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7/24/2019 [11] Estados Intersexuais e Síndromes Sexuais Especiais - Dra. Sônia
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Profª Drª Sônia Santos CarvalhoProfª Drª Sônia Santos Carvalho
7/24/2019 [11] Estados Intersexuais e Síndromes Sexuais Especiais - Dra. Sônia
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SEXO GENÉTICO OU CROMOSSÔMICO(SEXO CROMATÍNICO OU NUCLEAR)
SEXO GONÁDICO
SEXO SOMÁTICO
GENITÁLIA EXTERNA
SEXO LEGAL
SEXO DE CRIAÇÃO E EDUCAÇÃO
SEXO PSICOSSOCIAL
CARACTERES SEXUAISSECUNDÁRIOS
GENITÁLIA INTERNA
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Ocorre no momento da concepção
Espermatozóide contendo umCROMOSSOMA SEXUAL Yfertiliza um óulo CAR!"#!$O
46XY %♂&
Espermatozóide contendo umCROMOSSOMA SEXUAL X
fertiliza um óulo CAR!"#!$O
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O 'ue caracteriza o SEXO (UCLEARnão ) a presença ou a aus*ncia daCROMA#!(A +E X, mas sua MA!OR OU
ME(OR !(C!+-(C!A.(/ +E CROMA#!(A +E X 0 (/ +ECROMOSSOMAS X 1 1.
CROMA#!(A +E Y CO(S#!#U!+A $ELA$OR23O +!S#AL +O CROMOSSOMA Y.
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(E4A#!5O
$OS!#!5O
XY, XO
XX, XXY, XXYY
6RACO $OS!#!5O
+U$LO $OS!#!5O
#R!$LO $OS!#!5O
MOSA!C!SMO
XX
XO/XXX
XXX, XXXY
XXXX
(E4A#!5O +U$LO $OS!#!5O7
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48(A+A !(+!6ERE(C!A+A E9!$O#E(C!AL(7ª s!"#" $ %&$" !'&#*&")
ES#RU#URACOR#!CAL
CROMOSSOMA Y GENES DETERMINANTES TESTICULARES ESPECI+ICAR NÍEIS CRÍTICOS DOANTÍGENO : 1 Y (UM COMPONENTE DE MEM-RANAPLASMÁTICA) +!6ERE(C!A23O #ES#!CULAR
ES#RU#URAME+ULAR
TESTÍCULOTESTÍCULO
ES#RU#URACOR#!CAL
ES#RU#URAME+ULAR
OVÁRIOOVÁRIO
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AO LA+O +E CA+A 48(A+A :; UM $AR +E +UC#OS< +E =OL66 %MESO(>6R!CO& +E M?LLER %$ARAMESO(>6R!CO&
+!6ERE(C!A23O +OS #ES#@CULOS C>LULAS +E SER#OL! produzir 6ator
Antimlleriano atuarB omolateralmenteiniDindo o +ucto de Mller respectiodesenolimento das estruturas =olanas%FenitBlia interna ♂&.
C>LULAS +E LEY+!4 produção androF*nica
%testosterona fetal& desenolimento emanutenção das estruturas =olanas %ductoseferentes, epidGdimos, ductos deferentes,esGculas seminais e ductos eHaculatórios&.+!6ERE(C!A23O +OS O5;R!OS
+ESE(5OL5!ME(#O +AS ES#RU#URAS
M?LLER!A(AS FenitBlia interna ♀ %tuDas,Itero, J7K su eriores da a ina&.
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!(+!6ERE(C!A+A E 9!$O#E(C!AL SE!OURO4E(!#AL, EM!(-(C!AS L;9!OESCRO#A!S,$RE4AS URE#RA!S E #U9>RCULO 4E(!#AL.
#ES#OS#ERO(A 6E#AL %E(!MA 5alfaredutase& +!:!+RO#ES#OS#ERO(A5!R!L!AR A 4E(!#;L!A EX#ER(A ♂
%9OLSAS ESCRO#A!S E $-(!S&.
