçíà÷èòåëåí äúëãîòðàåí ðèñê. Âíåçàïíàòà ñúðäå÷íàñìúðò å áèëà íàé-÷åñòà ïðè þíîøèòå áåç èëè ñ

22

óìåðåíà ñèìïòîìàòèêà è å îöåíåíà íà 20% â ðàì-êèòå íà 10 ãîäèíè è íà 40% â ðàìêèòå íà 20ãîäèíè (ò.å. ãîäèøíàòà ñìúðòíîñò å îêîëî 2%). Èìàêîñâåíè ïîäêðåïÿùè äîêàçàòåëñòâà îò ðåòðîñïåê-òèâíè àíàëèçè, ÷å åêñòðåìíàòà õèïåðòðîôèÿ ïðåä-ñòàâëÿâà ðèñêîâ ôàêòîð çà ïðåæäåâðåìåííàòà ÂÑÑ,çàùîòî å ïî-ðÿäêî ïðè ïî-âúçðàñòíèòå, îòêîëêîòîïðè ïî-ìëàäèòå áîëíè.21,22,260 Òàçè íàõîäêà ìîæåäà îòðàçÿâà èëè ïðåäðàçïîëîæåíèå êúì ÂÑÑ âìëàäà âúçðàñò, èëè ñòðóêòóðíî ðåìîäåëèðàíå ñ èç-òúíÿâàíå íà ñòåíàòà, èëè è äâåòå çàåäíî. Çàâèñè-ìîñòòà íà åêñòðåìíàòà õèïåðòðîôèÿ îò âúçðàñòòàå íàëèöå ïðè äåáåëèíà íà ñòåíàòà ³35 mm, êàêâà-òî ñå íàáëþäàâà ïðè ïî-ìàëêî îò 1 % îò áîëíèòåíà âúçðàñò íàä 50 ãîäèíè.260 Äðóãà ãðóïà ïîääúð-æà ñòàíîâèùåòî, ÷å åêñòðåìíàòà õèïåðòðîôèÿ åïðåäèêòîð çà ÂÑÑ, ñàìî êîãàòî å ñúïðîâîäåíà îòäðóãè ðèñêîâè ôàêòîðè, íàïð. íåîáÿñíèì ñèíêîï,ñåìåéíà àíàìíåçà çà ïðåæäåâðåìåííà ÂÑÑ, êðàò-êîòðàéíà ÊÒ íà Õîëòåð èëè ïàòîëîãè÷åí îòãîâîðíà êðúâíîòî íàëÿãàíå ïî âðåìå íà ôèçè÷åñêî íà-òîâàðâàíå.22 Âúïðåêè ÷å â äíåøíî âðåìå íå å êà-òåãîðè÷íî ðåøåíî, äàëè åêñòðåìíàòà õèïåðòðîôèÿêàòî åäèíñòâåí ðèñêîâ ôàêòîð å äîñòàòú÷íà, çà äàîïðàâäàå ïðåïîðúêàòà çà ïðîôèëàêòèêà íà ÂÑÑ ñICD, òðÿáâà äà ñå ïðåäñòàâÿò ñåðèîçíè ñúîáðàæå-íèÿ çà òàêàâà íàìåñà ïðè ìëàäèòå ïàöèåíòè.

Êîíöåïöèÿòà, ÷å ðèñêúò îò ÂÑÑ å ñâúðçàí ñúññòåïåíòà íà õèïåðòðîôèÿòà íå îçíà÷àâà îáà÷å, ÷åðèñêúò å íèñúê, êîãàòî äåáåëèíàòà íà ËÊ ñòåíà å<30 mm, çàùîòî ïðè äàäåí áîëåí ìîæå äà ñúùåñ-òâóâàò äðóãè ðèñêîâè ìàðêåðè. Ìíîçèíñòâîòî ïà-öèåíòè, êîèòî óìèðàò âíåçàïíî, â äåéñòâèòåëíîñòèìàò äåáåëèíà íà ñòåíàòà <30 mm.21,22,27,28 Îñâåíòîâà èìà ñúîáùåíèÿ çà ìàëúê áðîé âèñîêîðèñêî-âè ðîäñòâåíèöè ñ ìóòàöèè íà òðîïîíèí Ò è I, ïðèêîèòî ÂÑÑ å áèëà ñúïðîâîäåíà îò îñîáåíî ëåêèôîðìè íà ËÊÕ, âêëþ÷èòåëíî è çà íÿêîëêî ëèöàñ íîðìàëíà äåáåëèíà è ìàñà íà ËÊ ñòåíà.19,248,261

Èçãëåæäà îáà÷å òàêèâà ÿâëåíèÿ íå ñà îáè÷àéíèçà öåëèÿ ñïåêòúð îò ïàöèåíòè ñ ÕÊÌÏ. Âúïðåêè÷å â îáùè ëèíèè ïðîãíîçàòà íå å òÿñíî ñâúðçàíàñ âèäà è ðàçïðîñòðàíåíèåòî íà ËÊÕ, ïðåîáëàäàâà-ùàòà ÷àñò îò äîêàçàòåëñòâàòà ïîäñêàçâà, ÷å ñåã-ìåíòíîòî çàäåáåëÿâàíå íà ñòåíàòà â äèàïàçîíà íàëåêîñòåïåííèòå ìîðôîëîãè÷íè ðàçíîâèäíîñòè (ò.å.äåáåëèíà ïîä 20 mm íåçàâèñèìî îò òî÷íîòî ìåñ-òîïîëîæåíèå), îáèêíîâåíî íîñè áëàãîïðèÿòíàïðîãíîçà ïðè ëèïñàòà íà äðóãè çíà÷èòåëíè ðèñ-êîâè ôàêòîðè.11,27,28 Òàêàâà îãðàíè÷åíà õèïåðòðî-ôèÿ âêëþ÷âà è íåîáñòðóêòèâíàòà ôîðìà íà ÕÊÌÏ,êîÿòî å îãðàíè÷åíà ñàìî äî íàé-äèñòàëíàòà ÷àñòíà ËÊ (“àïèêàëíà ÕÊÌÏ“).33,40,52

Âúçìîæíî å õàîòè÷íîòî ïîäðåæäàíå íà êëåòêè-òå íà ñúðäå÷íèÿ ìóñêóë,4,51,236 çàìåñòâàíåòî íà ìèî-êàðäíàòà òúêàí îò öèêàòðèêñ êàòî âúçñòàíîâèòå-ëåí ïðîöåñ ñëåä êëåòú÷íàòà ñìúðò (âåðîÿòíî â ðå-çóëòàò íà èñõåìèÿ ïîðàäè ïàòîëîãè÷íîòî ñúñòîÿ-íèå íà ìèêðîöèðêóëàöèÿòà, êîåòî ñå èçðàçÿâà â

áîëåñò íà ìàëêèòå èíòðàìóðàëíè ñúäîâå èëè íå-ñúîòâåòñòâèå ìåæäó ìóñêóëíàòà ìàñà è êîðîíàð-íèÿ êðúâîòîê)129,195,199,200,203 è óâåëè÷åíîòî èíòåð-ñòèöèàëíî (ìàòðèêñíî) êîëàãåíîâî ïðîñòðàíñ-òâî262 äà ñëóæàò êàòî ïúðâè÷åí àðèòìîãåíåí ñóáñ-òðàò, êîéòî ïðåäðàçïîëàãà íÿêîè ÷óâñòâèòåëíè áîë-íè êúì æèâîòîçàñòðàøàâàùè êàìåðíè òàõèàðèò-ìèè ïî ìåõàíèçìà “re-entry”. Ôàêòúò, ÷å åêñòðåì-íèòå ñòåïåíè íà ËÊÕ ìîãàò äà áúäàò ñâúðçàíè ñâíåçàïíè èíöèäåíòè, ìîæå áè íå å íåî÷àêâàí, êà-òî ñå èìà ïðåäâèä âúçìîæíîòî âúçäåéñòâèå íàòàêîâà çàäåáåëÿâàíå íà ñòåíàòà âúðõó ìèîêàðäíà-òà ñòðóêòóðà, êèñëîðîäíàòà ïîòðåáíîñò, ñúïðîòèâ-ëåíèåòî íà êîðîíàðíèòå ñúäîâå è ïëúòíîñòòà íàêàïèëÿðèòå. Âñè÷êè òå ñúçäàâàò åëåêòðîôèçèîëî-ãè÷íî íåñòàáèëíà òúêàí. Èçãëåæäà ñòåïåíòà íà õè-ïåðòðîôèÿòà íå å ïðÿêî ñâúðçàíà ñ òåæåñòòà íàäèàñòîëíàòà äèñôóíêöèÿ è íà îãðàíè÷àâàùèòå ñèì-ïòîìè.188,263 Ïàðàäîêñàëíîòî å, ÷å ïîâå÷åòî áîëíèñúñ çíà÷èòåëíè ñòåïåíè íà ËÊÕ íÿìàò èçðàçåíàèíâàëèäèçàöèÿ ïîðàäè ñèìïòîìàòèêàòà ñè,22,27,263

îáñòðóêöèÿòà â èçõîäíèÿ òðàêò íà ËÊ èëè óãî-ëåìÿâàíåòî íà ëÿâîòî ïðåäñúðäèå.

Êëèíè÷íîòî ãëåäèùå å, ÷å ïðåäóïðåäèòåëíèÿòñèìïòîì, êîéòî â íàé-ãîëÿìà ñòåïåí å ñâúðçàí ñâåðîÿòíîñòòà çà ÂÑÑ ïðè ÕÊÌÏ, å íàðóøåíîòîñúçíàíèå (ò.å. ñèíêîï èëè ïðå-ñèíêîïàëíîòî ñúñ-òîÿíèå).128,165 ×óâñòâèòåëíîñòòà è ñïåöèôè÷íîñòòàíà ñèíêîïà êàòî ïðåäèêòîð íà ÂÑÑ îáà÷å å íèñêà,ìîæå áè çàùîòî ïîâå÷åòî ïîäîáíè èíöèäåíòè ïðèòîâà çàáîëÿâàíå âåðîÿòíî íå ñà ïîñëåäèöà íà àðè-òìèè èëè íå ñà ñâúðçàíè ñ îáñòðóêöèÿ â èçõîä-íèÿ òðàêò íà êàìåðàòà.  äåéñòâèòåëíîñò èìà ìíîãîâúçìîæíè ïðè÷èíè çà ñèíêîï, íÿêîè îò êîèòî íåñà ñâúðçàíè ñ îñíîâíîòî çàáîëÿâàíå è ÷åñòî ñàíåâðîêàðäèîãåííè (ò.å. âàãóñîâè ñèíäðîìè, îïî-ñðåäñòâåíè îò íåðâíàòà ñèñòåìà).5,7,11,264 Äàæå êî-ãàòî îñíîâíàòà ïðè÷èíà çà íàðóøåíîòî ñúçíàíèåíå ìîæå äà áúäå ðàçïîçíàòà, òîçè êîìïëåêñ îòñèìïòîìè ìîæå äà áúäå óáåäèòåëåí ïðè íÿêîèáîëíè ñ ÕÊÌÏ,128 îñîáåíî êîãàòî å ïðè óñèëèåèëè å ðåöèäèâèðàù, êîãàòî ñå ÿâÿâà ïðè ìëàäèõîðà èëè â óñëîâèÿòà íà åäèíè÷åí ñêîðîøåí åïè-çîä íà ñèíêîï, ïðåöåíåí êàòî ñâúðçàí ñúñ çàáî-ëÿâàíåòî. Ïîðàäè òîâà ñèíêîïúò ìîæå äà ïðåä-ñòàâëÿâà îñíîâàíèåòî çà èìïëàíòèðàíå íà äåôèá-ðèëàòîð, êîéòî äà îñèãóðè çàïàçâàíåòî íà æèâîòàâ ñëó÷àé íà æèâîòîçàñòðàøàâàùà àðèòìèÿ.208

Ñúùåñòâóâàùèòå äàííè ïîäñêàçâàò, ÷å îáñòðóê-öèÿòà â èçõîäíèÿ òðàêò íà ËÊ (ãðàäèåíò ³ 30mmHg) ìîæå äà áúäå ðàçãëåæäàíà ñàìî êàòî âòî-ðîñòåïåíåí ðèñêîâ ôàêòîð çà ÂÑÑ ïðèÕÊÌÏ.29,30,127 Âëèÿíèåòî íà ãðàäèåíòà âúðõó ðèñ-êà îò ÂÑÑ íå å äîñòàòú÷íî ñèëíî (ïîëîæèòåëíàòàïðåäèêòèâíà ñòîéíîñò å ñàìî 7%), çà äà ìîæå îá-ñòðóêöèÿòà äà çàñëóæè ðîëÿòà íà ñàìîñòîÿòåëåí(èëè ïðåîáëàäàâàù) ðåøàâàù êëèíè÷åí ïàðàìå-òúð è íà ïúðâîñòåïåííà îñíîâà çà ðåøåíèÿòà çàïðîôèëàêòè÷íà íàìåñà ñ ICD.127

23

Íàìèðàíåòî íà ÕÊÌÏ ïðè ìàëêèòå äåöà å òâúðäåíåîáè÷àéíî è ÷åñòî ñúçäàâà ñïåöèôè÷íà êëèíè÷-íà äèëåìà, çàùîòî ïîäîáíà ïúðâîíà÷àëíà äèàãíî-çà, êîÿòî ñå ÿâÿâà òîëêîâà ðàíî â æèâîòà (÷åñòîïúòè ñëó÷àéíî) ñúçäàâà íåñèãóðíîñò ïî îòíîøå-íèå íà áúäåùèÿ ðèñê çà îñîáåíî äúëãè ïåðèîäèîò âðåìå. Åäíî ñúîáùåíèå ïîäñêàçâà, ÷å êúñèòå,îáõâàíàòè êàòî â òóíåë (îò ìóñêóëåí ìîñò) èí-òðàìèîêàðäíè ñåãìåíòè íà ëÿâàòà äåñöåíäåíòíàêîðîíàðíà àðòåðèÿ íîñÿò ñàìè ïî ñåáå ñè ïîâè-øåí ðèñê îò ñïèðàíå íà ñúðöåòî, âåðîÿòíî îïî-ñðåäñòâåí îò èñõåìèÿòà íà ìèîêàðäà.238 Åâåíòóàë-íàòà ïðåäíàìåðåíîñò ïðè èçáîðà íà áîëíèòå, ÷åñ-òîòàòà íà êîðîíàðíèòå àðòåðèè ñ ìóñêóëåí ìîñò óïðåæèâåëèòå âúçðàñòíè è ó îíåçè, êîèòî ñà óìðå-ëè îò íåñúðäå÷íè ïðè÷èíè, êàêòî è íåîáõîäèìîñò-òà îò ðóòèííà èíâàçèâíà êîðîíàðíà àíãèîãðàôèÿ,çà äà ñå ðàçïîçíàå òàçè ïàòîëîãèÿ ïðîñïåêòèâíî,èçãëåæäà íàìàëÿâàò ïîòåíöèàëíîòî çíà÷åíèå íàêîðîíàðèèòå ñ ìóñêóëåí ìîñò êàòî ðèñêîâ ôàê-òîð çà ÂÑÑ.

