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CLASIFICACIÓN DE MIOCARDIOPATÍAS
“NUEVAS PROPUESTAS Y DISTINTOS PUNTOS
DE VISTA”
Dra. Griselda Doxastakis
ICCCV
ENFERMEDADES DEL MUSCULO CARDIACO
1850 1900 1957 1968 1980 1995 2006 2008
Miocarditis Crónica
Miocardiopatía. Utilizado x 1ª vez
Enfermedades Primarias del Miocardio
OMS-Miocardiopatías: “Enfermedades de diferentes etiologías
desconocidas en las que predomina la cardiomegalia y la IC”.
WHO/ISFC Task Force
* Miocardiopatías Específicas
OMS. “Enf. del musculo cardiaco de causa desconocida”
AHA Scientific Statement
ESC REPORT
Desde1980…1995.. Report of the WHO/ISFC
Task Force on the Definition and Classification of
Cardiomyopathies.
Dilated Cardiomyopathy
Hypertrophic Cardiomyopathy
Restrictive Cardiomyopathy
Br Heart J. 1980;44:672-673.
Braunwald´s 2003; cap 48:2142-45
Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy
Unclassified Cardiomyopathies
Specific Cardiomyopathies
Report of the 1995 World Health Organization/International Society and
Federation of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of
Cardiomyopathies.
: Richardson, P. MD Chairman; Rapporteur: McKenna, W. MD; Committee: Bristow, M. MD; Maisch, B. MD; Mautner, B. MD; O'Connell, J. MD; Olsen, E. MD; Thiene, G. MD; Consultant: Goodwin, J. MD; WHO Staff: Gyarfas, I. MD; Martin, I. MD; Nordet, P. MD
Circulation. 1996;93:841-842
CLASIFICACIÓN DE LAS MIOCARDIOPATÍAS
DE LA OMS 1995.
1. Miocardiopatía dilatada
2. Miocardiopatía hipertrófica.
3. Miocardiopatía restrictiva
4. Miocardiopatía arritmogénica del VD
5. Miocardiopatías no clasificadas:
6. Miocardiopatías específicas:
o Fibroelastosis.
o Miocardio no compactado.
o Disfunción sistólica con mínima dilatación.
o Miocardiopatía mitocondrial.
Circulation. 1996;93:841-842
Miocardiopatías : “Enfermedades del miocardio
asociadas a disfunción cardiaca”
MIOCARDIOPATIAS ESPECIFICAS:
Miocardiopatía isquémica.
Miocardiopatía valvular.
Miocardiopatía hipertensiva.
Miocardiopatía inflamatoria (miocarditis y disfunción cardíaca): Idiopática.
Autoinmune.
Infecciosa (enfermedad de Chagas, Virus de la Inmunodeficiencia, Humana, enterovirus, adenovirus, citomegalovirus.
Miocardiopatía metabólica: Endocrinas: tirotoxicosis, hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal, feocromocitoma,
acromegalia, diabetes mellitus.
Enfermedades por depósito e infiltrativas: hemocromatosis, enfermedad por depósito de glucógeno, síndrome de Hurler, enfermedad de Niemann-Pick, enfermedad de Fabry-Anderson, enfermedad de Hand-Schüller-Christian, enfermedad de Morquio-Ullrich.
Enfermedades por déficit: alteraciones del metabolismo del potasio, déficit de magnesio, déficit de selenio, alteraciones nutricionales como el Kwashiorkor, anemia y beri-beri.
Amiloidosis primaria y secundaria. Fiebre Mediterránea familiar.
Miocardiopatía por enfermedades sistémicas: Enfermedades del tejido conectivo: lupus eritematoso sistémico, poliarteritis nodosa,
artritis reumatoide, esclerodermia y dermatomiositis.
Infiltrativas y granulomatosas: sarcoidosis y leucemia.
Miocardiopatía por distrofia muscular: Duchenne, distrofia miotónica.
Miocardiopatía por alteraciones neuromusculares: Ataxia de Friedreich, síndrome de Noonam.
