pathologies SUPRA SELLAIRES

. les lesions

- macro adenome hypophysaire à extension superieure

- meningiome du diaphragme sellaire - gliome du chiasma optique - craniopharyngiome , kyste dermoide , teratome , chondrome

- tumeur du plancher du V3 , metastases sous arachnoidiennes - hamartome des tubercules mamillaires

- sarcoidose , arachnoidite opto chiasmatique , histiocytose X

- anevrysme arteriel pseudo tumoral , angiome

. clinique : - flou visuel uni ou bilateral , hemianopsie bi temporale - syndrome diencephalo - hypophysaire . insuffisance hypophysaire . diabete insipide . retard de croissance - syndrome frontal - syndrome caverneux : paralysies des nerfs craniens nevralgie faciale

291

. localisation rarement isolèe des meningiomes ; en general extension au diaphragme sellaire d’ un meningiome du sinus caverneux

. diagnostic diffèrentiel avec un adenome hypophysaire à extension supra sellaire capital car : - eventuelle indication de chirurgie par voie sous frontale en cas de meningiome - eventuelle indication de chirurgie par voie trans sphenoidale en cas d’ adenome hypophysaire

. radiotherapie multi faisceaux difficile en raison de la proximitè du chiasma et des nerfs optiques

. signes - epicentre du meningiome immediatement suprasellaire - respect de la forme de la selle turcique , non agrandie - extension du meningiome le long de la dure mere adjacente : ‘’ queue ‘’ du meningiome - visibilitè de la dure mere èpaissie dans la tumeur elle meme , le meningiome se developpant au niveau des 2 feuillets duraux - hypophyse aplatie au fond de la selle turcique , de signal moindre que celui du meningiome après injection de gadolinium - non visibilitè de la tige pituitaire

image de ‘’ croisillon ‘’ : diaphragme sellaire en hypersignalaprès injection , sous fenetre etroite , hypersignal du meningiome visibilitè partielle du diaphragme sellaire en hyposignalhypertrophie des apophyses clinoides posterieures

T 2 T 1 gado

forme typique : ensemble des signes

- meningiome du diaphragme sellaire292

- meningiome du diaphragme sellaire :

signes directs : . face superieure du diaphragme , integritè de l’ hypophyse . extension intracaverneuse : feuillet interne du sinus caverneux gauche . extension le long du jugum et du clivus : ‘’ queue du meningiome ‘’ , fleches courtes

signes indirects : . nerf optique gauche soulevè , non dissociable du meningiome nerf optique droit normal ( fleche )

. arteres cerebrales anterieures visibles ( fleches longues ) . soulevèe à gauche , marquant son empreinte dans le plan sagittal . au contact du meningiome à droite ... repere pre chirurgical , à completer par une serie de flux arteriel TOF 3D . refoulement du lobe frontal gauche sans hypersignal encephalique en T2 , signe eventuel de souffrance cerebrale : notion de meningiome ‘’ actif ‘’ . tige pituitaire non visible

T1 T2 SE T1 gado

nerf optique

- gliome du chiasma optique

- antecedents de maladie de Recklinghausen - enfant et adolescent - lesion pouvant atteindre l’ ensemble des voies optiques : - chiasma optique , localisation preferentielle - extension à l’ un ou aux deux nerfs optiques jusqu’ aux globes oculaires ? - extension aux bandelettes optiques - infiltration tumorale des lobes temporaux , des thalami - formes multi -focales : chiama , tronc cerebral , hemispheres cerebelleux - astrocytome de bas grade ne fixant pas les produits de contraste èvolution rare vers un gliome de haut grade - suivi après traitement : re - evolution ? en general à un grade superieur

T2 T1 gado

T1 gado

. hypertrophie tumorale des 2 nerfs optiques et du chiama à predominance droite. fixation intense du gadolinium au niveau de : - la citerne interpedonculaire , le pedoncule à droite - le thalamus droit jusqu’ aux foramina interventriculaires - les noyaux lenticulaires - l’ insula à droite

. gliome de haut grade

293

scanner avec injection : hypertrophie reguliere des 2 nerfs optiques et du chiasma extension du gliome aux noyaux gris centraux

neurofibromatose de Von Recklinghausen : gliome du nerf optique droit

- craniopharyngiome

- enfant et adolescent , mais aussi possibilitè de diagnosic tardif : adulte et sujet agè

- topographie : . lèsion du plancher du troisieme venricule . lèsion localisèe à la tige pituitaire ‘’ grosse tige pituitaire ‘’ . rare craniopharyngiome intrasellaire : scanner à la recherch de calcifications . exceptionnellement craniopharyngiome sous sellaire : tractus hypophyso – glosse

