Dringliche Hypophysenchirurgie

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    16-Aug-2016

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<ul><li><p>\ c t a chit. Austriacz i987 Hct:t 5 615</p><p>Aus der Universit~itsklinik ffir Neuroehirurgie (Vorstand: Prof. Dr. F. Heppner) der Karl-Franzens-Universit/it Graz</p><p>Dringliche Hypophysenchin gieN e u e Wege i n D i a g n o s t i k u n d .Therapie</p><p>G. Clarici</p><p>Schlftsselw6rter: Akute intraselldre Drucksteigerung-Ophthalmoplegie - Hypophysentumorkomplikation -transsphenoidaler Zugang.</p><p>Key-words: Acute raise o f intrasellar pressure - oph-thalmoplegia -pituitary t u m o r complications - trans-sphenoidal approach.</p><p>Zusammenfassung: Eine akute hatrasell~re Drucksteige-rung ist ehae lebensbedrohliche Komplikation beim Hypo-physentumor. P15tzlicher Kopfschmerz, Ophthalmoplegieund rasch zunekmende Sehverschlechterung sind die Idi-nischen Zeichen. Sic entstehen durch Infarkt und/oderH~imorrhagie in ein Adenom und verlangen rasche operati-ve Eutlastmag. Je schneller die parasellfiren Strukturen de-komprimiert werden, desto besser sind die postoperativenErgebnisse.Mit tier Computertomographie trod der neuen mikroneuro-chirurgischen Technik hat sich die Prognose dieserErkran-kung deutlich verbessert.An Hand 4 eigener F~.lle werden die Klinik, die diagnosti-schen Mal3nabmen, die Operatioustechnik mad die Ergeb-nisse dargestellc</p><p>Urgent pituitary surgery -New ways in diagnosis and therapy</p><p>Summary: Acute raise of intrasellar pressure is a life-threatening complication in pituitary tumors. Sudden head-ache, ophthalmoplegia and impaired visual acuity are theclinical manifestations. It is caused by rapid expansion of pi-tuitary tumor and requires immediately surgical decompres-sion. The faster the parasellar structures are decompressed,the better the postoperative outcomes are. The prognosis ofthis serious disease has been improved by computertomo-graphy and new surgical technique. This is a report of 4cases of pituitary apoplexy. The diagnostic and therapeuticmaneuvres and the outcome are discussed.</p><p>Einleitung und Problemstellung</p><p>Die meisten Tumoren der Sellaregion (Hypophysenade-home, Kraniopharyngeome usw.) wachsen langsam und be-nStigen keine sofortige Therapie (64). In einzelnen Fallenaber ffihren Blutungen und Infarkt im Adenom rasche GrS-13enzunahme des Gew/ichses und damit einen sehr bedroh-lichen Zustand herbei. Infolge rascher Vergr6[3erung des</p><p>Korrespondenzanschrlft: Doz. Dr. reed. G. Clarici, Univer-sit/itsklinik fiir Neurochirurgie, A-8036 Graz.</p><p>Gew/ichses treten Akutkopfschmerz, rapide Sehverschlech-terung und Ophthalmoplegie auf. Und wean die lokaleRaumnot nicht rasch beseitigt wird, shad Sehkraft mad oftauch das Leben in Gefahr. "Hypophysenapoplexie" ist derOberbegriff fiir dieses akute klinische Syndrom.</p><p>1886 beschrieb erstmals P. Marie das Krankheitsbild derAkromegalie, aber erst 20 Jahre sp[iter wurde bekannt,da[3 die Akromegalie durch eine Uberfanktion der Hy-pophyse verursacht sei. Etwa in derselben ZeitspanneberichtetenEisenlohr (1876), Bailey (1898) und Bleibtreu(1905) (7, 32) tiber massive Blutungen in Hypophysen-adenomen.1904 operierte Sir Victor Horsley als erster einen Hypo-physentumor, wobei er das Gew~ichs tiber eine tempora-le K.raniotomie erreichte. Der subfrontale Zugang wur-de ein Jahr sp~tter von Krause (1905) angegeben (11).1907 versuchte der Innsbrucker Rhinologe Schloffer alserster den transsphenoidalen Zugang zur Sellaregion,und in wenigen Jahren darauf verSffentlichten raehrereChirurgen ihre Erfahrungen mit diesem Zugangsweg:Proust (1908), Hirsch (1909), Halstead (1910), Fein(1910), Cushing (1912), Chiari (1912) und Preysing(1913) (11, 47).Beschrfmkte Ubersicht und h/iufige Liquorfisteln, dienach der transsphenoidalen Operation