CASE WIDYA ICANG NIKEN (BARI) FIX.doc

8/15/2019 CASE WIDYA ICANG NIKEN (BARI) FIX.doc

1/39

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Sindrom nefrotik merupakan kumpulan gejala yang terdiri atas edema, proteinuria masif,

hipoalbuminemia, dan hiperkolesterolemia. Penyakit ini lebih umum terjadi pada anak-anak

dan memiliki penyebab baik primer maupun sekunder. Pada dasarnya, sindrom nefrotik

bukanlah penyakit ginjal yang spesifik. Penyakit ini dapat muncul di berbagai penyakit ginjal

yang merusak unit penyaring dengan mekanisme tertentu yang mengakibatkan bocornya

protein ke dalam urin. Diagnosis pada penyakit ini juga berdasarkan pada perbandingan

protein urin/ kreatinin pada sampel urin, pemeriksaan darah rutin, maupun biopsi.Insiden sindrom nefrotik di Indonesia dilaporkan mencapai enam kasus per 1. anak

di Indonesia, sementara Di!isi "efrologi Ilmu #esehatan $nak %I#$& 'S (ipto

)angunkusumo %'S()& mencatat sekitar 1* kasus baru selama tahun +-+.

Penyebab utama dari sindrom nefrotik masih belum sepenuhnya diketahui %idiopatik&.

Sindrom nefrotik pada anak umumnya disebabkan oleh satu dari dua penyakit idiopatik

seperti sindrom nefrotik perubahan minimal dan glomerulosklerosis fokal segmental. Para

peneliti mengaitkan penyakit ini dengan beberapa perubahan genetik spesifik yang dapat

merusak ginjal seperti kelainan pada -cell yang mengarah pada disfungsi podosit

glomerular yang disebabkan oleh mutasi genetik yang berkaitan dengan pembentukan protein

pada podosit. Sedangkan infeksi dan penyakit yang mendasari merupakan penyebab sekunder

yang dapat merusak fungsi ginjal.

Sindrom nefrotik pada anak memiliki insidensi relapse yang tinggi yaitu hampir 0

sehingga dapat meningkatkan angka morbiditas dan mortalitas, serta menimbulkan efek

samping pengobatan yang lebih berat. #eadaan tersebut sangat memengaruhi kualitas hidup

seorang anak dengan sindrom nefrotik. Sindrom "efrotik Relaps ditandai dengan proteinuria

yang muncul kembali setidaknya selama hari. Relapse biasanya muncul ketika dosis

prednisolon rendah atau sedang berhenti meminum obat dan jarang terjadi pada dosis

prednisolon yang tinggi. ,

#ompetensi dokter umum untuk kasus sindrom nefrotik adalah tingkat kemampuan dua

yang artinya dokter mampu membuat diagnosis dan merujuk pasien secepatnya kepada

spesialis yang rele!an dan mampu menindaklanjuti sesudahnya. leh karena itu, dibutuhkan

pemahaman mengenai sindrom nefrotik sehingga dapat mengenali secara dini sindrom

1


2/39

nefrotik dengan harapan dapat mencegah progresi!itas dan komplikasi akibat keterlambatan

penatalaksanaan.

1.2 Rumusan Masalah

2agaimana cara penegakkan diagnosis dan penatalaksanaan a3al pada kasus sindrom

nefrotik relapse4

1.3 Tujuan Umum

)engetahui cara penegakkan diagnosis dan penatalaksanaan a3al pada kasus sindrom

nefrotik relapse.

1. Tujuan !husus

1. )engetahui definisi dan klasifikasi sindrom nefrotik relapse.

+. )engetahui tanda dan gejala klinis anak dengan sindrom nefrotik relapse.

*. )engetahui cara penatalaksanaan sindrom nefrotik relapse berdasarkan penyakit

penyebabnya.

1." Man#aat

1. )enambah pengetahuan tentang sindrom nefrotik relapse.

+. Dapat dijadikan sumber informasi referensi dalam diagnosis dan penatalaksanaan

kasus sindrom nefrotik relapse.

BAB II

$TATU$ PA$IEN

2


3/39

I. ID5"I6I#$SI

a. "ama 7 6abio $l89absi

b. :mur 7 + tahun bulan %+* ktober +1*&

c. ;enis #elamin 7

II. $"$)"5SIS

anggal 7 +? $pril +1

Diberikan oleh7 $yah dan Ibu pasien

$. 'I@$A$ P5"A$#I S5#$'$"B

1. #eluhan :tama 7 2engkak di kelopak mata, pipi, perut dan tungkai

+. #eluhan tambahan 7 -

*. 'i3ayat Perjalanan Penyakit7

hari S)'S, anak mengalami bengkak pada kedua kelopak mata.

2engkak muncul ketika bangun tidur dan berkurang pada siang hari.

2engkak tidak gatal dan tidak ber3arna kemerahan, bengkak juga tidak

terasa panas. Demam %-& 2atuk %-& Pilek %-& Sesak %-&. 'i3ayat alergi

makanan %-& 'i3ayat gigitan serangga %-& 'i3ayat infeksi saluran napas

atas dalam + minggu terakhir %-& 2$# C sehari ber3arna kekuningan

jernih sedikit berbusa, 2$2 + sehari konsistensi padat 3arna kuning

kecoklatan.

1 hari S)'S, ibu datang ke poliklinik 'S:D 2ari untuk kontrol rutin

dengan keluhan bengkak yang semakin bertambah, bengkak di bagian

kelopak mata, pipi, perut dan tungkai. Dokter Sp.$ menyarankan

dilakukan pemeriksaan darah rutin, urin rutin, kadar albumin darah, kadar

kolesterol darah. 9asil pemeriksaan laboratorium menunjukkan kadar

albumin menurun dan protein urin EE --F anak dira3at di 'S:D 2$'I

2. 'I@$A$ S525


4/39

Saat anak berusia 1 tahun > bulan, ibu mengatakan mata kanan anak bengkak tiba-tiba di

pagi hari. )ata merah dan sekret %E&. $nak lalu diba3a ke dokter, dikatakan iritasi dan

diberikan salep. 2engkak di mata anak kemudian hilang dalam +-* hari. Setelah itu mata

anak kembali bengkak di kedua bagian kanan dan kiri disertai perut yang agak kembung.

