View
238
Download
1
Category
Preview:
Citation preview
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
1/60
TUMORI ENSKIHGENITALNIH ORGANAU
DJETINJSTVU I
ADOLESCENCIJI
Prof.dr.Zlatan Fatui
Klinika za ginekologiju i akuerstvo
Univerzitetski kliniki centar Tuzla
1
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
2/60
DEFINICIJA
Maligno oboljenje nije jednostavna bolest, nego
podrazumijeva preko stotinu razliitih tipovaoboljenja razliitih organa i tkivnih struktura.
Normalno, elije se dijele samo u sluaju kada jeto potreba normalnog funkcionisanja organa.
Meutim, u velikom broju sluajeva se izgubekontrolni mehanizmi podjele elija, to rezultiranekontrolisanim razmnoavanjem elija kojenemaju normalne elijske osobine, i koje senagomilavaju na odreenom mjestu.
Takvo stanje nazivamo tumor, koji ne mora po
prirodi da bide i maligan!2
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
3/60
3
I
N
C
I
D
E
N
C
E
M
O
R
T
A
L
I
T
Y
INCIDENCA KARCINOMA ENSKE
POPULACIJE I STOPA MORTALITETA
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
4/60
EPIDEMIOLOGIJA
Incidenca i mortalitet malignoma u djetinjstvu i
adolescenciji geografski variraju,
Incidenca varira 40-155/ 1 000 000 stanovnika (Fiji-
Nigeria)*,
USA- Incidenca 125/1 000 000 (COG-Childrens OncologyGroup), sa tendencom rasta kod djeaka i bjelakepopulcije**,
Tendenca smanjenja mortaliteta u sluajevimapedijatrijskog karcinoma je jedno od najveih dostignua
savremene medicine u posljednjih 30 godina
* Greenleen RT aa al. Cancer statistics . CA Cancer J Clin 2000:50(1):7-33.
** Gurney JG et al. The Epidemiology og cancer ij children in United States. Sex-, race-, and 1-year age-specific rates by
histologic type. Cancer 1995;75(8): 2186-95.
4
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
5/60
EPIDEMIOLOGIJA
Genitalni tumori ine 5-10% tumora u djeijoj iadolescentnoj dobi*,
Ovarijalni tumori djeije i adolescentne dobi ine
1*-1,5%** svih tumora djeije i adolescentne dobi,
Ovarijalni tumori u djeijoj i adolescentnoj dobi ine 5%svih ovarijalnih tumora enske populacije***
Prosjena starost obolijevanja- 12****-16* godina,
* Allmen D, Semin Pediatr Surg 2005;14(2):100-5,
** Hanprasertpong J, ChandeYing V. J Med Assoc Thai 2006; 89(4):192-8
***Humma et al, 2013, http://pjmhsonline.com/jJanMar2013
**** Cronen PW, Nagarajh S, South Med J 1988;81(4):464-8
5
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
6/60
NAJEE LOKALIZACIJE TUMORADJEIJE I ADOLESCENTNE DOBI
Leukoze..................................... 25%
Tumori CNS.............................. 17%
Neuroblastomi.......................... 7%
Non Hodgkin limfom............... 6% Wilmsov tumor........................ 6%
Hodgkin limfom...................... 5%
Rhabdomyosarkom................. 3%
Osteosarkom........................... 3% Ewingov sarkom..................... 2%
Moore SW at alThe epidemiology of neonatal tumors. Report of an International working group.
Pediats Surg Int 2003;19(7):509-19.
6
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
7/60
GENITALNIH ORGANA U
DJETINJSTVU I ADOLESCENCIJI
7
lokalizaci
ja
Hassan et
al, 1999
Jitti H,
2006
Linai et
al, 1994
Shen et
al, 2001
Neovarijs
ka
lokalizaci
ja
Ukupno 71 45 145 27 55
Ovarium 80,3% 45(95,55%) 23(85,18%) 0
Korpus
uterusa
16,9% 1(2,22%) 114(78,62%) 0 12(21,8%)
Cerviks
uterusa
2,8% 0 0 3(5,5%)
Vagina 0 1(2,22%) 5(3,44%) 4(14,80%) 28(50,9%)
Vulva 0 0 15(10,34%) 0 9(16,4%)
Ostali Tm 0 0 0 3(5,5%)-
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
8/60
OVARIJALNI TUMORI Ovarijalni tumori ine 80,3% tumora genitalnih organa u
djetinjstvu i adolescenciji, 77,2% su benigni, 15,8% maligni, a7% borderline (granine malignosti).*
Hassan et al 2006. J Med Assoc Thai 89(1):192-8.