AUS-(C!A +E A(+RO4-(!O 4E(!#;L!AEX#ER(A ♀ %ula e N7K inferior daaFina&.
MASCULINA
FEMININA
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CARAC#ERES SEXUA!S SECU(+;R!OS
Seo anotado no RE4!S#RO C!5!L do indiGduo. +epende essencialmente da 4E(!#;L!AEX#ER(A.
Adiar o reFistro ciil, no caso de 4E(!#;L!A+P9!A.
PUBERDADEPUBERDADEEs0!12s "#$34#&5s (♂)
Es0!12s s34#&5s (♀)
SEXO LE4AL
+epende do SEXO LE4AL, portanto da 4E(!#;L!AEX#ER(A.
!ndiGduo ) MOL+A+O no seio familiar e naescola.
SEXO +E CR!A23O E E+UCA23O
Após os +O!S A(OS de ida. > a'uele 'ue o indiGduo se autoatriDui ou 'ue
a sociedade le confere.
SEXO $S!COSSOC!AL
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N.N.S@(+ROME +E #UR(ERS@(+ROME +E #UR(ER
J.J.+!S4E(ES!A 4O(A+AL M!S#A OU ASS!M>#R!CA+!S4E(ES!A 4O(A+AL M!S#A OU ASS!M>#R!CA
K.K.:ERMA6RO+!#!SMO 5ER+A+E!RO 5AR!E+A+E:ERMA6RO+!#!SMO 5ER+A+E!RO 5AR!E+A+EC!#O4E(>#!CAC!#O4E(>#!CA
Q.Q.S@(+ROME +E L!(!6EL#ERS@(+ROME +E L!(!6EL#ER
!.!.A(OMAL!AS +O +ESE(5OL5!ME(#O SEXUALA(OMAL!AS +O +ESE(5OL5!ME(#O SEXUALSECU(+;R!AS A A(OMAL!ASSECU(+;R!AS A A(OMAL!ASCROMOSS8M!CASCROMOSS8M!CAS
6UINET, A.A. P8OA, L.C.,6UINET, A.A. P8OA, L.C., 1987.1987.
!!.!!.A(OMAL!AS +O +ESE(5OL5!ME(#O SEXUALA(OMAL!AS +O +ESE(5OL5!ME(#O SEXUAL(3O SECU(+;R!AS A A(OMAL!AS(3O SECU(+;R!AS A A(OMAL!ASCROMOSS8M!CASCROMOSS8M!CASN.N.:ERMA6RO+!#!SMO 5ER+A+E!RO:ERMA6RO+!#!SMO 5ER+A+E!RO
J.J.$SEU+O:ERMA6RO+!#!SMO MASCUL!(O$SEU+O:ERMA6RO+!#!SMO MASCUL!(OK.K.$SEU+O:ERMA6RO+!#!SMO 6EM!(!(O$SEU+O:ERMA6RO+!#!SMO 6EM!(!(O
Q.Q.+!S4E(ES!A 4O(A+AL $URA %+!S4E(ES!A 4O(A+AL $URA %46XX e 46XY46XX e 46XY&&
..A4O(A+!SMO OU A4E(ES!A 4O(A+AL XY E A(ORTU!AA4O(A+!SMO OU A4E(ES!A 4O(A+AL XY E A(ORTU!A
..A4E(ES!A OU !RRES$O(S!5!+A+E +AS C>LULAS +EA4E(ES!A OU !RRES$O(S!5!+A+E +AS C>LULAS +E
LEY+!4LEY+!4
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UMA DAS ANOMALIAS CROMOSSÔMICAS MAISUMA DAS ANOMALIAS CROMOSSÔMICAS MAIS+RE6UENTES (9:14#5&" $+RE6UENTES (9:14#5&" $ 1%1%, !"s &$4#5&" $, !"s &$4#5&" $0,01%0,01%, $%&$ "s "'s s;#<#s)., $%&$ "s "'s s;#<#s).
