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Colagenosis perforante reactivaNatacha Larrea1, Maximiliano Mestroni2, Ariel Sehtman3, Miguel Allevato4 y Mario Marini5

RESUMEN

Las dermatosis perforantes son un grupo de enfermedades caracterizadas por

eliminación transepidérmica de tejido dérmico, que se clasifican según el material

eliminado y el tipo de perforación (transepidérmica o transfolicular) en cuatro enti-

dades: elastosis perforante serpiginosa, colagenosis perforante reactiva, foliculitis

perforante y enfermedad de Kyrle.

La colagenosis perforante reactiva (CPR) se caracteriza por la eliminación a través de la epidermis de fibras colágenas alteradas, manifestándose cli-nicamente por pápulas y/o tubérculos de 5 a 8 mm de diámetro con tapón queratósico en su centro.

Su causa es desconocida, aunque se la vincula con traumatismos leves, insuficiencia renal y diabetes mellitus, y con menor frecuencia a enfermedad de Hodgkin, SIDA, hipotiroidismo y hepatopatías crónicas.

Se comunica un caso de dermatosis perforante adquirida tipo colagenosis per-forante reactiva en un varón de 71 años, asociada a traumatismos físicos por su profesión (profesor de tae-kwon-do), en ausencia de enfermedades sistémicas.

Palabras clave:dermatosis

perforantes- colagenosis

perforante reactiva -

traumatismo físico – terapéutica.

ABSTRACT

Perforating diseases are characterized by transepidermal elimination of dermic

connective tissue.

They are classified by the kind of material eliminated and the place of per-foration, which can be transepidermal o transfollicular.

Four classical entities are considered: reactive perforating disorders, elas-tosis perforans serpiginosa, perforating folliculitis and Kyrle´s disease.

Reactive perforating collagenosis is charaterized by transepidermal elimi-nation of collagen. Clinically it presents papules and nodules between 5 and 8 mm with a depressed center occupied by queratine.

The cause reamains unknown, but trauma, kidney disease and diabetes may be related.

We report a case of reactive perforating collagenosis presented in an adult male patient without systemic disease.

Key words:reactive

perforating collagenosis -

physical trauma – treatment.

1 Concurrente de primer año2 Residente de segundo año3 Jefe de Cursistas y Becarios Extranjeros4 Jefe de División Dermatología5 Profesor Titular de DermatologíaHospital de Clínicas “José de San Martín” (UBA). Cátedra y División de Dermatología.Av. Córdoba 2351 - Ciudad Autónoma de Buenos Aires. catedradermatologia@hotmail.com

Recibido: 20-10-2010. Aceptado para publicación: 7-9-2011.

Arch. Argent. Dermatol. 61:246-250, 2011

247Natacha Larrea y colaboradores

INTRODUCCION

Las enfermedades perforantes incluyen una variedad de procesos dermatológicos, hereditarios o adquiridos, ca-racterizados por la presencia del fenómeno de elimina-ción transepidérmica de colágeno, tejido elástico o tejido conjuntivo necrótico, lo que implica un desorden de la queratinización.

Se conocen 4 tipos clásicos de dermatosis perforantes: colagenosis perforante, elastosis perforante serpiginosa, foliculitis perforante y enfermedad de Kyrle.

En los últimos años se anunció el concepto de dermato-sis perforante adquirida, para aquellas que se presentan en la edad adulta, con manifestaciones clínicas variadas, en asociación con enfermedades sistémicas como diabe-tes y/o insuficiencia renal o en ausencia de ellas1 2.

La colagenosis perforante reactiva (CPR) presenta dos formas clínicas: una infantil familiar o hereditaria y otra del adulto o adquirida.

La variedad infantil, se desencadena por traumatismos leves y no suele tener compromiso sistémico. Posee he-rencia autosómica recesiva, aunque pueden presentarse formas autosómicas dominantes y casos esporádicos.

En el adulto se asocia a alteraciones sistémicas, con mayor frecuencia a la insuficiencia renal crónica y a la diabetes mellitus.

La CPR se manifiesta clínicamente como tubérculo–pápulas3. Se acompaña de intenso prurito, aunque hay formas oligosintomáticas, e incluso asintomáticas.

Las lesiones asientan en su mayoría en las superficies extensoras de los miembros superiores e inferiores, al-gunas adoptan disposición lineal secundaria a rascado o roce (fenómeno de Koebner). También pueden localizarse en rostro o tronco y es excepcional el compromiso pal-moplantar y de mucosas3. Al remitir, dejan como secuela máculas acrómicas rodeadas de halo hipercrómico.