Âúç îñíîâà íà êîðåëàöèèòå ìåæäó ãåíîòèï èôåíîòèï å ïðåäïîëîæåíî, ÷å ãåíåòè÷íèòå äåôåêòè,îòãîâîðíè çà ÕÊÌÏ, ìîãàò äà áúäàò îñíîâíèÿòîïðåäåëÿù ôàêòîð è ìàðêåð çà ïðîãíîçàòà è çàðèñêà îò ÂÑÑ è îò ñúðäå÷íà íåäîñòàòú÷íîñò, êàòîñïåöèôè÷íèòå ìóòàöèè íîñÿò áëàãîïðèÿòíà èëèíåáëàãîïðèÿòíà ïðîãíîçà (ò.å. âèñîêî- è íèñêî-ðèñêîâè ìóòàöèè).6,19,132,138,247,265,266 Ïðåäïîëîæåíîå, ÷å íÿêîè ìóòàöèè íà òåæêàòà âåðèãà íà ñúðäå÷-íèÿ áåòà-ìèîçèí (êàòî Àðã403Ãëí èëè Àðã719Ãëí)è íÿêîè ìóòàöèè íà òðîïîíèí Ò ñà ñâúðçàíè ñïî-âèñîêà ÷åñòîòà íà ïðåæäåâðåìåííà ñìúðò, íà-ìàëåíà î÷àêâàíà ïðîäúëæèòåëíîñò íà æèâîòà èðàííî íà÷àëî íà ïðîÿâèòå íà áîëåñòòà, äîêàòî äðóãèãåíè íà ÕÊÌÏ êàòî ñúðäå÷íèÿò áåëòúê Ñ, ñâúð-çâàù ìèîçèíà (îñîáåíî ÈíñÃ791) èëè àëôà-òðî-ïîìèîçèíà (Àñï175Àñï) íîñÿò ïî-áëàãîïðèÿòíàïðîãíîçà.63 Äîêàçàíî å îáà÷å, ÷å ðóòèííèòå êëè-íè÷íè èçñëåäâàíèÿ çà ñïåöèôè÷íèòå ìóòàöèè,êîèòî ñà ïðèåìàíè çà âèñîêî- (èëè íèñêî-) ðèñ-êîâè, ñà íèñêî ðåçóëòàòíè.265,266 Ïîðàäè òîâà å ðàíîäà ñå ïðàâÿò êàòåãîðè÷íè çàêëþ÷åíèÿ ïî îòíî-øåíèå íà ñïåöèôè÷íèÿ çà äàäåí ãåí êëèíè÷åíèçõîä ñàìî âúç îñíîâà íà íàëè÷èåòî íà äàäåíàìóòàöèÿ ïî ñèëàòà íà åêñòðàïîëàöèÿ îò ñúùåñ-òâóâàùèòå åïèäåìèîëîãè÷íî-ãåíåòè÷íè äàííè,êîèòî ñà èçâåäåíè îò îòíîñèòåëíî ìàëúê áðîéãåíåòè÷íî òèïèçèðàíè ñåìåéñòâà è ñà äî ãîëÿìàñòåïåí èçòåãëåíè ïî ïîñîêà íà âèñîêîðèñêîâèÿñòàòóñ.6 Ñòàâà âñå ïî-ÿñíî, ÷å íàëè÷èåòî èëè ëèï-ñàòà íà äàäåíà ìóòàöèÿ ñàìî ïî ñåáå ñè íå å äîñ-òàòú÷íà èíôîðìàöèÿ çà ÿñíè ïðîãíîñòè÷íè èçâî-äè è ÷å ìóòàöèèòå ïðè ÕÊÌÏ ìîãàò äà íå ïðèòå-æàâàò õàðàêòåðíè êëèíè÷íè áåëåçè.

Òî÷íàòà ïðîãíîçà, äàâàíà íà âúçðàñòíèòå íîñè-òåëè íà ìóòàíòåí ãåí çà ÕÊÌÏ, êîèòî íÿìàò ËÊÕè êëèíè÷íè èçÿâè íà ÕÊÌÏ,54,245 èëè íà ëèöà,êîèòî â çðÿëà âúçðàñò ðàçâèâàò õèïåðòðîôèÿ de

novo,6,17,64,65,146 å íåñèãóðíà. Âñå ïàê íà òîçè ðàíåíåòàï òàçè ïîäãðóïà íå èçãëåæäà äà å ñâúðçàíà ñíåáëàãîïðèÿòíà ïðîãíîçà (ôèã. 1). Èçêëþ÷åíèå îòòîçè ïðèíöèï ìîæå äà áúäå ìàëêèÿò áðîé ñëó÷àèíà ÂÑÑ, ðåãèñòðèðàíè ïðè ìëàäè õîðà ñúñ ñëàáîèçðàçåíà èëè áåç ËÊÕ îò åäèíè÷íè ñåìåéñòâà ñìóòàöèè íà òðîïîíèí Ò.19,245,247,248

Íÿìà óáåäèòåëíè äîêàçàòåëñòâà, ÷å èíâàçèâíèòåìàðêåðè, îïðåäåëÿíè ñ ïîìîùòà íà ëàáîðàòîðíèòååëåêòðîôèçèîëîãè÷íè èçñëåäâàíèÿ (ò.å. ïðîãðàìè-ðàíàòà êàìåðíà ñòèìóëàöèÿ),264,267 èìàò âàæíà ðîëÿïðè ðàçïîçíàâàíåòî íà áîëíèòå ñ ÕÊÌÏ, êîèòîèìàò íåñòàáèëíà åëåêòðè÷íà òúêàí è ñà ñ âèñîêðèñê îò ÂÑÑ ïîðàäè æèâîòîçàñòðàøàâàùè àðè-òìèè. Ïîäîáíî íà îïèòà ïðè ÈÁÑ è äèëàòàòèâíà-òà êàðäèîìèîïàòèÿ, ïîëèìîðôíèòå ÊÒ è ÊÌ (êîè-òî ñà íàé-÷åñòî ïðîâîêèðàíèòå àðèòìèè) ïðè åëå-êòðîôèçèîëîãè÷íèòå èçñëåäâàíèÿ îáèêíîâåíî ñåðàçãëåæäàò êàòî íåñïåöèôè÷íè îòãîâîðè íà ìíî-æåñòâåíàòà èçâúíðåäíà êàìåðíà ñòèìóëàöèÿ,5,11 êà-òî òåçè ñïåöèàëèçèðàíè ëàáîðàòîðíè èçñëåäâàíèÿñà ñèëíî çàâèñèìè îò ñòåïåíòà íà “àãðåñèâíîñò”íà ïðîòîêîëà.267 Ñòèìóëàöèÿòà ñ òðè ïðåæäåâðå-ìåííè êàìåðíè äåïîëÿðèçàöèè ðÿäêî îòêëþ÷âàìîíîìîðôíà ÊÒ ïðè ÕÊÌÏ (çà ðàçëèêà îò ÈÁÑ),íî ÷åñòî ïðîâîêèðà ïîëèìîðôíè ÊÒ èëè ÊÌ, äà-æå è ïðè íÿêîè áîëíè ñ íèñúê ðèñê îò ÂÑÑ.

Ïðåîáëàäàâàùîòî âèæäàíå å, ÷å ñòðàòåãèèòå çàîïðåäåëÿíå íà ðèñêà, êîèòî âêëþ÷âàò ëàáîðàòîð-íîòî ïðîâîêèðàíå íà êàìåðíè àðèòìèè, íå ñà æå-ëàòåëíè êàòî ðóòèííà ïðàêòèêà ïðè áîëíèòå ñÕÊÌÏ, íèòî ñàìè ïî ñåáå ñè îïðàâäàâàò àãðåñèâ-íàòà íàìåñà.5,7,11 Åëåêòðîôèçèîëîãè÷íèòå èçñëåä-âàíèÿ ñ èëè áåç ïðîãðàìèðàíà êàìåðíà ñòèìóëà-öèÿ ìîãàò äà èìàò èçâåñòíà ñòîéíîñò ïðè èçáðà-íè ïàöèåíòè ñúñ ñèíêîï, êîéòî íå ìîæå äà ñåîáÿñíè ïî äðóã íà÷èí.

Ïîâå÷åòî êëèíè÷íè ìàðêåðè çà ðèñê îò ÂÑÑïðè ÕÊÌÏ ñà îãðàíè÷åíè îò îòíîñèòåëíî íèñ-êèòå ïîëîæèòåëíè ïðåäèêòèâíè ñòîéíîñòè, îò÷àñòèïîðàäè ñðàâíèòåëíî íèñêàòà ÷åñòîòà íà ñàìîòîÿâëåíèå.11,21,27,28,30,242 Âèñîêèòå îòðèöàòåëíè ïðåäèê-òèâíè ñòîéíîñòè íà òåçè ìàðêåðè (ïîíå 90%)ïîäñêàçâàò, ÷å ëèïñàòà íà ðèñêîâè ôàêòîðè èíÿêîè äðóãè êëèíè÷íè ÷åðòè ìîãàò äà áúäàò èç-ïîëçâàíè, çà äà ñå ðàçðàáîòè ñõåìàòè÷íà õàðàêòå-ðèñòèêà íà áîëíèòå, ïðè êîèòî èìà ìàëêà âåðîÿ-òíîñò îò ÂÑÑ èëè îò äðóãè íåáëàãîïðèÿòíè ñú-áèòèÿ.11 Âúçðàñòíèòå áîëíè ìîãàò äà áúäàò ðàç-ãëåæäàíè êàòî íèñêîðèñêîâè, àêî ïîêàçâàò: 1)ëèïñâàùè èëè ñàìî ëåêî èçðàçåíè ñèìïòîìè íàãðúäíà áîëêà èëè çàäóõ ïðè óñèëèå (I èëè II ôóíê-öèîíàëåí êëàñ ïî NYHA); 2) ëèïñà íà ñåìåéíààíàìíåçà çà ïðåæäåâðåìåííà ñìúðò îò ÕÊÌÏ; 3)ëèïñà íà ñèíêîï, ñâúðçàí ñ ÕÊÌÏ; 4) ëèïñà íàêðàòêîòðàéíà êàìåðíà òàõèêàðäèÿ ïî âðåìå íààìáóëàòîðíà ÅÊà (Õîëòåð); 5) ãðàäèåíò â èçõîä-íèÿ òðàêò ïðè ïîêîé ïîä 30 mm Hg); 6) íîðìàë-íî èëè îòíîñèòåëíî ëåêî óâåëè÷åíèå íà ðàçìåðà

24

íà ëÿâîòî ïðåäñúðäèå (ïîä 45 mm); 7) íîðìàëåíîòãîâîð íà àðòåðèàëíîòî íàëÿãàíå ïðè íàòîâàðâà-íå â èçïðàâåíî ïîëîæåíèå è 8) óìåðåíà ËÊÕ(äåáåëèíà íà ñòåíàòà ïîä 20 mm).

Áîëíèòå ñ âèäèìî áëàãîïðèÿòíà ïðîãíîçà ïðèëèïñàòà íà ðèñêîâè ôàêòîðè ñúñòàâëÿâàò çíà÷è-òåëíà ÷àñò îò öÿëàòà ïîïóëàöèÿ ñ ÕÊÌÏ. Ïîâå÷å-òî òàêèâà áîëíè âåðîÿòíî íÿìà äà ñå íóæäàÿò îòàãðåñèâíî ëå÷åíèå è îáèêíîâåíî èìàò íóæäà îòîêóðàæàâàíå ïî îòíîøåíèå íà ïðîãíîçàòà. Íåîá-õîäèìî å ìàëêî èëè âúîáùå íå å íåîáõîäèìî îã-ðàíè÷àâàíå îò àêòèâíîñòèòå ïî âðåìå íà îòìîðàèëè íà ðàáîòà, íî ñå ïðåïîðú÷âà îòêàç îò èíòåí-çèâíè ñúñòåçàòåëíè ñïîðòîâå.

Ïðîôèëàêòèêà

Óñèëèÿòà çà ïðîôèëàêòèêàòà íà ÂÑÑ â èñòîðè-÷åñêè ïëàí ñà áèëè íàñî÷åíè ñàìî êúì ìàëêàòà÷àñò îò áîëíè ñ ÕÊÌÏ, ïðè êîèòî ðèñêúò îò ÂÑÑå áèë íåïðèåìëèâî âèñîê.  ìèíàëîòî òåðàïåâ-òè÷íèòå ñòðàòåãèè çà ïðîôèëàêòè÷íî íàìàëÿâàíåíà ðèñêà îò ÂÑÑ èëè çàáàâÿíå íà íàïðåäâàíåòîíà ñèìïòîìèòå íà çàñòîéíàòà íåäîñòàòú÷íîñò ñàâêëþ÷âàëè ïðèëîæåíèåòî íà áåòà-àäðåíåðãè÷íèáëîêåðè, Verapamil è àíòèàðèòìè÷íèòå ñðåäñòâàîò êëàñ IÀ (ò.å. Chinidin, Procainamide) ïðè îíåçèáîëíè, êîèòî ñà âúçïðèåìàíè êàòî âèñîêîðèñêîâè.Íÿìà äîêàçàòåëñòâà îáà÷å, ÷å òàçè ïðàêòèêà íàåìïèðè÷íî ïðîôèëàêòè÷íî ïðèëàãàíå íà ïîäîá-íè ëåêàðñòâà çà íàìàëÿâàíå íà ðèñêà îò ÂÑÑ ïðèáåçñèìïòîìíèòå ïàöèåíòè ñ ÕÊÌÏ å åôèêàñíà èäíåñ òÿ èçãëåæäà ñòàðîìîäíà ïðåä ñåãà ñúùåñòâó-âàùèòå ñðåäñòâà êàòî ICD, êîèòî ïðåäïàçâàò îòÂÑÑ ïî-åôåêòèâíî. Îñâåí òîâà íèñêàòà äîçàAmiodarone (ïîä 300 mg) å ñâúðçâàíà ñ ïîäîáðå-íà ïðåæèâÿåìîñò ïðè ÕÊÌÏ,243,257 íî èçèñêâà âíè-ìàòåëíî ïðîñëåäÿâàíå è ìîæå äà íå ñå ïîíàñÿäîáðå ïîðàäè íåãîâàòà ïîòåíöèàëíà òîêñè÷íîñòïî âðåìå íà ïðîäúëæèòåëíèòå ðèñêîâè ïåðèîäè,êîèòî ïðåäñòîÿò íà ìëàäèòå ïàöèåíòè.

Êîãàòî íèâîòî íà ðèñêà îò ÂÑÑ ñå ïðåöåíÿâàïî ñúâðåìåííèòå êðèòåðèè êàòî íåïðèåìëèâî âè-ñîêî è çàñëóæàâàùî íàìåñà, ICD å íàé-åôåêòèâ-íàòà è íàäåæäíà âúçìîæíîñò çà ëå÷åíèå, êîÿòîïðèòåæàâà ïîòåíöèàëà çà àáñîëþòíà çàùèòà è êîÿ-òî ïðîìåíÿ åñòåñòâåíîòî ïðîòè÷àíå íà òàçè áî-ëåñò ïðè íÿêîè ïàöèåíòè208,209,237,268 (ôèã. 1).  åä-íî ìóëòèöåíòðîâî ðåòðîñïåêòèâíî ïðîó÷âàíå ICDñà óëàâÿëè òî÷íî è ñà ïðåêúñâàëè àâòîìàòè÷íîïîòåíöèàëíî ñìúðòîíîñíèòå òàõèàðèòìèè ÷ðåç âúç-ñòàíîâÿâàíå íà ñèíóñîâ ðèòúì ïðè ïî÷òè 25% îòâèñîêîðèñêîâàòà ãðóïà, êîÿòî å ïðîñëåäÿâàíà âïðîäúëæåíèå íà îòíîñèòåëíî êðàòêèÿ ïåðèîä îò3 ãîäèíè.208 Ïîäõîäÿùèòå âêëþ÷âàíèÿ íà óñòðîé-ñòâîòî ïðè âòîðè÷íà ïðîôèëàêòèêà ñå ÿâÿâàò ñ÷åñòîòà îò 11% ãîäèøíî (èìïëàíòèðàíå ñëåä ñïè-ðàíå íà ñúðöåòî èëè ïðîäúëæèòåëíà êàìåðíà òà-õèêàðäèÿ), à ïðè ïúðâè÷íà ïðîôèëàêòèêà - îò5% ãîäèøíî (èìïëàíòèðàíåòî å îñíîâàíî ñàìî íà

íåèíâàçèâíî óñòàíîâåíèòå ðèñêîâè ôàêòîðè), îáè-êíîâåíî ïðè ïàöèåíòè áåç èëè ñàìî ñ ëåêè ïðåä-øåñòâàùè ñèìïòîìè. Îòíîøåíèåòî íà èìïëàíòè-ðàíèòå ICD, îòíåñåíè êúì áðîÿ ñïàñåíè æèâîòè, åáèëî ñàìî 4 êúì 1. Áîëíèòå, êîèòî ñà ïîëó÷àâàëèïîäõîäÿùè äåôèáðèëàöèîííè øîêîâå, îáèêíîâå-íî ñà áèëè ìëàäè (ñðåäíà âúçðàñò 40 ãîäèíè). ICD÷åñòî ñà îñòàâàëè íåàêòèâíè â ïðîäúëæåíèå íàäúëãè ïåðèîäè ïðåäè äà ñå âêëþ÷àò (äî 9 ãîäèíè),êîåòî ïîä÷åðòàâà íåïðåäâèäèìàòà âúâ âðåìåòî ïîÿ-âà íà èíöèäåíòèòå îò ÂÑÑ ïðè òîâà çàáîëÿâàíå,ïîòåíöèàëíî äúëãèÿ ðèñêîâ ïåðèîä è èçèñêâàíå-òî çà óâåëè÷åíà ïðîäúëæèòåëíîñò íà ïðîñëåäÿâà-íåòî, çà äà ñå îöåíè ïðåæèâÿåìîñòòà ïðèÕÊÌÏ.26,208 Âúïðåêè ÷å íå å ïðèåìëèâî ðåøå-íèåòî çà èìïëàíòèðàíå íà äåôèáðèëàòîð çà ïúð-âè÷íà ïðîôèëàêòèêà äà áúäå îòëàãàíî îò ìîìåíòà,êîãàòî çà ïúðâè ïúò å ïðåöåíåíî, ÷å ñúùåñòâóâàâèñîê ðèñê, òî ìîæå äà ïðåäøåñòâà çíà÷èòåëíîìîìåíòà, êîãàòî óñòðîéñòâîòî â êðàÿ íà êðàèùàòàñå âêëþ÷âà. Ïðîäúëæàâà åäíî ìåæäóíàðîäíî ìóë-òèöåíòðîâî ïðîó÷âàíå âúðõó áîëíè ñ ÕÊÌÏ èICD208 ñ öåë äà ñå ïîëó÷àò äàííè çà èíòåðâåíöèî-íàëíèòå óñòðîéñòâà â ïî-ãîëÿìà ãðóïà è çà ïî-äúëãè ïåðèîäè îò âðåìå.

