DEMENCIA FRONTOTEMPORAL: SU DEFINICIN, DIAGNSTICO DIFERENCIAL, Y MANEJO.

Autores: Lauren M. Cycyk and Heather Harris Wright Arizona State University, Tempe, AZ, USAPublicado: 12 Junio 2007UNIVERSIDAD DEL MAR. CIENCIAS DE LA SALUD. CARRERA DE FONOAUDIOLOGA

OBJETIVOSLos objetivos de este tutorial son: definir demencia frontotemporal incluyendo las caractersticas de comportamiento de las tres subtipos clnicamente distintivos (variante frontotemporal, afasia no fluente progresiva, demencia semntica) Identificar similitudes y diferencias entre DFT y demencia tipo Alzheimer, yDiscutir las estrategias de manejo con pacientes con DFT.

En trminos generales , DFT es resultado por una neurodegeneracin primaria de lbulos temporales y/o frontales anteriores, que resulta en marcados cambios en cognicin, lenguaje, personalidad, y funcionamiento social. Anteriormente era pensada como una rara enfermedaddemencia frontotemporal (DFT)enfermedad de Pickdegeneracin lobar frontotemporalDegeneracin del lbulo frontal de tipo no-alzheimerdemencia por degeneracin corticobasal asociada con enfermedad de la neurona motorademencia semnticaafasia progresiva primaria

clasificacin de la demencia degenerativa subtipos de la edad de aparicin y ubicacin de la neuropata los mecanismos de dao neurolgico y las correspondientes presentaciones de comportamiento (Ripich & Horner, 2004).medicina y la rehabilitacindiscusin de la terminologademencia con cuerpos de Lewy (LBD), demencia vascular (DV)Alzheimer (EA)demencia frontotemporal (DFT). la tercera demencia cortical ms comnmente diagnosticadosegunda causa ms comn de demenciaV

DiferenciacinAutopsiaapata, desinhibicin, y disfuncin del lenguaje progresiva en la ausencia de trastornos de la memoria inicialChow y colaboradores (2002)FTD no puede recibir un diagnstico derivado de los cambios neurolgicos (Chow, Miller, Boone, Mishkin, y Cummings, 2002)subtipos de FTD criterios de Lund-Manchester (Lund y los grupos de Manchester, 1994)criterios diagnsticos clnicos establecidos sucesivamente por consenso entre Neary y sus colegas (1998), Grupo de Trabajo sobre la demencia frontotemporal y Pick (McKhann et al. 2001). Sntomas neurolgicosSntomas de comportamientofalta de acuerdo

grupos de Lund y Manchester (1994)

No se hace distincin entre los subtipos de FTD hasta la autopsia

Lbulo frontal Tipo Picktipo de enfermedad de la neurona motora. Antes de la muerte, un diagnstico positivo de FTD requiere la presencia de al menos dos de los siguientes caractersticas:prdida de la conciencia personal, la reduccin de adecuacin social, la rigidez mental, hbitos alimenticios extraos, perseveraciones, o cambios en el estado de nimo. la disfuncin ejecutiva frontal o la reduccin del habla de salida con capacidad visual-espacial relativamente preservada. Hodges et al. (1999) Superposicin en etapa tarda

Chow et al (2002) clasificacin anterior no corroboran la mayora de los resultados de la investigacin actual sobre FTD. Usando la anteriorNeary y sus colegas (1998) Lund-Manchester, 1994usandola demencia frontotemporal (DFT)demencia Semntica; (variante del lbulo temporal)afasia no fluente progresiva (PA)

