Upload
vuongthuan
View
214
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
1
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Titel: En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Fag: BA-projekt (SUND)
Student 1: Helle Jung Andersen
Student 2: David Harbo Jordell
Fakultet: Humanistisk fakultet
Studieretning og studium: Pædagogisk audiologi
Semester og år: 6. semester forår 2012
Vejleder: Ture Andersen
Syddansk Universitet
Billede 1: SDU logo
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
2
An evidence based approach to morbus Ménière
English abstract
Motivation: Morbus Ménière (mb. Ménière) caught our interest during studies in medicinsk audiologi
(Medical audiology). The many idiopathic and unknown aspects of the disease caught our interest. This
bachelor project takes an evidence based, medical and clinical approach to mb. Ménière. The authors are
seeking an overview of the disease and go into detail on some aspects of mb. Ménière. Through literature
reviews, the bachelor project gives an overview of what is published and written on the subject including:
Epidemiology, symptoms, treatment and management, clinical features, diagnosis, pathophysiology and
etiopathogenesis. There will also be a brief explanation on some of mb. Ménière’s historical aspects and a
short explanation of some of the more significant medical findings. Furthermore we compare results and
discuss some of the contradictions.
Method: Our bachelor project is made through literature reviews of published literature, discovered on
databases like PubMed and Web of Science (Web of Knowledge v.5.5) or in published books. Our goal was
to seek out literature of the highest quality, including the most recently published articles possible on the
subjects we are seeking information and answers to. We evaluate the credibility and quality of the sources
through the evidence-ladder, literary critic or acknowledgement and our own bachelor project while
reading them.
Results/conclusions: Our research resulted in a wealth of published literature on the subject we were
searching for in mb. Ménière. Many of the studies we came across were questionable due to numerous
factors the disease possesses including: difficult diagnosis, high placebo response, idiopathic etiology,
questionable epidemiology, and very different anamnesis. Also factors like bias, non-random or nonexistent
control groups, non-blinded studies, low participant numbers or other flaws have a tendency to deliver
unreliable results. However, scientific advancement has resulted in significant discoveries including
endolymphatic hydrops, the endolymphatic flow, endolymphatic sac etc. Good results exist, in the area of
treatment - and the pathophysiology is becoming more and more understood. Regarding the
etiopathogenesis some things seen earlier as idiophatic are now being categorized as Ménière’s syndrome,
but to fully understand mb. Ménière considerably more research and discoveries are still to be made.
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
3
Billede 2: "Vertigo" af Tegnet af Rasmus Husted, 2012
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
4
Indhold En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
1 Problemformulering (Fælles) ............................................................................................................... 7
2 Introduktion (Fælles) ........................................................................................................................... 7
2.1 Fokus (Fælles) .......................................................................................................................................... 8
2.2 Afgræsning (Fælles) ................................................................................................................................. 8
2.3 Begrebet vertigo (Fælles) ........................................................................................................................ 9
3 Indledning………….…………………………………………………………………………………………………………………………………9
3.1 Prosper Ménière(Helle Andersen) ........................................................................................................... 9
3.2 Tiden efter Prosper Ménière (David Jordell) ......................................................................................... 10
3.4 Endolymfatisk hydrops (David Jordell) .................................................................................................. 11
4 Diagnosticering og definering af morbus Menière .............................................................................. 12
4.1 1972 Kriteriet (Helle Andersen) ............................................................................................................. 12
4.2 1985 kriteriet (Helle Andersen) ............................................................................................................. 12
4.3 1995 retningslinjer (David Jordell) ........................................................................................................ 13
4.4 Differentialdiagnoser (Helle Andersen) ................................................................................................. 14
4.5 Diagnosticering generelt (David Jordell) ............................................................................................... 14
5 Epidemiologi (David Jordell) .............................................................................................................. 15
5.1 Incidens (David Jordell) .......................................................................................................................... 15
5.2 Prævalens (David Jordell) ...................................................................................................................... 15
5.3 Overblik over incidens og prævalens (David Jordell) ............................................................................ 16
5.4 Kønsforskelle (David Jordell) ................................................................................................................. 16
5.5 Alder (David Jordell) .............................................................................................................................. 17
5.6 Etniske forskelle (David Jordell) ............................................................................................................. 17
5.7 Arvelighed (David Jordell) ...................................................................................................................... 17
6 Generelle kliniske aspekter og observeringer af morbus Menière (Helle Andersen) ............................. 18
7 Syptomer .......................................................................................................................................... 20
7.1 Vertigo(David Jordell) ............................................................................................................................ 20
7.2 Høretab, skelnetab og recruitment (Helle Andersen) ........................................................................... 21
7.3 Tinnitus (Helle Andersen) ...................................................................................................................... 22
7.4 Aural fullness (Helle Andersen) ............................................................................................................. 23
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
5
7.5 Hyperacusis (David Jordell).................................................................................................................... 24
7.7 Migræne (Helle Andersen) .................................................................................................................... 24
8 Behandlinger (Helle Andersen) .......................................................................................................... 24
8.1 Natriumfattig kost (Helle Andersen) ..................................................................................................... 24
8.2 Andre livsstils ændringer (Helle Andersen) ........................................................................................... 25
8.3 Farmakologiske behandlinger (Helle Andersen) ................................................................................... 25
8.3.1 Betahistin(David Jordell) ................................................................................................................. 25
8.3.2 Trimetazidin (Helle Andersen) ........................................................................................................ 27
8.3.3 Vandrivende medicin (diuretika) (David Jordell) ............................................................................ 27
8.4 Positivtryk behandling (David Jordell) ................................................................................................... 28
8.4.1 Menietts påvirkning af vertigo (Helle Andersen) ........................................................................... 28
8.4.2 Menietts påvirkning af hørelsen (David Jordell)............................................................................. 29
8.4.3 Menietts fysiologiske påvirkning af øret (David Jordell) ................................................................ 30
8.5 Kirurgiske indgreb (Helle Andersen) ...................................................................................................... 30
8.5.1 Dræn(David Jordell) ........................................................................................................................ 31
8.5.2 Saccotomi (David Jordell) ............................................................................................................... 31
8.5.3 Vestibulo-toksisk/Aminoglykosider (David Jordell) ........................................................................ 32
8.5.4 Vestibulær neurectomi (David Jordell) ........................................................................................... 34
9 Patologi (David Jordell) ...................................................................................................................... 34
10 Patofysiologi (David Jordell) ............................................................................................................. 35
11 Ætiopatogenese (Helle Andersen) .................................................................................................... 36
11.1 genetik og autoimmunitet (David Jordell) ........................................................................................... 38
11.2 Allergi (Helle Andersen) ....................................................................................................................... 38
11.3 Virus infektioner (Helle Andersen) ...................................................................................................... 39
12 Diskussion (David Jordell) ................................................................................................................ 39
13 Konklusion (Fælles) ......................................................................................................................... 41
14 Litteraturliste .................................................................................................................................. 43
Bilag 1 .................................................................................................................................................. 49
Bilag 3 .................................................................................................................................................. 53
Bilag 4 .................................................................................................................................................. 58
Bilag 5 .................................................................................................................................................. 59
Bilag 6 .................................................................................................................................................. 62
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
6
Bilag 7 .................................................................................................................................................. 65
Bilag 8 .................................................................................................................................................. 68
Bilag 9 .................................................................................................................................................. 72
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
7
En evidensbaseret tilgang til morbus1 Menière
1 Problemformulering
Hvad findes der af evidens omkring den kliniske og medicinske tilgang til morbus Menière?
- Hvordan diagnosticeres og defineres morbus Menière?
- Hvilke behandlinger benyttes og stemmer evidensen overens med praksis?
- Hvilke patofysiologiske og ætiolopatogenetiske hypoteser er repræsenteret i dag?
- Hvor troværdigt er den udgivet evidens?
2 Introduktion
Vi har valgt at skrive bachelorprojekt (BA-projekt) om morbus Menière2 (MM). Vores interesse opstod
under div. forelæsninger på vores studie.
Vi så det interessante i, at der findes mange uvisse faktorer og forskellige teorier omkring MM. Hele det
idiopatiske aspekt så vi som et spændende perspektiv. Via dette BA-projekt har vi valgt at tilegne os et
generelt overblik (og i visse emner et mere detaljeret overblik) over evidens og publiceret litteratur om
MM. Nogle af de mere kliniskpraktiske- og anamnetiske informationer i BA-projektet bygger på vores
arbejde med klienter og andre fagpersoner under projektorienteret forløb på 6. semester, samt nogle selv
foretagende patientinterviews.
MM er kendt for at besidde 3 hovedsymptomer, også kaldet triade-symptomerne:
1. Intermitterende fluktuerende vertigoanfald (med tiden kan permanent usikkerhed i balancen
opstå).
2. Intermitterende fluktuerende perceptivt (sensoneuralt) høretab, specielt under anfald (med tiden
et progredierende vedvarende høretab).
3. Intermitterende fluktuerende tinnitus, specielt under anfald (med tiden vedvarende).
Oftest ses aural fullness inkluderet som et 4. symptom, især i nyere litteratur (Monsell, 1995). Jf. afsnit 7.
1 Morbus er latin for sygdom.
2 Sygdommen betegnes også: ”Menières sygdom”, ”menière” og i nogle tilfælde det engelske term ”Ménières disease”
I dette BA-projekt vil forkortelsen MM blive anvendte dog med få undtagelser.
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
8
MM kan have alvorlige konsekvenser for den ramte patients hverdagsliv og daglige aktiviteter. Psykisk kan
det for flere være en stor byrde at leve med MM. Samtidig viser flere studier og erfaringer, at stress
påvirkninger kan udløse anfald og forværre sygdomsforløbet (Nakayama et al., 2010).
Der findes ingen definitiv kur mod MM og i flere tilfælde kan de anvendte behandlinger have ringe effekt
på nogen, mens selvsamme behandlinger kan have en god effekt på andre, såsom: at reducere antallet af
vertigoanfald eller helt fjerne dem, forsøge at undgå progrediering af høretab, (hvis ikke kan der
kompenseres for høretabet med høreapparatsbehandling (HA-behandling)), gøre nogle kroniske
symptomer mere udholdelige og udsætte eller stoppe progrediering af MM (Coelho og Lalwani, 2008).
2.1 Fokus
I dette BA-projektet har vi valgt en medicinsk og klinisk tilgang set ud fra dansk MM-praksis.
Vi forsøger at give et overblik over: de mest anvendte behandlinger, symtomologi, epidemiologi, patologi,
patofysiologi, ætiopatogenese og diagnosticerings aspekter. Der vil yderligere være et lille kort indblik i
MMs historie, samt kliniske overvejelser og store forskningsmæssige milepæle.
BA-projektet er opbygget gennem en evidensbaseret tilgang til MM, hvor nyeste publiceret forskning af høj
evidens3 så vidt muligt fremhæves.
2.2 Afgræsning
Relevant viden om anatomi og fysiologi forudsættes kendt af læseren, dette vil give en bedre forståelse af
visse afsnit i BA-projektet. Er dette ikke tilfældet, vil det anbefales at søge anden litteratur omkring dette
emne. Latinske termer vil så vidt muligt blive anvendt, men engelske og danske termer kan forekomme.
BA-projektets forfattere er bevidste om, at flere psykosomatiske aspekter4 kan spille en stor rolle. Især
emotionel stress og angst påvirker sygdommen, hvilket er til stor gene for den ramtes hverdag og velvære.
I dag er denne side af MM generelt accepteret af div. fagpersoner (Nakayama et al., 2010), og af mange
menes den psykosomatiske side af sygdommen at have en større betydning for personens liv end selve
triade-symptomerne.
Vi synes, det er vigtigt, at disse aspekter anerkendes og tages i betragtning for at få det fulde overblik over
3 Vurderet ud fra evidens stigen, andres kritisk samt egne vurderinger.
4 Her anderkendes tilmed at psykiske påvirkninger på mange måder er en fysiologisk og biologisk tilstand som kan
spille en stor patologisk rolle. Specielt MM er kendt for dette aspekt og der ses eksempler på forbedring blot ved oplysning og/eller samtale. Til tider kan det være nok at der tages hånd om patienten og at viden og forståelse om emnet deles.
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
9
MM 5. Grundet emnets omfang og BA-projektets anslagsbegrænsning vil det ikke være muligt at belyse
dette emne tilstrækkeligt.
I forbindelse med afsnit 8, behandlinger, vil samtlige behandlinger ikke gennemgås, men blot de
nuværende mest anvendte og kendte behandlinger, set ud fra et dansk-europæisk empirisk perspektiv.
Alternative behandlinger, specifikke tinnitusbehandlinger, balancetræning, terapi m.m. vil ikke gennemgås.
Yderligere vil HA-behandlingsmæssige aspekter blot kort nævnes.
Vi har i forbindelse med BA-projektet foretaget 4 patientinterview. Vi har vedlagt disse som bilag, samt de
spørgsmål vi har arbejdet ud fra. Vi har ikke haft mulighed for, at skaffe nok patienter til at kunne
konkludere noget, og derfor har vi valgt ikke at kommentere på disse bilag. De kan dog give et indblik af
nogle reelle anamneser, og flere karakteristika, informationer og træk som kan genkendes ved
gennemlæsning af dette BA-projekt.
2.3 Begrebet vertigo
I BA-projektet vil begrebet vertigo anvendes som et af symptomerne på MM. Dette gøres i mangel på et
mere præcist dansk term for det pågældende symptom. I dansk information om MM vil man ofte støde på
ordet svimmelhed som en erstatning for vertigo.
Begrebet vertigo er mere specifikt og dækker over en bestemt form for svimmelhed, som skyldes
dysfunktion af vestibulum labyrinthi6 og giver bevægelseshallucinationer (Monsell et al., 1995). Jf. afsnit
7.1.
3 Indledning
3.1 Prosper Ménière
MM er opkaldt efter den franske MD7 Prosper Ménière, (18. juni 1799 – 7. februar 1862, 62 år) udannet på
universitet i Anger (hans fødeby) og færdiggjorde sin MD på det (dengang) anerkendte Hôtel-Dieu de Paris.
Som ”medicinsk overhoved8” på Imperial Institute for Deaf-Mute arbejdede han med indre øre-sygdomme
(Baloh, 2001).
5 Dette aspekt er ikke nødvendigt for forståelse af dette BA-projekt.
6 Også kaldet vestibulum auris, vestibulærorganet, balanceorganet og labyrinten.
7 Latin: Medicinæ Doctor. Engelsk: Doctor of Medicine.
8 Cheif of Medicine.
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
10
I 1861 præsenterede han sin berømte rapport for Imperial Academy of Medicine. Rapporten omhandlede
at vertigo kan lokaliseres til det indre øre. Rapporten påstod bl.a.:
1. Påvirkning af høreorganet kan resultere i episoder med tinnitus og høretab.
2. Anormaliteter i det indre øre kan være skyld i pludselige vertigoanfald som kan medføre kvalme,
opkast og bevidsthedstab9.
3. På trods af at anfaldene opstår intermitterende er de associeret med et progredierende høretab.
4. Abnormaliteten som medfører tilstanden, senere opkaldt efter ham, er sandsynligvis lokalisereret i
de semicirkulære kanaler. (Citat oversat fra; Thorp og James, 2005)
Prosper Ménière antog rigtig nok, at tilstanden stammede fra labyrinthus membranaceus (labyrint
organet). Tidligere mente man, at vertigo altid var cerebralt betinget (Baloh, 2001).
Han relaterede dog fejlagtigt symptomerne med hæmoragi10 (blødninger) i labyrinthus membranaceus
(Pullens og Benthem, 2011).
Dette var første gang en sådan sammenhæng var blevet lavet (Thorp og James, 2005).
Rapporten indikererede flere episoder, hvor patienter oplevede akut vertigo samtidig
med fluktuerende akut høretab samt tinnitus.
Rapporten blev generelt dårligt modtaget af komitéen på trods af, at han var en
velrespekteret mediciner. Det blev til en længere debat specielt med chefen for Hôtel-
Dieu de Paris (M. Armand Trousseau), hvor Prosper Ménière ikke fik megen medhold.
Det endte med, at M. Armand Trousseau fik nok og nægtede at debattere videre, og
dermed afviste han blankt Prosper Ménières opdagelser. På trods af nederlaget fortsatte Ménière med at
samle beviser for at bekræfte sine antagelser (Baloh, 2001). Yderligere lavede han nogle korrekte
antagelser om, at vertigo af cerebral art ikke er forbundet med høretab, og at folk er ved bevidsthed under
vertigoanfald af vestibulær art (i modsætning til tidligere påstande i rapporten fra 1861).
Hans forskning fortsatte dog ikke længe eftersom Prosper Ménière afgik ved døden 7. februar 1862 pga.
lungebetændelse (Thorp og James, 2005).
3.2 Tiden efter Prosper Ménière
9 Det var ikke en korrekt antagelse at det medførte bevidsthedstab. Denne antagelse afkræftede Prosper Ménière selv
senere. 10
Kan også betegnes hæmorragi.