ICD å îïðàâäàíî ñðåäñòâî çà âòîðè÷íà ïðîôè-ëàêòèêà íà ÂÑÑ ïðè áîëíèòå ñ ïðåäøåñòâàùî ñïè-ðàíå íà ñúðöåòî èëè ïðîäúëæèòåëíà è ñïîíòàííîíàñòúïâàùà ÊÒ.7,208 Íàëè÷èåòî íà ìíîæåñòâî êëè-íè÷íè ðèñêîâè ôàêòîðè íîñè íàðàñòâàù ðèñê îòÂÑÑ â ñòåïåí, çà äà îïðàâäàå àãðåñèâíîòî ïðîôè-ëàêòè÷íî ëå÷åíèå ñ ICD çà ïúðâè÷íà ïðîôèëàê-òèêà íà ÂÑÑ.208,268 Ïðè íàëè÷èå ñàìî íà åäèí, ïðèå-ìàí çà îñíîâåí, ðèñêîâ ôàêòîð ïðè ñúîòâåòíèÿáîëåí (íàïð. ñåìåéíà àíàìíåçà çà ÂÑÑ ó áëèçêèðîäñòâåíèöè) òðÿáâà ñåðèîçíî îáñúæäàíå çà íåîá-õîäèìîñòòà îò ïîñòàâÿíå íà ïðîôèëàêòè÷åíICD.7,27,268

Òúé êàòî ïîëîæèòåëíàòà ïðîãíîñòè÷íà ñòîéíîñò,íà êîéòî è äà å åäèíè÷åí ðèñêîâ ôàêòîð å íèñêà,òàêèâà ðåøåíèÿ çà ëå÷åíèåòî ÷åñòî òðÿáâà äà áú-äàò îñíîâàâàíè íà èíäèâèäóàëíàòà ïðåöåíêà çàñúîòâåòíèÿ ïàöèåíò, êàòî ñå âçåìå ïðåäâèä îáùà-òà êëèíè÷íà õàðàêòåðèñòèêà, âêëþ÷èòåëíî âúç-ðàñòòà, èçðàçåíîñòòà íà ðàçïîçíàòèÿ ðèñêîâ ôàê-òîð, íèâîòî íà ïðèåìëèâèÿ çà áîëíèÿ è ñåìåé-ñòâîòî ðèñê è ïîòåíöèàëíèòå óñëîæíåíèÿ, äî ãîë-ÿìà ñòåïåí ñâúðçàíè ñúñ ñèñòåìàòà îò åëåêòðîäè èñ íåîáîñíîâàíèòå ðàçðÿäè íà óñòðîéñòâîòî. Çàñëó-æàâà äà ñå îòáåëåæè, ÷å îòíîøåíèåòî íà ëåêàðÿ èáîëíèÿ êúì ICD (è äîñòúïúò äî òàêèâà óñòðîé-ñòâà âúòðå â ñúîòâåòíàòà çäðàâíîîñèãóðèòåëíà ñèñ-òåìà) çíà÷èòåëíî ñå ðàçëè÷àâàò, è ñëåäîâàòåëíîîêàçâàò âàæíî âúçäåéñòâèå âúðõó âçèìàíåòî íàêëèíè÷íîòî ðåøåíèå è âúðõó êðèòåðèèòå çà èì-ïëàíòèðàíåòî ïðè ÕÊÌÏ.269 Óêàçàíèÿòà íà ÀÊÊ/ÀÕÀ/ÑÀÄÏÅ îò 2002ã. ñà îïðåäåëèëè ICD çà ïúð-âè÷íà ïðîôèëàêòèêà íà ÂÑÑ êàòî ïîêàçàíèå îòêëàñ IIb, à çà âòîðè÷íà ïðîôèëàêòèêà (ñëåä ñïè-

25

ðàíå íà ñúðöåòî) êàòî ïîêàçàíèå îò êëàñ I.225

 äíåøíî âðåìå ñúùåñòâóâà ðàçáèðàåìà ñúïðî-òèâà îò ñòðàíà íà ïåäèàòðèòå-êàðäèîëîçè äà èì-ïëàíòèðàò òàêèâà óñòðîéñòâà íà äåöàòà (îñîáåíîçà ïúðâè÷íà ïðîôèëàêòèêà), êàòî ñå èìà ïðåäâèäíåîáõîäèìèÿò òðàåí àíãàæèìåíò è âúçìîæíîñòòàäà ñå ïîÿâÿò óñëîæíåíèÿ (ñâúðçàíè ñ ICD) îòåëåêòðîäà èëè äðóãè â ïðîäúëæåíèå íà äúëãè ïå-ðèîäè îò âðåìå. Þíîøåñêèÿò ïåðèîä ïðåäñòàâë-ÿâà ïñèõîëîãè÷åñêè òðóäíà âúçðàñò çà îáðåìå-íÿâàíå ñ ICD, íî òðÿáâà äà ñå ïîä÷åðòàå, ÷å åäíî-âðåìåííî ñ òîâà òîé å ïåðèîäúò, êîéòî íåîòìåííîïîêàçâà íàé-ãîëÿìî ïðåäðàçïîëîæåíèå êúì ÂÑÑïðè ÕÊÌÏ.7,21-23,25-28,208 Åäíà àëòåðíàòèâíà, íî åì-ïèðè÷íà ñòðàòåãèÿ, êîÿòî å ïðåäëàãàíà ïðè íÿêîèñúâñåì ìàëêè íà âúçðàñò äåöà ñ âèñîê ðèñê, å ïðè-ëàãàíåòî íà Amiodarone êàòî ïðåõîä êúì ïî-êúñ-íîòî ïîñòàâÿíå íà ICD, ñëåä êàòî íàñòúïè íåîá-õîäèìîòî èçðàñòâàíå è ñúçðÿâàíå. Íÿêîè èçñëåäî-âàòåëè ðàçãëåæäàò è êðàéíèÿ ñòàäèé íà ÕÊÌÏêàòî ðèñêîâ ôàêòîð çà ÂÑÑ, êîéòî îïðàâäàâà èì-ïëàíòèðàíåòî íà êàðäèîâåðòåð-äåôèáðèëàòîð ïîâðåìå íà èç÷àêâàòåëíèÿ ïåðèîä äî íàìèðàíåòî íàñúðöå çà òðàíñïëàíòàöèÿ.

Ïðåïîðúêè êúì ñïîðòèñòèòå

 ñúîòâåòñòâèå ñ ïðåïîðúêèòå íà Ñúâåòà ïî åê-ñïåðòíèÿ êîíñåíñóñ íà 26-òà êîíôåðåíöèÿ âBethesda,241 ìëàäèòå áîëíè ñ ÕÊÌÏ òðÿáâà äà áú-äàò îãðàíè÷àâàíè îò èíòåíçèâíî ñúñòåçàòåëíî ñïîð-òóâàíå, çà äà ñå íàìàëè ðèñêà îò ÂÑÑ, êîéòî ìîæåäà áúäå ñâúðçàí ñ òàêúâ åêñòðåìåí íà÷èí íà æè-âîò. Óñòàíîâåíà å âðúçêà ìåæäó ÂÑÑ è èíòåíçèâ-íèòå íàòîâàðâàíèÿ ïðè òðåíèðàíèòå ñïîðòèñòè ñîñíîâíî ñúðäå÷íî-ñúäîâî çàáîëÿâàíå (âêëþ÷èòåëíîè ÕÊÌÏ) è ÂÑÑ.25,270

Ñúùåñòâóâàò êîñâåíè äîêàçàòåëñòâà è ïðåäïî-ëîæåíèÿ, ÷å èçâàæäàíåòî íà ìëàäèòå ñïîðòèñòè îòñúñòåçàòåëíîòî ïîëå íàìàëÿâà ðèñêà îò ÂÑÑ.241,271

Íå âñè÷êè òðåíèðàíè ñïîðòèñòè ñ ÕÊÌÏ óìèðàòâíåçàïíî ïî âðåìå íà ñúñòåçàòåëíèÿ ïåðèîä íàñâîÿ æèâîò. Ñàìî íÿêîè èíöèäåíòè íà ÂÑÑ, ñâúð-çàíè ñ ÕÊÌÏ, ñå îòäàâàò íà èíòåíçèâíàòà ôèçè-÷åñêà àêòèâíîñò,25,26 à òî÷íîñòòà â îïðåäåëÿíåòîíà ðèñêà çà ñïîðòèñòèòå ñ ÕÊÌÏ å îñîáåíî òðóä-íà, êàòî ñå èìàò ïðåäâèä åêñòðåìíèòå óñëîâèÿ íàîêîëíàòà ñðåäà, íà êîèòî òå ÷åñòî ñà èçëîæåíè(ñâúðçàíè ñ ïðîìåíè â ñúäúðæàíèåòî íà âîäà èåëåêòðîëèòè â êðúâòà). Íåçàâèñèìî îò òîâà, øèðî-êàòà ìåäèöèíñêà îáùíîñò ñ êîíñåíñóñ ïîääúðæàáëàãîðàçóìíîòî èçáÿãâàíå íà ïîâå÷åòî ñúñòåçàòåëíèñïîðòîâå îò ìëàäèòå ñïîðòèñòè ñ ÕÊÌÏ, çà äà ñåíàìàëè ðèñêà îò ÂÑÑ è èçâàæäàíåòî îò ñïîðòíî-òî ïîëå ìîæå äà ñå ðàçãëåæäà êàòî íà÷èí íà ëå÷å-íèå ïðè òîâà çàáîëÿâàíå.241,271 Îãðàíè÷åíèÿò ðå-æèì íà æèâîò èëè ñìÿíàòà íà ðàáîòàòà íå èç-ãëåæäàò îïðàâäàíè ïðè äðóãèòå áîëíè ñ ÕÊÌÏ(êîèòî íå ó÷àñòâàò â îðãàíèçèðàíè ñúñòåçàíèÿ),âúïðåêè ÷å òå òðÿáâà äà áúäàò ïðåäóïðåæäàâàíè

äà èçáÿãâàò èíòåíçèâíà ôèçè÷åñêà àêòèâíîñò,âêëþ÷âàùà âíåçàïíî óñèëèå (íàïð. áúðçî áÿãà-íå) èëè ñèñòåìíî èçîìåòðè÷íî íàòîâàðâàíå (íàïð.âäèãàíå íà òåæåñòè). Âúïðåêè îñêúäíèòå äàííè,íÿìà äîêàçàòåëñòâà, ÷å ãåíåòè÷íî çàñåãíàòèòå, íîôåíîòèïíî çäðàâè ÷ëåíîâå íà ñåìåéñòâàòà êàòîïðàâèëî ñà ñ ïîâèøåí ðèñê îò ÂÑÑ. Èìà ìàëêîîñíîâàíèÿ òå äà ñå ïîäëàãàò íà ñúùèòå îãðàíè÷å-íèÿ êàòî äðóãèòå áîëíè ñ ÕÊÌÏ èëè äà áúäàòèçêëþ÷âàíè îò ñúñòåçàòåëíèòå ñïîðòîâå ïðè ëèï-ñà íà ñèìïòîìàòèêà îò ñúðöåòî, ôàìèëíà àíàìíåçàçà ÂÑÑ èëè ìóòàíòåí ãåí, êîéòî äà å ïðèåìàí çàçëîêà÷åñòâåí. Ïåðèîäè÷íèòå (âåðîÿòíî åæåãîäíè)íåèíâàçèâíè êëèíè÷íè ïðåãëåäè îáà÷å, çà ïðå-öåíêà íà ðèñêà, ñà ïðåïîðú÷èòåëíè ïðè òàçè ïîä-ãðóïà áîëíè.

Ïðåäñúðäíî ìúæäåíå

Ïðåäñúðäíîòî ìúæäåíå å íàé-÷åñòàòà ïðîäúë-æèòåëíà àðèòìèÿ ïðè ÕÊÌÏ è îáèêíîâåíî îï-ðàâäàâà àãðåñèâíèòå ëå÷åáíè ñòðàòåãèè30,38,161-163,249

(ôèã. 1). Ïðèñòúïíèòå åïèçîäè èëè õðîíè÷íîòîÏÌ ñå ÿâÿâàò ïðè 20% äî 25% îò áîëíèòå ñÕÊÌÏ,30,163,249 êàòî ñà ñâúðçàíè ñ óãîëåìÿâàíåòîíà ëÿâîòî ïðåäñúðäèå è ÷åñòîòàòà èì íàðàñòâà ñíàïðåäâàíåòî íà âúçðàñòòà.163 Îñâåí òîâà âúçìîæ-íî å ñóáêëèíè÷íîòî ÏÌ (ò.å. äèàãíîñòèöèðàíîòîñàìî ïî çàïèñ íà Õîëòåð) äà å äàæå îùå ïî-÷åñòî.Êëèíè÷íèòå ïðîó÷âàíèÿ âúðõó òàçè ãðóïà ïîêàç-âàò, ÷å ÏÌ ñå ïîíàñÿ äîñòà äîáðå îò îêîëî åäíàòðåòà îò áîëíèòå è íå å íåçàâèñèìà îïðåäåëÿùàïðè÷èíà çà âíåçàïíàòà íåî÷àêâàíà ñìúðò.163 Âúç-ìîæíî å îáà÷å ïðè íÿêîè ïàöèåíòè ÏÌ äà îò-êëþ÷è æèâîòîçàñòðàøàâàùè êàìåðíè àðè-òìèè.244,254 ÏÌ å ñâúðçàíî ñúñ ñìúðòíîñòòà îò ñúð-äå÷íà íåäîñòàòú÷íîñò, ñ ïîÿâàòà íà ôàòàëåí èëèíåôàòàëåí ìîçú÷åí èíñóëò, êàêòî è ñ ïðîäúëæè-òåëíîòî íàïðåäâàíå íà áîëåñòòà ñúñ ñèìïòîìè íàñúðäå÷íà íåäîñòàòú÷íîñò.38,161,163 Ïðåõîäíè åïèçî-äè ñå ÿâÿâàò ïðè îêîëî 30% îò áîëíèòå íåïîñ-ðåäñòâåíî ñëåä ñåïòàëíà ìèåêòîìèÿ, ÷åñòî ïðè ïà-öèåíòè ñ ïðåäøåñòâàùà àíàìíåçà çà ÏÌ.202 Ðèñ-êúò îò óñëîæíåíèÿòà íà ÏÌ å ïîâèøåí, êîãàòîàðèòìèÿòà ñòàíå õðîíè÷íà, àêî íà÷àëîòî å ïðåäè50-ãîäèøíà âúçðàñò èëè èìà îáñòðóêöèÿ â èç-õîäíèÿ òðàêò.163

Ïðèñòúïíèòå åïèçîäè îò ÏÌ ìîãàò äà áúäàòïðè÷èíà è çà îñòðîòî êëèíè÷íî âëîøàâàíå ñúññèíêîï èëè ñúðäå÷íà íåäîñòàòú÷íîñò â ðåçóëòàòíà íàìàëåíèòå äèàñòîëíî ïúëíåíå è ìèíóòåíîáåì - êàòî ïîñëåäèöà íà ïîâèøåíàòà êàìåðíà÷åñòîòà è çàãóáàòà íà ïðåäñúðäíîòî ñúêðàùåíèå(è íåãîâîòî ó÷àñòèå â ïúëíåíåòî íà êàìåðàòà) çàõèïåðòðîôèðàëàòà ËÊ ïðè ïðåäâàðèòåëíî ñúùåñ-òâóâàùàòà îãðàíè÷åíà ðåëàêñàöèÿ è êîìïëà-éúíñ.161-163 Ïðåäñúðäíîòî ìúæäåíå ïðè ÕÊÌÏ îáè-êíîâåíî òðÿáâà äà ñå ëåêóâà ñúîáðàçíî óêàçàíèÿ-òà íà ÀÊÊ/ÀÕÀ.272 Åëåêòðè÷åñêà èëè ôàðìàêî-ëîãè÷íà êàðäèîâåðñèÿ ñà ïîêàçàíè ïðè áîëíèòå