Ibu mengatakan mata bengkak dipagi hari dan mulai berkurang di sore hari. #eluhan

hilang timbul terus menerus sampai E + minggu. #emudian anak diba3a berobat ke

'S:D 2anyuasin. 9asil pemeriksaan urin ditemukan protein EE dan tekanan darah

sistolik 1*. $nak dira3at inap selama hari dengan pengobatan prednison. $nak juga

dicek kadar albumin + g/dl dan dikatakan memerlukan drip albumin. $nak diba3a ke

'S)9 namun selama hari tidak mendapatkan ruangan dan akhirnya diba3a ke 'S:D

2$'I. $nak dira3at selama 1+ hari. $nak diberi pengobatan prednison full dose %+-1-1&

dalam satu bulan kemudian alternating dose %1-1-1& * kali seminggu %senin-rabu-jumat&

dalam 1 bulan. Ibu rutin memba3a anak kontrol di poliklinik. Ibu mengaku protein urin

anak tidak pernah positif lagi selama kontrol.

$3al bulan "o!ember +1C, ibu mengeluhkan anak bengkak seluruh badan disertai gatal

pada kulit. $nak diba3a ke dokter dikatakan infeksi kulit dan diberikan cetiri=in namun

tidak berkurang selama E + minggu. $nak kemudian dira3at di 'S:D 2$'I selama 1+

hari dengan hasil pemeriksaan protein urin EEE. $nak diberi pengobatan prednison full

dose %+-1-1& dalam satu bulan kemudian alternating dose %1-1-1& * kali seminggu %senin-

rabu-jumat& dalam 1 bulan. Setelah itu ibu selalu rutin memba3a anak kontrol di

poliklinik.

+. 'i3ayat #ehamilan dan #elahiran

)asa #ehamilan 7 > bulan * hari %B+P1$&

Partus 7 "ormal PerGaginam

empat 7 2idan

Ditolong oleh 7 2idan

anggal 7 +* ktober +1*

22 7 *, kg

P2 7 > cm


5/39

Susu botol 7 + bulan-sekarang

2ubur tim 7 ? bulan

"asi 2iasa 7 mulai usia 1 tahun, * kali sehari 1 porsi

Sayuran 7 setiap hari

2uah 7 setiap hari %pisang&

Daging 7 kombinasi ayam dan ikan setiap hari bulan

)erangkak 7 ? bulan

Duduk 7 bulan

#esan 7 Perkembangan sesuai

#PSP * bulan

5


6/39

1. Dapatkah anak melepas pakaiannya seperti7 baju, rok, atau celananya4 %topi dan kaoskaki tidak ikut dinilai&.

Sosialisasi Hkemandirian Aa idak

+. Dapatkah anak berjalan naik tangga sendiri4 ;a3ab A$ jika ia naik tangga dengan posisitegak atau berpegangan pada dinding atau pegangan tangga. ;a3ab ID$# jika ia naik

tangga dengan merangkak atau anda tidak membolehkan anak naik tangga atau anak

harus berpegangan pada seseorang.

Berak kasar

Aa

idak

*. anpa bimbingan, petunjuk atau bantuan anda, dapatkah anak menunjuk dengan benar paling sedikit satu bagian badannya %rambut, mata, hidung, mulut, atau bagian badan

yang lain&4

2icara H bahasa Aa

idak

. Dapatkah anak makan nasi sendiri tanpa banyak tumpah4 Sosialisasi H

kemandirian

Aa idak

C. Dapatkah anak membantu memungut mainannya sendiri atau membantu mengangkat piring jika diminta4

2icara H bahasa Aa idak

. Dapatkah anak menendang bola kecil %sebesar bola tenis& ke depan tanpa berpegangan

pada apapun4 )endorong tidak ikut dinilai.

Berak kasar

Aaidak

?. 2ila diberi pensil, apakah anak mencoret-coret kertas tanpa bantuan/petunjuk4 Berak halus

Aa idak

. Dapatkah anak meletakkan buah kubus satu persatu di atas kubus yang lain tanpamenjatuhkan kubus itu4 #ubus yang digunakan ukuran +.C - C cm.

Berak halus Aa idak

>. Dapatkah anak menggunakan + kata pada saat berbicara seperti minta minumJ, mautidurJ4

erimakasihJ dan DadagJ tidak ikut dinilai.

2icara H bahasa Aa idak

1.

$pakah anak dapat menyebut + diantara gambar-gambar ini tanpa bantuan4

%)enyebut dengan suara binatang tidak ikut dinilai&.

