ÖZET

Wilms tümörü veya nefroblastom çocukluk ça¤›n›n ens›k görülen böbrek tümörüdür. Eriflkinlerde oldukçaender görülür. Bugüne kadar literatürde saptad›¤›m›zkadar›yla 300'den az olgu bildirilmifltir. Bu yaz›da sa¤böbrekte yerleflen ender görülen Wilms tümörü tan›s›alan 29 yafl›nda erkek hastan›n klinik ve histopatolojikbulgular› sunulmaktad›r.

Anahtar sözcükler: Wilms tümörü, nefroblastom, erifl-kin

ABSTRACT

Wilms' tumor or nephroblastoma is the most commonrenal tumor of childhood. It's very rare in adults, to ourknowledge fewer than 300 cases have been reported inthe literature to date. In this report, clinical and histo-pathological finding of a rare case of Wilms' tumor thatoriginated from the right kidney of a 29 year-old man ispresented.

Key words: Wilms' tumor, nephroblastoma, adult

G‹R‹fi

Wilms tümörü (WT) çocukluk ça¤›n›n ens›k görülen böbrek tümörüdür. Ortalama görül-me yafl› erkeklerde 36,5 ay, k›zlarda 42,5 ayd›r(1). Eriflkinlerde ise ender görülür ve insidans›y›lda 0.2/1.000.000'dan azd›r (2,3). Histolojiközellikleri çocukluk ça¤›nda görülenler ile ayn›-d›r. Eriflkin WT'nin kabul edilen tan› kriterleriflunlard›r (4): 1) Primer böbrek tümörü, 2) Pri-mitif blastemal i¤si veya yuvarlak hücre kompo-nenti, 3) Abortif veya embriyonal tübül ve glo-merül yap›lar›, 4) Böbrek hücreli karsinom aç›-s›ndan flüpheli alan bulunmamas›, 5) Yafl›n15'den büyük olmas›d›r.

Eriflkin WT oldukça ender görülmekteolup, klinik olarak böbre¤in en s›k görülen ma-lign tümörü olan renal hücreli karsinom bafltaolmak üzere böbrekte kitle yapan nedenler ilekar›flabilir. Yaz›m›zda eriflkin WT tan›s› konanbir olgunun histopatolojik ve klinik özellikleri

ilgili literatür eflli¤inde tart›fl›lm›flt›r.

OLGU SUNUMU

Olgumuz 29 yafl›nda erkek hasta olup,yaklafl›k 1 ayd›r devam eden sa¤ yan a¤r›s› ya-k›nmas›yla hastaneye baflvurdu. Olgunun tamkan say›m› ve biyokimyasal de¤erleri normal s›-n›rlardayd›. Üst bat›n MR'da sa¤ böbrek alt veorta kesimini dolduran, yer yer nekrotik, yakla-fl›k 9x8 cm boyutlar›nda düzgün konturlu vekapsüllü heterojen solid kitle saptand›. Renalkitle ön tan›s› ile hastaya sa¤ radikal nefrektomiyap›ld›. Nefrektomi materyali 16x9,5x6 cm bo-yutundayd› ve üzerinde 6 cm uzunlu¤unda üre-ter segmenti mevcuttu. Makroskopik inceleme-de, alt polde yerleflmifl, 11x9x5,5 cm boyutlar›n-da, kesiti kirli beyaz renkte, solid görünümde,genifl kanama ve nekroz alanlar› içeren kitle iz-lendi. Kitle böbrek kapsülünü aflmam›flt›. Histo-patolojik incelemede, oval-dar sitoplazmal›,farkl›laflmam›fl blastemal elemanlar, hiperkro-matik nükleuslu kolumnar ve kübik hücrelerlekarakterize epitelyal elemanlar ve de¤iflik dere-

Eriflkin Wilms tümörü: Olgu sunumu

Adult Wilms’ tumor: A case report

Mehmet KEFEL‹1, Levent YILDIZ1, Filiz KARAGÖZ1, Recep BÜYÜKALPELL‹2

Ondokuz May›s Üniversitesi T›p Fakültesi Patoloji1 ve Üroloji2 Anabilim Dal›, SAMSUN

Yaz›flma adresi: Yrd. Doç. Dr. Mehmet Kefeli, Ondokuz May›sÜniversitesi T›p Fakültesi Patoloji Anabilim Dal›, 55139 Kurupelit,Samsun