26

ïðåç ïúðâèòå 48 ÷àñà îò íà÷àëîòî íà ïðèñòúïà,êàòî ñå äîïóñêà ñ ïðèåìëèâà ñòåïåí íà ñèãóðíîñò,÷å íàëè÷èåòî íà ïðåäñúðäíè òðîìáè ìîæå äà áúäåèçêëþ÷åíî. Âúïðåêè ëèïñàòà íà ñðàâíèòåëíè äàí-íè çà åôèêàñíîñòòà íà àíòèàðèòìè÷íèòå ñðåäñòâàïðè áîëíèòå ñ ÕÊÌÏ, Amiodarone ñå ðàçãëåæäàêàòî íàé-åôåêòèâåí çà ïðåäïàçâàíå îò ðåöèäèâèíà ÏÌ. Òîâà äî ãîëÿìà ñòåïåí ñå îñíîâàâà íàåêñòðàïîëàöèÿ îò èçïîëçâàíåòî ìó ïðè äðóãèòåñúðäå÷íè çàáîëÿâàíèÿ.273

Ïðè ÕÊÌÏ îáèêíîâåíî ñå ïðåïîðú÷âà àãðå-ñèâíà ñòðàòåãèÿ çà ïîääúðæàíå íà ñèíóñîâ ðèòúìïîðàäè êîìáèíèðàíåòî íà ÏÌ ñ íàïðåäâàùà ñúð-äå÷íà íåäîñòàòú÷íîñò è ñìúðòíîñò, êàêòî è ñ ìî-çú÷åí èíñóëò.38 Äîêàçàíî å, ÷å ïðè õðîíè÷íî ÏÌáåòà-áëîêåðèòå, Verapamil (è Digoxin) ñà åôåêòèâ-íè çà êîíòðîë íà ñúðäå÷íàòà ÷åñòîòà, âúïðåêè ÷åïðè èçáðàíè áîëíè ìîæå äà áúäå íåîáõîäèìà àá-ëàöèÿ íà AV- âúçåëà è òðàéíî ïåéñèðàíå íà êà-ìåðèòå. Àíòèêîàãóëàíòíî ëå÷åíèå (ñ Warfarin) åïîêàçàíî ïðè áîëíèòå ñ ïðèñòúïíî èëè õðîíè÷íîÏÌ.7,11,38,163 Äîðè åäèí èëè äâà åïèçîäà íà ïðèñ-òúïíî ÏÌ ñà ñâúðçâàíè ñ ïîâèøåí ðèñê îò ñèñ-òåìíè òðîìáîåìáîëèè. Ïðè ÕÊÌÏ êðèòåðèÿò çàçàïî÷âàíå íà àíòèêîàãóëàíòíîòî ëå÷åíèå òðÿáâàäà áúäå íèñúê.7,38,63 Äîêàçàíî, ÷å Warfarin å ïî-

Ëèòåðàòóðà

1. Maron BJ, Gardin JM, Flack JM, Gidding SS, Kurosaki TT, Bild DE.

Prevalence of hypertrophic cardiomyopathy in a general popu-

lation of young adults. Echocardiographic analysis of 4111 sub-

jects in the CARDIA Study. Coronary Artery Risk Development in

(Young) Adults.Circulation 1995; 92:785-9.

2. Ferrans VJ, Morrow AG, Roberts WC. Myocardial ultrastructure

in idiopathic hypertrophic subaortic stenosis. A study of opera-

tively excised left ventricular outflow tract muscle in 14 patie-

nts.Circulation 1972;45:769-92.

3. Frank S, Braunwald E. Idiopathic hypertrophic subaortic steno-

sis.Clinical analysis of 126 patients with emphasis on the natural

history. Circulation 1968;37:759-88.

4. Maron BJ, Roberts WC. Quantitative analysis of cardiac muscle

cell disorganization in the ventricular septum of patients with

hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 1979;59:689-706.

5. Maron BJ. Hypertrophic cardiomyopathy.Lancet 1997;350:127-33.

6. Maron BJ, Moller JH, Seidman CE et al. Impact of laboratory molecu-

lar diagnosis on contemporary diagnostic criteria for genetically

transmitted cardiovascular diseases. Hypertrophic cardiomyopa-

thy, long-OJ syndrome, and Marfan syndrome. [A statement for

health-care professionals from the Councils on Clinical Cardiology,

Cardio-vascular Disease in the Young, and Basic Science, Ameri-

can Heart Association]. Circulation 1998;98:1460-71.

7. Maron BJ. Hypertrophic cardiomyopathy. A systematic review. JAMA

2002;287:1308-20.

8. Morrow AG, Reitz BA, Epstein SE et al. Operative treatment in

hypertrophic subaortic stenosis. Techniques, and the results of

pre and postoperative assessments in 83 patients. Circulation

1975;52:88-102.

9. Schwartz K, Carrier L, Guicheney P, Komajda M. Molecular basis of

familial cardiomyopathies. Circulation 1995;91:532-10.

10. Shah PM, Adelman AG, Wigle ED et al. The natural (and unnatural)

history of hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Circ Res

1974;35(Suppl ll):179-95.

11. Spirito P, Seidman CE, McKenna WJ, Maron BJ. The management of

hypertrophic cardiomyopathy. N En$l J Med 1997;336:775-85.

12. Teare D. Asymmetrical hypertrophy of the heart in young

adults. Br Heart J 1958;20:1-18.

13. Wigle ED, Sasson Z, Henderson MA et al. Hypertrophic cardio-

myopathy. The importance of the site and the extent of hyper-

trophy. A review. Prog Cardiovasc Dis 1985;28:1-83.

äîáúð îò Aspirin ïðè äðóãè ñúðäå÷íè çàáîëÿâàíèÿ,ñúïðîâîäåíè îò ÏÌ. Òîé å ïðåïîðú÷âàíèÿò àíòè-êîàãóëàíò è ïðè áîëíèòå ñ ÕÊÌÏ, ïðåöåíåíè êà-òî ðèñêîâè îò òðîìáîåìáîëè÷íè óñëîæíåíèÿ. Ìà-êàð ÷å àíòèêîàãóëàíòíîòî ëå÷åíèå íàìàëÿâà ðèñ-êà îò òðîìáîåìáîëè÷íè èíöèäåíòè ïðè áîëíèòå ñÏÌ è ÕÊÌÏ, ïðîòèâîñúñèðâàùîòî ëå÷åíèå íåïðåìàõâà íàïúëíî ðèñêà îò èíñóëò.38,163 Ïîäîáíèêëèíè÷íè ðåøåíèÿ òðÿáâà äà áúäàò àäàïòèðàíèêúì îòäåëíèÿ áîëåí ñúîáðàçíî ñ ðèñêà îò õåìîðà-ãè÷íè óñëîæíåíèÿ, ïðîìåíèòå â íà÷èíà íà æèâîòè î÷àêâàíèÿòà çà ñúòðóäíè÷åñòâî îò ñòðàíà íà ïà-öèåíòà.

Íàé-ïîäõîäÿùîòî ëå÷åíèå çà áîëíèòå ñ áåçñèìï-òîìíà êðàòêîòðàéíà íàäêàìåðíà òàõèêàðäèÿ (îò-êðèòà ñàìî íà àìáóëàòîðíà ÅÊà [Õîëòåð] èëè ïîâðåìå íà îáðåìåíÿâàíå) è ñâúðçàíà ñ äèëàòàöèÿíà ëÿâîòî ïðåäñúðäèå, çàñåãà íå å óñòàíîâåíî. Âñåîùå èìà ìàëúê îïèò è ñ ìîäåðíèòå àëòåðíàòèâíèñòðàòåãèè çà ëå÷åíèå íà ÏÌ êàòî ðàäèî÷åñòîòíà-òà àáëàöèÿ íà áåëîäðîáíèòå âåíè, õèðóðãè÷íàòàèíòåðâåíöèÿ MAZE èëè èìïëàíòèðóåìèòå ïðåä-ñúðäíè äåôèáðèëàòîðè, çà äà ñå íàïðàâÿò êàòåãî-ðè÷íè ïðåïîðúêè â òîçè ìîìåíò ñïåöèàëíî ïðèáîëíèòå ñ ÕÊÌÏ.

14. Wigle ED, Rakowski H, Kimball BP, Williams WG. Hypertrophic car-

diomyopathy. Clinical spectrum and treatment. Circulation 1995;

92:1680-92.

15. Williams WG, Wigle ED, Rakowski H, Smallhorn J, LeBlanc J, Trusler

GA. Results of surgery for hypertrophic obstructive cardiomyopa-

thy. Circulation 1987;76:V104-8.

16. Maron BJ, Carney KP, Lever HM et al. Relationship of race to sudden

cardiac death in competitive athletes with hypertrophic cardio-

myopathy. J Am Coll Cardiol 2003;41:974-80.

17. Niimura H, Bachinski LL, Sangwatanaroj S et al. Mutations in the

gene for cardiac myosin-binding protein C and late-onset fami-

lial hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med 1998;338:1248-57.

18. Thierfelder L, Watkins H, MacRae C et al. Alpha-tropomyosin

and cardiac troponin T mutations cause familial hypertrophic

cardiomyopathy. A disease of the sarcomere. Cell 1994;77:701-12.

19. Watkins H, McKenna WJ, Thierfelder L et al. Mutations in the

genes for cardiac troponin T and alpha-tropomyosin in hypertro-

phiccardiomyopathy. N Engl J Med 1995;332:1058-64.

20. Kyriakidis M, Triposkiadis F, Anastasakis A et al. Hypertrophic cardio-

myopathy in Greece. Clinical course and outcome. Chest 1998;

114:1091-6.

21. Elliott PM, Poloniecki J, Dickie S et al. Sudden death in hypertro-

phic cardiomyopathy. Identification of high risk patients. J Am

Coll Cardiol 2000;36:2212-8.

22. Elliott PM, Gimeno B Jr., Mahon NG, Poloniecki JD, McKenna

WJ. Relation between severity of left-ventricular hypertrophy

and prognosis in patients with hypertrophic cardiomyopathy.

Lancet 2001;357:420-4.

23. Maron BJ, Roberts WC, Epstein 5E. Sudden death in hypertro-

phic cardiomyopathy. A profile of 78 patients. Circulation

1982;65: 1388-94.

24. Maron BJ, Kogan J, Proschan MA, Hecht GM, Roberts WC. Orcadian

variability in the occurrence of sudden cardiac death in patients

with hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 1994;23:

1405-9.

25. Maron BJ, Shirani J, Poliac LC, Mathenge R, Roberts WC, Mueller

FO. Sudden death in young competitive athletes. Clinical, demo-

graphic, and pathological profiles. JAMA 1996;276:199-204.

26. Maron BJ, Olivotto I, Spirito P et al. Epidemiology of hypertro-

phic cardiomyopathy-related death. Revisited in a large non-

referral-based patient population. Circulation 2000;102:858-64.

27. Spirito P, Bellone P, Harris KM, Bernabo P, Bruzzi P, Maron BJ.

Magnitude of left ventricular hypertrophy and risk of sudden death in

27

hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med 2000;342:1778-85.

28. Spirito P, Maron BJ. Relation between extent of left ventricular

hypertrophy and occurrence of sudden cardiac death in hypertrophic

cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 1990;15:1521-6.

29. Maki S, Ikeda H, Muro A et al. Predictors of sudden cardiac death

in hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol 1998;82:774-8.

30. Maron BJ, Casey SA, Poliac LC, Gohman TE, Almquist AK, Aeppli

DM. Clinical course of hypertrophic cardiomyopathy in a regio-

nal United States cohort. JAMA 1999;281:650-5.

31. Maron BJ, Casey SA, Hauser RG, Aeppli DM. Clinical course of hy-

pertrophic cardiomyopathy with survival to advanced age. J Am

Coll Cardiol 2003. In Press.

32. Cannan CR, Reeder GS, Bailey KR, Melton LJ III, Gersh BJ. Natural

history of hypertrophic cardiomyopathy. A population-based

study, 1976 through 1990. Circulation 1995;92:2488-95.

33. Eriksson MJ, Sonnenberg B, Woo A et al. Long-term outcome in

patients with apical hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol

2002;39:638-45.

34. Fay WP, Taliercio CP, llstrup DM, Tajik AJ, Gersh BJ. Natural history

of hypertrophic cardiomyopathy in the elderly. J Am Coll Cardiol

1990;16:821-6.

35. Lever HM, Karam RF, Currie PJ, Healy BP. Hypertrophic cardiomyo-

pathy in the elderly. Distinctions from the young based on car-

diac shape. Circulation 1989;79:580-9.

36. Klues HG, Schiffers A, Maron BJ. Phenotypic spectrum and patterns

of left ventricular hypertrophy in hypertrophic cardiomyopathy.

Morphologic observations and significance as assessed by two-

dimensional echocardiography in 600 patients. J Am Coll Cardiol

1995;26:1699-708.

37. Maron BJ, Spirito P. Implications of left ventricular remodeling

in hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol 1998;81:1339-44.

38. Maron BJ, Olivotto I, Bellone P et al. Clinical profile of stroke in

900 patients with hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol

2002;39:301-7.

39. Klues HG, Maron BJ, Dollar AL, Roberts WC. Diversity of structu-

ral mitral valve alterations in hypertrophic cardiomyopathy.

Circulation 1992;85:1651-60.

40. Yamaguchi H, Ishimura T, Nishiyama S et al. Hypertrophic non-

obstructive cardiomyopathy with giant negative T waves (apical

hypertrophy). Ventriculographic and echocardiographic features

in 30 patients. Am J Cardiol 1979;44:401-12.

41. Maron BJ, Bonow RO, Cannon RO III, Leon MB, Epstein SE. Hyper-

trophic cardiomyopathy. Interrelations of clinical manifestations,

pathophysiology, and therapy. N Engl J Med 1987;316:844-52.

42. Hecht GM, Klues HG, Roberts WC, Maron BJ. Coexistence of sudden

cardiac death and end-stage heart failure in familial hypertrophic

cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 1993;22:489-97.

43. Maron BJ, Nishimura RA, McKenna WJ, Rakowski H, Josephson ME,

Kieval RS. Assessment of permanent dual-chamber pacing as a tre-

atment for drug-refractory symptomatic patients with obstructi-

ve hypertrophic cardiomyopathy. A randomized, double-blind,

cross-over study (M-PATHY). Circulation 1999;99:2927-33.

44. Faber L, Meissner A, Ziemssen P, Seggewiss H. Percutaneous trans-

luminal septal myocardial ablation for hypertrophic obstructive

cardiomyopathy. Long term follow up of the first series of 25

patients. Heart 2000;83:326-31.

45. Flores-Ramirez R, Lakkis NM, Middleton KJ, Killip D, Spencer WH III,

Nagueh SF. Echocardiographic insights into the mechanisms of relief

of left ventricular outflow tract obstruction after nonsurgical se-

ptal reduction therapy in patients with hypertrophic obstructive

cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2001;37:208-14.

46. Gietzen FH, Leuner CJ, Raute-Kreinsen U et al. Acute and long-term

results after transcoronary ablation of septal hypertrophy

(TASH). Catheter interventional treatment for hypertrophic obs-

tructive cardiomyopathy. Eur Heart J 1999;20:1342-54.

47. Kappenberger L, Linde C, Daubert C et al. Pacing in hypertro-

phic obstructive cardiomyopathy. A randomized crossover stu-

dy. PIC Study Group. Eur Heart J 1997;18:1249-56.

48. Kappenberger LJ, Linde C, Jeanrenaud X et al. Clinical progress after

randomized on/off pacemaker treatment for hypertrophi obstruc-

tive cardiomyopathy. Pacing in Cardiomyopathy (PIC) Study

Group. Europace 1999;1:77-84.

49. Knight C, Kurbaan AS, Seggewiss H et al. Nonsurgical septal reduct-

ion for hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Outcome in

the first series of patients. Circulation 1997;95:2075-81.

50. Maron BJ, Peterson EE, Maron MS, Peterson JE. Prevalence of hy-

pertrophic cardiomyopathy in an outpatient population referred

for echocardiographic study. Am J Cardiol 1994;73:577-80.

51. Davies MJ, McKenna WJ. Hypertrophic cardiomyopathy pathology

and pathogenesis. Histopathology 1995;26:493-500.