CARI8TIPO MAIS COMUMCARI8TIPO MAIS COMUM 4545, X (MONOSSOMIA DE X)., X (MONOSSOMIA DE X).
SEXO GENÉTICO IMPRECISO.SEXO GENÉTICO IMPRECISO.
CROMATINA DE X NEGATIA.CROMATINA DE X NEGATIA.
GÔNADA RUDIMENTAR EM +ITA, ESTROMA +I-ROSOGÔNADA RUDIMENTAR EM +ITA, ESTROMA +I-ROSO(STREA= GONAD)(STREA= GONAD) ! 3"2 $s;%&$" $ 920512s ! 3"2 $s;%&$" $ 920512s ";"> $ s&#&>" s s?&$s s@1"&s (E, P).";"> $ s&#&>" s s?&$s s@1"&s (E, P).
PELAS LEIS DE OSTPELAS LEIS DE OST ";s#" 3#&*2&" &##" ";s#" 3#&*2&" &##" @#" 9!&#&#".@#" 9!&#&#".
IN+ANTILISMO SEXUAL, AMENORRÉIA PRIMÁRIA.IN+ANTILISMO SEXUAL, AMENORRÉIA PRIMÁRIA.
+ERTILIDADE RARA, -AIXA ESTATURA.+ERTILIDADE RARA, -AIXA ESTATURA.
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+E6E!#OS CO(4-(!#OS OU ES#!4MAS+E6E!#OS CO(4-(!#OS OU ES#!4MAS#UR(ER!A(OS %5AR!AM +E $AC!E(#E A#UR(ER!A(OS %5AR!AM +E $AC!E(#E A$AC!E(#E&<$AC!E(#E&<
#ERA$-U#!CA SU9S#!#U#!5A#ERA$-U#!CA SU9S#!#U#!5A
BN%1s ;&3!#"$s $&ss!&#"$s, &;2&s!512" !"!*&, ;s5 51 1 "2"$
BI!;2"#" '"&@" $s 5"'2s 2"s, ;&5"#
B T?"@ ! s51$, 51'&1s %"231s, 2	$!"5#34#& $"s @!&$"$s, &;;2"s&" !"29!" 1#31"2
BF !"5";&"# 51 (!s), F !""5&"#51 (;Hs)
BA#!"2&" $ ;s& 1 $ " #"2 $s&s!" ;&25"2&5&"2BA#!"2&" 5"$&5&512"?&" (5"" $" "",
!"&s 5!1!)B&;#s "&"2, ""s !#s1"2
BOs;s "#!"2&" %'"2.
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SÍNDROME DE TURNER(s"J 3#"$)
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DE+INIÇÃODE+INIÇÃO ;s#" $ 5&$ s&512" (K'12s;s#" $ 5&$ s&512" (K'12ss!	s) 5&$ %"&"# (920512s 1 5;s!	s) 5&$ %"&"# (920512s 1 5;"2'&5"#s) #1! !s! &#$&%0$1 1 #1!" !s!""2'&5"#s) #1! !s! &#$&%0$1 1 #1!" !s!"
s11" 3#"$"2 (%s&s).s11" 3#"$"2 (%s&s).O ENCONTRO DE ESPERMATO8IDESO ENCONTRO DE ESPERMATO8IDES H "5&H "5&5! ;%" $" ;s#" $ 5&$ s&512".5! ;%" $" ;s#" $ 5&$ s&512".
OO :5:5 ARIEDADE CITOGENÉTICA (MAIS RAROS)ARIEDADE CITOGENÉTICA (MAIS RAROS) CARI8TIPOS 6UIMERACARI8TIPOS 6UIMERA 46,XX/46,XY,46,XX/46,XY, MOSAICOMOSAICO46,XX/47,XXY46,XX/47,XXY E MAIS RARAMENTE O CARI8TIPOE MAIS RARAMENTE O CARI8TIPO45,X/45XY45,X/45XY..
