Acrosíndromes vasculares

Carolina Pérez NegueruelaResidente CCVHUMV

Clasificación Distónicos o funcionales

Paroxísticos Al frío: Fenómeno de Raynaud Al calor: Eritromelalgia

Permanentes

Distróficos o lesionales (permanentes)

Neurológicos

Formas mixtas

Fenómeno de Raynaud (síntoma) Enfermedad de Raynaud (primario) Síndrome de Raynaud (secundario)

Fenómeno de RaynaudFrecuencia y distribución

Trastorno vasomotor mas frecuente Elevada incidencia (5-10%) Mujeres jovenes (20-40 años) Climas fríos Ciertas profesiones

Enfermedad de Raynaud

Isquemia intermitente desencadenada por el frío

Ausencia de oclusión arterial orgánica Bilateralidad Cambios tróficos No se dan signos de otras enfermedades Síntomas durante más de 2 años

Enfermedad de Raynaud. Etiología

Frío (70%) Estrés (5%) Ambas (25%)

Mujer joven- fenómeno BILATERAL

Fenómeno de RaynoudEtiología

Fenómeno de RaynoudEtiología

Causas locales Causas regionales Causas generales

Colagenosis (Esclerodermia, CREST, LES, AR, vasculitis…) Arteriopatías (Buerger, Takayasu) Hemopatías (leucemia, policitemia, crioglobulinemias) Fármacos (B bloq, ANO, citostáticos..) Miscelanea (Sd. Paraneoplasico, IRC…)

Desconocida

Fenómeno de RaynoudFisiopatología y anatomía patológica

Fenómeno de Raynaud. Sintomatología

1º Sincopal o isquémica BLANCO Palidez Disestesia

2º Asfixia AZUL Cianosis Parestesias Tumefacción

3º Hiperémica ROJO Rubor Dolor (quemazón)

Fenómeno de RaynaudDiagnóstico

Historia y exp. Física (causa) Laboratorio (hematología, inmunología..) Laboratorio vascular (¿oclusión?) Radiología simple Arteriografía Fotopletismografía Capilaroscopia

Enfermedad de RaynoudCriterios diagnósticos Primario/ esencial/ idiopático (enfermedad)

Hipersensibilidad al frío (emociones) En ocasiones familiar En la adolescencia Bilateral y simétrica Benigno (no oclusión arterial) Puede remitir espontáneamente

Secundario (síndrome) Causa? Investigaciones Generalmente > 25 años Bilateral (sistémico) Unilateral (local/regional) Más frecuencia de gangrena

Enfermedad de RaynaudTratamiento

Generales

Educar y tranquilizarEvitar frío y estrésAbandonar tabacoTto enfermedades asociadasEvitar medicación agravante

Fármacos

Bloqueantes del simpático (reserpina, prazosin)Antagonistas del calcio (nifedifino 30mg/24h)Hemorreológicos (pentoxifilina)Relajantes directos ms. lisoProstaglandinas

Cirugía

SimpatectomíaSimpatectomía digitalCirugía arterial directaAmputaciones digitales

Otros

Modificar la conductaPlasmaféresisEstimulación nerviosa

Sindrome de Raynoud. Pronostico

Peor pronostico:Sindrome de RaynoudSegún enf. de baseColagenosisCon oclusión arterial

Distónicos o funcionales

Paroxisticos Fenómeno de Raynoud Eritromelalgia Acrocolosis

Permanentes Acrocianosis Acrorrigosis Livedo reticularis Eritema palmo-plantar

Distónicos o funcionales Eritromelalgia: crisis de rubor + color + calor, en pies

y manos, desencadenado por el calor.

Acrocolosis: crisis de sensación de calor, sin cambios de coloración ni aumento de la temperatura (acrosindrome subjetivo).

Distónicos o funcionales Acrocianosis: manos frías (e indoloras) y azuladas

permanentemente. Se puede asociar hiperhidrosis (mujeres jovenes).

Acrorrigosis: sensación de dedos muertos o helados sin cambios de coloración (hipotermia subjetiva)(mujeres jovenes)

Distónicos o funcionales Livedo reticularis: moteado cianótico reticular,

permanente, en piernas.(frio, mujeres jovenes)

Eritema palmo-plantar: rubor intenso (e indoloro), permanente, en manos (palma) y pies (plantas)(embarazo).

Distróficos o lesionales

PermanentesAcrodiniaAcropatía ulcero mutilanteLivedo racemosaEritema pernio

Distróficos o lesionales

Acrodinia: Extremidad muy dolorosa. Proceso tormentoso (lactantes e infancia) donde predominan las lesiones del sistema nervioso y de otras localizaciones a las vasculares (úlceras y gangrenas digitales).

Acropatía ulcero mutilante: trastorno trófico a nivel de las extremidades (úlceras y osteolisis de los metatarsianos: auto-mutilaciones) y alteración neurológica sensitivo-motor. Carácter hereditario y familiar.

Distóficos o lesionales Livedo racemosa: cianosis de la piel ramificada,

permanente, en piernas.Endotelitis vascular (diferencia con la livedo reticularis que es funcional). Puede evolucionar a ulceraciones dolorosas y tórpidas.

Eritema pernio: lesiones eritematosas, edematosas y pruriginosas (más que dolorosas) en partes acras, favorecidas por el frío y la humedad. Pocas veces secuelas.

Alt. Vasoespásticas neurológicas Causalgia: dolor intenso (causálgico) con impotencia

funcional + disfunción vasomotora (cianosis, edema, hiperhidrosis, frialdad), a nivel distal de una extremidad que ha sufrido una lesión nerviosa (3-5% de las ocasiones)

Distrofia postraumatica: dolor causálgico + alteraciones vasomotoras (que inducen distrofia de los tejidos), después de un traumatismo trivial sin que exista lesión nerviosa demostrable.

Mixtas

Pie de inmersión:

Enfermedad de Buerger o tromboangeitis obliterante Varones jovenes fumadores EEII Bilateral Causa desconocida: TABACO EESS: aislada 10%, asociada EEII 40%.

Dco: arteriografía: imagen “en sacacorchos”.

Tto: dejar TABACO

A propósito de un caso…

Mujer 46 años Sin AP de interés Urgencias: dolor en ESI de 18 horas de

evolución

Exploración física

Pulso radial bilateral: negativo Flujometría doppler:

Radial: + débilCubital: +++

Falanges distales cianóticas

Pruebas clínicas Analitica: sin alteraciones ECG: ritmo sinusal Sat O2 digital (%):

IZQDA DCHA

94 96 97 – 96 94 96 95 96 95

Arteriografía MMSS:

MSI:

ESD

Ecocardiograma: sin alteraciones.

Anticuerpos negativos y Sd. Hipercoagulabilidad negativo en seguimiento S. Reumatología.

Tratamiento

Clexane Plavix Sugiran (prostaglandinas) durante 3

semanas Analgesia

Evolución

Trombosis venosa ESI hasta v. yugular debido a cateter vía central (drum).