La CPR es rebelde a las terapéuticas tópicas y sistémi-cas, pero es fundamental eliminar los factores desenca-denantes: rascado, traumatismo, roce.

CASO CLÍNICO

Hombre de 71 años de edad, coreano, de raza amarilla.Antecedentes patológicos: no presenta.Antecedentes personales: se desempeña como profe-sor de tae-kwon-do desde su juventud.Antecedentes familiares: desconoce. El paciente emigró a la edad de ocho años y no tiene contacto con su familia.

Motivo de consulta: dermatosis pruriginosa en miem-bros superiores e inferiores de dos años de evolución.Examen físico dermatológico: pápulo-tubérculos erite-matosos, pruriginosos, de 5 a 8 mm de diámetro con umbilicación central, que contenían un tapón queratósi-co firmemente adherido (Figs. 1 a 4). Máculas hipocró-micas rodeadas de halo hipercrómico de características

Figura 1

Figura 2

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residuales y múltiples cicatrices eutróficas. Localización: superficie extensora de los cuatro miembros.Exámenes complementarios: Laboratorio: hematocrito 35,1%, hemoglobina 11,5 g/dl, ferremia 120 mg/dl, trans-ferrina 210 mg/dl, ferritina 552 mg/dl, glucemia 87 mg/dl, urea: 31 mg/dl, creatinina 1,0 mg/dl, bilirrubina total 1,1 mg/dl, GOT 24 UI/l, GPT 17 UI/l, FAL 65 mg/dl, colesterol

total 170 mg/dl. Serología HAV, HBV, y HCV: no reactivas.Biopsia de piel (Dra. M. Juárez,): de pápula umbilicada de miembro superior derecho.Informe histopatológico: epidermis con capa córnea compacta, paraqueratosis y acantosis. Sectores efraccio-nados con presencia de material amorfo basófilo y células inflamatorias mononucleares y polimorfonucleares. Der-mis con vasos dilatados y escaso infiltrado inflamatorio.

Se realizaron técnicas histoquímicas, observándose fibras colágenas en el material amorfo basófilo descripto (Fig. 5).Diagnóstico: dermatosis perforante adquirida tipo cola-genosis perforante.Tratamiento: urea 10% emulsión 2 veces por día por 30 días, clobetasol crema sobre dos lesiones inflamatorias por 7 días, levocetirizina 5 mg/día por 30 días.

Suspensión de actividad física y evitar traumatismos físicos.Evolución: completado un mes de tratamiento con anti-histamínicos vía oral, urea y glucocorticoides durante 7 días, se observó disminución progresiva de las lesiones y desaparición del prurito. El cuadro cutáneo se mantuvo estable hasta que el paciente (3 meses después) decidió reiniciar sus actividades físicas, apareciendo nuevas le-siones en sitios de roce.

COMENTARIO

La patogenia de la CPR no está completamente acla-rada. La hipótesis traumática es la más aceptada. Baz-zano y cols. reprodujeron experimentalmente el proceso de eliminación transepidérmica, con histología similar a la colagenosis perforante reactiva y otras enfermedades perforantes, en piel glabra de cobayo a través de la in-yección de carbón animal a nivel dérmico4.

Se describen dos variedades: una infantil, familiar o hereditaria, de herencia autosómica recesiva, aunque se han descrito casos de herencia autosómica domi-nante y esporádicos. Se presenta a temprana edad, afecta en su mayoría las superficies extensoras de miembros superiores y se asocia a traumatismos leves. Otra forma es la del adulto, o adquirida, como en el caso del paciente presentado. Se localiza con preferen-cia en miembros inferiores. Se asocia a compromiso sistémico: en primer lugar, con insuficiencia renal cró-nica, especialmente en pacientes en hemodiálisis cró-nica, entre los que alcanza una incidencia de 10%, y, en segundo lugar con diabetes mellitus. Con menor fre-cuencia se describe en pacientes con insuficiencia he-pática, neoplasias malignas oncohematológicas (como linfoma de Hodgkin), hepatocarcinoma1, SIDA, hipoti-roidismo5, hemodiálisis aguda6. En nuestro paciente el factor traumático sería el desencadenante, ya que no se hallaron otras alteraciones sistémicas.

Colagenosis perforante reactiva

Figura 3

Figura 5

Figura 4

249Natacha Larrea y colaboradores

TABLA I 3 9

DERMATOSIS PERFORANTES CLÁSICAS

DERMATOSIS EDAD DE INICIO TEJIDO ELIMINADO

TIPO DE ELIMINACIÓN ASOCIACIONES

Colagenosis perforante reactiva

Forma infantil y forma del adulto

Fibras colágenas Transepidérmica Congénita: No presenta.Adquirida: IRC, DM, neoplasias, entre otras.