Billede 3: Prosper Ménière
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
11
I 1927 beskrev og fremviste Stacy R. Guild, at det longitudinale endolymfe flow ender med en absorbering i
sacculus endolymphaticus11.
Samme år beskrev G. Portman saccotomi12 som behandling af MM. Jf. afsnit 8.5.2.
Walte E. Dandy beskrev året efter (1928) overskæring af nervus vestibularis13 (vestibulær neurectomi) som
en behandling af vertigo(Sajjadi og Paparella, 2008). Jf. afsnit 8.5.4.
I 1938 beskrev Charles Skinner Hallpike og Sir Hugh William Bell Cairns for første gang det histologiske fund
af endolymfatiske hydrops (EFH), samtidig beskrives observationer af 2 patienter, som efter vestibulær
neurectomi mistede deres forhenværende svimmelhedsproblemer (Costa et al., 2002).
I 1943 konkluderede Altman og Fowler, at problemer med produktion absorberingen af endolymfe kan føre
til MM (Sajjadi og Paparella, 2008).
I 1967 kom et større gennembrud, da Kimura og Shuknecht lavede et dyreeksperiment, hvor aquaductus
vestibularis blev tillukket, og derefter skabte de en EFH (Harris, 1991).
3.4 Endolymfatisk hydrops
MMs ætiologi menes at være forbundet med EFH. EFH er et
overtryk og dermed en udvidelse af endolymfen (en væske der
findes i scala media). EFH tilskrives at være skabt via en blokering af
endolymfe flowet (Minor et al., 2004), nogle tilskriver det også som
en overproduktion af endolymfe (Paparella, 1991) Jf. afsnit 11. EFH
er blevet spekuleret til at forårsage skader på neuro-epitel og
hårceller og andre brud i indre øre (Syed og Aldren, 2012). Det
hersker tvivl om EFH er starten på en dysfunktion eller en følge af
MM (Semaan et al., 2005). EFH er fundet hos folk der ikke har haft
MM-symptomer 14, men aldrig omvendt (Coelho og Lalwani, 2008). Mange spørgsmål vedrørende EFH og
dens sammenhæng med MM står stadig ubesvaret (Harris, 1999).
11
Den endolymfatiske sæk. 12
På engelsk kendt som endolyphatic sac surgery, som kan gøres på flere måder. 13
Betegnes også vestibulær nerven eller balancenerven. 14
Disse er histologiske fundet. Fænomenet delayed endolymfatic hydrops er også set forskellig fra MM.
Billede 4: Endolymfatisk hydrops
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
12
4 Diagnosticering og definering af morbus Menière
4.1 1972 Kriteriet
Det nuværende mest anvendte og anerkendte kriterie for diagnosticering af MM er fra 1995. Kriteriet er
udviklet af The American Academy of Otolaryngology–Head and Neck Surgery committee on hearing and
equilibrium (AAO-HNS). Dette diagnosticeringskriterie er den 2. revurdering/opdatering af deres
oprindelige form fra 1972. De oprindelige hovedpunkter fra 1972 er således:
- Fluktuerende, progressivt, sensoneuralt høretab.
- Episodiske, karakteristiske, anfald med vertigo som varer mellem 20 min og 24 timer. Patienten
forbliver ved fuldbevidsthed uden neurologiske følger eller mén; vestibulær nygstamus er altid
tilstede.
- Almindeligvis tinnitus.
- Anfaldene er karakteriseret af perioder med forbedring og forværring (Citat oversat fra; Costa et al.,
2002) 15.
4.2 1985 kriteriet
I 1985 blev diagnosticeringskriterierne revurderet og modificeret. Man mente, at der skulle strammes op på
definitionen fra 1972. Hovedpunkterne for kriteriet i AAO-HNS anno 1985 lyder som følger:
Et fluktuerende, progressivt, sensoneuralt høretab associeret med tinnitus – lidelsen er
karakteriseret som lavfrekvent eller af flad type16akkompagneret af ustabilitet i balancen og kan
vare fra minutter til timer. Mere end et anfald er nødvendigt for at stille diagnosen.
Anfald er ofte ekstremt fysisk hæmmende, hvor patient ligger ned, og ofte fulgt af kvalme og
opkast. Orienteret og ved bevidsthed, ingen neurologiske mén, horisontal nystagmus eller
horisontal rotationsnystagmus er altid tilstede under anfald (Citat oversat fra; Costa et al., 2002)17.
Som der ses ved sammenligningen af de 2 diagnosticeringskriterier, er der kommet tilføjelser. Der er tilføjet
en forklaring på, hvad der karakteriserer et anfald. Tinnitus er blevet associeret med høretabet, i stedet for
15
Original kilde: Comittee on Hearing and Equilibrium. Meniere’s disease: Criteria for diagnosis and Evaluation of Therapy for reporting. Trans Am Acad Ophthamol Otolaryngol 1972; 76:1462-4 16
Der refereres her til typen af høretab. 17
Original kilde: Comittee on Hearing and Equilibrium. Meniere’s disease: Criteria for diagnosis and Evaluation of Therapy for reporting. AAO-HNS Bulletin 1985;5(July):6-7.
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
13
som tidligere skrevet, almindeligvis tinnitus, og en karakteristika for hvilken type høretab er tilføjet.
Endvidere skal der mere end et anfald til. Sidste tilføjelse er karakteristika af graden af vertigo, og hvor
hæmmende den er. Alle disse ændringer kan ses som strengere kriterier eller uddybninger, som søger at
undgå misforståelser, som kan føre til fejldiagnosticering.
4.3 1995 retningslinjer
I 1995 bliver der for 2. gang lavet en opgradering. Diagnosticeringskriterierne anno 1995 er i skrivende
stund den nyeste version af AAO-HNSs diagnosticeringskriterier. Samtidig er det den mest anderkendte,
den mest anvendte og den mest udbredte vejledning til at stille diagnosen. Hovedpunkterne i 1995
kriterierene lyder således:
1. Tilbagevendende, spontan episodisk vertigo.
Anfald – spontan rotationsvertigo varende mindst 20 min. (sædvanligvis flere timer), ofte hvor
patient ligger ned, akkompagneret af ubalance som kan vare i flere dage. Almindeligvis kvalme
(ofte forbundet med opkast eller opkastfornemmelser); intet tab af bevidsthed. horisontal- eller
horisontal rotationsnystagmus er altid tilstede.
2. Høretab (ikke nødvendigvis fluktuerende).
3. Enten aural fullness, tinnitus eller begge dele. (Citat oversat fra; Costa et al., 2002) 18.
Possibly Ménière’s disease (muligvis MM): Episodisk vertigo af MM typisk type, uden
dokumenteret høretab, men med ubalance, fluktuerende eller vedvarende uden anfald.
Probable Ménière’s disease (sandsynligvis MM): Én bekræftet episode af vertigo. Audiometrisk
dokumenteret høretab min. én gang. Tinnitus eller aural fullness på det pågældende øre.
Definite Ménière’s disease (bestemt MM): Kræver 2 eller flere episoder af bekræftet vertigo i 20
min. eller længere. Audiometrisk dokumenteret høretab min. én gang. Tinnitus eller aural fullness
på det pågældende øre.
Certain Ménière’s disease (utvivlsom MM): Definite Ménière’s disease og histopatologisk
bekræftelse (Monsell et al, 1995).
Der forsøges her at simplificere det hele en smule. Dette skyldes, at den daværende diagnose var for svær
at stille. Det er bemærkelsesværdigt, at titlen har skiftet navn fra ”Criteria for diagnosis and Evaluation of
Therapy for reporting.” til ”Guidelines for the diagnosis and Evaluation of Therapy for reporting”. Dette
18
Original kilde: Monsell et al., 1995.
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
14
signalerer, at det mere er nogle retningslinjer end egentlige diagnosticeringskriterier. En ny tilføjelse er
aural fullness som et helt nyt symptom. Dette kan nu erstatte tinnitus, og dermed kan MM forekomme
uden tinnitus.
Symptomet høretab er også simplificeret, da der er blevet lagt vægt på, at et sensoneuralt høretab skal
kunne dokumenteres. Der er dog stadig en forklaring på de typiske høretab i forbindelse med MM. Det
bliver stadig fastslået, at høretabet ikke nødvendigvis skal være fluktuerende. Dette gør, at diagnose kan
stilles med én audiometrisk undersøgelse.
Den største tilføjelse er de forskellige grader af vished for en stillet diagnose, listet fra den mest usikre til
den mest sikre diagnose. Den mest sikre diagnose er en histopatologisk bekræftelse, men denne
diagnosegrad kan kun stilles efter patientens død. Dette skyldes det meget invasive indgreb.
Definite Ménière’s disease er den mest interessante grad. Dette skyldes, at det er den sikreste diagnose,
som kan stilles (ifølge AAO-HNSs retningslinjer), mens patienten lever. I forskning er det almindelig kutyme,
at forsøgspersoner skal have stillet diagnosen definite Ménière’s disease eller selvopstillede strengere
kriterier. Dette skyldes naturligvis, at man skal være sikker på, at diagnosen er stillet præcist og dermed kun
har med egentlige MM-ramte at gøre.
4.4 Differentialdiagnoser
Der findes utallige andre sygdomme, som alle giver MM-symptomer (eller nogle af dem). Derfor findes der
mange differentialdiagnoser. Udelukkelse af disse er en stor del af diagnosticeringen af MM.
BA-projektet vil ikke gå i detaljer med disse diagnoser eller give et stort oveblik over dette. Her listes dog
nogle af de mere almindelige, vi har stødt på i gennemlæsningen af div. forsknings artikler:
Neuritis vestibularis, migræne-associeret svimmelhed, labyrinthitis, cogans syndrom, syfilis, vestibulært
schwannom, otosclerose, multiple sclerose, benign proxysmal positional vertigo (BPPV), traume (temporal
fraktur), psykogen svimmelhed, barotraumer, labyrint fistel, toksis, meningitis, kirurgiske indgreb m.m.
Sommetider kan nogle af disse klassificeres som Menières syndrom. Jf. afsnit 11 og 12.
4.5 Diagnosticering generelt
Der findes undersøgelser, som i en hvis udstrækning kan hjælpe med at diagnosticere MM. Forskellige
metoder bliver og er blevet brugt gennem tiden. Eksempelvis kan audiometri, kalorisk prøve,
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
15
hjernestammeaudiometri19, vestibular evoked myogenic potential (VsEP), nystagmografi
elektrocochleografi, otoakustiske emissioner, glycerol test, scanninger og div. visualiserings teknikker, samt
andre nævnes. Div. tests og undersøgelser kan give en indikation og en evt. større sikkerhed på diagnosen.
Det kan især være relevant i forbindelse med udelukkelse af differentialdiagnoser. Der findes ingen
endegyldig test til definitivt at stille en helt sikker diagnose, og dette gør det problematisk at diagnosticere
MM, især i tidlige sygdomsstadier. Desuden gør de mange differentialdiagnoser og de meget varierende
sygdomsforløb en sikker diagnosticering endnu mere kompleks (Vassiliou et al., 2011).
Det vigtigste for at stille en korrekt diagnose er en præcis anamnese, audiometri kan ses som en sekundær
hjælp. Dette kan være problematisk, da det kræver, at patienter har været meget opmærksomme på deres
tilstande. Andre faktorer som hukommelsesvigt, manglende tidsfornemmelse, angst eller dårlige oplevelser
med læger kan spille ind (Paparella, 1991).
Det sensoneurale høretab kan være svært at verificere grundet dets fluktuerende karakter. Under
rotationsvertigo er alle ikke opmærksomme på ændringer i hørelsen, eller om tinnitus og aural fullness er
tilstede. Samtidig vil de fleste hverken have lyst eller mulighed for at bevæge sig, og dermed vil audiometri
sjældent blive foretaget under anfald. Desuden kan diagnosticering være langvarig, da det kræver en
længere observation af symptomer, flere samtaler og udelukkelse af differentialdiagnoser.
5 Epidemiologi
5.1 Incidens
Incidens er antallet af nye tilfælde af en lidelse indenfor en bestemt tidperiode (typisk et år) blandt en
bestem befolkningsgruppe, eksempelvis antallet af nye tilfælde pr. 100.000 indbyggere i Dk.
Incidensen af MM variere alt afhængig af hvilket land undersøgelserne er blevet lavet i. Der er et ret
begrænset antal af undersøgelser på området, flere er af ældre dato og er ikke blevet fulgt op på.
Nogle eksempler på incidensundersøgelser er: 15,7/100.000 indbyggere i USA (Wladislavosky-Waserman,
et al, 1984) og Sverige 46/100.000 indbyggere (Stahle et al, 1978).
5.2 Prævalens
19
Auditory brainstem response (ABR).
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
16
Prævalens er antallet af eksisterende tilfælde på et givent tidspunkt blandt en bestemt befolkningsgruppe.
Her ses, ligesom ved incidens, også store variationer eksempelvis: 43/100.000 indbyggere i Finland
(Kotimäki J, et al, 1999) og 17/100.000 i Japan (Nakae 1984).
Men også studier indenfor samme landegrænser varierer noget både indenfor incidens og prævalens.
5.3 Overblik over incidens og prævalens
Nøjagtige resultater for prævalens og incidens er til dags dato stadig ukendt, da undersøgelsesresultaterne
er usikre, og fordi der ikke eksisterer mange studier på området. De nuværende eksisterende
epidemiologiske oplysninger er så forældede, at de sandsynligvis ikke er holdbare. Dette skyldes, at
sygdoms incidensen muligvis kan have ændret sig i løbet af årene. Siden de anførte undersøgelsers
oprindelse er der yderligere kommet revideret diagnosticeringskriterier, som gør, at disse ovenstående
undersøgelser bygger på nogle ældre diagnosticeringskriterier. Desuden kan diagnosen være svær at stille.
Dette kan resultere i store forskelle på resultaterne.
Der er kommet meget kritik af de fleste af undersøgelserne. Der har bl.a. været en tendens til at blande
prævalens og incidens sammen. I studiet fra Sverige (Uppsala og Skåne regionen) er dette tilfældet,
samtidig blev kun offentlige institutioner medregnet og ingen privatpraksis. Nogle studier er blevet
kritiseret for at bruge extrapolation20. Dette er blevet anerkendt til, at være problematisk, da forskellen er
for stor i forhold til andre resultater, som burde være sammenlignelige.
Nogle generelle problemer ligger i, at resultaterne ofte bygger på medicinske databaser eller chart reviews.
Disse data har alle begrænsninger i forhold til, hvor gennemførte de er med hensyn til nøjagtighed,
tilgængelighed og fuldstændighed. Problemet med at identificere MM-tilfælde er stadig tilstede. Et stort
kritikpunkt er, at biasproblemer ofte forekommer i diverse undersøgelser. Selvom der er tale om computer
organiseret data, kan bias stadig forekomme herunder manglende data og fejl, samt problemet med
definitionsændringer over år (Caosta et al., 2002). Selv i undersøgelser lavet indenfor samme diagnostiske
kriterier vil der være mulighed for store variationer fra klinik til klink.
5.4 Kønsforskelle
Flere studier indikerer, at der er en svag ovevægt af kvinder med MM, 1.3 procent flere ifølge Kotimaki
1999; Sajjadi og Paparella 2008. Samtidig har få undersøgelser påvist en svag overvægt af mænd
eksempelvis en undersøgelse af 336 personer i Sverige. Tallene i undersøgelserne kan altså variere og intet
20
Fremskrivning.
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
17
tyder på at være fastslået. Overvægt af det ene eller det andet køn kan skyldes tilfældigheder, og er
statistisk for lille til at kunne konkludere en tendens (Harris, 1999).
5.5 Alder
MM forekommer sjælendt hos yngre. Sygdommen debuterer oftest fra 40 til 60 års alderen (Morrison et
al., 2009). MM ses i sjældne tilfælde at debutere hos børn og ældre. Få tilfælde er opdaget ved børn under
10 år, set helt ned til 3 år (Rodgers og Telischi, 1997).
5.6 Etniske forskelle
Der findes forskellige konklusioner på dette område, men mange af disse studier er ligeledes af ældre dato.
Der er generel enighed om, at MM er mere dominerende blandt kaukasier og eurasiere.
Studier viser også, at sygdommen er mere sjælden blandt amerikanske indianere, afro-caribianere og
japanere, hvilket (muligvis) understøtter variationerne i incidens blandt div. lande (Morrison et al, 2009).
Okafor påpeger, at bedre diagnostiske faciliteter i visse lande måske vil bevise, at MM er ligeså almindeligt
blandt sorte, som andre etniske befolkningsgrupper. Antagelsen bygger på obduktioner af 400 personer i
Nigeria (Okafor, 1984).
5.7 Arvelighed
Det er generelt accepteret, at der er en hereditær faktor indblandet i MM, men dette er ligeledes svært at
konkludere noget ud fra. Dette skyldes blandt andet MMs (oftest) meget sene aldersmæssige debut, som
gør det praktisk vanskeligt, da mest mulige valide data ville kræve, at mange familier skal følges over en
lang årrække, for at fagpersoner kan diagnosticere familiemedlemmerne med større sikkerhed.
