Démence et perte dautonomie psychique Michaël DODILLE Neuropsychologue Centre Médical Felix Mangini Hauteville (01)

Démence et perte Démence et perte d’autonomie psychiqued’autonomie psychique

Michaël DODILLEMichaël DODILLENeuropsychologueNeuropsychologue

Centre Médical Felix ManginiCentre Médical Felix ManginiHauteville (01)Hauteville (01)

Démence et perte d’autonomie Démence et perte d’autonomie psychiquepsychique

IntroductionIntroduction Vieillissement normal et démenceVieillissement normal et démence Le syndrome démentiel : définitionsLe syndrome démentiel : définitions La démence : une entité nosographique multipleLa démence : une entité nosographique multiple Les manifestations cognitives de la maladie Les manifestations cognitives de la maladie

d’Alzheimerd’Alzheimer Les troubles psycho-comportementaux de la Les troubles psycho-comportementaux de la

maladie d’Alzheimermaladie d’Alzheimer Prise en charge de la maladie d’AlzheimerPrise en charge de la maladie d’Alzheimer ConclusionConclusion

IntroductionIntroduction

Dementia = perte de l’espritDementia = perte de l’esprit

Evolution du concept de démenceEvolution du concept de démence

Syndrome démentiel :Syndrome démentiel :

Dégradation globale et progressive des fonctions cognitivesDégradation globale et progressive des fonctions cognitives Troubles du comportementTroubles du comportement

Conséquences sur l’autonomie psychiqueConséquences sur l’autonomie psychique

Définitions de l’autonomie :Définitions de l’autonomie :

« Faculté d’agir librement, indépendance » (Le Robert)« Faculté d’agir librement, indépendance » (Le Robert) « Droit pour un individu de se déterminer librement » (Larousse encyclopédique)« Droit pour un individu de se déterminer librement » (Larousse encyclopédique)

Vieillissement normal et démenceVieillissement normal et démence

Existence d’un vieillissement normal des Existence d’un vieillissement normal des fonctions cognitivesfonctions cognitives

Distinction quantitative et qualitative entre Distinction quantitative et qualitative entre vieillissement normal et démencevieillissement normal et démence

La démence n’est pas un continuum du La démence n’est pas un continuum du vieillissement normalvieillissement normal

Vieillissement normal des Vieillissement normal des fonctions cognitivesfonctions cognitives

4 phénomènes principaux :4 phénomènes principaux : Baisse de l’attention sélectiveBaisse de l’attention sélective Baisse de l’attention soutenueBaisse de l’attention soutenue Troubles du langage (manque du mot)Troubles du langage (manque du mot) Troubles visuo-spatiaux (répérage dans l’espace)Troubles visuo-spatiaux (répérage dans l’espace)

3 facteurs généraux impliqués :3 facteurs généraux impliqués : Réduction de la vitesse de traitement de l’informationRéduction de la vitesse de traitement de l’information Dysfonctionnement des processus attentionnels Dysfonctionnement des processus attentionnels

inhibiteursinhibiteurs Diminution des capacités de mémoire de travailDiminution des capacités de mémoire de travail

DSM IV : « troubles cognitifs liés à l’âge »DSM IV : « troubles cognitifs liés à l’âge »

Une illustration : la plainte Une illustration : la plainte mnésiquemnésique

Plainte très habituelle chez le sujet âgéPlainte très habituelle chez le sujet âgé

Distinction entre plainte mnésique et trouble de mémoireDistinction entre plainte mnésique et trouble de mémoire

70% des personnes avec âge > 70 ans ont une plainte mnésique70% des personnes avec âge > 70 ans ont une plainte mnésique

Tests neuropsychologiques pour objectiver la plainte :Tests neuropsychologiques pour objectiver la plainte :

6 sujets sur 10 : résultats normaux6 sujets sur 10 : résultats normaux

4 sujets sur 10 : résultats pathologiques4 sujets sur 10 : résultats pathologiques

• Chez 2 sujets sur 10 : altération de la mémoire est liée à l’anxiété Chez 2 sujets sur 10 : altération de la mémoire est liée à l’anxiété ou à la dépressionou à la dépression

• Chez 2 sujets sur 10 : maladie organique à l’origine des troubles de Chez 2 sujets sur 10 : maladie organique à l’origine des troubles de mémoiremémoire