- structure : association de lèsions . charnues : fixant le produit de contraste ? traitement si possible chirurgical . kystiques : à contenu proteinique ou graisseux : cristaux de cholesterine un seul kyste , cloisonnè ? plusieurs kystes ? eventuel traitement par dèrivation et instillation de rhenium radioactif . calcifications en masse ou lineaires ... non diagnostiquèes en IRM

- relations avec . le chiasma ? les nerfs optiques ? la tige pituitaire ? l’ hypophyse . le plancher du V3 ? les trous de Monro : blocage des voies liquidiennes ? . la citerne inter pedonculaire ? la citerne pre pontique ? le polygone de Willis ... decision therapeutique ? voie d’ abord chirurgicale ?

- controle en imagerie en fonction de l’ evolution clinique , et controles tous les 2 ans en l’ absence de signes cliniques evolutifs ou controle systematique tous les 2 ans puis tous les 10 ans car les rècidives peuvent etre asymptomatiques

craniopharyngiome calcifiè hypersignal T1 spontanè : tissu graisseux ou liquide hyperproteinique

294

craniopharyngiome en partie charnu et essentiellement kystiquemesure des kystes : eventuel traitement par drainage externe et curietherapie interstitielle injection de rhenium radioactif si le kyste est unique

T2 T1 gado forme charnue : microkystes intratumoraux

craniopharyngiome polykystique. petit kyste postero superieur hyperproteinique , hyper T1. volumineux kyste d’evolution extremement lente : extension prepontique et prebulbaire. fixation du gadolinium sur les parois du kyste

craniopharyngiome charnu et kystique

H 14 ans , retard de croissance , troubles visuels

- lesion charnue intra et supra sellaire , heerogene fixe le gadolinium

- developpement de kystes interventriculaires et thalamiques

traitement chirurgical par voie sous frontale

controle 4 mois apres l’ intervention

- reduction majeure de la tumeur charnue et des kystes reliquat tumoral intrasellaire , inaccessible par voie sous frontale

- radiotherapie complementaire

controle 4 mois apres la fin de la radiotherapie

- efficacitè du traitement sur la tumeur charnue . reduction du volume tumoral . signal heterogene : necrose partielle- mais re - expansion des kystes par secretions liquidiennes . kyste ‘’ sous pression ‘’ developpè dans la cavitè operatoire . fixation du gadolinium au niveau des parois du kyste . eventuel traitement du kyste par curietherapie interstitielle : injection intrakystique de rhenium radioactif

295

kyste dermoide

. radio standard : possibilitè de calcifications supra et intra sellaires volumineuses

. IRM - lesion heterogene kystique , graisseuse , calcifièe signal quasi identique en T1 , T2 SE , T2 FLAIR , T1 Gado - ligne mediane supra sellaire , extension vers les vallèes sylviennes , respect du plancher du V3 : signe distinctif du craniopharyngiome - èvolution très lente , dèbut ante natal ou peri natal ; signes cliniques tardifs , dècouverte fortuite possible - pas de signes indirects

T1 T2 FLAIR T1 Gado

T1

teratome probablepatient non opérè

- les lesions du plancher du 3° ventricule diagnostic etiologique difficile , possible ? , en imagerie

- gliome du chiasma ?

- gliome du plancher du V3 ? germinome ( pinealome ‘’ ectopique ‘’ ) ? lymphome ? metastase par voie sous arachnoidienne ( medulloblastome , ependymome )

- lesion inflammatoire : sarcoidose ? histiocytose X arachnoidite tuberculeuse ?

... conduite à tenir : . etude du LCR : biologie , cellules lymphomateuses ? . pas de biopsie . eventuel test therapeutique : corticotherapie

T1 T1 GADO

anatomie pathologique ; gliome du plancher du V3

lèsion infiltrante

- des recessus anterieurs du V3 ... non écartès , ce qui serait un signe de gliome du chiasma - de la lame terminale - des piliers anterieurs et du corps du trigone

... évolution : sarcoidose

296

T1 gadolinium ... lésion bilaterale du chiasma et des thalami : possibilitè de gliome du chiasma diagnostic en fin de bilan : germinome la morphologie des lèsions n’ est pas specifique

. lésion tumorale du plancher du 3° ventricule , symetrique

. sans déformation des recessus chiasmatique et infundibulaire du V3

. en l’absence d’ autres tumeurs typiques de lymphome cerebral le diagnostic serait difficile

. étude du LCR : examen immediat : cellules lymphomateuses

- hamartome des tubercules mamillaires : proliferation de tissus normaux ; eventuelle pubertè precoce