I langt de fleste tilfælde menes årsagen til MM ikke at være familiære eller arveligt relateret. Resultater af
div. undersøgelser har vist en hyppighed svingende på mellem 5.7 % og 20 %. Det meste litteratur
konkluderer, at en hyppighed på 5 % er det mest realistiske for første generation. (Morrison et al, 2009);
(Sajjadi og Paparella, 2008). I disse studier er bias en usikker faktor.
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
18
6 Generelle kliniske aspekter og observeringer af morbus
Menière
MM kendetegnes ved triade-symptomerne og aurall fullness.
I nogle tilfælde opstår Turmarkins drop anfald21. Dette er en type af meget voldsomme MM-anfald, med
akut tab af extensor tonus dermed komplet tab af balance, og pludselige fald vil forekomme uden varsel
(Harris, 1999).
En variant af MM,22 er Lermoyez syndrom, men der findes ikke meget publiceret litteratur om emnet.
Lemoyez syndrom kendetegnes ved en paradoksal forbedring af lavfrekvent hørelse under anfald og evt. et
stykke tid efter, i modsætning til et typisk MM-anfald. Fænomenet blev beskrevet i 1919 af den franske
læge Lemoyez (Manzari et al., 2011).
MM er kendt for at have en stor incidens af tilfælde, som ender bilateralt efter flere år med unilateral MM.
Flere observationer rapporterer blot om kontralaterale mono-symptompåvirkninger.
Incidensen af bilateral påvirkning er blevet observeret fra alt mellem 2 % til 78 %. Incidensen er således
stadig uklar.
Et studie som fulgte adskillige MM-patienter i 20 år fra den stillede diagnosen viste, at 42,5 % fik bilateral
manifestation som en lineær funktion. En anden undersøgelse viste en incidens på 8 % efter 5 år, og efter 7
år var resultatet tredoblet (24 %). Alt i alt tyder meget på, at perioden fra MM debutere til en evt. bilateral
manifestation kan variere meget. Gennemsnittet er blevet estimeret til 7 år efter sygdomsdebut (Vassiliou
et al., 2011). Et andet studie viste, at 78 % af MM-ramte havde høretab på kontralaterale øre. Incidensen af
bilateral manifestation ses dog næsten altid signifikant og relativ høj. Dette stiller store patogenetiske
spørgsmål, afstedkommer komplikationer og stiller krav til behandlinger (Costa et al., 2002).
Det er til diskussion, om MM har et typisk sygdomsforløb. Der findes flere undersøgelser, som sætter
procenter på div. områder eksempelvis: initale symptomer, varighed af anfald og sygdom, alder, køn, typer
af høretab m.m. Resultaterne giver et indblik i, hvad flertallet oplever, og dermed et fingerpeg om, hvad
der muligvis kan forventes af sygdommen, uden at denne nødvendigvis udvikler sig i anførte retning.
Undersøgelser kan være af lav kvalitet grundet metode, bias, antallet af deltagere eller andet. Derudover
kan MM have vidt forskellige forløb. Nogle får 2 små anfald og intet andet, mens andre kan opleve anfald
flere gange om ugen i flere år (Gates, 2006). Patienter er set have gener af MM gennem 40 år (Harris,
21
Otolithic crisis of Tumarkin (Harris. 1999) el. Falling spells of Turmarkins drop attacks (Costa et al., 2002). 22
Det kan diskuteres om det er en variant af MM eller ej.
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
19
1999). MM kan ramme i alle aldre, og et anfald kan komme, når som helst og symptomer kan variere i
længde og grad. Nogle kan ”forudse” et anfald pga. prodromalsymptomer, mens andre falder omkuld
øjeblikkeligt, og hverken kan eller har lyst til at rejse sig op (Paparella, 1991). I praksis er det vigtigt, at
fagpersonen er opmærksom på den individuelle og varierende karakter, sygdomsforløbet udviser. Er dette
ikke tilfældet kan det ende i fejldiagnosticering, når det typiske forløb ikke viser sig.
Det kan samtidig diskuteres, hvornår man lider af MM. Selvom diagnosen ikke er stillet, kan nogle have et
symptom få gange, og først meget senere udvikle en full-blown MM. Andre kan have det i så svag grad, at
de aldrig har søgt læge. Måske er diagnosen aldrig blevet stillet grundet, hvor svært det kan være, eller
fordi det ikke har været relevant at behandle symptomerne23. Disse ”atypiske” træk kan ofte ses i tidlige
stadier af MM (Vassiliou et al., 2011). Nogle arbejder med kategorien atypisk MM, der er kendt som MM
som ikke følger den ”typiske” form og ikke besidder alle de klassiske symptomer. Samtidig ses atypisk MM
ofte opdelt i undergrupperne cochleær og vestibulær MM 24 (Sajjadi og Paparella, 2008).
Vestibulær morbus Menières er kategoriseret, som MM kun med vestibulære symptomer (uden cochleære
symptomer). Dermed er høretab fraværende, mens vertigo og aural fulness kan være tilstede (Sajjadi og
Paparella, 2008); (Paparelle, 1991). Der er eksempler på patienter, der har været ramt af invaliderende
vestibulær MM i 40 år uden at udvikle full-blown MM (Costa et al., 2002).
Cochleær morbus Menières er kategoriseret, som MM kun med cochleære symptomer (uden vestibulære
symptomer). Dermed er vertigo fraværende, mens tinnitus, høretab, og aural fulness kan være tilstede
(Sajjadi og Paparella, 2008); (Paparella, 1991).
Patofysiologisk kan de 2 tilstande forklares grundet blokeringen/EFH/overtrykkets er placeret i indre øre.
De kan være placeret så enten cochlea eller vestibulum labyrinthi kun er påvirket (Paparella, 1991).
Hvilke symptomer der er initialt varierer fra patient til patient. Det kan være alle symptomer på én gang,
eller blot to af dem. Nogle kan gå med et symptom i årevis inden den klassiske MM rammer25 (Harris,
1999).
Et MM-forløb er kendt for at ”brænde ud”. Det vil sige at vertigo ophører og vedvarende tinnitus og
høretab forbliver. Dette sker hos nogle patienter efter langvarige MM-forløb. Udtrykket bruges på dansk og
i megen udlandslitteratur og fænomenet er beskrevet som nogle typiske stadier patienter ofte gennemgår,
hvor dette som regel er det sidste.
23
Dette kan også stille spørgsmål til epidemiologi. 24
Bliver også brugt som mindre distinkte kategorier, hvor der eksempelvis tales om MM af cochleær type. Det kunne være, hvis vertigoanfald er få og svage, mens cochleære symptomer er voldsomme. 25
For nogle rammer den aldrig.
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
20
7 Syptomer
7.1 Vertigo26
Vertigo er karakteriseret ved bevægelseshallucinationer. Patienten oplevelser bevægelse, på trods af at
både kroppen og omgivelserne er i stilstand. Vertigo findes i flere forskellige former. Vertigo under MM er
af typen spontan rotationsvertigo. Dette vil sige, at oplevelsen af bevægelse er af roterende karakter.
Vertigo beskrives ofte som at rotere på en kontorstol af de MM-ramte patienter.
Der vil samtidig med vertigo altid kunne registreres horisontal nystagmus eller horisontal rotatorisk
nystagmus. Oftest vil der også forekomme kvalme og opkast. Varigheden kan være alt fra 20 minutter til 24
timer, som regel er det flere timer (Monsell et al., 1995). Størstedelen af MM-ramte anser vertigoanfaldene
som værende det mest invaliderende symptom, og vertigoanfald er derfor oftest grunden til, at de opsøger
læge (Paparella, 1991). I 37 % af tilfældene er vertigo det initiale symptom (Havia et al., 2002). Der er ingen
neurologiske defekter, og patienten er ved fuld bevidsthed under anfaldene. Tilstanden kan være meget
invaliderende psykisk såvel som fysisk, idet man typisk under anfald er ude af stand til at holde sig oprejst
og derfor må lægge sig ned, selvom man befinder sig i offentligt rum. Vertigo kan opleves som en meget
pinlig tilstand, og kan hæmme patienternes aktivitet, da de er bange for at få et anfald i offentligheden.
Vertigo er det eneste symptom, som er synligt for andre i modsætning til de andre symptomer. En MM-
ramt person, der ligger på jorden og kaster op, vil af mange fejlagtig opfattes som værende alkoholiseret
eller alkoholpåvirket (Paparella, 1991).
Svimmelhed kan også forekomme udenfor anfald, det kan være en generel tilstand af ubalance og usikker
gang. Hurtige hovedbevægelser og kurvekørsel er især generende og kan fremkalde svimmelhed eller
anfald.
Mange patienter siger at kunne mærke, at et anfald er under opsejling, før det egentlige anfald rammer.
Man kan opleve en aura eller div. prodromalsymptomer, eks. en anderledes tinnitus end den vante, eller
aural fullness. Tegnene kan forekomme samtidigt eller uafhængige af hinanden. Prodromalsymptomerne er
en af grundene til at mange tør at køre bil og deltage i aktiviteter (Paparella, 1991).
26
Vertigo ses ofte forvekslet med altofobi. Dette ses både nævnt og misforstået div. steder på internettet. Flere medicinske sider gør rede for forskellen eks. ww.nhs.uk. (Jf. Bilag 2) Grunden til misforståelsen er ikke fastslået, det skyldes måske Hitchcock filmen ”vertigo” fra 1958, som omhandler en mand med altofobi.
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
21
I AAO-HNS, 1995 er et skema til karakterisering af hvor funktionshæmmende et individs vertigo er.
Skemaet:
Angående min nuværende tilstand af generel funktion, ikke kun under anfald (kryds den af som passer
bedst):
1. Min vertigo har ingen effekt på mine aktiviteter overhovedet.
2. Når jeg har vertigo bliver jeg nød til at stoppe hvad jeg laver i et stykke tid, men så snart det
ophører, kan jeg fortsætte mine aktiviteter. Jeg fortsætter med at arbejde, køre bil og engagere mig
i alle aktivitet jeg vælger uden restriktioner. Jeg har ikke ændret mine planer eller aktiviteter for at
imødekomme min vertigo.
3. Når jeg har vertigo bliver jeg nød til at stoppe hvad jeg laver i et stykke tid, men så snart det
ophører, kan jeg fortsætte mine aktiviteter. Jeg fortsætter med at arbejde, køre bil og engagere mig
i de fleste aktiviteter jeg vælger, men jeg bliver nød til at ændre i nogle planer og tilgodese min
vertigo.
4. Jeg er i stand til at arbejde, rejse, tage vare på min familie og engagere mig i de mest essentielle
aktiviteter, men jeg udøver en stor indsats for at gøre det. Jeg må konstant lave justeringer i mine
aktiviteter og budgetterer min energi. Jeg knap nok klare det.
5. Jeg er ikke i stand til at arbejde, køre bil eller tage vare på min familie. Jeg er ikke i stand til at
foretage de aktiviteter jeg er vant til, selv essentielle aktiviteter er begrænset. Jeg er handicappet.
6. Jeg har været handicappet i et år eller længere og/eller modtager kompensation (penge) pga. min
vertigo eller balance problemer (Oversat citat; Monsell et al., 1995).
Skemaet er listet i graderne fra 1-6 sådan, at nr. 1 signalerer bedst fungerende, og nr. 6 er patienten
dårligst fungerende med sin vertigo. Skemaet er lavet til, at der noteres en af de 6 kategorier, og dermed
gives der et praj om, hvor invaliderende den enkelte patients vertigo er lige nu. Skemaet er ikke objektivt
og kan dermed ikke bruges som et resultat eller konklusion. Det kan bruges som retningslinjer til at give
overblik i et vejledning/rådgivning/behandlings forløb. Yderligere kan det bruges til at sammenligne vertigo
udviklingen eller en behandlingseffekt.
7.2 Høretab, skelnetab og recruitment
Det er almindelig kendt, at folk med aural fullness og/eller tinnitus har høretab og ofte associeret med
nedsat DS27, og dette er også tilfældet ved MM (Monsell et al., 1995). I 20 % af MM-tilfælde anslås høretab
27
Discrimination score.
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
22
som værende det initiale symptom. Høretab grundet MM er altid et sensoneuralt. Det starter oftest som et
bashøretab (27 % af tilfældene) eller et fladt høretab (55 % af tilfældene). Det skal altid huskes, at
audiogrammer for MM-ramte kan være meget forskellige.
Under vertigoanfald kan høretabet fluktuere meget og være kraftigt forværret. Mellem anfald kan der være
restitution af hørelsen. Høretabet bliver mere og mere vedvarende alt afhængig af, hvor voldsomt man er
ramt samt antallet af anfald. Høretabet er typisk meget fluktuerende, men efter 5-10 år vil det i mange
tilfælde være stabilt med en fast tærskel på 50 - 60 dB og DS på 50 % - 60 %.
Yderligere skal det nævnes, at recruitment og forvrængning af lydoplevelsen, er almindelige
følgesymptomer (Havia et al., 2002), dette samt høretabets fluktuerende natur gør det svært at HA-
behandle MM.
AAO-HNS har listet 4 stadier, der kan bruges til at definere sværhedsgraden af et høretab under definite- og
certain Ménière’s disease. Stadierne skal defineres ud fra gennemsnittet af rentonetærskler ved
frekvenserne 0,5, 1, 2 og 3 kHz. Der skal vælges det audiogram med dårligst hørelse indenfor et interval fra
6 måneder inden, til og med tidspunktet, hvor en evt. behandling er blevet igangsat. Stadierne lyder som
følger:
Stadie 1: ≤ 25 dB.
Stadie 2: 26-40 dB.
Stadie 3: 41-70 dB.
Stadie 4: ˃70 dB.
Disse stadier skal ses som et frivilligt hjælpemiddel, som kan bruges til at kategorisere en patients status før
behandling, og det kan bruges til at sammenligne behandlingseffekten (Monsell et al., 1995). Det skal dog
huskes, at gener vedrørende et høretab er en selektiv oplevelse.
7.3 Tinnitus
Tinnitus er defineret som sansning af en lyd, uden at øret påføres lyd fra en ekstern lydkilde. Tinnitus er et
klassisk symptom ved MM. I meget litteratur bliver vertigo beskrevet som det værste, mens tinnitus i få
studier som Hagnebo et al., 1997, bliver beskrevet som det værste symptom (Hagnebo et al., 1997).
Tinnitus er det initiale symptom i 18 % af MM tilfælde (Havia et al., 2002). I starten optræder det
periodevist og ofte under vertigoanfald. I et længere varigt sygdomsforløb vil tinnitussen blive mere
permanent eller total permanent og progrediere, intensitet kan dog stadigt variere. Flere vil sige, at tinnitus
er det værste symptom efter, at sygdommen er ”brændt ud” (Møller et al., 2011). Den er ikke pulserende
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
23
og ikke påvirket af blodtryk, men derimod kontinuerlig (Paparella, 1991). Tinnitus under MM er som regel
lavfrekvent og kan være lokaliseret til det dårlige øre, mens det i andre tilfælde bliver sanset i hele hovedet.
Det kan have mange forskellige lydkarakteristika eks. summende, ringene, fløjtende, hvæsende, hylende,
brusende og poppende og mange andre. Bilateral MM vil give mere intens tinnitus (Havia et al., 2002).
Tinnitus under MM er ikke forskellig fra tinnitus opstået pga. andre cocleære lidelser. Derfor gælder almene
kendte sammenhænge, som at tinnitusforværring er associeret med forværring af høretærskel og
hyperacusis. Eksempelvis ses denne forværring i undersøgelserne: ”Havia et al., 2002”; ”Herraizet al.,
2006”; ”Yoshida et al., 2011”, men også faktorer som stress og angst spiller ind. Der findes ikke mange
danske valideret tests og undersøgelsesmaterialer til tinnitus testning. Der er dog en valideret og anerkendt
test til graduering af tinnitus, Tinnitus Handicap Inventory (T.H.I.) (McCombe et al., 1999) Den danske
version er blevet oversat fra sin originale britiske form. Den danske adaption af T.H.I.28-materialets
troværdighed og validitet er blevet undersøgt i Zachariae, 2000. Her er der blevet sammenlignet resultater
med den Amerikanske version, og da der ingen signifikante forskelle er påvist, anses testen for at være
troværdig (Zachariae, 2000).
7.4 Aural fullness
Aural fullness kendetegnes ved følelsen af en trykken i øret eller et tilstoppet øre. Det kan beskrives
forskelligt fra patient til patient og forekommer ofte ensidigt. Det er samme følelse som ved en barometrisk
trykændring, det vil sige en ændring i forhold til det atmosfæriske tryk, eksempelvis under dykning, og når
et fly letter eller lander. Forskellen består i, at personer med MM ikke er i stand til at udligne trykket. I
nogle tilfælde kan aural fullness opleves akut og give direkte smerter hos nogle patienter (Møller et al.,
2011); (Harris, 1999).