Le syndrome démentiel : Le syndrome démentiel : définitionsdéfinitions

Organisation Mondiale de la Santé : Organisation Mondiale de la Santé : « altération progressive de la mémoire et de « altération progressive de la mémoire et de l’idéation, l’idéation, suffisamment marquée pour suffisamment marquée pour handicaper les activités de tous les jourshandicaper les activités de tous les jours, , apparue depuis au moins 6 mois et associée apparue depuis au moins 6 mois et associée à un trouble d’au moins une des fonctions à un trouble d’au moins une des fonctions suivantes : langage, calcul, jugement, suivantes : langage, calcul, jugement, altération de la pensée abstraite, praxie, altération de la pensée abstraite, praxie, gnosie ou modification de la personnalité »gnosie ou modification de la personnalité »


DSM III-R :DSM III-R :1.1. Une altération de la mémoire à court terme et à long Une altération de la mémoire à court terme et à long

terme,terme,2.2. Au moins une des manifestations suivantes : altération Au moins une des manifestations suivantes : altération

de la pensée abstraite, altération du jugement, aphasie, de la pensée abstraite, altération du jugement, aphasie, apraxie, agnosie et altération de la personnalité.apraxie, agnosie et altération de la personnalité.

3.3. Existence d’un handicap dans les domaines Existence d’un handicap dans les domaines professionnel, social et/ou relationnel, secondaire aux professionnel, social et/ou relationnel, secondaire aux perturbations décrites en 1. et 2.,perturbations décrites en 1. et 2.,

4.4. Altération ne survenant pas de façon exclusive au cours Altération ne survenant pas de façon exclusive au cours d’un état confusionnel aigu.d’un état confusionnel aigu.

5.5. Existence d’un facteur organique pouvant être Existence d’un facteur organique pouvant être étiologiquement lié à la démence, ou, à défaut, absence étiologiquement lié à la démence, ou, à défaut, absence de tout trouble mental organique pouvant expliquer les de tout trouble mental organique pouvant expliquer les symptômes.symptômes.


Notion de handicap dans les AVQ présente Notion de handicap dans les AVQ présente dans les 2 définitions précédentesdans les 2 définitions précédentes

DSM IV : syndrome caractérisé par des DSM IV : syndrome caractérisé par des déficits cognitifs multiples avec déficits cognitifs multiples avec prédominance des troubles de mémoire, prédominance des troubles de mémoire, les troubles cognitifs restreignent l’activité les troubles cognitifs restreignent l’activité du sujet par rapport à son activité du sujet par rapport à son activité antérieureantérieure..


Déficit cognitif globalDéficit cognitif global

Evolution progressive et chronique de l’étatEvolution progressive et chronique de l’état

Absence de troubles de la vigilanceAbsence de troubles de la vigilance

Se distingue de l’arriération mentale et de Se distingue de l’arriération mentale et de la confusion mentalela confusion mentale

La démence : une entité La démence : une entité nosographique multiplenosographique multiple

On ne parle plus de démence mais de On ne parle plus de démence mais de syndromesyndromess démentiel démentielss

Plusieurs étiologies et mécanismes Plusieurs étiologies et mécanismes physiopathologiques sont en causephysiopathologiques sont en cause

Grande variabilité des tableaux cliniques Grande variabilité des tableaux cliniques et des profils évolutifset des profils évolutifs

La démence : une entité La démence : une entité nosographique multiplenosographique multiple

2 grands types de démences :2 grands types de démences :

Démences dégéneratives (60% des démences) Démences dégéneratives (60% des démences) : maladie d’Alzheimer, maladie de Parkinson, : maladie d’Alzheimer, maladie de Parkinson, démence à corps de Lewy, démence fronto-démence à corps de Lewy, démence fronto-temporale…temporale…

Démences non dégénératives : démence Démences non dégénératives : démence vasculaire, démence éthylique, démence du vasculaire, démence éthylique, démence du SIDA, hydrocéphalie chronique de l’adulte, SIDA, hydrocéphalie chronique de l’adulte, maladie de Creutzfeldt-Jakob…maladie de Creutzfeldt-Jakob…

Une illustration de la perte Une illustration de la perte d’autonomie liée à la démence : la d’autonomie liée à la démence : la

maladie d’Alzheimermaladie d’Alzheimer Les manifestations cognitives de la maladie Les manifestations cognitives de la maladie

d’Alzheimerd’Alzheimer

Les troubles psycho-comportementaux de la Les troubles psycho-comportementaux de la maladie d’Alzheimermaladie d’Alzheimer