T 1

T 1 T2 SE T1

morphologie typique en ‘’ battant de cloche ‘’ , signal identique à celui de la substance grise : iso T1, iso T2

- cas particulier : agenesie ( ou rupture ) de la tige pituitaire

hypersignal de la post hypophyse non migrèe , fixèe au plancher du 3° ventricule

297

- arachnoidite des citernes de la base

. tuberculose . sarcoidose

- anevrysme arteriel supra sellaire pseudotumoral. peut etre observè à tout age ,en particulier chez la femme agèe. etiologie : dysplasie fibro musculaire arterielle , mega – dolicho – artères associèes. diagnostic eventuellement difficile en scanner , meme après injection diagnostic èvident en IRM : hyposignal de flux. possibilitè d’ anevrysme partiellement thrombosè : signaux complexes : caillot , hypersignal du gadolinium intra arteriel fonction de la vitesse du flux

T2 Spin Echo vide de signal par flux arteriel

IRM : flux arteriel TOF 3D puis angiographie : indication d’ un traitement endovasculaire ?

pathologies LATERO SELLAIRES

- macro adenome hypophysaire à extension caverneuse - meningiome du sinus caverneux - neurinome du trijumeau - cylindrome - metastase - anevrysme arteriel , fistule carotido - caverneuse - syndrome de Tolosa Hunt

clinique : paralysie du III , IV , VI , nevralgie faciale , exophtalmie unilaterale

- meningiome du sinus caverneux

- hypertrophie reguliere des parois du sinus caverneux - visibilitè de la paroi du sinus caverneux dans le meningiome determinant l’ extension tumorale . developpement du meningiome à l’ interieur du sinus caverneux , non accessible à la chirurgie . developpement du meningiome à l’ exterieur du sinus caverneux , dans la fosse temporale , accessible à la chirurgie - extensions possibles : . au diaphragme sellaire et à la tige pituitaire , formes bilaterales : meningiome ‘’ en pont ‘’ . extension intra sellaire : refoulement de l’ hypophyse normale . extension au bord libre de la tente du cervelet , image en ‘’ queue d’aronde ‘’ - traitement : fonction des signes cliniques de leur èvolutivitè ; si les signes cliniques sont modestes : traitement en fonction de l’ evolutivitè radiologique . chirurgie de la partie accessible du meningiome . radiotherapie multifaisceaux si le volume est limitè ou radiotherapie globale

T1 T2 T1 Gado

298

meningiome du sinus caverneux

extension . à la tige pituitaire . au bord libre de la tente du cervelet . à la duremere du clivus

envahissement de la selle turcique l’ hypophyse , saine , est refoulèe à gauche

traitement par radiotherapie multifaisceaux ou par radiotherapie conformationnelle T1 T2 Spin Echo

T1 gado

meningiome de la face externe du sinus caverneux

à developpement externe dans la fosse temporale forme favorable : traitement chirurgical possible

extension au diaphragme sellaire et au sinus caverneux contro latèral ... à inclure dans le champ de la radiotherapie complementaire ( meningiome de haut grade )

nota : une serie en T2 Spin Echo ou FLAIR frontale est indispensable / coupes de 4 mm jointives ; elle est plus informative que la sèrie en T1 Gado : confusion entre le meningiome et le flux normal du sinus caverneux

T2 SE T2 FLAIR

travail des images prèliminaire à la radiotherapie multi - faisceaux : contours et mesures . pour determiner le nombre et la taille des cibles . reperage du nerf optique . apprecier le suivi èvolutif

neurofibromatose type 2 : meningiome du sinus caverneux , meningiome du condyle occipital reperer l’ image de la duremere : la partie extra caverneuse du meningiome est chirurgicale , la partie intra caverneuse est inaccessible

T1 gado

299

bilan de douleurs retro oculaires à gauche

- hypotheses diagnostiques ? meningiome ? metastase ? lymphome ? cylindrome ? lesion inflammatoire ? etude du LCS non contributive au diagnostic

- dans ce cas particulier .... extension dans les espaces pterygoidiens , possibilitè de lesion des 2 sinus caverneux nota : visibilitè des 2 nerfs moteurs oculaires communs lesions meningèes multiples en particulier au niveau des meninges de la convexitè droite

- decision : suivre l’ evolution sans traitement si extension : biopsie par voie ORL

- toutes les lesions meningèes ne sont pas des meningiomes

- neurinome du trijumeau

- hypertrophie règuliere d’ une partie ou de l’ ensemble du nerf trijumeau

- localisation : . ganglion de Gasser : extension anterieure dans le cavum de Meckel . nerf ophtalmique de Willis jusqu’ à la fissure sphenoidale . nerf maxillaire : dilatation du foramen rond . nerf mandibulaire : dilatation du foramen ovale et extension dans les espaces pterygoidiens