52. Louie EK, Maron BJ. Apical hypertrophic cardiomyopathy. Clinical and

two-dimensional echocardiographic assessment. Ann Intern Med

1987;106:663-70.

53. Maron BJ, Tajik AJ, Ruttenberg HD et al. Hypertrophic cardiomyopa-

thy in infants. Clinical features and natural history. Circulation

1982; 65:7-17.

54. Maron BJ, Kragel AH, Roberts WC. Sudden death in hypertro-

phic cardiomyopathy with normal left ventricular mass. Br Heart

J 1990;63:308-10.

55. Maron BJ, Mathenge R, Casey SA, Poliac LC, Longe TF. Clinical pro-

file of hypertrophic cardiomyopathy identified de novo in rural

communities. J Am Coll Cardiol 1999;33:1590-5.

56. Nicod P, Polikar R, Peterson KL. Hypertrophic cardiomyopathy

and sudden death. N Engl J Med 1988;318:1255-7.

57. Rosenzweig A, Watkins H, Hwang DS et al. Preclinical diagnosis

of familial hypertrophic cardiomyopathy by genetic analysis of

blood lymphocytes. N Engl J Med 1991;325:1753-60.

58. Skinner JR, Manzoor A, Hayes AM, Joffe HS, Martin RP. A regio-

nal study of presentation and outcome of hypertrophic cardio-

myopathy in infants. Heart 1997;77:229-33.

59. Maron BJ, Spirito P. Impact of patient selection biases on the percep-

tion of hypertrophic cardiomyopathy and its natural history. Am

J Cardiol 1993;72:970-2.

60. Buxton AE, Lee KL, Fisher JD, Josephson ME, Prystowsky EN,

Hafley G. A randomized study of the prevention of sudden death

in patients with coronary artery disease. Multicenter Unsustain-

ed Tachycardia Trial Investigators. N Engl J Med 1999;341:1882-90.

61. Moss AJ, Zareba W, Hall WJ et al. Prophylactic implantation of

a defibrillator in patients with myocardial infarction and reduced

ejection fraction. N Engl J Med 2002;346:877-83.

62. Packer M, Coats AJ, Fowler MB et al. Effect of carvedilol on survival

in severe chronic heart failure. N Engl J Med 2001 ;344:1651-8.

63. Seidman JG, Seidman CE. The genetic basis for cardiomyopa-

thy.From mutation identification to mechanistic paradigms. Cell

2001;104:557-67.

64. Charron P, Dubourg O, Desnos M et al. Clinical features and prognos-

tic implications of familial hypertrophic cardiomyopathy related

to the cardiac myosin-binding protein C gene. Circulation 1998;

97:2230-6.

65. Maron BJ, Niimura H, Casey SA et al. Development of left ventricu-

lar hypertrophy in adults in hypertrophic cardiomyopathy caused

by cardiac myosin-binding protein C gene mutations. J Am Colt

Cardiol 2001;38:315-21.

66. Maron BJ, Pelliccia A, Spirito P. Cardiac disease in young train-

ed athletes. Insights into methods for distinguishing athlete’s heart

from structural heart disease, with particular emphasis on hyper-

trophic cardiomyopathy. Circulation 1995;91:1596-601.

67. Pelliccia A, Maron BJ, Spataro A, Proschan MA, Spirito P. The upper

limit of physiologic cardiac hypertrophy in highly trained elite

athletes. N Engl J Med 1991;324:295-301.

68. Palka P, Lange A, Fleming AD et al. Differences in myocardial velo-

city gradient measured throughout the cardiac cycle in patients

with hypertrophic cardiomyopathy, athletes and patients with

left ventricular hypertrophy due to hypertension. J Am Coll

Cardiol 1997;30:760-8.

69. Moon JC, McKenna WJ, McCrohon JA, Elliott PM, Smith GC, Pennell

DJ. Toward clinical risk assessment in hypertrophic cardiomyopa-

thy with gadolinium cardiovascular magnetic resonance. J Am

Coll Cardiol 2003;41:1561-7.

70. Schoendube FA, Klues HG, Reith S, Flachskampf FA, Hanrath

P, Messmer BJ. Long-term clinical and echocardiographic fol-

low-up after surgical correction of hypertrophic obstructive cardio-

myopathy with extended myectomy and reconstruction of the

subvalvular mitral apparatus. Circulation 1995;92:11122-7.

71. Pollick C, Rakowski H, Wigle ED. Muscular subaortic stenosis.

The quantitative relationship between systolic anterior motion

and the pressure gradient. Circulation 1984;69:43-9.

72. Braunwald E, Lambrew C, Rockoff D et al. Idiopathic hypertro-

phic subaortic stenosis. I. a description of the disease based

upon an analysis of 64 patients.Circulation 1964;30(SupplIV):3-217.

73. Kizilbash AM, Heinle SK, Grayburn PA. Spontaneous variability of left

ventricular outflow tract gradient in hypertrophic obstructive

cardiomyopathy. Circulation 1998;97:461-6.

74. Panza JA, Man’s TJ, Maron BJ. Development and determinants

of dynamic obstruction to left ventricular outflow in young patients

with hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 1992;85:1398-405.

28

75. Klues HG, Leuner C, Kuhn H. Left ventricular outflow tract obs-

truction in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Increase

in gradient after exercise. J Am Coll Cardiol 1992;19:527-33.

76. Panza JA, Petrone RK, Fananapazir L, Maron BJ. Utility of continuous

wave Doppler echocardiography in the noninvasive assessment

of left ventricular outflow tract pressure gradient in patients with

hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 1992;19:91-9.

77. Ross J Jr., Braunwald E, Gault JH, Mason DT, Morrow AG. The

mechanism of the intraventricular pressure gradient in idiopathic

hypertrophic subaortic stenosis. Circulation 1966;34:558-78.

78. Cohn LH, Trehan H, Collins JJ Jr. Long-term follow-up of patie-

nts undergoing myotomy/myectomy for obstructive hypertro-

phic cardiomyopathy. Am J Cardiol 1992;70:657-60.

79. Faber L, Seggewiss H, Gleichmann U. Percutaneous translumi-

nal septal myocardial ablation in hypertrophic obstructive car-

diomyopathy. Results with respect to intraprocedural myocardial

contrast echocardiography. Circulation1998;98:2415-21.

80. Fananapazir L, Epstein ND, Curiel RV, Panza JA, Tripod D,

McAreavey D. Long-term results of dual-chamber (DDD) pacing

in obstructive hypertrophic cardiomyopathy. Evidence for progres-

sive symptomatic and hemodynamic improvement and reduction

of left ventricular hypertrophy. Circulation 1994;90:2731-42.

81. Heric B, Lytle BW, Miller DP, Rosenkranz ER, Lever HM, Cosgrove

DM. Surgical management of hypertrophic obstructive cardio-

myopathy. Early and late results. J Thorac Cardiovasc Surg 1995;

110:195-206.

82. Jeanrenaud X, Schlapfer J, Fromer M, Aebischer N, Kappenberger L.

Dual chamber pacing in hypertrophic obstructive cardiomyopa-

thy. Beneficial effect of atrioventricular junction ablation for

optimal left ventricular capture and filling. Pacing Clin Electrophy-

siol 1997; 20:293-300.

83. Kim JJ, Lee CW, Park SW et al. Improvement in exercise capa-

city and exercise blood pressure response after transcoronary

alcohol ablation therapy of septal hypertrophy in hypertrophic

cardiomyopathy. Am J Cardiol 1999;83:1220-3.

84. Mclntosh CL, Maron BJ, Cannon RO III, Klues HG. Initial results of

combined anterior mitral leaflet plication and ventricular septal

myotomy-myectomy for relief of left ventricular outflow tract

obstruction in patients with hypertrophic cardiomyopathy.

Circulation 1992;86(Suppl):1160-7.

85. Krajcer Z, Leachman RD, Cooley DA, Coronado R. Septal myotomy-

myomectomy versus mitral valve replacement in hypertrophic

cardiomyopathy. Ten-year follow-up in 185 patients. Circulation

1989;80:157-64.

86. Kuhn H, Gietzen FH, Schafers M et al. Changes in the left ven-

tricular outflow tract after transcoronary ablation of septal hy-

pertrophy (TASH) for hypertrophic obstructive cardiomyopathy

as assessed by transoesophageal echocardiography and by measur-

ing myocardial glucose utilization and perfusion. Eur Heart J

1999;20:1808-17.

87. Kuhn H, Gietzen F, Leuner C. “The abrupt no-flow”. A no-reflow like

phenomenon in hypertrophic cardiomyopathy. Eur Heart J 2002;

23:91-3.

88. LakkisNM, Nagueh SF, DunnJK, Killip D, Spencer WH III. Nonsurgical

septal reduction therapy for hypertrophic obstructive cardiomy-

opathy. One-year follow-up. J Am Coll Cardiol 2000; 36:852-5.

89. Linde C, Gadler F, Kappenberger L, Ryden L. Placebo effect of

pacemaker implantation in obstructive hypertrophic cardiomyo-

pathy. PIC Study Group. Pacing In Cardiomyopathy. Am J Cardiol

1999;83:903-7.

90. Maron BJ, Merrill WH, Freier PA, Kent KM, Epstein SE, Morrow AG.

Long-term clinical course and symptomatic status of patients

after operation for hypertrophic subaortic stenosis. Circulation

1978;57:1205-13.

91. Maron BJ, Nishimura RA, Danielson GK. Pitfalls in clinical recognition

and a novel operative approach for hypertrophic cardiomyopa-

thy with severe outflow obstruction due to anomalous papillary

muscle. Circulation 1998;98:2505-8.

92. McCully RB, Nishimura RA, Tajik AJ, Schaff HV, Danielson

GK. Extent of clinical improvement after surgical treatment of

hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Circulation 1996;94:

467-71.

93. Mclntosh CL, Maron BJ. Current operative treatment of obstructive

hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 1988;78:487-95.

94. Merrill WH, Friesinger GC, Graham TP Jr. et al. Long-lasting im-

provement after septal myectomy for hypertrophic obstructive

cardiomyopathy. Ann Thorac Surg 2000;69:1732-5.

95. Mohr R, Schaff HV, Danielson GK, Puga FJ, Pluth JR, Tajik AJ. The

outcome of surgical treatment of hypertrophic obstructive car-

diomyopathy. Experience over 15 years. J Thorac Cardiovasc Surg

1989;97:666-74.

96. Nagueh SF, Ommen SR, Lakkis NM et al. Comparison of etha-

nol septal reduction therapy with surgical myectomy for the tre-

atment of hypertrophic obstructive cardiomyopathy. J Am Coll

Cardiol 2001;38:1701-6.

97. Nishimura RA, Hayes DL, llstrup DM, Holmes OR Jr., Tajik AJ.

Effect of dual-chamber pacing on systolic and diastolic function in

patients with hypertrophic cardiomyopathy. Acute Doppler

echocardiographic and catheterization hemodynamic study. J Am

Coll Cardiol 1996;27:421-30.

98. Nishimura RA, Trusty JM, Hayes DL et al. Dual-chamber pacing for

hypertrophic cardiomyopathy. A randomized, double-blind, cro-

ssover trial. J Am Coll Cardiol 1997;29:435-41.

99. Ommen SR, Nishimura RA, Squires RW, Schaff HV, Danielson GK,

Tajik AJ. Comparison of dual-chamber pacing versus septal myec-

tomy for the treatment of patients with hypertropic obstructive

cardiomyopathy. A comparison of objective hemodynamic and

exercise end points. J Am Coll Cardiol 1999;34:191-6.

100. Posma JL, Blanksma PK, Van Der Wall EE, Vaalburg W, Crijns HJ, Lie

Kl. Effects of permanent dual chamber pacing on myocardial

perfusion in symptomatic hypertrophic cardiomyopathy. Heart

1996; 76:358-62.

101. Qin JX, Shiota T, Lever HM et al. Outcome of patients with

hypertrophic obstructive cardiomyopathy after percutaneous

transluminal septal myocardial ablation and septal myectomy

surgery. J 4m Coll Cardiol 2001;38:1994-2000.

102. Robbins RC, Stinson EB. Long-term results of left ventricular

myotomy and myectomy for obstructive hypertrophic cardiomyo-

pathy. J Thorac Cardiovasc Surg 1996;111:586-94.

103. Schulte HD, Borisov K, Gams E, Gramsch-Zabel H, Losse B,

Schwartzkopff B. Management of symptomatic hypertrophic obs-

tructive cardiomyopathylong-term results after surgical therapy.

Thorac Cardiovasc Surg 1999;47:213-8.

104. Ten Berg JM, Suttorp MJ, Knaepen PJ, Ernst SM, Vermeulen

FE, Jaarsma W. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Initial

results and long-term follow-up after Morrow septal myectomy.

Circulation 1994;90:1781-5.

105. Theodoro DA, Danielson GK, Feldt RH, Anderson BJ. Hypertro-

phic obstructive cardiomyopathy in pediatric patients. Results of

sur-gical treatment. J Thorac Cardiovasc Surg 1996;112:1589-97.

106. Yu EH, Omran AS, Wigle ED, Williams WG, Siu SC, Rakowski H.

Mitral regurgitation in hypertrophic obstructive cardiomyopathy.

Relationship to obstruction and relief with myectomy. J Am Coll

Cardiol 2000;36:2219-25.

107. Gadler F, Linde C, Daubert C et al. Significant improvement of

quality of life following atrioventricular synchronous pacing in

patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Data from 1

year of follow-up. PIC study group. Pacing In Cardiomyopathy.

Eur Heart J 1999;20:1044-50.

108. Ruzyllo W, Chojnowska L, Demkow M et al. Left ventricular out-

flow tract gradient decrease with non-surgical myocardial redu-

ction improves exercise capacity in patients with hypertrophic

obstructive cardiomyopathy. Eur Heart J 2000;21:770-7.

109. Paz R, Jortner R, Tunick PA et al. The effect of the ingestion

of ethanol on obstruction of the left ventricular outflow tract in

hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med 1996;335:938-11.

110. Kuhn H, Mercier J, Kohler E, Frenzel H, Hort W, Loogen F.

Differential diagnosis of hypertrophic cardiomyopathies. Typi-

cal (subaortic) hypertrophic obstructive cardiomyopathy, atypi-

cal (mid-ventricular) hypertrophicobstructive cardiomyopathy

and hypertrophic non-obstructive cardiomyopathy. Eur Heart J

1983;4(Suppl F:93-104.):93-104.

111. Wigle ED. Cardiomyopathy. The diagnosis of hypertrophic cardio-

perfusion in symptomatic hypertrophic cardiomyopathy. Heart

1996;76:358-62.

101. Qin JX, Shiota T, Lever HM et al. Outcome of patients with

hypertrophic obstructive cardiomyopathy after percutaneous

transluminal septal myocardial ablation and septal myectomy

surgery. J 4m Coll Cardiol 2001;38:1994-2000.

102. Robbins RC, Stinson EB. Long-term results of left ventricular

myotomy and myectomy for obstructive hypertrophic cardiomyo-

pathy. J Thorac Cardiovasc Surg 1996;111:586-94.

103. Schulte HD, Borisov K,Gams E, Gramsch-Zabel H, Losse B,

Schwartzkopff B. Management of symptomatic hypertrophic obs-

tructive cardiomyopathylong-term results after surgical therapy.

Thorac Cardiovasc Surg 1999;47:213-8.

29

104. Ten Berg JM, Suttorp MJ, Knaepen PJ, Ernst SM, Vermeulen

FE, Jaarsma W. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Initial

results and long-term follow-up after Morrow septal myectomy.

Circulation 1994;90:1781-5.

105. Theodoro DA, Danielson GK, Feldt RH, Anderson BJ. Hypertro-

phic obstructive cardiomyopathy in pediatric patients. Results of

surgical treatment. J Thorac Cardiovasc Surg 1996;112:1589-97.

106. Yu EH, Omran AS, Wigle ED, Williams WG, Siu SC, Rakowski H.

Mitral regurgitation in hypertrophic obstructive cardiomyopathy.

Relationship to obstruction and relief with myectomy. J Am Coll

Cardiol 2000;36:2219-25.

107. Gadler F, Linde C, Daubert C et al. Significant improvement of

quality of life following atrioventricular synchronous pacing in

patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Data from 1

year of follow-up. PIC study group. Pacing In Cardiomyopathy.

Eur Heart J 1999;20:1044-50.

108. Ruzyllo W, Chojnowska L, Demkow M et al. Left ventricular out-

flow tract gradient decrease with non-surgical myocardial redu-

ction improves exercise capacity in patients with hypertrophic

obstructive cardiomyopathy. Eur Heart J 2000;21:770-7.