2icara H bahasa

Aa idak

?. 'I@$A$ P5'#5)2$"B$" )5"$<

Isap ;empol 7 -

"gompol 7 sampai usia + tahun bulan

Sering )impi 7 -

$kti!itas 7 aktif

)embangkang 7 -

#etakutan 7 -

#esan 7 Perkembangan mental baik

. P5)5'I#S$$" "5:'


7/39

#lonus - - - -

'eflek fisiologis "ormal "ormal normal normal

'eflek patologis - - - -

%ejala rangsang men&ngeal7 #aku kuduk %-&, 2rud=inski I dan II %-&, #ernig %-&III. P5)5'I#S$$" 6ISI# % bjektif / &

$. P5)5'I#S$$" 6ISI# :):)

#eadaan :mum 7 ampak sakit sedang

#esadaran 7 (ompos )entis

22 7 1*, #g

P2 atau 2 7 C (m

Status gi=i 7 gi=i baik

22/: 7 -%-+& SD normal 2 %P2&/: 7 %-+&

SD normal

22/2 %P2& 7 -1 SD normal

/C mm9g

Persentil tekanan darah %persentil tinggi PC, usia +,C tahun&

"adi 7 11/ menit, Isi/kualitas 7 cukup

'egularitas 7 reguler

#ulit 7 tidak ada bekas luka

2. P5)5'I#S$$" #9:S:S

7

2P

Percentile

sistol diastol

Cth *>

>th >? C

>Cth 11 C>>>th 1>


8/39

#5P$


9/39

5dema 7 ada di kedua tungkai, pitting edema %E&

rofi 7 tidak ada

Pergerakan 7 aktif

remor 7 tidak ada

(horea 7 tidak ada

$kral 7 hangat


10/39

Sindroma "efrotik

Sindroma "efritik $kut

GIII. DI$B"SIS #5';$

Sindroma "efrotik 'elaps ;arang

IK. $$


11/39

K. P'B"SIS

a. Oua ad !itam 7 dubia ad bonam

b. Oua ad functionam 7 dubia ad bonam

c. Oua ad sanationam 7 dubia ad malam

)'LL'* UP +$u,jekt-',jekt-Assestment-Plann&ng

Tanggal - Jam

CATATAN KEMAJUAN (S/O/A) ENCANA TATA!AKSANA

"AA#SU"E$%SO

11


12/39

21/4/16

Ma&ala' 1 E*+ma (,al,+.a)2 ".+n.a (2)3 ,almn+ma (129g/*l)

4 ,+.l+&+.l+ma (632mg/*l)

S +l,a maa +*+ma ()*+mam (-) &+&a (-) mna'(-) a a. (-)

O KU am,a &a &+*ang T 365C 116/m 32/m

T 80/50 !" 51m

:alan+ a.an -60 .+&& 08 /;am ::14g

K+,alan.m+,'aln;an+m& (-)&l+.a +. (-) +*+m,al,+.a () anan

T'.a &m+.& .+.a& (-)C. :J % *an %% n.malm.m. (-) gall, (-)"lm ng (-)A*m+n *aa. l+ma&'+,a. *an l+n *a +.aa:U () NE&.+ma& a.al 'angaCT ?2@

!a 125 g/*l l+ 11300 .432000

37 C 0/2/3/47/46/2 125Kl Tal 632 mg/*l,.al 511 g/*l almn129g/*lBlln 381 g/*l .+m 28mg/*lK.+ann 03 mg/*l

U.n ".+n.a 2

A SN .+la,&

" agn&& SN .+la,&

T+.a, %$# *5 1/2 NS g 20m.#.&+m* 2 10Almn 20 50(1)".+*n&n 2-2-1

+ - *+ .+n*a' ga.amn.mal ,.+n

Mn.ng - O& an*a


13/39

Tanggal - Jam

CATATAN KEMAJUAN (S/O/A) ENCANA TATA!AKSANA

"AA#SU"E$%SO

13


14/39

22/4/16

Ma&ala' 1 ".+n.a2 ,almn (181 g/*l)3 ',+.l+&+.l

S +l,a maa +*+ma (-)*+mam (-) &+&a (-) mna'(-) a a. (-)

O KU am,a &a &+*ang T 370C 112/m 30/m

T 80/50 !" 505m:alan+ a.an 2285 .+&& 115 /;am ::14g

K+,alan.m+,'aln;an+m& (-)&l+.a +. (-) +*+m,al,+.a (-)


A SN .+la,&

" agn&& SN .+la,&

T+.a,

%$# *5 1/2 NS g 20/m m.#.&+m* 2 10 mgAlmn 20 50(2)".+*n&n 2-2-1

+ - *+ .+n*a' ga.amn.mal ,.+n

Mn.ng - O& an*a


15/39

23/4/16

Ma&ala' 1 ".+n.a2 ,almn3 ',+.l+&+.l

S +l,a maa +*+ma (-)*+mam (-) &+&a (-) mna'(-) a a. (-)

O KU am,a &a .ngan T 365C 130/m 30/m

T 80/50 !" 505m:alan+ a.an 432 .+&& 32 /;am ::14g



A SN .+la,&

" agn&& SN .+la,&

T+.a, %$# *5 1/2 NS g 20/m m.#.&+m* 2 10 mgAlmn 20 50(3)".+*n&n 2-2-1

+ - *+ .+n*a' ga.amn.mal ,.+n

Mn.ng - O& an*a


16/39

24/4/16

Ma&ala' 1 ".+n.a2 ,almn3 ',+.l+&+.l

S +l,a maa +*+ma (-)*+mam (-) &+&a (-) mna'(-) aa. (-)


T 80/50 !" 50 m

:alan+ a.an 210 .+&& 75 /;am ::135g



A SN .+la,&

" agn&& SN .+la,&

T+.a, %$# *5 1/2 NS g 20/m m.#.&+m* 2 10 mg".+*n&n 2-2-1

+ - *+ .+n*a' ga.am

n.mal ,.+n

Mn.ng - O& an*a


17/39

25/4/16

Ma&ala' 1 ".+n.a2 ,almn3 ',+.l+&+.l



T 80/50 !" 48 m

:alan+ a.an 108 .+&& 43 /;am ::13g



".+n.a Almn 197 g/*l

A SN .+la,&

" agn&& SN .+la,&

T+.a, %$# *5 1/2 NS g 20/m m. (&,)#.&+m* 2 10 mg".+*n&n 2-2-1

+ - *+ .+n*a' ga.amn.mal ,.+n

Mn.ng - O& an*a


18/39

26/4/16

Ma&ala' 1 ".+n.a (3)2 ',+.l+&+.l



T 80/50 !" 48 m:alan+ a.an 158

.+&& 56 /;am ::13g



Almn 27 g/*l".+n.a

A SN .+la,&

" agn&& SN .+la,&

T+.a, #.&+m* 2 10 mg".+*n&n 2-2-1

+ - *+ .+n*a' ga.amn.mal ,.+n

Mn.ng - O& an*a


19/39

27/4/16

Ma&ala' 1 ".+n.a (3)2 ',+.l+&+.l


O KU a T 371C 98/m 33/m

T 80/50 !" 48 m:alan+ a.an 158 .+&& 56 /;am ::