T 1 Gado

300

- diagnostic difficile des lèsions tumorales limitèes au caverneux ... très probable neurinome du V , pas de biopsie possible

. mesures pour apprècier l’ evolution

. radiotherapie multifaisceaux si la lesion est evolutive

T1 Gado

T 2 SE

- cylindrome

- tumeur à malignitè locale , à developpement lent , non sensible à la radiotherapie , accès chirurgical difficile ou impossible- suivant le trajet du nerf maxillaire inferieur

- metastases localisèes au sinus caverneux ou extension au(x) sinus caverneux d’ une metastase du corps du sphenoide ? micro metastases protuberantielles associèes

301

- fistule carotido – caverneuse / voir traumatismes cranio – encephaliques

. traumatisme connu : apparition secondaire d’ un souffle , d’ une exophtalmie

. traumatisme non connu , ou fistule carotido – caverneuse ‘’ sur dysplasie arterielle : . diagnostic d’ un ‘’ gros sinus caverneux ‘’ associè à une dilatation d’ une ou des deux veines ophtalmiques superieures , des sinus petreux profonds interet des sèries de flux arteriel et de flux veineux et d’ une acquisition volumique après injection / reconstructions multi - plans . diagnostic difficile des fistules carotido - caverneuses en cours de thrombose spontanèe ou partiellement thrombosèes . voir traumatismes cranio - cerebraux

- syndrome de Tolosa Hunt : atteinte inflammatoire du sinus caverneux

- anevrysme arteriel pseudo tumoral

lèsion latero – sellaire en hyposignal heterogene T1 et T2 . en theorie possibilitè de calcifications , d’ hemosiderine et de flux artèriel . imagerie de flux en TOF 3D : anevrysme artèriel pseudo tumoral possibilitè de thrombose partielle intra sacculaire

T1 T 2 SE

TOF 3D

patient jeune , troubles visuelsdysplasie artèrielle : mega artère carotide cervicaleanevrysme supra sellaire pseudo tumoral

- lesion du corps du sphenoide et / ou de l’ apophyse odontoide mediane ou para mediane- signal typique : hypersignal T2 franc , nombreuses cloisons- fixation heterogene du gadolinium- en scanner possibilitè de fragments de corticale osseuse

- chordome

pathologies SOUS SELLAIRES

- macro adenome hypophysaire : extension intra sphenoidale - chordome , metastases - sphenoidite , mucocele sphenoidale - extension au corps du sphenoide d’ une tumeur du naso pharynx : extension d’ un epithelioma naso - pharyngè fibrome nasopharyngien / tumeur de l’ adolescent - exceptionnelles malformations : meningocèle trans sphenoidale / v. malformations

- clinique peu significative ... cephalèes retro orbitaires , paralysies des nerfs craniens

T2 SE , T1 Gado

302

- mucocele sphenoidale

scanner apres injection . coupes frontales , tete en extension . densitè variable en fonction de la concentration en proteines . developpement très lent , peu de signes cliniques ... diagnostic tardif pour cephalèes retro orbitaires . point de depart : une cellule du sinus sphenoidal

. extension intra cranienne : selle turcique . refoulement du segment intracaverneux de l’ artere carotide interne . soulevement du chiasma optique , . dèformation du lobe temporal . extension extracranienne : refoulement de l’ oropharynx et des processus pterygoidiens

- metastase de la base du crane

- sinusite spenoidale / polype inflammatoire

sinusite ethmoidale associèe

T1 Gado

syndrome de Garcin : paralysie des derniers nerfs craniens corps du sphenoide en isosignal , rupture des corticales

T1

T2 FLAIR T2 STIR T1 gadolinium

metastase du corps du sphenoide :

- interet particulier de la sequence en T2 STIR , peu utilisèe en IRM cranio-encephalique , .... graisse en hyposignal , en contraste avec le signal des lesions oedemateuses en hypersignal - fixation heterogene du gadolinium

metastase du corps du sphenoide :

- lesion osteolytique , sans effet de masse - respect de l’ hypophyse

- scanner avant et après injection

- le diagnostic peut etre méconnu en IRM

303

T1 T2 FLAIR T2 STIR

T1 GADO

metastase de la base du crane : eventuel syndrome de Garcin : paralysie des derniers nerfs craniens

fixation heterogene du gadolinium

iso signal du corps du sphenoide hypersignal lesionnel de type ‘’ oedeme osseux ‘’ rupture des corticales