OO :5:5 NÃO ARIEDADE CITOGENÉTICA (MAISNÃO ARIEDADE CITOGENÉTICA (MAIS+RE6UENTES)+RE6UENTES) 80%80% DOS CASOS COM CROMATINADOS CASOS COM CROMATINA
DE X POSITIA E CARI8TIPODE X POSITIA E CARI8TIPO 46,XX46,XX..
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DE ACORDO COM A DISTRI-UIÇÃO DADE ACORDO COM A DISTRI-UIÇÃO DAGÔNADA, OGÔNADA, O :5:5 PODE SER CLASSI+ICADO EMPODE SER CLASSI+ICADO EM
a&6ORMA AL#ER(A+A s0512 $ 1!s0512 $ 1!2"$ %*& $ 1.2"$ %*& $ 1.
D&6ORMA U(!LA#ERAL %s&s $ 1!%s&s $ 1!2"$ %*& 1 s0512 $ 1.2"$ %*& 1 s0512 $ 1.
c&6ORMA 9!LA#ERAL %s&s%s&s'&2""2!#.'&2""2!#.
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ANOMALIA CROMOSSÔMICA MAIS COMUMANOMALIA CROMOSSÔMICA MAIS COMUM 9:14#5&" $9:14#5&" $ 1:6001:600 #"s5&!#s !"s512&#s.#"s5&!#s !"s512&#s.
CARI8TIPOCARI8TIPO 47,47,XXY (EMXXY (EM 75%75% DOS CASOS).DOS CASOS).
OUTROS CARI8TIPOS MENOS COMUNSOUTROS CARI8TIPOS MENOS COMUNS 4646,XY/,XY/4747, XXY (9#&;&5"!# !#s, XXY (9#&;&5"!# !#s"5!&$)"5!&$) 46,XX/47XXY46,XX/47XXY (&#$&sĶ%2 $(&#$&sĶ%2 $47,XXY); 48,XXYY47,XXY); 48,XXYY (s"1" 2%"$" 5#$1"(s"1" 2%"$" 5#$1""#&ss5&"2)"#&ss5&"2) 48, XXXY e 4948, XXXY e 49 XXXXY ($'&2&$"$XXXXY ($'&2&$"$
!#"2 $9&s 5#34#&s).!#"2 $9&s 5#34#&s).CROMATINA DECROMATINA DE XX E DEE DE Y Y POSITIAS.POSITIAS.
A PES6UISA DOA PES6UISA DO ANTÍGENOANTÍGENO :: Y Y É POSITIAÉ POSITIA
(COM TÍTULOS MAIS ELEADOS 6UANTO MAIOR(COM TÍTULOS MAIS ELEADOS 6UANTO MAIORO N DEO N DE Y Y ..
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SÃO MUITO +RE6UENTESSÃO MUITO +RE6UENTES GINECOMASTIA EGINECOMASTIA EAOOSPERMIA (5"ss &$#&5"$s #" 520#&5" $AOOSPERMIA (5"ss &$#&5"$s #" 520#&5" $	&2&$"$).	&2&$"$).
SÃO INDIÍDUOS DE ESTATURA NORMAL, COM PNISSÃO INDIÍDUOS DE ESTATURA NORMAL, COM PNISNORMAL OU PE6UENO. -OLSA ESCROTAL CONTENDONORMAL OU PE6UENO. -OLSA ESCROTAL CONTENDO
TESTÍCULOS DE TAMANO -EM REDUIDOS E DE TESTÍCULOS DE TAMANO -EM REDUIDOS E DECONSISTNCIA ENDURECIDA, COM IALINIAÇÃO DOSCONSISTNCIA ENDURECIDA, COM IALINIAÇÃO DOS TQ-ULOS SEMINÍ+EROS. TQ-ULOS SEMINÍ+EROS.
PODE OCORRER O IPOGONADISMO COM Á-ITOPODE OCORRER O IPOGONADISMO COM Á-ITO
EUNUC8IDE (IMPOTENTE), ALÉM DO DESENOLIMENTOEUNUC8IDE (IMPOTENTE), ALÉM DO DESENOLIMENTOINCOMPLETO DA GENITÁLIA EXTERNA.INCOMPLETO DA GENITÁLIA EXTERNA.