8
%
Benigni
maligni
Borderline
15,8%
77,2%
7%
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
9/60
INCIDENCA MALIGNIH I BENIGNIH TUMORA
OVARIJUMA PREMA STAROSNIMKATEGORIJAMA
maligni %
< 1 g.1-6 g.
7-12 g.
13-18 g.43
35193
9
benigni %
< 1 g.1-6 g.
7- 12 g.
13-18 g.
43
10
0
47
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
10/60
HISTOLOKI TIP TUMORA
%
Germ cell
Sex cord
stromal
Epithelial
Other
10
%
Germ cell
Sex cord
stromal
Epithelial
MetastaticOther
8
Period djetinjstva i adolescencije Adultna dob
5818
19 5
55
306
1
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
11/60
TUMORI OVARIJUMA U
DJETINJSTVU I ADOLESCENCIJI
Benigni Funkcionalneciste
Zrelicistiniteratom(dermoidnacista)Benigniepitelijalnitumori(serozniimucinoznicistadenom)Stromalnitumori(fibromi)
Tekomi
MaligniGermcelltumori
DysgerminomiEndodermalnisinustumorEmbrionalnikarcinomMjeovitigermcelltumoriChoriocarcinomNezreliteratomi
Malignitumori(ostali)
JuvenilnigranulozaelijskitumorEpitelijalniovarijalnitumoriMalignistromalnitumori
11
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
12/60
PREMA PORIJEKLU TUMORSKIH
ELIJA
Epitelnitumori-Cistdenomi(serozni,mucinozni)
-endometrioidni
-klarocelularni-BrennerovtumorTumori polnih elija - teratomi (zreli inezreli)
- Disgerminomi
- Yolk sack
- choriocarcinomi
- mijeani tumoriSex cord/stromalnitumori- granuloza elijski tomori(adultni i juvenilni tip)
- tekalijski
- fibromi
- Sertoli-Leydigov ijski tumor
Metastatskitumori
-NonHodgkinlimfomi
-Susjedniorgani
Podjelaprema
porijeklu tmelija
12
FETALNE CISTE
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
13/60
FETALNE CISTE
Napretkom u UZV- rezoluciji,
omogueno je otkrie mnogo
vie cistinih promjena na
jajnicima ploda, < 5 cm*, i to
najee kod majki sa kompli-
kacijama kao to su diabetes
mellitus, preeclampsia i Rh-
incompathibilia.
U seriji autopsija od 332 mrtvoroeneta
i ranih neonatalnih smrti, ciste jajnika
>1cm su naene kod 113 plodova (34,03%).
Meu ivoroenim oekivana incidenca
kliniki signifikantnih cisti jajnika se kree
1 na 2500 novoroenadi.**
*Perrotin F et al, ultrasound Obstet Gynecol 2000;16
655-659) ** Laufer MR, http://www.uptodate.com/contents/ovarian-cysts
13
http://www.uptodate.com/contents/ovarianhttp://www.uptodate.com/contents/ovarianhttp://www.uptodate.com/contents/ovarian7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
14/60
NEONATALNE CISTE
14
Neonatalne ciste su uzrokovane majinimhormonima i po prirodi sufunkcionalne. Uglavnom su to:- folikularne ciste, rjee- ciste corpus luteuma.
Komplikacije: torzija ciste (adneksa) uneonatalnom periodu
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
15/60
FETALNE I NEONATALNECISTE -
TERAPIJA I PROGNOZA Tretman anehogenih cistinih tvorevina zavisi od veliine,
Ciste < 5 cm u promjeru obino ne prave razvojne iklinike probleme u neonatalnom periodu, zbog padakoncentracije majinih hormona u krvi novoroenetaimaju tendencu nestajanja
Ciste > 5 cm ee se torkviraju i zahtijevaju hirurkitretman, sa incidencom torkvacije u neonatalnom periodu
od 17% *, a hirurki tretman se
zasniva na to vie potednom
pristupu sa ekscizijom ciste i
uvanjem plemenitog tkiva
jajnika.