109. Paz R, Jortner R, Tunick PA et al. The effect of the ingestion

of ethanol on obstruction of the left ventricular outflow tract in

hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med 1996;335:938-11.

110. Kuhn H, Mercier J, Kohler E, Frenzel H, Hort W, Loogen F.

Differential diagnosis of hypertrophic cardiomyopathies.Typi-

cal (subaortic)hypertrophic obstructive cardiomyopathy, atypi-

cal (mid-ventricular) hypertrophic obstructive cardiomyopathy

and hypertrophic non-obstructive cardiomyopathy. Eur Heart J

1983;4(Suppl F:93-104.):93-104.

111. Wigle ED. Cardiomyopathy. The diagnosis of hypertrophic cardio-

myopathy. Heart 2001;86:709-14.

112. Klues HG, Roberts WC, Maron BJ. Morphological determinants

of echocardiographic patterns of mitral valve systolic anterior

motion in obstructive hypertrophic cardiomyopathy.

Circulation 1993; 87:1570-9.

113. Spirito P, Maron BJ. Patterns of systolic anterior motion of the mitral

valve in hypertrophic cardiomyopathy. Assessment by two-dime-

nsional echocardiography. Am J Cardiol 1984;54:1039-46.

114. Qin JX, Shiota T, Lever HM et al. Impact of left ventricular out-

flow tract area on systolic outflow velocity in hypertrophic car-

diomyopathy. A real-time three-dimensional echocardiographic

study. J Am Coll Cardiol 2002;39:308-14.

115. Klues HG, Roberts WC, Maron BJ. Anomalous insertion of papillary

muscle directly into anterior mitral leaflet in hypertrophic car-

diomyopathy. Significance in producing left ventricular outflow

obstruction. Circulation 1991;84:1188-97.

116. Maron BJ, Harding AM, Spirito P, Roberts WC, Waller BF. Systolic

anterior motion of the posterior mitral leaflet. A previously un-

recognized cause of dynamic subaortic obstruction in patients

with hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 1983;68:282-93.

117. SherridMV, GunsburgDZ, Moldenhauer S, PearleG. Systolic anterior

motion begins at low left ventricular outflow tract velocity in

obstructive hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol

2000;36:1344-54.

118. Cape EG, Simons D, Jimoh A, Weyman AE, Yoganathan AP, Levine

RA. Chordal geometry determines the shape and extent of systo-

lic anterior mitral motion. In vitro studies. J Am Coll Cardiol

1989;13:1438-48.

119. Shah PM, Taylor RD, Wong M. Abnormal mitral valve coaptation

in hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Proposed role in sys-

tolic anterior motion of mitral valve. Am J Cardiol 1981;48:258-62.

120. Maron BJ, Spirito P, Green KJ, Wesley YE, Bonow RO, Arce J.

Noninvasive assessment of left ventricular diastolic function

by pulsed Doppler echocardiography in patients with hypertro-

phic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 1987;10:733-12.

121. Wilson WS, Criley JM, Ross RS. Dynamics of left ventricular emp-

tying in hypertrophic subaortic stenosis. A cineangiographic and

hemodynamic study. Am Heart J 1967;73:4-16.

122. Sherrid MV, Chu CK, Delia E, Mogtader A, Dwyer EM Jr. An echo-

cardiographic study of the fluid mechanics of obstruction in

hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 1993;22:816-25.

123. Grigg LE, Wigle ED, Williams WG, Daniel LB, Rakowski H.

Transesophageal Doppler echocardiography in obstructive hyp-

ertrophic cardiomyopathy. Clarification of pathophysiology and

importance in intraoperative decision making. J Am Coll Cardiol

1992;20:42-52.

124. PetroneRK, Klues HG, PanzaJA, Peterson EE, Maron BJ. Coexiste-

nce of mitral valve prolapse in a consecutive group of 528 patie-

nts with hypertrophic cardiomyopathy assessed with echocardiogra-

phy. J Am Coll Cardiol 1992;20:55-61.

125. Criley JM. Unobstructed thinking (and terminology) is called for

in the understanding and management of hypertrophic cardio-

myopathy. J Am Coll Cardiol 1997;29:741-3.

126. Murgo JP, Alter BR, Dorethy JF, Altobelli SA, McGranahan GM Jr.

Dynamics of left ventricular ejection in obstructive and nonobstr-

uctive hypertrophic cardiomyopathy. J Clin Invest 1980;66:

1369-82.

127. Maron MS, Olivotto I, Betocchi S et al. Effect of left ventricu-

lar outflow tract obstruction on clinical outcome in hypertrophic

cardiomyopathy. N Engl J Med 2003;348:295-303.

128. Kofflard MJ, Ten Cate FJ, van der Lee C, van Domburg RT. Hyper-

trophic cardiomyopathy in a large community-based population.

Clinical outcome and identification of risk factors for sudden cardiac

death and clinical deterioration. J Am Coll Cardiol 2003;41:987-93.

129. Choudhury L, Mahrholdt H, Wagner A et al. Myocardial scarring

in asymptomatic or mildly symptomatic patients with hypertro-

phic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2002;40:2156-64.

130. Pellikka PA, Oh JK, Bailey KR, Nichols BA, Monahan KH, Tajik

AJ. Dynamic intraventricular obstruction during dobutamine

stress echocardiography. A new observation. Circulation

1992;86:1429-32.

131. Okeie K, Shimizu M, Yoshio H et al. Left ventricular systolic dysfun-

ction during exercise and dobutamine stress in patients with hy-

pertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2000;36:856-63.

132. Anan R, Greve G, Thierfelder L et al. Prognostic implications of

novel beta cardiac myosin heavy chain gene mutations that

cause familial hypertrophic cardiomyopathy. J Clin Invest 1994;

93:280-5.

133. Coviello DA, Maron BJ, Spirito P et al. Clinical features of

hypertrophic cardiomyopathy caused by mutation of a “hot

spot” in the alpha-tropomyosin gene. J Am Coll Cardiol 1997;29:

635-40.

134. Blair E, Redwood C, Ashrafian H et al. Mutations in the gam-

ma(2) subunit of AMP-activated protein kinase cause familial hyper-

trophic cardiomyopathy. Evidence for the central role of energy

compromise in disease pathogenesis. Hum Mot Genet 2001;10:1215-

20.

135. Erdmann J, Raible J, Maki-Abadi J et al. Spectrum of clinical

phenotypes and gene variants in cardiac myosin-binding protein C

mutation carriers with hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll

Cardiol 2001;38:322-30.

136. Gruver EJ, Fatkin D, Dodds GA et al. Familial hypertrophic car-

diomyopathy and atrial fibrillation caused by Arg663His beta-

cardiacmyosin heavy chain mutation. Am J Cardiol 1999;83:

13H-8H.

137. Kimura A, Harada H, ParkJEetal. Mutations in the cardiac tro-

ponin I gene associated with hypertrophic cardiomyopathy. Nat

Genet 1997;16:379-82.

138. Marian AJ, Roberts R. Recent advances in the molecular genetics of

hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 1995;92:1336-47.

139. Niimura H, Patton KK, McKenna WJ et al. Sarcomere protein gene

mutations in hypertrophic cardiomyopathy of the elderly.

Circulation 2002;105:446-51.

140. Osterop AP, Kofflard MJ, Sandkuijl LA et al. AT1 receptor A/C1166

polymorphism contributes to cardiac hypertrophy in subjects

with hypertrophic cardiomyopathy. Hypertension 1998;32:825-30.

141. Lechin M, Quinones MA, Omran A et al. Angiotensin-I convert-

ing enzyme genotypes and left ventricular hypertrophy in patie-

nts with hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 1995;92:

1808-12. myopathy. Heart 2001;86:709-14.

112. Klues HG, Roberts WC, Maron BJ. Morphological determinants

of echocardiographic patterns of mitral valve systolic anterior

motion in obstructive hypertrophic cardiomyopathy. Circulation

1993;87:1570-9.

113. Spirito P, Maron BJ. Patterns of systolic anterior motion of the mitral

valve in hypertrophic cardiomyopathy. Assessment by two

dimensional echocardiography. Am J Cardiol 1984;54:1039-46.

114. Qin JX, Shiota T, Lever HM et al. Impact of left ventricular out-

flow tract area on systolic outflow velocity in hypertrophic car-

diomyopathy. A real-time three-dimensional echocardiographic

study. J Am Coll Cardiol 2002;39:308-14.

115. Klues HG, Roberts WC, Maron BJ. Anomalous insertion of papillary

muscle directly into anterior mitral leaflet in hypertrophic car-

diomyopathy. Significance in producing left ventricular outflow

obstruction. Circulation 1991;84:1188-97.

116. Maron BJ, Harding AM, Spirito P, Roberts WC, Waller BF. Systolic

30

anterior motion of the posterior mitral leaflet. A previo-usly un-

recognized cause of dynamic subaortic obstruction in patients

with hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 1983;68:282-93.

117. SherridMV, GunsburgDZ, Moldenhauer S, PearleG. Systolic anterior

motion begins at low left ventricular outflow tract velocity in

obstructive hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol

2000;36:1344-54.

118. Cape EG, Simons D, Jimoh A, Weyman AE, Yoganathan AP, Levine

RA. Chordal geometry determines the shape and extent of systo-

lic anterior mitral motion. In vitro studies. J Am Coll Cardiol

1989;13:1438-48.

119. Shah PM, Taylor RD, Wong M. Abnormal mitral valve coaptation

in hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Proposed role in sys-

tolic anterior motion of mitral valve. Am J Cardiol 1981;48:258-62.

120. Maron BJ, Spirito P, Green KJ, Wesley YE, Bonow RO, Arce J.

Noninvasive assessment of left ventricular diastolic function

by pulsed Doppler echocardiography in patients with hypertro-

phic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 1987;10:733-12.

121. Wilson WS, Criley JM, Ross RS. Dynamics of left ventricular

emptying in hypertrophic subaortic stenosis. A cineangiographic

and hemodynamic study. Am Heart J 1967;73:4-16.

122. Sherrid MV, Chu CK, Delia E, Mogtader A, Dwyer EM Jr. An echo-

cardiographic study of the fluid mechanics of obstruction in

hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 1993;22:816-25.

123. Grigg LE, Wigle ED, Williams WG, Daniel LB, Rakowski H.

Transesophageal Doppler echocardiography in obstructive hy-

pertrophic cardiomyopathy. Clarification of pathophysiology and

importance in intraoperative decision making. J Am Coll Cardiol

1992;20:42-52.

124. PetroneRK, Klues HG, PanzaJA, Peterson EE, Maron BJ. Coexiste-

nce of mitral valve prolapse in a consecutive group of 528 patie-

nts with hypertrophic cardiomyopathy assessed with echocardiogra-

phy. J Am Coll Cardiol 1992;20:55-61.

125. Criley JM. Unobstructed thinking (and terminology) is called for

in the understanding and management of hypertrophic

cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 1997;29:741-3.

126. Murgo JP, Alter BR, Dorethy JF, Altobelli SA, McGranahan GM Jr.

Dynamics of left ventricular ejection in obstructive and nonobstr-

uctive hypertrophic cardiomyopathy. J Clin Invest1980;66:1369-82.

127. Maron MS, Olivotto I, Betocchi S et al. Effect of left ventricular

outflow tract obstruction on clinical outcome in hypertrophi car-

diomyopathy. N Engl J Med 2003;348:295-303.

128. Kofflard MJ, Ten Cate FJ, van der Lee C, van Domburg RT. Hyper-

trophic cardiomyopathy in a large community-based population.

Clinical outcome and identification of risk factors for sudden cardiac

death and clinical deterioration. J Am Coll Cardiol 2003;41:987-93.

129. Choudhury L, Mahrholdt H, Wagner A et al. Myocardial scarring

in asymptomatic or mildly symptomatic patients with hypertro-

phic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2002;40:2156-64.

130. Pellikka PA, Oh JK, Bailey KR, Nichols BA, Monahan KH, Tajik

AJ. Dynamic intraventricular obstruction during dobutamine

stress echocardiography. A new observation. Circulation 1992;

86:1429-32.

131. Okeie K, Shimizu M, Yoshio H et al. Left ventricular systolic dysfun-

ction during exercise and dobutamine stress in patients with

hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2000;36:856-63.

132. Anan R, Greve G, Thierfelder L et al. Prognostic implications of

novel beta cardiac myosin heavy chain gene mutations that

cause familial hypertrophic cardiomyopathy. J Clin Invest 1994;

93:280-5.

133. Coviello DA, Maron BJ, Spirito P et al. Clinical features of hy-

pertrophic cardiomyopathy caused by mutation of a “hot spot”

in the alpha-tropomyosin gene. J Am Coll Cardiol 1997;29:635-40.

134. Blair E, Redwood C, Ashrafian H et al. Mutations in the gam-

ma(2) subunit of AMP-activated protein kinase cause familial hyper-

trophic cardiomyopathy. Evidence for the central role of energy

compromise in disease pathogenesis. Hum Mot Genet 2001;10:1215-

20.

135. Erdmann J, Raible J, Maki-Abadi J et al. Spectrum of clinical

phenotypes and gene variants in cardiac myosin-binding protein C

mutation carriers with hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll

Cardiol 2001;38:322-30.

136. Gruver EJ, Fatkin D, Dodds GA et al. Familial hypertrophic car-

diomyopathy and atrial fibrillation caused by Arg663His beta-

cardiac myosin heavy chain mutation. Am J Cardiol 1999;83:

13H-8H.

137. Kimura A, Harada H, ParkJEetal. Mutations in the cardiac tro-

ponin I gene associated with hypertrophic cardiomyopathy. Nat

Genet 1997;16:379-82.

138. Marian AJ, Roberts R. Recent advances in the molecular genetics of

hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 1995;92:1336-47.

139. Niimura H, Patton KK, McKenna WJ et al. Sarcomere protein gene

mutations in hypertrophic cardiomyopathy of the elderly.

Circulation 2002;105:446-51.

140. Osterop AP, Kofflard MJ, Sandkuijl LA et al. AT1 receptor A/C1166

polymorphism contributes to cardiac hypertrophy in subjects

with hypertrophic cardiomyopathy. Hypertension 1998;32:825-30.

141. Lechin M, Quinones MA, Omran A et al. Angiotensin-I convert-

ing enzyme genotypes and left ventricular hypertrophy in patie-

nts with hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 1995;92:

1808-12.

142. Arad M, Benson DW, Perez-Atayde AR et al. Constitutively

active AMP kinase mutations cause glycogen storage disease

mimicking hypertrophic cardiomyopathy. J Clin Invest 2002;

109:357-62.

143. Sachdev B, Takenaka T, Teraguchi H et al. Prevalence of Anderson-

Fabry disease in male patients with late onset hypertrophic

cardiomyopathy. Circulation 2002;105:1407-11.

144. Beer G, Reinecke P, Gabbert HE, Hort W, Kuhn H. Fabry disease in

patients with hypertrophic cardiomyopathy (HCM). Z Kardiol 2002;

91:992-1002.

145. Jenni R, Oechslin E, Schneider J, Jost CA, Kaufmann PA. Echocar-

diographic and pathoanatomical characteristics of isolated left

ventricular non-compaction. A step towards classification as a

distinct cardiomyopathy. Heart 2001;86:666-71.

146. Charron P, Dubourg O, Desnos M et al. Diagnostic value of electro-

cardiography and echocardiography for familial hypertrophic

cardiomyopathy in a genotyped adult population. Circulation

1997;96:214-9.

147. Charron P, Dubourg O, Desnos M et al. Diagnostic value of electro-

cardiography and echocardiography for familial hypertrophic

cardiomyopathy in genotyped children. Eur Heart J 1998;19:1377-82.

148. Panza JA, Maron BJ. Relation of electrocardiographic abnormalities

to evolving left ventricular hypertrophy in hypertrophic cardio-

myopathy during childhood. Am J Cardiol 1989;63:1258-65.

149. Ho CY, Sweitzer NK, McDonough B et al. Assessment of dia-

stolic function with Doppler tissue imaging to predict genotype in

preclinical hypertrophic cardiomyopathy.Circulation 2002;105:2997.

150. Hagege AA, Dubourg O, Desnos M et al. Familial hypertrophic

cardiomyopathy. Cardiac ultrasonic abnormalities in genetically

affected subjects without echocardiographic evidence of left

ventricular hypertrophy. Eur Heart J 1998;19:490-9.

151. Nagueh SF, Bachinski LL, Meyer D et al. Tissue Doppler ima-

ging consistently detects myocardial abnormalities in patients

with hypertrophic cardiomyopathy and provides a novel means

for an early diagnosis before and independently of hypertrophy.

Circulation 2001; 104:128-30.