PER+IL END8CRINOPER+IL END8CRINO SUGESTIO DE IPOGONADISMOSUGESTIO DE IPOGONADISMOPRIMÁRIO (NÍEIS -AIXOS DE TESTOSTERONA E ALTOSPRIMÁRIO (NÍEIS -AIXOS DE TESTOSTERONA E ALTOSDE GONADOTRO+INAS).DE GONADOTRO+INAS).
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Es* ";#"s s1'$&#"$ ESTRUTURA GONADAL PRESENTE Es* ";#"s s1'$&#"$ ESTRUTURA GONADAL PRESENTE # " "s;5 $" 3#&*2&" @#" $s ?3 s@1"&s# " "s;5 $" 3#&*2&" @#" $s ?3 s@1"&s"5ss?&s."5ss?&s.
CARI8TIPOSCARI8TIPOS 4646, XX (!"&s 5!1!) , XX (!"&s 5!1!) 4646, XY (	:1#, XY (	:1##5#"s ! ";#ss).#5#"s ! ";#ss).
EX$L!CA23O $ARA A S@(+ROMEEX$L!CA23O $ARA A S@(+ROME 5 " ;$" $5 " ;$" $5!ss!" X 1 Y, #1!" $"s $&%&ss 5212"s "#s25".5!ss!" X 1 Y, #1!" $"s $&%&ss 5212"s "#s25".
ANTÍGENO YANTÍGENO Y POSITIO (#s $&s 5"&?&;s).POSITIO (#s $&s 5"&?&;s).É USUAL APRESENTARÉ USUAL APRESENTAR K 1#& 1 '&5# !;"K 1#& 1 '&5# !;"
!2""2!# " %*& 1 %s&s " 5#*&, $15!2""2!# " %*& 1 %s&s " 5#*&, $15
$9# /1 ;&$0$&! !2""2!# " s0512.$9# /1 ;&$0$&! !2""2!# " s0512.+ESE(5OL5!ME(#O MAM;R!O+ESE(5OL5!ME(#O MAM;R!O (5 #" ;1'$"$), MAS(5 #" ;1'$"$), MASAA ME(S#RUA23OME(S#RUA23O # H 5!1! # H 5!1! 6ER#!L!+A+E6ER#!L!+A+E HH@!"!# "".@!"!# "".
DEGENERAÇÃO TUMORAL (DISGERMINOMA EDEGENERAÇÃO TUMORAL (DISGERMINOMA EGONADO-LASTOMA)GONADO-LASTOMA) ;$ 5.;$ 5.
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GÔNADAS MASCULINASGÔNADAS MASCULINAS
(TESTÍCULOS) COM GENITÁLIA(TESTÍCULOS) COM GENITÁLIAEXTERNA AM-ÍGUA OU +EMININA.EXTERNA AM-ÍGUA OU +EMININA.
CARI8TIPOCARI8TIPO 4646, XY E CROMATINA DE, XY E CROMATINA DE
X NEGATIA.X NEGATIA.6UADROS CLÍNICOS SÃO6UADROS CLÍNICOS SÃO
NUMEROSOS.NUMEROSOS.
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CLASS!6!CA23O<a&$OR +E6E!#O +E S@(#ESE A(+RO4-(!CA
D&$OR +E6E!#O (A CO(5ERS3O +A#ES#OS#ERO(A EM +!:!+RO#ES#OS#ERO(A ("1s4#5&" $" #>&!" 5"29" $1"s "&%")
c& $OR RES!S#-(C!A W A23O A(+RO4-(!CA @!;2 !"&s 5!1! H " SÍNDROME DOS@!;2 !"&s 5!1! H " SÍNDROME DOS
TESTÍCULOS +EMINILIANTES (9#?&; 9!&#&#, 5! TESTÍCULOS +EMINILIANTES (9#?&; 9!&#&#, 5!"1s4#5&" $ ;&2&5", s&s $s#%2%&$s, " %"3&#""1s4#5&" $ ;&2&5", s&s $s#%2%&$s, " %"3&#"
H 51" 53" s s0512s ;$! 25"2&>"s #"H 51" 53" s s0512s ;$! 25"2&>"s #"3& &#"2, $# $ 1!" H#&" &#"2 1#& 13& &#"2, $# $ 1!" H#&" &#"2 1#& 1'&2""2).'&2""2).