Aural fullness beskrives ofte som følelsen af tryk i mellemøret, på trods af at det føles sådan, er dette ikke
tilfældet ved MM. Sammenhængen mellem MM og aural fullness er endnu ikke blevet tilstrækkeligt
forklaret. Aural fullness opleves ofte i forbindelse med forværring af MM eller omkring anfald. Nogle
forklareringer af aural fullness omhandler en udvidelse af det hydrops ramte område. Noget tyder på, at
EFH ikke kan ses i forbindelse med forværring af MM. Selv hvis dette var tilfældet, kan det ikke forklare,
hvorfor det skulle sanses som tilstanden under otitis media. En anden forklaring er, at hjernen forbinder det
lavfrekvente høretab med et konduktivt høretab, som kan associeres med et forkert mellemøre tryk (Harris,
1999). Aural fullness er således ikke et symptom, som kun er relateret til MM, men kan skyldes div.
tilstande i øret. Herunder bl.a.: Okklusion af øregang pga. fremmedlegeme, cerumen, øregangs infektioner,
28
Jf. Bilag 3
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
24
Væske i mellemøret, negativ trykændring, tillukning af tuba auditiva,29 colesteatom, eller otitis media,
Benign intrakraniel hypertension (Møller et al., 2011); (Harris, 1999).
7.5 Hyperacusis
Hyperacusis er ikke et klassisk symptom i forbindelse med MM, men et alment problem associeret med
høretab og tinnitus. Derfor er det også et alment problem blandt MM-patienter (Harris, 1999), vi mener
derfor, at det er værd at nævne som symptom.
Hyperacusis er en tilstand, hvor der er unormal intolerance overfor almindelige hverdagslyde, som andre
ikke opfatter værende høje eller generende. Der er ingen objektiv måde at måle hyperacusis på (Møller et
al., 2011). Hyperacusis kan gøre HA-behandling yderligere kompleks.
7.7 Migræne
Migræne er ikke et egentligt symptom, men mange undersøgelser viser, at der er en høj procentdel af MM-
patienter, som lider af dette. Op til 20-25 % hos kvinder og 10 – 15 % hos mænd30. Det har givet anledning
til mange spekulationer omkring migræne og MM, men det er umuligt at afgøre, om der er tale om en
fysisk sammenhæng, eller om migræne er en følge af den enorme psykologiske byrde, det er at leve med
MM. De to tilstande kan være svære at skille ad, og migræne kan have mange forskellige
oprindelsesårsager. Der er således aldrig blevet påvist en direkte årsagssammenhæng, men nogle ser
migræne-associeret vertigo som en differentialdiagnose (Harris, 1999).
8 Behandlinger
Dette afsnit vil ikke omhandle samtlige behandlinger, der er blevet forsøgt til afhjælpning af MM. Vi vil
gennemgå de nuværende mest anvendte og kendte behandlinger. Dette er set ud fra et dansk-europæisk
empirisk metodisk perspektiv.
8.1 Natriumfattig kost
Nogle patienter beskriver akutte symptomer ved et højt saltindtag.
Salt består af NaCl (Na+ Cl-) og mange har gennem tiderne argumenteret for, at en høj Na+ koncentration i
29
Tidligere tuba eustachii begge latin for det eustatiske rør. 30
Incidensen varierer en del i div. undersøgelser.
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
25
endolymfen kan forværre EFH og dermed forværre MM. Derfor er saltfattig diæt blevet brugt siden
Fursternberg et al., anbefalede det i 1934, og sommetider suppleret med et forøget væskeindtag.
Nyere undersøgelser af dyr og mennesker viser imidlertid, at natrium plasma koncentrationen næsten ikke
ændres ved indtagelse af en saltfattig diæt. Ved histologiske beviste EFH er natriumkoncentrationen fundet
normal (Coelho og Lalwani, 2008). Kun få undersøgelser viser, at natriumkoncentration i urin på under 50
mmol reducerer antallet af vertigoanfald. Der er kun en svag evidens for en effekt af saltfattig diæt31, og
samtidig involverede undersøgelsen brug af diuretika. Der findes ingen randomiserede undersøgelser af høj
kvalitet på området (Syed og Aldren, 2012).
Alligevel er det almindelig kendt, at patienter rådes til at holde saltforbruget lavt, både i publiceret
litteratur og klinisk praksis. Rådet indgår almindeligvis som en del af behandlingen i de fleste lande, nogle
mere end andre, i Danmark bruges det også. Det skyldes sandsynligvis, at der hverken er noget farligt ved
et lavt indtag af natrium eller ved et regelmæssigt væskeindtag (tværtimod).
Dog skal saltfattig diæt ikke anbefales til patienter, der bliver diuretisk behandlet, da det give
elektrolytforstyrrelser (Syed og Aldren, 2012).
8.2 Andre livsstils ændringer
MM-patienter bliver sommetider foreslået at holde sig fra alkohol og koffein, samtidig med mere motion.
Der er ingen evidens som vidner om, at dette skulle forbedre eller forværre MM (Syed og Aldren, 2012).
Allergi og MM har en evt. sammenhæng (jf. afsnit 11.2). Dermed kan nogle patienter allergitestes og undgå
bestemt kost, med fokus på ikke at udløse allergiske reaktioner. Allergi kan måske være forklaringen på,
hvorfor nogle mener, at deres MM påvirkes af div. fødevarer (Sajjadi og Paparella, 2008).
8.3 Farmakologiske behandlinger
I Danmark findes betahistin, trimetazidin og diuretika registret som konservative behandlinger af MM
(Vesterhauge, 2000). Præparaterne bruges profylaktisk og skal tages i fast dosis over længere tid (Lacour et
al., 2007). Farmakologisk behandling har en god virkning på vertigo hos 60-80 % af MM-patienter (Morales-
Luckie, 2005).
8.3.1 Betahistin
Betahistin er en vasodilator kendt under præparatet betaserc® i Danmark. Det virksomme stof i præparatet
kaldes betahistin, og findes også i andre præparater. Betahistin anvendes med henblik på at mindske
31
Niveau 4 på evidensstigen.
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
26
antallet af vertigoanfald. Det er meget anvendt i Danmark og er det mest anvendte præparat mod MM i
Europa. I England har en spørgeundersøgelse fra 2005 påvist, at 94 % af lægerne udskriver betahistin til
behandling af MM. Dog er betahistin ikke særlig anvendt i lande udenfor Europa. Betahistin er blevet brugt
i over 40 år til at behandle vertigo ved MM(Lacour et al., 2007).
Der er ikke mange valide undersøgelser til at dokumentere betahistins effekt. En sådan effekt har været
svær at påvise grundet MMs høje placeborate, bias og avanceret diagnosticering, men nogle undersøgelser
af ældre dato har vist en effekt på vertigo. Salami et al., 1984 og Fraysse et al., 1991, viser en signifikant
forbedring, både i intensitet og hyppighed sammenlignet med placeboeffekt (Coelho og Lalwani, 2008).
Flere andre forsøg har også påvist lignende resultater. Et stort study review, senest opdateret i 2011, har
opstillet nogle kriterier, som har inkluderet 7 forsøg. Der er ingen af forsøgene, som viser nogen effekt på
høretab, kun 1 forsøg viser en effekt på tinnitus, mens alle forsøg tyder på en signifikant forbedring i
forbindelse med vertigo. Ingen af de inkluderede forsøg rammer dog den højeste kvalitetsstandard sat af
deres review, og der er ingen undersøgelser, der vurderes til at have en tilstrækkelig god effekt på vertigo
til, at en effekt kan konkluderes endegyldigt (Burton, 2011).
Ingen undersøgelser har påvist en forbedring af nystagmografiske fund (Cleas og Heyning, 2000).
Betahistin blev oprindelig anvendt som antiiskæmisk middel. Iskæmi af stria vascularis var tidligere ment
som værende (og er muligvis stadig i nogle sammenhænge) en bidragende faktor til MM, og derfor blev
præparatet brugt (Coelho og Lalwani, 2008). Andre vestibulære mekanismer og hypoteser er også blevet
påpeget som årsag til den evt. antivertigo effekt. Nyere studier har revurderet betahistins mekanismer, og
denne forskning tyder på, at effekten ligger mere i centralnervesystemet end i det periferenervesystem.
Dog er der flere forslag om, hvorvidt en mindre perifer påvirkning kan have effekt på blod
gennemstrømningen grundet påvirkning af histamin H1 receptorer, præsynaptisk histamin H3
heteroreceptorer, og autonome alpha-2 receptorer. Nyere forskning har påvist, at betahistin har en
hæmmende effekt på antagonister af H3-receptorers ladning, og dermed aktionpotientialer, af afferente
nervebaner. Dette understøtter hypotesen om en hæmmende effekt på de vestibulære endeterminaler.
Meget tyder på, at en perifer påvirkning bidrager.
Den mere centrale effekt, som mange mener, er den overvejende grund til antivertigo effekten, er blevet
påvist ved flere dyreforsøg. Der menes, at det skyldes påvirkning af histamin H3 receptore i nucleus
tuberomammillary og nuclues vestibularis, som er kendt for at være balanceregulerende kerner. Dermed
menes betahistin at have en opregulerende effekt af disse kerner (Lacour et al. 2007).
Selvom en direkte effekt af betahistin ikke er påvist, tyder de fleste forsøg på, at det har en effekt. Brugen
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
27
af betahistin bygger på en lang empirisk og klinisk tradition, og den store brug af præparatet tyder på, at
praktikkere vurdere effekten til at være god.
8.3.2 Trimetazidin
Vastarel® er et præparat, som er brugt i Danmark og i andre europæiske lande (eks. Frankrig) til behandling
af vertigo under MM. Det virksomme stof i præparatet kaldes trimetazidin. Trimetazidin er udviklet i
Frankrig, og har en antiiskæmisk virkning og er specifikt udviklet til dette formål (medicin.dk, 2010). Teorien
bag brugen er omtrent den samme, som den oprindelige hensigt var med anvendelsen af betahistin: Det
skulle dermed have en vaskulær beskyttende effekt af det indre øre. Der er lavet noget forskning om
præparatet, men denne er utroligt, lidt valid, og den eventuelle virkning er til dags dato endnu ikke påvist.
Brugen bygger på empiri, og mange klinikkere anvender det til behandling. Derfor må det antages, at de
mener, det har en antivertigo effekt (Versterhauge, 2000)
8.3.3 Vandrivende medicin (diuretika)
Vanddrivende medicin (diurerika) var tidligere meget brugt i Danmark, men bruges ikke i så høj grad
længere, blandt andet pga. manglende evidens og bivirkninger, men medicinen er stadig brugt og
anerkendt i USA. Brugen af diuretika bruges i forsøg på at mindske og påvirke endolymfen på forskelligvis.
Fire diuretika er blevet brugt til behandling af MM:
1. Thiazid diuretika.
Præparatet hæmmer Na+ og Cl- ioners reabsobering i nyren.
2. Kalium-besparende diuretika.
Hæmmer Na+/K+ udveksling i nyrerne.
3. Loop diuretika32.
Hæmmer nyrernes sekundære aktive transportering33.
4. Carbon-anhydrase hæmmere.
Hæmmer H+ ioners sekretion og fremmer Na+ og K+ ioners udskillelse (Oversat fra; Coelho og
Lalwani, 2008).
Diuretika menes at have en effekt på indre ørevæsker. De anvendes til at skulle reducere EFH og dermed
burde afhjælpe MM-symptomer. Dog kan bivirkninger som hypokaliæmi34, lav koncentration af Cl-, forhøjet
32
I dansk farmakologi er loop-diuretika nævnt som den anbefalede type diuretika i div. medicinske opslagsværker, håndbøger og div. litteratur (eks. Medicin.dk 2010). 33
Engelsk kendt som cotranportation, coupled transport eller secondary active transport. Fænomenet, hvor energi er brugt til at transportere et molekyle igennem en membran, uden en direkte kobling til ATP (biolgisk energi).
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
28
blodsukker m.m. forekomme. Et study review, senest opdateret i 2009, konkluderer, at der i høj grad
mangler evidens for effekten af diuretika. Ingen af de fundne forsøg var randomiserede undersøgelser af
god kvalitet, dermed viste ingen af dem sig egnede til at passere inklusionskriterierne. Videre forskning ville
være relevant (Burgess og Kundu, 2009). Brugen af diuretika må derfor bygge på en lang, empirisk tradition.
8.4 Positivtryk behandling
Nogle MM-patienter oplever en midlertidig symptomforbedring ved positive trykændringer, dette kan
f.eks. være stigning til højere luftlag eller vejrskift (Gates, 2006).
I 1976 var Ingelstedt den første til at forsøge at påvirke indre ørevæsker
med positiv trykbehandling, via hypobar trykkammerbehandling. I 1977
skrev Tjernström om positivt trykpåvirkning af mellemørets forbindelse
til indre ørevæsker. Derefter begyndte han at behandle MM-patienter
med overtryk i mellemøret. Densert 1982 beskrev en ny metode til
positiv trykbehandling, dette blev senere til udviklingen af et
svagtryksimpulsapparat, kaldet Meniett® (Pullens og Benthem, 2010).
Meniettapparatet var klar til brug som behandlingsmetode til MM i 1999,
og er dermed en forholdsvis ny behandling (Gates, 2005). Menietten, skaber svage trykimpulser igennem
øregangen, og impulserne fortsætter gennem mellemøret og ind i indre øre. Impulserne sendes i en
kompleks algoritme og pulserer på en frekvens på 6k i 0,6 Hz i 0,6 sekunder. Meningen er, at
trykimpulserne skal påvirke væskerne i det indre øre, og dermed have en afhjælpende virkning på vertigo
(Pullens og Benthem, 2010).
Patienter kan selv anvende Meniett, og i Danmark kan MM-patienter låne apparatet med hjem til
afprøvning, og vurdere om der er en forbedring. Hvis dette er tilfældet kan det offentlige bevilge en
Meniett. Meniett er en transportabel, minimal invasiv, og en sikker behandling, dog kræver behandlingen,
at der bliver indlagt dræn i membrana tympani (Shokaju et al., 2011).
Trykimpulserne er på 0,4 - 1,2 kPa (meget svage), behandlingen er derfor smertefri, og patienter
tilbagemelder generelt ikke nogen bivirkninger ved brugen af Meniett. Derudover giver Meniett patienten
en følelse af, at de selv kan kontrollere deres tilstand (Pullens og Benthem, 2010).
8.4.1 Menietts påvirkning af vertigo
34
Lav koncentration af K+.
Billede 5: Meniett®
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
29
Meniett behandlingen bliver tilbudt til MM-ramte, der ikke kan afhjælpes tilstrækkeligt via en
farmakologisk behandling (Shojaku et al., 2011). En del studier har vist effekt af en kortvarig forbedring35 af
vertigo, og i nogle nyere studier, vises en signifikant langvarig forbedring af vertigo36 (Gates, 2005).
Eksempler på langvarige undersøgelser af Menietts effekt på vertigo er:
En svensk langvarig undersøgelse fra 2001 viste, at 19 ud af 37 blev helt fri for vertigo (klasse A), mens 15
patienter fik en signifikant forbedring (klasse B) (Densert og Sass, 2001).
Nyeste undersøgelse på området fra 2011 er et japansk studie, hvor 57 % blev klassificeret i klasse A, mens
32 % kom i klasse B (Shojaku et al., 2011).
Resultater fra diverse studier er meget svingende mht., hvor mange procent, der oplever forbedring.
Eksempelvis har Boudewyns et al., 2005 påvist en ringe effekt på langvarig forbedring.
Generelt hersker der enighed om, at Meniett har en signifikant forbedring på vertigo i forhold til
placebogrupper på kortvarig sigt, langvarigt er endnu usikkert (Sajjadi og Paparella, 2008).
Det kan diskuteres, om en evt. placebogruppe har haft nok validitet. Et udleveret placebo Meniettapparat,
udsender ikke mærkbare trykændringer, i modsætning til det rigtige Meniettapparat hos forsøgsgruppen.
Der er ingen faste standarter for hvordan, hvornår eller hvor et dræn indsættes i membrana tympani.
Endvidere tilbagemelder nogle at indsætning af dræn, har en behandlende effekt på MM. Jf. afsnit 8.5.1.
Derfor er selve drænnet en faldgruppe i undersøgelserne, der skal gøres opmærksom på.
På trods af ovenstående eksempler er Menietten relativ ny, og flere og større studier er efterspurgt for at
sikre evidens af Menietts effekt på vertigo (Syed og Aldren, 2012).
8.4.2 Menietts påvirkning af hørelsen
I skrivende stund hersker der stadig uenighed om, hvorvidt Meniett har en positiv effekt på hørelsen, og
resultater er modstridige.
Flere undersøgelser har ikke vist en signifikant forbedring i hørelsen, og derfor er der stor overvægt af
studier, der viser, at Meniett ikke hjælper på høretab. Nogle patienter har dog oplevet en forbedring, men
gruppen har været så lille, at der ikke har kunnet konkluderes noget ud fra disse resultater.
I nogle få undersøgelser har der været en kortvarig forbedring i hørelsen, som sandsynligvis ikke vil vare
ved. Hertil skal der nævnes, at MM-patienter ofte har et meget fluktuerende høretab, hvilket gør, at nogle
af resultaterne kan bære præg af tilfældigheder.