*Templeman C et al, Non inflammatory ovarian masses in girls and young women. Obstet Gynecol.2000; 96:229-33.
15
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
16/60
EPITELNI TUMORI JAJNIKA
16
Cystadenomi(karci-nomi)
-serozni i
-mucinozni
Endometrioidni
Klarocelularni Brennerov tumor
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
17/60
EPITELNI TUMORI JAJNIKA
Epitelni tumori jajnika ine 15% tumora u djeijoj iadolescentnoj dobi,
Srednja dob obolijevanja- 13,9 4 godine
Morowitz and al. Epithelial ovarial tumors in children: a retrospective analysis. J PediastrSurg 2003; 38(3):331-5
17
cystadenoma
serosum
cystadenoma
mucinosum
cystadeno Ca
mucinozni
borderlineserozni
16%
47%
21%
16%
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
18/60
SEROZNI I MUCINOZNI CISTADENOM
18
ine oko 23% od ukupnog broja benignih tumorajajnika u djetinjstvu i adolescenciji,
Od ukupnog broja epitelijalnih tumora u
djetinjstvu i adolescenciji 63% su benigni, a 37%
maligni,Terapija hirurka (maksimalno potedna)
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
19/60
MALIGNI EPITELNI TUMORI JANIKA
SEROZNI I MUCINOZNI CISTADENOKARCINOM
ei su u adultnom dobu za razliku od tumoragerminativnog epitela koji su ei u periodu djetinjstva,
Maligni epitelijalni tumori jajnika
ine od 15%*,** od ukupnog broja
malignih tumora jajnika.
*Cronen PW, Nagaraj HS Ovarian tumor in children. South Med J 1988;81(4):464-8.
**Allmen D. Malignant lesions of the ovary in childhood. Semin Pediatr Surg, 2005;14(2):100-
19
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
20/60
EPITELNI TUMORI JAJNIKA
PROGNOZA
Maligni epitelni tumori pedijatrijski tumori
generalno imaju bolju prognozu od istih u
adultnoj populaciji.
Kod 70% pacijentica maligna bolest sedijagnostikuje u I stadijumu bolesti, a
5-godinje preivljavanje je 100%, osim usluajevima anaplastinog sitnoelijskog
karcinoma koji je na sreu ekstremno rijedak
20
OSTALI EPITELNI TUMORI
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
21/60
OSTALI EPITELNI TUMORIJAJNIKA
Endometrioidni, klarocelularni i Brennerov
tumor su izuzetno rijetki tumori udjetinjstvu
i adolescentnoj dobi
21
Brennerov tumor
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
22/60
-TUMORI
22
ine < 5% svih tumora jajnika,
Maligni oblici ine < 5% svih tumora polnihelija,
Oko 60% pacijentica su mlae od 20 godina,Srednja dob obolijebanja 9 godina,
U dobi mlaoj od 15 godina, 25% tumora izove grupe su je maligne prirode,
Stopa mortaliteta 3%
Recidivantna bolest kod 4,5% lje;enih
Backer et all. Ovarian germ cell tumors in children: a clinical study of 66patients. Pediatr Blood Cancer 2006; 46(4):459-64.
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
23/60
TUMORI GERMINATIVNOG EPITELA(GERM CELL TUMORI- TUMORI POLNIH ELIJA)
Uestalost:44,5%-65%**-66%***-75%**** svih malignih tumoraovarijuma,
Hanprasertpong J et al..................... 44,5%
Allmen D............................................ 65% Mukhopadhyaya M et al .................. 66%
Cronen J, Nagaraj HS ...................... 75%
* Hanprasertpong J et al, Gynecological Tumors during Childhood and Adolescence. J Med Assoc Thai
2006;89(4): 192-8
** Allmen D Malignant lesions of the ovary in childhood. Semin Pediatr Surg 2005; 14(2):100-5.
*** Mukhopadhyaya M et al. Ovarian cysts and tumors in infancy and childhood. I Indian Assoc Pediatr Surg
2013;18(1):16-9.