La prise en charge de la maladie d’AlzheimerLa prise en charge de la maladie d’Alzheimer

ConclusionConclusion

Les manifestations cognitives de Les manifestations cognitives de la maladie d’Alzheimerla maladie d’Alzheimer

Les troubles de mémoireLes troubles de mémoire

Les troubles du langageLes troubles du langage

Les troubles praxiquesLes troubles praxiques

Les troubles gnosiquesLes troubles gnosiques

Les troubles des fonctions exécutivesLes troubles des fonctions exécutives


Mémoire épisodiqueMémoire épisodique

Mémoire de travailMémoire de travail

Mémoire sémantiqueMémoire sémantique

Mémoire impliciteMémoire implicite


Mémoire épisodiqueMémoire épisodique

Les troubles inaugurent la maladie d’AlzheimerLes troubles inaugurent la maladie d’Alzheimer Mémoire la plus constamment affectée dans la maladie Mémoire la plus constamment affectée dans la maladie

d’Alzheimerd’Alzheimer Perturbations de l’encodage, de la consolidation et du Perturbations de l’encodage, de la consolidation et du

rappel de l’informationrappel de l’information Absence d’aide par l’indiçageAbsence d’aide par l’indiçage Difficultés à mémoriser des éléments nouveauxDifficultés à mémoriser des éléments nouveaux Altération des souvenirs d’épisodes vécusAltération des souvenirs d’épisodes vécus Présence d’un gradient temporelPrésence d’un gradient temporel Participation +++ à la DTSParticipation +++ à la DTS


Mémoire de travailMémoire de travail

Permet le maintien et la manipulation à court Permet le maintien et la manipulation à court terme d’une quantité limitée d’informationsterme d’une quantité limitée d’informations

Impliquée dans le contrôle volontaire de Impliquée dans le contrôle volontaire de l’attentionl’attention

Liens étroits avec les fonctions exécutivesLiens étroits avec les fonctions exécutives Atteinte précoce et très importanteAtteinte précoce et très importante Participation +++ aux difficultés de la VQ Participation +++ aux difficultés de la VQ


Mémoire sémantiqueMémoire sémantique

Permet d’associer différents traits constitutifs à Permet d’associer différents traits constitutifs à un conceptun concept

Atteinte constante mais ne survient que dans Atteinte constante mais ne survient que dans un 2un 2ndnd temps temps

Déficits aux épreuves de dénomination, Déficits aux épreuves de dénomination, d’évocation lexicale, de complètement de d’évocation lexicale, de complètement de phrases ou de vocabulairephrases ou de vocabulaire


Mémoire impliciteMémoire implicite

Mémoire procéduraleMémoire procédurale Effets d’amorçageEffets d’amorçage Ce système mnésique reste longtemps Ce système mnésique reste longtemps

préservépréservé La prise en charge peut s’appuyer sur La prise en charge peut s’appuyer sur

cette mémoirecette mémoire

Les troubles du langageLes troubles du langage

Au début de la maladieAu début de la maladie Manque du mot fréquentManque du mot fréquent Compensation par des périphrasesCompensation par des périphrases Paraphasies sémantiques peu fréquentesParaphasies sémantiques peu fréquentes

A un stade modéréA un stade modéré Manque du mot plus fréquentManque du mot plus fréquent Paraphasies sémantiques plus fréquentesParaphasies sémantiques plus fréquentes Compréhension altéréeCompréhension altérée Expression écrite altéréeExpression écrite altérée

Au stade sévèreAu stade sévère Désintégration complète du langage oral et écritDésintégration complète du langage oral et écrit Tableau proche de l’aphasie globaleTableau proche de l’aphasie globale

Les troubles praxiquesLes troubles praxiques

Apraxie idéomotriceApraxie idéomotrice Dissociation automatico-volontaireDissociation automatico-volontaire Peut passer relativement inaperçuePeut passer relativement inaperçue

Apraxie constructiveApraxie constructive Précoce mais se manifeste peu dans le quotidienPrécoce mais se manifeste peu dans le quotidien Difficultés à effectuer des dessins en 2 ou 3 dimensionsDifficultés à effectuer des dessins en 2 ou 3 dimensions