Det er blevet diskuteret, om Meniett-behandling i et tidligt MM-stadie kan stoppe den mere permanente
hørenedsættelse.
35
Effekten under brug af Meniett inden for nogle måneder. 36
Effekten efter stoppet brug af Meniett efter et par år.
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
30
Skal der konkluderes noget omkring dette emne, skal der laves flere længerevarende undersøgelser med
større antal patienter, og der skal kunne påvises flere ensartede og sammenlignelige resultater (Shojaku et
al., 2011).
8.4.3 Menietts fysiologiske påvirkning af øret
Til dags dato er forståelsen af Menietts fysiologiske påvirkning af det indre øre stadig ufuldstændig.
Eksperimenter37 viser, at intermitterende trykpulsering reducerer en eksperimentel hydrops. Det menes, at
positive ændringer af det indre øre, fører til en reduktion af den endolymfatiske væske volumen.
Ændringer i sacculus endolyphaticus’ kaliumkoncentration blev demonstreret på en forsøgsperson grundet
lavfrekvente trykændringer. Andre forklaringer involverer ilt, hormoner og nedregulering af
væskeproduktion (Gates, 2005).
8.5 Kirurgiske indgreb
Ca. 25 % af MM-patienter kan ikke behandles tilstrækkeligt farmakologisk, og derfor skal der overvejes
operativ behandling (Saeed, 1998).
Der findes mange former for operative indgreb til behandling af vertigoanfald, grundet MM. Disse indgreb
kategoriseres som værende destruktive eller non-destruktive38. Dette kategoriseres lidt forskelligt i div.
litteratur, men generelt handler det om, hvorvidt og i hvilken grad hørelsen eller balanceorganet vil kunne
beskadiges (Syed og Aldren, 2012); (Pullens, 2010). I dette afsnit vil der blive beskrevet et udpluk af div.
operative indgreb. Udvalget er taget på baggrund af de mest kendte og mest anvendte indgreb set med
dansk fokus.
Behandling af MM bør starte med de mindst invasive behandlinger. Operative indgreb bliver og bør først
overvejes, når farmakologiske, terapeutisk og generelle konservative behandlinger ikke har haft
tilstrækkelig virkning. Derefter kan de mere destruktive metoder tages i brug (Pullens, 2010).
Inden et kirurgisk indgreb bør man overveje:
- En præcis diagnose, søgen efter prædisponering eller andre evt. medvirkende faktorer.
- Et forudgående forløb af farmakologiske og andre konservative behandlinger.
- Risicis ved operation bør opvejes imod fordelene og sygdommes generelle historik.
37
Eksperimenter der ikke har med rigtige ører at gøre, men falske EFH. 38
Nogle tilføjer kategorien delvist-destruktiv (Costa et al., 2002).
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
31
- Bilateralitet eller evt. bilateralitet skal overvejes, inden et destruktivt indgreb foretages.
- Den generelle helbredstilstand af patienten skal vurderes inden (Costa et al., 2002).
8.5.1 Dræn
Dræn er et lille ventilationsrør, der bliver lagt ind i membrana tympani. Det er et simpelt non-destruktivt
indgreb, som bruges til diverse behandlinger, herunder især mellemørebetændelse. Drænet fungerer som
en ventilationskanal til mellemøret, som mindsker trykket. Det bliver brugt i den antagelse, at MM-
symptomerne er påvirket af mellemøretrykket (Pullens et al., 2010). Ikke alle kategoriserer dette som
værende kirurgisk.
Indsætning af dræn i øret er en behandling af MM, som er almindelig kendt i Danmark.
Montandon et al., 1988 talte for, at dræn havde en profylaktisk virkning mod MM, relateret til vertigo.
Årsagen dertil var, at patienter havde positive tilbagemeldinger efter dette indgreb.
Der er ingen evidens på området, der viser, hvorfor der skulle være en sådan virkning (Gates, 2005).
Evidens af effekt over placeboeffekt er meget sparsom, men indgrebet kan være nyttigt initialt i forbindelse
med gentamicinbehandling, som har god evidens (Syed og Aldren, 2012), og ved brug af Meniett, som har
vist interessante resultater. Jf. afsnit 8.3.1.
I forbindelse med studier af behandlinger med gentamicin og Meniett har effekten af dræn været under
observation inden den egentlige undersøgelse, uden at nogen effekt har kunnet påvises (Gates, 2005).
Behandlingen bliver stadig brugt i eksempelvis Danmark, da det er en minimal invasiv behandling, og flere
patienter melder positivt tilbage.
8.5.2 Saccotomi
Saccotomi er en non-destruktiv operation, da hørelse og vestibulum labyrinthi bibeholdes. Der er dog en
lille risiko for komplikationer, som kan give høretab eller total døvhed.
Der findes flere forskellige operationer, hvor sacculus endolymphaticus påvirkes. Den mest anvendte i
Danmark er saccotomi, som er en shuntoperation på sacculus endolymphaticus (Vesterhauge, 2000).
Der er mange studier, der påviser en effekt på kontrol af vertigo. Effekt op til 84 % er blevet påvist i et
studie, lavet på baggrund af AAO-HNS 1985 kriterierne (Huang og Lin, 1991). Der kan gives eksempler på
mange andre undersøgelser, som viser en effekt på 60 % - 90 %. På trods af talrige eksempler på signifikant
vertigoforbedring, er der ikke mange forsøg foretaget af 1 kirurg med god opfølgning på over 2 år, baseret
på 1995 kriterierne. En anden ulempe ved disse undersøgelser er, at der ikke er kontrolgrupper. At have en
kontrolgruppe i forbindelse med operationer har nogle moralske og etiske aspekter. Det ville i praksis
resultere i, at der skulle laves et indgreb lignende en saccotomi, uden det egentlige behandlingsmæssige
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
32
indgreb fortages. Et sådan studie blev lavet i 1981 af Thomsen et al., undersøgelsen viste, at 33 % af MM-
patienterne i den aktive gruppe39 og kontrolgruppen havnede i klasse A. I kontrolgruppen var der 29 % af
patienterne, der havnede i klasse B, mens der i den aktive gruppe var 20 %, der havnede i klasse B
(Thomsen et al., 1981). Kontrolgruppen havde dermed en smule bedre resultater end den aktive gruppe.
Forsøget har gjort saccotomi til en af de mest kontroversielle behandlinger indenfor MM (Saeed, 1998).
Skønt undersøgelsen viser, at det er uvist, om saccotomi er ren placebo, eller har en effekt, er indgrebet en
af de mest brugte operationer til behandling af MM.
Et andet placebokontrolleret forsøg blev beskrevet af Bretlau et al. i 1989. I forsøget blev 30 MM-patienter
delt op i to grupper. Den ene gruppe fik lavet saccotomi, mens den anden gruppe fik lavet en simpel
mastoideketomi. Resultatet af undersøgelsen viste ingen signifikante forskelle på de to grupper, og begge
grupper havde en signifikant forbedring af vertigo.
Med sin undersøgelse understøttede Bretlau et al. dermed Thomsen et als. resultat som indikerer, at
saccotomi muligvis skyldes ren placebo eller psykisk påvirkning (Pullens, 2010). Forsøgene er blevet
kritiseret for at bruge mastoidektomi til kontrolgruppen, da dette også bruges som en behandling af MM
(Sajjadi og Paparalle, 2008).
8.5.3 Vestibulo-toksisk/Aminoglykosider
Aminoglykosider er en non-destruktiv behandling. Aminoglykosider har en toksisk virkning på det indre øre.
Som MM-behandling bruges vestibulo-toksisk til at beskadige vestibulum labyrinthi for at modvirke vertigo
(og muligvis andre MM-symptomer). Der er ved indgrebet risiko for høretab, og dermed ses det som
værende destruktivt eller delvis destruktivt. Af den grund er det ikke al litteratur, der kategoriserer det som
et kirurgisk indgreb, som er tilfældet i dette BA-projekt.
I 1948 blev aminoglykosidet streptomycin brugt for første gang til behandling af MM (Coelho og Lalwani,
2008). I 1956 beskrev Schuknecht brugen af streptomycin for første gang (Pullens og Benthem, 2011).
Senere blev streptomycin erstattet af gentamicin, som blev introduceret i 1980 af Schmidt og Beck som en
behandling af MM (Kjær og Pedersen, 2000). Fordelen ved brugen af gentamicin fremfor streptomycin er,
at det er et mere vestibulo-toksisk end cochleo-toksisk. Dermed giver gentamicin større sandsynlighed for
at bevare hørelsen, men risikoen for hørenedsættelse eller døvhed eksisterer stadig (Pullens og Benthem,
2011).
I nogle studier har op til 30 % fået nedsat hørelse. Typen af høretab er meget uforudsigelig. Flere patienter,
der i forvejen er hørehæmmet på det sygdomsramte øre, er villige til at få gentamicinbehandling for at
39
Gruppen, der fik lavet saccotomi.
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
33
undgå vertigo, og som følge deraf, måske miste hørelsen (Gates, 2005). Gentamicin kan i dag i mange
tilfælde erstatte større kirurgiske indgreb, som er mere invasive og risikofyldte (Pullens og Benthem, 2011).
Behandling med gentamicin foregår ved, at patienten injiceres med en gentamicinopløsning i mellemøret
gennem membrana tympani evt. via et dræn40. Det finder herefter vej til de semicirkulærekanaler. Det kan
evt. injiceres omkring eller direkte igennem fenestra rotunda41, og nogle patienter vil have behov for mere
end en injektion. Indgrebet forårsager en vestibulær destruktion af vestibularisfunktionen. Efterfølgende
skal der foretages audiometri for at kunne igangsætte behandling af en mulig hørenedsættelse. Det er
ligeledes en god idé at foretage audiometri inden behandlingen for at registrere, om gentamicin har haft
ødelæggende effekt på hørelsen, men grundet MM-patienters ofte fluktuerende høretærskel kan denne
audiometri være usikker (Coelho og Lalwani, 2008).
Gentamicin har en forbedring af vertigo på 76 % af de behandlede (Coelho og Lalwani, 2008). Pullens og
Benthem, 2011, er et study review af div. gentamicinforsøg. I deres review gik 2 forsøg igennem
inklusionskriterierne for randomiseret dobbel-blindede, placebokontrollerede undersøgelser. Den ene
vurderes til at have større biasrisiko end den anden, som til gengæld vurderes til at være af høj kvalitet.
Begge undersøgelser viste signifikant forbedring af vertigo, og det ene forsøg viste en forbedring af
hørelsen på 4 patienter (25 %).
Statistiske effektsammenligninger kan være svære at lave, da der ikke er konsensus eller faste standarter
for gentamicinbehandling. Behandlingerne varier i dosering, koncentration, størrelse af nål, antal
injektioner, ventetiden imellem injektionerne samt, hvor gentamicin injiceres.
I 1991 foreslog Magnusson og Padoan som de første, at medicinere gentamicin i små doser i mellemøret
for at bevare så meget hørelse som muligt (Kjær og Pedersen, 2000). På trods af den manglende konsensus
er mange forskere enige om, at jo mindre doser des mindre skade tager hørelsen (Pullens og Benthem,
2011) eks. Gates, 2006.
Viden om de egentlige biokemiske faktorer i det indre øre ved brug af gentamicin er ikke forstået fuldt ud.
En histopatologisk undersøgelse viste atrofi af neuroepitel i vestibulum og af de semicirkulærekanaler,
fibrosis og ødem af stroma.
Gentamicin bliver brugt, hvis andre mere konservative behandlinger er utilstrækkelige. Behandlingen skal
overvejes grundigt, grundet risiko for høretab, da ca. 20 % af MM-patienter udvikler bilateral MM. Samtidig
40
Dræn bruges i Danmark, som en behandling af MM i sig selv. Man skal herved være opmærksom på om drænet kan give tilstrækkelig forbedring inden injektion af gentamicin. 41
Også betegnet fenestra cochleae eller det runde vindue.
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
34
bør behandlingen ikke foretages på en patient med ensidig hørelse på det ramte øre (Coelho og Lalwani,
2008).
8.5.4 Vestibulær neurectomi
Vestibulær neurectomi er en overskæring af nervus vestibularis. Operationen blev for første gang set i
Danmark i 1980, og til dags dato bliver den stadig kun udført på Gentofte Sygehus (Møller et al., 2009).
Operationen er destruktiv, idet nervus vestibularis, sættes ud af funktion. Under indgrebet er der dog en
risiko for at ødelægge eller skade hørelsen, men chancerne for hørebevarelse er god, for kun 4 % har
signifikant høretab efter indgrebet (Syed og Aldren, 2012). Div. forsøg viser, at der er en god vertigo kontrol
i op til 85 % - 100 % af tilfældene (Albera et al., 2011). På nuværende tidspunkt eksisterer ingen
placebokontrollerede forsøg, og dermed kan mulig placeboeffekt ikke udelukkes (Pullens, 2010).
9 Patologi
MMs patologi bunder ofte i histologiske undersøgelser. Disse er systematisk blevet foretaget af afdøde
patienter diagnosticeret med MM. Schuknecht, 1991, har lavet 8 kategorier til at opdele de histologiske
fund, der er blevet gjort:
1. Endolymfatiske hydrops.
2. Brud på labyrinthus membranaceus.
3. Labyrinthus membranaceus fitsler.
4. Kollaps af labyrinthus membranaceus.
5. Blokering af det longitudinale flow.
6. Vestibulær fibrose.
7. Sensoriske læsioner.
8. Neurale læsioner. (Costa et al., 2002).
BA-projektet vil ikke gå i detaljer i forbindelse med incidens eller uddybning af disse kategorier. Der gives
blot dette lille overblik over de typer fund, der bliver gjort. Forfatterne henviser til anden litteratur, hvis
mere information om emnet søges. BA-projektet vil dog referere til histologisk patologisk evidens, hvis de
er i modstrid eller bekræfter en hypotese eller undersøgelse der gennemgås.
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
35
10 Patofysiologi
MMs patofysiologi er ikke fastlagt. De fleste hypoteser er centreret omkring EFH og en dysfunktion af
succulus endolymphaticus. Fokus på EFH startede allerede efter Hallpike og Cairns beskrivelse og fund af
EFH i 1927, men en mere intensiv forskningen tog først fart efter Kimura og Shuknechts klassiske forsøg i
1967(Harris, 1999).
Der findes 3 overordnet gennemgående hypoteser til at forklare patofysiologien af MM (Costa et al., 2002).
Dem vil vi kort gennemgå:
1. Hypotese
Tidligere var brud/kollaps af Reissners membran brugt til at forklare alle MM-anfald. Dette vurderes
generelt som værende afvist, da dette virker usandsynligt42 (Paparella og Djalilian, 2002). Hypotesen her er
en videreudvikling af hypotesen om brud på Reissners membran.
1. Hypotese: formindsket absobering af endolymfe vil forårsage forhøjet tryk, som fører til progressive EFH.
Dette vil skabe membranøse brud eller kollaps af Reissners membran og sacculus og medfører, at
endolymfen flyder ind i det minimerede perilymfatiske rum. Endolymfe er rig på kaliumioner (K+), som er
neurotoksiske, hvilket vil paralysere neuronerne, dermed vil pludselig høretab og vertigo vil opstå. Når de
biokemiske komponenter er genoprettede og membranerne er helet, vil symptomerne stilne af. Derefter
kan et nyt brud (anfald) ske, især grundet atrofi og forværring af sensoriske strukturer, som over tid kan
give vedvarende symptomer (Costa et al., 2002).
Hypotese 1 stemmer ikke overens med patologiske fund fremkommet ved dyreforsøg. Disse viste, at brud
på Reissners membran medfører, at perilymfen indtræder scala media og ikke omvendt, men resultaterne
heraf er forbundet med en grad af tvivl, da forsøgene er foretaget på ører som ikke led af EFH (Costa et al.,
2002). Teorien er yderligere blevet kritiseret, fordi et typisk MM-tilfælde giver både høretab og vertigo
samtidig. Brud på Reissners membran er ikke blevet påvist i alle MM-tilfælde, og de er ikke nødvendigvis
både cochleære og vestibulære samtidigt. Desuden er det svært at skulle forklare, hvordan endolymfen kan
finde vej forbi sacculus til crista ampularis, da dette ville kræve brud på både ductus cochlearis og sacculus
simultant, hver gang et anfald fandt sted (Paparella og Djalilian, 2002).
2. Hypotese
42
Se længere nede for uddybning.
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
36
Hypotesen fremlægger som udgangspunkt, at EFH kunne skyldes forstyrrelser i ionbalancen43. Denne
forståelse stammer fra rapporteringer om, at folk får en lettelse, når tryk i indre øre bliver udlignet. Noget
kunne derfor tyde på, at brud vil afhjælpe en tilstand fremfor at forværre den. Ved nogle EFH indtager
utriculus eller ductus cochlearis hele vestibulum labyrinthi. I disse tilfælde vil det radiale flow (langsomt)
formindskes, og det longitudinale (hurtige) vil dominere. Sacculus vil dermed fungere, som en form for
beholder af endolymfe og blokere flowet til både sacculus endolymphaticus og ductus cochlearis. Dette vil
nedsætte cochleafunktionen og give cochleære symptomer.