aufzutretenpflegten, veranlal3ten Cushin~ diesen Zugang aufzuge-ben trod stattdessen die Hypophyse (wieder) vom Sch/i-delinneren her aufzusuchen. Viele Chirurgen shad sei-nero Beispiel gefolgt.1950 pr,Sgte Brougham den Beg-rift der Hypophysenapo-plexie (pituitary apoplexy), fal3te die damalige Literaturzusammen and ffigte 5 eigene Falle hinzu (6).Die Mortalitat war hoch; Uihlein (1957) berichtete fiber35 F/file, von denen 21 starben (85). Andererseits aberwurde auch iiber spontane Heilmagen berichtet, wobeisich sowohl die HormonstOrung als auch die SehstSrungzuriickgebildet h/itten.In den tetzten 25 Jahren bekam die Hypophysenchirur-gie neue Impulse, and zwar a) diagnostisch dutch dieMSglichkeit der quantitativen and qualitativen Hormon-bestimmmag (Radiolmmmaoassay [ILIA]) und die axialeComputertomographie; b) therapeutisch durch die FAn-fiihrung des Operationsmikroskops, welches dem trans-sphenoidalen Zugang zu neuer Aktualit~it verhalf (34,36).a) Mit dem RIA kOnnen Hormone qualitativ und quanti-tativ erfal3t werden (40). Mit pr/i- and postoperativenUntersuchungen werden Uber- and Unterfunktionender Hypophyse diagnostiziert and eine abgest~mmte</p></li><li><p>616 A c t a chi r . . - \us r r iaca 1 9 8 - t tc t : r .5,</p><p>Hormontherapie eingeleitet. Der Hypophysenstimula-tionstest erm6glicht, die funktionelle Reserve des Hypo-physenvorderlappens zu erfassen mad kombinierte Hor-monst6rungen abzuldgren (30). Damit k6nnen sowohlErkranktmgen mit l)berfmaktion von Hypophysenade-nomen (Akromegalie, Hyperprolaktin/imiesyndromusw.) erkannt, als auch eine genaue postoperative Sub-stitutionstherapie eingeleitet und kontrolliert werden(15).Ein wichtiger Faktor in der Diagnostik der Hypophysen-tumoren ist die Computertomographie (CT). Diese Un-tersuchung ist gegeniiber den anderen Methoden aussa-gekrS.ftiger, weil sowohl die kn6chernen Strukturen aNauch die Weichteile zugleich dargesteUt werden. DieM6gliehkeit, in schmalen Schichten z u tmtersuchen (1,5bis 2 ram), lii[3t auch Heine Gewfichse yon wenigen Mil-limetern GrN3e erkennen (Mikroadenome) (15, 77, 78).Strukturen wie basale Zisternen, Hypophysenstiel, Hy-pophyse und benachbaxte Hirnareale shad bildnerischebensogut darzusteUen wie Tumoren, Zysten und Blu-tungen (58, 84).Mikroadenome k6nnen trotz ausgepr/igter Hormonakti-vitat lunge Zeit klein bleiben mad den radiologischenUntersuchungen entgehen (15). In diesen Fiillen gibtder hohe Hormonspiegel den einzigen Hinweis auf Hy-pophysentumor.Manche hormonell aktive Tumoren werden mit medika-ment6ser Unterstiitzung verkleinert mad dann erst ent-fernt (15) oder unter Gesichtsfeld-. Comoutertomo-graphie- und Hormonkontrolle zma~chst unbertihrt be-lassen.b) Das Operationsmikroskop und die den Eingriff be-gleitende R6ntgendurchleuchtung sowie entsprechendeMikroinstrumente machen die transsphenoidale Hypo-physenoperation zu einem weitgehend sicheren mad fiirden Patienten wenig belastenden Eingriff. In jenen FN-lea, wo der Hormonspiegel den einzigen Hinweis auf ei-hen Hypophysentumor gibt, werden die Gewfichse mi-krochirurgisch so enffernt, da[3 die gesunde Resthypo-physe mad ihre Funktion roll erhalten bleiben. Grol3eGewiiehse hingegen werden iiber Mehrfacheingriffe so-wohl transsphenoidal als auch transdural-subfrontal(also yore Sch/idelinneren her) - auch bier mit Hilfe desOperationsmikroskops - zur Giinze entfernt.Mit diesen Methoden mad den neu gewonnenen Erfah-rtmgen in Diagnostik und Therapie haben sich die M/Sg-lichkeiten in der Behandlmag der Hypophysengeschwiil-ste um ein Vielfaches erweitert (46). Postoperative Hor-mondefizite werden substituiert, postoperative Hormon-tiberfunktionen medikament6s unterdriickt (2).