Apraxie idéatoireApraxie idéatoire Plus tardive mais plus évidente que l’apraxie idéomotricePlus tardive mais plus évidente que l’apraxie idéomotrice Se manifeste dans les AVQSe manifeste dans les AVQ Difficultés à utiliser des objets et appareils complexes puis plus simplesDifficultés à utiliser des objets et appareils complexes puis plus simples Stratégies d’évitement pouvant retarder la constatation des troublesStratégies d’évitement pouvant retarder la constatation des troubles

Apraxie de l’habillageApraxie de l’habillage Fréquente dès le stade moyen d’évolutionFréquente dès le stade moyen d’évolution Dépendance de plus en plus importanteDépendance de plus en plus importante

Les troubles gnosiquesLes troubles gnosiques

Agnosie visuelleAgnosie visuelle Difficultés à identifier un objet à partir de la modalité Difficultés à identifier un objet à partir de la modalité

visuellevisuelle Symptôme particulier : la prosopagnosieSymptôme particulier : la prosopagnosie

• Difficulté à identifier des visagesDifficulté à identifier des visages• Au stade précoce concerne les personnes peu connuesAu stade précoce concerne les personnes peu connues• Puis extension aux personnes familières (difficile pour Puis extension aux personnes familières (difficile pour

l’entourage)l’entourage)

AnosognosieAnosognosie Perception erronée du sujet de son propre Perception erronée du sujet de son propre

fonctionnement cognitiffonctionnement cognitif Lien complexe entre autonomie, qualité de vie et Lien complexe entre autonomie, qualité de vie et

anosognosieanosognosie

Les troubles des fonctions Les troubles des fonctions exécutives et du jugementexécutives et du jugement

Classiquement plus tardifsClassiquement plus tardifs

Peuvent être précocesPeuvent être précoces

Difficultés à entreprendre, planifier et terminer Difficultés à entreprendre, planifier et terminer une action déterminéeune action déterminée

Retentissement socioprofessionnel +++Retentissement socioprofessionnel +++

Troubles du jugement liés à la coexistence de Troubles du jugement liés à la coexistence de troubles mnésiques et dysexécutifstroubles mnésiques et dysexécutifs

Les troubles psycho-comportementaux Les troubles psycho-comportementaux dans la maladie d’Alzheimerdans la maladie d’Alzheimer

Maladie d’Alzheimer = maladie de la cognition & maladie du comportement et de la Maladie d’Alzheimer = maladie de la cognition & maladie du comportement et de la relation à l’autrerelation à l’autre

Troubles très fréquents mais très variésTroubles très fréquents mais très variés

Moment de survenue fonction de :Moment de survenue fonction de : Stade d’évolution de la maladieStade d’évolution de la maladie Personnalité antérieurePersonnalité antérieure EnvironnementEnvironnement

Parfois méconnus et souvent sous-estimésParfois méconnus et souvent sous-estimés

Moins bien tolérés que les troubles cognitifsMoins bien tolérés que les troubles cognitifs

Motivent la plupart des placements en institutionMotivent la plupart des placements en institution

Facteurs étiologiques nombreux : lésions cérébrales, modifications de Facteurs étiologiques nombreux : lésions cérébrales, modifications de l’environnement, affections somatiques, facteurs iatrogéniques…l’environnement, affections somatiques, facteurs iatrogéniques…


DépressionDépression

Troubles anxieuxTroubles anxieux

Troubles émotionnelsTroubles émotionnels

AgressivitéAgressivité

AgitationAgitation

Troubles psychotiquesTroubles psychotiques

Troubles des conduites élémentairesTroubles des conduites élémentaires


DépressionDépression

Très fréquemment observéeTrès fréquemment observée

Symptômes dépressifs plutôt que dépression majeureSymptômes dépressifs plutôt que dépression majeure

Peut être un signe précoce de la maladiePeut être un signe précoce de la maladie

En début d’évolution dépression peut être confondue En début d’évolution dépression peut être confondue avec apathie, désintérêt et irritabilitéavec apathie, désintérêt et irritabilité

La dépression aggrave la perte d’autonomieLa dépression aggrave la perte d’autonomie


Troubles anxieuxTroubles anxieux

Fréquence de l’ordre de 50% des casFréquence de l’ordre de 50% des cas

Un des signes les plus précocesUn des signes les plus précoces

Expression varie en fonction du stade Expression varie en fonction du stade d’évolutiond’évolution