112

Türk Patoloji Dergisi 2006;22(2):112-114

cede farkl›laflm›fl i¤si hücrelerden oluflan stro-mal elemanlar izlendi (Resim 1). Epitelyal hüc-reler belirgin olarak primitif tübül ve abortifglomerül benzeri yap›lanmalar göstermekteydi(Resim 2). Multipolar mitotik figürler ve di¤eranaplazi kriterleri gözlenmedi. Bu histopatolo-jik bulgular sonucunda tümör klasik, trifaziközellikte, uygun histolojili WT olarak raporedildi. Evre II olarak de¤erlendirilen hastaya 26hafta vinkristin (1.5 mg/m2) ve aktinomisin-D(15 µgr/kg)'den oluflan kemoterapi protokolüuyguland›. Hastada flu ana kadar 2 y›ll›k hasta-l›ks›z sa¤kal›m sa¤land›.

TARTIfiMA

Wilms tümörü, ilk kez Birch-Hirschfeldtaraf›ndan 1898 y›l›nda histolojik olarak tarifedilmifl ve 1899 y›l›nda Wilms taraf›ndan detay-

l› olarak tan›mlanm›flt›r. Beckwith ve Palmer iseWT'yi içerdi¤i blastemal, epitelyal ve sarkoma-töz bileflenlerine göre s›n›fland›rm›flt›r (5). Ço-cukluk ça¤›n›n en s›k görülen böbrek tümörüolan WT eriflkinlerde oldukça enderdir. Litera-türde bugüne kadar saptad›¤›m›z olgu say›s›300'den azd›r ve y›ll›k insidans› 0.2/1.000.000'danaz olarak bildirilmektedir (3,6).

Eriflkin WT'li hastalar›n klinik belirtileriçocuklardakinden farkl›d›r. Bafll›ca belirtileriyan a¤r›s›, baz› olgularda buna efllik eden kilokayb› ve güçsüzlüktür. Olgular›n bir k›sm› iseasemptomatiktir. Çocuklarda ise olgular›n ço¤uasemptomatik olup, en s›k görülen belirti a¤r›s›zkar›n fliflli¤idir (7).

Eriflkin WT'nin operasyon öncesi tan›s›zordur. Ultrasonografi, anjiyografi, bilgisayarl›tomografi ve manyetik rezonans gibi görüntüle-me yöntemleri ile yaln›zca renal kitle tan›s› ko-nulabilmekte, bu yöntemlerle kitlenin renal hüc-reli karsinomdan ay›r›c› tan›s› yap›lamamakta-d›r (8,9). Bu durum tedavisinde preoperatif yak-lafl›mlar›n önem kazand›¤› bu tümörde preope-ratif tedavi flans›n› s›n›rlamaktad›r.

Eriflkin Wilms tümörü histolojik olarakçocuklarda görülenler ile benzer özellikler tafl›-mas›na ra¤men, daha agresif seyirlidir ve teda-viye daha kötü yan›t verir (9). Bu tümörlerin Ar-rigo ve ark.'lar›n›n yapt›klar› çal›flmaya kadarfatal seyretti¤i ve sa¤kal›m›n %18-27 oran›ndaoldu¤u kabul edilmekteydi. Bu çal›flmada izle-nen 27 olguda 3 y›ll›k yaflam süresi %67 olarakbelirtilmifltir (10). Reinhard ve ark.'lar›n›n 30 ol-gu içeren çal›flmas›nda ise hastalar ortalama 4y›l takip edilmifl ve toplam sa¤kal›m %83 olarakbildirilmifltir (7). Mitry ve ark.'lar›n›n yapt›klar›çal›flma literatürde saptad›¤›m›z en genifl eriflkinWT serisini oluflturmaktad›r. Yirmi iki merke-zin kat›ld›¤› bu çal›flmada 76.625 primer böbrektümörü aras›ndan eriflkin WT tan›s› alan 143 ol-gu (%0.19) çal›flmaya al›nm›flt›r. Olgular›n 5y›ll›k yaflam süresi %47.3 olarak belirlenmifl veolgular›n yaflam süresi ile evrelerinin korele ol-du¤u bildirilmifltir. Tan› konulduktan sonra 5 y›liçinde ölüm oran›n›n erkeklerde kad›nlardan 2

Resim 1. Stromal ve epitelyal komponent (HE x100).

Resim 2. Primitif tübül yap›lar› (HE x400).

113

Eriflkin Wilms tümörü: Olgu sunumu

kat, 60 yafl›n üstündeki olgularda da genç olgu-lara göre 1,5 kat daha fazla oldu¤u belirtilmifltir(3).