****Cronen J, Nagaraj HS Ovarian Tumors in Children South Med J 1988;81(4);464-8
23
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
24/60
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
25/60
GERM CELL TUMORI OVARIJUMAMATURNI CISTINI TERATOM (DERMOIDNA CISTA)
25
Sadri tkiva porijeklom iz sva tri klicina lista, najee loj, dlake i zubi, ali i hrskavica i kosti,Srednja dob obolijevanja: 15,88 g.Dijagnoza: ultrazvunaMaligna alteracija: 0,17-2%
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
26/60
GERM CELL TUMORI OVARIJUMAMATURNI CISTINI TERATOM (DERMOIDNA CISTA)
Poseban oblik maturnog cistinog teratoma je strumaovarii (monodermalna forma) i ini oko 20% maturnih
cistinih teratoma,
Klinikom slikom mogu da dominiraju simptomi hiper-tireoidizma,
Terapija-hirurka
26
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
27/60
GERM CELL TUMORI OVARIJUMAIMATURNI NEZRELI CISTINI TERATOM
27
Sastoje se od elemenata sva tri klicina lista, alinezrela neuroepitelijalna komponenta , predominira,Sree se najee u djeijoj i adolescentnoj dobi-
srednje vrijeme pojavljivanja je 15 godina,preteno unilateralan,po grai-solidannema korelacije izmeu
klinikog stadijuma istarosti pacijenta.
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
28/60
GERM CELL TUMORI OVARIJUMA
DYSGERMINOMA
Najei maligni tumor polnih
elija- 50%
Biletarelan u 10-15% sluajeva
esto je udruen sa gonadalnom displazijom
60% sluajeva s deava u
dobi < 20 godina
28
GERM CELL TUMORI OVARIJUMA
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
29/60
GERM CELL TUMORI OVARIJUMA
DYSGERMINOMA
29
Terapija: hirurka + polihemioterapija sa ilibez iradijacionom terapijom
Prognoza: 5-godinje preivljavanje 100% u
stadijumu I oboljenjaStadium I 100%
Stadium II 87%
Stadium III 72%
Stadium IV 56%
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
30/60
GERM CELL TUMORI OVARIJUMAYOLK-SACK TUMOR (ENDODERMALNI SINUS
TUMOR)
30
Drugi po uestalosti germ cell tumor sa oko 20%sluajeva,Prosjena starost oboljelih- 19 godina,Dobro inkapsulisan,Vrlo je agresivanRane metastaze u plua,
peritoneum, jetru i mozak,Veina smrtnih sluajevase dese u prvoj godini po
postavljanju dijagnoze.
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
31/60
TUMORI SPECIJALIZIRANE OVARIJSKE STROME
SEX CORD TROMALNI TUMORI
Granulosa cell
tumori
Sertoli-
Leydigov tumor
Tekoma-fibroma tumori
Nediferenciranitumori
31
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
32/60
TUMORI SPECIJALIZIRANE VARIJSKE STROMESEX CORD STROMALNI TUMORI
Granulosa cell tumori- ine 1-3% svihtumora jajnika i 10% malignoma jajnika, u djeijemdobu pojavljuje se kao
Juvenilni tip je poseban oblik granulosa cell
tumoraovog tumora,
32
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
33/60
TUMORI SPECIJALIZIRANE OVARIJSKE STROMESEX CORD STROMALNI TUMORI
Juvenilni oblik granulosa cell tumora, Uestalost: 5% svih ovarijalnih tumora u djetinjstvu
i adolescenciji
Dob oboljevanja: 1-17,5g; srednja dob 7,6 g
33
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
34/60
TUMORI SPECIJALIZIRANE OVARIJSKE
STROMESEX CORD STROMALNI TUMORI
Juvenilni oblik granulosa cell tumora
34
Klinika slika:-prijevremeni pubertet(uveanje dojki, vaginalnokrvarenje, aksilarna i pubina dlakavost, pigmentacijaareola...)-abdominalni bolovi,palpabilan abdominalnitumefakt i ascites
90% sedijagnosticira u stadijum I odoljenja,Prognoza: 10-godinjepreivljavanje > 90%
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
35/60
TUMORI SPECIJALIZIRANE OVARIJSKE STROME
SEX CORD STROMALNI TUMORI