• Au début : anxiété réactionnelle (prise de conscience Au début : anxiété réactionnelle (prise de conscience des troubles)des troubles)

• Stade plus avancé : hypocondrie, déambulations, Stade plus avancé : hypocondrie, déambulations, fugues, conduites d’opposition…fugues, conduites d’opposition…

• Angoisse d’abandon fréquente dans les stades évoluésAngoisse d’abandon fréquente dans les stades évolués


Troubles émotionnelsTroubles émotionnels

Relativement spécifiquesRelativement spécifiques

Fréquence de l’ordre de 30% des casFréquence de l’ordre de 30% des cas

Concernent les formes modérées et sévères de la maladieConcernent les formes modérées et sévères de la maladie

2 types de troubles2 types de troubles• Emoussement affectifEmoussement affectif• Incontinence émotionnelleIncontinence émotionnelle• Peuvent être associés ou nonPeuvent être associés ou non


AgressivitéAgressivité

Comportement courant chez les personnes atteintes de Comportement courant chez les personnes atteintes de la maladiela maladie

Fréquence des manifestations augmente au cours de Fréquence des manifestations augmente au cours de l’évolutionl’évolution

Facteur déclencheur souvent repérable Facteur déclencheur souvent repérable (ex : (ex : changement d’environnement, maladie somatique, sur-changement d’environnement, maladie somatique, sur-stimulation…)stimulation…)

Altération cognitive globale Altération cognitive globale environnement perçu environnement perçu comme étranger et hostile comme étranger et hostile réaction agressive réaction agressive


AgitationAgitation

Trouble du comportement le plus fréquentTrouble du comportement le plus fréquent

Souvent associé à l’agressivitéSouvent associé à l’agressivité

Manifestations variables : comportements stéréotypés, Manifestations variables : comportements stéréotypés, piétinement, déambulations…piétinement, déambulations…

En fin d’évolution, comportement répétitif de vocalisations En fin d’évolution, comportement répétitif de vocalisations élémentairesélémentaires

Fugue : 50 à 60% des cas, Fugue : 50 à 60% des cas, peut mettre en danger la vie du peut mettre en danger la vie du sujetsujet

L’agitation a souvent un sensL’agitation a souvent un sens


Troubles psychotiquesTroubles psychotiques

Fréquence : 25 à 40%Fréquence : 25 à 40%

Apparaissent tardivementApparaissent tardivement

Survenue corrélée à un déclin cognitif plus rapideSurvenue corrélée à un déclin cognitif plus rapide

3 troubles, parfois associés, peuvent être observés3 troubles, parfois associés, peuvent être observés• Idées délirantes (40% des cas environ)Idées délirantes (40% des cas environ)• Troubles de l’identification (25 à 33% des cas)Troubles de l’identification (25 à 33% des cas)• Hallucinations (10 à 50% des cas)Hallucinations (10 à 50% des cas)


Troubles des conduites élémentairesTroubles des conduites élémentaires

Troubles du comportement alimentaireTroubles du comportement alimentaire

Troubles de la sexualitéTroubles de la sexualité

Troubles du rythme veille-sommeilTroubles du rythme veille-sommeil

Prise en charge de la maladie Prise en charge de la maladie d’Alzheimerd’Alzheimer

La maladie prise progressivement le patient de La maladie prise progressivement le patient de son autonomie et de sa personnalité, de son son autonomie et de sa personnalité, de son identitéidentité

Une prise en charge adaptée peut permettre Une prise en charge adaptée peut permettre d’offrir de meilleures conditions de vie au patientd’offrir de meilleures conditions de vie au patient

Rôle des médecins dans la lutte contre facteurs Rôle des médecins dans la lutte contre facteurs d’aggravation des troubles et dans information d’aggravation des troubles et dans information des famillesdes familles


Maintien des fonctions cognitives et Maintien des fonctions cognitives et de communicationde communication

Maintien de l’autonomieMaintien de l’autonomie

En institutionEn institution


Maintien des fonctions cognitives et de Maintien des fonctions cognitives et de communicationcommunication

Garder un maximum d’activités et de contacts sociauxGarder un maximum d’activités et de contacts sociaux

Accompagner mais sans faire à la place deAccompagner mais sans faire à la place de

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