Store EFH vil ramme de semicirkulære kanaler som vil påvirke crista ampularis og give øjeblikkelig vertigo
(Costa et al., 2002).
3. Hypotese
En abnorm lille ductus endolymphaticus kan blive tistoppet af cellulær debris, og medføre, at endolymfe
flowet til sacculus endolymphaticus bliver afbrudt. Denne vil forsøge at modvirke dette på 2 måder:
1. Ved at udskille glykoproteiner, som tiltrækker endolymfe.
2. Ved at udskille peptidhormonet saccin, som øger endolymfe produktionen.
Disse to processer får trykket til at stige endnu mere, til sidst bliver debris-blokeringen brudt, hvorefter en
stor mængde endolymfe bevæger sig imod sacculus endolymphaticus og forårsager akut vertigo. I senere
stadier af MM vil funktionen af sacculus endolymphaticus være nedsat eller ophørt, EFH vil stadig opstå,
men ingen vertigoanfald vil forekomme (brænder ud). Ifølge hypotesen vil en forstørret aquaductus
vestibularis øge cohcleas funktion, også imens blokeringen bliver brudt (Lermoyez syndrom). Et brud på en
membran efter for meget udvidelse ville kunne forklare Turmakins drop attack (Sajjadi og Paparella, 2008);
(Costa et al.,2002).
11 Ætiopatogenese
Et overtryk som forårsager EFH kan ske ved blokeringen af det endolyfatiske flow, overproduktion af
endolymfe eller på grund af malabsorbering af endolymfe. EFH kan ses som værende idiopatisk i sig selv, da
årsagen er mere eller mindre ukendt (Sajjadi og Paparella, 2008). Dog findes diagnosen Menières syndrom,
som er defineret som MM med en kendt ætiologi.
43
Evt. kan EFH også forsage disse forstyrrelser.
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
37
Efter kortlægningen af det longitudinale- og radiale flow, succulus endolymphaticus’ absorbering og at en
blokering af det longitudionale flow skabte EFH, forekommer der nu ofte beskrivelser og spekulationer i
originallitteratur om, at ductus endolymphaticus, ductus reuniei utriculuin et sacculum eller utriculo-
endolymphatic valve44 spiller en stor rolle i MM (Harris, 1999). En række temporale undersøgelser af
mennesker med blokering af disse steder har påvist, at der kun er signifikant forskel i procentdelen mellem
MM-ramte og folk med normalt fungerende ører ved blokeringer af ductus endolymphaticus (Shimizu et al.,
2011).
MM-ramte med denne blokering er begrænset, og resultatet kan dermed kun potentielt forklare få MM-
tilfælde. Der er mange teorier og forskningsresultater omkring baggrunden for forstyrrelsen i endolymfen,
men resultaterne af disse udelukker nødvendigvis ikke hinanden. MM og EFH kan muligvis have flere
forskellige ætiologier og nogle af disse kan evt. spille ind samtidig. At MM besidder en kompleks ætiologi
ses af mange som værende mest sandsynligt (Harris, 1999); (Paparella og Djalilian, 2002).
I lang tid er EFH blevet tilskrevet en tydelig forbindelse til MMs ætiologi, men hvilken rolle EFH præcis
spiller, står stadig uklart, og mange stillede spørgsmål er endnu ubesvarede.
Til stadighed er mange nye observationer og interessante fund dukket op, og har medført nye spørgsmål.
Dette har både skabt debat om tidligere fund og ført til nye hypoteser. Forskere sætter spørgsmål til, hvor
stor en rolle EFH egentligt har, måske er EFH blot en tilstand, som opstår i et senere MM-stadie, som måske
forværre sygdomsforløbet yderligere (Harris, 1999). Histologiske undersøgelser viser, at samtlige MM-
patienter har haft EFH, men samtidig er EFH også blevet fundet på mennesker uden MM-symptomer
(Coelho og Lalwani, 2008).
Der findes andre former for undersøgelser45 end de histologiske, som kan detektere EFH (også på levende
patienter), men uanset undersøgelsesmetoder er der aldrig set et tilfælde af full-blown definite Ménière’s
disease uden, at EFH har kunnet påvises (Costa et al., 2002). Det er derfor usandsynligt, at MMs
ætiopatogenese skyldes EFH direkte- alligevel er EFH et yderst interessant fund, da dette bevidner, at der
opstår et overtryk i scala media.
Det er vigtigt at huske på, at EFH blot er en anatomisk patologisk tilstand, og i princippet kan EFH være en
følge af en dysfunktion i indre øre og ikke en årsag til den (Harris, 1999).
Forskningen strækker sig bredt i forsøget på at finde MMs ætiopatogenese, og fokus er på emner som:
genetik, immunologi, autoimmunitet, allergi, virus, betændelse, morfologi, homøostase, påvirkning fra
andre sygdomme m.m. Vi vil her kort gennemgå nogle disse områdes større fund og resultater:
44
Dette er det engelske term. 45
Eksempelvis scanniger og 3D visualiseringer.
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
38
11.1 genetik og autoimmunitet
Som skrevet i afsnit 5.7 har MM højst sandsynligt en hereditær sammenhæng. Derudover er MM blevet
påvist at have et autosomalt, dominant mønster med en penetrans på 60 % (Semaan et al., 2005). Denne
opdagelse antyder, at hver generation med arvelig MM vil opleve en tidligere debut samt en forværring af
symptomer, sammenlignet med generationerne før (Morrison, 1995). Familiære studier viser, at der er
flere gener involveret i en genetisk disponering af MM. Derudover mistænkes en genetisk prædisponering i
form af en abnorm anatomi i det indre øre at øge chancerne for, at EFH kan udvikle sig. Eksempelvis kan
dette ses histopatologisk i form af en kort eller en snæver aqueductus vestubuli, som vil medføre, at
endolymfe flowet imod sacculus endolymphaticus nedsættes (Paparella og Djalilian, 2002). En snæver
aquaductus vestibuli er ofte set hos MM-patienter (Gibson og Arenberg, 1997).
MM er blevet associeret med HLA-antigener, herunder bl.a. HLA-A3, B7, CW7 og DR2. MM-ramte er påvist
at have en større incidens af disse antigener (samt mange andre), set i forhold til kontrolgrupper. Dette
indikerer, at et kandidatgen muligvis er lokaliseret på kromosom 6 (Semaan et al., 2005).
I 2011 blev der påvist en større prævalens af patienter med autoimmune sygdomme blandt MM-patienter,
sammenlignet med den generelle befolkning. Dette kunne tyde på, at autoimmunitet spiller en rolle i MMs
ætiologi (Gazquez et al., 2011).
I 1983 opstod teorien om, at autoimmunitet er forbundet med MM. Man mener derfor, at påvirkningen af
det indre øre er en type 2 reaktion af antistoffer med antigener i vævet eller, en type 3 reaktion (Paparella
og Djalilian, 2002). Indre øresygdomme er almindeligvis associeret med en bilateral cochleovestibulær
dysfunktion, og evidens tyder på, at autoimmunitet spiller en væsentlig rolle blandt bilaterale MM-ramte.
IgG autoantistoffer rettet mod P0 proteiner og 30-kDa proteiner er blevet fundet på patienter med bilateral
MM, men ikke hos unilaterale patienter (Semaan et al., 2005). Autoimmune reaktioner er blevet set blandt
patienter med MM-lignende tilstande, og EFH er blevet fremkaldt immunologisk ved injektion af antistoffer
eller monoklonal (Gazquez et al., 2011).
Skader og symptomer i det indre øre synes at være afhængig af den anatomiske lokalisation af den immune
reaktion (Paperalla og Djalilian, 2002).
Alt dette tyder på, at MM har en association til autoimmunitet.
11.2 Allergi
I 1923 teoretiserede Wiliam W. Duke om allergiens og immunologiens rolle i MM. Først i 1970’erne
dokumenterede studier en forbedring af vertigo, tinnitus og hørelse efter desensibilisering af inhalante
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
39
allergener og diæt med de fødevarer, der sandsynligvis giver allergiske reaktioner. En undersøgelse fra
2004 viste, at prævalensen af allergi blandt MM-patienter var signifikant større sammenlignet med
kontrolgruppen.
I tilfælde af, at sacculus endolymphaticus er immunologisk aktiv, vil der sandsynligvis komme en
indtrængen af væsker i sacculus endolymphaticus, sekundært til et brud på Reissners membran (Keleş et
al., 2004). Jf. afsnit 10, 1. hypotese.
Der hersker stadig stor tvivl om, hvorvidt allergi har en ætiologisk rolle i MM (Paparella og Djalilian, 2002).
11.3 Virus infektioner
Teorien omkring virusinfektioners sammenhæng med MM går ud på, at en virus kan komme ind i indre øre
via fenestra rotunda eller hæmatogent. Vira vil følge det endolymfatiske flow mod sacculus
endolymphaticus og angribe denne, men kan derudover også angribe div. områder i det indre øre.
Ifølge denne teori vil MM-symptomerne optræde værst i starten af sygdomsforløbet, grundet inflamatorisk
og mikrovaskulært påvirkning af indre øre. Der findes svag evidens på dette område inkluderende
mikrobiopsi af sacculus endolymphaticus uden kontrolgrupper, undersøgelsen viste cytomegalovirus-DNA i
78 % på de medvirkende (Parparella og Djalilian, 2002).
12 Diskussion
MM bliver ofte beskrevet som en sygdom, hvor der ikke findes megen viden. Siden Prosper Ménière i 1861
tilskrev de kendte triade-symptomer at skyldes en defekt i det indre øre, er der stadig mange ubesvarede
spørgsmål, og på trods af de mange interessante opdagelser sidenhen er MM og EFH stadig idiopatisk.
Endolymfe og det indre øres fysiologi er et komplekst emne. Flere af mekanismerne er svære at
gennemskue, ny viden dukker løbende op, og derfor kan årsagen til en patologisk tilstand være svær at
påvise.
MM tilskrives en forstyrrelse i endolymfen, set i forbindelse med EFH. Der hersker stadig uenighed om
MMs patofysiologi og ætiopatogenese, men den bliver anset for at være en forstyrrelse i endolymfen, hvor
EFH er et resultat deraf. Den patologiske tilstand menes af have forbindelse til en dysfunktion af sacculus
endolymphaticus, og adskillige studier er udført med afsæt i denne teori.
Der findes flere velbegrundede hypoteser, og forskningen spreder sig i flere retninger om emnet. Der er
fokus på immunologi, genetik, allergi, vira, osmose og biokemi. Nogle forskere hælder til, at flere faktorer
kan være årsag til overtryk i endolymfen, enkeltvis eller i samspil med hinanden kan de danne grundlag for
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
40
MM på forskelligvis. Dette sætter spørgsmål til, hvorvidt MM overhovedet er én sygdom, eller om
definitionerne hellere burde ændres.
På trods af meget forskning bliver nye spørgsmål ved med at opstå, mens nogle af de tidligere forbliver
ubesvaret.
Som det kan ses igennem dette BA-projekt, er resultaterne af div. undersøgelser ofte uklare, varierende og
til tider modstridende. Der er flere medvirkende faktorer til, at forskning i MM er kompleks.
Bias ses i mange undersøgelser som en problematisk faktor. Ménière er kendt for at have en stor
procentdel placeboeffekt, og samtidig mangler mange undersøgelser en kontrolgruppe. Alt tyder på, at
psykiske faktorer har stor indflydelse, og denne kan komme til udtryk i forsøg med kontrolgrupper. Mange
patienter oplever en reel forbedring alene som følge af konsultation og oplysning om sygdommen. Denne
forbedring skyldes måske den afstressende effekt.
De ekstremt individuelle og varierende MM-forløb gør forskningsresultater usikre, og i forbindelse med
behandlingseffekt kan en vurdering af, om en reel forbedring er opnået være meget individuel. Selvfølgelig
kan det måles, om antallet af vertigoanfald falder, og om patienterne personligt giver udtryk for en
forbedring. Dog kan selve graden af anfald ikke måles, og det er ligeledes yderst problematisk at vurdere,
om forbedringen også ville være tilstede uden behandling. At skaffe sikre resultater kræver observation
gennem lang tid samt god anamnese. Patienter skal gerne følges gennem en årrække, før det mere sikkert
kan vurderes, om vertigo er i egentlig bedring. Det er yderst vigtigt at følge forsøgspersonerne for at kunne
vurdere effekten på lang sigt, men dette kan også være problematisk, da sygdommen er kendt for at
”brænde-ud”.
Incidensen for folk med definite Ménière’s disease er begrænset. Det kan være svært at få nok deltagere i
en undersøgelse, og mange undersøgelser bærer derfor præg af manglende patienter. Et andet dilemma er
det diagnostiske problem. I de fleste undersøgelser bruges testpersoner diagnosticeret med AAO-HNSs
kriterier. Dette gøres for at undersøgelsen er så valid som mulig, men dette kan være problematisk, da
definitionen ikke er endegyldig og diagnosen svær at stille. Den stilles ofte i et medicinsk øjemed, med
henblik på at behandle vertigo46. På den baggrund udelukker det ikke, at folk med mono-syptomer ikke har
MM, eksempelvis kan definitionerne af vestibulære og cochleære MM, diskuteres. Eksempelvis er en
cochleær MM i direkte modstrid med AAO-HNSs, 1995 retningslinjer, hvor vertigo flere gange gerne skal
være tilstede og gerne sammen med triade-symptomerne. Jf. afsnit 4.3. Når det er sagt, er retningslinjerne
46
Tinnitus og høretab behandles som det ville gøres uden MM var til stede. Dog kræver HA-behandling af MM-patienter særlige forhold jf. afsnittet symptomer, høretab.
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
41
fra 1995 blot retningslinjer, som blev lavet med henblik på at igangsætte et efterfølgende
behandlingsforløb, eller til diagnosticering i forbindelse med forskning.
De mere atypiske forløb kan have mange interessante aspekter, men i forbindelse med diagnosticering,
med fokus på behandling, vil det være af mere uinteressant karakter, om denne defineres værende MM
eller ej. I nogle tilfælde diagnosticeres dette som Menières syndrom, hvorefter evt. anden behandling kan
igangsættes (Gates, 2006).
Menière syndrom er defineret som MM med en kendt ætiologi. MMs ætiologi ses i dag som værende
idiopatisk. Derfor kan definitionen på Menières syndrom adskilles fra MM. Antages der, at MMs ætiologi en
dag blev kendt, ville Menières syndrom og MM teoretisk set være ens. Dette er problematisk.
Problematikken kan føres over på diskussionen om, hvorvidt MM er én sygdom, eller måske skyldes
forskellige former for dysfunktioner i det indre øre grundet forskellige ætiologiske årsager.
Dermed kunne det måske være relevant at underinddele MM, eller at opdele nogle af tilstandene i flere
sygdomme. Spørgsmålene omkring MMs ætiologi vurderes af flere som værende mange, og dette giver
sygdommen dens komplekse karakter, der måske kan forklare de svingende resultater, (især) i forbindelse
med behandling. Grunden til at en behandling virker på nogen og ikke på andre, kan evt. skyldes de
forskellige årsager bag forstyrrelsen i endolymfen, patienter kan besidde.
13 Konklusion
I vores gennemgang af MM har vi fået et godt overblik over publiceret litteratur og evidens inden for vores
udvalgte emner.
MM er siden 1861 stadig en kompleks størrelse. Sygdommens epidemiologi er svær at fastslå. Anamnesen
bliver beskrevet som værende meget varierende. Symptomerne er fluktuerende, og det gør det yderst
problematisk at definere ”den typiske MM”. Diagnosen er svær at stille, fordi der ingen endegyldig og
afgørende test eller undersøgelse findes. Den må stilles vha. grundig og præcis anamnese samt audiometri,
og evt. via andre tests, som kan give en indikationer. Der findes mange MM-behandlingsmuligheder,
årsagen hertil skyldes måske den ukendte ætiologi. Næsten alle specifikke MM-behandlinger stræber mod
at nedsætte vertigoanfald. Fokus lægger mest på vertigo, da størstedelen af patienter finder det symptom
værende det mest generende. Flere behandlinger virker til at have en effekt, men resultaterne er ofte
usikre, præget af bias, manglende kontrolgrupper, for få deltagere eller andre fejl forbundet med
undersøgelsesmetoder. Der findes endnu ingen reel kur mod MM.
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
42
På trods af en stor mængde publiceret litteratur i form af artikler og undersøgelser, findes der kun en
begrænset mængde undersøgelser af høj kvalitet, og derfor munder de ud i mange spekulationer.
MMs idiopatiske karakter samt div. faktorer47gør det generelt svært at lave MM-forskning af høj kvalitet.
Adskillige Undersøgelser giver derfor ofte varierende eller modsigende resultater. Meget forskning er
blevet lavet, og adskillige opdagelser er blevet gjort gennem tiden, og samtidig er mange hypoteser blevet
afvist. MM skyldes højst sandsynligt en dysfunktion i endolymfe flowet, som er associeret med EFH.