13g



A SN .+la,&

" agn&& SN .+la,&

T+.a, #.&+m* - &,".+*n&n 2-2-1

+ - *+ .+n*a' ga.amn.mal ,.+n

Mn.ng - O& an*a


20/39

28/4/16

S +l,a maa +*+ma (-)*+mam (-) &+&a (-) mna'

(-) aa. (-)

O KU a T 375C 92/m 32/m

T 80/50 !" 48 m:alan+ a.an 6812 .+&& 83 /;am ::13g



".+n.a (-)

A SN .+la,& .+m&".+n.a (-) 'a. ,+.ama

" agn&& SN .+la,&

T+.a, ".+*n&n 2-2-1

+ - *+ .+n*a' ga.amn.mal ,.+n

Mn.ng - O& an*a


21/39

29/4/16


O KU a T 374C 90/m 30/m

T 80/50 !" 48 m:alan+ a.an 452 .+&& 43 /;am ::13g

K+,ala

n.m+,'aln;an+m& (-)&l+.a +. (-) +*+m,al,+.a (-)


".+n.a (-)

A SN .+la,& .+m&".+n.a (-) 'a. +*a

" agn&& SN .+la,&

T+.a, ".+*n&n 2-2-1

+ - *+ .+n*a' ga.amn.mal ,.+n

Mn.ng - O& an*a


22/39

30/4/16


O KU a T 372C 88/m 31/m

T 80/50 !" 48 m:alan+ a.an 502 .+&& 43 /;am ::13g

K+,ala

n.m+,'aln;an+m& (-)&l+.a +. (-) +*+m,al,+.a (-)


".+n.a (-)

A SN .+la,& .+m&".+n.a (-) 'a. +ga

" agn&& SN .+la,&

T+.a, ".+*n&n 2-2-1

+ - *+ .+n*a' ga.amn.mal ,.+n

Mn.ng - O& an*a


23/39

2.1 De#&n&s&

Sindrom nefrotik, salah satu penyakit ginjal yang sering dijumpai pada anak,

merupakan suatu kumpulan gejala-gejala klinis yang terdiri dari proteinuria masif,

hipoalbuminemia, hiperkolesteronemia serta edema. Aang dimaksud proteinuria masif

adalah apabila didapatkan proteinuria sebesar C-1 mg/kg berat badan/hari atau lebih.

$lbumin dalam darah biasanya menurun hingga kurang dari +,C gram/dl. Selain gejala-

gejala klinis di atas, kadang-kadang dijumpai pula hipertensi, hematuri, bahkan kadang-

kadang a=otemia.

2erikut ini adalah beberapa batasan yang dipakai pada sindrom nefrotik7

1. 'emisi $pabila proteinuri negatif atau trace %proteinuria M mg/m+


24/39

sejak anak itu lahir atau usia di ba3ah 1 tahun. #elainan histopatologik glomerulus

pada sindrom nefrotik primer dikelompokkan menurut rekomendasi dari IS#D(

%International Study of #idney Disease in (hildren&. #elainan glomerulus ini

sebagian besar ditegakkan melalui pemeriksaan mikroskop cahaya, dan apabila

diperlukan, disempurnakan dengan pemeriksaan mikroskop elektron dan

imunofluoresensi. #lasifikasi kelainan glomerulus pada sindrom nefrotik primer7

a. #elainan minimal %#)&

b. Blomerulopati membranosa %B)&

c. Blomerulosklerosis fokal segmental %BS6S&

d. Blomerulonefritis membrano-proliferatif %B")P&

Sindrom nefrotik primer yang banyak menyerang anak biasanya berupa sindrom

nefrotik tipe kelainan minimal. Pada de3asa pre!alensi sindrom nefrotik tipe kelainan

minimal jauh lebih sedikit dibandingkan pada anak-anak.+. Sindrom nefrotik sekunder, timbul sebagai akibat dari suatu penyakit sistemik atau

sebagai akibat dari berbagai sebab yang nyata seperti misalnya efek samping obat.

Penyebab yang sering dijumpai adalah 7

a. Penyakit metabolik atau kongenital7 diabetes mellitus, amiloidosis, sindrom

$lport, miksedema.

b. Infeksi 7 hepatitis 2, malaria, Schistosomiasis mansoni,


25/39

Sindrom nefrotik resisten steroid dapat dikaitkan dengan mutasi "P9S+

%podocin& dan gen @1, serta komponen lain dari aparatus filtrasi glomerulus, seperti

celah pori, dan termasuk nephrin, "5P91, dan (D-+ yang terkait protein.

1. Proteinuria

Protenuria merupakan kelainan utama pada sindrom nefrotik. $pabila ekskresi

protein mg/jam/m+ luas permukaan badan disebut dengan protenuria berat. 9al

ini digunakan untuk membedakan dengan protenuria pada pasien bukan sindrom

nefrotik.

+. 9ipoalbuminemia

$bnormalitas sistemik yang paling berkaitan langsung dengan proteinuria

adalah hipoalbuminemia. Salah satu manifestasi pada pasien sindrom nefrotik pada

anak terjadi hipoalbuminemia apabila kadar albumin kurang dari +,C g/d


26/39

dalam sirkulasi albumin, menunjukkan dua kali peningkatan laju transkripsi gen

albumin hepar dibandingkan dengan tikus normal.