Teka tumori, nepoznati u ivotnoj dobi < 30godina, bez izuzetka benigni tumori jajnika, potiu odteka stanica. Simptomi identini granulosa cell
tumoru zbog produkcije estrogena
Fibromi janikanepoznati u ivotnoj dobi < 30godina, po prirodi benigni, razvijaju se iz vezivnog
tkiva i slini vezivnim tumorima drugih organa
35
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
36/60
36
TUMORI SPECIJALIZIRANE OVARIJSKE STROME
SEX CORD STROMALNI TUMORI
Sertoly-Leydigov tumor
(androblastom, arrhenoblastom)< 0,1% ovarijalnih malignih tumora20% sex cord stromalnih tumora52% oboljelih mlae od 20 godina
40-60% poviena produkcija androgena sa posljedinomvirilizacijom
lijeenje-hirurkosimptomi virilizaicje poslije hirurke terapije nestaju5% merastaza ili recidiva
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
37/60
METASTATSKI TUMORI JAJNIKA
37
Najei metastatski tumori na jajnicima su
Metastatski tumori sa susjednih organa
- materice i vagine Non Hodgkinov limfom
Non Hodgkinov limfom
LOKALIZACIJA NEOVARIJALNIH
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
38/60
38
LOKALIZACIJA NEOVARIJALNIHTUMORA GENITALNIH ORGANA DJECE
I ADOLESCENATA
%
vulva
vagina
grli materice
tijelo materice
nespecif.mjesto
5,5
50,9
16,421,8
5,5
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
39/60
TUMORI TIJELA MATERICE
Neovarijalni tumori genitalnih organa u djetinjstvu i
adolescenciji su relativno rijetki tumori sa incidencomod 1/1 000 000 enske djece*
Najee su maligni i to: 81,8% sarkomi, 11,7%karcinomi i 5,5% germ cell tumori.
U dobi
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
40/60
TUMORI TIJELA MATERICE
40
Tumori tijela materice su rijetki i uglavnompotiu iz epitela i iz skeletne muskulaturekao to je rhabdomiosarcoma.
Najee se javlja izmeu 2/3 godine ivota,
iako mogu nastati i kasnije.Masnifestuju se kao velike, palpabilne mase
unutar trbuha.
Lijeenje podrazumijeva cito i iradijacionuterapiju i ako se postigne zadovoljavajuiefekat, prognoza oboljenja je vrlo dobra.
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
41/60
TUMORI GRLIA MATERICE
41
Adenocarcinoma grlia materice je rijedak tumor udjetinjstvu i adolescenciji, sa do sada opisanih samo
50 sluajeva*
Srednja starost obolijevanja 15 godina (8 mjeseci do18 godina)*
Najee se od djece i adolescenata dijagnostikuje uklinikom stadijumu III I IV** ,
*You I and al. Gynecologic malignancies in women aged less than 25 years.
Obstet Gynecol 2005;105(6):1405-9.
** Mc Nail et al. Adenocarcinoma of the cervix and vagina in pediatric
patients. Pediatric Blood Cancer 2004;43(3):289-94.
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
42/60
Terapija izbora/hirurka resekcija
3-godinje preivljavanje ovisi od stadijumabolesti:
- za sve stadijume 71% 11%,
- za stadijum I i II 82% 11%
- za stadijum III i IV 57% 22%
42
TUMORI GRLIA MATERICE
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
43/60
TUMORI VAGINE
Ekstremno su rijetki
43
%
Rhabdomyosarcoma
germ cell tumors
clear cell adeno
carcinoma
11
72
17
TUMORI VAGINE
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
44/60
TUMORI VAGINE
44
Tumor
(patohistologija)
Srednja dob
obolijevanja-godine
Dobne
grupe-raspon
Klinicka slika
Rhabdomyo-
sarcoma
3,7 0,16-15 Krvarenje61%Prominirajuci
Tm 39%
Germ cell
tumor
0,9 0,6-1,2 Krvarenje ...66%Prominirajuci
Tm.33%
AFP povisen
Clear cell
adenocarci-
noma
10,2 7,4-13 Krvarenje
Fernandes-Pineda I et al. Vaginal tumors in childhood:the expirience of
St.Jude Childrens Hospital. J Pediatr Surg 2011:46(11):2071/5.