Sygdommens ætiologi ses stadig som værende idiopatisk, og spørgsmålene synes endnu at være mange.
Set i sin helhed, er det sandsynligt, at MMs ætiopatogenese er kompleks, og at mange forskellige faktorer
kan spille ind, og evt. komme til udtryk samtidig.
47
Jf. afsnit 12 for diskussion for uddybning af disse faktorer.
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
43
14 Litteraturliste
A. Vassiliou, P. V. Vlastarakos, P. Maragoudakis, D. Candiloros, and T. P. Nikolopoulos. Meniere’s
disease: Still a mystery disease with difficult differential diagnosis. Ann Indian Acad Neurol 2011
Jan-Mar; 14(1): 12-18.
A.R. Møller, Berthold Langguth, Dirk Deridder, Tobias Kleinjung (eds). Textbook of Tinnitus. 311 DOI
10.1007/978-1-60761-145-5_38, © Springer Science+Business Media, LLC 2011.
Aw Morrison, M E S Bailey, G A J Morrison. Familial Ménière's disease: clinical and genetic aspects.
The Journal of Laryngology & Otology (2009), 123, 29–37. doi:10.1017/S0022215108002788.
B. C. Okafor, Incidence og Menière's Disease. The Journal of Laryngology, Rhinology, and Otology
1984;98:pp:775-779.
Bretlau P, Thomsen J, Tos M, Johnston N. J.. Placebo Effect in Surgery for Meniere’s Disease: nine-
Year Follow-up. American Journal of Otology 1989; 10(4):259-61.
Burgess A, Kundu S. Diuretics for Ménière’s disease or syndrome. Cochrane Database of Systematic
Reviews 2010 Issue 4,. Art. No.: CD003599. DOI: 10.1002/14651858.CD003599.pub2.
C. Herraiz, M. C. Tapia, G. Plaza. Tinnitus and Ménière’s disease: characteristics and prognosis in a
tinnitus clinic sample. Eur Arch Otorhinolaryngol (2006) 263: 504–509
Daniel H. Coelho, MD; Anil K. Lalwani, MD. Medical Managment Of Ménière’s Disease. The
Laryngoscope 2008;118:1099-1108.
Densert B, Sass K. Control of Symptoms in Patients With Meniere’s Disease using middle ear
pressure application: Two Years Follow up. Acta Otolarynogol 2001; 121:616-21.
Dorthe Kjær og Christian Brahe Pedersen. Menieres sygdom, den kliniske effekt af
gentamicinbehandling. Århus universitetshospital, Århus kommunehospital, øre- næse-
halsafdelingen 2000.
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
44
Edwin M. Monsell; Thomas A. Balkany; George A. Gates; Robert A. Goldenberg; William L.
Meyerhoff; John W. House. Comittee on Hearing and Equilibrium. Meniere’s disease: Guidelines for
the diagnosis and Evaluation of Therapy in Meniere's Disease. Otolaryngol Head Neck surg
1995;113:181-5.
Elizabet Morales-Luckie, Arnulfo Cornejo-Suarez, Miguel A. Zaragoza-Contreras. Oral Admistration
of Prednisone to Control Refractory Vertigo in Meniere’s Disease: A pilot study. Otology and
Neurotology 2005; 26:1022-1026.
Erol Keles, Ahmet Gödekmerdan, Turgut Kalidağ, İrfan Kaygusuz, Şİnasİ Yalҫin, H. Cengİz Alpray,
Murat Aral. Meniere’s disease and allergy: allergens and Cytokines. The journal of Laryngology and
Otology September 2004, Vol. 118, 688-693.
Gazquez I, Soto-Varela A, Aran I, Santos S, Batuecas A, et al. (2011) High Prevalence of Systemic
Autoimmune Diseases in Patients with Menie`re’s Disease. PLoS ONE 6(10): e26759.
doi:10.1371/journal.pone.0026759.
George A. Gates. Menieres’s Disease Review 2005. J Am Acad Audiol 17:16-26(2006).
Gibson WPR, Arenberg IK. Pathophysiologic theories in the etiology of Meniere’s disease.
Otolaryngol Clin N Am 1997;30(6):961
Grayson K. Rodgers, and Fred F. Telischi. Meniere’d disease in Children. Otolaryngologic Clinics of
North America, Volume 30, number 6 December 1997.
Hagnebo C, Melin L, Larsen HC et al. (1997) The influence of vertigo, hearing impairment and
tinnitus on the daily life of Meniere patients. Scand Audiol 26:69–76.
Hamed Sajjadi, Michael M Paparella. Meniere’s disease. Lancet 2008; 372: 406–14.
Hideo Shojaku, Yukio Watanabe, Hiroyuki Mineta, Mitsuhiro Aoki, Masahato Tsubota, Kazumichi
Watanabe, Fumiyuki Goto og Koichiro Shigeno. Long-term effects of the Meniett device in Japanese
patients with Meniere’s disease and delayed endolymphatic hydrops reported by the Middle Ear
Pressure Treatment Research Group of Japan. Acta Oto-Laryngologica, 2011; 131: 277-283.
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
45
http://www.nhs.uk/conditions/vertigo/pages/introduction.aspx (Jf. Billag 2)
Huang TS, Lin C. Revision endolymphatic sac surgery for recurrent Me´nière’s disease. Acta
Otolaryngol Suppl. 1991;485:131-144.
I. Syed, C. Aldren. Meniere’s disease: an evidence based approach to assessment and management.
Int J Clin Pract, February 2012, 66, 2, 166–170.
J. Cleas og P. H. Van De Heyning. A Review of Medical Treatment for Menieres Diseases. Acta
Otolaryngol 2000: suppl 544:34-39.
James A, Burton MJ. Betahistine for Ménière’s disease or syndrome. Cochrane Database of
Systematic Reviews, 2011 Issue 3. Art. No.: CD001873. DOI: 10.1002/14651858.CD001873.
Jeffrey P. Harris. Meniere’s Disease. Kugler Publications 1999. ISBN 90 6299 162 9.
Kotimäki J, Sorri M, Aantaa E, Nuutinen J. Prevalence of Meniere disease in Finland. Laryngoscope
1999;109:748–53.
Leonardo Manzari, Ann M. Burgess, Ian S. Curthoys. Vestibular Function in Lermoyez syndrome at
attack. Eur Arch Otorhinolaryngol 2012 269;685-691.
Lloyd B. Minor, David A. Schessel and John P. Carey. Ménière’s disease. Curr Opin Neurol 2004 17:9-
16.
M. Havia, E. Kentala, I. Pyykko. Hearing loss and tinnitus in Meniere’s disease. Auris Nasus Larynx
29 2002;115–119.
Marc A Thorp, Adrian L James. Proper Ménière. Lancet 2005; 366: 2137–39.
Maroun T. Semaan, Kumar N Alagramam, Cliff A. Megerian. The basic science of Ménière’s disease
and endolymphatic hydrops. Curren Opinion in Otolaryngology & Head and Neck Surgery 2005,
13:301-307.
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
46
Martin Nue Møller, Per Cayé-Tomasen og Jens H. Thomsen. Overskæring af nervus vestibularis ved
morbus Meniere. Videnskab og praksis 2009;
McCombe, A. Baguley, D., Coles, R., Mckenna, L., McKinney, C. og Windle-Taylor, P. “Guidelines for
the Gradeing of Tinnitus severity: The results of a working group commission by the British
Association of Otolaryngologists, Head and Neck Surgeons, 1999: Clin. Otolaryngol., vol. 26: 388-
393, 2001.
Medicin.dk, 2010. Infomatum A/S 2010. ISBN: 978-87-88835-17-5
Micheal M. Paparella, Hamid R. Djalilian. Etiology, Patophysiology of symptoms, and pathogenesis
of Miniere’s disease. Otolarygol Clin N Am 35, 2002; 529-545.
Micheal M. Paparella. Methods and Treatment og Meniere’s Disease. Acta Otolaryngol (stockh)
1991: suppl. 485: 108-119.
Michel Lacour, Paul H van de Heyning, Miroslav Novotny, Brahim Tighilet. Betahistine in the
treatment of Ménière’s disease. Neuropsychiatric Disease and Treatment 2007:3(4) 429–440.
Morrison AW. Anticipation in Meniere’s disease. J Laryngol Otol 1995; 109(6):499-502.
Nakae K, Komatuzaki K. Epidemiological study of Meniere’s disease. Pract Otol (Kyoto)
1984;69:1783–8.
Nakayama M; Suzuki M; Inagaki A; Takemura K; Watanabe N; Tanigawa T; Okamoto K; Hattori H;
Brodie H; Murakami S. Impaired quality of sleep in Ménière’s disease patients. J Clin Sleep Med
2010;6(5):445-449.
Pullens B, Giard JL, Verschuur HP, van Benthem PP. Surgery for Ménière’s disease. Cochrane
Database of Systematic Reviews 2010, Issue 1.
Pullens B, van Benthem PP. Intratympanic gentamicin for Ménière’s disease or syndrome. Cochrane
Database of Systematic. Reviews 2011, Issue 3. Art. No.: CD008234. DOI:
10.1002/14651858.CD008234.pub2.
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
47
Pullens B, van Benthem PP. Intratympanic gentamicin for Ménière’s disease or syndrome. Cochrane
Database of Systematic Reviews 2011, Issue 3. Art. No.: CD008234. DOI:
10.1002/14651858.CD008234.pub2.
Pullens B, van Benthem PP. Positive pressure therapy for Ménière’s disease or syndrome. Cochrane
Database of Systematic Reviews 2010, Issue 3.
Robert W. Baloh, MD. Prosper Ménière and His Disease. Arch Neurol. 2001;58:1151-1156.
Robert Zachariae, Frank Mirz, Lars Vendelboe Johansen, Svend Erik Andersen, Peter Bjerring, Chr.
Brahe Pedersen. Reliability and validity of a Danish adaptation of the Tinnitus Handicap Inventory.
Scand Audiol 2000;29:37–43.
Roberto Albera, Andrea Canale, Fiorella Parandero, Alessandro Ducati, Michele Lanotte. Surgical
indication in Menie`re’s disease therapy: clinical and epidemiological aspects. Eur Arch
Otorhinolaryngol (2011) 268:967–972.
Sady Selaimen da Costa, Luiz Carlos Alves de So de Sousa, Marcelo Ribeiro de Toledo Piza.
Ménière's disease: overview, epidemiology, and natural history. Otolaryngol Clin N Am 35 (2002)
455–495.
Shakeel R. Saeed. Diagnosis and Treatment of Meniere’s Disease (Fortnightly Review). British
Medical Journal 1998; 316:368-72.
Shigetaka Shimizu, Sebahattin Cureoglu, Shigetoshi Yoda, Mamoru Suzuki & Michael M. Paparella.
Blockage of longitudinal flow in Meniere’s disease: A human temporal bone study. Acta Oto-
Laryngologica, 2011; 131: 263–268.
Stahle J, Stahle C, Arenberg IK. Incidence of Meniere’s disease. Archives of Otolaryngology
1978;104(2):99–102.
Thomsen J, Bretlau P, Tos M, Johnsen N. J.. Placebo effect in Surgery for Meniere’s Disease. A
Double-blinded Placebo Controlled Study on Endolymphatic Sac Shunt Surgery. Archives of
Otolaryngology. 1981;107(5):291-7.
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
48
Vesterhauge, Søren. Morbus Meniere – Behandlingsmæassige aspekter. Videnskab og praksis:
2000.
Yoshida, T., Stephens, D., Kentala, E., Levo, H., Auramo, Y., Poe, D., Pyykko, I. Tinnitus complaint
behaviour in long-standing Ménière’s disorder: its association with the other cardinal symptoms.
Clin Otolaryngol. 2011, 36, 461–467.
Anvendte billeder
Billede 1: SDU logo:
http://www.denstoredanske.dk/Erhverv,_karriere_og_ledelse/P%C3%A6dagogik_og_uddannelse/
Danske_universiteter/Syddansk_Universitet
Billede 2: Tegning af Rasmus Husted, 2012.
Billede 3: Prosper Ménière: http://www.yrsel.com/portal/content/view/91/
Billede 4: Venstre: normalt indre øre tryk. Højre: Endolymfatisk hydrops:
http://www.annalsofian.org/viewimage.asp?img=AnnIndianAcadNeurol_2011_14_1_12_78043_f6.
jpg
Billede 5: Meniett:
http://us.aving.net/news/view.php?articleId=35074&mn_name=news&cateId=04_02
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
49
Bilag 1
Screenshots af billedkilder andvent igennem BA-prjoktet (undtagen af billede 2 da den er håndtegnet):
Sreenshot af billede 1:
http://www.denstoredanske.dk/Erhverv,_karriere_og_ledelse/P%C3%A6dagogik_og_uddannelse/Danske_
universiteter/Syddansk_Universitet
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
50
Screenshot af billede 3: http://www.yrsel.com/portal/content/view/91/
Screenshot af billede 4:
http://www.annalsofian.org/viewimage.asp?img=AnnIndianAcadNeurol_2011_14_1_12_78043_f6.jpg
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
51
Sreenshot af billede 5:
http://us.aving.net/news/view.php?articleId=35074&mn_name=news&cateId=04_02
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
52
Bilag 2
Eksempel på hjemmeside som redegører for forkellen mellem vertigo og altoforbi:
http://www.nhs.uk/conditions/vertigo/pages/introduction.aspx
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
53
Bilag 3
Danske adaption af Tnnitus Handicap Inventory (T.H.I.):
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
54
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
55
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
56
THI scoring og graduering
Spørgsmål besvaret med ”JA” sammentælles med 4 point for hvert svar
Spørgsmål besvaret med ”NEJ” sammentælles med 0 point for hvert svar
Spørgsmål besvaret med ”sommetider” sammentælles med 2 point for hvert svar
Resultatet sammentælles og sammenholdes med nedenstående scoring:
(THI 0-16)
Niveau 1 – meget let. Høres kun i stille omgivelser, overdøves let. Forstyrrer ikke
søvnen eller daglige aktiviteter.
Dette niveau dækker de fleste, der har tinnitus, uden at være generet af det.
(THI 18-36)
Niveau 2 – let. Overdøves let af lyde i omgivelserne og glemmes under aktivitet. Kan af og til forstyrre søvnen, men ikke daglige aktiviteter.
(THI 38-56)
Niveau 3 – moderat. Bemærkes selv i normal baggrundsstøj, men daglige
aktiviteter kan stadig udføres. Bemærkes mindre, når man er koncentreret. Forstyrrer ikke sjældent søvn og stille aktiviteter.
De fleste mennesker med generende tinnitus bør kunne placeres på
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
57
Niveau 2 eller 3.
(THI 58-76)
Niveau 4 – svær. Høres næsten hele tiden, overdøves sjældent eller aldrig.
Forstyrrer søvnmønsteret og kan genere udførelsen af daglige aktiviteter. Stille aktiviteter påvirkes i generende grad. Der bør have været kontakt til (praktiserende eller otologisk uddannet) læge. Der er sandsynligvis, men ikke nødvendigvis, et
høretab. I forhold til epidemiologiske data, er det sjældent at indplacere på dette niveau.
(THI 78-100)
Niveau 5 – Katastrofal. Alle tinnitussymptomer som på niveau 4 eller værre. Lægelig undersøgelse påkrævet. Der er sandsynligvis, men ikke nødvendigvis, et
høretab. Der er antageligt tilstødende psykologiske problemer med kontakt til egen læge eller specialist/sygehus. I forhold til epidemiologiske data er det uhyre sjældent
at indplacere på dette niveau.
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
58
Bilag 4
Spørgsmål til patientinterview
Hvornår debuterede MM?
For du svimmelhed eller anfald ved hovedryst eller hurtige bevægelser?
Hvad var første tegn og symptom?
Vidste du hvad du fejlede? Hvornår og hvordan opdagede du det?
Hvad var og er det mest generende symptom?
Hvornår/hvorfor gik du til læge?
Hvad sagde lægen?
Hvilke tests har du været igennem?
Er du gået til noget alternativ behandling? Hvis, ja. Har du fortalt det til din læge?
Hvor tit havde du gennemsnitligt anfald? Forskel på før og efter behandling?
Har du hørt om og været på salt fattig diæt?
Har du fået medicin? Hvilke(n) og hvor meget?
Har du fået nogen operationer, gentamicin eller dræn?
Har du prøvet eller hørt om Meniett?
Hvordan har MM påvirket dit hverdagsliv, job og andre aktiviteter?
Har du taget nogen spørgeskema tests? Evt. AAO-HNS skemaer eller T.H.I.?
Har der været en pinlighedsfaktor?
Hvordan er det blevet modtaget af pårørende?
Kan du mærke indikationer før et anfald?
Har du haft migræne?
Har du haft andre ørerelaterede problemer? Hvis ja, hvilke?
I hvilken grad mener du at angst, stress eller andre psykiske tilstande er relateret til din MM?
Er der nogen familiær herkomst af MM?
Har du været åben omkring sygdommen og fortæller det til andre?