)eskipun demikian, peningkatan sintesis albumin di hepar pada tikus tersebut

tidak adekuat untuk mengompensasi derajat hipoalbuminemia, yang mengindikasikan

adanya gangguan respon sintesis. 9al ini juga terjadi pada pasien sindrom nefrotik,

penurunan tekanan onkotik tidak mampu untuk meningkatkan laju sintesis albumin di

hati sejauh mengembalikan konsentrasi plasma albumin. $da juga bukti pada subjek

yang normal bah3a albumin interstisial hepar mengatur sintesis albumin. leh karena

pada sindrom nefrotik pool albumin interstisial hepar tidak habis, respon sintesis

albumin normal dan naik dengan jumlah sedikit, tetapi tidak mencapai le!el yang

adekuat.

$supan diet protein berkontribusi pada sintesis albumin. Sintesis m'"$albumin hepar dan albumin tidak meningkat pada tikus ketika diberikan diet rendah

protein, tetapi sebaliknya, meningkat pada tikus yang diberikan diet tinggi protein.

)eskipun begitu, le!el albumin serum tidak mengalami perubahan karena hiperfiltrasi

yang dihasilkan dari peningkatan konsumsi protein menyebabkan peningkatan

albuminuria.

#ontribusi katabolisme albumin ginjal pada hipoalbuminemia pada sindrom

nefrotik masih merupakan hal yang kontro!ersial. Dalam penelitian terdahulu

dikemukakan bah3a kapasitas transportasi albumin tubulus ginjal telah mengalami

saturasi pada le!el albumin terfiltrasi yang fisiologis dan dengan peningkatan protein

yang terfiltrasi yang hanya diekskresikan dalam urin, bukan diserap dan

dikatabolisme. Penelitian pada perfusi tubulus proksimal yang diisolasi pada kelinci

membuktikan sebuah sistem transportasi ganda untuk uptake albumin. Sebuah sistem

kapasitas rendah yang telah mengalami saturasi pada muatan protein yang berlebih,

tetapi masih dalam le!el fisiologis, terdapat pula sebuah sistem kapasitas tinggi

dengan afinitas yang rendah, memungkinkan tingkat penyerapan tubular untuk

albumin meningkat karena beban yang disaring naik. Dengan demikian, peningkatan

tingkat fraksi katabolik dapat terjadi pada sindrom nefrotik.

9ipotesis ini didukung oleh adanya korelasi positif di antara katabolisme

fraksi albumin dan albuminuria pada tikus dengan puromycin aminonucleoside P$"

yang diinduksi hingga nefrosis. "amun, karena simpanan total albumin tubuh

menurun dalam jumlah banyak pada sindrom nefrotik, laju katabolik absolut mungkin

normal atau bahkan kurang. 9al ini berpengaruh pada status nutrisi, sebagaimana

26


27/39

dibuktikan oleh fakta bah3a katabolisme albumin absolut berkurang pada tikus

nefrotik dengan diet protein rendah, tetapi tidak pada asupan diet protein normal.

;adi cukup jelas bah3a hipoalbuminemia pada sindrom nefrotik merupakan

akibat dari perubahan multipel pada homeostasis albumin yang tidak dapat

dikompensasi dengan baik oleh adanya sintesis albumin hepar dan penurunan

katabolisme albumin tubulus ginjal.

*. 5dema

erdapat beberapa teori yang menjelaskan tentang timbulnya edema pada

sindrom nefrotik. Underfilled theory merupakan teori klasik tentang pembentukan

edema. eori ini berisi bah3a adanya edema disebabkan oleh menurunnya tekanan

onkotik intra!askuler dan menyebabkan cairan merembes ke ruang interstisial.

$danya peningkatan permeabilitas kapiler glomerulus menyebabkan albumin keluar

sehingga terjadi albuminuria dan hipoalbuminemia. Sebagaimana diketahui bah3a

salah satu fungsi !ital dari albumin adalah sebagai penentu tekanan onkotik. )aka

kondisi hipoalbuminemia ini menyebabkan tekanan onkotik koloid plasma

intra!askular menurun. Sebagai akibatnya, cairan transudat mele3ati dinding kapiler

dari ruang intra!askular ke ruang interstisial kemudian timbul edema.

)enurut teori lain yaitu teori overfilled , retensi natrium renal dan air tidak

bergantung pada stimulasi sistemik perifer tetapi pada mekanisme intrarenal primer.

'etensi natrium renal primer mengakibatkan ekspansi !olume plasma dan cairan

ekstraseluler. Overfilling cairan ke dalam ruang interstisial menyebabkan

terbentuknya edema.

. 9iperkolesterolemia

9ampir semua kadar lemak %kolesterol, trigliserid& dan lipoprotein serum

meningkat pada sindrom nefrosis. 9al ini dapat dijelaskan dengan penjelasan antara

lain yaitu adanya kondisi hipoproteinemia yang merangsang sintesis protein

menyeluruh dalam hati, termasuk lipoprotein. Selain itu katabolisme lemak menurun

karena terdapat penurunan kadar lipoprotein lipase plasma, sistem en=im utama yang

mengambil lemak dari plasma.

2. D&agn0s&s

1. $namnesis

-


28/39


29/39

%am,ar 1. erapi Inisial Steroid

+. Pengobatan sindrom nefrotik relapse

Pada pasien sindrom nefrotik relapse diberikan pengobatan prednison dosis

penuh hingga terjadi remisi %maksimal minggu& dan dilanjutkan dengan pemberian

dosis alternating selama minggu. $pabila pasien terjadi remisi tetapi terjadi

proteinuria lebih dari sama dengan positif + dan tanpa edema, terlebih dahulu dicari

penyebab timbulnya proteinuria, yang biasanya disebabkan oleh karena infeksi

saluran nafas atas, sebelum diberikan prednison. $pabila ditemukan infeksi,

diberikan antibiotik C-? hari, dan bila kemudian protenuria menghilang maka

pengobatan relapse tidak perlu diberikan. "amun, apabila terjadi proteinuria sejak

a3al yang disertai dengan edema, diagnosis relapse dapat ditegakkan, dan diberikan

prednison pada pasien.