</p><p>Blutversorgung der Hypophyse und ihre klinische Relevanz</p><p>Die Aa. hypophyseales superiores mad inferiores kom-men direkt aus der A. carotis interna. Die unteren Hy-pophysenarterien ziehen durch den Sinus cavernosusund erreichen die Hypophyse in der Region zwischenHinter- und Vorderlappen. Aste dieses paarigen Gefii-13es anastomosieren miteinander, ergeben so einen Ge-f/i[3bogen, der auch einen Teil des Hypophysenstielsmitversorgt.Die oberen beiden Hypophysenarterien entspringen derA. carotis unmittelbar nach dem Austritt dieses Gef~[3esaus der Dura. Der vordere Ast der oberen Hypophysen-</p><p>arterie gibt Aste zum N. opticus und zum Chiasma nervioptici, dem Nucleus supraopticus und dem oberen An-teil des Hypophysenstiels ab, wiihrend der Hauptastzum Vorderlappen geht und auch den unteren Hypo-physenstielabsctmitt mitversorgt. Der hintere Ast deroberen Hypophysenarterie gibt .~ste zum Tractus opti-cus, zum Tuber cinereum und zum oberen Abschnitt desHypophysenstiels ab.Die Arterien, die den Vorderlappen der Hypophyse ver-sorgen, miinden in das Pfortadersystem der Hypophyseein, so da[3 die Blutversorgung des Hypophysenvorder-lappens aussehlie[31ich durch das Pfortadersystem gege-ben ist (26). Dieses Gefii[3system ist ein dichtes Netz yonKapiUaren unterschiedlichen Kalibers, geringer Imaerva-tion und wenig perivaskul/irem Stroma (31), zum Unter-schied yon den KapiUaren des Hypophysenhinterlap-pens. Die portalen Gef/ipe sollen nach Cardoso unterniedrigem hydrostatischem Druck stehen (7). Diese aus-gedehnte Vaskularisiermag mit den 2 Kapillaxsystemenk6nnte die Blutungsbereitschaft dieses Organs erkl~en(64).</p><p>Blutungen in tumor6s nicht verfixtderte Hirnanhangdriisensind bei Obduktionen h/iufiggesehen women. Sie waxen zu-meist klinisch stumm geblieben, wohl deshalb, weil die kn&amp;cherne Umrandung und das intakte Diaphragma sellae eineAusbreitung verhindert hatten (4, 7).</p><p>Diese H~imorrhagien k6nnen bei Hypovol~xnie nach derGeburt auftreten (79), bei Diabetes meUitus (61, 91), beiarteriellem Hochdruck (52), Hypoparathyreoidismus,Tuberkulose, Tetanus, Herzfehler, hgmolytischen Kri-sen, Meningitis, Arteritis temporalis und intrakraniellemHochdruck. Die kn6cherne Begrenzung (Ttirkensattel)und das intakte Diaphragma verhindern jedoch, da[3 dieparasellfiren Strukturen komprimiert werden (7).</p><p>Hypophysenadenome zeigen hfiufig degenerative Zeichen(Infarkt, Blumngen, Zysten mad Verkalkmagen) (7). Blutma-gen in Hypophysenadenome werden yon MftUer trod Pia in10%, yon Poppen in 20% und yon Dastur und Pandya in18% angegeben (53). Ein Gro[3teil dieser Adenomblutun-gen bleibt stumm und wird erst bei der Operation entdeckt(Apoplektisches Adenom).</p><p>Wakai e t al. haben eine 5,4real Mufigere Blutmagsnei-gung yon Hyophysenadenomen im Vergleich zu anderenTumortypen beschrieben (7).Hypophysenapoplexie tritt vorwiegend bei ehromopho-ben mad eosinophilen Adenomen auf, selten bei baso-philen Adenomen oder malignen Hypophysengeschwiil-sten (6). Die hormonaktiven Adenome neigen h~iufigerzu Tumornekrose mad Blutmag als die hormoninaktivenGewfichse (57).</p><p>Der ScMaganfall der Hypophyse kann in jedem Lebensalterauftreten. Der jtingste in der Literatur beschriebene Patientwar erst 6 Jahr alt und hatte a n einem eosinophilen Ade-nora gelitten (73). Das mfinnliche GescMecht scheint bevor-zugt zu werden.Die Hypophysenapoplexie kann sich in verschiedener Wei-se auswirken: Als Tumorexpansi9n, als extrasell~re Blutaus-breitung oder als endokrine Entgleistmag some als Kombi-nation dieser Vorg/inge. Die beiden ersten Varianten sindh~iufiger.Das klinische Bild der Hypophysenapoplexie liegt also damnvor, wema es durch Infarkt oder HS.morrhagie z u einer ra-schen Gr6[3enzunahme des Gewfichses kommt, wodurch</p></li><li><p>: ,eta chir. :\usrrlaca 198-" Hctt 5 () 1 7</p><p>eine Reihe yon akut auftretenden klinischen Zeichen her-beigeftihrt werden (7, 12, 29, 33, 72, 85).