SARCOMA BOTRYOIDES
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
45/60
SARCOMA BOTRYOIDES
(RHABDOMYOSARCOMA)
Rhabdomyosarcoma je maligni tumor koji se razvija izembrionalnih miinih elija,
Incidenca> 4/1 000 000 djece
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
46/60
INCIDENCA RHABDOMYOSARCOMA
PREMA DOBNIM SKUPINAMA
46
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
47/60
PRIMARNOM MJESTA
OBOLIJEVANJA
%
genitourinarni trakt
parameningealnoekstremiteti
retroperitonealno
orbite
vrat i glavaostalo
29
2415
13
8 7
47
4
EXTRAGENITALNO PRIMARNO
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
48/60
EXTRAGENITALNO PRIMARNO
MJESTO OBOLIJEVANJA
48
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
49/60
LOKALIZACIJA- PRIMARNO
MJESTO OBOLJEVANJA
%
vagina
vulva
cerviks
cerviks +korpus
uterusa
18
11
49
6011
RHABDOMYOSARCOMA-GENITALNO
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
50/60
RHABDOMYOSARCOMA-GENITALNO
PRIMARNO MJESTO OBOLIJEVANJA
50
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
51/60
KLINIKA SLIKA
Klinika slika ovisi o primarnom mjestu obolijevanja
Genitourinarna lokalizacija:
- grozdasta trona izraslina koja prominira iz vagine,
- oteknue vanjskih genitalija,
- vaginalno krvarenje,
- vaginalni iscjedak,
51
TERAPIJA
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
52/60
TERAPIJA
52
Radikalna
resekcija kada godje to mogue, potomiradijacija Prvi izbor je
citoterapija, hirurgijasamo ako nemaodgovora na Cito Th +iradijacijaAko nije mogua
resekcija-preoperativnoradioth ili citoThpotom resekcija
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
53/60
KLINIKA SLIKA TUMORA UDJETINJSTVU I ADOLESCENCIJI
Abdominalni bol, (74-80%)
Palpabilna tumorska masa (73-77,8%)
Netraumatski otok vanjskih genitalnih organa,
Pojacan iscjedak iz vagine (gnojav, sukrvav -61%) Protruzija tumorskog tkiva iz vagine,
Prerani pubertet
Virilizacija
Vaginalno kvarenje
53
10%
Mukhopadhyay M et al. Ovarian cysts and tumors in infancy and
childhood. J Indian Assoc Pediatr Surg, 2013;18(1):16-19
VAGINALNO KRVARENJE KOD DJECE-
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
54/60
ETIOLOGIJA
54
Aribarg A, Phupong V. Vaginal bleeding in young children. Southeast Asian J TropMed Public Health 2003341:208-13
*
*
*
*
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
55/60
NAE ISKUSTVO
55
Ispitali smo 6-godinje (u periodu 2005-2010. godina) iskustvo sa ginekolokimpedijatrijskim tumorima na klinici za
ginekologiju i akuerstvo UKC Tuzla.
Ukupno je dijagnostikovano i lijeeno 10sluajeva, svi ovarijalne lokalizacije!!!!
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
56/60
NAE ISKUSTVO
Srednja dob obolijevanja- 12 godina.
Najee prisutan simptom je bio abdominalna bol-u 8 (80%) sluajeva, i povraanje kod 6(60%)sluajeva.
Na lijevoj strani se nalazilo 7 (70%) tumora. Kod dva (20%) dijagnostikovan je maligni tumor
jajnika: sex cord tumor i embrionalni karcinom.
Kod ostalih 8 pacijentica PH dijagnoze su bile:
- hemoragijski cistini tumor u 2 sluaja,
- jednostavna cista jajnika u 2 sluaja,
- paraovarijalna cista- 1 sluaj i
- benigni (zreli) teratom u tri sluaja.56
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
57/60
NAE ISKUSTVO
Kod tri pacijentice cistini tumori su bilitorkvirani i davali su tipinu kliniku slikutorkvacije.
U 8 sluajeva je uinjena edneksektomija,a u dva sluaja cistektomija- maksimalnopotedan hirurki put u sluajevima saex temppore benignim nalazom.
57
DIJAGNOSTIKA
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
58/60
DIJAGNOSTIKA
58
KA
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
59/60
KA
59
1. Anamneza
2. Klinicki pregled
3. Ultrazvuk I MRI
4. Hormonski testovi i Tmmarkeri (AFP, -HCG,LDH, Ca-125)
7/25/2019 Tumori enskih genitalnih organa u djetinjstvu i adolescenciji-1.pptx
60/60
Recommended