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
59
Bilag 5
Patient 1, mand, 79 år gammel
- Kort sygdomshistorie:
Det første tegn var svimmelhed med opkast en hel dag. Kontakt til vagtlæge, og kom på riget med mistanke
om hjerneblødning – Men kunne det meste selv, så derfor var det ikke hjerneblødning. Fik hurtig mistanke
fra reservelæge, at det var MM. Allerede efter en enkel dag. Men der gik et halvt år, før der var tid. Kom til
god læge, der havde tid til mig. Jeg var heldig pga. hurtig diagnose. I det halve år inden han kom til læge
havde han anfald ind imellem. Havde lidt høretab og der har været tinnitus (men ikke det store problem).
Det værste er, at den er så uforudsigeligt, og at man ikke tør gå i byen. Ingen drop attaks.
Oplever trykken for øret, men der kan også være trykken for øret uden der kommer anfald.
Høretab på højre øre og værre efter gentamicinn.
Har lydoverfølsomhed. Bryder sig ikke om når mange mennesker snakker i munden på hinanden.
- Hvornår debuterede MM?
Startede i 1997. 63-64 år gammel.
- For du svimmelhed eller anfald ved hovedryst eller hurtige bevægelser?
Ja, begyndende svimmelhed også hvis kamera i tv flytter sig hurtigt.
- Hvad var første tegn og symptom?
Svimmelhed og opkast.
- Vidste du hvad du fejlede? Hvornår og hvordan opdagede du det?
Nej havde aldrig hørt om MM.
- Hvad var og er det mest generende symptom?
Svimmelheden. Siger selv, at det er det for de fleste. Usikkerheden om at man aldrig ved, hvornår du får
anfald. Og pinligt, at folk tror man er fuld pga. Uvidenhed.
- Hvornår/hvorfor gik du til læge?
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
60
Efter første svimmelhedsanfald, kom jeg på hospitalet. Der var en reservelæge som kendte MM og henviste
mig til riget.
- Hvad sagde lægen?
Jeg blev udredt over 6 måneder og blev diagnosticeret MM.
- Hvilke tests har du været igennem?
Høreprøve. VOR, scannet for at udelukkes af differentialdiagnoser.
- Er du gået til noget alternativ behandling? Hvis, ja. Har du fortalt det til din læge?
NEJ.
- Hvor tit havde du gennemsnitligt anfald? Forskel på før og efter behandling?
Det svingede, flere gange om måneden. Har ikke haft anfald efter gentamicin.
- Har du hørt om og været på salt fattig diæt?
Har hørt om det. Men bliver ikke rigtig brugt her i Danmark. Men har aldrig brugt det.
Har du fået medicin? Hvilke(n) og hvor meget?
Startede med betaserc 8 mg (det virkede et stykke tid i et par år) derefter 16 mg. Derefter gentamicin i
1999. Det virkede, men mistede hørelsen efterhånden. Startede med 2 dråber gentamyzin. Har haft et
anfald efter gentamicin et par uger efter, med usikkerhed, (som er meget normalt efter
gentamicinbehandling). Ellers har jeg ikke haft anfald. Men min balance er ikke god.
- Har du fået nogen operationer, gentamicin eller dræn?
Gentamicin.
- Har du prøvet eller hørt om Meniett?
Ikke prøvet den, men har hørt om meniett og er stor fortaler for det.
- Hvordan har MM påvirket dit hverdagsliv, job og andre aktiviteter?
Blev meget hjemme og inden døre i starten. Men da det kom under kontrol og fik behandling kom jeg mere
ud. Efter gentamicin har der ikke været nogen problemer med det sociale. Vil gerne have en lur midt på
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
61
dagen, men kan skyldes alderen.
- Har der været en pinlighedsfaktor?
Ja hvis folk tror jeg han har fået for meget at drikke.
- Hvordan er det blevet modtaget af pårørende?
Kone har taget det i stiv arm. Generelt godt.
- Kan du mærke indikationer før et anfald?
Nej det kom bare pludseligt.
- Har du haft migræne?
haft migræne som ung, men ikke i forbindelse med MM.
- I hvilken grad mener du at angst, stress eller andre psykiske tilstande er relateret til din MM?
Mener at det er relateret i højgrad.
- Er der nogen familiær herkomst af MM?
Min yngre bror har haft MM, min kusine i Amerika og mener at morfar har haft MM. Min datter har haft
MM i forbindelse med stress, hun fik ro på det med betaserc.
- Har du været åben omkring sygdommen og fortæller det til andre?
Ja det har jeg. Folk ved ikke hvad det er. Men synes der har været god forståelse.
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
62
Bilag 6
Patient 2, kvinde, 58 år
- Hvornår debuterede MM?
Det hele startede med, at jeg havde en influenza. Efter jeg var blevet rask, følte jeg, at der stadig var en
prop i øret.
Efter et par måneder tog jeg til ørelæge, som havde en mistanke om, at det var ørevoks, men der var ingen
voks i øret.
Min hørelse blev derefter dårlig, og var meget svingende.
- For du svimmelhed eller anfald ved hovedryst eller hurtige bevægelser?
Når jeg bevægede hovedet hurtig fra den ene side til den anden, kunne jeg godt blive rigtig svimmel.
- Hvad var første tegn og symptom?
Det var den prop, jeg følte jeg havde i øret, og så det svingende høretab.
- Vidste du hvad du fejlede? Hvornår og hvordan opdagede du det?
Nej ikke rigtig. Min mor havde også en hørenedsættelse, men hendes skyldtes nok alderdom. Jeg
insisterede dog på at få lavet en MR scanning på sygehuset, for at få udelukket nogle alvorlige sygdomme.
- Hvad var og er det mest generende symptom?
Mit høretab var meget generende for mig. Når jeg havde mine svimmelhedsanfald, var jeg også meget
dårlig, og flere gange måtte jeg gå et sted hen for mig selv, hvor der var helt ro, eller simpelthen lægge mig
ned.
I dag er min hørelse nogenlunde og blevet meget bedre, og jeg bruger ikke høreapparater længere.
Jeg har haft døjet med tinnitus, men den er efterhånden også ved at forsvinde.
- Hvornår/hvorfor gik du til læge?
Første gang jeg gik til læge var i 2002 pga. Den prop i øret.
- Hvad sagde lægen?
Han troede det var en virus i øret.
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
63
- Hvilke tests har du været igennem?
Jeg fik lavet audiogram forholdsvis tit og så en MR. Scanning.
Er du gået til noget alternativ behandling? Hvis, ja. Har du fortalt det til din læge?
Nej.
- Hvor tit havde du gennemsnitligt anfald? Forskel på før og efter behandling?
Det er sket et par gange med svimmelhedsanfald. Men min hørelse var meget svingende, som mine
høreprøver også viste.
- Har du hørt om og været på salt fattig diæt?
Nej
- Har du fået medicin? Hvilke(n) og hvor meget?
Nej
- Har du fået nogen operationer, gentamicin eller dræn?
nej
- Har du prøvet eller hørt om Meniett?
Nej
- Hvordan har MM påvirket dit hverdagsliv, job og andre aktiviteter?
Det har ikke påvirket mit liv som sådan. Nogle gange måtte jeg gå ind for mig selv, men det var ikke så ofte.
Jeg har dog svært ved at høre, hvad folk siger, når der er støj omkring mig.
- Har du taget nogen spørgeskema tests? Evt. AAO-HNS skemaer eller T.H.I.?
Nej
- Har der været en pinlighedsfaktor?
Ja, høreapparaterne.
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
64
- Hvordan er det blevet modtaget af pårørende?
Det er blevet modtaget med forståelse.
- Kan du mærke indikationer før et anfald?
Nej, ikke hvad jeg ved af.
- Har du haft migræne?
Nej.
- Har du haft andre ørerelaterede problemer? Hvis ja, hvilke?
Nej.
- I hvilken grad mener du at angst, stress eller andre psykiske tilstande er relateret til din MM?
Anfaldene kan godt være relateret til stress.
- Er der nogen familiær herkomst af MM?
Nej, ikke hvad jeg ved af.
- Har du været åben omkring sygdommen og fortæller det til andre?
Ja, det har jeg.
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
65
Bilag 7
Patient 3, mand, 76 år
- Hvornår debuterede MM?
Midt i 50’erne.
- For du svimmelhed eller anfald ved hovedryst eller hurtige bevægelser?
Nej.
- Hvad var første tegn og symptom?
Tog nogle gange et skridt til siden, fordi han kom ud af balance. Tænkte ikke så meget over det i starten.
Kunne ikke holde balancen, og blev bare værre og værre. Svimmelhed. Havde høretab i forvejen. Mistede
næsten alt hørelse efter saccotomi på MM ramte øre. Jeg har nu CI på det øre.
- Vidste du hvad du fejlede? Hvornår og hvordan opdagede du det?
Havde ingen anelse om, hvad det var. Vidste godt det var noget med øret.
- Hvad var og er det mest generende symptom?
Svimmelhed var. Nu er det høretab, men tinnitus er også meget generende.
- Hvornår/hvorfor gik du til læge?
Gik til læge på grund af svimmelheds anfald.
- Hvad sagde lægen?
Blev diagnosticeret MM, og blev senere anbefalede saccotomi, Kom ind til læge, der sagde, at han ville
miste hørelsen, men overlægen sagde, at det var noget vrøvl. Men hørelsen forsvandt.
- Hvilke test har du været igennem?
Kan ikke huske det rigtig.
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
66
- Er du gået til noget alternativ behandling? Hvis, ja. Har du fortalt det til din læge?
Nej.
- Hvor tit havde du gennemsnitligt anfald? Forskel på før og efter behandling?
Ca. 2 gange på en uge. Ingen svimmelhed lige siden.
- Har du hørt om og været på salt fattig diæt?
Nej, det har han aldrig hørt om det.
- Har du fået medicin? Hvilke(n) og hvor meget?
Har ikke fået medicin.
- Har du fået nogen operationer, gentamicin eller dræn?
Saccotomi. Efter operationen (som gav høretab) er tinnitus blevet meget værre.
- Har du prøvet eller hørt om Meniett?
Nej.
- Hvordan har MM påvirket dit hverdagsliv, job og andre aktiviteter?
Kunne tage på arbejde, og når han så kom derop, blev han syg.
mens det stod på, var det træls. Arbejdet var meget forstående. Men prøvede at leve det samme liv, men
kunne godt blive træt.
- Har du taget nogen spørgeskema tests? Evt. AAO-HNS skemaer eller T.H.I.?
Nej.
- Har der været en pinlighedsfaktor?
Det har været lidt pinligt, da nogle skulle sørge for, at nogle kunne køre mig hjem. Gik sommetider nogle
ture, og når han fik anfald virkede jeg fuld. Men gjorde omgivelser opmærksomme på, at jeg ikke var fuld,
men havde sygdommen.
- Hvordan er det blevet modtaget af pårørende?
Det er blevet godt modtaget. Men familie har heller ikke oplevet det.
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
67
- Kan du mærke indikationer før et anfald?
Nej: og underligt nok er det aldrig sket, når jeg har kørt bil.
- Har du haft migræne?
Nej, kun lidt hovedpine.
- I hvilken grad mener du at angst, stress eller andre psykiske tilstande er relateret til din MM?
Jeg tror der er en forbindelse med anfald, da det altid skete på arbejde. Specielt når der var travlt. Blev også
nød til at gå tidligt på efterløn grundet MM.
Kunne også mærke jeg blev træt.
- Er der nogen familiær herkomst af MM?
Nej.
- Har du været åben omkring sygdommen og fortæller det til andre?
Ja det har jeg.
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
68
Bilag 8
Patient 4, kvinde, 27 år
- Kort sygdomshistorie:
MM startede for ca. 17 år siden. Jeg havde haft meningitis for 2. gang. Lægerne mente ikke det var
meningitis, da jeg allerede havde haft det som barn. Meningitis for 2. gang resulterede i, at jeg mistede
hørelsen på ene øre.
Efter 2. meningitis begyndte jeg at få symptomer på MM, men diagnosen blev aldrig stillet.
Når jeg skal have min menstruation, sker der noget med hørelsen.
Jeg føler, at der er en prop i øret, som jeg selv formår at udligne, og så bliver hørelsen god i et par min., og
derefter dårlig igen.
Høj musik har en god effekt på min hørelse, det er sket, at den er blevet bedre efter musik i ørene eller
koncerter.
- Hvornår debuterede MM?
9-10 år gammel.
- For du svimmelhed eller anfald ved hovedryst eller hurtige bevægelser?
Ingen problemer med hovedrysten.
- Hvad var første tegn og symptom?
Hørelsen forsvandt nogle gange på hørende øre, men kom altid igen.
-Vidste du hvad du fejlede? Hvornår og hvordan opdagede du det?
Nej. Jeg blev diagnosticeret for et par år siden på xxx-høreklinik. Jeg har været til læge mange gange i
forbindelse med høretab og andre øreproblemer og på høreklinik mange gange. Først nu fik jeg svar på,
hvad der sandsynligvis var skyld i mine problemer på det hørende øre de sidste 14 års tid.
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
69
- Hvad var og er det mest generende symptom?
At hørelsen nogle dage falder meget. Det er meget generende. (Eftersom hun er døv på det ene øre, har
hun kun det MM-ramte øre at høre med)
Selvfølgelig har vertigoanfaldene været meget problematiske, mens de er der, da man intet kan foretage
sig.
- Hvornår/hvorfor gik du til læge?
Havde problemer med at høre, og var nervøs for, hvad der gav vertigoanfald.
Jeg frygtede først det evt. kunne være en tumor.
- Hvad sagde lægen?
Som barn troede de ikke, det var MM, på trods af, symptomerne har været der. Blev diagnosen først stillet
indenfor de sidste par år.
- Hvilke tests har du været igennem?
Audiometri.
- Er du gået til noget alternativ behandling? Hvis, ja. Har du fortalt det til din læge?
Da jeg var barn, gik jeg til noget alternativ behandling, men ikke senere i voksenlivet. Har ikke nævnt for
læge.
- Hvor tit havde du gennemsnitligt anfald? Forskel på før og efter behandling?
Da jeg var yngre, havde jeg en periode, hvor jeg havde svimmelhedsanfald ca. 1 gang om ugen. I voksenlivet
har det ikke været så slemt som tidligere.
- Har du hørt om og været på saltfattig diæt?
Ja det var blevet nævnt for mig, men jeg ved ikke særlig meget om det og synes ikke jeg spiser meget salt.
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
70
- Har du fået medicin? Hvilke(n) og hvor meget?
Nej.
- Har du fået nogen operationer, gentamicin eller dræn?
Nej.
- Har du prøvet eller hørt om Meniett?
Nej.
- Hvordan har MM påvirket dit hverdagsliv, job og andre aktiviteter?
Jeg har et godt job, hvor ledelsen er forstående overfor min sygdom.
Det er meget fleksibelt på den måde, at jeg kan arbejde hjemmefra en dag, hvis jeg ikke er på toppen.
- Har du taget nogen spørgeskema tests? Evt. AAO-HNS skemaer eller T.H.I.?
Nej.
- Har der været en pinlighedsfaktor?
Første gang jeg kom på xxx-høreklinikken for at få høreapparater, fik jeg tilbudt nogle store apparater, som
jeg vidste jeg ikke ville få brugt pga. størrelsen.
Til tider kan det også være lidt pinligt for mig, når min ds. er dårlig, og har svært ved at høre, hvad folk siger
til mig.
- Hvordan er det blevet modtaget af pårørende?
Min mor/far har haft god forståelse for det, da de kender det fra da jeg var barn.
Nogle gange har jeg følt, at det har været lidt manglende forståelse fra andre.
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
71
- Kan du mærke indikationer før et anfald?
Jeg kan mærke der er noget forandret med hørelsen, den falder lidt. Da jeg ikke har nogle hørelse på det
ene øre, kan jeg med det samme mærke, når det MM-ramte øre falder i hørelsen.
- Har du haft migræne?
Nej.
- I hvilken grad mener du at angst, stress eller andre psykiske tilstande er relateret til din MM?
I 2010 oplevede jeg et gaderøveri, hvor en mand stjal mine ejendele. Efter denne episode, fik jeg det rigtig
dårligt med alle MM-symptomerne. Min MM har ellers været meget rolig det sidste stykke tid før denne
episode.
Det er også som om jeg kan mærke, at jeg får det dårligere, når jeg er stresset.
- Er der nogen familiær herkomst af MM?
Ikke umiddelbart.
- Har du været åben omkring sygdommen og fortæller det til andre?
Nej da jeg ikke finder det så generende. Fortæller nogen om hørenedsættelsen hvis relevant.
En evidensbaseret tilgang til morbus Menière
Helle Jung Andersen og David Harbo Jordell Ba-projekt Pædagogisk audiologi 6. semester forår 2012 Syddansk universitet
72
Bilag 9
Takkeliste
Stor tak til:
- Hans Otto Nielsen
- Høreforeningen Menière afdeling
- Jay Boutrup
- Karen Javanna Jordell
- Marianne Lawaetz
- Rasmus Husted
- Stine Dreier
- Thomas Rieks Andersen
- Ture Andersen