Miocardiopatía por reacciones tóxicas y sensitivas: Alcohol, catecolaminas, antraciclinas, irradiación, …
Miocardiopatía periparto.
Circulation. 1996;93:841-842
“Enfermedades del músculo
cardíaco asociadas con trastornos
específicos cardíacos o sistémicos”
FENOTIPO CLÍNICO Y BASE GENÉTICA
N Engl J Med 2011;364:1643-56.
Circulation. 2006;113:1807-1816
SECUNDARIAS
Enfermedades sistémicas con
afectación miocárdica
Enfermedades confinadas
única o predominantemente
al musculo cardiaco
PRIMARIAS
Circulation. 2006;113:1807-1816
Miocardiopatías: “grupo heterogéneo de enfermedades del miocardio
asociadas a disfunción mecánica y/o eléctrica que generalmente (pero no de
forma invariable) presentan hipertrofia ventricular inadecuada o dilatación y
que son debidas a una variedad de causas que frecuentemente son genéticas”
Miocardiopatías Secundarias.
Infiltrativas
Amiloidosis (primaria, secundaria, senil, familiar autosómica
dominante), enfermedad de Gaucher, enfermedad de Hurler,
enfermedad de Hunter.
Depósito
Hemocromatosis, enfermedad por depósito de glucógeno
(enfermedad de Pompe), enfermedad de Fabry, enfermedad de
Niemann-Pick.
Tóxicas Drogas, metales pesados, agentes químicos.
Endomiocárdicas Fibrosis endomiocárdica, síndrome hipereosinofílico (Löeffler).
Granulomatosas o inflamatorias Sarcoidosis.
Endocrinas Diabetes mellitus, hipertiroidismo, hipotiroidismo,
hiperparatiroidismo, feocromocitoma, acromegalia.
Cardiofacial Síndrome de Noonan, Lentiginosis.
Neuromuscular/ Neurológica
Ataxia de Friedreich, distrofia muscular de Duchenne-Becker,
distrofia muscular de Emery-Dreifuss, distrofia miotónica,
neurofibromatosis, esclerosis tuberosa.
Déficit nutricional Beri-beri, carnitina, selenio, pelagra, kwashiorkor.
Autoinmunes/ Colagenosis Lupus eritematoso sistémico, dermatomiositis, artritis
reumatoide, esclerodermia, poliarteritis nodosa.
Trastornos electrolíticos
Terapia para el cáncer Antraciclinas, ciclofosfamida, radiación.
Circulation. 2006;113:1807-1816
Miocardiopatía: “afectación miocárdica en la que el músculo
cardíaco es estructuralmente y funcionalmente anormal, en
ausencia de coronariopatía, hipertensión, valvulopatías o
cardiopatías congénitas, suficientes para causar dicha afectación
miocárdica”.
European Heart Journal (2008) 29, 270–276
European Heart Journal (2008) 29, 270–276
European Heart Journal (2008) 29, 270–276
Miocardiopatías (OMS) 1995
MCD
MCH
MCR
DAVD
M. no Clasificables
Mioc. Especificas:
-Isquemica
-Valvular
-Hipertensiva
-Inflamatoria
-Metabólica
-Por Enf. Sistémicas
-Por Distrofia muscular
-Por alteraciones neuromusculares
-Por reacciones tóxicas y sensitivas
-Periparto
?
Distintos puntos de vista
INTERROGANTES:
1. Es razonable incorporar la disfunción eléctrica al concepto de miocardiopatía?
2. Se debe mantener la división de las miocardiopatías en primarias y secundarias y usar la orientación molecular en la división de las miocardiopatías primarias?
3. Es adecuado excluir a la miocardiopatías secundarias y obedecer a una clasificación en el ámbito genético ?
4. La utilidad práctica de las clasificaciones de las miocardiopatías es expresar y organizar el conocimiento actual sobre estas o regir la práctica médica diaria?
UN NUEVO CONFLICTO... UNA VIEJA CONTRADICCIÓN…
Sociedad
Europea de
Cardiología
(ESC)
Sociedad
Americana
del Corazón
(AHA)
Gracias por su atención