%am,ar 2. Pengobatan sindrom nefrotik relapse

*. Pengobatan sindrom nefrotik relapse sering atau dependen steroiderdapat opsi pengobatan S" relapse sering atau dependen steroid7

29


30/39

a. Pemberian steroid jangka panjang

b. Pemberian le!amisol

c. Pengobatan dengan sitostatika

d. Pengobatan dengan siklosporin atau mikofenolat mofetil %opsi terakhir&

Penjelasan mengenai empat opsi di atas adalah sebagai berikut 7

a. Steroid jangka panjang

:ntuk pengobatan sindrom nefrotik relapse sering atau dependen steroid pada

anak, setelah remisi dengan prednison dosis penuh, pengobatan dilanjutkan

dengan pemberian steroid dosis 1,C mg/kg22 secara alternating . Dosis lalu

diturunkan perlahan atau secara bertahap ,+ mg/kg22 setiap + minggu hingga

dosis terkecil yang tidak menimbulkan relapse yaitu antara ,1-,C mg/kg22

alternating . Dosis tersebut merupakan dosis threshold dan dapat dipertahankanselama -1+ bulan. Setelah pemberian -1+ bulan, lalu dicoba untuk dihentikan.

Pada anak usia sekolah umumnya dapat menoleransi prednison dengan dosis ,C

mg/kg22 dan pada anak usia pra sekolah dapat menoleransi hingga dosis 1

mg/kg22 secara alternating .

$pabila pada prednison dosis ,1-,C mg/kg22 alternating terjadi relapse,

terapi diberikan dengan dosis 1 mg/kg22 dalam dosis terbagi diberikan setiap

hari hingga remisi. $pabila telah remisi dosis prednison diturunkan menjadi ,

mg/kg22 secara alternating . Setiap + minggu diturunkan ,+ mg/kg22 hingga

satu tahap %,+ mg/kg22& di atas dosis prednison pada saat terjadi relapse yang

sebelumnya.

$pabila pada dosis prednison rumatan F ,C mg/kg22 alternating terjadi

relapse tetapi pada dosis M 1, mg/kg22 alternating tidak menimbulkan efek

samping yang berat maka dapat diikombinasikan dengan le!amisol dengan selang

satu hari +,C mg/kg22 selama -1+ bulan atau dapat langsung diberikan

siklofosfamid.Pemberian siklofosamid %+-* mg/kg22/hari& selama -1+ minggu, apabila

pada keadaan berikut 7

- Relapse pada dosis rumat F 1 mg/kg22 alternating , atau

- dosis rumat M 1 mg/kg22 tetapi disertai 7

• efek samping steroid yang berat

• pernah relapse dengan gejala yang berat, yaitu hipo!olemia, trombosis,

dan sepsis.

30


31/39

%am,ar 3. Pengobatan S" relapse sering dengan (P$ oral

%am,ar 3. Pengobatan S" dependen steroid

b.


32/39

$pabila terdapat geajala atau tanda yang menjadi kontraindikasi steroid,

seperti tekanan darah tinggi, peningkatan ureum, dan atau kreatinin, infeksi berat,

dapat diberikan sitostatik (P$ oral maupun (P$ puls. Pemberian siklofosfamid per

oral diberikan dengan dosis +-* mg/kg22/hari dosis tunggal. :ntuk pemberian (P$

puls dosisnya adalah C-?C mg/m+


33/39

radiologis perlu dilakukan untuk menegakkan diagnosis trombosis. $pabila telah ada

diagnosis trombosis, perlu diberikan heparin secara subkutan, dilanjutkan dengan

3arfarin selama bulan atau lebih. Saat ini tidak dianjurkan pencegahan

tromboemboli dengan pemberian aspirin dosis rendah.

*. 9iperlipidemia

#adar


34/39

9ipertensi dapat ditemukan pada a3itan penyakit atau dalam perjalanan

penyakit S" akibat dari toksisitas steroid. :ntuk pengobatanya dia3ali dengan $(5

%angiotensin converting enzyme& inhibitor , $'2 %angiotensin receptor blocker &,

calcium chanel blockers, atau antagonis R adrenergik, hingga tekanan darah di

ba3ah persentil >.

?. 5fek samping steroid

erdapat banyak efek samping yang timbul pada pemberian steroid jangka

lama, antara lain peningkatan nafsu makan, gangguan pertumbuhan, perubahan

perilaku, peningkatan resiko infeksi, retensi air dan garam, hipertensi, dan

demineralisasi tulang. Pemantauan terhadap gejala-gejala cushingoid , pengukuran

tekanan darah, pengukuran berat badan dan tinggi badan setiap bulan sekali, dan

e!aluasi timbulnya katarak setiap tahun sekali pada pasien S".

2.4 !0ml&kas&

1. Infeksi sekunder 7 yang paling sering ialah peritonitis dan selulitis.

+. Syok 7 terjadi terutama pada hipoalbuminemia berat %M1 gm/1 ml& yang

menyebabkan hipo!olemi berat sehingga terjadi syok.

*. rombosis !askuler 7 mungkin akibat gangguan system koagulasi sehingga terjadi

peninggian fibrinogen plasma atau factor G,GII,GIII dan K. rombus lebih sering

terjadi di system !ena apalagi bila disertai pengobatan kortikosteroid.

#omplikasi lain yang bisa timbul ialah malnutrisi atau kegagalan ginjal.