Çocukluk ça¤›nda görülen WT'li olgular›nprognozu oldukça iyi olup, olgular›n %80-90'›n-da uzun hastal›ks›z sa¤kal›m süreleri görülmek-tedir (11). Eriflkin WT olgular›n›n çocuklardaki-ne göre daha kötü prognozlu olmalar›n›n nedeniolarak tan› konuldu¤u s›rada olgular›n ileri evre-de bulunmas› gösterilmektedir (6,12). Eriflkinolgular›n yaklafl›k %50'si tan› konuldu¤u s›radaevre 3 veya 4'dür (13). Bozemann ve ark.'lar› iseayn› evrelerdeki tümörlerde çocuklarda progno-zun iyi, eriflkinlerde ise kötü oldu¤unu belirt-mifllerdir (2). Bunun nedenlerinden biri de erifl-kin olgular için belirli tedavi protokollerinin bu-lunmamas›d›r. Yak›n zamanda yap›lan çal›flma-larda pediatrik tedavi protokolleri uygulananeriflkin olgularda sa¤kal›m oranlar›n›n oldukçayüksek oldu¤u belirtilmektedir (6,7,14).

Eriflkin böbrek tümörleri serimizde ilk kezkarfl›laflt›¤›m›z bu olgu literatürde saptanan azsay›daki WT olgusuna bir katk› olarak sunulmuflve eriflkin renal kitlelerin preoperatif de¤erlen-dirilmesinde WT'nin de ak›lda tutulmas› gerek-ti¤ine bir vurgu yap›lmaya çal›fl›lm›flt›r.

KAYNAKLAR

1. Breslow N, Beckwith JB, Ciol M, Sharples K. Age dis-tribution of Wilms' tumor: Report from the NationalWilms' Tumor Study. Cancer Res 1988;48:1653-1657.

2. Bozeman G, Bissada NK, Abboud MR, Laver J. AdultWilms' tumor: Prognostic and management considera-

tions. Urology 1995;45:1055-1058.3. Mitry E, Ciccolallo L, Coleman MP, Gatta G, Pritc-

hard-Jones K. Incidence of and survival from Wilms'tumour in adults in Europe: Data from the EURCAREstudy. Euro J Cancer 2006;42:2363-2368.

4. Kaur N, Gupta A, Atam A, Shrivastava UK, WadhwaN. Adult Wilms' tumor: Management considerations.Int Urol Nephrol 2005;37:17-20.

5. Beckwith JB, Palmer NF: Histopathology and progno-sis of Wilms' tumor: Result from the First NationalWilms' Tumor Study. Cancer 1978;41:1937-1948.

6. Terenziani M, Spreafico F, Collini P, Piva L, Perotti D,Gandola L. Adult Wilms' tumor: A monoinstitutionalexperience and a review of the literature. Cancer2004;101:289-293.

7. Reinhard H, Aliani S, Ruebe C, Stöckle M, LeuschnerI, Graf N. Wilms' tumor in adults: Results of the soci-ety of pediatric oncology (SIOP) 93-01/ Society for Pe-diatric Oncology and Hematology (GPOH) study. JClin Oncol 2004;22:4500-4506.

8. Bellin MF, Maidenberg M, Raveau V, Dion-Voirin E,Curet P, Bousquet J-C, Richard F, Grellet J: MR ima-ging of adult Wilms' tumor: Correlation with US, CTand Pathology. Urol Radiol 1990;12:148-150.

9. Babaian RJ, Skinner DG, Waisman J. Wilms' tumor inthe adult patient: diagnosis, management, and reviewof the world medical literature. Cancer 1980;45:1713-1719.

10. Arrigo S, Beckwith JB, Sharples K, D'Angio G, HaaseG. Better survival after combined modality care foradults with Wilms' tumor. A report from the NationalWilms' Tumor Study. Cancer 1990;66:827-830.

11. D'Angio GJ. Oncology seen through the prism ofWilms' tumor. Med Pediatr Oncol 1985;13:53-58.

12. Camci C, Turk HM, Erkilic S, Buyukberber S, Uner A,Ozsarac C. Early multimodal therapy in adult Wilms'tumor: case report. J Chemother 2002;14:530-532.

13. Roth DR, Wright J, Cawood CD Jr, Pranke DW. Nep-hroblastoma in adults. J Urol 1984;132:108-110.

14. Kalapurakal JA, Nan B, Norkool P, Coppes M, Perl-man E, Beckwith B, Ritchey M. Treatment outcomesin adults with favorable histologic type Wilms' tumor-an update from the National Wilms' Tumor Study Gro-up. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2004;60:1379-1384.

114

Türk Patoloji Dergisi 2006;22(2):112-114