152. Maron BJ, Spirito P, Wesley Y, Arce J. Development and progres-

sion of left ventricular hypertrophy in children with hypertrophic

cardiomyopathy. N Engl J Med 1986;315:610-4.

153. Spirito P, Maron BJ. Absence of progression of left ventricular

hypertrophy in adult patients with hypertrophic cardiomyopa-

thy. J Am Coll Cardiol 1987;9:1013-7.

154. Fox PR, Liu SK, Maron BJ. Echocardiographic assessment of spon-

taneously occurring feline hypertrophic cardiomyopathy. An ani-

mal model of human disease. Circulation 1995;92:2645-51.

155. Geisterfer-Lowrance AA, Christe M, Conner DA et al. A mouse

model of familial hypertrophic cardiomyopathy. Science 1996;

272: 731-4.

156. Lim DS, Lutucuta S, Bachireddy P et al. Angiotensin II blocka-

de reverses myocardial fibrosis in a transgenic mouse model of hu-

man hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 2001;103:789-91.

157. Marian AJ, Wu Y, Lim DS et al. A transgenic rabbit model for human

hypertrophic cardiomyopathy. J Clin Invest 1999;104:1683-92.

158. Semsarian C, Ahmad I, Giewat M et al. The L-type calcium channel

inhibitor diltiazem prevents cardiomyopathy in a mouse model.

J Clin Invest 2002; 109:1013-20.

159. Takagi E, YamakadoT, NakanoT. Prognosis of completely asympto-

matic adult patients with hypertrophic cardiomyopathy. J Am

Coll Cardio M999;33:206-11.

160. Spirito P, Maron BJ, Bonow RO, Epstein SE. Occurrence and signifi-

cance of progressive left ventricular wall thinning and relative

cavity dilatation in hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol

1987;60:123-9.

161. Robinson K, Frenneaux MP, Stockins B, Karatasakis G, Poloniecki

JD, McKenna WJ. Atrial fibrillation in hypertrophic cardiomyo-

31

pathy. A longitudinal study. J Am Coll Cardiol 1990;15:1279-85.

162. Spirito P, Lakatos E, Maron BJ. Degree of left ventricular hyper-

trophy in patients with hypertrophic cardiomyopathy and chronic

atrial fibrillation. Am J Cardiol 1992;69:1217-22.

163. Olivotto I, Cecchi F, Casey SA, Dolara A, Traverse JH, Maron

BJ. Impact of atrial fibrillation on the clinical course of hyper-

trophic cardiomyopathy. Circulation 2001;104:2517-24.

164. Spirito P, Chiarella F, Carratino L, Berisso MZ, Bellotti P, Vecchio C.

Clinical course and prognosis of hypertrophic cardiomyopathy in an

outpatient population. N Engl J Med 1989;320:749-55.

165. McKenna WJ, Deanfield J, Faruqui A, England D, Oakley C,

Goodwin J. Prognosis in hypertrophic cardiomyopathy. Role of

age and clinical, electrocardiographic and hemodynamic features.

Am J Cardiol 1981;47:532-8.

166. Krikler DM, Davies MJ, Rowland E, Goodwin JF, Evans RC, Shaw

DB. Sudden death in hypertrophic cardiomyopathy. Associated

accessory atrioventricular pathways. Br Heart J 1980;43:245-51.

167. Lewis JF, Maron BJ. Elderly patients with hypertrophic cardiomyo-

pathy. A subset with distinctive left ventricular morphology and

progressive clinical course late in life. J Am Coll Cardiol 1989;13:36-45.

168. Sherrid MV, Pearle G, Gunsburg DZ. Mechanism of benefit of nega-

tive inotropes in obstructive hypertrophic cardiomyopathy.

Circulation 1998;97:41-7.

169. Cohen LS, Braunwald E. Amelioration of angina pectoris in idiopathic

hypertrophic subaortic stenosis with beta-adrenergic blockade.

Circulation 1967;35:847-51.

170. KaltenbachM, Hopf R, KoberG, Bussmann WD, KellerM, Petersen Y.

Treatment of hypertrophic obstructive cardiomyopathy with

verapamil. Br Heart J 1979;42:35-42.

171. Matsubara H, Nakatani S, Nagata Set al. Salutary effect of disopy-

ramide on left ventricular diastolic function in hypertrophic

obstructive cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 1995;26:768-75.

172. Ostman-Smith I, Wettrell G, Riesenfeld T. A cohort study of

childhood hypertrophic cardiomyopathy. Improved survival

following high-dose beta-adrenoceptor antagonist treatment.

J Am Coll Cardiol 1999;34:1813-22.

173. Pollick C. Muscular subaortic stenosis. Hemodynamic and cli-

nical improvement after disopyramide. N Engl J Med 1982;307:

997-9.

174. Pollick C, Kimball B, Henderson M, Wigle ED. Disopyramide

in hypertrophic cardiomyopathy. I. Hemodynamic assessment

after intravenous administration. Am J Cardiol 1988;62:1248-51.

175. Rosing DR, Kent KM, Maron BJ, Epstein SE. Verapamil therapy. A

new approach to the pharmacologic treatment of hypertrophic

cardiomyopathy. ii. effects on exercise capacity and sympto-

matic status.Circulation 1979;60:1208-13.

176. Rosing DR, Condit JR, Maron BJ et al. Verapamil therapy. A

new approach to the pharmacologic treatment of hypertrophic

cardiomyopathy: iii. effects of long-term administration. Am J

Cardiol 1981;48:545-53.

177. Sherrid M, Delia E, Dwyer E. Oral disopyramide therapy for obstruc-

tive hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol 1988;62:1085-8.

178. Spicer RL, Rocchini AP, Crowley DC, Rosenthal A. Chronic verapa-

mil therapy in pediatric and young adult patients with hypertro-

phic cardiomyopathy. Am J Cardiol 1984;53:1614-9.

179. Gilligan DM, Chan WL, Joshi J et al. A double-blind, placebo-

controlled crossover trial of nadolol and verapamil in mild and

moderately symptomatic hypertrophic cardiomyopathy. J Am

Coll Cardiol 1993;21:1672-9.

180. Frenneaux MP, Porter A, Caforio AL, Odawara H, Counihan PJ,

McKenna WJ. Determinants of exercise capacity in hypertro-

phiccardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 1989;13:1521-6.

181. Bonow RO, Frederick TM, Bacharach SL et al. Atrial systole and left

ventricular filling in hypertrophic cardiomyopathy. Effect of

verapamil. Am J Cardiol 1983;51:1386-91.

182. Bonow RO, Dilsizian V, Rosing DR, Maron BJ, Bacharach SL, Green

MV. Verapamil-induced improvement in left ventricular diastolic

filling and increased exercise tolerance in patients with hyper-

trophic cardiomyopathy. Short- and long-term effects.

Circulation 1985;72:853-64.

183. Briguori C, Betocchi S, Romano M et al. Exercise capacity in hyper-

trophic cardiomyopathy depends on left ventricular diastolic

function. Am J Cardiol 1999;84:309-15.

184. LeleSS, Thomson HL, SeoH, Belenkie I, McKenna WJ, Frenneaux

MP. Exercise capacity in hypertrophic cardiomyopathy. Role of

stroke volume limitation, heart rate, and diastolic filling chara-

cteristics.Circulation 1995;92:2886-94.

185. Lewis JF, Spirito P, Pelliccia A, Maron BJ. Usefulness of

Doppler echocardiographic assessment of diastolic filling in

distinguishing “athlete’s heart” from hypertrophic cardiomyopa-

thy. Br Heart J 1992;68:296-300.

186. Betocchi S, Hess OM, Losi MA, Nonogi H, Krayenbuehl HP. Regional

left ventricular mechanics in hypertrophic cardiomyopathy.

Circulation 1993;88:2206-14.

187. Spirito P, Maron BJ, Bonow RO, Epstein SE. Severe functional limi-

tation in patients with hypertrophic cardiomyopathy and only

mild localized left ventricular hypertrophy. J Am Coll Cardiol

1986;8:537-44.

188. Spirito P, Maron BJ. Relation between extent of left ventricular

hypertrophy and diastolic filling abnormalities in hypertrophic

cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 1990;15:808-13.

189. Sharma S, Elliott P, Whyte G et al. Utility of cardiopulmonary

exercise in the assessment of clinical determinants of functio-

nal capacity in hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol

2000;86:162-8.

190. Cannon RO III, Schenke WH, Maron BJ et al. Differences in

coronary flow and myocardial metabolism at rest and during

pacing between patients with obstructive and patients with non-

obstructive hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol

1987;10:53-62.

191. Cecchi F, Olivotto I, Gistri R, Lorenzoni R, Chiriatti G, Camici

PG. Coronary microvascular cysfunction and prognosis in hyper-

trophic cardiomyopathy. N Engl J Med 2003. In Press.

192. Grover-McKay M, SchwaigerM, Krivokapich J, Perloff JK, PhelpsME,

Schelbert HR. Regional myocardial blood flow and metabolism

at rest in mildly symptomatit patients with hypertrophic cardio-

myopathy. J Am Coll Cardiol 1989;13:317-24.

193. Krams R, Kofflard MJ, Duncker DJ et al. Decreased coronary

flow reserve in hypertrophic cardiomyopathy is related to remo-

deling of the coronary microcirculation. Circulation 1998;97:230-3.

194. Maron BJ, Epstein SE, Roberts WC. Hypertrophic cardiomyopa-

thy and transmural myocardial infarction without significant

atherosclerosis of the extramural coronary arteries. Am J

Cardiol 1979;43:1086-102.

195. Maron BJ, Wolfson JK, Epstein SE, Roberts WC. Intramural (“small

vessel”) coronary artery disease in hypertrophic cardiomyopathy.

J Am Coll Cardiol 1986;8:545-57.

196. Nienaber CA, Gambhir SS, Mody FV et al. Regional myocardial

blood flow and glucose utilization in symptomatic patients with

hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 1993;87:1580-90.

197. O’Gara PT, Bonow RO, Maron BJ et al. Myocardial perfusion abnor-

malities in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Assessm-

ent with thallium-201 emission computed tomography.

Circulation 1987;76:1214-23.

198. Takata J, Counihan PJ, Gane JN et al. Regional thallium-201 wash-

out and myocardial hypertrophy in hypertrophic cardiomyopa-

thy and its relation to exertional chest pain. Am J Cardiol 1993;

72:211-7.

199. Tanaka M, Fujiwara H, Onodera T, Wu DJ, Hamashima Y, Kawai C.

Quantitative analysis of myocardial fibrosis in normals, hypertensi-

ve hearts, and hypertrophic cardiomyopathy. Br Heart J 1986;

55: 575-81.

200. Tanaka M, Fujiwara H, Onodera T et al. Quantitative analysis

of narrowings of intramyocardial small arteries in normal hea-

rts, hypertensive hearts, and hearts with hypertrophic cardiomyo-

pathy. Circulation 1987;75:1130-9.

201. Schwartzkopff B, Mundhenke M, Strauer BE. Alterations of the

architecture of subendocardial arterioles in patients with hyper-

trophic cardiomyopathy and impaired coronary vasodilator rese-

rve. A possible cause for myocardial ischemia. J 4m Coll Cardiol

1998;31:1089-96.

202. Ommen SR, Thomson HL, Nishimura RA, Tajik AJ, Schaff

HV, Danielson GK. Clinical predictors and consequences of atrial

fibrillation after surgical myectomy for obstructive hypertroph-

iccardiomyopathy. Am J Cardiol 2002;89:242-4.

203. Basso C,Thiene G, Corrado D, Buja G, Melacini P, Nava A.

Hypertrophic cardiomyopathy and sudden death in the young.

Pathologic evidence of myocardial ischemia. Hum Pathol 2000;

31:988-98.

204. Cannon RO III, Mclntosh CL, Schenke WH, Maron BJ, Bonow

RO, Epstein SE. Effect of surgical reduction of left ventricular

outflow obstruction on hemodynamics, coronary flow, and

myocardial metabolism in hypertrophic cardiomyopathy.

Circulation 1989;79:766-75.

205. Gistri R, Cecchi F, Choudhury L et al. Effect of verapamil on abso-

lute myocardial blood flow in hypertrophic cardiomyopathy. Am

32

J Cardiol 1994;74:363-8.

206. Udelson JE, Bonow RO, O’Gara PT et al. Verapamil prevents silent

myocardial perfusion abnormalities during exercise in asymptomatic

patients with hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 1989;

79:1052-60.

207. Shirani J, Maron BJ, Cannon RO III, Shahin S, Roberts WC. Clinico-

pathologic features of hypertrophic cardiomyopathy managed

by cardiac transplantation. Am J Cardiol 1993;72:434-40.

208. Maron BJ, Shen W-K, Link MS et al. Efficacy of implantable

cardioverter-defibrillators for the prevention of sudden death in

patients with hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med 2000;

342:365-73.

209. Elliott PM, Sharma S, Varnava A, Poloniecki J, Rowland E, McKenna

WJ. Survival after cardiac arrest or sustained ventricular ta-

chycardia in patients with hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll

Cardiol 1999;33:1596-601.

210. Spirito P, Rapezzi C, Bellone P et al. Infective endocarditis in

hypertrophic cardiomyopathy. Prevalence, incidence, and indi-

cations for antibiotic prophylaxis. Circulation 1999;99:2132-7.

211. Roberts WC, Kishel JC, Mclntosh CL, Cannon RO III, Maron BJ.

Severe mitral or aortic valve regurgitation, or both, requiring valve

replacement for infective endocarditis complicating hypertro-

phic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 1992;19:365-71.

212. Dajani AS, Taubert KA, Wilson W et al. Prevention of bacterial

endocarditis. Recommendations by the American Heart Association.

Circulation 1997;96:358-66.

213. Autore C, Conte MR, Piccininno M et al. Risk associated with pre-

gnancy in hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2002;

40:1864-9.

214. Agnew TM, Barratt-Boyes BG, Brandt PW, Roche AH, Lowe JB,

O’Brien KP. Surgical resection in idiopathic hypertrophic subaor-

tic stenosis with a combined approach through aorta and left ven-

tricle. J Thorac Cardiovasc Surg 1977;74:307-16.

215. Spirito P, Maron BJ, Rosing DR. Morphologic determinants of hemo-

dynamic state after ventricular septal myotomy-myectomy in

patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy. M mode

and two-dimensional echocardiographic assessment.

Circulation 1984;70:984-95.

216. Mclntosh CL, Greenberg GJ, Maron BJ, Leon MB, Cannon RO III,

Clark RE. Clinical and hemodynamic results after mitral valve

replacement in patients with obstructive hypertrophic cardio-

myopathy. Ann Thorac Surg 1989; 47:236-46.

217. Cooley DA, Wukasch DC, Leachman RD. Mitral valve replacement

for idiopathic hypertrophic subaortic stenosis. Results in 27

patients. J Cardiovasc Surg (Torino) 1976;17:380-7.

218. Maron BJ, Mclntosh CL, Klues HG, Cannon RO III, Roberts

WC. Morphologic basis for obstruction to right ventricular out-

flow in hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol 1993;71:

1089-94.

219. Marwick TH, Stewart WJ, Lever HM et al. Benefits of intraope-

rative echocardiography in the surgical management of hyper-

trophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 1992;20:1066-72.

220. Redwood DR, Goldstein RE, Hirshfeld J et al. Exercise performance

after septal myotomy and myectomy in patients with obstru-

ctive hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol 1979;44:215-20.

221. Henry WL, Morganroth J, Pearlman AS et al. Relation between

echocardiographically determined left atrial size and atrial fib-

rillation. Circulation 1976;53:273-9.

222. Rishi F, Hulse JE, Auld DO et al. Effects of dual-chamber pacing for

pediatric patients with hypertrophic obstructive cardiomyopa-

thy. J Am Coll Cardiol 1997;29:734-40.

223. Betocchi S, Losi MA, Piscione F et al. Effects of dual-chamber pa-

cing in hypertrophic cardiomyopathy on left ventricular outflow

tract obstruction and on diastolic function. Am J Cardiol 1996;77:

498-502.

224. Cannon RO III, Tripodi D, Dilsizian V, Panza JA, Fananapazir L.

Results of permanent dual-chamber pacing in symptomatic

non-obstructive hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol

1994;73:571-6.

225. Gregoratos G, Abrams J, Epstein AE et al. ACC/AHA/NASPE

2002 guideline update for implantation of cardiac pacemakers

and antiarrhythmia devices. Summary article: a report of the

american college of cardiology/american heart association task

force on practice guidelines (acc/aha/naspe committee to up-

date the 1998 pacemaker guidelines). Circulation 2002;106:

2145-61.