</p><p>Klinik</p><p>Wie erw/ihnt, sind die h~iufigsten Zeichen des hypophys~irenSchlaganfalls Kopfschmerz, rascher Verfall des Visus madOphthalmoplegie. Kermzeichnenderweise treten diese Sym-ptome akut auf und vertiefen sich rasch. Das Leitsymptomder Hypophysenapoplexie ist der Kopfschmerz. E r wird alsretroorbital mad frontotemporal angegeben oder auch diffusempfunden. Viel spricht daftir, dal3 e r dutch die Dehntmgdes Diaphragmas und vieUeicht aueh eine Reizung der ba-salen Meninx verursacht ist.Die Riehtung der plttzlichen Tumorausbreitung/iul3ert sichin verschiedenen klinischen Zeichen: Bei Wachstumsrich-tung nach oben kommt es z u Gesichtsfelddefekten, die auchuncharakteristisch begrenzt sein ktnnen. Der Visusverfallkann sich innerhalb von Stunden bis zu vtlliger Blindheitvertiefen, wobei weniger der direkte Tumordruck als viel-mehr die Durchblutungssttrung des Selmervs und desChiasmas verantwortlich zu sein scheint (3).Eine Beeintr/ichtigung der Bewul3tseinslage kann durchDruck gegen das Zwischenhirn und das Mesenzephalon er-kl&amp;rt werden mud ist besonders k.ritisch zu bewerten. Dar-tiber hinaus bewirkt die Kompression des Hypothalamusauch eine Fehlregulation vegetativer Funktionen: Sttrungder Atmung, Tachykardie, Hyperpyrexie mad Diabetes insi-pidus (17, 28). Die hypotha/amischen und hypophysarenEntgleisungen treten oft gemeinsam auf.Werm das hochgradig verdiJnnte Diaphragma sellae nach-gibt und auch die Tumorkapsel rei[3t, ergiel3en sich Blutund degeneriertes Adenomgewebe in den Subarachnoidal-raum und fiihren zu meningealen Symptomen, oft mit demVollbild der Meningitis mit Pleozytose, Nackensteifigkeit,Ubelkeit und Erbrechen zu verwechseln (1). Der Liquorenthfilt Blur, ist aber keimfrei, womit der Verdacht einerEntztindung entkr~tet wird. Richter sich die akute Expan-sion einer neoplastisch ver~nderten Hypophyse nach late-ral, kann das Bild einer Sinus-eavernosus-Thrombose imi-tiert werden. Bei Druck auf den III. Hirnnerven treten Pro-se, Doppelbilder, Mydriasis mit Blicktiihmung nach derMitte und nach unten auf. Die ein- oder beidseitige Okulo-motoriusparese ist das h/iuf]gste Symptom. Eine Kompres-sion des IV. Hirnnerven bewirkt Sttrmagen des M. obliquussuperior. Die iiberaus seltene, jedoch ebenfalls vorkommen-de Interferenz mit dem 1. Trigeminusast verursaeht Ge-sichtsparisthesien trod Verlust des Kornealreflexes. Auchder N. abducens kann in das Syndrom einbezogen sein (16,17, 44, 66).Kompressionszeiehen der A. carotis interna shad hingegenselten, dann aber prognostisch als sehr ungiinstig z'u bewer-ten. Aber nicht nur dutch Tumordruck, sondern auch durehVasospasmus kann die Durchblutung im Karotisversor-gmagsbereich herabgesetzt werden.Zersttren Tumor, Infarkt oder H~imorrhagie ein hormonak-tives Adenom zur G/inze, kann paradoxerweise der ur-sprtingliche Hyperpituitarismus verschwinden. Es kommtandererseits aber auch vor, da[3 bei der Hypophysenapople-xie restliches, noch funkdonierendes Hypophysengewebezugrundegeht und Panhypopituitarismus oder parfielle Hy-pophyseninsuffiTienz entstehen (24, 50, 60). In so einem Fallist lebenslange hormonelle Subsfitutionstherapie erforder-lich. Wenn in frtiheren Berichten (39) zahlreiche ungtinstige</p><p>AusgS.nge geschildert wurden, so mag dies seine Ursachegerade in diesen, nach der Hypophysenapoplexie aufgetre-tenenendokrinen Entgleisungen gehabt haben.Selten tritt ein zentralbedingtes Hornersches Syndrom auf,und zwar dann, wenn die sympathischen Fasern des Karo-tisgeflechtes mitbetroffen und Ptosis, Miosis und Aahidro-sis des Gesichts (66) zu beobachten sin&amp;Ist ein Patient als Tr~iger eines Hypophysenadenoms be- !kannt und bietet e r auf einmal das Bild einer Hypophysen-unterfunktion, kama die Diagnose des hypophys~en Schlag-anfalls bereits auf G r u n d dieses Sachverhalts gesteUt we"den (12). Andernteils kann abet die Hypophysenapoplex~tauch erste klinische Manifestation ei...</p></li></ul>