2.5 Pr0gn0s&s

Sebagian besar anak-anak dengan sindrom nefrotik yang berespon terhadap

steroid akan sembuh pada dekade kedua kehidupan. Sangat penting untuk mendeteksi

adanya disfungsi renal baik yang bersifat herediter maupun didapat. $danya disfungsi

renal menyebabkan prognosis menjadi lebih jelek dibanding tanpa disfungsi renal.Prognosis umumnya baik, kecuali pada keadaan7

1. )enderita untuk pertama kalinya pada umur diba3ah + tahun atau diatas tahun

+. Disertai hipertensi

*. Disertai hematuria

. ermasuk jenis sindrom nefrotik sekunder

C. Bambaran histopatologik bukan kelainan minimal. )isalnya pada focal

glomerulosklerosis, membranoproliferati!e glomerulonephritis mempunyai

prognosis yang kurang baik karena sering mengalami kegagalan ginjal.

34


35/39

BAB I6

ANALI$I$ !A$U$

Dari anamnesis yang dilakukan, anak mengeluh edema pada 3ajah, perut, dan tungkai

lalu terdapat ri3ayat dira3at dua kali di rumah sakit dengan diagnosis sindroma nefrotik

%S"&. 2erdasarkan pemeriksaan fisik didapatkan adanya edema palpebra %E/E&, perut sedikit

cembung dan pitting edema tungkai %E&. 9asil pemeriksaan penunjang menunjukkan adanya

proteinuria %EE&, hiperkolesterolemia %*+ mg/dl& dan kadar albumin menurun %1,+> g/dl&.

Diagnosis sindroma nefrotik relapse ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik,

dan pemeriksaan penunjang yang telah dilakukan. Pada kasus ini diagnosa kerjanya adalah

sindroma nefrotik relaps jarang karena memenuhi kriteria yaitu, mengalami relapse M + kali

dalam bulan sejak respons a3al atau M kali dalam 1 tahun. 2erikut adalah perjalanan

penyakit anak 7

#ejadian relaps pada kasus sindrom nefrotik masih belum jelas penyebabnya, namun

dari beberapa sumber menyebutkan adanya keterlibatan infeksi sebagai pemicu relaps. Pada

kasus ini tidak ditemukan sumber infeksi sehingga penyebab relaps pada kasus ini

digolongkan idiopatik.

Sindrom nefrotik %S"& merupakan suatu kumpulan gejala-gejala klinis yang terdiri

dari proteinuria masif, hipoalbuminemia, hiperkolesteronemia serta edema. Pada kasus ini

tidak ditemukan adanya hematuria sehingga dapat menyingkirkan diagnosis banding, yaitu

sindroma nefritik akut. 5dema yang terjadi pada kasus ini juga bukan merupakan manifestasi

dari gagal jantung kongesti, alergi, maupun gigitan serangga. 9al ini telah dikonfirmasi

35

!a'. O+.

2013

Jl 2015

SN1 a'n 9

lan

N


36/39

melalui anamnesis ri3ayat penyakit anak terdahulu. 5dema pada kasus ini juga dicurigai

akibat malnutrisi, dikonfirmasi dengan perhitungan status gi=i didapatkan gi=i anak baik

%normal&.

Proteinuria dapat terjadi akibat peningkatan permeabilitas dinding kapiler glomerulus

terhadap protein akibat kerusakan glomerulus. #ondisi hipoproteinemia kemudian akan

merangsang sintesis protein menyeluruh dalam hati, termasuk lipoprotein. Selain itu

katabolisme lemak menurun karena terdapat penurunan kadar lipoprotein lipase plasma,

sistem en=im utama yang mengambil lemak dari plasma. 9al ini mengakibatkan

hiperkolesterolemia.

Peningkatan permeabilitas glomerulus juga turut menyebabkan albuminuria dan

hipoalbuminemia. Salah satu fungsi !ital dari albumin adalah sebagai penentu tekanan

onkotik. #ondisi hipoalbuminemia ini menyebabkan tekanan onkotik koloid plasma

intra!askular menurun. Sebagai akibatnya, cairan transudat mele3ati dinding kapiler dari

ruang intra!askular ke ruang interstisial kemudian timbul edema. )enurut teori lain yaitu

teori overfilled , retensi natrium renal dapat mengakibatkan ekspansi !olume plasma dan

cairan ekstraseluler. Overfilling cairan ke dalam ruang interstisial menyebabkan terbentuknya

edema. Sesuai dengan sifat cairan yang berakumulasi di tempat longgar dan rendah maka

ditemukan edema palpebra dan tungkai pada kasus.

erapi yang diberikan untuk kasus ini adalah

6urosemid 1-+ mg/kg22/hari L + 1 mg%IG&

Prednison +mg/kg22/hari dibagi * dosis L + mg L C tab L +-+-1

$lbumin +0 Ccc

Diet rendah garam cukup protein

Prednison diberikan sebagai pengobatan S" 'elaps pada kasus ini. Dosis prednison

diberikan dengan full dose sampai remisi %maksimal minggu& dilanjutkan dengan

alternating dose selama minggu %* kali dalam satu minggu selang seling- senin-rabu-

jumat&.

36


37/39

Pemberian diet tinggi protein dianggap merupakan kontraindikasi karena akan

menambah beban glomerulus untuk mengeluarkan sisa metabolisme protein dan

menyebabkan sklerosis glomerulus. 2ila diberikan diet rendah protein akan terjadi malnutrisi

energi protein %)5P& dan menyebabkan hambatan pertumbuhan anak. ;adi pada kasus ini

cukup diberikan diet protein normal sesuai 'D$ % Recommended Daily llo!ances& yaitu 1,C-

+g/kg22/hari. Diet rendah garam %1-+g/hari& hanya diperlukan selama anak menderita

edema.