Elastosis perforante serpiginosa

Infancia, adultez temprana

Fibras elásticas Transepidérmica 1. Sin asociación.2. Inducida por D-penicilamina/Wilson/cistinuria.3. Asociación a trastornos genéticos del tejido conectivo.

Foliculitis perforante Adultos (más fre-cuente en mujeres)

Detritus basófilos de fibras colágenas

Transfolicular No

Enfermedad de Kyrle Adultos Variable Variable DM, IRC, etc. IRC (Insuficiencia renal crónica); DM (Diabetes mellitus)

Clínicamente se presenta con pápulo-tubérculos de 5 a 8 mm de diámetro con centro deprimido coronado por un tapón de queratina. Las lesiones se encuentran rodeadas de halo eritematoso y asientan predominante-mente en miembros inferiores. En el caso presentado se localizaban en áreas extensoras de miembros superiores e inferiores. La topografía lesional coincidía con las zonas expuestas a traumatismos.

Las lesiones en su mayoría son de carácter autoresolu-tivo en un término aproximado de 6 a 8 semanas, dejan máculas hipocrómicas rodeadas de halo hiperpigmentado.

En nuestro paciente, las lesiones se iniciaron a los 69 años de edad, sin haber presentado clínica similar a lo largo de su vida. No tenía enfermedades sistémicas y la aparición de lesiones se presentó secundaria a trauma físico como es habitual en la forma infantil. Esto quedó evidenciado al desaparecer la dermatosis cuando el pa-ciente suspendió su actividad y reapareció al reanudarla.

La anatomía patológica confirma el diagnóstico clí-nico. La histopatología varía con el estado evolutivo de las lesiones. Las pápulas recientes muestran colágeno necrobiótico basofílico en la dermis papilar. A medida que estas fibras colágenas son eliminadas, la epidermis forma una depresión cupuliforme. En lesiones de mayor antiguedad se observa paraqueratosis, fibras colágenas y detritus en la depresión central correspondiente al ta-pón queratótico evidenciable en la clínica. La epidermis correspondiente a este área es atrófica y presenta solu-ciones de continuidad a través de las cuales pasan haces de colágenos, que se dirigen en sentido vertical desde la dermis hacia el exterior.

Se establecen los siguientes criterios para el diag-nóstico de colagenosis perforante reactiva del adulto: 1) pápulas umbilicadas o nódulos con el centro adherente de aspecto queratósico; 2) comienzo de las lesiones pos-terior a los 18 años de edad; 3) hallazgo histopatológico

de eliminación de colágeno no basófilo7.Es importante valorar la signosintomatología que se pu-

diere correlacionar con enfermedad sistémica subyacente.En cuanto al laboratorio, se deben solicitar pruebas

de función renal, glucemia, PTOG, hepatograma y cual-quier otra determinación según criterio clínico, teniendo en cuenta la signosintomatología del paciente. Nuestro paciente no presentaba signos y síntomas orientadores de patología sistémica, ni valores de laboratorio alterados.

Entre los diagnósticos diferenciales se encuentran otras dermatosis perforantes (Tabla I), picaduras de in-sectos, foliculitis, prurigo nodular, queratoacantoma y piti-riasis liquenoide aguda, entre otros.

Se proponen como tratamientos: tretinoína, glucocor-ticoides tópicos, emulsiones con urea, UBV de banda angosta8 y tratamientos sistémicos con antihistamínicos, retinoides como acitretin e isotretinoína, glucocorticoi-des y allopurinol5. La evaluación de la eficacia es difícil, dado el carácter autorresolutivo de las lesiones. Aún no hay estudios de terapéutica bien diseñados. En nuestro caso se suspendió el factor desencadenante y se indicó tratamiento con urea 10% en emulsión, glucocorticoides tópicos y antihistamínicos orales, con lo que se logró la desaparición del cuadro.

CONCLUSIÓN

Destacamos un caso de dermatosis perforante adquirida tipo colagenosis perforante reactiva del adulto, secunda-ria a traumatismos físicos sin asociación con enfermedad sistémica, la que remitió con tratamiento y con la suspen-sión de la actividad física y recidivó al reiniciarse la misma.

Agradecimientos: Dra. Lucila Donatti Dra. María Juárez

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Colagenosis perforante reactiva