226. Kuhn H, Gietzen FH, Leuner C et al. Transcoronary ablation of sep-

tal hypertrophy (TASH). A new treatment option for hypertro-

phic obstructive cardiomyopathy. Z Kardiol 2000;89(Suppl 4):

IV41-54.

227. Kuhn H, Gietzen F, Leuner C, Gerenkamp T. Induction of subaortic

septal ischaemia to reduce obstruction in hypertrophic obstru-

ctive cardiomyopathy. Studies to develop a new catheter-based

concept of treatment. Eur Heart J 1997;18:846-51.

228. Maron BJ. Role of alcohol septal ablation in treatment of obstructive

hypertrophic cardiomyopathy. Lancet 2000;355:425-6.

229. Mazur W, Nagueh SF, Lakkis NM et al. Regression of left ventricular

hypertrophy after nonsurgical septal reduction therapy for hyp-

ertrophic obstructive cardiomyopathy. Circulation 2001;103:

1492-6.

230. Nagueh SF, Lakkis NM, He ZX et al. Role of myocardial con-

trast echocardiography during nonsurgical septal reduction the-

rapy for hypertrophic obstructive cardiomyopathy. J Am Coll

Cardiol 1998;32:225-9.

231. Nagueh SF, Lakkis NM, Middleton KJ et al. Changes in left ventri-

cular filling and left atrial function six months after nonsurgical

septal reduction therapy for hypertrophic obstructive cardio-

myopathy. J Am Coll Cardiol 1999;34:1123-8.

232. Firoozi S, Elliott PM, Sharma S et al. Septal myotomy-myectomy

and transcoronary septal alcohol ablation in hypertrophic obst-

ructivecardiomyopathy. A comparison of clinical, hemodyna-

mic and exercise outcomes. Eur Heart J 2002;20:1617-24.

233. Boekstegers P, Steinbigler P, Molnar A et al. Pressure-guided non-

surgical myocardial reduction induced by small septal infarctions

in hypertrophic obstructive cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol

2001;38:846-53.

234. Gietzen FH, Leuner CJ, Obergassel L, Strunk-Muller C, Kuhn H. Role

of transcoronary ablation of septal hypertrophy in patients with

hypertrophic cardiomyopathy, NYHA functional class III or IV

andoutflow obstruction only under provocable conditions.

Circulation 2002;106:454-9.

235. Luria D, Klutstein MW, Rosenmann D, Shaheen J, Sergey S, Tzivoni

D. Prevalence and significance of left ventricular outflow gra-

dient during dobutamine echocardiography. Eur Heart J 1999;20:386-92.

236. Varnava AM, Elliott PM, Mahon N, Davies MJ, McKenna WJ. Rela-

tion between myocyte disarray and outcome in hypertrophic car-

diomyopathy. Am J Cardiol 2001;88:275-9.

237. Silka MJ, Kron J, Dunnigan A, Dick M. Sudden cardiac death and the

use of implantable cardioverter- defibrillators in pediatric pa-

tients.The Pediatric Electrophysiology Society. Circulation1993;

87:800-7.

238. Yetman AT, McCrindle BW, MacDonald C, Freedom RM, Gow R.

Myocardial bridging in children with hypertrophic cardiomyopa-

thya risk factor for sudden death. N Engl J Med1998;339:1201-9.

239. Cecchi F, Maron BJ, Epstein SE. Long-term outcome of patie-

nts with hypertrophic cardiomyopathy successfully resuscita-

ted after cardiac arrest. J Am Coll Cardiol 1989;13:1283-8.

240. Maron BJ, Savage DD, Wolfson JK, Epstein SE. Prognostic signi-

ficance of 24 hour ambulatory electrocardiographic monitoring

in patients with hypertrophic cardiomyopathy. A prospective

study. Am J Cardiol 1981 ;48:252-7.

241. Maron BJ, Isner JM, McKenna WJ. 26th Bethesda conference. Rec-

ommendations for determining eligibility for competition in athle-

tes with cardiovascular abnormalities. task force 3: hypertro-

phic cardiomyopathy, myocarditis and other myopericardial disea-

ses and mitral valve prolapse. J Am Coll Cardiol 1994;24:880-5.

242. McKenna WJ, England D, Doi YL, Deanfield JE, Oakley C, Goodwin

JF. Arrhythmia in hypertrophic cardiomyopathy. I. Influence on

prognosis. Br Heart J 1981;46:168-72.

243. McKenna WJ, Oakley CM, Krikler DM, Goodwin JF. Improved sur-

vival with amiodarone in patients with hypertrophic cardiomyopa-

thy and ventricular tachycardia. Br Heart J 1985;53:412-6.

244. Stafford WJ, Trohman RG, Bilsker M, Zaman L,Castellanos A,

Myerburg RJ.Cardiac arrest in an adolescent with atrial fibrilla-

tion and hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 1986;7:

701-4.

245. Varnava AM, Elliott PM, Baboonian C, Davison F, Davies MJ,

McKenna WJ. Hypertrophic cardiomyopathy. Histopathological

features of sudden death in cardiac troponin t disease.

Circulation 2001;104:1380-4.

246. Watkins H, Rosenzweig A, Hwang DS et al. Characteristics and

prognostic implications of myosin missense mutations in fami-

lial hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med 1992;326:1108-14.

247. Watkins H. Sudden death in hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J

Med 2000;342:422-1.

248. Moolman JC, Corfield VA, Posen B et al. Sudden death due to

33

troponin T mutations. J Am Coll Cardiol 1997;29:549-55.

249. Cecchi F, Olivotto I, Montereggi A, Santoro G, Dolara A, Maron

BJ. Hypertrophic cardiomyopathy in Tuscany. Clinical course

and out-come in an unselected regional population. J Am Coll Cardiol

1995;26:1529-36.

250. Adabag AS, Casey SA, Maron BJ. Sudden death in hypertro-

phic cardiomyopathy. Patterns and prognostic significance of

tachyarrhythmias on ambulatory holter ecg. Circulation 2002;

106:11710.

251. Dilsizian V, Bonow RO, Epstein SE, Fananapazir L. Myocardial ische-

mia detected by thallium scintigraphy is frequently related to

cardiac arrest and syncope in young patients with hypertrophic

cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 1993;22:796-804.

252. Olivotto I, Maron BJ, Montereggi A, Mazzuoli F, Dolara A, Cecchi F.

Prognostic value of systemic blood pressure response during

exercise in a community-based patient population with hyper-

trophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 1999;33:2044-51.

253. Sadoul N, Prasad K, Elliott PM, Bannerjee S, Frenneaux MP,

McKenna WJ. Prospective prognostic assessment of blood pressure

response during exercise in patients with hypertrophic cardio-

myopathy. Circulation 1997;96:2987-91.

254. Boriani G, Rapezzi C, Biffi M, Branzi A, Spirito P. Atrial fibrillat-

ion precipitating sustained ventricular tachycardia in hypertro-

phic cardiomyopathy. J Cardiovasc Electrophysiol 2002; 13: 954.

255. Priori SG, Aliot E, Blomstrom-Lundqvist C et al. Task force on

sudden cardiac death of the European Society of Cardiology.

Eur Heart J 2001;22:1374-450.

256. Monserrat L, Elliott PM, Sharma S, Virdee M, Penas-Lado M,

McKenna WJ. Non-Sustained ventricular tachycardia in hyper-

trophic cardiomyopathy: a marker of sudden death risk in

young patients. J Am Coll Cardiol 2003. In Press.

257. Cecchi F, Olivotto I, Montereggi A, Squillatini G, Dolara A, Maron BJ.

Prognostic value of non-sustained ventricular tachycardia and

thepotential role of amiodarone treatment in hypertrophic car-

diomyopathy. Assessment in an unselected non-referral based

patient population. Heart 1998;79:331-6.

258. Spirito P, Rapezzi C, Autore C et al. Prognosis of asymptoma-

ticpatients with hypertrophic cardiomyopathy and nonsustained

ventricular tachycardia. Circulation 1994;90:2743-7.

259. Ciampi Q, Betocchi S, Lombardi R et al. Hemodynamic determinants

of exercise-induced abnormal blood pressure response in hype-

rtrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2002;40:278-84.

260. Maron BJ, Piccininno M, Casey SA, Bernabo P, Spirito P. Relation of

extreme left ventricular hypertrophy to age in hypertrophic car-

diomyopathy. Am J Cardiol 2003;91:626-8.

261. Mogensen J, Kubo T, Duque M et al. Idiopathic restrictive car-

diomyopathy is part of the clinical expression of cardiac tropo-

nin I mutations. J Clin Invest 2003; 111:209-16.

262. Shirani J, Pick R, Roberts WC, Maron BJ. Morphology and significa-

nce of the left ventricular collagen network in young patients

withhypertrophic cardiomyopathy and sudden cardiac death. J Am

Coll Cardiol 2000;35:36-44.

263. Maron MS, Gohman TE, Casey SA, Maron BJ. Significance

andRelationship Between Magnitude of Left Ventricular Hyper-

trophy and Congestive Heart Failure Symptoms in Hypertrophic

Cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2002;39(Suppl A):173A (abstr).

264. Kuck KH, Kunze KP, Schluter M, Nienaber CA,Costard A. Pro-

grammed electrical stimulation in hypertrophic cardiomyopathy.

Results in patients with and without cardiac arrest or syncope.

EurHeart J 1988;9:177-85.

265. Ackerman MJ, VanDriest SL, Ommen SR et al. Prevalence and

age-dependence of malignant mutations in the beta-myosin he-

avy chain and troponin T genes in hypertrophi cardiomyopathy.

Acomprehensive outpatient perspective. J Am Coll Cardiol

2002;39:2042-8.

266. Van Driest SL, Ackerman MJ, Ommen SR et al. Prevalence and

severity of “benign” mutations in the beta-myosin heavy chain,

cardiac troponin T, and alpha-tropomyosin genes in hypertro-

phic cardiomyopathy. Circulation 2002;106:3085-90.

267. Fananapazir L, Chang AC, Epstein SE, McAreavey D. Progno-

stic determinants in hypertrophic cardiomyopathy. Prospective

evaluation of a therapeutic strategy based on clinical, Hotter,

hemodynamic, and electrophysiological findings. Circulation

1992;86:730-10.

268. Maron BJ, Estes NAM, III, Maron MS, Almquist AK, Link MS,

Udelson JE. Primary prevention of sudden death as a novel

treatment strategy in hypertrophic cardiomyopathy. Circulation

2003;107:2872-5.

269. Camm AJ, Nisam S. The utilization of the implantable defibri-

llator-a European enigma. Eur Heart J 2000; 21:1998-2004.

270. Corrado D, Basso C, Rizzoli G, Schiavon M, Thiene G. Does sports

activity enhance the risk of sudden death in adolescents and young

adults? J Am Coll Cardiol 2003. In Press.

271. Corrado D, Basso C, Schiavon M, Thiene G. Screening for

hypertrophic cardiomyopathy in young athletes. N Engl J Med

1998;33:364-9.

272. Fuster V, Ryden LE, Asinger RW et al. ACC/AHA/ESC guidelines for

the management of patients with atrial fibrillation. A report of

the American College of Cardiology/American Heart Associa-

tion Task Force on Practice Guidelines and the European Society of

Cardiology Committee for Practice Guidelines and Policy Con-

ferences (Committee to develop guidelines for the manageme-

nt of patients with atrial fibrillation) developed in collaboration

with the North American Society of Pacing and Electrophysiology.

Eur Heart J 2001;22:1852-923.

273. McKenna WJ, Harris L, Rowland E et al. Amiodarone for long-term

management of patients with hypertrophic cardiomyopathy. Am

J Cardiol 1984;54:802-10.

34

35

36

Òàáëèöà 1 Ñðàâíÿâàíå íà ñåïòàëíàòà ìèåêòîìèÿ ñ ïåðêóòàííàòà àëêîõîëíà àáëàöèÿ íà ñåïòóìà*

Ïîêàçàòåë Ìèåêòîìèÿ Àáëàöèÿ

Îïåðàòèâíà ñìúðòíîñò 1 äî 2% 1 äî 2%Íàìàëÿâàíå íà ãðàäèåíòà (ïðè ïîêîé) ñ ïî-ìàëêî îò 10 mm Hg ñ ïî-ìàëêî îò 25 mm HgÑèìïòîìè (ñóáåêòèâíè) íàìàëåíè íàìàëåíèÑèìïòîìè (îáåêòèâíè) íàìàëåíè íàìàëåíèÅôåêòèâíîñò ïðè àíàòîìè÷íè âàðèàíòè â ñåïòóìà îáèêíîâåíî íå å ñèãóðíîÏåéñìåéêúð (âèñîêîñòåïåíåí AV-áëîê) 1 äî 2% 5 äî 10%Î÷àêâàí êîíòèíãåíò îò áîëíè õ 15 äî 20xÐèñê îò âíåçàïíà ñìúðò (êúñíà) ìíîãî íèñúê íåñèãóðåíÑúùåñòâóâàùî ïðîñëåäÿâàíå ïîâå÷å îò 40 ãîäèíè îêîëî 6 ãîäèíèÌèîêàðäåí öèêàòðèêñ ëèïñâà èìà

*Äàííèòå îòðàçÿâàò íàé-äîáðèòå îöåíêè âúç îñíîâà íà îáîáùåíèå íà ïóáëèêóâàíèòå äàííè ñ ïîñòàâÿíå íà óäàðå-íèåòî âúðõó íàé-ñúâðåìåííèÿ êëèíè÷åí îïèò.

çà 1

7 ñ

òð.

Ôèã. 1 Êëèíè÷íî ïðåäñòàâÿíå è ñòðàòåãèè çà ëå÷åíèåòî çà ïîäãðóïèòå ïàöèåíòè îò øèðîêèÿ êëèíè÷åí ñïåêòúð íàõèïåðòðîôè÷íàòà êàðäèîìèîïàòèÿ (ÕÊÌÏ). Âæ. òåêñòà çà ïîäðîáíîñòèòå. ÏÌ = ïðåäñúðäíî ìúæäåíå; DDD =äâóêàìåðíî; ICD = èìïëàíòèðóåì êàðäèîâåðòåð-äåôèáðèëàòîð; ÂÑ = âíåçàïíà ñìúðò è Rx = ëå÷åíèå. Àäàïòèðàíàñ ðàçðåøåíèå.11 *Íå å ïîñî÷åíî ñïåöèôè÷íî ëå÷åíèå èëè íàìåñà îñâåí ïðè èçêëþ÷èòåëíè îáñòîÿòåëñòâà.

çà 7

ñòð

.

37

Òàáëèöà 2 Ðèñêîâè ôàêòîðè çà âíåçàïíà ñìúðò ïðè ÕÊÌÏ*

Îñíîâíè Âúçìîæíè ïðè îòäåëíè áîëíè

Cardiac arrest (êàìåðíî ìúæäåíå) Ïðåäñúðäíî ìúæäåíåÑïîíòàííà ïðîäúëæèòåëíà êàìåðíà òàõèêàðäèÿ Èñõåìèÿ íà ìèîêàðäàÑåìåéíà àíàìíåçà çà ïðåæäåâðåìåííà âíåçàïíà ñìúðò Îáñòðóêöèÿ â èçõîäíèÿ òðàêò íà ËÊÍåîáÿñíèì ñèíêîï Âèñîêîðèñêîâà ìóòàöèÿÄåáåëèíà íà ËÊ-ñòåíà ³ 30 mm Èíòåíçèâíî (ñúñòåçàòåëíî) ôèçè÷åñêî óñèëèåÏàòîëîãè÷íî ïîêà÷âàíå íà AHïðè íàòîâàðâàíåÊðàòêîòðàéíà êàìåðíà òàõèêàðäèÿ (Õîëòåð)

Ñúêðàùåíèÿ: ËÊ = ëÿâà êàìåðà; ÀÍ = àðòåðèàëíî íàëÿãàíå*Âæ. òåêñòà çà ïîäðîáíîñòèòå.

çà 2

0 ñ

òð.

Ôèã. 2 Îñíîâíè ïîñîêè íà íàïðåäâàíå íà áîëåñòòà ïðè õèïåðòðîôè÷íàòà êàðäèîìèîïàòèÿ (ÕÊÌÏ). Äåáåëèíàòà íàñúîòâåòíèòå ñòðåëêè îòãîâàðÿ ïðèáëèçèòåëíî íà ÷åñòîòàòà, ñ êîÿòî ïîñîêàòà ñå ñðåùà ñðåä ïîïóëàöèÿòà ñ ÕÊÌÏ.ÏÌ = ïðåäñúðäíî ìúæäåíå.

çà 9

ñòð

.