asimetra y la atrofia de los lbulos frontal y temporal izquierda. Problemas de lenguaje se manifiesta por dao bilaterales del lbulo temporal anterior . Los pacientes con demencia semntica a menudo manifiestan dificultades para recuperar las palabrasenterpretar significado de las palabrascomprender la informacin visualLos dficits son a menudo acompaada por la dislexia superficial y / o disgrafa, prosopagnosia, y / o agnosia (Neary et al., 1998). El Habla espontnea es fluida, pero carece de contenido informativo. afasia no fluente progresiva (PA) *dao bilateral, simtrico en el lbulo frontal con los cambios de comportamiento asociados. Presentaciones del comportamiento:* manifiestan como cambios significativos de la personalidad y alteraciones de la conducta social, especficamente relacionados con el embotamiento emocional, prdida de visin e incapacidad para regular las relaciones interpersonales.produccin del habla con esfuerzo errores en la gramtica y la produccin fonolgicadificultades con la recuperacin de la palabra, mientras que la conocimiento semntico a nivel de palabra sigue siendo relativamente bien conservados (Neary et al. 1998)Demencia semntica

conclusin de que todas las subdivisiones clnicos deben ser colectivamente como FTD. Grupo de Trabajo en la demencia lobular frontotemporal y enfermedad de Pick (McKhann et al., 2001). sistema de clasificacin ms reciente heterogeneidad de las personas con FTD; presentaciones de prediccin clnica, patologa especfica, y composicin gentica.

Las categoras de Grupo de Trabajo sobre la disfuncin progresiva del lenguaje en los pacientes de FTD son similares a las distinciones hechas por Neary y colaboradores (1998) entre afasia progresiva primaria y demencia semntica.

disfuncin del lenguaje esfuerzo habilidades del lenguaje expresivo y dificultades con la lectura y la escrituraanomia severa y disminucin de la comprensin del significado de la palabra. Suelen presentarse sin problemas cognitivos

. No requiere batera especfica de medidas mdicas y neuropsicolgicas para un diagnstico de la demencia frontotemporalproceso de eliminacin Pruebas de diagnstico para descartar

CUADRO 1 PRUEBAS DIAGNSTICAS UTILIZADAS PARA DETERMINAR LA DEMENCIA FRONTOTEMPORAL CRITERIO DE LA FINALIDAD DE DIAGNSTICO

Anlisis de sangre de rutina - para descartar una enfermedad de la tiroides, deficiencia de vitamina B12, infecciones, deshidratacin, o el cncer Examen neurolgico - para identificar problemas fsicos o motores y cognitivos o de cambios de comportamiento .Exmenes neuropsicolgicos - para medir la memoria, concentracin, habilidades visual-espaciales, la resolucin de problemas, matemticas bsicas, y las competencias lingsticas; puede diferenciar la demencia de la depresin y diferentes tipos de demenciaElectroencefalograma (EEG) - para descartar convulsiones, lesin en la cabeza, trastornos del cerebro o de otra ndole; los pacientes con FTD pueden presentar con normal o no especfico Resultados de EEG Electromiografa - para medir la respuesta de los msculos a los estmulos nerviosos a los descartar enfermedades de la motoneurona Puncin lumbar (puncin espinal) para recoger lquido cefalorraqudeo para descartar infecciones raras y cncer La tomografa computarizada (TC) - para evaluar el cerebro para el sangrado, tumores u otras lesiones; un paciente con FTD puede mostrar atrofia cerebral o contraccin La resonancia magntica (MRI) para ver el cerebro y las estructuras adicionales, puede identificar en el cerebro la atrofia o encogimiento sugestivos de FTD La tomografa por emisin de positrones (PET) - para determinar qu reas del cerebro estn trabajando funcionalmente; puede indicar la reduccin de la funcin de la frontal y / o temporal lbulos ,sugestivos de FTD tomografa Computada por emisin de fotn nico (SPECT) - Para medir el flujo sanguneo y los niveles de la actividad cerebral, ayudando a la identificacin de dficits conductuales y cognitivos

CUADRO 2 COMPARACIN DE DOS SUBTIPOS DE DEMENCIA FRONTOTEMPORAL CON ALTERACIONES DE LENGUAJE PRINCIPAL: AFASIA NO FLUENTE PROGRESIVA Y DEMENCIA SEMNTICA