Pada kasus ini juga ditemukan hipoalbuinemia %1,+>g/dl& maka merupakan indikasi

untuk diberikan drip albumin +0 %albumin M1,C g/dl& dengan dosis 1g/kg22 selama +- jam

untuk menjaga tekanan onkotik dan cairan intra!askular. Pemberian furosemid intra!ena 1-+

mg/kg22 pada kasus ini untuk mengurangi edema.

5dukasi juga penting diberikan kepada keluarga anak. Pada anak penderita sindroma

nefrotik sering mengalami relaps maka dari itu perlu dilakukan kontrol rutin selama

mendapat steroid kontrol 1 kali dalam seminggu dan setelah steroid dihentikan kontrol sekali

sebulan selama *-C tahun bebas gejala. Dalam pemberian steroid pada pengobatan S" dapat

terjadi efek imunosupresan sehingga anak mudah terserang penyakit. #eluarga juga diminta

pantau tumbuh kembang dan perilaku anak.

Prognosis pada kasus ini baik karena pada kasus ini anak sensitif terhadap steroid dan

telah menunjukkan tanda remisi dengan pemberian streroid. )eskipun anak ini terdiagnosis

S" relaps namun relaps nya termasuk kategori jarang sehingga mempunyai prognosis yang

baik, sedangkan penderita relaps sering dan dependen steroid mempunyai prognosis yang

lebih buruk karena merupakan kasus sulit yang mempunyai risiko besar untuk memperoleh

efek samping steroid. Pengobatan setelah remisi tetap harus dilakukan disertai kontrol rutin

berkala, karena anak masih memiliki kemungkinan untuk relaps kembali.

37


38/39

DA)TAR PU$TA!A

$llison $., 5., jordan, )., S. +*. "ephrotic Syndrome in (hildhood dalam "he #ancet

%*+&7 +>-*>.

2ehrman, '5, #liegman, ') and ;enson, 92. ++. $ephrology dalam $elson "e%tbook of

&ediatrics '(th )dition* Philadelphia7 @2 Saunders (ompany. 1??-1?>.

Da!in ;(, )erkus )P. #evamisole in steroid+sensitive nephrotic syndrome of childhood,

"he lost paradise- &ediatr $ephrol nlineT. +C Diakses pada + $pril

+1TU+%1&71-. $!ailable from7Pubmed.5ric P.(ohen, )D. $ephrotic Syndrome. nlineT.Diakses pada +? $pril +1T. $!ailable

6rom :'< 7 http7//emedicine.medscape.com/article/+*1-o!er!ie3

Bipson, D., S., )assengill S., 6., Aao -*. $!ailable from7Pub)ed.

Indian Pediatric "ephrology Broup I$oP. Consensus statement on management of steroid

sensitive nephrotic syndrome* nlineT. +1 Diakses pada + $pril

+1TU*%>&7>?C-. $!ailable from7Pubmed.

;aipaul, "a!in. +1. !er!ie3 of "ephrotic Syndrome.

%http7//333.merckmanuals.com/professional/genitourinary-disorders/glomerular-dis

orders/o!er!ie3-of-nephrotic-syndrome, Diakses +? $pril +1&.

#lahr S, )orrissey ;. &rogression of chronic renal disease* nlineT. +* (ited on +

$pril +1TU1%* Suppl 1&7S*-?. $!ailable from7Pub)ed.

"oer, )S and Soemiarso, ". +. Sindrom "efrotik dalam &edoman Diagnosis dan

"erapi .ag/S01 Ilmu Kesehatan nak* Surabaya 7 'S: Dokter Sutomo. C-?

38

http://emedicine.medscape.com/article/244631-overviewhttp://www.merckmanuals.com/professional/genitourinary-disorders/glomerular-disorders/overview-of-nephrotic-syndromehttp://www.merckmanuals.com/professional/genitourinary-disorders/glomerular-disorders/overview-of-nephrotic-syndromehttp://emedicine.medscape.com/article/244631-overviewhttp://www.merckmanuals.com/professional/genitourinary-disorders/glomerular-disorders/overview-of-nephrotic-syndromehttp://www.merckmanuals.com/professional/genitourinary-disorders/glomerular-disorders/overview-of-nephrotic-syndrome


39/39

Perico ", 'emu==i $, 'emu==i B. 0echanism and Conse2uences of &roteinuria dalam

.renner and Rector3s "he Kidney. +1* http7//333.mdconsult.com/books/page.

Diakses pada +? $pril +1T.

Prescott @$, ;r., Streetman D$, Streetman DS. "he potential role of 405+Co reductase

inhibitors in pediatric nephrotic syndrome dalam $nn Pharmacother. + Diakses

pada + $pril +1TU*%1+&7+1C-1. $!ailable from7Pubmed.

Prayle, $., $tkinson, )., Smyth, $., he 'oyal (hildren8s 9ospital )elbourne. +1*.

"ephrotic Syndrome. $ustralia7 6lemington 'oad Park!ille. C

Schleiss, )'. "ational #idney 6oundation, Inc. +1. "ephrotic Syndrome.

%https7//333.kidney.org/ato=/content/nephrotic, Diakses +? $pril +1&.

rihono PP, $latas 9, ambunan , Pardede S. +1+. Konsensus "ata #aksana Sindrom

$efrotik Idiopatik pada nak* ;akarta7 2adan Penerbit Ikatan Dokter $nak

Indonesia.

@idajat 9'', )urya3an )9, )ellyana . +11. Sindrom $efrotik Sensitif Steroid dalam

.uku 6ar Ilmu Kesehatan nak* Semarang7 2agian Ilmu #esehatan $nak

:ni!ersitas DiponegoroU +11.p. +C+->.

@igati, '.,

Documents

CASE WIDYA ICANG NIKEN (BARI) FIX.doc