d&d&$OR +E6E!#O (A $RO+U23O OU (A RES$OS#A$OR +E6E!#O (A $RO+U23O OU (A RES$OS#AAO 6A#OR A(#!M?LLER!A(OAO 6A#OR A(#!M?LLER!A(O 5!;#$ s5!;#$ s
5"ss $5"ss $ :)rnia Uteri!nFuinale:)rnia Uteri!nFuinale (!#s(!#s
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EXÉRESE DE TESTÍCULO EM REGIÃO INGUINAL (PSEUDOEXÉRESE DE TESTÍCULO EM REGIÃO INGUINAL (PSEUDO
ERMA+RODITISMO MASCULINO TESTÍCULO +EMINILIANTE).ERMA+RODITISMO MASCULINO TESTÍCULO +EMINILIANTE).
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PEÇA CIRQRGICA DE TESTÍCULOS +EMINILIANTES.PEÇA CIRQRGICA DE TESTÍCULOS +EMINILIANTES.
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GÔNADAS +EMININAS (OÁRIO),GÔNADAS +EMININAS (OÁRIO),DERIADOS MVLLERIANOS (QTERODERIADOS MVLLERIANOS (QTEROE TROMPAS) E GENITÁLIA EXTERNAE TROMPAS) E GENITÁLIA EXTERNAAPRESENTA GRAUS ARIÁEIS DEAPRESENTA GRAUS ARIÁEIS DEMASCULINIAÇÃO (IRILIAÇÃO).MASCULINIAÇÃO (IRILIAÇÃO).
CARI8TIPOCARI8TIPO 4646, XX E CROMATINA DE, XX E CROMATINA DEX POSITIA.X POSITIA.
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a&a&A(+RO4-(!OS E(+"4E(OSA(+RO4-(!OS E(+"4E(OS
D&D&A(+RO4-(!OS EX"4E(OSA(+RO4-(!OS EX"4E(OS s" ;2" !s" ;2" !(3*%&$") $ $3"s !"s512&#&>"#s.(3*%&$") $ $3"s !"s512&#&>"#s.
c&c& 6ORMA !+!O$;#!CA6ORMA !+!O$;#!CA 5"1s" %&&2&>"# #5"1s" %&&2&>"# #
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A MASCULINIAÇÃO GENITAL PODE DEERSE AA MASCULINIAÇÃO GENITAL PODE DEERSE A
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(PACIENTE COM IPERPLASIA CONGNITA DE SUPRA(PACIENTE COM IPERPLASIA CONGNITA DE SUPRARENALRENAL APRESENTANDO 6UADRO EXTREMAMENTEAPRESENTANDO 6UADRO EXTREMAMENTE
GRAE DE PERDA DE SAL IRILIAÇÃO DA GENITÁLIAGRAE DE PERDA DE SAL IRILIAÇÃO DA GENITÁLIAEXTERNA).EXTERNA).
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(INTERSEXO INDUIDO POR +ÁRMACOS W ANDROGNIOS(INTERSEXO INDUIDO POR +ÁRMACOS W ANDROGNIOSEX8GENOSEX8GENOS IRILIAÇÃO DA GENITÁLIA EXTERNAIRILIAÇÃO DA GENITÁLIA EXTERNA
(CLIT8RIS) E NÃO OUE +USÃO DO SEIO UROGENITAL).(CLIT8RIS) E NÃO OUE +USÃO DO SEIO UROGENITAL).
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((E@!"E@!" MASCULINIAÇÃO DA GENITÁLIA PORMASCULINIAÇÃO DA GENITÁLIA POR
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